Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей

004600815

На правах рукописи

МАРУХНЕНКО

Диомид Витальевич

ПЕРВИЧНАЯ ПЛАСТИКА МОЧЕВОВОГО ПУЗЫРЯ МЕСТНЫМИ ТКАНЯМИ ПРИ ЭКСТРОФИИ У ДЕТЕЙ

14.01.19 - Детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 5 АПР 2010

Москва - 2010

004600815

Работа выполнена в ГОУ ДПО «Российской медицинской академия последипломного образования Росздрава», ДГКБ св. Владимира.

Научный руководитель работы:

Доктор медицинских наук Рудин Юрий Эдвартович

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Казанская Ирина Валерьевна Доктор медицинских наук, профессор Зоркин Сергей Николаевич

Ведущая организация: ГОУ ВПО Российский государственный медицинский университет Росздрава

// » мая 2010г. в

Зашита состоится «'/ ' » мая 2010г. в часов на заседании диссертационного совета Д.208.071.01 при ГОУ ДПО «Российской медицинской академии последипломного образования Росздрава» по адресу: 123995, г. Москва, ул. Баррикадная 2\1.

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Российской медицинской академии последипломного образования (125445, г. Москва, ул. Беломорская, д. 19).

Автореферат разослан « У » апреля 2010г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

В.П. Зыков

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДИССЕРТАЦИИ

Актуальность темы

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) - врожденный порок развития, который представляет собой незаращение передней стенки мочевого пузыря, уретры, тазового кольца (расхождение лобкового симфиза) и как следствие этого дефект передней брюшной стенки, наружных половых органов. ЭМП выявляется у одного на 40.000 -50.000 новорожденных, причем чаще встречается у мальчиков (Баиров Г.А., 1968; Лопаткин Д.А., 1986; Исаков Ю.Ф., 1991; Rickham РР, 1961). Задняя стенка мочевого пузыря выпячивается наружу в виде вентральной грыжи. В нижней части экстрофированной площадки находятся устья мочеточников, из которых по каплям выделяется моча. Диастаз лонных и седалищных костей обусловлен недоразвитием их медиальных концов (Gross RE, 1952; Husmann DA, 1990). Непосредственный и постоянный контакт верхних мочевых путей (ВМП) с внешней средой через устья мочеточников, часто приводит к развитию хронического пиелонефрита. Несмотря на большое количество работ, посвященных лечению ЭМП у детей, многие вопросы остаются довольно спорными. Сложность коррекции разнообразных проявлений порока обуславливается растущими косметическими требованиями (Осипов И.Б., 1996; Canning DA, 1989). Предложено несколько вариантов оперативного лечения, однако, значительное число осложнений (до 65%), в зависимости от формы порока, заставляют хирургов искать новые решения этой проблемы.

Остаются спорными многие вопросы выбора тактики лечения и способов оперативного вмешательства у детей (Казачков С.А., 1990; Шуваев А.В., 1997; Gearhart JP, 1991). Нет единого мнения в выборе сроков проведения первого этапа оперативной коррекции экстрофии (Исаков Ю.Ф., 1991; Вишневский Е.Л., 1995; Осипов И.Б., 1996). Подавляющее большинство отечественных хирургов и хирургов стран СНГ остаются сторонниками пластики мочевого пузыря без сведения лонных костей (Михельсон А.И., 1970; Лопаткин Д.А., 1986; Осипов И.Б., 1996). Многие отказываются от проведения первичной пластики при малых размерах пузырной площадки (Лопаткин Д.А., 1986; Husmann DA, 1990), склоняются к отсроченным операциям экстирпации экстрофированной площадки

мочевого пузыря и пересадки мочеточников в толстую кишку (Canning DA, 1999). Незаслуженно малое внимание уделяется методам удержания лонных костей во время операции и в послеоперационном периоде (Cracchiolo А III, 1990; Gearhart JP, 1996; Sponseller PD, 2001).

В то же время научные выводы ряда авторов основаны на небольшом числе клинических наблюдений без углубленного изучения ближайших и отдаленных результатов лечения. Все это определяет актуальность данного научного исследования.

Цель работы:

улучшение результатов хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря.

Основные задачи исследования:

1. Оптимизировать комплекс обследований и предоперационной подготовки детей с экстрофией мочевого пузыря.

2. Определить лечебную тактику у больных с экстрофией мочевого пузыря.

3. Разработать оперативно-технические приемы для рациональной пластики мочевого пузыря местными тканями.

4. Дифференцировать профилактические мероприятия в зависимости от методов хирургического лечения экстрофии, установить виды и причины осложнений. Усовершенствовать принципы предотвращения ранних и поздних осложнений.

Научная новизна

На основании анализа результатов лечения 93 детей с ЭМП, оптимизирован комплекс обследований, что позволило обосновать эффективные принципы диагностики и лечения пациентов с данной патологией. Предложена оригинальная методика оценки объема будущего мочевого пузыря с оценкой эластичности стенки детрузора, а также подготовки слизистой экстрофированной площадки к операции.

Предложен новый подход к хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря. Доказано, что оперативное лечение у

пациентов с данной патологией необходимо начинать на первой неделе жизни. Всем детям независимо от возраста и размеров экстрофированной площадки во время первого этапа оперативного лечения обязательно сводить лонные кости, а при наличии паховых грыж выполнять грыжесечение.

Разработана и внедрена в практику модификация пластики мочевого пузыря местными тканями в сочетании с пластикой шейки мочевого пузыря.

Обоснована возможность проведения первичной пластики мочевого пузыря детям старше 6 мес., детям с сочетанной патологией, доказана возможность сохранения малых площадок мочевого пузыря (менее 5см в диаметре).

Сформирован алгоритм действий по профилактике ранних и поздних осложнений при лечении экстрофии у детей.

Практическая значимость

Оптимизированная схема обследования и подготовки больных к операции позволяет выработать рациональную тактику лечения, определить оптимальные методы хирургической коррекции. Применение перфорированной пленки с антибактериальной мазью уменьшает воспалительные изменения со стороны слизистой и снижает риск рубцового перерождения экстрофированной площадки.

Определение расстояния между лонными костями с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) позволяет снизить лучевую нагрузку на пациентов.

Сведение и надежная фиксация лонных костей позволяют обеспечить качественное формирование шейки мочевого пузыря, тем самым улучшить удержание мочи и обеспечить рост мочевого пузыря. Выполнение мобилизации кавернозных тел одновременно со сведением лонных костей не только улучшает косметические результаты операции, но и обеспечивает увеличение длины полового члена у мальчиков на 20% - 30% .

В ходе исследования доказано, что размеры экстрофированной площадки менее 5см и возраст больных старше 6 месяцев не являются показанием для проведения цистэктомии и пересадки мочеточников в кишку.

Для улучшения отдаленных результатов оперативного лечения рекомендована схема диспансерного наблюдения и психосоциальной реабилитации пациентов, перенесших пластику мочевого пузыря местными тканями с учетом постоянных осмотров врачей смежных специальностей: эндокринолога, сексопатолога, психолога, андролога и обязательно уролога.

Реализация результатов исследований

(внедрение результатов исследований в практику)

Разработанный тактический подход к хирургическому лечению экстрофии, новая методика операции, схема обследования и послеоперационного ведения больных применяются в отделении новорожденных и в урологическом отделении ДГКБ св. Владимира.

Основные положения работы введены в лекционный курс и практические занятия по детской хирургии и детской урологии курсантов Российской Медицинской Академии Последипломного Образования. Отсняты учебные кинофильмы с записью предложенных новых операций пластики мочевого пузыря.

Апробация диссертации

Апробация диссертации состоялась на научно-практической конференции кафедры детской хирургии РМАПО, кафедры педиатрии МГМСУ и сотрудников ДГКБ св. Владимира на базе детской больницы святого Владимира 20.11.2009.

Результаты исследования доложены на 1-ой конференции по детской урологии Южного федерального округа «Актуальные проблемы детской урологии». Ростов-на-Дону 22-23 сентября 2003, «Наш опыт первичной пластики мочевого пузыря при экстрофии у новорожденных и младенцев»;

На 1-ом международном конгрессе по репродуктивной медицине 8-12 июня 2006 года Москва «Современные направления в лечении экстрофии мочевого пузыря у детей. Результаты лечения 32 больных»;

На 5-ом Российском научном Форуме «Мужское здоровье и долголетие» Москва 20-22 февраля 2007г.

Выступление на обществе детских хирургов г. Москвы и московской области 27.12.2007. «Современные направления

лечения экстрофии мочевого пузыря у детей. Ранняя пластика уретры и полового члена у детей с экстрофией мочевого пузыря».

Публикации. По теме диссертации опубликовано 7 научных работ в отечественных и зарубежных изданиях.

Структура и объем работы

Диссертация изложена на 111 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 7 таблицами, и 64 рисунками. Библиография содержит 126 источников, из них 30 отечественных и 96 иностранных.

Положения, выносимые на защиту

1. Первичная пластика мочевого пузыря является обязательной операцией у всех детей с экстрофией мочевого пузыря. Она качественно лучше вариантов отведения мочи в кишку, поскольку позволяет наиболее физиологичным способом сформировать собственный мочевой пузырь, восстановить анатомию наружных половых органов и костных структур таза.

2. Первичная пластика мочевого пузыря у детей старше 14 дней, а также у детей первых дней жизни с большим диастазом лонных костей и малыми размерами пузырной площадки предусматривает проведение надацетабулярной остеотомии.

3. Применение новой оригинальной хирургической методики первичной пластики мочевого пузыря местными тканями, включающей в себя одномоментное формирование шейки мочевого пузыря, мобилизацию ножек кавернозных тел у мальчиков и использование обвивного шва вокруг верхних ветвей лонных костей для их фиксации позволяет добиться хороших косметических и функциональных результатов и значительно снизить количество послеоперационных осложнений.

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

Материалы и методы исследования

В основу настоящего исследования вошли результаты комплексного обследования и лечения 93 больных с экстрофией мочевого пузыря в возрасте от 0 суток до 16 лет за период с 1988г по 2010г. Дети лечились в отделении новорожденных и урологическом отделении детской городской клинической больницы святого Владимира. Мальчиков (68) было в два с половиной раза больше чем девочек (25) (Рис.1).

Для проведения объективной оценки результатов оперативного лечения экстрофии мочевого пузыря всех больных условно разделили на две группы. Основную группу составили пациенты, оперированные по предложенной оригинальной методике -первичной пластики мочевого пузыря местными тканями со сведением костей лонного сочленения. Всего таких больных было 81. С 1998-2010 гг. мы стали использовать международный протокол ведения больных с экстрофией мочевого пузыря.

В группу сравнения вошли дети (12), которым выполняли иссечение площадки мочевого пузыря с пересадкой мочеточников в толстую кишку. Такие хирургические вмешательства выполняли в периоде 1988-1998гг.

сравнения до группа 1998-1998года 2010гг.

□ мальчики 0 девочки

□ всего

Рис. 1 Распределение мальчиков и девочек с экстрофией мочевого пузыря в основной группе и группе сравнения.

Большинство детей 62 (84%) в основной группе, особенно в последнее время, поступали в отделение новорожденных на первом месяце жизни (рис.2). Установка диагноза не представляла сложности из-за выраженности симптомов. У всех детей имелось расщепление передней стенки мочевого пузыря, уретры и таза вместе с предлежащими тканями брюшной стенки и наружных половых органов. Задняя стенка открытого мочевого пузыря пролабировала в виде своеобразной вентральной грыжи, полусферической формы покрытой слизистой оболочкой. В нижней ее части были видны устья мочеточников щелевидной или точечной формы. Моча выделялась постоянно порциями или по каплям. Поверхность слизистой оболочки мочевого пузыря была гладкая, блестящая. Пуповинный остаток исходил из верхнего края расщелины, после его отпадения рубец сливался с верхушкой открытого мочевого пузыря, пупок, как правило, отсутствовал. Размер экстрофированной площадки составлял от 2,5см до 6см в диаметре. Анус часто был дистопирован кпереди (78%). Всем детям была выполнена первичная пластика мочевого пузыря местными тканями.

Пациенты группы сравнения поступали в отделение урологии в возрасте 8-12 мес. и старше. Анализ результатов произведен на основании изучения данных историй болезни. Специального ухода за слизистой экстрофированного мочевого пузыря не осуществлялось. Слизистая была отечная, гиперемированая, с выраженными грануляционными, полипозными разрастаниями. Часто выявлялась эпителизация по краю слизистой в различной степени выраженности. Данные изменения нарушали эластичность стенки мочевого "пузыря и препятствовали погружению ее в брюшную полость. Устья мочеточников были скрыты в складках воспаленной слизистой оболочки или между полипозными разрастаниями.

У всех детей с экстрофией мочевого пузыря имелся диастаз лонных и седалищных костей. Он был обусловлен не расхождением нормально сформированных костных структур, а недоразвитием их медиальных концов. Чем больше было недоразвитие, тем шире диастаз. Отсутствие замкнутого тазового кольца в дальнейшем влияло на развитие таза, осанки, походки. Диастаз лонных и седалищных костей составлял от Зсм до 22см.

□ 0-1 мес

□ 1-3 мес

□ 3-6 мес

□ 6мес-1 год В1-3 года

□ старше 3-х лет

Рис.2 Распределение больных с ЭМП в зависимости от возраста

при первичном обращении в стационар.

Все дети с ЭМП, поступавшие в больницу, были обследованы.

Обязательные обследования:

1. Клинический осмотр.

2. Оценка экстрофированной площадки.

3. Лабораторные анализы (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, группа крови и резус фактор, анализ кала, КЩС).

4. Ультразвуковое исследование и доплерография с цветовым картированием внутренних органов брюшной полости, забрюшинного пространства, мочеполовой системы, сердца, головного мозга. Определение расстояния между лонными костями таза, оценка тазобедренных суставов.

5. Рентгенография костей таза.

Дополнительные методы обследования проводили при подозрении

на сочетанные пороки развития:

1. Рентгенография грудной клетки, черепа, конечностей.

2. Экскреторная урография.

3. Радиоизотопная сцинтиография.

4. Фистулография. При наличии ректовагинальных или мочевых свищей.

5. Сигмоскопия, колоноскопия - исследования выполняли детям первой группы до и после пересадки мочеточников в толстую кишку.

Всем детям с ЭМП проводили измерение размеров пузырной площадки (длина, ширина), определяли расстояние между устьями мочеточников и расстояние до семенного бугорка. Измеряли размеры полового члена у мальчиков - длину и ширину кавернозных тел, наличие вентральной деформации, определяли положение и размер яичек.

Оценку экстрафированной площадки проводили в горизонтальном положении или во время сна. В спокойном состоянии задняя стенка мочевого пузыря иногда самостоятельно вправлялась в брюшную полость. Так же оценить размеры площадки можно было при натуживании или плаче ребенка, когда задняя стенка эвагинировала.

Оценивали степень воспалительных изменений слизистой мочевого пузыря и определяли способность тканей мочевого пузыря к растяжению и погружению в малый таз.

Нами была предложена оригинальная методика определения приблизительных размеров будущего мочевого пузыря. Данная методика хорошо зарекомендовала себя у детей с частичной, неполной экстрофией.

Баллон катетера Фолея № 8-1001 устанавливали в проекцию экстрофированной площадки мочевого пузыря, и заполняли физиологическим раствором. Растягиваясь, баллон постепенно погружался в брюшную полость. По количество введенной жидкости можно определить приблизительный объем будущего мочевого пузыря.

Довольно быстро у новорожденных с ЭМП развивался цистит, что было связано не только с попаданием инфекции на открытую слизистую оболочку, но в большей степени обусловлено травматическим воздействием пеленок, памперсов или салфеток на нежную слизистую оболочку открытого мочевого пузыря. Воспалительные изменения слизистой, полипозные и грануляционные разрастания существенно влияли на размеры будущего мочевого пузыря.

Для уменьшения степени выраженности воспаления слизистой мочевого пузыря ее поверхность укрывали тонкой полиэтиленовой

пленкой с антибактериальной мазью. Для улучшения оттока мочи пленку перфорировали, создавая множество небольших отверстий. Использование такой пленки значительно упрощало уход за ребенком, позволяя матери пользоваться обыкновенными памперсами. Практически всегда удавалось уменьшить, а иногда и полностью устранить воспалительные явления.

В результате проведенного обследования было установлено, что у 41 ребенка ЭМП сочеталась с грыжей пупочного канатика. Практически у всех девочек имелось полное расщепление клитора и значительное расширение влагалища в поперечном направлении. Паховая грыжа выявлена у 35 детей, крипторхизм диагностировали у 10 мальчиков. У пяти детей имелось выпадение прямой кишки, атрезия прямой кишки была выявлена у четырех пациентов. Другая патология встречалась в нашем исследовании в единичных случаях (таб.1).

Таб.1 Распределение больных с экстрофией мочевого пузыря в зависимости от частоты и формы сочетанной патологии.

Патология мочеполовой Абдоминальная и

системы ортопедическая патология

Сочетанная патология Количество Сочетанная Количество

больных/% патология больных/%

Паховая грыжа 24(25,8%) Грыжа пупочного 41(44%)

односторонняя канатика

Расщепление 23(82%) Дисплазия т\б 6(6,45%)

клитора суставов

Паховая грыжа 11(11,8%) Выпадение 5(5,37%)

двусторонняя прямой кишки

Крипторхизм 7(9%) Атрезия прямой 4(4,3%)

односторонний кишки

Крипторхизм 3(3,9%) Подвывих т\б 3(3,2%)

двусторонний суставов

Аплазия почки 3(3.2%) Косолапость 1(1,07%)

Аплазия яичек 2(2,6%) Амниотические 1(1,07%)

односторонняя перетяжки

Аплазия кавернозного 2(2,6%) Синдактилия 1(1,07%)

тела

Удвоение мочевого 2(2,15%) Аплазия пальцев 1(1,07%)

пузыря кисти

Расщепление 1 (1,3%)

кавернозных тел

Удвоение влагалища 1(3,57%)

ИТОГО: 142

Хирургические методы коррекции ЭМП.

В результате проведенных исследований нами были выработаны показания и противопоказания для проведения первичной пластики мочевого пузыря местными тканями.

Показаниями к проведению первичной пластики мочевого пузьтря были:

1. Размер экстрофированной площадки более 2,5см.

2. Отсутствие грубых воспалительных или рубцовых изменений слизистой мочевого пузыря и окружающей кожи.

3. Возраст пациентов до 1 года (оптимальный возраст до 14 суток жизни).

Противопоказаниями к выполнению первичной пластики мочевого пузыря были:

1. Площадки мочевого пузыря менее 2,5см в диаметре.

2. Выраженные рубцовые изменения, нарушающие эластичность экстрофированной площадки и не дающие возможность сформировать полость мочевого пузыря.

Показаниями к проведению остеотомии были:

1. Возраст детей старше 14 дней.

2, Расстояние между лонными костями более 5см.

Операция первичной пластики мочевого пузыря местными тканями предусматривала проведение следующих этапов:

- выделение площадки мочевого пузыря;

- дренирование почек уретеростомами и формирование эпицистостомы;

- выделение и формирование шейки мочевого пузыря;

- сведение и фиксация лонных костей в области лонного сочленения;

- ушивание мочевого пузыря и ушивание дефекта передней брюшной стенки.

Типичная операция пластики мочевого пузыря местными тканями выполнена 25 больным из 81. На основании накопленного нами опыта в дальнейшем нами была предложена модификация существующей методики. Мы отказались от глубокого выделения тканей в области шейки мочевого пузыря с пересечением мышц урогенитальной диафрагмы, иссекали только слизистую оболочку

по краям уретральной пластинки, вместе с тем достаточно глубоко выполняли мобилизацию ножек кавернозных тел от седалищных костей. Формировали шейку мочевого пузыря только после сведения лонных костей. Нами был предложен и оригинальный шов, фиксирующий кости лонного сочленения. Вместо внутрикостного шва в зоне сближения лонных костей, мы применили обвивной шов вокруг верхних ветвей лонных костей. Узел шва завязывали снаружи, что предупреждало развитие стеноза уретры в результате давления лигатуры на область сформированной шейки мочевого пузыря. По данной методике нами было оперировано 56 детей с ЭМП.

Всем детям из группы сравнения были выполнены операции по пересадки мочеточников в кишку. Семерым была выполнена уретеросигмоидостомия, четверым мочеточники были пересажены в полу-отключенный сегмент сигмовидной кишки по Мизка1е11о. В одном случае нами была выполнена операция по Мельникову.

Девятнадцати пациентам старше 14 суток (средний возраст -4мес.), и четырем новорожденным с большим расстоянием между лонными костями (более 5см), для надежного сопоставления лонных костей проводили один из вариантов подвздошной остеотомии.

Задняя вертикальная подвздошная остеотомия была выполнена 3(13%) больным. В этом случае подвздошные кости выделяли через задние вертикальные разрезы в проекции крестцово-подвздошного сочленения. Обе пластинки подвздошной кости пересекали долотом от заднего подвздошного гребня к седалищной вырезке, на 5-7мм латеральнее крестцово-подвздошного сочленения.

Остеотомия таза по Хиари была выполнена 9(39%) детям. Данная операция обладает рядом преимуществ и более удобна, поскольку остеотомию, и пластику мочевого пузыря осуществляли в одном положении ребёнка (его не нужно было переворачивать во время хирургического вмешательства). В послеоперационном периоде у двух детей было выявлено ограничение движений в т\б суставе. На контрольных рентгенограммах выявлено частичное повреждение вертлужной впадины.

В дальнейшем мы применяли двустороннюю надацетабулярную остеотомию таза по Вильсону 11(48%) (рис.3). Осложнений после проведения данной операции выявлено не было.

□ Задняя остеотомия 3(13%) Ш Операция Хиари 9 (39%)

□ Операция Вильсона 11(48%)

Рис.3 Распределение больных с подвздошной остеотомией в зависимости от метода операции.

Иммобилизацию в послеоперационном периоде у новорожденных детей осуществляли в течение трех недель с помощью вытяжения по Блаунту. Детям старше двух месяцев накладывали кокситно-гипсовую повязку на 3-4 недели. Детям старше 1 года иммобилизация достигалась внеочаговым металлоостеосинтезом (МОС), наложением стержневого компрессионно-дистракционного аппарата на период до 1,5 мес.

Результаты хирургического лечения ЭМП.

Оценка ранних послеоперационных осложнений.

В раннем послеоперационном периоде у детей обеих групп выявлялись осложнения оперативного вмешательства. У шести детей (7,4%) основной группы имелось частичное расхождение операционной раны, полная несостоятельность швов на передней брюшной стенке и стенке мочевого пузыря - рецидив экстрофии было выявлено у четырех пациентов (4,9%). У двоих (2,5%) имелось повреждение капсулы т\б сустава, в пяти случаях (6,2%) было выявлено обострение пиелонефрита вследствие неудовлетворительной работы дренажей. Осложнения были выявлены у 17 детей, что составило 18,5%.

В группе сравнения ранние послеоперационные осложнения выявлены у 9 детей, что составило 75%. У двоих детей (17%)

развился перитонит, у одного из них в дальнейшем сформировался мочевой свищ, в трех случаях (25%) отмечалось обострение пиелонефрита, у четырех (33,3%) имелось расхождение краев операционной раны. Таким образом, ранние послеоперационные осложнения в группе сравнения встречались достоверно чаще (таб.2).

Таб.2 Ранние послеоперационные осложнения у детей с ЭМП.

Послеоперационные осложнения Количество больных Всего

Основная группа п=81 Частичное расхождение операционной раны 6 17(18,5%)

Рецидив экстрофии 4

Обострение пиелонефрита 5

Повреждение т\б сустава 2

Группа сравнения п=12 Перитонит 2 9(75%)

Мочевой свищ 1

Обострение пиелонефрита 3

Расхождение краев операционной раны 4

Оценка поздних послеоперационных осложнений.

Отдаленные результаты лечения экстрофии мочевого пузыря прослежены у 89(95,7%) детей в сроки от 6 мес. до 18 лет после операции. В основной группе обследовано 79(97,5%), в группе сравнения 10(83,3%) больных.

Полученные результаты лечения условно были разделены на три группы: хорошие, удовлетворительные, неудовлетворительные.

Критериями для оценки отдаленных результатов являлись: 1. Показатели функции почек, которые оценивались с помощью радиоизотопного исследования, биохимического анализа крови, клиренса эндогенного креатинина, скорость клубочковой фильтрации (СКФ).

2. Признаки нарушения уродинамики (расширение собирательной системы почек и мочеточников) по данным радиоизотопного исследования, УЗИ и в\в урографии.

3. Частота эпизодов обострения пиелонефрита с подъемом температуры, подтвержденные на УЗИ (эхо-признаки пиелита, пиелонефрита), воспалительные изменения анализов крови и мочи.

4. Частота формирования конкрементов мочевыделительной системы.

5. Косметические результаты операций: внешний вид пациентов, диастаз лонных костей, размер и форма полового члена у мальчиков, частота выпадения влагалища и матки у девочек.

Хорошими результатами по данным отдаленного катамнеза мы

считали:

1. Отсутствие нарушения функции почек по данным радиоизотопного исследования, биохимического анализа крови, клиренса эндогенного креатинина.

2. Отсутствие нарушений уродинамики (расширение ЧЛС почек и мочеточников) по данным УЗИ и в\в урографии.

3. Отсутствие обострений пиелонефрита с подъемами температуры, подтвержденные на УЗИ, воспалительные изменения анализов крови и мочи.

4. Отсутствие конкрементов по данным УЗИ и рентгенографии.

Удовлетворительными результатами мы считали:

1. Снижение функции почек: средней, средне-тяжелой степени по данным радиоизотопного исследования. 1-П степень почечной недостаточности по результатам (СКФ).

2. Умеренные нарушения уродинамики, вследствие стеноза шейки мочевого пузыря или устьев мочеточников, газовый или каловый рефлюкс.

3. Обострения пиелонефрита, не чаще 1-2р\год.2(3,9%).

4. Наличие небольших конкрементов, не нарушающих уродинамику.

Неудовлетворительными результатами мы считали:

1. Развитие III степени хронической почечной недостаточности (снижение фильтрации, при котором уровень СКФ <60мл\мин\1,73м2 сохраняется в течение трех месяцев или дольше).

2. Выраженные нарушения уродинамики приведшие к потере почки.

3. Обострения пиелонефрита чаще трех раз в год.

4. Образование коралловидных камней.

В основной группе хороших результатов было 65(82%), удовлетворительных 13(16,5%), неудовлетворительных 1(1,26%). У одного ребенка сформировался большой конкремент мочевого пузыря, заполнявший практически всю полость мочевого пузыря. Вследствие чего развился двухсторонний мегауретр.

В группе сравнения хороших результатов было (2), удовлетворительных (2), неудовлетворительных (6).

В результате проведенного исследования было установлено, что в основной группе благодаря внедрению новой методики оперативного лечения ЭМП хороших результатов было 82%. В группе сравнения их было только 20%.

Число неудовлетворительных результатов удалось уменьшить с 60% до 1,26%. Частота развития ХПН уменьшилась с 60% до 2,5%. Характер всех поздних осложнений представлен в таблице 3.

Таб.3 Распределение больных с ЭМП в зависимости от характера поздних послеоперационных осложнений.

Характер осложнений ХПН Стеноз Конкремент мочевыво-дящих путей Обострение пиелонефрита Рефлюкс

Основная группа №=79 2 (2,5%) 2 (2,5%) 11 (14%) 7 (8,9%) 49 (62%)

Группа сравнения п=10 6 (60%) 1 (10%) 4 (40%) 10 (100%) 5 (50%)

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс мы не относим к осложнениям непосредственно оперативного вмешательства, так как недоразвитие интрамурального отдела мочеточника является

особенностью самого заболевания - экстрофии мочевого пузыря.

Пациентам основной группы через 2 года после проведения первичной пластики мочевого пузыря нами было проведено дополнительное обследование: оценивался объем мочевого пузыря, наличие акта мочеиспускания, способность к удержанию мочи.

Объем мочевого пузыря у 22(28%) детей составил более 80,0мл, у 42(53%) объём составил 40,0-80,0мл и у 15(19%) детей объем мочевого пузыря не превышал 40,0мл. У 22 (28%) больных сухие промежутки составляли более ЗОминут, у 42 (53%) имелось капельное недержание мочи при наличии акта мочеиспускания (таб. 4).

Таб. 4 Распределение больных основной группы по объему мочевого пузыря и способности к удержанию мочи через 2 года после операции.

Объем мочевого пузыря Более 80,0мл 40,0-80,0мл До 40,0мл

Акт мочеиспускания + + -

Удержание мочи 30 мин и более Капельное подтекание мочи Полное недержание мочи

Кол-во больных Всего п=79 22(28%) 42(53%) 15(19%)

Проведенное нами исследование, включающее в себя предоперационное ведение и обследование больных с ЭМП, новые методики оперативной коррекции порока, рациональные профилактические мероприятия по предупреждению послеоперационных осложнений в долгосрочном катамнезе показали, что своевременное лечение ЭМП в детском возрасте является актуальной проблемой детской урологии. Существовавшие до настоящего времени способы лечения ЭМП часто не достигали должного эффекта. Недостаточно полно и объективно были представлены тактика обследования, способы дооперационного и послеоперационного ведения больных с этой тяжелой патологией. Отсутствовала дифференцированная тактика хирургического лечения ЭМП. Применение новой методики

первичной пластики мочевого пузыря не только позволило уменьшить число послеоперационных осложнений, но и приводило к быстрому росту мочевого пузыря. Все это позволило выполнять операции даже при размере экстрофированной площадки менее 5см в диаметре. Уже после первого этапа коррекции экстрофии 28% прооперированных нами детей имели акт мочеиспускания, а удержание мочи составило более 30 минут. Результаты проведенных нами исследований показали, что практически всем детям с ЭМП, не зависимо от размеров пузырной площадки, первым этапом коррекции порока необходимо проводить пластику мочевого пузыря местными тканями, что существенно улучшает результаты лечения и как следствие качество жизни пациентов.

ВЫВОДЫ

1. Внедрение новой методики первичной пластики мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей позволило увеличить число оптимальных результатов лечения с 20% до 82%, неудовлетворительных результатов уменьшить с 60% до 1,26% и способствовало снижению развития хронической почечной недостаточности с 60% до 2,5%.

2. Для достижения наилучших результатов лечения необходима рациональная диагностическая программа, которая позволяет выработать оптимальную лечебную тактику. Составляющими этой программы являются определение истинных размеров площадки; определение расстояния между лонными костями; оценка воспалительных или рубцовых изменений; наличие сопутствующей патологии.

3. Предложенный способ первичной пластики мочевого пузыря с усовершенствованным методом формирования шейки, мобилизацией ножек кавернозных тел и использованием оригинального обвивного шва для фиксации лонных костей позволяет добиться быстрого роста мочевого пузыря даже при малых, менее 5см в диаметре, размерах экстрофированной площадки и получить лучшие функциональные и косметические результаты.

4. Последовательное проведение этапов операции, оптимальные методы дренирования мочевых путей, строгое соблюдение сроков иммобилизации, своевременная коррекция сочетанных

пороков развития, рациональная антибактериальная терапия и полноценное питание новорожденных и детей младшего возраста позволяют уменьшить число рецидивов.

5. Индивидуальность и дифференцированность профилактических мероприятий при хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря у детей обусловлена полным анализом возможных ранних и поздних осложнений при различных способах хирургического лечения, что способствует их предупреждению и улучшает качество жизни пациентов с этой тяжелой патологией.

Практические рекомендации.

1. Проведенные исследования доказали возможность выполнения первичной пластики мочевого пузыря у больных с экстрофией старше бмес., с сочетанной патологией и при малых размерах (50-25мм) пузырной плошадки. Только выраженные воспалительные или рубцовые изменения стенки мочевого пузыря с нарушением эластичности служат противопоказанием к операции.

2. Точно определить диастаз между костями лонного сочленения можно с помощью УЗ исследования, что позволяет исключить из списка обследований обзорную рентгенографию костей таза.

3. Размер экстрофированной площадки часто не совпадает с размером дефекта передней брюшной стенки. Определить общий размер будущего мочевого пузыря можно с помощью погружения баллона катетера Фолея в глубь пузырной площадки. Объем введенной жидкости в баллон сопоставим с объемом будущего мочевого пузыря. Данная методика хорошо себя зарекомендовала у детей с частичной, неполной экстрофией.

4. Уменьшить воспалительные проявления слизистой экстрофированной площадки, можно укрыв её тонкой (пищевой) перфорированной полиэтиленовой пленкой с антибактериальной мазью.

5. Дополнительно увеличить объем мочевого пузыря во время операции удается частичным рассечением и мобилизацией мышц детрузора, а так же удалением больших полипозных разрастаний.

6. Формирование более протяженной шейки мочевого пузыря позволяет улучшить удержание мочи, тем самым ускоряя рост (растяжение) мочевого пузыря.

7. Одномоментное выполнение антирефлюксной операции во время первичной пластики мочевого пузыря или проведение коррекции устьев гелем при небольших размерах площадки позволяет уменьшить число обострений пиелонефрита.

8. Лечение паховых грыж необходимо проводить во время первого этапа коррекции экстрофии.

9. Надацетабулярную остеотомию выполняют детям старше 14 дней и в случаях, когда во время операции не удается достаточно хорошо сблизить и надежно удержать лонные кости (расстояние между лонными костями более 5см).

10. Ограничение разведения ног в течение полугода после операции значительно улучшает удержание лонных костей.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Микрофалус при экстрофии неизбежность или неполный объем лечения. / Ю.Э.Рудин, Р.Н.Макеев, Д.В.Марухненко / / 6-й Российский научный Форум «МУЖСКОЕ ЗДОРОВЬЕ и ДОЛГОЛЕТИЕ» М„ февраль 2008, - С.110-111.

2. Модификация метода расправления кавернозных тел у пациентов с экстрофией и эписпадией. / Ю.Э.Рудин, Р.Н.Макеев, Д.В.Марухненко, В.И.Руненко //Первый Российский съезд детских урологов-андрологов, пос. Московский декабрь 2008, - С.34.

3. Малая пузырная площадка при экстрофии мочевого пузйря -показание к цистэктомии или к первичной пластике. / Ю.Э.Рудин, Д.В.Марухненко. Р.Н.Макеев //; Первый Российский съезд детских урологов-андрологов, пос. Московский декабрь 2008, - С.36.

4. Малые размеры полового члена - неизбежность или неполный объем лечения? / Ю.Э.Рудин, Р.Н.Макеев Д.В.Марухненко // 4-й Конгресс Профессиональной ассоциации андрологов России. Дагомыс, Май 2009, - С. 213.

5. Новые направления в лечении экстрофии мочевого пузыря в детском возрасте. / Д.В.Марухненко, Ю.Э.Чекериди, К.М.Сайедов // «Педиатрия и детская хирургия Таджикистана», Душанбе - 2009, -№2-С.32-38.

6. Первичная пластика мочевого пузыря при экстрофии у детей. / Ю.Э.Рудин, Д.В.Марухненко, Ю.Э.Чекериди, В.И.Руненко// Ж. «Детская хирургия», М., 2009, - №4 - С. 26-31.

7. Bladder exstrophy combined with a small bladder plate: indication for cistectomy or primery closure? /Y.Rudin, D.Marukhnenko, Y.Chekeridi, V.Runenko // 20th Anniversary Congress of ESPU - J.Pediatric Urology, Amsterdam, Nederland, May 2009, P.51-52.

Список сокращений

ВМП верхние мочевые пути

ДГКБ детская городская клиническая больница

КЩС кислотно-щелочной состав

МГМСУ Московский государственный медико-

стоматологический университет

МКБ мочекаменная болезнь

мое металлоостеосинтез

ПМР пузырно-мочеточниковый рефлюкс

СКФ скорость клубочковой фильтрации

т\б тазобедренный

УЗИ ультразвуковое исследование

ХПН хроническая почечная недостаточность

чле чашечно-лоханочная система

ЭМП экстрофия мочевого пузыря

Марухненко Диомид Витальевич

ПЕРВИЧНАЯ ПЛАСТИКА МОЧЕВОВОГО ПУЗЫРЯ МЕСТНЫМИ ТКАНЯМИ ПРИ ЭКСТРОФИИ У ДЕТЕЙ

14.01.19 - Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Подписано в печать 29.03.2010г.

Усл.п.л. - 1.5 Заказ №01412 Тираж: ЮОэкз.

Копицентр «ЧЕРТЕЖ.ру» ИНН 7701723201 107023, Москва, ул.Б.Семеновская 11, стр.12 (495) 542-7389 www.chertez.ru

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) - врожденный порок развития, при котором имеет место незаращение передней стенки мочевого пузыря, уретры, тазового кольца (расхождение лобкового симфиза) и как следствие этого дефект передней брюшной стенки, наружных половых органов. ЭМП выявляется у одного на 40.000 - 50.000 новорожденных, причем чаще I встречается у мальчиков. 1-3-4-8'12'24'36 Задняя стенка мочевого пузыря выпячивается наружу в виде вентральной грыжи. В нижней части экстрофированной площадки находятся устья мочеточников, из которых по каплям выделяется моча.44'56'58'64'67 Диастаз лонных и седалищных костей обусловлен недоразвитием их медиальных концов. Непосредственный и постоянный контакт верхних мочевых путей (ВМП) с внешней средой через устья мочеточников, часто приводит к хроническому пиелонефриту. Несмотря на большое количество работ, посвященных лечению ЭМП у детей, многие вопросы остаются довольно спорными. Сложность коррекции разнообразных проявлений порока обуславливают растущие косметические требования.12'15'16'24'36 Предложено большое число операций, однако, значительное число осложнений (до 65%), в зависимости от формы порока, заставляют хирургов искать новые решения этой проблемы.

Спорнйши остаются многие вопросы выбора тактики лечения и

4 6 7 12 18 22 24 способов оперативного вмешательства у детей. Нет единого мнения в выборе сроков проведения первой операции по коррекции экстрофии.1'4'8'12,14'15'22'24'36'48'57 Подавляющее большинство отечественных, хирургов и хирургов стран СНГ остаются сторонниками пластики мочевого с 7 1 ^ л л 1С о1) пузыря без сведения лонных костей. '' ' ' ' Многие отказываются от проведения первичной пластики при малых размерах пузырной площадки и склоняются к отсроченным операциям экстирпации экстрофированной площадки мочевого пузыря и пересадки мочеточников в толстую кишку.12'14'15'22'68,74'76 Незаслуженно малое внимание уделяется методам удержания лонных костей во время операции и в послеоперационном периоде. 99'1,,'пз

В то же время научные выводы ряда авторов основаны на небольшом числе клинических наблюдений без углубленного изучения ближайших и отдаленных результатов лечения. Все это определяет актуальность данного научного исследования.

Цель работы: улучшение результатов хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря.

Основные задачи исследования:

1. Оптимизировать комплекс обследования и предоперационной подготовки детей с экстрофией мочевого пузыря.

2. Определить лечебную тактику у больных с экстрофией мочевого пузыря.

3. Разработать оперативно-технические приемы для рациональной пластики мочевого пузыря местными тканями.

4. Дифференцировать профилактические мероприятия в зависимости от методов хирургического лечения экстрофии, причин осложнений и их видов. Усовершенствовать принципы предотвращения ранних и поздних осложнений.

Научная новизна

Впервые, на основании анализа большого клинического материала, было прооперировано 93 ребенка с ЭМП, оптимизирован комплекс обследований больных с экстрофией мочевого пузыря, что позволило обосновать эффективные принципы диагностики и лечения пациентов с данной патологией. Предложена оригинальная методика подготовки слизистой экстрофированной площадки к операции, определения эластичности стенки детрузора и оценки объема будущего мочевого пузыря.

Предложен новый подход к хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря. Доказано, что оперативное лечение у пациентов с этой патологией необходимо начинать на первой неделе жизни. Всем детям независимо от возраста'и размеров экстрофированной площадки во время операции обязательно сведение лонных костей, а при наличии у пациента паховой грыжи показано проведение грыжесечения.

Разработана и внедрена в практику модификация пластики мочевого б пузыря местными тканями в сочетании с пластикой шейки мочевого пузыря.

Обоснована возможность проведения первичной пластики мочевого пузыря детям старше 6 мес., детям с сочетанной патологией, доказана возможность сохранения малых площадок мочевого пузыря (менее 5 см в о диаметре).

Сформирован алгоритм действий по профилактике ранних и поздних осложнений при лечении экстрофии у детей.

Практическая значимость

Оптимизированная схема обследования и подготовки больных к операции позволяет выработать рациональную тактику лечения, определить оптимальные методы хирургической коррекции. Применение перфорированной пленки с антибактериальной мазью уменьшает воспалительные изменения со стороны слизистой и снижает риск рубцового перерождения экстрофированной площадки.

Определение расстояния между лонными костями с помощью УЗИ позволяет снизить лучевую нагрузку на пациентов.

Сведение и надежная фиксация лонных костей позволяют обеспечить качественное формирование шейки мочевого пузыря, тем самым улучшить удержание мочи и обеспечить рост мочевого пузыря. В комплексе с мобилизацией кавернозных тел сведение лонных костей не 7 только улучшает косметические результаты операции, но и обеспечивает J увеличение длины полового члена у мальчиков на 20% - 30% .

В ходе исследования доказано, что размеры площадки менее 5см и возраст больных старше 6 месяцев с ЭМП не являются показанием для проведения цистэктомии и пересадки мочеточников в кишку.

Для улучшения отдаленных результатов оперативного лечения рекомендована схема диспансерного наблюдения и психосоциальной реабилитации пациентов, перенесших пластику мочевого пузыря местными тканями с учетом постоянных осмотров врачей смежных специальностей: эндокринолога, сексопатолога, психолога, андролога и обязательно уролога.

Реализация результатов исследований внедрение результатов исследований в практику)

Разработанный тактический подход к хирургическому лечению экстрофии, новая методика операции, схема обследования и послеоперационного ведения больных применяются в отделении новорожденных и в урологическом отделении ДГКБ св. Владимира, в хирургическом отделении Тушинской детской городской больницы.

Основные положения работы введены в лекционный курс и практических занятий по детской хирургии и детской урологии курсантов Российской Медицинской Академии Последипломного 8

Образования. Отсняты учебные кинофильмы с записью предложенных новых операций пластики мочевого пузыря.

Апробация диссертации г

Апробация диссертации состоялась на научно-практической конференции кафедры детской хирургии РМАПО и сотрудников ДГКБ св. Владимира на базе детской больницы святого Владимира 20.11.2009.

Результаты исследования доложены на 1-ой конференции по детской урологии Южного федерального округа «Актуальные проблемы детской урологии». Ростов-на-Дону 22-23 сентября 2003, «Наш опыт первичной пластики мочевого пузыря при экстрофии у новорожденных и младенцев»;

На 1-ом международном конгрессе по репродуктивной медицине 812 июня 2006 года Москва «Современные направления в лечении экстрофии мочевого пузыря у детей. Результаты лечения 32 больных»;

На 5-ом Российском научном Форуме «Мужское здоровье и долголетие» Москва 20-22 февраля

Выступление на обществе детских хирургов г. Москвы и московской области 27.12.2007. «Современные направления лечения экстрофии мочевого пузыря у детей. Ранняя пластика уретры и полового члена у детей с экстрофией мочевого пузыря».

Публикации. По теме диссертации опубликовано 7 научных работ в отечественных и зарубежных изданиях.

Структура и объем работы

Диссертация изложена на 111 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения, указателя литературы. Работа иллюстрирована 7 таблицами, и 63 рисунками. Библиография содержит 126 источников, из них 30 отечественных и 96 иностранных.

выводы

1. Внедрение новой методики первичной пластики мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей позволило увеличить число оптимальных результатов лечения с 20% до 82%, неудовлетворительных результатов уменьшить с 60% до 1,26% и способствовало снижению развития хронической почечной недостаточности с 60% до 2,5%.

2. Для достижения наилучших результатов лечения необходима рациональная диагностическая программа, которая позволяет выработать оптимальную лечебную тактику. Составляющими этой программы являются определение истинных размеров площадки; определение расстояния между лонными костями; оценка воспалительных или рубцовых изменений; наличие сопутствующей патологии.

3. Предложенный способ первичной пластики мочевого пузыря с усовершенствованным методом формирования шейки, мобилизацией ножек кавернозных тел и использованием оригинального обвивного шва для фиксации лонных костей позволяет добиться быстрого роста мочевого пузыря даже при малых, менее 5 см в диаметре, размерах экстрофированной площадки и получить лучшие функциональные и косметические результаты.

4. Последовательное проведение этапов операции, оптимальные методы дренирования мочевых путей, строгое соблюдение сроков иммобилизации, своевременная коррекция сочетанных пороков развития, рациональная антибактериальная терапия и полноценное питание новорожденных и детей младшего возраста позволяют уменьшить число рецидивов.

5. Индивидуальность и дифференцированность профилактических мероприятий при хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря у детей обусловлена полным анализом вида возможных ранних и поздних осложнений при различных способах хирургического лечения, что способствует их предупреждению и улучшает качество жизни пациентов с этой тяжелой патологией.

Практические рекомендации.

1. Проведенные исследования доказали возможность выполнения первичной пластики мочевого пузыря у больных с экстрофией старше бмес., с сочетанной патологией и при малых размерах (50-25мм) пузырной площадки. Только выраженные воспалительные или рубцовые изменения стенки мочевого пузыря с нарушением эластичности служат противопоказанием к операции.

2. Точно определить диастаз между костями лонного сочленения можно с помощью УЗ исследования, что позволяет исключить из списка обследований обзорную рентгенографию костей таза.

3. Размер экстрофированной площадки часто не совпадает с размером дефекта передней брюшной стенки. Определить общий размер будущего мочевого пузыря можно с помощью погружения баллона катетера Фолея в глубь пузырной площадки. Объем введенной жидкости в баллон сопоставим с объемом будущего мочевого пузыря. Данная методика хорошо себя зарекомендовала у детей с частичной, неполной экстрофией.

4. Уменьшить воспалительные проявления слизистой экстрофированной площадки, можно укрыв её тонкой (пищевой) перфорированной полиэтиленовой пленкой с антибактериальной мазью.

5. Дополнительно увеличить объем мочевого пузыря во время операции удается частичным рассечением и мобилизацией мышц детрузора, а так же удалением больших полипозных разрастаний.

6. Формирование более протяженной шейки мочевого пузыря позволяет улучшить удержание мочи, тем самым ускоряя рост (растяжение) мочевого пузыря.

7. Одномоментное выполнение антирефлюксной операции во время первичной пластики мочевого пузыря или проведение коррекции устьев гелем при небольших размерах площадки позволяет уменьшить число обострений пиелонефрита.

8. Лечение паховых грыж желательно проводить во время первого этапа коррекции экстрофии.

9. Надацетабулярную остеотомию выполняют детям старше 14 дней и в случаях, когда во время операции не удается достаточно хорошо сблизить и надежно удержать лонные кости (расстояние между лонными костями более 5см).

10. Ограничение разведения ног в течение полугода после операции значительно улучшает удержание лонных костей.