Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Обоснование дифференцированной тактики оперативного лечения недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей

На правах рукописи

ШУВАЕВ Александр Владиславович

ОБОСНОВАНИЕ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ

ТАКТИКИ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ НЕДЕРЖАНИЯ МОЧИ ПРИ ЭПИСПАДИИ И ЭКСТРОФИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У ДЕТЕЙ

14.00.35 - детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1997

Работа выполнена в Московском научно-исследовательско\ институте педиатрии и детской хирургии Министерстве здравоохранения РФ

Научный руководитель:

доктор медицинских наук И.В.Казанская

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор В.Г.Гельдт доктор медицинских наук С.Н.Николаев

Ведущее учреждение:

Научно-исследовательский институт педиатрии Российской АМН

Защита состоится 1997 года ш

заседании диссертационного совета Д-084.15.01 пр! Московском научно-исследовательском институт« педиатрии и детской хирургии Министерств* здравоохранения РФ (127412, Москва, ул.Талдомская,д.2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотек« института.

Автореферат разослан 1997 г.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук

З.К.Землянская

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ.

Оэмэй слзшсй медико-социальной проблемой в реабилитации больных с эттиспадией и экстрофией мочевого пузыря на сегодняшня день является ликвидация недержания мочи (Баиров Г. А. с соавг., 1986; Hollowell J.G. ,Ransley P.G., 1991; Stain R. et al.. 1994 и др.). Это подгверкдается большим чистом неудовлетворительных результатов лечения (Ахмедаанов И., 1986; Уллиев Ю.Б. .Ерохин А.П., 1987; Gear+art et al., 1993; KaJbafsa-deh A.M.et al.,1995 и др.).

При зписпадии недержание мочи чаще всего объяснялось недостаточностью внутреннего гдадасмьшечшго шеечно - уретрального сфинктера. Однамо основные операции га шейке мочевого пузыря - Ehra-Zbma и В. М. Державина эффективны лишь в 40-607. случаев (Поритювский Л. М. ,196В; Гзнда Уиару Сайда, 1986; Лэпаткин Н. А., Шевцов И. П., 1986; Burbige К. А., Hensle Г. 17., 1986), что позволяет предполагать наличие у значительней часта больных структурно-функциональных изменений и в других отделах сфинктервой системы. В последующих работах были проанализированы причины неэффективности данной операции у ряда больных и разработаны методы дополнительной консервативной терапии (Еерулэва 3.0., 1990; Державин В. М. с соавт. ,1991; Ма-dersbacher Н., 1991; Petersen Т., 1994 и др.). Воздействие на детрузорный фактор повысило эффективность лечения недержания мочи, вопрос же об адекватной сфинкгеропластике остался открытым.

Что же касается эсстрофии мочевого пузыря, то в настоящее время разработаны показания к различньм типам операций, техника, а также дополнительное мсрсервативное лечение

(Ахмедов H.A. с соавт., 1987; Казач<ов С.А., 1990; Megalli М. ,'Lattimerv J.K. , 1973; Lima - S. W.S. et > al. , 1981; Ringert R.-H., KroepCl D. i 1992; Mahren M.R.' et al., 1994; Mollard P.i 1980, 1994). Однако в рде савтеев; несмотря ш успешно проведенное .оперативное вмешательство и кшсервасгивное лече-нш шйрстеннсй дасфуж^ шче^ пузыря, у больных сахра-сняезся; чэсгачюе недержание мзчи/а в случав ;кишечнсй дерива-■'•VfK^f 'iCFSt'ät НЙЯВиИ1 ei'-. ^nöjG ".TfcO! л.к -ПК«-';?.. .Г- Л". ..-ч.-ч '•'

С применением у данного могаингенгаг больных таких мето-: дсв -исхавлпвания как цисяотрскгография, профилэметрия анального сфинктера,. алеюрэфеюшгачэский сгаго вазмояньм выя&-jrarb танке' нарушения, карекхеркые для йиелоддеплазии, лаашо-гаю нышц : тазового дна.1 Рад овтерев описывает-' гцлцуи^уц дасшв-аив таэсааых: -органе® ; при урогенитапьнык эмбриопанияк как : синдрсм . каудалыкй 'регрессиии называюгвоэмоинзй причиной •'•инмеетиненции поражение мьвщ - таэсаого'; даа (Дисава^Заде М. Д.,Измайлов К А. , 1975; Акмеджагаз И. ,1986;Осипов И.Б. ,1995; Dufrarosl В., 1961; Rubenstain М.А., Buey J.G., 1975; Loder R. Т., 1990). Для" коррекции утраченных анатомических соотяоше-> ний и функциональных характеристик денервдровангого тазового

I

дна : у Детей с миелэдисплазией и у жеидин с синдра-см onyige-ния ^ прсмежност' применяются' ^петлевые ■ опера-ipoi"(slingucp. ),ипи "опереции подвешивания"(suspension) (Кан Д. В. с соавт. , 1987; Вишневский Е. Л. с соавт., 1995; Лоран 0. Б. с соавт., 1996; Stauten S. L., 1991; Ramon J.et l.,1992; Oouillard D.R. et al., 1994; Kinn A.-S. 'et al., 1994; Kakizakl H. et al., 1995). Однако в литературе нет сообщений о методике применении операций этого типа в лечении недержания мочи при

эписпадаи и экстрофии мочевого пузыря.

Недостагочнэсть современной информации о состоянии сфинктерального аппарата мочевого пузыря, в шстности, его наг ружного поперечно- полэсатого мынечнэго компонента у больных с эписпадией и экстрофией иэчевого пузыря, значительное количество послеоперационных неудовлетворительным результате®, отсутствие научно обоснованного дифференцирсеашюго подхода к выбору хирургического лечения недержания мочи, или мочи и каш, у данного контингента больных обуславливают несомненную актуальность проблемы. '

ЦЕЛЬ РАБОТЫ

Обосновать новые принципы оперативной коррекции уроге-нигальных пороков развития (зписпадии и экслрсфот мочевого пузыря) с учетом состояния гдадкхмышечного и поперечно-полосатого компонентов сфинкгернсй системы кочевого пузыря для повышения эффективности лэчения недерясэния мзчи у больных при этик заболеваниях.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Разработать комплекс методов диагностики нарушений функционального состояния сФинктерального аппарата мочевого пузыря у больных с эписпадией и акстрофией мочевого пузыря.

2. Установить дифферетрЕЯЬно- диагностические критерии различных вариантов нарушения функции эамькательного меха-ниэма у больных с пороками развития мочевого пузыря на основании элекгро$изшлэгичеа<их, уродинаиичзских, ренггенофункци-снальных метода исследования. .

- Б -

3. Определить показания к оперативному лечению недержания мочи у детей с эписпадией и акстрофией мочевого пузыря в зависимости от варианта поражения сфинктерального аппарата.

• НАУЧНАЯ НОВИЗНА. ; Впервые установлено, что органные пороки при алиспадии и , аксгрофш мэчевогопузыря схмтроваждаются поражением спинного мозга .г- мивлэдисговэией: и нарушениям иннервации тканей нижних мэчввык путей, обусловливающими нарушения §ункции мыиц тазового дна и поражения сфинктералыгаго аппарата мочевого пузыря не только во внутреннем гладксмьшечном звене, но и в наружном поперечно - погосеосм его ксмлсненге.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ. : Разработана программа диагностики нарушения механизмов держания мочи у больных с этшепадией и экстрофией мочевого пузыря на уровне детруэора, внутреннего и наружного сфиньсге-рсе мочевого пузыря, мышц тазового дна. Обоснован дифференцированный подход к оперативному лечению недерисания мочи, или мочи и каш, при урогенигальных пороках развития, показания к этим операциям.

АПРОБАЦИЯ И ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ.

. Апробация диссертации проведена в отделе урологии и хирургической нефрологии и »а проблемней комиссии по детской хирургии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Результаты работы внедрены в практику урологических ехг-

делений детской городской клинической больницы N9 им. Г. Н. Сперанского г. Москвы.

ОБИЕМ РАБОТЫ И ЕЖ СТРУКТУРА Дгссертация излажена на 145 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы (I глава), собственных наблюдений II, III и IV гтввы),заклочения,выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, который содержит 76 отечественных и 145 иностранных источников, иллюстрирована 41 рисунком и 10 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА И ЖТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В основу настоящей работы положен анализ результатов клиникт>рентген>уроданамичеа<ого обследования, консервативного и хирургичесмэго лечения 45 детей: 27 с эписпадией и 18 с зкстрофией мочевого пузыря в возрасте от 1 гсда ДО 1В лет. Все дети страдали недержанием мочи, а ряд больных с кишечной деривацией - и мочи и каш. У больных на разных этапах лечения одинаково часто встречалось как тотальное, так и императивное недержание мочи, а стресссеое недержание, или недержание мочи при напряжении (кашле, смехе, физической нагрузке) отмечено у 6 детей. Недержание кала императивного характера сггмечэлэсь у 2 больных. Ночное недержание каш и мочи при кишечной деривации мочи периодически отмечаюсь почти у всех больных (6). Таблица 1. ;>>

Таблица 1.

Типы недержания мочи и каш у больных с эписпадией и экстренней мочевого пузыря (п=45)

1 " I

¡императивное недержание мочи у 30 больных

¡стрессовое недержание мочи - 6

¡тотальное недержание мочи - 32

I-:-:-:-

(императивное недержание кала - 2 I_I

Часть детей подвергалась ранее операгоансму лечению недержания мочи, однако желаемых результатов получено не было. Так, у 9 больных с эписпадией было проведено 13 сфинкте-ропластик по методу В. М. Державина с последующим рецидивом недержания мочи. У бальных с эксгрофией мочевого пузыря первичной операцией то показаниям проводилась либо реконструкция мочевого пузыря и его шейки местньми тканями - у 8 детей, причем у 2-дважды, либо операция кишечной деривации мочи-оитэцистотовстака с регаоанастомозсм у 3, пересадка мочеточнике® в сигмовидную кишку у 2, пересадка мочеточников в прямую кивку у 5 детей; по псесяу недержания мочи 4 детям с первичной цисттлэстикой было проведено 9 сфинктероплэстик по методу В. М. Державина с рецидивом инконтиненции. Хирургические вмешательства, направленные на ликвидацию недержания мочи у больных с эписпадией и эгаярофией мочевого пузыря, приведены в таблице 2.

Таблица 2.

Хирургические вмешательства, произведенные у детей с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря.

1 эписпадия 1 экспрофия мочевого 1

| операция пузыря всего]

1 до ттосгуп- |в прсцес-ления ¡се лечения 1 1 до поступ- |в прсцес-ления |се лечения 1

(-пластика шейки моче- 1 1 1 1

¡вого пузыря по Дерка- 1 1

|вину + петлевая швс- 1 1

|тика уретры и тазово- 1 I

|го дна.............. 1 8 1 2 10 |

¡-пластика шейки моче- 1 1

¡вого пузыря по Дериса- I 1

|вину................ 13 1 9 9 | 1 32 |

|-петлевая операция 1

¡уретры и мьшц тазово- ! I

1го дна.............. 1 4 1 1 5 |

|-ШЕстика мочевого пу- 1 1

¡зыря местными тканям 1 8 | 2 10 |

|-ст-щистоплэстика . ! 2 5 | 7 1

пересажа мочеточни- ! !

|ков в прямую кишку .. 1 1 | 5 6 !

¡пересадка мочеточни- 1

¡ков в сигмовидную 1

¡кишку............... 1 2 I 2 |

|-анасгог-юэ мевду арти- ! 1

¡фициальным мэчевым 1 1 )

|пузырем и прямой киш- 1 I

|кай................. з f I 3 (

| всего 1 13 | 23 I I 28 | 11 1 75 | 1

Для решения поставленных задач бьши вьщелены две клинические группы детей - с эписпадией и с экстренней мочевого пузыря. Бьш разработан и применен следущий комплекс исследр-ваний. После оценки клиник»-лабораторных показателей гомеос-таза, ультразвукового и рентгенуротогичесхопо исследования функции верхних мочевых путей, сценки строения скелета таза и позвоночника, проводили исследование детруэорного и сфинкгер-ного механизмов держания мочи.

Основным методом исследования в работе являлась профи-лзметрия пузьрю - уретрального сегмента с каишевой пробей. Данное исследование сфинктеральнош аппарата мочевого пузыря проведено у 25 больных с эписпадией и у 6 - с экстрофи-ей мочевого пузыря по стандартней методике на аппарате фирмы "Мо1 Г". Внутренний гладкомышечньй шеечно-уретральный сфинктер обеспечивает удерисание мочи в пузыре в покое. Наружный поперечно - полосатый »мышечный компонент уретрального сфинктера, образованный мышцами тазового дна, отвечает за удерисание

мочи при резких повышениях внутрипузырного давления. Снижение функциональной длины шеечно - уретрального сегмента менее 2 ал и градиента пузырно - уретрального давления низке 30-40 см вод. ст. указываю на поражение внутреннего сфинктера мочевого пузыря, а отрицательная кашлевая проба -на поражение наружного уретрального сфинктера.

Регуляция функции детрузора и внутреннего сфинктера осупрствляется через вегетативную нервную систему, а наружного уретрального сфинктера и мышц тазового дна - через соматическую. Дополнительно для оценки функции наружного сфинктера и мьшц тазового дна применяли слэдуюидае методики: злект-

рофизиологичесюое исследование методом сакральных вызванных потенциалов, профилометрия ануса и рентгенофункцжзнальное исследование - ф1стопрскгогрэфия и дефекография.

Методом вызванных потенциалов с использованием отечественного злектрсмиографа фир».ы "МЕН" проведено тестирование сакральной рефлекторной дуги у всех 45 больных. Нарушение проведения импульса при вызываниии бульбо- кавернозного или клиторо анального . рефлексов указывало на поражение соматической иннервации тазового дна. Причиной нерушения соматической иннервации является сопугигаущая пороку миелэдосплазия.

Профилометрию анального канала и цистопроктографию или дефекографио выполнили у 29 и 27 детей соответственно. Снижение профильной длины анального каната менее 1,5 см и градиента кишечно-аналыюго давления ниже 40 см вся. ст. косвенно указывало на нарушение иннервации мыиц тазового дна. Прсвиса-ние тазового дна более чэл на 2 см и наличие рекгоцеле по даннш цистопрсктографии или дефекографш также указывало на нарушение иннервации мышц тазового дна и их функциональную недостаточность.

Функция держания мочи в норме обеспечивается не только занимательным механизмом мочевого пузыря, но и пузырным компонентом, который включает в себя наличие резервуара достаточней ёкмости (более 80-100 мл) и адаптационной способности детрузора к накоплению мочи.

При цистографии у 27 больных с эписпадией и у 9 - с экс-трофией мочевого пузыря в 5 и в 3 случаях соответственно бьш выявлен микроцистис с объёмам менее 80 мл, у 11 детей с эписпадией выявлено 1В пузырно-мочеточников ых рефлоксов 1-11

- 1Й -

ст.

Оценка адаптационной способности детрузора производилось по данным внутрипузырной мансметрии при естественном наполнении и ретроградней цистомеории, исследования выполнялись по стандартней! жидкостной методике на отечественном аппарате "Рельеф" у 27 детей с эписпадией и у 9 с экстрофией мочевого пузыря. При анализе полученный результатов использовали нормативные показатели, ранее разработанные сотрудниками отдела и суиесгвенго не отличающиеся от имеющихся в литературе.

Таким образом, в двух клинических группах больных - с эписпадией и экстренней мочевого пузыря, комплексное исследование с использованием урсдинамических, алегарофизттогичео-ких, рентгенфункциональных методов произведено у всех 45 детей. Полученные данные исследований систематизированы и под-вегнуты анализу с применением методов математической статистики.

ПОЛУЧЕННЬЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

Проведенное исследование псказалэ, что у 85Х детей с эписпадией и 891 - с зкетрофией мочевого пузыря данные пороки развития сочетаются с врожденным порскай спинного мозга -миелэдисплазией и как следствие - с нарушением иннервации наружного уретрального сфинктера и ыынц тазового дна, что выявляется с пемоирыо следующих методов исследования: про$ил> метрия пузырно - уретрального сегмента с кашквой пробой, атвкзрофизиолэгичесное исследование методом сакральных

вызванных потенциалов, профшюыетрия ануса, гротопрсктография и дефекография. В то же время тяжесть поражения сфинктераль-ного аппарата мочевого пузыря и выраженность миелодисплаэии имели свои различия в зависимости от патологии.

Исследование функции детрузора у больных с эписпадией показало, что у 80Х детей имелись нарушения в виде гттерреф-лвкпга, внутрипузырной гиперггензии, незаторможенных сскреще-' ний.

По денньы профшкмегрии пузьрю - уретрального се тента поражение замькагельного механизма мочевого пузыря выявлено во всех случаях: по сравнению с нормой, функциональная длина уретры у больных с эписпадией быта скихтена в средне!-) на 50Z, градиент пузыгно-уретрального давления - на 507., калиевая проба быта отрицательней у 63Х. детей.

Электрофизиологичвское исследование показало, что полное отсутствие соматической иннервации тазового дна имелось у 5 из 27 бальных с эписпадией, частичное нарушение иннервации выявлено у 15 детей.

Патология тазового дна, косвенно указывающая на наличие миелодисплэзии, по данным рентгенофункцискальных исследований выявлена при эписпадии у 61Х обследованных детей (8 из 13).

Следующими признаками имеющейся миелодисплазии являются выраженный диастаз лота (в наших наблюдениях при эписпадии диастаз лона колебашя от 0, 7 до 6,5 см, в среднем - 2,8 см), наличие аномалий крест1|зво-копчиковой области в виде дисплээии и агеяезии (выявлены в 18,5Z случаев),а также имеющиеся в настоящее время или в анамнезе выпадения слизистой уретры или прямой кипки(у 2). Показатели «амыкагельной актив-

ности анального сфинктера по данным профилэметрии у всем обследованный были снижены в 1,5 - 2 раза от нэрмы.

Результаты комплексного обследования детей с зкхлрофией мочевого пузыря (18) установили существование отличий от аналогичных при эписпадии - при более выражении« скелетных изменениях менее нарушена сакральная рефлекторная дуга по дашам элекхрофизгалогического исследования методом сакральных вызванных потенциалов, что объясняется особенностями патологии. У больных после реконструктивной цистапластики (11) недостаточность замымэтелыюго аппарата мочевого пузыря имелась у всех: функциональная длина пузырно- уретрального сегмента снижена ш 4СК, градиент пузырю-уретрального давления - на 70%, калиевая проба была отрицательной в 1007. случаев, а нарушения функции детрузора отмечены в ЗОХ (гиперрефлэк-сия, внутрипузыриая гипертензия, незаторможенные сокращения) . По данным ашгарофизиологшеского обследования полиое отсутствие соматической иннервации тазового дна выявлено у 4 из 18 больных, пестичное нарушение иннервации - у 3 больных c. акстрофией мочевого пузыря. Патология тазового дна по данный ренггенофункциональных исследований выявлена у 45Х детей (5 из 11). Диастаз лона составлял - от 5 до 10 см, в среднем -7,5 см, аномалии кресязрво-копчиковой области в виде дисплэ-зии и агенезии выявлены в 30 Z. Выпадение слизистой прямой кишки имелось у 1 ребенка. У всех обследованных отмечено также снижение профилометрическии показателей замыкательнай активности анального сфинктера в 1,5 - 2 раза от нормы.

Наиболее информативный метод для сценки функционального состояния сфинкгерального аппарата мочевого пузыря - это

профилэметрия пузырно уретрального сегмента с кашлевсй пробой. К вспомогательным методам исследования относятся злект-рофизиологическое исследование методом сакральных вызванных потенциалов и более простые методы, позволяющие судить о глубине поражения сфинкгерального аппарата мочевого пузыря по косвенным признакам - рентгенография таза и позвоночника, цисгопрскгограйия и профилсметрия ануса. Для оценки адаптационной способности детрузора основньми методами являются клиническая оценка мочеиспускания, измерение внутрипуэышого давления при естественном наполнении мочевого пузыря, ретроградная цистсметрия.

В результате проведенного обследования быт выявлено, что почта у всех бальных с эписпадией и экстренней мочевого пузыря данные урогенитальные псрски сочетаются с врожденным перекал спинного мозга - миелэдисплззией. Прямой маркер миелэдисплззии - нарушение соматической иннервации определялся при помосци злекхрофизиолэгического метода сакральных вызванных потенциалов. При этом методе миелэдасплазия выявлена у 607. обследованных больных (45) - у 747. детей с эписпадией и 39Z - с экстрофией мочевого пузыря. Другой признак ми-елэдисплазии - провисание тазового дна с нарушением его функций был выявлен у 507. обследованных больных (27) - у 587. детей с эписпадией и 36S детей с экстрофией мочевого пузыря. Аномалии крестца и копчика (агенезии и дисплазда) выявлены у 5 больных с эписпадией и у 8 - с экстрофией мочевого пузыря. По данньм каоиевей профилсметрической пробы миелэдис-плазия диагносгирсвана у 63Х детей с эписпадией.

Из сказанного следует, что у бальных..с эписпадией и экс-

трзфией мочевого пузыря миелэдисплазия диагностируется по расхождению лзнного сочленения, наличию лобых пороков развитая позвоночника, а также по результатам кашлевай профилэмет-рической пробы, определения сакральных вызванных погенциашв и циспстроктографии.

Исследуя причины недержания мочи у больных с эписпадией и зкстрофией мочввого пузьря ш предположили, что при порскан развития урогенигальшй зоны компоненты сфинктерального агь параза могут поракаться в разной степени.

На основании проведенных исследований, в зависимости от степени недостаточности компонентов эамыкательюго механизма были выделены три типа поражения сфинктерального аппарата у бальных с эпепадией и экстрофией »кочевого пузыря (таблица 3). Наиболее часто диагностировался I тип, который характеризовался тотальным поражением всех компонентов сфинктерального аппарата. 11 тип - характеризовался преиыуирственным поражением внутреннего гладкемышечного сфинктера У бальных с III типом - был нарушен наружный поперечно - голэезгый мышечный компонент замькательного механизма.

Разработаны диагностические критерии типов поражения сфинктеральшго аппарата.

Больных с I типом поражения сфинктерального аппарата (14 детей с эписпадией и 10 - с экстрофией мочевого пузыря) харектериует поражение пгадкшышечного и поперечно-полэсато-го мшечных компонентов сфинктерального аппарата и полное недержание мочи. В этой груше отмечались наиболее низкие показатели замыкательной способности уретры, свидетель ствущие

Таблица 3.

Типы поражения сфинктерального аппарата у больных с зписпадией и экстрофией мочевого пузыря.

I ( порски Г...... ......... ' 1 типы поражения сфинк- ) терального аппарата |

п I ! 1 1 | II | III | 1 1 1

( эписпадия 27 14 ! 1 1 ¡10 | 3 | 1 \ 1

| экстрофия мочеЕого | пузыря 18 10 I 1 I 1 1 ! ! 8 1 - ! 1 1 1

| всего 45 1 24 I 1 1 | 18 | 3 | 1 1 !

о поражении и внутреннего и наружного сфинктеров. У больных с эписгвдией - уменьшение функциональной длины уретры в положении лежа до 1,2В+0,29 (0,63—1,93) см, в положении стоя до 0,84+0,3 (0,17—1,51) а.!, градиент пузырно-уретрального давления - лежа 12,44+3,6 (4,32—20,54) сн вод. ст., стоя 11,67+6,6 ал вед. ст. и отрицательная каишевая проба Для бальных с зкстрэфией мочевого пузыря(после реконструктивной цисгопгастики) при функциональной длине уретры 2,7+0,97 см было характерно снижение градиента пузырно-уретрального давления до 23,7+5,88 (4,49/42,46) см вод. ст. и отрицательная калиевая проба. а

Наплетая профшсметрическая проба - тест наружного уретрального сфинктера - это птавный диагностический ориентир, пшволяоший клиницисту определить тип поражения сфинкте-рального аппарата мочевого пузыря.

У всей бальных выявлено наличие сопутствущей миело диспшзии.' Для больных с I типа.! поражения сфинктерального аппарата характерно полное отсутствие соматической иннервации тазовых органов по данным алекярофшиошгического исследования, выявленное при агшспадии в ЗЕК, а при экстрофии мочевого пузыря - в 4С&; частичное нарушение иннервации в виде выпадения чувствительного звена сакральной рефлекторной дуги определено в 437. и 10Х соответственно. Значительно выражены были и косвенные признаки миелэдисллазии - диастаз лона при эписпадии 4,32+0,52 ал, при эксзрофии мочевого пузыря 7, 7+0,55, гояснично-крестцовые аномалии, поражение мышц тазового дна и аналыюго сфинктера.

Из изложенного следует, что бальных с I тагом поражения сфинктерального аппарата характеризуют резко сниженные показатели профилометрии сфинктера мочевого пузыря с отрицательней кашлевой пробой, полное отсутствие соматической иннервации тазовых органе® при алектрофюиотогичесхом исследовании, недоразвитие медиальных концов лонных костей с выраженный диастазам, расцепления дужек более, чем у трёх позвонков, дисплэзии и агенезш крестца и копчика. Признаками, позволяющими отнести больного к I группе, являются также снижение профильной длины анального канат до 1,5 см и меньше и градиента кишечно-анального давления ниже 40 см вод. ст. и провисание тазового дна более, чем на 2 см, наличие рекгоцеле по

данным цисггопроктографии и дефемэграфии.

У бальных с поражением сфинктерального аппарата 11 типа (10 детей с эписпадией и 8 - с экстрофией мочевого пузыря) недержание мочи быт обусловлено преимущественным поражением внутреннего глэдксмдаечного шеечно - уретрального сфинктера с уменьшением функциональней длины пузырно-уретрального сегмента да 2 см и меньше, уретрального сопротивления до 30-40 ал вод. ст. и ниже при положительной кашлевай профиш-метричесхой пробе. Оомэаическая иннервация тазееых органов по данным элегарофизиодагическэгх) исследования была нарушена в 607. при эписпадии и в 2SC при экстрофии мочевого пузыря, причём только в чувствительном звене. Как правило, скелетной патологии позвоночника не имелэсь, а диастаз лона не превышал в среднем при эписпадии 3,25+0,49 см, при эксмрофии мочевого пузыря 6,44+0,26 см.

Ползжигельная кзишевая проба, характеризующая сохранность функции наружного уретрального сфинктера при преимущественном поражении внутреннего сфинктера мочевого пузыря -главный признак II типа.

III тип поражения сфинктерального аппарата - наиболее редко встречающийся тип, выявлен у 3 детей с эписпадией. Клинически для бальных с этил типом быт характерно частичное "стрессовое" недержание мочи, или недержание при напряжении, обусловленное преимущественней недостаточностью наружного уретрального сфинктера и мышц тазового дна. У бальных этой группы имелась субгагальная форма эписпадии с незначительным диастазом лсяа, с нарушением соматической иннервации тазовых органов и преимущественны.* поражением наружного уретрального

- so -

сфинктера

Критерием III типа поражения сфинктерального аппарата мсзчеаого пузыря является отрицательная кашлевая проба при нормальных показателях профилэметрии внутреннего шеечно-уретрального сфинктера и стрессовый характер недеркэния мочи.

Таким образом, в результате проведенных исследований нам удалось ввделкггь три типа поражения сфинктерального аппарата в зависимости от выраженности синдрома каудальной регрессии у больных с эписпадией и акстрофией мочевого пузыря.

С учётом выявленных типов поражения сфинктерального аппарата у больных с порсками развитая мочевого пузыря - эписпадией и экстрофией мочевого пузыря - были разработаны новые принципы оперативного лечения, вктчакще сочетание ювсси-чесхсй сфинктеропластики с реконструкцией денереираванных структур - наружного уретрального сфинктера, мышц тазового дна

В работе использовалась классическая сфинкгеропгасти-ка, представленная методам В. М. Дерисавина. Эта операция предложена в 1962 году. В основе метода лежит пластика внутреннего шеечно - уретрального сфинктера за счёт использования гладких мыщ мочепузырного треугольника Эффективность этой операции у наблодавшхся больных составляй 507..

Для рексиструкции наружного уретрального сфиньсгера и мынц тазового дна использовалась петлевая пластика модифицированные методом Зккенберга. Эш операция бы® предаскена в 1987 году для ликвидации стрессового недержания мочи у взрослых с синдромом опущения промежности (послеродовое не-

- Й1 -

держание мочи у женщин, инволоционные старческие пельвиопто-зы) и у детей с миелодисплазией. В нашей модификации нити, проведенные парэвеэикально с обеих сторон, фиксируются на апоневрозе прямых мыиц живота и мыццах тазового два под- или парауретрально на площадках или трубочках из синтетического материала так, что функция денервированных мьшц тазового дна - наружного уретрального сфинктера "переадресовывается" мьшцам передней брошной стенки.

Установлено, что в случаях поражения всех компонентов сфинктерапьного аппарата наилучше результаты получены при сочетании обоих методов - классической сфинкгерошвстики по В. М. Державину и петлевой пластики у 8 детей с эписпадией и у 3-е экстрофией мочевого пузыря. После операции все дети полностью удерживали мочу да императивного позыва, опорожнялись по позыву без остаточной мочи. Через 1-2 года было обследовано 10 бальных. У всех показатели функциональной активности замькательного механизма были удовлетворительны, функциональная длина шеечно - уретрального сегмента в положении лежа 3,01+0,37 ( 2,09—3,93) см, стоя - 3,5+0, 79 (1,61—5,39) см, градиент пузырно-уретрального давления лежа - 66,0+12,0 (36,4—95,6) см вод. ст., стоя - 27,67+3,6 (19,07—36,27) см вод. ст. ,чго в 2-5 раз превышаю исходные показатели, капшевая профилометрическая проба у всех стала положительная. Клинически 7 из 10 детей полностью контролировали акт мочеиспускания, опорожнялись через 2-6 часов по позыву без остаточной мочи, иногда ночью отмечали энурез, а у троих имелось частичное недержание мочи, обусловленное выраженной дезадаптацией детрузора. Из возникших послеоперационных осложнений мы в од-

нем случае имели образование свища типа лигатурного из места расположения имплантированных площадок (из синтетической ткани). Больней был оперирован, свищи иссечены, элемента "петли" (нити, площадка) удалены. При обследовании через один год ухудшения показателей профилометрии уретры и функции держания мочи нет. Мы объясняем это тем, что формирующиеся вокруг "петлевых элементов" соединительнотканные рубцэвые тяжи продолжают выполнять функции петлевого механизма.

. На основании проведенных исследований было доказано, что операция В. М. Державина обладает высокой степенью эффективности только в тех случаях, когда причиной недержания мочи является недостаточность только внутреннего гладко-мышечного щеечно-уретрального сфинктера. Из 10 больных с эписпадией и недержанием мочи, обуславленньы преимущественной недостаточностью внутреннего сфинктера мочевого пузыря, у 1 девочки с выраженной дезадаптацией детрузора и еккостью мочевого пузыря менее 50 мл оперативное лечение отложено до стабилизации детрузора. Остальные 9 детей были оперированы, им произведена сфинктероптастика по В. М. Державину. Непосредственно после операции все дети полностью удерживали мочу, опорожнялись по позыву. Через 1-2 года обследовано 6 больных. У всех показатели замыкательной способности сфинктера мочевого пузыря были удовлетворительные: функциональная длина шеечно-уретрального сегмента в положении лежа 3,15+1,04 (0,66—5,64) ал, стоя -2,6+0,86 (0,18—5,02) см, градиент пузырно-уретрального давления лежа составлял 31,67+4,86 (20,06—43,23) сы вод. ст., стоя- 37,0+6,72 (18,28—55.78) см вод. ст., что в 1,5-2 раза превьшало исходные, каиюевая проба айв положи-

тельная. Клинически четверо удерживали мочу днем и ночью и имели полностью управляемый акт мочеиспускания, у двоих имелось частичное недержание мочи, обусловленное выраженной дезадаптацией детрузора.

Больньви с экстрофией мочевого пузыря со II типом поражения сфинктерального аппарата дополнительной коррекции последнего не потребовалось, т. к. все дета полностью удерживали мочу и кал от 2 до 6 часов и больше, опорожнялись по позыву.

Группу больных с III типом порзжения сфинкгерального аппарата составили трое больных с эписпадией и стрессовым недерканиал мочи, обусловленные преимущественной недостаточностью наружного поперечно- полосатого уретрального сфинктера и согтявуюцей миелэдистовзией. Всем трем больньм произведена петлевая плзстика уретры и мьшц тазового дна. После операции стрессового недерисания мочи больше не отмечалось при набло-дении в течение 1-2 лет. Показатели замшательнсй способности сфинкгерального аппарата мочевого пузыря были близки к норме: функциональная длина шеечно - уретрального сегмента 3,5+0,63 (1,49—5,51) см, градиент пуэырно- уретрального давления 106,67+19,6 (44,13—169,21) ал вод. ст., т. е. более чал в 1,5 роза превышали исходные. У девочки из этой группы возникло ослосшение через 6 месяцев после проведенной операции: псдуретральная часть петли прорезала ткани и сказалась в ночевал пузыре, где на ней образовался конкремент размерами 2,0x2,5 ал. После цистолигоггалии и удаления "элементов петли" функция держания сохранилась, профилсметрические показатели не снизились, что enje раз подтверждает нашу мысль о формировании рубцовой соединительнотканной nexnip

У 80* обследованный детей была выявлена шпутсгвущая пороку дисфункция детрузора, проявляющаяся гиперрефлексией, внутрипузырной гипергензией, незаторможенньми сокращениями. В этик случаях эалэгом успешного хирургического лечения недержания мочи являлась детрузорстабилиэируюиря терапия. До поступления консервативное лечение дезадаптации детрузора или повышения . эамыкательной активности анального сфинктера произведено 22 больные с эписпадаей и 11 с зксгрофией мочевого пузыря. В последующем все больные с выявленной нейроген-нсй дисфункцией мочевого пузыря получали консервативное лечение, вюточэюцее в себя по показаниям коферменгные формы витаминов В2 и В6, дибазол, циннаризин, низксшсгтошый ультразвук на область мочевого пузыря и паравертебрально на пояснич-но-крестцсвую область, электрофорез с атропином на область мочевого пузыря, даодинамические теки по Кузнецовой, парафиновые апшмкации на обшсть мочевого пузыря, лазеротерапию. В результате у всех больных удаюсь добиться улучшения адаптационной способности детрузора. По данным измерения ритма спонтанных мочеиспусканий и внутрипузырного давления при естественном наполнении мочевого пузыря увеличился средний и максимальный аффективный объем мочеиспускания на 307., количество спонтанных мочеиспусканий уменьшилось на 257.. По дан-ньм ретроградной цистометрии произошло снижение рефлекторной возбудимости детрузора и снижение внутрипузырного давления. Показатели возбудимости детрузора и внутрипузырное давление приблизились к норме, исчезли или резко уменьшились незаторможенные сокраирния мочевого пузыря. Увеличения объема мочевого пузыря до 100 мл и больше удалось достичь с помощью

консервативной терапии во веек случаях (снижение внутрипу-зырной гипергензии), кроне двух, где имелся врожденный микро-цистис. Эгим двум больным произведена объемувеличиваюцая операция сегментом сигмовидной кипки.

Подводя итог, необходимо отметить, что в результате применения дифференцированной тактики хирургического лечения недержания мочи при эписпадии и зкетрофии мочевого пузыря у всех больных получено полное восстановление сфинктерального аппарата, что позволило нам избежать повторных сфинктероплас-тик.

На основе выоеизлзженного заключаем, что для решения проблемы недержания мочи у больных с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря необходимо, на основании выработанных критериев, выделять группы больных по типу поражения сфинктерального аппарата для дифференцированной хирургической коррекции нарушенных механизмов.

ВЫВОДЫ

1. Эписпадия и экстрофия кочевого пузыря у 85 и 89% больных соответственно сочетается с врожденным порском спинного мозга - миелодисплазией и как следствие - с нарушением иннервации наружного уретрального сфинктера и (.мац тазового дна, что требует сочетания классической сфинкгероплэстики при данном порске с реконструкцией указанных денервированных структур для повышения эффективности лечения недержания мочи.

- т -

2. У больных с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря миелэдисплэзия диагностируется по расхождению ленного сочленения, наличию лобых пороков развитая позвоночника, а также по результатам капшевой профитюметрической пробы, определения сакральных вызванных потенциалов и цистопроктографии.

• - 3. крушение детрузорно - сфинкгерной системы при данных пороках развития проявляется поражением любого ее эвена -дезадаптацией детрузора, недостаточностью внутреннего гладко-мышечного сфинктера мочевого пузыря, недостаточностью наруж-: наго поперечно-полосатого сфинктерального компонента или сочетанием этих вариантов, которые проявляется импераоив-• ныл, стрессовым или тогальнш недержанием мочи.

4. Тактику оперативного лечения недержания мзчи у больных с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря определяют варианты поражения сфинктерального аппарата мочевого пузыря: при недостаточности внутреннего уретрального сфинктера наиболее эффективней операцией является пластика шейки кочевого пузыря, при преимуЕдесгаенной недостаточности наружного поперечно- полосатого сфинктера и мышц тазового дна наилучше результаты получены при применении петлевых операций, в случае комбинированного поражения ликвидация недержания мочи обеспечивается одновременнш выполнением обоих методов.

5. Разработанная дифференцированная тактика хирургического лечения недержания мочи у детей с эписпадией и экстро-

фией мочевого пузыря, имитирующая гладкпмьшечный и поперечно-полосатый компоненты сфинктернсй системы, позволяет полгао-ценно восстанавливать замыкагельный аппарат без повторных сфинктеропластик.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Всем больньм с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря, у который имеется шеечно-уретральный отдел, проводить его профилометрио с капшевой пробей для определения степени и типа поражения сфинкгерального аппарата мочевого пузыря.

2. При невозможности проведения профилзметряи с кашлевей пробой, необходимо проведение исследований для выявления прямых признаке® миелодасплазии (элекпрофизиошгическое исследование) и косвенных (рентгенография таза и пояс -нично - крестцового отдела, цистопроктография и дефекогра-фия, профилометрия ануса).

3. В зависимости от выявленного типа поражения сфинкгерального аппарата, производить его дифференцированную коррекцию: при преимущественней недостаточности внутреннего сфинк-теральнопо компонента - пластику шейки мочевого пузыря по В. М. Державину, при преимущественной недостаточности наружного уретрального компонента - петлевую операцию, при тотальном поражении - комбинированную сфииктеропшстику.

4. Больньм с недерканием мочи, или мочи и каш после операций кишечной деривации мэчи при сопутствующей миелэдисплэ-эии показаны петлевые пластики тазового дна.

СПИСОК РАБОТ, аГОтаШОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1.Вишневский E.JL, Казачосв С.А., Шуваев A.B. Применение петлевой пластики уретры и мышц тазового дна в комбинированном лечении недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у .детей // Педиатрия. - N4.- 1996.*- с. 156-157.

2.Вишневский Е.JI.,Казачоов С.А.,Шуваев A.B.СЬздэние изолированного мочевого пузыря при его акстрофии у детей // Ре-ксксгрукгивно - швстическая урология (Об. науч. тр. ММСИ им. Н. А. Семаико) - 1995. - с. 95-103.

3. Воздвиженский С. И., Казачков С. А., Шуваев А. В. Применение перемещенного кшного лоскута при пластике дефектов передней брюшной стенки у больных с экстрофией мочевого пузыря // Сб. науч. статей, посвящ. 50 - лет. детской хирургии Томас, обл. -Сибйр. гос. мед. универс. Томск. обл. отд. -Талас -1996. -с. 76-78.

Также материалы по теме диссертации были дотожены на:

1) Конгрессе педиатров России "Новые технологии в педиатрии", Москва, 19-21 апреля 1995 г.;2)Заседании Общества урого-газ, Москва, 1995; 3)Заседании Общества детских хирургов, Москва, 1995; 4) "Круглом столе" Общества детских хирургов, Москва, октябрь 1996 г.