Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Ортопедо-хирургическая реабилитация детей с редкими врожденными аномалиями нижних конечностей

□□347882

На правах рукописи

ТЕНИЛИН НИКОЛАЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ

ОРТОПЕДО-ХИРУРГИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С РЕДКИМИ ВРОЖДЕННЫМИ АНОМАЛИЯМИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

14.00.22 - Травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

- 8 ОКТ ?009

Нижний Новгород - 2009

003478827

Работа выполнена в Федеральном государственном учреждении «Нижегородский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи»

Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор Ежов Юрий Иванович

Официальные оппоненты: Заведующий кафедрой травматологии, ортопедии и ВПХ Ивановской медицинской академии, Заслуженный врач России, доктор медицинских наук, профессор Львов Сергей Евтихиевич

Заведующий кафедрой травматологии, ортопедии и ВПХ им. М.В. Коло-кольцева ГОУ ВПО «НижГМА Росздрава», доктор медицинских наук, профессор Королев Святослав Борисович

Заведующий кафедрой травматологии, ортопедии и хирургии экстремальных ситуаций Казанского государственного медицинского университета доктор медицинских наук, профессор Ахтямов Ильдар Фуатович

Ведущая организация - Федеральное государственное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И.Турнера Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи»

Защита состоится «_»_2009 г. в _ часов на заседании

Диссертационного совета Д.208.061.01 при Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Нижегородская государственная медицинская академия» (Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, д. 10/1).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Нижегородская государственная медицинская академия» (603104, Нижний Новгород, ул. Медицинская За).

Автореферат разослан «_»_2009 г.

Ученый секретарь Диссертационного совета, доктор медицинских наук,

профессор В.В.Паршиков

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы

Врожденные аномалии опорно-двигательного аппарата представляют собой важнейшую медико-социальную проблему. По данным Г.С. Юмашева (1977), количество детей с данной патологией больше, чем с пороками сердечно-сосудистой системы. Частота поражения опорно-двигательного аппарата составляет от 47 до 237 случаев на 1000 детского населения (Журавлев С.М., 1983; Андрианов В.Л. с соавт., 1988; Шапиро К.И, 2000 и др.). Ю.И. Поздникин с соавт.(1998) сообщает, что врожденные заболевания и аномалии развития нижней конечности у детей составляют 31% в структуре инвалидизирующей патологии детей, причем к четырехлетнему возрасту количество инвалидов увеличивается в 2,5 раза. Этим диктуется необходимость максимально ранней диагностики врожденных заболеваний нижних конечностей у детей и предельно раннего начала их лечения.

Если вопросы диагностики и лечения такой распространенной патологии, как врожденный вывих бедра, врожденная косолапость и т.п., "широко изучались и продолжают изучаться, что нашло отражение в многочисленных работах как фундаментального, так и прикладного характера, то этого нельзя сказать об относительно редких врожденных и наследственных заболеваниях. Публикации по данной тематике довольно реДки (Введенский С.П., 1983; Юкина Г.П., 1990; Михайлова Л.К., 1990; Шевцов В.И., 1996; Касымов Г.С., 2000; Алекберов Д.А., 2000; Shin D.R., 1999; Ismathanem M.D.,2000; Javid M., 2000; Sabharwal S., 2000).

Особую сложность представляет лечение тяжелых врожденных аномалий развития нижних конечностей, в частности врожденной варусной деформации шейки бедренной кости, продольных дефектов голени, синдрома Ларсен и других. Грубое повреждение конечности на генетическом уровне ведет к частому рецидивированию деформаций, осложнениям при реконструктивно-восстановительных вмешательствах. Лечение таких пациентов чрезвычайно длительное и зачастую дает результаты, не удовлетворяющие ни врача, ни больного. Все пациенты данной группы переносят такое множество хирургических вмешательств, что возникают сомнения в целесообразности некоторых из них. Природа разнообразна во всех своих проявлениях, включая ошибки. Сгруппировать пациентов в некие однородные массивы крайне сложно. Поэтому каждый пациент этой группы "штучный", однако это не отменяет необходимости разработки более или менее обобщенных стратегических подходов, тактических схем и технологий ортопедического лечения. По мнению МП. Конюхова (1999), в

данной ситуации особенно важен «выбор цели лечения». На наш взгляд, именно на самом раннем этапе выработки стратегии лечения ребенка и возникают ошибки, ведущие к неудовлетворительному конечному результату.

Поиск путей решения проблемы лечения уродств нижних конечностей крайне важен не только для восстановления трудоспособности человека, но и формирования полноценной личности в психо-эмоциональном плане, так как столь тяжелые аномалии ведут к стойкой социальной дезадаптации (Бергман P.E., 1989).

Значительный интерес представляет изучение отдаленных результатов лечения в связи с малым количеством публикаций на эту тему и ограниченными сроками наблюдений (не более 10-12 лет). Иногда экспертиза отдаленных результатов заставляет в корне пересмотреть взгляды на правильность избранной лечебной тактики, ибо ближайшие и отдаленные исходы зачастую имеют качественные отличия.

Таким образом, названные обстоятельства позволяют считать научные разработки в данном направлении актуальными как в медико-социальном, так и экономическом плане.

Цель исследования: Разработка единого подхода (парадигмы) к лечению детей с врожденными аномалиями нижних конечностей путем раннего создания новых условий развития пораженного сегмента.

Задачи исследования

1. Дать характеристику функционально-анатомического состояния опорно-двигательного аппарата больных с аномалиями развития нижних конечностей.

2. Провести анализ ошибок и осложнений при использовании различных тактических схем и методик оперативных вмешательств по поводу аномалий развития нижних конечностей с изучением отдаленных результатов.

3. Разработать последовательность применения общепринятых и новых реконструктивно-восстановительных вмешательств на мягких тканях и костном остове у детей и подростков с продольными дефектами голени и врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости.

4. Предложить методики оптимизации процесса формирования ди-стракционного регенерата.

5. Разработать рациональные алгоритмы лечения растущих пациентов, методы оперативных вмешательств в области коленного сустава у детей с синдромом Ларсен, болезнью Блаунта, а также схему лечения врожденного вывиха надколенника на основе авторской классификации.

6. Создать аппарат для одновременного функционального вправления вывиха бедер и голеней у детей постнатального периода с синдромом Ларсен.

7. Рассмотреть некоторые частные вопросы хирургической коррекции сопутствующей патологии стопы, а также предложить варианты хирургических вмешательств при наиболее часто встречающихся деформациях.

8. Оценить результаты применения различных тактических схем и методик.

Новизна исследования

Впервые сформулирована единая парадигма лечения различных редких аномалий развития нижних конечностей у детей, основанная на принципе предельно раннего создания новых условий развития пораженного сегмента путем выполнения щадящих мягкотканых операций, направленных на ликвидацию некоторых патогенетических звеньев процесса.

Разработанные на основании анализа исходов, ошибок и осложнений в лечении больных с врожденными аномалиями нижних конечностей тактические схемы позволили улучшить функциональные результаты лечения, сократить его сроки, исключив нецелесообразные этапы, улучшить качество жизни детей благодаря щадящему отношению к исходному функциональному состоянию мышечно-суставного аппарата пораженной конечности. Обоснована необходимость предельно раннего начала хирургического лечения этого контингента пациентов. Новые способы операций (патенты РФ N2284778, N2192802, N2185786, N2164100, N2223059, N2240070) и послеоперационного мониторинга процесса удлинения конечности (патенты РФ N2184479, N2201164, N2191538), инструментарий для их осуществления и ортопедические устройства (свидетельства на полезную модель РФ N15077, N11044, N26933) дали возможность оптимизировать процесс ортопедической реабилитации больных с тенденцией к рациональной минимализации хирургической агрессии при полноценном и адекватном устранении доминирующих деформаций. Доказана нецелесообразность удлинения стопы как целостного анатомического сегмента.

Степень личного участия автора работы

Автор лично курировал и принимал участие в оперативном лечении более 150 тематических пациентов, выполнил анализ историй болезни с последующим заполнением индивидуальных карт, а также осуществлял амбулаторное обследование всех пациентов в отдаленном периоде. Вклад во все печатные работы, опубликованные в соавторстве, составил не менее 75%.

Практическая ценность работы

Разработанная и внедренная в клиническую практику тактика лечения больных с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости и продольной эктромелией голени, базирующаяся на принципе щадящего отношения к исходному состоянию мышечно-суставного аппарата пораженной конечности, позволила получить удовлетворительные функциональные исходы в сроки наблюдения до 15 лет у 100% и 93% больных по соответствующим нозологическим единицам. Также этому способствовали предложенные хирургические операции, методы послеоперационного мониторинга за ходом удлинения конечности и хирургический инструмент, которые позволили избежать ранних и поздних осложнений у растущих пациентов, а также сократить индекс остеосинтеза до 21 дня на 1 см удлинения. Исключение из цепи последовательных действий хирурга в многоэтапном процессе реабилитации детей с врожденными ортопедическими аномалиями лишних и нецелесообразных звеньев позволило избежать осложнений и усугубления ортопедической ситуации.

Новые операции, предложенные для лечения болезни Блаунта, дали возможность улучшить функционально-косметические результаты, а также сократить количество рецидивов после корригирующих остеотомий до 19%.

Разработанная тактическая схема лечения врожденного вывиха надколенника на основе авторской классификации заболевания, а также новая хирургическая методика лечения врожденного вывиха надколенника позволили избежать раннего развития гонартроза, а также сократить количество рецидивов до 6%.

Предложенная активная хирургическая тактика ведения больных с синдромом Ларсен с использованием функционального аппарата для одновременного вправления вывихов бедер и голеней обеспечила удовлетворительный функционально-косметический исход лечения у 100% больных в сроки наблюдений до 23 лет.

Теоретически доказана и клинически обоснована нецелесообразность удлинения стопы как целостного анатомического сегмента.

Основные положения, выносимые на защиту

1. При безуспешности консервативных мероприятий максимально раннее начало хирургического лечения с целью устранения всех дислокаций крупных сегментов и грубых осевых деформаций до того, как ребенок начал ходить, служит залогом успеха. При этом оперативные вмешательства должны быть предельно щадящими и воздействовать на патогенетические звенья процесса.

2. При тяжелых деформациях нижних конечностей конечной целью лечения является создание опороспособной конечности с правильной биомеханической осью и пригодной для полноценного ортезирования. Уравнивание длин конечностей должно выполняться строго дифференцированно с учетом неизбежно возникающих при этом побочных эффектов. В ряде случаев ампутация пораженного сегмента и раннее полноценное протезирование не является порочной методикой.

3. При выборе цели лечения пациентов с редкими аномалиями нижних конечностей следует тщательно сопоставлять реально достижимый конечный функциональный результат с травматичностью, длительностью и негативным воздействием многократных хирургических вмешательств на общее формирование психо-соматической личности ребенка.

Апробация работы

Материалы, вошедшие в диссертацию, доложены и обсуждены на симпозиуме по проблемам тканевых банков с международным участием в г. Москве, 2001 г.; международном форуме "Человек и травма", Н. Новгород, 2001 г.; на Юбилейных конференциях Нижегородского НИИТО в 1996 г. и 2006 г.; на VIII съезде травматологов-ортопедов России в г. Самаре, 2006 г.; на III международном конгрессе A.S.A.M.I., г. Стамбул, Турция, 2004 г.; на IV международном конгрессе A.S.A.M.I., г. Каир, Египет, 2006 г.

Реализация результатов исследования

Разработанные способы лечения и тактические подходы к выбору цели лечения больных с редкими врожденными аномалиями нижних конечностей внедрены в Областной детской клинической больнице г. Нижнего Новгорода, Городской детской клинической больнице N 1 г. Нижнего Новгорода, в детском отделении Областной больницы г. Кирова, Республиканском специализированном детском ортопедо-неврологическом центре г. Владимира, в Городской больнице N2 г. Ижевска. Материалы диссертационной работы включены в программу подготовки врачей-интернов, клинических ординаторов и аспирантов, обучающихся на базе ФГУ «ННИИТО Росмедтехнологий».

Публикации результатов исследования

По материалам диссертации опубликовано 52 научные статьи, из них 16 в изданиях, рецензируемых ВАК РФ, изданы 2 новые медицинские технологии и 2 пособия для врачей, получено 10 патентов на изобретения и 3 свидетельства на полезную модель, зарегистрировано 13 рационализаторских предложений.

Объем и структура диссертации

Материалы работы изложены на 366 страницах машинописного текста, иллюстрированы 193 рисунками, содержат 48 таблиц. Диссертация состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 330 источников (отечественных -159, иностранных - 171).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Анализ отечественных и зарубежных работ, приведенных в обзоре литературы, показал, что имеются значительные разногласия в выборе цели лечения пациентов с врожденными аномалиями нижних конечностей с выраженными анатомическими дефектами (врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости и продольными дефектами голени), а также в оценке возможностей реконструктивных вмешательств на фоне тяжелого повреждения всех структур на генетическом уровне. Среди ортопедов нет единого мнения о наиболее рациональных вмешательствах при болезни Блаунта, врожденном вывихе надколенника и синдроме Лар-сен, нет данных о применении функциональных аппаратов для вправления вывихов крупных суставов нижней конечности. Имеются противоречивые суждения о целесообразности удлинения стопы как целостного анатомического сегмента. Не найдено работ, рассматривающих возможность универсального подхода к лечению всех перечисленных заболеваний на базе единого принципа. Таким образом, задачи, которые решались в данной работе, являются весьма актуальными.

В главе «Общая характеристика больных и методы исследования» приведены общие данные о 268 больных (323 пораженных сегмента), лечившихся в Нижегородском НИИ травматологии и ортопедии в отделениях детской ортопедии в период с 1968 г. по 2008 г.: 56 из них с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости, 85 - с продольными дефектами голени, 51 - с болезнью Блаунта, 41 - с врожденным вывихом надколенника, 16 - с синдромом Ларсен, 19 - с патологией стоп различного генеза. Возраст детей на момент начала лечения составил от 1 месяца до 18 лет. Более подробное описание характера патологии дано в соответствующих главах.

В работе использованы клинический, рентгенологический, биомеханический, гистологический, тепловизионный, радиотермометрический, электрофизиологический, реовазографический, осциллографический, со-нографический и статистический методы исследования.

Статистическая обработка результатов производилась с помощью пакета прикладных программ «БТАТШТЮА», с использованием параметрических и непараметрических критериев, в том числе индекса согласия независимых диагностических заключений к (каппа).

В качестве статистически значимого порогового уровня было принято значение р=Ю,05.

В главе «Врожденные аномалии развития нижних конечностей с грубыми анатомическими дефектами» проанализировано лечение пациентов с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости и продольными дефектами голени по малоберцовому и болыиеберцовому типам.

Врожденная варусная деформация шейки бедренной кости. Проанализированы 56 историй болезни детей с данной патологией. Нами использовалась классификация по Я.0111е5р1е (1998) с введением дополнительного признака, оценивающего состояние малоберцовой кости. В группе А и В было по 23 пациента, в группе С - 7 (трем больных не удалось провести полноценного анализа по объективным причинам). Средний возраст пациентов на момент начала лечения составил 8,6±0,81 г. (от 11 дней до 19 лет).

На основании исходной клинико-рентгенологической картины, исследований кровотока методами реовазографии и осциллографии, тепло-визионных исследований, электромиографии выявлено, что врожденная варусная деформация шейки бедренной кости сопровождается глубоким дефектом развития многих структур нижних конечностей - костно-суставной, мышечной и сосудистой. Общее состояние этих структур можно оценить как пограничное в плане адаптации к негативным влияниям. Состояние же крупных суставов близко к «срыву адаптации», что было подтверждено при анализе результатов лечения.

Целью анализа лечебного процесса, а также сопряженных с ним ошибок и осложнений, явилось сравнение двух различных стратегических подходов, отличающихся в принципиальном моменте - выборе цели лечения.

Достоинства того или иного подхода сравнивались и во всех других группах пациентов, патология которых сопровождалась грубыми анатомическими дефектами и укорочениями сегментов (продольные дефекты голени различных типов). Мы стремились доказать преимущества второго подхода как прямым методом, так и методом от противного.

I подход. Целью лечения является уравнивание длин конечностей.

Учитывая значительный временной промежуток (40 лет), взятый для изучения, мы смогли получить данные, представляющие как практиче-

ский, тай и исторический интерес. Была изучена зависимость индекса ос-теосинтеза от вида пересечения кости. Наибольшим он оказался у одного больного после дистракционного эпифизеолиза (60 дней на 1см удлинения) и у пациентов после билокального удлинения (52,2±0,7 дней/см). Наилучший результат получен при использовании кортикотомий - от 31,2±0,9 (на бедре) до 24,6±0,5 дней/см (на голени). Такая же зависимость (с несколько другими цифрами) получена и у пациентов с продольными дефектами голени, которым также производились удлиняющие процедуры.

Так как реализация примата уравнивания длин конечностей у детей с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости чаще всего предусматривает этапные удлинения, мы оценили адаптационные возможности больных к неоднократным удлинениям.

Отмечено статистически достоверное увеличение индекса остеосин-теза при повторных удлинениях голени и бедра, что свидетельствовало о невозможности полного восстановления активности репаративного остео-генеза после неоднократных удлинений конечности, хотя они и проводились с интервалом не менее 3-4 лет.

Еще более однозначная картина возникает при анализе количества осложнений. На 56 первичных удлинений сегмента приходится 28 осложнений (50%), а на 15 повторных - 11 (73 %). Кроме того, возрастает и тяжесть осложнений - все 11 осложнений при повторных удлинениях потребовали оперативных вмешательств, а 28 первичных - только в 19 наблюдениях. Точно такая же тенденция отчетливо прослеживается и у больных с продольными дефектами голени.

Это дает основания предельно осторожно относиться к выбору показаний к повторным удлинениям сегмента.

При анализе осложнений использована классификация КСЬегкавЫп и М-БашсИикоу (2007), которая применена и в других группах пациентов.

Наиболее частое осложнение удлинений сегментов - контрактура смежных суставов (56 наблюдений). В группу осложнений мы включили только те случаи, когда утрата движений в суставе составила более 50% предоперационного. Всего же было зарегистрировано 113 различных осложнений (дислокации смежных суставов, деформация регенерата, остеомиелит, образование ложного сустава и т.п.).

С 1985 г. в отделе детской ортопедии ННИИТО применяется метод тепловизионного контроля для выявления у всех пациентов, которым производилось удлинение бедра и голени, доклинических форм тракционных

невритов (патент РФ N2184479), что позволило избежать неврологических осложнений в процессе дистракции во всех случаях.

Мы пришли к заключению, что удлинение сегмента на фоне генетического поражения всех структур, формирующих конечность как орган, в частности, нестабильных диспластичных суставов, отличается длительностью течения процесса регенерации, непредсказуемостью, частотой и тяжестью возникающих осложнений, быстрым и неизбежным развитием процессов дезадаптации.

При оценке отдаленных результатов мы применили констатационный принцип в трех вариантах: «патологический признак - проведенное лечение - исчезновение патологического признака», «отсутствие признака -проведенное лечение - появление патологического признака» или «патологический признак - проведенное лечение - сохранение патологического признака».

Отдаленные результаты лечения больных, проведенного по схеме, когда целью лечения являлось уравнивание длин конечностей, были оценены нами в сроки от 5 до 40 лет. Возраст пациентов в момент обследования был не менее 20 лет (самая старшая пациентка - 53 года).

Наиболее репрезентативным признаком после удлиняющих процедур оказалось возникновение у 100% больных клинико-рентгенологической картины деформирующего артроза смежных суставов с болевым синдромом и контрактурами. Выявлены: высокозначимая (р=0,000003) тесная корреляционная связь между разницей общего числа приобретенных или исчезнувших патологических признаков и оценкой пациентом результатов лечения (гг=-0,94), с одной стороны, и средняя значимая корреляция с оценкой врача (гу=-0,58; р=0,025), с другой.

Оценивая параметр «достижение цели лечения», мы использовали индекс согласия независимых диагностических заключений к (каппа), т.е. соответствие мнения врача и пациента по этому вопросу. Мнения пациента и врача о результатах лечения различались (к=-0,038 С1 [-0.38; 0,30]): цель лечения, по мнению врача, достигнута в подавляющем числе случаев (р=0,0036); у пациентов преобладает неудовлетворительная оценка результатов (р=0,0079).

Проанализировав осложнения, отдаленные результаты и взвесив отрицательные моменты, которые несет в себе реализация первого подхода, мы сочли необходимым изменить стратегию и тактику ведения данной группы пациентов.

1

Поведение патологических признаков после проведенного лечения (п=20)

N п/п Признак Тип И

А А А А А В в В В В В В В В В В В С с С -

1. Укорочение конечности, требующее ношения ортезирующих устройств ± ± ± ± ± ± ± + ± + + 9

2. Хромота - - ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± + ± + + 2

3. Контрактура суставов + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 0

4. Болевой синдром + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 0

5. логическая картина артроза + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 0

6. Косметический дефект - - - - ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± + ± + + 4

7. Гипотрофия сегментов ± ± ± ± ± ± + + + + + + + + + + + ± + + 0

8. Оценка пациентом результатов лечения ± + + + + ± ± ± 12

Оценка врачом результатов лечения + + + + + + + + ± + ± ± + + + + + - - - 3

Итого + 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 7 3 7 7

- 3 3 2 2 1 1 1 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Примечание:

+: появление патологического признака для п. 1-7, положительная оценка для п.8 ±: сохранение патологического признака для п. 1-7, нейтральная оценка для п.8

исчезновение патологического признака для п. 1-7, отрицательная оценка для п.8

II подход. Целью лечения является создание опороспособной, максимально удобной для трехплоскостной локомоции и ортезирования, безболезненной и эргономичной конечности. Сохранение исходной дееспособности мышц и функции суставов, а также сохранение или воссоздание их стабильности без декомпенсации предсуществующих патологических изменений являются приоритетными условиями. Появление новой патологии в результате проведенного лечения недопустимо. Уравнивание длин конечностей целесообразно, если оно не влечет за собой грубого нарушения этих условий.

Как показала экспертиза результатов, удлинение конечности оказалось целесообразным лишь у больных при деформации типа А со стабильными (или стабилизированными) суставами.

На основе анализа полученных собственных данных, интегрируя в них также воззрения представителей крупных клиник, занимающихся проблемой лечения врожденных аномалий нижних конечностей, мы предложили и реализовали следующую схему лечения больных с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости, которая представляется нам наиболее логичной и рациональной.

Консервативное лечение, включающее ФТЛ, ЛФК и другие мероприятия, направленные на снятие сгибательно-приводящей контрактуры тазобедренного сустава, начинали в первые недели жизни, используя с этой целью функциональные аппараты. Для максимально ранней оссифи-кации проксимального отдела бедренной кости в возрасте 9-12 месяцев выполняли широкую декомпрессионную миофасциотомию области тазобедренного сустава с отсечением аддукторов, сгибателей, фенестрацией широкой фасции бедра и отсечением подвздошно-поясничной мышцы с последующим длительным физиотерапевтическим и медикаментозным лечением. Ранние реконструктивно-пластические вмешательства в области неоссифицированной шейки бедренной кости считаем нецелесообразными. После оссификации проксимального фрагмента бедренной кости основной задачей является восстановление нормальных соотношений бедренного и тазового компонентов сустава. Удлинение бедра и голени выполняли при деформации типа А с укорочением бедра до 40% и только при имеющейся или воссозданной стабильности тазобедренного сустава. Важная роль в решении вопроса о целесообразности начала удлиняющих процедур принадлежит оценке состояния коленного сустава и малоберцовой кости. Для компенсации укорочения (полностью или частично) максимально использовали возможности удлинения голени (до 10 см), чтобы минимизировать негативные воздействия на тазобедренный и коленный

суставы. Целесообразность удлинения бедра более 25% сомнительна ввиду риска тяжелых осложнений всех типов, а также фатального развития явлений коксартроза и гонартроза с контрактурами этих суставов при удлинениях бедра на любые величины и прогрессивно утяжеляющихся с увеличением степени удлинения. При типах деформации В и С все ортопедические вмешательства носили подготавливающий и облегчающий ортезирование характер. Удлинение пораженной конечности не приводит к улучшению ее функционального состояния, чрезвычайно длительно и сопряжено с неприемлемо высоким риском развития новой патологии, усугубляющей состояние больного.

Всего по данной схеме лечились 13 пациентов. Применяя предложенную нами схему оценки, можно сказать, что кроме двух больных, которым по окончанию основного роста длины конечностей уравнены за счет удлинения бедра на 8 и 9 см, у остальных не исчез патологический признак «укорочение конечности, требующее ношения ортопедических устройств», однако по остальным шести пунктам результат оценен как положительный. Все пациенты исходом лечения довольны - констатировано полное совпадение независимых диагностических заключений.

Динамика состояния мышц пораженной конечности после лечения по двум различным схемам также свидетельствует в пользу второго подхода.

Анализ электромиограмм по 8 мышцам бедра и голени показал, что после лечения по щадящей схеме дефицит электрогенеза остался на фоновом уровне (от 27 до 42%). После удлиняющих процедур дефицит увеличился до 48-69%, при этом у двух пациентов зарегистрировано «биоэлектрическое молчание» - снижение электрогенеза более чем на 90%.

Предлагаемая схема лечения и выбор реально достижимой цели для больных с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости различных групп на основании парадигмы раннего создания новых благоприятных условий развития пораженного сегмента позволила получить удовлетворительные функциональные результаты у всех больных, избежать появления новой патологии, сократить сроки лечения, количество осложнений и уменьшить тяжесть лечебного процесса для ребенка.

В период с 1966 г. по 2008 г. в клиниках детской ортопедии Нижегородского НИИТО лечились 48 пациентов (54 голени) с агенезией малоберцовой кости. Средний возраст на момент начала хирургического лечения составил 6,7±0,9 г. (от 3 месяцев до 21 года). Использовалась модифицированная классификация заболевания М.О.Яоих (1999).

Изучение состояния кровотока пораженной конечности путем реова-зографии, осциллографии, ультразвуковой допплерографии и тепловиде-

ния, а также электрогенеза мышц показало существенное обеднение этих показателей по сравнению с интактной конечностью. Таким образом, аге-незия малоберцовой кости представляет собой глубокий дефект развития практически всех структур голени и стопы, а общее состояние этих структур можно оценить как балансирующее на грани декомпенсации и очень чувствительное к возможным негативным воздействиям.

Особого внимания заслуживали 15 наблюдений усиления деформаций стопы после проведенных удлинений голени. Связано это с тем, что удлинение голени производилось до надежной стабилизации стопы в функционально-выгодном положении. Порочное положение стопы практически сводило все положительные моменты уравнивания длин голени на «нет», не давало возможности комфортного ношения обычной или ортопедической обуви, вызывало болевой синдром и трофические расстройства.

Выполнение остеотомий в зоне склероза, т.е. незавершенного ложного сустава привело к формированию ложного сустава у двух больных, а у четырех - к длительному несращению и формированию тяжелых деформаций.

Изучены отдаленные результаты лечения 20 больных в сроки от 7 до 38 лет, большинство из которых лечились с использованием стратегической цели на уравнивание длин конечностей. Самая старшая больная была в возрасте 51 года. Подавляющее большинство пациентов имели тяжелую, неблагоприятную форму патологии - группа 2* (признаки незавершенного ложного сустава, таранный тип развития голеностопного сустава, трех и менее лучевую стопу, укорочение конечности более 40%). Оценка проводилась по той же схеме, что и при врожденной варусной деформации шейки бедренной кости.

Наиболее репрезентативным следствием лечения по данной схеме явилось сохранение косметического дефекта и хромоты у 100% больных.

В группе 2 по сравнению с группой 2* (пациенты с неблагоприятными прогностическими стигмами и укорочением более 40%) статистически значимо реже встречались контрактура коленного сустава (р=0,0031), боли в стопе (р=0,018). Выявлены высокозначимые сильные корреляционные связи между разницей общего числа приобретенных и исчезнувших патологических признаков с оценкой пациентом результатов лечения 0у=-0,73; р=0,00031) и с оценкой врача (г?=-0,66; р=0,0086). Мнения пациента и врача о результатах лечения различались (к =-0,063 С1 [-0.41; 0,29]).

Поведение патологических признаков после проведенного лечения

N п/п Признак Группа 2 Группа 2*

+ ± - + ±

1. Укорочение конечности, требующее ношения ортезирующих устройств 0 0 6 0 6

2. Хромота 0 6 0 3 11

1 Контрактура коленного сустава 2 0 4 14 0

4. Боли в коленном суставе 4 0 2 14 0

5. ¡^-логическая картина артроза колейного сустава 4 0 2 14 0

6. Боли в стопе, состояние трофики кожных покровов стопы 3 0 3 14 0

7. Порочное положение стопы 0 4 2 14 0

8. Косметический дефект 0 6 0 1 13

9. Гипотрофия сегментов 0 6 0 13 1

10 Оценка пациентом результатов лечения 4 2 0 0 4

Примечание:

+: появление патологического признака, усухубление патологическог о признака, по п.10 оце] положительная

±: сохранение патологического признака, по п.10. оценка нейтральная —: исчезновение патологического признака или сохранение отсутствия патологического приз п.10 оценка отрицательная

Состояние мышц, по данным ЭМГ, после этапных удлинений изменялось в худшую сторону очень существенно (дефицит электрогенеза вырос с 15-34% до 42-63%).

Положительный результат по всем пунктам получен у двух больных с таранным типом деформации, трехлучевой стопой и укорочением менее 40%, которым удалось стабилизировать положение стопы в функционально выгодном положении. Самые тяжелые проблемы возникли у больных с таранным типом развития стопы при наличии трех и менее лучей, который сочетался с укорочениями сегмента 40% и более. Неминуемо развивающееся у этих больных порочное положение стопы, болевой синдром, ги-перпатии и нарушение опоры резко затрудняло ортезирование и делало стопу практически функционально непригодной. Проводящиеся у данной группы больных этапные удлинения усугубляют ситуацию ухудшением положения стопы и состояния мышечного аппарата, а главное - исходно неполноценного коленного сустава, окончательно дестабилизируя его и провоцируя бурное развитие гонартроза. Планируя долгосрочные лечебные мероприятия у этой группы пациентов, необходимо внимательно рассмотреть и обсудить с родителями вопрос о целесообразности какого-либо вида ампутаций, что может дать лучший функциональный результат без чрезвычайно длительного и тяжелого периода этапных реконструктивных вмешательств.

Ампутации голени в верхней трети выполнены 3 больным, причем одному - двусторонняя. Дети полностью адаптированы, с протезированием и ношением протезов проблем не имеют и результатами операции довольны, причем наилучший результат имеется у мальчика с ампутацией в возрасте полутора лет. Последний осмотр больного осуществлен в возрасте 21 года, и больной сказал, что не помнит и практически не представляет себя без протезов, расценивая сложившуюся ситуацию как свое естественное состояние.

Проанализировали причины значительного количества осложнений, возникающих в процессе удлинения голени у больных с агенезией малоберцовой кости, прежде всего, частых деформаций регенерата, длительного его формирования и усугубления деформации стопы с ее дислокацией. Нарушения оси большеберцовой кости и положения стопы отмечались у больных и в процессе физиологического роста. Причем устойчивая повторяемость и однотипность деформаций наводили на мысль об одном субстрате, вызывающем эти явления.

По нашему мнению, этим субстратом является фиброзный тяж на месте отсутствующей малоберцовой кости. Именно он способствует еще

большему извращению и нарушению роста рудимента голени, создает дополнительные сложности при реконструктивных операциях. Пересечение или иссечение тяжа на небольшом протяжении, как показывает опыт, малоэффективно. Только тотальное иссечение фиброзного тяжа является адекватным вмешательством, т.к. радикально устраняет важное патологическое звено процесса. В идеале целесообразно максимально раннее выполнение этого вмешательства, поскольку потенциал роста пораженного сегмента прогрессивно уменьшается с возрастом пациента, однако оно имеет смысл быть произведенным у продолжающего рост больного любого возраста. Нами предложена методика (патент РФ N2284778), заключающаяся в тотальном иссечении фиброзного тяжа, полуэллипсовидной остеотомии нижней трети голени и пластике связочного аппарата внутренней поверхности голеностопного сустава фрагментом ахиллова сухожилия. С целью профилактики некрозов кожи в нижней трети голени у трех детей первым этапом мы создавали дистрагированный лоскут путем внедрения экспандера.

После иссечения фиброзного тяжа деформация регенерата возникла только у одного больного в связи с грубым нарушением им рекомендаций. В отличие от группы сравнения, ни у одного больного не отмечено ухудшения положения стопы.

В отделе детской ортопедии проводились работы, направленные на оптимизацию непосредственно процесса удлинения голени, для чего разработан комплекс мероприятий, состоящий из использования принципа каллотазиса, индивидуализации темпа дистракции тегшовизионными методами, разработанной новой остеотомии и облегчающего ее выполнение инструмента. Кроме того, начато применение нового способа стимуляции формирования дистракционного регенерата.

Дистракцию начинали на 15-20-е сутки после операции в зависимости от возраста больного. Темп дистракции составлял от 0,5 до 1,0 мм/сутки и подбирался индивидуально на основании радиотермометрической картины.

Предложенный способ контроля темпа дистракции (патент РФ N2191538) основан на определении глубинной интегральной радиоярко-стной температуры (ИРТ) области регенерата и симметричной области интактной конечности. Градиент этих показателей или интегральный градиент температур служит критерием степени нарушения обменных процессов в области формирования регенерата.

Предложена также щадящая остеотомия большеберцовой кости, сочетающая преимущества кортикотомии, длинной косой остеотомии и ро-

тационной остеоклазии заднего края (патент РФ N2223059). Для более щадящего выполнения оперативного вмешательства сконструировано долото специальной формы, позволяющее производить кортикотомию боковых поверхностей кости без отслойки мягких тканей, поднадкостнично.

Применение комплексных мер по улучшению остеорепаративных процессов позволило довести индекс остеосинтеза до 21,0±0,9 дней/см.

Совместно с лабораторией консервации тканей начаты работы по биологической стимуляции формирования дистракционного регенерата с использованием юных клеток-предшественниц (патент РФ N2201164). Для стимуляции репаративного остеогенеза использовалась комбинация мелкодисперсного деминерализованного костного алломатрикса (ДКМ) с культурой аутофибробластов, полученных из надкостницы пациента, взятой при выполнении остеотомии. Методика применена у четырех пациентов с обнадеживающими результатами, поэтому предполагается продолжить работу в данном направлении.

У всех 15 больных с агенезией малоберцовой кости, леченных по предлагаемой методике, получены хорошие функционально-косметические результаты по всем пунктам разработанной схемы оценки результатов, кроме сохраняющегося косметического дефекта. Даже хромота, стойкий симптом у всех больных, имела тенденцию к уменьшению в силу удовлетворительного состояния коленного сустава и функционально-выгодного положения стопы (коэффициент ритмичности колебался в пределах 0,87±0,39).

Таким образом, обобщив полученные данные экспертизы отдаленных результатов, а также результаты лечения пациентов по схеме, разработанной с учетом ошибок и осложнений, можно сделать вывод, что равная длина конечностей в окончательном итоге лечения не есть синоним функционально приемлемого результата. Заявленная в исследовании парадигма заключается в предельно раннем тотальном иссечении фиброзного тяжа с целью стимуляции остаточной потенции к росту сегмента и профилактики деформаций стопы.

За период с 1968 г. получали лечение 24 пациента с гипоплазией малоберцовой кости. Мы выделили данную патологию, чтобы акцентировать внимание на значимость такого признака, как наличие (даже гипопластич-ной) или отсутствие малоберцовой кости, ибо этот признак имеет большое прогностическое значение при оценке возможных исходов лечения. Вышеуказанная стигма точно указывает на глубину и тяжесть генетического дефекта конечности.

Примененный нами тот же методологический подход к изучению пациентов с гипоплазией малоберцовой кости дал возможность заключить, что при данной патологии в качестве цели лечения можно избрать уравнивание длин конечностей, но при том же условии ранней надежной стабилизации стопы в правильном положении.

Проанализированы результаты лечения 13 пациентов (17 голеней), лечившихся в институте с 1969 г. по поводу различных вариантов изолированных аномалий развития большеберцовой кости.

Тактика при наиболее легкой форме заболевания (типе Е) заключалась в отказе от удлиняющих процедур ввиду тяжелого диспластического состояния голеностопного и коленного суставов с тенденцией к формированию подвывихов. Основной целью было воссоздание нормальной оси сегментов и стабилизация положения стопы путем выполнения корригирующих остеотомий и стабилизирующих операций на голеностопном суставе. Двум больным, которым в настоящее время 4 и 5 лет, мы внесли некоторые коррективы в тактическую схему и первым этапом выполнили циркулярную периостеотомию на двух уровнях (3 сегмента), однако судить о результатах еще рано в связи с малыми сроками наблюдения.

К наиболее тяжелой группе относится деформация типа А, когда большеберцовая кость отсутствует на всем протяжении. Под нашим наблюдением находились 6 пациентов (8 сегментов) с данным типом заболевания. Четырем из них проводились многоэтапные процедуры создания опорной конечности как в Нижегородском НИИТО, так и других клиниках России. К сожалению, успеха не было ни в одном случае - лечение закончилось экзартикуляцией. Протезирование прошло успешно, больные полностью адаптированы и ходят без дополнительных опор.

В качестве резюме на основании собственного опыта и опыта коллег можно констатировать - у больных с грубыми анатомическими дефектами большеберцовой кости в большинстве случаев реконструктивно-восстановительные вмешательства при тяжелейших затратах приемлемого функционально-косметического результата не дают. Вопрос о каких-либо реконструктивных вмешательствах может идти в отношении пациентов с сохраненным проксимальным отделом большеберцовой кости (сформированным коленным суставом).

Реализация принципа предельно раннего создания новых условий развития пораженного сегмента в отношении данной патологии заключается в принятии решения о ранних первичных ампутациях с выработкой навыков локомоции в предлагаемых современными высокотехнологичными методами протезирования устройствах.

Мы получили некоторые цифры, не нашедшие отражения в литературе, но позволяющие по иному взглянуть на возможности реконструктивных операций у детей с тяжелыми формами недоразвитии бедра и голени.

Таблица 3.

Количество Неграми Койко-дни Количество операций Длительность наркозов (в час.)

64,3±5,8 (от 20 до 165) 686±92,1 (от 180 до 2618) 5,0±0,4 (от 2 до 12) 9,5±0,8 (от 2,5 до 19)

В IV главе нами проанализировано лечение 51 больного (78 голеней), лечившегося в ННИИТО по поводу болезни Блаунта период с 1968 г.

Средний возраст на момент начала хирургического лечения составил 7,8±0,5 лет (от 2,75 до 16 лет).

Мы приняли участие в продолжающейся до сих пор дискуссии о целесообразности поднимающих остеотомии. С 1993 г. мы использовали интраоперационную артропневмографию с двойным контрастированием и выявили, что рентгенологически «пустой» участок внутреннего мыщелка большеберцовой кости заполнен хрящевой тканью даже у больных старше 6 лет. Поэтому мы поддерживаем точку зрения ортопедов, отрицающих поднимающие остеотомии.

Отдаленные результаты лечения болезни Блаунта изучены в сроки от 3 до 40 лет (средний срок 18,4±1,8 года) у 35 больных по схеме V. Уа1шаца (1998), несколько адаптированной к болезни Блаунта.

Были изучены степень выраженности и сроки возникновения дегенеративно-дистрофических процессов коленного сустава.

Все больные на момент осмотра были старше 12 лет, т.е. активное функционирование зон роста у них заканчивалось или закончилось.

Четко прослеживалась определенная тенденция - количество хороших и удовлетворительных результатов прогрессивно уменьшалось с увеличением сроков наблюдения. Было констатировано, что чем раньше выполнена корригирующая остеотомия, тем выше риск возобновления деформации. Вместе с тем была выявлена и другая закономерность - раннее восстановление биомеханической оси голени отодвигает сроки возникновения развернутой клинико-рентгенологической картины гонартроза. При неустраненной деформации эти явления наблюдаются уже в возрасте 1213 лет, т.е. еще до начала оперативного лечения как фоновая патология, а

у детей, лечение которым начато в возрасте до 7 лет - старше 20 лет. К сожалению, приходится констатировать, что у 100% больных, лечившихся по поводу болезни Блаунта по любой методике, связанной с пересечением кости, после 20 лет возникает прогредиентная картина гонартроза и болевой синдром.

Исключение составляют 7 пациентов, которым были выполнены полуциркулярные периостеотомии. В сроки до 20 лет клиника гонартроза у них отсутствовала, а результат лечения у всех больных оценен как отличный. Полуциркулярные периостеотомии мы производили пациентам в возрасте от 5 до 10 лет, с углом Левайна-Дренана до 20° и активно функционирующей зоной роста. Возраст пациентов составил от 5 до 10 лет.

Таким образом, периостетомии как один из видов стимулирующих рост кости операций с элементами патогенетического воздействия на процесс, лишены недостатков, присущих вмешательствам с пересечением кости.

ЭМГ-исследование у больных после корригирующих остеотомии показало существенное угнетение электрогенеза исследованных мышц на фоне уже имеющегося. Другая картина наблюдалась у пациентов после щадящих мягкотканных вмешательств - периостеотомий. У них тоже отмечалось незначительное увеличение дефицита электрогенеза мышц, но оно не носило статистически достоверного характера. На наш взгляд, эти данные свидетельствуют о выгодных отличиях стимулирующих щадящих вмешательств от операций, связанных с пересечением кости.

Таким образом, полученные результаты, интегрированные с данными других ортопедов, позволяют сделать вывод, что пути решения проблемы лечения болезни Блаунта лежат в сфере все той же парадигмы предельно раннего создания новых условий развития пораженного сегмента. Это уменьшение возраста постановки диагноза и ранние щадящие оперативные вмешательства (периостеотомии, гемиэпифизеодезы или их сочетание), направленные на гармоничное формирование проксимального отдела болыпеберцовой кости и спонтанное исправление имеющейся деформации в процессе роста ребенка.

К сожалению, пока чаще всего приходится сталкиваться с тяжелыми деформациями и с рецидивами, требующими корригирующих остеотомии.

Нами предложены две методики лечения болезни Блаунта, имеющие цель оптимизировать вмешательства на малоберцовой кости.

Способ оперативного лечения болезни Блаунта (патент РФ N2185786) заключается в выполнении кортикотомии с последующей остеоклазией в области шейки малоберцовой кости из одного доступа для пересечения

верхней трети болыиеберцовой кости, что снижает травматичность вмешательства, улучшает косметический результат и сокращает сроки консолидации малоберцовой кости.

Способ оперативного лечения тяжелых форм болезни Блаунта и рецидивов деформации (патент РФ N2192802) у больных, закончивших основной рост, имеет целью улучшение косметических результатов операции за счет резекции гипертрофированной и смещенной кверху головки малоберцовой кости, а также уменьшение нестабильности коленного сустава во фронтальной плоскости за счет пластики наружной боковой связки путем перемещения костно-сухожильно-связочного лоскута.

Нами также доказана биомеханическая целесообразность медиализа-ции дистального фрагмента бедренной кости после выполнения высоких купольных или неравномерных остеотомий.

В V главе проанализирован опыт оперативного лечения тяжелого дефекта развития - врожденного вывиха надколенннка - у 41 больного (56 коленных суставов) за период с 1967 по 2008 гг. Возраст больных на момент начала хирургического лечения составил 10,6±0,7 года (от 0,3 до 18 лет).

Разработана 4-степенная классификация врожденного вывиха надколенника, достаточно точно отражающая интегральную картину состояния коленного сустава и тяжесть патологии. Предлагаемая классификация основана на гониометрических параметрах функционирования нормального коленного сустава.

Нулевая степень вывиха (латеральная нестабильность надколенника), когда коллапса надколенника не наблюдается, но имеется избыточная наружная дислокация его в процессе сгибания в коленном суставе; I степень - коллапс надколенника возникает при сгибании более 60°, т.е. вывиха надколенника при ходьбе не происходит даже в процессе второй фазы сгибания (быстрой и самой высокоамплитудной); II степень - коллапс надколенника происходит при сгибании в коленном суставе от 20° до 60°, т.е. надколенник сохраняет относительно стабильное положение только в первой фазе сгибания; III степень - коллапс надколенника возникает при сгибании до 20°, т.е. практически весь цикл ходьбы совершается в положении вывиха надколенника; IV степень - надколенник находится на латеральной поверхности наружного мыщелка бедренной кости даже при 0-положении коленного сустава - перманентный вывих.

Изучение причин рецидивов вывиха надколенника показало, что их возникновение зависит не столько от типа операции и даже степени вывиха, сколько от возраста пациента. У больных, оперированных до 7 лет,

рецидивы наблюдались в 7% случаев, а при операциях в более старшем возрасте - в 29%. С возрастом увеличивался объем и травматичность необходимого для надежной стабилизации надколенника вмешательства.

При" проведении ЭМГ-исследований детям до 7 лет и пациентам старше этого возраста выявлено, что фоновый дефицит электрогенеза у больных старшего возраста значительно больше.

Аналогичная картина получена при изучении восстановления электрогенеза мышц (изучены 8 основных мышц бедра и голени) в отдаленные сроки после хирургического вмешательства. И в данных случаях более благоприятная ситуация сложилась для пациентов, оперированных в возрасте до 7 лет, у которых падение электрогенеза мышц также было значительно и статистически значимо меньше, чем у детей старшего возраста (соответственно 15-29% и 19-39%).

Нами проведена оценка результатов лечения врожденного вывиха надколенника в сроки от 1 года до 40 лет (15,1 ±2,1 года) по схеме У.УаЬазаца (1998). Следует сказать, что структура результатов существенно меняется по мере увеличения сроков наблюдения, причем тенденция прослеживается явно негативная.

Отдаленные результаты не внушают оптимизма - явления тяжелого гонартроза с болевым синдромом и функциональными расстройствами отмечены у 100% больных. Из 13 больных со сроками наблюдения от 20 до 40 лет (все оперированы в возрасте старше 10 лет) трем пациентам уже выполнено эндопротезирование коленного сустава, у 7 - имеются прямые показания к этому вмешательству.

Таким образом, другого пути улучшения результатов лечения врожденного -вывиха надколенника, кроме ранней постановки диагноза, что дает возможность выполнения щадящих вмешательств - латеральных мягкотканых релизов - мы не видим. При лечении детей с врожденным вывихом надколенника необходимость реализации парадигмы предельно раннего создания новых условий развития пораженной структуры, в данном случае коленного сустава, проявляется достаточно очевидно.

Синдром Ларсен включен в настоящую работу, поскольку ребенок с данным синдромом концентрирует в себе практически все сложнейшие проблемы детской ортопедии. За период с 1968 года по 2008 год в ННИИ-ТО наблюдались 16 пациентов с этим заболеванием. Средний возраст на начало лечения составил 14,7±5,3 месяца (от 2 месяцев до 7 лет).

Отдаленные результаты изучены в сроки от 6 до 37 лет. Результаты у пациентов, лечение которых начато после 1,5 лет, оказались неудовлетворительными (9 пациентов).

Лечение 7 пациентов начато в возрасте от 1,5 месяцев до 14 месяцев и проводилось по предлагаемой нами схеме. Они до сих пор находятся в поле нашего зрения.

Наилучшие результаты получены при лечении 10 тазобедренных суставов, вывихи которых удалось вправить на функциональном аппарате. Движения в этих суставах (в сроки до 25 лет после вправления) в удовлетворительном объеме, клиника коксартроза умеренная и не сопровождается значительными жалобами со стороны пациентов.

К сожалению, тератологический характер вывиха бедра с наличием всех свойственных этому явлению анатомических аномалий подразумевает значительный риск неустойчивого вправления и релюксации, которая возникла на трех суставах и потребовала повторных вправлений. Поэтому при сомнениях в стабильности головки бедренной кости во впадине считаем целесообразным сразу выполнять открытое вмешательство по щадящей методике медиальным доступом Лудлоффа, что было выполнено у двух пациенток в возрасте 4 и 8 месяцев. Дистрофических расстройств головки не было, вправление вывихов оказалось устойчивым.

Лечение врожденного вывиха голеней производилось 4 способами: вправлением на функциональном аппарате, этапным закрытым вправлением под наркозом, вправлением вывиха с использованием аппарата Илиза-рова и открытым вправлением.

Наилучшие функциональные результаты получены у больных, которым удалось вправить вывих голеней (или устранить разгибательную контрактуру коленных суставов с последующим минимальным воздействием на сустав под наркозом лишь для устранения передней дислокации) на функциональном аппарате. Безусловно, данная методика является наиболее щадящей и физиологичной, наносящей минимальную травму разгиба-тельному аппарату голени и хрящевой ткани сустава.

Для реализации вышеизложенных положений нами был разработан аппарат для функционального вправления врожденного вывиха крупных суставов нижних конечностей (полезная модель РФ N26933). Конструктивные особенности аппарата позволяют устранить разгибательные контрактуры коленных суставов и вывихов голеней за счет постепенного дозированного атравматичного сгибания в коленных суставах. Параллельно осуществляется функциональное вправление вывихов бедер.

При неудаче вправления вывиха голеней под наркозом мы не предпринимали повторные попытки, так как они ведут к глубокой травматиза-ции мышечно-связочного аппарата и сопровождаются значительным риском переломов бедра. В ряде наиболее тяжелых случаев синдрома Ларсен

дистальный отдел четырехглавой мышцы бедра представляет собой нерастяжимый соединительнотканный тяж. Поэтому после первой неудачной попытки сразу выполняли открытое вправление голеней с удлинением мышц-разгибателей и трансартикулярной фиксацией коленного сустава спицами Киршнера. Операция проводилась с использованием переднего доступа типа Пайра двумя бригадами хирургов сразу на обеих конечностях. Выполнены две подобные операции девочкам в возрасте 3 месяцев и полутора лет.

Таким образом, анализ результатов лечения больных с синдромом Ларсен позволяет сказать, что применение принципа предельно раннего начала щадящего лечения, направленного на устранение анатомических дефектов в возможно малые сроки, у данной группы пациентов обязательно, т.к. нарушение его ведет к неприемлемым результатам. Тяжесть и генетическая обусловленность симптомокомплекса заболевания диктует необходимость проявлять некоторую хирургическую «агрессивность» в достижении ранее заявленной цели, ибо увлечение консервативными методиками, не давшими ощутимого результата в соответствующие сроки, приводит к затягиванию времени развития пораженных суставов в патологических условиях, ведет к осложнениям и утяжеляет характер неминуемо предстоящих хирургических вмешательств. Идеальный результат - все деформации и дислокации должны быть устранены до того, как ребенок начинает ходить.

Предлагаемая схема позволила получить удовлетворительные результаты лечения на 11 суставах из 14 в сроки наблюдений до 37 лет.

В главе VII описаны некоторые методики и подходы к лечению часто сопутствующих описанным выше аномалиям деформаций стопы.

Наряду с анатомическими дефектами формирования стопы, сопровождающимися ее укорочением, наиболее часто возникала проблема лечения вальгусного отклонения I пальца стопы (hallux valgus) и плоско-вальгусной деформации стоп различной степени.

Предложена новая методика лечения наружного отклонения I пальца стопы (патент РФ N2164100) путем дополнительного пересечения прикрепляющихся к основанию проксимальной фаланги первого пальца порций мышцы, отводящей первый палец.

Нами предложено устройство «Эндосупинатор» (полезная модель РФ N15077) для оперативного лечения тяжелой плоско-вальгусной деформации стоп различной этиологии, которое позволяет более радикально устранить деформацию даже в условиях запущенного процесса (включая ре-

цидивные деформации), добиться адекватной репозиции и надежной фиксации костей предплюсны в послеоперационном периоде.

Различная длина стоп встречается при целом ряде ортопедических заболеваний, в том числе и при врожденных уродствах нижних конечностей. Пациенты и их родители в силу того обстоятельства, что неравенство длин стоп очень заметно, зачастую настаивают на выполнении удлинения стопы.

В работе представлен опыт оперативного удлинения стопы и анализ результатов лечения 19 больных (19 стоп). Укорочение составляло от 2 см до 6 см.

Нами изучен вопрос о целесообразности удлинения стопы как анатомического сегмента. Первое, что бросалось в глаза - большое количество осложнений, таких как: вывихи пальцев стопы, контрактуры суставов пальцев, уплощение продольного свода стопы, дистрофия таранной кости, увеличение или появление контрактуры голеностопного сустава, потеря длины регенерата более 1 см. Кроме того, у всех пациентов развивался выраженный остеопороз, сохранявшийся и через 10 лет после операции. Общее количество осложнений всех типов составило 76, в среднем - по 4 на 1 удлинение.

Пытаясь преодолеть данные негативные явления, мы разработали «Способ оперативного лечения укороченной стопы» (патент РФ N2184479). По данной методике оперированы трое пациентов. Отмечено, что степень уплощения свода уменьшилась, вывихов пальцев не наблюдалось, однако самых существенных проблем мы не решили.

Экспертиза отдаленных результатов проведена в сроки до 15 лет. Следует отметить, что лишь 2 пациентки оценили результат операции как удовлетворительный, остальные исходом лечения недовольны. Всего у трех больных сохранился объем движений в голеностопном суставе в пределах 15°-25°. Что касается биомеханики походки, то наиболее интегральный показатель - коэффициент ритмичности походки - у больных до операции составил 0,91±0,21, а после удлинения стопы - 0,8±0,17.

Принимая во внимание крайнюю сложность биомеханических параметров походки в условиях патологических изменений, мы рассмотрели возможность реализации компенсаторных механизмов девиации походки в условиях нейтральной ригидной контрактуры голеностопного сустава. Доказано, что все эти механизмы эффективнее реализуются при более короткой стопе. Следовательно, процедура удлинения стопы как целостного анатомического сегмента нецелесообразна и, с биомеханической точки зрения, неэффективна в плане улучшения функции локомоции пациентов.

В качестве резюме мы представляем схему единого подхода (парадигмы) к лечению различных аномалий нижних конечностей, который дает возможность реализовать патогенетический подход к лечению этой патологии с выработкой некоторый универсальных подходов и принципов, в направлении углубления и усовершенствования которых следует вести разработки.

ВЫВОДЫ

1. Общее состояние большинства анатомических структур нижних конечностей у детей с дефектами формирования бедра и голени можно оценить как близкое к декомпенсации, о чем прямо свидетельствуют данные сосудистых исследований и дефицит электрогенеза мышц (до 42%), а косвенно - большое число осложнений во время проведения удлиняющих процедур (190 осложнений на 131 удлинение). Состояние крупных суставов близко к дезадаптации ввиду их тяжелой дисплазии, а также фаталь-

ного прогрессирования деформирующего артроза смежных суставов после удлинения сегмента.

2. Удлинение сегмента на фоне генетического поражения всех структур, формирующих конечность как орган, отличается длительностью, высокой частотой и тяжестью возникающих осложнений, а также неизбежным появлением новой патологии. Уравнивание длин конечностей у больных с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости типов В,С и агенезией малоберцовой кости с таранным типом развития стопы, трех и менее лучевой стопой и укорочением голени более 40% сопровождается развитием тяжелых артрозов, угнетением электроге-неза мышц в среднем на 69%, формированием функционально непригодной стопы. Выбор целью лечения уравнивание длин конечностей привел к неудовлетворительному исходу лечения у 86% пациентов с врожденной варусной деформацией бедренной кости и 85% больных с агенезией малоберцовой кости.

3. У больных с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости типов В,С и агенезией малоберцовой кости с таранным типом развития стопы, трех и менее лучевой стопой и укорочением голени более 40% целью лечения должно являться создание опороспособной и эргономичной конечности с сохранением исходной дееспособности мышц и функции суставов, а все ортопедические вмешательства должны носить подготавливающий к ортезированию характер. Уравнивание длин конечностей (за счет бедра и голени) целесообразно у пациентов с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости группы А. Парадигма раннего создания новых условий развития пораженного сегмента реализуется путем выполнения ранних декомпрессирующих тазобедренный сустав вмешательств. Реализация данного принципа у 13 пациентов привела к положительному исходу лечения во всех случаях.

4. Ведущее значение в формировании признаков удовлетворительного исхода лечения больных с агенезией малоберцовой кости имеет состояние стопы и коленного сустава. Парадигма лечения данной категории больных заключается в предельно раннем тотальном иссечении фиброзного тяжа с целью стимуляции остаточной потенции к росту. У больных тяжелыми формами данной патологии этапные удлинения ухудшают ортопедическую ситуацию, и ранние ампутации являются реальной альтернативой реконструктивным вмешательствам. Применение этого принципа привело к положительным функционально-косметическим результатам у 14 из 15 пациентов.

Агенезия большой берцовой кости является инкурабильным состоянием и требует ранней экзартикуляция голени с последующим высокотехнологичным протезированием.

5. Применение принципа каллотазиса при удлинении сегментов нижней конечности в сочетании с методиками индивидуализации темпа дистракции позволило получить индекс остеосинтеза 21,0±0,9 дней на 1 см удлинения.

6. При врожденном вывихе надколенника имеется прямая зависимость между возрастом больного на момент хирургического вмешательства и окончательным результатом лечения. Количество рецидивов у детей, оперированных в возрасте до 7 лет, составляет 1 из 14, старше 7 лет - 8 из 27. Скорость прогрессирования неминуемого гонартроза прямопропор-циональна возрасту ребенка на момент начала лечения. Парадигма при данном заболевании реализуется путем выполнения широких мягкотка-ных латеральных релизов сразу после постановки диагноза.

7. При развитии болезни Блаунта до степеней деформации, требующих корригирующих остеотомий, предотвратить фатальное прогрессиро-вание гонартроза невозможно. Предотвратить развитие гонартроза позволяют только ранние оперативные вмешательства, направленные на спонтанное исправление деформации в процессе роста. Полуциркулярные пе-риостеотомии, выполненные на 9 сегментах, привели к полному исчезновению деформации и не повлекли за собой возникновение картины гонартроза в сроки до 21 года после операции.

8. Наилучшие результаты при лечении больных с синдромом Ларсен получены у больных после вправления вывихов бедер и голеней с применением функциональных аппаратов. При отсутствии эффекта от проводимых консервативных мероприятий необходимо выполнять ранние хирургические вмешательства по устранению вывихов, т.к. положительный отдаленный результат получен только у пациентов, которым удалось добиться устранения всех дислокаций до начала ребенком ходьбы.

9. Процедура удлинения стопы как целостного анатомического сегмента сопряжена с неприемлемо большим риском развития тяжелых осложнений (4 на одно удлинение) и нецелесообразна с биомеханической точки зрения. Из 19 больных после удлинений стопы удовлетворительный результат получен лишь у двух.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Выполнение открытых реконетруктивно-восетановительных вмешательств непосредственно в зоне неполноценной оссификации шейки бедренной кости у пациентов с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости нецелесообразно, особенно у детей младшего возраста. Тактика должна носить активно-выжидательный характер и заключаться в раннем устранении контрактуры тазобедренного сустава функциональными методами в сочетании с физиотерапевтическими мероприятиями и выполнении декомпрессивных мягкотканых вмешательств в области тазобедренного сустава.

2. Применение тепловизионного метода контроля адекватности темпа дистракции пластическим возможностям сосудисто-нервных пучков при удлинении бедра и голени позволяет полностью избежать тракцион-ных невритов.

3. При выполнении реконструктивных и корригирующих вмешательств у больных с агенезией малоберцовой кости в условиях рубцовых изменений кожи или недостаточности кровоснабжения наружной поверхности нижней трети голени для профилактики некротических изменений целесообразно предварительно обеспечить запас кожи за счет дифрагированного лоскута, полученного путем внедрения экспандера.

4. Применение метода радиотермометрического контроля за ходом формирования дистракционного регенерата позволяет получить регенерат полноценной структуры и в кратчайшие сроки. Оптимальный темп дистракции у больных с аномалиями развития голени составляет от 0,5 мм до 0,75 мм в сутки.

5. Применение косой чрезнадкостничной остеотомии, сочетающей достоинства кортикотомии и остеотомии с большой площадью контакта отломков, позволяет получить полноценный регенерат с индексом остео-синтеза около 21 дня на 1 см удлинения, а также дает возможность устранять саблевидную деформацию и торсионные изменения большеберцовой кости у подростков.

6. Не следует выполнять корригирующие вмешательства на вершине деформации, особенно в сочетании с удлинением сегмента, у детей младшего возраста с клинико-рентгенологической картиной незавершенного ложного сустава большеберцовой кости, так как это сопряжено с высоким риском длительного несращения, возникновения вторичных деформаций или формирования ложного сустава.

7. У пациентов с тяжелыми и запущенными формами врожденного вывиха надколенника, сопровождающимися клиникой артроза феморо-

пателлярного сочленения, целесообразно создавать интерпонирующую скользящую прокладку между бедренной костью и надколенником лоскутом из синовиальной оболочки с целью замедления развития артроза и облегчения процесса разработки движений в коленном суставе.

Ускорению восстановления дооперационной функции коленного сустава способствует наложение лонгеты в положении сгибания коленного сустава под углом 70°-80° на трое суток, а затем ежедневное чередование лонгеты, сформированной в вышеуказанном положении, с лонгетой в 0-положении коленного сустава. Данные мероприятия в сочетании с ранней физиотерапией и медикаментозной терапией на профилактику синовита позволяют восстановить дооперационный объем движений за 4-5 недель.

8. Корригирующие остеотомии у пациентов с болезнью Блаунта необходимо выполнять на вершине деформации, т.е. непосредственно над зоной прикрепления собственной связки надколенника. Наименьшее количество рецидивов дают полушаровидные или неравномерные (полуэллипсовидные) остеотомии с обязательной медиализацией дистального отломка большой берцовой кости для снижения нагрузки на пораженный внутренний мыщелок и увеличения его костной массы. При тяжелых формах болезни Блаунта у пациентов, закончивших основной рост, целесообразно выполнять костнопластическую резекцию головки малоберцовой кости, что позволяет улучшить косметическое состояние конечности н уменьшить латеральную нестабильность коленного сустава.

При двустороннем процессе важным моментом профилактики рецидива деформации является одновременное выполнение корригирующих вмешательств на обеих голенях.

9. При оперативном лечении сопутствующего основной патологии наружного отклонения I пальца стопы следует включить в оперативный комплекс вмешательство на внутреннем отделе капсулы плюсне-фалангового сустава и мышце, отводящей I палец, что позволяет уменьшить ригидность деформации и устранять тяжелые степени патологии, а также уменьшить риск рецидивирования в послеоперационном периоде даже при наличии прогрессирования распластывания переднего отдела стопы. При операциях по поводу крайней степени плоско-вальгуной деформации стопы («стопа-качалка») предложенное устройство «Эндосупинатор» способствует более радикальному устранению деформации даже в условиях запущенного процесса (включая рецидивные деформации), облегчает адекватную репозицию и надежную фиксацию костей предплюсны в послеоперационном периоде.

Список основных работ, опубликованных по теме диссертации

1. Тепловизионный контроль при удлинении конечности / О.А.Баталов, А.А.Абакаров, C.H.IüwiecoBj Н.А.Тенилин // Ортопедия, травматология и протезирование. - 1986. - N 4. - С.47-48.

2. Тактика лечения больных с синдромом Ларсена / О.А.Баталов, А.Б.Богосьян, И.В.Мусихина, Н.А.Тенилин // Материалы науч.-практ. конф. дет. травматологов-ортопедов России с междунар.участием «Лечение и реабилитация детей-инвалидов с ортопедической и ортопедо-неврологической патологией». - СПб., 1997. - С.161-162.

3. Удлинение нижней конечности у детей и подростков с тяжелой патологией тазобедренного сустава / О.А.Баталов, А.Б.Богосьян, С.П. Введенский, Н.А.Тенилин // Материалы науч.-практ. конф. дет. травматологов-ортопедов России с междунар.участием «Лечение и реабилитация детей-инвалидов с ортопедической и ортопедо-неврологической патологией». - СПб., 1997 - С. 182-183.

4. Лечение больных с врожденными вывихами крупных суставов (синдромом Ларсена) / О.А.Баталов, А.Б.Богосьян, И.В.Мусихина, Н.А.Тенилин // Вест, травматологии и ортопедии им. Н.Н.Приорова. -1999. -N 2. - С.69-70.

5. Тенилин, H.A. Классификация врожденного вывиха надколенника и его биомеханическое обоснование / Н.А.Тенилин, А.Б.Богосьян, О.А.Баталов/ // Рос. нац. конгр. «Человек и его здоровье»: материалы конгр. - СПб., 1999.-С.161-162.

6. Ежов, Ю.И. Классификация врожденных аномалий развития нижних конечностей / Ю.И.Ежов, Н.А.Тенилин // Рос. нац. конгр. «Человек и его здоровье»: материалы конгр. - СПб., 1999 - С. 161.

7. Тенилин, H.A. Медико-социальные аспекты хирургического лечения тяжелых врожденных аномалий нижних конечностей у детей / Н.А.Тенилин // Рос. нац. конгр. «Человек и его здоровье»: материалы конгр.-СПб., 1999-С. 139.

8. Тенилин, H.A. Варианты остеотомии малоберцовой кости при болезни Блаунта / Н.А.Тенилин, А.Б.Богосьян // Конф. дет. травматологов-ортопедов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии»: сб. тез. - М., 2001. - С.212.

9. Комплексный контроль за процессом удлинения конечности / П.С.Введенский, О.А.Баталов, Н.А.Тенилин, С.Н.Колесов / Материалы науч. конф. «Актуальные проблемы травматологии и ортопедии», проводимой в рамках междунар. форума «Человек и травма». - Н.Новгород, 2001. -4.1: Травматология и ортопедия. - С.316-318.

10. Богосьян, А.Б. Применение костных деминерализованных трансплантатов в детской ортопедии / А.Б.Богосьян, В.М.Денисов, Н.А.Тенилин, Д.Я.Алейник // Биоимплантология на пороге XXI века: Симп. по проблемам тканевых банков с междунар. участием: сб. тез. - М., 2001. - С.61-62.

11. Тенилин, H.A. Хирургическое лечение болезни Блаунта / Н.А.Тенилин, О.А.Баталов // Материалы науч. конф. «Актуальные проблемы травматологии и ортопедии», проводимой в рамках междунар. форума «Человек и травма». - Н.Новгород, 2001 - 4.1: Травматология и ортопедия - С.347-348.

12. Тенилин, H.A. Лечение патологии коленных суставов у больных с синдромом Ларсена / Н.А.Тенилин, А.Б.Богосьян // Современные технологии диагностики, лечения и реабилитации повреждений и заболеваний опорно-двигательной системы: материалы VII съезда травматологов-ортопедов Респ. Беларусь. - Минск, 2002 - С.315-316.

13. Использование принципа каллотазиса при удлинении конечности / А.Б.Богосьян, С.П.Введенский, Н.А.Тенилин, И.В.Мусихина // Десятый юбил. Рос. нац. конгр. «Человек и его здоровье»: ортопедия - травматология - протезирование - реабилитация: материалы конгр. - СПб., 2005 -С.133-134.

14. Богосьян, А. Б. Оперативное лечение врожденного вывиха надколенника / А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин // Травматология и ортопедия XXI века: сб. тез. докл. VIII съезда травматологов-ортопедов России. - Самара, 2006. - Т.2. - С.869-870.

15. Раннее хирургическое лечение врожденной ортопедической патологии у детей / А.Б.Богосьян, И.В.Мусихина, Н.А.Тенилин, М.В.Власов // Травматология и ортопедия XXI века: сб. тез. докл. VIII съезда травматологов-ортопедов России. - Самара, 2006. -Т.2. - С.868-869.

16. Тенилин, Н. А. Хирургическое лечение редких врожденных аномалий развития нижних конечностей / Н.А.Тенилин // Нижегород. мед. журн. - 2006. - Приложение "Травматология, ортопедия, комбустиоло-гия". -С.332-337.

17. Богосьян А.Б. Ортопедическая реабилитация детей на основе примата ранних хирургических вмешательств / А.Б.Богосьян, И.В.Мусихина, Н.А.Тенилин, М.В.Власов // «Совершенствование травма-толого-ортопедической помощи детям»: Материалы симп. дет. травматологов-ортопедов России с междунар. участием. - СПб., 2008. - С.257-259.

18. Лечение диастрофической дисплазии / Ю.И.Ежов, А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин, М.В.Власов, М.В.Пермяков // Актуальные проблемы кост-

ной патологии у детей и взрослых: материалы науч.-практ. конф. с между-нар. участием. - М., 2008. -С.99-100.

19. Богосьян, А. Б. Отдалённые результаты хирургического лечения болезни Блаунта / А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин, Д.С.Каратаева // Совершенствование травматолого-ортопедической помощи детям: материалы симп. дет. травматологов-ортопедов России с междунар. участием. - СПб., 2008. - С.362-364.

20. О целесообразности удлинения стопы как анатомического сегмента / Н.А.Тенилин, А.Б.Богосьян, О.А.Баталов, М.В.Власов // Вест, травматологии и ортопедии им.Н.Н.Приорова. - 2009. - N 2. - С. 79-84.

21. Use demineralized bone matrix preserved in urea solution in pediatric orthopaedic / A.B.Bogosyan, V.M.Denisov, N.A.Tenilin, I.V.Musihina // 9th International Conference of the EATB, 6th Congress of the AETB. - La Co-runa, Spain, 2000. - C.94.

22. Vvedensky, P.S. Tibia Lengthening in the Patients With Short Femur Due to Severe Hip Pathology / P.S.Vvedensky, N.A.Tenilin // 3rd Meeting of the A.S.A.M.I. International. - Istanbul, Turkey, 2004. - C.297.

23. The Ilizarov method development in the Nizhni-Novgorod scientific research Institute of Traumatology and Orthopaedics / S.P.Vvedensky, P.S.Vvedensky, A.B.Bogosyan, N.A.Tenilin // 5th Meeting of the A.S.A.M.I. International. Program and Abstract Book. - St. Petersburg, 2008. - C.52.

Методические рекомендации и пособия для врачей

1. Хирургическое лечение болезни Блаунта у детей и подростков: новая медицинская технология, N ФС - 2006/291/ ФГУ «Нижегород. НИИ-ТО Росздрава»; сост.: А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин, О.А.Баталов - Н. Новгород, 2006. - 14с.

2. Лечение продольных дефектов голени у детей: медицинская технология NФC-2007/213-У / ФГУ "ННИИТО Росмедтехнологий"; сост.: А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин, М.В.Власов. - Н. Новгород, 2007. - 11с.

3. Индивидуальный подход к выбору темпа дистракции при удлинении голени у детей и подростков: пособие для врачей / Нижегород. НИИТО; сост. А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин, П.С.Введенский, С.Н.Колесов, М.А.Прилучный. - Н. Новгород, 2003. - 8с.

4. Лечение продольной эктромелии голени у детей и подростков: пособие для врачей / Нижегородский НИИТО; сост. А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин, П.С.Введенский - Н. Новгород, 2003. - 11с.

Патенты и полезные модели

1. Пат. 2164100 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ оперативного лечения наружного отклонения первого пальца стопы / О.А.Баталов, Н.А.Тенилин (РФ). - N99103378/14; заявл. 17.02.99; опубл. 20.03.01, Бюл. N8.

2. Пат. 2184479 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ контроля темпа ди-стракции при удлинении нижней конечности / О.А.Баталов, С.Н.Колесов, Н.А.Тенилин, П.С.Введенский, М.А.Прилучный (РФ). - N2001110010/14; заявл. 12.04.01; опубл. 10.07.02, Бюл. N19.

3. Пат. 2192802 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ оперативного лечения тяжелых форм болезни Блаунта / Н.А.Тенилин, А.Б.Богосьян, О.А.Баталов (РФ). - N2001101971/14; заявл. 22.01.01; опубл. 20.11.02, Бюл. N32.

4. Пат. 2202971 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ оперативного лечения укороченной стопы / Н.А.Тенилин, О.А.Баталов (РФ). -N2001105334/14; заявл. 26.02.01; опубл. 27.04!03, Бюл. N12.

5. Пат. 2185786 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ оперативного лечения болезни Блаунта / Н.А.Тенилин (РФ). - N2000106874/14; заявл. 20.03.00; опубл. 27.02.02, Бюл. N21.

6. Пат. 2191538 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ контроля темпа ди-стракции при удлинении конечности / А.Б.Богосьян, П.С.Введенский, Н.А.Тенилин, С.Н.Колесов, М.А.Прилучный (РФ). -N2000111453 /14; заявл. 10.05.00; опубл. 27.10.02, Бюл. N30.

7. Пат. 22201164 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ замещения дефектов костной ткани / А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин, В.М.Денисов, П.С.Введенский, Д.Я.Алейник (РФ). - N2001123698/14; заявл. 23.08.01; опубл. 27.03.03, Бюл. N9.

8. Пат. 223059 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ оперативного удлинения голени / А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин, П.С.Введенский (РФ). -N20022113931/14; заявл. 28.05.02; опубл. 10.02.04, Бюл. N4.

9. Пат. 2240070 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ оперативного лечения тяжелых форм врожденного вывиха надколенника / А.Б.Богосьян, Н.А.Тенилин, П.С.Введенский (РФ). - N2003121749/14; заявл. 14.07.03; опубл. 20.11.04, Бюл. N32.

10. Пат. на полезную модель 11044 РФ, МПК А 61 В 17/16. Долото / П.С.Введенский, Н.А.Тенилин (РФ). - N99103074/20; заявл. 15.02.99; опубл. 16.09.99, Бюл. N9.

11. Пат. на полезную модель 15077 РФ, МПК А 61 В 17/56. Эндосу-пинатор / Н.А.Тенилин (РФ). - N2000107429/20; заявл. 27.03.00; опубл. 20.09.00, Бюл. N26.

12. Пат. на полезную модель 26933 РФ, МПК А 61 Р 5/04. Аппарат для лечения врожденного вывиха крупных суставов / Н.А.Тенилин, М.В.Пермяков, Б.И.Гафанович (РФ). - N2002114476/20; заявл. 03.06.02; опубл. 10.01.03, Бюл. N1.

13. Пат. 2284778 РФ, МПК А 61 В 17/56. Способ оперативного лечения продольной эктромелии голени у детей младшего возраста / Н.А.Тенилин (РФ). - N2005108785/14; заявл. 28.03.05; опубл. 10.10.06, Бюл. N28.

Рационализаторские предложения

1. Способ контроля за темпом дистракции при удлинении конечности: удостоверение N1095 на рац. предложение/ Нижегород. НИИТО; выдано 14.11.84.

2. Универсальная подставка для конечности: удостоверение N1094 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 14.11.84.

3. Способ лечения болезни Блаунта: удостоверение N1373 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 22.12.86.

4. Комбинированный способ функционального лечения врожденного вывиха бедра: удостоверение N1887 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 29.03.93.

5. Использование алломатрикса в комбинации с аутологичным костным мозгом: удостоверение N2074 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 14.02.97.

6. Способ оперативного лечения наружного отклонения первого пальца стопы: удостоверение N2146 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 23.06.98.

7. Способ оперативного лечения болезни Блаунта: удостоверение N2135 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 23.06.98.

8. Способ послеоперационного лечения дефектов кости: удостоверение N2137 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 23.06.98.

9. Способ и устройство для лечения «стопы-качалки»: удостоверение N2156 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 21.12.98.

10. Доступ к тазобедренному суставу при врожденном вывихе бедра у детей: удостоверение N2165 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 06.04.99.

11. Вариант остеотомии малоберцовой кости: удостоверение N2173 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 24.06.99.

12. Способ оперативного лечения тяжелых форм болезни Эрлахера-Блаунта: удостоверение N2172 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 24.06.99.

13. Аппарат для лечения врожденного вывиха крупных суставов нижней конечности: удостоверение N2270 на рац. предложение / Нижегород. НИИТО; выдано 26.03.02.

Отпечатано в типографии ФГУ «ННИИТО Росмедтехнологий» 603155, г. Нижний Новгород, Верхневолжская наб., 18 Объем 1,9 п.л. Тираж 100 экз. Заказ 09-05. Подписано в печать 17.09.2009 Ризограф 011-3750

Врожденные аномалии опорно-двигательного аппарата представляют собой важнейшую медико-социальную проблему. По данным Г.С.Юмашева (1977), количество детей с данной патологией существенно больше, чем с уродствами других органов (в частности, с пороками сердечно-сосудистой системы). Частота поражения опорно-двигательного аппарата составляет от 47 до 237 случаев на 1000 детского населения (Журавлев С.М., 1983; Андрианов B.J1. с соавторами, 1988; Каземирский В.Е., 1998; Шапиро К.И, 2000 и др.). Ю.И. Поздникин с соавторами (1998) сообщает, что врожденные заболевания и аномалии развития нижней конечности у детей составляют 31% в структуре детской инвалидизирующей патологии, причем к четырехлетнему возрасту детей уровень инвалидности увеличивается в 2,5 раза. Этим диктуется необходимость максимально ранней диагностики врожденных заболеваний нижних конечностей и предельно раннего начала их лечения.

Если вопросы диагностики и лечения таких распространенных заболеваний, как врожденный вывих бедра, врожденная косолапость, множественная экзостозная хондродисплазия и т.п. широко изучались и продолжают изучаться, что нашло отражение в многочисленных работах как фундаментального, так и прикладного характера, то этого нельзя сказать об относительно редких врожденных и наследственных заболеваниях. Публикации по данной тематике довольно редки (Введенский С.П., 1983; Юкина Г.П., 1990; Михайлова Л.К., 1990; Шевцов В.И., 1996; Касымов Г.С., 2000; Алекберов Д.А., 2000; Shin D.R., 1999; Ismathanem M.D.,2000; Javid M., 2000; Sabharwal S., 2000).

Особую сложность представляет лечение тяжелых врожденных аномалий развития нижних конечностей, в частности, врожденной варусной деформации шейки бедренной кости, продольных дефектов голени, синдрома Ларсен и других. Грубое повреждение конечности на генетическом уровне ведет к частому рецидивированию деформаций, осложнениям при реконст-руктивно-восстановительных вмешательствах. Лечение таких пациентов чрезвычайно длительное и зачастую дает результаты, не удовлетворяющие ни врача, ни больного. Все больные данной группы переносят такое множество хирургических вмешательств, что возникают сомнения в целесообразности некоторых из них. Природа разнообразна во всех своих проявлениях, включая ошибки. Сгруппировать пациентов в некие однородные массивы и осуществить полноценную статистическую обработку данных с последующими жесткими директивными выводами крайне сложно. Поэтому каждый пациент этой группы "штучный", требует широты, импровизационности мышления и разнообразия хирургических навыков ортопеда, когда ему в процессе курации больного приходится оперировать все сегменты — от тазобедренного сустава до стопы. Однако это не отменяет необходимости разработки более или менее обобщенных стратегических подходов, тактических схем и технологий ортопедического лечения, создание которых практически невозможно без анализа отдаленных результатов лечения дефектов развития нижних конечностей. Цитируя образное и очень точное выражение М.П. Конюхова (1999), в данной ситуации особенно важен «выбор цели лечения». На наш взгляд, именно на этом, самом раннем, этапе выработки стратегии лечения ребенка и возникают ошибки, ведущие к неудовлетворительному конечному результату.

Поиск путей решения проблемы лечения недоразвития сегментов нижней конечности крайне важен не только для восстановления трудоспособности человека, но и формирования полноценной в психо-эмоциональном плане личности, т.к. столь тяжелые аномалии ведут к стойкой социальной дезадаптации личности (Бергман Р.Е., 1989).

Значительный интерес представляет изучение отдаленных результатов лечения - публикаций на эту тему очень мало. Иногда экспертиза отдаленных результатов заставляет в корне пересмотреть взгляды на правильность избранной лечебной тактики, ибо ближайшие и отдаленные результаты зачастую несут качественные отличия, причем не очень приятные для хирурга.

Таким образом, вышеперечисленные причины позволяют считать научные разработки в данном направлении актуальными как в медико-социальном, так и экономическом плане.

Предлагаемая работа основана на изучении результатов сорокалетнего периода лечения больных с врожденными аномалиями развития нижних конечностей. Основная база этого опыта создана работами профессора С.П.Введенского. Мы предлагаем на обсуждение ученых-ортопедов наши тактические схемы лечения данной категории больных, не скрывая собственных ошибок и просчетов стратегического и тактического плана, а учитывая их. Надеемся, что предлагаемая работа позволит практикующим врачам избежать повторения негативного опыта и добиться большего успеха в лечении данного тяжелого контингента больных на основе тактических схем хирургического лечения, акцентированных на максимально раннее начало оперативной коррекции деформаций и правильный выбор долгосрочной цели лечения, адекватной тяжести патологии.

Вполне вероятно, цитируя Ч.Дарвина, что «каждый приведенный в этой работе вывод можно оспорить и предложить другой». Возможно, кто-то располагает для этого иным фактическим материалом. Но автор предлагает коллегам лишь те умозаключения, которые основываются на анализе тех больных, которые прошли за многие годы через руки сотрудников института и его собственные. И вполне естественно, если некоторые суждения, приведенные далее, вызовут несогласие коллег, поскольку по определению древнегреческого философа Протагора, «на любой предмет или явление можно взглянуть как минимум с двух точек зрения, причем противоположных!»

Цель исследования. Разработка единого подхода (парадигмы) к лечению детей с врожденными аномалиями нижних конечностей путем раннего создания новых условий развития пораженного сегмента.

Задачи исследования.

1. Дать характеристику функционально-анатомического состояния опорно-двигательного аппарата больных с аномалиями развития нижних конечностей.

2. Провести анализ ошибок и осложнений при использовании различных тактических схем и методик оперативных вмешательств по поводу аномалий развития нижних конечностей с изучением отдаленных результатов.

3. Разработать последовательность применения общепринятых и новых реконструктивно-восстановительных вмешательств на мягких тканях и костном остове у детей и подростков с продольными дефектами голени и врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости.

4. Предложить методики оптимизации процесса формирования дист-ракционного регенерата.

5. Разработать рациональные алгоритмы лечения растущих пациентов, методы оперативных вмешательств в области коленного сустава у детей с синдромом Ларсен, болезнью Блаунта, а также схему лечения врожденного вывиха надколенника на основе авторской классификации.

6. Создать аппарат для одновременного функционального вправления вывиха бедер и голеней у детей постнатального периода с синдромом Ларсен.

7. Рассмотреть некоторые вопросы хирургической коррекции сопутствующей патологии стопы, а также предложить варианты хирургических вмешательств при наиболее часто встречающихся деформациях.

8. Оценить результаты применения различных тактических схем и методик.

Клинические наблюдения и методы исследования

Диссертация основана на анализе результатов лечения 268 детей (323 пораженных сегмента) с врожденными аномалиями развития нижних конечностей, находившихся в Нижегородском НИИ травматологии и ортопедии в период с 1968 по 2008 гг. Возраст больных к моменту начала лечения - от 1 месяца до 18 лет.

В работе использованы клинический, рентгенологический, биомеханический, гистологический, тепловизионный, радиотермометрический, электрофизиологический и статистический методы исследования.

Научная новизна результатов исследования

Впервые сформулирована единая парадигма лечения различных редких аномалий развития нижних конечностей у детей, основанная на принципе предельно раннего создания новых условий развития пораженного сегмента путем выполнения щадящих мягкотканых операций, направленных на ликвидацию некоторых патогенетических звеньев процесса.

Разработанные на результатах анализа отдаленных результатов, ошибок и осложнений в лечении больных с врожденными аномалиями развития нижних конечностей тактические схемы лечения позволили улучшить функциональные результаты лечения, сократить его сроки, исключив нецелесообразные этапы, сохранить и улучшить качество жизни детей за счет щадящего отношения к исходному функциональному состоянию мышечно-суставного аппарата пораженной конечности. Обоснована необходимость предельно раннего начала хирургического лечения этого контингента пациентов. Новые методики операций, послеоперационного мониторинга процесса удлинения конечности, инструментарий для их осуществления и ортопедические устройства дали возможность оптимизировать процесс ортопедической реабилитации больных с тенденцией к рациональной минимализации хирургической агрессии при полноценном и адекватном устранении доминирующих деформаций. Доказана нецелесообразность удлинения стопы как целостного анатомического сегмента.

Разработаны:

Способ оперативного лечения продольной эктромелии голени у детей младшего возраста». Патент РФ №2284778 от 10 октября 2006 г. Операция позволяет добиться стабильного положения стопы, удлинить укороченную голень, создать условия для недопущения рецидива деформации, что достигается путем выполнения «эллипсовидной» остеотомии с пластикой внутренней связки голеностопного сустава перемещенной порцией ахиллова сухожилия. Операция предусматривает тотальное иссечение фиброзного тяжа на месте отсутствующей малоберцовой кости.

Эндосупинатор». Свидетельство на полезную модель №15077 от 20 сентября 2000 г. Устройство позволяет достичь высокой степени стабильность при выполнении репозиционных артродезов, поддержать и создать свод стопы при лечении тяжелых плоско-вальгусных деформаций и удлинении стопы.

Долото». Свидетельство на полезную модель №11044 от 16 сентября 1999 г. Облегчает и делает более безопасным в плане повреждения сосудисто-нервных образований выполнение полузакрытых кортикотомий.

Аппарат для лечения врожденного вывиха крупных суставов». Свидетельство на полезную модель №26933 от 10 января 2002 г. Функциональный аппарат для лечения детей в возрасте до года, позволяющий производить вправление не только вывихов бедер, но и голеней, в частности, при синдроме Ларсен.

Способ оперативного лечения наружного отклонения первого пальца стопы». Патент РФ №2164100 от 20 марта 2001 г. Способ позволяет радикально устранить деформацию на операционном столе даже при выраженной степени ригидности первого пальца и уменьшить риск возникновения рецидива деформации.

Способ контроля темпа дистракции при удлинении нижней конечности». Патент РФ №2184479 от 10 июля 2002 г. Предлагаемый способ позволяет выявить начальные нарушения нервной проводимости в доклинической стадии при темпах дистракции, неадекватных пластическим возможностям сосудисто-нервного пучка, путем выявления нарастающей термоасимметрии в зонах автономной иннервации периферических нервов.

Способ контроля темпа дистракции при удлинении конечности». Патент РФ №2191538 от 27 октября 2002 г. Предложенный способ позволяет добиться оптимизации темпа дистракции с учетом индивидуальных особенностей каждого конкретного больного путем оценки глубинной температуры в зоне регенерата с использованием радиотермометрии.

Способ оперативного лечения тяжелых форм болезни Блаунта». Патент РФ №2192802 от 20 ноября 2002 г. Методика делает возможным устранить наружную нестабильность коленного сустава, восстановить нормальную ось и форму голени, предотвратить рецидив деформации.

Способ замещения дефектов костной ткани». Патент РФ №2201164 от 27 марта 2003 г. Предлагаемый метод позволяет активизировать остеорепа-рацию путем введения в дефект кости культуры аутофибробластов больного, абсорбированных на частицах мелкодисперсного костного матрикса.

Способ оперативного лечения болезни Блаунта». Патент РФ №2185786 от 27 июля 2002 г. Разработанная операция позволяет сократить сроки консолидации малоберцовой кости, уменьшить травматичность вмешательства, улучшить его функционально-косметические исходы.

Способ оперативного лечения укороченной стопы». Патент РФ №2202971 от 27 апреля 2003 г. Предложенный способ оперативного лечения позволяет уменьшить уплощение свода стопы в процессе дистракции, получить выраженный регенерат на выбранном уровне, избежать контрактур и вывихов в плюсне-фаланговых суставах.

Способ оперативного удлинения голени». Патент РФ №2223059 от 10 февраля 2004 г. Предлагаемый вариант щадящего пересечения кости с сохранением надкостницы в сочетании с большой площадью сечения и контакта костных отломков создает более выгодные условия для формирования дист-ракционного регенерата.

Способ оперативного лечения тяжелых форм врожденного вывиха надколенника». Патент РФ №2240070 от 20 ноября 2004 г. Способ, основанный на создании скользящей интерпонирующей надколенник и бедренную кость аутопрокладки из синовиальной оболочки, позволяет отодвинуть сроки развития деформирующего феморо-пателлярного артроза при тяжелых, запущенных случаях врожденного вывиха надколенника.

Рационализаторские предложения:

Способ лечения болезни Блаунта. Зарегистрировано 22 декабря 1986 г., №1373.

Способ контроля за темпом дистракции при удлинении конечности. Зарегистрировано 14 ноября 1984 г., №1095.

Универсальная подставка для конечности. Зарегистрировано 14 ноября 1984 г., № 1094.

Комбинированный способ функционального лечения врожденного вывиха бедра. Зарегистрировано 29 марта 1993г., №1887.

Способ оперативного лечения наружного отклонения первого пальца стопы. Зарегистрировано 23 июня 1998г., №2146.

Способ оперативного лечения болезни Блаунта. Зарегистрировано 23 июня 1998 г., №2135.

Способ послеоперационного лечения дефектов кости. Зарегистрировано 23 июня 1998 г., №2137.

Способ и устройство для лечения «стопы-качалки». Зарегистрировано 21 декабря 1998г., №2156.

Доступ к тазобедренному суставу при врожденном вывихе бедра у детей. Зарегистрировано 6 апреля 1999 г., №2165.

Вариант остеотомии малоберцовой кости. Зарегистрировано 24 июня 1999 г., №2173.

Способ оперативного лечения тяжелых форм болезни Эрлахера-Блаунта. Зарегистрировано 24 июня 1999 г., №2172.

Аппарат для лечения врожденного вывиха крупных суставов нижней конечности. Зарегистрировано 26 марта 2002 г., № 2270.

Использование алломатрикса в комбинации с аутологичным костным мозгом. Зарегистрировано 14 февраля 1997 г., № 2074.

Практическая ценность работы

Предложенная рабочая классификация врожденного вывиха надколенника, а также тактические схемы лечения больных с врожденными аномалиями нижних конечностей позволяют более точно ориентировать врача на выбор конечной цели лечения и характер планируемого оперативного вмешательства. Исключение из цепи последовательных действий хирурга в многоэтапном процессе реабилитации детей с врожденными ортопедическими аномалиями лишних и нецелесообразных звеньев позволяют избежать осложнений и усугубления ортопедической ситуации. Разработанные методики улучшения условий формирования дистракционного регенерата при удлинении укороченной конечности в условиях грубых анатомических дефектов развития большинства анатомических структур сегмента дали возможность получить хорошие результаты лечения и сократить индекс остеосинтеза до 21 дня на 1 см удлинения. Ортопедические устройства и хирургические операции на тазобедренном и коленном суставах при их тяжелой патологии, вмешательства на стопе и голеностопном суставе, предложенные в данной работе для больных в различных возрастных периодах, позволили добиться хороших функционально-косметических результатов от 80% до 93% при различной патологии.

Внедрение результатов работы

Результаты исследования нашли применение и внедрены в отделениях детской ортопедии ННИИТО, детской Областной клинической больницы и детской Городской клиническяой больницы № 1 г. Нижнего Новгорода, Республиканского специализированного детского ортопедо-неврологического реабилитационного центра г. Владимира, детской городской клинической больницы № 2 г. Ижевска, Кировской областной клинической травматологической больнице.

Публикации результатов исследования

По материалам проведенного исследования опубликовано 52 работы, из них 16 в изданиях, рецензируемых ВАК РФ, и 4 в зарубежной печати, получено 10 патентов РФ, 3 патента на полезную модель, зарегистрировано 13 рационализаторских предложений. Изданы 2 новых медицинских технологии и 2 пособия для врачей.

Апробация работы

Основные положения диссертации изложены в виде докладов на семи Всероссийских конференциях и съездах ортопедов-травматологов с международным участием, международных конференциях.

Объем и структура работы

Материалы работы изложены на 366 страницах машинописного текста, иллюстрированы 193 рисунками, содержат 48 таблиц. Диссертация состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 330 источников, из них 159 отечественной и 171 иностранной литературы.

ВЫВОДЫ

1. Общее состояние большинства анатомических структур нижних конечностей у детей с дефектами формирования бедра и голени можно оценить как близкое к декомпенсации, о чем прямо свидетельствуют данные сосудистых исследований и дефицит электрогенеза мышц (до 42%), а косвенно - большое число осложнений во время проведения удлиняющих процедур (190 осложнений на 131 удлинение). Состояние крупных суставов близко к дезадаптации ввиду их тяжелой дисплазии, а также фатального прогрессиро-вания деформирующего артроза смежных суставов после удлинения сегмента.

2. Удлинение сегмента на фоне генетического поражения всех структур, формирующих конечность как орган, отличается длительностью, высокой частотой и тяжестью возникающих осложнений, а также неизбежным появлением новой патологии. Уравнивание длин конечностей у больных с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости типов В,С и аге-незией малоберцовой кости с таранным типом развития стопы, трех и менее лучевой стопой и укорочением голени более 40% сопровождается развитием тяжелых артрозов, угнетением электрогенеза мышц в среднем на 69%, формированием функционально непригодной стопы. Выбор целью лечения уравнивание длин конечностей привел к неудовлетворительному исходу лечения у 86% пациентов с врожденной варусной деформацией бедренной кости и 85% больных с агенезией малоберцовой кости.

3. У больных с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости типов В,С и агенезией малоберцовой кости с таранным типом развития стопы, трех и менее лучевой стопой и укорочением голени более 40% целью лечения должно являться создание опороспособной и эргономичной конечности с сохранением исходной дееспособности мышц и функции суставов, а все ортопедические вмешательства должны носить подготавливающий к ор-тезированию характер. Уравнивание длин конечностей (за счет бедра и голени) целесообразно у пациентов с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости группы А. Парадигма раннего создания новых условий развития пораженного сегмента реализуется путем выполнения ранних декомпрессирующих тазобедренный сустав вмешательств. Реализация данного принципа у 13 пациентов привела к положительному исходу лечения во всех случаях.

4. Ведущее значение в формировании признаков удовлетворительного исхода лечения больных с агенезией малоберцовой кости имеет состояние стопы и коленного сустава. Парадигма лечения данной категории больных заключается в предельно раннем тотальном иссечении фиброзного тяжа с целью стимуляции остаточной потенции к росту. У больных тяжелыми формами данной патологии этапные удлинения ухудшают ортопедическую ситуацию, и ранние ампутации являются реальной альтернативой реконструктивным вмешательствам. Применение этого принципа привело к положительным функционально-косметическим результатам у 14 из 15 пациентов.

Агенезия большой берцовой кости является инкурабильным состоянием и требует ранней экзартикуляция голени с последующим высокотехнологичным протезированием.

5. Применение принципа каллотазиса при удлинении сегментов нижней конечности в сочетании с методиками индивидуализации темпа дистрак-ции позволило получить индекс остеосинтеза 21,0±0,9 дней на 1 см удлинения.

6. При врожденном вывихе надколенника имеется прямая зависимость между возрастом больного на момент хирургического вмешательства и окончательным результатом лечения. Количество рецидивов у детей, оперированных в возрасте до 7 лет, составляет 1 из 14, старше 7 лет - 8 из 27. Скорость прогрессирования неминуемого гонартроза прямопропорциональна возрасту ребенка на момент начала лечения. Парадигма при данном заболевании реализуется путем выполнения широких мягкотканых латеральных релизов сразу после постановки диагноза.

7. При развитии болезни Блаунта до степеней деформации, требующих корригирующих остеотомий, предотвратить фатальное прогрессирование го-нартроза невозможно. Предотвратить развитие гонартроза позволяют только ранние оперативные вмешательства, направленные на спонтанное исправление деформации в процессе роста. Полуциркуляные периостеотомии, выполненные на 9 сегментах, привели к полному исчезновению деформации и не повлекли за собой возникновение картины гонартроза в сроки до 21 года после операции.

8. Наилучшие результаты при лечении больных с синдромом Ларсен получены у больных после вправления вывихов бедер и голеней с применением функциональных аппаратов. При отсутствии эффекта от проводимых консервативных мероприятий необходимо выполнять ранние хирургические вмешательства по устранению вывихов, т.к. положительный отдаленный результат получен только у пациентов, которым удалось добиться устранения всех дислокаций до начала ребенком ходьбы.

9. Процедура удлинения стопы как целостного анатомического сегмента сопряжена с неприемлемо большим риском развития тяжелых осложнений (4 на одно удлинение) и нецелесообразна с биомеханической точки зрения. Из 19 больных после удлинений стопы удовлетворительный результат получен лишь у двух.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Выполнение открытых реконструктивно-восетановительных вмешательств непосредственно в зоне неполноценной оссификации шейки бедренной кости у пациентов с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости нецелесообразно, особенно у детей младшего возраста. Тактика должна носить активно-выжидательный характер и заключаться в раннем устранении контрактуры тазобедренного сустава функциональными методами в сочетании с физиотерапевтическими мероприятиями и выполнении де-компрессивных мягкотканых вмешательств в области тазобедренного сустава.

2. Применение тепловизионного метода контроля адекватности темпа дистракции пластическим возможностям сосудисто-нервных пучков при удлинении бедра и голени позволяет полностью избежать тракционных невритов.

3. При выполнении реконструктивных и корригирующих вмешательств у больных с агенезией малоберцовой кости в условиях рубцовых изменений кожи или недостаточности кровоснабжения наружной поверхности нижней трети голени для профилактики некротических изменений целесообразно предварительно обеспечить запас кожи за счет дистрагированного лоскута, полученного путем внедрения экспандера.

4. Применение метода радиотермометрического контроля за ходом формирования дистракционного регенерата позволяет получить регенерат полноценной структуры и в кратчайшие сроки. Оптимальный темп дистракции у больных с аномалиями развития голени составляет от 0,5 мм до 0,75 мм в сутки.

5. Применение косой чрезнадкостничной остеотомии, сочетающей достоинства кортикотомии и остеотомий с большой площадью контакта отломков, позволяет получить полноценный регенерат с индексом остеосинтеза около 21 дня на 1 см удлинения, а также дает возможность устранять саблевидную деформацию и торсионные изменения болынеберцовой кости у подростков.

6. Не следует выполнять корригирующие вмешательства на вершине деформации, особенно в сочетании с удлинением сегмента, у детей младшего возраста с клинико-рентгенологической картиной незавершенного ложного сустава болынеберцовой кости, так как это сопряжено с высоким риском длительного несращения, возникновения вторичных деформаций или фор1 мирования ложного сустава.

7. У пациентов с тяжелыми и запущенными формами врожденного вывиха надколенника, сопровождающимися клиникой артроза феморо-пателлярного сочленения, целесообразно создавать интерпонирующую скользящую прокладку между бедренной костью и надколенником лоскутом из синовиальной оболочки с целью замедления развития артроза и облегчения процесса разработки движений в коленном суставе.

Ускорению восстановления дооперационной функции коленного сустава способствует наложение лонгеты в положении сгибания коленного сустава под углом 70°-80° на трое суток, а затем ежедневное чередование лонгеты, сформированной в вышеуказанном положении, с лонгетой в 0-положении коленного сустава. Данные мероприятия в сочетании с ранней физиотерапией и медикаментозной терапией на профилактику синовита, позволяют восстановить дооперационный объем движений за 4-5 недель.

8. Корригирующие остеотомии у пациентов с болезнью Блаунта необходимо выполнять на вершине деформации, т.е. непосредственно над зоной прикрепления собственной связки надколенника. Наименьшее количество рецидивов дают полушаровидные или неравномерные (полуэллипсовидные) остеотомии с обязательной медиализацией дистального отломка большой берцовой кости для снижения нагрузки на пораженный внутренний мыщелок и увеличения его костной массы. При тяжелых формах болезни Блаунта у пациентов, закончивших основной рост, целесообразно выполнять костнопластическую резекцию головки малоберцовой кости, что позволяет улучшить косметическое состояние конечности и уменьшить латеральную нестабильность коленного сустава.

При двустороннем процессе важным моментом профилактики рецидива деформации является одновременное выполнение корригирующих вмешательств на обеих голенях.

9. При оперативном лечении сопутствующего основной патологии наружного отклонения I пальца стопы следует включить в оперативный комплекс вмешательство на внутреннем отделе капсулы плюсне-фалангового сустава и мышце, отводящей I палец, что позволяет уменьшить ригидность деформации и устранять тяжелые степени патологии, а также уменьшить риск рецидивирования в послеоперационном периоде даже при наличии прогрессирования распластывания переднего отдела стопы. При операциях по поводу крайней степени плоско-вальгуной деформации стопы («стопа-качалка») предложенное устройство «Эндосупинатор» способствует более радикальному устранению деформации даже в условиях запущенного процесса (включая рецидивные деформации), облегчает адекватную репозицию и надежную фиксацию костей предплюсны в послеоперационном периоде.