Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Открытие паллиативные вмешательства в хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

005049347

На правах рукописи

Жалнина Елена Валерьевна

ОТКРЫТЫЕ ПАЛЛИАТИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА В ХИРУРГИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

14.01.26 - сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 ФЕВ 2013

Новосибирск - 2013

005049347

Работа выполнена в Центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им.акад. E.H. Мешалкина» Минздравсоцразвития России

Научный руководитель:

доктор мед. наук, профессор Горбатых Юрий Николаевич

Официальные оппоненты:

доктор мед. наук Зеленикин Михаил Михайлович

(Отделение хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца ФГБУ «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева» РАМН, г.Москва)

доктор мед. наук Кривощеков Евгений Владимирович

(Отделение сердечно-сосудистой хирургии ФГБУ «Научно-исследовательский институт кардиологии» СО РАМН, г.Томск)

Ведущая организация:

ФГБУ "Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний" СО РАМН, г.Кемерово

Защита состоится 27.02.2013 года в 12 часов на заседании диссертационного совета Д 208.063.01 при ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика E.H. Мешалкина» Минздрава России. Адрес: 630055, Новосибирск, ул. Речкуиовская, 15; e-mail: ds-meshalkin@yandex.ru; http://www.meshalkin.iu/dis council

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ ННИИПК

Автореферат разослан 23.01.2013 года

Ученый секретарь совета по защите докторских и кандидатских диссертаций доктор мед. наук, профессор

Ленько Е.В.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АКГ ангиокардиография

АЛА атрезия легочной артерии

БАЛКА большая аорто-легочная коллатеральная артерия

ВПС врожденный порок сердца

дмжп дефект межжелудочковой перегородки

ивл искусственная вентиляция легких

ик искусственное кровообращение

икдо индекс конечного диастолического объема

ЛА легочная артерия

ЛАИ легочно-артериальный индекс

лж левый желудочек

ЛЛА левая легочная артерия

нАо нисходящая аорта

НТ нормотермия

ОАП открытый артериальный проток

ОСН острая сердечная недостаточность

ОШ отношение шансов

пж правый желудочек

ПЛА правая легочная артерия

ПОН полиорганная недостаточность

РПОПЖ реконструкция пути оттока из правого желудочка

РК радикальная коррекция

САР снижение абсолютного риска

СЛА системно-легочный анастомоз

СЛК сердечно-легочный коэффициент

СЛН сердечно-легочная недостаточность

СОР снижение относительного риска

ТЛБАП транслюминальная баллонная ангиопластика

ФВ фракция выброса

ФК функциональный класс

ЧБНЛ число больных, которых необходимо лечить

ЭКГ электрокардиография

ЭхоКГ эхокардиография

В8А площадь поверхности тела

КУНА Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования

Анализ мировой литературы показал, что, несмотря на большое количество работ по многоэтапным вмешательствам у больных с АЛА и ДМЖП и многообразие предложенных алгоритмов, до сих пор не существует общепринятой тактики при хирургическом лечении сложных форм порока (Шамрин Ю.Н., 2005; Puga F., 1989; Sullivan I.D., 1988; Tchervenkov C.I., 2000; Duncan B.W., 2003; Gupta A., 2003; Lofland G.K., 2009; Malhotra S.P., 2009). Продолжаются оживленные дискуссии по выбору пути восстановления легочного кровотока при данном ВПС, и одним из основных подходов в этапной коррекции порока является концепция «реабилитации» гипоплазированных истинных легочных артерий без включения БАЛКА в легочный кровоток (Metras D., 2001; d'Udekem Y., 2005; Norgaard M.A., 2006; Brizard C.P., 2009; Dragulescu A., 2011; Liava'a M., 2012), что достигается использованием двух видов открытых паллиативных операций: СЛА (Amato J.J., 1990; Sabri M.R., 1999; Potapov Е., 2001; Mumtas М.А., 2008; Santoro G., 2009; Barozzi L., 2011; Kwak J.G., 2011), РПОПЖ без закрытия ДМЖП (Подзолков В.П., 2003; Шамрин Ю.Н., 2005; Metras D„ 2001; Seipelt R.G., 2002; Dragulescu A., 2011).

Изучение вопроса хирургической коррекции АЛА с ДМЖП имеет большое значение для развития кардиохирургии, так как при данной патологии наблюдается низкая естественная продолжительность жизни, существует высокий риск неблагоприятных исходов при оперативной коррекции, зачастую имеется осложненный послеоперационный период, возникает необходимость в реоперациях и реинтервенциях, что влечет за собой значительные экономические затраты и социальный дискомфорт (Amark K.M., 2006; Kwak J.G.,2011).

Отсутствие систематических обзоров и мета-анализа в рамках изучения хирургического лечения АЛА с ДМЖП приводит к необходимости анализировать публикации, описывающие отдельные серии больных. До настоящего времени отсутствует единый подход к выбору метода хирургического лечения, не определен оптимальный тип первичного паллиативного вмешательства для «реабилитации» истинных ЛА при различных анатомо-гемодинамических вариантах АЛА с ДМЖП, не представлено сравнительной характеристики результатов роста и развития

центрального легочного русла и возможности радикальной коррекции порока после различных открытых паллиативных операций.

Учитывая небольшое количество наблюдений в имеющихся публикациях, невозможность проводить проспективные рандомизированные исследования в педиатрической группе, до сих пор актуальным является изучение вопросов улучшения результатов этапного хирургического лечения, обеспечения безопасности и эффективности первичных паллиативных оперативных вмешательств: минимизации осложнений, снижения летальности и обеспечения роста и развития легочного русла с целью возможности выполнения окончательной радикальной коррекции порока.

Обширный клинический материал и многолетний опыт хирургического лечения AJIA с ДМЖГТ в ФГБУ «ННИИПК им. акад. E.H. Мешалкина» позволяет проанализировать результаты различных видов паллиативной коррекции порока и предложить собственный оптимальный тактический алгоритм лечения данной группы пациентов, опираясь на полученные факты.

С позиции вышеизложенного сформулированы цель и задачи исследования.

Цель исследования: Улучшение результатов лечения пациентов с AJIA с ДМЖП путём оптимизации алгоритма выбора способа паллиативной коррекции и тактики ведения.

Задачи исследования:

1. Изучить непосредственные и отдаленные результаты различных первичных открытых паллиативных вмешательств при АЛА с ДМЖП в сопоставлении с дооперационным статусом.

2. Дать сравнительную оценку динамике роста истинных легочных артерий в отдаленные сроки после различных видов открытых паллиативных вмешательств.

3. Изучить специфические осложнения и причины летальных исходов после различных видов открытых паллиативных вмешательств, направленных на развитие истинного легочного русла.

4. Сформулировать концепцию оптимальной стратегии и тактики ведения пациентов с АЛА с ДМЖП, направленную на развитие истинного легочного русла.

5. На основе сформулированной концепции разработать оптимизированный алгоритм выбора тактики ведения пациентов АЛА с ДМЖП

в зависимости от исходных анатомо-гемодинамических параметров, их динамики и оценить его клиническую эффективность и безопасность.

Научная новизна исследования

Сущность полученных новых научных знаний заключается в том, что:

- на большом объеме редкого клинического материала (п=66) дана научная оценка анатомическим, диагностическим и хирургическим аспектам сложных форм АЛА с ДМЖП, в результате которой получены новые научные знания об особенностях роста легочных артерий в отдаленные сроки после различных вариантов первичных паллиативных вмешательств (CJIA и РПОПЖ без закрытия ДМЖП);

- выполнена характеристика непосредственных и отдаленных результатов двух видов паллиативных операций (СЛА и РПОПЖ без закрытия ДМЖП) в сравнительном аспекте, определены основные причины осложнений и летальных исходов;

- сформулирована концепция совершенствования тактического алгоритма выбора варианта этапного паллиативного лечения АЛА с ДМЖП, разработан модифицированный алгоритм хирургической коррекции порока в рамках пути «реабилитации» истинных легочных артерий, внедрение которого в клиническую практику позволило существенно снизить госпитальную летальность и изменить соотношение видов в структуре паллиативных операций.

Отличие полученных новых научных результатов от результатов, полученных другими авторами

О возможности использования двух видов операций: СЛА и РПОПЖ без закрытия ДМЖП в концепции «реабилитации» легочного русла при хирургическом лечении АЛА с ДМЖП, сообщалось и ранее. Однако приоритетность того или иного метода хирургической коррекции, для конкретных ситуаций, до сих пор не определена из-за существенных различий во взглядах на тактику лечения пациентов среди групп исследователей, причем основная масса исследователей не обладает большим количеством данных по результатам равноценного использования СЛА и РПОПЖ без закрытия ДМЖП (Шамрин Ю.Н., 2005 г.; Cotrufo М.,1989; Sabri M.R., 1999; Ishikawa S„ 2001; Seipelt R.G., 2002; Gupta A., 2003; Mumtaz M.A., 2008; Santoro G., 2009; Dragulescu A., 2011). Несмотря на широко обсуждаемую концепцию «реабилитации» истинных легочных артерий, не предложено поэтапного

алгоритма хирургического лечения АЛА с ДМЖП в рамках данного подхода, не описаны особенности роста и развития нативных JIA после СЛА и РПОПЖ без закрытия ДМЖП. В результате ретроспективной части настоящего исследования доказано, что открытые паллиативные операции (формирование СЛА или выполнение РПОПЖ без закрытия ДМЖП) эффективно улучшают клиническое состояние пациентов и обеспечивают рост легочных артерий и развитие левых отделов сердца, подготавливая этими пациентов к радикальной коррекции АЛА с ДМЖП. В отличие от имеющихся работ, в данном исследовании выявлены особенности и статистически значимые отличия роста разных сегментов легочно-артериального дерева в зависимости от вида первичной паллиативной операции, в также, с использованием методов доказательной медицины, установлено, что безопасность при формировании СЛА выше, чем при РПОПЖ без закрытия ДМЖП по основному клиническому исходу — «госпитальная летальность», обоснован вывод о преимуществе СЛА. На основе этого сформулирована собственная концепция совершенствования тактического алгоритма выбора варианта этапного паллиативного лечения АЛА с ДМЖП в рамках пути «реабилитации» истинных легочных артерий, доказана его безопасность и эффективность, что не представлено в литературе.

Практическая значимость полученных новых научных знаний Практическая ценность работы состоит в том, что на основании объективного анализа собственного материала сформулированы конкретные пути совершенствования хирургической помощи пациентам со сложными формами АЛА и ДМЖП. Анализ непосредственных и отдаленных результатов открытых паллиативных вмешательств в рамках пути «реабилитации» истинных ЛА позволил разработать собственный оптимизированный тактический алгоритм, в котором СЛА позиционирован как «операция выбора». Внедрение алгоритма с 2010 г. в клиническую практику «ННИИПК имени академика E.H. Мешалкина» позволило изменить спектр открытых первичных паллиативных операций с увеличением доли СЛА и существенно снизить госпитальную летальность, что подтверждает безопасность и эффективность предложенного подхода и способствует улучшению результатов первичных операций.

Область применения и внедрение результатов работы Основные результаты диссертационной работы могут быть применены в кардиохирургических и кардиологических отделениях для выбора

оптимального варианта хирургической коррекции сложных форм AJIA с ДМЖП. Основные положения и выводы диссертации используются в практике клинических отделений ФГБУ «ННИИПК им. акад. E.H. Мешалкина» Минздравсоцразвития России; в лекционном материале послевузовской подготовки специалистов на кафедре сердечно-сосудистой хирургии и кардиологии по теме "Сердечно-сосудистая система"; также могут быть применены в других кардиохирургических и образовательных центрах страны.

Достоверность выводов и рекомендаций

Большое количество клинических наблюдений, проведение научного анализа с использованием современных методов исследования и статистической обработки, свидетельствуют о высокой достоверности результатов, выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертационной работе.

Краткая характеристика клинического материала (объекта исследования) и научных методов исследования

В основе диссертационной работы лежит материал когортного ретроспективного немаскированного исследования 66 пациентов с АЛА и ДМЖП в возрасте от 3 дней до 14 лет, которым в ФГБУ «ННИИПК им. акад. E.H. Мешалкина» за период 1999 - 2009 гг. выполнены первичные открытые паллиативные вмешательства, направленные на «реабилитацию» истинных легочных артерий: в объеме формирования CJIA - 38 (57,6%) пациентов (I группа), РПОПЖ без закрытия ДМЖП -28 (42,4%) пациентов (II группа). Всем пациентам до операции проведено стандартное обследование, включающее клинический статус, осмотр, основные лабораторные и инструментальные методы обследования: пульсоксиметрия, рентгенография органов грудной клетки, электрокардиография, трансторакальная эхокардиография, части пациентам - ангиокардиография и ангиокардиометрия. Полученные данные проанализированы и изложены в работе. Обе группы были сопоставимы по антропо-демографическим показателям, основным клиническим и инструментальным параметрам. Особенно стоит отметить отсутствие статистически значимой разницы между группами пациентов по степени развития лешчно-артериального русла (как по абсолютным, так и по индексированным размерам).

На операционном этапе оценены: количество экстренных вмешательств, условия операций (ИК, нормотермия), параметры проведения ИК, особенности

операций (виды CJIA и особенности формирования пути оттока из ПЖ), интраоперационные осложнения.

За период пребывания в палате интенсивной терапии состояние больных оценивалось по длительности проведения искусственной вентиляции легких, дозам и длительности кардиотонической поддержки. При оценке непосредственных результатов рассматривалась динамика основных данных контрольных инструментальных методов обследования (пульсоксиметрия, рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ). Анализировались причины летальных исходов, наличие и спектр осложнений, сроки госпитализации.

В отдаленные сроки, перед PK АЛА с ДМЖП, проведено стандартное обследование, описанное выше, выполнен межгрупповой сравнительный анализ основных полученных данных. Подробно проанализирована динамика клинического статуса, ФК (NYHA), изменение насыщения крови кислородом, уровня гемоглобина и гематокрита, индексированных размеров ЛЖ, абсолютных и индексированных размеров различных отделов истинного легочного русла, выявлена частота развития и спектр специфических осложнений после различных видов коррекции в каждой группе.

Полученные результаты дополнены анализом данных проспективного когортного исследования 8 пациентов в возрасте от 12 дней до 14 мес с первичными открытыми паллиативными операциями в объеме СЛА и РПОПЖ без закрытия ДМЖП при АЛА с ДМЖП за период 2010-2011 гг. с использованием вышеописанных методов исследования.

Электронная база данных формировалась в системе Microsoft Excel 2003. Статистическая обработка данных производилась на персональном компьютере с применением пакета программ Statistica 6.0 (StatSoft, USA), Biostat 3.03 для Windows. Для статистического анализа показателей использовались: описательные статистики (среднее ± стандартное отклонение, минимум, максимум, медиана, нижняя и верхняя квартиль), непараметрические критерии (для количественных данных - U-критерий Манна-Уитни, для повторных изменений - критерий Вилкоксона, для анализа качественных признаков -двусторонний вариант точного критерия Фишера), 2М диаграммы размаха с выбросами и крайними точками. Различия между значениями считались статистически значимыми при уровне р<0,05, что соответствует критериям, принятым в медико-биологических исследованиях. Исследование дополнено оценкой ряда параметров доказательной медицины с использованием чертырехпольной таблицы, где в качестве ведущего истинного клинического

исхода принят параметр: «госпитальная летальность». Рассчитан ряд показателей: САР, СОР, ОШ, ЧБНЛ.

Использованное оснащение, оборудование и аппаратура

При обследовании пациентов использовалось следующая аппаратура: гематологический анализатор SYSMEX XT-1800Í, портативный пульсоксиметр с пальцевым датчиком «Micr02+» (Drager, Германия), электрокардиографы «Cardiovit АТ-2» (Schiller AG, Швейцария), «PageWriter 200» (Philips Electronics N.V., Нидерланды), «MingoGraph 42B» (Siemens AG, Германия); рентгенодиагностические установки: рентгенодиагностический комплекс «Baccara» (Apelern DMS Group, Франция), аппарат рентгенографический цифровой «Новорент» (НПФ «Дигирент», Россия); эхокардиографические аппараты «VIVID 4», «VIVID 7» (General Electric MS, США) и «Sonos 5500» (Philips Electronics N.V., Нидерланды), ангиографические комплексы: «Toshiba Infinix», «Toshiba Rotanode CAS810A» (Toshiba Medical Systems, Япония); ангиографическая система: «General Electric Innova 4100» (General Electric Medical Systems, США); стандартное оборудование операционного блока и послеоперационных палат.

Личный вклад автора в получение новых научных результатов данного

исследования

Автор настоящего исследования принимала непосредственное участие в обследовании, хирургическом лечении и послеоперационном ведении больных с АЛА и ДМЖП. Самостоятельно изучила истории болезни всех пациентов, включенных в настоящее исследование, на основании которых создала компьютерную базу данных, провела статистический анализ полученных данных. Самостоятельно составила базу фотоматериалов (АКТ, интраоперационные фильмы), данные которой использовала для публикаций по теме диссертации и иллюстративной части диссертационной работы. Все рисунки, приведенные в исследовательской части работы выполнены автором. Личное участие автора в получении научных результатов, приведенных в диссертации, подтверждается авторством и соавторством в публикациях по теме диссертации.

Апробация работы и публикации по теме диссертации

Основные положения, выводы и практические рекомендации доложены на

IX, X, XIII, XVI ежегодных сессиях НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Москва;

ю

2005, 2006, 2009, 2012), на XII, XV, XVI, XVIII Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (Москва; 2006, 2009, 2010, 2012), V, VI научных чтениях, посвященных памяти академика E.H. Мешалкина (Новосибирск; 2006, 2008), на Ученом совете ФБГУ «ННИИПК им. акад. Е.Н.Мешапкина» Минздравсоцразвития России 12 сентября 2012 г. Разработан и внедрен в клиническую практику «Алгоритм выбора оптимального первичного паллиативного вмешательства при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки».

По теме диссертации опубликовано 16 научных работ, из них в журналах, рекомендованных в перечне ВАК - 5 статей.

Структура и объем диссертации

Диссертационная работа оформлена в виде специально подготовленной рукописи, изложена в классическом стиле на 250 страницах машинописного текста, состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, приложения. Текст изложен на 154 страницах, работа содержит 64 рисунка (в том числе фотографии, блок-схемы, диаграммы) и 51 таблицу, список больных на 2 страницах. В работе цитируется 161 литературный источник (из них 136 зарубежных и 25 отечественных). Текст оформлен в соответствии с требованиями к работам, направляемым в печать.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Формирование CJIA или выполнение РПОПЖ без закрытия ДМЖП, при невозможности первичной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, эффективно улучшает клиническое состояние пациентов и обеспечивает рост легочных артерий и развитие левых отделов сердца, подготавливая пациентов к последующему этапу — радикальной коррекции.

2. Вид выполненной первичной паллиативной коррекции АЛА с ДМЖП влияет на послеоперационную динамику роста легочных артерий.

3. По основному истинному клиническому исходу - госпитальной летальности - СЛА демонстрируют более безопасные клинически значимые результаты, что позволяет позиционировать СЛА как «операцию выбора» при этапном лечении АЛА с ДМЖП.

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

При исследовании 66 пациентов с АЛА с ДМЖП, которым в качестве первичного открытого паллиативного вмешательства выполнены: СЛА — 38 (57,6%) - I группа, РПОПЖ без закрытия ДМЖП - 28 (42,4%) - II группа, выявлено, что по исходной антропо-демографической характеристике группы были сопоставимы по всем представленным параметрам (р>0,05), (табл. 1). Основная группа детей - 72,7% (П1=33; Пц=15) была прооперирована на первом году жизни.

Таблица 1

Демографическая и антропометрическая характеристика пациентов

Группы Пол, м/ж Возраст, мес (Ме*, 25%-75%**) Рост, см (Ме, 25%-75%) Масса тела, кг (Ме, 25%-75%) В5А, и1 (Ме, 25%-75%)

I группа (п=38) 20/18 5,0 2-8 62,5 55-65 5,65 4-7 0,32 0,25-0,35

II группа (п=28) 15/13 10,5 2,0 - 64,0 68,0 54,0-110,0 7,15 3,98-15,0 0,37 0,25-0,41

Р 1,0 0,052 0,25 0,096 0,13

*Ме - Медиана значений совокупности; **25%-75% - нижняя и верхняя квартиль

По результатам проведенных обследований: все пациенты относились к I или II типам по классификации .1.8отегуШе (1970 г.); к типу А или В по классификации СЛ.ТсЬегуепкоу (2000 г.), в обеих группах преобладали пациенты с наличием истинного легочного русла (ствола и обеих ЛА) - 81,8%, наличие БАЛКА выявлено у 37,9% пациентов. Состояние большинства пациентов при поступлении оценивалось как тяжелое или крайне тяжелое, наиболее часто встречался 4 ФК (59,1%), пациентов 0-1 ФК не было, основными жалобами являлись цианоз и одышка в покое, усиливающиеся при нагрузке.

Исходно, у пациентов подвергшихся первичному паллиативному вмешательству подтверждено наличие десатурации, выявлены явления полиглобулии и полицитемии, по которым выявлены статистически значимые различия между группами (табл. 2). Несмотря на уменьшение объемных показателей ЛЖ и наличия гипоплазии центрального легочного русла в обеих группах, по данным ЭхоКГ, АКГ не выявлено статистически значимых межгрупповых различий в индексированных размерах ЛЖ, абсолютных и индексированных размерах истинного легочного русла на всех уровнях. Кратко полученные данные в сравнительном аспекте представлены в табл. 2.

Таблица 2

Сравнительная характеристика некоторых исходных лабораторных, инструментальных данных пациентов с АЛА и ДМЖП

Параметр 1 группа (п=38) Ме, 25%-75% II группа (п=28) Ме, 25%-75% Р

Насыщение крови Ог, % (пульсоксиметрня) 63 56-72 70 62-75 0,049

Гемоглобин, г/л 157,5 146-187 189,0 170-211 0,008

Гематокрит, % 48,1 43,7-56,4 57,5 49,5-61,8 0,008

ЭхоКГ: ИКДО ЛЖ, мл/м2 30,3 25,6 - 38,2 31,3 23,9-35,1 0,53

Ангиокардиометрия I группа (п=19) II группа (п=19)

Индекс МсСооп 1,65 1,14-2,0 1,63 1,43-1,86 0,9

Нижнедолевой индекс МсСооп 1,2 1,1-1,47 1,16 1,0-1,27 0,38

ЛАИ, им'/м1 197,4 110,0-261,2 136,0 116,72-212,5 0,29

Нижнедолевой ЛАИ, мм!/и! 92,05 42,41-150,43 69,39 55,73 - 84,06 0,28

Показаниями к выполнению паллиативной коррекции порока были: тяжелое соматическое состояние, выраженная десатурация, малый возраст и вес ребенка, малые размеры левых отделов сердца, гипоплазия центрального легочного русла, мультифокальный тип легочного кровотока. Спектр открытых паллиативных вмешательств: СЛА (п=38): а) модифицированный подключично-легочный анастомоз по Blalock-Taussig (правосторонний / левосторонний) - 30; б) анастомоз по \Vaterston-Cooley - 1; в) центральный СЛА с использованием протеза «Ооге-1ех» - 7. Десять пациентов оперированы в условиях ИК. РПОПЖ без закрытия ДМЖП (п=28): а) трансаннулярная пластика заплатой из ксено- или аутоперикарда - 19; б) двузаплатный метод -1; в) использование кондуита в легочной позиции - 7; г) изолированная пластика выходного отдела правого желудочка - 1. У 8 пациентов при РПОПЖ выполнена пластика (расширение устья) ПЛА и/или ЛЛА. Все операции РПОПЖ выполнены доступом через срединную стернотомию, в условиях гипотермического ИК, в 24 (85,7%) случаев выполнялась окклюзия аорты. Экстренные вмешательства, в связи с резкой десатурацией и тяжелым соматическим состоянием пациентов, составили 22,7% (П1=12, Пц=3; р=0,04). У

2 пациентов I группы и у 3 пациентов II группы выполнено устранение коммуникантных БАЛКА. 1 пациент II группы умер на операционном столе.

Общая госпитальная летальность составила 16,7%: 4 пациента после СЛА (в возрасте от 3 дней до 3 мес), 7 пациентов - после РПОПЖ (в возрасте от 6 дней до 1 г 11 мес). При формировании системно-легочных анастомозов -ранняя летальность (в первые сутки после операции, через 10 и 12 часов) у двух пациентов была связана с дисбалансом кровотоков по малому и большому кругам кровообращения, гиперволемией легочного сосудистого русла, гипоперфузией системного кровообращения и нарушениями коронарного кровотока, что приводило к сдвигам в кислотно-основном состоянии, нарастанию ацидоза и вместе с тем - к фатальным нарушениям ритма сердца. У двух пациентов - летальный исход наступил на 11 и 21 сутки после операции на фоне достаточно тяжелого исходного соматического состояния, что потребовало экстренного вмешательства (в обоих случаях). В послеоперационном периоде присоединились инфекционные осложнения на фоне продленной ИВЛ, постепенно нарастала полиорганная недостаточность с необратимым угнетением сердечной деятельности в финале заболевания. Во II группе пациентов (с РПОПЖ) все пациенты погибли в сроки до трех суток после операции - от нарастания явлений сердечной недостаточности (синдром малого выброса). У 3 из них операция выполнена по экстренным показаниям. У пациентов с малыми размерами ЛЖ (индекс КДО ЛЖ составил от 17,9 до 29,7 мл/м2) наросла левожелудочковая недостаточность, что привело к отеку легких, декомпенсированному ацидозу и летальному исходу.

У большинства пациентов послеоперационный период протекал с осложнениями. При исследовании нелетальных случаев (п=55) выявлено, что наиболее часто у пациентов наблюдалась сердечная недостаточность, требующая кардиотонической поддержки более 1 суток - 70,9%; дыхательная недостаточность (ИВЛ - более 1 суток) - 45,5%; почечная дисфункция - 21,8%; появление геморрагической мокроты / признаков отека легкого - 18,2%; инфекционные осложнения: нозокомиальная вентилятор-ассоциированная пневмония - 7,3%, сепсис - 5,5%; спонтанный пневмоторакс - 7,3%; нарушения функции ЦНС - 7,3% (следует отметить, что у одного пациента встречалась комбинация нескольких осложнений).

Статистический анализ данных, свидетельствует о том, что во II группе послеоперационный период чаще протекал с явлениями сердечной недостаточности (р=0,015). По остальным параметрам не отмечалось значимой разницы между группами (р>0,05). По продолжительности проведения ИВЛ

между группами не выявлено статистически значимой разницы как среди всех, так и среди выживших пациентов (р>0,05). В I группе, у 7 пациентов не использовались инотропные препараты, что имеет статистически значимую разницу со II группой, где не было пациентов без кардиотонической поддержки (р=0,04), а также в I группе чаще использовалась инфузия только допмина в минимальной дозе (р=0,03). Во II группе существенно выше была доля пациентов (п=7), которым требовалась комбинированная кардиотоническая терапия допмином и адреналином в высоких дозах (р=0,007).

Из стационара выписано 55 пациентов (П1=34, Пц=21). В каждой группе выявлен статистически значимый прирост насыщения крови кислородом по сравнению с дооперационными данными (р<0,05), а также отмечен более высокий уровень насыщения крови кислородом после РПОПЖ по сравнению с формированием СЛА (р=0,0002), что объясняется появлением антеградного кровотока в легочное русло из венозного желудочка, увеличением доли эффективного легочного кровотока. У всех пациентов зарегистрировано улучшение общего соматического состояния, уменьшение или купирование одышки. По данным контрольных инструментальных исследований при выписке не отмечено нарушений ритма сердца, ухудшения сократительной функции сердца, не выявлено изменения размеров сердца. Медиана длительности госпитального периода после операции в I группе составила 14 сут, во II группе - 15 сут, без статистически значимых различий между группами (р=0,61). Таким образом, лучшие непосредственные результаты коррекции выявлены при операции формирования СЛА. Несмотря на то, что вмешательство выполняется в группе пациентов с высоким уровнем экстренных вмешательств (31,6%), данный тип коррекции приводит к меньшему уровню госпитальной летальности (10,5%) и проявлений сердечной недостаточности (р=0,015) при отчетливом улучшении соматического состояния пациентов, повышении насыщения крови кислородом.

При исследовании отдаленных результатов в I и II группах можно выделить относительно однородные группы с достаточным количеством наблюдений - это пациенты, которым в качестве второго этапа оперативной коррекции выполнена РК порока (П]=21 и Пц=15) (рис. 1). Возможность выполнить окончательную РК АЛА с ДМЖП после первичных паллиативных вмешательств, проведенных по пути «реабилитации» истинных легочных артерий, указывает на эффективность и возможность избрания этих операций как способа рационального и адекватного пути для роста и развития легочного русла, увеличения объема левого желудочка сердца.

Этапная коррекция АЛА с

ДМЖП: путь использования истинных Л А (п=66)

СЛА (разные

виды): п-38 (1е1=4),

выписано 34 пациента

А

и ¥

РПОПЖ без закрытия ДМЖП:

п=28 (1ег=7),

выписан 21 пациент

РК: п=21 (1е1=2) |

Другие виды открытых паллиативных вмешательств (СЛА. РПОПЖ): п=4

—1 РК:п=1 1

Продолжается наблюдение / эндоваскулярная коррекция / открытая операция отложена или не показана: п=5

Выбыли из исследования, нет информации о пациентах: п=4

РК: п=15 (Іеї=1)

Другие виды открытых паллиативных вмешательств ——| РК: п=1 \

(РПОПЖ): п=1

Выбыли из исследования, нет информации о пациентах: п=5

Рис. 1. Блок-схема этапов оперативных вмешательств (в т.ч. отмечены группы пациентов, выбывшие из исследования)

Антропо-демографическая характеристика пациентов представлена в табл. 3, группы были сопоставимы по всем представленным параметрам (р<0,05).

Таблица 3

Демографическая и антропометрическая характеристика пациентов перед II этапом хирургического лечения (РК АЛА с ДМЖП) (р>0,05)

Группы Пол, м / ж Возраст, мес Ме, 25%-75% Срок после I этапа, мес Ме, 25%-75% Рост, см Ме, 25%-75% Масса тела, кг Ме, 25%-75% ВвА, мг Ме, 25%-75%

I группа (п=21) 11/10 16 11-21 10 6-16 78 71 - 85 8,8 7,8-10,5 0,44 0,4 - 0,49

II группа (п=15) 7/8 28 10-83 9 8- 13 70 69 - 122 8,0 6,8 - 22 0,41 0,38-0,87

Р 1,0 0,37 0,55 0,97 0,97 0,82

Второй этап хирургического лечения выполняли в сроки 9-10 мес после первичной паллиативной операции, без достоверной разницы между группами (р=0,55). Распределение по тяжести состояния пациентов I и II группы представлено на схемах (рис. 2).

Следует отметить, что в I группе пациентов только у I пациента отметилось быстрое ухудшение состояния через 2 месяца после коррекции со снижением ФК со II до IV, вследствие тромбоза анастомоза. Выявлено

статистически значимое улучшение ФК в каждой группе с течением времени, более выраженное во II группе (р=0,005, критерий Вилкоксона). Таким образом, оба вида вмешательств приводят к улучшению клинического состояния пациентов, повышению переносимости физических нагрузок. Если сравнить значение ФК перед вторым этапом хирургической коррекции между группами, то статистической разницы - не выявлено (р=0,9).

а)

II ФК- 2 (9,5%) 1 II ФК-12 (57,1%)

ч 1

До I этапа Среднее: 3,43±0,68 Ме: 4 Мо: 4

25% - 3, 75% - 4

III ФК-8 (38,1%) III ФК - 7 (33,3%)

Г 7 Ч

3

IV ФК- 11 (52,4%) 1 N. IV ФК - 2 (9,5%)

р=0,006

До II этапа Среднее: 2,52±0,6 Ме: 2 Мо: 2

25% - 2, 75% - 3

б)

II ФК- 2 (13,3%)

III ФК- 3 (20%)

IV ФК-10 (66,7%)

До I этапа Среднее: 3,53±0,74 Ме: 4 Мо: 4

25% - 3, 75% - 4

^У I ФК - 2 (13,3%)

II ФК -6 (40%)

III ФК-5 (33,3%)

IV ФК -2 (13,3%)

р=0,005

До II этапа Среднее: 2,47±0,92 Ме: 2 Мо: 2

25% - 2, 75% - 3

Рис. 2: Распределение больных по ФК (ЫУНА) перед I и II этапом коррекции: а) I группа, п=21; б) II группа, п=15.

В отдаленном периоде исследованы те же клинические, лабораторные и инструментальные параметры. Далее приведены данные, по которым получены статистически значимые различия. При сравнении насыщения крови кислородом между группами на каждом этапе диагностики, выявлено, что

имеется статистически значимая разница на всех этапах обследования: до паллиативной коррекции (р=0,045), после паллиативного этапа (р=0,0002), в отдаленные сроки, перед РК (р=0,049). При использовании анализа повторных изменений на каждом этапе - изменения с течением времени имели статистическую значимость: в I группе — р<0,003; во II группе - р<0,006. Таким образом, после паллиативной коррекции порока - отмечается достоверный рост насыщения крови кислородом, а в отдаленные сроки - происходит постепенная десатурация в обеих группах (рис. 3).

Динамика изменения насыщения крови кислородом в группах на разных этапах хирургической коррекции

Медиана; Ящик: 25%-75%; Отрезки: Размах без выбр.

НсН I группа о Выбросы Ш 11 ФУппа о Выбросы

Рис. 3. Динамика изменения насыщения крови кислородом в группах пациентов на разных этапах хирургической коррекции порока

При сравнении лабораторных показателей (гемоглобин, гематокрит) в динамике внутри каждой группы (критерий Вилкоксона) - выявлено, что имеется статистически значимое снижение уровня гемоглобина и гематокрита только во II группе (табл. 4).

Таблица 4

Сравнительные лабораторные показатели в группах пациентов

Лабораторный показатель (Ме, 25% - 75%) 1 группа (п=21) II группа (п=15)

Перед СЛА Перед РК Перед РПОПЖ Перед РК

Гемоглобин, г/л 158 145 - 194 159 144-180 195 180-215 147 131 - 182

р=0,39 р=0,003

Гематокрит, % 49,8 39-70 45,8 41,9-49,9 60,1 52,2 - 63 42 36,5 - 49,2

р=0,09 р=0,003

Стоит отметить, что перед радикальной коррекцией уровень полиглобулии и полицитемии был сравним между I и II группами (р=0,6 и р=0,2) соответственно.

При сравнении ИКДО ЛЖ и всех ангиометрических показателей между группами перед РК порока - не выявлено статистически значимой разницы по всем параметрам в отдаленном периоде (р>0,1).

При рассмотрении этих же данных внутри каждой группы в динамике выявлены закономерности, которые представлены в табл. 5,6 и на рис.4 - 9.

При определении изменений ИКДО ЛЖ в динамике с использованием критерия Вилкоксона выявлено, что имеется статистически значимое возрастание ИКДО ЛЖ в обеих группах.

В I группе пациентов (после СЛА) выявлено, что имеется прирост абсолютных размеров главных легочных артерий на всех уровнях, что может свидетельствовать не только об их развитии после паллиативного увеличения кровотока, но и о естественном росте ЛА при увеличении возраста ребенка. При статистической обработке индексированных параметров выявлены различия преимущественно по нижнедолевым индексированным параметрам (р<0,05). В I группе наиболее частым выявленным осложнением явились: частичный или полный тромбоз шунта - у б пациентов, деформация ветви легочной артерии у 3.

Во II группе пациентов (после РПОПЖ без закрытия ДМЖП) выявлено, что имеется прирост как абсолютных, так и индексированных размеров главных легочных артерий на всех уровнях, кроме уровня устьев главных ветвей ЛА.

Выявленные статистические закономерности объясняются тем, что после операции РПОПЖ часто возникают устьевые стенозы в результате деформации проксимальных участков легочных артерий при продолженной пластике легочного ствола до бифуркации и в случае наложения дополнительных швов в области дистального анастомоза на тонкостенные легочные артерии при хирургическом гемостазе; а также за счет развития спаечного процесса в зоне вмешательства; фиброза и/или кальциноза, имплантированной ксеноперикардиальной заплаты / кондуита. Устьевые стенозы ЛА по данным АКГ выявлены у 9 (60%) пациентов данной группы, на что указывает и нарастание систолического градиента на пути оттока из ПЖ (рис. 10).

Таблица 5

Динамика ИКДО ЛЖ и размеров ЛА за период между I и II этапами хирургической коррекции порока у пациентов I группы

Параметр (Ме, 25%-75%) Перед I этапом (СЛА) Отдаленные результаты перед II этапом (РК порока) р (критерий Вилкоксона)

ИКДО ЛЖ, мл/м2 30,3 25,6 - 38,2 43,2 37,5-49 0,002

Индекс МсСооп 1,8 1,14-3,18 2,1 1,88-2,9 0,29

ЛАИ, мм2/м2 218,81 97,95-301 270,19 202,24-361,11 0,08

Нижнедолевой индекс Мсвооп 1,26 0,99-1,85 1,57 1,33-1,84 0,03

Нижнедолевой ЛАИ, мм2/м2 102,37 54,4 - 199,54 136,23 125,51 - 177,25 0,02

Таблица 6

Динамика ИКДО ЛЖ и размеров ЛА за период между I и II этапами хирургической коррекции порока у пациентов II группы

Параметр (Ме, 25%-75%) Перед I этапом (РПОПЖ без закрытия ДМЖП) Отдаленные результаты перед II этапом (РК порока) р(критерий Вилкоксона)

ИКДО ЛЖ, мл/м2 31,3 23,9-35,1 49,5 37,2-69,5 0,002

Индекс МсСооп 1,63 1,43 - 1,95 2,4 2,09-2,62 0,003

ЛАИ, мм2/м2 147,73 116,86-191,6 309 263,65-404,59 0,003

Устье ПЛА / нАо 0,71 0,57 - 0,97 0,97 0,68 - 1,04 0,46

Устье ЛЛА / нАо 0,61 0,37-0,8 0,62 0,22-0,81 0,74

Примечание к таблицам 5, 6: динамика размеров ЛА оценивалась только у тех пациентов, у которых выполнена АКГ как перед I, так и перед II этапом хирургического лечения (П|=11; Пц=11).

Динамика изменения индекса Мсвооп в исследуемых группах на разных этапах хирургической коррекции порока Медиана; Ящик; 25%-75%; Отрезки: Размах без выбр.

4,0 3,5 3,0 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5

X

РоЧ | фуппа (п=11) ХШ II группа (п=11) о Выбросы

перед I этапом

перед ІІ этапом

Рис. 4. Динамика изменения индекса МсОооп в исследуемых группах на разных этапах хирургической коррекции порока

Динамика изменения нижнедолевого индекса МсСооп в исследуемых группах на разных этапах хирургоческой коррекции порока Медиана; Ящик: 25%-75%; Отрезки: Размах без выбр.

F5q | группа (п=11) ш II Группа (п=11)

перед I этапом

перед II этапом

Рис. 5. Динамика изменения нижнедолевого индекса McGoon в исследуемых группах на разных этапах хирургической коррекции порока

Динамика изменения индекса Nakata в исследуемых группах на разных этапах хирургического лечения порока Медиана; Ящик: 25%-75%; Отрезки: Размах без выбр.

800

700 600 500 400 300 200 100 0

ВЕЗ I фуппа (п=11) о Выбросы ЕЕ2 II фуппа (п=11)

перед I этапом

перед II этапом

Рис. 6. Динамика изменения индекса Nakata в исследуемых группах на разных этапах хирургической коррекции порока

Динамика изменения нижне-долевого ЛАИ в исследуемых группах Медиана; Ящик: 25%-75%; Отрезки: Размах без выбр.

400

350

300

г, 250

У 200

£ 150

100

50

0

- - О

----- т О

............ ......

перед I этапом перед II этапом

I группа (п»11) о Выбросы Ш\ II группа (п=11) о

Выбросы * Крайние точки

Рис. 7. Динамика изменения нижнедолевого ЛАИ в исследуемых группах на разных этапах хирургической коррекции порока

Динамика изменения 2-уа1ие ППА в исследуемых группах на разных этапах хирургической коррекции порока Медиана; Ящик: 25%-75%; Отрезки: Размах без выбр.

^ I группа(п=11) о Выбросы Ш II группа (п=11)

перед I этапом

перед II этапом

Рис. 8. Динамика изменения 2-уа1ие ПЛА в исследуемых группах на разных этапах хирургической коррекции порока

Динамика изменения 2-уа1ие ЛЛА в исследуемых группах на разных этапах хирургической коррекции порока Медиана; Ящик: 25%-75%; Отрезки: Размах без выбр.

| группа (п=11) £22 II группа (п=11)

перед I этапом

перед II этапом

Рис. 9. Динамика изменения 7-уа1ие ЛЛА в исследуемых группах на разных этапах хирургической коррекции порока

Рис. 10. Динамика изменения систолического градиента давления на пути оттока из ПЖ в ЛА после операции РПОПЖ без закрытия ДМЖП по данным ЭхоКГ, (п=15)

Анализ полученных результатов перекрестно проверен оценкой ряда параметров доказательной медицины между исследуемыми группами с использованием чертырехпольной таблицы, где в качестве ведущего истинного клинического исхода принят параметр: «госпитальная летальность» (табл. 7).

Таблица 7

Госпитальная летальность после открытого первичного паллиативного

вмешательства при АЛА с ДМЖП

1999-2009 гг. 2010-2011 гг.

Вид первичной Летальные Выжившие % Летальные Выжившие %

операции исходы пациенты исходы пациенты

СЛА 4 34 10,5 0 7 0

РПОПЖ без закрытия ДМЖП 7 21 25 0 1 0

Наличие и степень связи между видом вмешательства и летальным исходом характеризует ряд следующих показателей: САР: летальный исход наступает реже после СЛА на 14,5%; СОР: СЛА по сравнению с РПОПЖ сопровождается уменьшением риска смерти на 58%; ОШ - 0,35 (отношение шанса развития летального исхода к тому, что он не возникнет в данной группе составило <1) и ЧБНЛ составило 7. Таким образом, результаты исследования обосновывают клиническую безопасность операции СЛА в паллиативном

лечении АЛА с ДМЖП, низкий риск периоперационных и ранних послеоперационных осложнений.

Обобщение подходов различных авторов и собственного опыта ФБГУ ННИИПК при лечении сложной и анатомически неоднородной патологии (АЛА с ДМЖП с гипоплазией центрального легочного русла в рамках концепции «реабилитации» ЛА), позволило предложить оптимизированный алгоритм хирургического лечения порока, где приоритетной операцией при первичной паллиативной коррекции выбран СЛА (рис. 11).

Рис. 11. Алгоритм выбора оптимального первичного паллиативного вмешательства при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

При необходимости экстренного вмешательства при любой анатомической форме порока - предпочтение следует отдать формированию СЛА в условиях нормотермии (модифицированный подключично-легочный анастомоз В1а1оск-Таизз1§). При типе В, в рамках концепции «реабилитации» истинных ЛА (при условии, что все сегменты легких имеют двойное кровоснабжение или большие аорто-легочные коллатеральные артерии (БАЛКА) является

коммуникантными), в алгоритм добавляется процедура устранения БАЛКА (эндоваскулярная окклюзия, либо лигирование при хирургическом вмешательстве - чаще, при завершающей радикальной коррекции порока); если отдельные сегменты легких имеют изолированное кровоснабжение через БАЛКА - необходимо предполагать переход к хирургическому лечению порока в рамках иного подхода - «использования» коллатеральных артерий, где широко используется процедура унифокализации. При выраженной гипоплазии центрального легочного русла, малых размерах ствола и ветвей легочной артерии необходимо планировать выполнение центрального СЛА или РПОПЖ без закрытия ДМЖП с формированием анастомозов только на уровне ствола легочной артерии. Целью вмешательств в данном случае является формирование антеградного симметричного кровотока по обеим легочным артериям и стимуляции роста всего легочно-артериального дерева с предотвращением повреждения, деформации, и последующего вовлечения в спаечный процесс тонкостенных гипоплазированных ветвей легочных артерий, что может приводить к отсутствию роста, ригидным стенозам, провоцировать тромбоз легочной артерии.

Алгоритм был внедрен в клиническую практику ННИИПК с 2010 года, в проспективном исследовании, за 2010 — 2011 гг. выполнено 8 паллиативных операций при АЛА с ДМЖП, направленных на реабилитацию истинных ЛА. При этом отмечено смещение спектра операций: доля СЛА превалировала над РПОПЖ без закрытия ДМЖП (7:1). Госпитальной летальности в группе пациентов - не было, что можно расценить как клиническое подтверждение обоснованности применяемого алгоритма (табл. 7).

выводы

1. Структура открытых первичных паллиативных операций, направленных на «реабилитацию» истинных легочных артерий при АЛА с ДМЖП за период 1999-2009 гг.: в 57,6% выполнен СЛА, в 42,4% - РПОПЖ без закрытия ДМЖП.

2. При АЛА с ДМЖП обе указанные паллиативные операции способствуют улучшению соматического статуса, уменьшению функционального класса сердечной недостаточности (с IV до II, по медиане значений; р<0,006), увеличению насыщения крови кислородом, развитию левых отделов сердца (р<0,02).

3. После СЛА наблюдается увеличение индексированных размеров нижнедолевых ветвей легочных артерий (р<0,05) и отсутствие такового для главных ветвей легочных артерий (р>0,05).

4. РПОПЖ без закрытия ДМЖП приводит к увеличению индексированных размеров дистальных отделов главных ветвей легочных артерий (р<0,05), и отсутствию такового для их устьев (р>0,05).

5. Госпитальная летальность после СЛА составила 10,5% (п=4), основными причинами явились: острая сердечная недостаточность, дисбаланс между легочным и системным кровотоком (п=2), а также присоединение инфекционных осложнений с прогрессированием полиорганной недостаточности (п=2). Госпитальная летальность после РПОПЖ без закрытия ДМЖП составила 25% (п=7), основными причинами явились: прогрессирующая сердечная недостаточность, полиорганная недостаточность.

6. В отдаленном периоде, накануне радикальной коррекции порока, основными осложнениями после СЛА были: частичный или полный тромбоз шунта (28,6%), деформация ветви легочной артерии (14,3%). Основным осложнением после РПОПЖ, для этого периода, был устьевой стеноз легочных артерий (60%).

7. В отдаленные сроки после РПОПЖ без закрытия ДМЖП отмечен более высокий уровень насыщения крови кислородом (Ме=82%), нормализация уровней гемоглобина (Ме=147 г/л) и гематокрита (Ме=42%), (р<0,05), однако для больных с АЛА и ДМЖП, включая категорию пациентов с экстренным характером вмешательств, в отношении клинического исхода «госпитальная летальность» более безопасной является операция формирования СЛА.

8. Внедрение с 2010 г. разработанного модифицированного алгоритма выбора варианта этапного паллиативного лечения АЛА с ДМЖП, в которой СЛА позиционирован как «операция выбора», в клиническую практику

«ННИИПК имени академика Е.Н.Мешалкина» позволило снизить госпитальную летальность с 16,7% до нуля и изменить структуру паллиативных вмешательств с увеличением доли СЛА до 87,5% .

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Паллиативное хирургическое вмешательство, как первый этап оперативной коррекции, целесообразно планировать при сложных формах атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, гипоплазией центрального легочного русла, гипоксемии, тяжелом соматическом состоянии больных.

2. Операцией выбора при первичной открытой паллиативной коррекции АЛА с ДМЖП, включая экстренные вмешательства - является СЛА: данное вмешательство сопровождается меньшим уровнем неблагоприятных исходов, обладает клинически значимой безопасностью по сравнению с РПОПЖ без закрытия ДМЖП.

3. При технической невозможности или нецелесообразности (резкая гипоплазия центрального легочного русла) формирования СЛА, показано выполнение РПОПЖ без закрытия ДМЖП.

4. Для снижения риска возникновения устьевых стенозов главных ветвей легочных артерий после операции РПОПЖ без закрытия ДМЖП необходимо избегать формирования линии анастомоза на уровне устьев легочных артерий, формировать дистальный анастомоз на уровне легочного ствола.

5. Следование предложенному алгоритму лечения больных с АЛА и ДМЖП I или II типа по классификации ТБотегуШе (1970 г.); А и В типа по классификации СЛ.ТсЬегуепкоу (2000 г.) в рамках пути «реабилитации» истинных легочных артерий обеспечит снижение риска летальных исходов и повысит безопасность оперативных хирургических вмешательств.

ПУБЛИКАЦИИ, СОДЕРЖАЩИЕ ОСНОВНЫЕ НАУЧНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ДИССЕРТАЦИИ

Публикации в ведущих рецензируемых изданиях, рекомендованных в действующем перечне Высшей аттестационной комиссии

1. Случай реконструкции пути оттока из правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного пациента с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки / Ю.Н.Горбатых, Ю.С.Синельников, С.В.Курыгина, А.В.Лейкехман, И.В.Прозоров, Е.В. Жалнина // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2006. № 2. С. 89-92.

2. Динамика структурных изменений сосудов легких у больных врожденными пороками сердца цианотического типа в зависимости от возраста, вида системно-легочных анастомозов и сроков их функционирования / Ю.Н.Горбатых, A.M. Волков, Т.С.Хапаев, Ю.Л.Наберухин, Е.В. Грехов, Е.В.Жалнина, А.В.Токарев, Ю.А.Латыпова, И.Э.Калинина // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2008. № 2. С. 3 - 7.

3. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: непосредственные результаты паллиативных вмешательств / Е.В.Жалнина, Ю.Н.Горбатых, Е.ВЛенько, ЮЛ.Наберухин // Медицина и образование в Сибири: электронный научный журнал. 2012. № 2. Режим доступа: (http://www.ngmu.ru/cozo/mos/article/text_foll.php7icH701)

4. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: отдаленные результаты некоторых видов первичных паллиативных вмешательств / Ю.Н.Горбатых, Е.В.Жалнина, Е.В.Ленько, Ю.Л.Наберухин // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2012. № 2. С. 27 - 34.

5. Алгоритм выбора оптимального первичного паллиативного вмешательства при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / Е.В.Жалнина, Ю.Н.Горбатых, В.Г.Стенин, Е.В.Ленько, ЮЛ.Наберухин, А.Ю.Омельченко // Медицина и образование в Сибири: электронный научный журнал. 2012. № 5. Режим доступа: (http://www.ngmu.ru/cozo/mos/article/text full.php?id=820)

Прочие публикации, содержащие основные научные результаты диссертации

6. Клинико-анатомические особенности пациентов с атрезией легочной артерии I и II типа (по J.Somerville) и дефектом межжелудочковой перегородки / Е.В.Жалнина // Девятая ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с

всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 15-17 мая 2005 года. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2005. Том 6. № 3. С. 222-222.

7. Реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки у пациентов с атрезией легочной артерии / Е.В.Жалнина // Десятая ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 14-16 мая 2006 года. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2006. Том 7. № 3. С. 259-259.

8. Отдаленные результаты открытых паллиативных вмешательств при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / Ю.Н.Горбатых, Ю.С.Синельников, С.В.Курыгина, О.В.Чащин, С.М.Иванцов, Е.В.Жалнина // Пятые научные чтения, посвященные памяти академика РАМН E.H. Мешалкина, с международным участием. Юбилейная конференция и Первый съезд кардиохирургов Сибирского федерального округа, Новосибирск, 21-23 июня 2006 г. С.14 - 14.

9. Диагностика некоторых сложных пороков сердца у детей методом магнитно-резонансной ангиографии / А.Г.Осиев, A.B. Шевченко, В.В. Шигаев, В.П. Курбатов, Е.В.Жалнина II Двенадцатый всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов, Москва, 28 — 31 октября 2006 г. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2006. Том 7. № 5. С. 245-245.

10. Непосредственные и отдаленные результаты реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки у пациентов с атрезией легочной артерии / Е.В. Жалнина // Двенадцатый всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 28-31 октября 2006 г. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2006. Том 7. № 5. С. 302-302.

11. Системно-легочные анастомозы в лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / Ю.Н.Горбатых, Ю.Л.Наберухин, Ю.С.Синельников, Е.В.Жалнина // Шестые научные чтения, посвященные памяти академика РАМН E.H. Мешалкина, «Новые технологии в сердечнососудистой хирургии и интервенционной кардиологии» с международным участием. Новосибирск, 30 ноября - 2 декабря 2008 г. С.4-4.

12. Результаты выполнения системно-легочных анастомозов при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / Ю.Н.Горбатых, Ю.Л.Наберухин, Е.В.Жалнина, Ю.С.Синельников, Т.С.Хапаев // Тринадцатая

ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 17 - 19 мая 2009 года. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2009. Том 10. №3. С. 10-10.

13. Радикальная коррекция атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки после реконструкции путей оттока из правого желудочка / Ю.Н.Горбатых, Ю.Л.Наберухин, Е.В.Жалнина, Ю.С.Синельников // Пятнадцатый всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 6 -9 декабря 2009 г. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечнососудистые заболевания». 2009. Том 10. № 6. С. 13-13.

14. Результаты открытых паллиативных операций при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / Ю.Н.Горбатых, Ю.Л.Наберухин, Е.В.Жалнина, Т.С.Хапаев // Шестнадцатый всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 28 ноября — 1 декабря 2010 года. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2010. Том 11. № 6. С. 12-12.

15. Паллиативные вмешательства при атрезии легочной артерии с ДМЖП / Е.В.Жалнина, Ю.Н.Горбатых, А.Ю.Омельченко, Е.В.Ленько // Шестнадцатая ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 20 - 22 мая 2012 года. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2012. Том 13. №3. С. 10-10.

16. Результаты различных видов первичных паллиативных операций при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / Е.В.Жалнина, Ю.Н.Горбатых, Е.В.Ленько, Ю.Л.Наберухин, Т.С.Хапаев, А.Ю.Омельченко // Восемнадцатый всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 24 - 28 ноября 2012 года. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2012. Том 13. № 6. С.

8- 8.

Соискатель

Жалнина Е.В.

Подписано в печать 21.01.2013 г. Печать цифровая. Бумага офсетная. Формат 60x84/16. Усл. печ. л. 1 Тираж 100 экз. Заказ № 136.

Отпечатано в типографии «Срочная полиграфия» ИП Малыгин Алексей Михайлович 630090, Новосибирск, пр-т Академика Лаврентьева, 6/1, оф.104 Тел. (383) 217-43-46, 8-913-922-19-07