Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Особенности диагностики и результаты хирургического лечения тахиаритмий у детей

РГ6 од

- 8 0КТ РрЗЗ^гСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК

НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ имени А.Н.БАКУЛЕВА

На правах рукописи

АЕДРАМАНОВ Калдарбек Адншерович

ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ТАХИАРИТгЯЙ У ДЕТЕЙ

(14.00.44 - Сердечно-сосудистая хирургия)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

N

Москва - 1936

Работа выполнена в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н.Баю/лева РАМН.

Научный консультант лауреат Ленинской и Государственной премий, академик РАМН, профессор Л.А.Бокерия

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор А.Н.Кайдаш;

доктор медицинских наух. В.Н.Ильин;

доктор медицинских наук, профессор В.Т.Севпваяекко.

Ведущее учреждение - Научный цекгр хирургии РАМН

Зашита диссертации состоится 1996 г В

" /часов на заседании специализированного совета Д.001.15.01 при Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (117049, Москва, Ленинский проспект, дом 8, корп.7 конфе-ренцзал).... ... • . • ■

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.

Автореферат разослан 1996 г.

Ученый секретарь специализированного совета кандидат биологических- наук

М.А.Мкяаева.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Антуакьность проблемы. Определенней прогресс в проблеме хирургического лечения тахиаритмии сердца у детей, наметившийся в последние' 10 лег прекде всего был обусловлен внедрением в клиническую практику внутрнсердечных методов электрофизиологического исследования, а такке значительным усовершенствованием интраопе-рашокных методов поиска аритмогенных очагов и дополнительных путей проведения возбуждения ■(Бокерия Л.А.,1989; Бредикис Ю.Ю. 1985; Crawford F. и соавт., 1990; Ott D. и соавт., 1993). Кроме того, широкая распространенность тахиаритыий, неэффективность нехирургических методов лечения, частое сочетание тахиаритыий с врожденными пороками сердца, увеличение частоты выявляемое™ так называемых послеоперационных- нарушений ритма сердца и случаи зне-"залной смерти у детей явились факторами, способствующими развитию данной проблемы (РевшЕили А.Ш., 1990; Deal В. -и соавт., 1987; Walsh Е. v. соавт., 1988; Cullen S. и соавт.„ 1994). Около 50X случаев, у детей выявляються вторичные тахиаритмии - тахиаритмии, обусловленные наличием органических заболеваний или воспалитель-' ных процессов в миокарде (Куприянова 0.0., 1995). Следует отметить, что в более 60% случаев, хронические и непрерывно-рецидивирующие формы тахиаритмии приводят к раззитию недостаточности кровообращения и аритмогенной кардиоыиопаиш (Бредикис Ю.Ю. и соавт. 1987; Сербии В.И. и соавт. 1990,1994; Barson А. и соавт. 1989,1990;). В связи с этим, при отсутствии эффекта от длительной адтиариумической терапии или при наличии клинических и злектрофи-зиологических критериев риска развития внезапной смерти, а также сопутствующих ЕПС, .хирургическое лечение является' единственным средством дозволяющим окончательно избавить ребенка от непредсказуемых последствий тахиаритмии сердца (Бокерия Л. А. и соавт. 1994,1995; Ott D. и соавт: 1993; Case С. и соавт. 1989,1993).

В настоящее время хирургическому лечению могут быть подвергнуты даже дети раннего и грудничкового возраста с тахиаритмиями обусловленные наличием дополнительных проводящих путей и эктопических очагов (Crawford F. и соавт. 1990,1994). Желудочковые тахикардии при синдроме удлиненного интервала QT, аритмогенной дисплазии правого желудочка, опухолях миокарда также успешно лечатся хирургическим способом, хотя, эффективность операций при этих формах относительно невысокая (Бокерия Л.А. и соавт. 1988,1994; Голухова Е.З. 1995). В последние годы широкое расп-

ростраяение в хирургии тахиаритмии сердца получил метод радиочас тотной аблашт аритмогенннх очагов. Одна®, у детей особенно маленьких, РЧА выполняют гораздо реке, чем у взрослых, что обус ловлено с вероятными осложнениями, необходимостью яеоднократног повторения процедуры'в связи с рецидивом тахикардии, возникнове нием новых аритмий, значительными повреждениями миокарда и струя тур сердца, также ограниченностью опыта к отсутствием сведений г изучении отдаленных результатов. В связи с этим, хирургическс лечение пока остается единственным надекнш методом, позволяют* в большинстве случаев эффективно устранить тахиаритмии.

Однако, в области диагностики и хирургического лечения тахр аритмий у детей существуют много нереиенвых вопросов хормозящ дальнейшее развитие проблему. От решения последних зависят I только результативность операций, но и в целом перспектива разв! тия самой проблемы. Следует отметить, что необходимость в обобщг ющем изучении результатов.хирургического лечения тахиаритмии детей особую остроту преобрела именно в связи с успешным резвит; ем в последнее десятилетие методики радиочастотной аблации.

До настоящего времени еще не проводилось целенаправленно] обобщающего исследования по изучении результатов хирургическоз лечения тахиаритмии у детей на основании большого опыта наблюд* ний. Недостаточно изучена информативность неиквазившх -метод« диагностики на основании сравнительной оценки с результатами ин1 раоперационного картирования и хирургического лечения. Отсутств; ют достаточно четко обоснованные показания к проведению инвазн ного ЭЕИ, особенно у маленьких пациентов. Не выявлены и не изуч ны злектрофизнологические особенности проведения Э5И и каибол частые механизмы, обуславливающие желудочковые и наджелудочков тахиаритмии. Следует сказать, что на сегодня нет четко разраб тайных электрокардиографических и электрофизиологических диад ренциально- диагностических критериев синусовой тахикардии, нада лудочкогой к желудочковой тахикардии в детской группе больны Поскольку, примерно одна треть оперированных детей с тахиаритми ш имеют сопутствующие органические порога! сердца, то повышает вероятность возникновения серьезных осложнений во время диагнс тических процедур у больных с риском развития фибрилляции же! дочков. Б связи с зтк!,'., возникла необходимость в изучении и вые лении наиболее. щадящих методов диагностики сопутствующих орга! ческих пороков сердца у детей с повышенным риском возникнове! фибрилляции желудочков.

- з -

Окончательно не разработаны оОше показания к хирургическому лечению тахиаритмий у детей раннего и грудничкового возраста. 4 В мировой литературе отсутствуют сведения по хирургическому лечению трепетания предсердий и сопутствующих органических пороков сердца у детей. Не разработана тактика хирургического лечения детей при экопических наджелудочковых и хронических предсердно-желудочковых тахикардиях, не оценены результаты операций у больных с аритмо-генной кардиомиопатией. В связи с меньшим количеством выполняемых операций, во всем мире опыт по хирургическому лечению тахиаритмий у детей грудничкового и раннего возраста остается ограниченным. По этой причине сравнительное изучение различных способов устранения тахиаритмий у этой группы детей не проводилось.

На сегодняшний день еде не определена оптимальная, тактика лрофилактики и лечения желудочковых тахиаритмий при синдроме удлиненного интервала ОТ. Несмотря на плохой прогноз при данной патологии, существует необходимость в выявлении наиболее оптималь-юй комбинации хирургических и нехирургических методов лечения 1ля профилактики внезапной смерти к облегчения тяжести болезни.

В настоящее время при хирургическом лечении тахиаритмий у 1етей положительный результат достигается от 88% до 97Х случаев. ! то ке время смертность составляет от 0 до Однако, в литературе нет специальных сообщений по изучению причин летальных исхо-;ов, а также по оценке результатов операций в ближайшем и отданном послеоперационном периодах.

Таким образом, разработка простых и в то же время опгималь-нх и малотравматичных способов радикального устранения дополни-ельных путей является актуальной проблемой. Это позволит снизить и ело неудовлетворительных результатов- и летальность в детской руппе больных, а главное - шире внедрить их в практику здравоох-анения и кардиохнрургические центры, разрабатывающие проблему нагкостики и лечения тахиаритмий у детей. Следовательно/ усовер-гнетвование неинзазквной и инвазивной топической диагностики та-даритний, изучение особенностей диагностики и результатов хирур-меского лечения медикаментозно рефрактерных тахиаритмий приоб-зтает большую актуальность, и именно решению данной проблемы ?свяЕево настоящее исследование. ■ , _

Цель исследования. Основной целью данной работы явилось 1учшение результатов хирургического лечения тахиаритмий у' детей ь основании усовершенствования существующих методов диагностики, ¡пользования новых малотравматичных, но эффективных способов

трансторокального и чрескатетерного лечения, сравнительного изучения ближайших и отдаленных результатов устранения аритмогенны очагов и дополнительных путей проведения.

Основные задачи исследования.

1. Выявить особенности течения наджелудочковых тахиаритмк на основании ретроспективного изучения анамнеза заболевания оценки данньк клинических исследований.

2. Изучить дифференциально диагностические ЭКГ признаки си нусовой, наджелудочковой и желудочковой тахикардии, а также оце нить информативность неинвазивных методов диагностики тахиаритми у детей.

3. Определить наиболее безопасные методы диагностики солутс твующих врожденных воронов сердца у детей с тахиаритмиямй с высс ким риском развития фибрилляции желудочков.

4. Разработать показания к проведению ИЗ! у детей раннего грудничкового возраста и выявить особенности в методике выполне ния ее на основании изучения накопленного опыта.

5. Изучить основные электрофизиологические механизмы и опре делить дифференциально-диагностические критерии наджелудочковых желудочковых тахикардии.

6. Обосновать показания к применению "открытых" и "закрыты? операций при устранении, тахиаритмий . и сопутствующих врожденн! пороков сердца.

7. Разработать тактику хирургического лечения надкелудочга вых эктопических тахикардии у детей с аритмогенкой карднопатиеи оценить результаты операций на основании изучения обратного ра: вития, дшгатации сердца. '

■ 8. Дать сравнительную оценку операции Силш и криодеструкцз дополнительна предсердно-желудочковых соединений у детей ранне: и грудничкового возраста.

9. Определить оптимальную тактику лечения желудочковых та хиаритмий у детей при синдроме удлиненного интервала ОТ.

10. Изучить эффективность хирургических методов устранен тахиаритмий, а такие выявить причины неудовлетворительных резул татов операций, на основании оценки результатов в раннем, Олижа шеы и отдаленном периоде после операции. '

Научная новизна работы. В настоящей работе впервые были из чены - особенности диагностики и результаты хирургического лечег тахиаритмий у детей на основании анализа данных большого матерь ла (397 больных). Впервые с целью обоснования показаний к хиру

гическому лечению надаселудочковых тахиаритмий у детей были сравнительно изучены особенности клинического течения на основании ретроспективной сценки анамнеза заболевания. Определены вероятные механизмы временного и окончательного исчезновения падаелудочко-вых тахикардии у детей грудничкового и раннего детского возраста. .

Впервые бьши изучены прогностические значения времени начало первого приступа НЖ1, наличия сопутствующих заболеваний, а также регулярности приступов в течении наджелудочковых тахикардий у детей. Определена роль сопутствующих ВПС в возникновении и ' влияние их на дальнейшую судьбу тахиаритмий. Впервые на основании изучения большого материала были выявлены периоды жизни ребенка, когда существует вероятность возникновения .рецидивов (или новых) тахиаритмий, что имеет значение при прогнозировании их клинического течения, а также разработки тактики лечения, в том числе и хирургического. Установлено, что вероятность исчезновения врожденных признаков синдрома гредвозбуждения желудочков тем меньше, чем дольше длительность тахиаритмии и чем больше сопутствующей патологии сердца. Впервые установлено, что определяющим фактором в развитии, недостаточности кровообращения у детей с тахиаритмиями являются: возраст начало первого приступа, сопутствующие болезни сердца и тип тахикардии.

.. Выявлены ЭКГ дифференциально-диагностические критерии НЖТ. и . синусовой тахикардии, ИТ и ST у сперированкых наш детей. Впервые определены возрастные особенности значений характерных показателей ЭКГ (QRS и PR) у больных, оперированных по поводу манифестирующего синдрома ВПУ. Впервые на основания сравнительного изучения до и.послеоперационных дачных устэновлено, что поверхностное ЭКГ картирование у больных с манифестирующим синдромом ЕПУ и трактами Ыагейма помогает у 95% больных точно локализовать ДПЖС, что позволяет проводить операцию без предварительного выполнения небезопасного Э®1 для метода у маленьких детей.

. Разработана методика проведения ЗЕК у детей раннего и груд-ничкозого возраста. Определены ЭР особенности и диагностические критерии тахиаритмий у детей с учетом возрастных особенностей нормальной и дополнительной проводящей системы, а также аритмо-генных очагов. Изучены-35 механизмы при типе А и В атриовенгрику-лярной узловой реентря тахикардии и заднесептальной ДПЖС с "узловым!:" свойствами, а также определены дифференциально .диагностические Э2> критерии между этими типами НЖТ.

Определены ЭКГ и ЭФ критерии дифференциальной диагностики

- б -

истинных и "псевдо" нодовентрикулярных тахикардии у детей.

Уточнены абсолютные показания к хирургическому устранении ДПЖС у детей грудничкового и раннего возраста на основании выявления клинических и ЭФ факторов риска развития фибрилляции желудочков с учетом возрастных ЭР особенностей нормальной проводящей системы и ДПЕС.

Выявлено, что у детей с непрерывно-рецидивирующей и постоянной (хронической) формой эктопической НЖГ и у больных с непарок-сизмальной атриовентрикулярной тахикардией в более чем 95% случаях при длительном течении развиваются признаки АКМП. Основным] проявлениями АКМП являются снижение фракции выброса Ж в средне1 до 28%, повышение конечно-диастолического и конечно-систолического объемов Ж При радикальном хирургическом устранении субстратов тахиаритмкй в отдаленном периоде происходит обратное, развит» утраченных функций миокарда. Впервые определена тактика хирургического лечения при эктопической НИГ у детей.

Определена оптимальная комбинация методов лечения IT npi синдроме удлиненного интервала QT-, которая включает прием бет-та-адреноблокаторов в сочетании с операцией десимпатизации, стел-дятозктоши, имплантации ЭКС или кардиовертера-дефибркллятора. что позволяет- добиться относительной ремиссии и профилактики внезапной смерти. - _ ..... .

Впервые на основании большого опыта наблюдений изучены результаты хирургического лечения тахиаритмий у детей. Проведет сравнительное изучение эффективности существующих способов хирур-гичесгого устранения морфологических очагов аритмии.

Разработаны показания к проведению "открытых" и закрыты операции при устранении тахиаритмий у детей. Впервые в наше] стране обобшен опыт применения катетерной РЧА у детей при устранении пристеночных ДОЖ и АВУ тахикардии. Доказано, что у детей < пристеночными ДШС и с АВУ тахикардией без сопутствующей ШС : тахиаритмий, метод РЧА, в большинстве случаев устраняет тахикардию; . ■

Впервые определены особенности интраоперационного картирова яия тахиаритмий у детей, указаны на возможные ошибки при наличи сопутствующих ВПС на основании сравнительного изучения результа тов операции. На основания изучейия результатов операций выявлен наиболее часто встречающиеся послеоперационные осложнения, причи ны неудовлетворительных результатов.Выработаны практические ре комендации по эффективной диагностике и хирургическому лечени

■тахиаритмий у детей.

Впервые в нашей стране изучен опыт по хирургическому лечению тахиаритмий у детей грудничкового и раннего детского возраста. Определена техника выполнения операции по устранению ДПНС с учетом анатомических особенностей детского сердца.' Разработаны показания и противопоказания, а также эффективные малотравматичные способы устранения тахиаритмий и сопутствующих ВПС. Определена тактика хирургического лечения тахиаритмий при сочетании с сопутствующими ВПС и сложными нарушениями ритма сердца.

Показана эффективность хирургического лечения тахиаритмий у детей на основания поэтапного ретроспективного изучения результатов операций за 10 летний период.

Практическая ценность. В результате изучения особенностей клинического-течения тахиаритмий у детей выявлено, что у большинства, обследованных больных имеются сопутствующие ВПС, аритмо-генная кардиопатия, 1-П А-Б стадии недостаточности кровообращения и ранее оперированные ВПС. У детей грудничкового возраста в связи с потенциальными возможностями исчезновения врожденных признаков синдрома предвозбуждения, при отсутствии значимых гемо-динамических-нарушений, сопутствующих ВПС и тахиаритмий, а также клинических и ЭФ критериев развития внезапной смерти, целесообразно избегать агрессивных методов-диагностики и-лечения.-- -

Определена диагностическая ценность 12 отведений ЭКГ и поверхностного г ЭКГ картирования сердца в диагностике и дифференциальной диагностике различных типов ДПЯС у детей. Во избежании выполнения достаточно небезопасного ЗЕК, у маленьких детей с манифестирующим синдромом БПУ и трактами Магейма необходимо проведение поверхностного ЭКГ картирования для предоперационной топической локализации ДШС.

При наличии клинических и ЭКГ документированных признаков фибрилляции желудочков в анамнезе, а также - тахиаритмий с высокой частотой предсердо-желудочкового проведения, для уточнения анатомии ШС необходимо использовать более щадящие методы диагностики: ЭХОКГ и дигитальную субтракционную ангиокардиографию.

Учитывая значительные нарушения гемодинамики во время проведения внутрисердечных манипуляций., особенно на фоне приступа та-хиаритмии, а также 'во избежании осложнений, ЭЕИ у детей раннего и грудничкового возраста целесообразно ~выполнять под постоянным контролем А/Д и неинвазивной оксиметрии. При ретроградном введении катетера-электрода при проведении ЭШ или радиочастотной аб-

лацш в целях профилактики тромбоэмболических осложнений, исследование проводится после гепаринизации из расчета 70-100 ед/кг.

После внутрисердечных исследований шш катетерной аблации аритмогенных субстратов наряду с постельным режимом в течении суток необходимо'выполнить ЭКГ, ЭхоКГ и рентгеноскопические контрольные исследования органов грудной клетки через 6 и 24 часа после процедуры.

Для установки предварительного диагноза и подбора антиаритмических препаратов у детей с тахиаритмияыи считаем оправданным использования неинвазивных методов диагностики, такие как суточное Холтеровское монигорирование и поверхностное ЭКГ картирование сердца. В целях повышения информативности .поверхностного ЭКГ картирования, рекомендуем ее сочетать с чреспищеводной электрической стимуляцией или медикаментозной денервацией сердца.

Неудовлетворительные результаты хирургического лечения у больных с тахиаритмиями и ВПС, в более 80Z случаев обусловлены с исходной тяжестью порока сердца. В связи с этим, необходимо проводить тщательную предоперационную подготовку, а также выбрать наиболее оптимальный метод хирургического лечения.

После операций, выполняемых в области АВУ и после других операции сочетающихся с АВ блокадами .II-II.I степени, необходимо имплантировать два электрода на участках миокарда с наименьшим порогом стимуляции. У больных с нестабильной гемодинамикой и имплантированными ЭКС, для предупреждения осложнений во время транспортировки в реанимационное отделение необходимо проводить постоянное монигорирование А/Л и ЭКГ.

В целях лучшей зрительной идентификации микроскопических структур, особенно коронарных сосудов среднего и мелкого калибра, а-также четкой дифференциации их от окружающей жировой ткани, при устранении ДПЖС у маленьких пациентов рекомендуем выполнить операции с применением средств оптического увеличения.

Внедрение получении! результатов. Основные положения и результаты диссертации нашли широкое применение в отделениях хирургического лечения тахиаритмий и неинвазивной аритмологии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Отдельные положения работы внедрены на фа-куль тате усовершенствования врачей и-стажеров, включены в учебный курс цикла лекций на курсе по аритмологии проводимых при НЦ С® им. А. Н.Бакулева РАМН. Результаты проведенных исследований могут быть использованы также и в работе других педиатрических и карди-охирургических центров страны, занимавшихся проблемой диагностики

и лечения тахиаритмий у детей.

Публикация и апробация работы. По теме диссертации опубликовано 25 научных работ.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции Отделений: неинвазжвной аритшлогии, хирургического лечения тахиаритмий, врожденных пороков сердца, детей раннего возраста, экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей.до 1-года жизни, рентгенхирургических методов диагностики и лечения сердца и сосудов и научно-консультативного отделения НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.

Основные положения 1 диссертации обсуждены на Российской конференции молодых ученых и специалистов (1993), на 1-м Панславянском Конгрессе по кардиостимуляции и электрофизиологии (Санкт-Петербург, 1993), на Международном Конгрессе Кардиостим (Ницца-Франция ,1994), на 1-м Съезде кардиохирургов Беларусь (Минск,1994), на II Научно-практической конференции ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины (Киев,1994), на II Международном симпозиуме "Аритмия-Литва" (Вильнюс,1394), на II Международном славянском конгрессе "Кардиостим" (Санкт-Петербург,1995), на Научной конференции молодых ученых "Актуальные проблемы хирургии" (Москва,1995), ка Научной конференции "Современные методы андоваскулярною л хирургического- лечения врожденных пороков сердца" (Москва,1995), на Центрально-Азиатском симпозиуме "Актуальные вопросы хирургии открытого сердца" (Бишкек. 1996).

Обьем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методики исследования, пяти глав результатов исследования и обсуждения, выводов, практических рекомендаций, списка использованной литературы. Диссертация изложена на_страницах, ее текст занимает_страниц

машинописи. Работа иллюстрирована_рисунками и_>_ таблицами.

Список использованной литературы содержит_отечественных и_

иностранных источников.

СОДЕРЯАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для.решенияч поставленных цели и задач было проведено. клиническое исследование ' 397 больных (из них 352 были оперированы) с тахйаритмиями сердца, госпитализированных в НЦ ССХ РАМН за- период с апреля 1981 г. по март 1995 г. В данной работе обобщается опыт работы отделения хирургического лечения нарушений ритма сердца за

указанный срок, анализируются результаты диагностики и хирург! ческого лечения тахиаритмий у детей в возрасте от 2,5 мес до 1 лет (в среднем 9,6 +-2,5 г). Среди них было 181 (45,5%) мальчике и - 216 (54,4%) девочек. Детей до 3 летнего возраста было ; (9,1%), из них оперировано 28 больных. На основании изучения кш ники и анамнеза болезни, а также инвазивных и неинвазивных мет< дов исследования были выявлены у 45 (11,3%)"больных желудочков! тахиаритмии, из4 них у 15 - синдром удлиненного интервала ЦТ. 352 (88,6%) больных были выявлены наджелудочкавые тахиаритмии, ) них у 27 - трепетание предсердий с сопутствующими ВИС (табл.1)

Таблица 1.

Виды тахиаритмий у обследованных и оперированных детей. (п=397).

Виды тахиаритмий Обследованы(%) Оперированы (%

1. Синдром предвозбуждения 229 (587.) 191 (57%)

желудочков.

2. Наджелудочковые реентри 48 (12%Г 36 (11%)

тахикардии.

3. Наджелудочковые эктопические 48 (12%) '37 (11%)

тахикардии.'

4. Трепетание и мерцание 27 (7%) 27 (8%)

предсердий.

5. Желудочковые тахиаритмии 45 (11%) 44 (13%)

Всего: 397 (100%) 335+17* (85

Примечание: * - У 17 больных тахиаритмии были устранены 1 тетерными ("закрытыми") методами деструкции.

Среди вадаелудочковых тахиаритмии наиболее часто выявлял: синдромы предвозбуждения, обусловленные ДПЕС (70%). Наджелудоч вые реентри тахикардии (14,7%) были обусловлены предсердно-же дочковой узловой реентри, внутрипредсердной реентри и синопр сердной реентри. Наджелудочковые эктопические тахикардии (14, были обусловлены очагами аритмии в предсердиях, в области АВ у и в области пучка Гиса. - -

, Сопутствующие ВИС были выявлены у 135 (34%) обследован больных, и из них 9 (2,2%) ранее перенесли операции по радикс

ной коррекции пороков сердца. Одномоментная хирургическая коррекция ВПС и тахиаритмий была выполнена у 126 больных. Наиболее часто одномоментные операции выполнялись при коррекции аномалии Эбш-тейна (32 случая) и дефекта межпредсердной перегородки (28 случая). Таким образом; все пациенты с ВПС были оперированы. Среди оперированных в условиях торакотомии (335 больных) одномоментная хирургическая коррекция сочетанных тахиаритмий была выполнена у 46 (13,61) больных.

Основными показаниями к хирургическому лечению были: частые, продолжительные, либо непрерывно-рецидивирующие пароксизмы тахиаритмий, приводящие к нарастанию признаков НК или развития "арит-могенной кардиопатии" при . полной безуспешности нехирургических методов лечения. Наличие ВПС (35%) и сочетанных тахиаритмий (13,6%) также явились показанием к хирургической, коррекции. Частые приступы потери сознания, эпизоды остановки сердца, обусловленные фибрилляцией желудочков и признаки нарушения ПЯ проводимости служили показанием к операции у больных с синдромом удлиненного интервала ОТ. У больных с синдромом' лредвозбуждения в 10% случаев основным показанием к хирургическому лечению были жизне-угрожающие тахиаритмии (фибрилляция предсердий на фоне манифестирующего синдрома ВПУ или фибрилляции желудочков).

Использованы, следующие" -методы диагностики и хирургического лечения: традиционная ЭКГ, многоканальное поверхностное ЭКГ картирование, Холгеровское мониторирование, велозргометрия, ЭКГ высокого разрешения, эхокардиография и допплеркардиография, рентгенография и рентгенокардиометрия, катетеризация и ангиокардиография, субтракционная дигитадьная ангиокардиография, световая и электронная микроскопия для исследования ш?.расиерацйонных биов-татов. Механизмы тахиаритмий изучали методами чреспищеводной электрической стимуляции, эндокардиального электрофизиологического исследования, а в условиях операции - интраоперационного ручного или компьютерного картирования с использованием разработанной в Институте системы для многоканального картирования. Для деструкции (аблации) яредсердных и желудочковых аритмогенных зон или ДШС использовали разработанные в Институте методы эпикарди-альной электродеструкиии, зндокардиальной . элекгрокаутеризации, лазерной фотоаблации. Достаточно часто применяли методику крио-деструкции, хирургической инцизии или резекции, операцию Сили в классическом варианте иди в модификации Какса или Бокерия. Операцию Джонсонаг Росса выполняли при ПК узловых тахикардиях. При

синдроме удлиненного штерта ОТ использовли разработанной i институте комбинированную операцию устранения аритмогенных зон, резекции верхней трети пограничного гребня с аутоперикардопласти-кой, имплантацией бифокального электрокардиостимулятора. Для выполнения. закрытых операций использовали методику зндокардиально! электроимпульсной деструкции (фулгурации), и катетерной радиочастотной аблащш.

В период с апреля 1981 г. по март 1996 гч в Институте былс выполнено 352 операций у детей с тахиаритмиями. В условиях тора-котомии с подключением искусственного кровообращения было произведено 331 (98,8%) операций, а без - искуственного кровообращеню было оперировано всего 4 (1,12) больных.. Закрытые операции выполнялись в 33 случаях, и только у 17 (4,82) больных чрескатетерны< методы- деструкции проводились как первичная процедура. "Закрытые' методы как вторичная процедура были использованы при рецидиве исходной или появлении новых ранее не диагностированных, тахиаритмий, после открытых операций.

Статистическая обработка всех полученных данных выполнялаа на компьютере IBM PC/AT с использованием пакетов данных програм! для медико-биологических исследований.

. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. .

Особенности нешшазивной диагностики НйТ у детей. С целы выявления особенностей клинического течения НЖТ и оценки информативности неинвазивных методов диагностики были изучены данные 32! больных. На основании ретроспективного анализа клинического течения тахиаритмий у детей были выявлены следующие особенности: Тя жесть состояния ребенка определяется наличием. ВПС (31%), недоста точностью кровообращения (33%), наличием эпизодов потери сознани (21%) и клинической смерти (8%). "Неэффективность" антиаритмичес кой терапии обусловлена необходимостью постоянного приема (85%) невозможностью купировать приступ HST при однократном их введени (35%). Выявлено, что эффективность самостоятельного купировани приступав, через 5 лег существования HST снижается от 20% до 11 (р<0,005), эффективность вагусных проб от 55% до 20% (р<0,005) эффективность при купарования антиаритмиками - от 65% до 37 (р<0,05). Характерным для НИ является спонтанное исчезновёш или урежение приступов (25%) в периоде от 1 до 5 лет жизни ребег ка. Очередной всплеск активности HST происходит в возрасте от до 8 лет (30%-60%) и в возрасте от 12 до 14 лег (30%-4б%) жеч

Эта особенность связана с изменениями в автономной нейрогумораль-ной регуляции сердца, а такие морфофункциональной перестройкой всего организма, происходящими в эти годы.

Результаты нашего исследования частично подтверждают правильность концепции феномена исчезновения "врожденных" признаков синдрома предвозбуждения, выдвинутой A.Garson (1933). Вероятность самовыздоровления тем больше, чем меньше возраст ребенка и тем меньше, чем длительно протекает тахикардия. Тем не менее, мы считаем, что в ряде случаев исчезновения ЭКГ признаков синдрома предвозбуждения обусловлена с переходом с двуналравленного проведения по ДШКС в однонаправленное (ретроградное), что является и причиной прекращения НЖТ в связи с уменьшением вероятности возникновения "реентри. В последнем случае необходимость выполнения ЭЖ не вызывает сомнения.

В 21% случаев были выявлены потенциальные наследственные предрасположенности такие как: аритмии сердца, внезапная смерть, пороки сердца у близких родственников по линии матери и отца. В 11% случаев выявляются прямые наследственные связи с родными братьями сестрами, детьми и родителями.

Изучение взаимосвязи между сроком возникновения первого приступа тахиаритмии и последующим течением болезни показало, что дети у которых, первые .приступы возникли в течении .первого года жизни (первая группа) имели значительно меньше предраспологающих факторов (14%) чем - у тех, у которых приступы возникали после первого года жизни (вторая группа) (соответственно 14% и 45% р<0,01). Чаще развиваются признаки НК в первой группе (36%), чем во второй (18%) (р<0,01) независимо от частоты предрасполагающих факторов. Отмечено, что регулярные приступы в дальнейшем возникали больше во второй груше (63%), чем в первой (42%) (р<0,005).

Основными условиями, приводящими к АКМП у 2QI больных являлись: раннее возникновение НЖТ, длительное существование (более 3 лет), хроническое или непрерывно-рецидивирующее течение тахиаритмии. и

С помощью 12 - отведении ЭКГ во время синусового ритма у 85 (26%) больных выявлен типичный синдром ВПУ. На НИ в 86% случаев определяются узкие QRS комплексы. При этом видимый Р зубец на НЖТ определялся всего у. 41% больных. У 35(13%) больных были выявлены НЖТ с. широкой морфологией QRS, что требовало дифференциации с ET. Для НЖТ характерно: узкие QRS в начале тахикардии, одинаковые морфологии QRS во всех грудных отведениях и пожшггельные комп-

лексы во многих" отведениях, отсутствие АВ диссоциации, высока частота тахикардии более SCO, наличие QRS широкой морфологии в синусовом ритме перед началом НЖГ. Поверхностное ЭКГ картировали сердце было выполнено у 42 больных с синдромом предвозбукдения. 33 (94%)' из 35 больных с манифестирующим синдромом ВПУ, использу 10-20 нетрадиционных ЭКГотведений, расположенных с учетом • лрозк ции АВ борозды на грудную клетку, установили точную локализаци единственного ДПЖС. В 18 (94,7%) случаях из 19 больных, данны поверхностного картирования совпадали с данными интраоперационно го картирования, что дало возможность выполнить операцию без ин вазивного ЭФИ.

Электрофиаиолагическая диагностика НКГ у детей. ЭШ выполне но у 306 (94%) больных с предварительным диагнозом НЖГ. Возрас обследованных колебался от' б нед. до 16,7 лет. (в среднем 9, +-2,3 года). Среди них 25 (8,1%) больных были до 3 летнего воз раста. Основными показаниями к проведению ЭФИ были: определени механизма НЖГ у детей с медикаментозно резистентными тахикардия^' идущих на оперативное лечение: определение локализации ДПЖС аритмогенных очагов в предсердиях (эндокардиальное картирование) тестирование ААП: установка диагноза в при непонятных тахикарда ях: оценка ЭФ характеристик при рецидивах НЖТ: оценка эффектив ности хирургического лечения в отдаленном периоде: перед катетер ной аблацией Д1ШС и аритмогенных очагов: оценка ЭФ параметре проводящей системы и миокарда перед импалантацией кардиоверте ра-дефибриллятора, ЭКС.-

ЭЗЖ проводили по специальному протоколу и выявлены следуют* механизмы НЕТ: наджелудочковые реентри тахикардии (14%) локализс вались в области СУ, на остальной части миокарда предсердий и области АВ соединения: реентри тахикардии обусловленные ДШ (71%) носили ортодромный характер у 85% больных, - тогда как у 1 j - выявляли антидромную тахикардию и у 4% - были оба типа НЕТ: з? топические наджелудочковые тахикардии (18%) были обусловлены- ал тематическими очагами локализованными в миокарде предсердий и области АВ соединения.

Крайне редкие формы НЖТ у детей - внутрипредсердная реент) тахикардия была выявлена у 2,2% больных, тогда как синопредсер; ная реентри тахикардия - у 1,6% пациентов.

Реентри НИТ из области АВ соединения выявлены у 10% обследа ванных, чаще у детей старше 4 лет. При этом в 74% случаев реент] обусловлен типом А (передний), а в 26% - с типом В (задний) пре,

сердно-желудочковой тахикардии. Сравнительное изучение свойств АВУРТ типа А, В и заднесептальных "медленных" ДПЖС показало достоверное различие в значениях HV интервала во время синусового ритма, ретроградной точки Венкебаха при типе В и заднесептальной ДПЖС. При типе В у 50Х больных тахикардия индуцировалась по механизму "fast-slow", что показывает участие в антеградном направлении медленного пути.

У 87Z больных антеградный ЭРИ ДПЖС был длиннее, чем антег-радный ЭРП АВУ. По сравнению с взрослыми, у детей среднее значение антеградного ЭРП АВУ оказалось короче, однако, среднее значение ангеградного ЭРП длиннее, чем у взрослых. Все больные с относительно длинным антеградным ЭГО ДПЖС и относительно коротким ая- .. теграднкм ЭРП АВУ имели "широкое окно" тахикардии и были склонны к частым приступам HIT, поскольку любой предсердный преждевременный стимул индуцировал тахикардию. Пациенты с коротким антеградным ЭРП ДПЖС имели редкие пиступы НКГ, но при этом были более склонны иметь трепетание и мерцание предсердий с частым проведением в желудочки.

Скрытый синдром предвозбуждения желудочков имели 36% боль-• ных, при этом во время тахикардии на ЭКГ, соотношения PR/RR интервалов било значительно больше, чем при типичном синдроме ВПУ (О",69 +- 0,05 прбтив С),42'+- 0,'Об:, р<"0,01).' Данное различие не' характеризует ЭФ свойства ДПЖС, а является результатом зависящим только от локализации ДПЖС (поскольку скрытые ДПЖС локализуются чаще на левой стороне). Непароксизмальные ("медленные") ПК тахикардии (5,57.) характеризуются: а) ранней ретроградной активацией предсердий в области устья КС, б) купированием НИ на преждевременные "предсердные или желудочковые стимулы, в) медленным ретроградным проведением по ДПШС. Тракты Магейма имели 8Z больных, у которых выявлялись истинные нодовентрикулярные тракты и атриофас-цикулярные пучки. При истинных НВТ на ПЭСС из коронарного синуса предвозбуждеяие появляется на 10-20 мс. раньше, чем при стимуляции Ш. За прогрессирующим укорочением H-Y интервала происходит проникновение спайк пучка Гиса (Н) во внутрь желудочковой волны (V), при.этом VtH интервал остается стабильным. Вторым важным от. личием НВТ является предсердно-желудочковая диссоциация на тахикардии, которое никогда не бывает при атриофасцикулярных пучках.

При эктопической НЖТ не удается индуцировать ни одним из методов- стимуляции. Феномен "разогрева" выявляется у 707. больных, тогда как феномен "проникновения" - у 83Х больных. Эндокардиаль-

ным картированием удается локализовать очаги эктопии в 94% случаев. Правопредсердные очаги были у 46% больных, 'левопредсердные -у 36% больных, и перегородочные у 18% пациентов. При ВИС очь выявлялись в 86% случаев с правой стороны. У 50% больных с постоянной формой тахикардии отмечался эффект подавления "overdrl've supression", что характерно для механизма нормального автоматизма.

Хирургическое лечение НЖГ у детей. В условиях "открытого" сердца оперировано 264 больных с НЖТ. Показаниями к хирургическому лечению были: неэффективность ААП, неэффективность катетерных методов устранения тахиаритмий, риск возникновения внезапной смерти (частые приступы потери сознания и необходимость наружной электродефибрилляции), развитие АКМП, наличие сопутствующих ВПС, наличие сочетанных тахиаритмий, предпочтение родителями хирургического лечения.

С синдромом предвозбуждения оперированы 76,1% больных. Операция Сили выполнена у 56% пациентов, КД - у 16% больных, эпикар-диальная электроимпульсная деструкция - у 16%, а сочетание этих методов было использовано у' 12% больных. Бри устранении пристеночных ДШС чаще применяли операцию Сили (52%) и реке - ЗЗИД (15%). Методами КД и Сили были оперированы 23% больных с перегородочными ДШС. У детей до 3-х летнего возраста ..перегородочные ДПЖС устраняли методом КД на нормотермической перфузии в целях непосредственного контроля над эффективностью операции. У маленьких детей, в связи с абсолютно коротким расстоянием между АВУ и КС, КД в условиях нормотермии (в отсутствии контроля за PQ интервалом) часто приводит к полной AB блокаде. У старших детей чаще применяли комбинацию операции Сили с КД. Истинные тракты Магейма устраняли методом хирургической изоляции АВУ, нанося разрез на эндбмиокарде под телом, узла и продолжая ее вдоль ПНПГ по МКП.

Коррекцию'ВПС выполняли . одномоментно вторым этапом после устранения ДШС. Среди ШС чаще всего выявляли аномалию Эбштейна. (14%) и ДМЕП (9%). Основными показаниями к проведению одномомент^ ной операции были: II-III стадии развития заболевания или 11— IV функциональный класс по NYHA, кардиомегалия II-III степени, трепетание и мерцание предсердии при манифестирующей форме синдрома предвозбуждения желудочков с АЭРП ДШС меньше '200 мсч неэффект ив-' ность антиаритмических препаратов, частые эпизоды тяжелых приступов (снижение А/Д, синкопе, фибрилляция и остановка сердца). Множественные ДШС были выявлены у 82 больных, тогда как истинные

тракты магейыа - у 42 больных с ВПС. При наличии аномалии Эбштей-на основным условием для выполнения клаланосохраняющих операций являлась 1 степень смещения и дисплазии "большой" передне-сеп-тальной створки. Пластические операции были выполнены у 23% пациентов с аномалией Эбштейна.

Сочетанные тахиаритмии были выявлены у 17% оперированных детей. Среди них 91% больных в анамнезе имели приступы потери сознания на фоне нарушений ритма сердца. У 56% больных такие приступы переходили в фибрилляцию желудочков или сосудистому коллапсу, которые требовали реанимационных мероприятий. Сочетанные тахиаритмии чаще встречались при синдроме предвозбуждения желудочков (72%), при АВУРТ (17%). Сочетанные тахиаритмии устраняли в условиях гипотермической перфузии (79%) либо - нормотермической перфузии (21%).

По поводу надхедудочковой эктопической тахикардии были оперированы 37(14%) больных. Среди них 38% имели непароксизмальные, 46% - непрерывно-рецидивирующие, 16% - пароксизмальные формы НЕТ. Основными причинами развития болезни у 38% были сопутствующие органические заболевания, у 24% - перенесенный миокардит и у

- 11% острая респираторная вирусная инфекция. Во время наркоза у 19% больных невозможно индуцировать тахикардию и операцию выпод-. нялй на основании данных предоперационного ЗФИ. Эктопические очаги аритмии чаще выявлялись на ПП (46%). При этом множественные очаги выявили у 11% больных. Таким образом, исчезновение тахикардии во время наркоза, невозможность точной локализации очагов аритмии при "множественных" очагах, обусловленных широкой зоной поражения, невозможность абсолютно точной топической диагностики всех потенциальных очагов аритмии даже при устранении исходной аритмии являются главными причинами послеоперационнах аритмий.

В условиях нормогермического искусственного кровообращения оперированы 46% больных, гшютермическая перфузия проводилась также у 46% больных. Без подключения ИК были оперированы 8% пациентов. Для устранения аритмии использовали: простую резекцию очага аритмии, КД, резекцию очага, дополненную КД, лазерную фотоаб-лацию и хирургическую изоляцию правого или Ш.

С наджелудочковой реенгри тахикардией оперировали 36(14%) больных. 72% из них имели реентри тахикардию из области Ш, 19%

- имели внутрипредсердные реентри тахикардии и 9% - скнусно пред-сердные реентри тахикардии. Синусно-предсердные и внутрипредсердные реентри тахикардии эффективно устраняются методом КЦ (80%).

При АВУРТ у 23% больных выполняли операцию хирургической изоляции АВУ, у 34% больных - криоизоляцию АВУ, у 27% больных - операции Джонсона-Росса. Лазерная изоляция и дозированная КД АВУ была ъ1-полнена у 15% больных.

С НЖТ оперировано 28 (11%). детей грудничкового и раннего возраста. Средний возраст составил 19 мес. У 7% больных тахикардия диагностирована во внутриутробном периоде, а у 11% - с рождения. Среди них 18% детей имели эпизоды клинической смерти, 35% -сопутствующие ВПС, 50% - признаки НК, которые вместе с неэффективной АА терапией и явились основными показаниями к операции. При устранении ДПКС у 74% больных использовали операцию Сиди, у' 15% больных - методику.КД и еще у 11% пациентов - ЭЭИД. При выполнении операции Сйли разрезы на эндомйокарде в целях устранения . возможных ДПЯС в соседних участках, необходимо наносить на большом расстоянии в обе стороны от зоны прохождения ДПЖС. В целях четкой зрительной идентификации микроскопических структур,' особенно коронарных сосудов среднего калибра и жировой .ткани ПК борозды, операции по устранению ШШС необходимо выполнять с использованием средств оптического увеличения.

При устранении ДПЖС у маленьких детей должны быть учтены анатомические особенности детского сердца (маленькие размеры сердца и внутрисердечных. структур, частое. выявление открытого . овального, окна, слабо развитый жировой слой АВ борозды, относительно широкая зона ДПЖС, абсолютно короткая дистанция между КС и АВУ) и в связи с этим, необходимо избегать возможность повреждения внутрисердечных структур и ДПКС (уменьшение количества картирующих точек, избегать грубых манипуляций в ходе операции, использовать средства оптического увеличения, обеспечить максимальную экспозицию).

Закрытые методы хирургического лечения тахиаритмии были применены у 29 больных. В 48% случаев использовали зндокардиальную . эдектродеструкцио, а в 52% случаев - радиочастотную аблацию. "Закрытые" операции считаем показанными в следующих случаях: ие-дикаментозно резистентные формы неосложненных тахиаритмий (пристеночные ШШС, монофокусные аргамогенные очаги в предсрдиях, АВУРТ, тракты Магейма), невозможность выполнения "открытой" one- . рации из-за тяжести состояния больного, рецидивы иди возникновение новых тахиаритиий после перенесенной "открытой" операции, вынужденная необходимость создания Ш блокады в целях, прерывания круга или изоляции желудочков от наджелудочковых эктопических

ритмов, предпочтение родителями и больным закрытой операции. Преимуществами РЧА являются простота в выполнении, отсутствие необходимости в проведении наркоза или торакотомии, возможность непосредственного контакта с больным, а также контроля за эффективностью процедуры. Хороший результат при применении РЧА, получен при АВУРТ, трактах Магейма и пристеночных ДПЛС. тем не менее, относительно маленький опыт, отсутствие тщательного коронарографи-ческого электрофизиологического и ЭхоКГ исследования,- а также недостаточные сведения о влиянии РЧА (энергии) на миокард ребенка в отдаленном периоде, не позволяют нам рекомендовать данный метод для широкого применения у детей, особенно, у маленьких.

Наиболее частыми- осложнениями раннего послеоперационного периода были: острая сердечная недостаточность7(29%) обусловленная исходной тяжестью ШС, развитие переходящей или постоянной пред-сердно желудочковой блокады сердца (22%). Характерным осложнением у маленьких детей в раннем послеоперационном периоде являлись гипертермический синдром и "ложный круп". Лучший результат операции получен в первой группе больных (неосложненные тахиаритмии), где смертность составляет 1,6%. Относительно высокая смертность во-второй' группе (6,1%) обусловлена исходной тяжестью сопутствующих ВПС, особенно., аномалией Эбштейна. ... .. ' - .

В ближайшем послеоперационном периоде, несмотря на отсутствие жианеугрожаемых состояний, воспалительные и гнойные процессы

являются основными причинами возникновения нарушений ритма сердца

< - „

и в том числе, рецидивов исходных тахикардии. В отдаленном периоде после операции у 89% получен хороший результат т,е, дети полностью освобождены от" тахикардии,, не принимают ААП и не нуждаются в ЭКС. Удовлетворительный результат имеют 8% оперированных, которые также освобождены от тахикардии, но имеют имплантированные ЭКС. Профилактические дозы ААП получают 2%. Отдаленная смертность составляет 0,4%. . 1

Изучение результатов операции 15 больных с аритмогенной кар-диомиопатией показали, что после радикального устранения тахикардии происходит обратное восстановление утраченных функции сердца.

Диагностика1 и хирургическое лечение трепетания предсердий у детей. Трепетание предсердий ,-. это предсердная .тахикардия строго ограниченный в пределах миокарда предсердий. При этом в механизме ТП не участвуют ткань структуры предсердно-желудочкового соединения, Гис-Пуркинье системы и желудочковый миокард. ЭКГ признаком ТП является наличие "зубцов" трепетения ("волны" трепетания), хо-

рошо определяемые в II, III, аУ7 и VI отведениях. Частота пред-сердных сокращений при этом колеблется от 350-600 ударов в 1 мин. у маленьких, и от 250 до 350 - у старших детей.. У детей чаще на.'. -людаются 1:1 ПК проведение во время ТП, что является основной причиной часто возникающих приступов потери сознания й клинической смерти, (фибрилляции желудочков). Основными факторами возникновения ЭФ предпосылок для "ГО у детей являются наличие ВПС, которые создают условия для патологически повышенного внутрисердечно-го давления. ТП развиваются чаще при наличии ДМПП, аномалии Эбш-те'йна и пороках 3-х створчатого клапана и после операций по радикальной коррекции ДМПП, АВК и ЧАЦЛВ. В основе развития первого типа ТП лежит механизм макрореентри, который определяется: а) при отсутствии феномена адекватного уменьшения функционального рефрактерного периода Ш в ответ на учащение базового ритма ЭКС: б) наличием феномена входа в круг и учащения ритма ("егЛгахптегИ:") при проведении программированной и частой стимуляции ПЛ. Данные ЭФИ и интразперационного картирования показали, что зоны низкоамплитудной и фрагментированной активности, в которых формируются реентри, располагаются на участке между устьем НПВ и основанием треугольника .Коха, заднебоковой поверхностью ушка ПП и нижнеОа-зальных отделов ЛИ, в непосредственной близости от устья КС; Коррекция ВПС и крио- лазерная деструкция с созданием, широкой зоны аблации не менее 8-10 см 2 в локальной зоне фрагментации и низкоамплитудной активности радикально устраняет первый тип ТП в 931 случаев. "Закрытые" методы деструкции показаны больным с ранее перенесенной операцией по коррекции ВПС.

Хирургическое лечение желудочковых тахикардия у детей. По поводу ЖТ были оперированы 44 больных в возрасте от 4 до ..16 лет (в среднем 12 +- 2,7 лет). При ЖТ чаще выявляются ВПО, ыиокарди-тический кардиосклероз, аритмогениая дисплазия правого желудочка, дилятационная кардиомиопатия. /синдром удлиненного интервала (}Т был причиной ЖТ у 321 больных, тогда как у 142 больных каких либо патологических изменений в миокарде не выявлены (идиодатическая ЖТ). Наиболее грозным симптомом среди 30 (682) детей с ЖТ, является приступы потери сознания на фоне ЖТ (632).- У 102 больных на фоне терапии развиваются эпизоды фибрилляции желудочков, . требующие реанимационных мероприятий. Частота сердечных сокращений во время ЖТ колеблется от 130 до 300 ударов в.1 мин. Признаки НК выявляются у 502 больных, преимущественно с ВПС. Стабильные ЖТ выявляются в 732 случаев, тогда как желудочковые экстрасистолии вы-

соких градаций по Lown - в 27Z случаев. И у детей либо протекают пароксизмами, либо имеют непрерывно-рецидивирующее течение, приводя к AKMÏÏ.

ЭКГ исследование позволяет выявить.характерные признаки не только ЖТ, но и определить признаки наличия порока и других нарушений ритма сердца. На длительной записи ЭКГ методом Холтера удается зарегистрировать эпизоды пароксизмальной НСТ и, желудочковой экстрасистолии а также переходящие нарушения,АВ-проведения. Наиболее важно выявление АВ диссоциации во время ЖТ, а также морфологии QRS комплекса, которые имеют дифференциально диагностическое-значение. Характерными ЭКГ признаками ЖТ у детей являются: а) наличие АВ диссоциации на тахикардии, б) интермиттируюдее захватывание предсердий желудочковыми импульсами или интермиттирующее слияние предсердных и желудочковых импульсов: в) сходство QRS комплексов при КЗ и при ЖТ: г) частота ЗТ у детей редко превышает 300 ударов в 1 минуту..

ЭЗМ при ЖГ у детей проводили: а) для выявления механизма и локализации тахикардии у больных с предстоящим оперативным лечением. б) для имплантации кардиовертера-дефибриллятора или других имплантируемых устройств, в) для дифференциальной диагностики с "широкими"-QRS наджелудочковыми тахякардиями; - • - -

выделяем следующие 3® критерии дифференциальной диагностики ЖТ и антидромной предсердно-желудочковой тахикардии при синдроме ВПУ: а) Наличие 1Ш диссоциации на ЖТ. б) При антидромной тахикардии похожую морфологию QRS можно индуцировать при стимуляции в области предсердвого конца ДШС. в) При ЖТ, стимуляция предсердий с частотой превышающей частоту тахикардии с захватом приводит к нормализации QRS, и наоборот, при НЖТ происходит утрете QRS комплекса. Эффективным методом локализации очага аритмии, при исчезновении ЯЛ во время наркоза, является - стимуляш-онное картирование желудочков. Типичным расположением аритмоген-ных очагов при АДПЖ и ядиопатической ЖТ, является выводной отдел Ш, тогда как при кардиомиопатиях зона аритмии выявляется в ба-зальных отделах Ж.

Наличие медикаментозно резистентной КТ,' сопутствующих ВПС АДПН, АКМП, частые эпизоды клинической смерти и потери сознания, ЭФ признаков риска возникновения внезапной смерти явились показаниями к хирургическму лечению. Для хирургического устранения аритмогенных зон рекомендуем методику КД, либо через веитрикуло-томный раэрез, либо через правую атриотомию или аортотомию, в за-

бйсимости от локализации очага аритмии. Вторым этапом операции устраняется ВИС. При наличии АДПЖ, чаще всего использовали простую вентрикулотомию на выводном отделе с КД широкой зоны вокру разреза Ш с иссечением фиброзно измененных структур. В послеоперационном периоде 'относительно высокая частота рецидива (9%) при устранении II и желудочковой аллоритмии (25%) чаще всего обусловлен тяжелым диффузным поражением миокарда при миокардитах и кар-диомиопатиях, когда не удается устранить патологического -процесса -лежащий в' основе желудочковых нарушений ритма "сердца. Учитывая неэффективность М терапии и наличие ВПС, а также 83% положительный результат' в отсутствии летальных исходов, считаем, что хирургическое лечение при ЖГ является достаточно эффективным методом .. устранения тахиаритмии и риска возникновения внезапной смерти.

С синдромом удлиненного интервала QT мы оперировали 14 (31,8%) больных. Мальчиков было 8 (57%), девочек - б (43%). 93% оперированных жаловались на приступы внезапной тахиаритмии и потери сознания, причем у 78% из них эти признаки были первым проявлением болезни. У 57% больных в анамнезе по крайней мере один из приступов потери сознания (фибрилляция желудочков) заканчивался остановкой сердца. В 64% случаев пациенты получали бетта-адре-ноблокаторы. На Холтеровском монигорировании у 78% выявляются признаки преходящей Ш блокады J-II степени, синусовая брадикар-дия, предсердные экстраситолии, трепетание и мерцание предсердий а также эпизоды вароксизмальной НЕТ. Диагноз синдрома удлиненного интервала QT ставили при наличии: а) значении корригированного интервала QT больше 0,44 сек (пр формуле Базетта), б) синдрома у другого члена семьи," в) синкопе связанной с шумом или эмоциональным состоянием, г) врсвденной глухоты, д) брадикардии, ж) большие изменчивые зубцы Т (в боковых отведениях инвертированные) на ЗКР.

ЭФИ позволяет определить функциональное состояние нормальной проводящей системы, значение интервала QT в различных режимах стимуляции, индуцировать КГ или ЖА с последующим изучением.их механизма, локализацию очага тахиаритмии, возможности купирования, Кроме того, ЭЗМ проводили перед имплантацией кардиоверетра дефибриллятора. Методами программированной стимуляции сердца крайне трудно индуцировать классические полиморфные желудочковые тахикардии "пируэт". У 54% больных во время Э5И, спонтанно возникали либо кратковременные, либо стабильные ЖГ. В 21% случаев отмечены' полиморфные желудочковые зкстрасистолии высоких градаций.

Наша тактика лечения синдрома удлиненного интервала QT зак-

лгачалась: а) в назначении бетта-адреноблогаторов всем больным, б) при наличии выраженной брадикардии и частой желудочковой зкстра-систолии имплантировали ЭКС, в) операцию левосторонней стеллято-зкгомии мы выполняем либо, вместе с комбинированной операцией, разработанной в нашем Институте, либо, вместе с имплантацией ЭКС или кардиовертера-дешибриллятора. В отдаленном периоде после операции от 1 до 8 лет среди 85% наблюдавшихся летальность составила 50%, и в 17% случаев смерть была связана с дисфункцией ЭКС.

Таким образом, несмотря на уменьшения приступов потери сознания и желудочковых нарушений ритма сердца, предотвращения асистолии в связи с полной блокадой сердца, длительных компенсаторных пауз после ЖЭ, отдаленная .выживаемость после операции у детей с удлиненным интервалом ЦТ остается низкой. Все" это, обусловлено наличием множества нерешенных вопросов в объяснении основного механизма возникновения данного чрезвычайно сложного симптомокомп-лекса.

вывода.

1. Клиническими особенностями течения тахиаритмии у детей являются: частые возникновения эпизодов потери сознания и'клинической смерти, развитие недостаточности кровообращения и кардио-миопатии-на фоне отсутствия полного эффекта от приема антиаритми-' ческих препаратов. Сочетание сопутствующих врожденных пороков сердца и воспалительных процессов в миокарде являются основными факторами усугубляющие клиническое течение тахиаритмий.

2. Наиболее информативным методом неинвазивной топической диагностики дополнительных предсердно-желудочковых соединений при манифестирующем синдроме ЕПУ -является многоканальное поверхност- . ное ЭКГ картирование сердца, позволяющая направлять больного на операцию без предварительного инвааивного ЭФИ.

3. 7 детей с хронической АВ тахикардией (100%) и непрерыв-но-рещздивирувдей нэджелудочковой эктопической тахикардией (32%), развивается аритмогенная кардиомиопатия функциональными признаками которой являются: снижение фракции выброса'левого желудочка,1 повышение конечно-диастолического и конёчно-систолического объемов левого желудочка, увеличение полостей сердца.

4." Электрофизиологическими особенностями тахиаритмии у детей являются: большая - частота тахикардии, короткие рефрактерные периоды нормальных и дополнительных проводящих путей, высокая пред- . сердяо-желудочковая проводимость, склонность миокарда желудочков

к фибрилляциям, которые обусловлены функциональной незрелостью проводящей системы и лябильностью вегетативной иннервации сердца.

5. Основными показаниями к хирургическому устранению тахиэ ритмий являются: а) наличие клинических и злектрофизиологических факторов риска развития внезапной смерти, С) сопутствующие врожденные пороки и нарушения ритма сердца, в) развитие арктмогенной кардиопатш и недостаточности кровообращения, г) неэффективность медикаментозного и катетерного лечения.

6. Наиболее эффективным методом при устранения пристеночных ДПЖС, у детей раннего и грудничкового возраста является операция Сшга, выполняемое в условиях гипотермической перфузии. Устранение ■задне-перегородочного ДПЙС методом криодеструкцш в условиях" работающего сердца, пзволяет контролировать за эффективностью операции без повреждения АВ узла.

7. При остутствии сопутствующих врожденных пороков сердца у больных с пристеночной локализацией ДПЖС, атриофасникулярным трактом Магеймг, АВУ реентри тахикардией монет быть использован метод чрескатетерной аблации. При^ наличии неосложненных форм АВУРТ и атриофасцикудярных трактов, радиочастотной катетерной аб-лацией удается устранить тахикардии в 100% случаев.

8. Основными причинами развития трепетания предсердий являются: повышение' давления в правом предсердии обусловленной анатомическими дефектами межпредсердной перегородки и патологией трехстворчатого клапана, аневризмы или дивертикулы правого предсердия, а также воспалительные процессы в миокарде предсердий. Одномоментная хирургическая коррекция ВИС и "широкая" крио-деструкция аритмогенных вон позволяют в 96% случаев устранить трепетание предсердий.

9. У больных с синдромом удлиненного интервала ЦТ применение бетта- адрекоблокатороз в сочетании с операцией десшпаткзацки сердца, стеллягозкгомии,- имплантант ЭКС или кардиовертера дефибриллятора является наиболее оптимальной комбинацией,' позволяющий добиться относительной ремиссии и профилактики внезапной смерти.

10. Хирургическое лечение тахиаритмий у детей в условиях искусственного .кровообращения в 95% случаев позволяет получить общий положительный результат. -Эффективность операции в группе с неосдожненными тахиаритмиями составляет 98%, тогда в группе больных с ШС и сочетаниями гахиаритмиями данный показатель составил 91% и 95% соответственно.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОШЩЛЩШ.

1. Учитывая возможности временного прекращения или полного исчезновения тахиаритмий в периоде от 1 до 3 лет, у детей грудничкового возраста в отсутствии признаков нарушения кровообращения и кардиопагии, а также сопутствующих ВПС, при относительной эффективности медикаментозной терапии, целесообразно воздержаться от агрессивных методов исследования и лечения.

2. При установке предварительного диагноза (дифференциальной диагностики), подбора аятиаритмических препаратов у детей с тахи-аритмиями следует использовать неинвазивные методы диагностики такие, как суточное Холтеровское мониторирование и поверхностное ЭКГ картирование сердца. В .целях повышения информативности поверхностного ЭКГ картирования у больных ¿'синдромом ВПУ, рекомендуем сочетать ее с чресшщеводной электрической стимуляцией или медикаментозной денервацией сердца.

3. Ери наличии клинических и ЗКГ признаков фибрилляции желудочков в анамнезе, а также - тахиаритмий с высокой частотой ПЖ проведения, для выяснения наличия сопутствующих ВПС целесообразно использовать более щадящие методы татае, как зхокардиография и дигитальная субтракциснная ангиокардиография.

4. Учитывая значительные нарушения гемодинамики во время приступа тахикардии/ а также во избежания' серезных осложнений, ЭФИ у детей рачнего и грудничкового возраста целесообразно выполнять под постоянным контролем А/Д и неинвазивной оксиметрии. При ретроградном введении катетера-электрода-для ЭВМ или радиочастотной аблации для профилактики от тромбозмболических. осложнений, необходимо проводить гепаринизацин из расчета 70-100 ед/кг.веса.'

5.' Одиночные эктопические очаги у больных с НЖЭТ и АКМП желательно устранять катетервыми методами и только в случае отсутствия эффекта использовать криодеструкцию в условиях Ж. При наличии множественных очагов (или широкой зоны) аритмии целесообразно выполнять хирургическую соответствующих отделов предсердия. При возникновении новых эктопических очагов после "открытой операции" катетерная деструкция позьоляяет либо устранить очаг эктопии, либо создать АВ блокаду с последующей физиологической стимуляцией сердца.

6. После операции-выполняемых в области АВУ и сочетающихся 'с АВ блокадами II-III степени после других операций, необходимо имплантировать два электрода на участках миокарда с наименьшим порогом стимуляции для искусственного ритыовоядения в послеопера-

ционном периоде.

7. У больных с нестабильной гемодинамикой и имплантированными ЭКС, для предупреждения осложнений во время транспортировки -реанимационное отделение проводить постоянное мониторированме А/д и ЭКГ.

8..В целях лучшей зрительной идентификации микроскопических структур, особенно коронарных сосудов среднего и мелького калибра, а также четкой дифференциации их от окружающей дшрйвой ткани, при устранении ДПЖС у маленьких пациентов рекомендуем выполнять операцию с применением средств оптического увеличения.

\ 9. „ Противопоказаниями к хирургическому лечению тахиаритмий у детей в условиях ИК. являются: .крайняя степень ^развктия1 сопутс-1 твующего ВПС, сложные нарушения ритма сердца на фоне диффузного поражения миокарда. ".

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ.

1. Нодовентрикулярные тахикардии: диагностика и результаты хирургического лечения //Трудная и сердечно-сосудистая хирургия -1993.- N.1.- С.9-14. (Я. А.Вокерия., А.Ш. Ревишвшш., К.А.Абдрама-нов). ■ ;

2. Результаты диагностики и хирургического лечения нодовент-рикулярных тахикардий //Тез.докл. Всероссийской конференции молодых ученых и специалистов.- Москва. 1993.- С. 69. (К.А.Абдраманов).

3. Эволюция методов хирургического лечения мерцательной аритмии //Материалы 1-й Научно-практической конференции сердечно-сосудистых хирургов Республики Беларусь. -.Минск. 1934.- С.19.• (Л.А.Вокерия., А.Ш.Ревишвшш., М.С.Ольшанский., К.А.Абдраманов).

4. Хирургическое лечение тахикардий обусловленных трактами Маг ей,¡а у детей //Материалы 1-й Научно-практической конференции' сердечно-сосудистых хирургов Республики Беларусь. - Минск. 1994.- -С.24. (Л.А.Бокерия., А.Ш.Ревшпвшш., К.А.Абдраманов).

5. Эктопические предсердные тахикардии у детей //Материалы 1-й Научно-практической конференции сердечно-сосудистых хирургов Республики Беларусь. - Минск. 1994,- С.25-26. (Я.А.Вокерия., А.Ш.Ревишвшш., К.А.Абдраманов., М.В.Яницкая)..

6. Предсердно-желудочковые узловые ри-ентри тахикардии у детей //Материалы 1-й Научно-практической конференции сердечно-сосудистых хирургов Республики Беларусь. - Минск. 1994.- С.26-27. (Л.А.Вокерия., А.Ш.Ревшвили., К.А.Абдраманов., В.А.Базаев).

1ГЧ

— ¿Л ~

7. Синдромы предвозбуждения у детей: диагностика и результаты хирургического лечения //Материалы 1-й Научно-практической конференции сердечно-сосудистых хирургов Республики Беларусь. -Минск. 1994,- С.27-28. СЛ. А.Вокерия., А.Ш. Ревишвшщ., К.А.Абдра-

'манов., Г.Г.Дитаза).

8. Атриовентрикулярные узловые тахикардии у детей: диагностика и.результаты хирургического лечения //Материалы П-й Научной конференции ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. -Киев. 1994.- С.35. (Л.А.Бокерия.,А.Ш.Ревишвили., К.А.Абдраманов., В.А.Базаев).

9. Нацкелудочковые эктопические тахикардии у детей //Материалы. П-й Научной конференции ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. - Киез. 1994.- С.38. (Л.А.Бокерия., А.Ш.Ревишвили., К.А.Абдраманов., М.В.Янишая). .

10. Перспективы хирургического лечения тахиаритмий у маленьких детей //Материалы П-й Научной конференции ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. - Киез. 1994.- С.36.(Л.А.Бокерия. ,А.Ш.Ревишвили., К.А.Абдраманов).

11. Хирургическое лечение тахиаритмий у детей // Вестник аритмологии. - Н. 4 - 1995. С.38. (Л.А.Бокерия., К.А.Абдрамачов).

12. Диагностика и результаты хирургического лечения эктопических предсэрДных тахикардий у 'детей и Вестник аритмологии. -N.4. -1995.. С. 38. (Л.А.Бокерия., К.А.Абдраманов., М.В.Яницкая).

13. Функционально "медленные" пучки Кента при синдроме Воль-фа-Паркинсона-Уайта //Вестник аритмологии. - Н.4. -1995.- С.42. (Л.А.Бокерия., А.Ш.Ревишвили., М.В.Яницкая., К.А.Абдраманов).

14.-Хирургическое лечение синдромов предвозбуждения у детей. //Грудная и-сердечно-сосудистая'хирургия - 1996. - N.2.- С.4-9. (Л.А.Бокерия., А.Ш. Ревишвшш., К.А.Абдраманов., Л.Ю.Батуркин., Ю.Ф.Самойлов., Т.Г.Джитава., И.П.Полякова).

15. Особенности хирургического лечения тахиаритмий у детей раннего и грудничкового возраста.//Центральноазиатский журнал медицины. 1996.-N.2.-0.3-8. (Л.А.Бокерия. ,К.А.АСдраманов. .Т.Г.Житаза.

16. Особенности диагностики и результаты хирургического лечения синдрома Вольфа -Паркинсона -Уайта у детей раннего возраста //В- книге /'Актуальные проблемы хирургии". - Москва. 1995. -С.46. (К.А.Абдраманов., Т.Г.Джитава).

17. Электрофизиологические особенности синдрома Вольфа-Пар-кинсона-Уайта у детей //В книге "Актуальные проблемы хирургии". -Москва. 1995. -С. 47. (К.А.Абдраманов., Т.Г.Джитава).

IS. Ретроспективный анализ результатов хирургического лечения тахиаркЕШй у детей //В книге "Актуальные проблемы хирургии".- Mocraa.19S5.-C.48. (К.А.Абдраманов.. Т.Г.Лжитава).

39. Одномоментная хирургическая коррекция тахиаритмий и сопутствующих органических пороков сердца у детей //Материалы Республиканской конференции "Современные технологии хирургической коррекции пороков сердца с учетом их естественного развития". -Новосибирск. 1995. - С.48. (Л.А.Бокерия..К.А.Абдраманов..Ю.Ф.Самойлов ).

20. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца и тахиаритмий //Материалы Научной конференции сердечно-сосудистых хирургов "Современные методы эндоваскудярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца". - Москва. 1995 -С.47. (JI. А. Бокерия., А.Ш.Рэвишвили., Ю.Ф.Самойлов., Л.Ю.Батуркин., К.А.Абдраманов).

21. Хирургическое лечение желудочковых тахикардии у детей //Материалы 1-й Научно-практической конференции сердечно-сосудистых хирургов республики Беларусь. -Минск.1994.-С.25-26. (Л.А.Бокерия., А.ш.Ревипшили., К.А.Абдраманов.,Е.З.Голухова).

22. Diagnosis and Surgical treatment Results in Nodoventri-cuiar Tachycardias //I st Cardiostiin Pan Slavian International Congress on Cardi'ac Pacing and Electrophysiology, Sanct-Peters-burg,-Russia, 1993. -P. 162 (L.A.Bockeria., . A.SibRevishvili.-, K.A.Abaramsnov).

23. Surgical treatment of arrnytnmlas in children //9 th International congress, Nice,-France, 1994.-P.165 (L.A.Bockeria., A.Sh. Revishvill., K.A.Abdramanjv).

24. Diagnostic and surgical treatment of tachyarrhythmias in infants //Il-nd Biannual International Symposium "Aritmija Lietu-va 94". - Vilnius.- Lietuva, 1994.-P.20 (L.A.Bockeria., A.Sh.Re-Vishvill., K.A.Abdramanov., I.P.Poljacova).

25. Surgical treatment of arrhithmias in children //Il-nd Biannual International SyimposiuB "Aritmija Lietuva 94". - Vilnius. - Lietuva, 1994. - P.21 (L.A.Bockeria., A.Sh.Revishvill.„ K-A.Abdramanov).

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ СОКРАЩЕНИЙ.

ААП - анткартмические препарата.

АЭРП - ачтеградный эффективный рефрактерный период

ВПС - врогленный порок сердца. ВПУ - Вольфа-Паркинсона-Уайта.

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки.

®ЛЖП - дефект межжелудочковой перегородки.

ДШС - дополнительное предсердно-'желудочковое соединение.

ДЦ - длительность цикла, (в мсек). II - желудочковые тахикардии.

ИК - искусственное кровообращение.

КТИ - кардиоторгкальный индекс. КС - коронарный синус.

КДО - конечно-диастолический объем. КД - криодеструкция.

М - левнй желудочек. • , ЛП'- левое предсердие.

МЖП - межжелудочковая перегородка. МК - митральный клапан.

НБЛНПГ - неполная БЛНПГ. НПВ - нижняя полая вена:

НК - недостаточность кровообращения НОШ - нижние отделы Ш.

КаЗТ - НЕ эктопическая тахикардия. НКТ - Нй тахикардия.

ООО - открытое овальное окно. Ш. - правое предсердие.

Ш - правый желудочек. ПНПГ-правая ножка пучка Гиса.

ПЭСС - программированная стимуляция сердца.

РЧА - радиочастотная аблация. СУ - синусный узел.

ТП - трепетание предсердий. та - тракт Магейма.

ЗКГ -• электрокардиография. ЭКС - электрокардиостймулятор.

ЭШ - электрофизиологическое исследование.