Автореферат и диссертация по медицине (14.02.03) на тему:Организация специализированной помощи детям с врожденными пороками сердца в крупном промышленном центре

На правах рукописи

БЕЛОВА ЕКАТЕРИНА АЛЕКСАНДРОВНА

ОРГАНИЗАЦИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В КРУПНОМ ПРОМЫШЛЕННОМ ЦЕНТРЕ

14.02.03 - общественное здоровье и здравоохранение

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

- 8 ДЕК 2011

Воронеж-2011

005005396

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Воронежская государственная медицинская академия имени H.H. Бурденко» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (ГБОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Минздравсоцразвития России)

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор

Будневский Андрей Валериевич

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Чесноков Петр Евгеньевич

доктор медицинских наук, доцент Ипполитова Людмила Ивановна

Ведущая организация: Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Первый Московский государственный медицинский институт имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Защита состоится декабря 2011 года в Ю00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.009.04 при ГБОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Минздравсоцразвития России по адресу: 394036, г. Воронеж, Студенческая, 10

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГБОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко Минздравсоцразвития России по адресу: 394036, г. Воронеж, Студенческая, 10

Автореферат разослан « ¿У » l-UsJ><-OI?6L2011 г.

Ученый секретарь

диссертационного совета fßt*****^^ С. Н. Семенов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность темы исследования

Частота рождения детей с врожденными пороками сердца (ВПС) по данным различных авторов составляет 0,7-1,7% (Миролюбов Л.М. и соавт 2007; Бокерия Л.А. и соавт, 2009; Крупянко С.М. и соавт, 2009). Ежегодно в Российской Федерации (РФ) рождается 20 000 - 30 000 детей с данной патологией. ВПС представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка (Бокерия Л. А. и соавт., 2010). Доля ВПС в общей структуре врожденных пороков развития в настоящее время составляет от 17,5 до 21,5% всех клинически подтвержденных случаев структурных аномалий у детей (Тамааян Г.В., 2010). При этом данная патология занимает третье место среди пороков развития после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата (Миролюбов

2009)И С°аВТ" 2°07; Б°КерИЯ Л'А' и соавт" Ш9' кРУПянко С.М. и соавт.,

Одним из важнейших показателей, характеризующих не только состояние здоровья детского населения, но и уровень социально-экономического благополучия общества в целом, является младенческая смертность. В РФ одной из основных причин младенческой смертности являются ВПС, приводящие к смерти детей до года в 11,5% случаев и обуславливающие 46,9% смертности при врожденных пороках развития (Бокерия Л. А., и соавт., 2009,

2010). В структуре же смертности от пороков развития в неонатальном периоде патология сердца занимает первое место (Баранов А.А и соавт 2007-Тамазян Г.В.; 2010, Cornette L., 2004).При этом 80% умерших пациентов с ВПС - это дети первого года жизни с критическими состояниями по данной патологии периода новорожденное™. (Миролюбов Л. М. и соавт., 2004). На каждую 1000 новорожденных приходится 10 детей, которые нуждаются в операции на сердце, а 30% из них - пациенты с критическими состояниями по ВПС периода новорожденное™. 50% детей, не получивших вовремя оперативного лечения, умирают в возрасте до полугода, еще 25% детей с данной патологией - до 1 года. В то же время для положительного результата хирургической коррекции ВПС 50% младенцев требуют проведения интенсивного терапевтического лечения, направленного на стабилизацию состояния еще до перевода в кардиохирургический стационар.

В крупных промышленных центрах, где имеется возможность проведения хирургического или эндоваскулярного лечения ВПС, выявление и лечение данной патологии осуществляются совместно реаниматологами, педиатрами и неонатологами родильных домов с привлечением при тяжелых пороках или выраженной сопутствующей патологии кардиолога, кардиохирурга и узких специалистов для определения показаний к срочному оперативному лечению порока сердца. Если ВПС не привел к развитию выраженных нарушении гемодинамики, то дети с данной патологией наблюдаются в поликлинике по месту жительства и в зависимости от топики порока и степени нарушения кровообращения консультируются детским кардиологом для опреде-

ления дальнейшей тактики лечения (Миролюбов Л.М. и соавт., 2007). Между тем кадровая обеспеченность детскими кардиологами во многих регионах РФ остается низкой, а их возможности по квалифицированной диагностике и лечению пациентов с ВПС недостаточными в связи с небольшим количеством детей с данной патологией, наблюдающихся в муниципальных учреждениях здравоохранения (Бокерия Л.А. и соавт., 2010). Во многих регионах ведение больных с ВПС осуществляется кардиологами, не имеющими навыков функциональных и ультразвуковых методов обследования: в частности, допплер-эхокардиографии (ДЭХО-КГ) и электрокардиографии (ЭКГ), которые являются основными в неинвазивной диагностике и динамическом наблюдении данного контингента больных (Hickey P.R. et al„ 1989; Redington A.N. et al.,1991).

Недостаточно широко в клинической практике используются современные электронные способы регистрации ВПС на территории региона с формированием общей базы данных (БД) детей с данной патологией (Бокерия Л. А. и соавт., 2010). Отсутствует единая система регистрации и мониторинга этого контингента больных. Недостаточно используются возможности консультативно-диагностических кардиологических кабинетов в составе областных детских поликлиник по выявлению, обследованию, лечению и динамическому наблюдению детей с ВПС. Не в полном объеме определена этапность оказания помощи пациентам с данной патологией. Не разработаны алгоритмы тактики специалиста при выявлении данной патологии у детей и их дальнейшем лечении в зависимости от выраженности гемодинамических нарушений, что и обусловливает актуальность темы диссертации. Работа выполнена в соответствии с планом научно-исследовательской работы ГБОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Минздравсоцразвития России по теме: «Медико-социальные проблемы и организация медицинской помощи населению ЦЧР (Воронежская, Белгородская, Липецкая и Тамбовские области) в современных условиях» (номер государственной регистрации: Р №01200904892).

Цель диссертационной работы - оптимизировать организацию специализированной помощи детям с ВПС в крупном промышленном центре на примере г. Воронежа и Воронежской области. Для достижения поставленной цели необходимо решить следующие задачи:

1. разработать и внедрить в систему оказания специализированной помощи детям с ВПС универсальную персонифицированную электронную БД «ВПС и заболевания миокарда у детей»;

2. изучить динамику распространенности, структуру ВПС и частоту рождения детей с данной патологией, приведшей к критическим состояниям в период новорожденное™ в регионе;

3. оптимизировать схему дифференцированной терапии детей с различными гемодинамическими вариантами ВПС, приведших к критическим состояниям в период новорожденное™;

4. разработать алгоритмы тактики специалиста у пациентов с ВПС в зависимости от степени нарушения гемодинамики;

5. проанализировать возможности многофункционального консультативно-диагностического кардиологического кабинета в оказании специализированной помощи детям с ВПС в условиях крупного промышленного центра на примере г. Воронежа и Воронежской области;

6. оценить эффективность специализированной помощи детям с ВПС в регионе с использованием предложенных алгоритмов тактики специалиста и возможностей многофункционального консультативно-диагностического кардиологического кабинета.

Научная новизна

1. Разработана универсальная электронная БД «ВПС и заболевания миокарда у детей», позволяющая мониторировать распространенность и структуру пороков сердца у детей г. Воронежа и Воронежской области.

2. Созданы и научно обоснованы алгоритмы тактики специалиста при оказании специализированной помощи детям с ВПС, дающие возможность определить оптимальную тактику ведения данной категории больных с учетом выраженности гемодинамических нарушений.

3. Определены структура и этапность оказания специализированной помощи детям с ВПС в крупном промышленном центре, включающие консультативно-диагностический кардиологический кабинет Областной детской консультативной поликлиники (ОДКП).

Практическая значимость

1. Использование в работе детского кардиолога ОДКП универсальной персонифицированной электронной БД «ВПС и заболевания миокарда у детей» позволяет разработать индивидуальную программу лечения для каждого пациента с данной патологией.

2. Предложенная схема дифференцированной медикаментозной терапии детей с различными гемодинамическими вариантами ВПС, приведших к критическим состояниям в период новорожденности, дает возможность стабилизировать состояние большинства детей с данной патологией и подготовить их к оперативному лечению порока сердца.

3. Организация в крупных промышленных центрах консультативно-диагностических кардиологических кабинетов на базе ОДКП и использование в их клинической практике разработанных алгоритмов тактики специалиста при оказании специализированной помощи детям с ВПС позволяют снизить младенческую смертность детей с ВПС в регионе.

Внедрение

Результаты исследования внедрены в работу Бюджетного учреждения здравоохранения Воронежской области «Воронежская областная детская клиническая больница №1» (БУЗ ВО ВОДКБ №1), а также в лечебный и научно-педагогический процесс кафедр общей врачебной практики (семейной медицины) и педиатрии №2 института дополнительного профессионального образования ГБОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Минздравсоцразвития России.

Апробация работы

Основные результаты докладывались и обсуждались на клинических конференциях в БУЗ ВО ВОДКБ №1в 2008-2010 гг., XVI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2010), заседании Воронежского отделения Ассоциации «Российский Допплеровский клуб» (Воронеж, 2011 г.), XIV конгрессе Международного общества холтеровского монито-рирования и неинвазивной электрокардиологии (Москва, 2011 г.) и IV Всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2011 г.).

Основные положения, выносимые на защиту

1. В 2008-2010 гг. в г. Воронеже и Воронежской области отмечается рост распространенности ВПС и увеличение частоты рождения детей с данной патологией, приведшей к критическим состояниям в период новорожденное™.

2. Создание в регионе универсальной персонифицированной электронной БД «ВПС и заболевания миокарда у детей» позволяет мониторировать распространенность и структуру ВПС, а также сконцентрировать всю информацию о пациенте с пороком сердца и осуществлять его лечение в зависимости от топики порока, характера нарушения гемодинамики и сопутствующих заболеваний.

3. Предложенная структура оказания специализированной помощи детям с ВПС, включающая консультативно-диагностический кардиологический кабинет ОДКП, и разработанные алгоритмы тактики специалиста позволяют оптимизировать данный вид помощи в крупном промышленном центре.

Публикации

Основные результаты диссертации опубликованы в 18 печатных работах, в том числе в 4 публикациях в изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией РФ. Получено свидетельство о государственной регистрации БД «ВПС и заболевания миокарда у детей» (№2011620563 от 5.08.2011 г.).

Структура и объем работы

Диссертация состоит из введения, 5 глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы из 198 наименований, изложена на 141 странице, содержит 35 таблиц и 38 рисунков.

Работа выполнена на кафедре общей врачебной практики (семейной медицины) института дополнительного профессионального образования ГБОУ ВГМА им. H.H. Бурденко Минздравсоцразвития России (ректор - д.м.н., проф. Н.Э. Есауленко) и БУЗ ВО ВОДКБ №1 (главный врач - д.м.н., проф. А. П. Швырев).

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении обоснована актуальность проблемы оптимизации оказания специализированной помощи детям с ВПС в крупном промышленном центре, сформулированы цели и задачи исследования, их научная новизна, практическая значимость полученных результатов, приведены сведения об апробации и внедрении результатов работы.

В первой главе приведены современные данные о распространенности и структуре ВПС в РФ, проанализированы возможности ДЭХО-КГ в диагностике данной патологии, представлены данные о состоянии хирургической помощи детям с ВПС. в РФ, проанализированы основные проблемы в системе оказания специализированной помощи пациентам с данной патологией в нашей стране.

Во второй главе представлена программа, методы и этапы исследования. На 1-ом этапе были проанализированы распространенность и структура ВПС, а также частота рождения детей с данной патологией, приведшей к критическим состояниям в период новорожденности, в г. Воронеже и Воронежской области в 2008 г., когда в ОДКП БУЗ ВО ВОДКБ №1 была организована новая структура - консультативно-диагностический кардиологический кабинет. На 2тОм этапе сотрудниками кардиологического кабинета была разработана и создана БД «ВПС и заболевания миокарда у детей», оптимизирована и внедрена в работу отделения реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) схема дифференцированной терапии детей с ВПС, приведших к критическим состояниям в период новорожденности, а также разработаны и апробированы в клинической практике алгоритмы тактики специалиста при оказании помощи детям с ВПС. На 3-ем этапе исследования с помощью созданной БД была изучена динамика распространенности и структура ВПС, динамика частоты рождения детей с данной патологией, приведшей к-критическим состояниям в период новорожденности, а также динамика младенческой смертности при ВПС в 2008-2010 гг. в г. Воронеже и Воронежской области. Программа, методы и материалы исследования представлены-на рис. 1- •

Установлено, что дети с ВПС в 2008 г. составили 0,54% от детского населения г. Воронежа , и Воронежской области. Наиболее часто регистрировались септальные дефекты: дефект межжелудочковой (ДМЖП) и межпред-сердной перегородки (ДМПП) (33,6% и 18,7% соответственно), а наибольшая частота данной патологии (>10 на 1000 детей) была выявлена в Нижне-девицком и Репьевском районах области. Частота рождения детей с критическими состояниями периода новорожденности, обусловленными ВПС, в 2008 г. составила 12,4% от общего числа новорожденных с пороками сердца.

Целью создания в 2008 г. кардиологического кабинета ОДКП стало обеспечение детского населения региона доступной и квалифицированной всесторонней (консультативной, диагностической и лечебной) медицинской помощью по детской кардиологии с использованием диагностического и лечебного потенциала больницы в соответствии с современными стандартами и протоколами ведения больных с ВПС и другой карди-альной патологией. Работающие в кабинете детские кардиологи являются еще и сертифицированными специалистами по функциональной диагностике и ультразвуковым методам исследования, что позволяет им осуществлять вь1сококвалифицированную диагностику, лечение и наблюдение больных с ВПС. Ряд врачей кардиологического кабинета владеют такими смежным специальностям, как ревматология и неонатолог

Рис. 1. Программа, методы и этапы исследования

в третьей главе проанализированы возможности созданной сотрудниками кардиологического кабинета универсальной персонифицированном электронной БД «ВПС и заболевания миокарда у детей» г. Воронежа и Воронежской области. БД была создана в системе управления БД Interbase 7.1; С++ Builder (как средство разработки программного обеспечения) и предназначена для сбора, хранения, динамической обработки информации о ВПС и заболеваниях миокарда у детей (возраст 0-17 лет) проживающих в г. Воронеже и районах Воронежской области. Составленная БД - реляционного типа, взаимодействие между таблицами в ней осуществляется по принципу «один ко многим». Ключевое поле - идентификатор пациента. Идентификатор пациента - уникальный номер присвоенный пациенту. Идентификатор присваивается каждому пациенту обладающему уникальным набором данных: фамилия, имя, отчество и год рождения. Номер присваивается автоматически и по умолчанию скрыт БД включает в себя следующие информационные разделы: 1) личные данные о пациенте: фамилия, имя, отчество, дата рождения, пол; 2) адресные данные: место регистрации в г. Воронеже и районах Воронежской области с помощью справочных таблиц, включающих названия районов города и области; 3) информацию о родителях или опекунах ребенка (для осуществления обратной связи); 4) сведения о заболевании с полями-формулировка диагноза текстом, а так же кодом по МКБ X пересмотра при помощи таблиц-справочников, сроки и медицинское учреждение в котором поставлен диагноз; 5) сведения о проведенных и\или планируемых кардиохирургических вмешательствах: сроки, лечебное учреждение, где проведена операция, тип операции; 6) информация о проводимой медикаментозной терапии; 7) основные ДЭХО-КГ показатели ВПС; 8) сведения о характере осложнений ВПС, как до-, так и послеоперационных;) информация о предыдущих госпитализациях и консультативных приемах; 10) сроки явки на повторный осмотр к профильным специалистам (детскому кардиологу, кардиохирургу) или на оперативное лечение; 11) сведения о наличии инвалидности; 12) данные о сопутствующих заболеваниях. Так же в БД имеется рубрика о летальных исходах с указанием даты и причины смерти.

Данная БД является постоянно обновляющейся. В нее включаются как данные о новорожденных с ВПС, так и информация о вновь выявленных детях с данной патологией. Часть пациентов выбывает из активной БД в электронный персонифицированный архив (он включен в состав БД) в связи с самостоятельным закрытием ДМЖП и ДМПП, открытого артериального протока (ОАП), с выбытием во взрослую сеть (с передачей данных в подростковые кабинеты), изменения места жительства, летальным исходом. На основе включаемой в БД информации существует возможность формирования в сжатые сроки различных отчетов по заданным показателям, оформления выписок в специализированные кардиохирургические клиники или центры для консультаций и оперативного лечения, унифицировав их форму. Кроме

того, значительно оптимизируется процесс динамического наблюдения за клиническим состоянием пациентов с ВПС. БД «ВПС и заболевания миокарда у детей» позволяет проводить учет пациентов с ВПС, планировать кратность осмотров и оперативное лечение в зависимости от морфологических изменений сердца, гемодинамических нарушений, возраста и сопутствующих заболеваний ребенка. Использование указанной БД дает возможность проводить анализ распространенности и структуры ВПС у детей г. Воронежа и районов Воронежской области, концентрировать всю информацию о конкретном больном в одном центре, осуществлять преемственность в ведении пациентов данного профиля и проводить дальнейшее лечение и наблюдение детей с ВПС по единым принципам и стандартам квалифицированными специалистами. Сконцентрированная и полная информация о топике порока, характере нарушения гемодинамики и сопутствующих заболеваниях, собранная в универсальной персонифицированной электронной БД «ВПС и заболевания миокарда у детей», позволяет разработать индивидуальную программу ведения каждого пациента с данной патологией.

Далее с помощью созданной БД была проанализирована динамика распространенности и структура ВПС у детей в Воронежской области в 20082010 гг Так в 2010 г. население региона было 2 млн. 280,4 тыс. человек, из которых дета составили 357 425 (15,7%). Всего на 31.12.2010 г. в БД «ВПС и заболевания миокарда у детей» было зарегистрировано 2645 детей с различными пороками сердца, из которых 50,2% составили мальчики и 49,8% - девочки Больше всего детей с ВПС было в возрасте 5-9 лет (32%). Наибольшая частота данной патологии в 2010 г. (>13 на 1000 детей) была зарегистрирована в Аннинском и Репьевском районах Воронежской области. Из всех детей с ВПС 76,0 % составили пациенты с пороками бледного типа с артерио-венозным шунтом, в 11,6 % случаях зарегистрированы пороки бледного типа с препятствием кровотоку, в том числе клапанные пороки, в 8,0 % - ВПС синего типа с вено-артериальным шунтом. В структуре ВПС чаще всего регистрировались септальные дефекты: ДМЖП и ДМПП. При анализе динамики распространенности ВПС у детей г. Воронежа и Воронежской области за период 2008 -2010 гг. выявлено как увеличение пациентов с данной патологией в абсолютных числах, так и в процентном отношении ко всему детскому населению региона: с 0,54% в 2008 г. до 0,74% в 2010 г.

При анализе динамики выявленных ВПС у новорожденных за время наблюдения установлено, что частота наиболее встречаемых пороков: ДМЖП, ДМПП, ОАП и изолированный стеноз легочной артерии - в течение последних 3 лет в целом остается стабильной. При этом в структуре ВПС у новорожденных преобладают пороки бледного типа с артерио-венозньм шунтом, среди которых лидируют ДМПП и ДМЖП, как в изолированном виде, так и в сочетании с другими аномалиями развития сердца.

При анализе частоты «критических» ВПС среди всех пороков сердца у новорожденных установлено, что этот показатель в 2010 г. по сравнению с 2008-2009 гг. увеличился и составил в 2010 г. 19,2% (рис 2). Наиболее часто

из ВПС, приведших к развитию критических состояний в период новорожденное™, регистрировались критический вариант коарктации аорты (КА), ОАП у недоношенных с очень низкой (ОМНТ) и эктремально низкой массой тела (ЭНМТ).

2008 г. 2009 г. 2010 г.

Рис. 2. Доля ВПС, приведших к развитию критических состояний в периоде новорожденности у детей Воронежской области в 2008- 2010 гг., в структуре всех ВПС у новорожденных

В четвертой главе проанализирована эффективность работы кардиологического кабинета по диагностике и лечению детей с ВПС. За период 20082010 гг. врачами кардиологического кабинета проведено 31 098 консультативных приема. Амбулаторно проконсультирован 22 381 ребенок. В стационарных отделениях БУЗ ВО ВОДКБ №1 врачами данного кабинета за 2008-2010 гг. проведено 8 717 консультаций. Совместно с сотрудниками педиатрических кафедр ГБОУ ВПО ВГМА им. H.H. Бурденко Минздравсоц-развития России и кардиохирургами Государственного учреждения здравоохранения «Воронежская областная клиническая больница №1» (ГУЗ ВОКБ №1) врачами кардиологического кабинета ОДКП было проведено 115 консилиумов по топической диагностике и определению тактики ведения пациентов с ВПС, организовано 29 сложных диагностических исследований (компьютерная ангиография сердца и сосудов) у детей с данной патологией.

Кроме плановых консультаций и подбора лечения в отделениях БУЗ ВО ВОДКБ №1 врачи кардиологического кабинета проводят также ультразвуковое исследование сердца всем пациентам с ВПС или другой кардиоваскуляр-ной патологией при поступлении больного в стационар, а также при выездах в роддома г. Воронежа и Воронежской области при сложных пороках сердца. За 2008 - 2010 гг. сотрудниками кабинета проведено 4 585 ЭКГ исследований и 12 743 ДЭХО-КГ. При этом 24% всех ДЭХО-КГ исследований были

выполнены у детей с ВПС и 37,2% у пациентов с малыми аномалиями сердца.

Также врачами консультативно-диагностического кардиологического кабинета осуществляются ургентные выезды для проведения ДЭХО-КГ и коррекции медикаментозной гемодинамической терапии в ОРИТ под контролем ДЭХО-КГ при ухудшении состояния детей с данной патологией или их «позднем» поступлении в БУЗ ВО ВОДКБ №1. Так, за 2008 - 2010 гг. сотрудниками кардиологического кабинета проведено 205 осмотров детей с ВПС в данном отделении, из которых 52,2% составили ургентные.

В 2008 г. врачами кардиологического кабинета была оптимизирована и внедрена в клиническую практику ОРИТ БУЗ ВО ВОДКБ №1 схема дифференцированной терапии детей с различными гемодинамическими вариантами ВПС, приведших к критическим состояниям в период новорожденно-сти. Использование данной схемы лечения стало возможным в связи с тем, что сотрудники кардиологического кабинета проводят не только диагностику топики ВПС, коррекцию медикаментозной терапии совместно с врачами ОРИТ, но и осуществляют контроль ее эффективности с помощью ДЭХО-КГ.

Врачи кардиологического кабинета, кроме того, проводят эхокардиогра-фический интраоперационный контроль при проведении ряда паллиативных хирургических вмешательств у новорожденных с критическим пороками сердца (баллонной атриосептотомии - манипуляции Рашкинда) и пункциях перикарда у пациентов с различной кардиальной патологией, сопровождающейся тампонадой сердца. Всего за 2008 - 2010 гг. врачи кабинета участвовали в проведении 39 оперативных вмешательств.

Сотрудниками кардиологического кабинета ОДКП проводится не только уточнение топического варианта порока сердца и степени нарушения гемодинамики, оптимизация медикаментозного лечения детей с ВПС, но и направление ребенка с ВПС для проведения планового, срочного или экстренного кардиохирургического вмешательства в ГУЗ ВОКБ №1, Федеральное государственное учреждение научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева Российской академии медицинских наук (ФГУ НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН). Так, за 2008 - 2010 гг. врачами данного кабинета всего было направлено на хирургическое лечение 335 детей, которым, в общей сложности, проведено 359 кардиохирургических вмешательств (ряду пациентов проведено по 2 и 3 этапа хирургической коррекции порока). Послеоперационная летальность за 3 года составила 6,7%. При анализе топического варианта ВПС и результатов интраоперационной диагностики порока сердца у детей, направленных на оперативное лечение врачами кардиологического кабинета, в 94% случаев было выявлено полное совпадение топического диагноза, поставленного сотрудниками кабинета, и интраоперационной картины порока.

Одним из важных критериев эффективности оказания помощи детям с ВПС является количество прооперированных детей с ВПС до 1 года, когда

хирургическое вмешательство проводится в срочном или экстренном порядке и позволяет радикально скоррегировать гемодинамически тяжелый ВПС или подготовить пациента для проведения многоэтапной коррекции сложного порока сердца. Начиная с 2008 г., отмечается ежегодный рост количества данных пациентов, для успешного оперативного лечения которых необходима не только точная топическая диагностика порока, но квалифицированная медикаментозная подготовка ребенка с ВПС с обязательным контролем показателей внутрисердечной гемодинамики с помощью ДЭХО-КГ и данных ЭКГ, которая совместно с сотрудниками ОРИТ проводится врачами кардиологического кабинета ОДКП. Всего за 3 года было проведено 139 оперативных вмешательств детям Воронежской области с ВПС до 1 года, что составило 38,7% от всех кардиохирургических операций, выполненных при коррекции данной патологии в 2008-2010 гг. При этом 85 операций (24,8% от всех кардиохирургических вмешательств) было проведено наиболее тяжелой категории пациентов с данной патологией - детям с «критическими» ВПС периода новорожденное™.

При анализе динамики оперативных вмешательств за 2008-2010 гг. выявлено достоверное увеличение доли данных операций у детей с ВПС до 1 года в общей структуре хирургической помощи, что связано как с развитием кардиохирургических способов коррекции пороков сердца, так и с совершенствованием дооперационной интенсивной терапии данной категории больных (рис. 3).

2008 г. 2009 г. 2010 г.

Рис. 3. Доля кардиохирургических вмешательств у детей Воронежской области с ВПС до 1 года в общей структуре операций при ВПС в 20082010 гг. (*-р< 0, 01 по сравнению с 2008 г.)

Сотрудники кардиологического кабинета осуществляют также динамическое наблюдение и лечение детей с ВПС, которым уже была проведена хирургическая или эндоваскулярная коррекция порока, с целью выявления и лечения послеоперационных осложнений, контроля показателей внутрисер-дечной и центральной гемодинамики. Так, врачами кабинета было диагностировано 48 послеоперационных осложнений у 45 детей после оперативного лечения ВПС (12,5% от прооперированных детей), в том числе реканали-зации ОАП, ДМЖП и ДМПП, рекоарктации аорты. Из 45 детей -12 больных после консультации кардиохирурга были направлены в ГУЗ ВОКБ №1/ФГУ, где успешно прооперированы повторно, в основном, с применением эндова-скулярных методик.

Сотрудники консультативно-диагностического кардиологического кабинета совместно с врачами БУЗ ВО ВОДКБ №1 проводят также медикаментозную терапию таких осложнений ВПС, как сердечная недостаточность (СН), легочная гипертензия (ЛГ), нарушения сердечного ритма (НСР) и проводимости, инфекционный эндокардит (ИЭ).

После создания кардиологического кабинета, анализа структуры, распространенности и топики ВПС организация специализированной помощи детям с ВПС в г. Воронеже и Воронежской области стала осуществляться по следующему алгоритму. При подозрении на ВПС в роддоме, БУЗ ВО ВОКДБ №1 или поликлинике по месту жительства всем пациентам проводится ДЭ-ХО-КГ (с привлечением в сложных случаях врачей кардиологического кабинета) для верификации порока сердца и определения степени нарушения внутрисердечной гемодинамики, осуществляется оценка общего соматического статуса, комплексное клиническое и лабораторно-инструментальное обследование, включая, при наличии показаний, компьютерная ангиография сердца и сосудов. Если ВПС сопровождается умеренными и выраженными нарушениями внутрисердечной гемодинамики, начинается проведение интенсивной терапии в соответствии с предложенными схемами лечения «критических» ВПС в зависимости от гемодинамического варианта порока в роддоме или БУЗ ВО ВОДКБ №1, а врачами кардиологического кабинета организуется срочная консультация кардиохирурга.

При наличии показаний к срочному или экстренному хирургическо-му/эндоваскулярному вмешательству оперативное лечение с интраопераци-онным эхокардиографическим контролем проводится в БУЗ ВО ВОДКБ №1 или организуется транспортировка пациента в ГУЗ ВОКБ №1/ФГУ. Если оперативное лечение не показано, осуществляется медикаментозное лечение осложнений ВПС: СН, ЛГ, НСР и проводимости. В том случае, если ВПС сопровождается незначительными нарушениями гемодинамики, организуется плановая консультация кардиохирурга. При наличии показаний к хирургическому лечению после оформления развернутой выписки из истории болезни пациент направляется в ГУЗ ВОКБ №1 или ФГУ. При отсутствии данных показаний врачами кардиологического кабинета осуществляется динамическое наблюдение за пациентом и профилактика ИЭ (рис. 4).

Рис. 4. Алгоритм тактики специалиста при выявлении ВПС

Рис. 5. Алгоритм тактики специалиста после хирургической или эндо-васкулярной коррекции ВПС

После коррекции патологии сердца и магистральных сосудов всем пациентам для контроля результатов операции, а также своевременной диагностики и лечения послеоперационных осложнений: гемодинамически значимых реканализаций ДМЖП, ДМПП и ОАП, рекоарктации аорты, НСР и проводимости, тромбоэмболических осложнений, ИЭ, перикардита и др., осуществляется комплексное клиническое и лабораторно-инструментальное обследование с обязательным ЭКГ и ДЭХО-КГ исследованиями, а также, по показаниям, компьютерная ангиография сердца и сосудов. При отсутствии указанных осложнений осуществляется динамическое наблюдение детей с ВПС с плановыми осмотрами и проведением необходимых лабораторных и инструментальных обследований, их реабилитация и образование родителей по уходу и наблюдению за состоянием детей с данной патологией. При наличии хирургических осложнений оперативного лечения организуется срочная или плановая консультация кардиохирурга. Если пациенту показано повторное оперативное лечение ВПС, ребенок госпитализируется в ГУЗ ВОКБ №1 или ФГУ. Если имеются нехирургические осложнения коррекции врожденной патологии сердца (НСР и проводимости, ТЭ, ИЭ, СН), врачами кардиологического кабинета осуществляется их медикаментозная коррекция.

Таким образом, организация консультативно-диагностического кардиологического кабинета на базе ОДКП БУЗ ВО ВОДКБ №1, в штате которого работают детские кардиологи, осуществляющие также функциональную и ультразвуковую диагностику ВПС, позволила сконцентрировать диагностику, медикаментозную терапию осложнений ВПС, а также организацию консультативной кардиохирургической помощи, перевода, транспортировки детей в кардиохирургическую клинику и динамическое наблюдение, в том числе после хирургической коррекции порока сердца, в едином центре. Разработка же и внедрение алгоритмов тактики специалиста при оказании специализированной помощи детям с ВПС позволяет определить оптимальную тактику введения данной категории больных с учетом выраженности гемо-динамических нарушений.

Далее была изучена динамика структуры младенческой смертности пациентов с ВПС в Воронежской области за период 2008-2010 гг. Всего за 3 года умерло 893 ребенка от 0 до 17 лет, из них с врожденными аномалиями сердца 117 человек, что составило 13,1% от всех умерших детей. При анализе динамики структуры младенческой смертности в Воронежской области, начиная с 2008 г., когда в ОДКП был организован клинико-диагностический кардиологический кабинет, отмечено ежегодное снижение доли умерших детей с пороками сердца в структуре младенческой смертности с 16,8% в 2008 г. до 12% в 2010 г.

За период 2008-2010 гг. в регионе отмечается ежегодный рост числа родившихся детей с ВПС, приведших к развитию критических состояний в период новорожденное™. В то же время, несмотря на увеличение количества родившихся пациентов с данной патологией, координация сотрудниками кабинета всех специалистов, участвующих в оказании специализированной

помощи детям с данной патологией (неонатологов, педиатров, реаниматологов и кардиохирургов) и активное непосредственное участие в ней, привели к снижению смертности в данной группе детей с 68,8% в 2008 г. до 34,9% в 2010 г. (табл. 1). Снижение смертности больных с «критическими» ВПС произошло как за счет увеличения количества оперативных вмешательств и уменьшения послеоперационной летальности с 26,3% (2008 г.) до 13,2% (2010 г.), так и благодаря снижению смертности детей с «критическими» ВПС периода новорожденное™ в роддомах Воронежской области и в ОРИТ БУЗ ВО ВОДКБ №1.

Также установлено, что в структуре смертности детей с ВПС, приведших к развитию критических состояний в периоде новорожденное™, за 3 года работы кардиологического кабинета с 79,2% до 66,7% снизилась доля пациентов, умерших до проведения хирургического лечения врожденной патологии сердца. Во многом это стало возможным из-за использования оптимизированной и внедренной в работу ОРИТ БУЗ ВО ВОДКБ №1 сотрудниками кардиологического кабинета схемы дифференцированной терапии детей с различными гемодинамическими вариантами ВПС, приведших к критическим состояниям в период новорожденности. При этом большее количество детей после проведения интенсивной медикаментозной терапии под контролем показателей гемодинамики были подготовлены к радикальной или паллиативной оперативной коррекции ВПС, являющейся в данной ситуации единственным эффективным способом лечения. В то же время у 25,8% умерших детей имелись сложные комбинированные ВПС, являющиеся анатомически не полностью корректабельными и/или подлежащими только паллиативным операциям с неблагоприятным прогнозом и низкой продолжительностью жизни.

Таблица 1

Динамика смертности детей с ВПС, приведших к развитию критических состояний в период новорожденное™, в Воронежской области в

2008-2010 гг. _________

Показатель 2008 г. п (%) 2009 г. п (%) 2010 г. п (%)

Количество детей с ВПС, приведших к развитию критических состояний в период новорожденности 35 40 43

Смертность детей с ВПС, приведших к развитию критических состояний в периоде новорожденности 24(68,8) 19(47,5) 15(34,9)*

*-р< 0,01 по сравнению с 2008 г.

Далее было проведено исследование динамики младенческой смертности детей с ВПС в Воронежской области за период с 2008 по 2010 гг. Установлено, что с 2008 г. в регионе отмечено ежегодное снижение младенче-

ской смертности детей с данной патологией с 1,3%о в 2008 г. до 0,8%о в 2010 г. (рис. 6). Снижение данного показателя способствовало уменьшению и младенческой смертности от всех причин в регионе в 2008-2010 гг. (табл. 2).

Рис. 6. Динамика младенческой смертности детей с ВПС в Воронежской области в 2008-2010 гг. (на 1000родившихся)

Далее было проведено моделирование уровня младенческой смертности в регионе. Так, в 2008 г. младенческая смертность в Воронежской области составила 8%о. При этом, если принять во внимание неизбежность летального исхода у всех детей ВПС, приведших к развитию критических состояний в период новорожденности, что потенциально возможно без точной топической диагностики, интенсивной медикаментозной предоперационной подготовки и своевременного экстренного или срочного оперативного вмешательства, данный показатель составил бы 10,3%о. Результаты аналогичных расчетов «прогнозируемой» младенческой смертности в 2008-2010 гг. представлены в табл. 2.

Таблица 2

Динамика младенческой смертности в Воронежской области в 2008__2010 гг.

Показатель 2008 г. %0 2009 г. %0 2010 г. %0

Младенческая смертность (фактическая) 8,0 7,9 7,0

Младенческая смертность (прогнозируемая) 10,3 10,6 7,6

В пятой главе проводится подробный анализ собственных данных и обсуждение полученных результатов.

выводы

1. Разработанная универсальная персонифицированная электронная БД «ВПС и заболевания миокарда у детей» позволяет мониторировать распространенность и структуру ВПС у детей г. Воронежа и Воронежской области, а также сконцентрировать всю информацию о пациенте с пороком сердца в едином центре и осуществлять его лечение в зависимости от топики порока, характера нарушения гемодинамики и сопутствующих заболеваний.

2. В 2008-2010 гг. в г. Воронеже и Воронежской области отмечается ежегодный рост распространенности ВПС и увеличение частоты рождения детей с данной патологией, приведшей к критическим состояниям в период новорожденности.

3. В структуре пороков сердца в регионе преобладают септальные дефекты: ДМЖП и ДМПП. Наиболее часто из ВПС, приведших к развитию критических состояний в период новорожденности, регистририруются критический вариант КА, ОАП у недоношенных с ОМНТ и ЭНМТ.

4. Внедрение в клиническую практику схемы дифференцированной терапии детей с различными гемодинамическими вариантами ВПС, приведших к развитию критических состояний в период новорожденности, способствует снижению смертности данной категории пациентов.

5. Разработанные алгоритмы тактики специалиста ведения детей с ВПС позволяют оптимизировать в регионе оказание специализированной помощи детям с ВПС.

6. Предложенная структура и этапность оказания специализированной помощи детям с ВПС, включающие консультативно-диагностический кардиологический кабинет на базе ОДКП, позволяет повысить эффективность диагностики и лечения данной патологии, а также снизить младенческую смертность детей с ВПС в крупном промышленном центре.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Рекомендуется внедрение в систему здравоохранения субъектов федерации универсальной персонифицированной электронной БД детей с ВПС для анализа распространенности, структуры ВПС, разработки индивидуальной программы лечения, определения потребности в хирургической коррекции пороков сердца и планирования расходов здравоохранения на лечение и реабилитацию детей с данной патологией.

2. Целесообразно применение предложенной схемы дифференцированной медикаментозной терапии детей с различными гемодинамическими вариантами ВПС, приведших к развитию критических состояний в период новорожденности, при проведении подготовки данной категории больных к оперативному лечению порока сердца.

3. Рекомендуется организация в крупных промышленных центрах консультативно-диагностических кардиологических кабинетов на базе ОДКП, в составе которых имеются кардиологи, владеющие функциональными и ультразвуковыми методами диагностики, и использование в их клинической

практике разработанных алгоритмов тактики специалиста при оказании специализированной помощи детям с ВПС.

Публикации в изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией РФ

1. Будневский A.B. Анализ структуры врожденных порок сердца у новорожденных детей Воронежской области / A.B. Будневский, Е.А. Белова,

B.Н. Белов // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. -2011.-Т. 10, № 1.-С. 92-95.

2. Структура нарушений ритма и проводимости у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца / A.B. Будневский, С.А. Ковалев, Е.А. Белова, В.Н. Белов // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. - 2011. - Т. 10, № 2. - С. 367-370.

3. Роль консультативно-диагностического кардиологического кабинета в организации специализированной помощи детям с врожденными пороками сердца в условиях крупного промышленного центра / Е.А. Белова, А.П. Швырев, В.Н. Белов, A.B. Будневский // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. - 2011. - Т. 10, № 2. - С. 274-278.

4. Будневский A.B. Результаты хирургического лечения и клинические исходы врожденных пороков сердца, приведших к развитию критических состояний у новорожденных / A.B. Будневский, Е.А. Белова, В.Н. Белов // Вестник экспериментальной и клинической хирургии. - 2011. - Т. IV, № 2. -

C. 243-246.

Статьи, материалы конференций и съездов

5. Дифференцированная психофармакотерапия нарушений сердечного ритма у детей с синдромом вегетативной дисфункции (Материалы всерос. конгресса «Детская кардиология 2000» / Е.А. Белова, И.В. Демина, А.П. Савченко, О.В. Беляева, В.Н. Белов // Вестник аритмологии. - 2000. - № 18. -С. 68.

6. Электрофизиологические особенности пароксизмальных суправен-трикулярных тахикардий у детей (Неинвазивная электрокардиология в клинической медицине: материалы Всерос. конгресса) / E.J1. Кондрыкинский, М.В. Анисимов, T.J1. Настаушева, М.М. Закиров, И.В. Кондратьева, H.A. Ко-вешникова, Е.А. Белова // Функциональная диагностика. - 2007. - № 1, спец. вып. - С. 29-30.

7. Эпидемиология многоплодной беременности в Воронежской области / Н.В. Ситаева, И.И. Логвинова, Е.А. Белова, Н.И. Олиферовская // Материалы X юбил. Всерос. форума «Мать и дитя». - М., 2009. - С. 186-187.

8. Структура изменений, выявленных при проведении электрокардиографии, у детей на амбулаторном кардиологическом приеме / Е.А. Белова, Е.И. Хитрова, О.В. Славнова, И.В. Демина, А.П. Савченко, ЕЛ. Кондрыкинский // Детская кардиология 2010: материалы VI Всерос. Конгресса. - М., 2010. - С. 269-270.

9. Структура изменений, выявленных при проведении эхо-кардиографии, у детей на амбулаторном кардиологическом приеме / Е.А. Бе-

лова, И.В. Демина, Е.И. Хитрова, О.В. Славнова, А.П. Савченко // Детская кардиология 2010 : материалы VI Всерос. Конгресса. - М., 2010. - С. 297-298.

10. Нозологические формы, выявленные у детей на амбулаторном приеме детского кардиолога в консультативной поликлинике / Е.А. Белова, О.В. Славнова, Е.И. Хитрова, И.В. Демина, Е.В. Михалева // Детская кардиология 2010 : материалы VI Всерос. Конгресса. - М., 2010. - С. 423-424.

И. Структура кардиохирургических вмешательств у детей Воронежской области с врожденными пороками сердца (Материалы XVI Всерос. съезда сердечно-сосудистых хирургов) / Е.А. Белова, М.М. Закиров, С.А. Ковалев, С.Э. Быков, И.В. Демина, Е.И. Хитрова, О.В. Славнова // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания (приложение).-2010. - Т. 11, №6. -С. 274.

12. Анализ клинических исходов критических состояний, обусловленных врожденными пороками сердца (Материалы XVI Всерос. съезда сердечно-сосудистых хирургов) / А.П. Швырев, В.Г. Середняк, Е.А. Белова, С.А. Ковалев, Ю.В. Крюков, И.В. Демина, О.Е. Ельчанинова, В.Н. Белов // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания (приложение). - 2010. - Т. 11, № 6. - С. 278.

13. Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей Воронежской области в 2009 году (Материалы XVI Всерос. съезда сердечнососудистых хирургов) / А.П. Швырев, В.Г. Середняк, Е.А. Белова, И.В. Демина, В.Н. Белов // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечнососудистые заболевания (приложение). - 2010. - Т. 11, № 6. - С. 243.

14. The structure of cardiac arrhythmia and heart blocks after surgical correction of congenital heart defects of newborns and infants / E. Kondrykinsky, A. Shvyrev, V. Serednyak, E. Belova, I. Dyomina, V. Belov, O. Slavnova, E. Hitrova, A. Solomakhin // Book of abstracts 14-th Congress of the International Society for Holter and Noninvasive Electrocardiology (ISHNE 2011) will be held jointly with 12-th Congress of Russian Society for Holter monitoring and Noninvasive Electro-physiology (ROHMINE), 26-28 April 2011. - Moscow, Russia, 2011. - P. 47-48.

15. What are preferable for diagnosis and management of palpitation in children and adolescents? / E. Kondrykinsky, L. Makarov, G. Pochatkova, M. Za-kirov, I. Kondrateva, N. Koveshnikova, E. Belova, A. Zhiteneva, I. Dyomina // Book of abstracts 14-th Congress of the International Society for Holter and Noninvasive Electrocardiology (ISHNE 2011) will be held jointly with 12-th Congress of Russian Society for Holter monitoring and Noninvasive Electrophysiology (ROHMINE), 26-28 April 2011. - Moscow, Russia, 2011. - P. 48.

16. Частота развития нарушений проводимости после хирургической коррекции врожденных пороков сердца (Материалы IV Всерос. съезда арит-мологов) / А.В. Будневский, Е.А. Белова, М.М. Закиров, В.Н. Белов, О.Е. Ельчанинова // Анналы аритмологии. - 2011. - № 2 (приложение). - С. 172.

17. Структура и факторы риска врожденных пороков сердца у новорожденных детей / М.В. Буданова, Т.В. Степанова, О.Е. Ельчанинова, Е.А. Бело-

ва, O.B. Филаретова II Материалы I Международ, конгресса по перинатальной медицине. - М., 2011. - С. 63.

Свидетельства о государственной регистрации БД 18. Врожденные пороки сердца и заболевания миокарда у детей: свидетельство о гос. регистрации базы данных № 2011620563; зарегистрировано в Реестре баз данных 05.08.2011 / Е.А. Белова, A.B. Будневский, В.Н. Белов.

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ СОКРАЩЕНИЙ

БД база данных

БУЗ ВО ВОДКБ №1 Бюджетное учреждение здравоохранения Воронежской области «Воронежская областная детская клиническая больница №1» ВПС врожденный порок сердца ГБОУ ВПО ВГМА Государственное бюджетное образовательное учре-им. H.H. Бурденко ждение высшего профессионального образования Минздравсоцразвития «Воронежская государственная медицинская акаде-России -----------

ГУЗВОКБ№1

ДМЖП

ДМПП

ДЭХО-КГ

ИЭ

КА

ЛГ

НСР

ОАП

ОДКП

ОНМТ

ОРИТ

СН

ФГУ НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН

ЭКГ ЭНМТ

мия имени Н.Н. Бурденко» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Государственное учреждение здравоохранения «Воронежская областная клиническая больница №1» дефект межжелудочковой перегородки дефект межпредсердной перегородки допплер-эхокардиография инфекционный эндокардит коарктация аорты легочная гипертеюия нарушениями сердечного ритма открытый артериальный проток Областная детская консультативная поликлиника очень низкая масса тела отделение реанимации и интенсивной терапии сердечная недостаточность Федеральное государственное учреждение научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева Российской академии медицинских наук электрокардиография экстремально низкая масса тела

Издатель ООО Типография «ЛИО» 394026. г.Воронеж, ул. Дружинников. 1 Отпечатано ООО Типография «ЛИО» Подписано к печати 8.11.2011г. Усл. печ. л. 1.2 тираж 100 экз. заказ №1062