Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:результаты одномоментного хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта

На правах рукописи

Мурзагалиев Мурадым Уралбаевич

Результаты одномоментного хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбпггейна, сочетающейся с синдромом Вольфа — Паркинсона - Уайта

14.01.26 - сердечно-сосудистая хирургия 14.01.05 - кардиология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва

2 0 НОЯ 2014

2014

005555467

005555467

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» РАМН

Научные руководители:

Доктор медицинских наук, академик РАН и РАМН Бокерия Лео Атонович

Доктор медицинских наук Сабиров Боходир Насырович

Официальные оппоненты:

Коростелев Александр Николаевич — доктор медицинских наук, профессор, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Институт хирургии им. A.B. Вишневского», руководитель отдела кардиохирургии. Басаргина Елена Николаевна - доктор медицинских наук, профессор, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научный центр Здоровья детей» РАМН, руководитель кардиологического отделения. Ведущая организация:

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», г. Москва.

Защита состоится ДА/^ъ /fr Ж часов на заседании

Диссертационного совета Д001.015.01 при ФГБУ «Научный центр сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» РАМН по адресу:121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц-зал №2. С диссертацией можно ознакомиться на сайте http://ww\v.bakulev.ru. и в библиотеке ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» РАМН. Автореферат разослан SЯб?'Я с2Р/4 года.

Ученый секретарь Диссертационного совета, д.м.н.

Газизова Динара Шавкатовна

Актуальность

Хирургическое лечение аномалии Эбштейна на данный момент остается одной из сложных проблем кардиохирургии. До последнего времени не была установлена истинная частота встречаемости порока. По данньм литературы, аномалия Эбштейна в структуре врожденных пороков сердца не превышает 1%, а по некоторым источникам и 0.005% (Dearani J.A., Danielson G.K. -2000). Однако, именно эта редкая аномалия составляет 40% среди всех врожденных пороков сердца с поражением правого атриовентрикулярного клапана (A.Yauck et al., -1988; E.Oechslin et al. -2000).

История становления хирургических подходов к лечению аномалии Эбштейна довольно разнообразна и по мере роста возможностей кардиохирургии и наших представлений об анатомии порока и анатомическом субстрате, ряда его клинических проявлений несколько раз меняла свои приоритеты. Известно, что у больных с аномалией Эбштейна часто встречаются аритмии, в большинстве случаев в виде тахиаритмий. Наиболее часто эти тахикардии связаны с наличием дополнительных путей проведения (ДПП), располагающихся вдоль аномального атриовентрикулярного клапана. Подобные нарушения ритма при аномалии Эбштейна встречаются до 30% случаев.

Склонность больных с аномалией Эбштейна к аритмиям, возникающим во время катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии, а также как в процессе операции, так и в послеоперационном периоде, хорошо известна (Behl P. R.- 1984, Danielson G.K. et al. -1982, Kaster J.A. -1975, Kumar A. M. et al. -1972, Watson H. -1974), а внезапная смерть, вызванная нарушением ритма, увеличивает общую смертность больных с аномалией Эбштейна (Бокерия JI.A. с соавт. -1995, Бредикис Ю.Ю. с соавт. -1981, Iwa Т. et al.

1980, Kugler J. D. -1978, Smith W. et al. -1982). Поэтому должное ориентирование в типах нарушений ритма, выявляемых при аномалии Эбштейна, как и обоснование возможностей лечения этих жизнеугрожающих осложнений, имеет первостепенное значение.

Наджелудочковая тахикардия (НЖТ) является наиболее частым нарушением ритма. По данным Н. М. Амосова и соавт. (1978), D. Driscoll и соавт. (1988), Т. Gentles и соавт. (1992), D. Mair(1989), J. Hebe и соавт. (2000), она встречается у 7—30% больных. Этот вид аритмии обусловлен наличием дополнительных проводящих путей (ДПП) или дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) — синдромом Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW). В таких случаях трудно подобрать адекватное медикаментозное лечение, и без хирургического лечения прогноз, как правило, неблагоприятный. У больных с аномалией Эбштейна встречаются и различные виды приобретенной тахикардии: предсердная эктопическая тахикардия (ПЭТ), трепетание предсердий (ТП), предсердная риентри такикардия (ПРТ), фибрилляция предсердий и желудочковая тахикардия.

Рефрактерность к медикаментозной терапии и высокая частота побочных эффектов длительного лечения в последние годы все чаще стали привлекать внимание электрофизиологов к аномалии Эбштейна. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна у больных с сопутствующими нарушениями ритма сердца (НРС) представляет собой самостоятельную серьезную проблему. Современное состояние кардиохирургии позволяет успешно оперировать больных с аномалией Эбштейна (Kumar А. М. et al. -1972, Kirklin J.K. -1991, Danielson G.K. et al. -1992,) и уменьшить риск фатальных нарушений ритма. Однако даже малая выраженность клинических проявлений или успешно проведенная операция полностью не исключает возникновение

послеоперационных нарушений ритма и внезапной смерти, если одновременно хирургическим путем не устранены причины, вызывающие НРС (Danielson G.K. et al. -1992, Kugler J. D. -1978, Pressby J. B. -1992). Среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) тахикардии чаще всего сопутствуют именно аномалии Эбштейна (Бокерия JI. А. -1989, Бокерия Л. А. с соавт. -2005, Травин A.A. с соавт. -1982). Кроме того, сочетание тахикардии с врожденными пороками сердца значительно ухудшает качество жизни больных и увеличивает число осложнении в сравнении с врожденными пороками сердца без НРС. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий встречаются у 25—30% больных с аномалией Эбштейна (Kirklin J.K. -1991, Rossi L. -1984, Van Hare O. J. -1997, Ward D.E. -1982). Каковы причины нарушений ритма при аномалии Эбштейна? Почему они встречаются так часто именно при этой патологии? Каковы опыт и перспективы хирургического лечения синдрома WPW? Отпеты на поставленные вопросы в литературе нередко имеют неоднозначное толкование.

К сожалению, эти данные представлены в статьях и монографиях разрозненно, либо приводится ограниченное число наблюдений (Бокерия Л.А. с соавт. -2003, Бредикис Ю.Ю. с соавт. -1999, Kugler J. D. -1994). Цельной анатомической, электрофизиологической и хирургической концепции о клинических проявлениях, диагностике и интервенционном хирургическом лечении нарушений ритма при аномалии Эбштейна в отечественной литературе нет.

Кроме последствий дисплазин трехстворчатого клапана и выраженного право-левого сброса, течение порока и прогноз при аномалии Эбштейна, с точки зрения качества жизни, осложнений и летальности, во многом определяются наличием аритмий.

Медикаментозная терапия аритмий при аномалии Эбштейна, как правило, малоэффективна. На сегодняшний день лечение аритмий с успехом может выполняться и хирургически, и с помошью транскатетерной радиочастотной аблации (РЧА). Сравнивая эти два пути лечения аритмий, можно отметить, что недостатками первого является удлинение операции. Однако второй метод представляет собой менее агрессивный подход и может выполняться как первый этап при незначительных морфологических изменениях трехстворчатого клапана (ТК) у больных без нарушения кровообращения.

В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН за период с 1998 по 2010 г. оперированы 56 пациентов с коррекцией трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом \УР\У.

Несмотря на многочисленные научные исследования, посвященные проблеме хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна, изучение результатов одномоментного хирургического лечения, произведенные с синдромом до

настоящего времени не анализировались. Упоминания о подобных исследованиях, произведенных в других отечественных центрах, в литературе отсутствуют (Бокерия с соавт. с соавт. -2007). В связи с вышеизложенным нам представляется актуальным проведение исследования, в котором был бы дан анализ результатов хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом \VPW- Подобный анализ позволит определить объективную оценку выполняемым пластическим операциям при нарушении ритма.

Цель

Изучить результаты одномоментного хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом \VPW-

Задачи

1. Изучить диагностику и хирургическую анатомию дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом WPW а также оценить эффективность медикаментозной терапии.

2. Определить показания к одномоментной коррекции аномалии Эбштейна с синдромом

3. Проанализировать результаты одномоментной коррекции аномалии Эбпггейна и синдрома \VP\V.

Научная новизна Представленная работа является первым отечественным исследованием, в котором на большом фактическом материале (56 больных) изучены результаты одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома Вольфа Паркинсона Уайта.

Практическая значимость Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для хирургической коррекции трехстворчатого клапана прианомалиии Эбштейна сочетающейся с синдромом

На основании проведенного исследования разработаны рекомендации, направленные на усовершенствование диагностики порока, снижение госпитальной летальности, профилактику послеоперационных осложнений и улучшение качества жизни оперированных пациентов.

Основные положения, выносимые иа защиту

1. Диагностика долнительных путей проведения при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом \VP\V своевременная коррекция.

2. Определение показаний к одномоментной коррекции аномалии Эбштейна с синдромом \VP\V.

3. Непосредственные результаты пластики трехстворчатого клапана с одномоментным устранением синдрома ВПУ при аномалии Эбштейна.

4. Непосредственные результаты протезирования трехстворчатого клапана с одномоментным устранением синдрома ВПУ при аномалии Эбштейна.

5. Сравнительная оценка результатов пластики и протезирования ТК с одномоментным устранением синдрома ВПУ.

Реализация результатов исследования

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику отделения Научного Центра сердечно -сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН Они могут быть использованы в других кардиохирургических центрах Российской Федерации, а также в блоках кардиореанимации, кардиологических и кардиохирургических отделениях многопрофильных стационарах.

Апробация работы

Результаты диссертации доложены на 14 Ежегодной сессии Научного Центра Сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (2010 г)., XVIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых

хирургов (Москва, 2012). Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику ФГБУ «НЦССХ им.А.Н.Бакулева» РАМН.

Структура диссертации Материалы диссертации изложены на 115 страницах машинописного текста, проиллюстрированы 24 таблицами, 16 рисунками. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 3 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Библиографический список насчитывает 46 отечественных и 80 иностранных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы н методы исследования. В Научном центре сердечно -сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН за период с 1995 по 2010 гг. одномоментную коррекцию аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта выполнены 56 пациентам. Пациентов мужского пола было - 34, женского — 22, т.е. соотношение между полами составляло 1:1,54. Возраст больных составил от 3 до 58 лет, в среднем 19,6±9,7 лет. Самому младшему пациенту было 3 года, самому старшему было 58 лет. Распределение по возрасту было следующим: от 3 до 10 лет - 7 пациентов (12,5%), от 11 до 20 лет - 22 пациентов (39,3%), от 21 до 30 лет - 19 пациентов (33,9%), от 31 до 46 лет - 8 пациентов (14,3%). Средний вес - 35±12,5 кг. Большая часть пациентов находится в возрастной группе от 11 до 25 лет. Распределение больных по возрасту и полу представлено на рисунке 2.1. Согласно этой классификации у всех пациентов до операции отмечались признаки недостаточности кровообращения: 2А - 30 пациентов (53,6%), 2Б - 23 (41%) и 3 - 3 пациентов (5,4 %). С целью получения более точных

результатов все пациенты были разделены на однородные группы. В

зависимости от метода хирургического вмешательства на

трехстворчатом клапане (ТК) нами были выделены 2 группы (таб. 2.5) • Группа I - пациенты после протезирования ТК и одномоментного

устранения синдрома Вольфа-Паркинсона-УаЙта

• Группа II - объединила пациентов после пластики трехстворчатого клапана и одномоментного устранения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

Метод реконструктивной операции на ТК Количество (%)

Протезирование ТК + одномоментное устранение ДПЖС Пластика ТК + одномоментное устранении ДПЖС 34 (60,7%) 22 (39,3 %)

Итого 56

Статистическая обработка данных выполнена на персональном компьютере с помощью пакета прикладных программ «Statistica 6.0 for Windows».

Группа I - пластика трехстворчатого клапана с одномоментным устранением синдрома ВПУ Пластика трикуспидального клапана и одномоментное устранение синдрома ВПУ при аномалии Эбштейна было выполнено 22 пациентам. Возраст пациентов колебался от 5 до 34 лет, составляя в среднем 18,6±5,2 лет. Наиболее часто, у 9 (40,1%) пациентов данной группы для устранения ДПЖС применялась методика Сили. Для повышения эффективности данной операции она выполнялась в сочетании с другими методиками, чаще в дополнении с эпикардиальной электродеструкцией - у 4 (13,6%) пациентов. Также широко были использованы методики электрокоагуляцией и криодеструкции ДПЖС.

Методика устранения ДПЖС Количество пациентов (%)

Изолированная операция Сили 9(40,1%)

Сил н+электрокоагуляция 2(9,1%)

Сили+ЭпиЭД 4 (18,2%)

Эпикардиальная ЭД 3 (13,6%)

Криодеструкция 3 (13,6%)

Лазерная изоляция 1 (4,5%)

ИТОГО 22

Все операции выполнены в условиях ИК, длительность которого варьировала от 75 до 220 мин (в среднем 155,4±20,5 мин.), при гипотермии от 22 до 28 С. Во всех случаях пережималась аорта на 55 до 148 мин (в среднем 65,4±30,5 мин.).

До начала работы с трехстворчатым клапаном в данной группе устраняли все сопутствующие пороки: ушивание/пластика - 19 пациентов ДМПП, пластика ДМЖП - 2 пациента, шовная пластика МК -2 пациента.

Из 22 пациентов у 8 была использована классическая операция по Карпантье, 7 - использовалась пластика по Даниелсону, 5 пациентам выполнялась многокомпонентная пластика ТК, и 2 больным проводилась пластика ТК с помощью аутоперикарда предложенная Л.А. Бокерия.

Рисунок 5. Виды реконструктивных операций ТК при аномалии Эбштейна

Количество койко-дней проведенных в отделении интенсивной терапии выживших больных после операции составило от 1 до 32 - в среднем 7 суток (п-20). При этом длительность искусственной вентиляции легких варьировала от 6 часов до 20 суток в среднем 108 часов. Продолжительность пребывания больных в стационаре после операции составляла в среднем 18±15 дней (от 7 до 43 дней).

Гооспитальная летальность в группе реконструктивных операций ТК при радикальной коррекции аномалии Эбштейна с одномоментным устранением синдрома ВПУ составила 9,1%. Причиной в обоих случаях явилась острая сердечная недостаточность.

Нелетальные осложнения были выявлены у 15 (68,2%) из 20 выживших больных и были представлены острой сердечной недостаточностью — 8 (36,3%) пациента, дыхательной недостаточностью - 2 (9,1%), нарушениями ритма сердца - 3 (13,6%) и неврологическими нарушениями - 2 (9,1%).

У 3 (13,6%) пациентов после клапаносохраняющей операции на ТК и одномоментного устранения синдрома ВПУ (п-22) в послеоперационном периоде наблюдались рецидивы тахикардии с участием ДПЖС. У 1 (4,5%) пациента была выполнена эффективная РЧА правого бокового ДПЖС после одномоментной коррекции (по-видимому, имели место множественные ДПЖС). Остальные 2 пациента (9,1%) были выписаны из отделения в связи с удовлетворительным состоянием на фоне антиаритмической терапии и отказа от дачьнейшего хирургического лечения.

У 19 (86,7%) больных результаты реконструктивной операции были признаны хорошими — недостаточность на клапане не превышала 2 степени.

100% 80% 60% 40% 20% 0%

до операции при выписке

[внк1 инкгл анкгБ | Рисунок 10. Распределение больных по стадиям ПК до и после операции

Терапия при приступах тахикардии. Как указывалось выше у большинства пациентов причиной обращения к врачу послужили жалобы характерные для нарушения ритма сердца. Длительность аритмогенного анамнеза колебалась от 8 месяцев до 15 лет, составляя в среднем 10,4±5,2. По частоте пароксизмы возникали: ежедневно у 12 (21,4%), ежемесячно они наблюдались у 13 (23,2%), у 17 (30,3%) - от 2 до 10 раз в год, у 14 (25%) в анамнезе отмечались единичные случаи. Частота сердечных сокращений при пароксизмальной тахикардии, составила от 130 до 240 уд. в минуту (в среднем 165±17,5).

Приступы сердцебиения у этих больных стали возникать чаще I раз в неделю или ежедневно после физической или эмоциональной нагрузки. Приступы продолжались в течение нескольких часов и купировались только медикаментозно или электроимпульсной терапией. У 5 больных в анамнезе отмечалась потеря сознания или коллаптоидное состояние. Число сердечных сокращений во время приступа у этих пациентов составляло в среднем 191,0 ± 24,6.

Неотложная терапия АВРТ. При гемодинамически значимой симптоматики на фоне АВРТ (синкопэ, пресинкопэ, стенокардия, гипотензия, нарастание признаков сердечной недостаточности) показана

незамедлительная наружной электрическая кардиоверсия (100 Дж). Исторически в нашей стране широко распространен метод чреспищеводной электрокардиостимуляции, который также может использоваться для неотложного купирования АВРТ в режиме сверхчастой (400—600 в минуту) и/или частой стимуляции (превышающей частоту сердечных сокращений во время тахикардии более чем на 10%). В послеоперационном периоде все пациенты получали консервативную терапию, которая была направлена на коррекцию хронической сердечной недостаточности вплоть до выписки с дальнейшими рекомендациями. Важно отметить, что терапия сердечной недостаточности у пациентов детского возраста должно быть строго дифференцированным. У каждого следует учитывать во внимание характер основного болезни, тяжесть и особенности течения нарушения гемодинамики, клиника нарушений части организма, а также ряд возникших осложнений. На основании вышеперечисленных данных подбирается индивидуальный каждому пациенту комплекс лекарственных назначений, адекватные дозы которых определяются в процессе всего этапа лечения. Хотелось бы поподробнее остановиться на терапии, основных группах лекарственных препаратов, а также режиме питания.

При кардиальной недостаточности лечебно-двигательный режим и психоэмоциональное напряжение должно быть ограниченным. Основные группы препаратов используемые в лечении: сердечные гликозиды - применяются в относительно небольших дозах, в период предоперационной подготовки, так и при длительной поддерживающей терапии. Примерный расчет дозы следующий: детям в возрасте от 1 месяца до 2 лет 60-75 мкг/кг; детям старше 2 лет 5060 мкг/кг. Поддерживающая доза должна составлять 1/4-1/5 от дозы

насыщения. В-адреноблокаторы - У данной группы препаратов антиаритмический эффект, поэтому данные группы препаратов являются основными в лечении пациентов после коррекции порока с нарушением ритма. Анаприлин - доза 0,1-0,15 мг/кг, скорость не более 1 мг/мин. Дозы анаприлина, перорально: от 0,1 до 6 мг/кг в сутки. В последнее время используется кардиоселективный В1 -адреноблокатор корвидилол (метопролол). Суточная доза 0,46 мг\кг. Ингибиторы фосфодиэстеразы. Препараты данной группы применяются в основном в раннем послеоперационном периоде, механизмом действия которых обусловлен торможением активности третьей субстанции фермента фосфодиэстеразы, связанного с клеточной мембраной и осуществляющего гидролиз цАМФ, что улучшает систолическую и диастолическую функцию желудочков. Диуретики - относятся к базисным фармокологическим препаратам, вызывающим объемную разгрузку сердца. "Петлевые" диуретики (фуросемид, урегит), применяются с калийсберегающими диуретиками (амилорид, верошпирон, триамтерен).; фуросемид 10-80 мг/сут или 1-3 мг/кг в течение 3-5 дней, верошпирон 25 мг/сут, курс 2-3 недели и более. Ингибиторы АПФ - препараты - капотен, эналаприл, берлиприл, лизиноприл. Фармокинетика этих препаратов связана с нейрогуморальной разгрузкой сердца, результатом чего является предупреждение развития гипертрофии миокарда и фиброзного процесса в нем. Также, препараты данной группы урежают ритм сердца и проявляют антиаритмический эффект, что имеет немаловажное значение при лечении пациентов с аномалией Эбштейна с синдромом Вольфа — Паркинсона - Уайта. Препараты: капотен 0,3 мг/кг 3 раза в сутки, максимальная доза до 6 мг/кг в сутки, длительность использования до 6 месяцев; на фоне диуретиков

доза уменьшается до 0,15 мг/кг 3 раза в сутки (1/2 суточной обычной дозы); берлиприл (эналаприла малеат) 0,1-0,3 мг/кг/сут.

Необходимо отметить, что большинство больных до операции длительное время без особого эффекта принимали антиаритмические препараты. Антиаритмическую терапию (ААТ) с эффектом принимали 33(60,7 %) больных, без эффекта - 9 (16,1 %) , а 5 (9,0 %) пациентов такую терапию не получали в связи с побочными явлениями или проаритмогенным эффектом препарата. Побочные действия ААТ у пациентов проявлялись в виде гипотонии, брадикардии, возникновении или усугублении синусовой аритмии (СА) или атриовентрикулярных (АВ) блокад сердца. При этом наиболее часто с профилактической целью использовали следующие препараты: кордарон у 15 (26,8%), новокаинамид у 10 (17,8%), изоптин у 9 (16,1%) пациентов.

На догоспитальном этапе 65,4% пациентов в целях профилактики приступов АВРТ получали постоянную ААТ. Несмотря на это, пароксизмы тахиаритмии рецидивировали у 59,7% пациентов в среднем более 1 раза в неделю, что свидетельствовало о низкой эффективности фармакологической ААТ. Пациентам в основном назначались антиаритмические препараты II и IV классов; 13 (23,2%) больных получали комбинированную ААТ. Благодаря стремительному развитию методов катетерной абляции в лечении НЖТ, в настоящее время следует отказаться от проведениея постоянной ААТ и по показаниям необходимо проведение РЧА (как первый этап вмешательства) или радикальную коррекцию порока сочетанной патологии.

Группа II - протезирование трехстворчатого клапана с одномоментным устранением синдрома ВПУ В данной группе прооперированы 34 пациентов. Средний возраст больных в этой группе составил 21,1±5,5 лет (от 9 до 46 лет) Как отмечали выше, решение о

протезирование ТК мы принимали на основании эхокардиографического исследования, однако 6 пациентам из данной группы протезирование произвели после детального изучения клапанного аппарата интраоперационно.

Наиболее часто, у 17 (50,0%) пациентов данной группы для устранения ДПЖС применялась методика Сили. Для повышения эффективности данной операции она выполнялась в сочетании с другими методиками, чаще в дополнении с эпикардиалыюй электродеструкцией -у 6 (17,6%) пациентов, и эпикардиальной электродеструкцией - у 6 (17,6%) пациентов.

До коррекции недостаточности трехстворчатого клапана устраняли все сопутствующие пороки: ушивание/пластика ДМПП — 29 пациентов, пластика ДМЖГ1 - 4, пластика МК - 2, и пластика ВОПЖ - 1 пациент.

Основной размер имплантированных клапанов был № 28 - 11 клапанов, по девять клапана были использованы размеров №31 и №33, пять клапана №26.

В раннем послеоперационном периоде умерли 2 больных, таким образом, госпитальная летальность в подгруппе протезирования ТК при радикальной коррекции аномалии Эбштейна составила 5,9%. Причиной смерти в обоих случаях явилось острая сердечная недостаточность, причем в одном случае рецидивы наджелудочковой такихардии усугубил послеоперационный период.

Нелетальные осложнения были выявлены у 18 (32,4%) из 32 выживших больных и были представлены острой сердечной недостаточностью, нарушениями ритма сердца и неврологическими нарушениями.

Количество койко-дней проведенных в отделении интенсивной терапии после операции составило от 1 до 14 - в среднем 3 суток . При

этом длительность искусственной вентиляции легких варьировала от 4 часов до 6 суток в среднем 38 часов. Продолжительность пребывания больных в стационаре после операции составляла в среднем 14±7 дней (от 7 до 28 дней).

Протез-зависимых осложнений в госпитальном периоде у больных после радикальной коррекции аномалии Эбштейна отмечено было 1 пациента.

Хорошие результаты после протезирования ТК и одномоментного синдрома ВПУ (п=34) были получены у 28 (82,3%) пациентов, все они свободны от приступов тахиаритмии и синдрома ВПУ. Удовлетворительный результат был получен у 3 (8,8%) пациента и был обусловлен наличием феномена синдрома ВПУ. Неудовлетворительный результат был получен у 3 (8,8%) пациентов и был обусловлен смертью пациентов в ближайшем послеоперационном периоде от острой сердечной недостаточности в двух случаях, и рецидивом НЖТ с дальнейшей эффективной РЧА ДПЖС левой задне-боковой локализации - в другом.

Таким образом, у 88,2% больных с протезированием ТК и одномоментным устранением синдрома ВПУ при аномалии Эбштейна получены хорошие результаты хирургического вмешательства. Успехом одномоментного оперативного лечения АЭ и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта являлась: 1. Коррекция порока т.е протезирование трехстворчатого клапана. 2. Отсутствие признаков предвозбуждения желудочков при манифестирующей форме синдрома ВПУ, отсутствие ретроградного проведения через дополнительные

предсердножелудочковые пути при скрытой форме. 3. Несомненно при Д типе порока, при котором створки трикуспидального клапана на всем протяжении сращены с эндокардом, реконструктивная операция на трехстворчатом клапане не представляется возможным.

Выводы

1. Хирургическая анатомия дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна, сочетающаяся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта в большинстве случае представлена септальными — 51%, и в 49% случаях передне- и заднебоковыми локализациями (по данным клинических исследований).

2. Основным показаниями к одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома ВПУ являлись: II-III стадия болезни или III-IV ФК по NYHA; кардиомегалия II-III степени; пароксизмальное трепетание и фибрилляция предсердий при наличии манифестирующего синдрома ВПУ, а также неконтролируемые к профилактическим приемом антиаритмических средств пароксизмы наджелудочковой тахикардии, требующие у больных выполнения реанимационных мероприятий.

3. Одномоментная хирургическая коррекция аномалии Эбштейна и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта позволяет получить хорошие результаты в ближайшие сроки после операции у подавляющего большинства больных (87,5%).

4. Следует отметить, что у пациентов с аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта очень важно определить расположение дополнительных путей проведения (аритмогенный очаг). В группе у пациентов, которым выполнялось одномоментное протезирование трикуспидального клапана и устранение синдрома ВПУ результаты были эффективнее по сравнение с больными которым применялась пластика трикуспидального клапана.

5. Госпитальная летальность при одномоментной коррекции аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта,

составила 7,1% (4 из 56). Основной причиной летальных исходов явилась острая сердечная недостаточность.

Практические рекомендации

1. Всем больным с аномалией Эбштейна сопутствующим синдромом Вольфа-Паркипсона-Уайта необходимо проводить электрофизиологическое исследование с целью выяснения вида и механизма нарушений ритма сердца

2. Хирургическое лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта и аномалии Эбштейна целесообразней производить одномоментно в два этапа: первый этап -устранение нарушений ритма сердца и второй этап - хирургическая коррекция порока сердца.

3. Больным с нарушениями ритма сердца для топической диагностики локализации аритмогенных зон во время операции до подключения аппарата искусственного кровообращения целесообразно выполнить интраоперационное эпикардиальное картирование сердца по разработанной в институте схеме.

4. При значительных изменениях клапанного и подклапанного аппарата трёхстворчатого клапана целесообразней производить протезирование клапана биопротезом.

5. У детей до 15 лет с аномалией Эбштейна со стойкой недостаточностью кровообращения и нарушениями ритма необходимо выполнить одномоментную хирургическую коррекцию данной сочетанной патологии. Если нарушения ритма поддаются медикаментозной терапии, а гемодинамические нарушения не выражены, то можно отложить операцию до оптимального возраста. Если нарушения ритма являются ведущими в данной сочетанной патологии, приступы протекают с

выраженными нарушениями гемодинамики, то оперативное лечение нужно выполнять независимо от возраста больного.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Бокерия Л. А., Бокерия О Л., Сабиров Б.Н., Берсенева М.И., Мчедлишвили К.А., Александрова М.Л., Мурзагалиев М.У. «Показания к хирургическому лечению аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом \VP\V». Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Том 11. №3, май-июнь 2010. Тезисы докладов и сообщений Четырнадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Москва, 16-18 мая 2010. Стр. 4

2. Мурзагалиев М.У., Берсенева М.И. «Современные аспекты хирургического лечения аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа — Паркинсона - Уайта». Журнал «Детские болезни сердца и сосудов»,- 2010.- №2. - Стр. 4-10

3. Бокерия Л.А., Бокерия ОЛ., Сабиров Б.Н., Тетвадзе И.В., Александрова МЛ., Черногривов И.Е., Мурзагалиев М.У. «Современный подход и результаты одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта». Журнал «Грудная и сердечно сосудистая хирургия».- 2012г.-№1.-с.4-11

4. Бокерия Л.А., Бокерия ОЛ., Сабиров Б.Н., Александрова М.Л., Мурзагалиев М.У. «Диагностические критерии синдрома Вольфа -Паркинсона - Уайта при аномалии Эбштейна». Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания».— 2012 г.-Том 13.-№6.-с.244

5. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Сабиров Б.Н., Александрова МЛ., Мурзагалиев М.У. «Современные подходы к лечению аномалии Эбштейна сочетающиеся с нарушениями ритма сердца».

Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечнососудистые заболевания».-2012 г.-Том 13.-№6.-с.244

6. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Сабиров Б.Н., Самсонов В.Б., Данилов Т.Ю., Кокшенев И.В., Мурзагалиев М.У., Гамзатов Ш.П. «Причины и результаты репротезирования клапанов при врожденных пороках сердца». Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания»-2013г.-Том 14.-№56.-с.9

7. Бокерия JI.A., Бокерия O.JL, Меликулов А.Х., Сабиров Б.Н., Александрова MJL, Мурзагалиев М.У. «Электрокардиографическая и электрофизиологическая топическая диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона- Уайта и результаты радиочастотной аблации дополнительных предсердно-желудочковых соединений у больных с аномалией Эбштейна». Анналы аритмологии. - 2013г. Том 10. - № 4. - с 180-186

8. Сабиров Б.Н., Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Самсонов В.Б., Чебан В.Н., Чуева Е.П., Мурзагалиев М.У., Исоматдинов Х.Г. «Причины и результаты репротезирования трехстворчатого клапана после ранее выполненной хирургической коррекции врожденных пороков сердца». Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания».-2013г.-Том 14.-№53.-с.4

9. Чернов С.Е., Мурзагалиев М.У., Сабиров Б.Н. «Современное состояние хирургии трехстворчатого клапана при врожденных пороках сердца и отдаленные результаты радикальной коррекции». Журнал «Детские болезни сердца и сосудов».- 2013.- №3. - Стр. 5-12

Подписано в печать:

26.06.2014

Заказ № 10344 Тираж - 100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 wvvw.autoreferat.ru