Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризации детей при врожденных диафрагмальных грыжах

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

На правах рукописи

ВАВИЛОВ АЛЕКСАНДР ВЛАДИМИРОВИЧ

ОПТИМИЗАЦИЯ ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕСКОГО АЛГОРИТМА И ДИСПАНСЕРИЗАЦИИ ДЕТЕЙ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ

ГРЫЖАХ

14.00.35 - Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ - 2005

Работа выполнена на кафедре детской хирургии Самарского государственного медицинского университета

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Барская Маргарита Александровна Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Комиссаров Игорь Алексеевич Доктор медицинских наук, профессор Караваева Светлана Александровна

Ведущая организация:

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова МЗ РФ

1LQ

Защита диссертации состоится «// » llUifijj^С 2005г. в № часов На заседании диссертационного совета Д 208.087.02 ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия» МЗ РФ (194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д.2)

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия» МЗ РФ по адресу: 194100, Санкт-Петербург, ул. Кантемировская,

Д.16

Автореферат разослан

Ученый секретарь диссертационного совета

2005 года

доктор медицинских наук

Мазур Виктор Григорьевич

Общая характеристика работы

Актуальность проблемы

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) встречается с с частотой 1 на 2500 рождений, включая мертворожденных (Lelly Kevin, 2002). Выживаемость при ВДГ до настоящего времени все еще не превышает 50% (Beresford M. W. Shaw N.J., 2000; Dillon E. et al., 2000).

Ключевым фактором для неблагоприятного прогноза у детей с врожденной диафрагмальной грыжей и главной причиной смерти является легочная гипоплазия (Гумеров А.А., Хасанов Р.Ш. и соавт., 2000; Dimtriou G. et. al., 2000), которая при ВДГ проявляется уменьшением легочной зоны на рентгенограмме грудной клетки. Гипоплазия легкого — это одновременное недоразвитие бронхов и паренхимы.

Несмотря на стремительное накопление знаний в области хирургии, и интенсивной терапии новорожденных, вопрос об эффективности существующих методик и длительности предоперационной подготовки остается открытым (Степанов Э.А., Красовская Т.В. и соавт., 2002; Щитинин В.Е. и соавт., 2004; Гаджимирзаев Г.А., Шарипов Н.А. и соавт., 2004).

Кроме того, важно уточнение сроков дооперационной стабилизации новорожденных и критериев готовности к оперативному вмешательству.

Несомненный интерес представляют попытки связать морфологическое строение легочной ткани с клинической выраженностью дыхательной недостаточности в до- и послеоперационном периоде, а также с прогнозом выживаемости. Пути улучшения результатов лечения данной категории детей заключаются в совершенствовании методов и способов предоперационной подготовки и хирургической техники, в определении оптимальных сроков операции.

Цель исследования

Улучшить результаты лечения детей с врожденными диафрагмальными грыжами путем разработки рационального варианта лечебно-диагностического алгоритма и применения активной и дифференцированной диспансеризации пациентов.

Задачи

1. Выявить степень влияния патологических изменений органов дыхания при врожденных диафрагмальных грыжах на результаты хирургического лечения.

2. Установить оптимальные, патогенетически обоснованные сроки предоперационной подготовки.

3. Провести комплексную оценку эффективности хирургического лечения врожденной диафрагмальной грыжи в отдаленные сроки.

4. Создать программу активной и дифференцированной диспансеризации детей в послеоперационном периоде.

Научная новизна

Подтверждена ведущая роль гиалиновых мембран и незрелости легочной ткани в патогенезе дыхательных расстройств при врожденной диафрагмальной грыже.

Уточнены оптимальные сроки предоперационной подготовки и критерии готовности к оперативному вмешательству при врожденной диафрагмальной грыже.

Предложен способ контролируемого управляемого расправления легкого после операции.

Проведена комплексная оценка отдаленных результатов хирургического лечения детей с врожденной диафрагмальной грыжей с формированием групп диспансерного наблюдения.

Разработана программа активной и дифференцированной диспансеризации детей.

Практическая значимость

Предложенная схема предоперационной подготовки у новорожденных с диафрагмальной грыжей способствует улучшению жизненно важных функций организма. Увеличение сроков предоперационного периода как минимум до трех суток позволяет не только лучше подготовить ребенка к хирургической агрессии, но и перенести вмешательство с периода наименьшей функциональной активности легких на период расширения компенсаторной способности дыхательной системы.

Применение разработанного лечебно-диагностического алгоритма позволяет снизить частоту и тяжесть послеоперационных осложнений, уменьшить сроки госпитализации, а также летальность.

Предложенная система контролируемого дренирования плевральной полости после операции позволяет уменьшить частоту осложнений, связанных с избыточным растяжением легкого, а следовательно улучшить результаты лечения.

Предложенная градация отдаленных результатов хирургического лечения врожденных диафрагмальных грыж, основанная на проведении комплексной оценки, и формирование групп диспансерного наблюдения позволяют улучшить выявляемость последствий и ускорить сроки их коррекции.

Положения, выносимые на защиту

1. Дыхательная недостаточность при врожденной диафрагмальной грыже определяется степенью незрелостью легочной ткани и наличием гиалиновых мембран. При этом формирование легочных структур с последовательной перестройкой и дозреванием ткани продолжается после

рождения.

2.Сроки предоперационной подготовки новорожденных с диафрагмальной грыжей определяются в зависимости от стабилизации состояния ребенка, показателей гомеостаза, в том числе газового состава крови.

3. Оптимальным способом дренирования плевральной полости является контролируемая система, позволяющая регулировать степень растяжения и скорость расправления легкого.

4. Дети, оперированные в период новорожденности по поводу диафрагмальной грыжи, отстают от сверстников по биометрическим показателям и нервно-психическому развитию. С возрастом происходит постепенная коррекция выявленных отклонений.

5. Активная и целенаправленная диспансеризация детей, основанная на комплексной оценке отдаленных результатов и определяемая лечебно-диагностическим алгоритмом, способствует ранней выявляемости и коррекции сопутствующей патологии и последствий хирургического лечения.

Внедрение результатов исследования

Основные тактические подходы, разработанные в диссертации, внедрены в работу хирургического отделения Детской городской клинической больницы №1 г. Самары, где лечатся все дети Самарской области с врожденной диафрагмальной грыжей.

Результаты проведенных исследований используются в учебном процессе на кафедре детской хирургии Самарского государственного медицинского университета. По материалам диссертации опубликовано 5 печатных работ, 3 из которых вышли в центральной печати.

Получен патент на полезную модель «Система дренирования плевральной полости» № 42958 от 27.12.2004.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены:

- на заседаниях сотрудников кафедры детской хирургии Самарского государственного медицинского университета и Детской городской клинической больницы №1 в 2000,2001,2004гг.;

- на заседании Самарского областного научно-практического хирургического общества им. В.И. Разумовского в 2002г.;

- на конференции, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ (г.Москва, 2001);

- на Ш Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г.Москва, 2004);

- на совместном заседании кафедр детской хирургии, госпитальной педиатрии, хирургии института последипломного образования Самарского государственного медицинского университета в январе 2005 г.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 131 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 3 глав изложения собственных наблюдений, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. Библиографический список включает 192 названий, в том числе 81 отечественных и 111 зарубежных.

Диссертация иллюстрирована 24 таблицами, 19 рисунками, в том числе 4 микрофотографиями.

Материалы и методы исследования

В основу работы положены результаты обследования и лечения 61 новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей, поступившего в Самарскую детскую городскую клиническую больницу №1 за период 1988 -2004 гг.

Были выделены две группы пациентов, соответствующие двум принципиально разным подходам в хирургии врожденных диафрагмальных грыж.

I группу (группу сравнения) составили 26 больных, которым операцию по устранению грыжи выполняли в ближайшие сроки от поступления. Такой подход господствовал до 1997г., поэтому большинство пациентов, поступивших в тот период, перенесли операцию в течение первых суток от рождения.

II группу (основную) составили 35 детей. Большинство этих новорожденных, находившихся на лечении в 1997 - 2004 гг., были оперированы после тщательной предоперационной подготовки и стабилизации жизненно важных функций организма.

Обе группы были сравнены по основным исходным показателям.

Среди больных I группы мальчиков было 16 (61,5%), девочек - 10 (38,5%). Во П группе мальчиков было 24 (68,6%), девочек - 11 (31,4%).

В I группе левосторонняя грыжа была диагностирована у 21 пациента (80,8%), правосторонняя - у 5 пациентов (19,2%). Во П группе левосторонняя грыжа была у 25 детей (71,4%), правосторонняя - у 8 (22,9%), грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - у 2 (5,7%). При этом в I группе из 26 грыж собственно диафрагмы ложных было 22 (84,6%), истинных 4 (15,4%); во II группе из 33 грыж собственно диафрагмы ложных было 25 (75,8%), истинных 8 (24,2%). Оценка состояния детей при рождении проводилась по шкале Апгар. На 1-й минуте жизни состояние детей I группы соответствовало в среднем 5,8+1,52 баллов, а новорожденных II группы - 5,7+1,35 баллов.

Одновременно проводилось и распределение по степеням тяжести - от удовлетворительного до очень тяжелого. Среди детей I группы удовлетворительное состояние было у 4 (15,4%), средней степени тяжести - у 4(15,5%), тяжелое - у 10(38,5%), очень тяжелое - у 8(30,7%). Во П группе соответственно-5(14,3%), 7(20,0%), 10(28,6%), 13(37,1%).

Был произведен сбор акушерского анамнеза у матерей, родивших детей с диафрагмальной грыжей

Из патологии беременности в обеих группах чаще всего встречались: угроза прерывания беременности, гестоз первой или второй половины, а также инфекционные заболеваний женщин. В I группе недоношенными родились 2 из 26 детей (7,7%), во П группе - 3 из 35 детей (8,6%).

По всем приведенным параметрам не выявлено статистически достоверных различий между группами.

Клиническое течение заболевания в I группе было острым у 20 (76,9%) детей, подострим - у 6 (23,1%); во II группе - у 22 (62,8%) и 13 (37,2%) больных соответственно. Искусственная вентиляция легких на догоспитальном этапе была начата у 10 новорожденных I группы и у 15 детей II группы.

Из 61 ребенка сопутствующая патология была выявлена у 46 (75,4%). При этом у 38 из них были множественные виды патологии (62,3% от общего числа больных).

Сроки начала клинических проявлений заболевания от момента рождения были минимальными (в среднем менее 1 часа) и не различались в обеих группах. Средний срок от рождения до операции составил в 1-й группе 18,9+1,43 часа, во 2-й - 93,0+2,30 часа (1 Стьюдента = 4,91; р<0,05).

Таким образом, достоверных различий между группами по акушерскому анамнезу матерей, общему состоянию, исходным физикальным признакам, сопутствующей патологии не обнаружено. Единственным значимым и принципиальным различием групп была длительность предоперационной

подгот

овки, которая и легла в основу выделения групп. Это позволяет связать последующие результаты лечения с выбранным лечебно-диагностическим алгоритмом.

При обследовании новорожденных как при поступлении, так и в последующем, были применены физикальные, лабораторные, инструментальные, ультразвуковые и лучевые методы.

Одновременно с диагностическим процессом начинали проводить предоперационную подготовку, т. е. мероприятия по скорейшей стабилизации состояния новорожденного. Температуру тела новорожденного поддерживали на уровне 36,5-36,8°С. Выполняли декомпрессию ЖКТ желудочным зондом и газоотводной трубкой, катетеризировали мочевой пузырь. Обеспечивали центральный венозный доступ. С момента поступления продолжали искусственную вентиляцию легких в режиме гипервентиляции либо нормовентиляции в среднем 60-70 дыхательных циклов в минуту. В тех случаях, когда состояние осложнялось развитием легочной гипертензии, применялись неселективные легочные вазодилататоры (25% раствор сульфата магния, поддерживающая доза 50 мкг/кг, нагрузочная доза до 250 - 300 мкг/кг в сутки). Стремились удерживать рН на уровне 7,35 - 7,45, а раСО2 на уровне 30-35 мм рт. ст.. Коррекцию волемических нарушений осуществляли введением свежезамороженной плазмы и 5% раствором альбумина из расчета 10 - 15 мл/кг в сутки. Кроме того, для поддержания оптимального артериального давления назначались инотропные препараты - 0,5% раствор дофамина, либо 1% раствор допамина в дозе 5-10 мкг/кг/мин. Инфузионная терапия проводилась 10% раствором глюкозы и растворами электролитов. Борьба с метаболическим ацидозом проводилась путем микроструйного введения раствора бикарбоната натрия, доза зависела от тяжести ацидоза. Антибактериальную терапию проводили с момента постановки диагноза. Применяли цефалоспорины II-III поколения в комбинации с

аминогликозидами, а при инфекционном анамнезе и клинике инфекционных осложнений - карбапенемы (тиенам, меронем).

Операцию выполняли только после стабилизации состояния.. В качестве хирургического доступа в I группе у всех 26 больных выполнена лапаротомия. Во П группе лапаротомия выполнена у 29 человек, правосторонняя торакотомия - у 4 пациентов. По величине дефекта диафрагмы группы не различались. Грыжевые ворота чаще находились в задней части диафрагмы. Грыжевым содержимым были в разном сочетании желудок, селезенка, тонкая и толстая кишка, печень, поджелудочная железа. Техника выполнения вмешательства была стандартной. Статистически значимых различий между группами по данным показателям не выявлено.

Всем больным после завершения пластики диафрагмы эвакуировали воздух из плевральной полости либо с помощью пункций, либо путем постановки дренажа в V - VI межреберье до купола плевры по заднебоковой стенке плевральной полости.

С целью повышения эффективности дренирования для больных II группы разработан вариант контролируемой и регулируемой дренажной системы, позволяющей оценить податливость легкого, получить данные о характере и объеме отделяемого из плевральной полости.

Проведено гистологическое исследование биоптатов легких, полученных при патологоанатомическом исследовании умерших пациентов. Использованы серийные срезы на парафине и окраска гематоксилин-эозином.

Состояние здоровья в отдаленные сроки выживших детей оценивалось следующим образом. Изучался катамнез. Определялось физическое и нервно-психическое развитие детей (В.К. Таточенко, 2002), а также оценивалось психологическое развитие детей (Т.Г. Богдановой и Т.В. Корниловой, 1994). По показаниям применялись инструментальные, ультразвуковые и рентгенологические методы исследования. Некоторым больным в отдаленном

периоде после операции выполнена спиральная компьютерная томография грудной клетки.

Для обработки результатов клинических исследований применяли параметрические и непараметрические статистические методы (Гланц С, 1998). Для сравнения двух групп рассчитывали критерий t - Стьюдента, для многопольных таблиц вычислялся критерий Если значение в каком-либо поле таблицы 2x2 было меньше 5, вычислялся точный критерий Фишера (Рф).

Результаты исследований обработаны на персональном компьютере. Специально для данной работы был создан списочный массив данных в программе электронных таблиц Microsoft Excel 7.0. Формулы введены в файл и проверены контрольными примерами.

Результаты исследования и их обсуждение

Проанализированы результаты предоперационной подготовки новорожденных. Оценка производилась как по физикальным данным, так и по результатам объективных методов исследования. При этом в частности, обращали внимание на динамику режимов ИВЛ, необходимых для адекватного жизнеобеспечения. При поступлении необходимый уровень фракционной концентрации кислорода во вдуваемой дыхательпой смеси (FiO2) в I группе составил 74,5+3,08%, а во II группе 70,7+3,71%. Перед операцией этот показатель составил в I группе 50,7+3,61%, во П группе - 30,6+3,31%. У больных I группы удалось достичь статистически значимого снижения в результате интенсивной терапии (t=5,02; p<0,001). Во II группе не просто произошло статистически значимое снижение необходимого FiOj (потребности в кислороде) в процессе предоперационной подготовки (t=8,07; p<0,001), но еще и со значительным опережением динамики I группы (рис. 1).

При поступлении Перед операцией

Рис.1. Показатели FiC>2 новорожденных с диафрагмальной грыжей при поступлении и перед операцией.

Иная динамика была отмечена по такому показателю, как пиковое давление на вдохе (рис. 2). При поступлении необходимое PIP в I группе составило 27,3+3,61 мбар, а во II группе 24,9+1,10 мбар. Перед операцией этот показатель составил в I группе 27,2+1,49мбар, во II группе - 21,5+1,03мбар. В соответствии с полученными результатами, у больных I группы статистически значимого снижения пикового давления на вдохе достичь не удалось.

Рис. 2. Показатели пикового давления на вдохе (PIP) новорожденных с диафрагмальной грыжей при поступлении и перед операцией

Во П группе произошло статистически значимое снижение необходимого пикового давления на вдохе в процессе предоперационной подготовки. Искусственная вентиляция легких при поступлении в стационар проводилась в I группе с частотой 62,4+1,81 в минуту, во II группе - 58,3+2,15 в минуту. Перед операцией этот показатель составил 59,1+3,16 и 53,5+3,53 в минуту соответственно (рис. 3).

При поступлении Перед операцией

Рис. 3. Показатели частоты дыхания ИВЛ новорожденных при поступлении и перед операцией

Таким образом, предоперационная подготовка у больных I группы позволяла достичь относительной стабилизации гомеостаза за счет жестких режимов ИВЛ Напротив, достаточная по времени подготовка детей II группы привела к стабилизации состояния систем жизнеобеспечения с минимально достаточной медицинской коррекцией

Главным же отличием являлась большая продолжительность предоперационного подготовки. Средний срок от момента появления симптомов диафрагмальной грыжи до операции составил в 1-й группе 18,9+1,43 часа, во 2-й - 93,0±2,30 часа ^ Стьюдента = 4,91; р<0,05).

После предоперационной подготовки детям было произведено оперативное вмешательство. Критерием готовности к оперативному

вмешательству являлось стойкая стабилизация состояния новорожденного в течении 4-6 часов на данных режимах ИВЛ, а именно рН =7,35-7,45, сатурация кислорода 88-94%, артериальное давление около 50мм. рт. ст., раСО2 не ниже 30мм рт ст.

Разница в непосредственных результатах хирургического лечения определялась частотой и тяжестью послеоперационных осложнений, летальностью и продолжительностью госпитализации.

При выполнении операций, а также в послеоперационном периоде отмечен ряд осложнений в различных сочетаниях у больных обеих групп, таких как: гидропневмоторакс, ателектаз легкого, пневмония, прогрессирующая дыхательная недостаточность, острая почечная недостаточность, длительный парез кишечника, ДВС-синдром, перитонит, отечный синдром.

Ателектаз легкого значительно чаше развивался у детей I группы. Послеоперационная пневмония также чаще отмечена у детей I группы, чем у детей II группы. Послеоперационный период значительно чаще осложнялся прогрессирующей дыхательной недостаточностью в I группе.

Длительность ИВЛ у больных обеих групп продолжали до восстановления адекватного спонтанного дыхания. У больных I группы длительность ИВЛ составила 16,2+3,75 дня, у больных II группы - 9,8+3,24. Различия между группами статистически значимы ^=2Д1; p<0,05).

Важным этапом хирургического вмешательства при грыжах собственно диафрагмы является эвакуация воздуха из плевральной полости и расправление легкого. Всем пациентам I и II групп операцию завершали дренированием плевральной полости. У пациентов II группы использована контролируемая дренажная система. При этом средний срок дренирования плевральной полости составил в I группе - 7,7+0,71 дней, во II группе - 5,9+0,51 дней ^=2,13; р<0,05).

В I группе средний койко-день после операции составил 45,6+5,48. Во II группе этот показатель составил 32,8+2,96 = 2,115; р<0,05).

Проведен анализ летальности в группах. В I группе умерли 15 детей (57,7%) в сроки до 28 дней после операции. При этом 7 пациентов погибли в первые сутки, что составило 26,9% от всей группы и 46,7% от всех умерших. Во П группе в течение периода новорожденности умерли 2 ребенка. Они не были оперированы и погибли на 2-е и на 4-е сутки жизни. Ранняя летальность во II группе составила 6,1%. Еще двое детей П группы погибли в более поздние сроки (один в возрасте 3 месяцев, второй в возрасте 1 года 3 месяцев), общая летальность II группы составила 11,4%. Таким образом, выживаемость детей в I и II группах значительно отличались (рис. 4). Летальность была значительно ниже во II группе (р<0,0001).

Рис. 4. Выживаемость новорожденных с диафрагмальной грыжей. По оси Y отмечена выживаемость в долях от исходной численности группы (1,0 = 100%).

Таким образом, анализ показателей непосредственных результатов хирургического лечения диафрагмальной грыжи между двумя группами

показал, что характер послеоперационных осложнений в группах был однотипным. Однако их частота, тяжесть и связанная с этим продолжительность госпитализации значительно снизились у детей, прошедших достаточную по времени предоперационную подготовку. В сочетании со значительным снижением общей летальности это позволяет говорить о существенном повышении эффективности лечения. Улучшение результатов напрямую связано с принятием на вооружение рационального лечебно-диагностического алгоритма, который помимо собственно операции включает в себя адекватную предоперационную подготовку и послеоперационное ведение больных.

Морфологическое состояние легких оценивалось по результатам патологоанатомического исследования 17 умерших детей. Были выявлены следующие изменения: аплазия легкого (5,9 %), гипоплазия легкого (70,6 %), ателектаз части легкого (47,1 %), кровоизлияния в легких (29,4 %), пневмония (17,6 %), пневмосклероз (11,8 %), выраженный бронхит (11,8 %), эмфизема (5,9 %), гиалиновые мембраны (17,6 %), признаки легочной гипертензии (25 %).

Морфологически подтвердилось наличие гипоплазии легких в уменьшенном объеме грудной полости. При этом отмечено относительно равномерное уменьшение массы и объема легких в результате редукции бронхов и недостаточного развития респираторного отдела. Морфологически чаще наблюдалась простая гипоплазия легких, которая характеризовалась наличием незрелости легочной ткани, многочисленными ателектазами, а также уменьшением радиального альвеолярного счета до 3,9, что естественно приводило к развитию дыхательных расстройств.

Одновременно отмечалась десквамация альвеолоцитов и отек легких с формированием гиалиновых мембран. В итоге через 2-3 суток после рождения наблюдался пик развития гиалиновых мембран, которые в виде толстого пласта покрывали внутреннюю поверхность всех поврежденных альвеол. Постепенно с 4-5-х суток после рождения начинается фрагментация гиалиновых мембран.

Очень важной представляется закономерность качественного изменения строения легкого на микроскопическом уровне по прошествии 4 и более суток после рождения. Так, 11 детей умерли через 1-4 суток после рождения, а 6 пациентов - на 6-е - 28-е сутки. Наши исследования свидетельствуют о том, что состояние легких можно расценивать как более зрелое у детей, умерших в возрасте с 6 по 28 суток, чем пациентов в возрасте 1-4 суток. Сопоставление данных морфологического исследования легких у детей разного возраста показывает нам, что чем больше возраст умершего ребенка, тем более зрелое легкое у него.

Данные патоморфологического исследования легких при врожденной диафрагмальной грыже свидетельствуют о «дозревании» ткани легкого у детей в постнатальном периоде и начале разрушения гиалиновых мембран с 4-5 дня жизни ребенка, что позволяет нам говорить о целесообразности продления сроков предоперационной подготовки с целью проведения оперативных вмешательств в более поздние сроки, а следовательно отказаться от экстренных операций в первые дни жизни при наличии незрелых легких.

8 из 11 выживших пациентов I группы, обследованы в отдаленном периоде в возрасте от 7 до 16 лет. Во II группе обследованы 28 пациентов из выживших 31 в возрасте до 7 лет.

Поскольку дети I и II групп значительно отличались по возрасту, сравнивать их физическое развитие в период проведения исследования было затруднительно. Данные биометрии детей I группы по каждому году жизни были получены путем тщательного изучения медицинских карт. У детей обеих групп отмечается дефицит массы тела в каждой возрастной категории. Причем у больных II группы дефицит массы тела в среднем был больше (табл. 1). У детей П группы в возрасте 1-2 лет отмечены достоверные отличия массы тела по сравнению с аналогичным возрастом у детей I группы.

В целом отставание от нормы было значительным у детей в возрасте 1-2 лет. Для выяснения причин этого, была изучена зависимость динамики массы

тела в отдаленные сроки у всех детей от различных исходных факторов. Наиболее часто дефицит массы тела 10% и более был отмечен в первые 2 года жизни у детей, родившихся с множественными видами патологии . Дефицит массы тела значительно чаще был отмечен у детей, у которых при рождении состояние было оценено как тяжелое и очень тяжелое, а также у детей, у которых ранний послеоперационный период протекал с тяжелыми осложнениями, особенно со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Различия статистически значимы.

Таблица 1

Масса тела оперированных детей с диафрагмальной грыжей в отдаленные сроки наблюдения

Возраст ребенка (в годах) Масса тела ребенка (кг) Критерий 1;, р между группами

Возрастная норма I группа II группа

1 10,5 9,4±0,67 8,3+0,21 г=2,10;р<0,05

2 12,0 11,7+0,96 10,3±0,23 1=2,07;р<0,05

3 14,0 13,1+0,95 12,2±0,27 1=1,24;р>0,2

4 16,0 15,4+0,74 14,7+0,75 г=0,63;р>0,5

5 18,0 17,9+0,88 17,1+0,87 1=0,62; р>0,5

6 20,0 19,6+1,17 18,9+1,67 1=0,36;р>0,5

7 22,0 21,3±1,24 20,8±1,92 1=0,23;р>0,5

У детей обеих групп отмечается отставание в росте в каждой возрастной категории (табл. 2). Причем у больных П группы отставание в среднем было

больше. У детей II группы в возрасте 2-3 лет отмечены достоверные отличия роста по сравнению с аналогичным возрастом у детей I группы.

Для выяснения причин этого у детей II группы, была изучена зависимость динамики роста в отдаленные сроки от различных исходных факторов. Наиболее часто отставание в росте было отмечено у детей, родившихся с множественными видами патологии, у которых при рождении состояние было оценено как тяжелое, а также у которых ранний послеоперационный период протекал с тяжелыми осложнениями, особенно со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Различия статистически значимы.

Таблица 2

Рост оперированных детей с диафрагмальной грыжей в отдаленные сроки наблюдения

Возраст ребенка (в годах) Рост ребенка (см) Критерий 1, р между группами

Возрастная норма I группа II группа

1 77 73,0+0,94 69,0±1,63 1=2,07; р<0,05

2 89 85,2+0,82 82,4+1,45 1=2,10; р<0,05

3 95 91,7+0,78 88,9+1,41 1=2,09; р<0,05

4 101 98,6+0,79 96,2+1,17 1=1,52;р<0,2

5 107 104,2+77 103,3+0,98 1=0,69;р=0,5

6 113 109,9+0,74 109,1+1,06 1=0,64; р>0,5

7 119 116,1+0,71 115,4+1,12 1=0,56; р>0,5

Таким образом, увеличение роста и массы тела детей в отдаленные сроки после операции в I группе в среднем опережала таковую во II группе в сопоставимые сроки наблюдения. Это связано с выживанием более тяжелых детей с множественными врожденными пороками развития и осложненным послеоперационным периодом во П группе. Общей тенденцией в обеих группах было уменьшение выраженности дефицита массы тела и роста с течением времени.

Оценка нервно-психического и психологического развития проводилась по-разному в зависимости от возраста, эти данные приведены раздельно.

У детей в возрасте до 4 лет оценивались нервно-психическое развитие по следующим критериям: моторика, взаимодействие с окружающими, речь. На момент осмотра все дети в I группе были старше 4 лет. Поэтому картина нервно-психического развития до 4-летнего возраста восстановлена по годам, исходя из записей в медицинских картах.

С 4-х лет пациентов тестировали по комплексу методик оценки психологического развития.

Динамическое наблюдение за детьми показало, что с возрастом происходит постепенная коррекция выявленного ранее отставания развития.

При углубленном обследовании у детей обеих групп выявились изменения, редко проявлявшиеся клинически, в основном несвязанные с перенесенным оперативным вмешательством, такие как: снижение аппетита, диспепсические расстройства, спаечная болезнь, хронический бронхит, частые острые респираторные заболевания, деформация грудной клетки, дыхательная недостаточность, аллергические реакции, гидроцефальный синдром, сердечная недостаточность.

Достоверных отличий частоты каждого расстройства между группами не отмечено, однако тяжесть патологии в группах отличалась. В целом, практически у всех детей выявлены те или иные отклонения. Это свидетельствует о необходимости диспансерного наблюдения пациентов.

Наиболее информативными в отношении органов дыхания оказались лучевые методы исследования. Информативность обследования значительно возрастала при использовании спиральной компьютерной томографии легких. Были выявлены следующие изменения у детей обеих групп: сужение легочного поля (аксиальное сечение), обеднение сосудистого рисунка, смещение средостения, деформация купола диафрагмы, ателектаз части легкого, хронический бронхит, деформация грудной клетки, диффузная эмфизема легких (денситометрия), буллезная эмфизема легких, отсутствие отдельных бронхов или значительное изменение их диаметра. Были выявлены достоверные различия по большинству рентгенологических признаков дыхательной системы у больных обеих групп. Частота расстройств со стороны органов дыхания во II группе была меньше. Это позволяет предположить, что интенсивная коррекция гипоксии, начавшаяся еще до операции, способствовала как лучшей адаптации дыхательной системы в раннем послеоперационном периоде, так и успешному дальнейшему развитию ее в отдаленные сроки.

Представленная оценка различных параметров развития ребенка в отдаленные сроки имеет разрозненный характер.

У значительной части детей как в I, так и во П группах были те или иные отклонения в развитии со стороны различных органов и систем, но при этом они не влияли на общее развитие детей, на их физическую активность. Изолированные (одиночные) отклонения не всегда оказывали отрицательное воздействие на отдаленный результат в целом. Достоверно значимое влияние имели лишь сочетанные и взаимоусугубляющие отклонения. В связи с этим проведена комплексная оценка отдаленных исходов хирургического лечения по следующим результатам: хороший, удовлетворительный,

неудовлетворительный. В I группе хороших результатов -1, удовлетворительных -3, неудовлетворительных - 4, во II группе 17, 6, 5 -соответственно.

Наибольшее число хороших результатов получено у больных II группы.

2

Различия статистически значимы % =6,11;р<0,05.

Результат считали хорошим, если ребенок не предъявлял жалоб со стороны органов дыхания и пищеварения. При объективном исследовании грубой патологии не выявлено. При рентгенологическом исследовании выявлялись локальные и диффузные пневмосклеротические изменения, незначительная деформация купола диафрагмы без клинических проявлений. В физическом и психическом развитии в целом дети не отставали от сверстников. Масса тела и рост находились в пределах возрастной нормы.

Результат считали удовлетворительным при наличии кратковременных диспепсических расстройств при нарушении диеты. Отмечалась одышка при значительной физической нагрузке, явления спаечной болезни (без кишечной непроходимости), частые острые респираторные заболевания, хронический бронхит, аллергические реакции. В физическом и психическом развитии отставания от сверстников нет или незначительное. Дефицита массы тела и роста нет или не более 10-15%.

Результат считали неудовлетворительным при наличии одышки при минимальной физической нагрузке, что требовало повторных курсов консервативного лечения в стационаре. Ремиссии при этом были кратковременные. При объективном исследовании отмечались выраженная деформация грудной клетки, дыхательная недостаточность II-III степени, сердечная недостаточность, гидроцефальный синдром. Рентгенологически были диагностированы смещение средостения, сужение легочного поля, ателектаз части легкого. Больные нуждались в стационарном лечении. Выраженное отставание в физическом и психическом развитии от сверстников. Дефицит массы тела и роста более 15%.

Оценка отдаленных результатов в соответствии с представленной градацией позволила распределить больных в три группы диспансерного наблюдения.

В первую группу диспансерного наблюдения вошли дети с хорошими отдаленными результатами. Какого-либо дополнительного лечения у них не требовалось. Необходимо было лишь ежегодное обследование в амбулаторных условиях, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, витаминотерапия, лечебная физическая культура.

Во вторую группу диспансерного наблюдения вошли дети с удовлетворительными отдаленными результатами. У них требовалось ежегодное стационарное обследование и, как минимум, дважды в год амбулаторное лечение в соответствии с рекомендациями детского пульмонолога и гастроэнтеролога.

Третью группу диспансерного наблюдения составили дети с неудовлетворительными отдаленными результатами. У данной категории пациентов требовалось не менее чем 2 раза в год стационарное лечение выявленной патологии. Не исключалась и повторная операция.

Изучена динамика отдаленных результатов в различные сроки после операции. Так как система ежегодного диспансерного наблюдения была однотипной в обеих группах, анализ проведен для всех больных в целом (табл. 3).

Полученные данные свидетельствуют о том, что у детей есть отклонения в развитии и они выявляются при обследовании, но при этом они функционально не значимы, и в целом дети не отстают от сверстников в своем развитии.

Таблица 3

Динамика отдаленных результатов в сопоставимые сроки наблюдения

Сроки Число Отдаленный результат %

после обследо- хороших

операции ванных Хороший Удовлет. Неудовлет. результа-

(в годах) тов

1 36 18 9 9 50,0

2 33 17 8 8 51,5

3 30 16 7 7 53,3

4 20 И 5 4 55,0

5 18 10 4 4 55,6

6 14 8 4 2 57,1

7 13 8 3 2 61,5

Анализ отдаленных результатов показывает положительную динамику хороших результатов при наличии активной диспансеризации детей оперированных по поводу врожденной диафрагмальной грыжи. Активная диспансеризация заключалась в более частом, целенаправленном и углубленном обследовании и лечении пациентов с удовлетворительными и неудовлетворительными результатами в первые семь лет жизни пациентов. В дальнейшем у детей с хорошими результатами целесообразно проводить диспансеризацию «по обращению», их нужно наблюдать, так как данные пациенты относятся к группе риска.

Выводы

1. В основе дыхательной недостаточности при врожденной диафрагмальной грыже лежит гипоплазия легких в уменьшенном объеме грудной полости. Процесс формирования легочных структур и «дозревание» ткани легкого продолжается после рождения и в зависимости от возраста имеет разную степень выраженности.

2. Частой причиной смерти у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей являются гиалиновые мембраны, пик развития которых наблюдается на 2-3 сутки после рождения. Фрагментация гиалиновых мембран начинается с 4-5-х суток после рождения, что приводит к уменьшению дыхательной недостаточности.

3.Кратковременная предоперационная подготовка позволяет достичь оптимальной стабилизации гомеостаза за счет «жестких» режимов искусственной вентиляции и агрессивной медикаментозной терапии. В то время, как увеличение длительности предоперационной подготовки до 3-6 суток приводит к стабилизации состояния путем минимальной медикаментозной коррекции и позволяет провести оперативное вмешательство, учитывая данные морфологии, на более благоприятном фоне.

4. Разработанная система дренирования плевральной полости после операции, обеспечивающая постоянный контроль дозированного растяжения и скорости расправления легкого, приводит к уменьшению частоты послеоперационных легочных осложнений.

5. Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма позволила снизить летальность с 57,7 % до 11,4 % и уменьшить сроки госпитализации с 45,6 + 5,48 до 32,8 + 2,96 койка дней.

6. При обследовании пациентов в отдаленные сроки после операции по поводу врожденной диафрагмальной грыжи выявлено отставание по биометрическим показателям (рост и масса тела) и нервно-психическому развитию, однако они функционально не значимы. В целом развитие детей

хорошее, так как с возрастом происходит постепенная коррекция данных отклонений.

7. Применение активной и дифференцированной диспансеризации детей, с первых лет жизни, увеличивает число хороших отдаленных результатов в динамике.

Практические рекомендации

1. Учитывая морфологические изменения в легких при врожденной диафрагмальной грыже (разная степень зрелости, наличие гиалиновых мембран), вне зависимости от тяжести состояния ребенка, предлагаем проводить интенсивную предоперационную подготовку в сроки не менее 3-6 дней.

2. При определении готовности больного с врожденной диафрагмальной грыжей к операции следует ориентироваться на стойкую стабилизацию состояния в течение 4-6 часов на данном режиме искусственной вентиляции легких, а именно сатурация кислорода 88-94%, раСОг не ниже 30 мм.рт.ст., рН = 7,35-7,45, артериальное давление около 50 мм. рт.ст.

3. В послеоперационном периоде целесообразно использовать предлагаемую систему дренирования плевральной полости после операции по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, позволяющую регулировать степень растяжения и скорость расправления легкого.

4. Всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции.

а) Диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное

амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, витаминотерапия, лечебная физическая культура.

б) У пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского пульмонолога, невропатолога и гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной».

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. О результатах лечения детей с врожденными пороками. - «Проблемы детской хирургии» //Сборник работ посвященный 80-летию СамГМУ и 25-летию кафедры детской хирургии - Самара, 1999. - С. 25-26 (соавт. Хасянзянов А.К., Козева И.Г., Кашин М.Б.).

2. К вопросу диагностики и лечения врожденных диафрагмальных грыж у детей. - «Настоящее и будущее детской хирургии»» // Материалы конференции, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ - Москва, 2001. - С.23-24 (соавт. Барская А.М., Хасянзянов А.К., Козева И.Г.).

3. К вопросу оптимизации хирургической тактики в лечении врожденных диафрагмальных грыж. - «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» // Материалы Ш Российского конгресса - Москва, 2004. - С. 437-438 (соавт. Барская A.M., Хасянзянов А.К., Козева И.Г.).

4. К вопросу организации оказания медицинской помощи новорожденным с острой хирургической патологией. - «Актуальные вопросы детской хирургии» // Сборник работ посвященный 30-летию кафедры детской хирургии СамГМУ - Самара, 2005. - С. 43-44 (соавт. Хасянзянов А.К., Козева И.Г.).

5. Результаты лечения врожденных диафрагмальных грыж у детей первых дней жизни // Детская хирургия. - 2005. Принято к публикации.

Подписано в печать 7.02.2005. Формат 60x88/16.

Гарнитура Times New Roman. Печать офсетная. Объем 2 печ. л. Тираж 100 экз.

Отпечатав в ООО "РА "ДСМ" г. Самара, ул. Верхне-Карьерная, За.

г? а >23

1470