Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Ортопедо-хирургическое лечение детей младшего возраста с артрогрипозом

На правах рукописи

Петрова Екатерина Владимировна

ОРТОПЕДО-ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ВОЗРАСТА С АРТРОГРИПОЗОМ

14.00.22 - травматология и ортопедия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ооа —

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ - 2007

003163636

Работа выполнена в Федеральном Государственном учреждении «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им Г И Турнера Росмедтехнологий»

Научный руководитель: доктор медицинских наук

Конюхов Михаил Павлович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук профессор

Дудин Михаил Георгиевич

доктор медицинских наук профессор Шведовченко Игорь Владимирович

Ведущая организация ГОУ ДПО "Санкт-Петербургская медицинская

академия последипломного образования Росздрава"

Защита состоится «19 »февраля в часов на заседании диссертационного совета Д 208 075.01 при федеральном государственном учреждении "Российский ордена Трудового Красного знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им РР.Вредена Росмедтехнологий" (195427, Санкт-Петербург, ул Академика Байкова, д 8)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российского научно-исследовательского института травматологии и ортопедии им Р Р Вредена

Автореферат разослан « » ^i^iw^l

'2008 года

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук профессор

"У Кузнецов И.А.

Актуальность темы

Артрогрипоз относится к наиболее тяжелым врожденным порокам развития опорно-двигательного аппарата с недоразвитием мышц и деформацией суставов Вид больных считается настолько типичным, что поставить диагноз не представляет трудностей (Кавалерский Г M, 2005) Однако сам термин до сих пор четко не определен Часто он употребляется, как синоним «синдрома множественных врожденных контрактур», включащего в себя большую группу системных заболеваний опорно-двигательного аппарата (Swinyard ChA, Bleck ЕЕ, 1985, Vanpaemel L, Schoenmakers M, 1997)

Многие авторы пытались раскрыть сущность этого заболевания с помощью патолого-анатомических исследований тканей Одни находили структурные изменения только в мышечной ткани (Куценок В С , Рабинович О А , 1936, Banker В Q et all, 1957, Drachman D В , Banker В Q, 1961, Bharucha EP et all, 1972), другие исследователи считали, что сущность патогенетического процесса заключается в первичном поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц (Казанцева H Д, 1953, Розовская Л Е , 1967, Thompson, Bilenker, 1955, Banker В Q et all, 1957, Besser M, Bechar A , 1967, Brown L M, Robson M J, Sharrard WJW, 1980, Wolf S L, 1983, Banker В Q, 1985, Sharpiro F, Specht L, 1993) Однако причины возникновения артрогрипоза до сих пор не ясны Продолжают существовать 5 теорий возникновения артрогрипоза механическая, инфекционная, наследственная, миогенная и нейрогенная

Встречающиеся в литературе классификации артрогрипоза (Казанцева H Д, 1953, Волков M В , 1956, Розовская Л Е , Тер-Егиазаров Г M, 1970, Hahn G, 1985) не отражают всего многообразия данной патологии ПрсдложснныеСХ ранее классификации учитывали либо форму контрактур (Rocher HL), либо их распросграненность (Козловский А А, Богданов ФР), либо характер деформаций (Казанцева НД) или распространенность и выраженность

контрактур (Розовская ЛЕ), либо степень поражения мышц (Никифорова ТК.) В данных классификациях тяжесть поражения верхних и нижних конечностей рассматривалась у ребенка в целом, вне зависимости от локализации пораженного сустава и характера изменений в нем

До настоящего времени остается нерешенным вопрос о сроках оперативного лечения деформаций верхних и нижних конечностей По мнению многих авторов, оперативное лечение должно применяться у детей старше 3-4 лет, при отсутствии успешных результатов от консервативного лечения (Казанцева НДД953, ЛЕ Розовской, ГМ. Тер-Егиазарова,1973, Hahn G 1985, Малахов О А , Косов И С , Бут-Гусаим И А , Михайлова С А , 2003) Однако D A.Gibson (1970), J G Pous (1981), UMennen и соавторы (2005) считают, что оптимальным для оперативного лечения является возраст ребенка до года

В настоящее время отсутствует единый взгляд на тактику лечения у больных с артрогрипозом Одни исследователи предлагают начинать коррекцию деформаций с дистальных отделов (Мирзоева ИИ, Никифорова Т К , 1971, Казанцева Н Д, 1973, Заводовская Е Н, 1976), другие же считают целесообразным в первую очередь устранять деформации в проксимальных отделах и лишь потом в дистальных (Розовская Л Е, Тер-Егиазаров Г М, 1973, Джураев AM, 1987) Традиционные методы оперативного и консервативного лечения больных с артрогрипозом малоэффективны и приводят к быстрому возникновению рецидивов деформаций (Розовская Л Е , Тер-Егиазаров ГМ, 1973, Абальмасова ЕА, 1976, Джураев AM 1985, Баталов О А, 1998) При этом основной проблемой является не устранение деформации, а создание адекватного мышечного баланса для удержания конечности в функционально выгодном положении (Казанцева НД, 1953, Волков MB, 1956, Никифорова ТК, 1970, Розовской ЛЕ, Тер-Егиазарова Г М , 1973; Конюхов М П, Лапкин Ю А , 1998, Бут-Гусаим И А , 2005, Pous J G , 1981) Литература, посвященная проблеме лечения детей с артрогрипозом

в большинстве своем представляет описание единичных клинических случаев и предлагаемых способов их оперативного лечения

Результаты хирургического лечения контрактур и деформаций у больных артрогрипозом далеко не удовлетворительны Проблема лечения рецидивов деформаций остается актуальной и на сегодняшний день С возрастом ребенка операции на мягких тканях теряют свою эффективность, поэтому коррекции деформаций со временем необходимо проводить за счет вмешательств на костном аппарате (Gibson D А , 1970)

Проведенный анализ литературных источников не выявил достоверных данных о состоянии костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, а также сосудистой системы у детей с артрогрипозом

Отсутствуют данные о характере вмешательств у больных с артрогрипозом в зависимости от возраста, характера и степени тяжести деформаций Крайне малочисленны публикации, посвященные оценке результатов лечения в разные сроки после операции

Таким образом, проблема лечения больных с артрогрипозом остается актуальной на сегодняшний день и требует дальнейшего изучения.

Цель исследования

Разработать дифференцированный подход к примененшо консервативных и оперативных методов лечения у детей с множественными контрактурами суставов с учетом возраста, локализации, степени распространенности и тяжести поражения

Задачи исследования

1 Изучить состояние костно-суставного аппарата, нервно-мышечной и сосудистой систем у детей младшего возраста с артрогрипозом и выявить наиболее характерные черты для классического и дистального типов артрогрипоза

2 Проанализировать клинические варианты патологии и создать рабочую классификацию, на основе которой выработать тактику лечения больных

3 Усовершенствовать тактику консервативного лечения детей с артрогрипозом на основе анатомо-функционального состояния суставов верхних и нижних конечностей

4 Разработать новые и усовершенствовать известные способы оперативного лечения детей с множественными контрактурами и деформациями суставов с учетом возраста, тяжести поражения нервно-мышечного и костно-суставного аппаратов верхних и нижних конечностей

5 Изучить отдаленные результаты лечения детей, проанализировать ошибки и осложнения

Научная новизна исследования

Впервые изучены изменения костно-суставного аппарата, нервно-мышечной и сосудистой систем у детей младшего возраста с классическим и дистальным типами артрогрипоза до и после лечения

Разработана рабочая классификация артрогрипоза, позволяющая оптимизировать выбор метода лечения

Усовершенствована тактика консервативного лечения детей с артрогрипозом на основе анатомо-функционального состояния суставов верхних и нижних конечностей

Разработаны новые и усовершенствованы имеющиеся способы оперативного лечения детей с артрогрипозом с учетом возраста, тяжести поражения нервно-мышечного и костно-суставного аппарата верхних и нижних конечностей

Изучены отдаленные результаты лечения детей, проанализированы ошибки и осложнения

Практическая значимость

Предложенная классификация, а также тактика ведения больных с артрогрипозом позволят практическим врачам дифференцированно подходить к реабилитации данного контингента больных, оптимизировать выбор способов оперативного лечения, а также последующего восстановительного лечения Практическая значимость исследования заключается в улучшении качества жизни ребенка, снижении количества осложнений, сокращении сроков стационарного лечения

Основные положения, выносимые на защиту

1 Использование электрофизиологических, рентгенологических, ультразвуковых методов исследования позволяет адекватно оценить состояние костно-суставного аппарата, нервно-мышечной системы и состояние переферического кровообращения у больных с артрогрипозом

2 Определение типа артрогрипоза, распространенности поражения, характера и степени тяжести деформаций и контрактур в суставах верхних и нижних конечностей позволяют оптимизировать выбор тактики оперативного и консервативного ведения больного

3 Усовершенствованная тактика консервативного лечения детей до года позволяет снизить процент оперируемых суставов

4 Разработанные методики реконструктивных операций у больных с артрогрипозом дают возможность повысить его эффективность и сократить сроки лечения

5 Результаты лечения в ближайшие и отдаленные сроки после хирургических вмешательств, а также изучение динамики состояния нейро-мышечной, сосудистой систем, костно-суставного аппарата оперированных конечностей указывают на эффективность выполнения реконструктивно-восстановительных операций у детей младшего возраста

Внедрение

Результаты исследования внедрены в лечебную работу ФГУ "НИДОИ им Г И Турнера Росмедтехнологий", ФГУ "СПбНЦЭР им ГА Альбрехта Росздрава" и НПРЦ "Бонум" г Екатеренбург Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры детской травматологии и ортопедии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования

Апробация работы

Материалы исследования доложены на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург 2004, 2005, 2007), на XI конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2007), на конгрессе «Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии» (Екатеренбург, 2007)

Публикация результатов

По теме диссертации опубликовано 28 работ (5 статей в журналах, 21 материал тезисов докладов) Издано пособие по медицинской технологии «Способ лечения тяжелой степени эквино-кава-варусной деформации стоп при артрогрнпозе у детей раннего возраста» Получен патент на изобретение «Способ лечения тяжелой степени эквино-кава-варусной деформации стоп при артрогрипозе у детей раннего возраста» (патент РФ № 2295925 от 27 03 2007)

Объем и структура работы

Материалы диссертации представлены на 354 страницах Она состоит из введения, обзора литературы, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического списка использованной литературы, насчитывающего 243 источника, из них 93 на русском и 153 на иностранных языках Работа содержит 241 рисунок и 56 таблиц

Содержание работы Характеристика материала и методов исследования

Работа основана на результатах обследования и лечения 98 пациентов с артрогрипозом в возрасте от 3 дней до 7 лет, находившихся на лечении в IГИДОИ им Г И Турнера с 1990 по 2006 год По возрастным группам больные с артрогрипозом были распределены следующим образом (по классификации Гундобина Н П) от 0 до 1 года - 22 человека, от 1 до 3 лет - 37 больных, от 4 до 7 лет - 39 детей

При комплексной оценке состояния больных использовались следующие основные методы исследования клинико-анамнестический, неврологический, ультразвуковой, рентгенологический, гистологический, электрофизиологический

При клиническом осмотре у всех пациентов оценивали тяжесть, форму и распространенность контрактур Производили измерение амплитуды активных и пассивных движений в суставах, длины конечностей и отдельных сегментов, окружностей конечностей Оценивали функциональную недостаточность мышц, внимательно изучали приспособительные навыки пациента

Было выделено 2 типа артрогрипоза дистальный и классический

При классическом типе артрогрипозе (81 больной) чаще наблюдалась генерализованная форма (50±3%) с множественными контрактурами в суставах верхних и нижних конечностей разной степени тяжести и явлениями переферического тетрапареза Основное количество больных с дистальным типом артрогрипоза (14 человек) были с синдромом Фримена-Шелдона (тип 2А), в других единичных случаях (3 ребенка) под нашим наблюдением находились больные с дигитоталярным дисморфизмом (тип 1), с дистальным артрогрипозом тип 7 (по классификации ВатшЬасГ), с синдром Билза (врожденная арахнодактилия, тип 9) При дистальных формах артрогрипоза поражения тяжелой степени наблюдаются в основном в стопах и кистях, контрактуры в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей не

превышали легкой степени Исключение составляют дети с синдромом Фримена-Шелдона и дигитоталярным дисморфизмом, у которых встречались вывихи в тазобедренных суставах и сгибательные или разгибательные контрактуры в коленных суставах тяжелой степени

На основании клинического анализа результатов обследования нами была создана рабочая классификация, в основу которой были положены следующие характеристики

• тип артрогрипоза - классический и дистальный,

• распространенность - локальная форма (с поражением только верхних или только нижних конечностей), генерализованная (с поражением верхних и нижних конечностей), тотальная (с поражением верхних, нижних конечностей, позвоночника),

• локализация - верхние конечности (плечевые, локтевые, лучезапястные суставы, пальцы кисти), нижние конечности (тазобедренные, коленные, голеностопные суставы, стопы),

• вид контрактур сгибательные, разгибательные, отводящие, приводящие, ротационные и их сочетание;

• степень тяжести контрактур: легкая, средняя и тяжелая (в зависимости от выраженности контрактур, пассивной амплитуде движений в суставе и силе мышц)

Диффузная мышечная гипотония и гипотрофия мышц наблюдалась у 57% обследованных детей Гипорефлексия и арефлексия были выявлены в 80% Поражение черепных нервов отмечалось у 26,5% детей Гипертензионно-гидроцефальный синдром в стадии компенсации, с умеренной вентрикулодилятацией по данным нейросонографии, наблюдался у 70% обследованных детей Задержка психомоторного развития встречалась у всех больных с артрогрипозом и зависела от степени тяжести и распространенности поражения нейро-мышечного аппарата и контрактур в суставах Это затрудняло развитие статических и локомоторных навыков и ограничивало возможности социальной адаптации ребенка

По данным ультразвукового и рентгенологического обследований, были выявлены нарушения соотношений в суставах верхних и нижних конечностей, задержка темпов оссификации, выраженные явления остеопораза, дегенеративно-дистрофические изменения, в основном в суставах нижних конечностей

В ходе исследования артериального кровотока у больных с артрогрипозом были выявлены признаки гипоплазии сосудистой стенки в сосудах верхних и нижних конечностей В группе больных от 4 до 7 лет отмечались вторичные изменения в сосудах дистальных отделов конечностей Затруднение венозного оттока по данным реовазографии наблюдалось у детей от 3 месяцев до 7 лет во всех сегментах верхних и нижних конечностей

При гистологическом исследовании обнаруженные изменения в структуре мышц, сухожилий, капсулы показали значительную их вариабельность, как у больных внутри одной группы, так и между различными возрастными группами Так, уже у детей до года можно было встретить изменения в мышечной ткани с частичным замещением ее жировой и волокнистой тканью С возрастом детей увеличивалось количество мышц с полным замещением их структуры волокнистой соединительной и жировой тканью Исходя из патогенеза данного заболевания, изменения в сухожилиях и капсуле суставов были вторичными

Изменения со стороны нейро-мышечной системы у больных с артрогрипозом (по данным электромиографии и электронейромиографии) свидетельствуют о переднероговом, сегментарном поражении на уровне пояснично-кресцового, шейного отделов позвоночника Электрическая активность в мышцах верхних и нижних конечностей у больных с дистальными формами артрогрипоза была достоверно выше, чем у больных с классичеким типом артрогрипоза.

12

Методы лечения

Консервативное лечение должно проводиться комплексно, одновременно для всех суставов и начинаться с первых суток после рождения с применением массажа, тепловых и физиопроцедур, лечебной физкультуры, гипсовых коррекций, что позволяет снизить процент оперируемых суставов. Коррегирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах должны быть обучены родители, так как их необходимо выполнять по 6-8 раз в день По мере исправления контрактур больные обязательно должны снабжаться ортезными изделиями Консервативное лечение на верхних конечностях с рождения было начато 18 больным Разгибательные контрактуры в локтевых суставах были устранены консервативным путем в 73% случаев, только 3 больным потребовалось оперативное лечение Сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах в 46% случаев подвергались оперативной коррекции При наличии у детей подвздошного вывиха в тазобедренном суставе консервативное лечение было направлено на устранение контрактур в тазобедренном суставе, на укрепление мышечного аппарата Этапное гипсование для устранения сгибательных контрактур в коленных суставов было применено у 11 больных Ближайшие результаты лечения в этой группе больных были хорошими, сгибательные контрактуры были устранены полностью Рецидив сгибательных контрактур через год произошел у 30% больных У всех детей с зквино-варусной деформацией стоп потребовалось оперативное лечение

При отсутствии эффекта от консервативных методов лечения необходимо применять раннее оперативное лечение, начиная с 3-4 месячного возраста на нижних конечностях и 6-8 месяцев — на верхних конечностях

Оперативные вмешательства на верхних конечностях

Оперативные вмешательства на верхних конечностях по поводу контрактур и деформаций были выполнены у 56 детей с артрогрипозом, из них у 9 детей с дистальными формами артрогрипоза (174 операции).

При тяжелой степени приводящих контрактур в плечевых суставах, полной аплазии дельтавидной мышцы, но хорошей функции трапецивидной или большой грудной мышцы (не ниже 4 баллов) производились миопластические операции (2 детей) Результаты лечения были хорошими и удовлетворительными При внутриротационных контрактурах в плечевых суставах тяжелой степени проводилась деротационная остеотомия плеча в верхней трети (у 2 детей)

Оперативное лечение контрактур локтевых суставов было направлено на получение пассивного объема движений в суставе и на восстановление активных движений При средней и тяжелой степени разгибательных контрактур в локтевых суставах необходимо производить задний артролиз (28 больных - 50 суставов) В тех случаях, когда имелся вывих или подвывих головки луча, инконгруентность суставных концов плечевой и локтевой костей, задний артролиз локтевого сустава сочетался с моделирующими резекциями костей предплечья

Отличные результаты лечения после заднего артролиза локтевых суставов наблюдались у детей до года в 85% случаев, хорошие - в 15% Отличные результаты у детей от 1 года до 3 лет и от 4 до 7 лет отмечались только в 12,5% наблюдений Количество удовлетворительных и неудовлетворительных результатов с возрастом больного увеличивалось (от 17% до 19% и от 2% до 7%) Это объясняется выраженной инконгруентностью суставных концов плечевой, локтевой и лучевой костей у детей старше 4 лет, что приводит, помимо ограничения сгибания, к значительному ограничению разгибания и амплитуды пассивных движений в пораженном суставе

Для получения активного сгибания в локтевом суставе 12 больным были выполнены 18 аутотрансплантаций мышц в позицию аплазированной двуглавой мышцы плеча (в 12 случаях - большой грудной мышцы, в 6 случаях - широчайшей мышцы спины) Хорошие и удовлетворительные результаты наблюдались после пересадок мышц в позицшо двуглавой мышцы плеча в 72% случаев, неудовлетворительные результаты - в 28% У детей, которым

производились пересадки большой грудной мышцы в возрасте 4-5 лет, с возрастом развивались вторичные сгибательные контрактуры в локтевых суставах

Сгибательные контрактуры в локтевых суставах у больных с артрогрипозом считаются более выгодными для самообслуживания, поэтому редко требует оперативной коррекции

Выбор метода оперативного лечения для устранения сгибательных контрактур в лучезапястном суставе, ульнарной девиации кисти, сгибательных контрактур пальцев кисти и сгибательно-приводящей контрактуры I пальца зависит от тяжести деформации и возраста больного

При сгибательных контрактурах легкой степени использовалась транспозиция сгибателей кисти на разгибатели (10 больных - 14 кистей) или лавсана дез кисти (5 больных - 9 кистей) При средней и тяжелой степени сгибательных контрактур в лучезапястных суставах (13 больных - 14 кистей) -интеркарпальная резекция, сохраняющая суставные поверхности (положительное решение на изобретение № 2006114334) в сочетании с транспозицией сгибателей кисти на разгибатели Отличные результаты при устранении сгибательных контрактур в лучезапястных суставах отмечались в 38%, хорошие - в 35%, удовлетворительные - в 27% наблюдений

При лавсанодезе кистей в 100% случаев с возрастом ребенка наблюдалось формирование вторичных деформаций, прорезывание лавсановой ленты и переломы костей, что потребовало повторных оперативных вмешательств

Устранение ульнарной девиации пальцев проводилось по функциональным показаниям с целью улучшения возможности двухстороннего схвата после достижения необходимого объема движений первого луча (2 больных - 3 кисти)

Оперативное лечение врожденной сгибательно-приводящей контрактуры I пальца кисти было выполнено у 16 больных на 24 кистях и заключалось в различных вариантах кожной пластики и вмешательстве на сухожильно-

мышечном аппарате I пальца, в зависимости от тяжести контрактуры Отличные результаты были получены в 33,3% случаев, хорошие - в 18,5% Большой процент удовлетворительных результатов (44,5%) связан с тем, что у большинства детей с артрогрипозом поражение I пальца изначально было тяжелой степени

Количество осложнений, возникших после оперативного лечения на верхних конечностях, составило 13,7%

Оперативные вмешательства на нижних конечностях

Оперативные вмешательства на нижних конечностях по поводу контрактур и деформаций были выполнены у 84 детей с артрогрипозом, из них у 16 детей с дистальными формами артрогрипоза Всего было произведено 303 операции

При вправлении вывиха бедра у больных с артрогрипозом должны быть четкие показания оперативной коррекции должны подвергаться все односторонние вывихи бедер для того, чтобы предотвратить перекос таза, потерю баланса в положении сидя и появление сколиоза, двусторонние вывихи бедер должны вправляться только в том случае, если отсутствует выраженная "тугоподвижность" в суставах нижних конечностей, индексы, характеризующие форму, размеры и ориентацию истинной впадины изменены умеренно

Операцией выбора у больных с артрогрипозом является коррелирующая деторсионно-варизирующая, укорачивающая остеотомия бедра, открытое вправление, транспозиция вертлужной впадины по Salter Данная операция была выполнена у 14 больных (15 суставов) в возрасте 2-4 лет Результаты лечения были отличными у 40% больных, хорошими - в 33%, удовлетворительными - в 7%, неудовлетворительными - в 20% случаев

Сгибательные контрактуры коленных суставов составляют одно из главных препятствий, мешающих больному передвигаться У 8 детей (12 суставов) в возрасте до 3 лет при средней и у детей до 2 лет при тяжелой

степени сгибательных контрактур производилось удлинение сгибателей голени, задняя капсулотомия коленного сустава Отличные результаты наблюдались у 50% больных, хорошие - у 25%, удовлетворительные - у 12,5%, неудовлетворительные - у 12,5% У детей старше 2 лет при тяжелой степени и рецидиве контрактур, когда операция на мягких тканях не позволяла устранить контрактуры коленных суставов одномоментно, использовался компрессионно-дистракционный аппарат После данной операции отличные и хорошие результаты отмечались в 57%, удовлетворительные — в 21,5% Рецидив сгибательных контрактур в 43% случаев был связан с изначально тяжелой степенью сгибательных контрактур коленных суставов, поражением нервно-мышечного аппарата и инконгруентностью мыщелков бедра и болыпеберцовой костей Повторные вмешательства потребовались в 21,5% случаев при неудовлетворительных результатах лечения у детей старше 6 лет. Выполнялись разгибательные надмыщелковые остеотомии бедра В отдаленные сроки 57% больных могли передвигаться самостоятельно, 28% -с посторонней помощью и 15%- могли передвигаться только в кресле-каталке

Разгибательные контрактуры в коленных суставах считаются более функционально выгодными для больных с артрогрипозом, они не препятствуют ходьбе ребенка В возрасте до 1 года передний артролиз коленного сустава с удлинением четырехглавой мышцы бедра, а в некоторых случаях и передней крестообразной связки, производился у детей с тяжелой степенью поражения, в других возрастных группах вмешательство выполнялось только при сохранной функции четырехглавой мышцы (11 больных- 17 суставов), иначе вторично развивались сгибательные контрактуры При сочетании разгибательной контрактуры коленного сустава с вальгусной деформацией и вывихом надколенника в 18% случаев у детей старше 6 лет производилась надмышелковая остеотомия бедра с перемещением надколенника по Ру-Фридленду-Волкову Отличных результатов лечения после устранения разгибательных контрактур коленных суставов не наблюдалось Хорошие ближайшие результаты были получены в

72% случаев, в отдаленные сроки наблюдения они сохранялись только в 57% Удовлетворительные результаты, как в ближайшие, так и в отдаленные сроки после оперативного лечения, наблюдались в 14% прооперированных суставов Неудовлетворительные результаты были отмечены в 14% случаев в ближайшие сроки после операции и в 29% случаев в отдаленные сроки

Деформации стоп при данной патологии встречаются в 90% случаев В основном это эквино-кава-варусная деформация тяжелой степени, при дистальных формах артрогрипоза наблюдаются деформации стоп - по типу "стоп- качалок" При оперативном лечении косолапости у детей с артрогрипозом до двух лет общепринятыми являются операции Штурма-Зацепина или астрогалэктомия После сухожильно-мышечной пластики рецидивы деформаций, по нашим наблюдениям, встречались в 54% случаев уже в ближайшие 1-2 года после операции Поэтому сухожильно-мышечная пластика была дополнена деротацией тарана в вилке голеностопного сустава для уменьшения варусного положения заднего отдела и медиализацией переднего отдела Рецидивы деформаций после данной операции наблюдались в 13% случаев

Как правило, при тяжелой степени косолапости даже у детей до года отмечалась деформация таранной кости, поэтому нами предложен способ лечения эквино-кава-варусной деформации стоп тяжелой степени, у детей раннего возраста (патент № 2295925), при котором производится тенолигаментокапсулотомия, астрогалэктомия, моделирование пяточной кости, вправление ее в вилку голеностопного сустава, клиновидная резекция ладьевидной, кубовидной, клиновидных костей с основанием клина к тылу и кнаружи, пересадка сухожилия передней болынеберцовой мышцы на вторую клиновидную кость После данной операции в 95% случаев наблюдаются хорошие и удовлетворительные результаты

При рецидивах деформации выбор метода лечения зависел от их тяжести Хорошие результаты наблюдались в 63% случаев после сухожильно-мышечной пластики с применением дистракционного препарата, в 86%

хорошие и удовлетворительные результаты отмечались после коррегирующих остеотомнй костей предплюсны Частоту рецидивов снижало проведение лавсанопластики через 6 месяцев после устранения деформации

Оперативное лечение больных с плоско-валыусной деформацией стоп тяжелой степени производилось нами у 15 детей (27 стоп), начиная с 10 -месячного возраста Производилось полная сухожильно-мышечная пластика на стопах с открытым вправлением тарана в вилку голеностопного сустава и формированием продольного свода В 71% отмечались хорошие результаты, у 22% - удовлетворительные, у 7% -неудовлетворительные

Осложнения после оперативного лечения на нижних конечностях наблюдались в 21,4% случаев

Результаты лечения больных с артрогрипозом

После оперативного лечения у детей до 3 лет, улучшались показатели артериального кровотока и электрической активности мышц, особенно в дистальных отделах У детей 4-7 лет улучшение показателей артериального кровотока и электрогенеза мышц не происходило, в ряде случаев они даже ухудшались

Результаты оперативного устранения контрактур и деформаций верхних конечностей у больных с артрогрипозом оценивались у 56 пациентов в сроки от 6 месяцев до 15 лет после операции (средний срок наблюдения составил 3,4 года), на нижних конечностях - у 84 больных в сроки от 6 месяцев до 16 лет (средний срок - 4,4 года)

При комплексной клинической оценке отдаленных результатов оперативного лечения у больных с артрогрипозом учитывались следующие критерии наличие или отсутствие контрактур, объем движений в суставах конечностей, состояние нервно-мышечного аппарата, функциональный результат лечения (на верхних конечностях по возможности самообслуживания, на нижних конечностях по опороспособности и

возможности передвижения), косметический эффект (оценивался только на верхних конечностях)

Функциональный результат на верхних конечностях оценивался по возможности больным выполнять различные навыки по самообслуживанию активно или при помощи приспособительных механизмов

Фунщиональный результат лечения на верхних конечностях

Навыки самообслуживания Активно При помощи приспособительных механизмов Не может

Умение причесываться 2 балла 1 балл 0 баллов

Умение пользоваться ложкой 2 балла 1 балл 0 баллов

Умение пить из чашки 2 балла 1 балл 0 баллов

Умение умываться 2 балла 1 балл 0 баллов

Умение писать, рисовать 2 балла 1 балл 0 баллов

Умение одеваться* 2 балла 1 балл 0 баллов

* оценивалось у детей старше 4 лет

Функциональный результат на нижних конечностях рассматривался по возможности ребенка стоять и передвигаться Самостоятельная ходьба оценивалась в 3 балла, при помощи костылей, ходунков - в 2 балла, при посторонней помощи - в 1 балл, полное отсутствие вертикализации - 0 баллов Объем движений в суставах верхних и нижних конечностях рассматривался по следующей схеме полный объем движений - 3 балла, умеренное ограничение амплитуды движений (до 40% от нормы), без болевого синдрома - 2 балла, значительное ограничение амплитуды движений (более 40% от нормы) с болевым синдромом — 1 балл, отсутствие движений - 0 баллов

Улучшение силы мышц после оперативного лечения относили к 3 баллам Показатели оставались без изменений - 2 балла Отмечалось

ухудшение состояния нервно-мышечной системы от первоначальных показателей - 1 балл Отсутствие функции данных мышц - 0 баллов

Степень устранения контрактур и деформаций в суставах нижних конечностей рассматривалась в зависимости от следующих значений полная коррекция деформации -3 балла, рецидив деформаций легкой степени, с возможной полной пассивной коррекцией -2 балла, рецидив деформаций с частичной пассивной коррекцией - 1 балл, полный рецидив деформации - 0 баллов

Косметический эффект основывался на данных клинического исследования с учетом мнения родителей При этом полное удовлетворение косметическим видом оперированной конечности мы оценивали в 3 балла, частичное удовлетворение и желание родителями дальнейшей коррекции - в 2 балла, частичное удовлетворение, но невозможность улучшения в ходе последующих операций - в 1 балл, полное неудовлетворение исходом оперативного лечения - 0 баллов

Отличный результат лечения на верхних конечностях считался при количестве баллов 16-21, хороший - 12-15 баллов, удовлетворительный - 5-11 баллов, неудовлетворительный -1-4 балла На нижних конечностях градация показателей была следующей отличный результат -11 баллов, хороший - 9-10 баллов, удовлетворительный -5-8 баллов, неудовлетворительный - 4 балла и менее

Отличные результаты лечения на верхних конечностях наблюдались в 28,5% случаев, хорошие - у 46,5% прооперированных детей, удовлетворительные - у 25% пациентов Дети с удовлетворительными результатами лечения изначально имели контрактуры и деформации верхних конечностей тяжелой степени, а состояние мышечной системы у них оценивалось на 1-2 балла

После оперативного лечения на нижних конечностях отличные результаты наблюдались в 23%, хорошие - в 37%, удовлетворительные - в 34%, неудовлетворительные - в 6% После устранения сгибательных

контрактур в коленных суставах и деформаций стоп, при снабжении ребенка шинно-пластиковыми или шинно-кожанными аппаратами 75% больных до 3 лет могли ходить самостоятельно и в 25% случаев - с посторонней помощью У детей 4-7 лет способность к самостоятельному передвижению уменьшалась до 57%, они больше пользовались приспособительными предметами (костылями, ходунками)

Таким образом, лучшие клинические и функциональные показатели оперативного лечения контрактур и деформаций верхних и нижних конечностей наблюдались у детей, лечение которым было начато до года В большом проценте случаев у них достигались правильные соотношения в суставах (по данным ультразвукового и рентгенологического обследования), отмечалась положительная динамика электрической активности мышц, улучшались показатели артериального кровотока, особенно в дистальных отделах Дети младшего возраста быстрее обучались ходьбе и навыкам самообслуживания

Выводы

1 При обследовании 98 больных с артрогрипозом выявлены следующие особенности у всех пациентов имеется сегментарное, переднероговое поражение нервной системы на уровне шейного и поясничного отделов позвоночника, гипоплазия сосудов верхних и нижних конечностей, сосудистые нарушения увеличиваются с возрастом, имеются нарушения соотношений в крупных суставах с выраженными дегенеративно-дистрофическими поражениями и замедлением темпов оссификации, изменения в мышцах, сухожилиях, капсуле суставов усугубляются с возрастом ребенка, вплоть до полного перерождения У 50 % пациентов поражение имеет генерализованный характер

Отличительными особенностями при дисталыюм типе артрогрипоза является то, что тяжелые поражения затрагивают в основном стопы и кисти, контрактуры проксимальных отделов не превышают легкую степень,

электрическая активность мышц достоверно выше, чем у больных с классическим типом артрогрипоза, а электровозбудимость и проведение по нервам не нарушено

2 Разработана рабочая классификация артрогрипоза с учетом типа, распространенности поражения, локализации, вида и степени тяжести контрактур и деформаций, на основе которой выработана тактика лечения данного контингента больных

3 Консервативное лечение детей с артрогрипозом должно проводиться комплексно, одновременно для всех суставов и начинаться с первых суток после рождения с применением массажа, тепловых и физиопроцедур, лечебной физкультуры, гипсовых коррекций, что позволяет снизить процент оперируемых суставов

4 При отсутствии эффекта от консервативного лечения оперативную коррекцию контрактур в суставах необходимо проводить с 3-4 месячного возраста, особенно на нижних конечностях У детей младшего возраста контрактуры в суставах верхних конечностей устраняются в основном за счег вмешательства на мягкотканых элементах У больных с тяжелой степенью сгибательной контрактуры в лучезапястном суставе с 6-8 месячного возраста рекомендовано применение транспозиции сгибателей кисти на разгибатели, в сочетании с интеркарпальной резекцией, сохраняющей суставные поверхности (положительное решение на изобретение № 2006114334)

Для устранения деформаций нижних конечностей требуются коррегирующие вмешательства на костно-хрящевом аппарате У больных с тяжелыми степенями косолапости с 4 месячного возраста показана тенолигаментокапсулотомия, астрогалэктомия, моделирование пяточной кости, вправление ее в вилку голеностопного сустава, клиновидные резекции ладьевидной, кубовидной, клиновидных костей, перемещение передней болыпеберцовой мышцы на вторую клиновидную кость (патент № 2295925)

5 Лучшие клинические и функциональные показатели после оперативного лечения на верхних и нижних конечностях наблюдаются у

детей, лечение которых было начато до года При оперативном лечении на верхних конечностях отличные и хорошие отдаленные результаты отмечены в 75% случаев, на нижних конечностях - в 60%

Положительная динамика электрической активности мышц, улучшение показателей артериального кровотока и венозного оттока, соотношений в суставах отмечалась у детей, лечение которых было начато до 3 летнего возраста

Количество осложнений, возникших после оперативного лечения на верхних конечностях составило 13,7%, на нижних конечностях - 21,4%

Практические рекомендации

1 При выборе тактики ведения больных с артрогрипозом при клиническом обследовании необходимо учитывать тип артрогрипоза, распространенность поражения, вид, степень тяжести контрактур и деформаций, в зависимости от амплитуды движений в пораженном суставе и силе мышц по пятибалльной системе

2 Консервативное лечение больных с аргрогрипозом должно проводиться с рождения в специализированных восстановительных центрах или отделениях Необходимо использовать весь арсенал консервативных методов ЛФК, массаж, этапные гипсовые коррекции, физио- и тепловые процедуры Родители должны обучаться приемам массажа и ЛФК

3 При отсутствии эффекта от консервативного лечения показано раннее оперативное вмешательство (на верхних конечностях - с 6-8 месячного возраста, на нижних - с 3-4 месяцев), так как результаты лечения у детей до года лучше и стабильнее, чем в других возрастных группах

4 Для устранения сгибательных контрактур лучезапястного сустава средней и тяжелой степени, сохранения амплитуды движений и улучшения функции кисти необходимо использовать транспозицию сгибателей кисти на разгибатели, в сочетании с интеркарпальной резекцией, сохраняющей суставные поверхности (положительное решение на изобретение №

2006114334)

Для уменьшения количества рецедивов деформаций стоп и улучшения опорной функции при эквино-варусной деформации тяжелой степени следует применять метод (патент Р Ф № 2295925), заключающийся в астрогалэктомии, моделировании пяточной кости, вправлении ее в вилку голеностопного сустава, клиновидной резекции ладьевидной, кубовидной, клиновидных костей, перемещении передней болынеберцовой мышцы на вторую клиновидную кость

5 Дети с артрогрипозом должны находиться на диспансерном наблюдении (осмотр 1 раз в 3-6 месяцев) Восстановительное лечение должно проводиться постоянно, включая двух разовое санаторно-курортное Дети с артрогрипозом обязательно должны снабжаться ортезными изделиями Социальная адаптации ребенка должна проходить в специализированных учебно-восстановительных центрах для детей с ортопедической патологией

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1 Петрова Е В, Конюхов М П, Орешков А Б Тактика раннего консервативного лечения больных с артрогрипозом и артрогрипозоподобными заболеваниями// Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии Материалы науч - практ конф детских травматологов ортопедов России, Воронеж, 7-9 сентября, 2004 - С 271-272

2 Петрова Е В, Конюхов М П Ошибки и осложнения при лечении контрактур и деформаций конечностей у детей с артрогрипозом// Современные технологии в травматологии и ортопедии, ошибки, осложнения, профилактика и лечение Матер межд конгресса - М, 2004 - С 128

3 Конюхов М П, Лапкин Ю А , Клычкова И Ю , Петрова Е В Лечение деформаций нижних конечностей// Современные технологии в травматологии и ортопедии, ошибки, осложнения, профилактика и лечение Матер межд конгресса -М, 2004 - С 61-62

4 Агранович О Е , Шведовченко И В , Голяна С И , Петрова Е В Варианты деформаций кисти при синдроме Фримена-Шелдона // IX Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса - СПб Человек и здоровье, 2004 - С 126

5 Конюхов М П, Агранович О Е , Петрова Е В Ортопедо-хирургическое лечение деформаций верхних и нижних конечностей у больных с кранио-карпо-тарзальной дисплазией// IX Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса - СПб Человек и его здоровье, 2004 - С 136

6 Лапкин Ю А , Краснов А И , Конюхов М П, Петрова Е В Вывихи бедра при артрогрипозе Эффективность различных методов лечения// IX Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса - СПб.. Человек и его здоровье, 2004 - С 13 7

7 Петрова Е В , Конюхов МII, Агранович О Е , Орешков А Б Ортопедо-хирургическое лечение детей раннего возраста с артрогрипозом // IX Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса - СПб Человек и его здоровье, 2004 - С 143-144

8 Поздникин Ю И, Конюхов М П, Агранович О Е , Шведовченко И В , Голяна С И , Краснов А И, Афанасьев А П, Петрова Е В Оперативное лечение опорно-двигательного аппарата у детей с синдромом Фримена-Шелдона// Вестник гильдии протезистов-ортопедов - 2005 - №1 (19) - С 1219

9 Петрова Е В, Орешков А Б, Агранович О Е Лечение наиболее распространенных деформаций верхних конечностей у детей с артрогрипозом// Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии Материалы науч - практ конф детских травматологов ортопедов России, Саратов, 14-16 сентября, 2005 - С 233-235

10 Конюхов МП, Лапкин ЮА, Клычкова ИЮ, Петрова ЕВ Тактика лечения деформаций нижних конечностей у детей с врожденными и системными заболеваниями// Актуальные вопросы детской травматологии и

ортопедии Материалы науч - практ конф детских травматологов ортопедов России, Саратов, 14-16 сентября, 2005 - С 209

11. Янакова О М, Петрова Е В Ортопедическая сонография - путь к ранней и эффективной диагностики и лечению артрогрипоза у детей// Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии Материалы науч - практ конф детских травматологов ортопедов России, Саратов, 14-16 сентября, 2005 -С 286-287

12 Петрова ЕВ, Конюхов МП, Агранович ОЕ Синдром Фримена-Шелдона (кранио-карпо-тразальная дисплазия) // Медицинская генетика -2005 -Т 4, №6 (19) -С 249-250

13 Петрова ЕВ, Клычкова ИЮ Методики восстановительного лечения у детей с артрогрипозом// Вестник физиотерапии и курортологии -2005 — Т 2 (спец выпуск) - С 18

14 Петрова Е В , Конюхов М П, Винокурова Т С, Янакова О М., Маричева О Н Методы обследования и лечения детей с артрогрипозом// X Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса - СПб Человек и его здоровье, 2005 - С 146

15 Петрова ЕВ Лечение контрактур и деформаций кисти у детей младшего возраста с артрогрипозом// П Научно-практическая конференция травматологов и ортопедов Лечение больных с повреждениями и заболеваниями конечностей - М, 2005 - С 79

16 Поздникин ЮИ, Конюхов МП, Агранович ОЕ, Шведовченко ИВ, Голяна С И, Краснов А И , Петрова Е В Деформации верхних и нижних конечностей у детей с синдромом Фримена-Шелдона и их хирургическое лечение // Вестник травматологии и ортопедии им Н Н Приорова - 2005 -№2 - С 81-87

17 Петрова Е В , Конюхов М П, Агранович О Е, Винокурова Т С Состояние нервно-мышечной системы у больных с артрогрипозом// IX Всероссийский съезд неврологов - Ярославль, 2006 - С 107

18 Петрова Е В , Конюхов М П, Клычкова И Ю Лечение деформаций стоп у больных с артрогрипозом//1 Международная конференция по хирургии стопы и голеностопного сустава - М, 2006 - С 77

19 Агранович О Е , Петрова Е В Деформации кисти и их лечение у больных с синдромом Фримена-Шелдона//Детская хирургия -2006 № 2 -С 9-14

20 Кононова Е Л, Петрова Е В Стабилометрическое исследование у больных с артрогрипозом// Травматология и ортопедия XXI века Сб тез докладов VIII съезда травматологов-ортопедов России, Самара, 6-8 июня, 2006, Т2 -Самара "Офорт", 2006 -С 704-705

21 Петрова ЕВ, Конюхов МП, Клычкова ИЮ, Агранович ОЕ Артрогрипоз и артрогрипозоподобные заболевания Дифференцированный подход к их лечению // Травматология и ортопедия XXI века Сб тез докладов VIII съезда травматологов-ортопедов России, Самара, 6-8 июня, 2006, Т 2 - Самара "Офорт", 2006 - С 953 -954

22 Петрова Е В , Краснов А И, Басков В Е Особенности лечения вывиха бедра у больных с артрогрипозом// XI Росс нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса - СПб Человек и его здоровье, 2006 - С 39

23 Петрова Е В , Конюхов М П , Агранович О Е Клинические варианты артрогрипоза // Актуальные проблемы педиатрии Сборник материалов XI конгресса педиатров России, Москва, 5-8 февраля, 2007 — М Изд группа 'Тэотар-Медиа", 2007 - С 308

24 Петрова Е В, Агранович О Е Лечение сгибательных контрактур лучезапястных суставов у больных с артрогрипозом // Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии Материалы научно-практической конференции детских травматологов- ортопедов России с международным участием -Екатеринбург, 19-21 сентября, 2007 - С 261-262

25 Петрова Е В , Краснов А И, Басков В Е Патология тазобедренных суставов у больных с артрогрипозом // Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии Материалы научно-практической конференции

детских травматологов- ортопедов России с международным участием -Екатеринбург, 19-21 сентября, 2007 -С.263-264

26 Лечение эквино-кава-варусной деформации стоп у детей раннего возраста Медицинская технология /ЕВ Петрова, М П Конюхов, ФГУ «НИДОИ им Г И Турнера Росмедтехнологий» - СПб, 2007 - 18с

27 Петрова Е В , Конюхов М П Лечение деформаций коленных суставов у больных с артрогрипозом // Травматология и ортопедия России (приложение 3 (45) - 2007) Материалы ХП Рос нац конгр "Человек и его здоровье" - СПб , 2007 - С 106-107

28 Пат 2295925 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/56 Способ лечения тяжелой степени эквино-кава-варусной деформации стоп при артрогрипозе у детей раннего возраста / Конюхов МП, Петрова ЕВ , № 2005112486/14, заявл 25 04 05, опубл 27 03 07, Бюл № 9

Подписано в печать 14 01 2008 Объем 1,0 печ л Тираж 100 экз Заказ №115 Отпечатано в типографии ООО «КОПИ-Р», СПб, пер Гривцова 6 Б Лицензия ПЛД № 69-338 от 12 02 99г

выводы

1. При обследовании 98 больных с артрогрипозом выявлены следующие особенности: у всех пациентов имеется сегментарное, переднероговое поражение нервной системы на уровне шейного и поясничного отделов позвоночника; гипоплазия сосудов верхних и нижних конечностей, сосудистые нарушения увеличиваются с возрастом ребенка; имеются нарушения соотношений в крупных суставах с выраженными дегенеративно-дистрофическими поражениями и замедлением темпов оссификации; изменения в мышцах, сухожилиях, капсуле суставов усугубляются с возрастом ребенка, вплоть до полного перерождения. У 50 % пациентов поражение имеет генерализованный характер.

Отличительными особенностями при дистальном типе артрогрипоза является то, что тяжелые поражения затрагивают в основном стопы и кисти, контрактуры проксимальных отделов не превышают легкую степень; электрическая активность мышц достоверно выше, чем у больных с классическим типом артрогрипоза, а электровозбудимость и проведение по нервам не нарушено.

2. Разработана рабочая классификация артрогрипоза с учетом типа, распространенности поражения, локализации, вида и степени тяжести контрактур и деформаций, на основе которой выработана тактика лечения данного контингента больных

3. Консервативное лечение детей с артрогрипозом должно проводиться комплексно, одновременно для всех суставов и начинаться с первых суток после рождения с применением массажа, тепловых и физиопроцедур, лечебной физкультуры, гипсовых коррекций, что позволяет снизить процент оперируемых суставов.

4. При отсутствии эффекта от консервативного лечения оперативную коррекцию контрактур в суставах необходимо проводить с 3-4 месячного возраста, особенно на нижних конечностях. У детей младшего возраста контрактуры в суставах верхних конечностей устраняются в основном за счет вмешательства на мягкотканых элементах. У больных с тяжелой степенью сгибательной контрактуры в лучезапястном суставе с 6-8 месячного возраста рекомендовано применение транспозиции сгибателей кисти на разгибатели, в сочетании с интеркарпаль-ной резекцией, сохраняющей суставные поверхности (положительное решение на изобретение № 2006114334).

Для устранения деформаций нижних конечностей требуются коррелирующие вмешательства на костно-хрящевом аппарате. У больных с тяжелыми степенями косолапости с 4 месячного возраста показана: тенолигаментокапсулото-мия, астрогалэктомия, моделирование пяточной кости, вправление ее в вилку голеностопного сустава, клиновидные резекции ладьевидной, кубовидной, клиновидных костей, перемещение передней болыиеберцовой мышцы на вторую клиновидную кость (патент № 2295925).

5. Лучшие клинические и функциональные показатели после оперативного лечения на верхних и нижних конечностях наблюдаются у детей, лечение которых было начато до года. При оперативном лечении на верхних конечностях отличные и хорошие отдаленные результаты отмечены в 75% случаев, на нижних конечностях — в 60%.

Положительная динамика электрической активности мышц, улучшение показателей артериального кровотока и венозного оттока, соотношений в суставах отмечалась у детей, лечение которых было начато до 3 летнего возраста.

Количество осложнений, возникших после оперативного лечения на верхних конечностях, составило 13,7%, на нижних конечностях - 21,4%.

-328

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При выборе тактики ведения больных с артрогрипозом при клиническом обследовании необходимо учитывать тип артрогрипоза, распространенность поражения, вид, степень тяжести контрактур и деформаций, в зависимости от амплитуды движений в пораженном суставе и силе мышц по пятибалльной системе.

2. Консервативное лечение больных с артрогрипозом должно проводиться с рождения в специализированных восстановительных центрах или отделениях. Необходимо использовать весь арсенал консервативных методов: ЛФК, массаж, этапные гипсовые коррекции, физио- и тепловые процедуры. Должно быть обучение родителей приемам массажа и ЛФК.

3. При отсутствии эффекта от консервативного лечения показано раннее оперативное вмешательство (на верхних конечностях - с 6-8 месячного возраста; на нижних - с 3-4 месяцев); так как результаты лечения у детей до года, лучше и стабильнее, чем в других возрастных группах.

4. Для устранения сгибательных контрактур лучезапястного сустава средней и тяжелой степени, сохранения амплитуды движений и улучшения.функции, кисти необходимо использовать транспозицию сгибателей' кисти на разгибатели, в сочетании с интеркарпальной резекцией, сохраняющей суставные поверхности (положительное решение на изобретение № 2006114334).

Для уменьшения количества рецедивов деформаций стоп и улучшения опорной функции при эквино-варусной деформации- тяжелой степени следует применять метод (патент Р.Ф.№ 2295925), заключающийся в астрогалэктомии, моделировании пяточной кости, вправлении ее в вилку голеностопного сустава, клиновидной резекции ладьевидной, кубовидной, клиновидных костей, перемещении передней болыпеберцовой мышцы на вторую клиновидную кость.

5. Дети с артрогрипозом должны находиться на диспансерном наблюдении (осмотр 1 раз в 3-6 месяцев). Восстановительное лечение должно проводиться постоянно, включая 2 разовое санаторно-курортное. Дети с артрогрипозом-обязательно должны снабжаться ортезными изделиями. Социальная адаптации ребенка должна проходить в специализированных учебно-восстановительных центрах для детей с ортопедической патологией.

-330