Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Особенности рака щитовидной железы в детском возрасте (клиника, диагностика, лечение)

г о КПР »393

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК

ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР

На правах рукописи

ЛЕБЕДИНСКИЙ Александр Викторович

ОСОБЕННОСТИ РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЯЕЛЕЗЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ / клиника, диагностика, лечение У

14.00.14 - Онкология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертация на соискание ученой степени • кандидата медицинских наук.

\

МОСКВА - 1993

Работа выполнена в Онкологическом научном центре РАМН.

.Научный руководитель - доктор медицинских наук, про>}.есаор, заслуженный деятель науки РОФСР Д.Л.Дурнов

Официальные оппоненты:

д.м.н, С.В.Даа«о» д.м.и. В.Г.Матякнн

. Ведущажорганизацип - Московский научна-исследова-тельокиДонко логический инотитут им, П. А. Герце и а

Защита состоится " " 1983 г. на заседании специали-' 9ирэданн<зго совета X.001.17.01 при Онкологическом научном Центре РАМН / 116478, Москва. Каширское шоссе, д. 24 /.

Автореферат разослан " 13" _ 1993г

Ученый секретарь специализированного совета> доктор медицинских наук, профессор В.С.Турусов

Актуальность проблемы. Рак щитовидной железы у детей составляет 1-7% от общего количества злокачественных опухолей в детском возрасте / В.И.Кустов и соавторы, 1985 ; Ji.A. Дурнов, А.И. Рябов» 1987 ; inton , 1964 Lejska et al., 1983 /. Относительно взрослых, больных ракой щитовидной июле зы, дети составляют 0,9 - 6,2% / В.И. Кустов и соавторы, 1985 ; Д.Г. Рохлин, В.П. Задворнова, 1972 ; Cocher et al., 1972 ; Cady et al. , 1976 ; Buckwalter et al.,I98I ; Dabela et al., I983J Симеонов и соавторы, 1984 /. В последние годы возрастает заболеваемость раком щитовидной железы у детей, что обусловлено не только улучшение« диагностики, но и возможностью истинного увеличения частоты этой патологии.

В отличие от рака щитовидной железы взрослых, который изучен достаточно полно / А.И.Пачес, Р.й. Пропп, 1984 ; Б.ы. Анохин, 1989 ; А.И. Пачйс и соавторы, 1990 ; Durican.ed. , 1980 /, рак щитовидной железы детей менее изучен. Большинство публикаций по раку щитовидной железы"у детей носят казуистический ха-г рактер, либо обобщают наблюдения, в которые включены и юноши до 20 лет. В зарубежной литературе наибольшее количество больных / 38 - 58 случаев / описали Sxelby, Ргаье1 , 1969 ;ailink et'al. , 1973 ;Мс Tfliirter et al. , 1989 ; з отечественной -H.П. Иаслов и др.. , 1975 ; Н.1А. Скоробогатов, 1982 / 80 и 70 случаев /.

Хотя известно, что в детском возрасте рак щитовидной железы рано ^етастазирует в лимфатические узлы шеи и встречается в виде хорошо дифференцированных форм опухолей, нередко' заболевание протекает под маской узлового зоба или лиюрааденопатий различного происхождения. Комплекс диагно-ст::чеик::х ьетодов, позволяющих выявить заболевание на рьнних стадиях не определен. В результате у практических педиатров п других детских специалис-

тов: хирургов, эндокринологов, гематологов, фтизиатров, к которым прежде всего обращаются родители детей с новообразованиями на шее, нет онкологической настороженности к этому заболеванию, что приводит к большому количеству диагностических ошибок. Ошибочная, диагностика и неадекватное лечение, как правило, ухудшают прогноз ааболевания.

Вышеизложенное определяет актуальность проблемы рака щитовидной калаsu у детей в плане комплексного исследования особенностей его клинического течения, возможностей различных методов диагностики, целесообразности их применения, а таксе выбора видов хирургического и комбинированного лечения первичной опухоли щитовидной велазы и её ыотастазов.

Цель и задачи исследования. Для достиаения поставленной цели на основании анализа клинического течения, методов диагностики и видов хирургического и комбинированного лечения рака щитовидной велезы у детей в возрасте до 15 лет на примере 185 больных, находившихся в ЩЩО ОНЦ РАМН в течение I975-I99Û гг. были определены следующие основные задачи:

1. Изучить динамику клинических проявлений болезни, её первичные и вторичные симптомы, причины запущенности болезни.

2. Определить диагностическую ценность различных методов комплексного обследования больным.

3« Выявить закономерности метастазирования. к. Разработать показания к применению различных вариантов хирургического и комбинированного лечения рака щитовидной нелезы в детском возрасте в зависимости от стадии заболевания» 5, Оценить непосредственные и отдаленные результаты хирургического и комбинированного лечения рака щитовидной железы у детей.

Научная новизна. Впервые на большом количестве больных

/ 185 детей /, обследовавшихся и получавших лечение в одном учреждении - НИИДО ОНЦ РАМН, обобщены особенности клинического течения рака.щитовидной железы, оценены комплексные метода диагностики, определены и внедрены показания к -объёму и вариантам хирургического и комбинированного лечения рака щитовидной железы у детей.

Установлено, что у детей в клиническом проявлении болезни практически равное значение имеют два симптома - наличие опухоли в щитовидной железе и / или / увеличенных лимфатических узлов, чаще расположенных вдоль грудино-ключично-сосцевидной мыш-ци шеи.

Описаны закономерности регионарного метастазированйя рака щитовидной келазы у детей в различные группы лимфатических узлов шеи.

Показано, что диагностика рака щитовидной железы у детей методом ультразвукового исследования является наиболее безвредной среди лучевых методов, позволяет уточнить локализацию и распро-' страненость основного процесса, а также состояние регионарных лимфатических узлов. '

Показано, что комплекс диагностических мероприятий дает возможность правильно установить стадию заболевания и обосновать .адекватный объём хирургического вмешательства.

Выявлено, что при I и II стадиях заболевания после сохранных операций 5-летняя выживаемость детей составляет 100%.

Показано, что при III и 1У стадиях заболевания 5-летняя выживаемость при хирургическом й комбинированном лечении достигнута соответственно у 85,7 и 71% больных.

Практическая ценность. В результате проведенной работы детально изучена симптоматика рака щитовидной железы у детей,сроки и закономерности метастазированйя. Определен комплекс диаг-

ностических методов и их последовательность в нем. Метода диагностики и лечения внедрены в практическую работу ШЩО ОНЦ РАМН; Рекомендации по диагностике и лечении позволяют улучшить выживаемость и результаты лечения'рака щитовидной железы у детей» Изучение непосредственных и отдаленных результатов показывает целесообразность проведения сохранного лечения в ранних стадиях, болезни.

Реализация в практике^ Результаты исследования и основные положения диосертации использованы в практическое работе в отделении опухолей головы и шеи ШЩО ОНЦ РШ.

Апробация диссертации. Диссертация апробирована 9 декабря 1991 года на совместной научной конференции Ш1ИД0 ШЦ РАМН, отделений ультразвуковой вычислительной томографии, радионаотол-кой диагностики, компьютерной томографии, опухолей голова и шеи, опухолей верхних дыхательных и пищеварительных путей, а также лабораторий цитологии и отдела патологической анатомии ишо ОНЦ РШ. •

Публикации. По теме диссертации опубликовано 5 печатных ра'оох. Материалы доложены на Ученом Совете ШЩО ОНЦ РАМН и на курсе детской онкологии на кафедре онкологии ЦОДИУВ / прочитано ? лекций /.

Обьём работы. Диссертация йзл^ена на IV? страницах мааино-аисного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и указателя литературы. Работа иллюстрирована 29 таблицами и 14 рисунками. Указатель литературы состоит из 101 работы, из них 38 отечественных и 63 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

ХАРАКТЕРИСТИКА СОБСТВЕННОГО МАТЕРИАЛА.

За период с 1975 по 1990 гг. в НИИДО ОНЦ, РАЖ проходило обследование и лсчеиио 185 больных с гистологически доказанным ракой иитобидной яелези. Подавляющее большинство составляли девочки - 145 / 78*4/5 /. Соотношение девочек к мальчикап равно 3,6:1. В основной дети были 2 возрасте от 8 до 14 лет» В ранней детском возрасте рак щитовидной яелезы являлся редким заболеванием. Ни наблюдали только б детей в возрасте до 3 лет.

Таблица I

Распределение больных по возрасту и полу.

Возраст Всего больных Девочки Мальчики Девочки:Мальчшси

/года/ абс. % ■/абс. кол-во/ ■/ соотношение/

0-3 5 3,2 4 2 2 : I

4 - 7 17 9,2 12 5 2,4 : I

8-10 49 26,5 36 13 2,0 : I

II - 14 ИЗ 61,0 93 20 ■ 4,6 : I

Всего 185 100 145 40 3,6 : I

Количество поступивши больных за период с 1975 по 1990 гг. с каждым пятилетием увеличивалось приблизительно в 1,5 раза. Если за период с 1976 по 1980 гг. поступило 38 больных, то за 1931 - 1985 гг„ - 56, а за 1936 - 19.90 гг. - 84 пациента.

В таблице 2. представлены данные о распределении больных детей по стадиям заболевания и системе Т-^М. Они-показывают, что большинство больных поступило в НИИДО ОНЦ РАМН уже в запущенных стадиях болезни: у 93 диагностировайа III, а у 40 - 1У стадия опухолевого процесса.

г

Таблица 2.

Распределение больных по стадиям заболевания и системе тУы.

Стадия T'j/.и' Девочки Пальчики Всего больных

- абс. %

. i:: Wo . IV 5 ' 19 10,2

3 . I

и ■ VA. 7- '2 . 9 17,7

»Av 14 ' б 20

. ixi 2 I 3 50,2

Hv' ; VWo 70 ■■; ' 20 90

ТЛЫ1 i о : I

1У Vl-4MI 33 5 38 21,6

•i, VA I. 0 I

В общей сложности, как видно из таблицы, болышз с III и 1У

стадиями опухолевого процесса составляют группу из 133 пациентов / 71,8/6 /. Необходимо отиетить, что только 2 пациента из этой группы были моложе 8 лет. Локализованная форма рака щитовидной кеде вы нами выявлена у 28 больных / 15,254 /, а ыестно-распространенная или диссеминированная - у 157 детей /84,8;»/.

При исследовании и верификации гистологических препаратов получены данные о преобладании в детском возраста высокодиффе--ренцированных форм рака щитовидной железы - папиллярной и фолликулярной.

Как видно из таблицы 3, у девочек чаще встречается папил-

лярный рак / 47,55» /, а у мальчиков - фолликулярный рак / 42,5% /.

Таблица 3

Гистологические формы рака щитовидной келезы и пол детей. Пол Кол-во Гистологическая форма

б-ных Папиллярная Фолликулярная Смешанная Медуллярная

абс . % абс. % абс • fi абс. % '

Девочки 145 69 47,5 42 • 28,9 31 21,4 3 2

Мальчики 40 II 27,5 17 42,5 II 27,5 I 2,5

Всего 185 80 43,2 59 31,9 42 22,7 4 2,2

При обращении в детскую поликлинику НЙИДО ОНЦ РАМН больные проходили обследование, состоящей из оценки клинической картины, лабораторного и интердентального исследований.

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ. РАКА.ЩИТОВИДНОЙ , ЖЕЛЕЗЫ У ДЕТЕЙ.

Особенностью клиники рака щитовидной железы у детей является относительно медленное его течены. В связи с этим . проходит' довольно длительный период от начала заболевания до установления правильного диагноза.

Основным и наиболее характерным клиническим симптомом рака щитовидной келезы у детей является появлений небольшого, медленна растущего, подвижного при глотании узелка плотно-эластичной консистенции, располоненного в проекции щитовидной аелезы. К моменту обращения в нашу клинику у 101 из 185 больных / 54,6/5 / уне определялся такой узел в щитовидной железе. В дальнейшем, при обследовании,еще у 76 детей был выявлен этот узел. Разиер его, как правило, превышал 1,5 см - 108 больных, а длительность заболевания была болео 18 кпеянев.

- 10 -

£ таблице 4 приведены данные о насте расположения опухолевого уола л иштовидной велезе. Какой-либо закономерности в поражении правой шш лево!! долей не выявлено.

"Таблица 4

Локализация первичного опухолевого узла в цитовидной' шзлезэ.

иосто поражения в аелезе Количество больных

абс9 % ■

Левая доля Правая доля V™ 40' '' 13,2-, Г«.8 гг^

Порошек ? Ъ О

Доля а пореиеек Обе дола и перешеек 61, \Э6 35* 34,51 1 54,2 13,8

Всего больных 17? 99,9

Вхорьш по частоте идииичвскш вшштоиш рака китовидной ие-леаы у детей является появление увеличенных регионарных лии^и-тичеиких узлол вен / ¿¡анастатически аориаошшх ) с одной шш двух сюроы, Боего регионарные шхастааи иы наблюдали у 156 больных / В4,3;л /. У из них ре с^ьон арные иетастази визуально определялись раньше, -чей изменения в пуповидной иелезе. Одностороннее поранение лш&оуалов оточено у 09 пациентов, двустороннее - у 66 больных.

Ё таблице 5 представлены данные по топографии регионарных ыетасхазов в лимфатические узлы шеи в зависимости от стадии опухолевого процесса.

Из таблицы видно, что наиболее часто поражаются глубокие ярсынии лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучки,

- II -

которые выявлены у 153 / 98% / из 156 больных. Pese отмечено поражение паратрахеальных лимфатических узлов - у 43 /27,5$/ пациентов. :

Таблица 5

Частота метастазирования рака щитовидной железы в • различные группы лимфатических узлов шеи и верхнего средостения по стадиям процесса.

Стадия Кол-во- 'Группы лимфатических узлов

б-ных Глубокие; Няеадра^ Акцессор- Надклю- Латераль- Верх-яремные хеальные ные чичные ные ' нее

средо-стоит

абс . % абс . % абс. '/о абс. % абс. _ % абс. /Í

II 24 ' 24 100 3 12,7 2 8,3 I 4,2 - - ' -

III 93 93 100 26' 28,9 20 21,4 13 14 23 24,7 10 10,8

• 1У 39 36 92,3 14 35,9 II- 30,5 4 10,2 14-35,9 5 12,8

Всего 156 153 98-. 43 27,5 33 21,1 1811,5 37 23,7 15 9,6

г

Акцессорные и лимфатические узлы латерального треугольника шеи были поражены у 33 / 21,1$ / и 37 / 23,7% / больных, соответственно. Наиболее редко развиваются метастазы в надалючичных лимфатических узлах и лимфоузлах верхне'го средостения - у 18 / 11,5% / и у 15 / 9,6;» / больных, соответственно. -

Следующим по частоте клиническим -симптомом является асимметрия шеи - 41 больной / 21,1$ /. Шз них у 20 пациентов асимметрия была вызвана обширной опухолью в щитовидной 'железе, а у 21 - крупными метастатическими лимфатическим!! узлами.

Еще одним симптомом 'рака щитовидной железы у детей было затруднение дыхания / 13 детей / из-за поражения лимфатических узлов верхнего средостения, врастания опухоли в трахею и сдазле-ния трахеи олухольы или увеличенными паратрахеальными лнмфати-

- ха -

ческиуи узлами. Дыхательная недостаточность наблюдалась у 12 детей и была связана с непосредственным поражением метастазами легочной ткани.

Болевой симптом являлся довольно редким проявлением болезни и наблюдался у 16 пациентов. Он был связан с врастанием опухоли в трахею, сдавленней нервного пучка шеи увеличенными лимфатическими узлами или метастатическим поражением костей.

Осиплость голоса наблюдалась у 19 больных и обуславливалась сдавленней или смещением трахеи и патологическими изменениями со стороны возвратного нерва.

Наименее характерным симптомом болезни была температурная реакция.

Таблица 6

Частота различных клинических симптомов рака щитовидной железы.

Симптомы Число больных 0$

.Дальпаторно определяемый узел з щитовидной иелезе 177 95,7

Пальпаторно определяемые лимфатические узлы шеи 155 83,8

Асимметрия шеи 41 22,1

■Затруднение дыхания 13 ?,0

Изменение голоса 19 10,2

' Температурная реакция 18 9,1

роли в области шеи 12 . 6S5

Боли в костях 4 ¿¡j 2

Примечание. Проценты вычислены по отношении к общему числу больных - 185.

КОМПЛЕКСНАЯ ДИАГНОСТИКА РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ДЕТЕЙ.

Для ранней диагностики рака щитовидной железы в детском возрасте г. клиническом аспекте прейде всего имеют значение анамнестические данные и знание главных клинических симптомов заболевания: наличие первичлой опухоли в китовидной железо и наличие увеличенных лимфатических узлов шеи.

При сборе анамнеза установлено, что 23 / 15,4$ / больным и раннем детском возрасте проводилась лучевая терапия в области голов» и шеи, а также верхнего средостения по повод: доброкачественных новообразований п воспалительных заболеваний. 20 пациентов поступило в клинику .из зон повышенной радиации после аварии на Чернобыльской АЭС. Установлено также, что 22 ,/ 11,8/о / ребенка проживали в районах-с недостаточностью йода / эндемичные районы /« У 5 пациентов родители.или ближайшие родственники были оперированы по поводу рака щитовидно!; железы. У 18 пациентов родители страдали доброкачественными забо-глнваниями щитовидной железы. Не исключено, что в этих случаях имел место семейный эндокринный синдром*

Из данных анамнеза выявлено такие, что 36 детям с пораженными лиийасичсскимн. узлами шеи размерами более 5 он в диаметре ранее став:.лся диагноз хронического тонзшшта с лимфаденитом и. проводилась УВЧ терапия. ' •

Анализ анамнестических данных показал, что основной причиной запущенности является незнание клинических симптомов заболевания / см. таблицу б /с

Сроки от появления первых симптомов заболевания до установления правильного диагноза колебались от I до 30 мзс. У большинства детей правильный диагноз был поставлен спустя 18 - 24 мес. от начала заболевания - 104 / .56,2$ / пациента.

Одним из первых диагностических методов является пальпация

■ шеи, „позволяющая заподозрить или обнаружить злокачественный процесо в щитовидной железе или поражение лимфатических узлов шеи. Так, при пальпации у 177 / 95,7/5 / пациентов выявлен узел г щитовидной железо, а у 156 больных - поражение лиыфа-

• тических узлов шеи. Необходимо отметить, что при атом виде обследования определялась такте, консистенция и размеры новообразования.

Лучевые диагностические катода вклачали: рентгенографии шеи, рртоз грудной клетки, коотей скелега, тиреоидолиыфогра-

фИЮ. ' '■ ■ ;

■При рентгенологической исследовании-шеи / 73 пациента / выявлялось сужение или сие пение трахеи / у 22 детей /. Рентгенографию органов грудной клетки использовали как основной ие-'тод для' выявления метастатического порааения легких и лимфатических узлов верхнего средостения, а также для динамического 'контроля за ншси, что позволяло определить тактику лечения и адекватнооть проводимой,терапии. Определенное место при обследовании детей занимало рентгеноконтрастное исследование цнто-видной железы / тиреоидо^яимфография /, которое было проведено у 18 пациентов. Метод тиреоидолиыфографии позволял определять размеры опухоли в цитовидной железе и её месторасположение, что облегчало задачу оператданого лечения. Рентгенографию костей скелета проводил^ строго по показаниям. *

Цитологическое исследование проводили' обязательно всем ' пациентам. Пунктировали новообразование в цитовидной железе и увеличенные лимфатические узлы шеи, подозрительные на ыетаста-

■ тические, с целью подтверждения диагноза. По данный'этого обследования злокачественное поражение щитовидной железы по^ тверкдено у 174 / 97,/из 178 больных, а у 137 / 76,9^ / определена форма рака щитовидной железы.

При пункции увеличенных лимфатических узлов шеи диагноз метастазов рака щитовидной железы был поставлен у 149 / 96,/ и8 155 пациентов, а гистологическую форму рака удалось установить у 107 больных / 6Э/& /. '

Радиоизотопное обследование было выполнено 151 пациенту. Установлено, что злокачественной опухоли в 91,2$ / 125 больных / случаев соответствует "холодный" узел в щитовидной пе-лезе,

Обязательным видом обследования было ультразвуковое исследование иеи / УЗИ /. Этот метод был проведен всем 185 • 'больным. При УЗИ выявлялся участок поражения в щитовидной железе более 0,8 см в диаметре. Опухоль была выявлена у 177 / 95,7$ / пациентов. Особенно ценно УЗИ в тех случаях, когда опухолевый узел располагался на задней поверхности железы. Метастатическое поражение лимфатических узлов шеи этим методом было-выявлено у 155 больных. Необходимо отметить безвред-' ность и безболезненность УЗИ, что важно при обследовании детей.

Компьютерная томография / КТ / проводилась в запущенных стадиях опухолевого процесса по показаниям. Иетод применялся у W больных. Ценность КТ заключалась в том» 4id Иатод позво^-лял уточнить распространенность процесса й взаимоотношение как первичной опухоли, так и ыетастатическй пораженных лимфатических узлов с окружающими тканями» tlpli КТ довольно точно бил вы- , явлен муфтообразный охват трахей опухолью* определено прорастание опухоли з трахею, смещение трахеи, вовлечение в процесс крепких сосудоз, распространен^ опухоли й верхнее средостб-цие. Все это позволяло более точно определить объём оперативного вмешательства как на щитовидной железе, так и лимфатических узлах.

ЧИ

Показаниями применению ларингоскопии были: нарушение фо-

нации, вовлечение в процесс возвратного нерва или его повреждение во время предыдущей операции, прорастание опухоли в трахею.

Исходя из вышеизложенного, мы разработали план обследова-1ия больных с раком щитовидной железы / таблица V /.

Таблица ?

Рекомендуемый план обследования.

етод Установочная диагностика В процессе лечения ч динамического наблюдения

Осмотр и пальпация органов шеи ' V

Цитологическое исследование + по показаниям

УЗИ шеи + г

Рентгенография Грудной клетки + . -с-

Шеи по Еокезаыаяц во показаниям

Скелета по показаниям по показаниям

Радиоизотопное Исследование + по показаниям

КТ шеи по показаниям по показаниям

Ларингоскопия по показаниям по показаниям

¡Сак видно из таблицы 7, обязательными методами для точной уста-ювки диагноза являются: пальпация, цитологическое исследование,

'ЗИ иеи, рентгенография органов'грудной клетки и радиоизотопное ^следование. Остальные виды обследования необходимо применять о показаниям.

- I? -

ЛЕЧЕНИЕ РАКА ЩИТОВИДНОЙ 2ЕЛЕЗЫ У ДЕТЕЙ.

Основным методом лечения рака щитовидной железы у детей в нашем исследовании являлся хирургический. При хирургическом лечении мы старались избегать тиреоидэктомии и сохранять как можно больше нормальной ткани щитовидной железы, соблюдая, естественно, абластику и радикальность хирургического вмешательства. Цы стремились к тому, чтобы вариант хирургического лечения был радикальным с онкологической точки зрения и благоприятным для больного в эндокринологическом плане, т.к. щитовидная железа является эндокринным органом и роль гормонов щитовидной железы универсальна для растущего детского организма. Всем 185 пациентам было произведено оперативное лечение. Подход к объёму оперативного лечения был индивидуальным для каждого больного и зависел: от стадиифаболевания, места расположения опухолевого узла в щитовидной железе, а также от возраста пациента. В зависимости от степени распространенности опухолевого процесса все больные были разделены на 3 группы.

I - дети, получавшие только оперативное лечение - 128 пациентов.

II --дети, получавшие комбинированное лечение: хирургическое + терапия радиоактивным йодом - 40 пациентов.

III - дети, получавшие комбинированное лечение: операция + дистанционная гамма-терапия на шею или верхнее средостение + терапия радиоактивным йодом - 17 пациентов.

Чисто ;:1шургическое лечение получали все дети с I и II стадия-пи опухолевого пропесса и боль:2ая часть детей с III стадией заболевания.

Минимальной операцией при наличии опухолевого узла в щитовидной железе била гемитиреоидзктомия, которая била выполнена у 19 / I0,2/i / детей с I стадией заболевания, размеры опухоли

- 18 -

у всех этих больных не превышали I си в диаметре и опухоль располагалась в одной из долей щитовидной велезы на некотором расстоянии от перешейка. Оперативное лечение не вызывало технических трудностей. Ни у одного пациента рецидива и метастазов опухоли не отмечено.

у большинства больных со II стадией рака щитовидной железы объём оперативного вмешательства был шире. Это было связано с большим ^эдз^сц. ц. распространением опухоли, а также с наличием регионарных метастазов, Гемитиреоидзктомию удалось выполнить только у 2 больных. У 7 / 21,2/5 / И8 33 больных при II стадии рака щитовидной железы без поражения регионарных лимфатических узлов была выполнена гемитирвоидэктомия с резекцией перешейка щитовидной железы. Необходимость в резекции перешейка была связана с тем, что опухоль вплотную.подходила к нему, либо распространялась на латеральные его отделу,. У остальных 24 / 72,7$ / из 33 больных' с II стадией-- рака щитовидной железы выполнялась гемитиреоидэктомия с резокцией перешей- . ка и фасциально-футлярное иссечение лимфатических узлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При III стадии рака щитовидной железы у детей оперативное вмешательство было ещё более широким. Это обусловлено большими размерами первичной опухоли и наличием других клинических симптомов болезни, связанных с распространением опухоли / нарушение фонации, нарушение дыхания /, а также выраженным метастатический процессом в лимфатических узлах шеи. Основным видом оперативного вмешательства при III йтадии заболевания, была субтотальная резекция щитовидной железы с фасциально-футлярньш иссечением лимфатических узлов и клетчатки шеи с одной или двух сторон - у 67 / 72'¡о / из 93 пациентов.

. При 1У стадии опухолевого процесса всем 40 пациентам была

произведена тиреоидзктомия с одно-или двусторонним фасциально-футлярным иссечением лимфатических узлов и клетчатки шеи.

Сводные данные по объёму оперативного вмешательства при раке щитовидной аелезы у детей в зависимости 'от стадии опухолевого процесса представлены в таблице 8.

Специально необходимо отметить, что из общего чиола датой у 45 / £4,3$ / оперативное лечение, производимое в НИИДО ОНЦ РАИН» являлось повторным. Первая операция этим детям проводилась в других медицинских учреждениях. Без повторные операции били технически трудно зыполшшши с более часто возникающими осложнениями. Причинами для повторного оперативного вмешательства являлись: нерадикальность первичной операции / неполное удаление опухоли щитовидной аелезу или метастатических лимфатических уалоз / или прогрессирование процесса / появление новых метастазов на нее в лимфатических узлах или отдаленных метастазов з легкие и кости /=, . ,

Среди осложнений, отмеченных нами во время оперативного лечения были следующие: повреждение яремной вены - 19 больных, повреждение возвратного нерва - 12 пациентов, повреждение тра-хоц - Z человека и пневмоторакс - у I ребенка.

У части больных с III и всем больным с 1У стадией опухо-лезого процесса било применено комбинированное лечение. Это лечение включало ь собн 2 схемы: операция / радикальная или не-радшеальная/ + терапия радиоактивным йодом - 40 больных и операция / нерадикальная / + дистанционная гамма-терапии на tie а или верхнее средостение + терапия радиоактивный йодом - 17 пациентов. Комбинированное лечение получили всего 57 ] 30,/ из 185 оольных, з том числе:

с нерадшеально удаленной щитовидной нелезой - 5 больных ; с нерадикально удаленными метастатическими узлами шеи -7 больных ;

- 20 -

с неудаленными метастазами в лимфатические узлы верхнего средостения - 5 пациентов ;

с отдаленными метастазами в легкие и кости - 40 больных.

Таблица 8

Типы операций и стадии рака щитовидной железы / ВД / у детей.

Тип операций

Стадии и количество больных Всего I II III 1У або. £

19

1. Гемитиреоидэктоыия.

2. Гемитиреоидэктоыия с резекцией перешейка.

3. Гемитиреоидэктоыия с резекцией перешейка + фас- • циально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки шеи с одной стороны.

4. Субтотальная резекция Ш

+ фасциально-футлярное' иа-сечение лимфоузлов и чатки шеи с одной тороны.

5. Субтотальная резекция 11Щ

+ фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки шеи с двух сторон.

6. Тиреоидэктоыия.

7. Тиреоидэктоыия + фасциально-футлярное 'иссечение лимфоузлов и клетдатки шеи 'с одной стороны.

Тиреоидэктоыия + фасциально-футлярное 'иссечение лимфоузлов и клетчатки

с двух сторон. ,

2

7

24

18

35

32

21/11,3/ 7/3,8/

42/22,7/

I

II

35/18,9/

32/17,3/

1/0,5/ 15/8,1/

28 32/17,3/

ь ;его

19/10,2/33/17,8/93/50/40/21,6/185/IÜ0,

4

- 21 -

Дистанционная гамма-терапия на область щитовидной железы, лимфатических узлов шеи и верхнего средостения проводилась в послеоперационной периоде с цельц подавления про-лиферативнюс возможностей сохранившихся опухолевых клеток и подавления пролиферации и функции оставшейся нормальной ткани щитовидной аелезы. При суммарной очаговой дозе / СОД / 40 грей у 7 из 17 дезой отмечено сокращение метастатических лимфатических узлов на 50%, а у остальных стабилизация процесса. В дальнейшей всей этим I? пациентам и 40 больным с отдаленными метастазами в легкие и кости проводилась терапия радиоактивным йодом в разовой дозе 50 - 100 иЯи о .интервалом в 2-3 мес. / суммарная активность до 500 нКи / в других лечебных учревдениях.

Анализ результатов лечения рака щитовидной аелезы у детей ш проводили по стадиям заболевания. 11ы считали это возможным, т.к. всей больным с I и II стадиями заболевания и большинству больных-с III стадией, за исключением 17 человек, проводилось только хирургическое лечение, а у всех больных с 1У стадией было комбинированное лечение.

Все прослеженные больные с I стадией - айвы. Имеются данные о 5, 7, 10 летней выживаемости в 100% случаев. Аналогичные результаты мы наблюдали и при II стадии болезни. Прослеке-на 100/5 выливаемость в течение 3-10 лет.

Итоги лечения детей с III стадией рака щитовидной нелезы несколько хуке. Так, 3-летняя выживаемость после оперативного лечения составила 90,1^ / 62 иа» 91 пациента /, 5-лстняя -85,7/» / 78 из 82 прослеаенных больных /. 26 детей с Ш стадией рака щдтовидной железы находятся под нашим наблюдением более 10 лет.

Среди 40 детей, имевших 1У стадии болезни и получавших

- 22 -

комбинированное лечение, 3-х и 5-летняя выживаемость прослежена у 32 / 84,2%/ и 27 / 71£ / пациентов соответственно.

Учитывая все вышеизложенное, ш рекомендуем следующий план лечения:

При I и II стадиях рака щитовидной железы необходимо проводить щадящие операции: гемитиреоидэктошш или гемитиреоидэк-тоыию с резекцией перешейка щитовидной железы. При цитологически доказанной метастатическом поражении лимфатических узлов изи - фасциально-футлярное иссечение лимфатических узлов и клетчатки аеи на стороне поражения.

При III стадии процесса необходимо выполнять субтоталънуо резекцию щитовидной железы, оставляя участок непораженной ткани для дальнейшего полноценного развития ребенка с киии-мвдьиой заместительной гормональной терапией, + фасциально-футлярноо иссечение лимфатических узлов и клетчатки шеи на сторонах поражения. В случаях, когда при III стадии заболева-ипфдаление первичной опухоли щитовидной железы или регионарных метастазов в лимфатические узлы щей а средостение нирадп-калыше, следует проводить в дальнейшем дистанционную гаыма-терапию на шею и верхнее средостение.

Всем детям после проведенной дистанционной гамма-терапии и пациентам с 1У стадией заболевания после тиреондэктошш обязательно проведение лечения радиоактивным Йодом.

Результаты лечения больных с III и 1У стадиями, у которых .';-.;тпян вшишасиость составила &5,7>J и 71/0, соответственно, ¡.оказывают, что в запущенных стадии опухолевого процесса применение хирургического и комбинированного методов лечения, несмотря на относительно высокую а^-сктиъность, недостаточны, ого дает основание ставить вопрос о поиске комплексных методов .vranin рака щитовидной '"слезы.

- 23 -

выводы.

1. Среди 185 детей больных ракой щитовидной железы большинство составили пациенты препубертатного /26,5$ / и пубертатного / 61,0/5/.возрастов. Соотношение больных доьочок и мальчиков в препубартатном возрасте было 2,8:1, в nyOeptui-нои - 4,6:1.

2. В клинической симптоиатике рака щитовидной железы у детей равное значение имеет наличие опухолевого узла в щитовидной железе или / и / увеличенных шейных лимфатических узлов. Ьти симптомы проявлялись визуально у 54,6 и 45,4/i больных соответственно.

3. Особенностью клинического течения рака щитовидной железы у детей является длительное наличие одиночного опухолевого узла в щитовидной железе и ранних метастазов в регионарные лимфатические узл^. Среди нашего контингента больных со II стадией заболевания 72,7% или 24 из 33 пациентов уже имели регионарные метастазы.

4. Иетастазирование рака щитовидной железы в регионарные лимфатические узлы имеет одно- и двусторонний характер. Обнаружена- определенная закономерность метастатического поражения лимфатических узлов: чаще поражаются глубокие яремные, затем паратрахеалыше, латоралышго треугольника и акцессорные лимфатические узлы,

5. В комплексе диагностических методов' наряду с с^изикаль-ным обследованием ведущее значение у детей должно иметь цитологическое исследование пунктата из первичной опухоли и увеличенных лимфатических узлов шеи, Выявляемость рака при этом составила 97,7 и 96,1$ соответственно. Обязательным также -является УЗИ шеи, R -графия органов грудной клетки и радиоизо-тоиное исследование.

- 24 -

6. Установлено, что у детей встречаются преимущественно выс отдифференцированные формы рака щитовидной железы: папиллярная - у 43,2$, суолликулярная - у 31,9$, смешанная форма - у 22,7$ пациентов.

7. Нами использовалось 8 вариантов хирургического лечения рака щитовидной железы у детей. Выбор объёма оперативного вмешательства определялся стадией заболевания и распространенностью процесса.

При I и II стадиях необходимы сохранные операции, III -субтотальная резекция щитовидной железы, 1У - тиреоидэктомия. При наличии регионарных метатсазов - фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки шеи на сторонах поражения. В случае нерадикального удаления опухоли и регионарных метастазов при III стадии следует проводить дистанционнув гамма-терапию на шею и верхнее средостение. В дальнейшем этим больным и пациентам с 1У стадией обязательно лечение радиоактивным йодом.

8. В I и II стадиях заболевания 5- и 10-летняя выживаемость получена у 100$ пациентов. В III и 1У стадиях заболевания 5-лет-няп выживаемость достигнута соответственно у 85,7 и 71$ пациентов. 10 лет живы все 44 прослеженных больных III стадии и

3 больных 1У стадии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РаШЛЕНПАЦИИ.

1. Для диагностики рака щитовидной железы в начальных стадиях процесса рекомендуется комплекс диагностических рекомен-дпцйЧ,включающих в себя: пальпацию шеи, цитологическое исследование новообразования-в щитовидной железе и увеличенных лимфатических узлов шеи, радиоизотопное исследование щитовидной жолезы. Я-логическое исследование грудной-клетки.

2. При более запущенных формах заболевания в комплекс обследования должны быть включены компьютерная томография шеи,

-25 -

ларингоскопия и ß-графия шеи.

.3. При наличии рака щитовидной железы в ранних стадиях показаны экономичные операции: гемитиреоидэктомия или гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка. При цитологически подтвержденной метастатической поражении лимфатических уа-лов шеи необходимо проводить ф&сциально-футлярное иссечение лимфатических узлов шеи на стороне поражения.

В III стадии рака щитовидной желеаы рекомендуется субтотальная резекция щитовидной железы и фасциально-футляр-ное иссечение лимфатических узлов и клетчатки шеи на сторонах поражения,

5. При невозможности радикальиого удаления первичной опухоли щитовидной железы или регионарных метастазов, а также при наличии отдаленных метастазов показана тиреоидэктомия.

6. При нерадикальной операции на шее при раке щитовидной железы показана дистанционная гамма-терапия на шею или верхнее средостение.

7. При нерадикальной операции или наличии отдаленных метастазов показана терапия радиоактивным йодом.

6. Б дальнейшем больным детям рекомендуется обследование вклйЧо^цае: пальпацию шеи, ультразвуковое исследование, рентгенографию органов грудной клетки и по показаниям: компьюторную томографию, сканирование щитовидной железы и цитологическое исследование.

СПИСОК РАБОТ. ОПУЫШКОеАигШХ ПО TEL1E ДИССЕРТАЦИИ.

I. Рак щитовидной железы у детей. // Педиатрия.—-1987. — II —с. 33-37 (соавт. Леое&в В.И., Поляков а.Г., щалилеев Г.ь.).

'¿. Отдаленные последствия лечения злокачественных опухолей у детей. // Обзорная информация Медицина и Здравоохранение. Сирин cu..j..Ji'Hn, вып. под редакцией нро^. Л.а. Дурнива.

-- Москва. -— 1987. —с.'29-31 ( соавт. Поляков В.Г.).

3. Метастазирование рака щитовидной железы в детском возрасте. //В сб.: " Актуальные вопросы детской онкологии", вып. 4. Труда под редакцией проф. Л.А. Дурнова. —Москва.—-1988—с. 94-97 (соавт. Поляков В.Г.).

4. Амбулаторная диагностика рака щитовидной железы в детском возрасте. // Тезисы доклада конференции "Догоспитальная диагностика злокачественных новообразований". —Челябинск.—1988 —с.68 (соавт. Поляков В.Г., Лебедев В.И., Корякина P.fc., Макеева А.И., Миронова Г.Т.).

5. Thyroid canoer in children ( llelcal and Podiatrio Oncology.)- 199I—V.I9—H 5— p.62—С. SÏbP HUI ).

( Titirnov Ii.A., Lebeaev 7.1., Polajkov V.G.).

участок множительной'техники онц p avh

подл, к пенати/5.3Йзак.^5 t ир a*Î0Q экз.