Автореферат и диссертация по медицине (14.00.39) на тему:Роль соединительнотканной дисплазии в развитии ревматической патологии

На правах рукописи

Ткаченко Инна Вячеславовна

РОЛЬ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЙ ДИСПЛАЗИИ В РАЗВИТИИ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ

14.00.39 Ревматология

АВТОРЕФЕРАТ

ДИССЕРТАЦИИ НА СОИСКАНИЕ УЧЕНОЙ СТЕПЕНИ КАНДИДАТА МЕДИЦИНСКИХ НАУК

Оренбург - 2004

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Оренбургской государственной медицинской академии Министерства здравоохранения Российской Федерации».

Научный руководитель доктор медицинских наук, профессор

Багирова Генриетта Георгиевна

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Коршунов Николай Иванович

доктор медицинских наук, профессор Ёров Нарзи Курбанович

Ведущая организация Российский государственный

медицинский университет

Защита диссертации состоится «_»_2004г. в 10 часов на

заседании диссертационного совета Д208.066.02 при ГОУ ВПО ОрГМА Минздрава России по адресу: 460000, г. Оренбург, ул. Советская, 6, зал заседаний диссертационного совета.

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке ГОУ ВПО ОрГМА Минздрава России.

Автореферат разослан «_»_2004 года.

Ученый секретарь

диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор

Тиньков А.Н.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Полифункциональность и многокомпонентность соединительной ткани, а также ее повсеместная распространенность обеспечивает тесную связь с другими физиологическими системами, что создает условия для возникновения большого количества аномалий и оказывает неблагоприятное влияние' на течение рада заболевании (В.В. Серов, 1984).

В последние годы уделяется большое внимание проблеме соединительнотканной дисплазии (СТД), особенно синдрому соединительнотканной дисплазии сердца (СТДС), как клинически значимому и широко распространенному в популяции проявлению системной СТД. В современной литературе этой патологии отведено первое место в классификации патологии створок клапанов. В то же время, отмечается сокращение ревматических поражений сердца (Н. Bondoulas et al., 1994). Варианты диспластичных аномалий сердца весьма широки (С.Ф. Гнусаев и соавт., 1997), но наиболее распространенное проявление СТДС - пролапс митрального клапана (ПМК) (К. Корытников, 2001; A.M. Мартынов и соавт., 1995; М.А. Перекальская и соавт., 2002; Л.П. Соловьева и соавт., 1998).

- Противоречивы литературные данные о клинической симптоматике ПМК, проявляющейся вегетативными нарушениями, которые ставят под сомнение их специфичность и первичность в этой ассоциации ПМК (С.А. Байдурин и соавт., 2003; A.M. Вейна, 1995; Т.Ю. Смольнова и соавт., 2003; D.P. Bouknight, 2000; Н.Н. Franca, 2000; J. Hradec, 1992; T.M. Lee et al. 1996; T. Szombathy et al., 2000). Это несоответствие требует уточнения.

СТД попадает в поле зрения клиницистов разного профиля и объединяет группу заболеваний, в основе которой лежит наследственная генерализованная коллагенопатия (Остроумова- О.Д. и соавт., 2002). В силу сложности лабораторной диагностики этой патологии, ведущим в постановке диагноза

рядом исследователей (Головской Б.В. и соавт., 2002; Мартынов А.И. и соавт., 1996-1998; Т.Ю. Смольнова и соавт., 2003).

Подробно изучены изменения не только со стороны сердечно-сосудистой, но и дыхательной, пищеварительной, иммунной систем (Т.М. Домницкая и соавт., 1997; И.В. Маев и соавт., 1998, 2000, В.М. Яковлев и соавт., 1994). В доступной нам литературе мало работ, посвященных вопросу СТД и ревматическим заболеваниям. Первые сообщения о раннем развитии дегенеративного артрита у больных синдромом Элерса-Данлоса приводятся в работе Д.Н. Бочковой и соавт. (1986), который может являться следствием гипермобильности суставов (А.Г. Беленький и соавт., 1997, 2001-2003). Основываясь на общности эмбриогенеза митрального клапана и закладки хрящей ЭВ. Земцовский (2000) и И.В. Маев и соавт. (1999) отнесли раннее развитие остеохондроза с грыжами Шморля и остеоартроза к диспластичным маркерам скелетных аномалий при ПМК, подтверждающим системный характер данной патологии.

Отмечено, что встречаемость ПМК среди пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани, в том числе и ревматоидным артритом, выше, чем в популяции (СП- Якупова и соавт., 2003), а его клиническое течение на фоне гипермобильности суставов характеризуется доброкачественностью, в то время как остеоартрозу свойственны более тяжелые клинические проявления (Н.И. Коршунов и соавт., 1997). У больных ювенильными склеродермией и дерматомиозитом в 9,8% выявлялся ПМК (К.А. Угнич и соавт., 2002), а при болезни Рейтера - в 23,6% (А.Ю. Ковалев, 1999). 36,4% больных системной красной волчанкой имели как внешние, так и висцеральные признаки СТД, наличие которых обуславливало более яркую клинику заболевания (О.Л. Александров и соавт., 2003). Распространенность ревматической лихорадки среди лиц с первичным ПМК выше, чем в популяции (Zuppiroli А et а1., 1994, 1996), однако она может обуславливать и генез вторичного ПМК (Е.И. Полубенцева и соавт., 1996).

Судя по литературным данным, исследования в этой области ревматологии в основном были нацелены на выявление и установление особенностей проявлений СТД у лиц, заведомо больных ревматическими заболеваниями.

Однако, по суждению А.И. Сумарокова и соавт. (1988) выявление нескольких малых аномалий соединительной ткани, особенно в детском возрасте, является серьезным основанием для постановки диагноза системного поражения соединительной ткани, которое следует рассматривать как фактор риска развития ряда заболеваний, обусловленных этой аномалией. Учитывая, что отражением состояния соединительной ткани служат как сердечнососудистая система, так и опорно-двигательный аппарат, всецело состоящий из нее, мы попытались установить связь между этими заболеваниями, а также с другой ревматической патологией.

ПМК - это проблема лиц молодого трудоспособного возраста, поэтому важно иметь представление о качеств- кизни (КЖ) пациентов с этой патологией. Литературные данные в этой области единичны и в основном касаются психологического его аспекта. Нами использован общий метод оценки, который позволяет выявить приоритетные стороны КЖ и не только медицинские факторы, связанные с заболезанием, но и социальные, которые влияют на КЖ человека.

Таким образом, недостаточная изученность роли СТД в свете такой отрасли медицины, как ревматология, продиктовала необходимость целенаправленного исследования.

Цель работы

Цель работы - определить распространенность, структуру ревматических заболеваний, особенности клинических проявлений и качество жизни у больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца, оценить роль соединительнотканной дисплазии в формировании патологии.

Задачи исследования

1.Провести скрининговое исследование больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца для выявления признаков ревматических заболеваний.

2.Выявить и определить структуру ревматической патологии при соединительнотканной дисплазии сердца.

3.Сопоставить распространенность фенотипических признаков дисплазии у больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца при сочетании с ревматическими заболеваниями и без.

4.Установить особенности состояния вегетативной нервной системы у больных с соединительнотканной дисплазией сердца и влияние на них ревматической патологии.

5.0пределить качество жизни больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца при сочетании с ревматической патологией и без.

Научная новизна исследования

Впервые проведено целенаправленное исследование, дающее возможность оценить распространенность ревматических заболеваний у больных с соединительнотканной дисплазией сердца, установить структуру и особенности выявленной патологии.

Впервые установлены наиболее значимые фенотипические факторы риска. Создана и апробирована шкала критериев отбора пациентов с соединительнотканной дисплазией в группы риска по формированию ревматической патологии.

Уточнены клинические проявления и качество жизни у пациентов с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца и при сочетании их с ревматическими заболеваниями.

Практическая значимость работы

В связи с большей, чем в популяции, распространенностью ревматических заболеваний при соединительнотканной дисплазии сердца необходимо целенаправленное их выявление. Для установления данной категории лиц

целесообразно использовать скринирующую анкету, которая облегчает выявление ревматических жалоб, что позволяет дифференцированно проводить диагностическое обследование.

Разработанная оценочная шкала позволяет формировать группы риска лиц с соединительнотканной дисплазией по возникновению ревматической патологии.

При обследовании больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца необходимо обращать внимание на наличие фенотипических проявлений соединительнотканной дисплазии, особенно свидетельствующих о вовлечении опорно-двигательного аппарата.

Для интегральной оценки состояния больных ревматическими заболеваниями на фоне соединительнотканной дисплазии рекомендуется шире определять показатели качества жизни, которые оказываются более низкими.

Основные положения, выносимые на защиту

1.Распространенность эхокардиографических и особенности клинических проявлений у лиц с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца.

2.Соединительнотканная дисплазия является предрасполагающим фактором развития ревматической патологии.

3.Присоединение ревматических заболеваний ухудшает качество жизни больных с соединительнотканной дисплазией сердца.

Апробация материалов диссертации

Основные результаты исследования были доложены и обсуждены на областной научно-практической конференции ревматологов «Актуальные вопросы ревматологии» (Оренбург 2002),. на «Региональных научно-практических конференциях молодых ученых и специалистов» (Оренбург 2001, 2002).

Публикации

По теме диссертационного исследования опубликовано 11 печатных работ.

Внедрения

Результаты проведенного исследования используются при проведении профилактических и диспансерных осмотров пациентов с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца на базах поликлиник МГКБ № 5 г. Оренбурга и ММУЗ «Оренбургавтотранс».

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 219 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов исследования, -трех глав собственных исследований и их обсуждений, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, включающего 142 отечественных и 195 иностранных источников. Работа иллюстрирована 13 рисунками и содержит 78 таблиц.

Диссертация выполнена на кафедре общей врачебной практики (заведующая кафедрой - профессор Г.Г. Багирова) Оренбургской государственной медицинской академии (ректор - профессор С.А. Павловичев).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования

В исследование были включены 200 больных, критерием отбора которых послужило наличие эхокардиографически подтвержденных пролапсов атриовентрикулярных клапанов (ПАВК) сердца (основная группа). Возраст пациентов колебался от 15 до 51 года (средний возраст - 19,37+5,75). Ультразвуковое исследование проводили на аппарате А1ока-1400. Степень ПМК устанавливали в соответствии с классификацией В.В. Мнтькова и соавт. (1998): I - незначительный до 5 мм; II - умеренный от 5 до 10 мм; III значительный более 10 мм.

Всем обследуемым проводили оценку вегетативных нарушений с использованием «Вопросника для выявления признаков вегетативных нарушений» и «Схемы исследования для выявления признаков вегетативных

нарушений», разработанных в Российском центре вегетативной патологии ММА им. И.М. Сеченова (A.M. Вейн, 2000). Использовались бальные критерии оценки. Если общая сумма баллов по «Вопроснику» превышала 15, констатировали ВСД: от 16 до 25 баллов легкой степени, от 26 до 35 -средней и от 36 и более - выраженной. Методика позволила выявить наличие синдрома вегетососудистой дистонии (ВСД) не только у больных, но и у лиц не предъявляющих активных жалоб. О состоянии вегетативного тонуса судили по индексу Кредо.

У всех больных выявляли фенотипические признаки дисплазии с применением фенотипической карты, предложенной M J. Glesby et al. (1989).

Суммарно маркеры были разделены на четыре группы, что условно соответствовало четырем степеням СТД: I - до 5 признаков; II - от 6 до 10; III -от И до 15; IV- 16 и более.

С целью выявления ревматических жалоб у обследуемых использовали скринирующую анкету, предложенную ГУ Института ревматологии РАМН.

У выявленных лиц с ревматическими жалобами проводилось обследование с использованием традиционных в ревматологической практике исследований с целью установления нозологического диагноза.

Оценка КЖ проводилась у обследуемых с помощью «Медико-социологической анкеты», составленной лабораторией клинической психологии кардиологического научного центра РАМН. Сумма баллов формировала индекс качества жизни, более отрицательное значение, которого соответствовало более плохому качеству жизни.

Данные всех видов исследования заносились в заранее подготовленные и формализованные документы.

Группу сравнения составили 100 пациентов без эхокардиографических признаков- ПАВК сердца, сопоставимые с основной группой по полу, сопутствующей патологии и преимущественно были не старше 25 лет (средний возраст-18,96±2,74).

С целью определения особенностей состояния вегетативной нервной системы и КЖ у больных с СТДС и влияния на них ревматической патологии бвши ввщеленв1 две группы. I группа включила пациентов с СТДС и ревматическими заболеваниями (57 человек), II - только с внутрисердечной дисплазией (137 человек).

Статистическая обработка материала проводилась с помощью программы «STATISTICA for Windows» фирмы Stat Soft (Версия 5.5., 1999г.). При анализе материала бвши использованы методы вариационной статистики. Для каждого признака были вычислены основные характеристики: средняя арифметическая (М), стандартное отклонение (а), коэффициент Стьюдента-Фишера (t) с последующим нахождением уровня достоверности различий (р) по таблицам, непараметрический метод: U-критерий Манна-Уитни для независимы« выборок. Для анализа полученных данных также использовался корреляционный анализ. Значимость факторов риска оценивалась путем вычисления относительного риска (ОР) по формуле, описанной Двойриным В.В. (1975). Для определения показателя информативности быша использована формула Кульбака (Е.В. Гублер и соавт., 1973).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Результаты эхокардиографического исследования сердца свидетельствуют, что ПМК в основной группе в целом встречался в 99,5% случаев, в половине который вышвлялась его I степень. II степень регистрировалась у 38,5% больных, III - у 3,5%.

Частота изолированного ПМК составила 83%. Эти результаты превышают данные, полученные в 2001 - 2002 годах К. Корытниковым и М.А Перекальской и соавт. (57,4% - 67%). По сведениям С.А Байдурина и соавт. (2003) 60% больных имеют I степень изолированного пролапса. Наши результаты соответствуют приведенным данным - 53,5%. Частота ПМК II степени составила 28,5%, Ш -1 % .

В 14% случаях регистрировались другие проявления внутрисердечной дисплазии. 8% составил пролапс трикуспидального клапана. С частотой 0,5%-1,5% были пролапс аортального клапана, миксоматозная дегенерация створок митрального клапана, бикуспидальная аорта,, аневризмы аорты, синусов Валъсальвы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок, дилатация сердечных полостей, открытое овальное окно, дополнительные папиллярная мышца и трабекулы, множественные хорды, эктопия хорд. В одном случае был диагностирован пролапс трикуспидального клапана, без ПМК, сочетающийся с аневризмой синуса Вальсальвы, эктопией хорд и дополнительной трабекулой, что является весьма редкой аномалией (Г.И. Сторожаков и соавт., 1987). Клинически диагностирован синдром Марфана.

По мнению Г.И. Сторожакова и соавт. (1987) одновременное пролабирование нескольких клапанов рассматривается как признак миксоматозной дегенерации всего соединительнотканного остова сердца. Такие больные представляют группу высокого риска развития серьезных осложнений СТДС.

В работе РЛ. Ивановой и соавт. (2003) 4% случаев ПМК сопровождалось дилятацией сердечных полостей, что также является прогностически неблагоприятным признаком и в конечном этапе может привести к развитию прогрессирующей сердечной недостаточности (К. Корытников, 2001; Г.И. Сторожаков и соавт., 1998). В нашем исследовании частота данной патологии была меньше (1,5%) и отсутствовали клинические признаки недостаточности кровообращения.

5 пациентов имели поствоспалительный ПМК, у 2 из них в анамнезе было четкое указание на острую ревматическую лихорадку. В остальных случаях ультразвуковые признаки изменений клапанного аппарата не были подкреплены анамнестическими данными. У 1 больного ПМК I степени сочетался с ультразвуковыми признаками перикардита.

Итог полученных на данном этапе результатов представлен на рис.1.

О Изолированный ПМК

В Сочетанные дисгшастичные изменения в сердце □ Вторичный ПМК

Рис. 1. Структура поражений клапанного аппарата сердца

Митральная регургитация, являясь важным прогностическим критерием других осложнений пролапса, сопутствовала ПМК в 34,17% случаях (I степени в 21,61%, II - в 11,56%, III - в 1%). Такая закономерность отмечена во всех работах, посвященных этой проблеме (С.А. Байдурина и соавт., 2003; Т.Ю. Смольнова и соавт., 2003; М.А Перекальская и соав., 2002; В.В. Фомин и соавт., 2001; D.A. Oke et al., 2000; R.G. Sing et al., 2000; M.F. Storddard et al., 1996; T. Takamoto et al., 1991).

В наших наблюдениях 67,64% всех случаев митральной регургитации пришлось на пациентов со II степенью ПМК. Ее величина достоверно возрастала с усилением глубины ПМК (г=0,64; р<0,05).

По мнению Ю. Веневцевой и соавт. (1996) частота тех или иных проявлений СТДС не зависит от пола. В нашем исследовании изолированный пролапс чаще диагностировался у женщин (92,37%, р < 0,01), тогда как сочетанные диспластичные поражения преобладали у лиц мужского пола (25%, р < 0,01). По данным М.А Перекальской и соавт. (2002) у 26,8% женщин, страдающих недифференцированной СТД, диагностировались множественные

аномалии в сердце. Результаты, настоящей работы демонстрируют в 4 раза меньшую величину этого показателя - 7,63%. Вторичный ПМК встретился только у женщин.

Такое осложнение ПМК, как инфекционный эндокардит зарегистрировано ретроспективно лишь в одном случае.

Таким образом, как показало наше исследование, СТДС по-прежнему занимает лидирующее место среди поражений клапанного аппарата сердца. Это подтверждает мнение Н. Boudoulas et al. (1994) о доминанте указанной патологии. Следует подчеркнуть, что вторичный ПМК наблюдался лишь в 3%. Это меньше частоты его встречаемости в популяции - 5% (О.Д. Остроумова и соавт., 2002).

Большинство случаев СТДС в нашем исследовании можно считать прогностически благоприятными, так как преобладал изолированный ПМК I степени, редко проявляющийся гемодинамически значимой митральной регургитацией (III степени), миксоматозной дегенерацией створок клапана, дилятацией сердечных полостей и отсутствием в анамнезе внезапной смерти у родственников.

Клинические проявления СТДС столь многолики и разнообразны, что врач иногда не может увидеть за частной симптоматикой системную патологию (СВ. Горбатенко и соавт., 2003). Традиционно описываемая клиника не осложненного ПМК складывается из симптомов дисфункции вегетативной нервной системы и фенотипических признаков СТД.

Привычным считается мнение ряда отечественных и зарубежных исследователей о мозаичности, полиморфности клинической симптоматики, объединенной в понятие «синдром ПМК» и обусловленный. дисфункцией автономной нервной системы, имеющей единый с соединительнотканными структурами уровень дефекта строения биологических мембран (А.М. Вейн и соавт., 1995; И.Б. Гордон и соавт., 1984; С.С. Barrett et al., 1991; D.P. Bouknight, 2000; H.H. Francai 2000; T. Szombathy et al., 2000). Ho J. Hradec, (1992) утверждает - «синдрома ПМК» не существует, что это только непредвиденное

совпадение двух состояний, очень часто встречающихся в популяции. Однако у A.M. Вейна (1995) и Н.А Белоконь и соавт. (1984) существует и другая точка зрения, предполагающая генез ПМК, в которой он может являться следствием функциональной симпатикотонической ВСД, встречающейся в 3 раза чаще органических сердечно-сосудистыи заболеваний (В.В. Аникин и соавт., 2001), (так как тонусом папиллярныи мышц управляет вегетативная нервная система), которая, как известно, развивается после инфекций, интоксикаций, гормональный нарушений, поэтому эти состояния могут стать причиной появления ПМК. В силу отсутствия единого мнения о взаимоотношениях ПМК и ВСД в данном исследовании нами проводился анализ особенностей состояния вегетативной нервной системы у больныгх с СТДС.

Вегетативные нарушения регистрировались у 78,35% больных с СТДС, что совпадает с результатами С.А Байдурина и соавт. (2003) (80%). Однако частота ВСД быша так же высока и в группе сравнения и составила 85%. Характерно, что и среднее количество баллов, соответствующее средней степени вегетативной дисфункции, оказалось идентичным (28,56 ±13,72 и 26,36 ± 12,21). Отсутствие связи между наличием СТДС и ВСД демонстрирует и корреляционный анализ (г=0,03). Однако, наши результаты не соответствуют данным, полученным в 1996 году А.И. Мартышовыш и соавт., которые с применением этих же методик установили достоверно высокий (в сравнении с контролем) средний балл у пациентов с первичным ПМК (35,5 ± 1,9, р<0,001) и сделали логичный вывод о тесной связи этих состояний.

Группы быши различимы по степени вегетативной дисфункции, выраженные клинические проявления которой преобладали у больных с СТДС (34,54%, р<0,05), а ее легкая степень - в группе сравнения (32%, р<0,05).

Внутри основной группы также имелись различия в силе вегетативных нарушений. Выраженную степень дистонии демонстрировали пациенты с изолированным ПМК (37,35%, р<0,05), среднюю (50%, р<0,01) - с множественными аномалиями в сердце. Этот факт также противоречит исследованиям A.M. Мартынова и соавт. (1996).

Симпатический отдел вегетативной нервной системы преобладал в обоих группах, но полученные в основной группе данные (49,49%) уступают результатам ряда авторов (Н.Н. Гладких, 2001; А.И. Мартынов и соавт., 2000; П.А. Чижов и соавт., 2003; в.Е. КосЫаба^ й а1., 1996: 75% - 80%).

Боль в области сердца - доминирующая и высоко специфичная жалоба как при ПМК (С.А. Байдурин и соавт., 2003; А.И. Мартынов и соавт., 1998; М.А. Перекальская и соавт., 2002; Л.П. Соловьева и соавт., 1998; О.Б. Степура, 1995; БА Оке й а1., 2000), так и вегетативной дисфункции (В.И. Маколкин, С.А. Аббакумов, 1996). Частота, характер изолированного кардиалтического синдрома, а также при сочетании с другими симптомами ВСД были идентичны в обеих группах.

Сравнительное исследование клинических симптомов и синдромов вегетативной дисфункции (рис.2) показало преобладание у больных с СТДС сердцебиений и перебоев в работе сердца (р<0,05). Но в целом клиническая картина была идентичной, что демонстрирует представленный график (рис.3).

*р<0,05; ** р<0,01

Рис. 2. Частота симптомов вегетативной дисфункции

□ Основная группа О Группа сравнения

Рис. 3. Клиническим профиль больных с ВСД Видно, что графики обеих групп, практически на всем протяжении повторяют конфигурацию друг друга.

Сопоставление показателей вегетативных нарушений и диспластичного статуса не продемонстрировали статистических различий.

Таким образом, результаты нашего исследования подвергают сомнению устоявшийся стереотип о том, что ВСД является клиническим проявлением СТДС, в частности ПМК. В то же время одинаково высокая распространенность заболеваний в молодой популяции не исключает их параллельного течения.

Природа первичного ПМК обусловлена генетически детерминированными деструкцией, дезорганизацией коллагеновых и эластических волокон, изменением биосинтетической активности фибробластов, ведущими к слабости соединительной ткани (Я. Окаёа, 1991; В. 8роепёКп е! а1., 1992; Т. ТакашоШ е! а1., 1991; К. Ташига е! а1., 1995). А общность гистологических изменений

створок митрального клапана, биоптатов кожи, собственных связок надколенника, почечной паренхимы, мышечной фасции, а также сосудов микроциркуляторного русла подчеркивают генерализованность процесса (А. Г. Беленький и соавт., 2003; О.Д- Остроумова и соавт., 2002; А.Н. Неймарк и соавт., 1998; R. Martines et al., 1992; R. Okada, 1991; В. Spoendlin et al., 1992; T. Takamoto et al., 1991; K. Tamura et al., 1995).

О.Б. Степура (1996) рекомендовала проводить эхокардиографическое исследование пациентам с тремя и более фенотипическими маркерами слабости соединительной ткани. В нашей исследовательской работе в пользу первичного ПМК свидетельствовали ультразвуковые дифференциально-диагностические критерии идиопатического и поствоспалительного пролапса (Е.И. Полубенцева и соавт., 1996), отсутствие у больных в анамнезе заболеваний сердца и наличие при внешнем осмотре не менее трех фенотипических признаков СТД (с целью косвенного подтверждения их диспластичности).

Максимально обследуемые имели 20 маркеров, в среднем 8,57+6,77. Преобладала II степень СТД (от 6 до 10 признаков, 65,98%), реже встречались I и III (19,59% и 13,92% соответственно). Плоскостопие (78,87%), нарушение осанки (61,34%), ГМС (49,48%) и астеническое телосложение (47,42%) сформировали перечень наиболее часто встречающихся маркеров, который свидетельствует о поражении опорно-двигательного аппарата.

Установлено, что полиморфизм стигм имеет связь с СТДС (г=О,38, р<0,05), возрастая у больных с множественными диспластичными проявлениями в сердце и составляя 11-15 признаков (по сравнению с изолированным ПМК, р<0,05). Эта зависимость соответствует литературным данным (О.Д. Остроумова, 1995).

Прослеживался половой диморфизм, заключающийся как в качественных, так и количественных различиях. Статистически значимыми у женщин были гипермобильность суставов, укороченные и кривые мизинцы и геморрагический синдром, в то время как мужчины обладали большим спектром маркеров: усилением грудного кифоза, плоскостопием, глубокой

«сандалевидной щелью», арахнодактилией, нарушением пигментации, вывихами и подвывихами. Сопоставление сумм фенотипических признаков показало, что у мужчин чаще выявлялись от 11 до 15 маркеров дисплазии (Ш степень СТД) (р<0,05) и реже не более 5 (р<0,05). Подтверждение получено и при сопоставлении средних показателей (р<0,01).

Ревматическая лихорадка у детей и подростков в ряде случаев (16,7-30%) приводит к формированию ПМК (Г.В. Сиротина, 2003; С. СЫпш й а1., 1994; М.Н. й а1., 1994). Иногда ПМК носит транзиторный характер

(Н.А. Белоконь, Ю.М. Белозеров, 1984). Однако, существует мнение, что в большинстве случаев он является промежуточным этапом формирования митрального порока или предшествует ревматическому эндокардиту (Е.Л. Трисвестова и соавт., 2003). По данным нашего исследования у 4 больнвж с поствоспалительным ПМК вышвлялись маркеры дисплазии, не превышающие 8 признаков (I степени в 1 случае, II - в 3). Можно сделать предположение, что СТД у них могла послужить фактором риска развития кардиальной патологии.

Скрининг анкетирование показало распространенность ревматических жалоб, которые чаще встречались у пациентов с СТДС (50,55% больных, р< 0,001) (рис.4). Среди них преобладали жалобы на боли в позвоночнике и суставах (р< 0,001), сопровождающиеся их опуханием в каждом третьем случае, а 1,55% анкетированных указали на наличие порока сердца.

20

I п=194

Ревматические жалобы выявлены у 100 (50,55%*) больных

□Боли в позвоночнике

□ Боли в суставах

□Боли в суставах, сопровождающиеся их опуханием

□ Порок сердца в анамнезе И Отсутствие жалоб

И п=100

Ревматические жалобы выявлены у 17 (17%) пациентов

□ Боли в позвоночнике В Соли в суставах

□Боли в суставах, сопровождающиеся их опуханием □Порок сердца ■ анамнезе ■Отсутсвие жалоб

*р<0,001

Рис. 4. Распространенность ревматических жалоб у больных с СТДС (I) и лиц группы сравнения (II)

32,99% (р< 0,01) больных основной группы отметили отягощенную наследственность по ревматическим заболеваниям, где так же чаще встречались заболевания позвоночника (16,49%) и суставов (11,86%).

У 58 пациентов с СТДС и 8 группы сравнения (каждый второй обследуемый, предъявляющий жалобы) выявлены рентгенологические изменения, характер которых представлен на диаграмме (рис.5).

Рнс. 5. Результаты рентгенологического исследования

Их спектр при СТД представлен более широким диапазоном, в который, помимо преобладающих дегенеративных изменений опорно-двигательного аппарата, вошли внутренние признаки дисплазии - спондилолистез, spina bifida,

дисплазия Шейермана-Мау, а также грыжи Шморля. В одном случае регистрировалось обызвествление по типу бамбуковой палки. В группе сравнения в единичны« случаях имелись только дегенеративные изхменения в периферических суставах и позвоночнике.

Клинически ревматические заболевания (рис.б) диагностировались у 29,38% больныгх с СТДС и 8% пациентов группы сравнения (р < 0,001).

I

1,75% 7,02%

□ Остеоартроэ □Дисплазия Шейермана-Мау

■ Болезнь Бехтерева

II

. 75,00%

25,00% □Остеохондроз аОсгеоаргроз

Рис. б. Структура ревматической патологии в основной группе (I) и группе сравнения(П)

□ Остеохондроз

□ Реактивный артрит

Структура патологии опорно-двигательного аппарата наиболее часто у больных с СТДС была представлена остеохондрозом (57,89%). В 81,82% случаев которого определялось нарушение осанки. Чаще был поражен грудной отдел позвоночника (50%), реже поясничный и шейный (8,57% и 21,43% соответственно). У 1/3 больных были вовлечены несколько его сегментов, тогда как в группе сравнения остеохондроз носил локальный характер (рис.7). I рентгенологическая стадия преобладала в обеих группах (76,19% и 67,67% соответственно).

38,60% 3460%

□ Основная группа ■ Группа сравнения

Рис. 7. Уровни поражения позвоночника при остеохондрозе в исследуемых

группах

В 4 случаях была установлена дисплазия Шейермана-Мау, на фоне которой развился остеохондроз.

Второе место занимал остеоартроз - 31,58%. 72,23% случаев заболевания пришлось на олигоостеоартроз, 22,22% - полиостеоартроз (16,67% узелковой формы), и лишь 5,56% - моноостеоартроз.

У 66,67% больных рентгенологически выявлялась II стадия дегенеративного процесса, в 27,78% -1, и лишь в одном случае (5,55%) - III.

Ведущей локализацией остеоартроза были таранно-ладьевидные сочленения (66,67%). Другие суставы поражались реже.

Артроз таранно-ладьевидных сочленений во всех случаях развился на фоне плоскостопия, как продольного, так и поперечного. В подавляющем большинстве случаев характерным было наличие II стадии остеоартроза (91,67%) на фоне аналогичной степени продольного плоскостопия (75%). Установлено, что у 33,33% больных и плоскостопие, и остеоартроз прогрессировали, что косвенно указывает на тесную связь дисплазии и не воспалительного ревматического заболевания.

Характерно, что дегенеративно-дистрофические заболевания,. а именно остеохондроз и олиогоостеоартроз дебютировали в молодом возрасте (16,45+3,37 и 14,38+1,5 соответственно).

Анамнестически установлено, что полиостеоартроз дебютировал с поражения позвоночника, как органа несущего основную механическую нагрузку. Учитывая общую тенденцию к «омолаживанию» этой категории больных и возросшую частоту СТД в популяции, а также мнение Т.М. Домницкой и соавт. (1999) о. прогрессировании функциональной недостаточности соединительной ткани с возрастом можно предположить, что изолированный остеохондроз является лишь начальным проявлением генерализованного дегенеративного процесса у пациентов с проявлениями дисплазии.

Реактивный артрит был выявлен в 3 случаях, в 2 из которых он сочетался с распространенным остеохондрозом и полиостеоартрозом, однако, дегенеративные поражения суставов и позвоночника диагностировались раньше, то есть были первичными. В одном случае диагностирована болезнь Бехтерева.

Сопоставив наличие ревматических заболеваний с полом, характером аномалий в сердце, а так же комплексом фенотипических проявлений СТД установлены следующие статистические различия. Так в I группе преобладали мужчины (56,14%, р<0,001). Была очерчена тенденция к утяжелению

проявлений внугрисердечной дисплазии, выявлялось большее количество маркеров дисплазии (9,47+2,63, р< 0,001), среди которых чаще встречались изменения физиологических изгибов позвоночника (80,7%, р < 0,001), «готическое» небо (59,65%, р < 0,01), нарушение пигментации кожи (33,33%, р < 0,01), искривление носовой перегородки (28,07%, р < 0,05) и килевидная деформация грудной клетки (15,79%, р < 0,05). Для этих больных характерно наличие от 11 до 15 стигм (р < 0,01).

Ряд фенотипических признаков, с учетом показателя ОР могут послужить своеобразными маркерами, увеличивающими вероятность развития ревматических заболеваний, это нарушение осанки (3,98), нарушение пигментации кожи (3,66), крыловидные лопатки (3,28), «готическое» небо (3,16), килевидная деформация грудной клетки (3,11), искривление носовой перегородки (2,51), дисплазия тазобедренных суставов (2,5), плоскостопие -(2,32), неправильная форма черепа (2,28), деформация ушных раковин (2,04), а так же наличие III степеней ПМК и СТД (11-15 маркеров) (4,2).

Учитывая факт диспластичной неоднородности больных с ревматической патологией и без нее и статистической значимости некоторых маркеров как факторов риска, нам представилась целесообразным разработка диагностической таблицы, в которой комплексный анализ проявлений дисплазии позволяет оценить степень этого риска у конкретного больного (таб.1).

Таблица1

Критерии отбора пациентов с СТД в группы риска по возникновению ревматических заболеваний

Клинические показатели да+ дк-

Женщины -09 12

Мужчины 2,1 -49

еще

Изолированный ГМК I степени -1,1 12

Изолированный ПМК П степени 1,1 -04

Изолированный ПМК Ш степени 3,8 0,0

Сочшнные диспластчные изменения в сердце 13 -02

Феиоттические пршнаки

Астеническое телосложение 0,7 -0,7

Неправильная формачерепа 3,0 -0,4

Глазные признаки 23 -03

«Готическое» небо 23 -2,1

Неправильный рост зубов .1,0 -0,8

Деформации ушных раковин 22 -0,7

Искривление носовой перегородки 3,1 -0,8

Нарушение пишенпщииксмси 43 -12

Стрии 13 -03

Варикозно расширенные вены 23 -02

Геморрой 2,0 -02

Множественные родинки 13 -0,7

Килевидная деформация грудной клетки 43 -03

Нарушение осанки 1,7 -3,8

ГМС -1,1 1Д

Плоскостопие 03 -23

Дисплазия тазобедренных суставов 3,8 0.0

Глубокая «сандалевищия щель» 13 -03

Арахнодакшлия 2,0 -0,6

Укороченные и кривые мизинцы -2,4 0,7

Степень СТД

Л -5,6 1,0

П -0,6 1,1

Ш 53 -1,1

IV 22,4 -0,1

Использование таблицы предполагает последовательную суммацию диагностических коэффициентов (ДК) по каждому из пунктов. С учетом

пороговых значений суммы ДК (СДК) выделены три группы риска по возможному развитию ревматической патологии. В случае превышения суммы баллов +10 (порог А), данные пациенты относились к группе высокого риска развития заболеваний. При наличии СДК менее 10 (порог В) вероятность считалась низкой. Если показатель находился в диапазоне от -10 до +10, то обследуемый относится к группе умеренного риска.

Сущность и генерализованность патологии соединительной ткани, а так же единый субстрат поражения и доминирование маркеров СТД, отражающих вовлечение опорно-двигательного аппарата, свидетельствуют о наличии тесной связи между заболеваниями. Очевидно, что СТД в целом можно рассматривать как фактор риска возникновения дегенеративно-дистрофической патологии, поэтому наличие у больного признаков дисплазии должно насторожить врачей в плане ее развития. Учитывая большую степень полиморфизма проявлений дисплазии у этой категории больных с помощью' разработанной диагностической шкалы необходимо формировать группы диспансерного наблюдения и расширять объем медицинского обследования, нацеленного на раннюю диагностику заболеваний и проведение рациональных профилактических мероприятии.

Изучение СП. Якуповой и соавт. (2003) вегетативного реагирования у больных ревматоидным артритом с ПМК и без него показало сходные результаты. В нашем исследовании у больных ревматическими заболеваниями, по сравнению с контролем, также не отмечено различий по всем изучаемым параметрам. Лишь в структуре клинических проявлений такие астенические симптомы, как лабильность настроения, сниженная работоспособность и быстрая утомляемость, нарушение сна в большей степени были свойственны этим больным.

КЖ - интегративное и многофакторное понятие,.оценка которого позволяет осветить, наряду с медицинскими, социальные и психологические его аспекты. Работы по КЖ больных с ПМК имеют узкую психологическую направленность (Б.С. Аникин и соавт., 1995; Н.Н. Гладких, 2001; С.Д. Поволжцев и соавт., 1995;

Л.П. Соловьева и соавт., 1998; О.Б. Степура, 1995). Кроме того, В.В. Фомин (2001) поднимает вопрос об отсутствии работ, касающихся всесторонней оценки изменения КЖ больных с ПМК.

Исследование КЖ больных с СТДС по данным МСА выявило тенденцию к снижению его показателя, не достигшего статистически значимого рубежа (-0,85+4,08 и 0,05+3,64 соответственно) по сравнению с контролем. Но, несмотря на отрицательное значение данной величины, КЖ больных с СТДС находится на достаточном уровне, так как аналогичные показатели у больных с гипертонической болезнью II стадии, нарушениями ритма и недостаточностью кровообращения, изученные РА Либисом (1998), продемонстрировали значительно худшие результаты (-5,07+0,92, -8,93+0,23, -14;17+1,8 соответственно).

Отрицательное влияние на индекс КЖ оказали мужской пол и множественные диспластичные изменения в сердце. Проблема ВСД имеет большую социально-экономическую значимость, так как препятствует выбору многих профессий, а у юношей при кризовом течении приводит к непригодности их службы в армии (В.В. Аникин, А.А. Курочкин, 2001). Поэтому закономерно, что чем выше ее степень, тем хуже КЖ в нашем исследовании (г= -0,29, р<0,05).

Большинство обследованных обеих групп относились к своей жизни как в основном и вполне полноценной и связывали это не только с заболеванием, но и с экономическим и социальным ее факторами.

Полная зависимость от заболевания характерна лишь для больных с дисплазией, имеющих больше ограничений в связи с заболеванием (р<0,001). Анализ причин снижения КЖ показал достоверное преобладание ограничений в занятиях физкультурой и спортом (48,91%), необходимость лечиться (29,93%), уменьшение физической нагрузки (25,55%), ограничения в трудовой деятельности (24,09%) и проведении досуга (23,36%), потребность избегать эмоционального перенапряжения (22,63%), ограничения в трудоустройстве (13,87%), запрет на курение (10,95%) и уменьшение доходов (9,49%).Тогда как,

при выше указанных заболеваниях сердечно-сосудистой системы на первый план выступают медицинские факторы (РА Либис, 1998).

Наличие ревматической патологии оказывает отрицательное влияние на КЖ больных с ПАВК (-4,00+4,62, р<0,05; г=0,32, р<0,05), худшие показатели которого зафиксированы у больных полиостеоартрозом (-10,0+3,16), но уступающие индексу КЖ больных ревматоидным артритом (-14,09+0,64) (Т.В. Зайцева, 1999).

Естественно, что они чаще относились к своей жизни как «к чему-то среднему» (р<0,001) и реже считали ее полноценной (р<0,05). Еще в большей степени ограничения физических усилий, в трудовой деятельности, в занятиях физкультурой и спортом и запрет на курение оказали влияние на снижение КЖ. Отличительным моментом было снижение активности в повседневной жизни.

Следует отметить, что множественность внутрисердечных и фенотипических проявлений СТД, частое выявления ревматической патологии, худшие показатели КЖ были свойственны молодым мужчинам, относящихся к призывному возрасту, где очень важна экспертная оценка состояния их здоровья.

Таким образом, обобщая полученный материал, можно сделать вывод, что СТД является фактором риска развития ревматической патологии. Преимущественность дегенеративной природы заболеваний закономерно с точки зрения их патофизиологической общности. Тщательный и комплексный подход к данной проблеме будет способствовать правильной диагностике заболевания и соответствующей тактике ведения больных.

выводы

Скринирующее анкетирование выявило большую распространенность ревматических жалоб у больных с соединительнотканной дисплазией сердца, среди которых преобладали жалобы на боли в позвоночнике - 46,39% и суставах-14,43%.

2.У больных с соединительнотканной дисплазией сердца при клиническом обследовании с большей частотой выявлены ревматические заболевания, в абсолютном большинстве представленные остеохондрозом и остеоартрозом.

3.Соединительнотканную дисплазию в целом можно рассматривать как фактор риска развития дегенеративно-дистрофических заболеваний опорно-двигательного аппарата, при наличии которых полиморфизм внешних проявлений дисплазии выражен в большей степени.

4.Вегетативные нарушения не служат специфическими проявлениями пролапсов атриовентрикулярных клапанов сердца, так как определяются с такой же частотой в группе сравнения. Наличие ревматических заболеваний существенно не влияет на особенности состояния вегетативной нервной системы у больных с соединительнотканной дисплазией сердца.

5.Больные с ревматической патологией на фоне соединительнотканной дисплазии имеют более низкое качество жизни, которое обусловлено в том числе и медицинскими аспектами этого показателя.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.В ходе проведения профилактических медицинских осмотров у пациентов с признаками соединительнотканной дисплазии необходимо использовать скринирующую анкету и акцентировать внимание на наличии ревматических жалоб, что позволит организовать целенаправленное клиническое исследование.

2.Для своевременной диагностики ревматических заболеваний предлагается оценочная шкала критериев риска, позволяющая относить

больных с соединительнотканной дисплазией сердца в одну из трех групп диспансерного наблюдения, угрожаемый по развитию данной патологии.

3.Пациентам с пролапсами атриовентрикулярнык клапанов сердца необходима тщательная оценка внешних маркеров соединительнотканной дисплазии. С этой целью показано применение фенотипической карты, позволяющей легко и быстро фиксировать результаты осмотра для диагностики ревматических заболеваний на фоне соединительнотканной дисплазии.

4.Для более полной, всесторонней оценки состояния больнык с соединительнотканной дисплазией сердца рекомендуется широко использовать определение индекса качества жизни.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1.Дисплазия соединительной ткани и ревматические заболевания. // Тезисы Ш съезда ревматологов России. Научно-практическая ревматология. - Рязань, 2001. - С.30. - №Ю8. / Соавт.: ГГ. Багирова/.

2.Некоторые аспекты диагностики соединительнотканной дисплазии. // Тезисы региональной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов (сборник материалов). - Оренбург, 2001. — С. П 8-119.

3.Клинические проявления у больных с соединительнотканной дисплазией сердца. // Современные методы лечения в ревматологии, (материалы научно-практической конференции ревматологов). - Оренбург, 200 Ь - С. 14-16. /Соавт.: Г.Г. Багирова, 1ЬБ. Шашкина, Э В. Чернышкина.

4.Оценка качества жизни больных с пролабированием атриовентрикулярных клапанов сердца. // Тезисы региональной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов. — Оренбург, 2002. -С. 38-39.

5.Особенности нейроциркуляторной дистонии у больнык с синдромом соединительнотканной дисплазии сердца. // Тезисы научно-практической

конференции молодых ученых-ревматологов. Научно-практическая ревматология. - Москва, 2002. - С. 37. - №14.

6.Распространенность ревматических заболеваний у больных с соединительнотканной дисплазией сердца. // Актуальные вопросы ревматологии (материалы областной научно-практической конференции ревматологов). - Оренбург, 2002. - С.33-34. /Соавт.: Г.Г. Багирова/.

7.Распространенность и причины артралгий у пациентов с соединительнотканной дисплазией сердца. // Тезисы Конгресса ревматологов-России. Научно-практическая ревматология. - Москва, 2003. - С.41. - №151.

8.Ультразвуковые варианты патологии клапанного аппарата сердца // Сборник научных трудов «Актуальные вопросы современной ревматологии и кардиологию), посвященный 60-летию Российской Академии медицинских наук - Волгоград, 2004,- С-121-122. /Соавт.: Г.Г. Багирова, А.Г. Рогоцкий/.

9.Эпидемиология и спектр ревматических заболеваний у пациентов с соединительнотканной дисплазией сердца. // Сборник научных трудов «Актуальные вопросы современной ревматологии и кардиологии», посвященный 60-летию Российской Академии медицинских наук. - Волгоград, 2004,-С. 120-121 . /Соавт.: Г.Г. Багирова/.

10.Соединительнотканная дисплазия как фактор риска развития ревматических заболеваний. // Научно-практическая конференция «Социальные аспекты ревматических заболеваний». - Москва, 2004. -СПб.

11.Медико-социологические проблемы некоторых ревматических заболеваний. // Тезисы региональной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов. - Оренбург, 2004.-С. 149-151. /Соавт.: Т.В. Чернышева/.

ПечЛистов 1. Тираж ISO экз. Заказ ЛШ7 Формат 60x90/16 «Офисная Полиграфия». 460000, г.Оренбург, ул. Советская, 48

»15673

Актуальность проблемы

Полифункциональность и многокомпонентность соединительной ткани, а также ее повсеместная распространенность обеспечивает тесную связь с другими физиологическими системами, что создает условия для возникновения большого количества аномалий и оказывает неблагоприятное влияние на течение ряда заболеваний (А.В. Клейменов, 2003; В.В. Серов, 1984).

В последние годы уделяется большое внимание проблеме соединительнотканной дисплазии (СТД), особенно синдрому соединительнотканной дис-плазии сердца (СТДС), как клинически значимому и широко распространенному в популяции проявлению системной СТД. В современной литературе этой патологии отведено первое место в классификации патологии створок клапанов. В то же время, отмечается сокращение ревматических поражений сердца (Н. Bondoulas et al., 1994). Варианты диспластичных аномалий сердца весьма широки (С.Ф. Гнусаев и соавт., 1997), но наиболее распространенное проявление СТДС - пролапс митрального клапана (ПМК) (К. Корытников, 2001; A.M. Мартынов и соавт., 1995; М.А. Перекальская и соавт., 2002; Л.П. Соловьева и соавт., 1998).

Противоречивы литературные данные о клинической симптоматике ПМК, проявляющейся вегетативными нарушениями, которые ставят под сомнение их специфичность и первичность в этой ассоциации ПМК (С.А. Бай-дурин и соавт., 2003; A.M. Вейна, 1995; Т.Ю. Смольнова и соавт., 2003; D.P. Bouknight, 2000; Н.Н. Franca, 2000; J. Hradec, 1992; Т.М. Lee et al. 1996; Т. Szombathy et al., 2000). Это несоответствие требует уточнения.

СТД попадает в поле зрения клиницистов разного профиля и объединяет группу заболеваний, в основе которой лежит наследственная генерализованная коллагенопатия (О.Д. Остроумова и соавт., 2002). В силу сложности лабораторной диагностики этой патологии, ведущим в постановке диагноза заболевания является комплекс фенотипических маркеров, детально изученный рядом исследователей (Б.В. Головской и соавт., 2002; А.И. Мартынов и со-авт., 1996-1998; Т.Ю. Смольнова и соавт., 2003).

Подробно исследованы изменения не только со стороны сердечнососудистой, но и дыхательной, пищеварительной, иммунной систем (Т.М. Домницкая и соавт., 1997; И.В. Маев и соавт., 1998, 2000; В.М. Яковлев и соавт., 1994). В доступной нам литературе мало работ посвященных вопросу СТД и ревматическим заболеваниям. Первые сообщения о раннем развитии дегенеративного артрита у больных синдромом Элерса-Данлоса приводятся в работе Д.Н. Бочковой и соавт. (1986), который может являться следствием гипермобильности суставов (А.Г. Беленький и соавт., 1997, 20012003). Основываясь на общности эмбриогенеза митрального клапана и закладки хрящей Э.В. Земцовский (2000) и И.В. Маев и соавт. (1999) отнесли раннее развитие остеохондроза с грыжами Шморля и остеоартроза к диспла-стичным маркерам скелетных аномалий при ПМК, подтверждающим системный характер данной патологии.

Отмечено, что встречаемость ПМК среди пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани, в том числе и ревматоидным артритом, выше, чем в популяции (С.П. Якупова и соавт., 2003), а его клиническое течение на фоне гипермобильности суставов характеризуется доброкачественностью, в то время как остеоартрозу свойственны более тяжелые клинические проявления (Н.И. Коршунов и соавт., 1997). У больных ювенильными склеродермией и дерматомиозитом в 9,8% выявлялся ПМК (К.А. Угнич и соавт., 2002), а при болезни Рейтера - в 23,6% (А.Ю. Ковалев, 1999). 36,4% больных системной красной волчанкой имели как внешние, так и висцеральные признаки СТД, наличие которых обуславливало более яркую клинику заболевания (O.JI. Александров и соавт., 2003). Распространенность ревматической лихорадки среди лиц с первичным ПМК выше, чем в популяции (A. Zuppiroli et al., 1996), однако она может обуславливать и генез вторичного ПМК (Е.И. Полубенцева и соавт., 1996).

Судя по литературным данным, исследования в этой области ревматологии в основном были нацелены на выявление и установление особенностей проявлений СТД у лиц, заведомо больных ревматическими заболеваниями.

Однако, по суждению А.И. Сумарокова и соавт. (1988) выявление нескольких малых аномалий соединительной ткани, особенно в детском возрасте, является серьезным основанием для постановки диагноза системного поражения соединительной ткани, которое следует рассматривать как фактор риска развития ряда заболеваний, обусловленных этой аномалией. Учитывая, что отражением состояния соединительной ткани служат как сердечнососудистая система, так и опорно-двигательный аппарат, всецело состоящий из нее, мы попытались установить связь между этими заболеваниями, а также с другой ревматической патологией.

ПМК это проблема лиц молодого трудоспособного возраста, поэтому важно иметь представление о качестве жизни (КЖ) пациентов с этой патологией. Литературные данные в этой области единичны и в основном касаются психологического аспекта этого показателя. Мы же использовали общий метод оценки, который позволяет выявить приоритетные стороны ЮК и не только медицинские факторы, связанные с заболеванием, но и социальные, которые влияют на КЖ человека.

Таким образом, недостаточная изученность роли СТД в свете такой отрасли медицины, как ревматология, продиктовала необходимость целенаправленного исследования.

Цели и задачи исследования

Цель работы - определить распространенность, структуру ревматических заболеваний, особенности клинических проявлений и качество жизни у больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца, оценить роль соединительнотканной дисплазии в формировании патологии.

Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Провести скрининговое исследование больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца для выявления признаков ревматических заболеваний.

2. Выявить и определить структуру ревматической патологии при соединительнотканной дисплазии сердца.

3. Сопоставить распространенность фенотипических признаков дисплазии у больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца при сочетании с ревматическими заболеваниями и без.

4. Установить особенности состояния вегетативной нервной системы у больных с соединительнотканной дисплазией сердца и влияние на них ревматической патологии.

5. Определить качество жизни больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца при сочетании с ревматической патологией и без.

Научная новизна исследования

Впервые проведено целенаправленное исследование, дающее возможность оценить распространенность ревматических заболеваний у больных с соединительнотканной дисплазией сердца, установить структуру и особенности выявленной патологии.

Впервые установлены наиболее значимые фенотипические факторы риска. Создана и апробирована шкала критериев отбора пациентов с соединительнотканной дисплазией в группы риска по формированию ревматической патологии.

Уточнены клинические проявления и качество жизни у пациентов с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца и при сочетании их с ревматическими заболеваниями.

Практическая значимость работы

В связи с большей, чем в популяции, распространенностью ревматических заболеваний при соединительнотканной дисплазии сердца необходимо целенаправленное их выявление. Для установления данной категории лиц целесообразно использовать скринирующую анкету, которая облегчает выявление ревматических жалоб, что позволяет дифференцированно проводить диагностическое обследование.

Разработанная оценочная шкала позволяет формировать группы риска лиц с соединительнотканной дисплазией по возникновению ревматической патологии.

При обследовании больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца необходимо обращать внимание на наличие фенотипических проявлений соединительнотканной дисплазии, особенно свидетельствующих о вовлечении опорно-двигательного аппарата.

Для интегральной оценки состояния больных ревматическими заболеваниями на фоне соединительнотканной дисплазии рекомендуется шире определять показатели качества жизни, которые оказываются более низкими.

Апробация материалов диссертации

Основные результаты исследования были доложены и обсуждены на областной научно-практической конференции ревматологов «Актуальные вопросы ревматологии» (Оренбург 2002), на «Региональных научно-практических конференциях молодых ученых и специалистов» (Оренбург 2001, 2002).

Публикации

По теме диссертационного исследования опубликовано 11 печатных работ.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Распространенность эхокардиографических и особенности клинических проявлений у лиц с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца.

2. Соединительнотканная дисплазия является предрасполагающим фактором развития ревматической патологии.

3. Присоединение ревматических заболеваний ухудшает качество жизни больных с соединительнотканной дисплазией сердца.

Внедрения

Результаты проведенного исследования используются при проведении профилактических и диспансерных осмотров пациентов с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца на базах поликлиник МГКБ № 5 г. Оренбурга и ММУЗ «Оренбургавтотранс».

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 219 страницах машинописного тексата и состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов исследования, трех глав собственных исследований и их обсуждений, выводов, прак

ВЫВОДЫ

1.Скринирующее анкетирование выявило большую распространенность ревматических жалоб у больных с соединительнотканной дисплазией сердца, среди которых преобладали жалобы на боли в позвоночнике - 46,39% и суставах- 14,43%.

2.У больных с соединительнотканной дисплазией сердца при клиническом обследовании с большей частотой выявлены ревматические заболевания, в абсолютном большинстве представленные остеохондрозом и остеоарт-розом.

3.Соединительнотканную дисплазию в целом можно рассматривать как фактор риска развития дегенеративно-дистрофических заболеваний опорно-двигательного аппарата, при наличии которых полиморфизм внешних проявлений дисплазии выражен в большей степени.

4.Вегетативные нарушения не служат специфическими проявлениями пролапсов атриовентрикулярных клапанов сердца, так как определяются с такой же частотой в группе сравнения. Наличие ревматических заболеваний существенно не влияет на особенности состояния вегетативной нервной системы у больных с соединительнотканной дисплазией сердца.

5.Больные с ревматической патологией на фоне соединительнотканной дисплазии имеют более низкое качество жизни, которое обусловлено в том числе и медицинскими аспектами этого показателя.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.В ходе проведения профилактических медицинских осмотров у пациентов с признаками соединительнотканной дисплазии необходимо использовать скринирующую анкету и акцентировать внимание на наличии ревматических жалоб, что позволит организовать целенаправленное клиническое исследование.

2.Для своевременной диагностики ревматических заболеваний предлагается оценочная шкала критериев риска, позволяющая относить больных с соединительнотканной дисплазией сердца в одну из трех групп диспансерного наблюдения, угрожаемых по развитию данной патологии.

3 .Пациентам с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца необходима тщательная оценка внешних маркеров соединительнотканной дисплазии. С этой целью показано применение фенотипической карты, позволяющей легко и быстро фиксировать результаты осмотра для диагностики ревматических заболеваний на фоне соединительнотканной дисплазии.

4.Для более полной, всесторонней оценки состояния больных с соединительнотканной дисплазией сердца рекомендуется широко использовать определение индекса качества жизни.