Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Отдаленные результаты хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией в сопоставлении с естественным течением порока

На правах рукописи

Марасулов Шухрат Искандерович

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ С ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ В СОПОСТАВЛЕНИИ С ЕСТЕСТВЕННЫМ ТЕЧЕНИЕМ ПОРОКА.

14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2005

Диссертационная работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор СВ. Горбачевский

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук А.И. Ким

Доктор медицинских наук, профессор А.С. Иванов

Ведущая организация:

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Защита диссертации состоится 2005 года в

« ^ » часов на заседании диссертационного совета Д 001.15.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (117931, Москва, Рублевское шоссе 135).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан ^ 2005 года.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук

Д.Ш.

Газизова

Общая характеристика работы.

Актуальность проблемы.

Изолированный ДМЖП - наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца с переполнением малого круга кровообращения (МКК). Частота распространения ДМЖП среди всех ВПС, по данным различных клиник, колеблется в пределах 17-40 %. По данным НЦССХ им. А.Н. Бакулева она составляет 19,6 % [Бураковский В.И. с соавт. (1975), Горбачевский СВ. (1996)].

В 25-50% случаев ДМЖП осложняется легочной гипертензией (ЛГ) [А.А. Вишневский (1967), Buhlmeyer (1967), Бураковский В.И. (1975)]. По данным НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 60,3 % оперированных больных имели ЛГ. ЛГ усугубляет клиническую картину порока, приводит к преждевременной инвалидизации, осложняет течение послеоперационного периода, резко повышает летальность.

В соответствии с гемодинамической классификацией В.И. Бураковского, применяемой в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 1975 года, ЛГ подразделяется на 4 группы. У больных 1-ой и 2-ой группы в основе повышения ДЛА лежит объемная перегрузка МКК. Хирургическая коррекция порока у данной категории больных приводит к нормализации ДЛА. Наиболее сложный контингент составляет больные 3-ей группы с высокой ЛГ, у которых ДЛА свыше 70% от системного. К 3 А отнесены больные, у которых преобладает спазм легочных сосудов, вызывающий умеренный подъем ОЛС, сохраняется большой сброс крови слева направо. В 3 Б группу вошли больные с распространенными необратимыми изменениями в виде склероза мелких легочных артерий и артериол вплоть до полной облитерации просвета. Эти изменения ведут к резкому подъему ОЛС и уменьшению сброса крови. Операция не приносит облегчения этим больным. После коррекции порока сохраняется высокая легочная гипертензия. У пациентов 4-ой группы склеротические изменения легочно-сосудистого русла носят необратимый характер, и сохраняющийся дефект играет роль коллектора, через который сбрасывается кровь из ПЖ в ЛЖ с целью разгрузки правых отделов сердца. Пациенты этой группы неоперабельны.

Несомненным достоинством этой классификации является то, что наряду с величиной сброса и величиной давления в ней учитывается ОЛС -показатель, отражающий степень сосудистых изменений в легких. Именно от степени их обратимости зависят непосредственные и отдаленные результаты хирургического вмешательства. Однако в ряде случаев, основываясь только на клинических данных и показателях гемодинамики, невозможно бывает решить вопрос об обратимости легочной гипертензии, а следовательно, и об операбельности больного.

Ряд исследователей при изучении морфологических изменений сосудов легких пытались выявить дополнительные критерии обратимости ЛГ. Было доказано, что при наличии ДМЖП может происходить морфологическая перестройка сосудов легкого, причем эти изменения

последовательны и однотипны, что позволило выявить стадийность морфологических изменений и найти среди них критерии обратимости этих изменений после закрытия ДМЖП [Heath и Edwards в 1958г., Wagenvoort в 1961 г].

В 1958 году Heath D. и Edwards J. предложили классификацию морфологических изменений легочно-сосудистой болезни (ЛСБ). В соответствии с ней изменения сосудов МКК разделены на 6 стадий.

К I стадии по указанной классификации относятся изменения в виде гипертрофии мышечной оболочки в маленьких артериях и артериолах.

II стадия включает изменения, характерные для I стадии, однако более выраженные, и начало клеточной пролиферации интимы.

III стадия характеризуется сохраняющейся мышечной гипертрофией, выраженной пролиферацией интимы, ее фиброзом, а также началом дилатационных изменений сосудистой стенки артерий.

IV стадия проявляется генерализованной дилатацией артерий, окклюзионными поражениями сосудов, началом формирования плексиформных структур.

V стадия проявляется образованием многочисленных дилатационных поражений и развитием легочного гемосидероза. Во многих случаях ткань интимы гиалинизирована.

Для VI стадии характерен некротизирующий артериит, проявляющийся в виде острого фибриноидного некроза.

Изменения характерные для I - III стадий носят, по данным авторов, обратимый характер, для IV-VI - необратимый.

Однако недостатком данной классификации при решении вопроса о возможности радикальной коррекции порока является то, что изменения, описанные в классификации, могут носить "мозаичный" характер и не всегда самые тяжелые из них выявляются в маленьком биоптате [Бураковский В.И. (1975)].

В 1978 году М. Rabinovitch с соавт. ввела морфометрическую классификацию при ЛГ, основанную на количественном методе оценки сосудов МКК. Выявлены три важные характеристики, в соответствии с которыми изменения сосудистой стенки были разделены на 3 стадии:

Стадия «А» включает в себя появление мышечной оболочки в периферических артериях в норме не мышечных как единственное изменение, или с умеренной гипертрофией мышечной оболочки (< 1.5 от нормы) в норме мышечных артерий.

Стадия «В» отражает изменения характерные для стадии «А», но с более выраженной степенью гипертрофии медии. Причем, если эта гипертрофия более 1.5, но менее чем в 2 раза превышает норму, речь идет о «В умеренной» стадии, если же более чем в 2 раза - о «В тяжелой».

При стадии «С» выявляются изменения, характерные для «В тяжелой» стадии, но с уменьшением числа артерий по отношению к альвеолам и с уменьшением размера артерий. Она также делится на «С умеренную», когда коэффициент артерио-альвеолярной плотности (КААП)

снижен менее чем на половину, и «С тяжелую», когда этот коэффициент менее половины от возрастной нормы. КААП всегда снижен у больных с III стадией по Heath и Edwards и выше.

По мнению Hoffman (198I), выраженные изменения при II стадии с существенной обструкцией просвета сосуда или III стадии со склерозом необратимы. Операбельность же зависит от того, насколько много сосудов вовлечено в процесс и сохранен ли потенциал их роста. Если способность к росту сосудов снижена, то это является предпосылкой к дальнейшему повышению ОЛС даже после закрытия дефекта. Если рост сосудов продолжается, отмечается нормализация гемодинамики.

Однако нет исследований, посвященных оценке роли этого метода в прогнозе динамики ДЛА у пациентов с ДМЖП и критической ЛГ в отдаленном послеоперационном периоде. Поэтому эти больные продолжают относиться к категории сложных в отношении выбора тактики лечения. Прежде всего, это касается категории больных, находящихся в пограничной зоне по гемодинамическим показателям (3 Б) и морфологическим изменениям сосудистой стенки легких (3-4 стадии). Существует мнение, что среди данной категории есть пациенты с наличием резервных возможностей легочных сосудов, а значит и возможность регресса давления в отдаленном периоде после радикальной коррекции порока [Горчакова А.И. (1984), Горбачевский СВ. (1986), W. Day R. (1995), Novick (1996), Kitagawa T. (2000), Щелоков И. (2001)]. Некоторые авторы называют такую степень ЛГ критической (Dhillon R. (1995), Goldman A. (1996), Щелоков И. (2001). Ранее считалось, что пациенты этой группы являются неоперабельными, т. к. у них имеет место необратимые морфологические изменения сосудов легких, не позволяющие ДЛА снизиться, что обуславливает высокую летальность в раннем послеоперационном периоде.

Внедрение в клиническую практику оксида азота в качестве селективного легочного вазодилятатора [Day R. (1995), Goldman A. (1996), Komai H. (2001)], инфузия простагландинов при предоперационной подготовке [Pan S. (1996), Щелоков И. (2001)], а также длительное применение их в послеоперационном периоде [Huang R. (1998), Rosenzweig В. (1999)] позволили значительно улучшить непосредственные результаты оперативного лечения ДМЖП с высокой ЛГ и функциональное состояние пациентов при выписке из стационара.

Однако целесообразность хирургического закрытия ДМЖП в ряде случаев остается спорной в связи с высоким процентом остаточной ЛГ после операции и даже ее прогрессирования в отдаленном периоде [Fried R. (1986), Dhillon R. (1995)].

Таким образом, на современном этапе развития кардиохирургии в связи прогрессом анестезиологического, реанимационного и хирургического пособий, а также расширения показаний к радикальной коррекции все большее значение приобретает комплексное обследование больных с ВПС, осложненные критической ЛГ. Сообщаемые в литературе

противоречивые результаты оперативного лечения данной категории больных побудили нас к проведению исследования, целью которого явилось:

Определение возможности и целесообразности радикальной коррекции ДМЖП у больных с критической ЛГ на основе анализа ее динамики в отдаленном послеоперационном периоде.

Задачами исследования явились:

1. Оценить дооперационные показатели гемодинамики МКК у больных с ДМЖП и критической ЛГ в сопоставлении с данными биопсии легкого.

2. Изучить состояние легочного кровотока непосредственно после коррекции ВПС и в отдаленном послеоперационном периоде. Соотнести полученные результаты с данными биопсии легкого.

3. Сопоставить клиническое течение и отдаленные показатели гемодинамики у оперированных и неоперированных больных с исходной критической ЛГ.

4. Определить гемодинамические и морфометрические критерии, позволяющие прогнозировать остаточную ЛГ в отдаленном послеоперационном периоде.

5. Выявить критерии отбора больных с ДМЖП, осложненный критической ЛГ для хирургического вмешательства.

Научная новизна:

1. Впервые выявлены и проанализированы факторы, влияющие на возникновение остаточной ЛГ в отдаленном послеоперационном периоде у больных с ДМЖП и критической ЛГ.

2. Определена тактика и критерии отбора больных с ДМЖП и критической ЛГ на оперативное лечение.

3. В отдаленном периоде проведена качественная клиническая оценка больных, которым отказано было в оперативном лечении, и доказана необходимость специфической, адекватно подобранной терапии ЛГ.

Практическая значимость.

На основании анализа хирургического лечения больных с ДМЖП и высокой ЛГ, определена роль комплексного подхода при отборе на оперативное лечение. Определены факторы развития остаточной ЛГ в послеоперационном периоде. Предложена тактика и критерии отбора больных с ДМЖП и критической ЛГ на оперативное лечение. Показана необходимость специфической, адекватно подобранной терапии ЛГ и тем самым улучшить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения больных с ДМЖП и высокой ЛГ.

Положения, выносимые на защиту.

Среди больных с ДМЖП и критической ЛГ есть категория с резервными возможностями легочно-сосудистого русла, а значит возможность регресса ДЛА в отдаленном послеоперационном периоде. Не смотря на, казалось бы, неудовлетворительный результат хирургического

лечения, выраженность гемодинамических показателей ЛГ у пациентов с остаточной послеоперационной ЛГ в сравнении с естественным течением порока значительно ниже, клиническое состояние значительно лучше. Специфическая, адекватно подобранная терапии ЛГ значительно улучшает клиническое состояние больных с остаточной ЛГ.

Реализация результатов работы.

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации Марасулова Ш.И., внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Результаты, полученные при выполнении диссертационного исследования можно рекомендовать в клиническую практику кардиохирургических центров, занимающихся лечением больных с врожденными пороками сердца, сопровождающимися ЛГ.

Публикации результатов исследования.

По теме диссертации опубликовано 7 научных работ, достаточно полно отражающих содержание диссертации. Из них 2 статьи.

Апробация работы

Основные положения доложены и обсуждены на Восьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых г. Москва, май 2004г., на объединенной научной конференции отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией, отделении врожденных пороков сердца старшего возраста, отделении рентген-хирургических методов исследования заболеваний сердца и сосудов, рентген-диагностического отдела, клинико-диагностического отдела.

Объемом и структура работы.

Диссертация изложена на 117 страницах, состоит из ведения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 58 отечественных и 153 иностранных источников. Иллюстративный материал представлен 25 таблицами и 11 рисунками.

Основные данные о представленной работе.

В работе представлен анализ клинического течения 62 больных с ДМЖП и высокой ЛГ: у 46 (74%) пациентов оценены отдаленные результаты радикальной коррекции порока (1 группа) в сопоставлении с естественным его течением у 16 (26%) пациентов (2 группа).

1-я группа, в свою очередь, была подразделена на 1 А группу, куда вошли 33 (53%) пациента, у которых в отдаленном послеоперационном периоде ДЛА(сист) не превышало 50 мм рт. ст., и на 1 Б группу, состоящую из 13 (21%) пациентов с ДЛА(сист) в отдаленном периоде более 50 мм рт. ст.

Возраст больных и сроки наблюдения по группам представлены в

табл. 1.

Табл. 1. Возраст больных и сроки наблюдения по группам. п=62

1-А 1-Б 2 Р.-2 Р|-3 Р2-з

группа п=33 группа п=13 группа п=16

Возр. при корр. ДМЖП 0,6-8,5 (3,4±1,9) 2,5-19 (6,7±5) 1,1-39 (8,1±10 <0,01 <0,01 >0,05

Макс. срок 1,1-15,6 1-17,6 2-17 >0,05 >0,05 >0,05

наблюдения (7,4±4) (6,2±5) (8±5,2)

Возр. При 2,3-20,2 5-21,5 3,1-42 >0,05 <0,01 >0,05

макс. сроке наблюдения (10,6±4) (12,9±5) (16±11)

Деление на гемодинамические группы, в соответствии с классификацией В. И. Бураковского с соавт., пациентов со снижением ЛГ в послеоперационном периоде (1 А группа), с остаточной Л Г в послеоперационном периоде ( 1 Б группа) и пациентов, которым было отказано в оперативном лечении (2 группа) представлено в табл. 2.

табл. 2. р Гемодинам. подгруппы аспределение на ге 1-А фуппа п=33 модинамические по 1-Б группа п=13 дгруппы (п=62) 2 группа п— 16

ЗА 25 (75,8%) 6 (46,2%) 5(31,3%)

3 А-Б 5(15,1%) - 3(18,7%)

3 Б 3(9,1%) 7 (53,8%) 8 (50%)

Большинство пациентов со снижением ЛГ после операции исходно относились к 3 А гемодинамической подгруппе. Однако 5 (15,1%) больных имели показатели, соответствующие 3 А-Б подгруппе и 3 (9,1%) пациентов - 3 Б подгруппе. Более (53,8%) половины пациентов с остаточной послеоперационной ЛГ представлены 3 Б подгруппой. Исходные показатели гемодинамики в исследуемых группах представлены в тал. 3.

Табл. 3. Исходные показатели гемодинамики (М±5, п=62)

Показатели 1Агр. п=33 1Бгр. п=13 2гр п=16 Р.-2 Р2-з

ЛГ (%) 70-100 (90±13) 70-100 (93±10) 74-100 (94±9) >0,05 >0,05 >0,05

ДЛА(Ср) 30-90 (61±21) 57-100 (73±13) 45-88 (63±12) <0,05 >0,05 <0,05

ЛК\СК 1-4 (2,1 ±0,8) 1-2,5 (1,8±0,5) 0,8-4,8 (2±1) >0,05 >0,05 >0,05

ОЛС (ед) 2,2-21,6 (8,2±4,7) 5,6-20 (12±4) 2,1-21,9 (10,5±5) <0,05 >0,05 >0,05

ОЛС\ОПС 0,1-0,73 (0,4±0,2) 0,34-1 (0,6±0,2) 0,1-0,9 (0,6±0,2) <0,01 <0,01 >0,05

Артериовен сброс крови 22-75 (47±20) 17-60 (36±23) 19-79 (42±17) <0,05 >0,05 >0,05

При сопоставлении показателей у пациентов в группе со снижением ЛГ после операции с показателями гемодинамики у пациентов с остаточной ЛГ выявлено, что ДЛА(ср), ОЛС и ОЛС\ОПС меньше в 1 А группе, наряду с более высоким процентом артериовенозного сброса крови, при этом различие в показателях достоверно.

В целом среди всех больных морфологические изменения сосудов легких варьировали от II до V стадии по классификации Heath & Edwards. У 16 (25,8 %) пациентов изменения соответствовали II стадии, у 18 (29 %) пациентов - III стадии, у 22 (35,6 %) - IV стадии и у 6 (9,6 %) пациентов - V стадии.

Морфология легких в исследуемых группах представлена в табл. 4.

Табл. 4. Морфология легких в исследуемых группах.(n=62)

Исследуемые II стадия III стадия IV стадия V стадия

группы

1 А 14 (42,4%) 12 (36,4%) 7(21,2%) -

1 Б 1 (7,75%) 4 (30,75%) 8 (61,5%) -

2 1 (6,25%) 2 (12,5%) 7 (43,75%) 6 (37,5%)

В таблице 5 представлены исходные показатели гемодинамики легочных сосудов при различных морфологических стадиях.

Таблица 5. Исходные показатели гемодинамики при различных морфологических стадиях по Heath & Edwards (n=62).

Стадия ЛГ, % ДЛА(ср) ЛК\СК ОЛС ОЛС ОПС А-в сброс

и, п=16 70-100 (79±19) 30-88 (55±21) 1-2,7 (1,8±0,6 ) 1,2-15 (7,5±5) 0,2-0,63 (0,4±0,1) 0-62 (35±23)

III п=18 70-100 (91±12) 36-100 (66±18) 1,2-4,2 (2,4±0,9 ) 2,6-22 (9,3±6) 0,1-0,83 (0,4±0,2) 17-75 (53±16)

IV п=22 79-100 (94±7) 48-90 (67±12) 0,8-4,8 (1,9±0,9 2,1-19 (11±4) 0,1-1 (0,6±0,2) 0-79 (39±19)

V п=6 (100±0) 51-75 (65± 10) 1,2-1,5 (1,4±0,1 7,1-22 (13±7) 0,7-0,8 (0,7±0,1) 19-34 (26±7)

Р„-Рш <0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 <0,01

P.I-P.V <0,01 <0,05 >0,05 <0,05 <0,01 >0,05

PirPv <0,05 >0,05 >0,05 <0,05 <0,001 >0,05

Pm-P,v >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 <0,01 <0,01

P.,|-Pv <0,05 >0,05 <0,01 >0,05 <0,001 <0,001

Piv-Pv <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05

Сопоставив показатели гемодинамики между II и III стадиями по

Heath & Edwards, нами получено достоверное увеличение степени ЛГ, артериовенозного сброса крови и ЛК\СК. Имелась четкая тенденция к более высоким ДЛА(ср) и ОЛС при III стадии по Heath & Edwards.

При сопоставлении II и IV морфологических стадий выявлено, что показатели ДЛА(ср), степени ЛГ, ОЛС и ОЛС^ПС в последней еще выше при достоверных различиях. При этом отмечалась тенденция к снижению артериовенозного сброса крови и ЛК\СК с увеличением морфологической стадии, но достоверного различия в этих показателях не получено.

Аналогичные результаты получены при сопоставлении данных II и V стадий по Heath & Edwards.

Таким образом, с увеличением морфологической стадии наблюдались более высокие показатели: ДЛА(ср), ЛГ, ОЛС, ОЛСЮПС. Показатели артериовенозного сброса крови и ЛК\СК увеличиваются к III морфологической стадии, а затем снижаются к V стадии, где они имеют минимальные значения.

Наряду с гемодинамикой нами рассмотрен ИТСМО при различных стадиях по Heath & Edwards (табл. 6).

Таблица 6. ИТСМО при различных морфологических стадиях (М±5. n=46)._

Стадия поН-Е 11 п=16 111 п=18 IV п=22 Рц-Рш Pn-Piv Pni-P.v

ИТСМО 12-46 (25±9) 16-39 (26±7) 12-35 (24±9) >0,05 >0,05 >0,05

Различия в ИТСМО между морфологическими стадиями не выявлено.

Таким образом, с увеличением морфологической стадии показатели гемодинамики МКК становились более тяжелыми. У пациентов с IV морфологической стадией гемодинамические показатели относились к промежуточной группе между 3 А и 3 Б в соответствии с классификацией В. И. Бураковского.

Всего радикальной коррекции порока подверглись 46 пациентов. Морфологические изменения у 15 (32,5%) больных соответствовали II стадии, у 16 (35%) пациентов изменения соответствовали III стадии и 15 (32,5%) - IV стадии. К 3 А гемодинамической группе по классификации Бураковского В. И. с соавт. (1975) относился 31 (67,4%) больной, 10 (21,7%) пациентов - к 3 Б. У 5 (10,9%) пациентов одни показатели, используемые в классификации, соответствовали 3 А группе, другие - 3 Б. Эта категория больных при анализе была выделена в отдельную 3 А-Б группу.

Учитывая, что морфологические изменения IV стадии по Heath & Edwards являются пограничными с точки зрения своей обратимости, а гемодинамические показатели 3 Б группы предполагают склеротические изменения сосудов легких и необратимость ЛГ, мы изучили эволюцию ДЛА(СИСТ) у пациентов при различных морфологических стадиях (табл. 7).

Таблица 7. Динамика ДЛА(СИСТ) при различных морфологических стадиях (М±5. П=46)._

Период II ст. 11=15 III ст. п=16 IV ст. п=15 Рит Pil-IV Pin-iv

Исходно (1) 50-120 (82±22) 60-132 (98±19) 75-120 (102±15) <0,05 <0,01 >0,05

Ранний п\о период, (2) 25-75 (49±12) 20-85 (51±18) 35-85 (56±17) >0,05 >0,05 >0,05

Отд. п\о период, (3) 25-55 (37±8) 20-136 (47±26) 27-78 (48±14) >0,05 <0,05 >0,05

Р.-2 <0,001 <0,001 <0,001

Р2-з <0,01 >0,05 >0,05

Исходно ДЛА(,_ист^ во II морфологической стадии достоверно ниже давления в III и IV стадиях. Достоверного различия в ДЛА(СИСТ) между III и IV стадиями не получено. Непосредственно после операции ДЛА(СИСТ) во всех морфологических стадиях достоверно снизилось. В отдаленном периоде достоверное снижение ДЛА(СИСТ) произошло лишь у больных II стадии. В группе с III и IV стадиями по Heath & Edwards наблюдалась лишь некоторая тенденция к снижению давления. При этом давление у больных со II стадией было достоверно ниже, чем давление у пациентов с IV стадией.

Мы также провели корреляционный анализ для выявления зависимости ДЛА(дист) и ЛГ в раннем и отдаленном послеоперационном периоде от морфологической стадии и ИТСМО (табл. 8).

Таблица 8. Коэффициенты корреляции (г) ДЛА(сидТ) и степени ЛГ в раннем и отдаленном послеоперационном периоде от исходной морфологической стадией, ИТСМО и возраста пациентов.

Показатели Ранний п\о период Отдаленный п\о период

ДЛА(СИСТ) ЛГ ДЛА(СИСТ) ЛГ

Морф, стадия 0,1 0,1 0,3 0,3

ИТСМО 0,03 0,03 0,1 0,1

Возраст (опер) 0,2 0,2 0,3 0,3

ЛГ в раннем п\о периоде. 0,4 0,4

Показатели гемодинамики МКК в раннем и отдаленном послеоперационном периоде не имели корреляционной зависимости от исходной морфологической стадии, ИТСМО и возраста на момент оперативного лечения. Также не выявлено зависимости ДЛА(СИСТ) и степени ЛГ в отдаленном периоде от степени ЛГ непосредственно после операции.

При анализе пациентов с морфологическими изменениями,

соответствующими IV стадии, выявлено, что из 15 пациентов у 8 (53,3%) больных ДЛА(сист) в отдаленном периоде было более 50 мм рт. ст., у 7 (46,7%) пациентов - менее 50 мм рт. ст. В табл. 9 представлены возраст и исходные показатели гемодинамики пациентов с морфологическими изменениями сосудов легких, соответствующих IV стадии.

Таблица 9. Возраст и исходные показатели гемодинамики у оперированных пациентов с морфологическими изменениями IV стадии

(М±5.п=15).

Показатели ДЛА>50 мм рт. ст. в отд. периоде (п=8) ДЛА<50 мм рт. ст. в отд. пер (п=7) Р

Возраст (лет) 2,2-19 (7,7±6) 2,2-6 (3,7±1,7) >0,05

ЛГ (%) 88-100 (94±5) 79-100 (96±8) >0,05

ДЛА(СИСТ), (мм рт. ст.) 102-120 (109±6) 75-120 (97±19) >0,05

ДЛА(Ср), (мм рт. ст.) 60-85 (72±8,7) 54-90 (68,6±15) >0,05

ОЛС (ед.) 8,6-13,7 (11,2±2) 5,9-13,6 (Ю,4±3) >0,05

ОЛСЮПС 0,38-1 (0,7±0,3) 0,33-0,73 (0,5±0,2) >0,05

Артерио-вен. сброс крови (%) 0-54 (26,4±27) 26-62 (43±13) >0,05

ЛК\СК 1-2,2 (1,7±0,6) 1,4-2,7 (1,9±0,5) >0,05

Из таблицы видно, что исходные гемодинамические показатели в группе больных с остаточной ЛГ и со снижением ЛГ не отличались.

В силу наличия тяжелых исходных изменений сосудистой стенки у оперированных больных в 1 Б группе, как было показано, имелась остаточная ЛГ. В данном разделе сравнивается клиническое состояние этих больных (группа 1 Б, п=13) и неоперированных пациентов (группа 2, п=16) при естественном течении порока, а также отдаленные данные гемодинамики МКК.

Возраст больных 1 Б группы на момент биопсии составил 2,5-19, в среднем 6,7±5,1 года. Возраст больных 2 группы на момент биопсии варьировал в пределах 1,1-39, в среднем 8,1±10 лет (р>0,05). Сроки наблюдения, исходный гемодинамический и морфологический статусы проанализированы раннее и представлены в табл. 1, 3,4.

Клинико-инструментальное обследование пациентов показало, что клиническое состояние больных с остаточной послеоперационной ЛГ значительно отличается от состояния больных, которым было отказано в

оперативном лечении (табл. 10).

Таблица 10. Функциональный класс (ФК) больных в соответствии с NYHA в исследуемых группах (п=62).

Исследуемые группы ФК (ЫУНА)

I II III IV

1 А, п=33 30 (90,9%) 3 (9,1%) - -

1 Б, п=13 12(92,3%) 1 (7,7%)

2, п=16 - - 14 (87,5%) 2(12,5%)

Большинство пациентов 1 Б группы относились ко Н-му ФК. У 1 (7,7%) пациента 1 Б группы, находящегося в 1У-м ФК, выявлено супрасистемное ДЛА, по поводу чего он принимает дигоксин, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты. Остальные пациенты периодически получают дигоксин, диуретики и никто не получает специфическую терапию ЛГ. 4 (30,7%) пациентов находятся на инвалидности.

Клиническое состояние больных 2 группы значительно тяжелее и, прежде всего, обусловлено последствиями прогрессирования ЛГ: признаками перегрузки правых отделов и правожелудочковой недостаточности, системной гипоксемией, усиливающейся при нагрузке. У всех больных были выявлены признаки выраженной СН. Все пациенты находились на инвалидности. У всех больных отмечалось ограничение физических нагрузок. 8 (50 %) пациентов продолжали учиться или работать. Все пациенты принимали дигоксин, ингибиторы АПФ, блокаторы медленных кальциевых каналов и другие препараты. 2 (12,5 %) больных предъявляли жалобы на кровохарканье. У 13 (81,3%) больных отмечалась артериальная гипоксемия -насыщение капиллярной крови кислородом составляло от 90 до 92 %. Из представленных данных мы видим более тяжелое клиническое состояние 2-ой группы.

Отдаленные данные гемодинамики больных с остаточной -послеоперационной ЛГ сопоставлены с данными больных, которым отказано в оперативном лечении. Результаты представлены в табл. 11.

Таблице 11. Отдаленные показатели гемодинамики МККу больных с остаточной ЛГ и отказанных больных

Показатели гемодинамики МКК 1-Б группа п = 13 2 группа п = 16 Р

ДЛА(дисТ) 64±23 102±13 <0,001

ДЛА(диаст) 37±14 64±11 <0,001

ДЛА(Ср) 46,8±17 74±13 <0,001

ЛГ, % 59±20 92±11 <0,001

Гемодинамические показатели выраженности ЛГ пациентов 1 Б группы, в сравнении с естественным течением порока, значительно ниже и достоверность различий высока.

Таким образом, пациенты с остаточной ЛГ после хирургической коррекции порока все же относятся к меньшему ФК, клиническое состояние значительно лучше, большинство ведут обычный образ жизни и переносят физическую нагрузку. При этом только 1 пациент из 1 Б группы получал специфическую терапию ЛГ и то спустя несколько лет после операции в связи с выраженной реканализацией ДМЖП.

Для выявления возможных критериев остаточного ЛГ после операции мы проанализировали исходные гемодинамические и морфологические сопоставления между больными, чьи показатели ДЛА(СИСТ) были менее 50 мм рт. ст. (группа 1-А) в отдаленном послеоперационном периоде, и больными с остаточным ЛГ (группа 1-Б). Нами сведены в табл. 12 исходные показатели, по которым раннее получены достоверные различия в сравниваемых группах.

Таблица 12. Исходные показатели, имеющие достоверные различия в группах больных со снижением ЛГ после операции и остаточной ЛГ N=46).

Признаки 1 А группа п=33 1 Б группа п=13 Р

Возраст в момент биопсии, (лет) 0,6-8,5 (3,4±1,9) 2,5-19 (6,7±5,1) <0,01

ДЛА(СИСТ) 50-120 (92±21 ) 75-132 (106±15) <0,05

ДЛА(ср) 30-90 (61±21) 57-100 (73±13) <0,05

ОЛС (ед. Вуда) 2,2-21,6 (8,2±4,7) 5,6-20 (11,8±4) <0,05

ОЛСЮПС 0,12-0,73 (0,4±0,2) 0,34-1 (0,6±0,2) <0,01

Артериовенозный сброс крови (%) 22-75 (47±20) 17-60 (35,5±23) <0,05

Остаточную ЛГ в отдаленном периоде предопределили представленные в таблице исходные показатели гемодинамики. Это ДЛА(СИСТ) =106 мм рт. ст., ДЛА(др) = 73 мм рт. ст., ОЛС = 11.8 ед., ОЛС\ОПС = 0.6, артериовенозный сброс крови = 36 %, при возрасте = 6,7 лет.

В результате проведенного исследования мы установили, что среди пациентов с гемодинамическими показателями, соответствующими 3 А-Б и 3 Б группам, и морфологическими изменениями, относящимися к IV стадии по Heath & Edwards, есть больные с регрессировавшей в послеоперационном

периоде ЛГ, обусловленной резервными возможностями легочных сосудов, а значит и возможность. ЛГ данной категории больных мы назвали критической. Ранее она считалась неоперабельной. Выводы

1. Продолжительность жизни детей, перенесших радикальную операцию при наличии критической ЛГ (3 А-Б, 3 Б группы) дольше, чем при естественном течении порока, а клиническое состояние и степень ЛГ предпочтительнее.

2. Среди больных с ДМЖП и критической ЛГ (3 А-Б, 3 Б группы) возможно снижение и даже нормализация ДЛА в отдаленном послеоперационном периоде. Для оценки ЛГ в таких ситуациях следует прибегать к дополнительным методам исследования (диагностические лекарственные и ингаляционные пробы).

3. Среди больных с морфологическими изменениями, соответствующими IV стадии, возможен регресс ЛГ как в непосредственном, так и в отдаленном послеоперационном периоде.

4. У больных 3 гемодинамической группы возможно прогрессирование ЛГ в отдаленном послеоперационном периоде. Критериями такого прогрессирования следует считать: ДЛА(ср) > 70 мм рт. ст., ОЛС > 11 ед., ЛК/СК < 1.5, артериовенозный сброс крови < 35 %.

5. Фактором риска остаточной Л Г и возможного ее прогрессирования в послеоперационном периоде является возраст детей старше 6-7 лет с ВПС и критической ЛГ.

Практические рекомендации

1. Больные, которым отказано в хирургическом лечении, также как и пациенты с остаточной послеоперационной ЛГ также требуют постоянной, адекватно подобранной терапии ЛГ и сопутствующей патологии.

2. Тактика и критерии отбора больных с ДМЖП и критической ЛГ: проведение АКГ и ИМДЛА с использованием медикаментозных и ингаляционных проб (блокаторы медленных кальциевых каналов, экзогенные простаноиды, ингаляция оксида азота и 100 % кислорода);

одним из важных условий информативности ИМДЛА является параллельное измерение давления в ЛА и периферической артерии, а также исключение болевого и психо-эмоционального воздействия инвазивного исследования на уровень давления в ЛА, в связи с чем мониторинг должен проводиться в состоянии медикаментозного сна и с адекватным обезболиванием;

результат ИМДЛА следует считать положительным, если градиент давления между a. radialis и ЛА в ответ на введение\ингаляцию одного из тестируемых\комбинацию лекарственных препаратов на любом этапе исследования нарастает не менее чем на 10 мм рт. ст. Подтверждением достоверности положительного результата проб является повышение в ЛА, свидетельствующее об

увеличении сброса крови слева направо;

пробы являются сомнительно положительными, если достоверное изменение давления не сопровождается динамикой насыщения крови в ЛА кислородом, либо давление в ЛА снижается менее чем на 10 мм ртст.

анализ морфологии легочных сосудов путем биопсии легких или ВСУЗИ наряду с морфометрией.

3.0 необратимых изменениях говорят гемодинамические показатели, соответствующие: ОЛС > 12 ед. Вуда; ОЛС\ОПС > 0.7, артериовенозный сброс крови < 30 %; среднее ДЛА > 70 мм рт. ст.; ЛК\СК<1.5;ЛГ=100%.

Список опубликованных работ.

1. Изменение показателей давления в легочной артерии у больных с ДМЖП и высокой ЛГ в непосредственном и отдаленном послеоперационном периоде. Восстановительные и органосберегающие технологии-главный путь развития хирургии XXI века. Материалы конференции. Российский НЦХ РАМН. Москва, 1 октября 2004 г., стр. 40-41. (Горбачевский С. В., Марасулов Ш. И., Мальцев С. Г.).

2. Операция паллиативного предсердного переключения как альтернатива трансплантации легкого при ВПС. Восстановительные и органосберегающие технологии-главный путь развития хирургии XXI века. Материалы конференции. Российский НЦХ РАМН. Москва, 1 октября 2004 г., стр. 40. (Горбачевский С. В., Мальцев С. Г., Марасулов Ш. И.).

3. Динамика давления в легочной артерии в отдаленном послеоперационном периоде у больных с ДМЖП и высокой легочной гипертензией. Восьмая ежегодная сессия НЦССХ А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, 16-18 мая, 2004, Москва. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2004, т.5, №5, С. 12. (Горбачевский С. В., Марасулов Ш. И., Мальцев С. Г.).

4. Мониторинг давления в легочной артерии - как метод определения операбельности больных с пороками коно-трункуса и высокой легочной гипертензией. Десятый Всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов, 10-13 ноября, 2004 г., Москва. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2004, т.5, № 11, СП. (Горбачевский С. В., Мальцев С. Г., Белкина М.В., Шмальц А.А., Марасулов Ш. И., Сукальский А.А.).

5. Гистологический профиль легочных сосудов у больных с гемодинамикой единственного желудочка сердца и легочной гипертензией. Восьмая ежегодная сессия НЦССХ А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, 16-18 мая,

2004, Москва. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2004, т.5, №5, С.335. (Горбачевский С. В., Горчакова А. И., Шмальц А. А., Мальцев С. Г., Марасулов Ш. И., Габисония Л. М.).

6. Изменения сосудов легких при сложных врожденных пороках сердца и ДМЖП, осложненных высокой легочной гипертензией (ОАС, аномалия Тауссиг-Бинга, ТМС с ДМЖП, ДОС с подаортальным ДМЖП ЕЖС, ДМЖП). «Архив патологии». (Мальцев С.Г., Горчакова А.И., Шмальц А.А., Марасулов Ш.И, Кудышев А.Д., Харькин А.В., Горбачевский СВ.).

7. Динамика легочной гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с критической легочной гипертензией. «Детские болезни сердца и сосудов». (Бокерия Л.А., Горбачевский СВ., Марасулов Ш.И., Горчакова А.И., Мальцев С.Г., Шевердина В.В., Татевосян К.Ю.).

2130