Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки с обструкцией выводного тракта левого желудочка

На правах рукописи

ВОЛКОВ Сергей Сергеевич

РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАЦИИ РАСТЕЛЛИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА И МЛАДЕНЦЕВ С ТРАНСПОЗИЦИЕЙ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ, ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ С ОБСТРУКЦИЕЙ ВЬЮОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

/Сердечно-сосудистая хирургия -14 00 44 /

АВТОРЕФЕРАТ

диссергации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2008

003164103

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН

Научный руководитель доктор медицинских наук,

академик РАМН, профессор Бокерия Лео Антонович

Официальные оппоненты

доктор медицинских наук, профессор Селиваненко Вилор Тимофеевич, руководитель отделения кардиохирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института им М.Ф Владимирского,

доктор медицинских наук, профессор Ким Алексей Иванович, руководитель отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН

Ведущее учреждение. Государственное Учреждение Российский Научный Центр хирургии им акад Б В Петровского, РАМН Защита диссертации состоится «¿9 »tft&pAAfl 2008 года в «"Í-4 » часов, на заседании Диссертационного Совета . ОСИ. O-fS. 04, по

защите диссертаций при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д 135, конференц-зал № 2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н. Бакулева РАМН

Автореферат разослан «ZS » дн&др,а 2008 г Ученый секретарь Диссертационного Совета,

доктор медицинских наук Д Ш Газизова

Актуальность проблемы

У больных с транспозицией магистральных артерий, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка, перенесших анатомическую коррекцию порока по методу Растелли в послеоперационном периоде достаточно часто наблюдается обструкция искусственно созданных выводных трактов желудочков сердца [Бокерия JIA, 2005, Горбатых ЮН, 2005, Hazekamp М, 2007] С особой стремительностью это осложнение развивается у пациентов, оперированных в возрасте до 3-х лет [Kreutzer С ,2000, Lee J R, 2004] Именно поэтому данная возрастная группа больных вызвала у нас интерес и явилась предметом настоящего исследования. Принятая в НЦССХ им АН. Бакулева РАМН концепция ранней хирургической коррекции сложных врожденных пороков сердца и непрерывное совершенствование методов защиты миокарда, анестезиологии и реаниматологии позволили в последние годы расширить показания к операции Растелли у больных из группы риска - детей в возрасте до года и пациентов с сопутствующей сложной внутрисердечной анатомией порока Как добиться наилучшего результата операции у данной категории больных7 Поиску ответа на этот актуальный вопрос посвящено наше исследование

Цель исследования: Улучшить результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка

Задачи исследования:

1 Оценить непосредственные результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка

2 Выявить факторы риска летального исхода и осложнений в ближайшем послеоперационном периоде

3 Оценить отдаленные результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка

4 Выявить факторы риска обструкции выводных трактов желудочков сердца в отдаленном послеоперационном периоде

Научная новизна.

Данная работа - первое отечественное исследование, в котором проводится оценка непосредственных и отдаленных результатов операции Растелли у младенцев и детей раннего возраста с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка, изучаются механизмы патологической трансформации выводных трактов желудочков сердца у этих больных, выявляются патогенетические факторы и погрешности дооперационного, интраоперационного и послеоперационного ведения, обуславливающие неудовлетворительные результаты операции Растелли, определяются возможные пути их преодоления Практическая ценность исследования.

Полученные результаты позволяют снизить риск операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией

магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка, уменьшить летальность и частоту послеоперационных осложнений у этой категории больных

Основные положения, выносимые на защиту:

1 Операция Растелли является методом выбора анатомической коррекции транспозиции магистральных артерий, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка, характеризуется хорошим непосредственными результатами и может с равным успехом выполняться как у детей раннего возраста, так и у младенцев

2 Основным фактором риска операции Растелли является сложная внутрисердечная анатомия порока

3 Наличие инфундибулярной перегородки в просвете «тоннеля» создает неблагоприятные условия для внутрисердечной гемодинамики и повышает риск обструкции выводного тракта левого желудочка в послеоперационном периоде

4 Все больные с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка, перенесшие анатомическую коррекцию порока по методу Растелли - потенциальные кандидаты на повторную операцию в отдаленном послеоперационном периоде, основной причиной которой является дисфункция искусственного легочного ствола

Реализация результатов исследования.

Основные научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, нашли применение в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего

возраста, отделении экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни, отделении интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей НЦССХ им А Н Бакулева РАМН Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены на IX съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, ноябрь 2003г), VIII Ежегодной сессии НЦССХ им АН Бакулева РАМН (Москва, май 2004г), IX Ежегодной сессии НЦССХ им АН Бакулева РАМН (Москва, май 2005г), X Ежегодной сессии НЦССХ им А Н Бакулева РАМН (Москва, май 2006г), XI Ежегодной сессии НЦССХ им А Н Бакулева РАМН (Москва, май 2007г) Диссертационная работа апробирована 19 апреля 2007 года на объединенной конференции отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, отделения экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни, отделения интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей, отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старше 3-х лет, научно-консультативного отдела, рентгенодиагностического отдела, отделения патологической анатомии с прозектурой НЦССХ им АН Бакулева РАМН

По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, из них 7 в центральной печати

Структура и объем работы. Диссертация написана на русском языке, состоит из введения, обзора литературы, 4-х глав собственных исследований, обсуждения, выводов и практических рекомендаций, списка литературы, включающего 34 отечественных и 189 зарубежных источников

Работа изложена на 192 страницах машинописного текста, содержит 39 рисунков и 31 таблицу

Основное содержание работы. В разделе «Введение» отображено состояние проблемы анатомической коррекции транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка у детей раннего возраста и младенцев, определены цели и задачи исследования, указаны критерии его актуальности, научной новизны и практической значимости В первой главе представлен обзор отечественной и зарубежной литературы, в которой дана полная информация о современном состоянии вопроса Во второй главе дана подробная клиническая оценка 35 пациентов, находившихся на лечении в НЦ ССХ им А. Н Бакулева РАМН с 1989 года Изложены методы исследования больных с использованием современных диагностических возможностей, представлены методы статистического анализа В третьей главе подробно описаны условия выполнения и хирургическая техника операции Растелли В четвертой и пятой главах с использованием диаграмм, таблиц и рисунков проанализированы непосредственные и отдаленные результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев В разделе «Обсуждение» проведено сопоставление полученных результатов с данными зарубежных исследователей, на основании которых представлены выводы и практические рекомендации В выводах и практических рекомендациях изложены основные положения работы, а также возможности их использования в кардиохирургической практике

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В течение 17-ти лет, с декабря 1989 по март 2006гг, в НЦССХ им А Н Бакулева РАМН анатомическая коррекция транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка по методу Растелли выполнена у 35 детей Первую группу составили 26 детей раннего возраста, вторую - 9 младенцев Их средний возраст в день операции равнялся 27,4±7,7 мес и 9,2±2,3 мес, вес - 11,8±2,2 кг и 8,1±1,4 кг соответственно (р<0,001, р<0,001)

До радикальной коррекции порока у 15(57,6%) детей раннего возраста и 3 (33,3%) младенцев были выполнены системно-легочные анастомозы

У всех больных выявлена хроническая артериальная гипоксемия и сердечная недостаточность 23(88,4%) детей раннего возраста соответствовали III функциональному классу по адаптированной для детского возраста классификации NYHA (New York Heart Association) [Бокерия JI A, 2005], 3 (11,6%) больных из этой группы соответствовали II функциональному классу Среди младенцев к III функциональному классу были отнесены 6(66,7%), ко II функциональному классу - 3(33,3%) пациента (р=0,326)

Оценка исходного состояния больных и результатов операции выполнялась по стандартной схеме, включающей в себя тщательный сбор анамнеза, врачебный осмотр, физикальное исследование, электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию, зондирование сердца и ангиокардиографию

Данное исследование обсервационное ретроспективное Учитывая, что во многих случаях выборка была небольшого размера, распределение не носило признаков нормального, а также

отсутствовала его непрерывность, для сравнения результатов использовались непараметрические критерии В тех случаях, когда выборка отвечала требованиям, предъявляемым к параметрическим критериям, результаты сравнивались с применением дисперсионного анализа и критерия Стьюдента УСЛОВИЯ ВЫПОЛНЕНИЯ И ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ РАСТЕЛЛИ Операцию выполняли в условиях гипотермического искусственного кровообращения, продолжительность которого у детей раннего возраста составила 152,4±55,1 минут, у младенцев -178,6±74,0 минут (р=0,269) Ректальная температура достигала 23,7±5,7 °С и 21,7±6,3 °С (р=0,383) Продолжительность пережатия аорты 67,3±40,0 и 88,4+39,6 минут (р=0,181) Фармакохолодовую защиту миокарда от аноксии у детей раннего возраста осуществляли растворами "Custodiol®" и №3, у младенцев применяли холодовую модифицированную кровяную кардиоплегию

Предварительно у 8 (22,8%) больных расширяли дефект межжелудочковой перегородки Из них четырем (все больные из группы детей раннего возраста) выполнена резекция передне-верхнего края дефекта, остальным (все из группы младенцев) осуществлена резекция инфундибулярной перегородки У 32 (91,4%) больных с нормальной анатомией трехстворчатого клапана и близко расположенным к аорте дефектом межжелудочковой перегородки, внутрисердечный «тоннель» конструировали из небольшой овальной заплаты, т н «простой тоннель» У больных с внедрением структур трехстворчатого клапана между дефектом и клапаном аорты использовали большую заплату «бобовидной» формы Для предотвращения обструкции такого «тоннеля» на уровне его изгиба

дополнительно расширяли дефект межжелудочковой перегородки У одного пациента с мышечным приточным дефектом типа атриовентрикулярной коммуникации соединение левого желудочка с аортой осуществляли с помощью двух заплат Последние два типа «тоннелей» мы назвали «сложными» Они отличались большей длиной и кривизной при этом занимали значительный объем правого желудочка

Вторым этапом устраняли сообщение между левым желудочком и легочными артериями либо посредством перевязки легочного ствола, либо путем его пересечения Первый способ применяли в основном у детей раннего возраста, второй - у младенцев

Создание выхода из правого желудочка в легочные артерии осуществляли посредством имплантации искусственного легочного ствола У 22 (62,9%) больных кондуит соединяли с легочными артериями анастомозом «конец в бок» у 13 (37,1%) детей анастомозом «конец в конец» У детей раннего возраста имплантировали семь типов ксенографтов ксеноперикардиальный по М А Зеленикину у 8 (22,8%) больных; ксеноперикардиальный с трехстворчатым клапаном «БиоЛАБ-ПП/МК-3» у 5 (14,2%), аллографт аортальный у 4 (11,4%), аллографт легочный у 3 (8,6%), дакроновый с биоклапаном «ТМТ» (Tascon Medical Technologies) у 3 (8,6%) пациентов, яремная вена быка у 2(5,8%), дакроновый без клапана у 1(2,9%) больного У младенцев отдавали предпочтение кондуиту из аутоперикарда с клапаном Он состоял из трех створок, которые для лучшей подвижности у 3 больных были утяжелены металлическими клипсами. Средний диаметр кондуита у детей раннего возраста и младенцев на момент имплантации равнялся 15,6±3,63 мм и 14,0±1,6 мм (р=0,213) соответственно, его z-фактор варьировал от +2,0 до +4,0

После операции у 7 (20%) больных, 6 из которых были младенцами, потребовалась пролонгированная открытая стернотомия и отсроченное ушивание грудной клетки У 4 (11%) детей (из них трое с Ь-транспозицией магистральных артерий), кондуит располагался справа от аорты При сведении послеоперационной раны он подвергался компрессии, что сопровождалось нестабильной гемодинамикой В результате этим больным закрыть грудную клетку удалось только после резекции грудины над областью проксимального сегмента кондуита

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Хороший гемодинамический результат операции отмечен у 33 (94,3%) пациентов и только у 2 (5,7%) признан неудовлетворительным вследствие развившейся правожелудочковой гипертензии В первом случае она была обусловлена обструкцией выводного тракта правого желудочка заплатой «тоннеля», во втором - реканализацией дефекта межжелудочковой перегородки

Значение показателей внутрисердечной гемодинамики у оперированных больных варьировали в широком диапазоне и зависели от типа «тоннеля» и наличия инфундибулярной перегородки Так у пациентов со «сложным тоннелем» систолические градиенты давления на выводном тракте правого и левого желудочков сердца равнялись 33,1±10,7 и 17,0±10,1 мм ртст и были достоверно выше, чем у больных, с «простым» тоннелем, у которых эти показатели соответствовали 20,0±11,5 и 6,7±3,8 мм ртст (р=0,05, р=0,008) У больных с инфундибулярной перегородкой (большинство из группы детей раннего возраста) систолический градиент между левым желудочком и аортой составил 16,0±9,4 мм ртст и был достоверно выше, чем у пациентов без нее (большинство из группы младенцев) у

которых он равнялся 7,1±5,6 мм ртст. (р=0,002) Таким образом, оказалось, что аномалия трехстворчатого клапана, удаленный от аорты межжелудочковый дефект, а также инфундибулярная перегородка, негативно влияют на внутрисердечную гемодинамику в ближайшем послеоперационном периоде.

Госпитальная летальность составила 11,4% Умерли 4 больных из них в группе детей раннего возраста - 3(11,5%), в группе младенцев - 1(11,1%) (р=0,981). Большинство погибли от острой сердечной недостаточности при этом все перенесли травматичную операцию, сопровождавшуюся длительным искусственным кровообращением 221,8±32,6 минут (аналогичный показатель у выживших составил 164,8±8,3 минут, р<0,001) и стойкой полной поперечной блокадой

Все умершие имели неблагоприятную для операции Растелли анатомию порока, которая в большинстве случаев была диагностирована не своевременно У двух больных аномальное внедрение трехстворчатого клапана между верхним краем дефекта межжелудочковой перегородки и устьем аорты обнаружено на операции В этой ситуации хирургу пришлось прибегнуть к нестандартной и достаточно травматичной технике соединения левого желудочка с аортой с помощью сложного внутрисердечного «тоннеля» У одного больного пусковым фактором танатогенеза оказалась митральная недостаточность 3-4 степени вследствие врожденного расщепления передней створки митрального клапана Эта аномалия сердца была диагностирована на вскрытии больного Один пациент с дефектом межжелудочковой перегородки типа атриовентрикулярной коммуникации погиб от полиорганной недостаточности По нашему мнению, у этого ребенка были превышены показания к операции Растелли Учитывая, что ее исход

во многом зависел от наличия у больных сопутствующих пороков развития атриовентрикулярных клапанов, была проанализирована летальность у пациентов без этих внутрисердечных аномалий Оказалось, что в данной группе этот показатель составил 2,8%.

У 20 (57,1%) выживших пациентов в ближайшем послеоперационном периоде развились осложнения Острая сердечная недостаточность наблюдалась у 70% больных

Младенцы тяжелее переносили последствия оперативного вмешательства, чем дети раннего возраста Об этом свидетельствовали следующие данные время пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии в сравниваемых группах составило 7,3±1,8 и 5,5±1,0 дней соответственно (р=0,001), продолжительность искусственной вентиляции легких 5,6±1,5 и 4,0±0,9 суток (р=0,001), потребность в адреналине за весь период лечения - 24,6±11,2 и 1б,4±6,6 мг (р=0,018)

При изучении роли системно-легочного анастомоза на течение ближайшего послеоперационного периода установлено, что у первичных больных острая сердечная недостаточность наблюдалась чаще По сравнению с пациентами, перенесших двухэтапную коррекцию порока, после операции они нуждались в больших дозах адреналина (0,05±0,02 и 0,02±0,01 мкг/кг/мин соответственно, р<0,001) и более длительной аппаратной дыхательной поддержки (6,5±2,3 и 4,8±2,5 суток, р=0,04)

В ходе оценки влияния объема резекции миокарда при выполнении внутрисердечного этапа операции на исход и течение ближайшего послеоперационного периода было установлено, что расширение дефекта межжелудочковой перегородки и резекция септопариетальных трабекул негативно сказывались на сократимости

желудочков сердца В результате больные с исходно рестриктивным выходом из левого желудочка в аорту на наш взгляд представляли группу риска по развитию осложненного течения ближайшего послеоперационного периода

Особое внимание в ближайшем послеоперационном периоде уделяли оценке функции искусственного легочного ствола У детей раннего возраста она была удовлетворительной У трети младенцев выявлена его умеренная дисфункция, в основном обусловленная недостаточностью клапана кондуита В этой же группе больных после сведения грудной клетки градиент систолического давления на выводном тракте правого желудочка достоверно увеличился с 10,3±4,7 до 30,0±17,1 мм ртст (р=0,004), в то время как у детей раннего возраста остался на прежнем уровне Величина систолического градиента давления в послеоперационном периоде также зависела от размещения искусственного легочного ствола в переднем средостении Установлено, что в группе пациентов, у которых кондуит располагался, справа от аорты градиент систолического давления в среднем составлял 27,0±4,0 мм ртст и был достоверно выше, чем у пациентов, у которых искусственный легочный ствол был слева от аорты В этой группе его значение соответствовало 15,9±2,0 мм рт ст (р=0,001)

В день выписки хороший результат операции Растелли признан у 30 (96,7%) больных У них отсутствовала артериальная гипоксемия, они не нуждались в постоянном приеме лекарств Неудовлетворительный результат наблюдали лишь у 1 (3,3%) больного из группы младенцев с реканализацией дефекта межжелудочковой перегородки, которому требовалась повторное хирургическое вмешательство

Таким образом, операция Растелли у больных с транспозицией магистральных артерий в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка характеризуется хорошими непосредственными результатами При условии точной дооперационной диагностики внутрисердечной анатомии порока и соблюдении показаний летальность после операции Растелли не превышает 3%

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В отдаленном послеоперационном периоде обследовано 27 пациентов, 19 детей из группы раннего возраста и 8 из группы младенцев Функциональное состояние 88% пациентов улучшилось и соответствовало 1-Й функциональному классу Лишь у двух больных со временем отмечено его ухудшение у одного из них выявлена критическая обструкция аортального аллографта у другого высокая легочная гипертензия вследствие реканализации дефекта межжелудочковой перегородки В обеих возрастных группах выживаемость больных в течение 10 лет составила 100%, летальность - 3,7% Погиб один больной с правожелудочковой гипертензией обусловленной критическим стенозом кондуита от нарушения ритма сердца спустя 11 лет после операции

Обструкция выводного тракта левого желудочка выявлена у 2(12,5%) детей раннего возраста через 43 и 66 месяцев после операции Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой у них достигал 205 и 260 мм рт ст Свобода от обструкции выводного тракта левого желудочка чрез 5 и 10 лет после операции соответствовала 88,9% и 77,8% У одного больного субстратом обструкции оказалась гипертрофированная

инфундибулярная перегородка Выводной тракт левого желудочка у этого пациента был подвержен 2-образной деформации. Иная картина наблюдалась у больных, оперированных в младенческом возрасте, у которых инфундибулярная перегородка отсутствовала. У них «тоннель» имел вид прямого и широкого выхода из левого желудочка в аорту, который по своей геометрической форме напоминал естественный. При этом градиент систолического давления на выводном тракте левого желудочка у больных без инфундибулярной перегородки в среднем составил 7,2±3,1 мм ртст и был достоверно меньше, чем у пациентов с сохраненной инфундибулярной перегородкой, у которых его значение равнялось 20,3±3,5 мм ртст (р<0,05)

Обструкция выводного тракта правого желудочка выявлена у 14 (51,8%) больных Ее основными причинами оказались отложение кальция и/или разрастание неоинтимы внутри просвета кондуитов. Свобода от обструкции выводного тракта правого желудочка у детей раннего возраста через 5 и 10 лет составила 70,7% и 33,1%. У младенцев аналогичный показатель равнялся 42% и 21,4% При сравнении актуарных кривых данных возрастных групп достоверного различия между ними не найдено (р=0,149) Выраженность дегенеративных изменений кондуита варьировала в зависимости от его типа Стремительной кальцификации подверглись все аортальные аллографты, протезы «ТМТ», ксеноперикардиальные кондуиты с моностворкой Такие же изменения, но умеренной степени выраженности происходили с ксеноперикардиальным кондуитом с трехстворчатым клапаном и у больных с аутоперикардиальным кондуитом Легочный аллографт и яремная вена быка, зарекомендовали себя с наилучшей стороны В отдаленном периоде

функция этих протезов была удовлетворительной, либо отмечалась их умеренная дисфункция

Отдельно следует сказать об искусственном легочном стволе из аутоперикарда, который имплантировали у младенцев Напомним, что его дистальный сегмент был создан из генетически идентичного материала и располагался в ортотопической позиции по отношению к легочным артериям, т е. был соединен с ними анастомозом «конец в конец» На наш взгляд эти два обстоятельства могли способствовать лучшей устойчивости аутоперикардиальных кондуитов к дистальной обструкции, по сравнению с ксенографтами Статистические расчеты подтвердили эту гипотезу, а именно частота дистальных стенозов была ниже у больных с аутографтами (р=0,032) и кондуитами, соединенными с легочными артериями анастомозом «конец в конец» (р=0,018) Также было установлено, что «слабым местом» аутоперикардиального кондуита является его клапан По нашим данным практически у всех пациентов он был подвержен умеренному стенозу и недостаточности 1-2 степени в среднем через 2,5 года после операции, которая у половины из них была выявлена еще в ближайшем послеоперационном периоде Попытка модернизации клапана аутографта путем утяжеления его створок металлическими клипсами оказалась безуспешной Данный прием не улучшил функцию клапана, более того у одного больного способствовал формированию его стеноза и недостаточности

Также установлено, что у больных с Ь-транспозицией магистральных артерий, вероятность дисфункции искусственного легочного ствола в отдаленном периоде выше, чем у больных с Б- и А-транспозицией магистральных артерий (р=0,011) На наш взгляд это

связано с не физиологичным расположением кондуита в средостении у пациентов с Ь-мальпозицией аорты

Перерастание кондуита выявлено у 2 больных спустя 8 и 11 лет после имплантации и характеризовалось умеренным стенозом его проксимального сегмента

В отдаленном послеоперационном периоде 50% больных не зависимо от возрастной группы нуждались в повторном хирургическом вмешательстве в среднем через 4,5 года после операции Растелли У детей раннего возраста свобода от реоперации в течение 1 года, 5 и 10 лет соответствовала 94,7%, 55,3% и 10,5% У пациентов оперированных в младенческом возрасте этот показатель равнялся 85,7%, 45,7% и 22,9% (р=0,950) У 12 (63,2%) больных из группы раннего возраста выполнено 18 повторных хирургических вмешательств на сердце У 9 больных главными причинами реопераций оказались осложнения, связанные с применением искусственного легочного ствола из них у восьми - стеноз, у одного -нагноившаяся ложная аневризма кондуита Причины реоперации не связанные с применением искусственного легочного ствола выявлены у 2 пациентов у одного ребенка ей оказалась обструкция выводного тракта левого желудочка, у другого - реканализация дефекта межжелудочковой перегородки Комбинация причин привела к повторному хирургическому вмешательству 3 больных Из них у двух причинами реоперации в равной степени являлись обструкция выводного тракта правого желудочка и реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, у одного сочетанная обструкция выводных трактов желудочков сердца В группе младенцев у 2 (25%) больных выполнено 2 реоперации в одном случае - устранение реканализации дефекта межжелудочковой перегородки, в другом -

баллонная дилатация клапанного стеноза кондуита Реканализация легочного ствола была выявлена и устранена в ходе открытых операций у 4 (33,3%) больных из группы раннего возраста

После повторных операций погибло 2(16%) больных Этим пациентам операции выполнялись по жизненным показаниям. В первом случае ребенок с нагноившейся ложной аневризмой проксимального сегмента аортального аллографта умер от грибкового сепсиса на 99-е сутки после замены кондуита. Второй пациент с критическим стенозом аортального аллографта поступил в крайне тяжелом состоянии через 11 лет после операции и погиб на 3 сутки после хирургического вмешательства, от острой сердечной недостаточности, развившейся на фоне исходной тяжести состояния Таким образом, наличие у больного симптомов застойной сердечной недостаточности - неблагоприятный прогностический признак, свидетельствующий об истощении резервов миокарда, поэтому оперировать больных необходимо до их появления При выборе показаний к реоперации необходимо ориентироваться не столько на самочувствие пациента, сколько на объективные показатели его внутрисердечной гемодинамики и функциональное состояние желудочков сердца, которые по нашим данным коррелируют со степенью дисфункции искусственного легочного ствола

Таким образом, отдаленные результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки не зависимо от возраста пациента на момент коррекции порока, характеризуются высокой десятилетней выживаемостью, и высокой потребностью в повторных операциях, которые по сравнению с данными ведущих европейских центров, сопровождаются более высокой летальностью

ВЫВОДЫ

1 Операция Растелли - эффективный метод хирургического лечения детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки с обструкцией выводного тракта левого желудочка Госпитальная летальность составляет 11,4% Основная причина летальных исходов - острая сердечная недостаточность.

2 Фактором риска неблагоприятного исхода операции является наличие у больного сопутствующих пороков развития атриовентрикулярных клапанов, а именно аномального внедрения трехстворчатого клапана между дефектом межжелудочковой перегородки и устьем аорты, расщепления передней створки митрального клапана В группе больных без сопутствующих аномалий развития атриовентрикулярных клапанов госпитальная летальность не превышает 3%

3 Выполнение первичной радикальной коррекции порока, наличие исходно рестриктивного выхода из левого желудочка в аорту, возраст больного менее 1 года являются факторами риска осложненного течения ближайшего послеоперационного периода

4 Точная дооперационная диагностика внутрисердечной анатомии и рациональное использование двухэтапного метода анатомической коррекции порока — основные пути улучшения непосредственных результатов операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки с обструкцией выводного тракта левого желудочка

5 Отдаленный послеоперационный период характеризуется высокой выживаемостью в течение 10 лет Обструкция выводных трактов желудочков сердца является основным осложнением операции

Растелли и требует повторного хирургического вмешательства у 50% больных в среднем через 4,5 года

6 Наличие у больного Ь-мальпозиции аорты, применение ксенографтов, соединение кондуита с легочными артериями анастомозом «конец в бок» повышает риск обструкции выводного тракта правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде

7 Сохранение инфундибулярной перегородки во время операции повышает риск обструкции выводного тракта левого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 Для улучшения непосредственных результатов анатомической коррекции порока необходимо совершенствовать его дооперационную диагностику и внедрять наименее травматичную и более физиологичную хирургическую технику соединения левого желудочка с аортой у больных с аномалиями трехстворчатого клапана и дефектом межжелудочковой перегородки типа атриовентрикулярной коммуникации

2 Для улучшения отдаленных результатов анатомической коррекции порока необходимо регулярно обследовать больных после операции, выявлять у них обструкцию выводных трактов желудочков сердца и нарушения ритма сердца на ранних этапах их развития, своевременно выполнять повторные хирургические вмешательства

3 В целях снижения риска обструкции выводных трактов желудочков сердца в послеоперационном периоде целесообразно 1) расширять выход из левого желудочка в аорту путем резекции инфундибулярной перегородки, 2) соединять кондуит с легочными артериями анастомозом «конец в конец»; 3) при реконструкции выводного тракта правого желудочка стараться использовать

собственные ткани пациента, например аутоперикард, 4) у больных с расположением кондуита справа от аорты при нарушении гемодинамики во время сведения грудной клетки резецировать грудину над областью проксимального анастомоза

4 У детей раннего возраста и младенцев следует воздержаться от применения аортального аллографта, ксеноперикардиального кондуита с моностворкой и отдать предпочтение легочному аллографту, яремной вене быка или кондуиту из аутоперикарда

5 2-фактор диаметра кондуита у детей раннего возраста и младенцев на момент имплантации должен варьировать в пределах от +2,0 до +4,0

6 Следует отказаться от утяжеления створок клапана аутоперикардиального кондуита металлическими клипсами. Этот технический прием не улучшает функцию запирательного элемента и приводит к его стенозу

7 Разъединять левый желудочек и легочные артерии следует путем пересечения и ушивания легочного ствола, так как эта методика позволяет полностью исключить его реканализацию в послеоперационном периоде

Список опубликованных работ по теме диссертации.

1 Волков С С Результаты хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца у детей раннего возраста с применением экстракардиальных кондуитов // Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева, РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» Материалы девятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов - М. - 2003 - Т 4 - № 11 - С 392

2 Зеленикин М А, Зеленикин М М, Махачев О А, Соболев А В , Плахова В В , К>пряшов А А, Лобачева Г В , Волков С.С,

Ковалев Д В Полуторажелудочковая коррекция транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии и гипоплазией фиброзного кольца трикуспидального клапана у ребенка двух лет // Грудная и сердечнососудистая хирургия - 2004 - № 4 - С 64-66

3 Волков С С Результаты операции Растелли у пациентов раннего возраста // Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева, РАМН «Сердечнососудистые заболевания». Материалы восьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им А Н Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых -М -2004 -Т 5 -№5 -С 379

4 Волков С С Результаты хирургического лечения транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выхода из левого желудочка у детей раннего возраста // Бюллетень НЦ ССХ им АН Бакулева, РАМН «Сердечнососудистые заболевания» Материалы девятой ежегодной сессии НЦ ССХ им А Н Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых -М -2005 -Т 6 -№3 -С 220

5 Волков С С , Костава В Т , Плахова В В , Соболев А В , Мусатова Т И, Лобачева Г В , Деигхеиди Э М, Зеленикин М А Успешное применение яремной вены быка в качестве искусственного легочного ствола у ребенка 1 года 5 месяцев с А-транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии // Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева, РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» Материалы десятой ежегодной сессии НЦ ССХ им АН Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых, - М -2006 - Т 7 -№3 - С 13.

6 Волков С С Причины повторных хирургических вмешательств у детей раннего возраста с транспозицией магистральных артерий,

дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии после операции Растелли // Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева, РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» Материалы десятой ежегодной сессии НЦ ССХ им АН Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых - М. - 2006 — Т 7 — №3 -С 257

7 Волков С С Анатомическая коррекция транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии Часть 1 Операция Б^еШ -традиционный хирургический подход // Детские болезни сердца и сосудов -2006 -№ 3. - С 10-16

8 Волков С С Анатомическая коррекция транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии Часть 2 Операции Ьесотр1е, №как!о11, Мепе и Уата^рвЫ - нетрадиционный хирургический подход // Детские болезни сердца и сосудов - 2006 - № 4 — С 20-27

9 Волков С С Пути улучшения результатов операции Растелли у больных с транспозицией магистральных артерий, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка // Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева, РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» Материалы десятой ежегодной сессии НЦ ССХ им АН Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых -М - 2007 -Т 8 - № 3 -С 23

Подписано в печать 23 01 2008 г Печать трафаретная

Заказ № 29 Тираж ПОэкз

Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш , 36 (495) 975-78-56, (499) 788-78-56 www autoreferat ru

Методом выбора анатомической коррекции транспозиции магистральных артерий, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка (ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ) является операция Растелли, которая в России впервые была выполнена в 1981 году В.И. Бураковским [Бураковский В.И., 1984].

За более чем 30-ти летний период существования операции накоплен колоссальный опыт ее применения у больных с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ. Получены хорошие непосредственные результаты. Последние десять лет госпитальная летальность не превышает 7-9% [Niinami Н., 1995; Kreutzer С., 2000; Lee J.R., 2004].

Существующая концепция ранней хирургической коррекции сложных врожденных пороков сердца и стремительное развитие методов защиты миокарда, интенсивной терапии и вспомогательного искусственного кровообращения позволили расширить показания к операции Растелли у больных из группы риска. К ним относятся дети в возрасте до года и пациенты с сопутствующей сложной внутрисердечной анатомией порока. Оправдана ли данная тактика и каковы возможности операции Растелли у этой категории больных? На сегодняшний день на эти вопросы нет однозначного ответа [Weinberg Р., 2004; Morell V.O., 2005].

Как указывают многочисленные литературные источники в отдаленном периоде после операции Растелли у пациентов с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ возникает целый ряд проблем, большинство из которых до сих пор не решены [Kreutzer С., 2000; Dearani J.A., 2001; Lee J.R., 2004; Зеленикин М.А., 2004; Morell V.O., 2005; Караськов A.M., 2005].

Прежде всего, к ним относится дисфункция искусственного легочного ствола. Поиск решения проблемы продолжается во всем мире. Каждый год разрабатываются новые типы кондуитов, однако «идеальный» протез со свойствами нативной легочной артерии пока не создан, поэтому все дети с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ перенесшие операцию Растелли, являются кандидатами на повторное хирургическое вмешательство [Boudjemline Y., 2003; Ковалев Д.В., 2003; Gober V., 2005]. Также окончательно не решен вопрос относительно оптимального размера искусственного легочного ствола для детей до 1 года [Wells W.J., 2002; Williams W.G., 2003].

Мало изучена проблема обструкции выводного тракта левого желудочка, которая по данным С. Kreutzer и соавт. [Kreutzer С., 2000] возникает у 14% больных с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ. Ряд авторов считают, что оптимальным методом профилактики этого осложнения является резекция инфундибулярной перегородки [Lecompte Y., 2002; Lee J.R., 2004 Morell V.O., 2005]. Отечественные публикации, посвященные изучению эффективности данного хирургического подхода, отсутствуют.

Анализ летальности у пациентов с ТМА, ДМЖП с ОВТЛЖ в отдаленном периоде после операции Растелли показал, что ее главные причины - это хроническая сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца. Поиск наилучших способов преодоления вышеописанных осложнений актуален, так как позволит повысить выживаемость и качество жизни этих больных [Villain Е., 2003; Smerup М., 2005; Бокерия Л.А., 2005].

С декабря 1989 по март 2006 года в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН анатомическая коррекция ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ по методу Растелли выполнена в общей сложности у 35 детей, возраст которых на момент операции варьировал от 5 месяцев до 3 лет. На основе этого уникального клинического материала будет проведено всестороннее изучение результатов операции Растелли у данной возрастной категории больных, впервые будут определены возможные пути их улучшения.

Цель исследования

Улучшить результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка.

Для достижения поставленной цели были сформулированы следующие задачи:

1. Оценить непосредственные результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка.

2. Выявить факторы риска летального исхода и осложнений в ближайшем послеоперационном периоде.

3. Оценить отдаленные результаты операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка.

4. Выявить факторы риска обструкции выводных трактов желудочков сердца в отдаленном послеоперационном периоде.

Научная новизна

Данная работа является первым отечественным исследованием, в котором: изучены непосредственные и отдаленные результаты операции Растелли у младенцев и детей раннего возраста с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ; изучены механизмы патологической трансформации выводных трактов желудочков сердца у этих больных; выявлены патогенетические факторы и основные погрешности дооперационного, иптраоперационного и послеоперационного ведения, обуславливающие неудовлетворительные результаты операции Растелли у данной возрастной категории больных, определены возможные пути их преодоления.

Практическая значимость

Выявленные погрешности предоперационного, интраоперационного и послеоперационного ведения детей раннего возраста и младенцев с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ позволят улучшить результаты операции Растелли у этой категории больных.

Изученные механизмы патологической трансформации выводного тракта правого желудочка помогут в решении вопроса о выборе оптимального типа, диаметра искусственного легочного ствола и техники его имплантации.

Изученные механизмы патологической трансформации выводного тракта левого желудочка помогут в решении вопроса о выборе оптимальной хирургической техники создания внутрисердечного «тоннеля».

Оптимальная хирургическая техника операции Растелли, разработанная в ходе изучения механизмов патологической трансформации выводных трактов желудочков сердца, позволит улучшить результаты анатомической коррекции ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ.

Положения, выносимые на защиту

1. Операция Растелли является методом выбора анатомической коррекции ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ, характеризуется хорошим непосредственными результатами и может с равным успехом выполняться как у детей раннего возраста, так и у младенцев.

2. Основным фактором риска операции Растелли является сложная внутрисердечная анатомия порока.

3. Наличие инфундибулярной перегородки в просвете «тоннеля» создает неблагоприятные условия для внутрисердечной гемодинамики, и повышает риск обструкции выводного тракта левого желудочка в послеоперационном периоде. 4. Все больные с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ перенесшие анатомическую коррекцию порока по методу Растелли - потенциальные кандидаты на повторную операцию в отдаленном послеоперационном периоде, основной причиной которой является дисфункция искусственного легочного ствола.

Основные положения работы доложены на: IX съезде сердечнососудистых хирургов (Москва, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2003 года); VIII Ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, май 2004года); IX Ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, май 2005года); X Ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, май 2006года); XI Ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, май 2007года).

Работа выполнена на базе отделения хирургического лечения детей раннего возраста с врожденными пороками сердца (руководитель -профессор М.А. Зеленикин), отделения экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (научный консультант -академик РАМН, профессор Л.А. Бокерия), отделения неонатальной интенсивной кардиологии (руководитель - д.м.н. М.Р. Туманян) Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор -академик РАМН Л.А. Бокерия). В работе принимали участие следующие подразделения Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН: отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старше 3-х лет (руководитель - академик РАМН, профессор

B.П. Подзол ков), научно-консультативный отдел (руководитель - профессор

C.Ф. Никонов) и рентгенодиагностический отдел (и/о руководителя - д.м.н. В.Н. Макаренко), отделение патологической анатомии с прозектурой (руководитель - профессор Р.А. Серов).

Структура работы

Диссертационная работа изложена на 192 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 4-х глав собственных исследований, обсуждения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы включает 223 источников: 34 отечественных и 189 зарубежных. Текст иллюстрирован 31 таблицами и 39 рисунками.

ВЫВОДЫ

1. Операция Растелли - эффективный метод хирургического лечения детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки с обструкцией выводного тракта левого желудочка. Госпитальная летальность составляет 11,4%. Основная причина летальных исходов - острая сердечная недостаточность.

2. Фактором риска неблагоприятного исхода операции является наличие у больного сопутствующих пороков развития атриовентрикулярных клапанов, а именно аномального внедрения трехстворчатого клапана между дефектом межжелудочковой перегородки и устьем аорты, расщепления передней створки митрального клапана. В группе больных без сопутствующих аномалий развития атриовентрикулярных клапанов госпитальная летальность не превышает 3%.

3. Выполнение первичной радикальной коррекции порока, наличие исходно рестриктивного выхода из левого желудочка в аорту, возраст больного менее 1 года являются факторами риска осложненного течения ближайшего послеоперационного периода.

4. Точная до операционная диагностика внутрисердечной анатомии и рациональное использование двухэтапного метода анатомической коррекции порока - основные пути улучшения непосредственных результатов операции Растелли у детей раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки с обструкцией выводного тракта левого желудочка.

5. Отдаленный послеоперационный период характеризуется высокой выживаемостью в течение 10 лет. Обструкция выводных трактов желудочков сердца является основным осложнением операции Растелли и требует повторного хирургического вмешательства у 50% больных в среднем через 4,5 года.

6. Наличие у больного L-мальпозиции аорты, применение ксенографтов, соединение кондуита с легочными артериями анастомозом «конец в бок» повышает риск обструкции выводного тракта правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде.

7. Сохранение инфундибулярной перегородки во время операции повышает риск обструкции выводного тракта левого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для улучшения непосредственных результатов анатомической коррекции порока необходимо совершенствовать его дооперационную диагностику и внедрять наименее травматичную и более физиологичную хирургическую технику соединения левого желудочка с аортой у больных с аномалиями трехстворчатого клапана и дефектом межжелудочковой перегородки типа АВК.

2. Для улучшения отдаленных результатов анатомической коррекции порока необходимо регулярно обследовать больных после операции, выявлять у них обструкцию выводных трактов желудочков сердца и нарушения ритма сердца на ранних этапах их развития, своевременно выполнять повторные хирургические вмешательства.

3. В целях снижения риска обструкции выводных трактов желудочков сердца в послеоперационном периоде целесообразно: 1) расширять выход из левого желудочка в аорту путем резекции инфундибулярной перегородки; 2) соединять кондуит с легочными артериями анастомозом «конец в конец»; 3) при реконструкции выводного тракта правого желудочка стараться использовать собственные ткани пациента, например аутоперикард; 4) у больных с L-TMA с расположением кондуита справа от аорты при нарушении гемодинамики во время сведения грудной клетки резецировать грудину над областью проксимального анастомоза.

4. У детей раннего возраста и младенцев следует воздержаться от применения аортального аллографта, ксеноперикардиального кондуита с моностворкой и отдать предпочтение легочному аллографту, яремной вене быка или кондуиту из аутоперикарда.

5. Z-фактор диаметра кондуита у детей раннего возраста и младенцев на момент имплантации должен варьировать в пределах от +2,0 до +4,0.

6. Следует отказаться от утяжеления створок клапана аутоперикардиального кондуита металлическими клипсами. Этот технический прием не улучшает функцию запирательного элемента и приводит к его стенозу.

7. Разъединять левый желудочек и легочные артерии следует путем пересечения и ушивания легочного ствола, так как эта методика позволяет полностью исключить его реканализацию в послеоперационном периоде.