Автореферат диссертации по медицине на тему Пластика дистального отдела уретры и головки полового члена у пациентов с гипоспадией
На правах рукописи
ГАРМАНОВА
ТАТЬЯНА НИКОЛАЕВНА
ПЛАСТИКА ДИСТАЛЬНОГО ОТДЕЛА УРЕТРЫ И ГОЛОВКИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА У ПАЦИЕНТОВ С ГИПОСПАДИЕЙ
14.01.23 - Урология
Автореферат
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
25 СЕН 2014
Москва - 2014
005552716
005552716
Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении «НИИ урологии» Минздрава России.
Научный руководитель работы:
доктор медицинских наук Рудин Юрий Эдвартович
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук, профессор, Зоркин Сергей Николаевич Федеральное государственное бюджетное учреждение "Научный центр здоровья детей" Российской академии медицинских наук, руководитель урологического отделения
доктор медицинских наук, профессор, Курбатов Дмитрий Геннадьевич Федеральное государственное бюджетное учреждение "Эндокринологический научный Центр" Министерства здравоохранения Российской Федерации, руководитель отделения андрологии
Ведущая организация: Государственное бюджетное учреждение Министерства здравоохранения Московской области Московский Областной Научно-исследовательский Клинический Институт им. М.Ф. Владимирского
Зашита состоится 2014г. в_часов на заседании
диссертационного совета Д.208.056.01 при федеральном государственном бюджетном учреждении «Научно-исследовательский институт урологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации по адресу: 105425, Россия, Москва, 3-я Парковая ул., 51.
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт урологии» Минздрава Российской Федерации и на сайте www.uro.ru.
Автореферат разослан
2014г.
Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор
Перепанова Т.С.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДИССЕРТАЦИИ
Актуальность темы
Гипоспадия - одно из наиболее частых врожденных заболеваний у мальчиков. В среднем частота этой патологии составляет 1:200 новорожденных мужского пола. Гипоспадия характеризуется дистопией наружного отверстия уретры и деформацией кавернозных тел. Хирургическое лечение гипоспадии и сегодня остается одной из актуальных проблем пластической хирургии. Это обусловлено растущими косметическими требованиями, сложностью коррекции порока. Многообразие форм и клинических проявлений гипоспадии, дефицит пластического материала, трудности обеспечения герметичности искусственно созданного мочеиспускательного канала значительно усложняют эту задачу.
В последнее десятилетие отмечены определенные успехи в лечении дистальной гипоспадии. Однако, оперативное лечение венечной, субвенечной формы гипоспадии осложняется в 6-10%, а коррекция стволовой гипоспадии, сопровождается значительно большим числом неудачных результатов - 15-25% (Snodgrass W, 2009). Особые трудности возникают при повторных вмешательствах и исходно небольших размерах головки полового члена, отсутствии выраженной ладьевидной ямки. Некоторые авторы стараются снизить число осложнений операции за счет отказа от полной пластики головки полового члена и формируют наружное отверстие уретры не на вершине, а ближе к основанию головки, что соответственно имеет худший косметический результат. Существует множество способом коррекции дистальной формы гипоспадии, среди них: методы увеличения размера головки за счет продольного рассечения уретральной площадки (TIP), модификация данного метода с имплантацией свободного лоскута слизистой щеки или лоскута препуция в зону рассеченной уретральной площадки, методика перевернутого кровоснабжаемого кожного лоскута ствола полового члена (Mathieu). В настоящее время наиболее распространенной операцией у пациентов с дистальной и среднестволовой формами гипоспадии является операция Снодграсса. Тем не менее, по данным литературы, частота осложнений при выполнении первичной операции Снодграсса очень
разнится и составляет от 6% - 20%, тогда как при повторных вмешательствах частота возрастает от 15% до 64%. Самые лучшие результаты операции представлены в работах автора методики, более высокий процент осложнений возможно обусловлен с ошибками в выполнении этапов операции и послеоперационном ведении больных. Значительное увеличение числа осложнений при повторных вмешательствах вероятно связано с тем, что отек в зоне операции, последующее рубцевание исходно меньшей уретральной площадки, приводят к нарушению мочеиспускания и как следствие возникновению мочевых свищей.
В современной литературе недостаточно внимания уделено методике выполнения пластики головки полового члена при коррекции гипоспадии, хотя этот этап является одним из наиболее важных в ходе оперативного пособия.
Мы не встретили в отечественной литературе подробного анализа сравнительных результатов наиболее распространенных методик лечения дистальной гипоспадии и в зарубежной литературе имеются по этому вопросу единичные публикации.
В последнее время большое внимание уделяется вопросам стандартизации, объективизации данных в медицине, это касается и вопросов диагностики и результатов лечения гипоспадии. Авторы предлагают различные опросники и шкалы для оценки состояния полового члена: стандартизированный опросник по шкале Likert, шкала восприятия полового члена - penile perception score, НОРЕ (Hypospadias Objective Penile Evaluation) - шкала объективной оценки полового члена (Snodgrass W, 2007; Weber, 2008; van der Toorn F, 2013). Однако, все представленные шкалы, направлены на оценку состояния полового члена уже после операции, т.е. на оценку косметического результата операции. Тогда как дооперационная оценка тяжести гипоспадии в основном основана на положении наружного отверстия уретры, хотя на результат операции влияют многие факторы: ранее перенесенные операции, искривление полового члена, состояние крайней плоти, выраженность уретральной площадки, наличие ротации полового члена.
Данная работа позволяет определить место каждого оперативного пособия в лечении дистальной и среднестволовой форм гипоспадии, а также изучить и оценить варианты пластики головки полового члена и разработать шкалу для предоперационной оценки тяжести проявления гипоспадии.
Цель работы
Улучшение результатов лечения больных с дистальной и среднестволовой формами гипоспадии.
Основные задачи исследования
1. Разработать и оценить эффективность нового метода пластики головки полового члена.
2. Оценить степень нарушения мочеиспускания у пациентов с гипоспадией в дооперационные и разные сроки после операциии по данным уродинамического обследования.
3. Разработать и определить возможности объективной оценки тяжести проявления порока перед операцией у пациентов с гипоспадией по предложенной цифровой шкале
4. Оценить частоту и виды осложнений после выполнения трех наиболее распространенных видов уретропластики (операции Снодграсс, Метью и операции уретропластики тубуляризованной уретральной площадкой с имплантацией свободного лоскута крайней плоти).
5. Оценить косметические и функциональные результаты трех методик уретропластики с использованием опросников и урофлоуметрии.
Научная новизна
Разработана и проведена оценка эффективности новой методики пластики головки в соответствии с нормальной анатомией, доказано что новая методика позволяет снизить число послеоперационных осложнений в среднем в два раза.
Предложена новая схема предоперационной оценки состояния полового члена у пациентов с гипоспадией - шкала оценки тяжести проявления порока (табл. 1) с учетом ранее выполненных операций, положения меатуса, состояния крайней плоти, состояния уретральной площадки, размеров головки, наличия ротации полового члена, наличия искривления полового члена. Доказана корреляция оценки состояния полового члена по предложенной шкале и результатов операции, а также частоты послеоперационных осложнений.
Табл.2.2. Шкала предоперационной оценки тяжести проявления порока у пациентов с гнпоспаднен
ФИО: Дата осмотра: дата рождения: и/б:
Характеристика гипоспадни 0 ] 2 3 4 Баллы
Ранее выполненные операции (баллы) нет Г да наличие осложнений
Положение меатуса голо г вчатая г- венечная п CTBC 1ЛОВЗЯ "Л «Г • • члено- МОШОН №1 яая & мошоночная & промеж постная ¿i
Покрытие головки крайней плотью полностью п частично А обрезанная ñ
Глубина головки глубокая Q П])ОМ<*ЖУТО чная о плоская
Ширина уретрально» площадки > 1 см А <1 м
Наличие ротации полового члена нет О да О более 90"
Наличие меатостевоаа нет © да О
Наличие деформации полового члена НСГ Г 30-50° (? >S0° (Р
Наличие мошоночной транспозиции полового члена нет d Í) да ( 75] ««¿я—1
Итого:
Разработан дифференцированный подход к выбору лечебной тактики у больных с гипоспадией, в зависимости от анатомических особенностей, с использованием трех видов оперативного лечения. Наилучшие косметические результаты у пациентов с гипоспадией обеспечиваются при выполнении операции Снодграсса (уретропластика рассеченной тубуляризированной площадкой). Для достижения лучших функциональных результатов и уменьшения частоты осложнений доказана необходимость выполнения операции TIP в сочетании с модифицированной пластикой головки полового члена. Доказана эффективность применения предварительной гормонотерапии при подготовке к оперативному вмешательству у пациентов с дметальной и среднестволовой формами гипоснадии.
Практическая значимость
Внедрение в клиническую практику единой шкалы оценки тяжести проявления порока позволяет унифицировать предоперационную оценку состояния больного, прогнозировать исход лечения, более объективно сравнивать результаты применения различных оперативных пособий по коррекции гиноспадии. Применение модифицированного способа пластики головки полового члена, в независимости от тина уретропластики, позволяет снизить частоту послеоперационных осложнений у больных с гипоспадией.
Внедрение результатов исследований в практику
Основные положения диссертационного исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в практику детского уроандрологического отделения ФГБУ «НИИ урологии», отделения детской урологии детской городской клинической больницы Святого Владимира, детской городской клинической больницы №12 им. Н.Ф.Филатова.
Положения, выносимые на защиту
1. Разработанная шкала предоперационной оценки состояния полового члена позволяет унифицировать все клинические проявления гипоспадии, более объективно сравнивать между собой различные методики оперативного
лечения гипоспадии и способствует более точному прогнозированию результатов лечения.
2. Лучшие косметические результаты по коррекции гипоспадии обеспечиваются выполнением операции Снодграсса при относительно высокой частоте послеоперационных осложнений. Выполнение операции GTIP обеспечивает сходные с операцией TIP косметические результаты при вдвое меньшей частоте осложнений. Выполнение операции Mathieu обеспечивает наилучшие функциональные результаты, при весьма посредственных косметических результатах.
3. Разработанный нами и внедренный в практику, способ пластики головки полового члена, восстанавливающий нормальную анатомию зависимости от формы гипоспадии, позволяет уменьшить число осложнений в два раза (с 20,6% до 9,7%) по сравнению с традиционной операцией.
4. Наилучшие функциональные и косметические результаты операции по коррекции дистальных и стволовых форм гипоспадии достигаются при применении операции TIP в сочетании с модифицированной пластикой головки полового члена.
5. Всем пациентам с гипоспадией показано выполнение уродинамического исследования как до операции так и после вмешательства через 1,3 и 6 месяцев.
Апробация диссертации Результаты исследования доложены:
- на II Съезде детских урологов-андрологов, 19-20 февраля 2011г., Павловская слобода, п. «Истра». Московской области по теме «Выбор метода уретропластики у больных с малыми размерами головки при дистальной и среднестволовой гипоспадии»;
- на 26 конгрессе Европейской Ассоциации Урологов, 1822 марта 2011г., Вена, Австрия по теме «Long-term results of dorsal inlay graft urethroplasty in children with distal and mid shaft hypospadias»;
- на Ежегодном 22 конгрессе Европейской ассоциации детских урологов 27-30 апреля 2011г., г. Копенгаген, Дания по
теме «Long-term results of dorsal inlay graft urethroplasty in children with distal and mid shaft hypospadias»;
- на 27 конгрессе Европейской Ассоциации Урологов, 1822 февраля 2012г., Париж, Франция по теме "Glanuplasty in children with hypospadias under normal anatomy - a clue to successful hypospadias correction»;
- на XII Международной конференция молодых ученых-медиков стран СНГ «Современные проблемы теоретической и клинической медицины», посвященной 80-летию Академика Б.У. Джарбусынова», 10-11 мая 2012г., Алматы, Казахстан «Сравнительный анализ трех методик уретропластики у детей с дистальной и среднестволовой формой гипоспадии»;
- на Ежегодном 29 конгрессе Европейской ассоциации урологов 11-15 апреля 2014г., г.Стокгольм, по теме «Quantitative scale in the preoperative assessment of the penile status in patients with hypospadias»;
- на Ежегодном 25 конгрессе Европейской ассоциации детских урологов 7-10 мая 2014г., г.Инсбрук, Австрия по теме «Quantitative scale in the preoperative assessment of the penile status in patients with hypospadias».
Апробация диссертации состоялась на заседании координационного совета на базе федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт урологии» Минздрава России 25 февраля 2014 года, протокол №2.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 10 научных работы в отечественных и зарубежных изданиях, из них 5 в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования РФ.
Структура и объем работы
Диссертация изложена на 164 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, глав собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 21 таблицей и 27 рисунками. Библиография содержит 272 источника, из них 41 отечественный и 231 иностранный.
СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ Материалы и методы исследования
В основу настоящего исследования вошли результаты комплексного обследования и лечения 135 пациентов с гипоспадией в возрасте от 10 месяцев до 17 лет за период с 2010 по 2013гг.
Для проведения объективной оценки результатов оперативного лечения гипоспадии пациенты были разделены на три группы в зависимости от типа выполняемой уретропластики. В первую группу вошли 45 детей, оперированных с использованием методики TIP (уретропластики
тубуляризированной рассеченной уретральной площадкой). Вторую группу составили 35 детей, оперированных по методике GTIP (уретропластики с использованием тубуляризированной рассеченной уретральной площадкой со вставкой свободного лоскута крайней плоти в зону рассечения). В третью группу были включены 55 больных, в лечении которых были использованы методики накладного лоскута на сосудистой ножке (Mathieu и Onlay Island Flap). Среди нациентов трех групп: 102 пациента (75,6%) - первичные больные, у 33 пациентов (24,4%) было выполнено повторное оперативное вмешательство.
Для функциональности и максимального унифицирования предоперационной оценки состояния полового члена мы разработали и использовали в своей работе шкалу для предоперационной оценки состояния полового члена. В качестве критериев данной шкалы мы включили число ранее выполненных операции, положение меатуса, наличие и размер крайней плоти, глубину ладьевидной ямки и головки, ширину уретральной площадки, наличие ротации полового члена, наличие меатостеноза, наличие деформации полового члена. На основании собственного опыта и частично данных литературы мы присвоили каяедому признаку количественное значение в рамках от 0 до 4. Соответственно минимальный бал по шкале дооперационной оценки состояния полового члена - 0 баллов, максимально возможный - 19 баллов.
При анализе распределения пациентов по формам гипоспадии мы выделяли головчатую, венечную,
дистальностволовую и среднестволовую форму гипоспадии.
Наличие и отсутствие крайней плоти в основном было обусловлено ранее выполненными операциями, так у 28 ранее оперированных пациентов (20,7%) крайняя плоть отсутствовала, у 5 пациентов (3,7%) - частично покрывала головку полового члена. Кроме того, мы оценивали состояние головки, уретральной площадки и наружного отверстия уретры. Применялось три градации глубины головки: плоская, промежуточная и глубокая. Плоская головка чаще наблюдалась у пациентов после повторных операции, таких пациентов было 22 (16,3%). Тем не менее, в 11 случаях (8,1%) мы встретились с врожденно малой головкой полового члена. Промежуточная форма была отмечена у 23 пациентов (17%), тогда как глубокая ладьевидная ямка была у оставшихся 79 (58,5%) пациентов.
Наличие ротации полового члена было отмечено у 5 пациентов (3,7%), причем у всех детей была столовая форма гипоспадии.
Среди обследованных пациентов были выявлены следующие варианты деформации кавернозных тел: I степень -незначительная деформация до 5-10°, которая не требовала оперативной коррекции, II степень - умеренная локальная деформация 10-30°, III степень - выраженная деформация кавернозных тел более 30°. Мы установили, что II степень деформации кавернозных тел была у 13 пациентов (9,6%) с венечной и 20 пациентов (14,8%) со стволовой формой гипоспадии, а у 2 пациентов (1,5%) со стволовой формой гипоспадии была III степень деформация кавернозных тел. У остальных пациентов либо не было искривления полового члена, либо была I степень, не требующая коррекции.
Все дети с гипоспадией, поступавшие для лечения, были обследованы.
Обязательные обследования:
1. Клинический осмотр.
2. Оценка состояния полового члена согласно разработанной шкале комплексной оценки предоперационной тяжести порока.
3. Лабораторные анализы (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, группа крови и резус фактор, анализ кала, КЩС).
4. Ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря, яичек. Для уточнения деталей топографии положения уретры и роли уздечки проводилось УЗИ спонгиозной ткани головки у 5 здоровых мальчиков 15-17лет
5. Уродинамическое исследование.
Состояние наружных половых органов мы оценивали в соответствие с разработанной нами шкалой комплексной оценки предоперационной тяжести порока. Степень деформации кавернозных тел полового члена оценивали при помощи транспортира по оригинальной методике описанной Рудиным Ю.Э. (2000).
В результате проведенного обследования было установлено, что наиболее часто встречаемая сопутствующая патология при гипоспадии - крипторхизм (10,1%), что подтверждает эндокринную теорию возникновения обоих пороков развития. Из 7 пациентов с крипторхизмом 2-м ранее были выполнены операции по коррекции этого порока, остальным 5 пациентам низведение яичка было выполнено вместе с операций по коррекции гипоспадии. Водянка яичка была выявлена у 2-х пациентов в возрасте 11 месяцев и 1 года 2 месяцев. Проводили оценку состояния яичка в динамике, у обоих пациентов гидроцеле самостоятельно разрешилось к возрасту 1,5 лет. У одного пациента 3 лет с гидронефрозом справа была выполнена лапароскопическая пластика лоханочно-мочеточникового сегмента в возрасте 4 лет.
Хирургические методы коррекции гипоспадии
Основным методом лечения гипоснадии является хирургическая коррекция порока. Выбор способа оперативного вмешательства зависит от формы гипоспадии, размеров полового члена, длины недостающей части уретры, наличия деформации, запаса пластического материала.
Всем пациентам проводились одноэтапные операции по трем методикам: уретропластика тубуляризированной рассеченной уретральной площадкой (tubulirized incised plate -TIP), уретропластика с использованием тубуляризированной рассеченной уретральной площадкой со вставкой свободного лоскута крайней плоти (grafted tubulirized incised plate - GTIP),
методика накладного лоскута на сосудистой ножке (Mathieu и Onlay Island Flap).
Техника выполнения операции TIP была стандартной, под эндотрахеальным (интубационным) наркозом разрезом по вентральной поверхности полового члена, окаймляющим наружное отверстие, выделяли кожный лоскут. Заднюю стенку дистальной уретры рассекали, затем мобилизировали всю уретральную площадку с продолжением разрезов до вершины головки. Головку полового члена рассекали минимально. Отдельными швами монофиламентной нитью PDS 6\0 на катетере Нелатон формировали неоуретру. Сформированную уретру укрывали деэпитализированным лоскутом крайней плоти. До 2010 года мы применяли стандартную пластику головки полового члена: ушивали последнюю вокруг созданной уретры двумя рядами узловых и П-образных швов. В последующем стали применять модифицированную методику пластики головки полового члена, описанную ниже. Рану послойно ушивали двумя рядами непрерывных швов мононитью PDS 6\0.
В ходе выполнения операции GTIP стандартную методику операции TIP дополняли имплантацией свободного лоскута кожи крайней плоти в область рассеченной уретральной площадки. Суть методики состоит в выкраивании лоскута кожи ромбовидной формы из внутреннего листка крайней плоти, длина которого равна протяженности дефекта уретры (расстоянию от вершины головки до наружного отверстия эктопированной при гипоспадии уретры), а ширина 1/3 длины. Ромбовидный кожный лоскут выделяли и сохраняли в физиологическом растворе. Затем мобилизировали уретральную площадку, выкраивали лоскут кожи по вентральной поверхности ствола полового члена, окаймляя наружное отверстие уретры. Разрезы продолжали на головке полового члена до ее вершины. Далее продольно рассекали выкроенный лоскут уретральной площадки на всем протяжении от вершины головки до наружного отверстия. Разрез углубляли и мобилизировали края в стороны, увеличивая ширину головки и всей уретральной площадки. Дно рассеченной уретральной площадки укрывали ранее выкроенным свободным лоскутом кожи внутреннего листка крайней плоти. Лоскут тщательно фиксировали сначала по краям, затем на всей площади подшивая кожу к ткани рассеченной головки полового
члена и белочной оболочке на стволе. Для этого использовали отдельные узловые швы PDS 7/0. Дальнейшая техника не отличалась от стандартной.
Операция Mathieu также выполнялась по стандартной методике: разрезом но вентральной поверхности полового члена проксимальнее наружного отверстия выкраивали широкий квадратный лоскут кожи. Разрезы продолжали до вершины головки формируя узкую часть лоскута на головке. Головку мобилизировали последовательными продольными разрезами. Проксимальную, широкую часть лоскута отсепаровывали от основания и перемещали на вершину головки. Уретру формировали на уретральном катетере 10 Ch, непрерывным швом, монофиламентной нитью 6\0, путем сшивания дистального узкого и проксимального широкого частей лоскута с обеих сторон. Уретру укрывали кожей ствола полового члена.
С декабря 2010 года мы стали применять модификацию пластики головки при выполнении операции по коррекции гипоспадии. Суть модификации состоит в том, что нами выполнялась дополнительная мобилизация длины крыльев головки полового члена с помощью продольных насечек спонгиозной ткани. Данный прием позволил увеличить длину крыльев головки на 2-6мм в зависимости от возраста. Сшивали крылья головки свободно без натяжения, очень поверхностно. Уретру погружали внутрь на глубину не более 1-2 мм. Крылья головки сшивали двумя внутренними швами, соединяя головку на протяжении 5-8 мм.
Статистический анализ
Результаты исследования обрабатывались методами вариационной статистики на персональном компьютере IBM PC AMD Fhenom™ 8450/2100/4Gb-500Gb с использованием офисной программы Microsoft Office 2007, программных пакетов STATISTICA 6.0 и EXCEL-2007, позволяющих проводить сравнение организованных пользователем групп данных с использованием статистических непараметрических критериев, не зависящих от характера распределения - точного метода Фишера и критерия «хи-квадрат». Для сравнения независимых выборок использовались непараметрические критерии Манна-
Уитни и Вилкоксона. Помимо этого применялся ^критерий Стьюдента для нормально распределенных переменных. Для множественных сравнений применяли стандартные попарные сравнения с учетом поправки Бонферони, а также метод анализа АГЮУА.
Результаты собственных исследований
Результаты одномоментной коррекции гипоспадии прослежены в сроки от 6 месяцев до 2 лет, средний период наблюдения составил 12 месяцев. Основными осложнениями, возникшими в послеоперационном периоде, были свищи уретры, стеноз уретры и наружного отверстия уретры, несостоятельность головки, снижение уродинамических параметров.
Среди всех детей, включенных в исследование, осложнения после операции возникли у 19 пациентов (14,7%). Большая часть осложнений возникла в течение первых 1-2 недель после операции - у 16 из 19 пациентов. Осложнения в виде свищей уретры в сочетании со стенозом уретры были отмечены у 7 пациентов, в основном это были пациенты первой группы.
В первой группе детей, оперированных по стандартной методике TIP, осложнения наблюдались у 8 больных (17,8%). Из них, свищ без подтвержденного стеноза уретры, возник у 1 пациента, тогда как у оставшихся 7, отмечалось сочетание свища и стеноза уретры. У 87,5% больных со свищом уретры имелось сужение мочеиспускательного канала в области головки, у 6 из них исходно были малые размеры головки (менее 2,5SD) с невыраженной ладьевидной ямкой. Из них 5 пациентов (62,5%) были ранее оперированы и имели рубцовые изменения уретральной площадки.
Во второй группе больных, оперированных по методу GTIP с имплантацией свободного лоскута крайней плоти в область рассеченной уретральной площадки, осложнения виде свища уретры наблюдались у 5 детей (14,3%). Среди этих больных сужение мочеиспускательного канала в области головки наблюдали только у 1-го мальчика (20%), имеющего склонность к
повышенному образованию рубцов. Все осложнения наблюдались у детей со среднестволовыми формами гипоспадии. Двое из 5 детей ранее были уже оперированы.
В третьей группе больных оперированных с использованием накладных лоскутов на сосудистой ножке осложнения в виде мочевых свищей наблюдали у 6 детей (10,9%). Признаков стеноза уретры в области головки не было выявлено ни у одного ребенка. Среди пациентов с осложнениями в виде мочевого свища у 4 детей была среднестволовая форма гипоспадии. Способ пластики уретры по Mathieu для венечных и дистальных форм оказался наиболее надежным, мочевой свищ выявлен у 2 больных. Стеноза уретры в области головки не было выявлено ни у одного больного. Статистический анализ показал значимое различие по частоте возникновения осложнений у пациентов, которым выполнялась операция уретропластика TIP (X2, р=0,023).
Мы проанализировали зависимость числа осложнений от суммарной оценки состояния полового члена до операции, согласно предложенной шкале предоперационной оценки проявления тяжести порока у пациентов с гипоспадией. В результате было установлено, что у пациентов с суммарным баллом по шкале 0-4, осложнений оперативного лечения не выявлено. У больных с суммарным баллом от 4 до 8 частота осложнений составила 10,8% (в 8 из 74случаев), у мальчиков с суммарным баллом от 8 до 12 - 21% и у 1-го (50%) из 2 больных с суммарным баллом по шкале от 12 до 16. Таким образом, установлено, что у пациентов с суммарным баллом по шкале менее 4 не отмечается осложнений, тогда как с увеличением балла - увеличивается частота осложнений.
При оценке функциональных результатов операции мы установили, что через 1 месяц после операции максимальная скорость мочеиспускания в зависимости от возраста была ниже нормы у 12 (26,7%) детей первой группы, у 4 (11,4%) детей второй группы, у 3 (10,7%) пациентов третьей группы. Через 6 месяцев уродинамическое исследование удалось провести у 30 пациентов первой группы, 19 второй и 27 третей, соответственно признаки снижения максимальной скорости мочеиспускания были отмечены у 23,3%, 10,5% и 11.1% пациентов первой, второй и
третьей групп. Статистически значимые различия были подтверждены между значением Q тах через 6 месяцев у первой и третьей группы (р=0,0023) и у пациентов первой и второй группы (р=0,0012).
Через 12 месяцев уродипамическое исследования было проводено у 41 пациента. В первой группе нормальная скорость мочеиспускания была отмечена у 12 пациентов (80%), во второй группе - у 10 пациентов (90,9%), в третьей группе - у 13 пациентов (86,7%).
Таким образом, проведение контрольного урофлоуметрического исследования у пациентов после лечения гипоспадии может показать наличие скрытых нарушений мочеиспускания в виде инфравезикальной обструкции. Прогрессирование этих нарушений становится причиной возникновения осложнений после операции в виде свищей, стеноза уретры. Следовательно, пациентам после коррекции гипоспадии целесообразно проводить уродинамической мониторинг качества мочеиспускапия для раннего выявления скрытых нарушений и их коррекции.
Косметические результаты выполненных операций оценивали по данным субъективного опросника удовлетворенности родителями/детьми результатами операции и по объективным критериям внешнего вида полового члена. Во всех группах общий вид полового члена был оценен как удовлетворительный. Однако средняя оценка результата операции родителями в первой группе составила 9,01±1,8, во второй - 8,6±2,1 и в третьей - 7,4±2,8. Статистически значимые различия были получены при сравнении показателей первой и третьей групп (ANOVA, р=0.0023). Таким образом, выполнение операции пластики уретры по Mathieu у пациентов с гипоспадией имеет худшие косметические результаты, в основном обусловленные внешним видом наружного отверстия уретры, которое при этой операции часто имеет округлую или поперечную форму, а не продольную щелевидную, как это должно быть в норме. Кроме того, после операции Mathieu чаще отмечалось наличие утолщения за счет избытка кожи на головке и сужение на уровне ствола полового члена из-за дефицита кожи.
Оценка результатов применения модифицированной пластики головки полового члена
Нам не удалось встретить в доступной литературе данные ультразвуковых, рентгенологических или других методов исследования, которые раскрывают детали топографии дистального отдела уретры и точную анатомию головки полового члена. В литературе недостаточно внимания уделено методикам пластики головки полового члена при гипоспадии и эписпадии, деталям хирургической техники мобилизации крыльев головки и особенностям соединения спонгиозной ткани вокруг созданной уретры.
Поэтому мы провели анализ схем нормальной анатомии головки полового члена в отечественной и зарубежной литературе, УЗИ строения головки полового члена и дистального отдела уретры.
Нами установлено, что на большинстве схем, отображающих строение головки полового члена, имеются принципиальные ошибки: на строго сагиттальном срезе мочеиспускательный канал проходит в толще головки на продолжительном участке и погружен на значительную глубину, что не соответствует действительности.
Изучая особенности нормальной анатомии головки полового члена и дисталыюй уретры, нам удалось установить, что спонгиозная ткань головки полового члена не циркулярно окружает мочеиспускательный канал. Уретра расположена вентрально в проксимальной и средней части головки и только в дистальном отделе головки в центре спонгиозной ткани. Крылья головки в виде валиков окружают дистальный отдел уретры. Спонгиозная ткань крыльев головки, едва касаясь друг друга, соединяется в области уздечки. Снонгиозная ткань не растяжима, но уздечка довольно хорошо растягивается в ширину в момент мочеиспускания и при растяжении. Кроме того, крылья головки сближаются вместе в виде треугольника на коротком расстоянии, 3-5 мм у ребенка и 8-12мм у взрослого человека. Данный факт свидетельствует о том, что имеется физиологический механизм растяжения дистального отдела уретры при мочеиспускании, за счет существования ладьевидной ямки, наличия уздечки и подковообразного расположения спонгиозных тел головки. На
наш взгляд при выполнении пластики головки полового члена часто возникают состояния, нарушающие нормальную анатомию головки. Уретру погружают недопустимо глубоко. Сшивают крылья головки между собой плотно, на излишне большом протяжении и циркулярно, чего в норме не существует. Именно эти моменты, по нашему мнению, нарушают нормальный акт мочеиспускания и создают условия для возникновения свищей уретры. Основное правило не погружать уретру в глубину головки и не сдавливать мочеиспускательный канал, на большом протяжении.
В свете разработанного нами способа пластики головки (рис. 1) и для оценки его эффективности мы сравнили результаты лечения гипоспадии до и после начала внедрения этого способа в независимости от вида пластики уретры.
Все больные разделены на две группы. В первую группу (группа сравнения) вошли 53 пациента, которым операция по коррекции гипоспадии выполнялась до начала применения модифицированного способа пластики головки полового члена. Вторую группу сравнения составили больные (п=82), которым проведена пластика головки полового члена модифицированным способом.
В послеоперационном периоде в первой группе было отмечено 11 осложнений (20,6%), из них у 10 пациентов возникли свищи уретры и у одного пациента стеноз дистального
отдела уретры в области головки полового члена. Во второй группе осложнения возникли у 8 пациентов (9,7%), все они были представлены свищами уретры. Различия между группами оказались статистически значимыми р=0,0012).
Таким образом, мы доказали, что применение модифицированной пластики головки полового члена ведет к уменьшению частоты осложнений после коррекции гипоспадии в независимости от вида уретропластикн, а также способствует улучшению уродннамических показателей.
выводы
1. Предложенный нами способ пластики головки полового члена в соответствие с нормальной анатомией является эффективным методом профилактики возникновения зоны обструкции в дистальном отделе уретры и позволяет снизить частоту осложнений в нослеоперационном периоде в среднем в два раза.
2. До операции нарушения мочеиспускания по типу обструкции выявляются у 20% пациентов с дистальной и стволовой формой гипоспадии. Уродиманические показатели у пациентов после коррекции гипоспадии изменяются с течением времени. Максимальное снижение потока мочи отмечается через 1 месяц после операции, когда процесс рубцевания наиболее выражен. Использовать уродинамические показатели для оценки качества мочеиспускания наиболее целесообразно не ранее чем через 2 месяца после операции.
3. Предложенная шкала предоперационной оценки тяжести проявления порока у пациентов с гипоспадией позволяет объективно оценить состояние полового члена, более точно прогнозировать результаты лечения, сравнивать результаты различных операций.
4. Частота осложнений при выполнении первичных операций в меньшей степени зависит от типа уретропластики, в большей - от тяжести порока.
5. Осложнениями после выполнения повторных операций TIP, GTIP и Mathieu могут быть свищи, стенозы уретры и несостоятельность уретры. Частота осложнений после операции TIP составила 17,8%, после операции GTIP 14,3%, после операции Mathieu 10,9%.
6. Лучшие косметические результаты операции по объективной шкале и по субъективному онроснику были получены после выполнения операции TIP. Снижение частоты осложнений 13,6% при применении модификации пластики головки позволяет считать этот вид оперативного вмешательства - методом выбора при коррекции дистальных форм гипоспадии.
РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРАКТИЧЕСКОМУ ИСПОЛЬЗОВАНИЮ РЕЗУЛЬТАТОВ
1. В предоперационном периоде использование шкалы оценки тяжести проявлений порока у пациентов с гипоспадией обеспечивает объективную характеристику порока и возможность прогнозирования результата операции, а также сравнение результатов различных операций в дальнейшем. Число осложнений у пациентов с суммарным баллом по шкале 4-8 составляет 10,8%, тогда как при суммарном балле 12-16 - более 50%.
2. Всем пациентам в независимости от вида уретропластики рекомендовано выполнять пластику головки по предложенной методике, так как она обеспечивается наиболее приближенное к норме анатомическое расположение уретры и соединенных вместе крыльев головки полового члена. Пластика головки в соответствие с нормальной анатомией позволяет снизить число больных с обструкцией на уровне дистального отдела уретры с 20,6% до 9,7%.
3. При маленьких размерах полового члена перед проведением оперативного лечения целесообразно проводить гормонотерапию в течение 10 дней и заканчивать терапию за 3 дня до операции. Гормональная терапия позволяет увеличить размер полового члена в среднем на 25%.
4. У пациентов с дистальной и стволовой формой гипоспадии методом выбора оперативного лечения является операция TIP, которая в сочетании с модифицированной пластикой головки полового члена обеспечивает лучшие косметические и не уступающие другим методикам функциональные результаты.
СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ
1. Long-term results of dorsal inlay graft urethroplasty in children with distal and mid shaft hypospadias / Y.E. Rudin, D.V. Marukhneko, T.N. Garmanova // European Urology Supplements. -2011.-Vol. 10, № 2. - 85p.
2. Glanuplasty in children with hypospadias under normal anatomy - a clue to successful hypospadias correction / Y.E. Rudin, D.V. Marukhneko, T.N. Garmanova // European Urology Supplements. - 2012. - Vol. 11, № 1. - 393p.
3. Сравнительный анализ трех методик уретропластики у пациентов с дистальной и стволовой формами гипоспадии / Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Т.Н. Гарманова // Экспериментальная и клиническая урология. - 2012. - № 2. -С.61-65.
4. Выбор метода уретропластики у больных с дистальной и среднестволовой гипоспадией / Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Т.Н. Гарманова, К.М. Сайедов // Урология. - 2013. - № 1. - С.92-96.
5. Метод комбинированного дренирования мочевого пузыря (катетер, затем стент) при коррекции гипоспадии у детей / Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Т.Н. Гарманова, К.М. Сайедов // Третий съезд детских урологов-андрологов: Сборник тезисов -Московский, 2013. - 217с.
6. Новый метод пластики головки полового члена у пациентов с гипоспадией / Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Т.Н. Гарманова, К.М. Сайедов // Экспериментальная и клиническая урология. - 2013. - № 1. - С.87-89.
7. Оценка различных методов уретропластики у пациентов с дистальной и среднестволовой формой гипоспадии / Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Т.Н. Гарманова, К.М. Сайедов // XII Съезд Российского Общества Урологов: Сборник тезисов — М., 2013. — 387с.
8. Пластика головки полового члена в соответствии с нормальной анатомией у больных с гипоспадией. Способ профилактики уретральной обструкции / Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Т.Н. Гарманова, К.М. Сайедов // Третий съезд
детских урологов-андрологов: Сборник тезисов - Московский, 2013.-219с.
9. Пластика головки полового члена в соответствии с нормальной анатомией - ключ к успешной коррекции гипоспадии / Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Т.Н. Гарманова, K.M. Сайедов // Урология. - 2013. - № 3. - С. 74-78.
10. Применение аналогово-цифровой шкалы в предоперационной оценке состояния полового члена у пациентов с гипоспадией / Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Т.Н. Гарманова // Экспериментальная и клиническая урология. - 2013. - № 4. - С.110-115.
ГАРМАНОВА Татьяна Николаевна
ПЛАСТИКА ДИСТАЛЬНОГО ОТДЕЛА УРЕТРЫ И ГОЛОВКИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА У ПАЦИЕНТОВ С ГИПОСПАДИЕЙ
Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Формат 60x84/16. Печ. л. 1,5. Бумага офсетная. Печать цифровая. Тираж 90 экз. Заказ № 351.
Отпечатано с готового оригннал-макета
в ООО «Аквариус» 300062, г. Тула, ул. Октябрьская, 81-а. тел./факс: +7 (4872) 49-73-73 aquarius-press@mail.ru
Текст научной работы по медицине, диссертация 2014 года, Гарманова, Татьяна Николаевна
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ «НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ УРОЛОГИИ» //
04201460725 На пРавах рукописи
ГАРМАНОВА ТАТЬЯНА НИКОЛАЕВНА
ПЛАСТИКА ДИСТАЛЬНОГО ОТДЕЛА УРЕТРЫ И ГОЛОВКИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА У ПАЦИЕНТОВ С ГИПОСПАДИЕЙ
(урология - 14.01.23.)
Диссертация
на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Научный руководитель: Д.м.н., Ю.Э. Рудин
Москва 2014 г.
Оглавление
Введение...................................................................................................................- 4 -
Актуальность темы........................................................................................- 4 -
Цель работы....................................................................................................- 4 -
Задачи исследования............................................................... -7-
Научная новизна работы...............................................................................- 7 -
Положения, выносимые на защиту..............................................................- 7 -
Внедрение в практику..................................................................................- 10 -
1. Обзор литературы.........................................................................................-111.1 Введение (эпидемиологические данные)............................................- 11 -
1.2 Этиология (генетические аспекты, наследственная предрасположенность, влияние факторов внешней среды)....................- 13 -
1.3 Нормальная анатомия головки полового члена, оценка состояния полового члена и головки полового члена до операции, роль гормональной подготовки...........................................................................- 21 -
1.4 Методы оценки результатов операции................................................- 24 -
1.5 Методы хирургического лечения дистальных форм гипоспадии....................................................................................................- 28 -
1.6 Пластика уретры тубуляризированной рассеченной уретральной площадкой (операция Снодграсса или TIP)..............................................- 33 -
1.7 Уретропластика тубулязированной уретральной площадкой со вставкой свободного лоскута крайней плоти (GTIP)...............................-38-
1.8 Операция Mathieu...................................................................................- 39 -
о
1.9 Пластика головки полового члена при гипоспадии...........................-41 -
1.10 Заключение....................................................................- 43 -
2.Материалы и методы...........................................................................................- 44 -
2.1 Клинико-анамнестическая характеристика больных.........................- 44 -
2.2 Инструментальные методы исследований..........................................- 56 -
2.2.1 Оценка проявлений гипоспадии до операции..................................-57 -
2.2.2 УЗИ почек, мочевого пузыря и головки полового члена................-58 -
2.2.3 Уродинамическое исследование.......................................................-59 -
2.4 Лечение больных.............................................................- 63 -
2.5 Статистический анализ..........................................................................- 69 -
3. Результаты собственных исследований...........................................................- 71 -
3.1. Клинико-лабораторная оценка пациентов в предоперационном
периоде..........................................................................................................- 71 -
3.2 Оценка результатов трех видов уретропластики в раннем и
отдаленном послеоперационном периоде.................................................- 79 -
3.3. Оценка результатов применения модифицированной пластики головки полового члена...............................................................................- 96 -
4. Заключение........................................................................................................- 109 -
Выводы..................................................................................................................- 126 -
Рекомендации по практическому использованию результатов......................- 128 -
Список использованной литературы..................................................................- 128 -
Введение
Актуальность темы
Гипоспадия - одно из наиболее частых врожденных заболеваний у мальчиков. В среднем частота этой патологии составляет 1:200 новорожденных мужского пола. Гипоспадия характеризуется дистопией наружного отверстия уретры и деформацией кавернозных тел. Хирургическое лечение гипоспадии и сегодня остается одной из актуальных проблем пластической хирургии. Это обусловлено растущими косметическими требованиями, сложностью коррекции порока. Многообразие форм и клинических проявлений гипоспадии, дефицит пластического материала, трудности обеспечения герметичности искусственно созданного мочеиспускательного канала значительно усложняют эту задачу.
В последнее десятилетие отмечены определенные успехи в лечении дистальной гипоспадии. Однако, оперативное лечение венечной, субвенечной формы гипоспадии осложняется в 6-10%, а коррекция стволовой гипоспадии, сопровождается значительно большим числом неудачных результатов - 15-25%. Особые трудности возникают при повторных вмешательствах и исходно небольших размерах головки полового члена, отсутствии выраженной ладьевидной ямки. Некоторые авторы стараются снизить число осложнений операции за счет отказа от полной пластики головки полового члена и формируют наружное отверстие уретры не на вершине, а ближе к основанию
головки, что соответственно имеет худший косметический результат. Существует множество способом коррекции дистальной формы гипоспадии, среди них: методы увеличения размера головки за счет продольного рассечения уретральной площадки (TIP), модификация данного метода с имплантацией свободного лоскута слизистой щеки или лоскута препуция в зону рассеченной уретральной площадки, методика перевернутого кровоснабжаемого кожного лоскута ствола полового члена (Mathieu). В настоящее время наиболее распространенной операцией у пациентов с дистальной и среднестволовой формами гипоспадии является операция Снодграсса. Тем не менее, по данным литературы, частота осложнений при выполнении первичной операции Снодграсса очень разнится и составляет от 6% - 20%, тогда как при повторных вмешательствах частота возрастает от 15% до 64%. Самые лучшие результаты операции представлены в работах автора методики, более высокий процент осложнений, возможно, обусловлен ошибками в выполнении этапов операции и послеоперационном ведении больных. Значительное увеличение числа осложнений при повторных вмешательствах вероятно связано с тем, что отек в зоне операции, последующее рубцевание исходно меньшей уретральной площадки, приводят к нарушению мочеиспускания и как следствие возникновению мочевых свищей.
В современной литературе недостаточно внимания уделено методике выполнения пластики головки полового члена при коррекции гипоспадии, хотя этот этап является одним из наиболее важных в ходе оперативного пособия.
Мы не встретили в отечественной литературе подробного анализа сравнительных результатов наиболее распространенных методик лечения дистальной гипоспадии и в зарубежной литературе имеются по этому вопросу единичные публикации.
В последнее время большое внимание уделяется вопросам стандартизации, объективизации данных в медицине, это касается также диагностики и результатов лечения гипоспадии. Авторы предлагают различные опросники и шкалы для оценки состояния полового члена: стандартизированный опросник по шкале Likert, шкала восприятия полового члена - penile perception score, HOPE (Hypospadias Objective Penile Evaluation) -шкала объективной оценки полового члена (Snodgrass W. et al, 2007; Weber D.M. et al, 2008; Toorn F. et al, 2013). Однако, все представленные шкалы, направлены на оценку состояния полового члена уже после операции, т.е. на оценку косметического результата операции. Тогда как дооперационная оценка тяжести гипоспадии в основном основана на положении наружного отверстия уретры, хотя на результат операции влияют многие факторы: ранее перенесенные операции, искривление полового члена, состояние крайней плоти, выраженность уретральной площадки, наличие ротации полового члена.
Данная работа призвана определить место каждого оперативного пособия в лечении дистальной и среднестволовой форм гипоспадии, а также изучить и оценить варианты пластики головки полового члена и разработать шкалу для предоперационной оценки тяжести проявления гипоспадии.
Цель работы
Улучшение результатов лечения больных с дистальной и среднестволовой формами гипоспадии.
Задачи исследования
1. Разработать и оценить эффективность нового метода пластики головки полового члена.
2. Оценить степень нарушения мочеиспускания у пациентов с гипоспадией в дооперационные и разные сроки после операции по данным уродинамического обследования.
3. Разработать и оценить объективную цифровую шкалу предоперационной оценки тяжести проявления порока у пациентов с гипоспадией.
4. Оценить частоту и виды осложнений после выполнения трех наиболее распространенных видов уретропластики (операции Снодграсс, Метью и операции уретропластики тубуляризованной уретральной площадкой с имплантацией свободного лоскута крайней плоти).
5. Оценить косметические и функциональные результаты трех методик уретропластики с использованием опросников и урофлоуметрии.
Научная новизна работы
Разработана и проведена оценка эффективности новой методики пластики головки в соответствии с нормальной анатомией, доказано, что новая
методика позволяет снизить число послеоперационных осложнений в среднем в два раза. Предложена новая схема предоперационной оценки состояния полового члена у пациентов с гипоспадией с учетом ранее выполненных операций, положения меатуса, состояния крайней плоти, состояния уретральной площадки, размеров головки, наличия ротации полового члена, наличия искривления полового члена. Доказана корреляция оценки состояния полового члена по предложенной шкале и результатов операции, а также частоты послеоперационных осложнений.
Разработан дифференцированный подход к выбору лечебной тактики у больных с гипоспадией, в зависимости от анатомических особенностей, с использованием трех видов оперативного лечения. Наилучшие косметические результаты у пациентов с гипоспадией обеспечиваются при выполнении операции Снодграсса (уретропластика рассеченной тубуляризированной площадкой). Для достижения лучших функциональных результатов и уменьшения частоты осложнений доказана необходимость выполнения операции TIP в сочетании с модифицированной пластикой головки полового члена. Доказана эффективность применения адьювантной гормонотерапии при подготовке к оперативному вмешательству у пациентов с дистальной и среднестволовой формами гипоспадии.
Положения, выносимые на защиту
1. Разработанная шкала предоперационной оценки состояния полового
члена позволяет унифицировать все клинические проявления гипоспадии, более объективно сравнивать между собой различные методики оперативного лечения гипоспадии и способствует более точному прогнозированию результатов лечения.
2. Лучшие косметические результаты по коррекции гипоспадии обеспечиваются выполнением операции Снодграсса при относительно высокой частоте послеоперационных осложнений. Выполнение операции GTIP обеспечивает сходные с операцией TIP косметические результаты при вдвое меньшей частоте осложнений. Выполнение операции Mathieu обеспечивает наилучшие функциональные результаты, при относительно неудовлетворительных косметических результатах.
3. Разработанный нами и внедренный в практику, способ пластики головки полового члена, восстанавливающий нормальную анатомию зависимости от формы гипоспадии, позволяет уменьшить число осложнений в два раза (с 20,6% до 9,7%) по сравнению с традиционной операцией.
4. Наилучшие функциональные и косметические результаты операции по коррекции дистальных и стволовых форм гипоспадии достигаются при применении операции TIP в сочетании с модифицированной пластикой головки полового члена.
5. Всем пациентам с гипоспадией показано выполнение уродинамического исследования как до операции так и после вмешательства через 1, 3 и 6 месяцев.
Внедрение в практику
Основные положения диссертационного исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в практику детского уроандрологического отделения ФГБУ «НИИ урологии», отделения детской урологии детской городской клинической больницы имени Святого Владимира, детской городской клинической больницы №13 им. Н.Ф.Филатова.
Автор глубоко признателен и выражает искреннюю благодарность своему научному руководителю, заведующему отделом детской урологии д.м.н. Рудину Ю.Э., заведующему детским уроандрологическим отделением к.м.н. Марухненко Д.В., руководителю лаборатории уродинамики Ромих В.В., коллективу детского уроандрологического отделения и всем сотрудникам института, принимавшим участие в разработке этой проблемы за неоценимую помощь, внимание и поддержку, оказанные при выполнении данной работы.
1. Обзор литературы 1.1 Введение (эпидемиологические данные)
Гипоспадия - одно из наиболее частых врожденных заболеваний, которое встречается у 1 на 200-300 новорожденных (Baskin L.S. et al, 2001; Sweet R.A. et al, 1974; Возианов А.Ф. в соавт., 2001). Гипоспадия - это врожденное заболевание мочеиспускательного канала, связанное с нарушением внутриутробного развития уретральной трубки и вентральной части крайней плоти наряду с искривлением полового члена кзади (Духанов А.Я., 1968; Ашкрафт К.У. в соавт., 1999; Асадов С.К., 2006). У большей части пациентов с гипоспадией наружное отверстие уретры находится в венечной борозде, под венечной бороздой или на головке полового члена. При средних и тяжелых формах гипоспадии наружное отверстие находится на стволе полового члена, в мошонке или на промежности (Исаков Ю.Ф. в соавт., 2009). Чаще всего тяжелые формы гипоспадии сочетаются с нарушением развития внутренних половых органов, что обуславливает наличие признаков женского или мужского псевдогермафродитизма (Ахунзянов А. А., 1994). Внешние проявления гипоспадии - проксимальная дистопия наружного отверстия уретры от головки полового члена - вдоль ствола - до промежности с вентральным изгибом последнего в сторону мошонки. Препуциальный мешок чаще всего недоразвит, в результате кожа крайней плоти в виде складки располагается над обнаженной головкой полового члена (Люлько А.В., 2005). Термин hypospadia
исходит от греческого hypo - книзу или вниз, spadon - трещина или разрыв, т.е. нижняя расщелина мочеиспускательного канала.
Гипоспадия остается одним из тяжелых и распространенных заболеваний детского возраста. Число больных не имеет тенденции к снижению, наоборот, за последние 40 лет отмечается увеличение числа новорожденных мальчиков с данной патологией. Если в 60-70-ые годы XX века частота рождения мальчиков с гипоспадией составляла 1:200-500 новорожденных, то в настоящее время частота рождения детей с различными формами гипоспадии возросла до 1:125-150 случаев (Пугачев А.Г., 1993; Ташпулатов Б.К., 2009). Распространенность данного порока у урологических больных варьирует от 1 до 4%. По данным мониторинга врожденных пороков развития, проводимого согласно Европейскому регистру по 19 формам, в Москве в течение последних четырех лет гипоспадия занимает 4 место (8,86% от общего количества выявленных врожденных пороков развития). Таким образом, частота гипоспадии, по данным международной литературы, составляет 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков (Москалева Н.Г.в соавт., 2013; Марченко A.C., 2013). Однако, по данным приведенным в метаанализе Fisch Н. (2009) исследования частоты гипоспадии, проводимые в период с 1964 по 1995-97годы, не соответствуют современным научным требованиям и сложно полагаться на полученные, на тот момент, данные об увеличении частоты гипоспадии. В США в 1998 году был принят акт о профилактике врожденных аномалий и создана программа регистрации врожденных пороков. Так по
данным этой программы частота гипоспадии в период с 1983 по 2005 годы снизилась с 36, 34 на 10000 новорожденных в 1983году до 34,9 на 10000 новорожденных в период с 1992 по 2005 годы (Fisch Н, 2009). Данные из других стран сходны с данными США, так согласно регистру врожденных аномалий частота врожденных урогенитальных аномалий в Шотландии не изменилась (Ahmed S.F. et al, 2004). Те же данные получены при анализе данных более чем из 20 регионов Европы по Европейского регистру врожденных аномалий (Dolk Н. et al, 2004).
1.2 Этиология (генетические аспекты, наследственная предрасположенность, влияние факторов внешней среды)
Причины, приводящие к увеличению числа детей, страдающих гипоспадией, разнообразны: генетические факторы, эндокринные факторы и экологические факторы, действующие на плод в период развития мочеполовой системы с 7 по 14 неделю эмбрионального развития. До настоящего времени достоверно установить причину возникновения гипоспадии удается в среднем в 20% случаев, чаще при тяжелых формах порока, причина же большей части возникновения гипоспадии остается неизвестной, что не дает возможности предпринимать меры по ее профилактике и улучшению хирургических результатов лечения (KalfaN. et al, 2010).
Формирование наружных половых органов - сложный процесс, в который вовлечены генетическое программирование, гормональная регуляция,
ферметантивная активность и ремоделирование тканей (Baskin L.S. et al, 2001; Cunha G. et al, 2004). До 7-ой недели гестации формирует