Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей

РГб од

1 3 МАЙ На правах рукописи

ХАРИНА Елена Леонидовна

РАБДОМИОСАРКОМА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У ДЕТЕЙ

(КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ)

14.00.14—онкология

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Ростов - на - Дону 1996

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте детской онкологии ОНЦ РАМН и Ростовском научно-исследовательском онкологическом институте МЗ и МП РФ.

Научные руководители: заслуженный деятель науки РФ,

доктор медицинских наук, профессор Л.А.Дурнов

доктор медицинских наук Г.А.Неродо

Официальные оппоненты : доктор медицинских наук,

профессор М.Ф.Поляничко доктор медицинских наук, профессор Г.В.Хорунжий

Ведущая организация - Кубанская медицинская Академия

Защита состоится 1996 года в 14 часов на заседании диссерта-

ционного совета К 084.73.01 при Ростовском научно-исследовательском онкологическом институте МЗ и МП РФ (344037, г.Ростов-на-Дону, 14 линия 63)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Ростовского научно-исследовательского онкологического института МЗ и МП РФ.

Автореферат разослан && ■£> 1996 года

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук

В.Р.Рубцов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Одной из наименее изученных проблем детской онкологии является рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС МП). Несмотря на то, что тазовая локализация наблюдается у каждого пятого больного с рабдомиосаркомой (Hays D. et al., 1995; Lacey R., 1986), число исследований посвященных данной патологии невелико. Большинство авторов, анализируя собственные наблюдения больных с локализацией опухоли в матке, влагалище, мочевом пузыре, предстательной железе, паратестикулярных тканях, объединяют их в группу "урогенитальных" или "тазовых" рабдомиосарком (Flamant F. et al., 1984; Loughlin К. et al., 1989). Однако, такой подход в настоящее время нельзя признать рациональным, учитывая возможность зависимости течения и исходов от источника возникновения опухоли (Блинов В.М. с соавт., 1986; Raney R. et al., 1986), а также возникающие проблемы, особенно хирургические, в лечении больных. В целом, в структуре онкологических заболеваний у детей доля рабдомиосаркомы мочевого пузыря составляет 0,7% (Дурнов Л.А. с соавт., 1989).

В отечественной литературе до сих пор отсутствуют обобщающие исследования, посвященные клинике, диагностике и лечению рабдомиосарком мочевого пузыря у детей. Вместе с тем, в имеющихся отдельных публикациях сообщается о поступлении большинства больных в специализированные лечебные учреждения с III-1V стадиями заболевания (Иванова Н.И. с соавт., 1984; Гусев Л.И. с соавт., 1985; Бухны А.Ф. с соавт., 1987), что требует специального углубленного исследования. Осложняет лечение больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря имеющаяся у значительной части больных инфекция мочевых путей (Hays D. et al., 1994; Rosenberg H. et al., 1994), возникающая на фоне расстройств уродинамики, которые у 17% больных (Hays D. et al., 1984) требуют выполнения дополнительных оперативных вмешательств, направленных на восстановление оттока мочи.

Несмотря на то, что все исследователи единодушны в признании

необходимости терапии больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря

' /< ■

(Дурнов Л .А. с соавт., 1987; Heyn R. et al., 1984; Nsey R. et al., 1986; Cassady J. et al., 1991; Heiy H. et al., 1995), место отдельных его компонентов в зависимости от стадии болезни не определено.

По мнению большинства исследователей результаты лечения больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря неудовлетворительные. Больные с благоприятным исходом лечения, как правило, при локализованной опухоли, перенесли калечащие операции типа цистэктомии, что создает множество проблем (хирургических, терапевтических, социальных) у данной группы больных (Loughlin К. et al., 1989, Nag S. et al., 1993; Atra A. et al., 1994; Carvajal S. et al., 1994; Yeung M. et al., 1994).

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости дальнейшего углубленного изучения вопросов диагностики и тактики лечения больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря.

Целью проведенного исследования явилось изучение клиники раб-домиосаркомы мочевого пузыря у детей, направленное на улучшение диагностики заболевания и определение оптимальной лечебной тактики. Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Изучить клинику рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей и выявить ведущие симптомы в зависимости от стадии опухолевого процесса.

2. Разработать алгоритм дифференциально-диагностических мероприятий в зависимости от стадии заболевания.

3. Оценить используемую тактику лечения детей с рабдомиосаркомой мочевого пузыря и определить причины неблагоприятных исходов лечения.

Научная новизна настоящего исследования состоит в том. что впервые в, отечественной литературе определены ведущие симптомы рабдомиосаркомы мочевого пузыря в зависимости от распространенности опухолевого процесса, разработан алгоритм диагностических меро-

приятий и определена оптимальная тактика лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря при различных стадиях заболевания.

Практическая значимость.

На основании изучения клиники рабдомиосаркомы мочевого пузыря уточнены ведущие симптомы в зависимости от стадии заболевания, даны конкретные рекомендации по вопросам дифференциальной диагностики и лечебной тактики.

Основные результаты исследования внедрены в практику работы кафедры детской хирургии и ортопедии РГМУ, РНИОИ, детских хирургических отделений больниц г.г. Ростова-на-Дону, Шахты.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Трудности диагностики рабдомиосаркомы мочевого пузыря связаны с отсутствием патогномоничных симптомов и полиморфностыо клинической картины заболевания, а также отсутствием онкологической настороженности врачей общей и педиатрической практики.

2. Больным рабдомиосаркомой мочевого пузыря показано комплексное лечение. Продолжительность жизни больных, определяется радикальностью оперативного лечения, которое при распространенном опухолевом процессе зависит от эффективности предоперационной хи-миолучевой терапии.

Апробация работы. Основные положения диссертации, доложены на конференции "Злокачественные новообразования у детей" в г.Душанбе (1988), на VIII Пленуме Всесоюзн. научн. общества урологов - в г.Вильнюсе (1988), на межотделенческой конференции Научно-исследовательского института детской онкологии на ОНЦ РАМН (1991), конференции сотрудников кафедры онкологии Ростовского Государственного медицинского университета (1995).

Апробация диссертации состоялась 18.04.96 на Ученом совете Ростовского научно-исследовательского онкологического института.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 3 научные работы.

Объем и струю-ура диссертации. Диссертация изложена на ... страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, клинической характеристики материалов и методов исследования, 2 глав результатов собственных исследований, заключения, выводов, указателя литературы, включающего 186 отечественных и зарубежных источников.

Работа содержит таблиц и рисунков.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

Работа основывается на изучении течения заболевания у 45 больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря, наблюдаемых в клинике Научно-исследовательского института детской онкологии ОНЦ РАМН и Ростовского НИИ онкологии.

Таблица 1.

Распределение больных по возрасту и полу.

Воз. 0 - 1г 1г-2г 2г1 м-Зг 3г1 м-4г 4г1м-5л 7-8л 12-14 л %

Пол

Мальчики 4 4 5 5 3 2 4 27 60

Девочки 3 6 4 3 1 - 1 18 40

Всего 7 10 9 8 4 2 5 45 100

% 15.5 22,2 20 17,7 8.8 4.4 11,11

Среди больных мальчиков было 27, девочек - 18. Данные, представленные в таблице, свидетельствуют, что наиболее часто в анализируемом материале рабдомиосаркому мочевого пузыря наблюдали у детей в возрасте до 5 лет, что составило 84.4%.

Результаты гистологического исследования продемонстрировали, что у всех больных наблюдали рабдомиосаркому (у 24 больных - эмбриональный вариант, у 11 - ее ботриоидный подтип, в 10 наблюдениях вариант опухоли был неуточненным).

Согласно рекомендациям Международной группы по изучению рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей в зависимости от стадии заболевания, степени регионарного распространения опухоли, возможно-

ста выполнения радикальной операции, наличия или отсутствия отдаленных метастазов больные были отнесены к четырем клиническим группам (Maurer Н. et al., 1977,1981; Hays D. et al., 1995).

Таблица 2.

Распределение больных по возрасту и полу в клинических группах.

Клинич. группа II ф. п = 4 ИГф. п = 37 IV ф. п = 4

Пол М Д М Д М Д

Возраст

0-1 г 4 3

1г1м-2г 1 3 5 ' 1

2г1м-3г 1 4 4 ,

3г1 м-4г 1 3 3 1

4г1м-5л 1 1 1 1

7л-8л 2

12л-14п 4 1

Всего 3 (6,6%) 1 (2,2%) 21 (46,6%) 16 (35,5%) 3 (6,6%) 1 (2,2%)

4 (8,8%) 37 (82,2%) 4 (8,8%)

Данные, приведенные в таблице, свидетельствуют о том, что наи-

большее количество детей отнес&но к III группе и составляет 82.2% больных, при этом дети в возрасте до 5 лет составили 66.6% (мальчики -33.3%. девочки - 33.3%). Дети старше 7 лет составили 15.5% (мальчики 13.3%, девочки 2.2%).

Дети, отнесенные ко II и IV группам, составили по 8.8% больных. В данные группы вошли дети в возрасте до 5 лет.

С установленным диагнозом в клинику обратилось 42 пациента, из них 21 больной был оперирован до поступления в клинику, некоторые неоднократно. Данные о первичных оперативных вмешательствах, выполненных больным с рабдомиосаркомой мочевого пузыря, представлены в таблице 3.

Таблица 3.

Оперативные вмешательства, выполненные больным РМС МП до поступления в клинику.

_Оперативное вмешательство__Количество больных____

Эпицистостомия (с биопсией опухоли) 13

Двухсторонняя нефростомия 1

Эпицистостомия + нефростомия 2

Лапаротомия 2

Цистотомия, удаление опухоли 3

Всего 21

Данные, представленные в таблице, свидетельствуют о том, что 13 больным (28,8%) по поводу острой задержки мочи была выполнена эпицистостомия с биопсией опухоли. Одному ребенку выполнена двухсторонняя нефростомия. Двум больным последовательно выполнены эпицистостомия и нефростомия. Двое больных оперированы по подозрению на острый аппендицит. Трем больным была выполнена цистото-мия, удаление опухоли (нерадикальное).

При поступлении у 22 больных (48,8%) диагностировали наличие инфекции мочевых путей (цистит, пиелонефрит). У 18 детей (40%) наблюдалась симптоматика почечной недостаточности. Данные рентгену-рологического обследования продемонстрировали вторичные изменения со стороны верхних мочевых путей у 29 больных (64,4%), пиелоэк-тазия наблюдалась у 5 детей (11,1%), гидронефроз - у 17 детей (37,8%), уретерогидронефроз - у 7 детей (15,5%).

Специальному лечению больные до поступления в клинику не подвергались.

Диагностика рабдомиосаркомы мочевого пузыря основывалась на данных клинического обследования больных и результатах дополнительных исследований. Из клинических методов обследования большое значение придавали бимануальному ректальному осмотру и пальпации живота под наркозом с применением миорелаксантов, которые проводились всем больным.

Данные о методах обследования, применяемых больным с рабдо-миосаркомой мочевого пузыря, приведены в таблице 4.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полосги и малого таза выполнено 27 больным на ультразвуковых диагностических аппаратах, работающих в режиме реального времени с датчиками 3,5-5Мгц. 10 больным выполнена рентгеновская компьютерная томография на компьютерном томографе "БошаЮш 011-3".

Таблица 4.

Методы обследования, применявшиеся у больных рабдомиосаркомой

мочевого пузыря.

Методы обследования Кол-во %

больных

Экскреторная урография с нисходящей цистографией 43 95,5

Восходящая цистография 22 48,8

Восходящая цистография с двойным контрастир. стенок МП 2 4,4

Антеградная пиелография 1 2,2

Ангиография 1 2,2

Компьютерная томография 10 22,2

Ультразвуковая томография 27 50

Ирригосколия 2 4,4

Ирригография 10 22,2

Радиоизотопная ренография 22 48,8

Рентгенография легких 45 100

Остеосцинтиграфия 4 8,8

Цистоскопия 17 35,5

Пункция костного мозга 10 22,2

При лечении больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря использовали лучевой метод, полихимиотерапию, хирургическое лечение в различных комбинациях. Данные о выполненных хирургических вмешательствах представлены в таблице 5.

Таблица 5.

Хирургические вмешательства, выполненные больным рабдомиосаркомой мочевого пузыря в клинике.

______ Хирургические вмешательства____Кол-во больных

I . Экстирпация мочевого пузыря с отведением мочи:

1) в сигмовидную кишку 4

2) во вновь сформированный МП 1 из сегмента подвздошной кишки

3) в прямую кишку 1 II. Резекция мочевого пузыря 14

Всего 20

Лучевая терапия (дистанционная гамма-терапия) применялась в пред- и послеоперационном периоде с СОД 40-60 ГР ; при облучении метастазов в легкие 30 гр.

Химиотерапия проводилась с использованием рубомицина, вин-кристина, дактиномицина, циклофосфана, адриамицина , карминоми-цина, платидиама, винбластина, блеомицина. В протоколе химиотера-певтического лечения предусматривалось снижение дозы препаратов

при развитии осложнений, вплоть до полной отмены лечения. При возникновении диареи, геморрагического цистита, неврологических расстройств (парэстезии, парезы), стоматита, лейкопении ниже 3 ООО, тром-боцитопении ниже 100 ООО лечение прекращалось. После восстановления показателей крови или восстановления нарушенных функций лечение возобновляли, снизив дозы препарата на 30%. При угрожающем угнетении кроветворения, выраженных симптомах поражения нервной системы, лечение возобновляли через 3-4 недели после восстановления показателей крови, снизив дозы препарата на 50%. При развитии гепатита (токсико-аллергического, сывороточного) химиотерапия отменялась.

При оценке лечебного эффекта использовали рекомендации ВОЗ (1994 г.). При статистической оценке достоверности полученных материалов использовали метод Вилкоксона-Манна-Уитни (Гублер Г.В. с соавт., 1973).

Результаты исследований.

Анализ течения заболевания свидетельствовал о том, что из 45 наших больных у 6 (13,3%) начало заболевания проявилось остро, у остальных 39 (86,7%) детей отмечено постепенное возникновение симптомов поражения мочевого пузыря. Основные жалобы и частота их встречаемости у больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря приведена на рисунке 1.

Наиболее типичными ранними симптомами рабдомиосаркомы мочевого пузыря являются дизурические расстройства, в том числе: боли при мочеиспускании - 42,4%, затрудненное мочеиспускание - 20%, острая задержка мочи - 17,7%, недержание мочи и парадоксальная ишурия - 17,7%, а также боли в животе у 11,1% больных. Поздними симптомами рабдомиосаркомы мочевого пузыря являлись: выпадение опухоли из уретры - 13,3%, гематурия - 15,5%, отхождение фрагментов опухоли при микции - 4,4%, нарушение дефекации - 13,3%, пальпируемая опухоль брюшной полости - 6,6%.

УЧМ^ННОЕ МЭЧЕИЛТУСКАНИ2 ВОЛИ ПРИ МЭЧОСПУСХАНИИ ЗАТРУДНЕННОЕ ИОЧЕИЗТУСКАНИЕ ОСТРАЯ ЗАДЕРЖКА НОЧИ ГЕНАТУРИЯ НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ НАРУШЕНИЕ ДЕ+ЗКАЦИИ ВЫПАДЕНИЕ ОПУХОЛИ ИЭ УРЕТРЬ!

ВОЛИ В ЖИВОТЕ ПАЛЬПИРУЕМАЯ ОПУХОЛЬ ЕРШНОЙ ПОЛОСТИ

гнюрагичеоои ввдгггния из влагалица.

ВЫПАДЕНИЕ ОПУХОЛИ ИЗ ВЛАГАЛИЩ* ПАРАДОКСАЛЬНАЯ ИПУРИЯ

Рис.1. Клинические проявления рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей.

Установлено, что основными опорными клиническими симптомами при локализованной рабдомиосаркоме мочевого пузыря являются дизурические расстройства в сочетании с опухолевидным образованием в проекции мочевого пузыря, определяющимся при ректальном исследовании. При распространенном опухолевом процессе - прогрессирующие расстройства функции тазовых органов и наличие опухоли малого таза или брюшной полости. Выпадение опухоли из уретры, отхождение фрагментов опухоли при микции являются достоверными симптомами опухоли мочевого пузыря.

Анализ клинического материала показал, что наиболее часто опухолевым процессом поражалась шейка мочевого пузыря, включая треугольник Льето. Изолированное поражение шейки мочевого пузыря или в сочетании с другими отделами мочевого пузыря наблюдали у 29 больных -64,4%.

Изолированное поражение стенок мочевого пузыря отмечено у 4 больных (8,8%), дна мочевого пузыря - у двух детей (4,4%), сочетанное

поражение дна и стенок мочевого пузыря - у 7 больных (15,5%). У 6 больных наблюдали распространение опухоли за пределы мочевого пузыря с поражением паравезикальной клетчатки, влагалища, прямой кишки (12,2% больных). У 3 больных при поражении дна мочевого пузыря отмечался экстравезикальный рост опухоли с диссеминацией по брюшине и метастатическим поражением сальника (6,6%). Данные о локализации опухоли в мочевом пузыре представлены на рисунке 2.

ШЕЙКА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ +УРЕТРА + СТЕНКИ + ТРЕУГОЛЬНИК ЛЬЕТО СТЕНКИ ПУЗЫРЯ СТЕНКИ + ДНО ПУЗЫРЯ ДНО ПУЗЫРЯ+ЭКСТРАВЕЗИКАЛЬНОЕ

РАСПРОСТРАНЕНИЕ ОПУХОЛИ ТОТАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПУЗЫРЯ

ДНО ПУЗЫРЯ

8 16 24 32 40%

Рис.2. Локализация опухоли в мочевом пузыре.

Изучение анамнеза анализируемых больных позволило установить тот факт, что правильный диагноз опухоли мочевого пузыря был поставлен вне стен специализированного медицинского учреждения всего лишь 5 больным (11,1%). Большинству больных был установлен диагноз инфекции мочевых путей - 48,9%, пневмонии, ОРВИ - 13,3% детей и т.д. (рис.3.).

ОСТРЫЙ цистит ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ ОРВИ

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ПНЕВМОНИЯ ОСТРЫЙ АППЕНДИЦИТ ВЫПАДЕНИЕ СЛИЗИСТОЙ ВЛАГАЛИЩА ПОЛИП ШЕЙКИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ КАРЦИНОМА ВЛАГАЛИЩА ОПУХОЛЬ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ ОПУХОЛЬ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

^ 31. %

В г 16 24 32 40 %

Рис.3. Первичные диагнозы у больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря.

Время от первичного обращения больного за медицинской помощью до установления диагноза рабдомиосаркома мочевого пузыря в среднем составило 9,6 недель. Анализ имеющихся материалов позволяет сделать вывод о том, что причиной ошибок в диагностике рабдомио-саркомы мочевого пузыря прежде всего явилось отсутствие онкологической настороженности врачей общей и педиатрической практики.

Основой правильного распознавания рабдомиосаркомы мочевого пузыря является методически верное проведение клинического обследования больного. По нашему мнению, при наличии жалоб на дизуриче-ские расстройства, гематурию клиническое обследование должно включать ректальное исследование, при необходимости под наркозом с использованием миорелаксантов, для выявления кардинального симптома рабдомиосаркомы мочевого пузыря - опухолевидного образования в области мочевого пузыря.

Установление опорных клинических симптомов при локализованной и распространенной рабдомиосаркоме мочевого пузыря позволило определить оптимальный алгоритм диагностических мероприятий (рис.4).

Подозрение на рабдомиосаркому мочевого пузыря

Дизурические расстройства гематурия

Опухоль малого таза

Бимануальное ректальное исследование

I

1

экскреторная урография цистография

с!скопия

УЗЙ органов брюшной полости и забрюшинного пространства

I

цистоскопия

рентгеновская компьютерная то ия

Биопсия опухоли

1

рабдомиосаркома мочевого пузыря

Рис.4. Алгоритм диагностических мероприятий при подозрешш на рабдомиосаркому мочевого пузыря.

При выявлении опухолевидного образования в проекции мочевого пузыря необходимо выполнение экскреторной урографии с нисходящей цистографией, что позволит выявить основной рентгенологический симптом рабдомиосаркомы мочевого пузыря - дефект наполнения, а также оценить состояние верхних мочевых путей. Цистоскопия, проведенная вслед за рентгенурологическим обследованием, дает возможность дифференцировать опухоль мочевого пузыря с другими патологическими состояниями, а также выполнить биопсию опухоли для гистологического исследования, т.е. провести дифференциальную диагностику меаду рабдомиосаркомой и иными опухолями мочевого пузыря.

При распространенном опухолевом процессе (наличии опухоли малого таза или брюшной полости) после ректального исследования наиболее рационально выполнение ультразвукового исследования органов брюшной полости и малого таза, а ,также компьютерной томографии. Данные исследования позволят наиболее быстро и точно определить источник возникновения опухоли (первичную локализацию) и

наметить наиболее оптимальный способ для получения, материала для верификации опухоли. Рентгенурологические исследования следует, в случае необходимости, выполнить после ультразвуковой и компьютерной томографии.

Анализ используемых методов диагностики позволил сделать вывод о том, что наиболее информативным методом является компьютерная рентгеновская томография. Дефект наполнения мочевого пузыря при рентгенологическом исследовании (экскреторная урография и цис-тография) наблюдали в 85% случаев. Решающее значение в диагностике рабдомиосаркомы мочевого пузыря имеет цистоскопия с биопсией опухоли. Следует обратить внимание на определенные сложности в диагностике рецидива опухоли после оперативного вмешательства у больных подвергшихся резекции мочевого пузыря на фоне проводимого химио-лучевого лечения, что совпадает с литературными данными.

Анализ имеющегося материала свидетельствует о неудовлетворительных результатах лечения больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря. Проблема лечения данной категории больных во многом остается нерешенной. Прежде всего, это касается критериев выбора оптимальной лечебной тактики, что связано, главным образом, с преобладанием больных с распространенным опухолевым процессом (данные больные составили 91,1%), а также относительной редкостью опухоли и отсутствием апробированных на большом клиническом материале эффективных схем лечения.

Преобладающее количество больных в анализируемой группе имели распространенный опухолевый процесс, сочетающийся в 60% случаев с тяжелыми осложнениями со стороны органов мочеотведения: у 48,8% больных имела место инфекция мочевых путей, у 13,3% больных наблюдалась манифестированная клиника уросепсиса, у 37,7% - вторичный гидронефроз, у 15,5% - уретерогидронефроз.

Указанные осложнения опухолевого процесса послужили причиной выполнения дополнительных оперативных вмешательств, направ-

ленных на восстановление оттока мочи у 40% больных. В этой ситуации выделить группы больных в зависимости от проводимого лечения можно лишь условно, так как зачастую планируемую терапию приходилось менять вследствие прогрессивного развития осложнений, что наблюдали у 17,7% больных. Тем не менее, проведена попытка анализа исхода заболевания в зависимости от используемого тактического подхода и характера планируемого лечения. Анализ проводимого лечения основывался на выделении групп больных по одному из ведущих методов лечения. Данные о распределении больных в зависимости от проводимого лечения представлены в таблице 6.

Таблица 6

Распределение больных на группы в зависимости от проводимого лечения.

Проводимое лечение Кол-во % ____________больных_____

1. Хирургическое 5 11,1

2. Комбинированное (хирургия, и лучевая терапия) 3 6,7

3. Химиотерапия 9 20

4. Химиолучевая терапия 10 22,2

5. Хирургическое + химиотерапия 4 8,9

6. Комплексное лечение 8 17,8

7. Комплексное лечение (с предоперационной химио- 6 13,3 лучевой терапией)_

Всего 45 100

К первой группе отнесены 5 больных. Данные больные получали исключительно хирургическое лечение. Следует отметить наличие у двух больных IV стадии заболевания, осложненного уросепсисом, возникшем на фоне двухстороннего уретерогидронефроза. Этим больным в качестве первого этапа лечения были выполнены оперативные пособия, направленные на восстановление оттока мочи (эпицисто-, нефростомия) в сочетании с биопсией опухоли. У двух больных была проведена лапа-ротомия с попыткой удаления опухоли, которая в связи со значительными размерами опухоли была неэффективной. Применение одного хирургического метода лечения дало неудовлетворительные результаты: средняя продолжительность жизни больных данной группы составила 10. недель.

Вторую группу составили больные, которые наряду с хирургин#

ским лечением подвергались лучевой терапии. У двух больных лучевая терапия была проведена после оперативного вмешательства, причем операция не была радикальной. Одному ребенку лучевая терапия проводилась в предоперационном периоде, однако, в связи с прогрессиро-ванием опухолевого процесса лучевая терапия была прервана и ребенок был подвергнут оперативному вмешательству. Послеоперационный период осложнился эвентерацией кишечника, перитонитом, ребенок погиб в ближайшем послеоперационном периоде. У остальных двух больных средняя продолжительность жизни составила 30 недель.

Девять больных получали полихимиотерапию после выполнения биопсии опухоли. Данные больные составили третью группу. У трех детей была отмечена регрессия опухоли с восстановлением нормального мочеиспускания, исчезновение дизурических расстройств на фоне проводимого лечения. Однако, от дальнейшего лечения, в тот числе оперативного, родители больных отказались. Трое больных из этой группы погибли во время проведения первого курса полихимиотерапии в связи с развитием панцитопении и присоединения инфекции. У трех больных химиотерапия была прервана в связи с прогрессированием расстройств уродинамики, развитием уросепсиса. Средняя продолжительность жизни больных составила 6,8 недель.

У десяти больных, составивших четвертую группу, основным методом лечения была химиолучевая терапия. Данным больным в дальнейшем планировалось хирургическое лечение, однако, по ряду причин больные не были оперированы. Частичный эффект от проводимой терапии наблюдали у трех больных. У остальных семи больных положительного эффекта от проводимого лечения не наблюдали. Продолжительность жизни у больных после начала лечения составила 28 недель.

Пятую группу составили четверо больных подвергнутых оперативному лечению - резекции мочевого пузыря с последующей полихимиотерапией. Двое больных погибли в ближайшем послеоперационном периоде во время проведения первого курса химиотерапии. Двое боль-

ных прожили соответственно - 24 и 32 недели после операции.

Четырнадцати больным были выполнены радикальные и условно радикальные оперативные вмешательства в сочетании с химиолучевой терапией. Восьми больным, шестая группа, была произведена резекция мочевого пузыря с последующей химиолучевой терапией. Продолжительность жизни у больных данной группы составила 68 недель.

В седьмую группу вошли шесть больных, которые подвергались химиолучевой терапии в предоперационном и послеоперационном периоде. Всем больным произведена цистэктомия. Продолжительность жизни больных, отнесенных к данной группе, составила 98 недель.

Таким образом, анализ представленных данных свидетельствует, что продолжительность жизни детей, подвергавшихся комплексному лечению, была достоверно больше (р<0,05) по сравнению с продолжительностью жизни больных в других группах.

В связи с малым количеством больных в группах представляется целесообразным оценить один из ведущих методов лечения, которым, по нашему мнению, является хирургический.

Из 45 больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря оперировано 26 детей. Десяти больным выполнена биопсия опухоли в связи с невозможностью резекции мочевого пузыря. Трое больных из этой группы получали лучевое лечение, двое - полихимиотерапию (ВАЦ - терапия) в послеоперационном периоде. Продолжительность жизни у этой группы больных равнялась 20 неделям с момента выполнения оперативного вмешательства.

Шестнадцати больным выполнены радикальные и условно радикальные вмешательства. Из них 2 больным (резекция мочевого пузыря) в послеоперационном периоде проводилась химиотерапия (продолжительность жизни 33 недели), восьми больным выполнена резекция мочевого пузыря, с проведением химиолучевой терапии в послеоперационном периоде (продолжительность жизни 68 недель ), шести

больным выполнена цистэктомия после химиолучевого лечения в предоперационном периоде и его продолжения в послеоперационном периоде (продолжительность жизни больных составила 98 недель).

Анализ продолжительности жизни у оперированных детей явно демонстрирует значение хирургического метода в лечении больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря. Оптимальным подходом к лечению больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря является применение оперативного лечения в комплексе с химиолучевой терапией. Именно применение химиолучевой терапии в предоперационном периоде позволило перевести опухоли в резектабельное состояние и выполнить всем больным цистэктомию.

Вместе с тем, следует заметить, что возможность проведения химиолучевого лечения во многом зависит от своевременно выполненных операций, направленных на дренирование мочевых путей. Ликвидация уростаза на фоне активной антибактериальной терапии позволяет провести больным адекватное химиолучевое лечение. При игнорировании такого подхода химиолучевая терапия прерывалась в связи с активацией инфекции, развитием уросепсиса.

Таким образом, при лечении больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря наиболее сложным является выбор рациональной тактической схемы, учитывающей как стадию опухолевого процесса, так и выраженность развивающихся осложнений. В большей степени это положение относится к больным с распространенным опухолевым процессом. У данных больных при отсутствии возможности выполнения радикальной операции проведение химиолучевой терапии показано лишь в тех случаях, когда отсутствуют или умеренно выражены уродинамиче-ские расстройства и вторичная инфекция мочевых путей.

В случаях выраженного уростаза и манифестированной инфекции мочевых путей химиолучевая терапия ведет к возникновению уросепсиса и прерыванию лечения, что наблюдали в 17,7% случаев. Данная си-

туация не прослеживается в том случае, если химиолучевая терапия проводится больным с распространенным опухолевым процессом на фоне дренирования мочевых путей и активной антибактериальной терапии.

Проведенное исследование показало факт неудовлетворительных исходов лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей. Основной причиной неблагоприятных исходов лечения является поздняя диагностика заболевания, что связано в первую очередь с отсутствием онкологической настороженности педиатров и врачей общей лечебной сети, а также полиморфносгыо клинических проявлений и особенностями развития опухолевого процесса. Улучшение результатов лечения данной патологии кроется, прежде всего, в ранней диагностике и своевременном начале лечения больных в специализированном лечебном учреждении.

ВЫВОДЫ

1. Из 45 больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря дети первых пяти лет жизни составили 84,4% наблюдений. Мальчики страдают данным заболеванием в 1,5 раза чаще девочек.

2. Основными клиническими симптомами при локализованной рабдомиосаркоме мочевого пузыря являются дизурические расстройства в сочетании в опухолевидным образованием в проекции мочевого пузыря, определяющимся при ректальном исследовании. При распространенном опухолевом процессе ведущими симптомами являются прогрессирующие расстройства функции тазовых органов, наличие опухоли малого таза в сочетании с клиникой инфекции мочевых путей.

3. Трудности диагностики рабдомиосаркомы мочевого пузыря связаны с отсутствием патогномоничных симптомов и полиморфносгыо клинической картины. Улучшению диагностики заболевания может служить разработанный алгоритм диагностических мероприятий, основанный на выборе оптимальной последовательности диагностических действий в зависимости от сочетания клинических симптомов, обуслов-

ленных распространенностью опухолевого процесса.

4. Основной причиной неблагоприятных исходов лечения больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря является поздняя диагностика и нерациональная тактическая схема ведения больных. При выборе тактической схемы лечения необходимо учитывать степень расстройств уродинамикй и наличие инфекции мочевых путей, которые в 40% случаев требуют оперативных вмешательств, направленных на восстановление оттока мочи.

5. Больным рабдомиосаркомой мочевого пузыря показано комплексное лечение, включающее хирургический, лучевой и химиотера-певтический методы. Продолжительность жизни больных определяется радикальностью оперативного лечения, которое при распространенном опухолевом процессе зависит от эффективности предоперационной хи-миолучевой терапии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При наличии дизурических расстройств больным показано бимануальное ректальное исследование. При выявлении опухолевидного образования в проекции мочевого пузыря необходимо выполнение экскреторной урографии с нисходящей цистографией, что позволит выявить кардинальный симптом рабдомиосаркомы мочевого пузыря - дефект наполнения стенки мочевого пузыря. При распространенном опухолевом процессе после ректального исследования наиболее рационально выполнение ультразвукового исследования органов брюшной полости и малого таза, а также компьютерной томографии, что позволит наиболее быстро и точно определить источник возникновения опухоли (первичную локализацию) и наметить оптимальный способ получения материала для верификации опухоли.

2. В случае невозможности выполнения радикального ( условно-радикального ) оперативного вмешательства показано проведение хи-миолучевой терапии. При планировании химиолучевого лечения необ-

ходимо учитывать степень нарушений уродинамики и выраженность инфекционных осложнений. Проведение химиолучевой терапии показано на фоне активной антибактериальной терапии после выполнения дренирующих мочевые пути операций при развившихся обструктивных осложнениях со стороны верхних мочевых путей.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Клинико-рентгенологические особенности опухолей мочевого пузыря у детей //Диагностика и лечение онкоурологических заболеваний. Вып. I,- Москва, 1987.- С. 75-78 (соавт. Кошечкина H.A., Гусев Л.И.).

2. Современные аспекты лечения рабдомиосарком основных локализаций //Злокачественные новообразования у детей. Тезисы республиканской конференции. - Душанбе, 1988,- С.56-59 (соавт. Бухны А.Ф., Иванова Н.М., Лебединский A.B..Христенко В.В.).

3. Злокачественные опухоли мочевого пузыря у детей //VIII Пленум Всесоюзного общества урологов,- Вильнюс, 1988.- С. 120-121 (соавт. Дурнов Л.А., Поляков В.Г., Нечушкина И.В., Иванова Н.М.).