Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:Нейроваскулярный конфликт у больных с гемифациальным спазмом

1а правах рукописи

ТРАШИН Александр Вадимович

НЕЙРОВАСКУЛЯРНЫЙ КОНФЛИКТ У БОЛЬНЫХ С ГЕМИФАЦИАЛЬНЫМ СПАЗМОМ (ИДЕНТИФИКАЦИЯ И МИКРОХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ)

14.01.18 - нейрохирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 3 СЕН 2010

Санкт-Петербург 2010

004609783

Работа выполнена на кафедре нейрохирургии ГОУ ДПО «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию Российской Федерации

Научный руководитель -

доктор медицинских наук, профессор Юрий Алексеевич Шулёв Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Юрий Алексеевич Григорян доктор медицинских наук, профессор Виктор Емельянович Олюшин

Ведущее научное учреждение -

Научно-исследовательский институт Нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко РАМН

Защита диссертации состоится II октября 2010 г. в f^ часов на заседании совета по защите докторских и кандидатских диссертаций Д 215.002.04 при ФГОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова» МО РФ (194044, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6)

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке ФГОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова» МО РФ

« f »(

Автореферат разослан « г » сентября 2010 г. Ученый секретарь совета

доктор медицинских наук, профессор • ц к Шамрей

ПЕРЕЧЕНЬ СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

AMO - аномальный мышечный ответ

BMA - верхняя мозжечковая артерия

ГФС - гемифациальный спазм

ЗНМА - задняя нижняя мозжечковая артерия

МВД - микроваскулярная декомпрессия

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОА - основная артерия

ПА - позвоночная артерия

ПНМА - передняя нижняя мозжечковая артерия

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Гемифациальный спазм (ГФС) -заболевание, проявляющееся безболезненными непроизвольными односторонними тоническими и\или клоническими сокращениями мимических мышц лица, иннервируемых ипсилатеральным лицевым нервом (Wilkins R.H.,1991; Wang A., Jankovic J., 1998). Не смотря на то, что ГФС не несет непосредственной угрозы жизни пациентов, он в значительной степени ухудшает качество жизни, ограничивает социальную и экономическую активность пациентов, является причиной психологического дискомфорта (Тал Е. et al., 2005). По оценкам различных авторов от 15 до 65% пациентов с ГФС страдают депрессивными расстройствами. ГФС ухудшает зрение у 60% пациентов, препятствует выполнению трудовой деятельности у 36% больных (Au W.L. et al., 2004).

На современном этапе развития науки теория микроваскулярной компрессии наиболее полно позволяет объяснить клинические и нейрофизиологические особенности ГФС. В основе теории микроваскулярной компрессии лежит понятие нейроваскулярного конфликта - конфликта корешка черепного нерва в месте его входа\выхода из ствола головного мозга с прилежащим сосудом (Jannetta P.J., 1975, 1977). Исходя из концепции нейроваскулярного конфликта, P.J. Jannetta разработал операцию микроваскулярной декомпрессии (МВД), целью которой является устранение нейроваскулярного конфликта путем декомпрессии корешка лицевого нерва в воротной зоне, наиболее уязвимой к воздействию повреждающих факторов. В этой зоне более тонкий центральный глиапьный миелин переходит в толстый, периферический «шванновский миелин» (Obersteiner H., Redlich Е., 1894). Таким образом, в зависимости от этиологии можно разделить ГФС на «первичный», причинами которого является нейроваскулярный конфликт в зоне области выхода нерва из ствола, и «вторичный» (или симптоматический) -обусловленный другими патологическими процессами.

Хотя общепризнанной причиной первичного ГФС является сосудистая компрессия интракраниапьной порции лицевого нерва, опубликован ряд работ, в которых приведены данные, не укладывающиеся в классические постулаты

P.J.Jannetta. Опубликованы работы (Fukuda М. et al., Ryu H et al., Han et al., 2009; Nagahiro S., Takada A. et al. ,1991; Yeh H., Tew J. et al. , 1981; Ferroli P., Messina G. et al., 2007), в которых описаны случаи первичного ГФС, причиной которого была компрессия корешка лицевого нерва дистальнее зоны выхода из ствола. Следует отметить, что предметом дискуссии является возможная локализация зон нейроваскулярного конфликта, а не концепция нейроваскулярной компрессии в своей основе, которая признается большинством исследователей (Samii М. et al., 2002; Оглезнев К.Я. с соавт., 1990; Шулев Ю.А. с соавт., 2004, Ситников А.Р., Григорян Ю.А., 2009).

Дискуссионным также является генез симптоматического ГФС при опухолях задней черепной ямки. В литературе описаны случаи симптоматического ГФС при опухолях задней черепной ямки, не оказывавших прямого компримирующего действия на корешок лицевого нерва или нейроваскулярные структуры ипсилатерального мосто-мозжечкого угла (опухоли IV желудочка, контрлатеральные вестибулярные шванномы, тенториальные менингиомы) (Harrison G.S. et al., 2000; Park H. et al., 2009; Weiner H.L. et al., 1993). Пароксизмапьная гиперфункция лицевого нерва объясняется воздействием объемного процесса на моторные проводящие пути при компрессии и дислокации ствола головного мозга (Nagata S. et al., 1992; Cancelli 1. et al., 2005). Вопрос о тактике хирургического лечения опухолей задней черепной ямки, манифестировавшими симптомами гиперфункции краниальных нервов, также остается открытым. Ряд авторов считают необходимым после удаления опухолевой ткани проводить ревизию воротной зоны краниальных нервов с целью выявления зоны нейроваскулярного конфликта и последующей микроваскулярной декомпрессии (Kobata Н. et al., 2002).

Несмотря на большое количество исследовательских работ, посвященных методам периоперационной верификации зон нейроваскулярного конфликта и интраоперационному мониторингу при МВД лицевого нерва, диагностическая и прогностическая ценность этих исследований остается неясной. В первую очередь это касается методов нейрофизиологического исследования (патологическая синкинезия мимических мышц) (Tokucoglu F. et al., 2008; Esteban A., Molina-Negro P., 1986).

Проблема оценки и учета результатов оперативного лечения при ГФС также недостаточно исследована. Большинство исследователей используют субъективные шкалы оценки клинического регресса ГФС, причем, степень регресса определяется врачом, а не пациентом (Marneffe V., Polo G. et al. 2003; Shin J.C. et al., 1996). В то же время, МВД при первичном ГФС относится к разделу функциональной нейрохирургии, основная цель которой - улучшение качества жизни пациентов. Критерий изменения качества жизни после оперативного лечения не учитывается в большинстве проведенных исследований.

Таким образом, несмотря на значительное количество работ, посвященных изучению генеза и лечения первичного и вторичного ГФС, исследование зон нейроваскулярного конфликта при ГФС и методов их выявления является

актуальным в связи с решающим влиянием на тактику оперативного вмешательства, а оценка качества жизни пациентов с ГФС позволяет адекватно оценить эффективность выполненного хирургического вмешательства.

Цель исследования - улучшение результатов лечения пациентов с гемифациальным спазмом.

Задачи исследования:

1. Обосновать оптимальный дизайн нейровизуапизационных методик (стандартная обзорная MPT, 3D-SPGR и 3D-FIESTA) для идентификации нейроваскулярного конфликта.

2. Оценить эффективность регистрации аномального мышечного ответа как признака нейроваскулярного конфликта.

3. Оценить эффективность мониторинга аномального мышечного ответа для интраоперационной идентификации нейроваскулярного конфликта.

4. Обосновать выбор хирургической мишени декомпрессии в зависимости от типа нейроваскулярных взаимоотношений в зоне конфликта при первичном и симптоматическом гемифациальном спазме.

5. Оценить эффективность микроваскулярной декомпрессии в лечении гемифациального спазма с учетом оценки клинического регресса симптомов и динамики изменения качества жизни пациентов.

Научная новизна

Впервые продемонстрировано значение предоперационного

нейрофизиологического исследования (регистрация аномального ответа мышц) для дифференциального диагноза гемифациального спазма от других лицевых гиперкинезов и понимания патофизиологических механизмов генеза гемиспазма

Впервые изучена клиническая значимость дистальной компрессии корешка лицевого нерва, показана необходимость ревизии дистальной порции лицевого нерва при отсутствии компримирующего сосуда в зоне выхода и при выполнении реопераций по поводу гемифациального спазма.

Показано значение интраоперационной регистрации патологического ответа мимических мышц для выполнения эффективной декомпрессии корешка лицевого нерва при гемифациальном спазме.

Впервые проведена оценка качества жизни у пациентов с гемифациальным спазмом и доказана эффективность микроваскулярной декомпрессии как патогенетически обоснованной процедуры, улучшающей качество жизни пациентов, страдающих гемифациальным спазмом.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Причиной гемифациального спазма служит компрессия интрацистернальной порции корешка лицевого нерва сосудом основания черепа или опухолевой тканью, причем, зона нейроваскулярного конфликта в ряде случаев локализуется не в области выхода лицевого нерва из ствола, а дистапьнее (пара- и интрамеатальная компрессия).

2. МРТ головного мозга при ГФС является информативным методом диагностики для проведения дифференциального диагноза первичного и вторичного (симптоматического) ГФС, а также выявления признаков нейроваскулярного конфликта.

3. Патологическая синкинезия мимических мышц лица (аномальный мышечный ответ) является патогномоничным электронейрофизиологическим симптомом ГФС, позволяющим провести дифференциальный диагноз ГФС от других лицевых гиперкинезов.

4. Интраоперационный мониторинг аномального мышечного ответа может служить методом интраоперационной верификации зоны нейроваскулярного конфликта и критерием адекватности декомпрессии корешка лицевого нерва.

5. Микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва при ГФС является высокоэффективным этиопатогенетическим методом лечения, приводит к клиническому регрессу гемиспазма и улучшает качество жизни пациентов.

Апробация результатов и публикации

Материалы диссертации доложены и обсуждены на заседании Санкт-Петербургского нейрохирургического общества им.проф.И.С. Бабчина (593-е заседание, 2008 г), на Всероссийских научно-практических конференциях «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2008, 2009), V съезде нейрохирургов России (Уфа, 2009), 5th World Congress World Institute of Pain (New York, USA, 2009).

По теме диссертации опубликовано 13 работ, из них 1 - в журнале «Нейрохирургия», 1 - в Российском нейрохирургическом журнале им.проф.А.Л. Поленова, 1 - в «Журнале неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова», 1 - в журнале «Вестник Санкт-Петербургского государственного университета (серия Медицина)», 1 - в журнале «Вопросы нейрохирургии им.акад. H.H. Бурденко», в том числе 4 в рецензируемых научных журналах, рекомендуемых ВАК Минобразования РФ.

Структура и объем диссертации

Диссертация написана на русском языке и состоит из введения, обзора литературы, посвященному современному состоянию проблемы, материалов и методов исследования, 4 глав результатов собственных исследований, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа изложена на 134 страницах машинописного текста,

включает 30 таблиц, 39 рисунков. Список литературы включает 154 источника, из них 13 отечественных и 141 - зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования

В представляемом исследовании обобщён клинический материал нейрохирургического отделения № 1 (заведующий отделением профессор Ю. А. Шулёв) Городской Многопрофильной Больницы №2 в период с 1998 по 2010 год. Работа включает в себя результаты комплексного анализа клинических данных, данных дополнительных методов исследования, результатов лечения 42 пациентов с ГФС, обратившихся в Нейрохирургическое отделение №1 Городской многопрофильной больницы №2. На предварительном этапе было осмотрено и проанализировано 45 пациентов, обратившихся за консультативной помощью по поводу пароксизмальных судорожных сокращений мышц лица.

В наше исследование были включены больные, соответствовавшие следующим диагностическим критериям:

- характерная клиническая картина - пароксизмальные безболезненные непроизвольные односторонние тонические и\или клонические сокращения мимических мышц, положительный симптом Бабинского (синкинезия т. orbicularis oculi и т. frontalis на стороне поражения)

- данные электронейромиографии: полученный аномальный ответ мимических мышц лица при стимуляции ветвей лицевого нерва

- данные МРТ: прямые или косвенные признаки сосудистой компрессии корешка ипсилатерального лицевого нерва в зоне выхода из ствола, патологическое объемное образование в задней черепной ямке, изменяющее нервно-сосудистые взаимоотношения в ипсилатерапьном мосто-мозжечковом угле.

В первую группу вошли пациенты с ГФС, подвергнувшиеся оперативному лечению. В период с 1998 г. по 2010 г. операции МВД подверглись 30 пациентов с ГФС (11 мужчин и 19 женщин) в возрасте от 34 до 76 лет. Пациенты страдали ГФС от 1 года до 30 лет, средняя продолжительность заболевания составила 6,08 лет. Левосторонний ГФС отмечен у 15 пациентов, правосторонний ГФС - у 15 больных. 30 пациентов были оперированы первично, 1 пациентка реоперирована в связи с рецидивом ГФС спустя 2 недели после первого вмешательства.

Вторую группу пациентов, включенных в исследование, составили 12 больных с диагностированным ГФС, которые отказались от предложенного оперативного лечения по разным мотивам.

Дизайн исследования представлен на Рисунке 1.

Группа пациентов с синдромом пароксизмальных сокращений мимических мышц (п=45)

х

Пациенты с гемифациальным спазмом (п=42)

1-я группа Пациенты, подвергнувшиеся хирургическому лечению п=30

2-я группа Пациенты, воздержавшиеся от

хирургического лечения п=12

Рисунок 1. Дизайн исследования

Длительность заболевания в обеих группах - время от момента появления первого симптома до момента установления диагноза - составила от 5 месяцев до 30 лет. Клиническая выраженность ГФС и влияние на ежедневную активность оценивалась по пятибалльной шкале E.Tan (Tan Е., 2008).

Стандартная обзорная МРТ головного мозга выполнялась для исключения патологических образований в зоне мосто-мозжечкового угла с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного (симптоматического) ГФС. Пациентам, у которых при выполнении обзорной МРТ, в области задней черепной ямки верифицировалось патологическое объемное образование проводилось MP-исследование с внутривенным введением парамагнетика.

Для прямой визуализации корешка лицевого нерва и его топографо-анатомических взаимоотношений с прилежащими сосудами основания головного мозга была выполнена прицельная МРТ латеральных цистерн моста с импульсной последовательностью 3D-SPGR и 3D-FIESTA в аксиальной плоскости с толщиной среза 1 мм с последующей вторичной обработкой изображения. Реконструкции осуществлялись в сагиттальной и коронарной плоскостях. На изображениях, построенных с помощью 3D-FIESTA, на фоне гиперинтенсивного ликвора корешки черепных нервов определяются как структуры, изоинтенсивные к белому веществу головного мозга (Рисунок 2). На трехмерных реконструкциях импульсной последовательности 3D-SPGR лицевой нерв изоинтенсивен веществу головного мозга на фоне гипоинтенсивного ликвора (Трофимова Т.Н., Яновская И.В., 2009).

Рисунок 2. MPT 3D SPGR в

аксиальной проекции. Пациент с левосторонним ГФС. Передняя компрессия корешка левого лицевого нерва в зоне выхода из ствола петлей эктазированной основной артерии.

Для проведения нейрофизиологических исследований (регистрация аномального мышечного ответа, интраоперационного мониторинга) использовался мультимодальный аппарат Nikolet Viking IV (Nicolet Biomedical, США) с четырехканальным усилителем.

Регистрация патологической синкинезии (аномальный мышечный ответ, AMO - abnormal muscle response, lateral spread) проводилась по следующей методике: в качестве электростимулятора использовали стабилизированный по току монофазный стимулятор. Электростимуляция проводилась в проекции височной или нижнечелюстной ветвей лицевого нерва (параметры стимуляции: сила тока 4 мА (до 15 мА), частота стимуляции 2-5 Гц, длительность импульса 0,1 мс). При стимуляции височной ветви лицевого нерва на стороне поражения регистрировался прямой М-ответ от иннервируемой этой ветвью лобной мышцы (латентность 4-5 мс) и патологический ответ подбородочной мышцы с увеличенной латентностью (10-20 мс) и амплитудой до 10-15% от амплитуды прямого М-ответа (Рисунок 3) (при стимуляции нижнечелюстной ветви регистрировался прямой ответ от m.mentalis и патологический ответ от m.frontalis).

Во время проведения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга стимулирующие игольчатые монополярные электроды вводились подкожно в проекции височной или нижнечелюстной ветви лицевого нерва. Для регистрации AMO также использовались игольчатые монополярные электроды, введенные в лобную и подбородочную мышцы ипсилатеральной стороны.

j ftat e^og'-ltecuf rent ? le»cl; О -О «Я ;&w: ~lWsi ngtc:.

m.frontalis

/

m.men ta. lis

Hetofding sua ^Frontalis Bwordiog Site B:.««uaus

STMJU1S sra "■EJfSr

Sí. .{wcwaM 62: Mt4¿jr«lis I .Mí J.sv

Рисунок 3. Пациентка с левосторонним ГФС. Электромиограмма -регистрация аномального

ответа, стимуляция височной ветви лицевого нерва слева: (1)-прямой

М-ответ m.frontalis (латентность 3,8 мс), (2) -

аномальный ответ m.mentalis (латентность 11,2 мс).

Интраоперационная регистрация AMO осуществлялась на всех этапах МВД. По окончании этапа декомпрессии корешка лицевого нерва осуществляли контрольную электростимуляцию для наличия AMO. Исчезновение AMO считалось критерием адекватности декомпрессии.

Оценка качества жизни в до- и послеоперационном периоде проводилась по специально разработанному формализованному вопроснику, включающему в себя клинико-анамнестические данные и оценку качества жизни по шкале HFS-7 («Hemifacial Spasm - 7»).

Операция МВД выполнялась в соответствии с принципами, разработанными P.J. Jannetta (Jannetta P.J., 1974). Применялась жесткая трехточечная фиксация головы, а все этапы операции, начиная со вскрытия твердой мозговой оболочки, производились с использованием операционного микроскопа (Операционный микроскоп Carl Zeiss OPMI Pentero, x 5-15).

Согласно схеме A. Rhoton (Rhoton A., 2000, 2007) в области мосто-мозжечкового угла выделяют три нервно-сосудистых комплекса. Лицевой нерв входит в состав среднего нейрососудистого комплекса, наиболее частым фактором компрессии является петля ПНМА, Основные анатомические зоны компрессии корешка лицевого нерва: передняя, задняя, верхняя (ростральная) и нижняя (каудальная). Дополнительно мы выделяли «дистальную» и «проксимальную компрессию» - в зависимости от положения компримирующего сосуда к зоне выхода: компрессия в зоне выхода лицевого нерва классифицировалась как «проксимальная», а компрессия в средней порции и в области внутреннего слухового прохода - как «дистальная» (Рисунки 4, 5).

Рисунок 4. Задненижняя проксимальная компрессия зоны выхода лицевого нерва петлей передней нижней

мозжечковой артерией.

Рисунок 5. Дистальная парамеатальная компрессия лицевого нерва. (1) -лицевой нерв, (2) - петля передней нижней мозжечковой артерией в области внутреннего слухового прохода.

Результаты операции оценивались по степени клинического улучшения (регресса спазма) в сочетании с оценкой качества жизни по шкале HFS-7. Использовалась четырехуровневая градация клинического регресса спазма -«отличный» результат при полном исчезновении спазма, «хороший» при регрессе > 80%, «удовлетворительный» при регрессе от 20 до 80% и «неудовлетворительным» считался результат, если симптомы купировались менее чем на 20% (Marneffe V., Polo G. et al., 2003).

Статистическая обработка материала выполнялась с использованием программной системы STATISTICA for Windows (версия 5.5 Лиц. № AXXR402C29502 3FA). Критерием статистической достоверности получаемых выводов мы считали общепринятую в медицине величину р<0,05.

Клинико-диагностическая характеристика пациентов в исследуемых

группах

При анализе клинических проявлений пациентов первой группы типичные проявления спазма отмечались у 29 больных, атипичные - у 1 пациента. У 10 пациентов ГФС сочетался с невралгией тройничного нерва (33,3 %). У 10 пациентов с большой продолжительностью заболевания (более 3 лет) отмечалось нарушение функции лицевого нерва на стороне спазма (House-Brackmann 11-111 ст.). 28% больных испытывали значительные трудности при управлении автомобилем (3 и 4 балла по шкале HFS-7), 52% пациентов испытывали значительные трудности при чтении и просмотре телевизора.

Депрессивные симптомы (пункты 4-7 вопросника) отмечались у 68% больных в первой группе.

Во второй группе преобладали больные с левосторонним ГФС. Атипичные проявления тика отмечались у 1 пациента. Сочетание ГФС с невралгией тройничного нерва встречались у 2 больных. Значительные расстройства бинокулярного зрения (трудности при управлении автомобилем, при чтении, просмотре телевизора) при заполнении вопросника отметили 20% пациентов из второй группы. Депрессивные симптомы легкой степени выраженности встречались у 20% больных с ГФС.

Таблица 1.

Сопоставление возрастно-половых, основных клинико-неврологических характеристик и показателей качества жизни в исследуемых группах_

Характеристики 1 группа (п=30) 2 группа (п=12 ) Статистическая значимость различий

Мужчины, человек 11 5 р>0.05*

Женщины, человек 19 7 р>0.05*

Средний возраст, лет 53,6 45,5 р>0.05**

Средняя продолжительность заболевания, лет 6,08 4,04 р>0.05*

Правосторонний ГФС, человек 15 8 р>0.05*

Левосторонний ГФС, человек 15 4 р>0.05*

Степень тяжести 1 и 2 балла 10 10 р<0.05*

Степень тяжести 3 и 4 балла 20 2 р<0.05*

Среднее значение интегрального показателя качества жизни, баллов 68,16 52,1 р<0.05**

Примечание к таблице: * - критерий Хи-квадрат, ** - ¡-тест для двух независимых выборок.

Таблица 1 наглядно демонстрирует сходства и различия в двух исследуемых группах. Как видно из таблицы, по возрастным и половым характеристикам, продолжительности заболевания, клиническим проявлениям статистически значимых различий между группами не выявлено. Однако по интегральному показателю качества жизни и по степени тяжести заболевания различия между группам статистически значимы.

Результаты исследования и их обсуждение

В первой группе пациентов косвенные признаки изменения нервно-сосудистых взаимоотношений в ипсилатеральном мосто-мозжечковом углу (петля сосуда в зоне мосто-мозжечкового угла или дислокация опухолью) верифицированы у 11 пациентов (37 %).

У всех 12 пациентов, которым выполнялось прицельное исследование мосто-мозжечкового угла, выявлена грубая деформация интракраниальной

порции лицевого нерва сосудами основания черепа с передненижним вариантом компрессии (ГФС у всех носил типичный характер).

Таблица 2.

Результаты применения методов нейровизуализации у пациентов первой _группы___

Выявленная аномалия Количество обследованных больных, чел Количество обследованных больных, %

1. Опухоль задней черепной ямки 3 10

2.Аномалия интракраниальных магистральных сосудов 1 3

3.Косвенные признаки нейроваскулярного конфликта по данным обзорной МРТ 8 27

4. Нет изменений по данным обзорной МРТ и КТ 6 20

5. Признаки нейроваскулярного конфликта по данным прицельной МРТ ипсилатерального мосто-мозжечкового угла 12 40

Всего: 30 100%

Сведения об использовавшихся методах нейровизуализации для обследования пациентов во второй группе представлены в таблице 3.

Таблица 3.

Результаты применения методов нейровизуализации у пациентов второй _группы___

Выявленная аномалия Количество обследованных больных, чел Количество обследованных больных, %

1. Опухоль задней черепной ямки 1 8

2.Косвенные признаки нейроваскулярного конфликта по данным обзорной МРТ 1 8

3.Прямые признаки нейроваскулярного конфликта на прицельных МР-томограммах 8 67

4. Нет изменений на обзорных МРТ 2 17

Всего: 12 100%

При тщательном анализе МР-томограмм, выполненных в стандартных проекциях и импульсных последовательностях, и МР-ангиограмм у

подавляющего числа пациентов с ГФС удается определить либо органическую причину вторичного ГФС (опухоль задней черепной ямки), либо косвенные признаки нейроваскулярной. компрессии. В целом чувствительность метода МРТ для выявления признаков нейроваскулярного конфликта в нашем исследовании составила 88 %.

Аномальный мышечный ответ является характерным электрофизиологическим феноменом при ГФС, причем, этот феномен может служить своеобразным нейрофизиологическим признаком нейроваскулярного конфликта - в результате повреждающего действия сосуда происходит фокальная демиелинизация корешка лицевого нерва и электрические импульсы эфаптическим путем переходят на соседние волокна, чего не может быть в нормально функционирующем нервном волокне.

Исследование AMO выполнялось у 9 пациентов в первой группе и у 8 пациентов во второй группе. Патологический ответ был зарегистрирован у всех испытуемых (таблица 4).

Таблица 4.

Результаты регистрации аномального мышечного ответа_

Параметры аномального ответа Первая группа (п=9) Вторая группа (п=8)

Латентность М-ответа, мс (М±а) 2,6 ± 0,77 2,69 ± 0,48

Амплитуда М-ответа, мВ (М±а) 0,86 ±0,38 1,0 ± 0,35

Латентность AMO, мс (М±а) 11,33 ± 1,3 11,69 ± 1,02

Амплитуда AMO, мВ (М±ст) 0,22 ±0,12 0,3 ± 0,08

Интраоперационный мониторинг аномального мышечного ответа выполнялся у 9 больных (перед операцией у этих пациентов регистрировали AMO). Интраоперационная регистрация AMO служила для идентификации точки нейроваскулярного конфликта, а исчезновение AMO расценивалось как критерий адекватной декомпрессии. Интраоперационное исчезновение AMO после декомпрессии корешка лицевого нерва отмечался у всех пациентов в этой группе.

Выявленные при интраоперационной ревизии факторы компрессии лицевого нерва приведены в таблице 5. Наиболее часто встречался конфликт лицевого нерва с ПНМА - в 63,3% случаев. Сочетанная компрессия лицевого нерва несколькими сосудами встречалась у 3 пациентов.

Таблица 5.

Факторы компрессии лицевого нерва.

Сосуды Частота выявления

Передняя нижняя мозжечковая артерия 19 (63,3%)

Задняя нижняя мозжечковая артерия 6 (20%)

Мегалососуд (позвоночная артерия, основная артерия) 2 (6,7%)

Сочетанная компрессия (ЗНМА+ПНМА) 3 (10%)

При «типичной» компрессии в зоне выхода лицевого нерва по отношению компримирующего сосуда к этой зоне мы выделяли следующие варианты (по направлению воздействия компримирующего фактора) компрессии: передняя, задняя, верхняя и нижняя. Чаще всего отмечалась задненижняя компрессия лицевого нерва (в 60% случаев), задневерхняя компрессия встречалась в 13% случаев (у 4 пациентов), передневерхняя - у 20 % больных (6 пациентов).

У 27 (90 %) пациентов компримирующий сосуд располагался в зоне выхода лицевого нерва, вызывая деформацию корешка, однако у 3 больных зона конфликта находилась дистальнее воротной зоны - в области внутреннего слухового прохода, причем, у одной из этих пациенток «дистальная» компрессия была верифицирована только во время повторной операции, в то время как первичная МВД, заключавшаяся в декомпрессии лицевого нерва в типичной зоне, не дала результата. При повторном вмешательстве выявлен сосуд (петля ЗНМА), оказывающий компримирующее воздействие на дистальную порцию интрацистернальной части лицевого.

У 8 пациентов первой группы с сочетанием первичного ГФС и невралгии тройничного нерва фактором компрессии тройничного нерва являлась петля BMA, а корешок лицевого нерва сдавливала ПНМА (у 5 больных) или ЗНМА (у 3 больных).

При оценке анализе нервно-сосудистых взаимоотношений при синдромах вторичной нейроваскулярной компрессии у больных с опухолями мосто-мозжечкового угла выявлено три типа взаимоотношения опухоли и нейроваскулярных структур (Шулев Ю.А. с соавт., 2010): 1. опухоль обрастает нерв; 2. опухоль вызывает компрессию и смещение краниального нерва; 3. опухоль прижимает артериальный сосуд к краниальному нерву за счет смещения сосуда или нерва. У двух пациенток с вторичным ГФС вследствие опухоли мостомозжечкового угла в нашей группе наблюдения наблюдался третий тип нервно-сосудистых взаимоотношений.

Хотя методики магнитно-резонансного исследования в большинстве случаев позволяют уточнить характер нервно-сосудистых взаимоотношений в интересующей нас зоне и с их помощью достоверно удается установить признаки нейроваскулярного конфликта, но не во всех случаях удается с достаточной точностью идентифицировать компримирующий сосуд. Таким образом, даже «прицельное» исследование зоны выхода лицевого нерва позволяет нам получить лишь «косвенные» признаки нейроваскулярного

конфликта. В целом несовпадение данных прицельной МРТ (точная идентификация компримирующего сосуда) с интраоперационными данными в нашем исследовании встречалась в 4 случаях (33%).

Таблица 6.

Факторы компрессии - сопоставление интраоперационных данных и _результатов прицельной МРТ._

Сосуды Интраоперационная верификация (п=30) Верификация по данным МРТ п= 20 (8+12)*

Передняя нижняя мозжечковая артерия 19 (63,3%) 5 (25%)

Задняя нижняя мозжечковая артерия 6 (20%) 3 (15%)

Мегалососуд (позвоночная артерия, основная артерия) 2 (6,7%) 12 (60%)

Сочетанная компрессия (ЗНМА+ПНМА) 3 (10%) 0

* - по данным прицельной МРТ и обзорной МРТ с признаками сосуда в зоне выхода лицевого нерва

Как следует из таблицы 6, наиболее часто по данным МРТ фактором компрессии считаются сосуды большого диаметра (OA и ПА), в то время как сосуды меньшего калибра (ПНМА и ЗНМА) не идентифицируются, хотя именно они в подавляющем числе случаев являются истинными факторами компрессии.

В целом эффективность МВД при анализе отдаленных результатов в нашей серии, пациентов составила 92% (таблица 7). Следует отметить, что максимальный эффект после операции достигается спустя 6 мес.-1 год. Это отличает ГФС от невралгии тройничного нерва, при которой, как правило, полный регресс болевого синдрома происходит сразу же после операции.

Таблица 7.

Результаты мим эоваскулярной декомпрессии

Функциональный исход Через 2 нед. после операции Через 1 год после операции

Отличный 15 19

Хороший 10 4

Удовлетворительный 4 2

Неудовлетворительный 1 -

п=30 п=25*

* - С 5 пациентами связь была утрачена, результаты оценивались только при выписке из стационара.

Функциональный исход достоверно лучше в группе пациентов, у которых проводился интраоперационный мониторинг аномального мышечного ответа (таблица 8).

Таблица 8.

Интраоперационный мониторинг АМО и функциональный исход

Степень регресса Мониторированные Мониторинг не

симптомов ГФС пациенты (п=10) проводился(п=25)

Полный (100%) 8 (80%) 7 (%) *

Более 80 % 2 (20%) 8(%)

20%-80% 4(%)

Менее 20% 1

* - 1 пациентка оперирована повторно, во время повторной операций была выявлена дополнительная зона нейроваскулярного конфликта - компрессия лицевого нерва в зоне внутреннего слухового прохода

Осложнения после выполнения микроваскулярной декомпрессии в нашей серии наблюдений представлены в таблице 9. Наиболее часто встречается дисфункция вестибулокохлеарного нерва, это связано с особенностями анатомических взаимоотношений в зоне мосто-мозжечкового угла. Причем, нарушения слуха носят стойкий характер и не регрессируют в послеоперационном периоде. В нашей серии наблюдений депрессия слуха различной степени наблюдалась у 16,7% больных. Все остальные симптомы нарушения функции краниальных нервов (дисфункция лицевого нерва, вертиго, диплопия), поддаются обратному развитию спустя 1-2 месяца после операции и не выявляются при повторном осмотре через год. У 2 пациентов наблюдалась послеоперационная раневая ликворея, им была выполнена повторная пластика дефекта твердой мозговой оболочки жировым аутотрансплантатом с последующей установкой люмбального дренажа сроком на 1 неделю.

Таблица 9.

Осложнения микроваскулярной декомпрессии._

Осложнения При выписке из стационара Через 1 год

Полная утрата слуха 2 (6,7%) 2 (6,7%)

Снижение слуха 3 (10%) 3 (10%)

Дисфункция лицевого нерва 2 (7%) -

Синдром вертиго 4(13%) -

Ликворея 2 (6,7 %) -

Диплопия 2 (7%) -

Важным критерием оценки результатов лечения является самооценка пациентами качества жизни до и после операции. ГФС приводит к социальной

дезадаптации больных - они страдают от депрессии, испытывают трудности при вождении автомобиля, чтении, просмотре телевизора, работе на компьютере. Изменения интегрального показателя качества жизни по шкале НР8-7 до и после МВД статистически значимы (р<0,005, 1-тест для двух зависимых выборок) (таблица 10). Эта процедура улучшает качество жизни больных, страдающих ГФС.

Таблица 10.

Показатель качества жизни До Через 1 год после

операции операции

Среднее значение 67,48 32,72

Стандартное отклонение 12,74 18,12

Минимальное значение 46 0

Максимальное значение 95 87

Заключение

Методы нейровизуализации позволяют получить косвенные признаки наличия нейроваскулярного конфликта у пациентов с ГФС, а также верифицировать патологические процессы в задней черепной ямке, приводящие к изменению нервно-сосудистых взаимоотношений в ипсилатеральном мосто-мозжечковом углу. Еще более информативным исследованием является изучение латеральных цистерн моста при выполнении прицельной МРТ с импульсной последовательностью 3D-SPGR и 3D-FIESTA с последующей реконструкцией изображения в косоаксиальной, сагиттальной и коронарной плоскостях. Это исследование помогает установить факт компрессии лицевого нерва у пациентов с типичным клиническими проявлениями ГФС, но, к сожалению, в связи с недостатком разрешающей способности не всегда удается точно верифицировать сосуд, служащий причиной ГФС. Основываясь на результатах нашей работы, мы считаем необходимым включать методы МР-исследования в диагностическую программу пациентов с синдромом пароксизмальных судорожных сокращений мимических мышц как стандарт для дифференциальной диагностики ГФС от других гиперкинезов, выделения группы больных с вторичным ГФС, для установления факта компрессии сосудом корешка лицевого нерва (и других краниальных нервов, например, при сочетании ГФС с невралгией тройничного нерва).

Электрофизиологические исследования демонстрируют наличие эфаптической трансмиссии импульса по смежным волокнам лицевого нерва вследствие васкулярной компрессии (результатом которой служит развитие патологической синкинезии мимических мышц, проявляющейся в форме специфического электрофизиологического паттерна - аномального мышечного ответа). Феномен аномального мышечного ответа характерен для ГФС и не встречается при других заболеваниях, сопровождающихся синдромом пароксизмальных сокращений мимических мышц, в основе которых лежат другие патофизиологические механизмы. Таким образом,

электрофизиологические исследования, прежде всего регистрация патологической синкинезии - аномального мышечного ответа, позволяет выделить пациентов с ГФС из общего пула больных с синдромом пароксизмальных мышечных сокращений мимических мышц.

Во время операции хирург довольно часто обнаруживает не один, а несколько сосудов, контактирующих с лицевым нервом, и, принимая во внимание только анатомические взаимоотношения, не всегда очевидно какой именно сосуд служит причиной спазма. В результате сосуд, служащий причиной гемифациального спазма, остается незамеченным. Именно этим фактом можно объяснить то обстоятельство, что у некоторых пациентов симптомы ГФС не купируются после операции. У пациентов, подвергнувшихся реоперации, во время повторной процедуры выявляются сосуды, конфликтующие с нервом, часто эти сосуды очень незначительного размера и, очевидно, они не были замечены во время первой операции. Цель интраоперационного нейрофизиологического мониторинга при ГФС - выявить нейроваскулярный конфликт, четко определить какой именно сосуд служит причиной ГФС и обеспечить контроль адекватности процедуры декомпрессии. В основе интраоперационного мониторинга при ГФС лежит регистрация аномального мышечного ответа. Таким образом, интраоперационный мониторинг при гемифациальном спазме помогает локализовать зону нейроваскулярного конфликта и контролировать результаты МВД, тем самым, приводя к уменьшению времени операции, уменьшению травматизма операции и, в целом, к улучшению результатов оперативного лечения ГФС.

Интрацистернальную часть лицевого нерва в зависимости от гистологического строения можно разделить на «проксимальную» порцию (собственно зона выхода корешка) и «дистальную» (средняя и парамеатальная порции). При общей длине интрацистернального сегмента в 10-11 мм, длина «проксимальной» порции составляет в среднем до 2 мм (Tarlov I.M., 1937; Lang М, 1985). Согласно постулатам P.J.Jannetta, сдавление нерва происходит в зоне входа\выхода корешка нерва. Среди нашей выборки пациентов первый вариант нейроваскулярного конфликта ("проксимальная" компрессия) встречается в подавляющем числе наблюдений (в нашей серии наблюдений - в 90 %). "Дистальная" компрессия встречается намного реже (10%), что вполне согласуется с литературными данными. Причем, дистальная компрессия у одной пациентки была выявлена только во время реоперации. Полученные данные демонстрируют, что в генезе ГФС важна не только компрессия в зоне выхода корешка лицевого нерва. Механизм ГФС при дистальной компрессии интракраниальной порции лицевого нерва не вполне ясен. Вероятнее всего, механизмы те же что и при сдавлении корешка нерва в зоне выхода: вследствие сосудистой компрессии развиваются частичная демиелинизация и аксональная дегенерация нерва в области сдавления, что приводи к гиперактивности ядра лицевого нерва, клинически проявляющейся в виде пароксизмальных сокращений ипсилатеральных мимических мышц. Относительная редкость ГФС при дистальной компрессии объясняется анатомическими особенностями - шванновские клетки миелиновой оболочки в этой области более устойчивы к

воздействию повреждающих факторов, воротная зона лицевого (и других краниальных нервов) является locus minoris resistentiae (местом наименьшего сопротивления).

Особым вариантом нейроваскулярного конфликта является сочетанная компрессия лицевого и тройничного нервов у пациентов, страдающих "болезненным тиком" (ГФС+невралгия тройничного нерва). Такой вариант нейроваскулярного конфликта требует проведения МВД тройничного и лицевого нервов.

Известно также, что опухоли мостомозжечкового угла нередко манифестируют симптомами гиперфункции краниальных нервов (ГФС, невралгия тройничного нерва). У пациенток с вторичным ГФС из нашей серии наблюдений (менингиома кавернозного синуса и холестеатома мостомозжечкового угла) опухолевая ткань нарушила нервно-сосудистые взаимоотношения, привела к смещению сосудов и конфликту петли ПНМА с лицевым нервом. После удаления опухоли между сосудом и корешком нерва также был установлен тефлоновый протектор. Пароксизмы спазма и лицевой боли полностью регрессировали после операции.

Таким образом, вариант нейроваскулярного конфликта влияет на хирургическую тактику: если не выявлена "проксимальная" компрессия корешка лицевого нерва, необходима эксплорация до входа нерва во внутренний слуховой проход с целью поиска конфликтующего сосуда в параинтрамеатальной зоне. При интрамеатальном варианте конфликта также необходима декомпрессия нерва во внутреннем слуховом проходе. При сочетании компрессионного поражения нескольких краниальных нервов (ГФС+невралгия тройничного нерва) следует верифицировать все факторы компрессии и выполнять МВД заинтересованных краниальных нервов. При вторичном гемифациальном спазме вследствие объемного процесса в мосто-мозжечковом углу удаление опухоли должно сочетаться с микроваскулярной декомпрессией.

Выводы

1. Причиной ГФС может служить не только компрессия сосудом интрацистернальной порции корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола; у 10% больных зона нейроваскулярного конфликта локализуется дистальнее воротной зоны лицевого нерва.

2. Обзорная МРТ головного мозга может рассматриваться как минимальный достаточный стандарт исследования, целью которого является разделение групп пациентов с первичным и вторичным гемифациальным спазмом.

3. Целенаправленное выявление патологической синкинезии мимических мышц лица (аномальный мышечный ответ) - обязательный диагностический элемент предоперационной программы у пациентов с гемифациальным спазмом. Аномальный мышечный ответ - ключевой электрофизиологический феномен для дифференциального диагноза гемифациального спазма и других лицевых гиперкинезов.

4. Интраоперационная регистрация аномального мышечного ответа может служить методом интраоперационной идентификации нейроваскулярного

конфликта. Исчезновение аномального ответа после устранения нейроваскулярного конфликта является определяющим признаком точности и полноценности выполненной микроваскулярной декомпрессии. 5. При строгом соблюдении современного протокола операции микроваскулярной декомпрессии лицевого нерва последняя может рассматриваться как метод выбора в лечении больных с первичным лицевым гемиспазмом. Микроваскулярная декомпрессия приводит к клиническому регрессу гемифациального спазма у 92% больных и улучшает качество жизни пациентов.

Практические рекомендации

1. В лечебно-диагностический алгоритм ведения пациентов с синдромом пзроксизмальных судорожных сокращений мимических мышц необходимо включать обзорную МРТ и регистрацию аномального ответа мышц как стандарт и прицельную МРТ мосто-мозжечкового угла как опцию

2. Микроваскулярную декомпрессию по поводу ГФС - первичного или симптоматического, необходимо проводить под контролем интраоперационной регистрации аномального мышечного ответа

3. При выполнении микроваскулярной декомпрессии необходимо учитывать вероятность дистальной компрессии лицевого нерва

4. Опухоли мосто-мозжечкового угла нарушают нервно-сосудистые взаимоотношения, фиксируя артериальный сосуд к лицевому нерву - удаление опухолевой ткани необходимо сочетать с ревизией интрацистернальной порции лицевого нерва с последующим выполнением микроваскулярной декомпрессиии.

5. Качество жизни, наряду со степенью клинического регресса спазма, является одним из определяющих критериев оценки эффективности лечения. Необходимо включать этот критерий в протокол учета результатов лечения больных ГФС.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Трашин A.B., Шулев Ю.А., Посохина О.В., Гордиенко К.С. Интраоперационная верификация нейроваскулярного конфликта у пациентов с тригеминальной невралгией и гемифациальным спазмом// Материалы Всероссийской научно-практической конференции, «VII Поленовские чтения», изд.Человек и здоровье, СПб., 2008. - с.170.

2. Трашин A.B., Шулев Ю.А., Гордиенко К.С. Интраоперационный электромиографический мониторинг при микроваскулярной декомпрессии у пациентов с гемифациальным спазмом// Научно-практическая конференция молодых ученых и специалистов ГОУ ДПО СПбМАПО Росздрава "Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины - 2008", 15 мая 2008 г., изд. дом СПбМАПО, Сборник тезисов конференции. - с. 190.

3. Трашин A.B., Посохина О.В., Шулев Ю.А., Гордиенко К.С. Интраоперационная верификации нейроваскулярного конфликта у пациентов с тригеминальной невралгией и гемифациальным спазмом

(доклад на 593-м заседании Санкт-Петербургской Ассоциации нейрохирургов им. проф. И.С. Бабчина, 26 марта 2008 г.)// Нейрохирургия. - 2009. - №2. - с.74.

4. Шулев Ю.А., Трашин A.B., Гордненко К.С. Современные представления об этиологии, патогенезе, диагностике и хирургическом лечении тригеминальной невралгии// учеб. пособие - СПб.: СПбМАПО, 2009.

5. Shulev Y., Gordienko К., Trashin A. Microvascular Decompression in Trigeminal Neuralgia Treatment // 5th World Congress World Institute of Pain -WIP, New York, USA, March 13-16, 2009. - Pain Practice. - March 2009. - Vol. 9. - Supplement l.-P. 48.

6. Шулев Ю.А., Трашин A.B. Микроваскулярная декомпрессия в лечении гемифациапьного спазма: анализ отдаленных результатов// Материалы Всероссийской научно-практической конференции, «Поленовские чтения», СПб., 2009. - с.382.

7. Шулев Ю.А., Трашин A.B., Гордиенко К.С. Микрохирургическое лечение компрессионных нейроваскулярных синдромов краниальных нервов. \\ Материалы V съезда нейрохирургов России, Уфа. - 2009. - Изд-во «Здравоохранение Башкортостана» - с.401.

8. Трашин A.B., Шулев Ю.А., Гордиенко К.С. Гемифациальный спазм: обзор литературы// Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. -2010. - №5. - с. 110-116.

9. Трашин A.B., Шулев Ю.А., Гордиенко К.С. Анализ нервно-сосудистых взаимоотношений и зон нейроваскулярного конфликта у пациентов с гемифациальным спазмом// Вестник СПБГУ, 11 сер. - 2010. -вып.З.- с. 105-114.

10. Шулев Ю.А., Гордиенко К.С., Трашин A.B., Черных E.H. Симптоматическая невралгия тройничного нерва при опухолях мосто-мозжечкового угла// Российский нейрохирургический журнал им.проф. АЛ. Поленова. - 2010. - Том II. - Xsl. - с. 59-66.

И. Шулев Ю.А., Гордиенко К.С., Трашин A.B. Вторичная невралгия тройничного нерва при опухолях мостомозжечкового угла// Материалы Всероссийской научно-практической конференции, «Поленовские чтения», СПб., 2010 - с.298.

12. Трашин A.B., Шулёв Ю. А., Гордиенко К.С. Анализ нервно-сосудистых взаимоотношений и зон нейроваскулярного конфликта у пациентов с гемифациальным спазмом// Материалы Всероссийской научно-практической конференции, «Поленовские чтения», СПб., 2010, с.371.

13. Шулёв Ю.А., Трашин A.B., Гордиенко К.С., Посохина О.В. Микроваскулярная декомпрессия в лечении гемифациального спазма: анализ отдаленных результатов// Журнал Вопросы нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко. - 2010. - Х»3. с. 32-36.

Подписано в печать oí.09.10 Формат 60*84/16

Обьем J п.л. Тираж 100 экз. Заказ №¡576

Типография BMA, 194044, СПб., ул. Академика Лебедева, 6.