Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа

На правах рукописи

РЕУТОВ Андрей Александрович

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦНЕЙ КНАРИ I ТИПА

14.01.18 - нсіїрохнрурпія

АВТОРЕФЕРАТ диссертации ни соискание учеиоіі степени кандидата меднцниских наук

1 2 ЛГІР 2012

Москва 2012

005019751

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко Российской академии медицинских наук

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Махмудов У ванс Багавднновнч

кандидат медицинских наук

Лрутюнов Никита Викторович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук

Гуща Артем Олегович

доктор медицинских наук, профессор Мбатуллнн Мурат Масгутовнч

Ведущая организации: Научный центр неврологии РАМН

Защігга диссертации состоится "24" апреля 2012 г.в 13 час. на заседании диссертациоіпіого совета № Д.001.025.01. при ФГБУ НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН. (125047, Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д. 16, тел. 8(499) 251-35-42, 250-28-52. http://www.nsi.ru).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФБГУ НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н Бурденко РАМН (Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д. 16).

Автореферат разослан "17 " марта 2012 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор и«««..««« п дф

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

По наиболее распространенному определению, Мальформация Киари I типа (MKI), характеризуется грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие при отсутствии суб- или супратенториального объёмного процесса. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, легкое уплощение или извитость начальных отделов спинного мозга (Парамонов 1967), (Tubbs and Oakes 2004), (Batzdorf 1988), (Dyste, Menezes et al. 1989).

В эру нейровизуализационных методов исследования диагноз MKI встречается все чаще. Распространенность в РФ, составляет 33 - 82 на 100000 населения (Благодатский М. Д., Ларионов С. Н. et al. 1995).

Несмотря на то, что патологические структурные изменения элементов центральной нервной системы и костных структур области краниовертебрального перехода, характерные для MKI, их клинические проявления и методы лечения, являются предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже более века, мнение Ball и Crone (Ball and Crone 1995) о том, что «...остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы» по-прежнему актуально.

Одной из возможных причин отсутствия единого мнения о показаниях, способах лечения и оценке его результатов является тот факт, что степень дистопии миндаликов мозжечка не всегда коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики, а в значительной части случаев (до 30%) MKI протекает без клинических проявлений и является случайной находкой, выявленной при проведении МРТ исследования (Meadows, Kraut et al. 2000).

Внедрение в клиническую практику фазовоконтрастной МРТ (ФКМРТ) открыло для исследователей новые перспективы изучения MKI (Корниенко 2006). Было установлено, что причиной неврологических нарушений у больных MKI, помимо прямой компрессии невральных структур в условиях измененной анатомии, является изменение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода (Quigley, Iskandar et al. 2004). Представляется логичным, что изучение параметров ликвородинамики и их хирургическая коррекция могут играть существенную роль в лечении больных MKI. Параметры показателей ликворотока, описанные в работах разных авторов, существенно варьируют (Арутюнов Н.В., Реутов A. A. et al. 2009).

Диапазон методов хирургического лечения больных MKI представлен более чем 20 разновидностями оперативных методик. Стандартного подхода к лечению MKI до настоящего времени не существует. Большинство нейрохирургов, опираясь на разноречивые данные литературы и собственный опыт, «подстраивают хирургическую тактику под пациента» в зависимости от таких факторов, как степень эктопии миндаликов мозжечка, наличие сирингомиелии (Богданов 1998), (Milhorat and Bolognese 2003).

Стратегия хирургического лечения больных MKI должна быть основана на глубоком понимании патофизиологии заболевания. С учетом современных взглядов на патогенез MKI, хирургическое вмешательство, помимо устранения прямой компрессии невральных структур, должно быть направлено на восстановление нормальной ликворциркуляции на уровне краниовертебрального перехода (Attenello, McGirt et al. 2009).

В зарубежной литературе есть единичные работы, посвященные изучению изменений ликвородинамики посредством ФКМРТ у пациентов с MKI после проведенного хирургического вмешательства и оценке зависимости между этими изменениями и клиническими исходами лечения. (Haughton and Iskandar 2006). В русскоязычной литературе подобных работ нет.

В НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН накоплен богатый опыт хирургического лечения больных MKI. В арсенале диагностических методов исследования все шире используется метод ФКМРТ.

Отсутствие единых подходов к алгоритму диагностики, определению показаний, выбору методов и объема хирургического лечения больных MKI и оценки его результатов, послужило основанием для выполнения настоящего исследования в стенах НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН.

Цель исследования:

Повышение эффективности хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа путем совершенствования диагностики, уточнения показаний к хирургическому вмешательству и оценки его результатов на основании исследования показателей ликвородинамики.

Задачи исследования:

1. Изучить клинико-неврологический статус в группе взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции.

2. Оценить выраженность ликвородинамических нарушений в краниовертебральной области у взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции на основе применения методики ФКМРТ.

3. Оценить результаты избранной тактики хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа по данным клинико-неврологического исследования и изучить их корреляцию с результатами ФКМРТ по данным архива НИИ нейрохирургии им. H.H. Бурденко.

4. Уточнить алгоритм диагностики и показания к проведению оперативного вмешательства у взрослых пациентов с МК I типа.

Научная новизна:

На основании результатов работы оптимизирован комплекс методов исследования и уточнено значение ФКМРТ для диагностики, определения

5

показаний к проведению хирургического вмешательства и оценки его результатов у взрослых больных МКI типа.

Практическая значимость:

Полученные данные могут быть использованы в практической деятельности для определения показаний, выборе тактики хирургического вмешательства и оценке его результатов при лечении взрослых больных МК I типа.

Внедрение в практику:

Результаты работы внедрены в практику в НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. МР томография, дополненная фазовоконтрастным режимом исследования, играет ведущую роль в диагностике МК I типа

2. Методика ФКМРТ с кардиосинхронизацией позволяет уточнить показания к проведению оперативного вмешательства у пациентов с МК I и оценить его результаты.

3. Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки без субарахноидальных манипуляций является эффективным, патогенетически обоснованным методом хирургического лечения пациентов с МК I типа.

Апробация работы:

Апробация диссертации состоялась 03 июня 2011г. на расширенном заседании проблемной комиссии «Хирургия основания черепа» Научно-исследовательского института нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН.

Публикации:

По материалам диссертации опубликовано 7 печатных работ.

Структура и объем диссертации:

Диссертация состоит из введения, 5 глав, выводов, списка литературы и приложения. Работа изложена на 144 страницах машинописного текста, содержит 19 таблиц, 12 диаграмм и 35 рисунков. Список литературы включает 198 источников, из них 28 отечественных и 170 зарубежных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

В проспективное исследование включено 67 взрослых пациентов с MKI, находившихся на стационарном лечении и последующем амбулаторном наблюдении в пятом клиническом отделении НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН в период с 2005 по 2010 гг. В данной группе было 46 (69%) женщин и 21 (31%) мужчина. Возраст пациентов колебался от 17 до 59 лет. Средний возраст пациентов составил 38 +/-14.0 лет. Длительность анамнеза - от 2-х месяцев до 30 лет, в среднем - 6 лет.

Все пациенты проходили комплексное клинико-инструментальное обследование. В перечень исследований до и после операции входили неврологическое обследование, осмотр нейроофтальмолога, отоневролога. МРТ исследование в стандартных режимах и проекциях с акцентом на уровень краниовертебрального перехода до и после оперативного вмешательства было произведено всем пациентам. Диагноз MKI устанавливался при наличии каудальной дистопии миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея по данным МРТ исследования.

В протокол обследования пациентов основной группы входило выполнение ФКМРТ исследования до операции и спустя 4-8 месяцев после его выполнения. Исследование было проведено 39 пациентам. Динамика

показателей ликворотока оценивалась с учетом данных нормальных его значениях, установленных путем обследования 16 здоровых добровольцев.

В общей сложности 67 пациентам с МК1 выполнено 71 оперативное вмешательство: декомпрессия краниовертебрального перехода, эндоскопическая вентрикулостомия дна третьего желудочка, имплантация люмбо- и вентрикулоперитонеальных шунтов, васкулярная декомпрессия корешка тройничного нерва, а также их комбинации. Непосредственному анализу подвергнуты данные, полученные при обследовании и лечении 55 пациентов основной группы с клиническими и рентгенологическими признаками МК1, которым была выполнена изолированная декомпрессия краниовертебрального перехода по унифицированной методике с оценкой показателей ликвородинамики посредством ФКМРТ до и после операции.

При оценке результатов лечения учитывалась динамика клинических симптомов заболевания и их корреляции с данными ФКМРТ в сроки не ранее, чем через три месяца после оперативного вмешательства (в среднем через 4-8 месяцев). Катамнез в общей группе составил от шести месяцев до пяти лет.

В зависимости от динамики клинической картины, пациенты были разделены на три группы: улучшение, стабилизация, ухудшение.

При статистической обработке материала использовались методы параметрической и непараметрической статистик, такие как дисперсионный анализ, анализ таблиц сопряженных частот качественных признаков (критерий Хи-квадрат, точный критерий Фишера), коэффициенты корреляции. Для описания количественных данных использовали среднее значение плюс/минус стандартное отклонение. Данные обрабатывались с помощью программы Б1аЙ51ка у.6.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Клинические проявления МК1 крайне разнообразны. Первые проявления заболевания у пациентов в нашей серии наблюдений отражены в таблице 1.

Таблица 1. Первые симптомы МК1

СИМПТОМ % (N=67)

Боль ГБ 30% (п=20)

ШЗ 21% (п=14)

Атаксия 19% (п=13)

Слабость в конечностях 12% (п=8)

Онемение в конечностях 6% (п=4)

Ночное апноэ 3% (п=2)

Диплопия 3% (п=2)

Дисфагия / Дизартрия 5% (п=3)

Тиннит ]%(п=1)

ГБ- головная боль ШЗ - боль в шейно - затылочной области

У пациентов выявлялись как изолированные синдромы поражения различных уровней нервной системы, так и их комбинации (Диаграмма 1).

Неврологическая симптоматика в общей группе (п=67)

Диаграмма 1. Диаграмма частоты встречаемости основных неврологических нарушений

Клинические проявления заболевания в изучаемой группе демонстрируют всю полиморфную картину неврологических симптомов, характерных для пациентов с MKI и соответствуют данным литературы (Sindou and Gimbert 2009), (Linge, Haughton et al. 2010).

Патогенетическим механизмом возникновения клинических проявлений заболевания являются прямая компрессия нервных образований и нарушение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода и повреждение проводящих путей спинного мозга за счет формирования сопутствующей сирингомиелии. Сроки появления симптомов заболевания у пациентов исследуемой группы объясняются возрастным снижением буферной способности интракраниальных структур реагировать на повышение внутричерепного давления за счет уменьшения их эластичности.

Хирургическое лечение

С учетом современных взглядов на патогенез MKI (Limonadi and Seiden 2004), для хирургического лечения больных использовалась методика декомпрессии краниовертебрального перехода с пластикой ТМО без субарахноидальных манипуляций. Оперативные вмешательства проводились в положении пациента «полусидя», а с 2008 года - в положении «лежа на животе» - «concorde», что позволило исключить риск развития воздушно-венозной эмболии.

Важной задачей являлось сохранение целостности арахноидальной оболочки в ходе оперативного вмешательства (Рисунок 1). В 85% случаев ненамеренной её перфорации удалось избежать.

Рисунок 1. Этапы вскрытия твердой мозговой оболочки А- латеральная резекция губы БЗО (1), гемостатическая губка «Spongostan», уложенная под кость по периметру трепанационного окна (2). Б - гипертрофированная атланто-затылочная мембрана (1).

В - стрелка указывает на фрагменты гемостатической марли «Surgjcel» в местах кровотечения из венозных сплетений, пунктиром выделена линия предполагаемого вскрытия ТМО. Г - гемисфера мозжечка (1), опущение миндаликов мозжечка ниже плоскости БЗО (2), края ТМО подшиты к окружающим тканям (3)

Для пластики дефекта оболочки в большинстве наблюдений использовался фрагмент аутоапоневроза или выйной связки (п=48), размером 3 х 2.5 см, взятый из местных тканей (Рисунок 2). Фрагмент надкостницы в нашей серии использовался в трёх случаях, материал Gore в - четырёх.

Рисунок 2. Этапы пластики твердой мозговой оболочки А - фрагмент местных тканей для пластики дефекта ТМО. Б - лоскут свободно укладывается на место дефекта. В - узловые швы для фиксации лоскута (1). Г-ТМО (1), лоскут (2).

Из интраоперационно обнаруженных анатомических особенностей у

больных МК1 следует отметить гипертрофированный затылочный синус в

7% случаев, утолщенную атланто-затылочную мембрану в 18%, дистопию

ЗНМА в 3%, различные аномалии строения атланта в 11%, конкресценцию

И

С1 и Сг в 4%. Костные аномалии ЗЧЯ (асимметрия ЗЧЯ, гипертрофия чешуи затылочной кости, наружного затылочного гребня и губы БЗО, формирование парного затылочного бугра) отмечены в 9% случаев. Частой интраоперационной находкой являлась «странгуляционная борозда» в месте наибольшей компрессии миндаликов мозжечка и их бледность вследствие длительно существующей компрессии.

Данные МРТ

МРТ исследование головного мозга было произведено всем 67 пациентам. По данным МРТ, каудальная дислокация миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея варьировала от 4 до 32 мм (в среднем 11 мм). Степень дистопии, по данным МРТ, не коррелировала с выраженностью симптоматики. Аналогичные данные приводят и зарубежные авторы (Ventureyra, Aziz et al. 2003).

Сочетание MKI с сирингомиелией выявлено у 30 пациентов, т.е., в 45% случаев, что соответствует средней частоте встречаемости сопутствующей сирингомиелии по данным мировой литературы (Dyste, Menezes et al. 1989). В 57% случаев сирингомиелитическая киста располагалась на шейном уровне, в 40% на шейно-грудном и в 3% случаев распространялась по всему длиннику спинного мозга (Рисунок 3).

Рисунок 3. Протяженная сирингомиелическая киста (МРТ, Т2 ВИ, сагиттальный срез). Определяется феномен гиперпульсации и характерные синехии в полости кисты.

В 13% случаев выявлены сопутствующие аномалии развития основания черепа, такие как платибазия и базилярная инвагинация. Spina Bifida была обнаружена у двух пациентов.

ФКМРТ

Учитывая значимость ликвородинамических нарушений в патогенезе MKI, стандартное МРТ исследование было дополнено режимом ФКМРТ. Данная методика является неинвазивным методом диагностики, позволяющим определять качественные и количественные характеристики ликворотока в различных отделах ликворной системы в зависимости от направления его движения и скорости. Яркость сигнала от ликвора в режиме ФКМРТ пропорциональна величине и направлению скорости движения спинов. То есть, протоны, движущиеся в каудальном направлении во время систолы выглядят яркими, в обратном направлении, во время диастолы -

темными (Рисунок 4).

ДИАСТОЛА

Рисунок 4. Яркость сигнала ликвора в зависимости от фазы кардиоцикла (ФКМРТ, аксиальные срезы Cine PC режим).

Ликвороток на уровне водопровода (А) и на уровне С2-СЗ (Б) во время систолы визуализируется ярким, во время диастолы - тёмным.

В интрадуральном пространстве с помощью 20 ФКМРТ с кардиосинхронизацией были измерены линейная и объемная скорости ликворотока. Ударный объем рассчитывали по кривой зависимости объемной

скорости ликворотока от фракции кардиоцикла. По графикам линейной и объемной скорости потока вычисляли размах амплитуд линейной, максимальной линейной и объемной скорости Я = Утах-Угшп . Полученные данные обрабатывались программным пакетом «Анализ потока» (Рисунок 5), с помощью которого были получены количественные оценки линейной и объемной скоростей ликворотока в зависимости от фракции кардиоцикла.

Рисунок S. Рабочий интерфейс программного модуля «Анализ потока»

С учётом того, что показатели, позволяющие судить о степени 1 выраженности ликвородинамических нарушений существенно разнятся у разных авторов (Heiss, Patronas et al. 1999), (Dolar, Haughton et al. 2004), в качестве первого этапа исследования посредством ФКМРТ были установлены основные параметры ликвородинамики на уровне С2-СЗ у пациентов с MKI до операции (N=39) и у здоровых добровольцев (N =16, 8 женщин и 8 мужчин, возраст от 22 до 49 лет). Критерий возрастных рамок добровольцев был установлен на основании наиболее частой встречаемости MKI в этом возрастном промежутке по данным литературы (Bejjani 2001). С помощью данной методики мы визуализировали движение ликвора через третий желудочек, водопровод мозга, через четвертый желудочек, большую

цистерну и спинномозговой канал в условиях нормальной и измененной анатомии. На рисунке 6 продемонстрирован пример нормальной амплитуды скоростей в зависимости от фазы кардиоцикла у здорового добровольца с помощью программы «Анализ потока».

Рисунок 6. ФКМРТ здорового добровольца, программа «Анализ потока», область исследования

скорости - И1 ;В 1 А - ірафик линейной скорости на уровне водопровода Б - график максимальной линейной скорости на уровне С2-СЗ

Полученные данные свидетельствуют, что у больных с МКІ ударный объем, размах амплитуды средней линейной и максимальной линейной скоростей, размах амплитуды объемной скорости, средняя линейная и объемная скорости на уровне С2-СЗ статистически значимо ниже нормальных значений (Таблица 2.)

Таблица 2. Сравнительный анализ количественных показателей ликворотока на уровне С2-СЗ в норме и у пациентов с МК1 до операции

ПАРАМЕТР ЗНАЧЕНИЕ

1!()1'МЛ (N=16) МК1ДО ОПЕРАЦИИ (N=39) Р

Ударный объем (мл) 1.04±0.37 0.29±0.15 <0.05

Размах амплитуды средней линейной скорости (см/с) 2.25±0.60 0.73±0.21 <0.05

Размах амплитуды максим, линейной скорости (см/с) 7.2±0.68 5.1±0.73 <0.05

Размах амплитуды объемной скорости (мл/мин) 34Ш06.04 90.8±23.77 <0.05

Среднее [Усред линейной см/с 0.68±0.21 0.2±0.08 <0.05

Среднее 'Л'макс линейной| см/с 2.45±0.52 2.02±0.21 <0.05

Среднее [Уобъемной| мл/мин 84.56±34.52 24.5±8.13 <0.05

Из сравнительного анализа полученных данных следует, что после выполнения декомпрессии краниовертебрального перехода с сохранением арахноидальной оболочки и пластикой ТМО, отмечено отчетливое приближение основных параметров ликворотока до диапазона, установленных нами нормальных показателей на этом уровне (Таблицы 3 и 4.).

Таблица 3. Сравнительный анализ количественных показателей ликворотока на уровне С2-СЗ в норме и у пациентов с МК1 после операции

ПАРАМЕТР ЗНАЧЕНИЕ

НОРМА (N=16) МК1 ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ (N=39) Р

Ударный объем (мл) 1.04±0.37 0.72±0.19 <0.05

Размах амплитуды средней линейной скорости (см/с) 2.25±0.60 1.8±0.70 ■0.(15

Размах амплитуды максим, линейной скорости (см/с) 7.2±0.68 8.72±5.06 <0.05

Размах амплитуды объемной скорости (мл/мин) 34Ш06.04 226.45±65.07 <0.05

Среднее Усред линейной! см/с 0.68±0.21 0.51±0.13 >0.05

Среднее Умакс линейной| см/с 2.45±0.52 3.39±2.13 : 0.05

Среднее |Уобъемной| мл/мин 84.56±34.52 63.28±6.98 <0.05

Таблица 4. Сравнительный анализ количественных показателей ликворотока на уровне С2-СЗ у пациентов с МЮ до и после операции

ПАРАМЕТР ЗНАЧЕНИЕ

МК! ДО ОПЕРАЦИИ (N=39) МЮ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ (N=39) Р

Ударный объем (мл) 0.29±0.15 0.72±0.19 <0.05

Размах амплитуды средней линейной скорости (см/с) 0.73±0.21 1.8±0.70 <0.05

Размах амплитуды максим, линейной скорости (см/с) 5.1±0.73 8.72±5.06 <0.05

Размах амплитуды объемной скорости (мл/мин) 90.8±23.77 226.45±б5.07 <0.05

Среднее ¡Усред линенной| см/с 0.2±0.08 0.51±0.13 <0.05

Среднее |Умакс линейной| см/с 2.02±0.21 3.39±2.13 <0.05

Среднее |Уобъемкой| мл/мин 24.5±8.13 63.28±6.98 <0.05

На диаграммах 2, 3 и 4 представлены изменения показателей основных параметров ликвородинамики в исследуемой группе, полученных путём ФКМРТ исследования.

УДАРНЫЙ ОБЪЁМ [ ПМК1 ДО ОПЕРАЦИИ И МК1 ПОСЛЕ Оп1рАЦшГ]

Диаграмма 2. Динамика показателей ударного объема на уровне С2-СЗ в норме и при МК I до и

после операции

£ 4 5

_

ГР\

СРЕДНЕЕ V ОБЪЁМНОЙ 1 а МК1 ДО ОПЕРАЦИИ ШМК1 ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ |

Диаграмма 3. Динамика показателей средней объемной скорости на уровне С2-СЗ в норме и при

МК I до и после операции

см/сек

т

РАЗМАХ V МАХ ЛИНЕЙНОЙ 1 ПМК1 ДО ОПЕРАЦИИ ■ МК1 ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ □ НОРМА ]

Диаграмма 4. Динамика показателей размаха амплитуды максимальной линейной скорости на уровне С2-СЗ в норме и при МК 1 до и после операции

Из представленных диаграмм следует, что статистически значимые изменения ликвородинамики после выполнения хирургического вмешательства с применением используемой методики отмечаются даже без вскрытия арахноидальной оболочки и проведения каких-либо субархноидальных манипуляций. Полученные данные подтверждены проведением сравнительного анализа.

На основании математической обработки цифровых данных контрольного ФКМРТ было установлено, что в случаях адекватной декомпрессии краниовертебрального перехода, оцениваемые параметры ликворотока приближались к границам диапазона нормальных показателей на этом уровне. Для установления корреляции между полученными данными ФКМРТ и клиническими результатами лечения, симптомы пациентов основной группы были переведены в числовые значения по методу Егорова. По результатам проведенного анализа, степень достоверности методики ФКМРТ составила 80 %, что сопоставимо с данными литературы (Нойсев, Ькапёаг й а1. 2007). В 2% случаев после оперативного вмешательства хорошие клинические результаты отмечались даже тогда, когда существенной нормализации гидродинамических показателей ликворотока не было.

Обусловлено это тем, что ФКМРТ способна предоставить информацию о параметрах ликвороциркуляции на одном или нескольких уровнях, а не всю объемную картину. Так, данные полученные при проведении исследования в аксиальных срезах, не всегда совпадают именно с тем уровнем, где нарушения ликвородинамики наиболее выражены. При выполнении сагиттальных срезов можно получить данные о ликвородинамике на нескольких срезах, однако обычно исследование проводится по средней линии, где скорости ликворотока не всегда максимальны. ФКМРТ не способна напрямую измерить ликворное давление, являющееся важным фактором в патогенезе формирования сирингомиелии при МК1. Тем не менее, выполнение ФКМРТ позволяет уточнить диагноз, показания к хирургическому вмешательству и имеет значение для оценки его результатов.

Клинические результаты

Несмотря на возможности ФКМРТ для оценки показателей ликвородинамики, успешность проведенного хирургического вмешательства может подтвердить лишь тщательный анализ клинических результатов лечения.

Для проведения такого анализа все пациенты основной группы были разделены на три категории в зависимости от динамики неврологических симптомов: улучшение, стабилизация и ухудшение состояния.

Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твёрдой и сохранением интактной арахноидальной оболочки позволила добиться улучшения состояния у 80% пациентов с МК1, стабилизации состояния в 16%. Ухудшение состояния отмечено у 4 % пациентов основной группы (Диаграмма 5.).

■ стабилизация □ улучшение Пухудшение

80%

Диаграмма 5. Распределение пациентов по группам в зависимости от результатов лечения

Динамика среднего значения индекса Капк^ку продемонстрирована на рисунке 7. Процент клинического выздоровления (ИК 100 баллов) составил 15% и эти пациенты были включены в группу «улучшение».

Рисунок- 7. Гистограмма среднего значения индекса КагпоГзку до и после операции

Полученные при обработке числовых данных результаты и статистически значимое повышение среднего значения индекса Кагш^вку (р<0,005) в послеоперационном периоде у пациентов исследуемой группы подтверждает высокую эффективность применяемой методики хирургического лечения. Большинство наших пациентов отметили улучшение качества жизни после проведенного хирургического вмешательства. При этом не было отмечено каких-либо серьезных осложнений и нарастания неврологического дефицита, связанных непосредственно с хирургическим вмешательством.

Очевидная положительная динамика у пациентов исследуемой группы (Диаграмма 6), свидетельствует о том, что применяемая хирургическая методика ведет к устранению компрессионного воздействия за счет увеличения объема патологически маленькой задней черепной ямки и нормализации процесса ликвороциркуляции.

Диаграмма 6. Динамика симптомов в основной группе (N=55)

Осложнения раннего послеоперационного периода отмечены в 11% случаев. Процент осложнений сопоставим с данными зарубежных авторов, применяющих данную методику (Perrini, Benedetto et al. 2007) и существенно ниже серий наблюдений пациентов MKI, хирургическое лечение которых сопровождается широким вскрытием арахноидальной оболочки и манипуляциями в субарахноидальном пространстве (Menezes 1991).

Таким образом, декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой ТМО без вскрытия арахноидальной оболочки позволила добиться достоверного уменьшения неврологической симптоматики, улучшения состояния и повышения качества жизни у пациентов исследуемой группы.

ВЫВОДЫ

1. В инструментальной диагностике МК I типа ведущая роль принадлежит MP томографии, позволяющей с высокой точностью оценить анатомию

мозговых структур задней черепной ямки и изменение их соотношения с

22

костными образованиями краниовертебрального перехода характерное для данного заболевания.

2. Современный метод ФКМРТ с кардиосинхронизацией, предоставляющий количественную информацию о потоках спинномозговой жидкости, позволяет уточнить показания к проведению оперативного вмешательства у пациентов с МКI типа.

3. Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки без субархноидальных манипуляций является эффективным, патогенетически обоснованным методом хирургического лечения пациентов с МК I типа, направленным на коррекцию ликвородинамических нарушений и устранение компрессионного воздействия на невральные структуры задней черепной ямки.

4. После проведения хирургического лечения с применением данной методики, нормализация показателей ликвородинамики по данным контрольной ФКМРТ, сопоставима с клиническим течением заболевания в послеоперационном периоде.

5. Оптимальный алгоритм методов исследования для определения показаний к хирургическому лечению пациентов с МК I типа - клинико-неврологическое обследование, стандартная МРТ, ФКМРТ с кардиосинхронизацией.

Практические рекомендации

1. Алгоритм предоперационного обследования пациентов с MKI, помимо клинико-неврологического исследования и стандартной МРТ, должен включать исследование степени выраженности ликвородинамических нарушений на уровне краниовертебрального перехода с помощью ФКМРТ с кардиосинхронизацией. Данное исследование является особенно значимым для уточнения показаний к хирургическому лечению.

2. При лечении больных с клинически значимой MKI, целесообразно выполнение оперативного вмешательства, направленного, прежде всего, на

23

устранение компрессии невральных структур краниовертебрального перехода и нормализацию ликвороциркуляции на этом уровне. С этой целью успешно может быть успешно использована методика декомпрессии краниовертебрального перехода с пластикой ТМО без вскрытия арахноидальной оболочки и без субарахноидальных манипуляций в положении лежа на животе «concorde».

3. Оценку результатов хирургического лечения, в том числе достигнутый уровень декомпрессии невральных структур и изменения параметров ликворотока целесообразно осуществлять через шесть месяцев после оперативного вмешательства с помощью неврологического исследования и использования МРТ и ФКМРТ с кардиосинхронизацией. Оптимальным уровнем исследования ликвородинамических параметров являются срезы на уровне С2-СЗ позвонков.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Реутов А. А., Корниенко В.Н., Арутюнов Н.В., Фадеева JI.M. «Особенности ликворотока на верхнешейном уровне в норме и у больных с мальформацией Киари I». Журнал «Вестник рентгенологии и радиологии»: 2009.-N 4. стр. 37-12

2. Арутюнов Н.В., Корниенко В.Н., Усачев Д.Н., Кравчук А.Д., Гаспарян С.С., Реутов А.А., Коршунов А.Е., Мамедов Ф.Р., Фадеева JI.M. «Применение Фазо-Контрастной Магнитно-Резонансной Томографии в нейрорентгенологии». Материалы III всероссийского национального конгресса лучевых диагностов и терапевтов «Радиология - 2009». Москва 26 мая 2009. Журнал «Медицинская визуализация». Спец. выпуск стр. 35

3. Реутов А.А., Махмудов У.Б., Арутюнов Н. В., Шиманский В.Н., Таняшин C.B., Отарашвили И.А., Магалашвили Э.Г. «Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа».

Постерный доклад на V съезде нейрохирургов России. Уфа, 22 - 25июня 2009 г.

4. Реутов А. А., Махмудов У.Б., Арутюнов Н. В., Шиманский В.Н., Таняшин C.B., Отарашвили И.А., Магалашвили Э.Г. «Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа». Сборник трудов V съезда нейрохирургов России. Уфа, 22 - 25июня 2009 г. стр. 458

5. Реутов А. А., Арутюнов Н. В., Семенов М. С., Карнаухов В. В., Кудрявцев Д.В. Сергиенко Т.А., Отарашвили И.А., Махмудов У.Б., Шиманский В.Н. «Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа». Сборник трудов XVII международной научно-практической конференции памяти академика Н.Н.Бурденко. Пенза. 4 июня 2010 г. стр. 293

6. Карнаухов В.В., Семенов М.С. Отарашвили И.А., Реутов А. А., Шиманский В. Н., «Ретросигмовидный доступ в положении лежа». Тезисы X Юбилейной научной конференции молодых онкологов с участием международных специалистов «Современные проблемы экспериментальной и клинической онкологии» 22-24 апреля 2010 г. Киев. стр. 78.

7. Reutov A. A., Makhmudov U.B., Arutiunov N.V., Shimansky V.N., Tanyashin S.V., Fadeyeva L.M. "Management of Chiari I malformation (CM): Analysis of the clinical outcome by means of cardiac gated phase-contrast MRJ». Материалы European Association of Neurosurgical Societies congress Avignon, France 2011. стр. 227.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

БЗО - большое затылочное отверстие ВИ - взвешенные изображения ВЧД - внутричерепное давление ЗЧЯ - задняя черепная ямка ИБ - история болезни ИК - индекс Kamofsky

ИНХ - ФГБУ «институт нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН»

КВД - краниовертебральная декомпрессия

КВП - краниовертебральный переход

КТ - компьютерная томография

ЛФК - лечебная физкультура

МАК - мальформация Арнольда-Киари

MKI - мальформация Киари I типа

MKII - мальформация Киари II типа

МРТ - магнитно-резонансная томография

РГ - рентгенография

СГ - сирингомиелия

СМЖ - спинномозговая жидкость

ТМО - твердая мозговая оболочка

ФКМРТ - фазовоконтрастная магнитно-резонансная томография с кардиосинхронизацией

ЧМН - черепно-мозговые нервы

ЭВСТ - эндоскопическая вентрикулоцистерностомия III желудочка