Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Результаты динамического наблюдения детей с врожденными обструктивными аномалиями верхних мочевых путей

На правах рукописи

Свечникова Елена Васильевна

РЕЗУЛЬТАТЫ ДИНАМИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЁННЫМИ ОБСТРУКТИВНЫМИ АНОМАЛИЯМИ ВЕРХНИХ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ.

14.00.09 - педиатрия

Автореферат

диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Пермь - 2005

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Пермская государственная медицинская академия Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию»

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Аверьянова Наталья Ивановна

Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор Рудакова Эмилия Акиндиновна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор кандидат медицинских наук

Суринов Владимир Александрович Образцова Татьяна Николаевна

Ведущая организация:

ГОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию»

Защита состоится «_»_2005 года в_часов на заседании

диссертационного совета Д 208.067.02 при ГОУ ВПО «Пермская государственная медицинская академия Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию » по адресу: 614600 г.Пермь, ул. Куйбышева, 39.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО «Пермская государственная медицинская академия Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию» по адресу: 614990 г.Пермь, ул.Коммунистическая, 26.

Автореферат разослан «_»_2005г.

Учёный секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор

Щёкотов В. В.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность проблемы. Врождённые обструктивные аномалии мочевых путей составляют от 10% до 30% всех пороков мочевой системы и остаются важной проблемой детской нефрологии (Grossman P., 1970; Лопаткин НА, 1986). Наиболее распространённые среди них - гидронефроз, уретерогидронефроз и удвоение мочевых путей с обструктивным вариантом уродинамики. Ежегодно число лиц с заболеваниями мочеполовых органов увеличивается на 1,2% ( Лопаткин НА., Мартов А.Г., 2002). По данным мониторинга врождённых пороков, проводимого в Перми и Пермской области с 1998 года, за последние 6 лет наблюдается рост аномалий мочевой системы в 2,5 раза. Позднее устранение обструкции приводит к формированию нефросклероза и снижению функции почки. От 20% до 36% пациентов, получающих заместительную терапию гемодиализом, составляют больные с обструктивными аномалиями мочевой системы (Bensman А., 1996; Roth K.S , 2002). Нередко обструктивные пороки мочевыводящих путей осложняются инфекцией, способствующей прогрессированию склеротических процессов. Раннее хирургическое лечение этих пороков приводит к восстановлению уродинамики, сохранению почечной паренхимы и снижению частоты или полной ликвидации рецидивов пиелонефрита. Динамическое амбулаторное наблюдение данной категории больных до и после устранения обструкции кроме хирургов осуществляют педиатры. От их компетентности в вопросах нефрологии зависит своевременность верификации аномалий, разъяснительная работа с родителями и направление ребёнка на хирургическую коррекцию, выявление осложнений и оценка функционального состояния почек, правильная профессиональная ориентация пациента. В Пермском регионе в 1982 году профессором Э.АРудаковой выполнена работа по результатам хирургического лечения пороков верхних мочевых путей в раннем детском возрасте, однако в последующем динамическое наблюдение за данной группой больных не являлось предметом исследования. Между тем, ни в России, ни за рубежом не существует единого взгляда на длительность наблюдения пациентов, оперированных по поводу врождённых обструктивных аномалий мочевых путей, однако большинство авторов считают необходимым наблюдать оперированных пациентов не менее 5 лет после операции.

Цель работы: провести динамическое наблюдение детей с врождёнными обструктивными аномалиями мочевых путей и исследовать у них в отдалённый после оперативной коррекции период состояние почек и особенности течения мочевой инфекции.

Задачи исследования:

1. Изучить наиболее распространённые обструктивные аномалии мочевой системы у детей, протекающие с присоединением инфекции, проанализировать сроки их диагностики, хирургической коррекции.

2. Проанализировать особенности раннего послеоперационного периода в зависимости от порока и возраста ребёнка на момент операции.

3. Изучить морфологические особенности резецированных участков мочеточников и лоханок, а также паренхимы удалённых почек в зависимости от вида порока и сроков операции.

4. Исследовать особенности течения пиелонефрита и динамику спектра возбудителей до операции, в ранний и отдалённый послеоперационные периоды. Определить факторы, влияющие на течение пиелонефрита после хирургической коррекции.

5. Оценить состояние функции почек у оперированных детей и наличие мочевой инфекции в отдалённые сроки после операции.

Научная новизна. Впервые проведено комплексное динамическое изучение наиболее часто встречающихся врождённых обструктивных пороков верхних мочевых путей, выполнен сравнительный анализ их клиники и особенностей состояния почек после оперативной коррекции. Показано значение ранней диагностики и раннего хирургического лечения для эффективной реабилитации детей с данными аномалиями.

Впервые изучена поэтапно микробная флора у детей с врождёнными обструк-тивными пороками верхних мочевых путей до операции, в ранние и отдалённые периоды после операции; показан рост доли нозокомиальной микрофлоры в ранний послеоперационный период и возрастание доли Грам+ флоры в отдалённый период.

Впервые в динамике проведён сравнительный анализ состояния мочевой системы у детей с обструктивными аномалиями до операции, в ранний и отдалённый периоды после операции.

Показано, что реже в отдалённом послеоперационном периоде рецидивы пиелонефрита встречаются у детей с единичными эпизодами инфекции в дооперационный период, что свидетельствует о необходимости тщательного нефро-урологического обследования детей с первым эпизодом инфекции.

Показано, что максимально сохранной функция почек оказывается у детей с отсутствием дисплазии почек, оперированных в ранние сроки. Дисплазии почечной паренхимы чаще встречаются у детей с двусторонним уретерогидронефрозом. Дети, оперированные по поводу этого порока, нуждаются в особенно тщательном диспансерном

наблюдении, т.к. у них уже в подростковом возрасте может формироваться хроническая почечная недостаточность.

В результате сравнительной оценки информативности визуализирующих методов исследования (УЗИ, допплерографии и экскреторной урографии) показана необходимость проведения комплексного обследования, включающего все методы визуализации. Выявлено, что для оценки уродинамики достаточен метод диуретической экскреторной урографии, а для оценки состояния паренхимы почек больший вклад вносит допплеровское исследование.

Практическая значимость работы. Показана роль антенатального и постнаталь-ного скрининга и необходимость повышения его информативности.

Показана необходимость длительного и тщательного наблюдения больных с обструктивными аномалиями после оперативного устранения обструкции.

Показана необходимость полного обследования и своевременного хирургического лечения детей с первым эпизодом мочевой инфекции, поскольку в отдалённом послеоперационном периоде рецидивы пиелонефрита встречаются реже у детей с единичными эпизодами инфекции до операции.

Показана необходимость длительного мониторирования посевов мочи в отдалённый послеоперационный период.

Показана необходимость комплексного использования методов визуализации в диагностике обструктивных пороков и в период динамического наблюдения после операции.

Определены факторы риска неблагоприятных исходов лечения обструктивных аномалий и выделены группы детей, требующих более пристального наблюдения в отдалённый послеоперационный период.

Положения, выносимые на защиту.

1. Наиболее распространёнными пороками мочевой системы, протекающими с присоединением инфекции, являются гидронефроз, уретерогидронефроз, удвоение мочевых путей с обструктивной уродинамикой. Дети, страдающие врождёнными пороками мочевой системы, имеют высокую степень перинатального риска и сопутствующую патологию.

2. Нарушение уродинамики и рецидивы пиелонефрита являются поводом для ранней оперативной коррекции пороков. Вследствие несвоевременной диагностики оперативная коррекция пороков у 45,4% детей запаздывает, что способствует формированию необратимых изменений паренхимы, снижению функции почек и сохранению инфекции.

3. После оперативной коррекции в отдалённые сроки инфекция сохраняется лишь у 28,6% детей. До операции в 76,1% диагностических высевов зарегистрирована E.coli; в ранний послеоперационный период происходит расширение спектра возбудителей, преобладают представители нозокомиальной инфекции; появляются микробные ассоциации; в отдалённый период после операции повышается роль Грам «+» микроорганизмов, однако приоритет остаётся у Грам «-» флоры.

4. Наиболее благоприятен катамнез детей, оперированных по поводу гидронефроза в ранние сроки. Нарушение функции почек чаще встречается у детей, оперированных по поводу двустороннего уретерогидронефроза, особенно в поздние сроки.

Внедрение в практику. Результаты исследования используются в работе нефрологического отделения МУЗ ДГКБ им. Пичугина, в работе районных нефрологов г.Перми и области, в учебном процессе кафедр ГОУ ВПО «Пермской государственной медицинской академии Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию».

Апробация диссертационного материала. Основные положения работы представлены на международной научно-практической конференции «Здоровье и образование» в мае 2002 года, на международной конференции «Семья 21 века» на Мальте в 2003 году, на конференции детских нефрологов России в г.Москве 16-18 октября 2003 года, на заседании общества нефрологов г.Перми и Пермской области 19 апреля 2005 года, на итоговой научной конференции ГОУ ВПО «Пермская государственная медицинская академии Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию» в апреле 200S года.

По материалам диссертации опубликовано 16 научных работ.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Исследование проведено в три этапа. Первый этап выполнен на базе урологического отделения МУЗ ДГКБ №15 (главный врач Н.К.Кабанова). Методом сплошной выборки по историям болезни осуществлялся отбор больных, проопе-рированных по поводу обструктивных аномалий мочевой системы. Критериями отбора служили: факт проведённой оперативной коррекции обструкции (независимо от вида операции), наличие у пациента пиелонефрита в дооперационный период, срок после операции не менее 3 лет. В результате выборки соотношение пациентов с гидро-нефрозами, уретерогидронефрозами и удвоением мочевых путей составило 4:2,25:1.

12,6%

37 урете роне

Рис. 1. Распределение детей по фуппам аномалий.

Второй этап - морфологический анализ резецированных участков мочеточников, лоханок и удалённых почек - осуществлялся на базе ОДКБ (главный врач -В.И.Батурин).

Третий этап - клинико-лабораторное и инструментальное обследование выбранных детей в сроке от 3 до 10 лет после оперативной коррекции - в отделении нефрологии МУЗ ДГКБ им. Пичугина (главный врач А.С. Елисеев).

Обследовано 119 детей в возрасте от 3 до 17 лет, ранее прооперированных по поводу обструктивных аномалий верхних мочевых путей: гидронефроза, уретерогидронефроза и удвоения мочевыводящих путей с обструктивным вариантом уродинамики. Программа обследования предусматривала общеклинические методы обследования, изучение анамнеза, в том числе генеалогического, особенностей антенатального и перинатального периодов, наличию сопутствующей патологии и аномалий других органов и систем. С целью оценки своевременности диагностики пороков и их оперативной коррекции проанализированы возраст появления мочевой инфекции, возраст верификации аномалии и возраст на момент операции. Учитывались особенности клинической картины дебюта пиелонефрита, в зависимости от возраста пациента и вида аномалии, количество его рецидивов до операции, видовая принадлежность возбудителей пиелонефрита в дооперационный и в ранний послеоперационный периоды, а также их чувствительность к антибиотикам. Оценены результаты

гистологического исследования резецированных участков мочеточников и лоханок. Они сопоставлены с длительностью существования обструкции до операции при изучаемых пороках, со степенью обструкции, и с особенностями течения пиелонефрита. Изучена длительность существования инфекции мочевых путей после оперативной коррекции порока и особенности её клинического течения.

При обследовании в отделении нефрологии использовались общеклинические лабораторные методики: оценка динамики показателей периферической крови с подсчетом эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, лейкоформулы и скорости оседания эритроцитов; изучение биохимических показателей сыворотки крови (с определением концентрации общего белка, белковых фракций, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, электролитного состава сыворотки крови, серомукоида, С-реактивного протеина; исследование удельного веса мочи, подсчет форменных элементов крови в поле зрения при микроскопии осадка, выявление протеинурии, бактерий, слизи, определение солей. Для оценки концентрационной способности почек применялась проба Зимницкого. Проба Реберга позволяла оценить клубочковую фильтрацию, канальцевую реабсорбцию почки. Сопоставлялся уровень креатинина до операции и в момент наблюдения. Для оценки качества амбулаторного наблюдения пациентов осуществлялись двукратные посевы мочи. Всем пациентам проведено ультразвуковое исследование мочевой системы на аппарате Aloka - 4000 в В-режиме, оценка почечного кровотока с помощью энергетического допплера и цветного допплеровского картирования. Экскреторная урография по диуретической методике выполнялась на установке РУМ - 20, а пациентам с рецидивирующим мочевым синдромом по показаниям - микционная цистоуретрография. Результаты визуализирующих методов сопоставлены между собой и с данными дооперационного периода. Определены группы больных с рецидивами пиелонефрита в отдалённый послеоперационный период, а также группы пациентов, требующие более пристального наблюдения, из-за возможных осложнений.

Полученные результаты обработаны методом вариационной статистики на IBM PC с использованием программ Microsoft XL, BIOSTAT 4.2003 с определением средней арифметической (М), среднего квадратичного отклонения (а), и ошибки репрезентативности (±т). Сущность различий между группами определялись с помощью критерия ХА2 и признавались существенными при р<0,05. Связь между отдельными показателями определяли расчётом коэффициента корреляции (г).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ. Особенности медико-биологического анамнеза. В группах детей с гидронефрозами и уретерогидронефрозами традиционно преобладали мальчики - их было больше в 2,3 и 3,9 раза соответственно. В группе пациентов с удвоением мочевых путей напротив -число девочек в 3,7 раза превышала число мальчиков.

адевочки • мальчики

гидронефроз п»60 уретеротдроз пМ4 удвоение мочевых всего п=119

путей п«15

Рис.2. Распределение детей по полу и группам аномалий.

В целом доля мальчиков составляла 67,2% человек, а доля девочек была в 2 раза меньше-32,8%. У 53,8% детей встречалась левосторонняя локализация порока (р<0,001), у 30,2% - правосторонняя, а у 16% пациентов - двусторонняя. Во всех группах аномалий преобладали больные с 4 степенью обструкции - 52,1% (р<0,001).

обоих родителей

Рис. 3. Распространённость патологии мочевой системы среди родителей обследуемых пациентов.

Анализ медико-биологического анамнеза выявил роль наследственного фактора в формировании аномалий мочевой системы: у 36,1% детей родители страдали

9

различными воспалительными заболеваниями мочевых путей и почек, причём 31,9% случаев этой патологии были зарегистрированы у матерей.

Патологии беременности отводится важное место в формировании врождённых обструктивных аномалий почек. 89,9% матерей страдали различными патологическими состояниями беременности, причём у 53% из них отмечался ранний гестоз, чаще встречаясь в группе детей с уретерогидронефрозами (р<0,05). Анемия в период беременности также преобладала у матерей пациентов с уретерогидронефрозами (45,5%) (р<0,05). Поздний гестоз чаще отмечался у матерей пациентов с гидронефрозами (32%) (р<0,05); а угроза невынашивания(26,7%) и внутриутробная гипоксия плода (26,7%) - у матерей пациентов с удвоением мочевыводящих путей (р<0,05). Каждая 4 мать в первом триместре беременности болела острой рсспираторно-вирусной инфекцией.

71% обследуемых пациентов имели сопутствующую патологию, причём чаще она отмечалась у детей с уретерогидронефрозами. В структуре сопутствующей патологии наиболее часто встречались заболевания нервной системы - в 31% случаев, заболевания желудочно-кишечного тракта - в 20%, заболевания сердечно-сосудистой системы - в 18%, заболевания ЛОР- органов - в 17% случаев.

У 9,2% больных выявлено сочетание основного порока с дополнительными. Всего зарегистрировано 16 дополнительных пороков у И детей, которые зарегистрированы чаще у пациентов с удвоением мочевых путей (40% всех дополнительных аномалий)

(р<0,05).

другие аномалии мочевой системы

желудочно-кишечный тракт

система дыхания

половая система

костная ситема

сердце

глаза

19%

19%

26%

Рис. 4. Структура сопутствующих аномалий у наблюдаемых пациентов.

Особенностью дополнительных аномалий наблюдаемых пациентов явилась их преимущественная локализация на стороне основной аномалии. В структуре дополнительных аномалий преобладали пороки сердечно-сосудистой системы (26%). Значимых различий в количестве аномалий на 1 больного между группами не выявлено (р >0,05).

Сопоставление возраста пациентов иа момент регистрации пиелонефрита, верификации аномалии и на момент операции позволило оценить своевременность диагностики порока и его хирургической коррекции.

Таблица 1

Возраст детей на момент регистрации пиелонефрита, верификации аномалии и её оперативной коррекции.

всего п=119 количество детей с диагностированным пиелонефритом п=119 количество детей с диагностированным аномалий п=119 количество прооперированных детей

абс. % абс. % абс. % от выявленных аномалий

к 1 году 37 31,1 39 32,8 8 20,5

кЗ годам 65 54,6 53 44,5 43 81,1

к 7 годам 92 77,3 80 67,2 65 81,2

У 31,1% детей пиелонефрит манифестировал в возрасте до 1года, причём чаще ранняя манифестация отмечена в группе детей с удвоением мочевых путей (46,7%) и с уретерогидронефрозами (41%), что объясняется более значимым нарушением уродинамики нижнего цистоида мочеточника при этих пороках.

Всего поводом для обследования клиника пиелонефрита послужила в 79% случаев. Только у 9% детей старше 7 лет аномалия выявлена на соноскопии, проведённой у пациентов при отсутствии каких-либо жалоб (по желанию родителей). У 32,8% детей с клинической картиной пиелонефрита аномалия к школьному возрасту не была верифицирована.

Несмотря на лучшие результаты ранней оперативной коррекции, в возрасте до 1 года прооперировано только 20,5% детей с установленной аномалией. Причинами отказа от операции чаще всего являлось присоединение интеркуррентных заболеваний.

Отмечается 2 пика оперативной активности - в возрасте от 1года до Злет и старше 7лет (р<0,001). До 1 года прооперировано 20,5% пациентов, причем чаще в этом возрасте оперировались дети с уретерогидронефрозами (р<0,05). У 45,4% пациентов операции проводились в школьном возрасте, причём чаще у детей удвоением мочевых

путей и с гидронефрозами. Т.о. операции у детей в возрасте старше 7 лет выполнялись в 6,7 раз чаше, чем в возрасте до 1 года (р<0,001).

Оперативная коррекция аномалий и морфологические параллели. Применялось 3 типа операций - реконструктивные, улучшающие уродинамику и сохраняющие аномальный орган, нефрэктомии и геминефрэктомии, приводящие к ликвидации нефункционирующей почки (или её половины), а также мочеточника.

а гвминефрурвтврэктомии ■ нефрурвтврэктомии О рвконструктивны»

гидронефроз уретерогидронвфроз удвоение мочевых путей

Рис. 5. Виды операций по группам аномалий.

Реконструктивные операции выполнены у 80,7% детей, нефрэктомии - у 12,6%, геминефр-уретерэктомии - у 6,7%. Половина нефрэктомии и геминефрэктомии (53,3%) проводилась в школьном возрасте, т.к. в связи с поздней диагностикой порока наступала гибель паренхимы почек.

Наиболее частой причиной обструкции у детей с гидронефрозами и уретерогидро-нефрозами являлся стеноз (р<0,001), а у детей с удвоением мочевых путей - в равной мере - стеноз и уретероцеле. В единичных случаях встретились фиброзные тяжи (зачатки эмбриональной ткани), дивертикул и конкремент (р<0,05). Морфологическим субстратом изучаемых пороков является патология стенки мочеточников и лоханок. Анализ 115 гистологических препаратов показал, что изменения мочеточников и лоханок характеризовались различной степенью фиброза (выраженной и умеренной) и гипертрофией или атрофией мышечного слоя, представленного разрозненными мышечными пучками. Получена высокая степень прямой корреляции между длительностью существования обструкции и выраженностью фиброза (г=+0,8), между частотой рецидивов пиелонефрита до операции и выраженностью фиброза (г=+0,8). Мышечный слой чаще был представлен хаотично расположенными редкими мышечными пучками (р<0,05).

Рис.б. Зависимость выраженности фибропластических изменений стенки мочеточника от степени обструкции, от длительности существования обструкции (возраст пациента на момент операции), от частоты рецидивов пиелонефрита до операции.

Высокая степень прямой корреляции получена между длительностью существования обструкции и наличием атрофии мышечных пучков (г=+1,0).

Особенности течения пиелонефрита. Важным критерием эффективности хирургической коррекции обструктивных аномалий является снижение частоты регистрации рецидивов пиелонефрита. До оперативного устранения обструкции 100% пациентов имели один или несколько эпизодов пиелонефрита, и этот факт служил одним из 3 критериев отбора детей для исследования. У 70,6% пациентов пиелонефрит дебютировал манифестной клиникой, а у 29,4% - лишь изолированным мочевым синдромом.

• гидронефроз В уретергидронефроэ О удвоение мочевых путей В всего

изолированный болевой синдром синдром дизурии лихорадка

мочввой синдром

Рис. 7. Распределение синдромов пиелонефрита по группам аномалий до операции.

Во всех группах лидирующим в клинической картине пиелонефрита до операции являлся болевой синдром - у 44,5% пациентов (р>0,05), причём различия между группами оказались недостоверными (р>0,05). Второе место принадлежало синдрому лихорадки - у 40,3% больных. Лихорадка чаще отмечалась у детей с гидронефрозами(40,0%) и уретерогидронефрозами (45,5%) (р>0,05). Синдром дизурии достоверно чаще встречался в группе пациентов с уретерогидронефрозами -38,6%(р<0,01). Изолированный мочевой синдром отмечался примерно у 1/3 пациентов (29,4%), чаще регистрируясь у детей с удвоением мочевых путей (р>0,05).

Ведущим возбудителем пиелонефрита у детей до оперативной коррекции являлась Е. coli, составив 76,1% диагностических высевов, далее следовали Klebsiella - 13,2% и Enterobacter - 4,4%. Максимальную чувствительность эти уропатогены проявляли к цефотаксиму: 98% диагностических высевов Е. coli, 78% диагностических высевов Klebsiella и 67% - Enterobacter; высокочувствительной к фурагину была лишь E.coli -87% диагностических значимых культур.

Реконструктивные операции оптимизировали у больных уродинамику, однако в 89,9% случаев осложнялись пиелонефритом, причем в группе детей с удвоением мочевых путей пиелонефрит в ранний послеоперационный наблюдался у 100% больных. В этот период отмечалось расширение видового диапазона возбудителей. Доля Е. coli в структуре возбудителей пиелонефрита снизилась и составляла лишь 11% (р<0,05). Снизилась также чувствительность E.coli ко всем антибиотикам, так к фурагину оказались чувствительны только 29% её диагностически значимых высевор (р<0,05), а к цефотаксиму - 86% (р>0,05). Особенностями микробного пейзажа являлись наличие микробных ассоциаций (энтерококк + протей, энтерококк + синегнойная палочка - 14% диагностических высевов), появление Candidae (8% диагностических высевов) и высокий удельный вес синегнойной инфекции (20% диагностических высевов). 87% диагностических высевов Pseudomonas aeruginosae были чувствительны к цефотаксиму, 50% - к ципрофлоксацину.

В отдалённый послеоперационный период по течению пиелонефрита нами выделено 3 группы детей: с рецидивами пиелонефрита только в первые 6 месяцев после операции; с рецидивами пиелонефрита в течение 2 лет после операции и с рецидивами пиелонефрита спустя 2 года и более после операции. В течении 6 месяцев после хирургического лечения у 1/3 больных нормализовались анализы мочи, в последствии у этих пациентов мочевого синдрома не отмечалось. В эту группу вошли преимущественно дети с гидронефрозами (60,5% из 38 пациентов нормализовавших анализы мочи в первые 6 месяцев) и уретерогидронефрозами (36,9% из 38 пациентов), и лишь 1 ребёнок с

удвоением мочевых путей (2,6%). Санировалась моча и прекратились рецидивы пиелонефрита через 6-24 месяца после операции ещё у 39,6% детей. Таким образом, лишь у 28,5% пациентов спустя 2 года после устранения обструкции сохранялись рецидивы пиелонефрита.

Рис. 8. Доля детей с рецидивами пиелонефрита до операции, в ранний и поздний послеоперационный периоды по группам аномалий.

Доля таких пациентов была максимальной в группе детей с удвоением мочевых путей (40%) (р<0,05). Лучшие результаты оперативной коррекции отмечались у детей с гидронефрозами (р<0,05) - только 20% пациентов этой группы через 2 года после операции имели рецидивирующий мочевой синдром.

В отдалённые сроки после операции имели признаки инфекции мочевой системы все дети с ХПН, при этом у пациентов старше 7 лет с ХПН манифестных форм пиелонефрита практически не встречалось.

Только у 2 (13,3%) из 15 детей с выполненной нефрэктомией диагностирован пиелонефрит единственной почки, причём у обоих пациентов - с манифестной клинической картиной. После реконструктивной операции доля детей с пиелонефритом была выше и составила 33,3%.

Выявлена умеренная обратная корреляция между частотой рецидивов пиелонефрита до операции и в отдалённый послеоперационный период: дети, имеющие до операции только 1 эпизод пиелонефрита, чаще всего уже спустя 6 месяцев после операции оказываются полностью реабилитированными (г=-0,625).

В отдалённый период после операции значительно сократилось количество манифестных форм пиелонефрита. У 44,2% пациентов, сохраняющих мочевую инфек-

цию, зарегистрирован только изолированный мочевой синдром (р<0,05), причём он чаще встречался у больных с гидронефрозами и удвоением мочевых путей (р>0,05). У 18,8% детей с уретерогидронефрозами, сохраняющих рецидивы мочевой инфекции, наблюдалась лихорадка. При других аномалиях спустя 2 года после операции лихорадка не зарегистрирована (р<0,05). Особенность клинической картины пиелонефрита в отдалённый послеоперационный период у детей с гидронефрозами -сохранение болевого синдрома у 50% пациентов с рецидивами мочевой инфекцией. В этой группе болевой синдром зарегистрирован даже у детей, уже не имеющих пиелонефрита. Причиной длительного сохранения болевого синдрома является высокое гидростатическое давление в собирательной системе почек из-за вялой уродинамики. У 50% больных с удвоением мочевых путей и с рецидивами мочевой инфекции спустя 2 года после операции отмечался болевой синдром, а у 33% -синдром дизурии.

60% 38% 60% 60% 31% 50%

изолированный болевой синдром синдром дизурии лихорадка мочевой синдром

■ гидронефроз п«12 □ уретерогидронефроз п«18

□ удвоение мочевых путей п«6 о всего п»34

Рис. 9. Распределение синдромов пиелонефрита в отдалённый период после операции у детей с рецидивами мочевой инфекции по группам аномалий.

Количество диагностических высевов в отдалённый послеоперационный период снизилось и регистрировалось только у 28,6% больных. Особенностями микробного пейзажа данного периода являются сохранение доли E.coli на уровне раннего послеоперационного периода - 11,7%; сохранение отдельных представителей нозокомиальной микрофлоры (ацинетобактер, синегнойная палочка, энтерококк); повышение роли Грам «+» микрофлоры - 26,5% диагностических высевов (р<0,01). В момент наблюдения уже не обнаружилось микробных ассоциаций и кандид. Исследование показало высокую

чувствительность большинства микроорганизмов к цефотаксиму и после операции (85100%), только Enterobakter проявлял меньшее сродство к данному препарату (71%). Е. coli осталась высокочувствительной к фурагину (75%). В целом чувствительность микроорганизмов к антибиотикам в отдалённый послеоперационный период вновь повышалась, вероятно, уже из-за более редкого их использования.

До операции у 38,6% пациентов отмечалась гипостенурия в пробе Зимницкого, чаще встречаясь у детей с уретерогидронефрозами (р<0,001), что объясняется более тяжелым течением пиелонефрита и большей встречаемостью дисплазии почек у пациентов этой группы. В отдаленный послеоперационный период у всех больных, за исклюю-чением пациентов с ХПН, расширился диапазон удельного веса мочи, а доля детей с гипостенурией оказалась выше у пациентов с удвоением мочевых путей 13% (р<0,05).

Показатели клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции в отдалённый послеоперационный период были нормальными у всех пациентов, кроме 5 больных с уретерогидронефрозами, сформировавших ХПН. Показатели клубочковой фильтрации у детей с радикальными операциями не отличались от таковых у детей с реконструктивными операциями, за исключением пациентов с ХПН.

Уровень креатинина у 19% (22) детей до операции находился в пределах 0,09 - 0,117 мкмоль/мкл. У 14 (63%) из этих пациентов отмечались неблагоприятные исходы: у 6 детей с удвоением мочевых путей выполнена геминефруретерэктомия, у 3 детей с гидронефрозами - нефрэктомия и у 5 пациентов с уретерогидронефрозами сформировалась ХПН.

и*фрэктомии 14%

ге минефрэктомии 27%

6*1 осложнений , 3«К

ХПН 23%

Рис. 10. Доля осложнений у детей с уровнем креатинина более 0,09 до операции (п=22).

Таким образом, дети, имеющие до устранения обструкции уровень креатинина более 0,09, являлись группой риска по развитию осложнений. У 5 детей из группы уретерогидронефрозов с двусторонним пороком в отдалённый послеоперационный период сформировалась ХПН. Уровень креатинина у всех этих пациентов до первой операции составлял 0,09 мкмоль/л, а у 4 из них до оперативного лечения отмечались малые размеры почек. Только 1 из детей с ХПН был проопрерирован в возрасте до 1 года, однако выраженность дисплазии паренхимы почек и проведение органоуносящей операции не позволили предотвратить неблагоприятный исход: у этого ребёнка ХПН была констатирована уже в 1,5 года. У остальных 4 пациентов, несмотря на раннюю манифестацию пиелонефрита и его рецидивное течение, аномалии диагнос-тированы и проведена их коррекция только в возрасте старше 1 года. Четверым из 5 больных с ХПН проводились органосохраняющие операции, ХПН у этих пациентов сформировалась в подростковом возрасте. Состояние аномальной почки.

Степень компенсации оперированного органа принято оценивать по его размерам, по размерам его чашечно-лоханочной системы и паренхимы, по состоянию контрлатеральной почки (Bensman А., 1996; Лопаткин Н.А., 2004 ).

Пациенты с нормальными размерами аномальной почки после реконструктивной операции составили 40,6% (против 35,4% до операции). Доля таких детей была большей в группе больных с уретерогидронефрозами - 57,2% (р<0,05).

Малые размеры аномальных почек встретились у 12 (12,5%) из 96 детей, подлежащих реконструктивной операции, и у 3(20%) из 15 пациентов, потребовавших нефрэктомии. В группе больных с уретерогидронефрозами малые размеры аномальной почки зарегистрированы 2 раза чаще (у 8 пациентов), чем в 2 других группах (р<0,05), что потверждает факт высокой распространённости дисплазии паренхимы при данном пороке. У 10 из 12 пациентов с маленькой почкой определялся дефицит паренхимы, а у 7 из 12 - снижение контрастирования почки на урограммах. В отдалённый послеоперационный период уменьшение размеров почки является свидетельством нефросклероза и поздней хирургической коррекции аномалии. Выявлено 13 (13,5%) детей с малыми размерами аномальной почки после реконструктивной операции, причём большинство из них (8) было прооперировано в школьном возрасте. В сравнении с дооперационным периодом количество пациентов с малыми размерами аномальной почки в группах детей с гидронефрозами и удвоением мочевых путей увеличилось на 3,7% и 14,3% соответственно (р>0,05). Дети с малыми размерами аномальной почки являются группой риска по неблагоприятным исходам: так у 4 из 12 больных, имевших до операции

маленькую почку, в последствии сформировалась ХПН, 5 пациентам потребовалась органоуносящая операция, а 1 ребенку, имевшему показания для нефрэктомии, она не была выполнена только из-за отказа матери. Т.о., у 10 (83,3%) из 12 детей с малыми размерами аномальной почки до операции возникли неблагоприятные исходы.

Таблица 2

Состояние паренхимы почек по данным УЗ И по группам аномалий до и после реконструктивной операции.

вид аномалии п размеры паренхимы до операции после операции Р

абс. % абс. %

гидронефроз 54 норма 33 61,1 45 83,3 pl<0,05

уменьшены 21 38.9 9 16,7 р2<0,05

уретеро-гидронефроз 35 норма 19 54,3 22 62,9 рЗ>0,05

уменьшены 16 45,7 13 37,1 р4>0,05

удвоение мочевых путей 7 норма 4 57,2 3 42,8 р5=0

уменьшены 3 42,8 4 57,2 р6>0,05

всего 96 норма 56 58,3 70 72 9 р7<0,05

уменьшены 40 41,7 26 27.1 р8<0,05

Большинство детей (45,8%) после реконструктивной операции сохраняли большие размеры аномальной почки, причём чаще - больные из группы гидронефрозов и удвоения мочевых путей (р<0,05).

В отдалённые сроки после реконструктивной операции из 41,7%(40) детей, имевших уменьшенные размеры паренхимы до оперативной коррекции, осталось лишь 27,1% (26) пациентов с её дефицитом (р<0,05). Лучшая компенсация паренхимы отмечалась у детей с гидронефрозами: более половины пациентов с дефицитом паренхимы до операции , нормализовали её размеры (р<0,05), все они прооперированы в дошкольном возрасте. В группе детей с уретерогидронефрозами таких пациентов было лишь 18,7%, а в группе больных с удвоением мочевых путей ни у одного ребёнка восстановления толщины паренхимы не произошло. Анализ состояния паренхимы аномальной почки потвердил необходимость ранней коррекции порока: 14(53,9%) из 26 детей, нормализовавших размеры паренхимы, были прооперированы до поступления в школу.

Нормальные размеры собирательной системы аномальной почки в отдалённый период после операции зарегистрированы только у 4(3,3%) детей, имевших 2-3 степень обструкции и оперированных в возрасте до 3 лет. У остальных 92 (95,8%) пациентов после реконструктивной операции чашечно-лоханочная система оставалась расширенной. В основе незначительного сокращения чашечно-лоханочной системы - дисплазия

стенки лоханки, чашечек и мочеточника: малое количество и хаотичная направленность мышечных пучков. С результатам оценки размеров чашечно-лоханочной системы аномальной почки коррелируют результаты оценки экскреторной функции почки. У 93,8%(9О) пациентов через 1 год после реконструктивной операции экскреторная функция аномальной почки была удовлетворительной, однако у большинства пациентов (95,8%) её приходилось оценивать с помощью диуретических методик из-за вялой уродинамики. У 6,2% детей экскреция оставалась сниженной и им выполнены повторные операции в течении 2 лет после первой, но уже органоуносящие.

Формирование компенсаторной гипертрофии и каликопиелоэктазии контрлатеральной почки в отдалённый период после реконструктивной операции является косвенным признаком функциональной недостаточности аномальной оперированной почки даже при нормальных её размерах; а отсутствие формирования викарной гипертрофии при органоуносящей операции свидетельствует об ограничении функционального резерва единственной оставшейся почки. До операции у 20 (16,8%) детей зарегистрирована увеличенная контрлатеральная почка, причём 11 из них подлежали органоуносящей операции, а 9 - органосберегающей. В отдалённый период после реконструктивной операции количество пациентов, имеющих гипертрофию контрлатеральной почки, возросло на 5,2%(6). У этих 6 детей также отмечалось обеднение кровотока в подкапсульной зоне аномальной почки, что может служить свидетельством склеротических процессов; кроме того, все 6 пациентов были прооперированы поздно - после 7 лет.

Каликопиелоэктазии контрлатеральной почки дополнительно сформировались у 7,0% (8) пациентов из групп гидронефрозов и уретерогидронефрозов, четверо из них также прооперированы уже в школьном возрасте.

Сравнительный анализ результатов соноскопии и экскреторной урографии потвердил их сопоставимость. Отмечалось расхождение данных в оценке состояния паренхимы в пределах ошибки (р>0,05). Хорошо себя зарекомендовало исследование энергетическим допплером и цветное доплеровское картирование, поэтому ограничиваться в диспансерном наблюдении оперированных детей только ультразвуковым исследованием в В-режиме по нашему мнению нецелесообразно.

Таким образом, оперативное лечение обструктивных аномалий верхних мочевых путей приводит к успешной реабилитации почки и купированию рецидивов пиелонефрита у 54,6% детей. Однако часть пациентов не может считаться полностью реабилитированными из-за наличия у них факторов риска по неблагоприятным исходам.

Факторы риска гидронефроз уретерогидро-нефроз удвоение мочевых путей всего Р

п=60 п=44 п=15 п=119

абс % абс % абс % абс %

1. рецидивы пиелонефрита в отдалённый период после операции 12 20,0 16 36,4 6 40,0 34 28,5 Р1 >0,05 Р2 >0,05 РЗ >0,05

2. наличие двусторонней аномалии 3 5,0 14 31,8 2 13,3 19 16,0 Р1< 0,001 Р2 >0,05 РЗ >0,05

3. пиелонерит единственной контрлатеральной почки 2 3,3 2 1,7 Р1 >0,05 Р2 >0,05 РЗ >0,05

4. малые размеры аномальной почки 5 8,3 6 13,6 2 13,3 13 10,9 Р1 >0,05 Р2 >0,05 РЗ >0,05

5. дефицит паренхимы аномальной почки 9 15,0 13 29,5 4 26,7 26 21,8 Р1 >0,05 Р2 >0,05 РЗ >0,05

6. обеднение кровотока аномальной почки 12 10,0 15 34.0 3 20,0 30 25,2 Р1 >0,05 Р2 >0,05 РЗ >0,05

7. викарная гипертрофия контрлатеральной почки после реконструктивной операции 10 16,7 4 9,0 2 13,3 19 16,0 Р1 >0,05 Р2 >0,05 РЗ >0,05

8. отсутствие викарной гипертрофии единственно почки после нефрэктомии

9. дефицит паренхимы контрлатеральной почки 3 5,0 3 6.8 1 6,7 7 5,9 Р1< 0,001 Р2< 0,001 РЗ >0,05

10. высокий уровень креатинина до операции 4 6,7 12 27,3 6 40,0 22 18,5 Р1 >0,05 Р2 >0,05 РЗ >0,05

11. нефрэктомия при двусторонней аномалии 3 6,8 3 2,5 Р1 < 0,05 Р2 = 0 РЗ >0,05

диуретической реносцитиграфии для динамического контроля; подчёркивает важность использования допплерографии сосудов почек и более широкое применение фармакопроб в соноскопии.

ВЫВОДЫ.

1. Наиболее распространёнными пороками мочевой системы, приводящими к нарушению уродинамики и присоединению инфекции, являются гидронефроз, уретерогидронефроз и удвоение мочевых путей. Нарушение уродинамики требует ранней хирургической коррекции порока. В структуре оперированных аномалий гидронефроз составляет -50,4%, уретерогидронефроз - 37%, удвоение мочевых путей - 12,6%. Выявление обструктивных пороков в большинстве случаев (79%) происходит при обращении пациентов по поводу пиелонефрита. На первом году жизни лишь у 42,1% детей эти пороки выявлены при скрининг-УЗИ, а в 57,9% случаев диагноз поставлен при обследовании по поводу инфекции мочевых путей.

2. Ведущим возбудителем пиелонефрита при обструктивных аномалиях в дооперационный период является E.coli (76,1% диагностических высевов). Ранний послеоперационный период у детей с рецидивами пиелонефрита до операции осложняется инфекцией в 89,9% случаев, в посевах мочи при этом преобладает нозокомиальная микрофлора, появляются микробные ассоциации. В отдалённый послеоперационный период возрастает роль кокковой флоры (26,5% диагностических высевов), при этом Грам «-« микрофлора остаётся преобладающей.

3. К факторам, предрасполагающим к сохранению инфекции после хирургической коррекции, относятся: вид порока, длительность существования обструкции, распространенность и выраженность изменений гистологической структуры мочеточников и почек, степень нарушения функции почки, частота рецидивов пиелонефрита до операции.

4. Существует прямая корреляционная связь (г=+0,8) между сроками оперативной коррекции и состоянием почечной паренхимы в отдалённый период после операции. Поздняя коррекция приводит к дефициту паренхимы, а также к росту числа органо-уносящих операций, доля которых составляет 12,6% (а с учётом геминефрэктомий -19,3%). В дошкольном возрасте верифицированы аномалии у 67,2% детей, а прооперировано до поступления в школу 54,6% пациентов из числа находящихся под наблюдением.

5. Хирургическое устранение обструкции приводит к достоверному снижению частоты рецидивов пиелонефрита и способствует сохранению функции почек. Рецидивы

пиелонефрита в отдаленный послеоперационный период встречаются реже у детей, оперированных по поводу гидронефрозов, что объясняется меньшей протяжённостью участка дисплазии мочеточников и, следовательно, лучшими условиями уродинамики при данной аномалии. Наблюдение показало, что у 28,5% больных в отдалённом после операции периоде сохраняется инфекция.

6. После оперативной коррекции порока полностью реабилитированными можно считать 54,6% детей, у 4,2% сформировалась ХПН, 41,2% - имеют факторы риска развития осложнений в отдалённый период. Все пациенты с факторами риска требуют пожизненного диспансерного наблюдения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Всем детям в первые 3 месяца жизни необходимо проводить квалифицированный скрининг-УЗИ с целью раннего выявления пациентов с подозрением на обструктивные аномалии мочевой системы, их дальнейшего обследования и решения вопроса хирургической коррекции.

2. Врождённые обструктивные пороки мочевой системы необходимо диагностировать как можно раньше, с этой целью всех детей с инфекцией мочевой системы обследовать соноскопически, а при подозрении на врождённую патологию - проводить рентгеноурологическое обследование.

3. В обследование больных, оперированных по поводу обструктивных аномалий, необходимо включать допплерографию сосудов почек, фармакологические пробы с фуросемидом и экскреторную урографию с целью более полной комплексной оценки функционального состояния почек. Для своевременной диагностики несостоятельности уродинамики экскреторную урографию необходимо проводить ч/з 6- 12 месяцев и ч/з 3 года после хирургической коррекции порока. С целью снижения рентгеновской нагрузки на детей, необходимо внедрить для динамического наблюдения больных диуретическую реносцинтиграфию, которая позволит качественно оценивать уродинамику при значительно меньшей лучевой нагрузке.

4. В амбулаторной практике важно повысить количество и качество микробиологических исследований у детей с инфекциями мочевой системы и, в первую очередь, оперированных по поводу обструктивных аномалий; своевременно лечить инфекции с учётом чувствительности, используя антибиотики последних поколений, и проводя контроль лечения.

5. Диспансерное наблюдение детей, оперированных по поводу врождённых обструктивных аномалий мочевой системы, необходимо осуществлять до передачи во взрослую сеть. В ближайшие годы к моменту поступления в школу не должно оставаться нереабилитированных детей с врождёнными обструктивными аномалиями мочевых путе

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ.

1. Оценка функции почки и течения пиелонефрита у детей с гидронефрозом/ Сборник трудов IX ежегодного Санкт-Петербургского нефрологического семинара.- Санкт-Петербург, 2001.- С.251-253. Соавт.: Э.А.Рудакова, КАЯнгареева.

2. Редкий случай в практике педиатра нефрологического отделения/ Материалы научно-практической конференции «Современные проблемы и новые технологии в педиатрии»,-Пермь, 2001.-С, 59-60.Соавт.: Н.И.Аверьянова, И.А.Шипулина, ЛА.Кичигина.

3. Особенности ультразвуковой диагностики острого пиелонефрита у детей/ Материалы научной сессии ПГМА, 2002.- С. 126. Соавт.: И.А.Шипулина, Ю.П.Курносов.

4. Структура уропатогенной микрофлоры на современном этапе/ Материалы I Всероссийского Конгресса «Современные технологии в педиатрии и хирургии».- Москва, 2002,-С. 386. Соавт.: Н.И.Аверьянова, П.В.Косарева, Н.Ю.Коломеец, И.В.Еремеева.

5. О структуре уропатогенной микрофлоры у детей на современном этапе/ Материалы I Всероссийской научно-практической конференции «Здоровье и образование ребёнка».-Пермь, 2002.- С.З. Соавт.: Н.ИАверьянова, П.В.Косарева, Н.Ю.Коломеец, И.В.Еремеева.

6. Возможности соноскопического исследования в диагностике острого пиелонефрита у детей/ Материалы VI Международной конференции «Здоровье семьи - XXI век».- Дубай, ОАЭ, 2002.- С.125.Соавт.: Н.И.Аверьянова, И.А.Шипулина, Н.Ю.Зарницына, Т.И.Рудавина.

7. Катамнез детей, оперированных по поводу обструктивных аномалий мочевыводящей системы, осложнённых пиелонефритом/ Материалы I Всероссийской научно-практической конференции «Здоровье и образование ребёнка».- Пермь, 2002.- С.63. Соавт.: Н.И.Аверьянова, И.А.Шипулина.

8. Результаты наблюдения за детьми, оперированными по поводу обструктивных аномалий мочевыводящих путей, осложнённых пиелонефритом/ Материалы II Российской конференции «Современные методы диагностики и лечения в детской нефрологии и урологии» - Москва, 2002. - С. 230-232. Соавт.: Н.И.Аверьянова, И.А.Шипулина.

9. Клинические особенности инфекции мочевых путей, обусловленные факторами вирулентности уропатогенной Е.соН у детей/ Материалы II Российской конференции

«Современные методы диагностики и лечения в детской нефрологии и урологии». -Москва, 2002,- С. 114. Соавт.: Н.ИЛверьянова, А.Е.Жуйков, П.В.Косарева, Н.Ю.Коломеец.

10. Катамнез детей с хроническим пиелонефритом, оперированных по поводу обструк-тивных аномалий мочевой системы/ Тезисы научной сессии ПГМА.- Пермь, 2003. - С. 122. Соавт.: Н.И.Аверьянова.

11. Катамнез детей, оперированных по поводу гидронефроза./ Материалы VII научной конференции «Здоровье семьи - XXI век».- Мальта, 2003. - С. 174. Соавт.: И.А.Шипулина.

12. Катамнез детей, оперированных по поводу врождённых обструктивных аномалий, осложнённых пиелонефритом/ II Российский Конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии».- Москва, 2003.- С.239. Соавт.: Н.И .Аверьянова, Ю.П.Курносов.

13. Клинико-лабораторные особенности уро—ренальных инфекций в детском возрасте/ Сборник «Здоровье и образование. Медико-социальные и экологические проблемы».-Париж,2004.-С.З-5. Соавт.: Н.И.Аверьянова, П.В.Косарева, Н.Ю.Зарницына, И.В.Еремеева.

14. Использование препаратов фирмы Хеель для лечения хронического пиелонефрита и цистита у детей./ Материалы научной сессии ПГМА.- Пермь,2004.- С.121-122. Соавт.: Н.И.Аверьянова, Т.И.Рудавина, Н.Ю.Зарницына.

15. Катамнез детей, больных хроническим пиелонефритом, оперированных по поводу обструктивных аномалий почек/ Материалы IX Конгресса педиатров России.- Москва, 2004.- С.8. Соавт.: Н.И.Аверьянова.

16. Катамнез детей, оперированных по поводу обструктивных аномалий почек, осложнённых пиелонефритом/ Материалы IX Международной научной конференции «Здоровье семьи - XXI век».- Далянь, Китай, 2005.- С.5. Соавт.: Н.И.Аверьянова, И.А.Шипулина.

Лицензия ПД-11-0002 от 15.12.99

Подписано в печать 30.05.2005. Набор компьютерный. Бумага ВХИ. Формат 60X90/16. Усл. печ. л. 1,5. Заказ № 712/2005. Тираж 30 экз.

Отпечатано на ризографе в отделе Электронных издательских систем ОЦНИТ Пермского государственного технического университета 614000, г. Пермь, Комсомольский пр., 29, к.113, т.(3422) 198-033

О 9 ИЮЛ 2005

Актуальность проблемы. Несмотря на значительные успехи медицины и медицинской генетики, количество врождённых пороков в мире не снижается. Одно из первых мест среди них занимают пороки мочевой системы. Так в г.Перми за последние 6 лет количество врождённых пороков почек возросло в 2,5 раза. В структуре врождённых аномалий органов мочевой системы частота регистрации обструктивных аномалий верхних мочевых путей составляет 10-30% (Grossman Р., 1970; Лопаткин Н.А., 1986). У детей наиболее частыми причинами врождённой обструктивной уропатии являются гидронефроз, уретерогидронефроз и удвоение мочевыводящих путей с обструктивным вариантом уродинамики (Lavinia A. Negrea, 2001). Длительно существующая обструкция ведёт к застою мочи, увеличению давления на предлежащие ткани, нарушению их кровоснабжения и, в конечном счёте, снижению функции почек и хронической почечной недостаточности. Так 20% больных, получающих заместительную терапию гемодиализом, составляют дети с обструктивными аномалиями мочевых путей (Bensman А., 1996).

Особенностью обструктивных пороков мочевой системы является отсутствие яркой клинической симптоматики, а у 25-75% пациентов аномалии проявляют себя манифестацией пиелонефрита (Пугачёв А.Г., 1999; Хворос-тов И.Н., 2005). Инфекция в значительной мере ухудшает функциональное состояние почек, способствуя фиброзной перестройке тканей и формированию ХПН.

Задачами педиатра являются возможно ранняя диагностика врождённых обструктивных пороков почек и качественная реабилитация оперированных пациентов. В мировой практике уже более 10 лет обструктивные аномалии мочевой системы выявляют антенатально. Ультразвуковой скрининг в период беременности внедрён с 90-х годов и в нашей стране. Целью его является отбор детей с подозрением на врождённые обструктивные аномалии для углублённого обследования и ранней хирургической коррекции

Дементьева Т.Г.,1999; El-Ghomeini А.,2004; Shukla A.R.,Cooper J. et al., 2005). Однако у многих пациентов диагноз аномалии устанавливается только по факту инфекции мочевых путей, а в некоторых случаях - лишь при повторных её эпизодах.

В эксперименте на животных показано, что только внутриутробное восстановление уродинамики ведёт к полной реабилитации гломерул, а операция, выполненная постнатально, лишь предотвращает дальнейшую гибель оставшихся нефронов. Поэтому вопрос о сроках хирургической коррекции является важнейшим. Единственным эффективным методом лечения обструктивных аномалий мочевых путей является радикальное хирургическое вмешательство, которое оптимизирует уродинамику и снижает частоту рецидивов пиелонефрита или устраняет их. Операции при 3-4 степенях обструкции являются свидетельством позднего хирургического пособия, однако большинство пациентов оперируются именно при этих степенях обструкции. Своевременная диагностика и коррекция пороков позволяет сократить число органоуносящих операций, доля которых в настоящее время составляет 9- 21% среди всех видов вмешательств по поводу врождённых обструктивных аномалий верхних мочевых путей.

После устранения обструкции ребёнку предстоит длительный период жизни с оперированным и не полностью сформировавшимся органом, поэтому задачей хирургической коррекции является создание условий для дальнейшего нормального развития почки (Лопаткин Н.А. и соавторы, 1999). Оптимальным сроком для проявления компенсаторных процессов у детей считается возраст до 5-6 лет. По мнению S.Rivas и F.Hernandes (2004) самая существенная компенсация в оперированном органе просходит в первый год после операции, а в последующем значительных изменений уже не наблюдается. Однако большинство авторов склонно считать, что динамическое наблюдение за оперированными по поводу обструктивных уропатий детьми должно быть длительным и комплексным.

В комплекс диспансерного наблюдения за детьми после хирургической коррекции обструкции входит: оценка процессов компенсации и функционального состояния оперированного органа, предотвращение рецидивов пиелонефрита и их эффективное лечение, а также предупреждение формирования нефросклероза. Исходы оперативной коррекции обструк-тивных аномалий зависят: от возраста пациента; его иммунного статуса; наличия, длительности и тяжести пиелонефрита; вирулентности микроорганизма, вызвавшего его; состояния почки до операции, дисплазии и возрастной незрелости почки; выбора вида операции и техники её выполнения. По мнению большинства авторов решающее значение имеет состояние паренхимы к моменту операции, что ещё раз подчёркивает необходимость максимально ранней хирургической коррекции. Хорошие результаты лечения гидронефроза достигались в 97,8% случаев, а уретерогидронефроза - только в 30% - 65% (Ческис A.JL, 2002; Zasef Tokatli et Gagatay Gogus, 2004). Однако даже своевременно проведённая оперативная коррекция не приводит к полному излечению: у части детей рецидивирует инфекция, у части - снижается функция почки. Аспекты диспансерного наблюдения оперированных пациентов многогранны и до конца не исчерпаны. Приоритет в динамической оценке результатов хирургического лечения принадлежит врачам - урологам. Так в Пермском регионе в 1982 году профессором Э.А.Рудаковой выполнен анализ результатов хирургического лечения обструктивных пороков верхних мочевых путей у детей, оперированных в раннем возрасте. В последующем динамическое наблюдение за пациентами с данными пороками не становилось предметом исследования. Кроме хирургов диспансерное наблюдение за оперированными больными осуществляют и педиатры, поэтому уровень их компетенции в вопросе диспансерного наблюдения должен повышаться. Важно знать, как наблюдать детей после операции, какие исследования более информативны, необходимо своевременно предупреждатьть рецидивы инфекции и выявлять нарушение функции почек, а также выделять детей с риском неблагоприятного исхода. Всё это обусловило актуальность работы, позволило сформулировать цель работы и определить задачи.

Цель работы: провести динамическое наблюдение детей с врождёнными обструктивными аномалиями верхних мочевых путей и исследовать у них в отдалённый после оперативной коррекции период состояние почек и особенности течения мочевой инфекции. Задачи исследования:

1.Изучить наиболее распространённые обструктивные аномалии мочевой системы у детей, протекающие с присоединением инфекции, проанализировать сроки их диагностики, хирургической коррекции.

2.Проанализировать особенности раннего послеоперационного периода в зависимости от порока и возраста ребёнка на момент операции.

3.Изучить морфологические особенности резецированных участков мочеточников и лоханок, а также паренхимы удалённых почек в зависимости от вида порока и сроков операции.

4.Исследовать особенности течения пиелонефрита и динамику спектра возбудителей до операции, в ранний и отдалённый послеоперационные периоды. Определить факторы, влияющие на течение пиелонефрита после хирургической коррекции.

5.Оценить состояние функции почек у оперированных детей и наличие мочевой инфекции в отдалённые сроки после операции.

Нучная новизна. Впервые проведено комплексное динамическое изучение наиболее часто встречающихся врождённых обструктивных пороков верхних мочевых путей, выполнен сравнительный анализ их клиники и особенностей состояния почек после оперативной коррекции. Показано значение ранней диагностики и раннего хирургического лечения для эффективной реабилитации детей с данными аномалиями.

Впервые изучена поэтапно микробная флора у детей с врождёнными обструктивными пороками верхних мочевых путей до операции, в ранний и отдалённый периоды после операции; выявлено увеличение роли нозокомиальной микрофлоры в ранний послеоперационный период и возрастание значимости Грам «+» флоры в отдалённый период.

Впервые в динамике проведён сравнительный анализ состояния мочевой системы у детей с обструктивными аномалиями до операции, в ранний и отдалённый периоды после операции.

Установлено, что реже в отдалённом послеоперационном периоде рецидивы пиелонефрита встречаются у детей с единичными эпизодами инфекции в дооперационный период, что свидетельствует о необходимости тщательного нефро-урологического обследования детей с первым эпизодом инфекции.

Показано, что максимально сохранной функция почек оказывается у детей с отсутствием дисплазии почек, оперированных в ранние сроки. Дис-плазии почечной паренхимы чаще встречаются у детей с двусторонним уретерогидронефрозом. Дети, оперированные по поводу этого порока, нуждаются з особенно тщательном диспансерном наблюдении, т.к. у них уже в подростковом возрасте может формироваться хроническая почечная недостаточность.

В результате сравнительной оценки информативности визуализирующих методов исследования (УЗИ, допплерографии и экскреторной урографии) продемонстрирована необходимость проведения комплексного обследования, включающего все методы визуализации. Показано, что для оценки уродинамики достаточен метод диуретической экскреторной урографии, а для оценки состояния паренхимы почек больший вклад вносит допплеровское исследование.

Внедрение в практику. Результаты исследования используются в работе нефрологического отделения ДГКБ им. Пичугина, в работе районных нефрологов, в учебном процессе кафедр ГОУ ВПО «Пермской государственной медицинской академии Росздрава».

Апробация диссертационного материала. Основные положения работы представлены на международной научно-практической конференции «Здоровье и образование» в мае 2002 года, на международной конференции «Семья 21 века» на Мальте в 2003 году, на конференции детских нефрологов России в г.Москве 16-18 октября 2003 .года, на заседании общества нефрологов г.Перми и Пермской области 19 апреля 2005 года, на итоговой научной конференции ГОУ ВПО «Пермская государственная медицинская Академия» Росздрава в апреле 2005 года.

По материалам диссертации опубликовано 16 научных работ, в том числе 3 в зарубежной печати. Положения, выносимые на защиту.

1. Наиболее распространёнными пороками мочевой системы, протекающими с присоединением инфекции, являются гидронефроз, уретерогидронефроз и удвоение мочевых путей с обструктивной уродинамикой. Дети, страдающие врождёнными пороками мочевой системы, имеют высокую степень перинатального риска и сопутствующую патологию.

2. Нарушение уродинамики и рецидивы пиелонефрита являются поводом для ранней оперативной коррекции пороков. Вследствие несвоевременной диагностики оперативная коррекция пороков у 45,4% детей запаздывает, что способствует необратимым изменениям паренхимы, снижению функции почек и сохранению инфекции.

3. После оперативной коррекции в отдалённые сроки инфекция сохраняется лишь у 28,6% детей. До операции в 76,1% диагностических высевов зарегистрирована E.coli; в ранний послеоперационный период происходит расширение спектра возбудителей, преобладают представители нозоко-миальной инфекции; появляются микробные ассоциации; в отдалённый период после операции повышается роль Грам «+» микроорганизмов, однако приоритет остаётся у Грам «-» микрофлоры.

4. Наиболее благоприятен катамнез детей, оперированных по поводу гидронефроза в ранние сроки. Нарушение функции почек чаще встречается у детей, оперированных в поздние сроки по поводу двустороннего уретеро-гидронефроза.

Структура и объём диссертации. Диссертация представлена на 170 страницах и состоит из введения, обзора литературы, трёх глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 185 источников, в том числе 100 отечественных и 85 иностранных.

выводы

1. Наиболее распространёнными пороками мочевой системы, приводящими к нарушению уродинамики и присоединению инфекции, являются гидронефроз, уретерогидронефроз и удвоение мочевых путей. Нарушение уродинамики требует ранней хирургической коррекции порока. В структуре оперированных аномалий гидронефроз составляет - 50,4%, уретерогидронефроз - 37%, удвоение мочевых путей - 12,6%. Выявление обструктивных пороков в большинстве случаев (79%) происходит при обращении пациентов по поводу пиелонефрита. На первом году жизни лишь у 42,1% детей эти пороки выявлены при скрининг-УЗИ, а в 57,9% случаев диагноз поставлен при обследовании по поводу инфекции мочевых путей.

2. Ведущим возбудителем пиелонефрита при обструктивных аномалиях в дооперационный период является E.coli (76,1%) диагностических высевов). Ранний послеоперационный период осложняется инфекцией в 89,9% случаев, в посевах мочи при этом преобладает нозокомиальная микрофлора, появляются микробные ассоциации. В отдалённый послеоперационный период возрастает роль кокковой флоры (26,5% диагностических высевов), при этом Грам «-» микрофлора остаётся преобладающей.

3. К факторам, предрасполагающим к сохранению инфекции после1 хирургической коррекции, относятся: вид порока, длительность существования обструкции, распростра-нённость и выраженность изменений гистологической структуры мочеточников и почек, степень нарушения функции почки, частота рецидивов пиелонефрита до операции.

4. Существует прямая корреляционная связь (г=+0,8) между сроками оперативной коррекции и состоянием почечной паренхимы в отдалённый период после операции. Поздняя коррекция приводит к дефициту паренхимы, а также к росту числа органо-уносящих операций, доля которых составляет 12,6% (а с учётом геминефрэктомий — 19,3%). В дошкольном возрасте верифицированы аномалии только у 67,2%) детей, а прооперировано - 54,6% пациентов из числа находящихся под наблюдением, что свидетельствует о запаздывании диагностики порока и оперативной коррекции.

5. Хирургическое устранение обструкции приводит к достоверному снижению частоты рецидивов пиелонефрита и способствует сохранению функции почек. Рецидивы пиелонефрита в отдалённый послеоперационный период реже встречаются у детей, оперированных по поводу гидронефроза (20%), что объясняется меньшей протяжённостью участка дисплазии мочеточников и, следовательно, лучшими условиями уродинамики при данной аномалии, у детей с удвоением мочевых путей инфекция сохраняется в 40% случаев (р<0,05). Наблюдение показало, что у 28,5% больных в отдалённом после операции периоде сохраняется инфекция.

6. После оперативной коррекции порока полностью реабилитированными можно считать 54,6% детей, у 4,2% сформировалась ХПН, 41,2% - имеют факторы риска развития осложнений в отдалённый период, в том числе у 28,5% больных в отдалённом после операции периоде сохраняется инфекция. Все пациенты с факторами риска требуют пожизненного диспансерного наблюдения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Всем детям в первые 3 месяца жизни необходимо проводить квалифицированный УЗИ-скрининг с целью раннего выявления пациентов с подозрением на обструктивные аномалии мочевой системы, их своевременного дальнейшего обследования и решения вопроса хирургической коррекции.

2. Врождённые обструктивные пороки мочевой системы необходимо диагностировать как можно раньше, с этой целью всех детей с инфекцией мочевой системы важно обследовать соноскопически, а при подозрении на врождённую патологию - проводить рентгеноурологическое обследование.

3. При наблюдении больных, оперированных по поводу обструктивных аномалий, необходимо проводить допплерографию сосудов почек, фармакологические пробы с фуросемидом и экскреторную урографию с целью более полной комплексной оценки функционального состояния почек. Для своевременной диагностики несостоятельности уродинамики экскреторную урографию следует проводить ч/з 6- 12 месяцев и ч/з 3 года после хирургической коррекции порока. С целью снижения рентгеновской нагрузки на детей, необходимо внедрить для динамического наблюдения больных диуретическую реносцинтиграфию, которая позволит качественно оценивать уродинамику при значительно меньшей лучевой нагрузке.

4. В амбулаторной практике следует регулярно и качественно проводить микробио-логические исследования у детей с инфекциями мочевой системы и, в первую очередь, оперированных по поводу обструктивных аномалий; важно своевременно лечить инфекции с учётом чувствительности возбудителя, используя антибиотики последних поколений, и проводя контроль лечения.

5. Диспансерное наблюдение детей, оперированных по поводу врождённых обструк-тивных аномалий мочевой системы, необходимо осуществлять до передачи во взрослую сеть. В ближайшие годы к моменту поступления в школу не должно оставаться нереабилитированных детей с врождёнными обструктивными аномалиями мочевых путей.