Автореферат и диссертация по медицине (14.00.03) на тему:Принципы реабилитации больных с интерсексуализмом в женском гражданском поле

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УССР КИЕВСКИЙ НАУ^1Ю-кССЛЬЩОВА'1'ЖЬСКИЙ ШЮШУТ ЭНДОКРИНОЛОГИИ И ОБМАНА ВЕЩЕСТВ

На нравах рукописи .

БОЦЦАРЕШЮ Людмила Ивановна

ПРИЩ1Щ РЬАШИ'ТАЦИИ БОЛЬНЫХ С

ИНТКРСЕКСУАЛИЗШМ В ЖЕНСКОМ ГРАЖДАНСКОМ ШЛЕ

14.00.03 - эндокринология

Автореферат

даоаертации да ооиоканив ученой атепв!ш кандидата медицинских наук

Киев - ia90

Работа выполнена в Киевском научно-исследовательском институте эндокринологии и обмяла вещзств Минздрава УССР

Ведущее учреждение: Всеооюзный эндокринологический научный

центр АМН СССР

на заседании специализированного совета Д 088.14.01 по эндокринологии при Киевском научно-исследовательском институте эндокринологии и обмена веществ МЗ УССР (252114, Киев, ул. Вышгородоная, 69)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Киевского научно-исследовательского института эндокринологии и обмена веществ •

Научный руководитель: доктор медицинских наук,

профессор Беликова Е.А.

Официальные оппоненты: доктор биологических наук,

профессор Травянко Т.Д.

доктор медицинских наук. Нмшинецкая Л.П.

Защита состоится

Автореферат разослан

Ученый секретарь специализированного совета кандидат медицинских наук

И. Н. Шост ак-Пасечник

. : .;■ /Актуальность проблемы. Ö последние десятилетия в литературе ,шкроко обсуждаютая вопросы, посвященные реабилитации больных о инте^шаксуализмом. Это связано нан с ростом выявляемое«! лиц о аномалиями полового развития (Е.А.Беникова я соант., 1981; А.Хубер, 1983; М.А.Жуковакий, J989), гак и а многоликостыо проблемы, подразумевающей необходимость проведения лечебно-реабилитационных. мероприятий в половом и в психосоциальном аспектах. В человеческом общаотве предусмотрена только одна форма существования людей: в мудаком или в женском гражданском поле. Третьего не дано. И поэтому, о датотва отмечая оаои "особенность", всегда

стыдясь ее, больные интерсексуалиэмом часто обращаются за помощью

/

к специалистам в период, когда дсихосёкауальный конфликт достигает апогея и приводит интерсекса я тяжелому неврастеническому состоянию, вплоть до суицидальных попыток (К.С,Яебедйнская и соавт,, IS69). В таких алучаях становятся также необратимыми и изменения, происшедшие в фенотипе. Несмотря на отоль грозные последствия, которые вызываются несвоевременным началом терапии, ореди специалистов имеют меото мнения^ что в сложных алучаях выбор гражданского пола дольному о г е р ма фр ода тл з ио м можно отложить до 6-7 лет (С.Я.Долецкяй, У.Л.Рейно, 1963}, или даже до периода пубертацни (Р.Ввек, i960; Н.Т.Старкова, 1273). Ь.Ьикз, 19В8; K.Lobato, 1988, очитают нвобходишм решение этого вопроса до 2-3-х летнего возраста. В затруднительных ситуациях Г.А.Савицкий (1975) предлагает феминизацию, С.К.Савченко (1970) оклонен к проведении мааку-линизации.

Дискутабельным оотается воцроо возможности смены пола. Но

мнении Н.Jones, L.wilfcina, 1961, омена пола может ÖUTb поведена до 3-х, максимум до 7-ыи лет. й.А.Бешкова (1987), у.Kuhn, (1985) ip.snaith, С1У07) считают возможной благополучную смену

пола в пубертатном и даже в постпубертатним периоде о учетом индивидуальных особенностей каждого случая.

Учитывая большое количество, форм гермафродитизма и сложность их диагностики, для решения вопроса о выборе граздшюкого пола интерсексу я определения объема хирургических мероприятий обсуждаются вопросы приоритета различных методов исследования: пневмопельвиографии, генитографии, диагностической лапароскопии, компьютерной томографии (А.Н.Бухман, 1983; Г.И.Макаренко, 1985; Т.И.Кущ, 1972; К.ОгаЬеЬугоЬег, 1988;_Н.Еп8ИзЪ, 1986). На основании данных, комплексного обследования каждый конкретный олучай решается индивидуально с учетом формы гермафродитизма, степени вирилизации наружных половых органов и возможности их коррекции в направлении выбранного пола, возраста, в котором начата терапия, направленности половой аутоидентификации и устойчивости психо-аексуадьной ориентации.

Поэтому адекватное решение комзлекоа вопросов, связанных о ранней диагностикой, обоснованным выбором гражданского пола, своевременным и эффективным лечением лиц о ингерсеноуальным отроением гениталий является важной медико-социальной проблемой, разрешение которой позволит вернуть обществу значительное,чиоло со-, циально полноценных ладей. В этой связи целесообразно рассматривать реабилитации интерсекса не только как оптимизацию лечения, но'как восстановление статуса личности, реабилитацию индивидуальной и общественной ценности больного (Ь.А.Донченко, 1989). Вае построение этих мероприятий должно быть таким, чтобы включить самого больного в лечебно-восстановительный процесс, привлечь • его к у на о тип в налаживания социальных связей: трудовых, семейных, сексуальные с др^ткх, особенно в случаях неустойчивой психосексуально;1. оргентацин вследствие позднего обращения или прове-

денной о мены пола ( т.ВеШГ, 1981; с. Юцочвг, 1908).

Цель исследования^ Оптимизация реабилитаций Сильных о гермафродитизмом в кенаком гражданском пола.

Исходя ид цели работы, решались следующие задачи:

1. Оценить исходное состояние половых органов больных и возможность их коррекции в женском направлении.

2. Виявйть особеншоти физического разштан больних а различными- формами гермафродитизма.

3. Изучить функциональные оообеннооти состояния гипофизарно-гонадно-надпочачниноьой сиагемц при различных формах гермафроди-тиама.

4. Ьооледовать рецепторную чувствительность слизистой влагалища (урогеедтального синуса) к кенаким половим гормонам при различных формах гермафродитизма.

5. Разработать принципы выбора аенсного гражданского пола.

6. Предложить оптимальные схемы реабилитации больных о различными .формами интерсенсуализма в кенаком гражданском поле.

7. Оценить психо-оексуальный статус больных как один из показателей полнота реабилитации.

8. Оценить полноту фенотшической, половой, гормональной и социальной реабилитаций вольных,

На.учнад новизна исследования.

- Установлено значение и разрешающие возможности генитогра-фии в диагностике основных ■ форм гермафродитизма, выявлении архитектоники нарунных и внутренних гениталий для определения возможности их коррекции в женском направлении;

- выявлены особенности физического развития интерсекоов по данным морфограмм и реабилитационные возможности гормонотерапии в зависимости от вида, гермафродитизма и возраота, в котором на-

чото лечение;

- дана сравнительная характеристика функционального состояния гипофизарио-гонадно-надпочвчнмковой системы больных о различными видает ннтерсексуализма до и на фоне гормонотерапии;

- доказана высокая рецепторная чувствительность половых органов н женским половым гормонам при всех видах интерсексу ализма;

- разработаны принципы выбора женского гражданского пола при различных видах интераексуализма и схемы лечебно-реабилитационного процеоса;

- доказана независимость прловой еутоидентификации личности от генетического и. гонадного пола;

- получены доказательства возможности проведения смеяы пола в любом возрасте о учетом индивидуальных особенностей каждого случая.

Практическая значимость исследования.

- Разработана схема поэтапной реабилитации больных о различным фирмами йнтерсексуадизш в женском гражданском Поле, в которой рекомендован оптимальный возраст проведения хирургической и гормональной коррекции.

- Продемонстрирована возможность использования данных,.полученных при проведении гонитографии, как критериев для дифференциальной диагностики различных форм интерсексуализма.

- Рекомендовано использование психологических критериев, выделенных при исследовании больных по оиотемэ ММР1 при организации индивидуальной психокоррекционной терапии.

- Выявленная выоокая рецепторная чувствительность тканей-мишеней к женским половый гормонам при всех формах гермафродитизма обосновывает преимущество реабилитации больных в кеноком гражданском поло.

Апробация. Диссертация выполнена в качестве самостоятельной части комплексной темы, разрабатываемой в Киевском научно-иасле-довательаком институте эндокринологии и обмена веществ Ш УССР (номер регистрации 0182.5005177, № 01Б6.0028687). Основные положения и выводы диссертационной работы доложены на заседаниях научной конференции Киевского ШчИ эндокринологии и обмена веществ (1У80); 111 Республиканском съезде эндокринологов УССР (Винница, 1982); межреспубликанской конференции эндокринологов (Каунас, 1982); 1У Республиканском съезде эндокринологов УССР (Львов, 19а7); II Всесоюзной конференции педиатров-эндокринологов (Москва, 1988); III Всесоюзном съезде эндокринологов (Ташкент, 19В9); II Всесоюзной конференции по гинекологии детей и подростков (Москва, 1990); Всесоюзной конференции а международным участием (Томский филиал ВЦ13, 1990).

Диссертационная работа апробирована на заседании апробацион-ного оовета клиники КНШЭиОВ МЗ УССР.

Внедрение, По материалам диссертации опублиноаано 12 работ, в том числе методические рекомендации "Терапия нарушеш1й полового развития у лиц женского пола" (Киев, 1986). На модификацию метода геаитографии оформлено рационализаторское предложение (КНИИЭиОВ, 1983).

Основные положения диссертации внедрены в работу отделения детской эндокринной патологии и поликлинического отделения Киевского НИИ эндокринологии и обмена веществ, 14-ой детской специализированной больницы г. Киева, 17 областных и районных больниц УССР, используются на курсах информации по эндокринологии при КШШиОВ.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 218 страницах машинописного текста, построена по традиционному плану

и состоит из введения, обзора литературы, «3-х глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций внедрения результатов в практику здравоохранения, указателя литературы, включающего 134 источника отечественной и 230 источников иностранной литературы. Работа иллюстрирована 25 таблицы ми и 5 рисунками.

илтдашш и мшдн иссвдонашя

В поликлинике и отделении детской эндокринной патологии КШИЭиОВ обследовано 254 больных в воэраоте от 2-х недель до 45 лет оо следующими формами интерсексуализыа: истинный гермафродитизм (ИГ) - 14 чел.; ложный мужской гермафродитизм (ДМГ) - ИЗ чел., в том числе больные с синдромом тестикулфной феминизации (полная форма) (Тфпф) - 24 аел., синдромом тестакулдрной феминизации (/»«полная форма) Офнф) - 13 чал.;, ложный женский гермафродитизм (ЛКГ) - НО чел., в том числе с адреногенигальным синдромом (ЛГС) - 101 чел,; смешанный гонадалышй диагенез (СГД) -17 чел. В? % больных находились иод наблюдением более 6 лет.

Оценка эффективности феминизирующей коррекция фенотипа проведена на основании'обследования 174 человек в возрасте от 13 до 48 лет (при 1)Г и ЛИГ после 13 лет, при СГД после 18 лет, при АТС после 16 лет), получающих соответствующую терапию более 2-х лет.

Ооноиным критерием отбора больных являлось неправильное строение наружных половых органов (ШЮ).

Антропометрические исследования, отражающие особенности фенотипа больных, анЛючиди измерение: роста (123 исследования), веса (101), нижнего размера и его отношения к росту (УО), размаха рук я ого отношения к росту (92), ыкрокиального размера' (УУ), . вертельного размере <100), разияцы 2-х последних размеров (90),

окружности грудной клетки (84), сумма основные размерив таза (101),

Для оценки роста и веса попользовались нормативы детой и подростков г. Киева (Е.А.Беликова, 1У71), для размеров таза данные Р .Д. Синельникова (1904), для других антропометрических показателей данные А.Л.Мшшиной, Л. Я.Клу штейн (1903); шрфограммы г.Бесогг, 1952; г.РосИазка, 1961) • Нормативы окостенения скелета оценивалось по Л.А.Перепуот (1975), степень развитая вторичных половых признаков (Н1Ш) - по А.Б.Стаивцкой и Д.П.Арон (1968), вирилизация наружных половых органов (ШЮ) ~ по А.Рга<1вг, (1971). Генитография осуществлялась по методике в. МсЫег, (1975), и нишей модификации совместно с к.м.н. Г.Н.Макаренко. Чувститель-ность олизистой влагалища к женским половым гормонам оценивалась по методике М.Г.Арсеньевой (1977). У больных старшего возраста проведено психологическое исследование личности по системе в адаптации Л.Н.Собчина (1971) оовместно о ы.н.о. Украинского филиала ЙНШ общей и судебной психиатрии ям. В.¡¡.Сербского 3.Л.Писаревой. Исследование в плазме крови лытроиина (ДГ) и фоллитро-пина (ФСГ), эстраднола (Э^) и теотоотерона (Т) проводились радиоиммунологическим методом с использованием стандартных сывороток "СЕА-1йЕ-50Н1И"на базе радиологической лаборатории КНиИЭиОВ. Полученный цифровой материал обработан общепринятыми методиками вариационной статистики (В.С.Генео, 1967; и др.).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИСШЩОШНИЯ И ИХ ОБС'УаДЙШК

Из 254 больных двуполое строение гениталий баю выявлено при рождении в 7У,5 % случаев, обращаемость.же до года составила всего 6,3 Максимальная обращаемость - ¿¡1,2 /I - приходится на период после II лет. при итои выбор пола воспитания проводился в большинстве случаев бьз соответствующего обслодоьшшя и после-

дующей коррегирукдей терапии, и 48 случаях был выбрал Неопгямаль-ный социальный пол, У 25 человек проведена успешная смена пола в возраоте от 1 года до 37 лот: в 12 случаях о женского на мужской и в 13 - с мужского на женский. В 23 случаях предлагаемый женский гражданский пол не был принят больными либо в связи со стойкой мужской психосексуальной ориентацией, либо по социальным соображениям.

Среди 174 Сольных, которым была проведена феминизация, вирилизация 1ШО I ст. наблюдалась в 15,5 % случаев, II ст. - в 47,7 %, Ш от. - в 19,5 %, 1У от. - в 2,9 %, У ст. - не было. У 24 больных (14,4 %) о '.[фиф НПО сформированы по женскому типу.

Среди остальных 80 бильных, которые воспитывались в мужском 1\ражданском поле, состояние Ш10 соответствовало II от. - в 2,5 % случаев, Ш ст. - в 37,5 1У ст. - в Ь6,3 %, У ст. - в 3,7 %.

Максимальная обращаемость больных пришлась на период появления ВПГ1, зачастую противоположных пилу воспитания, что в значительной мере осложнило реабилитационные мероприятия. Вследствие этого у 20,7 % феминизированных больных при обращении отмечалоаь изменение тембра голоса (у 4 больных о СГД,' у одной - а ИГ, у 31 - а АТС). Легкий гирсутйзм был выявлен у 16 больных о АТС, одной с ИГ, одной о Тфпф и у 3 с СГД, что составило 12 %, гироутизм средней степени - у 7 с АГС и I - о СГД (4,6 %), а выраженный гирсутязм - у II больных а АГС (6,3 %), что вынуждало их к проведению электроэпилляции или ежедневному бритью.

Появление полового оволооения у больных в период пубертации происходило самостоятельно или ка фоне гормонотерапии за .исключением лиц о АГС: до 10 леигего возраста аисиллярное оволосение отмечено у 30 патентов из 87, лобкового - у 32.

В противоположность этому одной из основных жалоб при обра-

щении больных с Тфпф является отсутствие полового оволосения. Тан,из 24 наблюдаемых у 15 полностью отсутствовало полевое оволосение, у 4-х - его выраженность соответствовала I ст., у 3 - II ст., и у 2 - Ш ст. Более редаой, однако не менее аерьезной жалобой при Щ'Пф явилаоь невозможность половой жизни. Гинекологический осмотр у 5 оольных выявил влагалище длиной менее 4-х ам, хотя вход в него у всех бцл отдельным, не сумвнным.

Самостоятельное развитие молочных желез Ш-1У ст. было выявлено в пубертатном и постлубертаитм периоде у всех больных о Тфпф, П-Л1 сг. - у 2 из 14 о № и у V из 8 при Тфпф.

У больных а другими формат ЛИГ, СГД а АТО до начала терапии независимо от их возраста развития молочных желез не отмечалось ни в одном случае.

По данным антропометрических исследований выделено 8 групп больных (Табл.). Учитывая, что показатели особенно зависели от возраста, в котором начато лечение у лиц с АГС и СГД проведено деление на подгруппы этих больных, в соответствии с чем были составлены морфограммы.

Показатели роата больных о ¿¿Г и различными формами ЛИГ достоверно превысили рост здоровых женщин (Р/0,01) и достигли такового у мужчин. Больные а. СГД задержку в раате начали отмечать о 3-6 летнего возраста, В случаях начала терапии после 10 лет их конечный рост достоверно отставал от нормы женщин (Р^0,01). Ксли же терапия была начата раньше, то рост больных коррегировался. Однако, даже при вовремя начатом лечении он остался достоверно паке роста здоровых мужчин (Р^0,01), что явилось одной из основных щшчин,предпочтительного выбора «енокох1о гражданского пола этой категории больных.

В случаях АГС минимальный паспортный возраст, при котором

бил зафиксирован дефинитивный рентгенвозраст, составил 9 лет. У больных о АТС, начавших глюкоиортикиидную терапию после окончательного созревания скелета выявлено достоверное снижение роста по сравнению с нормой женщин (Р^О.01). Ьсли же терапия была начата до полного синостозирования (при рентгенвозрасте II лет и более), то рост больных соответствовал здоровым женщинам, но был достоверно ниже нормального роста мужчин (Р£0,01). По данным «орфограмм обнаружены.значительные диспропорции телосложения, выражающиеся в укорочении нижних конечностей на фоне увеличения межакрошалышго размера и окружности грудной клетки, сужение всех поперечных размеров таза. Последнее предполагает в перспективе родоразрешение этой категории больных путем кесарева сечения, выраженность диспропорции телосложения у больных с АТС тем больше, чем позднее начата глюкокортикоидная терапия.

По данным ыорфограмм наиболее адаптированным к женским нордам оказались больные с Тфнф, Тфнф, СГД (в случаях начала терапии до 10 лет) и АТС (даже при начале лечения в период, соответствующий рентгенвозраоту И лет и более, но до завершения созревания скелета).

Суммарно эффективность реабилитации по показателям роста достигла 59,5 %, по развитию полового оволосения - 71 %, по отсутствию гирсутизма - 85 %, пи развитию колочных желез И-1У ст.-96,2 %.

Для установления фирмы гермафродитизма, анатомических особенностей влагалища и внутренних половых органов (НПО), возможностей их коррекции в направлении выбранного пола проведена 101 генитография больным с различными фирмами гермафродитизма в возрасте от 6 мое. до 33 лет.

Таблица

Характеристика роста больных а различными фирмами гермафродитизма

ТКмквоПСрадш*! по-!иссле- ¡казаталь ¡дований(роста в дин! |ной группе ! К М+13 , см) ! ! • ~ > 1

ТШнималь-|ный показатель ¡роста в ¡данной ¡группе Кем)

Группа обследованных

ТШксималь-;ный иока-

¡затель ¡риста а данной

р irlfln

см)

Здоровье женщины 100 159,0+0,3 154,0 165,0

Здоровые мужчины IOÜ I7I,liä,0 163,0 179,1

jII.iT 14 170,ihl,3 162,0 17У.0

Тфпф 22 0+1,4 ' 162,0 IÖÖ.0

Тфнф а IbS,0+0 ,B 165,0 172,0

АГС (лечение начато после закрытия зон роста). 57 I4a,2+1,3 134,0 15а, о

АГС (лечение начато до закрытия зон роста) 5 156,7+0,В 153,0 153,0

СГД (лечение начато до 10 лет) 7 158,0+1, а 150,0 167,0

СГД (лечение начато после 10 лет) S 144,7+1,2 Ш,о 148,0

ИГ 4 173,5+5,6 162,0 1Ü5.0

Из 38 исследований при Лд1' выявлено либо самостоятельно открывающееся на промежности влагалище (IÜ + о , либо хорошо развитый влагалищный отростон у^огенитального синуса (dkl + 6 %), различной степени сужения в начальном отделе. Далее в Ь4 ± й >5 случаев контрастироъались гишшлаэнроаашшя треугольной формы 1.;атка и шточныа труби, в оильшинотие своем длинные по слабо развитыми аыпулаярныиш отделаш. Различий при адршишшой и но-адреналовий фирме ДМ? по да ниш тштограцлн иыявлено но о идо.

Гени'гогра'^йя, произведенная 44 больным о различны®! фирмами ЛИГ (кроме '1фпф), выявила 3 типа строения гениталий. 1)3 них в 32 + 7 % случаев обнаружился достаточно длинный, суженный в месте отхиждения от урогенитнльного синуса, влагалищный отросток. В перспективе это группа больных будет нуждаться только в лечебных букировнниях. Короткий влагалищный отросток, потребуюций в дальнейшем вагинопластики, 'был выявлен в 14 + 5 % исследований. В большинстве же случаев был контрастирован короткий урогениталь-пый синус (55 + 8 %), переходящий в короткую же уретру. Эта категория больных в случае феминизации будет нуждаться в проведении операции колышпоэза.

Из 10 проведенных гинмтогряфий ни у одной больной о СГД не было обнаружило отдельного входа во влагалище, хотя такие варианты строения гениталий у донной группы больных возможны, Специфичным оказалось обнаружение гипопластичной матки, имеющей одну трубу, достаточно развитую, на месте же другой - обнаруживался в СО + 13 % случаев ее рудимент, а при остальных исследованиях не было обнаружено даже рудимента. Проведенная в дальнейшем лапаро-томия выдашла со стороны рудименты или аплазии трубы наличие тестикула.

Выявленные при генитографии влагалищные отростки урогени-талыюго синуса у этой группы больных отличались удовлетворительными размерами и резким сужением в место выхода из синуса, что предполагает в дальнейшем проведение лечебных бужирований для обеспечения нормального коитуса.

Особенно ценной была информация, полученная при проведении 9 генитографий больным с ЬГ в возрасте от 6 мео до 20 лет. В 67 + 17 % случаев обнаруженные влагалище или влагалищный отросток урох-еиитальпого слился крреходидв в гииоплаэнровянную непрааиль-

ной треугольной формы матку, один из рогов которой заканчивался маточной трубой. С другой стороны от рога матки отходил длинный проток, через который контрастное вещество поступало во множественные канальцы и снапливалооь в округлой формы полости, расположенной в малом тазу. Обнаруженное образование оказалось се-мявыносяцим протоком, из которого контраст по семявыносящим канальцам заполнил межоболочечное пространство рудиментарного яичка. Выявленные характерологические особенности можно трактовать кок пдтогномоничлыэ для этой труднодиагно с тируемой формы гермафродитизма.

Учитывая высокую информативность генитиграфии и возможность ее использования в любом возрасте, можно считать этот вид диагностических исследований, основополагающим для выявления формы гермафродитизма, выбора пола воспитания интерсекоу и объема хирургической коррекции гениталий.

Коррекция НПО больным с различными формами гермафродитизма в случаях феминизации в 77,1 % включала клиторэнтомию. Больные о I ст. .гипертрофии клитора не подвергались оперативному лечению. При вирилизации наружных гениталий П-1У ст. удаление клитора проводилось сразу же по установлению диагноза. В случаях АТС клиторэктомия предшествовала глюкокортпкоидная терапия па протяжении 6-8 мео. Операция клиторэктомия в Ь<!,7 % случаев совпало с одновременной пластикой входа во влагалище. Из 51 больной перед замужеством Ь перенесли операцию кельпопоэзо, а 25 проводили лечебные бужирования. В результате у всех больных НПО сформированы по женскому типу. 51 женщина в настоящее время замужем, половая жизнь затруднена у 3-х. У одной больной с ЛМГ наблюдаются явления выраженного вагинизма при нормальных размерах влагалища и его входе, она лечится у психоневропатолога. У 2 ' с АТС при

нормальных размерах влагалища, но суженном входе, коитуа остается болезненным, что связано с пиздним началом терапии п возрастом больных (38 и 42 года), обусловивших снижение элаотичности тканей.

В хирургические реасшлитирующие мероприятия, проводимые больным со всеми фирмами гермафродитизма, кроме АТС, в случаях феминизации включалась гонадзктомия. Это связано о нежелательным маскулинизирующим воздействием гонад на фенотип и профилактикой их онкопереровдения. В результате оператиьных вмешательств у ■3-х больных из 24 при Тфпф (19, 20 и 23 года) выявлены опухоли эктопированных половых желез (2 доброкачественные сертолиомы и I злокачественная иуенобшстит). У одной из 17 сольных с СТД в возрасте 13 лет била выявлена дисгермшшма дисгенетичного тести-кула, располагающегося внутрибрюшинно.

Исследование уровня Т в крови проведено 45 Сильным в возрасте старше-12 лет до гонадэктоши. Он колебалая от 4,1 до 10,3 яг/мл, что соответствует норме мужчин, у 3 больных из 12 при ЛМГ, у 2 из 6 при 1*£нф, у б из 12 при Тфпф, у 2 из 5 при ИГ и ни у одной больной при СТД. У остальных обследованных, в том чиоле у 4 о СТД, определялось количество Т, значительно превышающее норму женщин, но не достигающее до нормы мужчин (от 1,7 до 3,8 нг/мд). У иставшихоя 4 больных с 1-ТД уровни 1 соответствовали показателям здоровых женщин. Таким ооразом, продукция 11,достигающая нормы мужчин, выявлена в ¿¡У + 7 $ случаев, норме женщин в 9 + 4

После гонадоктомии у всех 22 больных с различными формами гермафродитизма определялись Показатели 'Г, соответствующие норме женщин.

24 иссл>1дишшы ЛГ иа .¿2 приведении* оолишм до гинидэмиши,

выявило уровни, значительно превышающие норму мужчин (от 5,2 до

19.6 нг/мл). В остальных случаях они соответствовали или значительно превышали даже овуляторные пики ЛГ у здоровых женщин (от

25.7 до 90,0 нг/ш).

Исследование ЛГ пооле гонадэктомии проведено 25 больным. Обнаружено резкое повышение активности гипофиза в отношении выработки ЯГ у 23 больных (от 35,Ь до 150,0 нг/мл). Менее выраженный подъем был отмечен у 2 больных с НГ, что, вероятно, обусловлено неполной гонадактомией.

113 35 больных, которым было гр сведено исследование ФСГ в крови, до гонадэктомии обнаружены.уровни, соответствующие норме мужчин у 3 лиц с различными формами ЛМГ (от 2,5 до 2,7 нг/мл), у 16 - норме женщин, а у 16 оставшихся больных - превышали даже пиковые уровни женщин.

После гонадэнтоши показатели ФСГ, исследованные у 25 биль-ных, оставались низкими у 1 с ИГ, у 16 же резко выросли до уровней, соответствующих посткастрадаоннсму состоянию (от 26,6 до ВО,0 нг/мл), у 8 не превышал непиковых норм женщин.

Выявленная гипофункция дисгенетичных теотикулов при различных формах гермафродитизма феминизированных больных, на фоне повышенной активности аденогишфиза в отношении выработки ЛГ и ФСГ способствует развитию в них онкоиатологии. Дальнейшее повышение уровней гонадотропных гормонов пооле гонадэнтоши свидетельствует о сохраненной рецепторной активности гипоталамо-гипофиэар-ной области к Т даже у больных с ТФ.

Учитывая то, что 60,5 % больных из 254 феминизировано, представляю интерес выяснение особенностей чувствительности рецепторов тканей-мишеней к женским половым гормонам. Для этого проведена нолыюцитологическая диагностика Й больным с ЛИГ, 10 -

СГД, 3 - с ИГ, 3 - о Тфнф и 4 - о Тфпф посла гонэдэктомии в воз-раоте старше 16 лет ни фоне, заместительной гормонотерапии женскими половыми гирмонами.

В результате наследования не выявлено атрофичных мазков. Пролиферация I ст, обнаружена у 21 больного, II ст. - у 6, Ш ст.-у 5, 1У ст. - у 2, У ст. - у, 2 больных.

Высокая рецепгорная чувствительность к эстрогенам "органов-мишеней обеспечила воем больным о ИГ и СГД на фоне терапии женскими половыш гормонами менструальноподобные регулярные шточные кровотечения. Появление столь типичного для женацш биологического признака как '.'менструация" способствовало фиксации женской психосексуальной ориентации больных и убедило их в правильности выбранного гражданекого пола.

Проведени исследование половых и гонадотропных гормонов у больных с АТС, имеющих биологический возраст, соответствующий половозрелому до и на фоне глшшкортикоидной терапии. До начала лечения уровни ЛГ у II больных, Э^ и ФСГ у 8 - соответствовали нижней границе нормы женщин. Показатели ï у всех 20 обследованных больных превышали нир»ы женщин. На фоне регулярной глюкокор-тикоидной терапии, проводимой на протяжении I года и более, у 21 исследованной женщины уровни JÎT иовысились до овуляторных. Столь высокие уровни ФСГ определялись в в из 32 исследований, Э^ -. в 3 из II. Проведенные 90 кольпоцитологпчеекпх исследований у больных с АГС обнаружил»! в 15 случаях 2-х разные менструальные циклы. У 20 больных выявлены ановуляторные циклы на фоне преобладания ЛГ над ФСГ, что свойственно клинике,ииликистозных дачников.

lis 71 женщины на фоне лечения гликокортакопдаы! у 41 наблюдаются регулярные кынездацпп (лечение Сильных в этой группе

начато в возрасте от 5 до 24 лет, в среднем в 12,9 лет). У 21 больной с нерегулярными менструациями лечение начато в возрасте от 7 до 29 лет (в 18 лет). 9 неменструирукхцих женщин начали лечение от 17 до 23 лет (в 20 лет). В представленных группах прослеживается закономерность изменений менструального цикла в зависимости от возраста в котором начата терапия, чего не отмечали М.З.Бронштейн о соавт., 1985. Высикая эффективность глюкокор-тикоидной терапии (Зольных о АТС, даже начатая при рентгеявозрао-те, соответствующем II годам и более, подтверадаэтоя тем, что из 22 замужних женщин о данной патологией у 9 наступили 17 беременностей, закончившиеся в II случаях родами, 4 - самоабортами и в 2 - искуоатвеннымя абортами по желанию беременных.

-Взе вышеизложенное является безусловным доказательством необходимости выбора женского гражданского пола больным о хрома-тинположительным вариантом АТС и начала непрерывной терапии глю~ кокортикондаш в наиболее раннем возрасте.

Для оценки эффективности психо-сексуальной адаптации проведено исследование по системе ММР1 48 больных с различными формами гермафродитизма в возрасте от 1Ь до 39 лет, реабилитированных в женском гражданском Поле. Исследование проводилось не ранее 2-х лет от начала терапии. 4 больных подверглись однократной смене пола на женский в возрасте 37, 17 и 3 года и одна больная перенесла 2-х кратную омену пола в 7 и 8 лот. Полученные профиля личности укладываются в пределы показателей здоройых людей (35/ индеко '£¿80). Интерпретация профилей позволяет определить психологические личностные особенности больных и выявить 2 критерия психологичаокой реабилитации. Первый отражает, степень усвоения традиционной женской роли и связан с уровнем овладения внутриличностным сексуальным конфликтом, т.е. является критерием

устойчивости женской аутоидентифинации. Второй отражает степень преодоления внутриличностной дисгармонии и позволяет оценить психосексуальную ориентацию больных, оценивая адапгнрованность больной и обществе. На основании выделенных критериев мы проводили индивидуальную психосексуальную коррекцию. Результаты проведенного исследования констатируют полную адеквитность полоро-левого поведения и стойкую женскую аутоидентификацию обследованных больных в 100 % случаев.

На основании данных, полученных при проведении работы предложены принципиально новые схемы реабилитационных меро1(риятий больным о различными формами гермафродитизма, позволяющие до-битьоя высокой эффективности реабилитации.

Социальная реабилитация является интегрирующим показателем психологической и половой адаптации интерсекса, применение разработанных наш схем позволило достичь суммарного эффекта по данному показателю, приближающегося к 100 %»

Выводы

1. Достаточно выаокий уровень реабилитации больных о различными формами гермафродитизма возможен в подавляющем большинстве случаев, независимо от формы гермафродитизма.

2. Степень аффективное™ реабилитационных мероприятий определяется возраотом, в котором начато их проведение, а также их адекватностью. Однако, д:ыо в случаях позднего начала лечебных мероприятий удается добиться уровня реабилитации, который можно квалифицировать как вполне удовлетворительный, способный обеспечить больной социальную адаптацию.

3. Генптография - осноыии рентгенологический метод в дифференциальной диагностике рьь.шчных фирм аномалий полового раз-

вития, предопределяющий дальнейший путь обследования больного и возможности корригирующих операций.

4. Ткани-мшпени при всех видах гермафродитизма по динным кольпоцитологии обладает высокой чувствительностью к эстрогеном.

5. Рано начатая терапия обеспечивает формирование женокого фенотипа при всех формах гермафродитизма. Поздно начатое лечение не дает возможности скорректировать низкорослость у больных а АГС и СГД и высокориолость у больных с ИГ, а также изменить особенности телосложения, присущие больным с АГС.

6. Обследование психологического статуса больных по системе ММР1 продемонстрировало устойчивую женскую аутоидонтифмкацию и психо-оексуальную ориентацию у всех больных о различными формат интерсексуализма, независимо от гормонального и генетического пола.

7. Хирургические мероприятия, проводимые больным со всеми формами гермафродитазма, кроме АТС, доданы включать гонадэкто-мию, что связано с высоким риском перерождения гонад на фоне наблюдающейся у этой категории больных повышенной гонадотропной активнооти гипофиза.

8. Предлагаемая схема поэтапной реабилитации больных о различными формами ингерсекоуалйзма позволяет оптимизировать диагностику и лечение.

Практические рекомендации

I. Дети с двуполым строением гениталий подлежат активному выявлению в роддоме и последующему всестороннему обследованию в условиях специализированного стационара на первом году жизни. 3 случае выбора женского гражданского пола хирургическая коррекция наружных гениталий должна быть проведена до 2-х летнего возраста,

в олучаях АТС - о предварительной терапией глюкокортикоидами на протяжении полугода.

2. Рекомендуется использование геяитографии в диагностике формы гермафродитизма, выбора пола воспитания интерсексу и объема хирургической коррекции половых органов.

3. Б случаях СГД, ЛЖГ, ТФ избирается женский гражданский пол независимо от степени вирилизаций наружных половых органов. Больные а ИГ и ЛМГ в случаях вирилизации наружных гениталий -

Ш от. также рекомендован выбор жецокого гражданского пола,

4. Воспитывающимся в женском гражданском поле лицам а СГД, ИГ и всеми формами ЛМГ, кроме Тфпф, с целью предотвращения ыаакулинизирувщего эффекта показана гонадэктомия до Ю летнего возраста. Терапия женакима половыми гормонами дошна начинатьоя у больных о ИГ, ЛМГ, кроме Тфпф, с II лет, больным с СГД - не ранее 17 лет.

5. Учитывая высокий риск они опер ероадения гонад у больных о Тфпф необходимо проведение гонадэктомии после завершения пу-бертации ае позднее 18 лет.

6. С целью максимальной реабилитации больных с интерсексуализмом при неправильно выбранном первоначальном гражданском поле необходима его омена в любом возрасте.

7. Характерологические особенности больных должны учитываться при организации индивидуальной психокирреквдонной терапии больных.

8. предлагается схема поэтапной реабилитации больных с различными формами гермафродитизма.

Список работ, опубликованных по теме диссертации' I. Еондаренко Л.Ь. формирование женского денотат при мужском

и смешанном гонадном поле. - Эндокринология: Респ. междувед. сб.. - 1982. - Вып. 12. - С. 103-107.

2. Бондаренко Л.И., Свечнйкова Н.В., Святелик Г.В и др. Результаты лечения больных а янтерсексуализмом. - В кн.: Актуальные вопросы экспериментальной и клинической эндокринологии: Тез. докл. U1 съезда эндокринологов УССР. - Винница-Киев: Здоров"я, 1982. - С. 191.

3. Макаренко Г.И., Ъременко В.Н., Бондаренко Л.Ii. и др. Аномалии полового развития и значение рентгенологических методов в их диагностике // Вопросы эндокринологии. - Вильнюс-Каунас. -П. - С. 98.

4. Макаренко Г.И., Беликова Ь.А., Свечнйкова Н.В., Югринов О.Г., Бондаренко Л.1Ь Гектография йри интерсексуализме // Пробл. ■ эндокринологии. - 1982. - гё 4. - С. 53-55.

5. Макаренко Г.И., Бондаренко Л.П. Модификация метода генитогра-фии путем замены катетера и контрастного вещеатва. Рационализаторское предложение, Л 263, 1983, КНШЭиОВ.

I

6. Бондаренко Л.И, Итоги реабилитации больных при хроштинпололш-тельном варианте адреногенитального синдрома. - Эндокринология: Респ.. межвед. сб» - 1986. - Вып. 16. - С, II5-II7. Киев: Здоров"я.

7. Беникова Е.А», Большова Е.В., Бондаренко Л.Ii. и др. Терапия нарушений полового развития у лиц женского пола. Метод, рекомендации. - Киев, 1986. - 19 с.

8. Бондаренко Л.И., Свечнйкова Н.В., Демченко В.Н. Взаимозависимость уровней лютропина и тестостерона в плазме крови при различиях формах гермафродитизма // Современные -проблемы экспериментальной и клинической эндокринологии: Тез. доил. 1У оъезда эндокринологов УССР. - Львов-Киев, 1987. - С. 45.

9. Беникова В.А., Бондаренко Д.Ч., Брандус Д.А. и др. Особенно-от психосексуальной реабилитации больных при иагераексуа-лизма: II Ваеаоюзная конференция педиатров-эндокринологов. -

М., 1988. - С. 23. '

)

Ю. Бондаренко Л.И., Деревянко Д.И., Боярокая О.Я. а др, Принципы-выбора пола при интерсексуализые: Ш Всесоюзный оъезд эндокринологов. Тез. докл. - Ташкент: Медицина УзС(ЦР, 1989. -С. 26.

11. Беникова Е.А., Еондаренко Л.И., Коротенно А.И. и др. Поихр-логические критерии реабилитации больных о интерсексуаляа-мом: Всесоюзная конференция о международным учаотием. -'Томокий филиал ВЦДЗ, 1990.

12. Бондаре1шо Л.И., Дереаянко Д.И., Боярокая 0.Я. Особенности функциональной активности яичников у больных о адреногени-тальным синдроьшм при поздно начатой терапии: Вторая Всесоюзная конференция по гинекологии детей и подростков. Тез. докл. - М., 1990. - С. 'Л.