Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Диагностика и лечение врожденных пороков развития с синдромом дыхательной недостаточности у новорожденных и грудных детей

Г, 0 '5 9 г

МШСГЕГСТВО ЗДРАВООХРАНЕШН РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ РОСТОЮКЙ! ОРДЕНА ДВУЖШ НАРОДОВ 1ЩЦ1СШ ШБТШГГ

На правах рзкопяои

СЛЯГОВ Алексей Константинович

ДИАГНОСТИКА И ЛШШЗБРОадЭПШ ЬОРОКОВ развили

с синдромом дшгешюй недостаточности 7 шворовдеших и шдах дйг ей

14. 00. 35 - детская хирургия

автореферат диссертации на соаскадвв ученой стенопа кандидата медицинских наув

Ростов-на-Дону 1992

Работа выполнена в Киевском НИИ педиатрии, акушерства и гинекологии к в Киевском государственном институте усовершенствования врачей.

Научный руководитель: доктор медицинских наук, ■профессор Д.Ю.Кривченя

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор В.А.Таракаяов;

доктор медицинских наукДЮяиков A.A.

Ведущая организация: Росоийский государственный медицинский универоитет

Защита состоится " ^ " 1992г. в час,

на заседании специализированного совета К 004.53.01 при Ростовском ордена Дружбы народов медицинском институте /344700, г.Ростоп-нагДояу» .лер.Нахетеванский, 29).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке медицинского института.

' Автореферат разослан " 1992г.

Ученый секретарь специализированного совета, доцент

Е. А,СТАНС КАЯ

Актуальность проблемы. Вогрооы ранней диагностики и лечения

я

^розданных пороков развития «/ВИРУ у детей раннего возраста о стают-Г ''е)?*с|юявоЯ в малоревояной проблемой /Ю.£'.Иоаков,1981/.

Многие пороки развития, такш как лобарная эмфизема, кисти легких, диафрагмальные грыжи, компрессионные стенозы трахея при аномалиях дуги аорт и легочной артерии, образованиях средостения и другие, требуют экстренной или неотложной хирургической коррекции в периоде новороаденнооти или в грудном возрасте в овязи о развитием у младенцев критических состоянии и, в частности, острой дыхательной недостаточности /ДК/ /Г.А.Бакров,1969,1983,1989; В. и.С ер-геев и соавт, ,1970; Ю.Ф.Исаков в соавт,,1972,1986; Л.М.Рошаль а соавт. ,1975; С.ДолецкиП.1976; Г.А.БаЙков и ооавт.,1983; Д.А.Грегори,1984; Л.А.1Умеров и ооавт.,1989; С.Н.Беседля,1991; «Г.С.Нвскег, 1981; Е.(1о«асЬа1к,Х985;А.<Н.А1-8а1в1а вt а1-, 1990/. Так, летальность только, у новорожденных о тяжелой дыхательной недостаточностью, несмотря на -применение методов искусственной вентиляции легких достигает 75$ /К.А.Сотинкова и соавт.,1981; й.Ь.СоШаа еЬ а1. 1977/.

Значительное количество неблагоприятных исходов обусловлено поздней диагностикой заболеваний и ВНР /И.К.Градаускас и соавт., 1982; 11.Н.Григоеич,1985; М.Р.Рокецкий, 1986/,

Наибольшее отражение в литературе в выявлении аномалий развития получили методы рентгенологического и эндоскопического исследований /Е.В.Климанскея,1972; Г.А.Зедгенвдзе и соавт.,1980; ЮЛ.Исаков и соавт.,1983/. Недостаточно изучена роль ультразвукового исследования в диагностике БПР, оопровоадаивщхея £Н у новорокяеяякх и грудных детей /о.к.Ыакауаша et а1.,19б5/. Нет единого мнения в отношении обьема диагностэтесксх исследований, последовательности применения различных методов диагностики и их безопасности у детей раннего возраста с аномалиями развития и признака«!! Д!.

' В литературе остаются разноречивы-мя взгляды на этиология в па-

тогенез лобарной эмфиземы у детей, -что влияет на тактику хирурги-чеокого. лечения этой аномалии развития /Ф.Г.Кутушев и соавт.,1961; Э.А,Степанов и Ю.А.Водолазов,1у71; .ЫЛасоШ вЪ а1.1971; И.Еквввраггв, 1975;Р.икеа вЬ о!., 1975; Т.Сба^, 1977; Д.К.А1-Зв1еп ек «1., 1990/.

Нет единого мнения о сроках, характере а объеме оперативных вмешательотв при кистах легких и лобарной эмфиземе. Существующие методы коррекции компрессионных отенозов трахеи при адомалиях-дуги аорты и легочной артерии, врожденных диафрагмальных грыках сопровождаются высокой летальноатью /от 12-30$ до 67-20^/ /Г.Д.Баиров, 1969; Ы.Й.Перель№н,1$72; Я.В.Волколаков и ооавт.,1979; М,1.0и11еп. в« а!», 1985; С.О.&аИ;Ь вЬ а1. ,1986; В.ОИсопуо е* а1., 1989/.

Вопросы хирургического лечения экспираторного стеноза трахеи у детей остаются неразработанными.

Все изложенное выше позволило сделать заключение об актуальности данного исследования, определять его цель и задачи.

Дед$ исследоварид. Разработать и усовершенствовать методы диагностики и хирургического лечения врожденных пороков развития с синдромом дыхательной недостаточности у новороздешшх и грудных ч детей.

Задачи исследования.

1. Разработать обьем и последовательность применения катодов иооледования для диагностики ВНР с сивдроыом ДН у новорожденных и грудных детей.

2. Определить значение ультразвукового метода исследования, эвдоококии а дигитальной субтракционноЕ ангиокардиографии в выявлении ШР о синдромом ДН и солровондавдих их аномалий развития у новорожденных в грудннх детей.

3. Изучить особенности бронхо-сооудиотых взаимоотношений в этиологии лобарной эмфиземы и на основании этого разработать

принципиально новый подход к хирургическому лечении зчого порока.

4. Разработать метод хирургического лэчения экспираторного стеноза трахеи,

5..Усовершенствовать стюообы коррекции компрессионного стеноза трахай при аноыапиях магистральных сосудов, образущах сосудистое кольцо, солитарных киотах легких, истинных диафрагмально-плевраль-аих грыжах.

ВНР у новорожденных и грудных детей о синдромом ДН с использованием ультразвукового метода исследования, эндоскопии я дигятальяой суб-тракционной ангиокардиографии в диагностике этих аномалий.

Уточнены особенности бронхо-сооудиотых взаимоотношений левого легкого в этиопатогенезе лобарной эмфиземы. Разработан принципиально новый метод хирургического лечения лобарной эмфиземы..

Влервие предложен метод хирургической коррекции экспираторного стеноза трахеи у дет«А.

Усовериенствовады способы хирургического леченая компрессионных стенозов трахеи при аномалиях магистральных сосудов, солитарных кистах легких, истинных диафрагкальво-плеЕральяых грыжах.

Працтпчесодя значимость. Разработанная диагностическая программа позволяет сократить сроки исследования, выявить аа только основной ВПР, но и сопутствующие аномален к заболевания ггрв их нгля-чии, исключить дооперационные ослокнения.

Разработанные и усовершенствованные способы хирургической коррекций рассматриваемых ВПР позволили значительно у мен шить количество интра- я послеоперационных осложнений, снизить послеоперадвон-ную летальность и улучшить национальные исходы заболеваний.

Основные цолот.еккя. выносимые на защиту.

I. Разработанная диагностическая проггзм.та оптимальна для заявления ЭДР у новорожденных и грудных детей с сандромс:: ДН.

Разработали оптимальные критерии диагностики

2. Ультразвуковое исследование ДЗИ/ - информативный и безопасный вкопреосглетод, помогает в выработке тактики лечения.

3. Эндоскопия и дигиталыая оубтракционная ангиокардиография выявляют анатомо-фувкционалыша особенности пороков развития и их осложнений.

4. Б этиопатогенезе лобараой эмфиэвмы верхней доли левого легкого играет роль открытый артериальный проток /ОАЦ/ /артериальная связка/ и оообеннооти броихо-сооудиотых взаимоотношений верхушечных и язычковых сегментов.

5. Пересечение СШ /артериальной связки/ и резекция верхушечных сегментов ври лобарной эмфиземе верхней доли левого легкого является патогенетически обоснованной и органооохрадягацей операцией.

6. Подшивание пластияеоких материалов к меыбранозной части трахеи при экспираторном стенозе - эффективная операция.

7. Декомпрессия трахай'и пищевода при аномалиях магистральных сосудов, образующих сосудистое кольцо, путем его реконструкции о использованием атравматичны! швов относительно простая, безопасная и радикальная операция.

8. Пластика диафрагмы при яотинной диафратаально-плевральной грыже о использованием мехаяичеокого шва - технически проотая и непродолжительная операция.

Аггробашщ работц. Результаты исследований долоаена на 2-Й го-родокой научно-практической конференции "Молодые ученые и специалисты - практическому здравоохранению" /Киев,1985/, на оовместном заседании научных обществ хирургов и педиатров г.Киева и Киевской области Л985/, на 8 сьезде детских врачей Украины /Тераополь,1987/, на научном обществе детских врачей. г.Киева и Киевокой области /1987/, на республиканской научно-практической конференции по оот-рым пневмониям у детей /Киев,1968/ и демонстрированы на ВДНХ СССР в павильоне "Здравоохранение СССР" в экопозжции "Достижения науки

Я техника, их пршененяв в детской хирургии" /1587/.

Цуфдаации. Ео материалам диссертации опубликовано 10 печатных работ, издан информационный листок, получено авторское свидетельство на изобретение, внедрена 3 рационализаторских предложения.

Рцедрецие в практику. Изложенные в диссертации теоретические положения, предложенные методы диагностики, разработанные и усовершенствовании способы коррекции ВНР о синдромом ДН у новорожденных и грудных детей широко иопользуютоя в отделении микро- и торако-аб-доминальяой хярургии пороков развитая у детей Киевского НИИ педиатрии, акушерства и гинекологии, отделениях детской хирургии областных детоних больниц г.Николаева, г.Ровно, гЛернигова, в отделении , детской торакальной хирургии клинической больницы № 17 г.Кийва.

'Основные теоретические положены диссертационной работы включены в цикл лекций и практических занятий на кафедре детской хирургии Киевокого государственного института усовараенствовавия Брачей.

Об^ем и отрукг?ра здодеутациа. Диссертация изложена на 176 страницах дашшоциси и ооотоиг из вввдвяия, обзора литературы, трех глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. В списке использованной литературы 242 наименования, из них 147 работ отечественных и 95 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 23 таблицами и 19 рисунками.

ХАРАКТЕРИСТИКА МАТЕРИАЛА И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ. -

Работа основана на изучении результатов обследования и "лечения 109 детей в возрасте от нескольких часов до 12 месяцев о синдромом ДН, обусловленным ВНР дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, находившихся в отделении микро- и торако-абдоми-нальной хирургии пороков развития у детей Киевского НИИ педиатрия, акушеротва и гинекологии о 1981 тто 1391гг.

Клиническое течение ЕПР у этих детей било сходным и характери-

зовалось признакам острой дыхательной недостаточности, наличием бронхо-легочных осложнений, что позволило объединить их и рассматривать под обцш синдромом ДН.

. В зависимости .от патогенеза ДН выделены две. группы больных с синдромами оботрукцяа дыхательных путей /ОДЦ/ /В.М.Балагин, '1Э70; J.Steile et al.и внутригрудного йадряжения /ВШ/ УВ.М.Сергеев и соавт.,1970; Ю.Ф.Иоаков и соавт.,1972/.

Причины ДН и возрастная характеристика больных предотавлены в таблице I.

. Распределение ШР о оиндромом ДН Таблица I.

по возраоту

Т

т

Aap« ittxep .ошг • новор. - 1-3 1А. /Я SV /_________ 7-12 -JBoero !

щ Экспираторный стеноз трахеи I 3/Iх/ 4

Я о Аномалии дуги аорты и легочной артерии - 5 I 9/5V 15

О Кисты и опухоли средоотения 2 ,) л 4 4 6 16

Лобарная емфязема I 4 - 8/2х/ 13

Е (Д Кисты легких - I 9 6 8 24

S о Диафрагмальяо-плевральная грыжа: а/ истинная I I 8 15 25

о б/ догнал 9 - 2 I 12

Итого: г 14 24 21 50 109

i 12,8 22,0 19,3 45,9 100

Примечание: Возраот 8 детей был от 13 до 24 месяцев У г; среднем 16,21

Отмечено, что в 55,4?олучаев диагноз.ВНР был поставлен только после 3-12 меояцев от начала клинических проявлений. 61,5$ больных ранее длительно лечились по поводу осложнений основного заболевания

.. - 7 -

/бронхита, пневмония/. 33,0$ пациентов направлены в клинику с ошибочным диагнозом.

.. ■ У 77 /74,0$/ детей была перинатальная патология, включающая патологию беременнооти у 52 /50,С$/ матерей, осложнения в родах у 48 /46,1$/, а также наличие недоношеияодти у 13 /12,5?/ младенцев и еще у 24 /23,1$/ отмечалась асфиксия после родов. У 7 /6,7$/ новорожденных диагностирована родовая травма.

При обследовании всех 109 больных,у 49 /44,0$/ из них выявлены сочетанн'ие пороки развития, причем у 16 /14,7$/ младенцев -.множественные. Сопутствующие заболевания обнаружены у 92 /84,4/0/ пациентов. У 55 /50,5$/ детей были мноаэстванные сопутствующие заболе- , ваняя.

У 109 больных выявлено, что наиболее частыми осложнениями были: дыхательная недостаточность Д05 больных - 96,3$Л бронхо-легоч-ные заболевания /74 пациента - 67,9*/ и различная степень дефицита массы тела /у 24 детей - 22,0$/.

Степень тяжеотиДН определяли по данным клинического_обследо-вания и показателям парциального напряжения 0¿ и СО2 в капиллярной крови. .ДЕ I степени была у 13 Л1,3$/ больных, ДН П степени - у 76 /69,7$/ и ДН Ш степени - у II Д4,7$/. . . .

При исследовании новоролденнах и грудных детей о ВьР, сопро-водцаидимися снддромоя ДН, применяли рентгенологические и эндоскопические методы, ультразвуковое и патогистологическоё исследования. При беспокойстве детей во время исследования использовали наркоз /калипсол 2 мг/кг - в/в, 5-10 ыг/кг - в/м /.

.. результаты шсшсваш и их обсуждение. '

В подавляющем большинстве случаев /96,3$/ рассматриваемые ЕПР клинически проявлялись признаками ДН. У болызинства младенцев /24 -•58,6$/ о обструкцией дыхательных гутей, в отличие от аномалий, со-

- .8 -

провождавдихоя внутригрудным напряжением, параду с симптомами ДН, отмечался различный по характеру и степени выраженности стрядор.-

„Правильная оценка клинических признаков позволяет заподозрить, а дошшшгеяглые методы исследования - установить характер ВПР. Всем больным о подозрением на ШР выполняли обзорную рентгенографию органов грудной клетки /СЯК/, а. также, при необходимости, и брюшной полости в прямой и боковой проекциях. У 49 /45,0$/ больных характер ШР установлен только на основании этого метода исследования. У остальных 60 /55,0!?/ детей для.установления характера БОР потребовалось применение различных дополнительных методов исследования.

Воем пациентам о наличием отридора выполняли рентгенографию пищевода для исключения компрессии трахеи л пищевода аномалиями магистральных оосудов, образующих оооудистое кольцо. При отсутствии компрессионной деформации стеной пищевода выполнялась трахеобронхо-окопия /ГБСЛ Ери наличии, во время эндоскопии, компрессионного .. стеноза нияяей трем трахеи за счет пульсирующего выпячивания по передней стенке и отоутотвии рентгенологических изменений пищевода выполняли дигитальную оубтракцаонную ангиокардиографию /АКТ/ для уточнения характера йооудиотой патологии.

Трахеобронхоскояия..с применением оптики является решающим методом в диагностике экопираторного стеноза трахеи. При спонтанном диханви ребенка определяется пролабирование мембранозной части трахеи в просвет органа, У 2 детей о сСГ, ранее оперированных по поводу атрезии пищевода, экопирагорный стеноз был в нижней трети трахеи, Нембранозная часть, пролайируя в просвет трахеи, в одном случае полностью перекрывала ее просвет, а в другом - на 2/3 ее диаметра. У двух-другах пациентов о ЭСТ ыембраяозная часть трахеи-про-лабировала в просвет органа на 1/2 а 1/3 его диаметра на Есем про-тягении.

и техники, их применение в детской хирургии" /1287/.

Ду.блнкеции. По материала диссертации опубликовано 10 печатных работ, издан информационный листок, получено авторское свидетельство на изобретение, внедрены 3 рационализаторских предложения.

Рцедреяиэ в практику. Кзлояешше в диссертации теоретические положения, предложенные методы диагностики, разработанные и усовершенствованные способы коррекции ВНР о синдромом ДН у новорожденных и грудных детей широко попользуются в отделении микро- и торако-аб-доминальной хирургии пороков развития у детей Киевского ЮТ педиатрии, акушеротва и гинекологии, отделениях детской хирургии областных детских больниц г.Нвколаева, г.Ровно, гДернигова, в отделении , детской торакальной хирургии клинической больницы № 17 г.Кийва.

Основные теоретические положения диссертационной работы зк.то-ченц в цикл лекций и практических занятий на кафедре детской хирургии Киевского государственного института усовершенствования врачей.

ОсЦем и структура диссертации. Диссертация изложена на 176 страницах машинописи и состоит из введения, обзора литературы,трех глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. В списке использованной литературы 242 наименования, из них 147 работ отечественных и 95 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 23 таблицами и 19 рисунками.

ХАРАКТЕРИСТИКА МАТЕРИАЛА И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Работа основана на изучении результатов обследования и лечения 109 детей в возрасте от нескольких чаоов до 12 меояцев о синдромом ДН, обусловленным ЕПР дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, находившихся в отделении микро- и торако-абдоми-нальной хирургии пороков развития у детей Киевского ЕЖ педиатрия, акушеротва и гинекологии о 1381 по 1991гг.

Клинячэокое течение ЕПР у этих детей было сходным и характера-

зовалось признаками острой дыхательной недостаточности, наличием бронхо-легочных осложнений, что позволило объединить их а рассматривать под общим синдромом Дй.

, В зависимости от патогенеза ДН выделены две. группы больных о синдромами оботрукции дыхательных путей /ОДД/ /В.М.Балалш, '1970; ¿.бъегк еъ аХ.,' ^65/ и внутригрудного йалряжения /ВГН/ /В.М.Сергеев и ооавт.,1970; Ю.Ф.Иоаков и ооавт.,1972/.

Причины ДН и возрастная характеристика больных представлены в таблице I.

Распределение ШР о оандромом ДН Таблица I.

со возражу

'. .Воэрааг .Оодьнуу./мад,./. .1. 1,-3.

1-

-1Воего

Характер ВНР •

Экспираторный стеноз трахеи

Аномалии дуги аорты и легочной артерии

Кисты и опуходя средостения 2

4-5. .7-1? I

5 4

- ЗДХ/

I 2/51/ 4 6

4

15

16

К

м

3

Лобарная ам£изеыа I

Кисты легких _ I

Диафрагмально-плевральная грыжа:

а/ иотиявая I

б/ лояная 9

- 8/2х/

6 8

8 15

2 I

13

24

25 12

Итого:

14 24 21 50 109

12,8 22,0 19,3 45,9 100

Примечание: Зозраот 8 детей был от 13 до 24 месяцев /с среднем 16,2/

п

Отмечено, что в 55,4^олучаев диагноз БЬР был поставлен только после 3-12 ыеояцев от начала клинических проявлений. 61,Ъ% больных ранее длительно лечились по поводу осложнений основного заболевания

/бронхита, пневмонии/. 33,0$ пациентов направлена в клинику с ошибочным диагнозом.

.. • У 77 /74,0$/ детей была перинатальная патология, включающая патологии беременнооти у 52 /50,0$/ матерей, осложнения в родах у 48 /46,1$/, а также наличие недоношенноати у 13 /12,5$/ младенцев и еще у 24 /23,1$/ отмечалась асфиксия пооле родов. У 7 /6,7$/ новорожденных диагностирована родовая травма.

При обследовании всех 109 больных,у 49 /44,0$/ из них выявлены сочетаниие поройи развития, .причем у 16 /14,7$/ младенцев -.множественные. Сопутствующие заболевания обнарукены у 92 /84,4$/ пациентов. У 55 /50,5$/детей были множественные сопутстщгацие заболе-^ ваяия.

У 109 больйых выявлено, что наиболее частыми осложнениями были: дыхательная недостаточность Д05 больных - 96,3$/, бронхо-легоч-ные заболевания /74 пациента - 67,9$/ и различная степень дефицита массы тела /у 24 детей - 22,0$/.

Степень тяжеоги_.ДН определяли по данным юшнического-обследо-вания и показателям парциального напряжения С>2 и COg в капиллярной крови..ДН I стеттени была у 13 /11,9$/ больных, ДН П степени - у 76 /69,7$/ и ДН Ш степени - у II /14,7$/.

При исследовании новорожденных и грудных детей, с Вир, сопровождающимися синдромом ДН, применяли рентгенологические и эндоскопические методы, ультразвуковое и патогистологическое исследования. При беопокойстве детей во время исследования использовали наркоз /калипсол 2 мг/кг - в/в, 5-10 мг/кг - в/ы /.

.. РЕЗУЛЬТАТЫ ШСДЭДОВАНЕЯ И ИХ ОВЭГЩШЕ. '

В подавляющем большинстве случаев /96,3$/ рассматриваемые ЕПР клинически проявлялись признаками ДН. У болызинства младенцев /24 -о8,6$/ о обструкцией дыхательных гутей, в отличие от аномалий,.со-

прововдавддхоя внутригрудным напряжением, наряду о симптомами ДН, отмечался различный по характеру и отепени выраженности отридор.-

..Правильная оценка клинических признаков позволяет заподозрить, а дополнительные методы исследования - установить характер ЕПР. Воем больным о подозрением на ВНР выполняли обзорную рентгенографию органов грудной клетки /01К/, а^такхе, при необходимости, и брюшной полосгя в прямой и боковой проекциях. У 49 /45,0$?/ больных характер ЕПР установлен только на ооновании этого метода исследования. У остальных 60 /55,0$/ детей для. установления характера ВИР потребовалось применение различных дополнительных методов исследования. .

Всем пациентам с наличием отрвдора выполняли рентгенографию пищевода для исключения коштресоии трахеи и пищевода аномалиями ма-гиотральных сосудов, образующих оооудвотое кольцо. При отсутствии компреосионной деформации стенок пищевода выполнялаоь трахеобронхо-околия /1ХС/. При наличии, во время эндоскопии, компрессионного .. отеноза нинней трети трахеи за счет пульсирующего выпячивания по передней отенке и отсутствии рентгенологических изменений пищевода выполняли дагитальную субтракщшнную ангиокардиографию /АКТ/ для уточнения характера сосудистой патологии.

Грахвсбронхоскопия-.с применением оптики является решающим методом в диагностике экопираторного стеноза трахеи. При опонтанном \

дыхании ребенка определяется пролабирование мембранозяой чавти.трахеи в просвет органа. У 2 детей о ЕСТ, ранее оперированных по поводу атреэии пищевода, экспираторный стеноз был в нижней трети трахеи. Цембравозная часть, пролабируя в щюовет трахеи, в одном случав полностыо перекрывала ее просвет, а в другом - на 2/3 ее диаметра. У двух-других пациентов о ЭСГ ыембранозная часть трахеи._про-лабироЕала в просвет органа на 1/2 и 1/3 его диаметра на Есем протяжении.

Основными методами в диагностика аномалий дуги аорты, ее ветвей л легочной артерии были эзофагдграфия, дигитальная .субтракци-о и пая ЛКГ, а такта трахеобронхоокоттия. Эзофагографшо выполняли в прямой и боковой проекциях. У II больных о двойной дугой аорта /ДДА/ и у I пациента о аберрантной правой подключичной артерией /ГЛА/ на боковых эзофагограммах определялись компрессионные деформации пищевода о дефектом наполнения задне-боковых стенок его аортального сегмента. У I ребенка с "петлей" левой ветви легочной артерии на аэофагограмме отмечалась компрессионная деформация передней стенка пищевода ниже уровня дуги аорты. У 2 детей с компрессионным стенозом трахеи восходящей аортой патологических изменений на эзофагограммах не выявлено. „ 1

Дигитальная оубгракцвояаая АКГ выполнена у 8 больных с аномалиями дуги аорты и легочной артерии. У 5 детей, выявлена ДДА.. У 4 • из них задняя дуга аорты по величине диаметра превосходила переднюю дугу и лишь в одном случае площадь сечения передней дуги аорты была болыъв задней дуги. При ангиовульмонографии у I больного вы- • явлено аномальное отхождвнвэ левой ветви легочной вртераа от правой ветви о образованием сосудистой "петли", сдавливавшей трахею и левый главный бронх. У. 2 пациентов с компрессионным стенозом трахеи восходящей аортой при аортографии патологии не выявлено.

ТБС выполнена у 12 младенцев с аномалиями магистральных сосудов. У всех 8 больных о ДЦА отмечался стеноз ни&ней трети трахеи на ZJ3 я более ев просвета. Сужение било на 1-1,5см выше карияы за счет пульсирующего выпячивания передней стенки. Протяженность суженной части трахеи варьировала от 1 до 1,5см. У больного с аберрантной ППА при Ш! выяЕдеа стеноз на 1/2 проовета нижней трети трахеи и левого главного бронха. У 2 детей о компрессионным стенозом трахеи восходящей аортой отмечалось сужение никней трети трахеи за счет пульсирующего вштячиваняя ее передней стенки. Одновре/-*еяпо бы-

ло сужение дааЕого главного бронха, в одном случав, и левого главного бронха - в другом. При THJ у ребенка о "петлей" легочной артерии выявлено сужение надбидаркационного сегмента трахеи и устья левого главного бронха за счет пульсирующего, выпячивания задней и левой боковой стенок.- ТЕС выполнялась после проведенных азофагоград?йи и АКТ и непосредственно перед операцией Для иоключения возможных дооперационных осложнений.

Основным методом в диагностике опухолей и кист средостения был рентгенологический /рентгенография OIK в прямой и боковой проекциях и многоооввая рентгеноскопия /6/. Для уточнения анадюмичэоких взаимоотношений образований средостения с его органами применяли трахео-бронхоскопию /4/ и эзофагографив /6/. У 4 пациентов с подозрением на злокачественную опухоль средостения для верификации диагноза произведена пункциояная бпопсил образования. Гистологически выявле/ш лшфосаркома А/, нейробластома А/, злокачественная /неклассифицированная/ опухоль с распадом /Е/ и лиыфангиома /I/.

При лобарной эмфиземе легких диагностика базировалась на обзор-.ной рентгенографии 0IK. Всем 3 больным о декомпенсированной формой порока и 5 - с субкомпенсарованной правильный диагноз установлен только на основании этого рентгенологического исследования. При сомнении в постановке диагноза 3 больным с оубкомпенсированг.ой /2/ и компенсированной /I/ формами порока произведена ангиолульмонография.

Из 24 больных с кисташ легких, у 19 - клинический диагноз установлен только на основании рентгенографии'и многоосевой рентгеноскопии 0IK. 5 больвын о этой аномалией для уточнения диагноза произведены бронхоскопия и бронхография /2/, ангиопулы/,опогра(1'Ея А/, рентген-контрастное исследование желудочно-кишечного транта А/, фиброгаотроокогош /I/.

fia основании только рентгенографии и рентгеноскопии GIK и брю-шюй- полости поставлен диагноз мстинкой диафрагмально-плеврально«

.. - II -

грыжи у II из 25 о этой патологией. У остальных 14 больных для постановки диагноза применялись дополнительные диагностические.метпды: яонтрастное исследование желудочно-кишечного тракта УдКТУ /пассаж по ЕКТ /6/ и ирригорафия - ЗУ, а также пиевмолеритонеохрафия /5/, фиброгастроокопия УЗ/, АКТ А1, бронхоскопия ДУ, торакоокопия А/.

Диагноз ложной диафрагмально-плевральной грыжи поставлен у 8 из 12 больных с этим пороком на основании обзорной рентгенографии ОШ и брнлной полости в вертикальном положении. У 4 младенцев еыпол-нйли рентген-контрастное исследование желудочно-кишечного тракта /пассаж по SKT - 3 и ирригорафия - I/, в сеязи с сомнением в постановке диагноза. ■ „

Ультразвуковое исследованиаДЗй/ ОПС, бршаой полости и забрю-шинного пространства произведено у 44 младенцев с ВЕР с синдромом ДН, независимо от возраста и тяжести их состояния. С помощью У5И удалось уточнить диагноз у 24 /54,5$У исследуемых детей. Эхолокация оказалась информативной в уточнении диагноза при ложных Ув SQ$ случаевУ и истинных Ун 77,8$У диафрагмально-плевральных грыжах, кистах и опухолях средостения Ув 75,G$y, при аномалиях магистральных сосудов, образукщих сосудистое кольцо /в 50,0$/, кистах легких /в 30,0$/. При лобараой эмфиземе УЗИ оказалось не информативным. У 16 /36,3$У пациентов с помощью этого метода выявлены сопутствующие аномалии развития и у 7 /15,9$/ - различные заболевания.

Из 109 новорожденных и грудных детей с ЕИР оперированы 94. 9 детям из 15, которые не оперированы, было показано'консервативное лечение. Это 2 больных с SGT а пролабированиеа ее ыембраиозиой части в просвет органа менее. 1/2 его диаметра на фона перинатальной энцефалопатии. В эту группу вопли 5 младенцев с асти:шимп дваф-рагмалыю-плевральшми грыжами ограниченно:; части диафрагмы /4/ и ее релаксации А/ у робенка с бессимптомным течением, которыГ: накануне перенес 3 операции по поводу инвагинация кквечняка, спаечной

кишечной непроходимости и эвенграции кишечника. Двум больным с по- . ликистозом легких оперативное лечение било противопоказано из-за пораявшш обоих легких и наличия множественных оочетанных БПР. Нами не оперированы еще 6 младенцев:о ДДА Д/, лимфангиомой шеи и средостения А/, двухсторонней ложной диафрагмалыю-плеврал'ьной грыжей А/ и злокачественными опухолями "средостения /3/. Больной о лимфангиомой шеи и средостения лечилая консервативно, путем дренирования кисты из-за наличия двухоторонней острой пневмонии. Двое больных о ДДА и двухсторонней ложи ой диафрагмально-плевральной грыжей умерли без операции от присоединившихся осложнений. Трое пациентов со злокачественными опухолями средостения направлены для дальнейшего лечения в специализированное лечебное учрездение.

Лечебная тактика у 94 оперированных больных определялась характером ВПР, наличием сопутствующих аномалий развития, стелены) выраженности дыхательных расстройств, наличием воспалительных изменений В легких. . . .

Дети с ДН I степени оперировались в плановом порядке и не требовали специальной предоперационной подготовки. У больных с ДН П степени операции были неотложными в производились сразу после установления-дшгиоза или после проведения соответствующей предоперационной подготовки, направленной на купирование или уменьшение дыхательных расстройств, воспалительных изменений в легких и других сопутствуюцих заболеваний. Младенцы, с ДН Ш степени оперировались в экстренном порядке по жизненным показаниям после интубации арахеи и начала искусственной вентиляции легких, даже при наличии пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции.

При сочетании нескольких ВПР у одного больного, первоГ: выполнялась коррекция того порока, который определял критическое состояние больного. При сочетании ДДА и открытого артериального протока /ОАП/, лобарной эмфиземы верхней дола левого легкого и ОА11

коррогироБалдсъ-одповрсмаппо оба порока, таи как они взаимосвязаны анатомически и патогенетически. ..

Нами разработан и внедрен способ коррекции ЭСТ путем' подшивания к момбранозноИ части трахеи перфорированных овальных элаатич-них дисков из силиконизированного каучука. Это способствует последующей самофикаацди трансплантата, за счет прорастания соединительной ткали, что позволяет обеспечить адекватное' ограничение подвижности патологически измененной ¿¿ембранозной части трахеи а бронхов о сохранением амплитуды их движения и возможности роста при проведении операции у детей раннего возраста. Оперированы 2 детей с ЭСТ 3 и 16 мес., которым ранее, на вторые сутки после рождения выполнена коррекция атрезии пищевода о никл им трахеопищеводным свищом.

Но поводу компрессионных стенозов дыхательных путей, вызванных аномалиями магистральных сосудов, оперировано. 14 детей. Коррекция ДДА произведена у 10 больных и заключалась в пересечении передней дуги, погорая в 9 случаях была в функциональном отношении менее развита, чей задняя и в 1-м - равна ей по диаметру. Следует отметить, что у цетеГ: раннего возраста тесные анатомо-топографическве взаимоотношения аортальных дуг, их ветвей а органов средостения. При этом, расстояние между огхегдекием левой подключичной артерии УЛИЛ/ и местом слияния дуг в нисходягцуп аорту /область пересечения передней дуги аорты/ менее 1см. Предложенный нами метод позволяет сохранить дистанцию :.:е;кду пвамя, достичь надежной их герметичности, обезопасить пересечение аортальной дуги и произвести хорошую фиксацию проксимальной Ре ветви, с целью увеличения декомпрессии трахеи и пэдевода.

Сперзцмт заключается в следующем. После мобилизации сосудов пег,ссекается САП или артериальная связка по об;«епризяа!шой метода-

ке, но о оставление:/ длинной культи его на передней дуге аорты, для последующей фиксации ее к грудине. Передняя дуга в двух местах, тотчас за отхожданием ДПА и а области слияния дуг в нисходящую аорту, прошивается кисетными атравматичными швами в перевязывается. По внутренним полисам кисетов накладываются дополнительные "^-образные швы, после чего передняя дуга между ними пересекаетоя. Проксимальная ветвь пересеченной передней дуги за культю артериального протока фиксируется к грудине для более надежной декомпрессии трахеи и пищевода.

Одному ребенку о аберрантной правой подключичной артерией сосудистое кольцо устранено путем пересечения ГШ по общепринятой методике, но о оставлением как можно меньшей ее культи яа аорте.

У I младенца сооудвстое кольцо было образовано "петлей" левой ветви легочной артерии, которая отходила от середины правой ветви, направляясь мезду трахеей и пищеводом поверх левого главного бров-ха к корню левого легкого. Произведена реконструкция легочной артерии, заключающаяся в пересечении левой ветви, образовывавшей "петлю", выведении ее впереди трахеи и реимплантации в легочный отвод.

У 2 больных с компрессионным-.отенозоы дыхатальаых путей восходящей аортой, перед основным этапом операции выполнялась резекция правой доли вилочковой железы, а затем передняя аортопексия. "Подвешивание" аорты к грудине производилось с помощью лоскута из перикарда ...выкроенного в виде мостика.

С опухолями и кистами средостения оперировано 12 детей, из них с бронхогенными киотами - 3, кистами вилочковой железы -. 2, лимс&нгиомой - 2, терагодермовдом - 3, целомической кистой перикарда - I и ракш - I ребенок. Операция заключалась в радикальном удалении меднас'] > чальных образований. Во время коррекции ВНР с синдромом обструкции дыхательных путей осложнений не было.

По поводу врожденной лобарной эмфиземы легких оперировано 13 (Зольных. На основании пнтраоперационшго исследования корня легкого, дуги аорты и легочной артерии у больных с лобарной эмфиземой верхней доли левого легкого и гистологического изучения резецированных участков легкого при этом, мы пршля к Еыводу о роли ОЛП /артериальной связки/ и особенностей'бронхо-сосудистых взаимоотношений верхушечных сегментов в этиопатогеиезе лобарной эмфиземы верхней доли левого легкого. Учитывая это,нами разработана щадящая органосо-храняющая операция коррекции лобарной • эмфиземы верхней доли левого легкого. Она заключается в резекции верхушечных сегментов верхней доли левого легкого и пересечении ОШ или артериальной связки. Разработанная методика операции позволяет устранить, оба механизма /сосудистого и легочного/ развития патологического процесса, что обеспечивает не вчсокув эффективность и позволяет уменьшить "число осложнений в послеоперационном периоде. Сохранение язычковых сегментов предупреждает резкое смещение органов' средостения, перерас-тяжеяпе оставяеКся доли и развитие остаточной плевральной полости в послеоперационном периоде. Иэ 7 младенцев, у чоторых нами произведены сегментарные резекции легких при лобарной эмфиземе верхней доли левого легкого, лишь у 1 было осложнение после операции в виде бронхо-гшеЕралъного свяда. У 6 больных с локализацией эмфиземы в других отделах легких выполнялась..типичная лобэктомия.

У 22 детей операция выполнена по поеоду солнтарных каст Д8/ I! псликистоза /4/ легких. С учетом объема поражения, предпочтение . отдавали экономным резекциям легкого /цистэктомип, сегкентэкто!гпи/. Эти операции выполнена у детеЛ.с солитарными кистами легяих, неос-лол'.ненгшмн или эслокнешам напряжением, находящимися в пределах одного бешента и располагающихся субплеврально Дз/. Сегментэкто-' мгя лкиэлне.ча тскуе при полгкастозе одного сегмента /2/. Резекцию нескэль^пх сегментов или доли легкого выполняли при одиночных кио-

пак, осложненных нагноением Д/, прорывом..в плевральную полость Д/, а также при глубоко расположенных в паренхиме легкого кистах и занимающих по.-обьему несколько сегментов /3/. Лобэктоыию выполняли также при поликистозе доли легкого /2/. Цистэктомия у 9 больных выполнена в нашей модификации. Вопле вылущивания и удаления оболочек киоты прошиваются "Е"-образными атравматическими швами и перевязываются дренирующие киоту бронхи. Раневая поверхность паренхимы легкого, ..начиная с основания вылущенной кисты, поэтапно прошивалась 3-4 полукисетными агравматичныыи швами. Таким образом лцквидировалаоь полодть кисты и достигалась полная герметичнооть легкого. Во время и после операции осложнений не было.

С диафрагм ал ьно-плевральа ими грыжами оперирован 31 ребенок, из них о истинными - 20 и ложными - II.

При иотинных диафрагмально-илевральных грыжах,, занимающих Медее половина площади купола диафрагмы, выполняли пластику грудобрюшной преграды путем ушивания грыжевых ворот "П"-образними лавсановыми швами с иооечением грыжевого мешка Д/, без иссечения /2/ или с частичным Д/ его иссечением. При релаксации диафраты, истинных диафрагаалышх грыжах, занимающих половину и более-.площади купола диафрагмы, применяли диафрагмопластику методом трипликатуры о использованием "Д"-образных лавсановых ивов /12/. Нами разработана модификация этого общепринятого метода, заключающаяся в прошивании у основания образованной дубликатуры истонченной диафрагмы металлическими окобкаии о помощью аппаратов УКЛ /40,60/. Удвоенная складка диафрагмы распластывается на ней и дальнейшая диафрагмо-пластика производится типично. Пластика диафрагмы методом трипликатуры о 1юпш1ЬзованИ£м механического шва выполнена у 5 больных, технически упрощает операции в сокращает время ее выполнения.

При логлих диафрагыально-плевральных грыжах у Ю младенцев пластика диафрагмы произведена местными тканями, путем ушивания

_ "17 "

дефекта "Е"-образными /6/ ила узлоыша /4/ ивами. При отсутствии мышечного валика по заднему краю дефекта, он ушивался о фиксацией нити за ребро /5/. 7.J новорожденного о аплазией купола диафрагмы, купол грудо-бршной преграда был сформирован из лоскута консервированного перикарда. ~ ■

У 61 /64,8$/ пациента послеоперационный период протекал гладко. У 32 /35,1,%/ больных выявлены осложнения /пневмония - 20, острая ДН - 2, бронхо-ллввральнай свищ - 2,эррозивный гастрит - 2, несостоятельность швов пищевода - 2, желудочно-пищеводный рефижо /ШР/, грика пищеводного отверстая диафрагмы - 2, ятрогенннй гидроторакс - I, гяттоксическая энцефалопатия о судорояныц синдромом -I, перфорация кишечника, перитонит - I, динамическая кишечная непроходимость - I, подкожная эвентрация кишечника - I/. У 5 больных послеоперационные осложнения были множественные.

У 21 /63,Б$1 младенцев послеоперационные осложнения удалось ликвидировать путем применения соответствувдей-иятедсивяой тера-ттии /антибактериальной* янфузиояной, бронхоскопий, пункций и дре- . нирования плевральной полости, физиотерапевтических методов и др./. У 2 /6,15?/ больных с SUP.на фоне грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, возникшей после пластики диафрагмы по поводу иотинной Д/ и лмшой Д/ диафрашалько-плевральной грыжи, путем консервативного леченая удалозь значительно уменьшить явления ШР.

Б послеоперационном периода умерли 10 Д0,6$/. детей, из них 6 новорожденных. Среди оперированных новорожденных послеоперационная детальность составила 53,а у 1рудвых детей - 3,7$. Основной причиной летальных исходов были множественные тяжелые ВПР в сочетании с пневмонией, родовой черепно-мозговой травмой или глубокой недокоЕёыюстью у навороженных. ...

Из 64 детей выписанных из клиники после операции, у 70/83,3!?/

- непосредственный результат хирургического_лечед.ня оценен как отличный или хороший. У 14 /16,6/2/ пациентов при вылиоке из клиники результат оперативного лечения оценен как удовлетворительный /наличие остаточных явлений бронхита До/ и стридора Д/, редкие рвоты на фони грыжи пищеводного отверстия диафрагмы /2/, рентгенологические признаки застичного затемнения оперированного легкого эа очет плоскоотяых спаек Д/ /.

Отдаленные результаты хирургического лечения изучены в ороки от 6 месяцев до Ю лет у 71 ребенка. Отличные и хорошие результаты получены у 64 /90,1$/ детей, удовлетворительные - у 7 /9,9$/. Неудовлетворительных результатов не было.

ВЫВОДЫ

1.-У новорожденных и грудных детей пороки развития легких, дуги аорты и легочной артерии, диафрагмы и средостения проявляются с первых дней и /или/ месяцев жизни синдромом дыхательной недостаточности, который для оптимизация диагностического и лечебного процео-са целесообразно дагалиэировать.-по анатом оНй/нкциональним признакам.

2. Диагностика вроаденню_пороков развития о синдромом ДН у новорожденных и грудных детей представляет значительные трудяооти, в 53,4/5 олучаев диагноз запаздывает и устанавливается пооле 3-12 месяцев от начала клинических проявлений. При этом, большинство больных лечатся по поводу только осложнений ооновного заболевания, которое остается нераспознанным.

3. Диагностика ВНР о оиндромом ДН по разработанной программе позволяет своевременно верифицировать диагноз и избежать развития тяжелых осложнений у новорожденных и грудных детей, которые возникают при ошибочном ели нерациональном ведении диагностического процесса. Помимо общеклиничеокого и рентгенологического исследований необходима ультразвуковая эхолокация органов 1рудной клетки и брюш-

ной полоста, которая является безопасным экспресс-методом, позволяющим диагностировать не только, ооновной ВПР, но и сопутстдущие аномалии развития и заболевания при их наличии. По специальным по-яаэаяяям применяются субгракдвонная дигиталыая ангиокардиография и эндоскопия, которые являютоя выоокоинформативными методами исследования у новорожденных и грудных детей, позволяющими верифици-. ровать анатомический и (функциональный диагноз ЕЦ> и их осложнений.

4. Уточнение этдопатогенеза лобарной эмфиземы легкого позволило разработать новый подход к хирургическому лечению порока. Предложенная экономная оегментарная резекция верхней доли левого легкого о пересечением открытого артериального протока или овязки является, элективной органосохраняющей д патогенетичеони обоснованной операцией.

5. Разработанный споооб коррекции экспираторного стеноза трахеи обеспечивает адекватное ограничение патологической подвижноо-ти задней стенки трахеи, устраняет клин, шее кие симптомы болезни, сохраняет возможность' роста дыхательных путей, исключает рецидив заболевания.

6. Разработанные и усовершенствованные способы ранней коррекции аномалий магистральных оосудов, образующих сооудиотое кольцо, высокоэффективны, предупреждают развитие интраоперационных и послеоперационных осложнений.

ПРАКШйШШ РЖОШРЩИИ

I. Новорожденные и грудные дети с наличием ДН, стрвдора, затяжных и рецидивирующих бронхо-легочных воспалительных заболева--ний должны быть обследованы на предмет исключения ЕПР.

2..Степень тяжести ДН у новорозденных и грудных детей необходимо определять го данным клинического обследования, в сочетании о исследованием парциального напряжения 02 и СС^ в капиллярной крови.

3. Воем младенцам с ДН и подозрением на ВПР исследование надо начинать о обзорной рентгено1рафии ОГК и брюшной полости в 2-х проекциях. Этот метод является основным в диагностике, лобараой эмфиземы, «ист легких, истшшх и ложных диафрагмально-плевральных грыж, образований..оредостения. Недостающие сведения для постановки диагноза следует получать о помощью'дополнительных методов исследования /ДПГ, рентгеиконтрастного исследования ККТ, пневыоперитонво-графии/. Для распознавания ЭСТ решающее значение имеет эндоскопия /трахеобронхоскопияУ с применение« оптики при спонтанном дыхании ребенка. Для диагноотики аномалий магистральных сосудов, образующих оооудистое кольцо, следует применять эзофагографию и АКТ.

4. Всем новорожденным и грудным детям с ДН и подозрением на ВНР следует выполнять УЗИ 0IK, брюшной полости и забршшшого пространства с целью выявления на только основного ВПР,. во и сопутствующих аномалий развития иди заболеваний, что важно при выработке тактики дальнейшего лечения.

б. При лобарной эмфиземе верхней доли левого легкого необходимо пересекать ОМ /при его наличии/ или артериальную связку, и резецировать только верхушечные сегменты С|-Сд о оставлением £ -Cg. При другой локализации лобарной эмфиземы необходимо выполнять типичную яобэктомию.

6. Коррекция. БСТ должна заключаться в подшивании к мембраяоз-ной часта трахеи пластических материалов. . . . ..

7. Декомпрессия трахеи и пищевода при аномалиях магистральных сосудов_долкна осуществляться путам реконструкции сосудистого кольца о использованием атравматичных швов.

8..При истинных диафрагмально-плевральных грыжах у ослабленных больных,у младенцев с наличием дополнительных факторов риока целесообразно выполнять пластику диафрагмы о использованием механического шЕа.

_ "17"

дефекта "Дп-о0разягаи /б/ или узловыми /4/ швами. При отсутствии мышечного валика по заднему краю дефекта, он у повалял о фиксацией нити за ребро /5/. 7.J новорожденного о аплазией купола диафрагмы, купол грудо-брюшной преграда был сформирован из лоскута консервированного перикарда. _

У 61 /64,8$/ пациента послеоперационный париоц протекал гладко. У 32 /35,1;!/ больных выявлены осложнения /пн^ваония - 20, острая ДН - 2, бронхо-ллввральвай свищ - 2,эррозиввый гастрит - 2, несостоятельность швов пищевода - 2, желудочно-пищеводный рефлюкс /НИР/, грыжа пищеводного отваротия диафрагмы - 2, ятрогенный гидроторакс - I, гипоксическая энцефалопатия с судорожным, синдромом -I, перфорация кишечника, перитонит - I, динамическая кишечная непроходимость - 1, подкожная эвентрация кишечника - I/. У 5 больных послеоперационные осложнения была множественные.

У 21 /63,6$/ младенцев послеоперационные осложнения удалось ликвидировать путем применения соотЕетствуодёй-ИНтенспвной терапии /антибактериальной» инфузионной, бронхоскопий, пункций а дре- . нирования плевральной лолости, физиотерапевтических методов и др./. У 2 /6,3$1 больных с ÜZP на фоне грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, возникшей после пластики диафрагмы по поводу иотинной Д/ и ложной Д/ диафрагмально-плевральной грыжа, путем консервативного лечения удалось значительно уменьшить явления ИГР.

В послеоперационном периоде умерли 10 До,6$/ детей, из них 6 новорожденных. Среди оперированных новорожденных послеоперационная летальность составила 53,Б/5, а у грудных детей - 3,7$. Основной причиной летальных исходов были множественные тяжелые ВЕР в сочетании с пневмонией, родовой черепно-мозговой травмой или глубокой недоношёпкостко у нсЕороцдеккых, ...

Из 84 детей выписанных из клиники после операции, у 70/83,3/7

- непосредственный результат хирургического_лечедяя оценен как отличный или хороший. У 14 Дб ,&%/ пациентов при вылиоке из клиники результат оперативного лечения оценен как удовлетворительный /наличие остаточных явлений бронхита Д0/ и страдора Д/, редкие рвоты на фона грыки пищеводного отверстия диафрагмы /2/, рентгенологические признаки ааотячного затемнения оперированного легкого за счет плоскоотных опаек Д/ /.

Отдаленные результаты хирургического лечения изучены в ороки ст 6 месяцев до 10 дет у 71 ребенка. Отличные и хорошие результаты получены у 64 /90,детей, удовлетворительные - у 7 /9,9%/. Не-' удовлетворительных результатов не было.

ВЫВОДЫ

1. У новорожденных а грудных детей пороки развитая легких, дуги аорты и легочной артерии, диафрагмы и средостения проявляются о первых дней и /или/ месяцев жизни синдромом дыхательной недостаточности, который для оптимизации диагностического и лечебного процесса целесообразно деталвзировать..по анатомо-функциональным признакам.

2. Диагностика вродденных_пороков развития с синдромом ДН у новорожденных и грудных детей представляет значительные трудности, в 55,4/5 олучаев диагноз запаздывает и устанавливается после 3-12 месяцев от начала клинических проявлений. Ери этом, большинство больных лечатся по поводу только осложнений основного заболевания, которое остается нераспознанным.

3. Диагностика ВНР о оиндромом ДН по разработанной программе позволяет овоевременно верифицировать диагноз и избегать развития тяжелых осложнений у новоровдениых и грудных детей, которые возникают при ошибочном или нерациональном ведении диагностического процесса. Помимо общеклиничеокого и рентгенологического исследований необходима ультразвуковая эхолокация органов грудной клетки и брш-

ной полости, которая является безопасным экспресс-методом, позволяющим диагностировать не только, ооновной ВПР, но и сопутствующие аномалии развития и заболевания при их наличии. По специальным показаниям применяются субтракцвоннея дигитальная ангиокардиография и эндоскопия, которые являются выоокоинформативными методами наследования у новорожденных и грудных детей, позволяющими верифицировать анатомический а функциональный диагноз БЕ? и их осложнений.

4. Уточнение атяопатогеяеза лобарной эмфиземы легкого позволило разработать новый подход к хирургическому лечению порока. Предложенная экономная оегментарная резекция верхней доли левого легкого о пересечением открытого артериального протока или связки является, эффективной органосохранящей и патогенетически обоснованной операцией.

5. Разработанный способ коррекции экспираторного стеноза трахеи обеспечивает адекватное ограничение патологической подвижности задней стенки трахеи, устраняет клинические симптомы болезни, сохрачяет возможность росга дыхательных путей,исключает рецидив заболевания.

6. Разработанные и усовершенствованные способы ранней коррекции аномалий магистральных оосудов, образующих сосудистое кольцо, высокоэффективны, предупреждают развитие интраоперационных а послеоперационных осложнений.

ПРАКТИЧЕСКИЕ' РШЛЗДШК

1. Новорожденные и грудные дети с наличием ДН, стридора, затяжных и рецидивирующих бронхо-легочных воспалительных заболева-■ний должны быть обследованы на предмет исключения ШР. . .

2. .Степень тяжести ДН у новорожденных и грудных детей необходимо определять го данаш клинического обследованиям сочетании о исследованием парциального напряжения С>2 и СС^ в капиллярной врови.

-'2D -

3. Воем младенцам с ДН в подозрением на ВНР исследование надо начинать о обзорной рентгенографии ОЕГО и брюшной полооти в 2-х проекциях. Зтот метод является основным в диагностике, лобарной эмфиземы, киот легких, истинных и ложных диафрагмально-плевральных хрия, образований..средостения. Недостающие сведения для постановки диагноза следует получать о помощью'дополнительных методов исследования /АДГ, рентгенконтрастного исследования SKT, пневмоперитонео-графип/, Для распознавания ЭСТ решающее значение имеет эндоскопия

/трахеобронхоскопш/ с применением оптики при спонтанном дыхании ребенка. Для диагностики аномалий магистральных сосудов, образующих сосудистое кольцо, следует применять эзофагографию и АКТ.

4. Всем новорожденным и грудным детям с ДН и подозрением на ВПР следует выполнять УЗЙ OITC, брюшной полости и эабрюшинного пространства с целью выявления не только основного ВПР, но я сопутствующих аномалий развития или заболеваний, что важно при выработке тактики дальнейшего лечения.

б. При лобарной эмфиземе верхней доли левого легкого необходимо переоекать ОАП /при его наличии/ или артериальную связку, и резецировать только верхушечные сегменты С^-Сд с оставлением <j ><¡5. При другой локализации лобарной эмфиземы необходимо выполнять типичную лобэнтомию.

6, Коррекция. ЭСТ должна заключаться в подшивании к меыбраноз-кой части трахеи пластических материалов. ,

. 7. Декомпрессия трахеи и пищевода при аномалиях магистральных сооудов-долкна осуществляться путем реконструкции сооудистого кольца с использованием атравматичных швов.

В..При истинных диафрагмально-плевральных грыжах у ослабленных больных,у младенцев о наличием дополнительных факторов риока целесообразно выполнять пластику диафрагмы о исжшэованием механического шва.

- ZL -

СПИСОК СШИНКОВАННЫХ РАБОТ 110 ТШЗ ДЕСЙРТАЦШ! ■

1. Демонстрация больной поолв операции по повода двойной дуги аорты. /Алмаший Г,Г., Волкотруб А.П./.- // Клиничеокая хирургия.-1986.- Ii 5.~ С.72.

2. Диагноотика и лечение вровдепнах пороков развития о оивдро-мом дыхательной недостаточности у воворквданнах и грудных детей. /Кривченя Д.Ю., Ядзвинская Л.В./- // 8 оьезд детских врачей Укра-инокой ССР: Тез.докл.- Тернополь, 1987.- С.218-219.

3. Диагноотика и лечение лобарной эмфизема у детей. /Кривченя "i.D., Дмитриева Г.В./- - // Грудная хирургия,- 1987.-*5.- С.40-42.

4. Пороки развития диафрапш, дыхательной, пищеварительной и сердачно-оооудистой систем в патогенезе заболеваний легких у детей раннего возраста. /Кривченя Д.Ю., Алмаший Г.Г., 1фчевко Н.И., Дубровин А.Г., Ядзвпяокая Л.В., Заводий В.Г., Лысая С .В. Золяотруб k.J. - // Материалы к 15 симпозиуму социалистических стран по проблемам детской пульмонологии,- Киев, 1959.- C.I60-I6I.

5. Споооб хирургического лечения лобарной эмфиземы верхней дола левого легкого. /Кривченя Д.Е.У.- // A.C. * I5284fil.- Открытия. Мзобретелия,- 1989.- № 46.

6. Диагностика и лечение двойной дуги аорта у детей.// Информационный листок о научно-технической достижении.- * 90-242.- Киев, 1990.- ШИШ 1С УССР. . .

7. Диагностика и лечение аномалий дуги аорты и легочной артерии, образующих сосудистое кольцо у детей. // Диагноотика.и хирургическое лечение заболеваний сердца й сосудов : Тез. доил.. 3 Все-союзп. конф, молодых ученых и специалистов с участием стран-членов СЗВ,- Москва* 1990.- С.17-16. .. . .

8. Роль пороков развития дыхательвой, пищеварительной и соау-пистой систем в патологии легких у детей.- /Кривченя Д.Ю., Дубровин А.Г., Добровольский A.B./.- // Грудная и сердечно-оооудиотая хирургия.- 1990,- № 7. - С.54-58.

V. Диагностика и лечение врожденных диафратаальных грыж у новорожденных ж грудных детей. - /Крввченя Д.Ю.,._АлмашаЕ Г.Г., Тара-бай Í.T.A - Ц Новое в диагностике и лечении патологии органов брюшной полости. Актуальные вопросы хирургии : Тез. научяо-практ. кон®, хирург, ф-та КГИУВ,- Клев, 1990. - С.15Э-160.

. ЛО. Факторы рвока у новорожденных и грудных детей с врожденными пороками развития, сопровоздавдюдися дыхательной недоотаточно-отьп. - /Крииченя Д.Ю.. Ядзвинская Л.Б., Кузнецов В.К.Л - Л Фактора риска у больных детей о хирургической патологией : Сборник . веучя. трудов Сиоленокого roo. мед. ав-та. - Смолевок, 1991. -С.8-11. .