Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Почечная остеодистрофия (классификация, диагностика, лечение)

.;д I 1 0 9 %

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ КИЕВСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ' ТРАВМАТОЛОГИИ И ОРТОПЕДИИ

На правах рукописи

КИНЧАЯ-П01И1ДУК Тамара Анатольевна

ТОЧЕЧНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ /КЛАССИФИКАЦИЯ,ДИАГНОСТИКА, ЛЕ ЧЕНИЕ/

14.00.22 - "Травматология и ортопедия"

Авт ореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинсних наук

КИЕВ - 1992

, ' о /

Работа выполнена в Киевском научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии Министерства здравоохранения Украины

Научный руководитель: Доктор медицинских наук^нАеЮ^^^ А.П.Крисюк

'Официальный оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор Е.П.Меженина

Доктор медицинских наук, профессор О.В.Дольницкий

Ведущая организация: Харьковский научно-исследовательский институт ортопедии и травматологии им.М.И.Ситенко

Защита состоится в 14 ч. 30 мин. на заседании специализированного совета Д.088.06.01 по защите диссертаций при Киевском научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии Министерства здравоохранения Украины /252054, г.Киев, ул.Воровского, 27/.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Киевского научно-исследовательского института травматологии и ортопедии /ул.Воровского, 27/.

Автореферат разослан^у^

1992 г.

Ученый секретарь специализированного совета доктор медицинских наук

В.А.Улещенко

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДИССЕРТАЦИИ

Актуальность проблемы. Почечная остеодистрофия объединяет группу заболеваний, характеризующихся дистрофическими изменениями в костной ткани на почве нарушений минерального и аминокислотного обмена в почечных клубочках и канальцах, ведущих к потере организмом кальция, фосфора и других минеральных веществ и развитию тяжелых деформаций нижних конечностей у детей.

Почечная остеодистрофия относится к рахитоподобным заболеваниям и является малоизученной проблемой. По данным ВОЗ, число больных с данной патологией значительно возрастает /М.В.Волков, А.В.Жданова, 1975/.

В литературе имеется довольно большое количество работ терапевтического профиля, посвященных- вопросам диагностики и консервативной терапии данного заболевания / &a-rbu.a.r , 1964; Н.С.Бондаренко, I966-,'Storni к, 'Ord.h , 1977; П.В,Новиков, 1980; В.Л.Сторожев, 1981;

Horm, 1981; Howard eia.11, 1985 и др./.

Исследований, посвященных ортопедической коррекции развивающихся на почве почечной остеодистрофии деформаций скелета, крайне мало / 7а. (э ia. , 1961; Н.К.Асилова, 1975; В.Т.Вердиев, 1976, 1978; /V/xon , 1980/, а имеющиеся сведения по этому вопросу весьма противоречивы. Количество наблвдний незначительно, нет единого мнения о целесообразности и возможности хирургических вмешательств, последовательности проведения лечебных мероприятий. Большинство статей посвящено описанию отдельных случаев,

обобщающих работ нет.

Выбор правильной лечебной тактики неразрывно связан с разработкой классификации, отражающей этиопатогенез, клинико-рентген-лабораторные особенности различных форм почечной остеодистрофии. Предложенные ранее классификации трудны для восприятия, не объединяют в едино? целое все существующие формы и типы данной патологии и не дают возможности ориентироваться в выборе лечебной тактики в зависимости от степени нарушений минерального обмена / , 1957; А.А.Валенти-

нович, 1960; Рга.о(ег , 1961; А.В.Шилов, П.В.Новиков, 1979/.

Из существующих в настоящее время наиболее полной является классификация С.В.Мальцева /1983/, однако и Она не может удовлетворить ортопедов. В связи с этим возникает необходимость разработки новой классификации почечной остеодистрофии с учетом перечисленных недостатков.

Этиопатогенез данной патологии до настоящего времени окончательно не выяснен, хотя существует много теорий нарушений минерального обмена. Весьма часто вторичные изменения скелета не связываются с патологией почек, что ведет к необоснованным и несвоевременным оперативным вмешательствам, дающим неудовлетворительные анатомо-функциональные результаты.

Вопросы ранней и дифференцированной диагностики почечной остеодистрофии также не разработаны.

Проблема лечения этой категории больных является сложной. Требуют дальнейшего совершенствования вопросы консервативного лечения с учетом современных достижений фармакотера-

пии.

Проблема консервативной и хирургической коррекции деформации скелета практически не разработана.

В отечественной и зарубежной литературе имеются единичные сообщения, провященные хирургической коррекции сложных осевых деформаций нижних конечностей при почечной остеодистро-фии. Они основаны на единичных наблюдениях и весьма разноречивы.

Не выяснен вопрос о возможности хирургических вмешательств на костях при почечной остеодистрофии в зависимости от типа заболевания, отсутствуют щадящие методики оперативных вмешательств, учитывающие особенности поражения костной ткани. Нет единого мнения о наиболее оптимальном возрасте, в котором возможны оперативные вмешательства. Не разработаны принципы предоперационной подготовки и послеоперационного ведения этих больных. '

Цель и задачи исследования. Все вышеизложенное и явилось предпосылкой для выполнения данной работы, целью которой было разработать принципы ранней диагностики, консервативное лечение деформаций скелета при почечной остеодистрофии и дифференцированный подход к выбору хирургического лечения, улучшить результаты лечения, повысить его эффективность и уменьшить инвалидность детей.

Для решения этой цели в работе поставлены следующие задачи:

- изучить клинико-рентген-лабораторные особенности почечной остеодистрофии у детей, выявить наиболее характерные изменения со стороны опорно-двигательного аппарата;

- разработать рабочую классификацию почечной остеодистро-фии на основании клинико-рентген-лабораторных исследований;

- изучить изменения фосфорно-кальциевого обмена.и динамику показателей обмена коллагена в крови и моче с учетом клинических форм заболевания;

- усовершенствовать методы ранней и дифференциальной диагностики;

- разработать .рациональную методику предоперационной подготовки; .

- разработать дифференцированную лечебную тактику в зависимости от формы заболевания и возраста больных, уточнить показания к консервативному и оперативному лечению;

-•предложить новый метод оперативного лечения у больных раннего детского возраста;

- разработать рекомендации для шедрснил результатов работы в клиническую практику.

Научная новизна. Выявлены особенности течения почечной остеодистрофии в зависимости от ее клинических форм. Представлена характеристика фосфорно-кальциевого баланса, свертывающей системы крови и обмена коллагена при почечной остеодистрофии.

Предложена классификация почечной остеодистрофии с учетом этиологических факторов и локализации патологического процесса в различных отделах нефрона. Разработка данной классификации позволила ■ выработать дифференцированную лечебную тактику в зависимости от формы и типа заболевания.

Разработаны рекомендации по ранней и дифференциальной диагностике заболевания, показания к консервативному и one-

ративному лечению, дифференцированный подход к различным оперативным вмешательствам.

Разработан новый метод оперативного лечения деформаций нижних конечностей при почечной остеодистрофии у детей в возрасте до 5 лет - операция по созданию дубликатури надкостницы на вершине деформаций /авторское свидетельство № 1147368/.

Разработана система ортопедической помощи детям с почечной остеодистрофией с учетом возраста, клинической формы заболевания, характера и степени тяжести изменений в опорно-двигательном аппарате.

Практическая значимость. Внедрение в практику разработанных нами рекомендаций по ранней диагностике, консервативному и оперативному лечению больных почечной остеодистрофией с учетом характера и степени нарушений минерального обмена, клинико-рентгенологических данных и возраста позволило уменьшить число диагностических ошибок, улучшить исходы лечения, снизить инвалидность детей. Рациональность предложенных нами мероприятий по диагностике и комплексному лечению данного контингента больных подтверждена улучшением анатомо-функционального состояния нижних конечностей у подавляющего большинства наблюдавшихся пациентов.

Внедрение результатов исследования.

Метод диагностики и лечения почечной остеодистрофии у детей внедрен в практику детских ортопедо-травмагологических отделений областных детских клинических больниц Винницкой, Волынской, Житомирской, Львовской, Тернопольской, Черкасской областей Украины в клиниках КНИИО и в Ташкентском.НИИ травматологии и ортопедии.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены На: заседании Совета молодых ученых Киевского научно-исследовательского института ортопедии, май 1983 г.; научно-практической конференции Киевского научно-исследовательского института ортопедии, сентябрь 1983 г.; Республиканской школе молодых ученых, г.Харьков, октябрь 1983 г.; Ш Всесоюзной конференции по проблемам биомеханики, Рига-Юрмала, апрель 1983 г.; I и П Городской научно-практической конференции молодых ученых г.Киева, январь 1984 г., июнь 1985 г.; Республиканской конференции молодых ученых, г.Харьков, 1984 г.; Республиканской научно-практической конференции молодых ученых,г.Киев, декабрь 1985 г.; Международной конференции "Достижения биомеханики в медицине", г.Рига, сентябрь 1986 г.; научно-практических конференциях травматологов-ортопедов Тернопольской, Шито-мирской, Волынской областей, 1980, 1989 гг. и Ровенской области, 1989 г.; научно-практической конференции детских ортопедов и врачей-педиатров г.Киева, 1988 г.; X съезде травматологов-ортопедов Украины, г.Одесса, 1987 г.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 работ, получено авторское свидетельство № I147368, изданы методические рекомендации, 1987 г.

Положения, выносимые на защиту.

1. Система ранней и дифференциальной диагностики почечной остеодистрофии у детей, обоснованная на раннем и тщательном клинико-рентген-лабораторном обследовании больных детей с рахитоподобными деформациями скелета.

2. Классификация почечной остеодистрофии, основанная на учете этиологических факторов, характере и уровне локализации

патологического процесса в различных отделах нефрона.

3. Дифференцированный подход к консервативному и оперативному лечению больных с почечной остеодистрофией в зависимости от формы и типа заболевания, возраста больных.

4. Рациональная предоперационная подготовка больных к хирургическим вмешательствам с целью нормализации минерального обмена и улучшения состояния костной ткани.

5. Метод оперативного лечения осевых деформаций нижних конечностей при почечной остеодистрофии у детей в возрасте до 5 лет - операция на надкостнице, при которой путем оссифика-ции созданной дубликатуры надкостницы предотвращается прогрес-сирование деформации или уменьшается ее выраженность.

6. Рациональное ведение раннего и позднего послеоперационного периода с целью профилактики рецидива деформации -медикаментозная терапия, направленная на нормализацию минерального обмена и ношение эмалитиновых туторов и ортопедических аппаратов до окончания роста.

7. Рекомендации по современной системе организационно-лечебных мероприятий больным почечной остеодистрофией.

Структура и объем работы. Работа изложена на 166 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, списка литературы и приложения. Указатель литературы содержит 92 отечественных и 91 иностранный источники. Работа иллюстрирована 9 таблицами и 64 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

Клиническая часть работы основана на обследовании, лечении и наблюдении за 72 больными с различными формами почечной

остеодистрофии, лечившимися в Киевском научно-исследовательском институте ортопедии.

Применены клинико-рентгенологический и лабораторный методы исследования. Возраст наблюдаемых больных был в пределах от 10 мес до 21 года. Мальчиков было 25, девочек - 47. Наибольшую группу составили больные с фосфат-диабетом - 46,больных с синдромом де Тони-Дебре-Фанкони было - 10, с синдромом Лайгвуд-Олбрайта - 5, с хронической почечной недостаточностью и почечным нанизмом -7.

На основании проведенных комплексных исследований предложена рабочая классификация почечной остеодистрофии с учетом этиологических факторов и локализации патологического процесса в различных отделах нефрона, обеспечившая выработку дифференцированной тактики лечения в зависимости от формы, типа заболевания и возраста больных.

.Исходя из этиологии выделены врожденные и приобретенные формы почечной остеодистрофии. По локализации поражения в различных отделах нефрона мы ввделили 3 формы:клубочковуго, ка-нальцевую и смешанную /почечный нанизм/.

По характеру нарушений минерального обмена мы разделяем на 4 типа: гиперфосфатемический, гипофосфатемический или фосфат-диабет, глюко-амино-фосфатурический или синдром де Тони-

Дебре-Фанкони и гипофосфаткальциемический или почечный тубу-лярный ацидоз /синдром Лайтвуд-Олбрайта/.

При проведенном исследовании больных были выделены как общие, так и характерные для различных форм и типов клинические симптомы.

Наиболее ранними признаками для всех форм и типов почеч-

ной остеодистрофии являются: отставшее в росте, физическом развитии, вялость, слабость, быстрая утомляемость. Ходить эти дети начинают в 1,5-2 года, а иногда и ■ позже. Затем на первый план начинают выступать деформации конечностей, особенно - нижних, реже - верхних /у 4-х больных/, причем появление деформаций совпадает с началом ходьбы. Деформации носят сложный многоплоскостной характер и быстро прогрессируют.

Все характерные для обычного рахита признаки наблюдались и у наших больных, однако они были выражены в значительно боль-, шей степени.

При клубочковой гиперфосфатемической почечной остеодистрофии /5 больных/ ведущее место в клинической картине занимали проявления патологии почек - отеки, интоксикация, изменения в моче, а также ярко выраженная мышечная слабость, утомляемость. Деформации конечностей были умеренные, однако носили сложный многоплоскостной характер. Рентгенологические проявления отличались яркостью: выраженный остеопороз, остеосклероз ностей таза и черепа, значительное изменение зон роста - они расширены, края их нечетки, структура неоднородна в возрасте 12-14 лет. Характерной для всех больных этой группы была эндостальная резорбция компактного вещества в пястных костях. На вершине деформаций возникали зоны Патологической перестройки, нередко осложнявшиеся патологическими переломами.

• Лабораторные показатели при гиперфосфатемической почечной остеодистрофии у всех больных характеризовались повышением уровня неорганического фосфора в сыворотке крови до 2,0 -3,1 ммоль/л, кальций сыворотки у 2-х больных несколько превышал норму /2,9 - 3,8 ммоль/л/, а у 2-х - был ниже нормы. При

этом присутствовали повышение мочевины, креанина, метаболический ацидоз, гипоизостенурия, протеинурия.

Содержание фосфора и кальция в суточной моче у всех больных превышало нормальные показатели, в 2-3 раза выше нормы был оксипролин в моче.

В клинической картине врожденных форм почечной остео-дистрофии /65 больных/ изменения со стороны скелета появлялись значительно раньше и выступали на первый план, иногда заслоняя собой нарушения функции почек, постоянно прогрессировали, несмотря на противорахитическуго терапию.

При канальцевой форме почечной остеодистрофии каждый тип имел свои характерные особенности. При гипофосфатемической • почечной остеодистрофии - фосфат-диабет /48 больных/ клинически определялись деформации нижних конечностей, которые возникали на 2-3 году жизни и постоянно прогрессировали, носили преимущественно варусный характер с элементами антекурвации. Чшце страдали девочки /36 из 48 больных/.

Вершина деформаций, как правило, приходилась • на нижнюю треть бедра и верхнюю и нижнюю треть голени. Для этих больных характерно отставание в росте /43 из 48 больных отставали в росте от сверстников на 15-20 %/.

При рентгенологическом обследовании определялся остеопо-роз костей скелета с расширением и разрыхлением зон роста.

При лабораторном обследовании было выявлено повышение уровня фосфора в моче, на фоне снижения его в крови до 0,07 ммоль/л, повышенное содержание оксипролина крови, что указывает на высокую активность процессов костной резорбции. Фосфат-диабет является наследственной патологией - так у 14

детей в анамнезе у родственников /чаще по материнской линии/ имелись деформации скелета и у 18 матерей больных детей во время беременности наблюдалась патология почек.

Клинические проявления двух других типов канальцевой формы почечной остеодистрофии: синдрома де Тони-Дебре-Фанкони /II больных/ и почечного тубулярного ацидоза /б больных/ отличаются более выраженной степенью нарушений минерального обмена и, соответственно, значительными изменениями со стороны скелета. Появление первых клинических признаков при синдроме де Тони-Дебре-Фанкони - отставание в физическом и моторном развитии, деформации скелета - приходилось на конец первого -начало второго года жизни и про'грессированио деформаций шло быстром, чем при пшофосфатсмичсском типе. У всех больных отменилась выраженная мышечная слабость. Деформации нижних конечностей носили сложный многоплоскостной характер, часто сочетались элементы варуса и вальгуса, антекурвация. У трех больных были деформированы кости предплечья. Больные с синдромом де Тони-Дебре-Фанкони более других отставали в росте. Почечные проявления характеризовались полиурией, полидипсией, мочевым синдромом /протеинурия, лейкоцитурия, эритро-цитурия/.

Рентгенологическая картина при синдроме де Тони-Дебре-Фанкони в значительной степени сходна с таковой при фосфат-диабете, однако более выражен остеопороз, изменения в мета-эпифизарных зонах, эпифизы длинных костей смазаны, ядра их разрыхлены, структура костей грубопетлистая. У некоторых больных определялись зоны патологической перестройки на вершинах деформаций голеней и бедер.

Синдром де Тони-Дебре-Фснкони мы определяем как глюко-амино-фосфатурический тип вследствие характерных изменений в крови и моче. Полная форма синдрома де Тони-Дебре-Фанкони с глюкозурией и повышением аминазота мочи в сочетании с про-теинурией была у двух больных. У остальных наблюдались т.н. неполные формы - у двух больных только амино-ацидурия и у одного - наоборот, глюкозурия. У всех больных отмечалось повышенное содержание оксипролина в крови и моче.

Для больных с почечным тубулярным ацидозом /6 детей/ характерным было отставание в росте, весе, полиурия,полидипсия. Деформации нижних конечностей появлялись несколько позже -в 3-5 лет, причем преобладал вальгусный компонет в сочетании с антекурвацией. Рентгенологическая картина характеризовалась остеопорозом, запаздыванием процессов оссификации, выраженными деформациями метафизов, истончением кортикального слоя, остеосклерозом в зонах функциональной перегрузки.

Отличительным лабораторным признаком почечного тубулярно-го ацидоза была щелочная реакция мочи на фоне повышенного содержания кальция в моче до" 480-630 мг/сут и высоких цифр щелочной фосфатазы.

При смешанной форме почечной остеодистрофии /2 больных/ ведущее место в клинической картине занимают проявления почечной патологии. Деформации конечностей носят сложный многоплоскостной характер. Рентгенологическая картина напоминает несовершенный остеогенез /резкий остеопороз, расширение и разрыхление зон роста, зоны патологической перестройки, нечеткость контуров эпифизов, деформации диафизов/.

При исследовании свертывающей системы крови /10 больных с

■ /

фосфат-диабетом, 1-е гиперфосфатемической почечной остео-дистрофией, 4-е синдромом де Тони-Дебре-Фанкони и 3 - с почечным тубулярным ацидозом/ были выявлены определенные изменения: снижение свертывающей активности - увеличение времени ретракции сгустка и длительности свертывания, изменения тромбоэластограммы /за исключением больного с гиперфосфатемической формой/. Диагностика почечной остеодистрофии базировалась на комплексном клинико-рентген-лабораторном обследовании больных с выраженными деформациями нижних конечностей. Наличии тяжелых :, прогрессирующих несмотря на противорахи-тическое лечение, деформаций нижних конечностей на фоне отставания в физическом развитии позволяло предположить почечную -остеодистрофию. Обнаружение на рентгенограммах выраженного остеопороэа с поражением зон роста, участков патологической перестройки, деформаций скелета у близких родственников /чаще по женской линии/ значительно повышают вероятность почечной остеодистрофии. Диагноз подтверждался полностью выявлением характерных нарушений фосфэрно-кальциевого обмена при исследовании крови и мочи.

Дифференциальная диагностика базировалась также на лабораторных данных, однако клинико-рентгенологическая картина позволяла провести предварительную дифференцировку, имели немаловажное значение пол, характер наследования заболевания.

Решение вопроса о лечении больных с почечной остеодистро-фией должно быть дифференцированным с учетом возраста и формы заболевания, а также степени тяжести нарушений обмена.

При выборе тактики лечения мы исходили из следующих принципов:

1. Вопросы лечения больных почечной остеодистрофией должны решаться совместно ортопедом, нефрологом и педиатррм.

2. Лечение должно быть комплексным, включающим как общее укрепление организма, нормализацию функций почак, так и ортопедическим, направленным на коррекцию возникающих деформаций и предотвращение их прогрессирования.

. 3. Лечебная тактика должна быть дифференцированной с учетом возраста больных, формы и типа заболевания.

4. Медикаментозная терапия должна проводиться под контролем уровня содержания кальция и фосфора в сыворотке крови и моче.

5. Хирургическое лечение осевых деформаций может производиться только у больных с относительно нормализованным минеральным обменом, когда не нарушены или незначительно нарушены 'процессы репарации костной ткани.

6. Необходима предоперационная подготовка с целью улучшения общего статуса больных и поднятия уровня фосфора в сыворотке до 1,1 ммоль/л путем медикаментозной коррекции.

7. В послеоперационном периоде больные дожни находиться под совместным наблюдением ортопеда и нефролога.

8. После хирургических вмешательств необходимо назначение больным эмалитиновых туторов для ходьбы с целью предотвращения рецидивов и постоянная коррекция фосфорно-нальциевого обмена.

Больные с клубочковой и смешанной формами почечной ■ остеодистрофии подлежат только консервативному лечению, нап-' равленному на предотвращение развития и прогрессирования деформаций: витамин Д, препараты кальция и фосфора, цитратная смесь, корригирующие укладки, этапные гипсовые повязки, ЛФК,

массаж, эмалитинопые тутора, специфическая терапия, имеющая целью нормализацию функций почек.

Лечение больных с канальцевой формой почечной остео-дистрофии начинали как можно ранее по установлению диагноза, причем тактика зависела от возраста больных.

Медикаментозная терапия была направлена на нормализацию фосфорно-кальциевого обмена. Витамин Д назначался в дозах, значительно превышающих обычные: от 50 до 150 тыс МЕ в сутки. Доза подбиралась строго индивидуально и постепенно до такой, которая позволяет поддерживать уровень фосфора и кальция не ниже нижней границы нормы.

Медикаментозное лечение включало соли кальция и фосфора, ритямин Л, К, В^, фосфорную смесь,оротлг калия, нерабол.

В гозрмгтп П-5 лет птим больным показана разработанная ипми операция на надкостнице /А.с.№ П47368/ по созданию дубликатуры надкостницы по вогнутому краю-вершины деформации - с целью уменьшения степени кривизны или предотвращения ее прогрессировали. Оперативное вмешательство эффективно у детей с канальцевой формой почечной остеодистрофии до 5 лет. Мы произвели 18 таких вмешательств у 10 детей.

Корригирующие операции на костях по поводу деформаций проводили только у детей с гипофосфатемической почечной остеодистрофией, при неполных формах синдрома де Тони-Дебре-Фанкони, и лить у некоторых больных при синдроме Лайтвуд-Олбрайта /почечный тубулярный ацидоз/, в связи с выраженными нарушениями минерального обмена, снижением репаративных процессов.

При фосфат-диабете в возрасте старше 5 лет мы произво-

дили хирургические вмешательства на костях /30 больных/.

При неполной форме синдрома де Тони-Дебре-Фанкони показания к операциям на костях можно ставить в возрасте 10-12 лет, при относительной нормализации функции почек.

При почечно м тубулярном ацидозе к хирургической коррекции деформаций необходимо подходить с осторожностью, только в подростковом и юношеском возрасте /произведено 2 операции на костях у одного больного/. Обязательной для всех больных являлась предоперационная подготовка, с целью возможной нормализации минерального обмена. При наиболее распространенной О-образной деформации нижних конечностей мы проводили кор-' ригирукмцие операции в следующей последовательности: в первом этапе - шарнирная или желобковая • остеотомия нижней трети одного бедра и желобковая остеотомия по В.С.Шаргородскому в верхней трети большебсрцовой кости на противоположной конечности в сочетании с косой укорачивающей остеотомией малоберцовой кости. Бо "втором этапе - аналогичные остеотомии бедра и костей голени на противоположных конечностях. По такой методике прооперировано 15 больных.

Сочетание шарнирной и желобковой остеотомии одномоментно на одной конечности мы считаем нецелесообразным, так как короткие фрагменты бедра и большеберцовой кости в области коленного сустава не позволяют достаточно корригировать все элементы сложной деформации и может сохраняться антекурвация бедра и голени. Мы убедились в этом при операциях у 4-х боль-,ных.

Обязательным условием мы считаем выравнивание щели коленного сустава и создание гиперкоррекции деформации на 10-15?

При выраженной деформации больиеберцовой кости в нижней трети у 17 больных мы производили остеотомию по В.С.Шарго-родскому в этой области.

Интервал между операциями составлял 5-6 месяцев.

При многоплоскостных деформациях диафиза бедра или больиеберцовой кости у 4-х больных мы проводили Х-образную остеотомию и у 3-х больных - сегментарную с поворотом фрагментов на 180°. Однако из-за своей травматичности эти виды остеотомии должны применяться с осторожностью.

У больных, у которых деформации локализовались в одной части сегмента конечности и не распространялись на всю длину диафиза, мы использовали клиновидные остеотомии или по В.С.Шаргородскому /II больных/.

«Гикепцим фрагментов костей при необходимости осуществляли путем интрамедулярного остеосинтеза стержнем Богданова . /\ больных/ или гвоздем Кюнчера /2 больных/.

Применение в 2-х случаях накладных пластин не оправдало себя из-за выраженного остеопороза и тенденции к резорбции кости вокруг винтов, что ведет к нестабильной фиксации.

При остеотомиях в области бедра и голени накладывалась кокситная гипсовая повязка, при остеотомиях только костей голени - гонитная. В послеоперационном периоде продолжали медикаментозную терапию для корелляции минерального обмена.

Сроки иммобилизации у больных с почечной остеодистрофией несколько увеличиваются по сравнению с обычными в связи с замедленной консолидацией костей.

После наступления консолидации и снятия гипсовой повязки нагрузка разрешалась только в гонитном туторе. Пользоваться ортопедическими изделиями больным рекомендовали до окончания

роста /15-16 лет/ с целью предотвращения возможных рецидивов деформаций, в сочетании с постоянной медикаментозной терапией.

Отдаленные результаты хирургического лечения прослежены в сроки от I года до 6 лет у 36 из 39 оперированных больных. Хорошие результаты Хирургического лечения определены у 25 -больных с канальцевой формой почечной остеодистрофии. У этих больных полностью сохранялась правильная ось конечностей с полным объемом движений в суставах нижних конечностей. Удовлетворительные результаты определены нами у 5 оперированных больных. У данной группы имелся незначительный рецидив деформации в пределах 15° в одной плоскости /4 больных/ или ограничение Движений в коленных суставах /3 больных/ в пределах 20-30° менее нормального, не нарушающее статико-динами-ческие функции.

Неудовлетворительные результаты лечения определены нами у 3-х больных с канальцевой формой почечной остеодистрофии после хирургической коррекции - у этих больных наблюдался рецидив деформаций со значительным нарушением биомеханики ходьбы и функции нижних конечностей.

Результаты консервативного лечения у 24 больных с по-'чечной остеодистрофией из 29 лечившихся консервативно прослежены в сроки от I года до 16 лет. Хорошие результаты определены у 13 больных с канальцевой формой. У них отмечалась стабилизация процесса с уменьшением степени деформации конечностей. У больных с клубочковой и смешанной формами /7 больных/ результаты мы оценивали только как удовлетворительные -, прекращение прогрессирования, уменьшение болей и мышечной слабости, улучшение рентгенологической картины /4 больных/ и

и неудовлетворительные /3 больных со смешанной формой/, когда, несмотря на лечение, процесс постепенно прогрессировал из-за выраженных нарушений обмена. В связи с тем, что радикально помочь этой группе больных не представлялся возможным, мы считаем, что нельзя оценивать результаты как хорошие.

У 8 пациентов с почечной остеодистрофией в процессе лечения возникли осложнения: неврит малоберцового нерва при остеотомии большеберцовой кости /3 больных/, сгибательно-разгиба-тельная контрактура в коленном суставе /2 больных/, нагноение послеоперационной раны /2 больных/.

Все вышеперечисленные осложнения были ликвидированы в процессе лечения до выписки больных из института.

У части больных потеря коррекции деформации наступила пслодстиио того, что они п послеоперационном периоде не пользовались ортопедическими приспособлениями /3 больных/.

Одна больная с синдромом де Тони-Дебре-Фанкони в возрасте 6 лет умерла в раннем послеоперационном периоде от ■ острого нарушения кровообращения /на 5-й день после операции/.

Из приведенного наш анализа консервативного и оперативного лечения больных с почесной остеодистрофией можно сделать заключение, что результаты тем лучше, чем в более раннем возрасте начато лечение.

Таким образом, в заключении считаем необходимым подчеркнуть, что все больные с вьфаженными многоплоскостными деформациями нижних конечностей, отставанием в росте, должны быть обязательно подвергнуты тщательному клинико-рентген-лабора-торному обследованию.с целью выявления возможных нарушений минерального обмена, связанного с врожденной и приобретенной

патологией почек и раннего начала лечения под совместным наблюдением ортопеда и нефролога. Хорошие результаты дает производимая в возрасте до 5 лет операция на надкостнице, которая ведет к уменьшению степени деформаций или предотвращению их прогрессировашш.

В более старшем возрасте больным с канальцевой формой почечной остеодистрофии показаны хирургические корригирующие операции на костях, которым предшествует комплексное консервативное лечение с целью предоперационной подготовки. Сроки вмешательства устанавливаются в зависимости от типа заболевания и степени нарушения обмена.

Все больные с клубочковой и смешанной формами заболевания не подлежат хирургическому лечению и должны постоянно получать комплексное консервативное лечение для профилактики развития и прогрессирования деформаций. Правильное, своевременное и обоснованное комплексное лечение больных с почечной остео-дистрофией позволяет предотвратить развитие тяжелых деформаций, способствует правильному . физическому развитию и снижению инвалидности.

Тяжелый физический труд этой группе больных противопоказан.

ВЫВОДЫ

I. Почечная остеодистрофия развивается на. почве врожденной и приобретенной патологии почек, ведущей к нарушению обменных процессов в костной ткани, прежде всего обмена фосфора и кальция, к деминерализации, снижению механической прочности кости и к деформациям скелета.

2. В зависимости от локализации патологического процесса в нефроне различают клубочковую, канальцевуи и смешанную формы почечной остеодистрофии. Клубочковая и смешанная формы почечной остеодистрофии развиваются на почве органических поражений почек, обусловливающих хроническую почечную недостаточность. Канальцнвая форма почечной.остеодистрофии возникает на почве врожденных поражений каналь-цевого аппарата.

3. Юшнико-рентгенологические проявления почечной остеодистрофии выражаются в рахитоподобных деформациях скелета, общей слабости, отставаний в физическом развитии/ характерных рентгенологических проявлениях /общий остеопороз, расширение и дгформпцил поп роста, патологическая перестройка/.

4. Дифференциальная диагностика почечной остеодистрофии должна проводиться с рахитом, несовершенным остеогенезом, гипсрпаратиреоидной остеодистрофией, а также с другими остеомалятическими процессами. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями, а также между различными формами и типами почечной остеодистрофии базируется на показателях биохимических исследований сыворотки крови и мочи.

"5. Лечение больных почечной остеодистрофией должно проводиться ортопедом совместно с нефрологом, педиатром и быть комплексным и дифференцированным в зависимости от формы и типа заболевания, а также от возраста больных, б. При клубочновой и смешанной формах почечной остеодистрофии проводится комплексное консервативное лечение.Хирургическая коррекция деформации скелета у этих больных противопоказана, в.связи с тяжелыми нарушениями обмена веществ.

. 7. У больных с канальцевой формой почечной остеодиетрофии в возрасте от 2 до 5 лет показана операция на надкостнице с целью предотвращения прогрессирования и уменьшения степени деформации.

8. Хирургическая коррекция осевых деформаций конечностей может применяться только у больных с незначительными нарушениями репаративного остеогенеза: при гипофосфатемическом типе с 5-7 лет, при синдроме де Тони-Дебре-Фанкони - с 10-12 лет и при почечном тубулярном ацидозе в юношеском" возрасте - с 15-16 лет. Перед операцией необходима медикаментозная подготовка.

9. С целью предотвращения рецидива деформаций в послеоперационном периоде показано пользование эмалитиновыыи туторами до окончания роста и постоянная медикаментозная коррекция фосфорно-кальциевого обмена.

По материалам диссертации опубликованы следующие работы:

1. Нарушение механических свойств костной тйани при почечной остеодистрофии и способы их коррекции //Тез.докл.Ш Всес. конференции по проблемам биомеханики.-Рига.-1983.-Т.2-СМ70-172.

2. Комплексное лечение почечной остеодистрофии //Тез.докл. научн.конференции молодых ученых г. Киева.-Киев.-1984,-С.24.

3. Комплексное этапное лечение детей с почечной остеодистро-фией //Тез.докл.5-й Республ.конференции молодых ученых.-Харьков.-1984-С.227-228.

4. СпосЬб лечения осевых деформаций конечностей при почечной остеодистрофии //Откр.и изобр.-1984.-С,64/ соавт.А.П.Крисюк/

5. Деформирующий артроз крупных суставов нижних конечностей при почечной остеодистрофии //Ортоп.,травм.и протезирование.-1985-Вып. 19-СЛ19-122.

С. Почечная остеодистрофия: классификация, диагностика,

принципы лечения //Ортоп.,травм.и протез.-1985-* 2-С.17-20/ соавт.А.П.Крисюк/.

7. Способ лечения деформаций нижних конечностей при почечной остеодистрофии //Ортоп..травм.и протез.-1986-* 4-С..48-50/ соавт.А.П.Крисюк/.

8. Биомеханическое обоснование корригирующих остеотомий при почечной остеодистрофм. Медицинская биомеханика.-Рига-1986-Т.2-С.270-277.

9. Профилактика острых водно-электролитных нарушений в предоперационном и послеоперационном периодах при ортопедических операциях при почечной остеодистрофии //Тез.докл.УП Республ.

конференции молодых ученых-медиков /Алушта/.-Киев.-" I986.-C.66.

10. Хирургическое лечение деформаций нижних конечностей при почечной остеодистрофии //Ортоп.,травм, и протез.-1987-№ 1-С.19-22/соавт.А.П.Кри сюк/.

11. Профилактика дегенеративно-дистрофических изменений в

• крупных суставах' нижних конечностей при почечной остеодистрофии. Патология позвоночника и крутых суставов //Сб.научн.трудов молодых ученых.-Минск.-1986.-С.65-67.

12. Современный взгляд на лечение почечной остеодистрофии у детей //Сб."Системные заболевания скелета".-Ярославль.- ■ 1991.-С.15-16.

13.. Авторское свидетельство "Способ лечения угловых, деформаций конечностей при почечной остеодистрофии" № 1147368, 1964 /соавт.А.П.Крисюк/.

14. Методические рекомендации "Диагностика и лечение почечной остеодистрофии у детей"тКиев.-1987.г18 с /соавт.А.П.Крисюк/.

Подп. кпеч. /3 03. 9¿С Формат/»«/^ Бумага 7йц1>г-

Печ. офс. Усл. печ. л. ^ 3 Уч.-изд. л. / Тираж /ОС.

Зак.Д-.Л65у ■ Бесплатно. - Киевская книжная типография Научно» киши. Киев, Репина, 4.