Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Пути оптимизации диагностики и хирургического лечения экстрофийных пороков развития у детей

На правах рукописи

РАШИТОВ ЛЕНАР ФАРИДОВИЧ

ПУТИ ОПТИМИЗАЦИИ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЭК СТРОФИЙНЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ

14 00 35 — детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 ииа 1 ^ав^а

пю

Уфа —2008

003170878

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Казанский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научный руководитель: Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Ахунзянов Алмаз Асхатович

доктор медицинских наук, профессор Рудакова Эмилия Акиндиновна

кандидат медицинских наук Алянгин Владимир Георгиевич

Ведущая организация: Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университе г Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Защита диссертации состоится » СссОСс^ 2008 года в «_» часов на

заседании диссертационног о совета Д 208.006 02 при Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Башкирский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» по адресу 450000, г Уфа, ул Ленина, 3

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Башкирский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Автореферат разослан «20,) 2008 г

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук

С.В. Федоров

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования

Экстрофийные пороки развития (ЭПР) — экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) и экстрофия клоаки (ЭК) являются наиболее тяжелыми пороками развития мочевыводящей системы, и встречаются в одном случае на 40-50 тысяч новорожденных (Осипов И Б , 1996, Kajbafzadeh А М, 2005) Разработанные методы хирургического лечения и внедрение в клиническую практику новых принципов консервативной терапии позволили значительно снизить летальность при этой патологии, однако число неудовлетворительных результатов и послеоперационных осложнений по прежнему остаются высокими (Казачков С А , 1990, Chisholm Т С , 1980)

Влияние порока развития на психосексуальное и социально-экономическое развитие пациентов так велико, что приводит к ре жому снижению их качества жизни (Feitz W F , Van Grunsven Е J et al, 1994) Кроме функциональных показателей большое значение имеют косметические результаты хирургического лечения, включающие формирование пупка, эстетичность реконструкции лона и передней брюшной стенки (Cederna J Р, 1994, Hanna М К, 1989) И, не случайно, многие клиницисты-исследователи заняты разработкой более эффективных методов хирургического лечения ЭМП у детей (Саркисян А Д, 2008)

Большие надежды возлагались на антенатальную диагностику ЭПР, как на надежный путь резкого сокращения рождения детей с указанным пороком (Kajbafzadeh А М, 2005) Несмотря на значительные достижения пренатальной диагностики и фетапьной медицины, до настоящего времени дети с тяжелыми пороками развития брюшной стенки, мочевого пузыря (МП) и аноректальной зоны продолжают рождаться (Austin Р F , 1998, Аверин В И , 2001]

Распространенность заболевания, неудовлетворительные результаты операций, значительное число осложнений после них и низкое качество жизни многострадальных больных требуют дальнейшего поиска новых, более совершенных способов хирургического лечения ЭПР, что и определяет актуальность избранной для научного исследования темы

Цель исследования

Улучшение результатов лечения детей с ЭПР путем оптимизации методов диагностики и хирургической коррекции порока

Задачи исследования.

1 Разработать и научно обосновать эффективные методы диагностики и хирургического лечения ЭПР у детей в зависимости от их размеров и сопутствующих аномалий развития

2 Оценить анатомо-фулкциональную эффективность предложенных методов хирургической коррекции

3. Изучить отдаленные результаты предлагаемых методов хирургического лечения ЭПР, внедрив наиболее совершенные из них в клиническую практику

Научная новизна исследования

Впервые разработаны и научно обоснованы новые методы хирургического лечения (цистопластика с использовнаием треугольного лоскута, пластика передней брюшной стенки), позволяющие расширить показания к выполнению реконструктивно-пластических операций (РПО) при малых размерах ЭМП, а также обеспечивающие более надежную и эстетическую пластику дефектов передней брюшной стенки и лобкового сочленения

Предложен и научно обоснован более оптимальный метод деривации мочи при ЭМП путём двойной уретероректостомии

Впервые разработан и выполнен новый способ хирургического лечения ЭК путем цекоцистоасцендоуретроп ластики

Разработанные методы хирургического лечения ЭПР позволили улучшить их результаты за счет расширения показаний к РПО, улучшения анатомо-функ-циональных и косметических результатов и снижения частоты осложнений

Практическая значимость работы

Применение предлагаемых способов хирургического лечения значительно расширяет возможности реконструктивно-пластической коррекции ЭПР, существенно улучшая анатомо-функциональные и косметологические результаты вмешательства

Использование усовершенствованных методов хирургического лечения ЭПР у детей позволяет расширить показания к выполнению РПО, достоверно снижая частоту деривации мочи в кишечник и уменьшая инвалицизирующее влияние органоуносящих операций

Индивидуальный подбор компонентов хирургического лечения с учетом сочетанных аномалий развития и анатомо-функциональное восстановление половых органов позитивно влияет на психо-сексуальное развитие ребенка

Положения, выносимые на защиту

1 Предлагаемый алгоритм диагностики и лечения ЭМП позволяет оптимизировать лечебно-диагностический процесс

2 Индивидуальный подбор компонентов хирургического вмешательства при ЭМП позволяет улучшить результаты лечения

3 Разработанные методы увеличения емкости мочевого пузыря, как во время операции, так и в послеоперационном периоде улучшают функциональные результаты лечения и позволяют избежать или сократить частоту развития микроцистис

4 Предлагаемый способ деривации мочи путем двойной уретероректосто-мии позволяет уменьшить риск развития восходящей инфекции, хронической мочевой интоксикации, обеспечивая ректальное мочеиспускание и акт дефекации по отдельности

5 РПО, сохраняя возможность последующей коло- или энтероцистопласти-ки, последовательно включающая цистопластику, пластику симфиза и дефекта передней брюшной стенки существенно улучшает анатомо-функционапьные результаты лечение детей с ЭМП

Внедрение результатов исследования в практику

Результаты работы внедрены в клиническую практику урологического отделения Детской республиканской клинической больницы МЗ РТ, используются в учебном процессе на кафедрах детской хирургии с курсом детской хирургии и урологии ФПК и ППС, госпитальной педиатрии с курсом неонатологии Казанского государственного медицинского университета

Получены приоритетная справка, 4 рационализаторских предложения, фрагменты работы дважды отмечены Дипломами союза педиатров России

Апробация работы

Основные результаты работы доложены и обсуждены на

- Республиканской научной конференции студентов и молодых ученых ВУЗов России (Самара, 1999),

- V, VI, VII, VIII, IX, XI научно-практических конференциях молодых ученых (Казань, 2000,2001,2002,2003,2004,2006 гг),

- IX съезде педиатров России «Детское здравоохранение России стратегия развития» (Москва, 2001), VIII, IX Конгрессе Педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Мое ква, 2003,2004),

- Научно-практической конференции, посвященной 35-летию отдела урологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ (Москва, 2001),

- Пленуме правления Российского общества урологов (Ярославль, 2001),

- Юбилейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ (Москва, 2001),

- II Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2003);

- I и II региональной научно-практической конференции «Педиатрия в Приволжском Федеральном округе» (Казань, 2004,2005),

Публикации по теме работы

Основные положения диссертации изложены в 45 печатных работах, из них 2 публикации в ведущих рецензируемых научных журналах и изданиях Получена приорететная справка на изобретение и 4 рационализаторских предложения, зарегистрированные в ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Росздрава, а также статья в руководстве «Справочник-путеводитель практикующего врача 2000 болезней от А до Я » Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литера-

туры Работа изложена на 147 страницах машинописного текста и иллюстрирована 26 таблицами, 47 рисунками Указатель литературы содержит 263 источника (109 отечественных и 154 зарубежных)

МАТЕРИАЛЫ, ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Исследование выполнено на кафедре детской хирургии с курсом факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» ФАЗ и СР (ректор — акад РАМН, проф Н X Амиров), на базе Детской республиканской клинической больницы Министерства Здравоохранения Республики Татарстан (главный врач — к м н ЕВ Карпухин)

Общая характеристика больных Объектом исследования явились 49 больных (табл 1) с ЭПР [классическая ЭМП — 45 (91,8%), ЭК — у 4 (8,2%)] Мальчики составили 65,31% (32), девочки — 34,69% (17)

Таблица 1

_Распределение больных г.о возрасту

Возраст детей

Количество больных

N=49

%

Месяцы

Годы

0-1 1-3 3-6 6-12 1-3 >3

6 5 9 9 13 7

12,25 10,22 18,36 18,36 26,53 14,28

Методы обследования больных

Все больные подвергались глубокой клинико-лабораторной, ультразвуковой, рентгено-урологической, эндоскопической и инструментальной диагнос-

тике в до- и/или послеоперационных периодах (таол 2)

Таблица 2

_Методы исследования, применявшиеся в работе_

Наименование методов исследования N

Ультразвуковые исследования

Верхних мочевых пугей 106

Нижних мочевых путей 104

Рентгенологические методы исследования

Обзорная урография 64

Экскреторная урография 94

Микционная цистоуретрография 25

Восходящая уретрография 4

Ретроградная пиелография 2

Ирригография 40

Эндоскопические исследования

Цистоскопия 45

Уретроскопия 45

Видеоцистоуретроскопия 27

Инструментальные исследования

Трансмеатальная калибровка уретры 41

Трансмеагальная калибровка шейки мочевого пузыря 41

Уродинамические исследования

Урофлоуметрия 57

Ретроградная цистометрия 43

Уретропрофилометрия 13

Электрофизиологические исследования

Электромиография контактная 24

Электромиография с игольчатыми электродами 2

Функциональные исследования 49

Методы лечения больных

Хирургические вмешательства выполнялись в 3 этапа (табл 3)

Таблица 3

Общая тактика хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря

Наименование этапов операции N %

Операции предварительного этапа 34 38,2

Операции основного этапа 46 51,7

Оперативное лечение осложнений 9 10,1

ВСЕГО 89 100

В процессе диагностики и хирургического лечения ЭМП и ЭК разрабо-

танны и апробированы в клинике новые способы диагностики и хирургического лечения указанных заболеваний (табл 4)

Таблица 4

Новые методы диагностики и хирургического лечения экстрофийных пороков

_развития у детей_

Наименование вида предлагаемых способов_

1 Диагностики______

1 1 Метод оценки удерживающей способности сфинктера прямой кишки_

1 2 Способ интраоперационной оценки растяжимости стенки мочевого пузыря

при цистопластике из местных тканей _____

1 3 Способ интраоперационлой оценки эффективности пластики симфиза и дефектов передней брюшной стенки_________

2 Хирургического лечения_________

2.1 Способ цистопластики из местных тканей при экстрофии мочевого пузыря

Приорететная справка №2004131077 от 25 10 2004_

2 2 Способ пластики лобкового симфиза при экстрофии мочевого пузыря и устройство для его осуществления Рац пред КГМУ № 1206/20 от 06 09 2004

2 3 Способ пластики дефекта передней брюшной стенки при экстрофии мочевого пузыря (А с №1651870, 1979 г )_

2 4 Способ гидродилатации мочевого пузыря и устройство для его осуществления________________

2 5 Способ укрепления шейки мочевого пузыря после цистопластики

Рац пред № 1201/56 от 06 09 2004______

2 6 Способ одномоментной двойной уретероколостомии при экстрофии мочевого пузыря_

2 7 Способ цекоцистоасцендоуретропластики при экстрофии клоаки (Способ колопластики, Ас № 1318221, от 22 02 1987) _

Статистическая обработка результатов исследования

Результаты исследования обрабатывали методами вариационной статистики на IBM-совместимом персональном компьютере с использованием пакета «STATISTICA-5 0» вычисление средней арифметической и средней ошибки данной величины Достоверность различий между величинами оценивалась по критерию знаков (Вахитов Ш M с соавт, 2003, Гублер Е В с соавт, 1973)

Графические изображения результатов исследований выполнены с использованием программы Microsoft Excel из пакета Microsoft Office 2003 Схемы операций выполнены сотрудниками клиники детской хирургии Махмутовым Г К и Акрамовым H Р

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ Всем больным проводилась тщательная предоперационная подготовка, которая включала меры профилактики воспалительных изменений слизистой оболочки МП. кожи вокруг МП и области промежности, а также санацию очагов инфекции и сопутствующих хирургических и соматических заболеваний

Разнообразие анатомо-функциональных форм ЭПР определяет различную тактику хирургического лечения Если основные компоненты порока устраня-

ются в ходе первичной хирургической коррекции, то некоторые из них (эпи-спадия, микроцистис, недержание мочи) требуют дополнительных вмешательств на более отдалённых сроках. Их мы рассматриваем как остаточные явления основного заболевания, и не относим; к осложнениям. С этой целью нами разработан алгоритм диагностики и хирургического лечения ЭМП (рис. 1).

Алгоритм диагностики и лечения ЭМП Предоперационная

Сочстаыныс ; Устранение аномалии сочетай пых : аномалий

Электромиография

Оценка состояния анального сфинктера '

Уронефродог чческое обследование

И нтраоперашюпаая

Размер дистрофии

Оценка сосгояния слизистой оболочки

Оценка растяжимости

Хорошая

Фибро*», папиллома гоз

Попытка ингра-оасраииоиного растяжения

С ост ояш 1С кровос и а< полового члена

Уретропластика на уровне шейки МП

Оценка состояния слилктой обол оч К11

Отказ от уретропластикн

Послеоперационная

Низкое \ ре I ральное сопротивление

Дефект передней Недержание .. брюшнок стенки мочи и ецмфта

укрепление шейки МП

Дополнительная пластика

Маленький объём МП

Состояние уретры и полового члена

Попытка интра-операшеоиного

растяжения

Уретропластика

Гидродилазация

Другие осложнения Лечение других осложнений

Рис. 1. Алгоритм диагностики и хирургического лечения ЭМП.

Операции предварительного этапа проведены по поводу сопутствующих заболеваний или неотложных состояний, затрудняющих выполнение основного этапа хирургической коррекции ЭМП. РПО у детей с ЭМП (основной этап) выполнялись с учётом индивидуальных особенностей порока. Основной целью хирургического лечения являлось создание резервуара для мочи достаточной ёмкости, обеспечивающего нормальную функцию верхних мочевыводящих путей и произвольную эвакуацию мочи без признаков задержки или недержания. Исходя из этого определяли способ, объём составляющих элементов РПО. Показаниями к операции были небольшой дефект передней брюшной стенки, достаточный размер ЭМП и хорошее состояние слизистой оболочки.

Однако, при магшх размерах ЭМП, классические операции по Б'лепзБОп-Баирову недостаточно эффективны. У таких больных чаще прибегают к экстирпации МП с отведением мочи в кишечник (Осипов И.Б., 1996). Поэтому им были применены разработанные в клинике методы РПО, позволяющие выполнить цистопластику при малых размерах экстрофии.

Суть предлагаемого способа заключается в том, что выкраиваем треугольный лоскут кожи на передней брюшной стенке (рис. 2), основание которого соответствуют ширине ЭМП.

Рис. 2. Схема формирования треугольного лоскута кожи. Далее мобилизуем заднюю стенку МП и уретры (рис. 3). Лоскут на широкой ножке разворачиваем на 180° и укладываем к краям ЭМП таким образом, чтобы он замещал дефект передней стенки вновь создаваемого МП (рис. 4).

' - !.

Рисунок 2. Схема мобилизации зад- Рисунок 3. Схема закрытия дефекта ней стенки мочевого пузыря. передней стенки мочевого пузыря.

На края кожного лоскута и стенки МП накладываем узловые атравмати-ческие швы в 2 ряда.

Основной этап хирургической коррекции ЭМП (табл. 5) состоял из РПО и первичного отведения мочи в кишечник, и включал хирургические вмешательства по устранению остаточных явлений порока на отдалённых сроках (пласти-

ка уретры и полового члена, гидродилатация и укрепление шейки МП).

Таблица 5

__Общая структура хирургических вмешательств по коррекции ЭМП_

Виды операций основного этапа N %

Первичные

РПО (цистопластика) 38 82,6*

Первичное отведение мочи в кишечник 8 17,4*

Итого 46 100

Отдалённые

Пластика симфиза и дефекта передней брюшной стенки 27 26,21

Пластика уретры и полового члена 14 13,6

Гидродилатация мочевого пузыря 9 8,7

Укрепление шейки мочевого пузыря 7 и 5'79

Всего 103 100

* Среди первичных операций

У 27 (61,36%) детей с ЭМП наряду с цистопластикой и уретероректосто-мией были применены пластика симфиза и передней брюшной стенки по соб-

ственной методике, что позволило укрепить переднюю брюшную стенку путем создания многоэтажных швов по срединной линии и получить косметически приемлемый шов в виде одиночной вертикальной линии

В таблице 6 представлена структура оператиЕных вмешательств основного этапа, выполненных при лечении ЭМП

Таблица 6

Структура РПО, выполненных при лечении ЭМП__

Наименование хирургических вмешательств N %

Цистопластика

• по Зхуег^оп-Баирову (контрольная группа больных) 17 44,73

• по собственной методике (основная группа больных) 21 55,27

ВСЕГО 38 100

Дополнительные компоненты операции

Пластика передней брюшной стенки по Б\уеп550п-Баирову (контрольная группа больных) 17 44,73*

Пластика симфиза по собственной методике (основная группа больных) 31 70,45*

Пластика передней брюшной стенки по собственной методике (основная группа больных) 27 61,36*

Всего РПО 46 100%

' От числа РПО (п = 46)

В таблице 7 представлены показатели сравнительной оценки непосредственных результатов пластики лобкового симфиза и прямых мышц живота в контрольной и основной группах больных

Таблица 7

Параметры диастаза лобкового симфиза и прямых мышц

Реконструктивно-пластические операции (РПО и РПЦ) Диастаз лобкового симфиза в см (М±т) Диастаз прямых мышц живота в см (М±т)

До операции После операции До операции После операции Д1

РПО по Зм'епБЗОП-Баирову 9+1,2 8±0,5* 8±0,2 5±0,1* 0,7

РПЦ по собственной методике 1±0,7** 0±0,3** 7,5*

* р<0,05 по сравнению с диастазом до операции (контрольная группа) ** р<0,00] по сравнению с диастазом до операции (основная группа)

Сравнительная оценка непосредственных результатов РПО в изучаемых группах больных осуществлялась путем интраоперационного измерения объема МП (табл 8)

Таблица 8

Объем мочевого пузыря в конце операции цистопластики_

Способ цистопластики N V, мл (М±ш)

РПО по Б№еп550п-Баирову (контрольная группа) 17 4±1,9

РПЦ по собственной методике (основная группа) 21 20±3,6*

* р<0,01 по сравнению с контрольной группой

У 8 больных были строгие клинические показания к отведению мочи в кишечник. Вторичное отведение мочи в кишечник по Михельсону осуществлялось у 3 больных при микроцистис (2 больных) или инфравезикальной обструкции (рецидивирующий уролитиаз) с тяжелой инфекцией мочевой системы, вплоть до уросепсиса (1 больной) Двойная уретероректостомия по собственной методике применена при хирургическом лечении двух больных с ЭМП

Как показали отдаленные результаты, двойная уретероректостомия по сравнению с уретеросигмостомией выгодно отличалась тем, что у больных практически не встречались атаки пиелонефрита; сформировались четко дифференцированные акты дефекации и мочеиспускания, не наблюдались признаки хронической мочевой интоксикации и мочевого колита Таким образом, отведение мочи в кишечник остается единственной альтернативой при сверхмалых размерах ЭМП и неэффективности РПО, а двойная уретероректостомия является более предпочтительной

У 9 больных с малым размером ЭМП в послеоперационном периоде отмечено формирование микроцистис Таким детям на отдаленных сроках была проведена гидродилатация (9 детей, у 3 — двухкратно, у 1 — трехкратно, у ос-

тальных однократно) МП (табл 6-9) с последующим укреплением шейки МП

Таблица 9

__Результаты гидродилатации ___

Параметры гидродилатации Средние значения в мл (М±ш)

Дефицит объема МП до гидродилатации 161±1,7

Дефицит объема МП после гидродилатации 44±0,9

Результаты расширяющего воздействия гидродилатации 117±3,6*

* р<0 05 по отношению к исходному объему мочевого пузыря

Контрольное исследование объема МП проведено и на отдаленных сроках от 6 до 12 мес после выполнения гидродилатации (табл 10)

Таблица 10

Отдаленные результаты гидродилатации мочевого пузыря_

Параметры гидродилатации М±т

Дефицит объема МП у больных с гидродилатацией (основная группа) 24±1,6 *

Дефицит объема МП у больных без гидродилатации (контрольная группа) 116±2,8

* разница достоверно при р<0,05 по отношению к контрольной группе

Итак, формирование в послеоперационном периоде у больных с ЭМП микроцистис можно устранить путем применения предлагаемых нами способов интраоперационного растяжения стенки ЭМП или гидродилатацией сформированного МП на отдаленных сроках с последующим укреплением шейки

Таким образом, проведение цистопластики, пластики симфиза и дефекта передней брюшной стенки по собственной методике, в конечном итоге, способствовало достоверному улучшению функциональных и косметических результатов хирургического лечения больных с ЭМП Внедрение указанных методов хирургической коррекции ЭМП позволило сократить частоту операции по отведению мочи в кишечник (с 4 за 1987-1996 гг до 1 за 1997-2007 гг)

Третью группу операций составили хирургические вмешательства и эндоскопические процедуры, выполненные по поводу осложнений У 9 больных потребовалось укрепление шейки МП, у 7 — цистолитотомия и нефрэктомия Остальные операции выполнялись по принципам минимально инвазивных технологий (эндоколлагенопластика— 10, цистолитотрипсия — 11)

Непосредственные результаты хирургического лечения детей с ЭМП показаны в таблице 11

Таблица 11

Ранние результаты хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря (п=46)

Параметры послеоперационного периода Основная группа Контрольная группа

Абс % Абс %

Гладкий 22 47,82 10 21,73

Осложненный 4 8,69 8 17,39

мочевые свищи 3 6,52 7 15,21

рецидив ЭМП 1 2,17 1 2,17

Летальный исход 0 2 4,34

ВСЕГО БОЛЬНЫХ 26 20

Больные с благоприятным послеоперационным течением к моменту выписки удерживали мочу и мочились порциями Объемы МП колебались в пределах от 15 до 50 мл и, как правило, отмечалась поллакиурия Способность ребенка в вертикальном положении удерживать мочу в течение 15-30 мин — расценивалась нами как благоприятный признак

Таким образом, внедрение в практику комбинированного хирургического лечения, включающего РПО из местных тканей и пластику симфиза и передней брюшной стенки, а также различные методы увеличения емкости МП, анти-рефлюксной защиты мочеточников, позволили улучшить результаты лечения детей с ЭМП в косметологическом плане, увеличить объем МП в конце операции (с 4±1,9 до 20±3,6 мл), устранить диастаз лобковых костей (с 8±0,5 до 1±0,7 см) и прямых мышц живота (с 5±0,1 до 0±0,3 см).

У 14 оперированных больных развился ПМР При этом степень ПМР не превышала Ш-й Хирургическое лечение ПМР проводилось путем эндоколла-генопластики (8 больных) устья рефлюксирующих мочеточников по общепринятой методике После контрольного осмотра на сроках от 3 до 12 месяцев при необходимости выполнена повторная эндоколлагенопластика

Под нашим наблюдением находились 5 детей с экстрофией клоаки различной степени выраженности (4 оперированы) Наибольший интерес представляет лечение больной М, которой в возрасте 2 лет была выполнена пластика МП с уретрой из остатков стенки клоаки и восстановление симфиза по собственной методике, а в возрасте 15 лет — уникальная многокомпонентная операция — цекоцистоасцендсуретропластика Суть операции состоит в формировании МП из слепой кишки, путем ее поворота на 180°, из сегмента восходящей ободочной кишки сформирована артифициальная уретра, наложен илеоурете-роуретероанастомоз с антирефлюксным механизмом, проходимость кишечной трубки восстановлена путем наложения илеоасцендоанастомоза с антирефлюксным механизмом

Отдаленные результаты ЭПР (табл 12) отслежены у всех больных как при непосредственном контакте (17 больных), так и по архивным материалам кли-

ники (339 историй болезни) Все больные были взяты на диспансерный учет В течение 5 лет после первичной коррекции ЭПР им ежегодно проводилось комплексное обследование

Таблица 12

Отдаленные результаты хирургической коррекции ЭМП (п~46)

Виды хирургической коррекции ЭМП Результаты

хорошие удовл неудовл

00 О о С и. си -В Основная группа (п=21) 38,09% 52,39% 9,52%

Контрольная группа (п=17) 17,65% 58,83% 23,52%

ОМК (п=8) Основная группа (п=2) 50,0% 50,0% -

Контрольная группа (п=б) 16,67% 66,67% 16,66%

ОМК — отведение мочи в кишечник

Необходимо отметить, что всем больным с удовлетворительными и плохими результатами проведены повторные операции, такие как повторная пластика МП и сфинктера, иссечение мочевых свищеЯ и т д

ВЫВОДЫ

1 Предложенный алгоритм диагностики и лечения экстрофии мочевого пузыря позволил оптимизировать лечебно-диагностический процесс и у 38,09% детей достичь хороших, а у 52,39% — удовлетворитегсьных результатов, достоверно сократив космегологические дефекты, развитие микроцистис, обструктивную трасформацию мочевой системы и частоту пиелонефрита и ХПН

2 Предлагаемая тактика комбинированного хирургического лечения, включающая цистопластику из местных тканей, пластику симфиза и дефекта передней брюшной стенки по собственной методике с применением микрохирургической техники, а также различные методы увеличения емкости МП до и после операции, антирефлюксную защиту мочеточников и укрепления шейки МП улучшают результаты лечения детей с ЭМП за счет положительного косметологического эффекта, увеличения объема МП, устранения диастаза лобковых костей и прямых мышц живота

3 Предлагаемые способы цистопластикн, пластики симфиза и прямых мышц живота по собственной методике позволяют уменьшить диастаз к концу операции между лобковыми костями (с 9±1,2 см до 1±0,7 см) и прямыми

мышцами живота (с 8±0,2 до 0±0,3 см), повышая индекс сближения лобковых костей и прямых мышц живота до 7,5

4 Разработанные методы увеличения емкости МП, как во время операции (цистопластика по собственной методике с растяжением стенок МП с 4±1,9 до 20±3,6 мл), так и в послеоперационном периоде (гидродилатация) улучшают анатомо-функциональные результаты лечения, позволяя избежать или сократить частоту развития микроцистис

5 Предлагаемый способ гиродилатации МП позволяет надежно снизить дефицит объема органа как во время проведения манипуляции (с 161±1,7 до 44±0,9 мл), так и в отдаленные сроки (с 116±2,8 до 24±1,6 мл), обеспечивая эффект расширяющего воздействия гидродилации (Д V до 117±3,6)

6 ЭК является тяжелым пороком развития терминальных отделов мочеполовой и желудочно-кишечных систем и имеет различные клинические формы проявления, хирургическая коррекция одного из вариантов заболевания успешно проведена путем выполнения корригирующих операций, включая цекоцистоасцендоуроетропластику

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 Диагностику и лечение ЭМП у детей следует проводить по предлагаемому алгоритму с составлением индивидуальной программы хирургических вмешательств и с учетом исходного состояния больного

2 Для осуществления цистопластики из местных тканей наиболее предпочтительной является тактика хирургического лечения, включающая цисто-пластику из местных тканей, пластику симфиза и дефекта передней брюшной стенки по собственной методике с применением микрохирургической техники, а также различные методы увеличения емкости МП до и после операции, антирефлюксную защиту мочеточников и укрепления шейки МП

3 Эффективность цистопластики, пластики симфиза и дефекта прямых мышц живота по собственной методике следует определять путем интраоперацион-ных измерений объема МП, диастаза между лобковыми костями и прямыми мышцами живота с подсчетом индекса сближения

4 У больных с микроцнстис в послеоперационном периоде при патологически низких показателях уретрального сопротивления (ниже 20 см вод ст) следует проводить гидродилатацшо по предлагаемому способу с последующим укреплением шейки МП

5 Двойная уретерорекгостомия является методом выбора деривации мочи при экстирпации МП у детей с ЭМП при невозможности выполнения цистоплас-тики (критически малый объем, фиброз и папилломатоз стенки МП)

6 При лечении детей с ЭК необходимо разработать индивидуальную программу хирургической коррекции с учетом всех анатомо-функциональных дефектов Альтернативой хирургической коррекции может стать предлагаемый способ цекоцистоасцендоуретропластики

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ НАУЧНЫХ РАБОТ

1 Рашитов J1 Ф Опыт хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря (тезис) /

JIФ Рашитов // Материалы Республиканской научной конференции студентов и молодых ученых ВУЗов России —Самара, 1999 —С 180-181

2 Рашитов Л Ф Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря (тезис) / Л Ф

Рашитов // 53-я итоговая научная конференция — Ростов-на-Дону Изд РГМУ, 1999 — С 94

3 Ахунзянов А А Косметологические проблемы хирургической коррекции экстрофии

мочевого пузыря у детей (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Актуальные вопросы урологии, нефрологии и заместительной почечной терапии — Бугульма, 1999 — С 98-99

4 Ахунзянов А А Некоторые проблемы хирургического лечения экстрофии мочевого пу-

зыря (тезис) / А А Ахушянов, Л Ф Раши-гов // Детская урология и перспективы ее развития Материалы научно-практической конференции —Москва, 1999 —С 147-148

5 Ахунзянов А А Мочекаменная болезнь как осложнение послеоперационного перио-

да у больных с экстрофией мочевою пузыря (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Актуальные проблемы детской урологии Материалы трудов VIII Международного Конгресса урологов, проводимого в рамках Программы «Здоровье — детям Украины» — Харьков Факт, 2000 — С 55-57

6 Ахунзянов А А Лечение экстрофии мочевого пузыря с учетом косметологических

проблем (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Актуальные вопросы урологии Материалы юбилейной научно-практической конференции, посвященной 100-летию клиники А В Вишневского — Казань Медицина, 2000 — С 56-57

7 Ахунзянов А А Лечение экстрофии мочевого пузыря с учетом косметологических

проблем (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Актуальные вопросы детской хирургии и педиатрии Сборник научных работ, посвященных 30-летию Детской клинической больницы №3 и 25-летию кафедры детской хирургии Ярославской го-сударствнной медицинской академии —Ярославль, 2000 —С 9-10

8 Рашитов Л Ф Некоторые косметологические проблемы лечения экстрофии мочевого

пузыря (тезис) / Л Ф Рашитов // V Научно-практическая конференция молодых

ученых Тезисы —Казань, 2001 —С 63

9 Рашитов J1 Ф Мочекаменная болезнь у больных с экстрофией мочевого пузыря (те-

зис) / Л Ф Рашитов, А А Ахунзянов // V Научно-практическая конференция молодых учёных Тезисы —Казань, 2001 —С 64

10 Ахунзянов А А Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов, А А Ахунзянов // Тезисы симпозиума «Реконструктивная и пластическая хирургия» — Москва, 2001 —С 83-84

11 Ахунзянов А А Организация перинатальной помощи детям с экстрофийными пороками развития (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Детское здравоохранение России стратегия развития Материалы IX съезда педиатров России —Москва, 2001 — С 53-54

12 Ахунзянов А А Реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Детское здравоохранение России стратегия развития Материалы IX съезда педиатров России —Москва, 2001 —С 51-52

13 Ахунзянов А А Гидронефротическая трансформация верхних мочевых путей у детей с экстрофией мочевого пузыря (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Современные технологии в оценке отдалённых сроков лечения урологической патологии у детей Материалы научно-практической конференции детских урологов, посвященная 35-летию отдела урологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения РФ—Москва, 2001 —С 155

14 Ахунзянов А А Опыт лечения недержания мочи у детей при экстрофии мочевого пузыря (тезис)/ А А Ахугсннов, ЛФ Рашитов // Материалы Пленума правления Российского общества урологов (Ярославль, 21-24 мая 2001)—Москва,2001 —С 198

15 Морозов В И Характер поражения дистальных отделов спинного мозга у детей (тезис) / В И Морозов, А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Материалы Пленума правления Российского общества урологов (Ярославль, 21-24 мая 2001) — Москва, 2001 — С 218-219

16 Ахунзянов А А Патология нервной системы у детей при экстрофии мочевого пузыря (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Материалы VIII Всероссийский съезд неврологов —Казань, 2001 —С 4-5

17 Ахунзянов А А Организация перинатальной помощи детям с экстрофийными пороками развития (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Актуальные проблемы детской хирургии 1-я республиканская научно-практическая конференция с международным участием — Махачкала, 2001

18 Ахунзянов А А Выбор оптимального возраста для хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря у детей (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Настоящее и будущее детской конференции Материалы юбилейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста Российского государственного медицинского университета — Москва, 2001 — С 19

19 Ахунзянов А А Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов, А А Ахунзянов // Настоящее и будущее детской конференции Материалы юбилейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста Российского государственного медицинского университета. — Москва, 2001 — С 19-20

20 Рашитов Л Ф Выбор метода хирургического лечения больных с экстрофией мочевого пузыря (тезис) / Л Ф Рашитов // VI научно-практическая конференция моло-

дых учёных Тезисы (22 июня 2001 г) —Казань, 2001 —С 82

21 Ахунзянов А А Реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря (статья)/ А А Ахунзянов, JIФ Рашитов // Медико-фармацевтический вестник Татарстана — Казань, 2001 —№40(42) — С 7

22 Ахунзянов А А Восстановление лобкового симфиза при хирургической коррекции эксгрофии мочевого пузыря у детей (тезис) / А А Ахунзянов, JI Ф Рашитов //Детская больница XXI века Материалы Всерос науч -практ конф в рамках совещания гл врачей дет обл (респ , краевых) ботьниц Рос Федерации, 22-23 мая 2002 г / М-во здравоохранения Рос Федерации, М-во здравоохранения Респ Татарстан, Дет респ клинич больница, Казан гос мед ун-т —Казань Медицина, 2002 —С 261-262

23 Ахунзянов А А О сроках хирургической коррекции эксгрофии мочевого пузыря у детей (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов, А А Ахущянов II Детская больница XXI века Матеиалы Всерос науч -практ конф в рамках совещания гл врачей дет обл (респ, краевых) больниц Рос Федерации — Казань Медицина, 2002 — С 263-264

24 Ахунзянов А А Реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря (тезис) / А А Ахунзянов, JI Ф Рашитов, Ш К Тахаутдинов // Детская больница XXI века Матеиалы Всерос науч -практ конф в рамках совещания гл врачей дет обл (респ, краевых) больниц Рос Федерации — Казань Медицина, 2002 — С 266-267

25 Ахунзянов А А Экстрофия мочевого пузыря (статья) / А А Ахунзянов, JI Ф Рашитов//Каз мед журнал —2002 — Т LXXXIII,№2 —С 131-134

26 Ахунзянов А А Экстрофия мочевого пузыря эмбриология и пренатальная диагностика (статья) / А А Ахунзянов, ЛФ Рашитов // Пренатальная диагностика — 2002 — Т 1,№2 — С 154-157

27 Рашитов Л Ф Энтероуретеростомия при экстрофии мочевого пузыря у детей (тезис) / Л Ф Рашитов // VII научно-практическая конференция молодых ученых — Казань, 2002 — С 112-113

28 Рашитов Л Ф Пластика симфиза при хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря у детей (тезис) / Л Ф Рашитов // VII научно-практическая конференция молодых ученых —Казань, 2002 —С 113

29 Рашитов Л Ф Программа антенатальной помощи детям с экстрофией мочевого пузыря (тезис) / Л Ф Рашитов // VIII научно-практическая конференция молодых ученых —Казань, 2003 —С 44^15

30 Рашитов Л Ф Экстрофия мочевого пузыря (статья) / Л Ф Рашитов // Справочник-путеводитель практикующего врача. 2000 болезней от А и Я, 2-е издание — М ГЭОТАР-МЕД, 2003 —С 1200-1202

31 Проблемы антенатальной помощи детям с экстрофией мочевого пузыря (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов и др // II Российский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (материалы) —Москва, 2003 —С 446

32 Ахунзянов А А Опыт лечения недержания мочи после хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря у детей (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов, Ш К Тахаутдинов // II Российский конгресс Современные технологии в педиатрии и детской хирургии (материалы) — Москьа, 2003 — С 447

33 Рашитов Л Ф Обсгруктивные заболевания мочевой системы при экстрофии мочевого пузыря у детей (тезис) / Л Ф Рашитов // IX Всероссийская научно-практическая конференция «Молодые ученые в медицине», посвященная 190-летию Казанского государственного медицинского университета 20-21 апреля 2004 г Тезисы докладов — Казань Карпол, 2004 —С 71-72

34 Андрологические аспекты лечения экстрофии мочевою пузыря у мальчиков (тезис)

/ А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов и др // Материалы 2-й Российского научного форума «Мужское здоровье и долголетие» в рамках одноименной Международной медицинской выставки — Москва, 2004 — С 22

35 Проблема пластики полового члена при экстрофии мочевого пузыря у мальчиков (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов и др // Материалы IX Конгресса Педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» — Москва, 2004 г — С 34

36 Опыт лечения экстрофии клоаки (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов и др // Здравоохранение Приволжского федерального округа. Нижегородский медицинский журнал Приложение «Педиатрия в Приволжском Федеральном округе» — Казань, 2004 — С 109-110

37 Ахунзянов А А Факторы, влияющие на распрстраненность экстрофии мочевого пузыря на территории Республики Татарстан (тезис) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов // Здравоохранение Приволжского федерального округа. Нижегородский медицинский журнал Приложение «Педиатрия в Приволжском Федеральном округе» — Казань, 2004 —С 110-111

38 Рашитов Л Ф Клоакальная экстрофия (тезис) / Л Ф Рашитов Ч X Всероссийская научно-практическая конференция «Молодые ученые в медицине» — Казань. 2005

— С 70-71

39 Ахунзянов А А Метод деривации мочи после цистэктомии у детей (тезис) / А А Ахунзянов, Н Р Акрамов, Л Ф Рашитов // Материалы пленума правления Российского общества урологов — Тюмень, 2005 г — С 228-229

40 Ахунзянов А А Лечение и реабилитация экстрофии мочевого пузыря (статья) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов, Ш К Тахаутдинов // Каз мед журнал •— 2005 ■— №3

— С 250-255

41 Рашитов Л Ф Пластика передней брюшной стенки при выполнении реконструк-тивно-пластической операции у детей с экстрофиеи мочевого пузыря (тезис) / Л Ф Рашитов // XI Всероссийская научно-практическая конференция «Молодые ученые в медицине» — Казань ЗАО «Новое знание», 2006 — С 69

42 Рашитов Л Ф Способ послеоперационного лечения недержания мочи у детей с экстрофиеи мочевого пузыря (тезис) / Л Ф Рашитов // XI Всероссийская научно-практическая конференция «Молодые ученые в медицине» Тезисы докладов — Казань ЗАО «Новое знание», 2006 — С 69-70

43 Ахунзянов А А Способ формирования передней стенки мочевго пузыря во время цистопластики по поводу экстрофии мочевого пузыря у детей (статья) / А А Ахунзянов, Л Ф Рашитов, Ш К Тахаутдинов // Репродуктивное здоровье детей и подростков — 2006 — №6 — С 73-76

44 Ахунзянов А А Двойная уретероколостомия у детей (статья) / А А Ахунзянов, Н Р Акрамов, Л Ф Рашитов // Репродуктивное здоровье детей и подростков — 2007 —№2 — С 63-65

45 Рашитов Л Ф Способ двойной уретероколостомии после экстирпации мочевого пузыря у детей (тезисы) / Л Ф Рашитов, А А Ахунзянов, Н Р Акрамов // Неврологический вестник — 2007 — Т XXXIX Выпуск3 —С 161

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ И ОБОЗНАЧЕНИЙ

МП — мочевой пузырь

РПО — реконструктпвно-пластпческая операция

ЭК — экстрофия клоаки

ЭМП — экстрофия мочевого пузыря

ЭПР — экстрофийные пороки развития

На правах рукописи

РАШИТОВ ЛЕНАР ФАРИДОВИЧ

ПУТИ ОПТИМИЗАЦИИ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЭКСТРОФИЙНЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ

14 00 35 — детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Уфа — 2008

Подписано в печать 6 05 2008 Бумага офсетная 60x84/16 Ризография Объем 1 уел -печ л Тираж 100 Заказ №31

420012 г Казань, Бутлерова, 49, типография КГМУ

Актуальность

Экстрофийные пороки развития (экстрофия мочевого пузыря и экстрофия клоаки) являются наиболее тяжёлыми пороками развития мочевыводящей системы, и встречаются в одном случае на 40-50 тысяч новорождённых [79, 80].

Разработанные методы хирургического лечения и внедрение в клиническую практику новых принципов консервативной терапии позволили значительно снизить летальность при этой патологии, однако число неудовлетворительных результатов и послеоперационных осложнений по-прежнему остаются высокими [53, 133].

Влияние порока развития на психосексуальное и социально-экономическое развитие пациентов так велико, что приводит к резкому снижению их качества жизни [143].

Кроме функциональных показателей большое значение для больных имеют косметические результаты хирургического лечения порока, включающие формирование пупка, эстетичность реконструкции лона и передней брюшной стенки [129, 157]. И не случайно многие клиницисты-исследователи заняты разработкой более эффективных методов хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря у детей [79, 261].

Большие надежды возлагались на антенатальную диагностику экстрофий-ных пороков, как на надёжный путь резкого сокращения рождения детей с указанным пороком [177]. Однако, несмотря на значительные достижения прена-тальной диагностики и фетальной медицины, до настоящего времени дети с тяжёлыми пороками развития брюшной стенки, мочевого пузыря и аноректаль-ной зоны продолжают рождаться [111, 125].

Распространённость заболевания, неудовлетворительные результаты операций, значительное число осложнений после них и низкое качество жизни многострадальных больных требуют дальнейшего поиска новых, более совершенных способов хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря, что и определяет актуальность избранной для научного исследования темы.

Цель исследования

Улучшение результатов лечения детей с экстрофийными пороками развития путём оптимизации методов диагностики и хирургической коррекции порока.

Задачи исследования

1. Разработать и научно обосновать эффективные методы диагностики и хирургического лечения экстрофийных пороков у детей в зависимости от их размеров и сопутствующих аномалий развития.

2. Оценить морфо-функциональную эффективность предложенных методов хирургической коррекции.

3. Изучить отдалённые результаты предлагаемых методов хирургического лечения экстрофийных пороков у детей, внедрив наиболее совершенные из них в клиническую практику.

Научная новизна

1. Впервые разработаны и научно обоснованы новые методы хирургического лечения (цистопластика с использованием треугольного лоскута, пластика передней брюшной стенки), позволяющие расширить показания к выполнению реконструктивно-пластических операций (РПО) при малых размерах ЭМП, а также обеспечивающие более надёжную и эстетическую пластику дефектов передней брюшной стенки и лобкового сочленения.

2. Предложен и научно обоснован более оптимальный метод деривации мочи при экстрофии мочевого пузыря путём двойной уретероректостомии.

3. Впервые разработан и выполнен новый способ хирургического лечения экстрофии клоаки путём цекоцистоуретропластики.

4. Разработанные методы хирургического лечения экстрофийных пороков развития позволили улучшить их результаты за счёт расширения показаний к реконструктивно-пластическим операциям, улучшения морфо-функциональных и косметических результатов операций и снижения частоты осложнений.

Практическая значимость

Применение предлагаемых методов диагностики и способов хирургического лечения значительно расширяет возможности реконструктивно-пластической коррекции экстрофийных пороков, существенно улучшая морфо-функциональные и косметологические результаты вмешательства.

Использование усовершенствованных методов хирургического лечения экстрофийных пороков у детей позволяет расширить показания к выполнению реконструктивно-пластических вмешательств, достоверно снижая частоту деривации мочи в кишечник и уменьшая инвалидизирующее влияние органоуно-сящих операций.

Индивидуальный подбор компонентов хирургического лечения с учётом сочетанных аномалий развития и анатомо-функциональное восстановление половых органов позитивно влияет на психо-сексуальное развитие ребёнка.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Предлагаемый алгоритм диагностики и лечения экстрофии мочевого пузыря позволяет оптимизировать лечебно-диагностический процесс.

2. Индивидуальный подбор компонентов хирургического вмешательства при экстрофии мочевого пузыря позволяет улучшить результаты лечения.

3. Разработанные методы увеличения ёмкости мочевого пузыря, как во время операции, так и в послеоперационном периоде, улучшают функциональные результаты лечения и позволяют избежать или сократить частоту развития микроцистис.

4. Предлагаемый способ деривации мочи путём двойной уретероректосто-мии позволяет уменьшить риск развития восходящей инфекции, хронической мочевой интоксикации, обеспечивая ректальное мочеиспускание и акт дефекации по отдельности.

5. Реконстуктивно-пластические операции, сохраняя возможность последующей коло- или энтероцистопластики, последовательно включающие цисто-пластику, пластику симфиза и дефекта передней брюшной стенки, существенно улучшают анатомо-функциональные результаты лечения детей с экстрофией мочевого пузыря.

Внедрение работы

Результаты работы внедрены в клиническую практику урологического отделения Детской республиканской клинической больницы МЗ РТ.

Получена приоритетная справка на изобретение №2004131077 от 25.10.2004 «Способ формирования передней стенки органа при выполнении цистопластики».

Получено 4 рационализаторских предложения: «Способ укрепления шейки мочевого пузыря при его экстрофии» (КГМУ, № 1201/56 от 06.09.2004 г.), «Способ пластики дефекта передней брюшной стенки и лобкового сочленения при экстрофии мочевого пузыря и устройство для его осуществления» (КГМУ, № 1206/20 от 06.09.2004 г.), «Способ пластики мочевого пузыря и уретры из местных тканей при его экстрофии» (КГМУ, № 1200/14 от 06.09.2004 г.), «Способ диагностики и нейрогенных дисфункций тазовых органов» (КГМУ, №1200/14 от 1.06.05).

Фрагменты работы дважды отмечены Дипломами союза педиатров России за лучшие научные исследования в области педиатрии на IX съезде (2001 г) и VIII конгрессе педиатров России (2003 г.).

Полученные сведения используются в учебном процессе на кафедрах детской хирургии с курсом детской хирургии и урологии ФПК и ППС, госпитальной педиатрии с курсом неонатологии Казанского государственного медицинского университета.

Апробация работы

Результаты работы доложены и обсуждены на:

- Республиканской научной конференции студентов и молодых учёных ВУЗов России (Самара, 1999);

- Юбилейной научно-практической конференции, посвящённой 100-летию клиники А.В. Вишневского «Актуальные вопросы урологии», (Казань, 2000);

- V, VI, VII, VIII, IX, XI научно-практических конференциях молодых учёных (Казань, 2000, 2001, 2002, 2003, 2004, 2006 гг.);

- Симпозиуме «Реконструктивная и пластическая хирургия» (Москва, 2001);

- IX съезде педиатров России «Детское здравоохранение России: стратегия развития» (Москва, 2001);

- Научно-практической конференции детских урологов, посвящённой 35-летию отдела урологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ (Москва, 2001);

- Пленуме правления Российского общества урологов (Ярославль, 2001);

- Юбилейной конференции детских хирургов, посвящённой 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ (Москва, 2001);

- Всеросийской научно-практической конференции «Детская больница ХХЗ века» в рамках совещания главных врачей детских областных (республиканских, краевых) больниц РФ (Казань, 2002);

- VIII конгрессе педиатров России (Москва, 2003);

- II Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2003);

- II Российском научном форуме «Мужское здоровье и долголетие» (Москва, 2004);

- IX Конгрессе Педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». (Москва, 2004);

- I и II региональной научно-практической конференции «Педиатрия в Приволжском Федеральном округе» (Казань, 2004, 2005);

Публикации

По теме диссертации опубликовано 45 научных работ (из них в рецензиру-мых журналах — 2), получены приорететная справка на изобретение и 4 рационализаторских предложения, зарегистрированные в Казанском государственном медицинском университете, а также статья в руководстве для врачей и студентов «Справочник-путеводитель практикующего врача. 2000 болезней от А до Я.».

11

ВЫВОДЫ

1. Предложенный алгоритм диагностики и лечения экстрофии мочевого пузыря позволил оптимизировать лечебно-диагностический процесс и у 38,09% детей достичь хороший, а у 52,39% — удовлетворительных результатов, достоверно сократив косметологические дефекты, развитие микроцистис, обструктивную трасформацию мочевой системы и частоту пиелонефрита и ХПН.

2. У 38,2% больных с экстрофийными пороками развития отмечаются сочетанные аномалии развития различных органов и систем, требующие предварительного хирургического лечения, у 51,7% сохраняются остаточные явления основного порока, а у 10,1% возможны послеоперационные осложнения, подлежащие дополнительной хирургической коррекции, успешное лечение которых возможно только в условиях специализированных детских уро-андрологических или хирургических стационарах.

3. Предлагаемая тактика комбинированного хирургического лечения, включающая цистопластику из местных тканей, пластику симфиза и дефекта передней брюшной стенки по собственной методике с применением микрохирургической техники, включая различные методы увеличения ёмкости мочевого пузыря до и после операции, антирефлюксную защиту мочеточников и укрепления шейки мочевого пузыря улучшают результаты лечения детей с экстрофией мочевого пузыря за счёт положительного косметологического эффекта, увеличения объёма мочевого пузыря, устранения диастаза лобковых костей и прямых мышц живота.

4. Предлагаемые способы цистопластики, пластики симфиза и прямых мышц живота по собственной методике позволяют уменьшить диастаз к концу операции между лобковыми костями (с 9±1,2 см до 1±0,7 см) и прямыми мышцами живота (с 8±0,2 до 0±0,3 см), повышая индекс сближения лобковых костей и прямых мышц живота до 7,5.

5. Разработанные методы увеличения ёмкости мочевого пузыря, как во время операции (цистопластика по собственной методике с растяжением стенок мочевого пузыря с 4±1,9 до 20±3,6 мл), так и в послеоперационном периоде (гидродилатация) улучшают морфо-функциональные результаты лечения, позволяя избежать или сократить частоту развития микроцистис.

6. Предлагаемый способ гиродилатации мочевого пузыря позволяет надёжно снизить дефицит объёма органа как во время проведения манипуляции (с 161±1,7 до 44±0,9 мл), так и в отдалённые сроки (с 116±2,8 до 24±1,6 мл), обеспечивая эффект расширяющего воздействия гидродилатации (AV до 117±3,6).

7. Экстрофия клоаки является тяжёлым пороком развития терминальных отделов мочеполовой и желудочно-кишечных систем и имеет различные клинические формы проявления, хирургическая коррекция одного из вариантов заболевания успешно проведена путём выполнения корригирующих операций, включая цекоцистоасцендоуроетропластику.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Диагностику и лечение экстрофии мочевого пузыря у детей следует проводить по предлагаемому алгоритму с составлением индивидуальной программы хирургических вмешательств и с учётом исходного состояния больного.

2. Для осуществления цистопластики из местных тканей наиболее предпочтительной является тактика хирургического лечения, включающая цистопластику из местных тканей, пластику симфиза и дефекта передней брюшной стенки по собственной методике с применением микрохирургической техники, включая различные методы увеличения ёмкости мочевого пузыря до и после операции, антирефлюксную защиту мочеточников и укрепления шейки мочевого пузыря.

3. Эффективность цистопластики, пластики симфиза и дефекта прямых мышц живота по собственной методике следует определить путём интраоперационных измерений объёма мочевого пузыря, диастаза между лобковыми костями и прямыми мышцами живота с подсчётом индекса сближения.

4. У больных с микроцистис в послеоперационном периоде при патологически низких показателях уретрального сопротивления (ниже 20 см вод.ст.) следует проводить гидродилатацию по предлагаемому способу с последующим укреплением шейки мочевого пузыря.

5. Двойная уретероректостомия является методом выбора деривации мочи при экстирпации мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря при невозможности выполнения цистопластики (критически малый объём, фиброз и папилломатоз стенки мочевого пузыря).

6. При лечении детей с экстрофией клоаки необходимо разработать индивидуальную программу хирургической коррекции с учётом всех морфо-функциональных дефектов. Альтернативой хирургической коррекции может стать предлагаемый способ цекоцистоасцендоуретропластики.