Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клиника, диагностика, тактика и непосредственные результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста

направахрукописи

Крупянко Софья Михайловна

клиника, диагностика, тактика и непосредственные результаты хирургической коррекции аномалии эбштейна у детей раннего возраста

14.00.06- кардиология

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва -2004

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.

Научный руководитель: Академик РАМН, профессор

Л. А Бокерия

Официальные оппоненты! доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук

Иванов А.С. Туманян М.Р.

Ведущее учреждение:

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.Владимирского.

Защита диссертации состоится 10 декабря 2004 г. в 15 часов на заседании диссертационного Совета Д 001.015.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (Москва, 117931, Рублевское шоссе, дом 135)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. АН.Бакулева РАМН. Автореферат разослан 20 октября 2004 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета,

доктор медицинских наук ДШ..Газизова

//////

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы.

Аномалия Эбштейна - сложный и все еще недостаточно изученный врожденный порок сердца. До последнего времени не была установлена истинная частота встречаемости порока. По данным литературы, доля аномалии Эбштейна в структуре врожденных пороков сердца не превышает 1%, а по некоторым источникам и 0.005% (Dearani JA, Danielson GK, 2000). По мере совершенствования методов диагностики, особенно пренатальной эхокардиографии, представления о статистике АЭ в корне изменились. Как полагают Robertson et Silverman, аномалия Эбштейна является самым частым пороком сердца, выявляемым антенатально. Анализ естественного течения аномалии Эбштейна показал, что прогноз для жизни крайне неблагоприятен - 36% больных погибают (Celemajer DS, Bull С, ТШ JA, et al., 1997). Особенно высока смертность у новорожденных и детей раннего возраста. По данным Robertson et Silverman, смертность у новорожденных с аномалией Эбштейна достигает 80%, а у плодов 90%. К 14 дням жизни выживаемость составляет 69%, 5 2 % к одному году и только 3 7 % к пяти годам. Эти данные говорят о необходимости разработки методов хирургического лечения аномалии Эбштейна именно у детей раннего возраста, определении показаний к операции и выбор метода оперативного вмешательства, где доминирующими должны быть, судя по всему, клапансохраняющие операции. В рускоязычной литературе практически не описана аномалия Эбштейна с учетом возраста, тем более раннего детского возраста. В работе приводятся данные по гемодинамике и клинической картине у новорожденных и пациентов до 1 года жизни, которые значительно отличаются от таковых у детей старше 3 лет.

В связи с эти очевидна востребованность изучения диагностики, клинической картины, естественного течения, тактики ведения пациентов с аномалией Эбштейна именно раннего возраста, определения показаний и выбор метода оперативного вмешательства в этой возрастной группе, особенно в сочетании с нарушениями ритма сердца.

Анализ данных клинико-функциональных обследования детей раннего возраста с аномалией Эбштейна позволит решить некоторые теоретические и практические задачи данного раздела детской кардиохирургии. Цель исследования.

Определить оптимальные сроки,показания и тип хирургической коррекции аномалии Эбштейна, как изолированной, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца

Задачи исследования.

1. Изучить естественное течение аномалии Эбштейна у детей раннего возраст

2. Определить показания к хирургическому вмешательству при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста

3. Провести сравнительный клинико-анатомический анализ методов хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста

4. Оценить непосредственные результаты хирургических вмешательств при тиши Эбштейна у детей раннего возраста

Научная новизна исследования

Обоснованы подходы к оптимизации методики хирургического лечения данного порока у пациентов раннего возраста; сформулированы и обоснованы показания и сроки оперативного вмешательства у детей раннего возраста с данной патологией; проанализированы и уточнены клинические данные, характеризующие состояние пациентов в раннем и ближайшем послеоперационных периодах после хирургической коррекции аномалии

ПОЛОЖЕНИЯ, выносимые на защиту;

• Определяющим в выборе метода лечения пациента с аномалией Эбштейна является не столько степень недостаточности трехстворчатого клапана и уровень смещения септальной и (или) задней створок, сколько состояние правого желудочка, размер атриализованной части правого желудочка, компетентность передней створки трехстворчатого клапана, геометрия и функциональное состояние левого желудочка

• При сочетании аномалии Эбштейна с сопутствующими врожденными пороками сердца следует стремиться к их одномоментной коррекции

• При выявлении аномалии Эбштейна в раннем детском возрасте показана

хирургическая коррекция порока. По возможности нужно стремиться к выполнению пластической реконструкции трехстворчатого клапана; если же анатомия порока не позволяет произвести пластику клапана, следует прибегнуть к протезированию трехстворчатого клапана с использованием биологического протеза.

• При наличии значительно выраженной атриализованной части правого желудочка, снижении сократительной функции правого желудочка при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста показано наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, вальвулопластика или протезирование трехстворчатого клапана.

Научно-практическое значение.

Данные исследования могут быть использованы при выборе тактики оперативного вмешательства при хирургической коррекции аномалии Эбштейна. Результаты проведенных исследований позволят снизить риск осложнений в послеоперационном периоде и улучшить результаты хирургического лечения. Выявленные особенности естественного течения могут быть использованы для организации динамического наблюдения за данной категорией пациентов.

2

Реализация результатов исследования Основные положения диссертации внедрены в клиническую практику отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева

Апробация работы.

Диссертация апробирована на Ученом Совете Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева. Материалы диссертации доложены на 7-ой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН Всероссийской конференции молодых ученых (Москва, 25-27 мая 2003 г.), 9-ом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 18-21 ноября 2003 г.), научной конференции молодых ученых, посвященной дню основания российского научного центра хирургии РАМН. По теме диссертации опубликовано 4 печатные работы, втом числе одна в центральной печати.

Структура и объем диссертации.

Диссертационная работа состоит из введения, обзора литературы, характеристики материала и методов исследования, 2 глав собственных исследований, обсуждения полученных данных, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Объем работы составляет 159 страниц машинописного текста. Работа иллюстрирована 19 таблицами и 43 рисунками, 17 диаграммами. Список литературы содержит 151 источник, из которых 15 -работы отечественных и 144 - иностранных авторов.

Работа выполнена в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель - д.м.н. Зеленикин М. А.) Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева (директор - акад. РАМН Бокерия Л.А.). В работе принимали участия следующие подразделения Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии и.м. А.Н.Бакулева РАМН: Шаталов), отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца (руководитель -академик РАМН, профессор B.П Подзолков), отделение реконструктивной хирургии новорожденных (руководитель -д.м.н. А.И. Ким), отделение неинвазивной аритмологии (руководитель -член -корреспондент РАМН Е.З. Голухова/

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Клиническая характеристика пациентов. Методы исследования.

В настоящую работу вошли результаты клинического анализа состояния и данные клинико-функциональных исследований 61 пациента с аномалией Эбштейна. Пациенты были разделены на две основные группы - группу веоперировашшх (30) я оперированных (31) детей. Возраст детей колебался от 4 мес до б лет, составляя в среднем 3,05 года. Возраст пациентов в группе неоперированных детей колебался от 1 года до 5 лет, средний возраст - 2,7 года; распределение по возрасту было следующим от 1 года до 2 лет - 8 пациентов (27%), от 2 до 3 лет - 8 пациентов (27%), от 3 до 4 лет - 3 пациента (10%), от 4 до 5 лет -5 пациентов (16%), от 5 до 6 лет- 6 пациентов (20%) В группе детей,, подвергшихся хирургическому вмешательству, возраст колебался от 4 мес до 6 лег, средний возраст составил 3,4 года (рис. 21), распределение по возрасту было таковым: до 1 года -1 пациент (3%), от 1 года до 2 лет - 4 пациента (13%), от 2 до 3 лет - 4 пациента (13%), от 3 до 4 лет - 6 пациентов (19%), от 4 до 5 лет -9 пациентов (29%), от 5 до 6 лет- 3 (9%), старше 6 лет 4 (14%) .Поверхность тела (BSA) в группе неоперированных б-х колебалась от 0,22 до 0,82 м2, в среднем составляя 0,47 м2; в группе оперированных б-х от 0,26 до 0,89 м2, в среднем 0,63 м2.

Для оценки естественного течения аномалии Эбпггейна у детей раннего возраста был проведен анализ амбулаторных карт историй болезни пациентов с данной патологией, наблюдавшихся в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева до 2003 года. Всего было обследовано 30 детей. Средний срок наблюдения составил 3,5 лет± 1,2 года. Диагноз врожденного порока сердца был поставлен сразу после рождения при аускультации сердца, в двух случаях антенатально, по данным перинатального эхокардиографического исследования на сроках беременности 34 и 36 недель соответственно. В изолированном виде аномалия Эбпггейна выявлена у 13 (43%) больных . У 17 (57%) из них аномалия Эбпггейна сочеталась с другими врожденными пороками сердца..У 12 пациентов (41%) выявлена сопутствующая экстракардиальная патология. Аномалия Эбпггейна сочеталась с нарушениями ритма у 3 (13%) б-х (в двух случаях выявлен синдром преждевременного возбуждения желудочков).

Ранее четырем пациентам были выполнены оперативные вмешательства по поводу сопутствующих ВПС - пластике ДМЖП, резекции КА, наложению системно-легочного анастомоза протезом «Гор-текс» при АЛА, наложению системно-легочных анастомозов протезами «Гор-текс» с обеих сторон, паллиативной реконструкции путей оттока из ПЖ, ТЛБАП устья ЛЛА при КТМС, АЛА.

В соответствии с классификацией хронической сердечной недостаточности (по Лангу Г.Ф., Василенко В.Х., Сгражеско Н.С., 1935) пациенты были распределены следующим образом : 1 стадия СН наблюдалась у 21 (70%) пациентов, 2 А ст. у 8 (26%), 3 ст. у 1 пациентки (4%).

За период амбулаторного наблюдения 15 пациентов были в тяжелом состоянии, тяжесть которого была обусловлена сопутствующими пороками кардиальной и экстракардиальной этиологии, выраженной сердечной недостаточностью. 8 больных (26,6%) погибло в ходе естественного течения в течение первого года наблюдения от прогрессирующей сердечной недостаточности. 7 детей госпитализированы в НЦ ССХ; было принято решение о необходимости хирургического лечения порока.. У. больной К, погибшей в стационаре до операции в возрасте 1 года 3 мес, выявлен наследственный характер патологии - аномалия Эбштейна диагностирована у ее отца и сводного брата. Помимо собственно аномалии Эбштейна, у девочки выявлен тотальный аномальный дренаж легочных вен и гипоплазия левого желудочка. У 10 больных выявлена одышка, жалобы на учащенное сердцебиение при физической нагрузке, усиление цианоза при физической нагрузке. Насыщение крови кислородом колебалось от 53 до 95%, составляя в среднем 74,3%. У 2 пациентов выявлена деформация ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У 1 пациента выявлена деформация грудной клетки.

Д|и||имм1.

Степень регургкгацни на трехстворчатом клапане у неоперированьп болы&а

3

10

■ 1 ст. 12 ст. 03 ст. 04 ст.

Размеры фиброзного кольца трехстворчатого клапана были следующими: от 21 мм до 43 мм, составляя в среднем 32 мм. Передняя створка в 1 случаях была незначительно смещена к верхушке ПЖ, у 7 пациентов передняя створка была удлинена. Задняя створка ТК у 14 пациентов была смещена к верхушке правого желудочка.

5

Смещение септальной створки трикуспидального клапана по направлению к верхушке правого желудочка, было выражено в различной степени - от 8 до 36 мм. Размеры правого предсердия у 15 пациентов значительно превышали допустимые по возрасту значения.

Группа неоперированных больных была весьма неоднородна по своему составу. 15 пациентов продолжают находиться на динамическом наблюдении, состояние их удовлетворительное, признаков сердечной недостаточности не выявлено.

В изолированном виде аномалия Эбштейна выявлена у 1 (3,2%) оперированного пациента. У 30 (96,7%) оперированнных пациентов аномалия Эбштейна сочеталась с другими врожденными пороками сердца. Аномалия Эбштейна сочеталась с нарушениями ритма у 10 (33%) оперированных пациентов. .В соответствии с классификацией хронической сердечной недостаточности (по Лангу Г.Ф., Василенко В.Х., Стражеско Н.С., 1935) оперированные пациенты были разделены следующим образом: состояние больных до операции расценивалось как 2 А стадия СН в 22 случаях (72%), 2Б ст. у 5 пациентов (16%) и 3 стадия выявлена у 4 б-х (12%).

Из 61 пациентов, обследованных в нашем Центре, прооперировано 31 (50,8%) пациентов. Двое больных оперировано дважды. Таким образом, выполнено 33 операции у 31 больных. Выполнено 10 (35%) пластических вмешательств на ТК (рис. 1) и 22 (65%) протезирование ТКСпектр выполненных пластических вмешательств таков: пластика по Бойду — 1, пластика по де Вега - 1, пластика по Даниэльсону - 8 случаев. Одномоментно с пластикой трехстворчатого клапана были выполнены:

Одномоментно с протезированием ТК при АЭ были выполнены следующие вмешательства:

Пластика ТК,ДКПА

Пластика ТК, ДКПА, пластика множ. ДМЖП Пластика ТК, ДКПА, пластика ВОПЖ Пластика ТК, резекция КоА Пластика ТК, о. Сили

2(18%) 1 (9,25%) 1 (9,25%) 1 (9,25%) 1(9,25%)

Протезирование ТК, пластика ВОПЖ Протезирование ТК, резекция опухоли ПЖ Протхезирование ТК, коррекция ЧОАВК Протезирование ТК, ДКПА Протезирование ТК, ДКПА, пластика ДМЖП Протезирование ТК, ДКПА, пластика ВОПЖ Протезирование ТК, ДКПА, о. Сили

1 (4,8%) 1(4,8%) 1(4,8%) 7 (33%) 1(4,8%) 1(4,8%) 1(4,8%)

Рис. 2 Протезирование трехстворчатого клапана с пликацией атриализованой части правого желудочка в сочетании с ДКПА

По размеру имплантируемых ИКС распределение выглядит следующим образом (диаграмма 2). В подавляющем большинстве случаев (96%) имплантировался ИКС «Бионикс»

Диаграмма 2 Размеры имплантируемых биопротезов

13

аан> oat ш аэзш

Послеоперационная летальность составила 35,5% (11 человек), из них после протезирования ТК 73% (8 б-х) и после реконструктивных вмешательств на ТК 27%(3 б-х).

Естественное течение заболевания изучалось по данным архивных материалов - амбулаторным картам, историям болезни, в которых отражались сведения о клиническом состоянии детей. Всем больным проводилось полное клиническое обследование с использованием общеклинических и специальных методов исследования. Особое внимание уделялось сбору анамнестических данных. Физикальное обследование включало в себя осмотр ребенка, перкуссию, пальпацию и аускультацию сердца. При пальпации органов брюшной полости особое внимание уделялось определению размеров печени, консистенции ее края. Всем больным было выполнено электрокардиографическое исследование, при нарушениях ритма больным проводилось суточное мониторирование ЭКГ. По показаниям проводилось электрофизиологическое исследование и эндокардиальное картирование с регистрацией внутрисердечных электрограмм. Больным проводилось рентгенологическое исследование, включающее многопроекционную рентгеноскопию, рентгенографию в трех стандартных проекциях с контрастированием пищевода, рентгенокардиометрия. По показаниям была выполнена спиральная компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным болюсным введением контраста и дальнейшей трехмерной реконструкцией. Всем больным проводилось ультразвуковое исследование, включавшее двумерную эхокардиографию, допплерографию и цветное допплеровское картирование. Пациентам с тяжелой сопутствующей патологией проводилась катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. Определялось насыщение капиллярной крови кислородом.

Полученные в ходе исследования результаты заносились в базу данных компьютерной программы Excel и Access. В дальнейшем производился статистический анализ данных на персональном компьютере PC Pentium IV с

8

использованием пакета статистических программ STATISTICA фирмы StatSoft, Inc., (США) и BIOSTAT версии 3.03 фирмы Мс Graw-НШ, Inc (США), статистической обработкой материала предусматривалось получение комбинационных таблиц, графиков и аналитических показателей: структуры (Р), средних величин (М) и их средних ошибок (±m). Достоверность статистического различия сравниваемых показателей оценивалась с помощью критерия Стьюдента. Сравнение между собой различных распределений проводилось с помощью критерия Пирсона. Различия считались достоверными при р<0,05.

Непосредственные и ближайшие результаты операции оценивались в соответствии со степенью недостаточности трехстворчатого клапана или биопротеза, состоянием двунаправленного кавопульмонального анастомоза (при условии его наложения), состоянием правого и левого желудочков сердца, размерами правого предсердия.

Хирургическую коррекцию порока у всех детей проводили по принятым в институте методикам с использованием стандартного анестезиологического пособия. Подключение аппарата искусственного кровообращения проводили по общепризнанной схеме с пристеночной канюляцией ВПВ для наилучшей экспозиции. Все операции выполнялись в условиях гипотермической перфузии -и комбинированной фармакохолодовой кардиоплегии с использованием раствора «Custodiol» (табл. 1).

Адекватность выполненных операций была подтверждена данными электрокардиографии, эхокардиографии, а также результатами оксигемометрии Таблица 1 Условия выполнения операций по коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста

Условия выполнения операций Протезирова ние ТК Пластика ТК Протезирова ние ТК с ДКПА Пластика ТКсДКПА

Время ИК (мин) 62-161, в среднем 94,3 96-172, в среднем 21,5 82-193, в среднем 114,07 78-170, в среднем 122,5

Время пережатия аорты (мин) 27-91, в среднем 49,9 52-114, в среднем 69,5 38-93, в среднем 55,46 40-74, в среднем 52,2

Гипотермия (°С) 22-34, в среднем 28,25 26-29, в среднем 27,7 25-34, в среднем 28,46 25-28, в среднем 20,6

Результаты исследования и их обсуждение.

Сроки наблюдения в раннем послеоперационном периоде составили в среднем 13 ± 1,6 дней (от 8 до 45 дней). Критериями оценки

9

непосредственных результатов являлись ранняя госпитальная летальность (количество пациентов, умерших в течение первых 30 суток после операции), степень зависимости оперированных пациентов от кардиотонической поддержки, продолжительность искусственной вентиляции легких, продолжительность пребывания в стационаре.

Неосложненный п/о период наблюдался у 7 из 31 пациента (22%). Пациенты были переведены в ОРИТ в состоянии средней тяжести, со стабильными гемодинамическими параметрами, на ТКП в средних терапевтических дозах. Длительность ИВЛ у данных пациентов составляла менее суток, колеблясь от 6 до 18 часов. Доза допамина составляла 4,4 до 8 мкг/кг/мин, добутрекса от 2,5 до 6 мкг/кг/мин. Нахождение в стационаре п/о колебалось от 8 до 11 суток после операции, дети были выписаны в удовлетворительном состоянии. Спектр нарушений ритма у больных на момент нахождения в ОРИТ и при выписке из стационара выглядел следующим образом (Диаграмма 3): В одном случае, при сохранении стойкой полной поперечной блокады был имплантирован искусственный водитель ритма. Вероятно, мы можем говорить о некоторой обратимости нарушений у детей с раннего возраста с аномалией Эбштейна, так как узловой ритм, первоначально зарегистрированный у 3 пациентов, в 2 случаях восстановился и только в одном случае потребовал имплантации искусственного водителя ритма. У подавляющего числа пациентов на момент выписки на ЭКГ фиксировался синусовый ритм, или АВ-блокада 1 ст.

Диаграмма 3. Динамика нарушений ритма в ОРИТ и при выписке из стационара

ОРИТ При

ПЫПИГ.КЙ

■Миграция водителя ритма М АВ-блокада 1 ст.

□АВ-блокада 2 ст., 1 тип О ППБ

■ЖЭ

На момент выписки резидуальная недостаточность на биопротезе у больных распределялись следующим образом (диаграмма 4):

Диаграмма 4 Резидуальная недостаточность на биопротеэе на момент выписки б-х из стационара

У большинства больных ранний послеоперационный период протекал с осложнениями разной степени тяжести и выраженности. Спектр нелетальных осложнений представлен в табл. 2

В раннем послеоперационном периоде после протезирования трехстворчатого клапана погибло 7 больных (25,9%). Основные причины смерти приведены в табл. 3

Таблица 2 Нелетальные осложнения п/о протезирования

Таблица 3 Летальные осложнения после протезирования трикуспидального клапана

Осложнения Число случаев Соотношение, %

Острая правожелудочковая 1 14,3

недостаточность

Нарушения ритма (НЖТ, ФП) 1 14,3

ОГМ 1 14,3

ППБ, отказ ЭКС 1 14,3

Тромбоз КПА 1 14,3

ПОН 1 14,3

ОСЛН 1 14,3

Клиническое состояние умерших больных расценивалось как тяжелое и крайне тяжелое, с НК 2а (3 больных), 2Б ст. (3 больных) и 3 ст. (1 пациент). Пациентам были выполнены следующие оперативные вмешательства: 3 - протезирование ТК, 3 - протезирование ТК и наложение ДКПА, в одном случае - повторное протезирование спустя 2 мес. п/о ДКГТА, пластики ДМПП, протезирование ТК биопротезом «Бионикс» и пликации ПЖ.

Проведенный анализ причин осложнений и летальных исходов показывает, что в подавляющем большинстве случаев они обусловлены погрешностями хирургической техники, ошибками, при определении показаний к операции, либо допущенными при интра- ил в послеоперационном ведении больных. Устранение большинства из них позволило значительно улучшить результаты уже в процессе анализируемого срока наблюдений.

Анализируя причины неудовлетворительных результатов операций и летальных исходов, по-видимому, в первую очередь следует вспомнить патогномоничные для аномалии Эбштейна черты.

Как свидетельствуют наши данные, в одном случае причиной осложнений в п/о периоде явилась травма проводящих путей, потребовавшая имплации искусственного водителя ритма. В другом, отказ ЭКС привел к летальному исходу. Полная поперечная блокада сердца, согласно данным Л.Н.Сидоренко (1976) является "специфическим" осложнением радикальной коррекции аномалии Эбштейна.) полагают, что предложение фиксировать искусственный клапан выше устья коронарного синуса хотя я способствует уменьшению риска травмы проводящих путей, приводит к несоответствию размеров полостей правого предсердия и желудочка, и возможно, - к нарушению венозного оттока. М.Н. Амосов и соавт.,(1978) полагают, что для избежшия травмы проводящих путей, в качестве альтернативы, протез можно фиксировать ниже зоны проводящих путей. По Л.Н.Сидоренко и соавт.,(1978), более целесообразна фиксация клапана в истинную позицию при условии строгого учета особенностей топографии проводящих путей с применением "опорной заплаты". У.8епоо и соавт.,(1976) также полагают, что наиболее удачна фиксация протеза в истинную позицию фиброзного кольца клапана со строгим учетом анатомических особенностей проводящей системы сердца. Такой же точки зрения придерживаются М.ВагЬего-Магаа1 и соавт.,(1979). Шею и соавт.(1979) и Т.АЬе и 8.Коша18и,(1983), полагающие, что результаты операций в этих случаях достаточно хорошие. Следует отметить, что в последнее время нескольким больным имплантация протеза осуществлена в истинное фиброзное кольцо непрерывным швом при помощи проленовои нити №4 (рис.). Эта методика, предложенная академиком РАМН Л.А.Бокерия, предустматривает предварительного создание валика проленовой нитью №6 над проекцией атрио-вентрикулярного узла. Валик создается путем сшивания лимба коронарного синуса и эндокарда правого предсердия. Далее, при накладывании швов в проекции проводящей системы сердца, протез фиксируют к этому валику (с целью профилактики полной поперечной (локады). Этот прием позволяет имплантировать биологический клапан при аномалии Эбштейна в физиологическую позицию, т.е. коронарный синус остается в правом предсердии над протезом. Следует отметить, что при использовании данной методики полной поперечной блокады не отмечено ни в одном случае.

12

.Другим специфическим осложнением при протезировании трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна является деструкция биологических протезов (Р.ВеЫ и АВ1е)зотеку 1984; М.ЕШоИ и соавт.,1985) и протезный эндокардит. Причем, если о первом из этих осложнений имеются только единичные сообщения, то последние описаны многими авторами. Так, М.виегоп и соавт.,(1966) описали это осложнение у больного, у которого выявлена параклапанная фистула. Л.Н.Сидоренко и соавт.,(1978) наблюдали два случая "протезного эндокардита". В.ИБураковский и соавт.,(1981) -три. Об одном наблюдении параклапанной фистулы сообщили АНацШа и соавт.,(1986). По данным ^8еа1у и соавт.,(1979) вероятность развития протезного эндокардита составляет 4%. Это тяжелое осложнение отдаленного периода, требующее безотлагательной замены протеза. Мы в своем исследовании также наблюдали один случай протезного эндокардита (рис.3).

Рис. 3 Вегетации на передней створке трикуспидального клапана у больного с аномалией Эбштейна.

При анализе хирургических подходов к аномалии Эбштейна нельзя не затронуть такой неоднозначный вопрос, как необходимость пликации атриализованной части правого желудочка.

Большинство хирургов, протезирующих трехстворчатый клапан, оставляют атриализованную часть без пликации, основываясь на многочисленных наблюдениях уменьшения парадоксальной пульсации атриализованной части правого желудочка после имплантации протеза. (Somerville J., Ross D., Ng R. 1979; Danlelson G. 1992). Эти данные сегодня подтверждены ангиографически и длительным сроком наблюдений. P. Bhel и A. Blesovsky сообщили об эффективности протезирования трехстворчатого клапана без пликации атриализованной части ПЖ в течение 24 лет у больной перешедшей в 1-ый функциональный класс по NYHA, и родившей в этот период троих детей. По данным большинства хирургов «нерадикальность» в отношении атриализованной части ПЖ определяется синхронностью сокращения этой функциональной части ПЖ( КiziltanН .,1998).

Другие авторы объясняют свою позицию боязнью уменьшить реально функционирующие размеры ПЖ до опасных величин (Bhel P., Blesovsky A., 1984; Senoo Y., et.al. 1976). Основной причиной, обуславливающей парадоксальную пульсацию атриализованной части правого желудочка является регургитация через ТК, сама собой устраняющаяся при его протезировании. Все вышесказанное делает понятным позиции Senoo с соавт., которые считают, что пликация атриализованной части при протезировании ТК не только не оправданна, но и в некоторых случаях опасна. Перед восстановлением целостности правого предсердия, учитывая его размеры, производили ремоделирование его полости, путем резекции свободной стенки и (или) ушка, снижая тем самым риск тромбообразования.

Результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна, полученные в нашей клинике, вполне сопоставимы с мировыми.

Среди результатов радикальной коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста в других клиниках, такой процент является средним. Так например, по данным М. Elliott и М. De Leval смертность при протезировании клапанов у детей до 5лет составляет 57%, а у детей до 2-х лет -73%.

Ведущим фактором в развитии правожелудочковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде в данной группе больных, явилось исходное состояние миокарда Пж, которое в большинстве случаев зависит от от выраженности порока. Чем грубее анатомические нарушения, тем большие перегрузки испытывает миокард и тем раньше наступает лимит его компенсаторных возможностей. Следует также принимать во внимание тот факт, что раннее проявления нарушения гемодинамики при аномалии Эбштейна (до одного года жизни пациента) свидетельствует о значительных анатомических изменениях. Таким образом можно сделать вывод о том, что чем меньше возраст пациента в котором начались изменения гемодинамики (а попросту говоря были впервые выявлены жалобы), тем выше вероятность развития сердечной недостаточности в послеоперационном периоде после

В раннем послеоперационном периоде реконструктивных вмешательств умерло 3 больных. В 3 случаях ранний п/о период протекал гладко. Спектр нарушений ритма у больных на момент нахождения в ОРИТ и при выписке из стационара выглядел следующим образом (Диаграмма 5):

Диаграмма 5. Динамика нарушений ритма после операции

■ЖЭ

■АВ-тахикардия

АВ-блокада 1 ст.

После пластических вмешательств практически во всех случаях отмечалась резидуальная трикуспидальная недостаточность на момент выписки из стационара (диаграмма 6).

У большинства больных (9 пациентов) послеоперационный протекал с осложнениями разной степени тяжести и выраженности нелетальных осложнений представлен ниже в табл.4

Таблица 4 Нелетальные осложнения после пластических операций

период Спектр

на

Осложнения Число случаев Соотношение, %

Острая правожелудочковая 1 10

недостаточность

ОСН 1 10

ОДН 1 10

Постгипоксическая энцефалопатия 1 10

Госпитальная летальность после реконструктивных операций при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста составила 3 0 % (3 больных). Однако следует сразу уточнить тот факт, что группа больных, которым выполнялись пластические операции, очень невелика и составляет всего 10 человек, да и наш опыт по реконструктивной хирургии трехстворчатого клапана у детей раннего возраста с аномалией Эбштейна еще невелик. Основные причины смерти приведены в табл. 5

Осложнения Число случаев Соотношение, %

ОЛСН 1 35%

ОСН, преимущественно ПЖ 2 65%

В целом результаты протезирования трикуспидального клапана у детей раннего возраста в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева следует считать хорошими и находящимися на уровне результатов ведущих кардиохирургических клиник в мире. Напомню, что в группе детей от1года до 5 лет по данным литературы, летальность остается высокой (Kiziltaп Щ Theadoro D., Warпes С. et б1. 1998). По данным MEШott и M.de Leval у детей первых двух лет жизни она может достигать - 73%. В нашем исследовании госпитальная летальность после протезирования ТК у детей раннего возраста составила 25,9%, после выполнения пластических операций - 3 0 % случаях (кроме двух), результаты операций были хорошими.

16

Протезирование трехстворчатого клапана показано только при Е-типе порока, при котором пластическая коррекция трехстворчатого клапана не представляется возможной. В этих случаях, по-видимому, без пликации атриализованной части правого желудочка, не обойтись, что однако, чревато серьезными осложнениями: по данным литературы пликация сопряжена с риском прорезывания плицирующих швов, прошивания и формирования кинкинга ветвей правой венечной артерии (M.Barbero-Marcial и соавт.,(1979); С Danielson и соавт., 1982,1992). Пликация атриализованной части правого желудочка в этих случаях должна предусматривать только пликацию свободной задней стенки правого желудочка и не должна вовлекать в шов перегородочную зону. Наш опыт использования биологических протезов для коррекции аномалии Эбштейна свидетельствует о правомочности их использования. Мы не имеем достаточно длительного отдаленного наблюдения протезирования трехстворчатого клапана у детей раннего возраста с аномалией Эбштейна, но у более взрослых больных в 92% случаев состояние ксеноклапанов в сроки до 19 лет остается достаточно стабильным, обеспечивая хорошие и удовлетворительные результаты операций.

Проследим динамику регресса недостаточности кровообращения у больных до и после операции. 11% больных при поступлении в стационар относились ко 2Б - 3 стадии НК, тогда как спустя 6 месяцев после операции такой тяжести состояния пациентов не встречалось. Данный результат свидетельствует прежде всего о высокой эффективности протезирования ТК при его критической дисфункции вследствие аномалии Эбпггейна. Отдаленные сроки наблюдения за этими больными хотя еще и не велики -до 3-х лет в одном случае, но уже сейчас свидетельствуют о благоприятном течении послеоперационного периода. Все пациенты ведут нормальный образ жизни, относятся к 1 - 2А стадиям недостаточности кровообращения.Что же касается качества жизни пациентов после протезирования ТК при аномалии Эбштейна, то ответ на этот вопрос остается противоречивым. С одной стороны состояние больных после операции значительно улучшается, с другой полноценно здоровыми людьми их считать нельзя. Замена пораженного клапана у таких больных, как ни парадоксально, не является радикальной операцией, поскольку не устраняется один из субстратов порока - гипоплазия миокарда правого желудочка. Именно течение данной патологии и обуславливает состояние больных в послеоперационном периоде, а ранних этапах становления хирургической коррекции АЭ предпочтение отдавалось вальвулошгастике, так как считалось, что биопротезы у детей недолговечны (Williams D.B. et aL,1982; Oyer P.E. et al., 1980; Thandroyen F.T. et aL, 1980; Geha A.S. et aL, 1979; Wada J. et al., 1980). В большинстве случаев,

пластические операции на ТК при АЭ у детей раннего возраста могут рассматриваться как своеобразный мост до операции протезирования ТК, одагивая, отдала момент необходимости протезирования клапана на несколько лжи обеспечивая, таким образом, более адекватный подрор размера протеза и нздрторое улучшение клинического состояния больных. По данным литературы С^Еоёого Б.А. Л а1, 1997) свобода от реоперации после пластических вдапательств и после биопротезирования ТК сопоставима. Существует точка щцшя, что следует стремиться к выполнению пластического вмешательства на Тйпри АЭ у детей, даже заранее зная, что результаты не будут идеальными, и одоточная регурштация на ТК будет не менее 2 степени. Только в ситуациях, кща выполнение какой-либо пластики на ТК представляется невозможным ввиду рдосой деформации ткани ПС, грубой патологии со стороны ЗС и СС, или же отсутствия таковых, показана замена клапана биологическим протезом.

Завершая анализ непосредственных результатов пластической реконструкции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна, анастомоз ОЙг'а, оригинально разработанный как промежуточный, следует отметать, что мзд,далеки от мысли делать какие-либо серьезные выводы на основании анализа сдонигельно небольшого числа наблюдений за больными с аномалией Эбштейна, кщррыми выпопнеяы клапансохраняющие операции (10 операций). Тем не мздее, представлктся возможным поделиться некоторыми соображениями. Во-пщвых, мозговые осложнения, наблюдавшиеся у наших больных, приведшие к ффдальным резужгатам, были обусловлены нестабильной гемодинамикой до нщдала искусствениого кровообращения и никак не связаны с самой операцией. ВЦфторых, мы потеряли еще 2 больных с ишраоперационной травмой кдонарных артерий и вследствие хирургических ошибок при выполнении оэдаций, что тапке напрямую не связано с методом коррекции аномалии Э&ггейна. В остальных случаях (кроме двух), результаты операций были хдошими.

Так, по аввдетельству ИХОхотина (1978); АДРыбинского (1992); (3(Раше150П и УРпйег,(1982); &1)атекоп,(1992), клапансохраняющие операции вддорехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна могут бьпъ выполнены таддоо при условии, что передняя створка большая, не фиксирована к эндокарду ииее сухожильные хорды обеспечивают замыкательную функцию створки. Пккольку это усювие соблюдено в большинстве случаев, понятно, что пдартические операции при аномалии Эбпггейна могут быть успешно выполнены в значительно большем числе наблюдений, чем это делается сейчас. Другое ддо - что делать с атриализованной частью правого желудочка. По-видимому, для в«встаиовления нормальной функции правого желудочка не последнюю роль играет восстановление ее конфигурации. В этом смысле вертикальная пликация аздрализованной части правого желудочка по А.Сагрепйег с точки зрения вдестаиовления нормальных анатомических взаимоотношений имеет

18

несомненные преимущества, что и должно быть обязательно учтено при планировании пластических операций в будущем. Мы полагаем, что более четкое ориентирование в анатомии порока и строгое определение показаний к пластическим, реконструктивным операциям, позволит не только достичь дальнейшего снижения частоты осложнений и летальных исходов, но и заметно расширить показания к операциям (по классу NYHA и по возрасту больных).Следует отметить, что в 12 случаях после протезирования и в 6 после реконструкции ТК операция дополнено наложением кавапульмонального анастомоза, что свидетельствует о тяжелом контингенте оперированных больных. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз, известный еще как паллиатив у больных с высоким риском операции Фонтена (N.Bridges и соавт.,1990), используются и как окончательная паллиативная операция (I.Kawashima и соавт., 1984) или как часть вмешательства известного как бивентрикулярная коррекция (при так называемой «полуторажелудочковой коррекции» пороков). Во многих центрах сейчас эту операцию применяют в качестве этапного паллиативного вмешательства независимо от наличия или отсутствия факторов риска (R.Mainwaring и соавт.,1996).

Основания для расширения показаний к этой операции, судя по результатам, есть. Однако, для окончательного суждения об этом необходимо накопление материала.

Нам бы хотелось затронуть такую проблему, как антитромботическая терапия у детей после биопротезирования. Вплоть до недавнего времени больные после имплантации биопротеза находились на стандартной схеме антикоагулянтной терапии, применимой после имплантации искусственных механических клапанов сердца, а именно: начиная с первых суток п/о всем пациентам назначалось подкожное введение гепарина в дозировке 100 ЕД/кг 6 раз в сутки. После стабилизации состояния больного, перевода на самостоятельное дыхания, помимо гепаринотерапии, в схему лечения добавлялись антикоакулянты непрямого действия. Гепаринизацию отменяли через 2-4 суток после перевода больных на пероральные антикоагулянты. Подбор дозы антикоагулянтов проводилась по общепринятому алгоритму, на основании данных коагулограммы, значениям MHO в пределах 2,0-2,5. Прием непрямых антикоагулянтов продолжали до 6 мес., далее было рекомендовано проведение антитромботической терапии в поддерживающих дозировках (Барбараш ЛС. с соавт., 1995; Дземешкевич С.Л с соавт., 2000; Magilligan D.J. et al., 1985; Hammond G.L. et al., 1987). В последние несколько лет концепция антикоагулянтной терапии после биопротезирования несколько изменилась, особенно учитывая, что у детей риск развития антикоагулянтного кровотечения значительно превышает риск тромбоэмболических осложнений, учитывая скорость кровотока

19

у детей и большую ЧСС по сравнению со взрослыми пациентами, а также тот факт, что маленькие дети в гораздо большей степени подвержены травмам, порезам и царапинам (Bradley et al, 1997; Monagle P. et eL, 2001). Мы предлагаем следующую схему антитромботической терапии у детей после имплантации биопротеза: начиная с первых суток п/о всем пациентам назначалось подкожное введение гепарина в дозировке 100 ЕД/кг 6 раз в сутки. После стабилизации состояния больного, перевода на самостоятельное дыхания, помимо гепаринотерапии, в схему лечения добавлялись антитромболитические препараты и/или дезагреганты. Гепаринизация отменялась через 3-4 суток. Больной выписывался с рекомендациями продолжать прием антитромболитических средств в ближайшие 3 месяца после операции. В качестве антитромботических агентов нами применялся тромбоасс из расчета 10 мг/кг 1 раз/сутки. Протезозависимых осложнений на протяжении всего периода наблюдения мы не встретили.

выводы

1. Среди различных форм аномалии Эбштейна в раннем детском возрасте наиболее часто выявляются неблагоприятные анатомические варианты порока (типы С и Б по Саграпйег).

2. Естественное течение аномалии Эбштейна, при условии выявления порока на первом году жизни, крайне неблагоприятное и составляет до 70-80% от общей доли аномалии Эбштейна, диагностированной у детей раннего возраста.

3. В диагностике аномалии Эбштейна электрокардиографическое и рентгенологическое исследования играют вспомогательную роль. Решающим методом диагностики порока является эхокардиографическое исследование с доплерографией, и, при наличии сложных сопутствующих врожденных пороков сердца катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией.

4. Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна являются неблагоприятное естественное течение порока, а также прогрессирующая сердечная недостаточность. Выявлена связь между амплитудой зубца Р, превышающей 6-8 мм, и неблагоприятным для жизни пациента прогнозом

5. Определяющим в выборе метода лечения пациента с аномалией Эбштейна является не столько степень недостаточности трехстворчатого клапана и уровень смещения септальной и (или) задней створок, сколько состояние правого желудочка, размер атриализованной части правого желудочка, компетентность передней створки трехстворчатого клапана, геометрия и функциональное состояние левого желудочка

6. При сочетании аномалии Эбштейна с сопутствующими врожденными пороками сердца следует стремиться к их одномоментной коррекции. Нарушения ритма у детей раннего возраста с аномалией Эбштейна встречаются значительно реже (4,4%), чем у пациентов с аномалией Эбштейна более старшего возраста (25-30%).

7. Коррекция аномалии Эбштейна у пациентов раннего возраста с С и Б типом аномалии Эбштейна по классификации Саграпйег должна быть дополнена наложением двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

8. Определяющим фактором при выборе метода хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста является состояние передней створки трехстворчатого клапана, наличием сращений передней створки трехстворчатого клапана со стенкой правого желудочка. По мере совершенствования хирургической техники, наработки хирургического опыта лечения у детей раннего возраста наблюдается тенденция к снижению госпитальной летальности.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Последние достижения эхокардиографии позволяют с высокой степенью достоверности диагностировать аномалию Эбштейна, но для описания различных морфологических вариантов порока и сопутствующей патологии следует использовать системный подход - исследование должно включать в себя не только анатомическую и функциональную оценку трехстворчатого клапана и его аппарата, но и архитектонику, функциональное состояние обоих желудочков сердца.

2. При аномалии Эбштейна смещение септалыюй и задней створок трехстворчатого клапана к верхушке правого желудочка является сущностью порока. Прикрепление септальной створки предпочтительно визуализировать в апикальной четырехкамерной проекции, тогда как задняя створка лучше лоцируется по длинной оси в парастернальной проекции.

3. При определении показаний к хирургическому лечению аномалии Эбштейна необходимо оценивать клиническое состояние пациентов, результаты инструментальных методов исследования ( эхокардиографии с доплерографией, рентгенологического исследования, электрокардиографии, суточного мониторирования сердечного ритма). При наличии сопутствующего врожденного порока сердца для определения дальнейшей тактики лечения в ряде случаев показано катетеризация полостей сердца и ангиокардиографическое исследование.

4. При выявлении аномалии Эбштейна в раннем детском возрасте показана хирургическая коррекция порока. По возможности нужно стремиться к выполнению пластической реконструкции трехстворчатого клапана; если же анатомия порока не позволяет произвести пластику клапана, следует прибегнуть к протезированию трехстворчатого клапана с использованием биологического протеза.

5. При наличии значительно выраженной атриализованной части правого желудочка, снижении сократительной функции правого желудочка при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста показано наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, вальвулопластика или протезирование трехстворчатого клапана

6. При протезировании трехстворчатого клапана у детей раннего возраста рекомендуется проводится дезагрегантную и антитромболитическую терапию в течение 3 месяцев с момента оперативного вмешательства. При наложении двунаправленного кавопульмонального анастомоза во время хирургической коррекции аномалии Эбпггейна показано проведение дезагрегангной терапии в течение 3-6 месяцев с момента операции.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1 Крупянко СМ. Аномалия Эбштейна у детей раннего возраста. Детские болезни сердца и сосудов. - 2004 г.-№1.- стр. 25-31

2 Бокерия Л.А., Шаталов КВ., Свободов А.А., Мусатова Т.Н., Крупянко С М, Зеленикин М.А., Волков С.С. Протезированиетрикуспидального клапана у детей в возрасте до пяти лет. - Седьмая ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. - Москва, 25-27 мая 2003 г., стр. 10 - Тезисы

3 Бокерия Л.А., Шаталов КВ., Свободов АА, Мусатова Т.И., Крупянко СМ., Зеленикин МА. Тактика лечения аномалии Эбпггейна у детей раннего возраста. - Девятый ежегодный съезд сердечно-сосудистых хирургов. -Москва, 18-21 ноября 2003 г., стр. 11 - Тезисы

4 Крупянко СМ, Бокерия Л.А., Шаталов КВ., Свободов А.А. Оперативные вмешательства при аномалии Эбпггейна у детей раннего возраста.- Новое в реконструктивной хирургии - Тезисы научной конференции молодых ученых, посвященной дню основания РНЦХ РАМН.- Москва, 19 марта 2004 г., стр. 264-265 - Тезисы

"19975

РНБ Русский фонд

2Q05-4 17198

Аномалия Эбштейна - сложный и все еще недостаточно изученный врожденный порок сердца. До последнего времени не была установлена истинная частота встречаемости порока. По данным литературы, доля аномалии Эбштейна в структуре врожденных пороков сердца не превышает 1%, а по некоторым источникам и 0.005% (Dearani JA, Danielson GK, 2000). По мере совершенствования методов диагностики, особенно пренатальной эхокардиографии, представления о статистике АЭ в корне изменились. Как полагают D. Robertson et N. Silverman (1989), аномалия Эбштейна является самым частым пороком сердца, выявляемым антенатально. Анализ естественного течения аномалии Эбштейна показал, что прогноз для жизни крайне неблагоприятен - 36% больных погибают (Celemajer DS, Bull С, Till JA, et al., 1997). Особенно высока смертность у новорожденных и детей раннего возраста. По данным D. Robertson et N. Silverman (1989), смертность у новорожденных с аномалией Эбштейна достигает 80%, а у плодов 90%. К 14 дням жизни выживаемость составляет 69%, 52% к одному году и только 37% к пяти годам. Эти данные говорят о необходимости разработки методов хирургического лечения аномалии Эбштейна именно у детей раннего возраста, определении показаний к операции и выбор метода оперативного вмешательства, где доминирующими должны быть, судя по всему, клапансохраняющие операции. В рускоязычной литературе практически не описана аномалия Эбштейна с учетом возраста, тем более раннего детского возраста. В работе приводятся данные по гемодинамике и клинической картине у новорожденных и пациентов до 1 года жизни, которые значительно отличаются от таковых у детей старше 3 лет.

В связи с эти очевидна востребованность изучения диагностики, клинической картины, естественного течения, тактики ведения пациентов с аномалией Эбштейна именно раннего возраста, определения показаний и выбор метода оперативного вмешательства в этой возрастной группе, особенно в сочетании с нарушениями ритма сердца.

Цель настоящего исследования заключалась в определении оптимальных сроков и показаний к хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста, как изолированной, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Согласно поставленной цели были определены следующие задачи:

1. Изучить клинику, диагностику порока по данным различных методов исследования.

2. Определить показания к хирургическому лечению порока и сроки его выполнения.

3. Определить оптимальный метод хирургической коррекции порока на основании анализа результатов.

Анализировались амбулаторные карты, истории болезни больных, проводилось полное клинико-инструментальное обследование пациентов с аномалией Эбштейна НЦ ССХ. Работа выполнена на базе отделений: хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (рук. - д.м.н. М.А. Зеленикин), неотложной хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (рук. - д.м.н., профессор К.В.Шаталов), хирургического лечения врожденных пороков сердца (рук. - академик РАМН, профессор В.П. Подзолков), реконструктивной хирургии новорожденных (рук. - д.м.н. А.И. Ким), рентгенодиагностическом отделе (руководитель - член -корреспондент РАМН, профессор

А.В.Иваницкий лаборатории рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - д.м.н., профессор Б.Г. Алекян), отделении неинвазивной аритмологии (руководитель - член-корреспондент РАМН, профессор Е.З. Голухова), научно - консультативном отделе (руководитель - д.м.н., профессор С.Ф. Никонов) Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева (директор - академик РАМН, профессор JI.A. Бокерия)

Автор выражает глубочайшую нскреншою признательность н благодарность своему научному руководителю академику РАМН JI.A.

Бокерия за предоставленную возможность создания данной работы, всестороннюю поддержку за все время работы в НЦ ССХ, за столь бесценный шанс - стать ученицей Великого Учителя.

149 ВЫВОДЫ

1. Среди различных форм аномалии Эбштейна в раннем детском возрасте наиболее часто выявляются неблагоприятные анатомические варианты порока (типы С и D по Carpantier).

2. Естественное течение аномалии Эбштейна, при условии выявления порока на первом году жизни, крайне неблагоприятное и составляет до 70-80% от общей доли аномалии Эбштейна, диагностированной у детей раннего возраста.

3. В диагностике аномалии Эбштейна электрокардиографическое и рентгенологическое исследования играют вспомогательную роль. Решающим методом диагностики порока является эхокардиографическое исследование с доплерографией, и, при наличии сложных сопутствующих врожденных пороков сердца катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией.

4. Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна являются неблагоприятное естественное течение порока, а также прогрессирующая сердечная недостаточность. Выявлена связь между амплитудой зубца Р, превышающей 6-8 мм, и неблагоприятным для жизни пациента прогнозом

5. Определяющим в выборе метода лечения пациента с аномалией Эбштейна является не столько степень недостаточности трехстворчатого клапана и уровень смещения септальной и (или) задней створок, сколько состояние правого желудочка, размер атриализованной части правого желудочка, компетентность передней створки трехстворчатого клапана, геометрия и функциональное состояние левого желудочка

6. При сочетании аномалии Эбштейна с сопутствующими врожденными пороками сердца следует стремиться к их одномоментной коррекции. Нарушения ритма у детей раннего возраста с аномалией Эбштейна встречаются значительно реже (4,4%), чем у пациентов с аномалией Эбштейна более старшего возраста (25-30%).

7. Коррекция аномалии Эбштейна у пациентов раннего возраста с С и D типом аномалии Эбштейна по классификации Carpantier должна быть дополнена наложением двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

8. Определяющим фактором при выборе метода хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста является состояние передней створки трехстворчатого клапана, наличием сращений передней створки трехстворчатого клапана со стенкой правого желудочка. По мере совершенствования хирургической техники, наработки хирургического опыта лечения у детей раннего возраста наблюдается тенденция к снижению госпитальной летальности.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Последние достижения эхокардиографии позволяют с высокой степенью достоверности диагностировать аномалию Эбштейна, но для описания различных морфологических вариантов порока и сопутствующей патологии следует использовать системный подход -исследование должно включать в себя не только анатомическую и функциональную оценку трехстворчатого клапана и его аппарата, но и архитектонику, функциональное состояние обоих желудочков сердца.

2. При аномалии Эбштейна смещение септальной и задней створок трехстворчатого клапана к верхушке правого желудочка является сущностью порока. Прикрепление септальной створки предпочтительно визуализировать в апикальной четырехкамерной проекции, тогда как задняя створка лучше лоцируется по длинной оси в парастернальной проекции.

3. При определении показаний к хирургическому лечению аномалии Эбштейна необходимо оценивать клиническое состояние пациентов, результаты инструментальных методов исследования ( эхокардиографии с доплерографией, рентгенологического исследования, электрокардиографии, суточного мониторирования сердечного ритма). При наличии сопутствующего врожденного порока сердца для определения дальнейшей тактики лечения в ряде случаев показано катетеризация полостей сердца и ангиокардиографическое исследование.

4. При выявлении аномалии Эбштейна в раннем детском возрасте показана хирургическая коррекция порока. По возможности нужно стремиться к выполнению пластической реконструкции трехстворчатого клапана; если же анатомия порока не позволяет произвести пластику клапана, следует прибегнуть к протезированию трехстворчатого клапана с использованием биологического протеза.

5. При наличии значительно выраженной атриализованной части правого желудочка, снижении сократительной функции правого желудочка при аномалии Эбштейна у детей раннего возраста показано наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, вальвулопластика или протезирование трехстворчатого клапана.

6. При протезировании трехстворчатого клапана у детей раннего возраста рекомендуется проводится дезагрегантную и антитромболитическую терапию в течение 3 месяцев с момента оперативного вмешательства. При наложении двунаправленного кавопульмонального анастомоза во время хирургической коррекции аномалии Эбштейна показано проведение дезагрегантной терапии в течение 3-6 месяцев с момента операции.