Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Хирургическое лечение аномалии Эбштейна

0 ол

1 маг1 ть

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ им. А. Н. Бакулева

на правах рукописи

САБИРОВ Бахадыр Насырович

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

{14.00.44. - сердечно-сосудистая хирургия)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук Москва 1996 год.

Работа выполнена в Научном центре сердечно сосудистой хирургии им.А.Н. Бакулева Российской Академии Медицинских Наук

Научные консультанты:

Лауреат Ленинской и Государственных премий СССР, академик РАМН, профессор Л. А.Бокерия Лауреат Государственной премии СССР, профессор В.П. Подзолков

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор м. Л. Семеновский доктор медицинских наук, профессор Л. П. Черепенин доктор медицинских наук, профессор В. Т. Селиваненко

Ведущее учреждение - Институт хирургии им.А.В.Вишневского

РАМН

Защита диссертации состоится 1996 г

А""

в " " часов на заседании диссертационного ученого совета Д.001.15.01. в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (117931, г.Москва, Ленинский проспект 8) С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им А.Н.Бакулева РАМН

Автореферат разослан " " 1996 г.

Ученый секретарь специализированного Совета кандидат биологических наук

М.А.Милаева

Актуальность. Аномалия Эбштейна - сложный и все еще недостаточно изученный врожденный порок сердца. До последнего времени не была установлена истинная частота порока и. как оказалось - она на много вше предполагаемой. Более того, как показывают данные Roberson и Silverman (1989), аномалия Эбштейна - самый частый порок, диагностируемый внутриутробно.

Недостаточно изучены и естественная выживаемость больных с аномалией Эбштейна. Как оказалось, смертность среди младенцев с аномалией Эбштейна составляет 80%, а по материалам исследования у плодов - 90%. Эти данные свидетельствуют о необходимости разработки хирургических подходов именно для лечения детей, где смертность необычайно высока. Тут весьма важна роль клапанеохраняющих операций. При многочисленности и казалось бы, разносторонности исследований, к сожалению хирургическая анатомия порока изучена крайне недостаточно. Между тем, без должных представлений о том, какова степень эмбриологической зрелости структур, объединенных в аппарат трехстворчатого клапана, решение вопроса о необходимом объеме операции представляется невозможным. Неудачи в хирургическом лечении порока как известно в первую очередь определяются необычайной вариабельностью анатомии порока и без четкой классификации типов строения сердца при аномалии Эбштейна, рассчитывать на разработку должных подходов хирургической коррекции порока, понятно, сложно.

При недостаточности представлений об анатомии порока, очевидно, что радикальная коррекция аномалии Эбштейна остается все еще одной из плохо разработанных частных проблемм хирургии сложных врожденных пороков сердца. К тому же, большинство клиник располо-гают опытом выполнения 5-20 операций у больных аномалией Эбштей-

на. Практически не изучен широкий круг вопросов, касающихся проб-леммы диагностики и одномоментной хирургической коррекции аномалии Эбштейна с сопутствующими нарушениями ритма сердца. До настоящего времени нет цельной анатомической, электрофизиологической и хирургической концепции о синдроме предвозбуждения у больных с аномалией Эбштейна. О его клинических проявлениях, диагностике и хирургическом лечении судят по единичным сообщениям, не позволяющих делать какие либо серьезные обобщения. Это тем более странно, что современный уровень кардиохирургии и аритмологии сегодня уже позволяют вплотную заняться изучением вышеперечисленных вопросов.

В связи с вышеуказанным мы поставили перед собой цель: Изучить результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна и обосновать подходы к хирургической коррекции порока в каждом конкретном случае.

Для достижения цели нами решались следующие задачи:

1. Изучить хирургическую анатомию порока и выработать классификацию.

2. Оценить непосредственные и отдаленные результаты операции у больных с аномалией Эбштейна без нарушения ритма сердца.

3. Изучить анатомический субстрат, частоту и характер нарушений ритма сердца у больных с аномалией Эбштейна и разработать вопросы диагностики в данной группе больных.

4. Оценить результаты операций у больных с аномалией Эбштейна и сопутствующих нарушений ритма.

5. Разработать оптимальную тактику хирургического лечения больных с различными формами аномалии Збштейта.

Научная новизна. Радикальная хирургическая коррекция аномалии Эбштейна является одним из сложных и малоизученных разделов в хи-

рургии врожденных пороков сердца. Представленная работа является первым в стране исследованием посвященным изучению анатомии, где при помощи морфометрии установлены различные типы аномалии Эбштей-на и разработана классификация порока. Впервые на большом клиническом материале проведен анализ результатов хирургического лечения аномалии Эбштейна в трех группах: больные которым было выполнено протезирование трехстворчатого клапана при помощи биологических протезов; реконструктивные операции и со сложными нарушениями ритма сердца сопутствующей аномалии Эбштейна. В диссертации впервые изложены цельная анатомическая, электрофизиологическая и хирургическая концепция о синдроме предвозбуждения у больных с аномалией Эбштейна. Изложены клиника и определены диагностические критерии аномалии'Эбштейна сочетающиейся со сложными нарушениями ритма сердца. На самом большом материале в мире вышедшей из одной клиники произведен анализ одномоментного протезирования или пластической реконструкции трехстворчатого клапана и хирургического прерывания дополнительных путей проводимости при аномалии Эбштейна с сопутствующим синдромом предвозбуждения. На основании большого клинического материала и выработанной классификации порока с современных позиций определены показания и противопоказания к хирургическому вмешательству, определена оптимальная тактика и хирургическая техника при различных типах аномалии Эбштейна.

Практическая значимость. Поскольку и основные гемодинамичес-кие проявления порока и определении тапа операции главным образом обусловлены изменением в строении передней створки и в ей дисталь-ном прикреплении (определяющих в том числе и "атриализацию" правого желудочка), показано, что основная задача диагностических (ЭХОКГ и АКГ) методов должна заключатся в оценки именно этих изме-

нений. В работе проанализированы характер, частота нарушений ритма сердца и определены их диагностические признаки. С учетом нормализации ЭКГ и исключения возможности внезапной смерти, показано,что операцией выбора при сочетании патологии с сопутствующим синдромом предвозбуждения является одномоментное устранение порока и прерывание дополнительных путей проводимости. Выбор метода купирования дополнительных путей проводимости играет важную практическую роль для избежания или уменьшения числа ближайших послеоперационных осложнений. Поэтому предпочтение отдано электроимпульсной электродеструкции, выполняемой до подключения ИК. Представленные данные по классификации, диагностике, хирургическому лечению и их результатам в изолированном или сочетанном виде имеют большое практическое значение и должны учитываться при определении показаний и противопоказаний к операции, выбора типа операции

Реализация результатов исследования. Полученные результаты исследования, положенные в основу диссертации внедрены в клиническую практику в Институте сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирурги-ческих центрах.

Апробация работы. Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены: на II Всесоюзном сьезде сердечно-сосудистых хирургов в г.Санкт-Петербург(сентябрь 1993г). Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца детей старшего и раннего возраста, хирургического лечения нарушений ритма сердца, рентгенологии, научно-консультативного отделений и лабораторий рентгенохирургичес-ких методов исследований, функциональной диагностики и патологической анатомии с прозектурой Института сердечно-сосудистой хирур-

гии им.А.Н.Бакулева РАМН.

Объем и структура работы. Диссертационная работа состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, в котором 292 наименований. Обьем диссертационной работы составляет 346 страниц машинописного текста, 77 рисунков и 32 таблиц.

II. ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Общая характеристика больных. Методика исследований.

Для решения поставленных задач нами проанализированы результаты обследования 220 больных с аномалией Эбштейна, из которых 132 подвергнуты различным видам хирургического лечения. Четыре больных оперировано дважды. Таким образом, 132 больным выполнено 136 операций. Исходя из большой вариабельности порока, различных типов хирургических вмешательств, отсутствия однозначных представлений о клинических проявлениях и результатах хирургического лечения у больных с сопутствующими нарушениями ритма, мы полагаем, что обобщение одного из самых больших в мире материалов может быть полезным для выработки единой хирургической концепции лечения больных с аномалией Эбштейна.

Непосредственные результаты операций оценивали в трех группах больных: 1. У 112 больных, у которых выполнено протезирование трехстворчатого клапана. 2. У 20 больных, у которых выполнены кла-пансохраняющие операции. 3. У больных, у которых одновременно с коррекцией порока была произведена одномоментная хирургическая коррекция нарушений ритма (70 больных).

Отдаленные результаты хирургической коррекции порока просле-жаны у 75 больных в сроки от 1 года до 20 лет, в среднем через 9,47+1,4г. Результаты отдаленного периода оценивались по трехбаль-

ной системе принятой в ИССХ им. А.Н.Бакулева РАМН: хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные. К хорошим результатам операции относились те случаи, когда имелась выраженная положительная динамика субъективных, объективных и клинических данных, свидетельствующая о полной нормализации гемодинамики. Удовлетворительным результатом считали те случаи, когда имелась положительная динамика общего состояния, но при клиническом к инструментальном исследовании выявлялись остаточные явления нарушения гемодинамики. При отсутствии положительного клинического и гемодинамического эффекта операции или ухудшения состояния больных после операции результат оценивался как неудовлетворительный.

Всем больным проведено полное клиническое обследование по общепринятой методике, включающей субъективные, объективные и инструментальные методы исследования. Особое внимание уделяли выяснению анамнеза и жалоб больного путем опроса обследуемых и родителей. Уточняли время появления цианоза, нарушений ритма и проводимости, признаков декомпенсации, особенности медикаментозного лечения и его эффективность.

Клиническое состояние больного оценивали согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (MYHA) с дополнением Samuels и соавт. (1979).

Начиная с 1981 г. с цельв оценки функции синусового,- А-В узлов, изучения механизмов развития тахикардии, изучения электрофизиологических свойств дополнительных А-В и прочих соединений и обоснования рационального метода устранения нарушений ритма сердца применялось электрофизиологическое исследование сердца. ЭКГ диагностика синдрома предвозбуждения основывалась на критериях, описанных Wolf и соавт.(1930) и Tonkin и соавт.(1975). В настоящее

время мы всем больным с аномалией Эбштейна с подозрением на нарушение ритма в анамнезе до и после операции выполняем обязательную запись ЭКГ с помощью системы Холтер.

С 1981 г. все больные подвергнуты эхокардиографическому ис следованию. Преимущственное большинство больных подвергнуто катетеризации полостей сердца и ангиографическому исследованию.

Для диагностической электрокардиостимуляции использовали программированный электрокардиостимулягор ИН-20 "Биотроник" (ФРГ) Стимуляцию проводили прямоугольными импульсами длительностью 1 мс с силой тока, превышающей пороговую в 2 раза. Использовали учащающую, частую, сверхчастую и программируемую элекгрокардиостимуляцию предсердий и желудочков с одновременной эндокардиальной картографией. Рефрактерные периоды дополнительных предсердно-желудочковых соединений определяли методом программированной стимуляции на трех базовых циклах нанесением тестирующих электростимулов и индукцией мерцательной аритмии с последующим измерением минимального R-R интервала между комплексами типа дельта - RS.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА. Наиболее постоянными жалобами больных были одышка, повышенная утомляемость и сердцебиение. Все больные относились к III или IV функциональному классу по NYHA.

Электрокардиографическая картина изолированной аномалии Эбштейна изучена у 158 больных. У 146 из них (92,4%) был синусовый ритм, причем у большинства взрослых отмечалась синусовая брадикар-дия с частотой сердечных сокращений от 55 до 65 ударов в минуту, а у детей до 12 лет - тахисистолическая форма синусовой аритмии. Нормальная А-В проводимость была выявлена у 18 (11.3%) больных. Электрическая ось сердца при изолированной аномалии Эбштейна в 72,3% случаях была отклонена вправо, в 14,2% случаях - влево, в 7

случаях (9.3%) имелась вертикальная ось. в 1% - нормальная и в 3, 8% - горизонтальная оси.

Характерными были изменения зубца Р во II стандартном и правых грудных отведениях VI - 42. Одним из постоянных ЭКГ-признаков аномалии Эбштейна, по нашим наблюдениям , была неполная блокада правой ножки пучка Гиса, выявленная у 87,3% больных. Весьма своеобразные, характерные только для классических форм аномалии Эбштейна, изменения наблюдались со стороны желудочковых комплексов (ШБ. которые, как правило, были снижены и низковольтажны; отмечалась причудливая их деформация в правых грудных отведениях.

Характерными эхопризнаками аномалии Эбштейна были: 1) увеличение правого предсердия; 2) верхушечное смещение трехстворчатого клапана; 3) сращение септальной створки с перегородкой; 4) передняя створка, имеющая нормальное приклепление к фибриозному кольцу, характеризуется экстенсивной амплитудой движения. Кроме того, определили запаздывание закрытия створок трехстворчатого клапана по сравнению со створками митрального клапана и неполное их совмещение

При необычайной ценности эхокардиографической информации при обследовании больных с аномалией Эбштейна, однако следует помнить, что эхокардиография малоинформативна в выявлении характера прикрепления свободного края передней створки. И в этом смысле трудно переоценить данные ангиокардиографического исследования. Аналогичная ситуация по определению связи и взаимоотношений передней створки трехстворчатого клапана с выводным отделом правого желудочка. А поскольку именно эти данные в первую очередь, позволяют опредилить показания к протезированию трехстворчатого клапана или беспротезной коррекции аномалии, мы придаем большое значение кате-

- и -

теризации полостей сердца и ангикардиографическому исседованию. Характерную ангикардиографическую картину, достоверно демонстрирующую недостаточность трикуспидального клапана, особенно четко удавалось прослеживать при киноангикардиографин, на которой наблюдался двухфазный "размыв" контрастного вещества. Патогномоничным ан-гикардиографическим признаком аномалии Збштейна является характерная "трехдолевая" конфигурация нижнего контура сердечной тени или т.н. положительный симптом двух "зарубок".

В последнее время мы придаем решающее значение покадровому просмотру ангикардиографии в динамике. Это позволяет оценить состояние дистального края передней створки трехстворчатого клапана, положение его "эффективного отверстия" и взаимоотношения с выводным отделом правого желудочка.

В заключение хотелось бы подчеркнуть, что диагностика аномалии Збштейна должна опираться на комплекс данных, полученных в процессе электрокардиографического, рентгенологического, эхокарди-ографического и ангиографического исследований. Материалы полученные при эхокардиографическом и ангиокардиографическом исследовании должны дополнять друг друга.

АНАТОМИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКА. Анатомическое исследование выполнено на 27 препаратах сердца больных с аномалией Збштейна, умерших в возрасте от 1 года до 23 лет до или после операции. Морфологическое исследование в 9 случаях было дополнено морфометри-ческим исследованием сердца по Г. Э. Фальковскому и И.И.Беришвили (1982).

Результаты морфометрического исследования сердец с аномалией Збштейна, проведенные нами, свидетельствуют о следующем:

1. Длина приточного отдела правого желудочка при аномалии Эб-

штейна нормальна, а выводной отдел правого желудочка укорочен.

2. Длина синусной части правого желудочка значительно увеличена за счет эквивалентного уменьшения трабекулярной части приточного отдела правого желудочка.

3. Трабекулярная часть приточного отдела правого желудочка гипопластична.

4. При аномалии Эбштейна дилятируется задний отдел правого желудочка, прилегающий к задней и септальной створкам трехстворчатого клапана, т.е. дилятация правого желудочка в первую очередь обусловлена дилятацией его приточного отдела.

5. Выводной отдел правого желудочка представляет собой как бы непосредственное продолжение синусной части (минуя трабекулярную часть) Восстановление нормальных гемодинамических условий позволяет рассчитывать на рост трабекулярной части приточного отдела правого желудочка.

Таким образом, все компоненты правого желудочка при аномалии Эбштейна сформированы. Трабекулярная часть правого желудочка -дисплазирована. Синусная часть сформирована полностью, но значительно увеличена,обуславливая дилятадию правого желудочка в области приточного отдела. Стенки правого желудочка в этой области сильно истончены.

При восстановительной, реконструктивной коррекции операция должна предусматривать сохранение нормальной длины приточного отдела правого желудочка. Она должна быть рассчитана на уменьшение полости правого желудочка за счет вертикальной пликации синусной части. Если же плицировать атриализованную часть, как это предусмотрено в операции Hardy, это значит хирургически закрепить патологическое уменьшение приточного отдела правого желудочка (пере-

вести эту часть правого желудочка.из малофункционирующей в несуществующую) .

Как показывают наши данные, фиброзное кольцо трехстворчатого клапана в большинстве случаев дилятировано. Дилятация фиброзного кольца трехстворчатого клапана и правого желудочка, в первую очередь. определялись размерами синусной перегородки и расширенного приточного отдела, размеры которых, в свою очередь, определялись степенью дисплазии и верхушечным смещением септальной и задней створок трехстворчатого клапана. Задняя и септальная створки во всех сердцах были "смещены" в полость правого желудочка и часто сращены с его стенкой.

Формирование трехстворчатого мешка, в первую очередь, обусловлено степенью фиксированности и фенестированности передней створки трехстворчатого клапан. Отсюда, мобилизация и достижение достаточного объема межхордальной свободы - основная задача реконструктивных вмешательств при аномалии Эбштейна.

Вариантная анатомия аномалии Эбштейна необычайна широка и описание структурных изменений отдельных ее элементов не позволяет охватить ни отдельные варианты, ни весь комплекс аномалии.

Сопоставляя полученные нами данные, мы пришли к выводу, что основу аномалии Эбштейна составляют изменяющиеся элементы клапанного аппарата трехстворчатого клапана в пределах более или менее нормально сформированного мышечного футляра (правого желудочка).

Как известно, нагнетание крови из правого желудочка требует сокращения синусной части (за счет притягивания париетальной стенки, наджелудочковым гребенем и модераторным пучком), выжимания мезктрабекулярного объема крови при подтягивании и сокращении апикальной части правого желудочка и инфундибулярных частей. При ано-

малии Эбштейна из такого порядка сокращений выпадают два отдела: синусная (атриализованная) и трабекулярная (практически неразвитая) части. Понятно, что в таких условиях о функциональной целесообразности строения трехстворчатого клапана и правого желудочка говорить не приходится.

Эмбрионально целесообразные, в зрелом сердце взаимоотношения структур при аномалии Эбштейна становятся функционально нецелесообразными. Необходимо перестройка, обеспечивающая согласованную функциональную деятельность внутреннего (трехстворчатого клапана) и внешнего (правого желудочка) составляющих комплекса, именуемого "правым сердцем". Такая перестройка требует обеспечения запира-тельной функции трехстворчатого клапана, обусловливающей наполнение и развитие полости приточного отдела правого желудочка.

Начиная с сообщения Engle и соавт. (1950). постулировавших тезис о том, что "смещение" створок трехствочатого клапана и "атриа-лизация" правого желудочка являются интегральной частью патологии при аномалии Эбштейна. в литературе прочно укоренилось мнение, что суть аномалии Эбштейна заключается в "смещении" септальной и задней створок трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, обуславливающих его "атриализацию". Наши данные не позволяют согласиться с такой точкой зрения по нескольким причинам. Во-первых,

оценка "смещения" створок всеми авторами производится однотипно -/

по схеме, разработанной A.Becker и соавт.(1971). С эмбриологической точки зрения "смещение" створок трехстворчатого клапана представляет собой неполную деламинацию и высвобождение (отсоединение ог миокардиакальных стенок правого желудочка) задней и септальной створок. Степень свободы этих створок обусловлена этапом задержки их эмбрионального развития. Чем дшфференцированее эти створки, тем

дальше они от исходного эмбрионального состояния и тем ближе их структура к таковой в дефинитивном сердце. Но эмбриологическое объяснение состояния развитости этих структур в литературе не представлено.

• Как будет показано ниже, с эбриональной точки зрения, "смещение" створок - вариант дисплазии и признак незрелости эмбрионально правильно сформированных образований. К сожалению, большинство авторов "смещение" .этих створок рассматривает как самостоятельный признак, а не вариант дисплазии. Более того, они полагают, что это кардинальный признак аномалии Эбштейна, отличающий ее от различных вариантов дисплазии.

Во-вторых, любой вариант "смещения" хотя и ответственен за выключение из работы "миокарда" задней стенки правого желудочка, во всех случаях определяет только небольшую степень "атриализации" правого желудочка за счет смещения вниз "линии свободного" движения этих створок. Истинная "атриализация" правого желудочка с вовлечением практически всего приточного отдела правого желудочка и формированием так называемого "трехстворчатого мешка", описанная еще в классической работе Вильгельма Эбштейна, обусловлена, главным образом, эбриональным состоянием передней створки, что выражается в ее ригидности, сращивании со всеми предшественниками и степенью ее зрелости ( степенью свободы дистального края створки, фе-нестрированностью, полнотой демускуляризации, формированием сухожильных хорд и т. д.)

Коротко все перечисленные изменения можно охарактеризовать как эмбриональную незрелость всего клапанного аппарата трехстворчатого клапана в пределах правильно сформированного но функционально незрелого правого желудочка. Если в предыдущих работах за

основу классификации порока брали степень смещения створок в полость правого желудочка, то в самых последних сообщениях базовым признаком для систематики порока взята передняя створка и ее дис-тальное прикрепление, определяющие существование "трехстворчатого мешка" и размеры "атриализации" правого желудочка.

Наша попытка систематики анатомических вариантов порока основана на тщательном сопоставлении данных морфологического исследования, кардиометрии и эмбриогенеза. С учетом данных по морфогенезу отдельных структур трехстворчатого клапана, нами выявлено, что изменения и нарушения в них носят системный характер. Это означает, что для каждой группы сердец характерно системное нарушение в строении и створок, и хорд, и папиллярных мышц, и правого желудочка. Иными словами, каждая из этих групп представляет собой этап развития этих структур, краевыми состояниями которых являются примитивное эмбриональное и практически нормальное сердце. В соответствии с таким подходом нами выявлено 5 анатомических типов порока, соответствующих отдельным этапам формирования трехстворчатого клапана и правого желудочка (рис.1)

Тип А. ' Изменения в сердце минимальные. Имеется утолщение дистального края створок. Может наблюдаться небольшое "смещение" задней и септальной створок трехстворчатого клапана и небольшая "атриализация" правого желудочка и дилятация фиброзного кольца трехстворчатого клапана. Восстановление компетентности трехстворчатого клапана может быть достигнуто с помощью пластики трехстворчатого клапана по 0ап1е1зоп.

Тип В. Задняя папиллярная мышца отстутствует. Задняя и сеп-тальная створки трехстворчатого клапана прикреплены короткими хордами к миокарду, формируя "атриализованную" часть правого желудоч-

Рис. 1 Классификация аномалии Эбштейна 1-5 - варианты аномалии Эбштейна. 1. Трехстворчатый клапан представляет собой фиброзный мешок открывающийся в выводной отдел ПЖ (изогнутые черные стрелки) . Его ■ дистальное прикрепление сращено с разграничительным мышечным кольцом (РМК) /светлая стрелка/. Створки не деламинированы и сращены с миокардом правого желудочка (сращение показано стрелками). Хорды и папиллярные мышцы не сформированы. 2. Передняя створка начинает отделятся от РМК, деламинироваться и освобождаться от париетальной стенки. 3. То же самое. Передняя створка соединена с РМК только тонкими хордами. Она отделяется от задней створки и появляется щель ТК в истинной позиции. Формируется передняя папиллярная мышца. 4. Передняя створка отделена от РМК и от передней стенки ПЖ. Сформировано нормальное дистальное отверстие ТК. Сформированы единичные хорды и передняя папиллярная мышца. 5. Сформированы обе папиллярные мышцы, но они (особенно задняя) еще плохо развиты. Несколько ограничено чмло хорд и площадь межхор-дальных пространств. 6. Число хорд нормальное. Сухожильные нити тонкие и мобильные. Папиллярные мышцы сформированы адекватно. Меж-хордальные пространства эффективны - обеспечивают нормальное опорожнение и хорошую замыкательную функцию ТК. Этапы 5-1 представляют собой типы А-Е аномалии Эбштейна. Сокращения: НГ-наджелудочко-вый гребень, БВС- бульбовентрикулярная складка, МП- модераторный пучок, ЗПМ-ППМ-задняя и передняя папиллярные мышцы.

ка. Передняя стоврка утолщена, увеличена. Межхордальные пространства уменьшены.

Тип С. Выраженное снижение мобильности задней и септальной створок трехствочатого клапана. Они на большой поверхности прикреплены к миокарду короткими хордами. Передняя створка сращена с передней папиллярной мышцей и неправильными сухожильными струнами соединенными с разграничительным мышечным кольцом. Основное отвер-ствие трехстворчатого клапана создано передне-септальной комиссу-рой. "Обычное" отверстие рестриктивно. Большая "атриализованная" часть правого желудочка.

Больным с В и С типами аномалии Эбштейна показана операция СаграпИег.

Тип Д. Передняя створка трехстворчатого клапана соединена с разграничительным мышечным кольцом. Она вместе с задней и септальной створками трехстворчатого клапана формирует истинный "трехстворчатый мешок". Кровоток из атриализованной части прямо поступает в инфундибулярный отдел. При возможности мобилизации и фенестрации передней створки показана реконструктивная операция аппарата трехстворчатого клапана по Саграпиег.

Тип Е. Сросшиеся передняя, задняя и септальная створки трехстворчатого клапана формируют "трехстворчатый мешок", открывающийся чаще через рестриктивное отверстие в передне-септальной комиссуре трехстворчатого клапана в инфундибулярный отдел правого желудочка. Задняя и септальная створки сращены с эндокардом правого желудочка. Миокард этой зоны тонкостенен. не сокращается. Предняя створка сращена с разграничительным мышечным кольцом на всем протяжении.

Больным этой группы выполнение восстановительных операций не представляется возможным.

Предлагаемая читателю анатомическая систематика аномалии Эбш-тейна построена на эмбриологических предпосылках формирования трехстворчатого клапана и правого желудочка, в основу которой положена классификация Саграпиег и соавт. (1988). Авторы данной классификации правильно интерпретировав основные нарушения в строении сердца при аномалии Эбштейна, тем не менее, на наш взгляд, не смогли избежать известных штампов. В иллюстрации к своей классификации они вернулись к общепринянятой схеме, положив в основу "ат-риализации" правого желудочка "смещение" септальной и задней створок трехстворчатого клапана в полость правого желудочка. Поэтому, основной задачей мы считали показать изменения в строении передней створки и в ее дистальном прикреплении, определяющих не только "атриализацию" правого желудочка, но и основные гемодинамические нарушения при аномалии Эбштейна. Параллельно с изменениями в дистальном прикреплении передней створки, мы попытались показать нарушения в строении хордального и мышечного аппарата трехстворчатого клапана и одновременно проиллюстрировать изменения в задней стенке правого желудочка.

Больных с благоприятным вариантом порока достаточно много и им успешно может быть выполнена пластика трехстворчатого клапана по Бап1е1зоп. Основным условием выполнения такой операции является существование задней папиллярной мышцы. При ее отсутствии больные являются кандидатами на реконструктивную операцию по СагрепПег. Больные у которых задняя и септальная створки сращены с эндокардом правого желудочка, а передняя створка - с разграничительным мышечным кольцом, не могут рассчитывать на анатомическую коррекцию порока. Приведенные данные свидетельствуют о необходимости и большой практической значимости разграничения особенностей строения в сер-

дце при аномалии Эбштейна.

Таким образом аномалия Эбштейна - сложная патология формирования сердца, комплекс нарушений при которой можно обьединить в 5 групп. Все эти нарушения представляют этапы формирования трехстворчатого клапана и правого желудочка и могут быть определены как дисплазия. При аномалии Эбштейна имеется дсплазия створок трехстворчатого клапана, сухожильных хорд и папиллярных мышц, дисплазия трабекулярной части правого желудочка и диспластические взаимоотношения между трехстворчатым клапаном и правым желудочком: сращение или прикрепление короткими хордами задней и септальной створок со стенками правого желудочка, аномальное дистальное прикрепление передней створки . "Атриализация" правого желудочка - является отражением дисплазии створок (отсутствие межхордальных пространств и сухожильных нитей, прямое прикрепление к папиллярным мышцам или к разграничительному мышечному кольцу), крайней формой которой является утеря сообщения с трабекулярной частью правого желудочка и формирование прямого сообщения (через передне-септальную комиссуру трехстворчатого клапана) с инфундибулярным отделом правого желудочка.

Обобщая приведенные данные, видимо следует заключить, что анализируя анатомические особенности аномалии Эбштейна, мы не обязательно старались придумать все заново. Большинство кирпичиков в анатомическое здание аномалии Эбштейна было заложено задолго до нас. Мы только попытались взглянуть на известные факты с новых позиций и поставить акценты на те моменты, которые с нашей точки зрения и определяют существо патологии. Сказанное в полной мере относится и к предлагаемой классификации порока, в основу которой нами заложены самые последние представления об эмбриогенезе серд-

ца, ставшие доступными в последние годы. Такой подход, на наш взгляд несколько изменил существующие представления и, что самое главное, позволил построить систему представлений об изменениях при аномалии Эбштейна, пригодную для отбора больных на хирургическое лечение.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА.

За период с 1965 по 1993 гг. в Институте оперировано 132 больных с аномалией Эбштейна. Распределение больных в зависимости от типа и объема выполненной операции представлено в таблице 1.

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ Б-Х С АЭ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТИПА И ОБЪЕМА ВЫПОЛНЕННЫХ ОПЕРАЦИЙ.

П-П-П-П-л

I! II II II II II Ii ii- Изолированная коррекция АЭ Коррекция АЭ с одновремен. устранен. HP. ВСЕГО II

ii IT II II II II II IU До 1976г. После 1976г. При WPW Прочие НРС Абс. число % II

Ii II II Протез. TK || II II 23 32 40 17 112 84.9 ||

II II ЦПластика TK II 1' - 7 13 - 20 15.1 ||

Ii Ii II ИТОГО I II « II II 23 62 39 (47%) 53 70 17 (53%) | 132 100% Ц и

Большинству больных (85,6%) выполнено протезирование трехстворчатого клапана. С 1981 г. у больных с аномалией Эбштейна в Институте стали выполнять клапанеохраняющие операции. Всего такие операции выполнены 20 больным. Одновременно с этого времени с коррекцией аномалии Эбштейна стали выполнять и одномоментную хирургическую коррекцию нарушений ритма. Причем, если до 1981 г. выполняли только коррекцию собственно аномалии Эбштейна (56 больных), то с 1981 г. практически всем больным (70 из 76 - 92%) стали проводить одномоментное устранение нарушений ритма. В работе анализируются результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна в трех группах: в группе больных с изолированным протезированием трехстворчатого клапана,с пластикой трехстворчатого клапана и отдельно в группе с одномоментным устранением нарушений ритма.

Анализируя результаты операций в различных группах мы исходили не с позиции что лучше: пластика или протезирование трехстворчатого клапана, или одновременное устранение анатомического субстрата нарушений ритма?

Очевидно, что устранение сложных нарушений ритма улучшает результаты операций. Очевидно и то. что пластические операции на трехстворчатом клапане предпочтительнее протезирования. Очевидно и то, что в ряде случаев без протезирования трехстворчатого клапана не обойтись. Другое дело, четко очертить эти случаи, провести грань между состояниями, определяющими анатомические возможности выполнения пластики или протезирования трехстворчатого клапана, а в ряде случаев - определить место и совершенно новых подходов, уже разрабатываемых в настоящее время в различных центрах.

Для решения указанных вопросов мы провели анализ наших данных в такой последовательности, в какой они и начали выполняться в йн-

статуте: протезирование, пластические и одномоментные операции с устранением причин, вызывающих нарушения ритма. Кроме того, анализируя причины осложнений и летальности, мы апеллировали к анатомическим данным, полученными уже в настоящем исследовании и полагаем, что их использование может сыграть определенную роль в улучшении и стабилизации результатов хирургического лечения больных с аномалией Эбштейна.

Протезирование трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна.

В общей сложности за 89 операций протезирования после 1976 года умерло 8 больных и летальность составила 7,Как свидетельствуют данные, до 1976 г. основной причиной летальных исходов была травма проводящей системы сердца, после 1976 г. - неполная коррекция порока (табл.2)

Наиболее частым осложнением раннего послеоперационного периода оказалась острая сердечная недостаточность, выявленная у 24-х больных. На 112 операции протезирования она была обнаружена у 25,8% больных и среди всех осложнений (51 случай) составляет 45.55? случаев. Основными причинами, обуславливающими развитие острой сердечной недостаточности были анатомические нарушения в сердце, травматические повреждения структур сердца, неполная коррекция сопутствующих нарушений (ритма и пороков сердца), погрешности в хирургической технике выполнения операций.

Проведенный анализ причин осложнений и летальных исходов показывает. что в подавляющем большинстве случаев они обусловлены погрешностями в хирургической технике, ошибками, при определении показаний к операции, либо допущенными при интра- или послеоперационном ведении больных. Устранение большинства из них позволило значительно улучшить результаты уже в процессе анализируемого сро-

Таблица 2.

п л

»ПРИЧИНЫ ЛЕГАЛЬНЫХ ИСХОДОВ (ДО 1976 г)

Причины летального исхода

1. Травматические повреждения проводящей системы

2. Травматические повреждения венечной артерии

3. Некорригированные нарушения ритма

4. Ошибки послеоперационного ведения

5. Гемолиз

ИТОГО

1! ПРИЧИНЫ ЛЕТАЛЬНЫХ ИСХОДОВ (после и 1976 Г.) ■ «

1 Причины летального исхода | 1 Кол-во наблюдений II

II 1. 1 Отек головного мозга | 2 II

II 2. Правожелудочковая недостаточность | 2 II

II 3. Дисфункция протеза | 1 II

II 4. Некорригированный ОАП | 1 II

II 5. Некорригированный синдром ЮТ I 1 II

II 6. Кровотечение из 12п. кишки. | I 1 II

ИТОГО | I 8 II п

ка наблюдений. Так после начала фиксации протеза вше коронарного синуса (после 1976 г.) смертность с 47,8 снизилась до 7.155.

Мы полагаем, что более четкое ориентирование в анатомии порока и строгое определение показаний к пластическим,- реконструктивным операциям, позволит не только достичь дальнейшего снижения частоты осложнений и летальных исходов, но и заметно расширить показания к операциям (по классу НШ и по возрасту больных).

Отдаленные результаты протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна. Поскольку в литературе отдаленные результаты биопротезирования больных с аномалией Эбштейна на большом материале не представлены, а в Институте сердечно-сосудистой хирургии РАМН при аномалии Эбштейна с 1970 года используются только протезы из биоматериалов, понятно, что анализ отдаленных результатов биопротезирования у больных с аномалией Эбштейна представляют несомненный интерес.

За период с 1991 по 1995 гг. в ИССХ им. А.Н.Бакулева РАМН в отдаленные сроки обследовано 75 больных. 62 из них выполнено протезирование трехстворчатого клапана.

Результаты операций оценивали по 3-бальной системе: хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные. Результат операции в отдаленные сроки у больных с изолированным протезированием трехстворчатого клапана в 53.3% (у 16 пациентов) расценен как хороший, в 30% случаев (9 пациентов) - как удовлетворительный и в 16,7% случаев (5 пациентов) - как неудовлетворительный. Как свидетельствуют сопоставления результатов операций со сроком наблюдений, в сроки до 5 лет преобладают хорошие результаты, а в сроки в среднем после 5 лет - удовлетворительные. Аналогично, лучше результаты получены после обработки протезов раствором антибиотиков и глутаральдеги-

ДОБ.

В отдаленные сроки после операции 16 (53,3%) человек перешли в I функциональный класс, 12 .(40%) - во II, один остался в IV классе и один больной перешел в III функциональный класс. Таким образом, 25 из 30 больных (83,3%) улучшило функциональный класс на два-три класса и 28 больных (93.3%) стали относиться к I—II функциональным классам, иными словами значительно улучшили свое состояние. Только 2 больных (6.7%) сохранили свой функциональный класс. Улучшения у этих больных не наступило. Интересно, что еще у 3-х больных состояние при последнем обследовании было расценено как относящееся к I-II функциональным классам по NYHA. Но затем двое из них умерли от приступа параксизмальной тахикардии, а еще один потребовал реоперации в связи с нарушением функции протеза. Эти данные согласуются с материалами Мс Faul и соавт.(1976) и свидетельствуют о том. что изолированная коррекция порока не предотвращает развитие дисритмических осложнений в отдельные сроки и поздние внезапные смерти.

Начиная с 6-12 месяцев после операции наблюдается выраженное снижение амплитуды зубца Р, свидетельствующее об уменьшении перегрузок правого предсердия. После операции нормализовались многофазные желудочковые комплексы, исчезла деформация комплекса QRS и увеличивался вольтаж зубцов.

Рентгенологически уменьшение размеров сердца в этой группе определяется уже через 2-6 месяцев, а средний объем сердца по группе уменьшился приблизительно на 1/3 от первоначальной величины

С целью оценки состояния протезов все 16 больных с хорошим результатом операции обследованы эхокардиографически. Больные обследованы в сроки от 1 года до 14 лет после операции. По данным од-

номерной эхокардиографии у 12 больных кольцо протеза лоцировалось. У 1 больного через 9,5 лет после операции эхокардиографически выявлены признаки, свидетельствующие об изменении функции и состояния створок - выявлены их утолщения, неполное смыкание и высокочастотное дрожание.

У всех 16 больных в отдаленные сроки после операции выполнена катетеризация полостей сердца и ангиографическое исследование. Ни у одного больного данной группы диастолический градиент давления между правым предсердием и правым желудочком не превышал 4 мм.рт.ст и в среднем по группе составлял 3,2 мм.рт.ст.

Селективная ангиокардиография из правого предсердия во всех случаях свидетельствовала о заметном уменьшении размеров правого предсердия и достаточной скорости эвакуации контраста из этой камеры.

Удовлетворительные результаты. Удовлетворительные результаты операции выявлены у 3055 (9) больных. Динамика клинических показателей и в этой группе больных была положительной, но менее выраженной чем в предыдущей группе.

На электрокардиограммах в этой группе у всех больных заметно снизилась амплитуда зубца Р (в среднем 6,8 мм до 2,5 мм), но сохранялась полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Рентгенологически в этой группе не наблюдается заметного уменьшения размеров сердца.

В 4-х случаях ксенотрансплантант (во всех случаях ксеноаор-тальный протез) через 6,5 лет, 8,8 лет. 11 и 14 лет имел эхоприз-наки, свидетельствующие о нарушении его функции. Обнаружено утолщение створок,, их низко- или высокочастотное трепетание.

При зондировании и ангиографическом исследовании этих боль-

ных, у двух из них (через 6,5 и 8,8 лет после операции) выявлен стеноз протеза с диастолическим градиентом вдоль него в 6 и 8 мм.рт.ст. и в двух (через И и 14 лет) - умеренная (++) недостаточность ксенопротеза.

В этой группе больных максимальное давление в правом предсердии через 6,5-16 лег после операции колебалось от 15 до 21 мм.рт.ст. (в среднем 18,4+2,4 мм. рт.ст.). Эти показатели отличаются от таковых в предыдущей главе и свидетельствуют о нарушении функции протезов.

Неудовлетворительные результаты. Результат операции расценен как неудовлетворительный у 5 больных. У двух больных после протезирования трехстворчатого клапана улучшения функционального класса по классификации NYHA не наступило. Они сохранили свой функциональный класс (один - III, и один - IV). Состояние еще двух больных, умерших через 9 месяцев и 3 года после протезирования трехстворчатого клапана нами расценено как неудовлетворительное. Оба больных умерли внезапно от острых нарушений ритма в 'виде пароксиз-мальной тахикардии, перешедшей в фибрилляцию и остановку сердца, хотя предварительно чувствовали себя хорошо. Этим больным не было проведено электрофизиологическое исследование на предмет выявления дополнительных предсердно-желудочковых соединений и оба они оперированы до 1978 года, когда такие исследования в Институте еще не проводились.

Еще у одного больного через 3,5 года после операции выявлен тотальный кальциноз и стеноз имплантированного ксеноаортального протеза, стерилизованного в глутаральдегиде. Результат этой операции расценен как неудовлетворительный и ему произведена успешная замена клапана - имплантирован ксеноперикардиальный протез.

Подводя итоги изучения отдаленных результатов замещения трехстворчатого клапана ■ биологическими протезами, по-видимому было бы небезинтересным коротко остановится на актуарных кривых выживаемости больных после операции. Через 3 года после операции оставались живыми 81.2% больных, через 12 лет - 70.1% больных, а через 14 лет 67.6% больных. Указанные результаты получены с учетом непосредственных результатов операции и , поэтому, сопоставлены с результатами естественного выживания больных за те же сроки. Как следует из приведенных данных, без операции через 3 года после контрольного исследования живыми оставались 70.8% больных, а через 10 лет - только 34.3% больных (рис.2).

АКТУАРНЫЕ КРИВЫЕ НА ВСЕ ОПЕРАЦИИ И В ХОДЕ ЕСТЕСТВЕННОГО ТЕЧЕНИЯ

«—ОПЕРАЦИИ —'— ЕСТЕСТ. ТЕЧЕНИЕ

А - после операции Б - в ходе естественного течения

Пластические операции при аномалии Эбштейна. В общей сложности в Институте выполнено 20 пластических операций у больных с аномалией Эбштейна с 4 летальными исходами. У 7 больных выполнена изолированная коррекция аномалии, у 13 - одновременно осуществлено хирургическое прерывание дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС). Большинство больных оперировано по методике да-п!е1зоп.

В раннем послеоперационном периоде параксизмов тахикардии и дельта-волны на ЭКГ не было ни у одного больного.

По данным большинства исследователей неврологические осложнения являются наиболее частой причиной послеоперационных осложнений. В группе больных, оперированных до 1984 г. или без одномоментного устранения ДПЖС, мы также имели 2 случая мозговых осложнений, закончившихся летально:

Причинами летальных исходов еще в двух наших наблюдениях была травма коронарных артерий. В одном случае имелась еще и аномальная папиллярная мышца, пересекающая трехстворчатый клапан, а в другом - травматичная операция. Как следует из представленных данных, все летальные исходы в данной группе были обусловлены погрешностями в хирургической технике и сложной анатомией порока и не были связаны с самой пластической операцией.

Еще в двух случаях результаты операции расценены нами, как неудовлетворительные, вследствие несоответствия анатомии порока и выбора типа операции. У одного 9-летнего.ребенка пластическая коррекция трехстворчатого клапана по Оап1е1зоп не оказалась эффективной из-за неудовлетворительного развития передней створки. Ввиду выраженной регургитации через трехстворчатый клапан и невозможности поддержания гемодинамики после отключения ИК, больному вновь

подключено ИК и выполнено биопротезирование трехстворчатого клапана. Еще у одной больной, вследствие некомпетентности трехстворчатого клапана развилась острая правожелудочковая недостаточность. Ей пришлось через 2 месяц после операции выполнить биопротезирование трехстворчатого клапана.

Мозговые осложнения, наблюдавшиеся у 2 наших больных, приведшие к фатальным результатам, были обусловлены нестабильной гемодинамикой до начала ИК и никак не связаны с самой операцией. Мы потеряли еще Z больных с интраоперационной травмой коронарных артерий и вследствие хирургических ошибок при выполнении операций, что также напрямую не связано с методом коррекции аномалии Эбштейна. В остальных случаях (кроме двух), результаты операций были хорошими. У всех больных отмечено значительное улучшение состояния и полное исчезновение нарушений ритма. И хотя, это последнее было связано с одномоментным устранением синдрома предвозбуждения, приведенные данные свидетельствует о том, что клапансохраняющие операции изолировано, а где необходимо, - в сочетании с устранением синдрома предвозбуждения, обеспечивают хорошие непосредственные результаты.

Отдаленные результаты пластической операции. У 13 больных изучены отдаленные результаты в сроки от 1 года до 12 лет после пластических операций на трехстворчатом клапане. До операции 6 из них (46,2%) относились к IV функциональному классу и 7 (53,8%) - к III классу. В этой группе в отдаленные сроки после операции в I функциональный класс перешло 8 больных (61,5%) и во II - I больной (7,7%). Двое больных (15,4%) остались в III классе и двое (15.4%) - в IV классе. Таким образом, 8 больных (61,5%) улучшили свой функциональный класс на два-три класса, трое (23,1%) - на один класс и состояние двух больных (14,4%) по функциональному классу

не повысилось. По сравнению с предыдущей, в данной группе в I функциональный класс перешло больше больных (в 53,3% случаев в первой группе и в 61.5% случаев во второй группе - р 0,05). однако на два-три функциональных класса в этой группе улучшило свое состояние только 61.5% больных, в то время как в предыдущей - 93,3% (р 0,01). О чем свидетельствуют представленные данные. Мы далеки от мысли противопоставлять указанные типы операций и более того, убеждены в том, что каждая из них может дать хорошие результаты при условии их выполнения по показаниям и при исключении технических погрешностей при выполнении операции. Так, оба неудовлетворительных результата в первой группе были обусловлены техническими погрешностями при выполнении операции. Во второй же группе, наоборот, у 4-х из 6 больных с IV функциональным классом были превышены показания к пластике трехстворчатого клапана по Оап1е1зоп. Как следует из протоколов операций, всем им можно было выполнить пластическую реконструктивную операцию по Саграпиег ( но не по БапЬ е1воп).

Результат операции в 61,5% случаев (8 больных) нами расценен как хороший, в 15,4% (2 больных) случаев как удовлетворительный и в 23,1% случаев (3 больных) - как неудовлетворительный.

Результат операции расценен как неудовлетворительный у трех больных через 1,2 и 4 года после хирургического вмешательства. У двух из них вновь отмечаются нарушения ритма и у одной сохраняется недостаточность трехстворчатого клапана (+++), оставшаяся сразу после операции. Эта больная нуждается в протезировании трехстворчатого клапана.

Как свидетельствуют наши данные, наиболее частой причиной осложнений и неудовлетворительных результатов операций является

травма проводящих путей и венечных артерий, участвующих в кровоснабжении основных водителей ритма. Полная поперечная блокада сердца. согласно данным Л. Н. Сидоренко (1978) является "специфическим" осложнением радиальной коррекции аномалии Эбштейна.

На первых этапах протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна (до 1976г.) в нашем Институте хирургическая травма проводящих путей и. как следствие этого, полная поперечная блокада, наблюдалась в 8 случаях. Причиной подобных осложнений были захват атрио-вентрикулярного узла в шов, фиксирующий протез или обширные гематомы вблизи от проводящей системы.

Начиная с 1977 г. число подобных осложнений значительно снизилось (со 100 до 3%). Мы полагаем, что основной причиной этого является фиксация протеза выше коронарного синуса и то, что мы никогда не плицируем перегородку. При пластической реконструкции трехстворчатого клапана по Юап1е1зоп при соблюдении особенностей оригинальной техники коррекции, описанной авторами вероятность развития полной поперечной блокады, как свидетельствует наш опыт, ничтожно. Увеличение числа клапансохраняющих операций по Сагреп-Иег позволило бы снизить вероятность развития полной поперечной блокады до минимума, поскольку, ллицирующие швы по этой методике накладываются в зоне, отстоящей от пролегания проводящей системы сердца.

Осложнения, связанные с травмой правой коронарной артерии, являются одним из частых осложнений протезирования трехстворчатого клапана и пликации атриализованной части правого желудочка. Так, попадание правой венечной артерии в шов, фиксирующий протез, с сужением ее просвета нами выявлено в двух случаях. Аналогичные осложнения описаны ^ и соавт. (1979), БМвепоМ и соавт. (1991). Поэ-

тому при выполнении операции необходимо строго следить за тем, чтобы имплантировать протез параллельно А-В борозде и избегать пе-ресекания линии прилежания каркаса протеза и правой венечной артерии. Кроме того, при наложении плицирующих швов необходимо строго контролировать ход ветвей правой коронарной артерии. При вертикальной пликации атриализованной части правого желудочка по СагрепНег, указанные проблемы сведены до минимума, и.тем не менее следует помнить, что плицирущие швы следует накладывать поверхностно поскольку трансмуральные швы не предотвращают возможности захвата в шов или деформации ветвей правой венечной артерии.

Что касается дефекта межпредсердной перегородки, то мы полагаем, что их следует закрывать заплатой, так как мы имели 2 случая реканализации "ушитых" дефектов.

Представления о должной хирургической тактике относительно атриализованной части правого желудочка в литературе неоднозначны. В последние годы, большинство хирургов, протезирующих трехстворчатый клапан, оставляют атриализованную часть без пликации, основываясь на многочисленных наблюдениях уменьшения парадоксальной пульсации атриализованной части правого желудочка после протезирования трехстворчатого клапана.

Анализ наших данных заставляет более взвешенно относится к пликации атриализованной части правого желудочка. Как свидетельствуют сводные данные литературы, смертность при пликации вчетверо превышает летальность при изолированном протезировании трехстворчатого клапана. Сопоставление этих данных с материалами наших анатомических исследований, показывает, что тактика в отношении атриализованной части должна быть дифференцированной.

Мы полагаем, что больным с А-типом порока по нашей классифи-

кации показана пластика трехстворчатого клапана. В этих случаях атриализованная часть правого желудочка практически отсутствует и вопрос об ее пликации отпадает сам собой. У больных с В-типом порока при выполнении пластики трехстворчатого клапана по Danlelson, пликация атриализованной части правого желудочка показана. Она в этих случаях является составной частью операции Danlelson в ее классическом виде. Оптимальной операцией при В-Д типах порока, на наш взгляд, является пластика трехстворчатого клапана и правого желудочка по Carpentler. Эта операция предполагает вертикальную пликацию атриализованной части правого желудочка, возвращающая нормальную форму и функцию правого желудочка. Протезирование трехстворчатого клапана показана только при E-типе порока, при котором пластическая коррекция трехстворчатого клапана не представляется возможной. В этих случаях, по-видимому, без пликации атриализованной части правого желудочка, не обойтись, что однако, чревато серьезными осложнениями: по данным литературы пликация сопряжена с риском прорезывания плицирующих швов, прошивания и формирования кинкинга ветвей правой венечной артерии (Danlelson et al.1983,1992). Пликация атриализованной части правого желудочка в этих случаях должна предусматривать только пликацию задней свободной стенки правого желудочка и не должна вовлекать в шов перегородочную зону. Говоря о типе пликации, по-видимому следует брать в рассчет изменения в самом правом желудочке.

Как свидетельствуют данные морфологического исследования, приведенные в предыдущей части, длина приточного отдела правого желудочка при аномалии Эбштейна не отличается от таковой в норме. Отсюда понятно, что операции, позволяющие сохранить нормальную высоту правого желудочка имеют преимущество перед операциями, выклю-

чающими из работы по обеспечению насосной функции большую часть правого желудочка. В этом смысле методика вертикальной пликации атриализованной части правого желудочка, предложенная Сагрепиег и соавт.(1988) несомненно, анатомичнее и физиологичнее используемых ранее методов пластики трехстворчатого клапана и правого желудочка

Наш опыт использования биологических протезов для коррекции аномалии Эбштейна свидетельствует о правомочности использования биологических протезов. Мы не имеем достаточного опыта протезирования трехстворчатого клапана у детей с аномалией Эбштейна в возрасте моложе 12 лет, но у более взрослых больных в 92% случаев состояние ксеноклапанов в сроки до 19 лет остается достаточно стабильным, обеспечивая хорошие и удовлетворительные результаты операций. По полученным данным хорошие результаты выявлены в сроки от 1 года до 12,5 лет (в среднем через 5,1 лет) после операции, а удовлетворительные - в сроки от 6 до 19 лет (в среднем 10,2 года) после операции. Эти данные не исключают того, что с нарастанием сроков наблюдений, число удовлетворительных результатов может увеличиваться за счет хороших. Однако, как свидетельствует уже накопленный опыт, если биопротез не подвергся серьезным изменениям в течении первых 3-5 лет, в дальнейшем вероятность его дегенеративных разрушений ничтожна. Что касается протезирования трехстворчатого клапана, то, что биологические протезы имеют преимущество перед механическими, это однозначно.

Что касается тактики лечения аномалии Эбштейна у больных с сопутствующими врожденными пороками сердца, единой хирургической концепции по данному вопросу в литературе нет.

Поскольку, результаты устранения сопутствующих пороков сердца

достаточно хорошие (В. П.Подзолков и соавт.1983; Се1егтаЗег а1. 1992), первым этапом у детей и младенцев, по-видимому, следует устранять сопутствующие пороки. Случаи, когда аномалия Эбштейна маскирует проявление сопутствующего порока нередки и последний, зачастую, является случайной находкой на операции или вскрытии.

Как свидетельствует наш небольшой опыт, при планировании операции у детей и младенцев с аномалией Эбштейна при дооперационном обследовании необходимо точно устанавливать наличие или отсутствие сопутствующих врожденных пороков сердца, тем более, что современные методы исследования позволяют осуществлять их успешную диагностику.

Как свидетельстует изучение выживаемости больных после коррекции аномалии Эбштейна по актуарным кривым, хирургическое лечение порока имеет существенное значение в продлении жизни больных. Наши набюдения свидетельствуют о том. что успешная коррекция порока приводит к медицинской и социальной реабилитации больных.

Хирургическая коррекция аномалии Эбштейна сочетающиеся с нами ритма сердца. В отделении хирургического лечения нарушений ритма сердца ИССХ им. А. Н. Бакулева было выполнено 70 операций у больных с аномалией Эбштейна и нарушениями ритма, рефрактерными к профилактическому приему ангиаритмических препаратов. 53 (75.7%) больных с аномалией Эбштейна имели дополнительные предсердно-желу-дочковые соединения (ДПЖС), т.е. отмечено сочетание аномалии Эбштейна с синдромами предвозбуадения. Именно больные с сочетанием аномалии Эбштейна и синдрома ЮТ составили основную группу больных (табл.3)

Таблица 3.

Нарушения ритма, сочетающиеся с аномалией Эбштейна.

1 1 1 Вид нарушений ритма 1 1 1 Число больных 1

1 1 1 Синдром предвозбуждения желудочков | 1 1 53 ' |

1 1 1 Наджелудочковая тахикардия ! 1 1 6 1

1 Фибрилляция и трепетание предсердий 1 1 1 8 1

1 Пароксизмальная АВ узловая тахикардия 1 ! 1 1 1 3 1

1 1 1 Всего: 1 1 1 70 |

У 17 (24,3%) больных выявлены другие виды наджелудочковых та-хиаритмий (НЖТ). включая фибрилляцию и трепетание предсердий (8 больных), эктопическую НЖТ (6 больных) и узловую атриовентикуляр-ную тахикардию (3 больных).

53 пациентов с синдромом предвозбуждения и аномалией Эбштейна (из них 47% мужского пола) в возрасте от 6 до 48 лет (в среднем 21.5 лет) обследованы с использованием методов ЭКГ и ЭФИ. Традиционное ЭКГ в 12 отведениях регистрировали у 53 (100%), а ЭКГ в трех стандартных отведениях в течении 3-5 мин. и мониторирование ЭКГ по методу Холтера у 41 (77.3%).'

На основании сопоставления данных традиционной ЭКГ и результатов интраопрационного картирования были получены дифференциально-диагностические критерии локализации ДГЖС у больных с аномалией Эбштейна. На основании изучения стандартных ЭКГ записанных при

-382-кратном усилении сигнала (1 мВ = 20 мм) и скорости развертки 100 мм/с проведена оценка полярности дельга-волны в первые 10-20 мс и 40 мс начала QRS. У больных с аномалией Эбштейна при правосторонней переднебоковой локализации отрицательная дельта-волна (-) и комплекс QRS типа sR во II отведении (-дельта sR) имел чувствительность - 100% и был специфичным в 94% случаев, а критерий -дельта S в отведении VI чувствителен в 67% и специфичен в 94% случаев. При среднебоковой локализации ДПЖС для критерия +дельта rS во II отведении чувствительность равна 83%, а специфичность 93%. Такие же показатели чувствительности и специфичности получены для критериев +дельта Sr в III отведении при заднебоковой локализации пучка и -дельта rS во II отведении ЭКГ - при заднесептальной локализации ДПЖС.

У 53 пациентов было диагностировано 65 аномальных путей проведения. Множественные ДПШС выявлены у И (20,7%) больных. В 8 случаях два ипсилатеральных ДПЖС, в одном - три ДПЖС, а в двух случаях нодовентрикулярные тракты были выявлены на ЭФИ или во время операции.

Выбор метода купирования риентри тахикардии у больных с аномалией Эбштейна играет принципиальную роль, ибо проведение зондирования и тем более процедуры ЭФИ сопряжено с риском развития фибрилляции предсердий с переходом в фибрилляцию желудочков.

У 43 пациентов с реципрокной АВ тахикардией пароксизмы купировали кратковременной частотой (250 и 300 имп в мин) стимуляцией предсердий (76% случаев) и программированной стимуляцией предсердий или желудочков (24%). В 4 случаях, как было отмечено выше, в связи с фибрилляцией желудочков, проводилась многократная наружная дефибрилляция.

До 1984 года операции по устранению дополнительных путей производили в условиях ИК и пользовались известным методом Сили, Либо модифицированной методикой, дополняя операцию разделения предсердия и желудочка в области ПЖБ криодеструкцией желудочковой ее части в области локализации дополнительного пути. В 1984 году в клиническую практику был внедрен разработанный в ИССХ им. А.Н.Бакулева метод эпикардиальной электроимпульсной деструкции ДПЖС. Операцию ЭЭИД проводили после введения артериальной и венозных канюль, либо до этапа канюляции, производя многократное электроимпульсное воздействие на предсердную часть ПЖБ с энергией 50 Дж (3-4 разряда) и энергией 100 Дж (3-4 разряда) на желудочковую часть борозды. Внедрение нового подхода к устранению ДПЖС, расположенных в свободной стенке, позволило уменьшить время ИК с 110,6+ 15 мин до 84,5+11 мин (р<0,05) и сократить время пережатия аорты в среднем с 65 мин до 37 мин. Данное обстоятельство сыграло важную роль в изменении характера послеоперационного периода и уменьшило число ближайших послеоперационных осложнений. Однако, основное преимущество метода ЭЭИД состоит в возможности непосредственного контроля эффективности устранения дополнительного пути по исчезновению дельта-волны на ЭКГ, устранению пароксизмов тахикардии и ретроградного желудочково-предсердного проведения. С применением ЭЭИД достоверно чаще (5 наблюдений из 6) стали выявлять множественные ипсилатеральные ДГШС.

К сожалению ЭЭИД применима только при париетальной (средне и заднебоковой) локализации ДПЖС (83% случаев в нашей серии наблюдений), так как при септальной локализации эпикардиальная деструкция может осложниться AB блокадой II-III степени (данные исследований у больных с изолированным синдромом WPW), что крайне нежелательно

у больных с аномалией Эбштейна, когда исходно резко снижена контрактивность правого желудочка.

Основным осложнением раннего послеоперационного периода была острая сердечная недостаточность, которая имела место у 17 (53%) больных, что потребовало применения терапевтических доз инотропных средств (допмин, адреналин) и периферических вазодилятаторов (нит-ропруссид натрия) у больных с декомпенсированной ОСН I степени. У больных с молниеносной и прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью смерть наступила на операционном столе (несмотря на подключения АИКа) или в послеоперационном периоде в сроки от 3 до 5 суток, данные патологоанатомического исследования показали, что причиной сердечной недостаточности были крайне большие размеры ат-риализованной части правого желудочка (более 85% от общего объема желудочка) и'его истончение (местами до участков "папиросной бумаги"), что привело к нарушению нагнетательной способности правого желудочка. В одном случае прогрессирующая ОСН и гипоксический отек мозга развились у больного Н., 19 лет. с непрерывнорецидивирующими пароксизмами тахикардии и трепетания предсердий, требующих неоднократных дефибрилляций, что послужило причиной летального исхода. С внедрением метода ЭЭИД дополнительных путей, выполняемой до хирургических манипуляций на сердце и до подключения АИКа удалось предотвратить осложнения, связанные с депрессией гемодинамики ги-поксемией у этих больных.

Нарушения ритма сердца, требующие медикаментозной антиаритмической терапии, были у 4 (7.5%) пациентов. В основном это выраженная синусовая тахикардия 130-170 в мин, как правило, возникающая у" больных, которым выполнялась пластическая операция на клапане и ЗЗИД дополнительных путей.

В нашей серии исследований у вшивших больных удалось устранить аритмии в 91% случаев.

Отдаленные результаты одномоментной коррекции аномалии Эбш-тейна и синдрома WPW изучены у 41 выписанного из клиники больного (81%). Срок наблюдения составил от 1 до 9 лет в среднем 4,6+2,9г.

Результат операции у 33 (80%) больных расценен как хороший -все больные отмечали субъективное улучшение общего состояния, жалоб у них нет или они незначительны, и 12 (36%) больных приступили к работе. Пароксизмов тахикардий в сроки до И лет не отмечает ни один больной. 31 пациент перешел из III—IV в I, 2 перешли во II ФК по NYHA.

Удовлетворительные результаты получены у 4 (10%) больных.

Неудовлетворительный результат был отмечен у трех больных после пластической операции в сроки 1, 2 и 4 года.

Учитывая случаи внезапной смерти после изолированной коррекции аномалии Эбштейна, считаем операцию одномоментной коррекции сочетанной патологии методом выбора, позволяющим в 80% случаев получить хорошие результаты и исключить необходимость приема антиаритмических средств.

На основании анализа ближайших и отдаленных результатов показанием к одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома ВПУ являются: 1. II-III стадия болезни или III-IV ФК по NYHA. 2. Кар-диомегалия II-III степени. 3. Параксизмальные ТП и ФП при наличии манифестирующего синдрома WPW, а также неконтролируемые профилактическим приемом антиаритмических средств пароксизмы НЖТ, требующие выполнения реанимационных мероприятий у больных в возрасте до 15 лет. 4. У больных в возрасте до 15 лет предпочтительнее выполнение пластической операции на клапане при 1 ст. дисплазии перед-

ней створки. 5. Методом выбора устранения париетальных ДПЖС является эпикардиальная электродеструкция, выполняемая до подключения АИКа. 6. У детей с атриализацией правого желудочка, превышающей 85% от объема правого желудочка (по данным АКТ), реконструктивная операция или биопротезирование сопряжены с высоким риском и не рекомендуются и, таким образом, имеются показания для операций другого типа (гемодинамическая коррекция или ортотопическая трансплантация сердца).

выводы

1. Аномалия Эбштейна - сложная патология формирования сердца, при которой наблюдается дисплазия створок трехстворчатого клапана, сухожильных хорд и папиллярных мышц, дисплазия трабекулярной части правого желудочка. "Атриализация" правого желудочка является отражением дисплазии створок, крайней формой которой является утеря сообщения трехстворчатого клапана с трабекулярной частью правого желудочка и формированием прямого сообщения с инфундибулярным отделом правого желудочка.

2. Комплекс нарушений в строении сердца при аномалии Эбштейна носит системный характер. Изменения отмечающиеся в строении и створок, и хорд, и папиллярных мышц, и правого желудочка могут быть объеденены в 5 групп (типов порока), краевыми состояниями которых являются примитивное эмбриональное и практически нормальное правое сердце.

3. Больным с наиболее благоприятным вариантом порока может быть выполнена пластика трехстворчатого клапана по ЮаШеХзоп. 'Основным условиям выполнения такой операции является существование задней папилиллярной мышцы. При ее отсутствии больные являются кандидатами на реконструкцию клапана по СагрепНег. Больным, у которых задняя и септальная створки сращены с миокардом правого желудочка, а передняя створка - с разграничительным мышечным кольцом - показано протезирование трехстворчатого клапана.

4. Пластическая реконструкция трехстворчатого клапана по Ва-п1е1Боп в 76.9 процентах случаев дает удовлетворительные результаты, которые в первую очередь определяются правильным отбором больных на операцию. Протезирование трехстворчатого клапана также зф-

фективная мера помощи больным с аномалией Эбштейна. Она позволяет существенно повысить выживаемость больных, и у большинства больных (83%) повысить функциональный класс на 2-3 порядка.

5. Причины осложнений и летальности в основном обусловлены погрешностями в хирургической технике, либо ошибками при определении показаний к операции и в большинстве случаев легко устранимы.

6. Изолированная коррекция порока (независимо от типа операции: протезирование или клапанеохраняющие операции) не предотвращает развития дисритмических осложнений в отдаленные сроки и поздние внезапные смерти.

7. Пароксизмальные трепетания и фибрилляции предсердий при наличии манифестирующего синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, а также неконтролируемые профилактическим приемом антиаритмических средств пароксизмы наджелудочковой тахикардии, требующие выполнениня реанимационных мероприятий, являются абсолютным показанием к операции (независимо от возраста больного).

8. Больным с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта следует выполнять одномоментную коррекцию патологии независимо от функционального класса и типа планируемой операции. Такие операции эффективны в 80% случаев и они позволяют исключить прием антиаритмических средств.

9. Методом выбора устранения париетальных дополнительных предсердно-желудочковых сообщений является эпикардиальная электродеструкция, выполненная до подключения искусственного кровообращения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Диагностика аномалии Эбштейна должна опираться на комплексе данных, полученных в процессе электрокардиографического,

' рентгенологического, эхокардиографического и ангиокардиографичес-кого исследований. Материалы полученные при эхокардиографическом и ангиокардиографическом исследовании должны дополнять друг друга.

2. Учитывая большую вероятность обнаружения нарушений ритма с помощью Холтеровского мониторирования (по сравнению с ЭКГ покоя), в настоящее время мы считаем необходимым всем больным с аномалией Эбштейна с подозрением на нарушение ритма в анамнезе до и после операции выполнять обязательную запись ЭКГ с помощью этого метода.

3. Тип необходимой операции следует определять анатомическим изменением в сердце. Вариантная анатомия аномалии Эбштейна необычайно широка, но характеризуется системностью изменений, что в принципе позволяет систематизировать порок. Следует различать 5 типов порока, различия между которыми обусловлены состоянием передней створки его дистальным прикреплением и атриализацией правого желудочка. Больным с наличием задней папиллярной мышцы показано выполнение пластики по Danielson. При ее отсутствии - операцией выбора является клапансохраняющая операция по Carpetier. Больные у которых передняя створка трехстворчатого клапана прикреплена к разграничительному мышечному кольцу должны рассматриваться как кандидаты на протезирования трехстворчатого клапана или прочие типы операций (гемодинамическая коррекция, пересадка сердца и т.д.).

4. С точки зрения восстановления нормальной анатомии и функции сердца, из клапансохраняющих операций, предпочтение следует

отдавать операции Сагрепиег. Операция СагрепНег имеет преимущество перед операцией Оап1е1эоп и с точки зрения снижения возможности развития полной поперечной блокады. Ее выполнение предусматривает накладывание плицирующих швов в зоне, отстоящий от проводящей системы сердца.

5. При протезировании трехстворчатого клапана, предпочтение следует отдовать биологическим протезам. Фиксацию протеза следует осуществлять выше коронарного синуса.

6. Выбор метода купирования дополнительных путей проведения играет важную роль для избежания или уменьшения числа ближайших послеоперационных осложнений. Поэтому при устранении париетальных дополнительных предсердно-желудочковых соединений следует отдавать предпочтение электроимпульсной электродеструкции, выполняемой еще до подключения искусственного кровообращения. Она позволяет осуществлять непосредственный контроль эффективности устранения ДПЖС по исчезновению дельта волны на ЭКГ.

7. Пластические операции, выполненные по показаниям (с учетом комплекса анатомических изменений в сердце), а также протезирование трехстворчатого клапана, в сочетании с одномоментным устранением анатомического субстрата синдрома дают наилучшие отдаленные результаты. Во всех случаях, когда это позволяет анатомия порока и, особенно детям моложе 12-15 лет, следует выполнять кла-пансохраняющую операцию.

8. С учетом нормализации ЭКГ и исключения возможности внезапной смерти, операция одномоментной коррекции сочетанной патологии является операцией выбора. В центрах, распологающих возможностью выполнения таких операций, им должно отдаваться предпочтение.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Хирургическая анатомия аномалии Эбштейна В сб.: Материалы Второго всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов Санкт-Перербург 1993 С.27-28 ( И.Й.Беришвили, Б.Н.Сабиров)

2. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна В сб. Материалы лечение аномалии Второго всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов Санкт-Петербург 1993- С.31-32 (соавт. Л.А.Бокерия, В.П.Подзолков, Б.Н.Сабиров, Ю.Ф.Самойлов, Н.Б.Двинянинова, Н.И.Сафонова ).

3. Показания к хирургическому лечению аномалии Эбштейна В сб.: Материалы молодых ученых России, посвященная 50-летию Академии медицинских наук Москва - 1994 С.410 (Б.Н. Сабиров)

4. Оценка клинического использования кардиостимулятора типа МЕ-ТА-МВ, ориентируемого на объем и частоту дыхания. Журнал"Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1994 - N1 - С. 38-41(В.М.Умаров, Б.Н. Сабиров,0.М.Кадыров).

5. Вариантная анатомия аномалии Эбштейна. Журнал "Грудная и сердечно-сосудистая хирургия" 1995 - N2 - С.5-8 (Б.Н.Сабиров.

И. И. Беришвили).

6. Аномалия Эбштейна: современные представления и перспективы изучения порока (Обзор литературы) Журнал "Грудная и сердечнососудистая хирургия" - 1995 - N4 - С.64-67 (Б.Н.Сабиров)

7. Эмбриогенез аномалий атрио-вентрикулярных клапанов

"Архив патологии" 1995 - N4 - С.92-95 (И.И.Беришвили, Б.Н.Сабиров, М. Н. Вахромеева).

8. Аномалия Эбштейна (морфологическое и морфометрическое исследование) . Архив патологии 1995 - Мб - стр.7-12 (И.И.Беришвили,Б.Н. Сабиров,М.Н.Вахромеева ).

9. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна Журнал "Грудная и сердечно-сосудистая хирургия" 1995 - N5 - С. 4-9 ( Л. А.Бокерия, В.А. Бухарин, В.П.Подзолков, Б.Н.Сабиров).

10. Аномалия Эбштейна - морфологические находки В кн. Актуальные проблемы хирургии. Материалы научной конференции молодых ученых посвященный 50 летию Института хирургии им. A.B.Вишневского РАМН Москва 1995 г. С.50-51. (М.Н.Вахромеева, Б.Н.Сабиров).

11. Показания к хирургическому лечению аномалии Эбштейна сочетающиеся со сложными нарушениями ритма сердца. В кн. Актуальные проб-

- г -

лемы хирургии. Материалы научной конференции молодых ученых посвященный 50 летию Института хирургии им. А. В. Вишневского РАМН Москва 1995 г. С.51-52. (Б.Н.Сабиров).

12. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна сочетающиеся со сложными нарушениями ритма сердца. В кн. Актуальные проблемы хирургии. Материалы научной конференции молодых ученых посвященный 50 летию Института хирургии им.А.В.Вишневского РАМН Москва 1995 г. С.76. ( Б. Н. Сабиров, 0. М. Кадыров).