Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Оптимизация сфинктерообразующих операций у детей

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК ОРДЕНА ЛЕНИНА И ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ

Pro од

На правах рукописи

. О if:;:;

БАРАНОВ

Константин Николаевич

ОПТИМИЗАЦИЯ СФИНКТЕРООБРАЗУЮЩИХ ОПЕРАЦИЙ У ДЕТЕЙ

14.00.35 — Детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1994

^V^/Vo

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте педиатрии Российской академии медицинских наук.

Научные руководители:

Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор А. И. Ленюшкин,

доктор медицинских паук, профессор Ю. А. Алексеевских.

Официальные оппоненты:

Лауреат Государственной премии, заслуженный деятель науки РФ, член-корр. РАМН, доктор медицинских наук, профессор Э. А. Степанов,

доктор медицинских наук, профессор Л. М. Рошаль.

Ведущая организация — Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии МЗ РФ.

¿ащнта^^ссертацни состоится « года в « . » час. па заседании диссертационного совета Д 001.24.01 в НИИ педиатрии РАМН по адресу: 117963, ГСП-1, Москва, Ломоносовский проспект, 2/62.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ педиатрии РАМН.

Автореферат разослан « •» _ # 1994 г_

Ученый секретарь диссертационного совета, кандидат медицинских наук

Р. Н. Рылеева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ. Проблема хирургического лечения акорек-тальных пороков развития у детей' продолжает интересовать отечественных и зарубежных ученых, о чем свидетельствует непрекращающаяся дискуссия на страницах медицинской печати(Г.А.Баиров. 1983; Ю.Ф.Исаков,1604; Н.Б.Ситковский,1985; А.И.Ленюшкин,1990; Berger H.,1982;Mollard P.,1984;Tempelton F.,1986;Репа A.,1988 ).

Высокий процент неудовлетворительных результатов сфинктеро-образующих операций /60-90%/, обусловливающих тяжелую инвалидность и социальную изоляцию больных, вызывает необходимость интенсивного поюса эффективных методов диагностики и хирургической коррекции патологии ректоанальной зоны /РАЗ/1

В последние 10-15 лет, в связи с накоплением соответствующего опыта, прогрессом в изучении физиологии -прямой кишки и внедрением в' практику информативных методов обследования органов и тканей малого таза, большинство ведущих хирургов отдают, предпочтение дифференцированному воссозданию анального запиратель-ного' аппарата (Н.В.Ситковский, 1985;Ю.Ф.Исаков,3.А-.Степанов, 1985; В.Е.Щитинин,1985; В.М.Каплан,1988;А.И.Ленюшкин,1985-1992;

Holshneider А.,1983; Hofman V., 1983; PopiclaT. ,1984; Pister S.,. 1984;.Репа A.,1988).

Однако, несмотря на достигнутые успехи, многие аспекты проблемы остаются диску збельными. Большинство пластических операций направлено на создание механического или волевого удержания кишечного содержимого с помощью поперечно-полосатой мускулатуры наружного сфинктера заднего прохрда /НСЗП/. При этом фактически не учитывается функциональное значение автономного гладко-мышечного внутреннего сфинктера /ВСЗП/ в длительной статической герметизации анального канала. Такой подход в практике детской хирургии не всегда обоснован патогенетически, особенно в раннем возрасте и при сочетанной недостаточности /или отсутствии/ внутреннего и наружного сфинктеров recti. Операцией выбора в таких

случаях может: быть комбинированная пластика офинктерного аппарата. К сожалению, в доступной специальной литературе недостаточно освещена роль комбинированных сфинктерообразующих операций у детей с аиорёктальпьши аномалиями: количество наблюдений незначительно, ■ не уточнены показания и технические детали операции, полиостью не изучены морфологические процессы в области сформированного сфинктера, не определены оптимальные диагностические пособия и, главное, отсутствует комплексная сравнительная оценка эффективности оперативного лечения с учетом характера сопутствующих пороков развития и тяжести вторичной патологии РАЗ.

Излаженное вше послужило поводом к проведению нашего исследования.

ЦЕЛЬ И 8АДАЧИ РАБОТЫ.Основной целью работы является оптимизация диагностики и оперативной тактики при проведении первичных 'или повторных.хирургических коррекций аноректальных аномалий "у детей.

Для достижения цели поставлены аадачк:

1. Кс.учить ближайшие, и отдаленные результаты оперативник хг-.ешагельств по поводу аноректальных аномалий, выявить причины ослолнекий и неудовлетворительных исходов лечения.

2. Определить наиболее рациональные диагностически. метода исследования ачатомо-топографического и функционального состояния органов и ткалой ректоанальной зоны.

3. Разработать и усовершенствовать способы первичных и повторных хирургических коррекций при аноректальных аномалиях.

4. Комплексно, в сравнительном аспекте, с учетом сопутствующих пороков развитая и тякести вторичной патологии, оценить эффективность комбинированных сфинктерообразующих операций у детей. -

НАУЧНАЯ НОВИЗНА. Выполненная работа является первым анали-

- а -

тическим обобщением результатов исследования анатомо-морфологической структуры и функционального состояния неоанального канала у детей.

Впервые, комплексно и сравнительно, с использованием разработанных в клинике новых методов исследований /компьютерная томография /КТ/ тканей тазового дна и ЭХО-графия анального канала и сфинктерного аппарата / показана эффективность комбинированных сфинктерообразующих операций.

Научно обоснованы целесообразность и преимущества гладкомы-шечной пластики.при формировании или коррекции анального "запира-тельного аппарата. На основании морфологического изучения тканевых реакций и процессов кровообращения в области созданного в эксперименте внутреннего сфинктера заднего прохода усовершенствована методика лейомиопластики.

Выявлено,что дате при хорошем клиническом эффекте хирургической коррекции отмечается функциональная недостаточность воссозданного анального сфинктерного аппарата /АСА/.При этом, полная реадаптация низведенной кишки ¡с процессу анальной континен-ции и эвакуации наступает не ранее 12-15 месяцев после оперативного вмешательства, что следует учитывать при оценке эффективности оперативного вмешательства.

Разработана прогрг'эда обследования детей о использованием наиболее информативных диагностических пособий, точно визуализирующих состояние терминальных отделов толстой кишки и мышц тазового дна в динамике.

Патогенетический подход к комбинированному формированию за-пирательного аппарата recti помогает восстановлению достаточной анальной континенции и эвакуации кишечного содержимого даже у больных с тяжелой вторичной патологией ректоанальной зоны и вы- , раженными сопутствующими пороками развития.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ.Применение в комплексе обследования компьютерной томографии и УЗИ аноректальной зоны позволяет достоверно' выявить степень развития или уровень восстановления мышц сфинктерного аппарата,точность низведения • кишки на промежность , анатомическую структуру и функциональное состояние неоанального канала,своевременно диагносцировать сопутствующие пороки- развития,определить показания и характер первичных и повторных сфинктерообразующих операций,оценить эффективность оперативного лечения и провести адекватную восстановительную терапию.

Дифференцированный выбор методов комбинированно!! сфинкте-ропластики применительно к конкретной патологии способствует повышению эффективности радикального вмешательства и снижению количества осложнений, а также сокращает время стационарного лечения и уменьшает процент инвалидности у детей.

Наиболее.оптимальной первичной операцией при высоких формах атрезии или врожденных сужениях ani et recti является интрарек-тальная брюшно-промемлостная проктопластика с аносфинктеролейо-миопластикой /АСЛМП/ . Среди повторных оперативных вмешательств по поводу недостаточности заднего прохода /НЭП/ операцией выбора можно считать аносфинктеролейомиолеваторопластику с использованием брюшко-промежностного или аздне-сагитального доступов. Особое значение приобретает лейомиопластика в младшем детском возрасте и при сопутствующих пороках развития дистального . отдела позвоночника, когда отсутствует или затруднено волевое удержание кишечного содержимого, мышечный каркг; тазового дна слабо развит и фундаментально нарушена иннервация аноректальной зоны.

Разработанная тактика обследования и оперативного лечения, а так же методика оценки эффективности сфинктерообразующих операций у детей с аноректальными аномалиями внедрены в отделении плановой хирургии НИИ Педиатрии РАМН,детской городской клиничес-

¡ой-больнице N 8 имени Св.Владимира и детской городской клипи 1еской больнице N 13 имени Н.Ф. Филатова города Москвы.

Основные положения диссертации обсуждены на научном симпо-1иуме "Аноректальные пороки у детей" г.Иваново, 1994 г.

Разработанные методы обследования больных и способы сфинк-•ерообразущих операций у детей рекомендуется использовать в ра-юте детских хирургических стационаров и центров, занимающихся [ечением проктологических больных. ¡$~S~

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ. Работа изложена на' страницах (ашинописнрго текста, состоит из введения, 4-х глав, еыводов. фактических рекомендаций и списка литературы. Текст иллюстриро-taH 3<¥ таблицами, рисунками и & выписками из историй бо-[езней. Библиографический указатель содержит наименования >абот, из них /^^"отечественных и 1^0зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

МАТЕРИАЛ, МЕТОДЫ И ОБЪЕМ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ. Работа ^снована на результатах комплексного обследования 178 детки в юэрасте от 7 мес до 15 лет, находившихся на стационарном лече-[ш и оперированных по поводу разнообразных аноректалышх анома-1ий в отделении плановой хирургии НИИ Педиатрии РАМН в период с 986 по 1994 гг.

Наблюдаемые больные подразделены на две группы. В первую юали дети, не оперированные вообще /клоакальная и свищевые форы высокой атреэии ani et recti,врожденный аноректальный стеноз, [ромежностные и вестибулярные эктопии заднего прохода / или же госле паллиативных вмешательств /колостома при бессвищевых или 1екоторых свищевых формах аноректальной атрезии/. Вторую соста-1или пациенты с неудовлетворительными исходами предыдущих прок-'омастических и сфинктерообразующих операций, у которых ведущим циническим симптомом являлось полное недержание кишечного соде-

- о -

рожимого.

Среди первичных больних доминирующей патологией являли свишевые /64,1%/и Сеосьмцевые /80,X/ формы высокой аноректальн атрезии.а так же врожденная клоака /1,б%/.Большинство составля дети в возрасте до 4 лет/76,71/. Девочек наблюдаюсь на 14, больше, чем мальчиков. Вторичная патологии /расширение прямой сигмовидной килки с гипер- или гипотрофией кишечной стенки/ о ределялась в 48,4% случаев. Сопутствующие пороки развития диа ностированы у 69,1% больных,в т.ч. у 46,9% - дисплазия дистал ного отдела позвоночника,

Осношшм клиническим проявлением патологии у первичных бол: пых являлось резкое нарушение пассажа кишечного содержимого.01 щим патологическим признаком этой группы детей служили отсу ствне /при атрезиях/, гипоплазия или деформация /при стеноэач эктопиях/ заднего прохода, что и вызвало необходимость радикаш ной хирургической коррекции порока.

Повторно поступивших пациентов объединяло то, Ч' вследствни негя'.*кк»т»сп хирургической коррекции или в силу др1 гих причин /сопутствуя®,пороки развития, воспалительный пр( цесс и т д./ не ■'•„.•¡орь 1,;х?со:»дать в полной мере уникальный з; пирате-.и«..'й ыечаии5»»* тсло^си ¡.*<ики. Это- и я;.<илось в 88,2% случг ев причиню,! послеоперационной НЗП, '-оировсждающейся у 37,( больных рхпгяг.'м стенозом нео-чнального канапа, а V 14 детей випадением ол и.истсй или всех олоев низведенной кишки. Рецидш ные свишч.•'■стр.енпые псслеоперационтг- деформации . вялотею. щее ва. в парар^ктальннх ткят-.х определили неуспех опер.'

тивиого вмешательства у 1Г>.7%. и 4.9? больных соответствие но. Сопутствующие юром; развития фиксировались у 86% повторнь пациентов. в т.ч. Пг.го.'.л'и;-: дпет&чьного отдела позвоночника -£3,8% "случаев. Клинически у всех детей этой группы отмечаю;

лное недержание кишечного содержимого, в 43, Ъ% случаев сипро • вдающееся полним или частичным недержанием мочи. Чаще всего вторно оперировались больные в возрасте 4-7 лет /34,2%/, 1-3 •г /26,3%/ и 8-12 дет /21,ОХ/. Для выяснения характера патоло-и, определения тактики и оценки эффективности хирургического чения наряду с общеклиническими и традкционнши специальными тодами обследования /УЗИ органов брюшной полости, ирриго-, де-ко- и баллонография, клоако- и фистулография, вагино- и :стоскопия, экскреторная урогра4>ия,сфинктеро- и профилометрия , номоментная ЭМР и манометрия, исследование ректо-анального ■флекса/ применялись такие высокоинформатнвные диагностические юобия, как КТ РАЗ и направленная ЭХО-графия recti, . ani и ¡инктерного аппарата. Обследование начинали с -ультразвуковой шографии и рентгеноконтрастных методов обследования толстой шгки. Подозрительные в отношенин сопутствующих аномалиГг.органы щвергались более детальному специфическому обследованию.

В работе представлено подробное описание методик сканирова-и тазового дна и УЗИ ректоанальной зоны.

Применение КТ органов малого таза и тканей тазового дна пе~ >д радикальной операцией позволяло судить о степени выратсн-зсти сфинктерного комплекса и точно определить место формирова-м неоануса, а у повт-шооперированных больных давала четкую фтину топографического соотношения и анатомической структуры ютальных отделов низведенной кишки и прилежащего- мышечного мпдекса. Кроме того, с помоио>ю КТ.РАЗ достоверно диагносциро-злись сопутствующие пороки развития.

Основным достоинством УЗИ recti и анального сфинктерного тпарата /АСА/ является сравнительная простота метода, полная гзвредность процедуры, возможность применения в раннем после- ■ 1ерационном периоде и,главное,четкая динамическая визуализация

- & -

функционального состояния и структуры органов и тканей РАЗ.

Для объективной оценки функционального состояния низведен ной кшки и АСА всем больным проводились электрофизические фуяк циональные исследования. При необходимости применяли компьютерную миографию РАЗ и инструментальные методы обследования.

Необходимо подчеркнуть', что наибольший диагностический эффект достигался при комплексном применении методик обследований.

Контрольную группу составили 30 практически здоровых дете!

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ. Данные специальна) исследований отличались большой вариабельностью,а точнее - бьш индивидуальны для каждого конкретного случая. Отметим лишь, чтс у всех больных отсутствовал ВСЗП. Мышечные элементы НСЗП был» Либо резко гипоплазированы /36%/, либо повреждены /27,2%/, либс поражены воспалительным процессом /8,8%/, а при внесфинктернол низведении /14,92/, некрозе и тракции кишки вверх /21%/ или .недостаточно корректной реконструкции /28,1%/ просто не могли выполнять свою функцию. Кроме того, ольшой процент сопутствующих пороков развития /87,1%/, особенно дистального отдела позвоночника /55%/, значительно ухудшал прогноз лечения.

Всем наблюдаемым детям были выполнены радикальные хирургические вмешательства.Чаще всего применялась интраректальная брюпгао-промелшостная проктопластика по Ромуальди-Ребейну в модификации Ленюшкина, как у первичных /56,3%/, так и у повторных /65,8%/ больных. Задне-сагитальная проктопластика по Леншкину с соавт. /1990/ использовалась у 23,4% первичных и 7,9% повторных пациентов /атрезии ani et recti с РВС, НЭП, РДП, рецидивные РУС и РВС/. Промежностная проктопластика явилась операцией выбора у 14,1% детей 1 группы и у 18,4% - 2 группы /промежностная и вестибулярная эктопии ani, НЭП П-Ш степени, рецидивные свищи на промежность/. В наиболее сложных случаях /7,3%/ - клоакальная

форма атреаии, комбинированная ИБП Ш степени со сложными ¿гни дивными свищами в уро-генитаяьную сферу и тяжелой вторичной патологией РАЗ - производились комбинированные /ваднесагиталь-но-промежностная или брюпшо-промежностная с интроитопластикой' проктопластичекие операции. Что касается непосредственно сфинк теpdo6разуювдх операций, то тут, в свяаи с множеством вариантов патологии запирателыюго аппарата recti, выбор метода и объема хирургической коррекции был сугубо индивидуален, определялся характером локального статуса, состоянием дпсгального отдела толстой кирки и особенностями сопутствующих пороков развития.

При эктопиях ani или внесфннктерном низведении кишки на промежность производилась реимплантация заднего прохода с учегом топографии НСЗП /5,6%/. Сфинктеропластика путем сближения разошедшихся краев мышц выполнялась при линейном повреждении WSfl с диастазом не более 1/3 окружности и при отсутствии русноного стеноза /2в,б%/. Сфинктеролеваторопластика - наиболее часто применяемый нами метод /37,6%/ - использовалась при диастазе vf 17Z до 1/3 окружности НСЗП или же при выраженной гипоплазии его мышечных структур. Сфинктеролеватороглютеопластика применялась у 2-х повторных больных с дефектом более 1/2 окружности Н09И и повреждением леваторной мышцы.

Ретроспективный анализ причин инконтиненции у ранее оперированных детей показал, что гипоплавированные мышцы НСЗП не способны создать достаточно высокое постоянное внутрианалыюе давление. Кроме того, амплитуда сокращения "анальной диафрагмы" часто ограничена из-за " скованности" мшц врожденной или послеоперационной патологией перианалышх тканей, а так же вследствии нарушения иннервации при дисплаоии дистальных отделов позвоночника. Недостаточно конгруэнтное прилегание неадаптированных стенок низведенной кишки даже при оптимальном посстплов-

лении НСЗП нарушает герметичность неоанального канала и приводит к недержанию кала.

Существенный недостаток классических способов сфинктерооб-разующих операций заключается в том, что ни один из них не предусматривает возмещения функции отсутствующего ВСЗП, который вместе с лобково-прямокишечной мышцей играет ведущую роль в рефлекторном держании кала.

На основании позитивного опыта наией клиники и учитывая данные зарубежной специальной литературы, мы пришли к заключению о желательности и необходимости дополнительного формирования гладкомышечного сфинктера recti при хирургической коррекции АРА. Гладкая мышца является хорошим материалом для пластики ВСЗП, так как - по сравнению с поперечно-полосатой мускулатурой - обладает длительным статическим тонусом и экономичным сокращением, устойчива к нагрузкам и не атрофируется при денервации. С учетом вышеперечисленного в нашей клинике разработан и применяется метод комбинированной аносфинктеролейомиолеваторопластшш /АСЛМЛП/. Основные принципы метода: 1) Дифференцированное воссоздание целостности и топографических взаимоотношений элементов НСЗП /лобково- прямокишечная петля, прямокишечно-копчиковая мышца, подкожная порций наружного сфинктера/; 2) Обеспечение статического тонуса и герметичности неоанального канала посредством формирования внутреннего гладкомышечного сфинктера; 3) Создание надежного кожно-сли8истого анастомоза при формировании неоануса.

В ходе проктолластики, после мобилизации кишки и перед низведением, на конце ее формируют серозно-мышечную "муфту" путем демукозации и разворота футляра на 160. Во время низведения муфту устанавливают в ложе мышечного тоннеля неоаналыюго канала на уровне-пубо-ректальной и ректо-кокцигиальной мышечных петель.Мышечный тоннель в тааовом дне олрда?тся путем дифферснюнюпптки-э

укрепления мышц НСЗП/в т.ч.и леваторопластики/со стороны промежности или заднесагитальным доступом.При этом особое внимание следует уделить целостности задней полуокружности га.риЬогесГ..аНз и передней полуокружности гл. уес^-ососс^еиз, а так же укреплению связи ректококцигиальных пучков с терминальными позвонками. В конечном итоге тоннель должен пройти через центр подкожной порции НСЗП, которую укрепляли отдельными капроновыми швами. После установки муфту фиксируют единичными ивами. С целью профилактики расхождения швов и предупреждения инфицирования раны можно использовать слизисто-когкный анастомоз по Лешошкину, при этом каловые массы отводятся на определенное расстояние и > меньше загрязняют линию швов. Избыток слизистой отторгается самостоятельно на 7-10 день.При этом анальное отверстие анатомически приближается к нормальному,а благодаря кожной части неоануса сохраняется чувствительность и анальный контроль.

Чрезвычайно важным является полноценное кровоснабжение гладкомытечной муфты. Поэтому весьма желательно .сохранение при лейомиопластике краевого сосуда брыжейки толстой кишки на демукозированном цилиндре, а так же четкое определение уровня полноденного кровоснабжения слизистой. Учитывая неоспоримое значение кровоснабжения гладкой мышцы при лейомиопластике нами изучена морфология неоанального канала и прилежащих к нему отделов кишки /в первую очередь - состояние или наличие питающих сосудов в области сформированного ВСЗП/.

Исследовался операционный материал - отсеченный участок низведенной сигмовидной кишки с сформированным гладкомытечным сфинктером. На основании морфологического изучения гладкомытечной "муфты" и прилежащих отделов кишки нами выявлено нижеследующее. В проксимальном отделе исследуемого препарата /до "муфты"/ явных структурных изменений нет, кровоснабжение и

• оличелво питающих сосудов достаточные. В области воссозданного гладкомышечного сфинктера и дистального отдела десерозированного участка кишки /без мышечной оболочки/ подели-аистый слой на протяжении до 2,5-3,0 см от "муфты" богат сосудистыми структурами, находящимися в состоянии пареза, но достаточно полнокровными. Структура гладкомышечной "му&ты", особенно мышечный слой, выражена и пропорциональна. На расстоянии более 3 см от "муфты" поделг истый слой практически лишен кровеносных сосудов, в связи с чем отмечаются выраженные дистрофические изменения слизистой вплоть до некробиоза и некроза отдельных групп клеточных элементов. На основании проведенных исследований можно заключить,что при лейомиопластике длина серозно-мышечного лоскута не должна превышать 2,5-3,0см во избежании некроза воссозданной гладкомышечной "муфты" {¡следствии нарушения кровоснабжения.

Гладкая мышца, выделенная из тканевого соединения, впоследствии сокращается до первоначальной длины покоя. Для испо.;. зования всех резервов мышечной стенки трансплантат растягивали по окружности кишки. При этом тонус ВСЗП обеспечивался максимальным сокращением циркулярных мышечных волокон. При избыточном диаметре низводимой кишки производили продольную гофрировку ее стенки. При резкой гипотрофии или атрофии мышечного слоя формировали "двойную манжету", подворачивая край трансплантата на 360. Важным условием для создания полноценной дубликату-ры является достаточный запас толстой кишки, мобилизованной для низведения.

Данная методика была применена у 48 /27%/ пациентов с наиболее сложными формами аноректальных аномалий /АРА/, в т.ч. у 9 /31,1%/ первичных детей в возрасте до 1 года и у 20 /17,5%/ повторных больных, неоднократно и безуспешно оперированных по поводу комбинирован!">ч 1П1 ш Осложнений, связанных с мото-

дикой операции,не отмечалось.В 1случае не удалось создать достаточное внутрианальное давление в состоянии покоя, что явилось следствием слишком проксимального установления "муфты" и недостаточного сведения волокон подкожной порции НСЗП. У остальных детей уже в раннем послеоперационном периоде появлялось чувство позыва на дефекацию, наблюдалась периодичность выделения кала с тенденцией к уменьшению числа дефекаций в течении суток. УЗИ и КТ РАЗ показали хороший уровень восстановления анатомо-топографичесютй соотношений подвергшейся хирургической коррекции области. На ириго-" и дефе-кографии фиксировалась близкая к норме величина АРУ в покое и при натуживании, что доказывает восстановление функции пубо-рек-талькой петли. Электрофизиологические и манометрические исследования подтвердили, что клинический эффект АСЛМП достигается не механическим сужением просвета ani, а тонусом гладкомытечного ВСХШ. Во время акта дефекации у всех детей наблюдалась достаточная'релаксация сформированного автономного сфинктера.-

К достоинствам метода можно смело отнести физиологичность, малую травматичность, дифференциаяьное восстановление всех компонентов запирагелького аппарата recti, а так же возможность выполнения АСЛМП при различных доступах. Учитывая,что показаниями к АСЛМП являются отсутствие, гипоплазия- или обширное повреждение сфинктерного аппарата /встречающиеся у подавляющего числа детей с АРА или неудачной хирургической коррекцией последних/ и что роль автономной рефлекторной иннервации ВСЗП возрастает при затруднений или невозможности волевого удержания кшечкого содержимого в покое / ранний возраст,каудальная регрессия или интраопе-рационное нарушение иннервации РАЗ/ можно назвать нашу методику универсальной..

Операция-дишь этап в комплексе лечения больных с АРА.Конеч-

ный результат во многом определяется качеством реабилитационнох мероприятий,которые мы начинали в раннем послеоперационном периоде. Характер, объем и продол* гельность реабилитации определялись индивидуально. Первый этап заключался в ликвидации последствий хирургической агрессии, профилактике гнойно-септических осложнений, предупреждении рубцовых деформаций ani et recti и укреплении общего состояния больного. Целью второго этапа являлись выработка навыков самостоятельной дефекации с помощью методов лечебно-воспитательного характера, ЛФК и физиотерапии, а так же максимальная стимуляция функций запирательного аппарата recti. Особое значение придавали проведению электростимуляции anl et recti или избирательно сфинктерного комплекса.

Опираясь на полученные данные, мы считаем, что реальная оценка эффективности лечения ¿..тей с АРА может быть получена не ранее 1,5-2 лет после окончательной хирургической коррекции, т.е. при полной реадаптации !;введенной кишки к новым условиям функционирования. Необходимо метить, что анатомический эффект операции /в большинстве наблюдений - максимальный/ не всегда соответствовал функциональным результатам, особенно у детей с сопутствующими пороками развития. Поэтому в нашей оценке эффективности лечения функциональные гесты занимают главенствующее положение. Основным критерием являлась степень восстановления функции recti и ее сфинктерного аппарата. Использовалась 3-х бальная шкала с выделением хороших, удовлетворительных и неудовлетворительных результатов проведенного лечения.

В группе первичных больных хорошие результаты получены у 67,2% детей, из них у 51,2% была выполнена АСЛМП. С удовлетворительным эффектом оперированы 29,7£ пациентов, в т.ч.у 31,6% произведена ACJMI. Неудовлетворительный исход оперативного лечения отмечен у Сочышк /АСЛМП не выполнялась/.

Сфинктеропластика /СП/ производилась у 15,6% пациентов. Промежностная СП применялась у 10,9% детей с атрезиями ani et recti и РПС, промежностными эктопиями и врожденными сужениями ani /в 50% - хорошие и в 20% - удовлетворительные результаты/. Брюгано-промежностная СП проводилась одному /1,6%/ мальчику с врожденным аноректальным стенозом, заднесагитальная - одной девочке с тотальным стенозом anl et .recti, а комбинированная - одной девочке с вестибулярной эктопией ani /во всех случаях -удовлетворительный эффект/.

Сфинктеролеваторопластика /СЛП/ выполнялась у 35,9% больных. Наиболее часто СЛП производилась при брюшю-промежностной проктопластике у детей с различными формами высокой аноректаль-ной атреэии /8 хороших,2 удовлетворительных и 2 неудовлетворительных исхода/и заднесагитальной /чрессакральной/ проктопластике при атреаиях ani et recti с РВС /7 хороших и 8 удовлетворительных исхода/. Кроме того, удовлетворительный эффект СЛП получен у Z /3,2%/ детей при промежностной /сужение ant, РПС/ вотированной /атреэия recti et ani с РВС/ проктопластиках.

Аносфинктеролейомиопластика /АС-ЛМП/ производилась у 88 больных /43,8%/ с наиболее тяжелыми Формами анор^ктальных пороков развития. Промежностная АСЛМП была выполнена одному /1,6%/ мальчику с атрезией ani и елочным РИС. Получен хороший результат. При заднесагитальной проктопластике ВСЗП формировался у трех /4,7%/ девочек при атрезиях ani et recti с РВС /2 хороших и 1 удовлетворительный исход/ и у одного /1.6Х/ мальчика при ано-ректальной атреэии с РПС /удовлетворительный результат/. Больше всего АСЛМП /22 операции - 34,4%/ проведено при брюшно-промеж-ностной проктопластике у детей с различными видами высокой атре-пии ani et recti, врожденными аноректальными стенозами и вести-Эулярными эктопиями anl /'19 хороших и 3 удовлетворительных итога

лечения/.

В группе повторных больных положительный эффект лечения достигнут у 91,2% пациентов, в т.ч.у 95% детей с АСЛМП.Так, хорошие результаты получены у 65,8% больных /в т.ч у 65% с АСЛМП/, удовлетворительные - у 25,4% /30%/. Неудачно закончилось оперативное лечение 9,6% детей, в т.ч. в 1 случае - с применением ле-йомиопластики. СП выполнялась у 36% больных /в 80,5% - хорошие и в 19,5% - удовлетворительные результаты/. Промежностная СИ производилась у 11,4% детей /НЭП И-Ш степени, рецидивные РПС/, брюшко-промежностный доступ применялся у 22,8% и заднесагитапь-ный - у 1,7% пациентов /НЭП Ш степени, рецидивные РВС и РУС/. СЛП проводилась у 38,6% пациентов /в 56,8% - хорошие, в 27,3% -удовлетворительные и в 15,9% - неудовлетворительные исходы/. Промежностная СЛП выполнялась у 3,5% больных /НЗП П-Ш степени, рецидивные РПС/, брюшно-промежностный доступ использовался в 25,4% и эаднесагитальний - в 6,3% случаев /НЗП Ш степени, РДП, рецидивные РУС, РВС и РИС/, а комбинированная проктопластика с СЛП производилась у 4,4% больных /сложные рецидивные РУС и РВС на фоне комбинированной НЗП Ш степени/. Сфинктероглютеопластика выполнялась в 1,7% случаев /комбинированная НЗП Ш ст./. Получен удовлетворительный эффект' при брюшно-промежностной и неудовлетворительней - при промежностной проктопластике. АСЛМП выполнялась у 20 /17,5%/ повторнооперированных детей /в 65% - хороший, в 30% - удовлетворительный и в 5% - неудовлетворительный эффект/. При этом у двух больных при промежностной проктопластике по поводу НЗП 01 ст. и рецидивных РИС достигнуты хороший и удовлетворительный исходы, а у 18 пациентов /90%/ при интраректаль ной брюшно-промежностной проктопластике по поводу комбинированной НЗП Ш ст., РДП, рецидивных РУС, РВС и РИС получен в 66,?% -хороший, в 26% - удовлетворительный и в 5% - неудовлетворитель •-

ный результаты.

Следует отметить, что у всех детей с неудовлетворительными исходами оперативного лечения наблюдались тяжелые сопутствующие пороки развития дистального отдела позвоночника. У остальных больных отмечалась показательная градация: чем тяжелее была дисплазия копчика и крестца, тем хуже был результат оперативного вмешательства. Однако, после АСЛМП, даже у пациентов с выраженным синдромом' "каудальной регрессии" удалось достигнуть положительного эффекта хирургического лечения. Только у одного мальчика /2,1% от количества детей с АСЛМП /, вследствии -вялотекущего воспаления в тканях РАЗ на отягощенном фоне /состояние после 4 операций, комбинированная НЗП Ш ст., сложный рецидивный РУС, РДП.агенезия копчика и 2/3 крестца/ АСЛМП оказалась неэффективной.

Подводя итог вышеперечисленному можно отметить: клиническая ценность разработанной нами методики высока и превосходит по результативности все традиционные сфинктерообразующие операции,что и подтвердили данные аппаратных и функциональных исследований.

При ириго- и дефекографии величина ано-ректального угла /АРУ/, в среднем составила: 1) у детей с хорошими результатами ле-. чения - в покое 94,5/в т.ч. после АСЛМП - 92,1/,при натуживании 109,5/108,1 /;2) с удовлетворительными - в покое 109,1/102,9/,при натуживании - 139,2 / 137,2 /; 3) при неудовлетворительном исходе определялся значительно увеличенный АРУ -158,8 /154,1 /.Таким образом, проверенные исследования свидетельствуют о нормализации величины АРУ у детей с хорошими и неполном восстановлении ее у больных 'с удовлетворительными результатами лечения. При неудовлетворительном исходе восстановления функции пубо-ректальной "пращи" фактически не наблюдалось.При ■ этом,у пациентов с АСЛМП данные Р?~графии были ближе к нормальным

, ЧеМ у ОкЛ'сАЛЬНЫХ бОЛЫШК.

У детей о хорошими и удовлетворительными исходами оперативного лечения данные КТ незначительно отличались' от полученных в контрольной группе практически здоровых детей. Однако, у пациентов, которым выполнялась пластика гладкомышечного сфинктера, Фиксировался более массивный /примерно в 1,5-1,8 раза/ "мышечный Футляр" анального канала, а характеризующий ВСЗП "гребешок" отмечался в 50,5% наблюдений. При обследовании детей с послеоперационной патологией /Н8П Ш ст., недержание кала/ фиксировался явно выраженный дефицит /гипоплазия/ глубокой порции НСЗП, а так же отсутствовал характерный для ВСЗП "гребешок". На сканах, выполненных на уровне пубо-ректальной петли, коктурировались тонкие нитеобразные мышечные элементы вокруг низведенной кишки. Наружная порция HC31I определялось в виде нечетких, фрагментирован-ных структур. Необходимо отметить диагностическую ценность КТ. при сопутствующих пороках развития, особенно при дисплазии дисталь-ного отдела позсоиочника.

ЭХО-проктографня показала, что у большинства послеоперационных больных параметры УЗИ дистальных отделов толстой кишки близки к аолучжкым в контрольной группе. С восстановлением нор-

N

малького пассажа кишечного содержимого, в\течении определенного времени /в среднем около 1-1,5 лет/, происходила реадаптация низведенного отдела кишки к функции recti. Следует отметить, что у 83,9% детей фиксировалась неоректальная ампула достаточных размеров. Исключение составили дети с обширным Рубцовым стенозом или выпадением всех слоев recti.

Направленная ЭХО-графия анального канала достоверно характеризовала состояние сфинктерного аппарата recti. При хороших результатах лечения ani был укорочен в среднем в состоянии покоя на 7,8% от нормы /после АСЛМП - на 27J, при натуживании - на 12%

- ш -

/1,8%/. Общая толщина ЛОЛ он.лл ум*т»«на на ,м Н|,и

удовлетворительных исходах изменения были «^луювжмп: усорк^-чи-ал! й состоянии покоя на Я9.7? /20,81./, при нату«инанич - н--> 27,2% /14;::/; уменьшение общей толщины АСА - на 04,% >'с\,4Т . истончение стенок ап1 - передней на /<°4,С1/. нудней ■ т

46,11 /32,7%/. При нрудорлетворит*пьипм с чоя- >|цг.. •»(ч,в-,<и/ч укорочение ага в покое на 66,1% /<Ш,>У/,', пгн наг.'кив.лии - ,«а 72,0% /60,?Х/. Об^аз толщина АПЛ била м^ньш^ нормы па /43Д/. При этом, передняя и задняя станки с«ц гили истончит! г. 3,4 и 4,7 раза соответственно /поел*' АСЛМП - в и 2,0 раза/. В некоторых случаях мышечный компонент кишечной .-т^тги не определялся, Фиксировалась только слизистая сзб<ш>ч".ч. <чпал?. ного просвета, а так же толщину н-т^дн- и и ¿.(»¡'«й стенок рп\ удавалось определить /без дсподнителит мянип\ля>"-й-- у '•->»•нч> с полным недержанием кала /ЖП ш '-т. ■. У детей >; !!.,аолит».пг..».'« эффектом лечения яхогрофичеоки стенки г«1 ии:я/ч*и:ч«|5»»..'.1и п после введения в канал катетера.

Гомогенность стенок АСА наблюдалась у больных иг-рмяп-вшх традиционные сфинктерообразующие операции и, в единичных случи ях, после АС.ЧМП - при резкой гипоплаяии мьгпц АСА или глубок".« РУЗцоюм стенозе ал!. У большинства дет^й контрольной груп&и определялась нечеткая слоистость мышечной структуры АСА, обш.-чям щаяоя различной пхогонностью юстаточннх массивов глапких и по г,гер"ч!гополооатих мышц. У вс»х детей после А1'ЛМИ, ''а пск'-'п'рпрм одного ребенка с неудовлетворительным результатом лечения, тчк ,че рмятчшапь нрчртк?ы слоистость мышечного футляра анального кгчьчда, о»нааниая о глаикоммиечной дуоликптурой при лайомиеп

ластике.

Анализируя полученные данные Эхо- и I?-графических игг'лнд" imh.ii) можно ре?^мирог;лч.: цеп»** гордоне л^ом»<опд.*«'мтги в -

лексе хирургического лечения аноректальных аномалий приводило к выраженному положительному анатомо-топографическому и функциональному эффекту у подавляющего большинства наших пациентов. Полученные параметры соответствовали клиническому состоянию боль- -ных и подтвердились при электрофизическом обследовании ректоа-напьной зоны.

■ По данным сфинктерометрии,несмотря на хороший клинический эффект,максимальная сила сокращения АСА даже в 1 группе больных не доходит до нормальных возрастных величин, что свидетельствует о врожденной неполноценности АСА и неизбежном интраоперационном повреждении его структур. При этом, полученные параметры сфинктерометрии у детей после АСЛМП были ближе к нормальным, чем у их сверстников .оперированных традиционными способами.

По данным профилометрии отмечена прямая зависимость величины снижения давления в ал1 от степени недостаточности АСА. Установлено снижение ректального давления относительно нормы /10,9+ 0,3 см вод.ст./ - в 1 группе больных ДО 8,7+0,7 /после АСЛМП -9,6+0,73/; во 2 группе - до.7,1+1,1 /8,0+1,2/; в 3 группе - 6,0+ 1,3 /6,5+0,7/см вод.ст.Кроме того,соответственно нарушался типовой характер профшюграмм. При исследовании максимального анального давления /МАД/ и его локализации выявлена четкая а^ .ономер-ность изменения параметров в зависимости от эфективности,той или иной сфинктерообраэущей операции. По сравнению с данными, полученными в контрольной группе отмечалась следующая градация показателей /в среднем/: в 1 группе МАД было уменьшено в покое на 14,4% /после АСЛМП - на 4,9%/; во 2 группе - на 41,3% /32,3%/; в . 3 группе - на 78,7% /71,3%/. При произвольном сокращении - на 16,4% /9,1%/, 44,8% /36,7%/ » 79,6% /73,б%/ соответственно. Следует отметить, что у детей после АСЛМП наблюдалась меньшая амплитуда колебаний статических и большая-динамических показателей,

ieм у остальных больных. Локализация МАЛ в ani определялась степенью сохранности сфинктерного аппарата. При положительных результатах оперативного лечения параметры локализации МАЛ приближались к нормальным, особенно у детей с АСЛМП.

Одним из характерных показателей состояния запирательного аппарата recti является длина анального канала. При анализе по-иученнкх данных видно, что после АСЛМП возрастные параметры длины ani были ближе к нормальным как в состоянии покоя, так и при лроизволь'ном сокращении.

Данные одномоментной ШГ и манометрии свидетельствуют о зущественном повышении после оперативной коррекции давления и зелкчины биопотенциалов в покое, при произвольном сокращении л рефлекторных реакциях у детей 1 и 2 групп. При этом, эпределенное увеличение вольтажа сопровождается адекватным повышением давлении, что характеризует достаточный уровень восстановления целостности АСА. Повышение вольтажа в среднем доставило 5,4 мкВ при увеличении давления на 1 см вод.ст. ,..осле ВДЛШ - 5,7 мкВ на 1 см вод.ст./. Следует подчеркнуть, что у вольных с АСЛМП показатели ЭМГ и манометрии были более близкими к норме, положительная динамика выраженнее, а амплитуда полученных данных меньше, чем у остальных пациентов.

Изучение ректо-анального тормозного рефлекса /РАТР/ так же показало преимущества нашей методики.На фоне сниженных амплитудо -временных параметров РАТР у больных с АСЛМП наблюдался более высокий РАТР НСЭГ1 и отмечался выраженный РАТР ВСЗП.

Таким образом, данные клинических, функциональных, ЭХО- и R-графических исследований показывают более выраженную эффективность АСЛМП по сравнению с традиционными сфинктерообразующими операциями, особенно у детей младшего возраста и при сопутствующих пороках развития диетального отдела позвоночника. При этом,

'и-

на общем благоприятно;.-: соне оперативного лечения,параметры-функционального состояния РАЗ, даже у первичных детей с хорошим клиническим эффектом после АСЛМП,не достигали нормальных величин:

Подитоживая все изложенное ььше, можно заключить,что выполненные исследования позволяют с новых позиций оценить патогенез недостаточной эффективности общепринятых сфинктерообразующих операции у детей, научно обосновывают целесообразность и рациональность разработанных в клинике методов обследования,оперативного лечения и реабилитации детей с аноре¡стальными аномалиями.

ВЫВОДЫ

1. Основными причинами послеоперационной недостаточности заднего прохода у детей являются врожденная неполноценность и

неадекватная хирургическая коррекция сфинктерного аппарата пря-

I

мои кишки.

2. Включение в комплекс обследования томографического сканирования и ультразвукового исследования органов малого таза и тканеи тазового дна значительно улучшает качество диагностики аноректатьных аномалий у детей.

3.' Акосфинктеролейоыиопластика улучшает анатомический и-функциональный эффект хирургического вмешательства у первичных больных с высокими формами атреэии или врожденного сужения прямой кишки,что позволяет считать эту методику патогенетически обоснованной.Аносфинктеролейомколеваторопластика является операцией выбора у повторно оперированных детей с неудовлетворительными исходами предыдущих проктоплзстических и сфинктерообразую-щих операций.

4. Достоинство метода комбинированной сфинктеропластики заключается в физиологичности,малой травматичности, дифференци-

- 9-7-, -

цгьном постановлении всех элементов анального яаииратедьного ап-(арата, а так же в возможности применения ее при различных г,'крупах .Использование этой методики позволяет достичь положите«-:ых результатов лечения у 97,9% больных, в т.ч. у 83,3% детей с ■якелой вторичной патологией и сопутствуют.™ дпсплззией дисталь-:ого отдела позвоночника.

5, Комплексное применение дополняющих друг друга обтеюшни-еских, ренгенологических, ультразвуковые и функциональных нее • едований дает возможность объективно оценить ближайшие и отда еиные результаты лечения детей с аноректальчыми пжздадлями и аметить тактику послеоперационной реабилитации.

6. Положительные ближайшие /93,?%/ и отдаленные /97,9"/ ре-ультаты первичных и повторных сфичктерообраоугвтх операций V етей свидетельствуют об эффективности разработанных методой ди-гностики, лечения и реабилитации, что позволяет рекомендовать к для внедрения в практику,

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Все дети с ачоректапьными поро;сами развития нуждаются в змплекснсм обследовании с применением ЭХО-графических,рентгено-.тических и функциональных методов диагностики. Ценную информа-да дает компьютерная томография органов и тканей малого таэа, :обенно при выборе места неоануса, оценке развития сфинктерных гшц н уточнении взаимоотношения их с низведенной кивкой. Досто-(ством ультразвукового исследования является четкая пизуатоза-ш Функционального состояния ректоанальной войн и №?мр*иг^ть гимененит в раннем послеоперационном периоде.

2. При высоких атреаиях и врожденнных сужениях прямой кишки октопластические операции должны включать лейомиопластию/ с лъю создания искусственного внутреннего сфинктер*. У повторно ерированинх больных аносфинктеролейомиол^ваторопля.стика

>?тся наиболее оптимальным методом восстановления анатомичесютй i функциональной состоятельности запирательного аппарата прямо] кишки. Учитывая автономную иннервацию гладкомышечного сфинктер; лейомиопластика показана при сопутствующей дисплазии дистальноп отдела позвоночника.

3. Для полноценного кровоснабжения- гладкомышечной "муф-ты"желательно сохранение краевого сосуда брыжейки на демукозиро-ванном цилиндре, а также четкое определение уровня достаточное кровообращения в трансплантате /длина сероэно-мышечного лоскут; че должна превышать 2,5-3 см./.

4. Реабилитационная терапия должна быть ориентирована и; выработку рефлекса к самостоятельному акту дефекации, профилак тику рубцовых деформаций прямой кишки и максимальную стимула цик сфинктерного аппарата.

5. Дети с аноректальными аномалиями должны обследоваться лечиться и наблюдаться в специализированных отделениях и центра

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМ) ДЙСЕРТАЦИИ.

1. К методике анопластики при аноректальных аномалиях у де тей. // Журнал "Хирургия", Москва,, 1993г. N В,с. ./Соавторы Ле нюшкин А.И., Лукин В.В., Панкевич Т.Л.

к \

2. Возможности ЭХО-графии в оценке результатов сфиктерооб разующих операций у детей.//Деп.Гос.центр.науч.медицин.библ ЫД-24022 от 13.04.1994г./соавт.Окулов Е.А./

3. Аносфинктеролейомиопластика у детей с аноректальными пс роками развития (морфологический аспект).//Деп.Гос.центр.не уч.медицин.библ. НД-24023 от 13.04.1994г./соавт.Окулов Е.А./

4. Компьютерная томография органов и тканей малого таза i комплексе обследования детей с аноректальными пороками pa3BV тия.//Деп.Гос.центр.науч.медицин.библ. НЦ-24024 от 13.04.19941 /соавт.Окулов Е. А. /