Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Ранняя диагностика, консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей

ДИССЕРТАЦИЯ
Ранняя диагностика, консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Ранняя диагностика, консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей - тема автореферата по медицине
Пак, Олег Игоревич Иркутск 2005 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.09
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Ранняя диагностика, консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей

На правах рукописи

ПАК ОЛЕГ ИГОРЕВИЧ

РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА, КОНСЕРВАТИВНОЕ И МАЛОИНВАЗИВНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛИИ У ДЕТЕЙ

14.00.09- Педиатрия 14.00.35 - Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Иркутск- 2005

Работа выполнена в Дальневосточном филиале ГУ Научного центра медицинской экологии ВСНЦ СО РАМН, на кафедре хирургии детей и подростков с курсом акушерства и гинекологии ФПК ГОУ ВПО «Владивостокский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

Научный руководитель:

член-корреспондент РАМН, профессор Антоненко Федор Федорович Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Стальмахович Виктор Николаевич доктор медицинских наук Суфианов Альберт Акрамович

Ведущая организация: Государственное учреждение здравоохранения города Москвы «Научно-исследовательский институт неотложной детской хирургии и травматологии» Департамента здравоохранения города Москвы.

Защита диссертации состоится «14» декабря 2005 г. в 10-00 часов

на заседании диссертационного Совета Д.001.038.02 ГУ Научный центр медицинской экологии ВСНЦ СО РАМН (664003, г. Иркутск, ул. Тимирязева, 16)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ Научный центр медицинской экологии ВСНЦ СО РАМН

Автореферат разослан «11» ноября 2005 г.

Ученый секретарь диссертационного Совета: Кандидат медицинских наук

Мадаева И.М.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

АКТУАЛЬНОСТЬ:

Большое социально- экономическое значение ранней диагностики и лечения гидроцефалии определяется хорошими исходами заболевания при своевременном лечении, а как следствие, уменьшения процента инвалидности и благоприятной социальной адаптации детей, страдающих этим заболеванием [Недзведь М. К., 1990; Артарян А.А., 1991; Маслова О.И., 1999; Behrman R.E., Kliegman R.M., 2000].

В ряде регионов России педиатры и неврологи до сих пор вынуждены ставить диагноз по чисто субъективным симптомам и часто в поздние сроки, когда заболевание уже перешло в более тяжелую форму. В связи с этим необходимо диагностировать все виды гидроцефалии с помощью нейросонографии, как можно раньше. В настоящее время нейросонография в нашем регионе выполняется только по показаниям (отягащенный перинатальный анамнез, подозрение на внутримозговое кровоизлияние и врожденную патологию мозга) [Зеньков J1.P., Ронкин М.А., 1991; Медведев Ю.А., Мацко Д.Е., 1995; Иова А.С., 1996; Ватолин К.В., 2000]. В отечественной литературе применение нейросонографии в виде скрининга изучено недостаточно.

В ряде публикаций оценка диагностики и лечения гидроцефалии носит несистематизированный характер, что влечет за собой проблему гипердиагностики гидроцефалии [Берснев В.П., Хачатрян В.А., 1989]. Больные, которым ошибочно выставлен данный диагноз, принимают массивную терапию, периодически выполняют дорогостоящие исследования, получают инвалидность и пользуются всеми льготами Российской Федерации, хотя фактически данный недуг не имеют. Такая ситуация сложилась, когда диагноз гидроцефалия выставлен на основании только одного из вспомогательных методов исследования, таких как НСГ, КТ или МРТ головного мозга без учета

клинических данных.

Как считают В. Е. Олюшин, В. А. Хачатрян, В. В. Баратов, 1999, сторонников отождествления водянки мозга с любым расширением ликворных полостей становится все меньше, однако имеет место и в настоящее время. На самом деле в основе водянки лежит нарушение ликворообращения и, как следствие - расширение ликворных полостей. Расширение ликворосодержащих полостей и уменьшение объема мозгового вещества являются, за редким исключением, неизбежными последствиями избыточного накопления ЦСЖ.

В последние годы ряд авторов [Коновалов А. Н., Мжаванадзе Г. О., Овчинников А. А., 1985; Auer L.M., Holzer P., Ascher P.W., Heppner F., 1988; Карахан В.Б., 1989; Sainte-Rose Ch., Jones R. F. С., Tea C., Sterling W. A., Kwok В. C. T., 1992; Perneczky A., Tschabitscher M., Resch K.D.M., 1993; Bauer B.L., Hellwig D., 1994; Гармашов Ю.А., 1995; Иова A. С., 1996; Меликян А.Г. 1997; Brockmeyer D., Cinalli G., 1998; Schroeder H.W., HopfN.J., 1999; Суфианов A.A., 2000; Щербук Ю.А. , Shin M., Suehiro T., 2000; Wellons J.C., 2002] сообщают о значительном улучшении исходов лечения гидроцефалии различной этиологии благодаря современным достижениям в малоинвазивной эндоскопической нейрохирургии с применением микрохирургической техники и видеоподдержки. Однако применение нейроэндоскопии в лечении гидроцефалии ограничено, даже при лечении окклюзионных форм, и поэтому приходится прибегать и к шунтирующим операциям.

Таким образом, из обзора литературных источников следует, что необходимо дальнейшее изучение различных изменений структуры головного мозга современными методами визуализации, раннего скрининга с помощью нейросонографии, определение лечебной ценности эндоскопического хирургического лечения гидроцефалии в сравнении с консервативной терапией и шунтирующими операциями.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ Изучить возможности ранней диагностики врожденной гидроцефалии у детей грудного возраста с помощью нейросонографии, компьютерной и магнитно- резонансной томографии и определить наиболее оптимальные пути

консервативного и хирургического лечения различных форм гидроцефалии у детей.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1 .Изучить структуру патологии головного мозга у новорожденных с помощью скрининг - нейросонографии.

2.0пределить преимущество нейросонографии перед другими методами лучевой диагностики (компьютерная томография, магнитно- резонансная томография) в раннем возрасте, разработать показания к консервативному лечению и дренирующим операциям у детей.

3.Выявить эффективность ранней консервативной терапии при компенсированных формах гидроцефалии, диагностированных с помощью нейросонографии.

4,Оценить преимущества малоинвазивных эндоскопических методов лечения в сравнении с обычными шунтирующими операциями.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ Впервые на Дальнем Востоке в результате проведенных исследований на большом клиническом материале получены новые сведения о возможности применения скрининга новорожденных и детей грудного возраста методом нейросонографии. Изучены результаты применения ранней консервативной терапии при компенсированных формах гидроцефалии, выявленных на доклиническом уровне с помощью нейросонографии. Обоснована роль нейросонографии в алгоритме диагностики и тактики лечения гидроцефалии у детей. Получены сравнительные результаты применения шунтирующих и малоинвазивных эндоскопических операций при различных формах гидроцефалии.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ Данное исследование позволяет: -улучшить раннюю диагностику и повысить эффективность лечения больных гидроцефалией;

-сократить сроки лечения после эндоскопических операций, в сравнении с шунтирующими;

-снизить уровень заболеваемости на 10-20%;

-сократить временную утрату нетрудоспособности родителей по уходу за больными детьми на 10-15%;

-выявить пути снижения бюджетных средств, направленных на лечение тяжелых больных гидроцефалией на 10-15%; -уменьшить процент гипердиагностики гидроцефалии;

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ Результаты научного исследования внедрены в практику лечебных учреждений Приморского края (акты внедрения), отражены в учебно-методических пособиях для студентов ВГМУ, а так же для повышения квалификации врачей, проходящих обучение на кафедре хирургии детей и подростков с курсом акушерства и гинекологии ФГТК ВГМУ.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ Основные положения диссертации обсуждены и доложены на: Приморском научном обществе детских неврологов (Владивосток, 2003 г.), заседании проблемной комиссии «Материнства и детства» Владивостокского государственного медицинского университета, 2003 г., научно- практической конференции краевого клинического центра охраны материнства и детства (Владивосток, 2003 г), межрегиональной научно- практической конференции «Проблемы реабилитации и восстановительного лечения детей и подростков на Дальнем Востоке» (Владивосток 2003 г.), заседаниях краевого общества нейрохирургов (Владивосток, 2004 г.), заседаниях приморского научного хирургического общества (Владивосток, 2004 г.), региональной конференции с международным участием хирургов стран АТР «Результаты внедрения новых технологий в хирургии» (Владивосток 2004 г.), саттелитном симпозиуме в рамках научной сессии ДВО РАН, СО РАМН и ДЗАПК «Новые технологии в диагностике и лечении заболеваний человека» (Владивосток 2004 г.).

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ 1 .Использование скрининга всех детей до 1 года с помощью нейросонографии позволяет выявить органическую патологию ЦНС, в том числе гидроцефалию, на ранних стадиях. Своевременное назначение адекватной терапии уменьшает количество больных гидроцефалией в стадии декомпенсации.

2. Дифференцированный подход к хирургическому лечению декомпенсированных форм гидроцефалии у детей с использованием усовершенствованных и разработанных хирургических методик на основе современных малоинвазивных эндоскопических технологий позволяет в большинстве случаев добиться положительных результатов. Эндоскопическое лечение окклюзионных форм врожденной гидроцефалии, особенно с окклюзией на уровне Сильвиева водопровода, является методом выбора в лечении декомпенсированных форм гидроцефалии. При посттравматических и постинфекционных окклюзионных формах гидроцефалии эндоскопическое лечение менее приемлемо.

3. Смешанная гидроцефалия, характеризующаяся увеличением субарахноидального пространства и вентрикуломегалией, не требует назначения дегидратационных средств. Профессиональная интерпретация терминов «вентрикуломегалия» и «гидроцефалия» позволяет уменьшить гипердиагностику гидроцефалии у детей и подростков.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ Диссертация изложена на 121 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя источников литературы. Работа иллюстрирована 12 таблицами, 41 рисунком, 6 клиническими примерами. Библиографический указатель представлен на 16 страницах и включает 69 отечественных и 93 зарубежных источников литературы.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Работа проводилась на базе Краевого клинического центра охраны

материнства и детства и кафедре хирургии детей и подростков с курсами акушерства и гинекологии ФПК ВГМУ. Сбор материала проводился методом выкопировки из первичной медицинской документации: историй болезни, амбулаторных карт, журналов амбулаторного приема, операционного журнала с элементами клинико- экспертного анализа по специально разработанным анкетам. Работа проводилась в период с 2001 по 2004 г.г. Основой для исследования послужили данные динамического наблюдения, обследования с помощью нейросонографии, клинического осмотра и консервативного лечения 2703 пациентов до 1,5 лет, и хирургического лечения 101 пациента с гидроцефалией от рождения до 18 лет.

Для решения поставленных в работе задач были использованы анамнестический, клинический, лучевые, лабораторные и специальные методы исследования.

При анамнестическом исследовании подробно анализировались причины гидроцефалии, течение беременности и родов матери. Клиническое исследование включало в себя объективный осмотр, неврологическое обследование и оценку психомоторного развития ребенка. При объективном осмотре у детей грудного возраста определяли размеры лобно-затылочной окружности (краниометрию), деформацию черепа, выраженность сосудистой сети на коже головы, размеры большого и малого родничков, напряжение и выбухание их (торкулометрию). При неврологическом обследовании обращали внимание на симптом Грефе (симптом «заходящего солнца»), косоглазие, подвижность глазных яблок по горизонтали и вертикали, симметричность лица, характер, тембр и фон голоса, изучались процессы глотания. Оценивались сила и тонус мышц конечностей, сухожильные и периостальные рефлексы, наличие патологических стопных рефлексов. Для определения уровня психомоторного развития использовались данные, характерные для каждого возрастного периода (умение держать голову, самостоятельные повороты с живота на спину

и наоборот, возможность сидеть, стоять, ходить, звуковой и словарный запас, выражение эмоций, выполнение простых команд). Выраженность гидроцефалии нами учитывалась путем определения планиметрических вентрикулярных коэффициентов (соотношение размеров тех или иных отделов желудочковой системы и диаметра черепа) по данным УЗИ, КТ, МРТ. Проходимость ликворопроводящих путей определялась при помощи рентгенологических исследований с контрастированием.

Для исследования клеточного состава ликвора и его давления использовалась вентрикулярная пункция. Она проводилась в обязательном порядке у детей грудного возраста с декомпенсированной гидроцефалией. Пациентам, с сообщающейся гидроцефалией проводилась люмбальная пункция. Полученный ликвор отправлялся в лабораторию для исследования его состава, посева (для исключения возможной бактериальной и грибковой инфекции) и исследование на внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, краснуха и СПИД).

Всем пациентам в алгоритме обследования применялись лучевые методы диагностики гидроцефалии. Так обычная рентгенография черепа позволяла выявить симптом "пальцевых вдавлений ", расхождение швов и изменение спинки турецкого седла. Эхолокация мозга позволяла обнаружить асимметрию полушарий большого мозга по смещению Ш желудочка или шишковидного тела (эпифиза), которые хорошо выявляются при исследовании. С помощью компьютерной томографии (рентгеновское изображение мозга) выявляли плотность головного мозга в его разных отделах, степень расширения желудочковой системы, причины окклюзии ликворных путей, наличие спаек и внутрижелудочковых перегородок. Для более качественной оценки гидроцефалии, особенно в случаях сочетания гидроцефалии с опухолями и сосудистыми мальформациями, а также при многокамерности желудочков, использовалась МРТ. В случаях сочетания гидроцефалии с мальформациями вены Галена и другими сосудистыми аномалиями, проводилась каротидная ангиография.

Нейросонография проводилось на ультразвуковом аппарате ALOKA -2000 Multi View с применением секторного и линейного датчиков 5,0 МГц методом чрезродничкового доступа при строгом использовании стандартных режимов сканирования.

Полученные в процессе исследования цифровые показатели подвергнуты статистической обработке при помощи прикладного пакета STATISTICA 6.0. (StatSoft, USA), предусматривающего возможность параметрического анализа с использованием критерия Фишера и поправки Йетса. Использовались общепринятые критерии достоверности различий. Результаты представлены в виде М±ш, различия считались достоверными при р<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Таблица № 1.

Распределение пациентов, обследованных по скринингу с помощью _ нейросонографии по возрасту и полу_

Возраст Мальчики Девочки Всего

абс % абс % абс %

До 1 мес 178 6,5±1,1% 146 5,4±1,1% 324 11,9±2,1%

1-3 мес 493 18,3±1,4% 532 19,7±1,8% 1025 38,0±2,2%

3-6 мес 386 14,3±1,9% 427 15,8±1,6% 813 30,1±2,4%

6-9 мес 132 4,8±0,51% 143 5,3±0,6% 275 10,1±0,5%

9-12 мес 99 3,7±0,08% 68 2,6±0,2% 167 6,3±0,5%

Старше 12 мес 40 1,5±0,05% 59 2,1 ±0,04% 99 3,6±0,05%

Итого 1328 49,1 ±3,1% 1375 50,9±3,8% 2703 100%

Из таблицы №1 следует, что преобладали дети с 1-3 мес. от рождения (38,0±2,2%) и с 3-6 мес. (30,1±2,4%). Характерно, что обследованные пациенты в возрасте после 9 месяцев, были в основном из отдаленных регионов Приморского края.

Мы проанализировали результаты скрининга детей раннего возраста с помощью НСГ и клинического осмотра. Всего обследовано 2703 пациента. Среди них здоровых детей было 1731 (64,1±3,4%), т.е. 2/3 от всех осмотренных пациентов. Патологические изменения встречались в 972 случаях (35,9±2,8%) в виде:

1. Гидроцефалии различных типов и стадий (за исключением смешанной гидроцефалии, которую мы вынесли в отдельную группу)- 320 пациентов (11,8±1,8%).

2. Смешанной гидроцефалии- 257 пациентов (9,5±0,4%).

3. Группы пациентов с клиническими неврологическими изменениями, характерными для перинатальной энцефалопатии, но не имеющих органических изменений на НСГ- 218 пациентов (8,1±0,4%).

4. Псевдокист сосудистых сплетений-114 пациента (4,2±0,4%).

5. Псевдокист субэпендимального пространства- 36 пациентов (1,3±0,2%).

6. Арахноидальных кист в сочетании с гидроцефалией- 6 случаев (0,2±0,03).

7. Другой патологии (различная редкая аномалия головного мозга, синдром Денди- Уолкера, мальформации Киари, последствия внутриутробного менингоэнцефалита, внутричерепные кровоизлияния различного генеза, опухоли мозга и др.)- каждая патология составила менее 0,2±0,03%.

Смешанная гидроцефалия была выявлена у 257 детей. Изменения у этих детей были представлены в виде дилятации субарахноидального пространства в лобно- височных отделах и расширения межполушарной щели, в сочетании с вентрикуломегалией боковых и третьего желудочков. Расширение субарахноидального пространства было от 5 до 12 мм, вентрикуломегалия боковых желудочков от 5 до 21 мм и третьего желудочка до 15 мм.

Все пациенты со смешанной гидроцефалией были разделены на две группы (Таб. 2).

Одна группа (137 пациентов) была расценена как «гидроцефалия смешанного типа» с возможной внутричерепной гипертензией. Эта группа детей принимала консервативное лечение, как при гидроцефалии: дегидратация ацетазоламидом в дозе от 10-25 мг/кг массы тела в сутки в течение 3 месяцев, сосудистые препараты, мед. отвод от прививок, контроль НСГ через каждые 2 месяца.

Другую группу (120 человек) мы расценили как пациентов с «перинатальной энцефалопатией», у которых данные изменения являлись

следствием атрофической дилатацией желудочков и субарахноидальных пространств, как при гидроцефалии Ex Vacuo и следовательно не требовали дегидратационной коррекции. Эти пациенты принимали только сосудистые препараты (кавинтон, танакан, циннаризин), ноотропы (пантогам, пирацетам, глицин, актовегин). Им были разрешены прививки в полном объеме и назначен так же НСГ- контроль через каждые два месяца.

Таблица № 2.

Сравнительная характеристика двух групп детей, принимавших и не _принимавших ацетазоламид.__

№ группы 1 группа, принимавшая ацетазоламид 2 группа, не принимавшая ацетазоламид

Название группы «Смешанная гидроцефалия» «Перинатальная энцефалопатия»

Количество пациентов 137 (53,3±3,8%) 120 (46,7±3,4%)

Субарахноидальные пространства при первичном осмотре 5- 12 мм, средний размер- 7,4 мм 5-12 мм средний размер- 7,3 мм

Вентрикуломегалия при первичном осмотре 5-21 мм средний размер- 9,8 мм 5-21 мм средний размер- 9,2 мм

Консервативная терапия Ацетазоламид-10-25 мг/кг/сутки Ноотропы, Сосудистые препараты

1 .Уменьшение размеров на НСГ до нормы через 2-4 мес. У 84 пациентов (61,3±3,6%) р= 0,4245 У 78 пациентов (65,0±4,5%)

2. Размеры остались без изменений через 24 мес. У 52 пациентов (37,9±2,6%) р= 0,3418 У 40 пациентов (33,3±2,1%)

З.Прогрессирование размеров через 2-4 мес. У 1 пациента (0,8±0,05%) р= 0,4537 Поправка Иетса=0,4572 У 2 пациентов (1,7±0,06%)

4. Улучшение неврологического статуса У 119 пациентов (86,8±3,4%) р= 0,4998 У 106 пациентов (88,3±3,8%)

5. Задержка психомоторного развития У 18 пациентов (13,2±1,9%) р= 0,4511 У 14 пациентов (11,7±1,5%)

6. Диагноз «ПЭП» или «гидроцефалия» снят У 115 пациентов (83,9±4,4%) р= 0,5310 У 101 пациента (84,1±5,4%)

Поскольку изначально не исключалась возможность установления связи между приемом ацетазоламида и каким- либо одним или несколькими признаками изменений на НСГ и клиническими симптомами в динамике заболевания, мы посчитали целесообразным проверить гипотезу о связи между терапией диакарбом и каждым из выделенных показателей отдельно.

Здесь р- уровни являются точными значениями одностороннего критерия Фишера. Для третьего показателя в данной таблице мы использовали дополнительную поправку Йетса. Кроме того, 4-6 показатели в этой таблице имеют качественно различный характер, что в данном случае делает корреляционный анализ данных малоинформативным.

Во всех случаях мы получили достаточно высокие показатели уровня значимости, что делает весьма маловероятной зависимость между приемом ацетазоламида и соответствующими изменениями в динамике заболевания в представленной выборке.

Этот же вывод подтверждается результатами статистического анализа данных, полученных в ходе клинического исследования. Для вычисления критерия Фишера мы использовали прикладной пакет 8ТАТ18Т1СА 6.0.

Оценивая зависимость между приемом ацетазоламида и соответствующими изменениями в состоянии наблюдаемых пациентов, мы получили следующие результаты, отраженные в таблице № 3.

Таблица № 3

Динамические показатели Уровень значимости критерия

ПА/уменьшение размеров желудочков и субарахноидального пространства до нормы Р= 0,4245

ПА/размеры желудочков и субарахноидального пространства без изменений Р=0,3418

ПА/прогрессирование размеров желудочков и субарахноидального пространства Р=0,4537 Р=0,45725*2 (поправка Йетса)

ПА/улучшение неврологического статуса Р=0,4998

ПА/задержка психомоторного развития Р=0,4511

ПА/снятие диагноза в динамике Р=0,5310

где, ПА- это прием ацетазоламида, Р- уровень значимости критерия, поправка Йетса используется в случаях сочетания малых частот с большими.

Таким образом, в двух группах, имеющих одинаковые изменения на НСГ, а именно, дилятацию субарахноидального пространства в лобно- височных отделах и расширение межполушарной щели, с вентрикуломегалией боковых и третьего желудочков, назначение ацетазоламида в терапевтической дозе (10-25 мг/кг массы тела) существенную роль в регрессе эхо- изменений и улучшения неврологического статуса не сыграло.

Консервативное лечение гидроцефалии у детей было направлено на устранение ее причин (воспаления, ишемии мозга, интоксикации), уменьшение объема жидкости в ликворосодержащих пространствах головного и спинного мозга (подавление ликворопродукции), стабилизацию прогрессирования вентрикуломегалии в условиях нарушения ликвородинамики, предупреждение развития перивентрикулярного отека, восстановление анатомических соотношений головного мозга.

В 303 случаях были выявлены пациенты в стадии компенсации из 320 пациентов с гидроцефалией. При этом размер их желудочков мозга на НСГ составлял от 7 до 21 мм (при норме до 4 мм).

Всем детям с компенсированной формой гидроцефалии был назначен ацетазоламид в дозе (из расчета 10 мг/кг/сутки) с интервалом приема (три дня через три) в течение 2 мес., мед. отвод от прививок на 3 месяца, сосудистые препараты и повторная контрольная НСГ через 3 месяца.

При повторном осмотре у 257 детей (84,8±3,5% конкретно для данной группы) размер желудочков остался на прежнем уровне, отсутствовала неврологическая симптоматика, что говорило об отсутствии прогрессирования гидроцефалии и эффективности дегидратационной терапии. Этим детям был назначен еще один контроль НСГ через три месяца с продолжением приема ацетазоламида в той же дозе и разрешены профилактические прививки.

На контрольных НСГ роста гидроцефалии не отмечено, и в возрасте 1,5 лет эти дети были сняты с учета.

В 45 случаях (14,8±1,1% для данной группы) размер желудочков на контрольной НСГ регрессировал до нормальных цифр (2-4 мм). Этим детям было рекомендовано перейти на прием мочегонных трав с разрешением прививок и контролем НСГ через 3 месяца. В будущем - все они были сняты с учета.

В 1 случае (0,33% для данной группы) выявлено прогрессирование гидроцефалии до стадии декомпенсации (размер желудочков составлял 24-33 мм), несмотря на постоянный прием диакарба. У пациента возникли симптомы внутричерепной гипертензии, отмечался быстрый рост головы до 2,5 см в месяц, хотя психомоторное развитие было в норме. Данный пациент был направлен на шунтирующую операцию.

Как показали наши исследования при компенсированной форме гидроцефалии применение ацетазоламида обосновано. Это исключает вероятность прогрессирования компенсированной гидроцефалии до стадии декомпенсации, тем самым в большинстве случаев давая возможность пациенту избежать хирургического лечения.

Степень выявляемое™ резидуальных органических изменений по данным НСГ составила 35,9±2,8%, что свидетельствует о высокой информативности нейросонографии путем скрининга (из 2703 исследованных детей патологические изменения выявлены у 972 больных).

Динамическое наблюдение двух контрольных групп со смешанной формой гидроцефалии, при которой имеется расширение субарахноидального пространства и вентрикуломегалия, дало ясную оценку нецелесообразности применения дегидратационной терапии, в том числе ацетазоламида при этом типе патологии ЦНС. В функциональном смысле, следует отнести эту патологию не к гидроцефалии, а к перинатальной энцефалопатии.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛИИ У ДЕТЕЙ Проведен анализ 101 операции, проведенных в ККЦОМД за 4 года по поводу различных форм гидроцефалии. Результаты хирургического лечения гидроцефалии отражены в таб. 5

Таблица № 5.

№ Вид операции Количество операций Результат

Удовлетвор Неудовлетвор Шунтозависим

1 ЭВЦС 17 14 (82,4±5,1%) 3 (17,6±3,8%) -

2 ЭКВС 16 15 (93,7±4,4%) 1 (6,3±1,6%) -

3 ВПШ 48 44 (91,6±5,2%) 4 (8,4±1,8%) +

4 Прочие Шунтиро перации 20 16 (80,0±5,2%) 4 (20,0±3,9%) +

ВСЕГО 101 89 (88,2±3,8%) 12 (11,8±3,7%)

Как видно из таб. 5 проведены следующие виды операций при лечении гидроцефалии:

Семнадцати пациентам была выполнена эндоскопическая вентрикуло-цистерностомия (ЭВЦС). Данный вид оперативного лечения проводился пациентам с окклюзионной гидроцефалией. Этиологически из этой группы больных было выявлено 12 пациентов с врожденным стенозом Сильвиева водопровода, 3 пациентов с постинфекционной окклюзионной гидроцефалией на уровне Сильвиева водопровода и 2 пациента с посттравматической постгеморрагической гидроцефалией. Все 17 пациентов имели окклюзию на уровне Сильвиева водопровода, подтвержденную на МРТ. На вторые сутки после операции произведена люмбальная разгрузочная пункция (удалено около 8-10 мл розового ликвора), что подтвердило проходимость созданной вентрикуло-цистерностомии. У четырнадцати пациентов (82,4±5,1%) отмечена положительная динамика в виде купирования головных болей и рвоты, регресса

застойных дисков зрительных нервов и уменьшения размеров боковых и третьего желудочков на контрольных МРТ через 3 месяца. Все эти пациенты выписаны на 3-6 сутки после операции. Троим пациентам (17,6±3,8%) в раннем послеоперационном периоде мы вынуждены были имплантировать шунты, т.к. ЭВЦС у них была не состоятельная. У двоих пациентов (11,7%) во время проведения ЭВЦС было отмечено кровотечение из места перфорации (Таб. 6).

Эндоскопическая кисто- вентрикулостомия (ЭКВС) в сочетании с кисто-вентрикуло- перитонеостомией проведена в 16 случаях. Данный вид операции мы использовали в случаях сочетания арахноидальных кист с окклюзионной декомпенсированной гидроцефалией. В 15 случаях (93,7±4,4%) выявлен регресс гидроцефалии и дренирование арахноидальных кист. Симптомы внутричерепной гипертензии в послеоперационном периоде у них купировались. При повторном обследовании в катамнезе от 1,5 до 3,5 лет осложнений не было.

Вентрикулоперитонеостомия (ВГШ1) проведена у 48 пациентов с различными формами гидроцефалии. Из них при врожденной сообщающейся гидроцефалии -27 операций; гидроцефалии вследствие окклюзии ликворных путей опухолью- 6 операций; постгеморрагической окклюзионной гидроцефалии, в том числе посттравматической -7 операций; постинфекционной окклюзионной гидроцефалии- 4 операции, гидроцефалии, связанной с Киари мальформацией, в том числе в сочетании со спинномозговой грыжей- 4 операции. В послеоперационном периоде в 44 случаях (91,6±5,2%) выявлена положительная динамика. У всех пациентов исчезли симптомы внутричерепной гипертензии, регрессировали изменения на глазном дне, прекратились рвота, судороги и головная боль. В 4 случаях (8,4±1,8%) отмечены осложнения, отраженные в таб. 6.

Двадцати пациентам были проведены прочие шунтирующие операции. Положительный результат достигнут в 16 случаях (80,0±5,2%).

В одном случае (1,47±5,2% от всех шунтирующих операций) зарегистрирован летальный исход (Таб. 6).

Как следует из таблицы 5, результаты шунтирующих и эндоскопических операций при окклюзионной гидроцефалии статистически достоверны. Однако в большинстве случаев после шунтирующих операций больные становились шунтозависимыми., тогда как при проведении эндоскопических операции этого не происходило. У двух пациентов с постинфекционной окклюзионной гидроцефалией и одного пациента с посттравматической гидроцефалией, что составило 17,6%, оперированных эндоскопически в раннем послеоперационном периоде (через 15-27 дней) развились приступы внутричерепной гипертензии. Это потребовало имплантации шунтирующих систем.

Соотношение проведенных шунтирующих операций к эндоскопическим по поводу гидроцефалии за 4 года. Рис № 1.

я

2000 2001 2002 2003 2004

□ ВПШ

ЕЗЭндоскопичес кие операции

□ Всего

операций по поводу

гидроцефалии

Из рисунка 1 видно, что в динамике с 2002 по 2004 годы количество эндоскопических операций возрастает наряду с уменьшением шунтирующих. Общее количество операций, проведенных по поводу гидроцефалии, несколько увеличивается.

Анализ ошибок и осложнений хирургических вмешательств представлен в

таб.6.

_ _ Таблица № 6.

Осложнения Количество, %

После шунтирующих операций п-68 После эндоскопич. операций п-33

Обструкция шунта 3 4,4±0,8% - -

Гипердренаж с образованием субдуральных гематом 1 1,47±0,2% - -

Инфицирование шунта 1 1,47±0,2% - -

Образование псевдоперитонеальной кисты 1 1,47±0,2% - -

Неправильная установка вентрикулярного конца шунта 1 1,47±02% - -

Внутрижелудочковое кровотечение - - 2 6,0±1,1%

Всего 7 10,3±1,2% 2 6,<Ш,1%

ЛЕТАЛЬНЫЙ ИСХОД 1 1,47±0,2% - -

Обструкция шунта наблюдалась в 3 случаях (4,4±0,8%). Всем пациентам произведено решунтирование. Другие осложнения встречались очень редко (по 1,47±0,2% каждое): инфицирование шунта с развитием гнойного менингита, гипердренаж с образованием субдуральных гематом с двух сторон, псевдоперитонеальная киста, и в одном случае было зафиксировано крайне редкое осложнение- неправильная установка вентрикулярного конца шунта в вещество мозга, а не в полость желудочка.

В одном случае (1,47±0,2%), оперированном по поводу арахноидальной кисты в сочетании с гидроцефалией, отмечался летальный исход от бронхопневмонии в раннем после операционном периоде.

Кровотечение из места перфорации во время проведения ЭВЦС было отмечено в двух случаях (6,0±1,1%). При этом мы применили монополярную коагуляцию для остановки кровотечения.

Таким образом, осложнения после ликворошунтируюших операций произошли у семерых пациентов, что составило 10,3±1,2%. После эндоскопических операций осложнения были выявлены так же в 2 случаях, что составило 6,0± 1,1%.

Дефекты диагностики выявлены в 4 случаях (4,0±0,6%) на догоспитальном этапе.

Лечебно- тактические ошибки отмечены в двух случаях (2,0±0,4%): первая- неправильный подбор давления клапана на ВПШ, в связи с чем у пациента развилось осложнение в виде гипердренажа и вторая ошибка, когда некурабельному и неоперабельному пациенту с выраженной аномалией развития ЦНС (толщина коры была менее 3 мм) в возрасте 1 месяца провели двухэтапную операцию (ЭВЦС+ВПШ). При этом в раннем послеоперационном периоде у ребенка развилась полиорганная недостаточность. С трудом удалось избежать летального исхода, и ребенок был переведен в стационар по месту жительства с неблагоприятным прогнозом для жизнедеятельности.

Таким образом, изучение течения гидроцефалии по данным раннего скрининга 2703 детей первого года жизни методом НСГ позволило выявить врожденную патологию ЦНС еще на доклиническом этапе заболевания. Анализ эффективности консервативного (937 детей) и хирургического (101 ребенок) лечения показал достоверную оценку лечебно- тактической помощи при разных формах гидроцефалии.

Малоинвазивное эндоскопическое лечение окклюзионных форм гидроцефалии, особенно с окклюзией на уровне Сильвиева водопровода, является методом выбора и имеет ряд преимуществ. ЭВЦС позволяет сократить сроки госпитализации, избежать ряда послеоперационных осложнений, связанных с ликворошунтирующими операциями, и в большинстве случаев позволяет добиться положительных функциональных результатов после операции. Однако следует заметить, что показания или противопоказания к ЭВЦС, как и выбор оптимального объема последующих манипуляций, должны решаться строго индивидуально для каждого больного и исходить прежде всего из организационных и материально- технических возможностей клиники, оказывающей хирургическую помощь при гидроцефалии, а также от этиологии окклюзионной формы заболевания. Так, при постгеморрагических и постинфекционных окклюзионных формах

гидроцефалии, эффективность ЭВЦС намного ниже, чем при врожденном стенозе Сильвиева водопровода.

ВЫВОДЫ.

1 .Скрининг головного мозга у детей до 1 года с помощью нейросонографии позволяет выявить органическую патологию ЦНС, в том числе гидроцефалию, на ранних стадиях до проявления клинических симптомов (гидроцефалию-11,8±1,8%, кисты и псевдокисты головного мозга-5,7±0,7%, врожденную аномалию ЦНС-1,0%). Скрининг- нейросонографию целесообразно проводить в возрасте до 3-х месяцев.

2.Нейросонография в современных условиях является методом выбора для скрининга врожденной патологии ЦНС у детей грудного возраста (не требует наркоза, кратковременная, не зависти от тяжести состояния).

3.Раннее назначение ацетазоламида в дозе 10-25 мг/кг/сутки при компенсированных формах гидроцефалии в большинстве случаев (84,8±3,5%) позволяет предотвратить прогрессирование заболевания.

4.При смешанной форме гидроцефалии внутричерепная гипертензия отсутствует, поэтому назначение мочегонной терапии и оперативное лечение нецелесообразно.

5.Использование нейроэндоскопии в хирургическом лечении окклюзионных форм гидроцефалии у детей позволяет получить высокую клиническую эффективность в послеоперационном периоде, уменьшает сроки госпитализации до 3-5 дней.

6.Нейроэндоскопическое лечение окклюзионных форм гидроцефалии у детей в 82,4±5,1% позволяет отказаться от применения шунтов, исключает высокую травматичность и значительно снижает число послеоперационных осложнений.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. 1. Участковым педиатрам и неврологам рекомендуется направлять всех детей первых 3-х месяцев жизни на нейросонографию для ранней диагностики врожденной патологии ЦНС.

2. При компенсированных формах гидроцефалии в комплексном лечении показано применение ацетазоламида в дозе- 10-15 мг/кг/сутки.

3. При выявлении на НСГ, КТ или МРТ смешанной гидроцефалии атрофического генеза применение дегидратационных средств, в том числе ацетазоламида нецелесообразно.

4. Малоинвазивное эндоскопическое лечение окклюзионных форм гидроцефалии, особенно с окклюзией на уровне Сильвиева водопровода, является методом выбора в лечении декомпенсированных форм гидроцефалии.

5. Специалистам лучевых методов исследования (НСГ, КТ, МРТ) рекомендуется использовать в своих заключениях термины: «вентрикуломегалия», «дилатация субарахноидальных пространств», «атрофические изменения» вместо терминов: «внутренняя гидроцефалия», «наружная гидроцефалия», «смешанная гидроцефалия» и оставлять право установления диагноза врачам- клиницистам в целях избежания гипердиагностики гидроцефалии.

СПИСОК ПЕЧАТНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Нейросонография как скрининг- метод в диагностике перинатальных поражений ЦНС у детей раннего возраста / О.И. Пак, В.А. Якименко, А.С. Ширин, М.И. Штыфлюк // Тихоокеан. Мед. жур,- 2002, №1(8). -С 38-39.

2. Возможная перспектива внедрения селективной задней радикулотомии (SPR) в Приморском крае у больных ДЦП и гидроцефалией / О.И. Пак, В.А. Якименко, Н.В. Чеберяк, Н.М. Бондаревская // Тихоокеан. Мед. жур.- 2002, №1(8).- С 18-19.

3. Лечение опухолей центральной нервной системы у детей в Приморском крае / О.И. Пак, Ф.Ф. Антоненко, Д.Е. Ульяшин, В.Н. Бурма, И.В. Сулла // Тез. Шест. Дальневост. онкол. конф. Вопр. Диагн. и леч. Злокачес. опухолей,- Владивосток, 2004.- С. 40-41.

4. О.И. Пак. Эндоскопические технологии в нейрохирургии / О.И. Пак, Ф.Ф. Антоненко, Д.Е. Ульяшин // Тез. Докл. Новые технол. в диагн. и леч. забол. челов: Сб. матер, саттелит. симпоз. в рамках науч. сессии ДВО РАН, СО РАМН и ДЗАПК,- Владивосток, 2004.- С. 43.

5. Атипичный случай эозинофильной гранулемы свода черепа / О.И. Пак, Ф.Ф. Антоненко, Д.Е. Ульяшин, Г.А.Сидоров, Я.Н. Тихонов, Л.М. Минкина // Тез. Шест. Дальневост. онкол. конф. Вопр. Диаг. и леч. злокач. опух,-Владивосток, 2004,- С. 111-112.

6. О.И. Пак. Роль родовой травмы и внутриутробной инфекции в возникновении врожденной патологии ЦНС у детей / О.И. Пак, Ф.Ф. Антоненко, Д.Е. Ульяшин // Тез. к межрег. Науч.-практ. конф. «Репрод. Здор. женщин Даль. Вост.».- Владивосток.-2004.-С. 89- 90.

7 Аутокраниопластика ребрами постоперационных костных дефектов черепа у детей с посттравматической гидроцефалией / О.И. Пак, Ф.Ф. Антоненко, Д.Е. Ульяшин Ф.Ф. Антоненко, Д.Е. Ульяшин, Н.В. Чеберяк, Г.А.Сидоров, В.Н. Бурма, И.В. Сулла // Тез. Пят. междунар. Конф. по реабилитологии.- Москва, 2004,- С.254- 255.

8. Реабилитация детей с сагиттальным краниосиностозом возможна только хирургическим методом / О.И. Пак, Ф.Ф. Антоненко, Д.Е. Ульяшин Ф.Ф. Антоненко, Д.Е. Ульяшин, В.Н. Бурма , И.В. Сулла // Тез. Пятая междунар. Конфер. по реабилитологии.- Москва, 2004,- С. 253- 254.

9. Комплексное лечение опухолей центральной нервной системы у детей / О.И. Пак, Д.Е. Ульяшин, И.В. Сулла, С.Ю. Фиголь, Я.Н. Тихонов, Л.М. Минкина, Т.В. Лукина, А.В. Михеев, Е.С. Парасочко // Тез. Докл. Перв. регион. Науч.-практ. Конфер. «Достиж. и перспект. Развит. Детс. хир,- Владивосток.-2005,- С. 42- 43.

10. Ранняя коррекция краниосиностозов / О.И. Пак, Ф.Ф., Антоненко, Д.Е Ульяшин, В.М. Панчоян, В.Н. Бурма, И.В Сулла, С.Ю. Фиголь, С.Ю.Шульга // Тез. Докл. 4-й Российский конгресс «Соврем, технол. в педиатр, и детск. хирург.». -Москва.-2005.- С. 359.

СОКРАЩЕНИЯ:

1. ЦНС - центральная нервная система

2. НСГ - нейросонография

3. КТ - компьютерная томография

4. МРТ - магнитно - резонансная томография

5. ВЧД - внутричерепное давление

6. ЦСЖ - церебро- спинальная жидкость

7. САК - субарахноидальное кровоизлияние

8. ЦЦК - цветное доплеровское картирование

9. ПЭП - перинатальная энцефалопатия 10.ОГ - окружность головы

11 .БР - большой родничок

12.MP - малый родничок

13.ДЦП - детский церебральный паралич

14.ВПИ1 - вентрикуло- перитонеальное шунтирование 15.ЭКВС - эндоскопическая кисто- вентрикулостомия 16.ЭВЦС - эндоскопическая вентрикуло-цистерностомия

17. STARCH- (Токсоплазмоз, СПИД, Краснуха, Цитомегаловирус, Герпес)

í

I

4

#

i

Пак Олег Игоревич РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА, КОНСЕРВАТИВНОЕ И МАЛОИНВАЗИВНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛИИ У ДЕТЕЙ

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Лицензия ЛР № 020754 от 30.10.98 Подписано в печать 12.11.04. Формат 60x84/16 Усл.-печ. Л. 1,0. Тираж 100 экз. Заказ №416

Издательство

Дальневосточной государственной академии Экономики и управления Участок оперативной полиграфии 690950, Владивосток, Океанский проспект, 19

<f

«122222

РНБ Русский фонд

2006-4 15613

 
 

Оглавление диссертации Пак, Олег Игоревич :: 2005 :: Иркутск

ВВЕДЕНИЕ.4

ГЛАВА 1. ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР.

1.1. Современные аспекты ранней диагностики, консервативного и малоинвазивного хирургического лечения гидроцефалии у детей.11

1.2. Классификация гидроцефалии у детей.26

ГЛАВА 2. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ХАРАКТЕРИСТИКА

КЛИНИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

2.1. Методы исследования.34

2.2. Характеристика клинического материала.41

ГЛАВА 3. КОНСЕРВАТИВНОЕ И МАЛОИНВАЗИВНОЕ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛИИ У ДЕТЕЙ

3.1. Показания к проведению консервативного лечения гидроцефалии.

3.2. Показания к проведению шунтирующих и эндоскопических операций.57

3.3. Шунтирующие операции и эндоскопическая вентрикулоцистерностомия при гидроцефалии у детей.58

ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ. ОШИБКИ И ОСЛОЖНЕНИЯ

4.1. Клиническая эффективность консервативного лечения гидроцефалии у детей.73

4.2. Клиническая эффективность хирургического лечения гидроцефалии у детей.80

4.3. Ошибки и осложнения.89

 
 

Введение диссертации по теме "Педиатрия", Пак, Олег Игоревич, автореферат

Гидроцефалия представляет собой состояние, имеющее множество этиологических факторов. Она возникает вследствие дисбаланса между продукцией и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше ликвора, чем продуцируется [12,24,27,29,38,45,52,62,65,88,150,162]. Сам термин "гидроцефалия" образован слиянием двух греческих слов "гидро"- вода и "цефал"- голова ("водянка мозга").

Гидроцефалия — это расширение ликворосодержащих полостей (желудочки мозга, субарахноидальные пространства) за счет уменьшения объема вещества головного мозга в результате нарушения ликвородинамики и избыточного накопления спинномозговой жидкости [59].

Гидроцефалия - заболевание преимущественно раннего детского возраста, от рождения до 1 года жизни. Следует четко различать гидроцефалию как заболевание, имеющее свою клиническую картину, течение, прогноз, и гидроцефалию как синдром при различных нейрохирургических заболеваниях и травматическом поражении головного мозга [24,27,38,45,62,88,150].

Большое социально- экономическое значение ранней диагностики и лечения гидроцефалии определяется хорошими исходами заболевания при своевременном лечении, а как следствие, уменьшения процента инвалидности и благоприятной социальной адаптации детей, страдающих этим заболеванием [9,10,24,46,48,82,125,151].

Однако в ряде регионов России педиатры и неврологи до сих пор вынуждены ставить диагноз по чисто субъективным симптомам и зачастую в поздние сроки, когда заболевание уже перешло в более тяжелую форму. В связи с этим необходимо диагностировать все виды гидроцефалии с помощью нейросонографии, как можно раньше. Вместе с тем, нейросонография в настоящий момент выполняется только по показаниям (отягащенный перинатальный анамнез, подозрение на внутримозговое кровоизлияние и врожденную патологию мозга). В отечественной литературе применение нейросонографии в виде скрининга изучено недостаточно. Следует применять метод ранней постнатальной УЗИ- диагностики в виде скрининг- контроля всех детей первых трех месяцев жизни путем нейросонографии, т.к. этот метод является наиболее приоритетным в данном возрастном периоде. Он не требует применения наркоза, как при КТ и МРТ. Применение его не зависит от тяжести состояния больного. Экспозиция ультразвука на головной мозг исчисляется несколькими минутами, поэтому побочные эффекты за столь короткое время, несмотря на прямое воздействие на головной мозг, не успевают развиться.

Наряду с этим, наоборот, в ряде публикаций оценка диагностики и лечения гидроцефалии носит несистематизированный характер, что зачастую влечет за собой проблему гипердиагностики гидроцефалии. При этом больные, которым ошибочно выставлен данный диагноз, принимают массивную терапию, периодически выполняют дорогостоящие исследования, получают инвалидность и пользуются всеми льготами Российской Федерации, хотя фактически данный недуг не имеют. Такая ситуация сложилась вследствие выставления диагноза гидроцефалии на основании только одного из вспомогательных методов исследования, таких как НСГ, КТ или МРТ головного мозга, при этом пренебрегая клиническими данными. К сожалению, многие вопросы терминологии гидроцефалии по-прежнему остаются нерешенными. Некоторые термины заимствованы из англоязычной литературы, часть из них, будучи неудачно переведенными, означают разные понятия, а ряд патологических состояний или феноменов вообще в русскоязычной литературе не обозначены. В определенной степени это обусловлено терминологической путаницей двух разных понятий: гидроцефалия и вентрикуломегалия, которые хотя и имеют общий визуализируемый признак - увеличение размеров желудочковой системы, но в корне отличаются по своим клиническим проявлениям и их динамике [1,22,24,34,52,54,105].

Как считают В. Е. Олюшин, В. А. Хачатрян, В. В. Баратов, 1994, неврологических школ, являющихся сторонниками отождествления водянки мозга с любым расширением ликворных полостей становится все меньше, однако в периодической литературе подобная "экзотическая" точка зрения культивируется и в настоящее время. На самом деле в основе водянки лежит нарушение ликворообращения и, как следствие - расширение ликворных полостей. Расширение ликворосодержащих полостей и уменьшение объема мозгового вещества являются, за редким исключением, неизбежными последствиями избыточного накопления СМЖ. Устранение дисбаланса между продукцией и резорбцией ликвора (восстановление ликвороциркуляции, ликворошунтирующие операции и др.) приводят к приостановлению прогрессирования водянки, а нередко обуславливают ее ретроградное течение. Расширение желудочков мозга и субарахноидальных щелей без стойких расстройств ликворообращения может быть результатом уменьшения объема мозгового вещества. В этих случаях расширение ликворосодержащих полостей и увеличение общего объема жидкости в краниоспинальной системе носит заместительный характер. Поэтому мероприятия, направленные на нормализацию ликворообращения в этих случаях патогенетически не обоснованы и совершенно нецелесообразны [24,52,56].

Необходимо жестко придерживаться классических представлений, предложенных еще Кушингом и Денди, утверждавших что гидроцефалия, -это расширение ликворосодержащих полостей и уменьшение объема мозгового вещества в результате расстройств ликворообращения, с этим определением согласились и ведущие специалисты страны на первом Всесоюзном рабочем совещании "Диагностика и хирургическое лечение гидроцефалии" (Рига, 1987).

Тогда развитие вентрикуломегалии и расширение ликворосодержащих полостей при атрофии мозга (травматического, ишемического, интоксикационного, идиопатического генеза) не может быть определено как гидроцефалия, а следовательно не подлежит медикаментозной или оперативной коррекции [24,52,56].

В последние годы ряд авторов [15,11,22,23,49,50,52,59,69,78,99,106] сообщают о значительном улучшении исходов лечения гидроцефалии различной этиологии благодаря современным достижениям в малоинвазивной эндоскопической нейрохирургии с применением микрохирургической техники и видео-поддержки. Однако применение нейроэндоскопии в лечении гидроцефалии ограничено, даже при лечении окклюзионных форм, и зачастую все же приходится прибегать к шунтирующим операциям.

Таким образом, из обзора литературных источников следует, что необходимо дальнейшее изучение различных изменений структуры головного мозга современными методами визуализации, раннего скрининга с помощью нейросонографии, определение лечебной ценности эндоскопического хирургического лечения гидроцефалии в сравнении с консервативной терапией и шунтирующими операциями.

Цель исследования.

Изучить возможности ранней диагностики врожденной гидроцефалии у детей грудного возраста с помощью нейросонографии и других методов лучевой диагностики (компьютерная томография, магнитно- резонансная томография). На этой основе определить наиболее оптимальные пути консервативного и хирургического лечения различных форм гидроцефалии у детей.

Задачи исследования. 1 .Изучить структуру патологии головного мозга у новорожденных с помощью скрининг - нейросонографии.

2.0пределить преимущество нейросонографии перед другими методами лучевой диагностики (компьютерная томография, магнитно- резонансная томография) в раннем возрасте, разработать показания к консервативному лечению и дренирующим операциям у детей.

3.Выявить эффективность ранней консервативной терапии при компенсированных формах гидроцефалии, диагностированных с помощью нейросонографии.

4.0ценить преимущества малоинвазивных эндоскопических методов лечения в сравнении с обычными шунтирующими операциями. Научная новизна.

Впервые на Дальнем Востоке в результате проведенных исследований на большом клиническом материале получены новые сведения о возможности применения скрининга новорожденных и детей грудного возраста методом нейросонографии. Изучены результаты применения ранней консервативной терапии при компенсированных формах гидроцефалии, выявленных на доклиническом уровне с помощью нейросонографии. Впервые обоснована роль нейросонографии в алгоритме диагностики и тактики лечения гидроцефалии у детей. Получены сравнительные результаты применения шунтирующих и малоинвазивных эндоскопических операций при различных формах гидроцефалии. Практическая ценность работы. Данное исследование может помочь: -улучшить раннюю диагностику и повысить эффективность лечения больных гидроцефалией;

-сократить сроки лечения после эндоскопических операций, в сравнении с шунтирующими;

-снизить уровень заболеваемости на 10-20%;

-сократить временную утрату нетрудоспособности родителей по уходу за больными детьми на 10-15%;

-выявить пути снижения бюджетных средств, направленных на лечение тяжелых больных гидроцефалией на 10-15%; -уменьшить процент гипердиагностики гидроцефалии;

Внедрение в практику.

Результаты научного исследования внедрены в практику лечебных учреждений Приморского края (акты внедрения), отражены в учебно-методических пособиях для студентов ВГМУ, а так же для повышения квалификации врачей, проходящих обучение на кафедре хирургии детей и подростков с курсом акушерства и гинекологии ФПК ВГМУ.

Апробация диссертации.

Основные положения диссертации обсуждены и доложены на: Приморском научном обществе детских неврологов (Владивосток, 2003 г.), заседании проблемной комиссии «Материнства и детства» Владивостокского государственного медицинского университета, 2003 г., научно- практической конференции краевого клинического центра охраны материнства и детства (Владивосток, 2003 г.), межрегиональной научно- практической конференции «Проблемы реабилитации и восстановительного лечения детей и подростков на Дальнем Востоке» (Владивосток 2003 г.), заседаниях краевого общества нейрохирургов (Владивосток, 2004 г.), заседаниях приморского научного хирургического общества (Владивосток, 2004 г.), региональной конференции с международным участием хирургов стран АТР «Результаты внедрения новых технологий в хирургии» (Владивосток 2004 г.), саттелитном симпозиуме в рамках научной сессии ДВО РАН, СО РАМН и ДЗАПК «Новые технологии в диагностике и лечении заболеваний человека» (Владивосток 2004 г.).

Основные положения, выносимые на защиту.

1 .Использование скрининга всех детей до 1 года с помощью нейросонографии позволяет выявить органическую патологию ЦНС, в том числе гидроцефалию, на ранних стадиях. Своевременное назначение адекватной терапии уменьшает количество декомпенсированных больных гидроцефалией.

2.Дифференцированный подход к хирургическому лечению декомпенсированных форм гидроцефалии у детей с использованием усовершенствованных и разработанных хирургических методик на основе современных малоинвазивных эндоскопических технологий позволяет в большинстве случаев добиться положительных результатов. Эндоскопическое лечение окклюзионных форм гидроцефалии, особенно с окклюзией на уровне Сильвиева водопровода, является методом выбора в лечении декомпенсированных форм гидроцефалии. При посттравматических и постинфекционных окклюзионных формах гидроцефалии эндоскопическое лечение менее приемлемо.

3. Смешанная гидроцефалия, характеризующаяся увеличением субарахноидального пространства и вентрикуломегалией, не требует назначения дегидратационных средств. Профессиональная интерпретация терминов «вентрикуломегалия» и «гидроцефалия» позволяет уменьшить гипердиагностику гидроцефалии у детей и подростков. Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 121 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя источников литературы. Работа иллюстрирована 12 таблицами, 41 рисунком, 6 клиническими примерами. Библиографический указатель включает 69 отечественных и 93 зарубежных источников литературы.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Ранняя диагностика, консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей"

выводы.

1 .Скрининг головного мозга у детей до 1 года с помощью нейросонографии позволяет выявить органическую патологию ЦНС, в том числе гидроцефалию, на ранних стадиях до проявления клинических симптомов (гидроцефалию-11,8± 1,8%, кисты и псевдокисты головного мозга-5,7±0,7%, врожденную аномалию ЦНС-1,0%). Скрининг-нейросонографию целесообразно проводить в возрасте до 3-х месяцев.

2.Нейросонография в современных условиях является методом выбора для скрининга врожденной патологии ЦНС у детей грудного возраста (не требует наркоза, кратковременная, не зависти от тяжести состояния).

3.Раннее назначение ацетазоламида в дозе 10-25 мг/кг/сутки при компенсированных формах гидроцефалии в большинстве случаев (84,8±3,5%) позволяет предотвратить прогрессирование заболевания.

4.При смешанной форме гидроцефалии внутричерепная гипертензия отсутствует, поэтому назначение мочегонной терапии и оперативное лечение нецелесообразно.

5.Использование нейроэндоскопии в хирургическом лечении окклюзионных форм гидроцефалии у детей позволяет получить высокую клиническую эффективность в послеоперационном периоде уменьшает сроки госпитализации до 3-5 дней.

6.Нейроэндоскопическое лечение окклюзионных форм гидроцефалии у детей в 82,4±5,1% позволяет отказаться от применения шунтов, исключает высокую травматичность и значительно снижает число послеоперационных осложнений.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Участковым педиатрам и неврологам рекомендуется направлять всех детей первых 3-х месяцев жизни на нейросонографию для ранней диагностики врожденной патологии ЦНС.

2. При компенсированных формах гидроцефалии в комплексном лечении показано применение ацетазоламида в дозе- 10-15 мг/кг/сутки.

3. При выявлении на НСГ, КТ или МРТ смешанной гидроцефалии атрофического генеза применение дегидратационных средств, в том числе ацетазоламида нецелесообразно.

4. Малоинвазивное эндоскопическое лечение окклюзионных форм гидроцефалии, особенно с окклюзией на уровне Сильвиева водопровода, является методом выбора в лечении декомпенсированных форм гидроцефалии.

5. Специалистам лучевых методов исследования (НСГ, КТ, МРТ) рекомендуется использовать в своих заключениях термины: «вентрикуломегалия», «дилатация субарахноидальных пространств», «атрофические изменения» вместо терминов: «внутренняя гидроцефалия», «наружная гидроцефалия», «смешанная гидроцефалия» и оставлять право установления диагноза врачам- клиницистам в целях избежания гипердиагностики гидроцефалии.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2005 года, Пак, Олег Игоревич

1. Амбарцумян, А. М. Возможности ультрасонографии головного мозга у взрослых / А. М. Амбарцумян, А. А. Амбарцумян // Нейрохирургия.-2004,-№4.- С.31-34

2. Арутюнов, Н. В. Изучение ликворотока на основе магнитно-резонансной томографии / Н. В. Арутюнов, А. В. Петряйкин, В. Н. Корниенко // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н.Бурденко. -2000. № 3. - С.29-32.

3. Бадалян, JI. О. Невропатология / JI. О. Бадалян М: Просвещение, 1982.-350 с.

4. Баратов, В. В. Отдаленные результаты ликворошунтирующих операций: автореф. дис. . канд. мед. наук / Баратов В.В. СПб, 2000.171 с.

5. Бейн, Б. Н. Лечение эпендимомы конского хвоста, ассоциированной с повторными субарахноидальными кровоизлияниями и гидроцефалией / Б. Н. Бейн, С. В. Ларионов, И. О. Рясик // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.- 2003.- № 1.- С.56- 58.

6. Бейн, Б. Н. Гидроцефалия у оперированных нейрохирургических больных / Б. Н. Бейн, Ю.В. Кислицын // Тезисы первого съезда нейрохирургов России.- М., 1995. С. 353.

7. Ватолин, К. В. Ультразвуковая диагностика заболеваний головного мозга у детей / К. В. Ватолин.- Сочи, 2000. С. 138 - 140.

8. Ветрилэ, С.Т. О патогенезе повышения внутричерепного давления у детей и подростков при краниовертебральной патологии / С. Т. Ветрилэ, С. В. Колесов, А. К. Морозов // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко. 2000.- № 1. - С. 16- 19.

9. Гармашов, Ю.А. Нейроэндоскопические операции в лечении гидроцефалии у детей / Ю.А. Гармашов, В.Л. Петраки // Тезисы I съезда нейрохирургов России- Екатеринбург, 1995. — С. 357.

10. Гескил, С. Детская неврология и нейрохирургия / С. Гескил, А. Мерлин. М.: Антидор, 1996.- 254 с.

11. П.Гоголев, М. П. Лечение гидроцефалии вентрикулоюгулярным шунтированием // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко. 1993. -№ 3.- С. 24-26.

12. Горбач, И. Н. Неврологические расстройства: автореф. дис. . канд. мед. наук. / Горбач И. Н. Минск, 1995.- 45 с.

13. Ермоленко, Н.А. Клинико-психологическая и электрофизиологическая оценка результатов лечения и реабилитации детей раннего возраста с нарушениями неврологического развития: автореф. дис. . канд. мед. наук / Н. А. Ермоленко Воронеж, 1998.- 36 с.

14. Ерофеев, Е.В. Пункционная наружная вентрикулостомия (хирургическая техника) / Е. В. Ерофеев, Ю. В. Кушель // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко. 2001.- № 1. - С. 24- 26.

15. Зеньков, Л. Р. Функциональная диагностика нервных болезней / Л. Р. Зеньков, М. А. Ронкин. М: Медицина, 1991. - 428 с.

16. Зиненко, Д. Ю. Гипердренажные осложнения после ликворошунтрующих операций у детей с гидроцефалией: автореф. дис. . канд. мед. наук / Зиненко Д. Ю. М., 1997 - 24 с.

17. Иова, А. С. Минимально инвазивные методы диагностики и хирургического лечения заболеваний головного мозга у детей: автореф. дис. д-ра мед. наук / Иова А. С. СПб.- 1996.- 45 с.

18. Капитанов, Д. Н. Эндоскопическая эндоназальная диагностика и лечение базальной ликвореи и энцефалоцеле передних отделов основания черепа / Д. Н. Капитанов, А. С. Лопатин // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко. 2001.- № 1. - С. 26- 30.

19. Карахан, В. Б. Диагностическая и оперативная внутричерепная эндоскопия: (Клинико-эксперим. исслед.): автореф. дис. . д-ра мед. наук / Карахан В. Б. М., 1989. - 36 с.

20. Ким, Вон Ги. Гидроцефалия при субтенториальных опухолях головного мозга: автореф. дис. . канд. мед. наук / Вон Ги. Ким- СПб.,1996.-25 с.

21. Коммунаров, В. В. Выбор параметров имплантируемой дренажной системы в лечении гидроцефалии: автореф. дис. . канд. мед. наук / Коммунаров В.В. СПб, 2003. - 25 с.

22. Коновалов, А. Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. / А. Н. Коновалов, В. Н. Корниенко, И. Н. Трошин — М.: Видар,1997,—471 с.

23. Корниенко, В. Н. Компьютерная томография в диагностике черепно-мозговой травмы / В. Н. Корниенко, Н. Я. Васин, В. А. Кузьменко -М.: Видар, 1987.-383 с.

24. Корниенко, В. Н. Детская нейрорентгенология / В.Н. Корниенко, В.И. Озерова.-М.: Видар, 1993.- С. 291 -292.

25. Коршунов, А.Е. Осложнения и неудачи эндоскопической вентрикулостомии 3 желудочка / А.Е. Коршунов, Н.В. Арутюнов, А.Г. Меликян // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко,-2004.-№4.- С. 18-23.

26. Коршунов, А.Е. Программируемые шунтирующие системы в лечении гидроцефалии / А.Е. Коршунов // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.- 2003.- № 3.- С.36-40.

27. Крылов, В. В. Хроническая гидроцефалии в отдаленном периоде разрыва аневризм головного мозга / В. В. Крылов, С. А. Буров // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.- 2001.- № 2.- С.72- 76.

28. Крылов, В. В. Гидроцефальный синдром при нетравматических внутричерепных кровоизлияниях / В. В. Крылов // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.- 2000.- № 1- С. 72.

29. Лубнин, А. Ю. Синдром чрезмерного дренирования как осложнение при хирургическом лечении гидроцефалии у детей /А. Ю. Лубнин, В.

30. И. Комаров // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.-1999.- №1.- С.31- 35.

31. Маслова, О.И. Проблемы неврологии в педиатрии. /О.И. Маслова -М: Медпрактика, 1999. 72 с.

32. Медведев, Ю. А. Аневризмы и пороки развития сосудов головного мозга/Ю. А. Медведев, Д. Е. Мацко. СПб: Гиппократ, 1995. 134 с.

33. Меликян, А. Г. Интравентрикулярная нейроэндоскопия: современное состояние и перспективы / А. Г. Меликян // Тезисы III Съезда нейрохирургов России.- СПб., 2002. С. 617-618.

34. Меликян, А. Г. Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия: методика и оборудование / А.Г.Меликян // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.- 1999. № 3. - С. 31-33.

35. Меликян, А.Г. Эндоскопическая фенестрация срединных супратенториальных ликворных кист / А. Г. Меликян, В. И. Озерова, Н. Н. Брагина // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко-1999.-№4.-С. 7-13.

36. Меликян, А.Г. Эндоскопическая вентрикулостомия в лечении обструктивных форм гидроцефалии / А. Г. Меликян, А. В. Голанов, Е. Я. Щербакова // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.- 1997. № 3. - С. 22 - 27.

37. Мизитова, А. М. О гипердиагностике гипертензионного синдрома. Головная боль у детей и подростков / А. М. Мизитова, Н. А. Бакаева, В. М. Таращенко М.: Общество детских неврологов, 1997. - 89 с.

38. Мирсадыков, Д. А. Гидроцефалия у детей (клинические и биохимические исследования): автореф. дис. . канд. мед. наук / Мирсадыков Д. А. М., 1998. - 25 с.

39. Мирсадыков, Д. А. О роли биохимических процессов в патогенезе осложненной водянки головного мозга у детей / Д. А. Мирсадыков, А. А. Артарян, М. Ш. Промыслов // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.- 1999. № 4. - С. 26 - 28.

40. Митьков, В. В. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / В. В. Митьков, М. В. Медведев М, ВИДАР, 1997.- 472 с.

41. Мухаметжанов, X. Врожденные внутричерепные арахноидальные кисты у детей / X. Мухаметжанов, Н. И. Ивакина -— Алма-Ата, 1995.231 с.

42. Недзведь, М. К. Врожденные пороки центральной нервной системы / М. К. Недзведь — Минск.: Беларусь, 1990.- 167 с.

43. Орлов, Ю. А. Особенности гидроцефалии у детей / Ю. А. Орлов, Н. В. Плавский, И. А. Борисова // Тезисы 1-го Съезда нейрохирургов России, Екатеринбург, 1995. С. 380-381.

44. Орлов, Ю. А. Прогнозирование и профилактика гнойно-воспалительных осложнений при ликворошунтирующих операциях у детей / Ю. А. Орлов, JI. А. Вишневская, И. П. Проценко // Украинский Нейрохирург, журнал. — 2000.— № 3-—С. 7-31.

45. Орлов, Ю. А. Черепно- мозговая травма у детей, раннее оперированных по поводу гидроцефалии / Ю. А. Орлов, Е. И. Скобский, Н. В. Плавский // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.- 1998. № 3. - С. 36 - 38.

46. Пальчик, А. Б. Гипоксически- ишемическая энцефалопатия новорожденных: руководство для врачей / А. Б. Пальчик., Н. П. Шабалов.- СПб: Питер, 2000.- 235 с.

47. Пастор, Э. Основы нейрохирургии / Э. Пастор.- Будапешт, Изд. А. Н. Венгрии. 1985.-325 с.

48. Потапов, А. А. Хронические субдуральные гематомы / А. А. Потапов, JI. Б. Лихтерман, А. Д. Кравчук М.: Антидор, 1997. - 231 с.

49. Самуэльс, М. Неврология / М. Самуэльс М: Практика, 1997,- 638 с

50. Семенков, О. Г. Опыт применения субгалеального шунтирования /О.Г Семенков, А.С. Иова // Материалы I Всерос. конф. по детской нейрохирургии. М, 2003. - С. 94

51. Симерницкий, Б.П. Лечение гидроцефалии у детей при помощи специальных дренажных систем: автореф. дис. . д-ра мед. наук / Симерницкий, Б.П. М., 1989. - 36 с.

52. Суфианов, А. А. Эндоскопическая диагностика и дифференцированное лечение осложнений шунтирующих операций у детей / А. А. Суфианов, А. П. Носков, А. А. Белик // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко. -2000. № 2. - С. 7- 12.

53. Суфианов, А. А. Нейроэндоскопические вмешательства при опухолях пинеальной области, задних отделов третьего желудочка и задней черепной ямки / А. А. Суфианов // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко. -2000. № 4. - С. 9-14.

54. Суфианов, А.А. Эндоскопическая диагностика и хирургическое лечение заболеваний головного и спинного мозга у детей: автореф. дис.д-ра мед. наук / Суфианов Альберт Акрамович СПб., 2000. -36 с.

55. Ткачев, В.В. Возможности нейроэндоскопии при лечении нетравматических внутричерепных кровоизлияний / В. В. Ткачев, Д. Б. Кандыба // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко. -2005.-№2.- С.45-51.

56. Топтыгин, C.B. Лечение активной гидроцефалии различных форм и этиологии программируемыми шунтами / С. В. Топтыгин, А. А. Суфианов, А. В. Комаревский // Нейрохирургия. — 2000. №1. - С. 78 -79.

57. Хайдер, Али. Клиника, диагностика и лечение гидроцефалии с изменениями в спинномозговой жидкости: автореф. дис. . канд. мед. наук / Али Хайдер. СПб, 1996. - 221 с.

58. Хачатрян, В.А. Гидроцефалия / В. А. Хачатрян // Практическая нейрохирургия.- СПб: Гиппократ, 2002. С.552-570

59. Хачатрян, В.А. Патогенез и хирургическое лечение гипертензионной гидроцефалии: автореф. дис. . д-ра мед. наук / Хачатрян В.А. — СПб, 1991.-46 с.

60. Хачатрян, В. А. Повторные ликворошунтирующие операции / В.А. Хачатрян, Ш. М. Сафин, В. П. Берснев, СПб., 1999. - С. 38 - 48.

61. Хачатрян, В. А. Рациональная тактика хирургического лечения гидроцефалии / В. А. Хачатрян // Материалы II съезда нейрохирургов России. Н. Новгород, 1998. - С. 229.

62. Хачатрян, В. А. Ликворошунтирующие операции в лечении опухолей головного мозга / В. А. Хачатрян, В. П. Берснев, С. Л. Яцук:- метод. Рекомендации. — СПб., 1995. 36 с.

63. Царенко, С. В. Успешное лечение травматической злокачественной внутричерепной гипертензии /С. В. Царенко, А. Р. Ситников, X. Т. Гусейнова // Нейрохирургия.- 2004.- №3.- С.46- 50.

64. Шанько, Г. Г. Энциклопедия детского невролога / Г. Г. Шанько.-Минск: Беларусская Энциклопедия, 1997.- с. 608

65. Щербук, Ю. А. Диагностика и дифференцированное лечение травматических внутричерепных гематом с применением эндоскопической и видеотехники: дис. . канд. мед. наук / Щербук Ю. А.-СПб, 1995.-217 с.

66. Щербук, Ю. А. Интраоперационный эндоскопический видеомониторинг в нейрохирургии: дис. . д-ра мед. наук / Щербук Ю. А. СПб, 2000. - 499 с.

67. Шкарубо, А.Н. Синдром чрезмерного дренирования ликвора как осложнение хирургического лечения гидроцефалии / А. Н. Шкарубо, А. Ю. Лубнин, А. Ю. Кадашев // Журн. Вопр. Нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко.- 1999,- № 2.- С.37- 40.

68. Шодиев, А. Ш. Эпидемиология врожденных нейрохирургических аномалий развития (по результатам исследования в Самаркандской области республики Узбекистан)/ А.Ш. Шодиев // Нейрохирургия.-2002,-№ 1.-С.39-41.

69. Aschoff, A. 44 "Programmable" Valves in Bench Test / A. Aschoff, P. Kramer, C. Benesch // XV Congress of Euripean Society for Pediatr. Neurosurg. 1996. - Vol. 11. - P. 193-202.

70. Atlas, M. D. Evolution of the management of hydrocephalus associated with acoustic neuroma / M. D. Atlas, J.R. Perez de Tagle, J.A. Cook/ J. Laryngoscope. 1996. - Vol. 106. - P. 204- 206.

71. Baraitser, M. Hydrocephaly in Childs / M. Baraitser, R. Winter// The London Neurology Database. Oxford Medical Press.- 1996. 237 p.

72. Barros- Nunes, P. Autosomal recessive congenital stenosis of aqueduct of Sylvius / P. Barros- Nunes, F. Rivas// Genet Couns.- 1993.- Vol. 4.- P. 1923

73. Baskin, J. J. Aqueductal Stenosis in Childs / J.J. Baskin, K.H. Manwaring, H-L. Rekate // J. Neurosurg. -1998. Vol. 88., № 3. - P. 478-484.

74. Bauer, B.L. Minimally invasive endoscopic Neurosurgery — a survey / B. L. Bauer, D. Hellwig // Acta Neurochir. Suppl. 1994. - Vol. 61. - P. 1-12.

75. Behrman, R.E. Nelson's textbook of pediatrics / R.E. Behrman, R.M. Kliegman, A.M. Arvin.- 15th edn, Philadelphia.- Saunders, P. 1683-1685.

76. Benzel, E. C. Slit-ventricle syndrome in children: clinical presentation and treatment / E.C. Benzel, J. D. Reeves, L. Kesterson // Acta Neurochir. -1992.-Vol. 117.- P. 7- 14.

77. Bergsneider, M. How Shunts Affect Postural Intracranial Pressure: Experience with the Hakim Programmable Valve in Adult-Onset Hydrocephalic Patients / M. Bergsneider, J- H. Nieto // Presented at AANS Annual Meeting- San Francisco, 2000. P. 342-346.

78. Black, P. McL. Hydrocephalus in adults / PMcL. Black, R. G. Ojemann // Youmans J. R., ed. Neurological Surgery.- 3rd edn. Philadelphia: W. B. Saunders, 1990.- 198 p.

79. Boyd, E. Agenesis of the corpus callosum associated with MAS A syndrome / E. Boyd, С. E. Schwartz, R. J. Schroer.- Clin Dysmor. 1993.- Vol 2.- P. 332-341

80. Bradley, N. Pregnancy and maternal hydrocephalus survey / N. Bradley, M. Bradley // Status report: 1996,- Hydrocephalus.- Vol. 1.- P. 6- 7.

81. Bradley, W. G. Magnetic resonance imaging in the evaluation of cerebrospinal fluid flow abnormalities / W. G. Bradley // Magn. Reson.Q. -1992.-Vol. 8.-P. 169- 196.

82. Brockmeyer, D. Endoscopic third ventriculostomy: an outcome analysis / D. Brockmeyer, K. Abtin, L. Carey, M.L. Walker // J. Pediatr Neurosurg. -1998. Vol. 28, № 5. - P. 236- 240.

83. Bromley B. Mild fetal lateral cerebral ventriculomegaly: clinical course and outcome / B. Bromley / J. Obstet Gynecol.-1994.- Vol. 164.- P. 863-867

84. Carvalho, G. A. Subarachnoid fat dissemination after resection of a cerebellopontine angle dysontogenic cyst: case report and review of the literature/ G.A. Carvalho, A. Cervio, C. Matthies // J. Neurosurg. 2000. -Vol. 47, №3.- P. 760-763.

85. Chapman, P.H. Hydrocephalus in Childhood / P.H. Chapman // Youmans JR, Neurological Surgery.- 3rd edn.- Philadelphia: W. B. Saunders, 1990. p.201.

86. Chow, C. W. Autosomal recessive hydrocephalus with third ventricle obstruction / C.W. Chow, R. McKelvie, E. Phelan //Am J Med Genet.-1990.- Vol.35.- P. 310-313

87. Cinalli, G. Failure of third ventriculostomy in the treatment of aqueductal stenosis in children / G. Cinalli, Ch. Sainte-Rose, P. Chumas // J. Neurosurg. 1999. - Vol. 90. № 4.- P. 448 - 454.

88. Cinalli, G. The role of endoscopic third ventriculostomy in the management of shunt malfunction / G. Cinalli, C. Salazar, C. Mallucci // J. Neurosurg. -1998. Vol. 43. № 5 p. 323 - 329.

89. Cohen, A.R. Endoscope assisted craniotomy: approach to the rostral brainstem / A. R. Cohen, A. Perneczky, G. S. Rodziewicz // J. Neurosurg. -1995.-Vol. 36.-P. 1128- 1130.

90. Culley, D. J. An analysis of factors determining the need for ventriculoperitoneal shunts after posterior fossa tumor surgery in children / D. J. Culley, M.S. Berger, D. Shaw // J. Neurosurg. 1994. - Vol. 34. - P. 402-408.

91. Cusimano, M. D. Management of pregnant women with cerebrospinal fluid shunts / Cusimano M. D. // J. Pediatr. Neurosurg.- 1994.- Vol. 17.- P. 10- 13

92. Czech, T. Reversible occlusion shunt for intraventricular chemotherapy in shunt-dependent brain tumor patients / T. Czech, A. Reinprecht, W. Dietrich // J. Pediatr Hematol Oncol. 1997. - Vol. 14, № 4. - P. 375-380.

93. Dondurant, C. P. Walker-Warburg syndrome / C. P. Dondurant // J. Pediatr. Neurosurg. — 1995.- Vol. 23.- P. 200-203

94. Drake, J. M. The Shunt Book / J. M. Drake, C. Saint-Rose Oxford, 1995. 165 p.

95. Drake, J. M. Sex linked hydrocephalus with severe mental retardation / J. M. Drake//BMJ.- 1999.-Vol. l.-P. 168-170.

96. Elbabaa, S. K. Slit-Ventricle Syndrome Symptom Resolution Through Incremental Pressure Adjustments / S. K. Elbabaa- Presented at AANS/CNS Pediatric Section. NY, 200 l.-P. 236-23 8

97. Emonds, N. Frequency of Shunt-malfunction in Correlation with Different Types of Shunt System / N. Emonds, W. E. Hassler.- Presented at AANS Annual Meeting. New Orleans, 2000.

98. Emonds, N.The Treatment of the Normal Pressure Hydrocephalus / N. Emonds, W. E. Hassler- presented at CNS Annual Meeting. — San Francisco, 1997.-P. 78-81.

99. Epstein, F. Hydrocephalus in Childrens / F. Epstein, C. Lapras, J. H. Wisoff// J. Pscihiatr. Neuros. -1991.- Vol. 14. P. 5-10.

100. Foltz, E. L. Hydrocephalus / Foltz, E. L.- Oxford, 2001.- 183 p.

101. Frim, D. M. CSF Shunt Valve Performance Monitored Telemetrically in Patients With Shunted Hydrocephalus / D. M. Frim, D. Fleig, L. C. Goumnerova // Presented at AANS Annual Meeting. — Denver, 1997.-P. 356-359.

102. Fryns, J.P. X-linked complicated spastic paraplegia, MASA syndrome and X-linked hydrocephaly due to congenital stenosis of the aqueduct of

103. Sylvius: a variable expression of the same mutation at Xq28 / J.P. Fryns, A. Spaepen, J J. Cassiman // J. Med. Genet.- 1991.-Vol. 28.- P. 429-432

104. Fuse, T. No Shinkei Geka / T. Fuse, T. Takagi, T. Fukushima // J. Neurosurg. — 1996. -Vol. 24. № 7. P. 41-45.

105. Greitz, D. A new view on the CSF-circulation with the potential for pharmacological treatment of childhood hydrocephalus / D. Greitz, T. Greitz, T. Hindmarch // Acta Paediatr.- 1997.-Vol.86.- P. 125-132

106. Greitz, D. A proposed model of cerebrospinal fluid circulation: observations with radionuclide cysternography / D. Greitz, J. Hannerz // AJNR.- 1996.- Vol. 17.- P.431-438

107. Hoizgreve, W. Prenatal diagnosis and management of fetal hydrocephaly and lissencephaly / W. Hoizgreve, R. Feil, F. Louwen // Child's Nerv Syst.- 1993 .-Vol. 9. P. 408-412

108. Honon, D. Hydrocephalus — Pathogenesis and Treatment / D. Honon, G. Williams, M. Pollay- Eds S. Matsumoto, N. Tamaki. -Berlin.- 1991. P. 370-374.

109. Hopf, N. J. Endoscopic third ventriculostomy: outcome analysis of 100 consecutive procedures / N.J. Hopf, P. Grunert, G. Fries // J. Neurosurg. — 1999. Vol. 44. №4. - P. 795 - 806.

110. Jho, H.D. Endoscopic pituitary surgery: an early experience / H.D. Jho, R.L. Carrau, Y. Ко // Surg. Neurol. 1997. - Vol. 47.- P. 213 - 223.

111. Jimenez, D. F. Intracranial Endoscopic Neurosurgery / D. F. Jimenez -Oxford, 1998.- 98 p.

112. Jones, R. F. Clinical experience with programmable valves / R. F. Jones, W. A. Sterling, В. C. Kwok //J. Neurosurg. 1993. - Vol. 32. №8. - P. 855-860.

113. Jones, R. F. Endoscopic neurosurgery in children / R. F. Jones, В. C. Kwok, T. Sterling// Minim. Invas. Neurosurg. 1994. - Vol. 37. - P. 28-36.

114. Jones, R. F. Use the Medos variable pressure valve in the treatment hydrocephalus / R. F. Jones, W. A. Siening, M. Brydon // J. Neurosurg. — 1990. Vol. 26. № 4. - P. 86-92.

115. Jones, R. F. Neuroendoscopy / R. F. Jones, C. Tea, W. A. Sterling: Eds К. H. Manwanng, K. R. Crone. — NY, 1992. Vol. 1. - P. 63-77.

116. Jones, R. F. C. Hydrocephalus Pathogenesis and Treatment / R. F. C. Jones, С. Teo, B. Carrie // Eds S. Matsumoto, N. Tamaki. -Berlin, 1991. - P. 383-390.

117. Jones, R.F. Endoscopic third ventriculostomy / R.F. Jones, W.A. Stening, M. Brydon // J. Neurosurg. 1990. - Vol. 6, № 2.- P. 86 - 92.

118. Jouet, M. Refining the genetic localisation of the gene for X-linked hydrocephalus within Xq28 / M. Jouet, E. Feldman, J. Tates// J. Med Genet.-1993.- Vol.30.- P.214- 217.

119. Jouet, M. Gene analysis of LI neural cell adhesion molecule in prenatal diagnosis of hydrocephalus / N. Jouet, S.Kenwrick // Lancet.- 1995.- Vol. 345.- P.161-162.

120. Kaepernick, L. A. Clinical aspects of MAS A syndrome in a large family including expressing females / L. A. Kaepernick., E. Legius, J. Higgins // J. Clin. Genet.- 1994.- Vol. 45.-P.181-185.

121. Kawamoto, S. Clinical Experience with Strata Valve in Adult Hydrocephalus Patients / S. Kawamoto, K. Nagata, D. Komatsu // Presented at AANS Annual Meeting. Chicago, 2002.- P. 189-192.

122. Kawamoto, S. Proposed Protocol of Pressure Setting: An Experience with Sophy Valve / S. Kawamoto, K. Nagata, J. Sashida.- Presented at AANS Annual Meeting. -New Orleans, 1999. P.359-362.

123. Kenwrick, S. X-linked hydrocephalus and MAS A syndrome / S. Kenwrick, M. Jouet, D. Donnai // J. Med. Genet.- 1996.- Vol. 33.-P. 59-65.

124. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery / J. Kestle, H. Gorton, J.M. Drake., A.L. Albright, L.F. Pollack., P.D. Adelson. Presented at AANS Annual Meeting. NY, 1999.- P. 75-89.

125. Khachatryan, W.A. On the pathogenesis of hypertensive hydrocephalus / W.A. Khachatryan // 62nd Ann. Meet. Am. Ass. Neurol. Surg.- San Diego. 1994.-P.343-344.

126. Kirkinen, P. Long-term outcome of fetal hydrocephaly / P. Kirkinen, W. Serlo, P. Jouppila // J . Child. Neurol.- 1996.- Vol. 11.- P. 189-192.

127. Kumar, V. Ventriculo-peritoneal shunt requirement in children with posterior fossa tumours: an 11-year audit / V. Kumar, K. Phipps, W. Harkness, R.D. Hayward // Br. J. Neurosurg. 1996. - Vol. 10. - P. 467470.

128. Kupina, N.C. Cytosceletal protein degradation and neurodegeneration evolves differently in males and females following experimental head injury / N. C. Kupina, M. R. Detloff, W. F. Bobrowski // Exp. Neurol.- 2003.-Vol. 180, № 1.- P. 55-73.

129. Landrieu, P. Aqueductal stenosis in X-linked hydrocephalus: a secondary phenomenon / P. Landrieu, J. Ninane, G. Lyon // Developm Med Child Neurol.- 1979.- Vol. 21.- P.637- 652.

130. Maternal neurosurgical shunts and pregnancy outcome / J.B. Jr. Landwehr, N.B. Isada, P.G. Pryde, M.P. Johnson, M.I. Evans, A.I. Canady // J. Obstet Gynecol.- 1994.- Vol. 83.- P. 134- 137.

131. Lee, J. K. Clinical Experience with the Medos Hakim Programmable Valve in the treatment of Hydrocephalus / J. K. Lee, J. H. Kim, E. S. Kim.-Presented at CNS Annual Meeting.- Boston, 1999.- P. 447-450.

132. Luciano, M. Medos Research Group. Use of the Medos Variable Pressure Valve in the Treatment of Hydrocephalus / M. Luciano.- Presented at AANS Annual Meeting. New Orleans, 1999. -P. 217-221.

133. Macias, V.R. Clasped-thumb mental retardation (MASA) syndrome: confirmation of linkage to Xq28 / V.R. Macias, D.W. Day, Т.Е. King // Am. J. Med. Genet.- 1992.- Vol. 43.- P.408- 414.

134. Manwaring, K.H. Intracranial Neuroendoscopy: review of recent papers / K.H. Manwaring // Crit. Rev. Neurosurg. 1995. - Vol.5. - P. 63-72.

135. Matsumoto, S. Hydrocephalus (Pathogenesis and treatment) / S. Matsumoto, N. Tanaki // Treatment of postmeningitis hydrocephalus, Tokio.- 1991.-P. 324- 332.

136. Molnar, G.E. Rehabilitation in Cerebral Palsy / G.E. Molnar // The Western J. Med.- 1991.- Vol. 154, N 5.-P. 509-572.

137. Mulder, T. Sombere prognose bij kinderen met prenataal echoscopisch vastgestelde afwijkingen van het centrale zenuwstelsel / T. Mulder, K. Boer, H. Wolf//Ned Tijdsch Geneeskd.- 1996.- Vol. 16.- P. 140

138. Muszynski, C.A. Effects of ventricular drainage and dural closure on cerebrospinal fluid leaks after posterior fossa tumor surgery / C.A. Muszynski, J.P. Laurent, W.R. Cheek // Pediatr. Neurosurg. 1994. - Vol. 21.-P. 227-231.

139. Perneczky, A. Endoscopic anatomy for Neurosurgery / A. Perneczky, M. Tschabitscher, K.D.M. Resch Stuttgart, New York: Thieme, 1993. -352 p.

140. Efficacy of Programmable Valve Shunt System for Normal Pressure Hydrocephalus / Y. S. Ra, Y. S. Kim, C. S. Lee, B. D. Kwun.- Presented at CNS Annual Meeting. -San Diego, 2001.- P.369-370.

141. Sainte-Rose, Ch. Third ventriculostomy / Ch. Sainte-Rose // Neuroendoscopy. New York, Mary Ann Liebert, 1992.- Vol. 1.- P. 47-62.-\

142. Schroebder, М.А. Determinants of mortality in patients with severe blunt head injury / M.A. Schreber, N.Aoki, B.G. Scott // Arch. Surg.-2002.-Vol. 137, №3.-P. 285-290.

143. Fatal subarachnoid hemorrhage after endoscopic third ventriculostomy. Case report / H.W. Schroeder, R.W. Warzok, J.A. Assaf,

144. M.R. Gaab // J.Neurosurg. 1999.-Vol. 90, №3. - P. 153 - 155.

145. Shin, M. Neuroendoscopic aqueductal stent placement procedure for isolated fourth ventricle after ventricular shunt placement / A. Morita, S. Asano, K. Ueki // J.Neurosurg. 2000.- Vol. 92, № 6.- P. 1036.

146. Stevenson, R.E. Human malformation and related anomalies / R.E. Stevenson, J.G. Hall, R.M. Goodman- first edition. Oxford University Press, Oxford, 1993. P. 135-142.

147. Stoll, C. An epidemiologic study of environmental and genetic factors in congenital hydrocephalus / C. Stoll, Y. Alembik, B. Dott // Eur. J Epidemiol. -1992.- Vol. 8.- P.797-803

148. Suehiro, T. Successful neuroendoscopic third ventriculostomy for hydrocephalus and syringomyelia associated with fourth ventricle outlet obstruction / T. Suehiro, T. Inamura, Y. Natori // J. Neurosurg. 2000. -Vol. 93.-P. 326-329.

149. Swanson, M. W. Identification of neurodevelopmental abnormality at four and eight months by the movement assessment of infants / M. W. Swanson, F. C. Bennet, К. K. Shy- Developmen. Med. and Child Neurology.- 1992.- Vol.34.- P.321-337.

150. Taylor, W.A. CSF drainage in patients with posterior fossa tumors / W.A. Taylor, N.V. Todd, S.E. Leighton // Acta Neurochir. 1992. - Vol. 117.-P. 1-6.

151. Thees, C. Monitoring of cerebral perfusion pressure during intracranial hypertension / C. Thees, К. M. Scheufler, J. Nadstawek //Intensive Care Med.- 2003.- Vol. 29. № 3.- P. 386-390.

152. Tyagi, R. The Codman Hakim Programmable Valve as a Replacement Valve in Complicated Hydrocephalus / R. Tyagi, K. S. Bierbrauer-Presented at AANS/CNS Pediatric Section. San Diego, 2000. P.349-351.

153. Van Calenbergh, F. Use of a ventriculosubgaleal shunt in the management of hydrocephalus in children with posterior fossa tumors / F. Van Calenbergh, J. Goffin, P. Casaer // Childs Nerv Syst.- 1996.-Vol. 12, № l.-P. 34-37.

154. Wellons, J.C. Long-term control of hydrocephalus via endoscopic third ventriculostomy in children with tectal plate gliomas / J.C. Wellons, R.S. Tubbs, J.T. Banks, // J. Neurosurg. 2002.- Vol. 51, № 6. - P. 63 - 67.

155. Yamasaki, M. A clinical and neuroradiological study of X-linked hydrocephalus in Japan / M. Yamasaki, N. Arita, S. Hiraga // J. Neurosurg.-1995,- Vol. 83, № 4.- P.50-55

156. Yaniv, E. Endoscopic transseptal transsphenoidal surgery for pituitary tumors / E. Yaniv, Z.H. Rappaport // J. Neurosurgery. 1997 - Vol. 40, № 5.- P. 944-946.

157. Zemack, G. Congenital Hydrocephalus with Menigomyelocele / G. Zemack, B. Romner// J. Neurosurg.- 2002.- Vol. 51, № 3. P.1392-1402.

158. Zlotogora, J. Familial hydrocephalus of prenatal onset / J. Zlotogora, M. Sagi, T. Cohen // J. Neurosurg.- 2001.- Vol. 87, № 2.- P. 1278-1286.