Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников

вШ1

На правах рукописи

Колисниченко Мария Михайловна

ПЕРВЫЙ ЭТАП ФЕМИНИЗИРУЮЩЕЙ ПЛАСТИКИ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

14.00.35 - детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 21МР —9

Москва-2008

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионально образования «Московский государственный медико-стоматологический университ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор Файзулин Айвар Кабиров

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Коварский Семен Львови

Российский государственный медицинский университет

Доктор медицинских наук, профессор Окулов Алексей Борисови

Российская медицинская академия последипломного образования

Ведущее учреждение:

ФГУ Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедгехнологий

Защита диссертации состоится «......».........................2009 г. в 14:00 на заседай

диссертационного совета Д 208.072.02 при Российском государственном медицинск университете по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д.1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российского государственного медицинск университета по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д.1.

Автореферат разослан «......»................................2009г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Н. П. Котлукова

Общая характеристика работы.

Актуальность проблемы:

Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у девочек с врождённой сфуякцией коры надпочечников в настоящее время остаётся актуальной, в связи с искуссиошюстыо вопросов о качестве лечения, а так же, потому что, она находится на ерекрёстке трёх медицинских специальностей: эндокринологии, детской гинекологии и рологии. Не каждая клиника располагает возможностью специализироваться по данному аправлению одновременно. До сих пор, мы продолжаем сталкиваться с многочисленными иагностическими и тактическими ошибками, которые приводят к длительной медицинской еабилитации и психосексуальной адаптации этих пациентов в обществе.

Существуют одноэтапные и многоэтапные подходы к проведению феминизирующей астики, зависящие главным образом от степени вирилизации наружных гениталий, а так же азличающиеся по срокам выполнения и последовательности проведения. Методы коррекции аружных гениталий включают в себя различные способы уменьшения гипертрофированною итора, пластику малых и больших половых губ, рассечение урогенитального синуса " и ормирование входа во влагалище (Hinderer U.T., 1974,1977; Кирпатовский И.Д., 1992; Powell D., 995; Окулов А.Б., 2000; Протасов A.A. 2001 и др.).

В нашей стране и за рубежом чаще всего используется двухэталная коррекция, при ысоких степенях вирилизации, наружных гениталий в связи с высоким процентом (36-65%) тенозирования интроитуса при одноэтапном выполнении феминизирующей пластики (Alisai NK, 999; Azziz R, Muldkal RM, 1986; Costa EMF, 1997; Donahoe PK, 1994; Окулов А.Б., 2000; ротасов A.A. 2001 и др.).

В отечественной практике, согласно принятым положениям по ведению больных с ВДКН, ервый этап феминизирующей пластики выполнятся по достижении компенсации основного аболевания (желательно до 3-х летнего возраста), который включает в себя тотальную или убтотальную резекцию гипертрофированного клитора и полное или частичное рассечения ижней стенки урогенитального синуса. Вторым этапом, при высоких степенях вирилизации аружных гениталий, либо дорассекают синус до гименального кольца, либо выполняют троитопластику, производимую в пубертатном периоде (Касаткина Э.П., 1992; Савицкий Г.А., 975; Кирпатовский ИД, 1992; Деревянко И.М., 1997; Окулов А.Б., 2000; Протасов A.A. 2001 и р.).

В настоящее время вопросы коррекции гипертрофированного клитора остаются предметом скуссий и исследований, но единства мнений по этому вопросу нет. Многообразие едложенных методов свидетельствует о неудовлетворённости хирургов результатами перативного лечения.

По данным литературы, выделяют три типа операций по коррекции гипертрофированно клитора:

1. Методики тотальной или частичной ампутации клитора (Jones H.W. Jr., 1974; Gross R. Randolph J., Crigler J.F. Jr., 1966; Jones H.W., Wilkins L„ 1961).

2. Методики по сокрытию клитора с оставлением эриктильных тканей (Lattimer J.K. 196 Seymour R.J., Kinch R.A., 1966; Huffstadt A.J.C., 1967).

3. Методики по иссечению ствола клитора с сохранением его головки (Kumar, H., Keif J.H., 1974; Barinka L. и др. 1968; Hinderer U.T., 1974,1977).

Большинство методик, в связи с многочисленными осложнениями неудовлетворительными функциональными и косметическими результатами, не нашли широко применения в практике. Многие из предложенных пластических операций гипертрофированном клиторе, в конечном счете, сводились к тотальной ампутации (Yong, H. 1937; Jones H.W.Jr, Verkauf.B.S., 1970 и др.).

Исследования в области коитуса у большинства женщин показали, что центральная ро отводится клиторальной чувствительности (Kinsey, A.C., Pomeroy, W.B., Martin, C.F., и др. 195 Masters, W.H., Johson, V., 1966). Исходя из этого, коррекция маскулинизированных гениталий девочек с ВДКН должна не только обеспечить внешнее соответствие гениталий женскому полу, и сохранить чувствительные ткани вульвы.

Таким образом, клиторэктомия, применяемая на протяжении многих лет в отечественн практике, не соответствует уровню современных представлений о проблеме и способ феминизирующей пластики по данным мировой литературы. Поэтому выбор хирургическ коррекции наружных гениталий в пользу сохранения сенситивных зон вульвы являет актуальным.

Цель исследования:

Целью нашей работы является улучшение косметических и функциональных результат хирургического лечения и сохранение сенситивных зон вульвы у девочек с врождённ дисфункцией коры надпочечников.

Задачи исследования:

1. Провести ретроспективный анализ результатов коррекции наружных

гениталий на первом этапе феминизирующей пластики по архивным материалам.

2. Оптимизировать методы коррекции гипертрофированного клитора.

3. Определить показания в выборе тактики оперативного лечения.

4. Оценить косметические результаты оперативного лечения в раннем и отдалённ

послеоперационном периоде.

Научная новизна исследования:

В настоящей работе впервые научно обоснована и внедрена оригинальная методика ррекции гипертрофированного клитора с субтотальной резекцией кавернозных тел и с хранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности у вочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.

Предложены показания в выборе тактики хирургической коррекции наружных гениталий и различных степенях вирилизации.

Разработана методика транспозиции головки клитора с фиксацией на уровне лонного угла и высоких степенях вирилизации, позволяющая получить хороший косметический результат с хранением сенситивной функции.

Практическая значимость работы.

Использование предложенной методики коррекции гипертрофированного клитора зволяет улучшить косметические и функциональные результаты в послеоперационном периоде.

Благодаря этому сокращаются сроки послеоперационной реабилитации, что несёт (ествснный экономический эффект.

При использовании данной методики сохраняются сенситивные зоны вульвы, и мы можем I едполагать, что это будет способствовать улучшению качества жизни по мере взрослеьля ациенток с данной патологией.

Внедрение в практику.

Результаты исследования внедрены в практику отделения гинекологии детей и подростков отд. Глыбина Т.М.) Измайловской детской городской клинической больницы (главный врач арков А. П.). Материалы работы используются при чтении лекций и на семинарских занятиях на афедре детской хирургии Московского государственного медико-стоматологического ниверситета.

Апробаиия работы.

Апробация работы проведена 30 апреля 2008 года на совместной научно-практической онференции сотрудников, аспирантов и ординаторов кафедры детской хирургии ГОУ ВПО 'МСУ, сотрудников отделений хирургии и гинекологии, реанимации и анестезиологии, редставителей администрации Измайловской детской городской клинической больницы.

Материалы диссертации доложены на:

- на 3-ей Всероссийской научной конференции «Мужское здоровье», Москва,

октябрь 2006 г.;

- на XI конгрессе педиатров «Актуальные проблемы педиатрии», Москва, февраль 2007 г.;

- на XXIX Итоговой конференции молодых учёных, секции «Акушерство и гинекологии»,

Москва, март 2007 год;

- на еженедельной внутрибольничной конференции в Измайловской детской городской клинической больнице, Москва, март 2007 год;

- на III Международной конференции «Врачи мира - пациентам», Санкт-Петербург, сентябрь 2007 год.

Публикации;

По теме диссертации опубликовано 10 научных работ, из них 1 работа в журнале рекомендуемая ВАК РФ.

Объем и структура диссертации:

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего отечественных (38) и иностранных (80) источников. Работа изложена на 119 страницах компьютерного текста, иллюстрирован таблицами (14), схемами (10), рисунками (14) и выпиской из истории болезни.

Содержание диссертации.

Материалы и методы исследования:

Общая характеристика больных.

С 1990 по 2008 год мы наблюдали 140 девочек с ВДКН, которым был выполнен первг этап феминизирующей пластики. Возраст этих детей составлял от 1 года до 14 лет. Пациент были направлены на оперативное лечение из эндокринологических стационаров. Проведённые т обследования подтверждали диагноз врождённой дисфункции коры надпочечников и oпpeдeляJ уровень компенсации заболевания. Все девочки были подготовлены к оперативному лечению.

В нашей клинике мы наблюдали только две формы врождённой дисфункции кор надпочечников: сольтеряющую и вирильную.

В зависимости от формы заболевания и возраста мы разделили всех девочек на три групп до 3 летнего возраста, дошкольного и школьного возраста (табл. 1).

Таблица 1. Распределение пациенток в зависимости от возраста и формы врождённой сфункции коры надпочечников.

Из таблицы видно, что наибольшая группа девочек приходится на возраст от 3 до б лет 54,3% от общего числа обследованных). Чаще в этом возрасте дети госпитализировались для роведения первого этапа феминизирующей пластики. Напротив, наименьшая группа девочек риходится на школьный возраст (10,7%).

Причина отсрочки хирургической коррекции наружных гениталий (старше 3 лет) была бо поздняя верификация заболевания - 22 девочки (16% от общего числа обследованных), либо екомпенсированное состояние по основному заболеванию - 15 девочек (11%), а так же по ричине отдалённости постоянного места проживания - 25 девочек (18%).

Так же из таблицы видно, что статистически в нашей выборке относительно больше ольтеряющей формы ВДКН (61,4% от общего числа обследованных). Это связано с тем, что ольтеряющая форма клинически проявляет себя в период новорождённое™. В отличие от этого е классические формы могут проявиться либо в раннем детстве, либо в пубертатном периоде.

При поступлении у всех девочек отмечалось неправильное строение наружных половых рганов. Степень вирилизации наружных гениталий мы оценивали по классификации РгасЗег, т.е. новывались на внешних признаках строения урогенитального синуса. Ниже приведены таблицы оличественного распределения пациенток в зависимости от возраста, формы заболевания и тепени вирилизации наружных гениталий, входившие в наше исследование (табл. 2,3).

Таблица 2. Распределение пациенток в зависимости от возраста и степени вирилизации (маскулинизации) по Ргаёег.

Возраст До 3 лет От 3 до 6 лет От 7 до 14 лет Итого:

Степень4^

вирилизации

по Ргаёег

II 5 1 1 7 (5%)

III 39 73 11 123 (87,9%)

IV 4 2 1 7 (5%)

V 1 0 2 3 (2,1%)

Итого: 49 76 15 140

(35%) (54,3%) (10,7%) (100%)

Таблица 3. Распределение пациенток в зависимости от клинической формы заболевания степени вирилизации по Рга<1ег.

Степень РЫегИ РгайегШ Ргас1ег IV РгаДег V Итого:

Форма^^^.

Сольтеряющая 5 75 4 2 86

форма (61,4%)

Вирильная форма 2 48 3 1 54 (38,6%)

Итого: 7 123 7 3 140

(5%) (87,9%) (5%) (2,1%) (100%)

Из приведённых выше таблиц видно, что наибольшую группу составляют пациентки вирилизацией наружных гениталий по РгаЯег III степени (87,9% от общего числа обследованнь и большинство этих детей с сольтеряющей формой заболевания.

При осмотре, кроме аномального строения наружных гениталий у 25 (18%) девочек до летнего возраста отмечалось преждевременное половое развитие (5 девочек с сольтеряющей и 20 с вирильной формой заболевания), из них рост волос на лобке - у 15 девочек, в подмышечн впадинах (4 девочки), а так же пшерпигментация ареол и половых губ (у 6 детей).

У 27 девочек (19,2% от общего числа обследованных) старше 3 лет костный возраст по анным рентгенографии кистей рук на 1-3 года опережал паспортный. У девочек школьного озраста наблюдалось замедление темпов роста, в результате преждевременного закрытия зон оста в эпифизах трубчатых костей (10 девочек).

Методы исследования и тактика ведения в пред- и послеоперационном периоде.

Все девочки перед хирургическим лечением в обязательном порядке проходили бследование в эндокринологических учреждениях или в эндокринологических отделениях ногопрофильных больниц.

Комплексное клинико-лабораторное обследование включало следующее: . Кариотипирование.

. Измерение роста, массы тела и определение площади поверхности тела.

. Определение стадии полового развития и среднего возраста появления вторичных половых ризнаков.

. Оценку костного возраста.

. Определение степени вирилизации наружных половых органов. . Определение уровня 17-Гидроксипрогестерона и ренина в сыворотке крови. . Определение гормонального статуса.

. Выполнение ультразвукового исследования органов малого таза и надпочечников. . Проведение общих клинических методов обследования.

0. В настоящее время обязательным методом исследования является молекулярно-генетический нализ гена СУР21.

В случае компенсированного состояния по основному заболеванию и нормализации инико-лаборагорных показателей, девочки были направлены на госпитализацию в ИДГКБ, для роведения первого этапа феминизирующей пластики наружных гениталий.

При поступлении все пациенты были осмотрены детским гинекологом в отделении инекологии детей и подростков (зав. отд. - Глыбина Т.М.) Измайловской детской городской инической больницы г. Москвы (главный врач - Жарков А.П.).

Перед хирургическим вмешательством всем пациенткам проводился стандартный комплекс инико-лабораторных исследований, который включал в себя: . измерение росто-весовых показателей . оценку полового развития (по Вгас1еаг) . степень маскулинизации наружных гениталий по Ргас1ег . ультразвуковое исследование органов малого таза

5. лабораторные методы исследования включали: общий анализ крови с гемосиндромом, общи анализ мочи, биохимический анализ крови, группу крови, резус фактор, анализ кала н энтеробиоз, зоонозы и протоозы.

В обязательном порядке для анестезиологического пособия проводил электрокардиографию. Все девочки в предоперационном периоде были осмотрены педиатром эндокринологом.

После проведённого обследования при отсутствии противопоказаний мы приступали подготовке этих пациенток к хирургическому лечению.

Схема предоперационного ведения пациентов с ВДКН представлена ниже: наканун операции в вечернее время отменялись глкжо - и минералокортикоиды (утром и днём терапи базовая). В 22.00 вводился гидрокортизон внутримышечно из расчёта 50 мг/м2 половинную доз и так же в 6.00 следующего дня. За 30 минут до подачи в операционную гидрокортизон вводит внутримышечно из расчёта 50 мг/м2.

Во время операции обезболивание детей обеспечивалось общей сочетанной анестезией каудальным введением 0,5% раствора маркаина в дозе 2 мг/кг.

Операционное поле обрабатывалось 3% раствором йоданата дважды и дополнитель обрабатывалось раствором спирта.

Для проведения феминизирующей пластики использовался инструментарий (скальпел пинцеты, иглодержатель, кровоостанавливающие зажимы), шовный материал (кетгут 3,0; 4, шелк) и электрокоагулятор. С 2004 года мы стали использовать микрохирургичес: инструментарий и бинокулярную лупу с увеличением в 2,5 раза, а так же атравматичес: шовный материал - викрил, ПДС 5,0; 6,0.

Деривация мочи осуществлялось трансуретрально при помощи катетера Фолея № 8-10 срок от 1 до 5 дней, в зависимости от течения послеоперационного периода и степо вирилизации.

После операции девочки находились в реанимационном отделении в течение 24 часо Введение гидрокортизона продолжали каждые 6 часов под строгим контролем показател артериального давления из расчёта 1-2 мг/кг. При сольтеряющей форме на 1 сутки после операщ в 6.00 добавляли минералокортикоиды (кортинефф) таблетированную форму половину базов дозы, затем доводили до базовой. На удвоенную таблетированную дозу глюкокоргикоидн препаратов переводили на 2 сутки, с постепенным снижением дозы до базовой.

Антибактериальную терапию назначали в послеоперационном периоде в течение 5-7 дат* С 2004 года, при использовании микрохирургического инструментария, атравматических нитей антибиотиков широкого спектра действия, терапия проводилась только интраоперационно половинной суточной дозе.

Оперативное лечение:

В нашей клинике, при высоких степенях вирилизащда, мы используем двухэтапную оррекцюо наружных гениталий. В 90-х годах операцию начинали с рассечения нижней стенки огенитального синуса, затем выполняли тотальную ампутацию клитора до ножек. Учитывая енденцию урологов во всём мире к органосохранякмцим и функциональным операциям, с 2000 ода мы стали проводить пластику наружных гениталий с сохранением головки на вентральной оверхности.

С целью сравнительной оценки эффективности оперативного лечения аскулинизированных наружных гениталий у девочек с ВДКН с использованием клиторэктомии я етода с сохранением головки на вентральной поверхности, нами был проведён анализ архивного атериала. В последний вошли пациенты, оперированные в период с 1990 года по 2004 год.

За истекший период выполнено 90 операций по коррекции наружных гениталий с азличной степенью вирилизации по Рга<!ег.

Тотальная клиторэкгомия была выполнена 78 девочкам, из них 3 детям только иторэктомия, 75 девочкам - ампутация клитора с полным (2) и частичным (73) рассечением жней стенки урогенитального синуса по Хейнике-Микуличу.

Техника клиторэктомии.

После частичного или полного рассечения нижней стенки урогенитального синуса и становки уретрального катетера, приступали к ампутации клитора. Окаймляющим разрезом округ венечной борозды головки клитора отделялась кожа стволовой части клитора. Уздечка итора отсекалась от головки в виде треугольного лоскута. Острым и тупым путём выделяли авернозные тела гипертрофированного клитора до бифуркации. Затем производили мобилизацию ожек клитора у нижних ветвей лонных костей, последние прошивались и перевязывались (шёлк /0,3/0). Кавернозные тела вместе с головкой отсекали дистальнее лигатуры.

После удаления кавернозных тел и головки, кожу клитора симметрично иссекали и сшивали с треугольным лоскутом уздечки клитора отдельными кетгутовыми швами.

Число осложнений, возникших после выполнения тотальной клиторэктомии составило 16,4% от общего количества оперированных детей. Подкожные гематомы образовались в 2 случаях, которые не потребовали дополнительных вмешательств и не привели к другим осложнениям. На область гематом проводилась ФЗТ УВЧ. Кровотечение возникло в 3 случаях в ближайшем послеоперационном периоде, в связи с неполным гемостазом интраоперадионно. Была произведена смена давящих повязок с назначением гемостатической терапии, с последующей остановкой кровотечения. Только в 1 случае потребовалось наложение дополнительных лигатур в условиях операционной. Частичное расхождение швов наблюдалось у 15 девочек, заживало

вторичным натяжением. Лигатурный свищ образовался в 1 случае, который самостоятельно закрылся. 2 осложнения возникли в позднем послеоперационном периоде в виде рубцового стеноза рассечённой нижней стенки урогенитального синуса. Эти пациентки были выписаны домой с полным выздоровлением, но уже спустя 2 недели у них появилось затруднённое мочеиспускание, а спустя 3 недели они были госпитализированы в экстренном порядке с острой задержкой мочи. Во время операции было выявлено рубцовое сужение, которое иссекалось на всём протяжении, с последующим наложением отдельных кетгутовых швов.

Учитывая тенденцию урологов во всём мире к применению методов коррекции гипертрофированного клитора с сохранением сенситивных тканей, с 2000 года была предложена методика с сохранением головки на вентральной поверхности, выполнено у 12 девочек. Из них полное рассечение стенки урогенитального синуса проведено в 2 случаях, остальным - частичное рассечение.

Техника коррекции гипертрофированного клитора с сохранением головки н вентральной поверхности.

Операцию начинали так же, как при тотальной клиторэктомии с рассечения нижне стенки урогенитального синуса Данная методика была использована только при II-III степен вирилизации по Prader. Проводился окаймляющий разрез вокруг верхнего края венечной бороздь головки гипертрофированного клитора, без рассечения вентральной поверхности. Отделялас кожа стволовой части клитора. Головка отсекалась вместе с фрагментами кавернозных тел. проксимальном направлении кавернозные тела освобождались от кожи клитора до бифуркации На этом уровне последние прошивались и пересекались. Головка клитора фиксировалась к культ резецированных кавернозных тел. Излишки кожи ствола клитора симметрично иссекались сшивались с кожей головки.

Процент осложнений после выполнения методики с сохранением головки на вентрально поверхности составил 7,1% от общего количества оперированных детей. В 1 случае отмечалос образование подкожной гематомы, которая не потребовала дополнительных вмешательств самостоятельно рассосалась. В 3 случаях головка некротизировалась, в связи с пересечение дорсального сосудисто-нервного пучка, и преобразовалась в струп, под которым ранев поверхность заживала. Лигатурный свищ образовался в одном случае, который самостоятельн закрылся. Частичное расхождение швов отмечалось в 5 случаях, в связи с использованием кетгута

К критериям результатов оперативного лечения мы отнесли такие показатели, как степен вирилизации наружных гениталий, осложнения возникшие в послеоперационном периоде внешний вид гениталий после феминизирующей коррекции. Форма заболевания, возрас пациенток и время оперативного пособия не влияет на результаты исследования.

Косметический результат оценивался из придания наружным гениталиям более феминного внешнего вида и отсутствия затруднений при мочеиспускании. Чем выше была степень вирилизации, тем ниже получаемый косметический результат.

Ниже представлена таблица результатов оперативного лечения в зависимости от используемой методики (табл.4).

Таблица 4. Количественное распределение косметических результатов лечения в зависимости от выполняемой методики.

с Итого: на

Хороший 52 4 56

Удовлетворительный 23 5 28

Неудовлетворительный 3 3 6

Итого! 78 12 90

Результаты хирургического лечения мы оценивали как удовлетворительные при тотальной клиторэктомии в связи с кровотечением возникшим в послеоперационном периоде, который потребовал смены повязки (2 случая), заживления ран вторичным натяжением (15) и 6 случаев при коррекции высокой степени вирилизации наружных гениталий (1У-У Ргас1ег). К удовлетворительному результату при методике с сохранением головки на вентральной поверхности мы отнесли 5 случаев заживления ран вторичным натяжением.

К неудовлетворительным результатам при тотальной клиторэктомии мы отнесли случаи, которые потребовали дополнительных оперативных вмешательств - по остановке кровотечения (1 случай) и задержке мочеиспускания (2 случая), при методике с сохранением головки на вентральной поверхности - 3 случая некроза головки.

Косметический результат оперативного лечения до 2004 года был оценён как хороший в 56 случаях (40%), как удовлетворительный 28 (20%) и как не удовлетворительный 6 случаев (4,28%) от общего количества оперированных детей.

Отдалённые результаты нами были оценены через 7-12 лет у 15 девочек после тотальной клиторэктомии и 5 детей после клиторопластики с сохранением головки на вентральной поверхности, которые поступили на второй этап феминизирующей пластики с 2004 по 2008 год. Результаты у остальных детей мы не могли оценить в связи со сменой адресных данных и

Методики

Результаты лечения

Тотальная клиторэктомия

Методика

сохранением

головки

вентральной

поверхности

нежеланием родителей травмировать ребенка очередным гинекологическим осмотром. Возраст девочек составлял от 15 до 17 лет. Внешний вид наружных гениталий был характерен для пубертатного возраста. На месте ампутированного клитора отмечались видимые послеоперационные рубцы. Вход в урогенитальный синус был сужен.

Обобщая результаты архивного материала, следует подчеркнуть, что за исследуемый период в клинике не было определено чётких показаний в выборе тактики оперативного лечения при различных степенях вирилизации. Кроме того, косметический результат используемых методик в отдалённом послеоперационном периоде нас не удовлетворил.

Таким образом, разброс мнений по поводу хирургического лечения и отсутствие определённой тактики открывал широкие возможности для творческого поиска в решении практических вопросов в плане выбора оптимального вида оперативного вмешательства, учитывая анатомические особенности вульвы у девочек с ВДКН.

В клинике детской хирургии МГМСУ на базе отделения детской и подростковой гинекологии ИДГКБ с 2004 года по 2008 год выполнено 50 операций первого этапа феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с ВДКН при различной степени вирилизации.

Учитывая процент послеоперационных осложнений (23,5%) при использовании методов коррекции гипертрофированного клитора до 2004 года, а так же на основании популяризации методов с сохранением сенситивных тканей вульвы во всём мире, мы решили внедрить в нашу клинику усовершенственную методику по коррекции данного порока, разработав показания в выборе тактики операции на основании вирилизации наружных гениталий.

С 2004 года мы начали использовать методику в модификации, которая была предложена Kiefer J.H. и описана Kumar Н. (1961, 1974). Методика заключается в сохранении головки гипертрофированного клитора на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности. При этом сохраняется кровоснабжение и иннервация (чувствительная) головки клитора. Патологически увеличенные кавернозные тела резецируются. Техника рассечения нижней стенки урогенитального синуса осталась прежней (полное - 3 случая, частичное рассечение - 47).

Техника коррекции гипертрофированного клитора с сохранением головки ;'на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности.

Операцию начинают, так же как при клиторэктомии, с рассечения нижней стенки урогенитального синуса.

При незначительной вирилизации (Prader II) наружных гениталий рассечение нижней стенки урогенитального синуса проводили до гименального кольца.

При высокой вирилизации (Prader III, IV, V) проводили частичное его рассечение. Стенка синуса пересекалась до свободного сопоставления краёв раны и отсутствия затруднений при катетеризации мочевого пузыря. Рассечение стенки урогенитального синуса на этом этапе заканчивали, чтобы не повредить наружный сфинктер уретры. Между слизистой и кожей накладывали узловые швы (PDS и Vicril 5/0. 6/0).

После рассечения урогениталыгого синуса в мочевой пузырь устанавливали уретральный катетер Фоллея № 8-10. Затем приступали к коррекции гипертрофированного клитора.

Ход операции:

Производят полулунный разрез по верхнему краю дорсальной поверхности головки гипертрофированного клитора, отступя 5-7 мм от венечной борозды (интактной остаётся вентральная поверхность).

Разрез производят на глубину до фасцин Buck во избежание повреждения дорсального сосудисто-нервного пучка, последний продолжают по дорсальной поверхности клитора.

Кавернозные тела мобилизуют до уровня их бифуркации у лонных костей.

Затем производят рассечение фасции Back на 3 и 9 часах циферблата до белочной оболочки. Между фасцией Back и белочной оболочкой располагается дорсальный сосудисто-нервный пучок.

Выделение сосудисто-нервного пучка осуществляется легче и менее травмируется в неэррогированном состоянии.

Если выделение дорсального пучка затруднялось по причине плотного сращения с белочной оболочкой, тогда мы рекомендуем выделять его вместе с белочной оболочкой ближе к кавернозным телам.

Острым и тупым путём отделяют кавернозные тела от головки клитора.

На кавернозные тела накладывают зажим Кохера для предупреждения кровотечения и дня удобства мобилизации сосудисто-нервного пучка в проксимальном направлении.

Мобилизованные кавернозные тела на уровне бифуркации ножек прошиваются и перевязываются. Отсечение кавернозных тел выполняют электрокоагулятором, отступя 7-8 мм от лигатуры. Поверхность культи клитора, где проходят парные глубокие артерии, коагулируют.

Головку клитора на дорсальном сосудисто-нервном пучке подшивают с внутренней поверхности к культе резецированных кавернозных тел.

Производят частичную резекцию излишков кожи гипертрофированного клитора. На кожу клитора и головки накладывают швы.

В качестве шовного материала используется PDS и Vicril 5/0, 6/0. На промежность накладывается давящая повязка с глицерином.

Ниже изображены схемы техники коррекции наружных гениталий (схема 1,2,3).

Схема №1. Пунктиром изображены линии разрезов по венечной борозде головки и нижней стенки урогенитального синуса.

Схема №2. Кавернозные тела резецированы. Дорсальный сосудисто-нервный пучок и вентральная поверхность мобилизованы.

За годы использования вышеописанной методики при различных степенях вирилизации

I

мы пришли к выводу, что этот метод оперативного лечения не приемлем для всех вариант« строения наружных гениталий у девочек с ВДКН. В связи с этим, мы определили показания I выборе тактики хирургического лечения и модифицировали операцию, с целью улучшен^ косметического результата.

Показания в выборе тактики оперативного лечения зависели от степени вирилизации I строения наружных гениталий.

Схема №3.Окончательный вид после операции.

В нашем исследовании мы выявили индивидуальные особенности в строении наружных гениталий у девочек с ВДКН:

1. чем выше степень вирилизации, тем меньше угол наклона таза и расположение основания клитора выше.

2. чем ниже степень вирилизации, тем больше развиты гипоплазированные малые половые

губы.

3. длина вентральной поверхности гипертрофированного клитора не всегда зависит от степени вирилизации и может быть различной.

4. размер и строение гипертрофированного клитора зависит от возраста и адекватности проводимой заместительной гормональной терапии.

5. мошонкообразные большие половые губы могут быть при различных степенях вирилизации.

В связи с этим, для улучшения косметического результата в послеоперационном периоде мы определили тактику оперативного лечения и модифицировали операцию.

При высоких степени вирилизации, когда имеется сформированная большая головка гипертрофированного клитора, мы рекомендуем выполнять клиновидную резекцию последней, по вентральной поверхности. При данной методике сохраняется основной путь кровоснабжения и иннервации по дорсальному сосудисто-нервному пучку.

При IV и V степени вирилизации по Рга<1ег вентральная поверхность может имеет большую длину, мы рекомендуем частично резецировать её, с последующим сшиванием и фиксировать головку к лонному углу. Такая техника позволяет расположить головку ближе к входу во влагалище.

Помимо этого, не зависимо от степени вирилизации верхняя комиссура больших половых губ у пациенток с ВДКН не выражена, и поэтому, мы рекомендуем после иссечения излишков кожи накладывать дополнительный, топящий, внутрикожно-подкожный шов, для подчеркивания визуального эффекта лобкового бугорка.

Мошонкообразные большие половые губы на первом этапе коррекции наружных гениталий мы не рекомендуем резецировать, с целью сохранения пластического материала для выполнении интроитопластики.

При незначительной вирилизации наружных гениталий, когда у основания головки клитора имеются гипоплазированные малые половые губы, излишки кожи мы рекомендуем резецировать максимально, с учётом что в пубертатный период малые губы будут развиваться.

Осложнений при использовании данной методики в нашем исследовании не было.

Ниже представлена таблица косметических результатов после коррекции клитора с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности (табл.5).

Таблица 5. Косметические результаты усовершенствованной методикой.

Косметический результат усовершенствованной техники коррекции наружных гениталий мы оценили 45 случаях (32,14% от общего количества оперированных детей) как хороший и в 5 случаях (3,57%), как удовлетворительный. Не удовлетворительных результатов у нас не было.

Результат мы оценили как удовлетворительный при высоких степенях вирилизации (IV ,V Prader) 4 случая, а так же после клиновидной коррекции головки при III степени вирилизации - 1 случай. Всего было 2 случая резекции головки и 3 случая по коррекции вентральной поверхности.

При осмотре наружные половые органы соответствовали гениталиям женского пола: головка создавала впечатление нормального клитора и была розового цвета, гипоплазированные малые половые губы при незначительной вирилизации выглядели естественно, большие половые губы прикрывали вульву.

Родители во всех случаях были довольны косметическим результатом после пластики наружных гениталий.

Отдалённые результаты после хирургической коррекции мы оценивали в сроки от 3-месяцев до 2 лет у 10 девочек в возрасте 3-6 лет. При осмотре мы не выявили никаких косметических дефектов - послеоперационный рубец не образуется, в связи с интимнь сопоставлением сшивающих краёв; головка, фиксируясь к культе клитора, делит раневой дефек на две равные части и при симметричной резекции фаллической кожи, последняя равномерн укладывается и фиксируется. Головка имела розовый цвет и была чувствительна.

Сексуальную функцию этих пациентов мы не могли оценить, из-за возраста девочек, но пр данной операции сохраняется кровоснабжение и сенситивные зоны вульвы.

Сравнивая результаты оперативной коррекции наружных гениталий усовершенствованным етодом в модификациях, с ранее выполняемыми способами, явно подтверждаются преимущества редлагаемой нами техники:

Во-первых, время оперативной коррекции усовершенствованным методом увеличивается ^значительно, по сравнению с традиционной клиторэктомией. Если на клиторэктомию уходило коло 30 минут, то клиторопластика занимала 45 минут.

Во-вторых, время пребывания в стационаре сокращается вдвое за счёт уменьшения ослеоперационного периода, а так же за счёт отсутствия осложнений при ведении ослеоперационных ран.

В-третьих, при данной операции сохраняется кровоснабжение и чувствительность головки итора, которая косметически напоминает клитор в норме. Оценить сексуальную функцию аших пациенток мы не могли в связи с малым возрастом (до 14 лет).

В-четвёртых, данная методика позволяет добиться 100% заживления ран первичным атяжением при использовании атравматического шовного материала.

В-пятых, мы уверены, что данная методика не только приближает внешний вид гениталий к юрмальному, но и при рациональном сохранении сенситивных зон вульвы будет способствовать лучшению качества жизни по мере взросления пациенток с данной патологией.

Таким образом, мы считаем, что данная методика с сохранением головки, как сенситивного ргана, на дорсальном сосудисто-нервном пучке, а так же с сохранением вентральной оверхности, позволяет улучшить косметические результаты наружных гениталий. А так же ляется наиболее функциональным и универсальным способом коррекции гипертрофированного итора, и поэтому, его можно рекомендовать как операцию выбора при данной патологии.

Выводы

I. Проанализировав результаты коррекции гипертрофированного клитора по архивным атериалам и изучив данные литературы, мы пришли к выводу, что ранее используемые методики е соответствуют уровню современных представлений о проблеме и способах феминизирующей астики по данным мировой литературы.

Основными причинами неудачных результатов является ишемия ткани при использовании етодик, не принимающих во внимание анатомическое строение и расположение магистральных осудисто-яервных путей. Причины осложнений во многом связаны с недооценкой важности спользования грубого шовного материала и хирургического инструментария.

Учитывая анатомические особенности наружных гениталий у девочек с ВДКН, мы пришли выводу, что наиболее функциональным и универсальным способом коррекции ипертрофированного клитора является методика субтотальной резекции кавернозных тел с

сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности, предложенной Kiefer (1961) в нашей модификации.

4. Тактика оперативного лечения напрямую зависит от степени вирилизации и анатомических особенностей в строении наружных гениталий у девочек с ВДКН.

5. Оперативное лечение усовершенствованным методом коррекции наружных гениталий, при использовании атравматического шовного материала и микрохирургического инструментария с оптическим увеличением, позволяет добиться высоких косметических результатов, с максимальным сохранением сенситивных зон вульвы.

6. При использовании данной методики сокращается время течения послеоперационного периода и тем самым, уменьшаются сроки пребывания пациентов в стационаре.

Практические рекомендации

1. Феминизирующая пластика наружных гениталий пациенток с врождённой дисфункцией коры надпочечников должна проводиться только в специализированных учреждениях, занимающихся коррекцией аномалий пола, чтоб всесторонне подойти к решению данной проблемы и максимально адаптировать их в выбранном паспортном женском поле.

2. Первый этап феминизирующей пластики, по возможности, должен выполняться до трёхлетнего возраста, тоесть до психологического самоопределения половой принадлежности ребёнка.

3. Адекватная заместительная гормональная терапия, которая позволяет компенсирова детей по основному заболеванию, должна предшествовать оперативному лечению.

4. При высоких степенях вирилизации желательно частично резецировать вентральну поверхность с последующим её сшиванием и фиксировать головку к лонному углу, с цель улучшения косметического результата при сохранении сенситивных зон.

5. После резекции излишков кожи, мы рекомендуем формировать верхнюю комиссур больших половых губ для подчеркивания визуального эффекта лобкового бугорка.

6. При сформированной большой головке, целесообразно выполнять центральную резекци головки, учитывая особенности кровоснабжения, для улучшения косметического результата.

7. С большой осторожностью следует отнестись к резекции избытка кожи больших полов! губ, учитывая запас пластического материала при выполнении второго этапа коррекции порока.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисниченко М.М., Колонина Т.А. Первый эт-феминизирующей пластики у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.// Сборни

атериалов первого международного конгресса по репродуктивной медицине «Проблемы епродукции». 2006. - С. 96-97.

. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисннченко М.М., Степнова C.B. Интроитопластика с дномоментным созданием уретры у девочек с ВДКН. // Сборник материалов 5-го Российского онгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». 2006. - С. 541. . Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисннченко М.М. Первый этап феминизирующей пластики у евочек с ВДКН. // Сборник материалов Республиканской научно-практической конференции (Педиатрия Узбекистана: Реформирование и стратегия лечения». - Ташкент, 2007. -С. 33. . Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисннченко М.М. Интроитопластика с разделением мочевых и юловых путей у девочек с ВДКН. // Сборник материалов Республиканской научно-практической онференции «Педиатрия Узбекистана: Реформирование и стратегия лечения». - Ташкент, 2007. -С. 34.

5. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Городничева Ю.М., Прокопьев В.М., Колисннченко М.М. ФУргическая коррекция гипертрофированного клитора у девочек с врождённой дисфункцией

оры надпочечников. // Сборник материалов симпозиума детских хирургов России «Хирургия атологии полового развития у детей». 2007. - Саратов, - С. 27.

6. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Городничева Ю.М., Колисннченко М.М. Интроитопластика с азделением половых и мочевых путей. // Сборник материалов симпозиума детских хирургов осени «Хирургия патологии полового развития у детей». 2007. - Саратов, - С. 27.

. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисннченко М.М. Первый этап феминизирующей пластики аружных гениталий девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников. II Сборник атериалов 9-го всероссийского научного форума «Мать и дитя». - 2007. Москва, 2-5 окт. - С. 547.

8. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисннченко М.М. Интроитопластика с разделением половых и мочевых путей у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников. // Сборник материалов 9-го всероссийского научного форума «Мать и дитя». - 2007. Москва, 2-5 окт. - С. 547.

9. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисннченко М.М. Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников. // Сборник материалов Ш Международной конференции «Врачи мира - пациентам». - 2007. Санкт-Петербург, 21-23 сент. - С. 98.

10. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисннченко М.М. Оптимизация хирургической коррекции гипертрофированного клитора у девочек с ВДКН. // Андрология и генитальная хирургия. - 2008. -№2.-С. 38-41.

Заказ №1014. Объем 1 п.л. Тираж 100 экз.

Отпечатано в ООО «Петроруш» г. Москва, ул. Палиха-2а, тел. 250-92-06 www.postator.ru

Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников в настоящее время остаётся актуальной, в связи с дискуссионностью вопросов о качестве лечения, а так же, потому что, она находится на перекрёстке трёх медицинских специальностей: эндокринологии, детской гинекологии и урологии. Не каждая клиника располагает возможностью специализироваться по данному направлению одновременно. До сих пор, мы продолжаем сталкиваться с многочисленными диагностическими и тактическими ошибками, которые приводят к длительной медицинской реабилитации и психосексуальной адаптации этих пациентов в обществе.

В настоящее время в литературе вопросы диагностики, гормональной заместительной терапии у девочек с ВДКН изучены достаточно хорошо (Зубкова Н.А. 2005; Касаткина Э.П., 1992; Петеркова В.А., Семичева Т.В., и др., 2003 и др.). В то же время, сравнительно мало отечественных работ, посвящённых хирургическому лечению данной патологии.

Существуют одноэтапные и многоэтапные подходы к проведению феминизирующей пластики, зависящие главным образом от степени вирилизации наружных гениталий, а так же различающиеся по срокам выполнения и последовательности проведения. Методы коррекции наружных гениталий включают в себя различные способы уменьшения гипертрофированного клитора, пластику малых и больших половых губ, рассечение урогенитального синуса и формирование входа во влагалище (Hinderer U.T., 1974, 1977; Кирпатовский И.Д., 1992; Powell D., 1995; Окулов А.Б., 2000; Протасов А.А. 2001 и др.).

В нашей стране и за рубежом чаще всего используется двухэтапная коррекция, при высоких степенях вирилизации, наружных гениталий в связи с высоким процентом (36-65%) стенозирования интроитуса при одноэтапном выполнении феминизирующей пластики (Alisai NK, 1999; Azziz R, Mulaikal RM, 1986; Costa EMF, 1997; Donahoe PK, 1994; Окулов А.Б., 2000; Протасов A. A. 2001 и др.).

В отечественной практике, согласно принятым положениям по ведению больных с ВДКН, первый этап феминизирующей пластики выполнятся по достижении компенсации основного заболевания (желательно до 3-х летнего возраста), который включает в себя тотальную или субтотальную резекцию гипертрофированного клитора и полное или частичное рассечения нижней стенки урогенитального синуса. Вторым этапом, при высоких степенях вирилизации наружных гениталий, либо дорассекают синус до гименального кольца, либо выполняют интроитопластику, производимую в пубертатном периоде (Касаткина Э.П., 1992; Савицкий Г.А., 1975; Кирпатовский И.Д., 1992; Деревянко И.М., 1997; Окулов А.Б., 2000; Протасов А. А. 2001 и др.).

В настоящее время вопросы коррекции гипертрофированного клитора остаются предметом дискуссий и исследований, но единства мнений по этому вопросу нет. Многообразие предложенных методов свидетельствует о неудовлетворённости хирургов результатами оперативного лечения.

По данным литературы, выделяют три типа операций по коррекции гипертрофированного клитора:

1. Методики тотальной или частичной ампутации клитора (Jones H.W. Jr., 1974; Gross R.E., Randolph J., Crigler J.F. Jr., 1966; Jones H.W., Wilkins L., 1961).

2. Методики по сокрытию клитора с оставлением эриктильных тканей (Lattimer J.K. 1961; Seymour R.J., Kinch R.A., 1966; Huffstadt A.J.C., 1967).

3. Методики по иссечению ствола клитора с сохранением его головки (Kumar, Н., Keifer, J.H., 1974; Barinka L. и др. 1968; Hinderer U.T., 1974,1977).

Большинство методик, в связи с многочисленными осложнениями и неудовлетворительными функциональными и косметическими результатами, не нашли широкого применения в практике. Многие из предложенных пластических операций на гипертрофированном клиторе, в конечном счете, сводились к тотальной ампутации (Yong, Н.Н., 1937; Jones H.W.Jr, Verkauf.B.S., 1970 и др.).

Исследования в области коитуса у большинства женщин показали, что центральная роль отводится клиторальной чувствительности (Kinsey, А.С., Pomeroy, W.B., Martin, C.F., и др. 1953; Masters, W.H., Johson, V., 1966). Исходя из этого, коррекция маскулинизированных гениталий у девочек с ВДКН должна не только обеспечить внешнее соответствие гениталий женскому полу, но и сохранить чувствительные ткани вульвы.

Таким образом, клиторэктомия, применяемая на протяжении многих лет в отечественной практике, не соответствует уровню современных представлений о проблеме и способах феминизирующей пластики по данным мировой литературы. Поэтому выбор хирургической коррекции наружных гениталий в пользу сохранения сенситивных зон является актуальным.

Таким образом, целью нашей работы является улучшение косметических и функциональных результатов хирургического лечения и сохранение сенситивных зон вульвы у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.

Для достижения указанной цели нами были поставлены следующие задачи:

1. Провести ретроспективный анализ результатов коррекции наружных гениталий на первом этапе феминизирующей пластики по архивным материалам.

2. Оптимизировать методы коррекции гипертрофированного клитора.

3. Определить показания в выборе тактики оперативного лечения.

4. Оценить косметические результаты оперативного лечения в раннем и отдалённом послеоперационном периоде.

Научная новизна.

В настоящей работе впервые научно обоснована и внедрена оригинальная методика коррекции гипертрофированного клитора с субтотальной резекцией кавернозных тел и с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.

Предложены показания в выборе тактики хирургической коррекции наружных гениталий при различных степенях вирилизации.

Разработана методика транспозиции головки клитора с фиксацией на уровне лонного угла при высоких степенях вирилизации, позволяющая получить хороший косметический результат с сохранением сенситивной функции.

Практическая ценность работы.

Использование предложенной методики коррекции гипертрофированного клитора позволяет улучшить косметические и функциональные результаты в послеоперационном периоде.

Благодаря этому сокращаются сроки послеоперационной реабилитации, что несёт существенный экономический эффект.

При использовании данной методики сохраняются сенситивные зоны вульвы, и мы можем предполагать, что это будет способствовать улучшению качества жизни по мере взросления пациенток с данной патологией.

Апробация и внедрение результатов работы.

Апробация диссертационной работы состоялась 30.04.08 на совместной конференции кафедры детской хирургии Московского Государственного Медико-стоматологического Университета (зав. кафедрой - д.м.н., профессор Поддубный И.В.) и врачей Измайловской детской городской клинической больницы (глав, врач - Жарков И.П.). Разработанная методика первого этапа феминизирующей пластики у девочек с ВДКН была внедрена в практику отделения гинекологии детей и подростков Измайловской детской городской клинической больницы.

Материалы диссертации были доложены:

- на 3-ей Всероссийской научной конференции «Мужское здоровье»,

Москва, октябрь 2006 г.;

- на XI конгрессе педиатров «Аюуальные проблемы педиатрии»,

Москва, февраль 2007 г.;

- на ХХГХ Итоговой конференции молодых учёных, секции

Акушерство и гинекологии», Москва, март 2007 год;

- на еженедельной внутрибольничной конференции в Измайловской детской городской клинической больнице, Москва, март 2007 год;

- на Ш Международной конференции «Врачи мира — пациентам»,

Санкт-Петербург, сентябрь 2007 год.

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них одна в центральной печати.

Структура и объём диссертации.

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего отечественных (38) и иностранных (80) источников. Работа изложена на 119 страницах компьютерного текста, иллюстрирована таблицами (14), схемами (10), рисунками (14) и выпиской из истории болезни.

Выводы:

1. Проанализировав результаты коррекции гипертрофированного клитора по архивным материалам и изучив данные литературы, мы пришли к выводу, что ранее используемые методики не соответствуют уровню современных представлений о проблеме и способах феминизирующей пластики по данным мировой литературы.

2. Основными причинами неудачных результатов является ишемия ткани при использовании методик, не принимающих во внимание анатомическое строение и расположение магистральных сосудисто-нервных путей. Причины осложнений во многом связаны с недооценкой важности использования грубого шовного материала и хирургического инструментария.

3. Учитывая анатомические особенности наружных гениталий у девочек с ВДКН, мы пришли к выводу, что наиболее функциональным и универсальным способом коррекции гипертрофированного клитора является методика субтотальной резекции кавернозных тел с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности, предложенной Kiefer (1961) в нашей модификации.

4. Тактика оперативного лечения напрямую зависит от степени вирилизации и анатомических особенностей в строении наружных гениталий у девочек с ВДКН.

5. Оперативное лечение усовершенствованным методом коррекции наружных гениталий, при использовании атравматического шовного материала и микрохирургического инструментария с оптическим увеличением, позволяет добиться высоких косметических результатов, с максимальным сохранением сенситивных зон вульвы.

6. При использовании данной методики сокращается время течения послеоперационного периода и тем самым, уменьшаются сроки пребывания пациентов в стационаре.

Практические рекомендации:

1. Феминизирующая пластика наружных гениталий пациенток с врождённой дисфункцией коры надпочечников должна проводиться только в специализированных учреждениях, занимающихся коррекцией аномалий пола, чтоб всесторонне подойти к решению данной проблемы и максимально адаптировать их в выбранном паспортном женском поле.

2. Первый этап феминизирующей пластики, по возможности, должен выполняться до трёхлетнего возраста, тоесть до психологического самоопределения половой принадлежности ребёнка.

3. Адекватная заместительная гормональная терапия, которая позволяет компенсировать детей по основному заболеванию, должна предшествовать оперативному лечению.

4. При высоких степенях вирилизации желательно частично резецировать вентральную поверхность с последующим её сшиванием и фиксировать головку к лонному углу, с целью улучшения косметического результата при сохранении сенситивных зон.

5. После резекции излишков кожи, мы рекомендуем формировать верхнюю комиссуру больших половых губ для подчеркивания визуального эффекта лобкового бугорка.

6. При сформированной большой головке, целесообразно выполнять центральную резекцию головки, учитывая особенности кровоснабжения, для улучшения косметического результата.

7. С большой осторожностью следует отнестись к резекции избытка кожи больших половых губ, учитывая запас пластического материала при выполнении второго этапа коррекции порока.