Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Нервно-мышечное обеспечение возбуждения скелетных мышц при неврологической патологии

И 1 0 " ^

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ МОСКОВСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ им.И.М.СЕЧЕШВА

На правах рукописи УДК 616-009.17:616.74-009.115-073.7

ЛУКЬЯНОВ МИХАИЛ ВЛАДИМИРОВИЧ

НЕРВНО-МЫШЕЧНОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ВОЗБУВДЕНИЯ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ ПРИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ

14.00.13 - нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

___ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

7 Л ! МОСКОВСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ им. И. М. СЕМЕНОВА

На правах рукописи УДК 616-009.17:616.74-009.115-073.7

ЛУКЬЯНОВ МИХАИЛ ВЛАДИМИРОВИЧ

НЕРВНО -МЫШЕЧНОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ВОЗБУЖДЕНИЯ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ ПРИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ

14.00.13 - нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Работа выполнена в Клинической больнице № 6 Минздрава Российской шедерации и в Московской медицинской академии ел. II.«1. Сеченова .

Научный консультант - доктор медицинских наук Д.Р.ЗЕШОВ

Официальные оппоненты: Заслуженный деятель науки, доктор медицинских наук, профессор Б.М.ГЕХТ Доктор медицинских наук, профессор Ю.В.УРЫВАЕВ Доктор медицинских наук И.А.ШАШВА-СШЛЕНСКАЯ

Ведущее учреждение - Московский медицинский стоматологический институт им. Н.А.Семашко.

Защита диссертации состоится " " СЩ/гьлоРЛ 1992г. в У4 часов на заседании Специализированного совета Д.074.05.04. в Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова / г.Москва, ул. Россодимо, дом II/.

С диссертацией мою о ознакомиться в библиотеке Академии. Автореферат разослан " " Ыуш&ПСС 1992г.

Ученый секретарь Специализированного

совета, профессор Е.Д.Соколова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Необходимым условием жизни человека является работа поперечно-полосатой мускулатуры. Большую часть поперечно-полосатых мышц составляют скелетные мышцы. Нарушение их деятельности приводит к нарушению произвольных движений, дыхательных и других жизненно важных функций. Изучению скелетных мышц человека в здоровом состоянии и при различных заболеваниях посвящено огромное количество работ анатомов, гистологов, физиологов, биохимиков и исследователей других специальностей. Однако до настоящего времени остаются недостаточно изученными и нерешенными крупные проблемы, касающиеся деятельности скелетных мышц в нормальных условиях и условиях патологии нервно-мышечного аппарата. К таким проблемам относится

обеспечение перехода возбуждения периферического мотонейрона на мы--

шечное волокно.

Множество вариантов ограничений двигательных актов возникает в условиях неврологической патологии двигательного аппарата, представленной многими нозологическими формами.

В основе этих нарушений и ограничений двигательных актов лежит нормальное или патологическое ограничение обеспечения возбуждения скелетных мышц /ОВСМ/ или их избыточное обеспечение возбуждением.

При этом следует отметить, что помимо нервно-мышечных болезней, которые, как подчеркивает в своей монографии Б.М.Гехт и H.A. Ильина /1982/, являются наиболее многочисленной группой среди всех заболеваний нервной системы, имеется ряд травматических повреждений и болезней, включая профессиональные, при которых двигательные нарушения являются одним из существенных проявлений заболевания.

До настоящего времени остается неизученной степень обеспечения функциональной связи мотонейронов с мышечными волокнами во

время интенсивной работы скелетных мышц здорового человека и ее динамика. Представления о том, что через нервно-мышечное соединение у здорового человека проходит каждый импульс /без трансформации ритма/, утвердившееся в литературе по клинической электромиографии с начала ее развития Л).С.Юсевич,-IS68; P.C.Персон, 1959/, не проверены в условиях больших нагрузок на нервно-мкшеч-ные комплексы.

При неврологических заболеваниях проблема нарушений ОВСЫ приобретает помимо теоретического большое практическое значение. По существу все вопросы диагностики и лечения заболеваний нервно-мышечной периферии соприкасаются с проблемой ОВСЫ.

Электромиографическая диагностика уровня и степени поражения нервных стволов / Aasmus Н. , 1978; Эсбери A.K., 1987; Гехт Б.11., 1990/ основана на выявлении тех или иных признаков нарушения ОЗСМ. Проблема изучения патологической утомляемости мышц /Гехт Б.Ы., 1974/ и ее электрофизиологической характеристики /Гехт Б.Ы., 1990/ - это одновременно и проблема изучения нарушений ОВСМ на уровне нервно-мышечных соединений. Она включает в себя и выпадение функции части нервно-мышечных соединений, и снижение надежности работы функционирующей части нервно-мыпечных соединений.

Немалое значение в проблеме ОЗСМ имеет состояние самого мышечного волокна. Нарушение функционального состояния мышечного волокна является причиной грубой неврологической патологии /Ильина H.A., 1973/.

Помимо изучения недостаточности ОВСЫ большое теоретическое и практическое значение имеет изучение избыточного ОВСЫ. Избыточная активность, возникающая в нервно-мышечной периферии явля-

ется основой возникновения значительных нарушений функции двигательного аппарата, в том числе миотонического спазма при миото-нии и постоянного напряжения мышц при синдроме Исаакса /Гехт Б.М., Ильина H.A., 1982; Isaaks Н. , 1961, I99I;Deilco Н. et аХ.,1986/.

Однако рассматриваемые в различных разделах неврологии вопросы ОВСМ не сведены з единую проблему. Эта проблема требует своих теоретических и методических подходов, разработки новых способов' исследования и проведения клинико-э.чектромиографических сопоставлений. Именно в этом плане и была построена выполненная наш работа.

Цель работы - изучение нарушений обеспечения возбуждения скелетных кышц при патологии периферических отделов нервно-мышечного аппарата и использование полученных данных для ранней диагностики, уточнения патогенетических механизмов и контроля за лечением неврологических заболеваний^ Основные задачи исследования:

1. Разработать адекватные электрофизиологические методы исследования обеспечения возбуждения скелетных мышц /ОВСМ/ для больных с поражением различных уровней нервно-мышечного аппарата.

2. Провести анализ ОВСМ во время непрерывного сокращения мышц у здоровых испытуемых.

3. Провести анализ ОВСМ при туннельных синдромах, травматических повреждениях нервных стволов, миастении, различных формах миотонии, нейромиотонии и вибрационной болезни.

4. Полученные данные о различных видах нарушения ОВСМ использовать для более ранней диагностики изучаемых заболеваний, уточнения их патогенеза, повышения эффективности лечения.

Научная новизна исследования:

Разработка нового способа электрофизиологического исследова-

ния нервно-мышечного аппарата с определением динамики длительности рефрактерного периода нервно-мышечных комплексов. Получение данных о динамике этого периода у здоровых испытуемых и больных различными нервными болезнями. Выработка новых представлений о формировании вызванного ответа мышц, являющихся основанием для новой трактовки рада эффектов, наблюдаемых в стицуляционной электромиографии. Ввделение новой формы миотонии /совместно с профессором Н.А.Ильиной/, описание и анализ ее клинико-электрофизиоло-гических характеристик и генетических особенностей. Уточнение существующих признаков и ввделение неизвестного ранее электрофизиологического признака нейроыиотонии /синдрома Исаакса/.

Практическая ценность работы:

Представленные в диссертации, разработанные автором способы исследования нервно-мышечного аппарата могут быть применены в неврологических, нейрохирургических и травматологических отделениях в лабораториях функциональной диагностики, диагностических центрах, в лабораториях нормальной и патологической физиологии. В целях широкого ознакомления медицинской общественности с новым методом диагностики функционального состояния скелетных мышц человека, разработанным нами, он был представлен на выставке "Теория функциональных систем практике" в павильоне "Здравоохранение" ВДНХ СССР в 1983-1984гг. и отмечен бронзовой медалью ВДНХ. Метод и прибор для проведения исследований защищены соответственно авторским свидетельством и патентом на, изобретение.

Внедрено. В практической работе клиники нервных болезней ММА им. И.М.Сеченова и Клинической больницы № £ ЫЗ СССР используется диагностика 3-ей формы миотонии, предложенная нами клинико-электро-мисграфическая и электромиографическая диагностика синдрома Исаакса. Это имеет большое значение для врачебной практики, учитывая

клинический и наследственный полиморфизм миотоний, клинический полиморфизм синдрома Исаакса, а также изменчивость его симптоматики в процессе лечения. Разработанная автором клинико-электромио-графическая диагностика туннельных синдромов внедрена в работу Городской клинической больницы № 23 им. "Медсантруд", травматологического пункта № 13, Клинической больницы № б МЗ РФ, 10-ой городской больницы г.Москвы. Данные, полученные методом автора, по определению динамики рефрактерного периода нервно-мышечных комплексов в охлажденных и согретых мышцах больных вибрационной болезнью, использованы для аргументации рекомендаций при проведении профилактических мероприятий у шахтеров..

Эти данные были представлены на ВДНХ СССР для широкого ознакомления.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Важнейшим звеном патофизиологических механизмов двигательных расстройств при неврологической патологии являются нарушения обеспечения возбуждения скелетных мышц на уровне аксона периферического мотонейрона, нервно-мышечного соединения и мышечного волокна.

2. Изучение этих уровней двигательного аппарата требует использования специальной совокупности методик, которая была создана в результате собственных разработок и исследований. Важнейшими разработанными нами приемами исследования, дополнившими стандартные, следует считать определение длительности рефрактерного периода нервно-мьшечных комплексов в динамике, анализ формирования М-ответа, определение и анализ супернормальной фазы возбудимости нервного ствола, позволившие более всесторонне оценить состояние аксона, нервно-мышечного соединения и мышечных волокон.

3. Анализ обеспечения возбуждения скелетных мышц позволяет сформулировать новые представления о патогенетических механизмах формирования синдрома Исаакса, некоторых проявлениях мкотонии, миастении, вибрационной болезни и туннельных синдромов, исследовать динамику нарушения и восстановления функций при травмах, что позволяет совершенствовать методики консервативного и хирургического восстановительного лечения.

4. Анализ неизвестного ранее в клинических условиях временного блокирования возбуждения по ходу мышечного волокна, а также полного временного выключения мышечных волокон из деятельности, сопровождающегося временной мышечной слабостью, в сочетании с анализом клинических и генетических особенностей проявления шотонии у некоторых больных позволяет вьщелить /совместно с проф. Н.А.Ильиной/ новую форму этого заболевания.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены: на итоговых научных конференциях Клинической больницы № б МЗ СССР 1978, 1979, 1980( 1982, 1984, 1985, 1989 годов; на У1 Всесоюзном съезде невропатологов и психиатров, М., 1975; на Втором Всесоюзном симпозиуме по клинической злектромиографни, Тбилиси, 1976; на Ш Всесоюзном симпозиуме ''Влияние вибрации на организм человека и проблемы виброзащиты" М., 197/; на семинаре по клинической электромиографии НИИ гигиены труда и профзаболеваний М., 1977; на Щ Всесоюзном симпозиуме по клинической электромиографии, М., 1979; на Второй Всесоюзной конференции "Электростимуляция органов и тканей" с международным участием, Киев, 1979; на 5-ой научной школе по клинической электромиографии, М., 1982; на пленуме правления Всесоюзного научного общества невропатологов и психиатров и научного совета по неврологии АМН СССР, г.Киев, 1983; на Шестой школе-семинаре

по теоретической и клинической электромиографии М., 1986 ; на межтерриториальной научной конференции "Этапное восстановительное лечение вертеброгенных и периферических заболеваний нервной системы", г.Пятигорск, 1987; на УП школе-семинаре по теоретической и клинической электромиографии, М., 1987; на УП Всесоюзном съезде невропатологов, психиатров и наркологов, Ы., 1988; на симпозиуме "Теоретические основы и новые методы функциональной диагностики заболеваний нервно-мышечной передачи и периферических нервов" с международным участием, г.Боржоми, 1989; на научной конференции кафедры нервных болезней ЫМА им. И.Ы.Сеченова, 1990; на Ученом совете Клинической больницы № б ЫЗ СССР, 1990.

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 39 научных работ, из них одна монография /совместно с И.П.Кипервасом/.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на ЗбЧ страницах машинописи, из них текстовая часть 238 страницы состоит из введения, обзора литературы, семи глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов и выводов. Работа иллюстрирована 22 таблицами и 68 рисунками. Указатель литературы содержит 4/6работ отечественных и иностранных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования. Для анализа нервно-мышечных нарушений обеспечения возбуждения скелетных мышц- /ОВСМ/ были подобраны бальные с различными уровнями поражения периферических отделов нервно-мышечного аппарата.

Для получения всесторонней характеристики этих нарушений необходимо было обследовать рад редких заболеваний таких как синдром Исаакса и различные формы миотоний. Одновременно мы считали

необходимым провести нестандартное обследование больных такими заболеваниями как миастения и вибрационная болезнь с целью выявления неизученных характеристик состояния их нервно-мышечного аппарата. Такой подход к изучаемой проблеме бда адекватен поставленным задачам и позволил получить большой материал по редким формам заболеваний. Бьшо обследовано 433 человёка, включая здоровых испытуемых.

Аксональный уровень поражения изучался у 102 больных. Одна груша представлена больными с туннельными синдромами срединного и локтевого нерва /51 больной/, другую группу составили больные с травматическими повреждениями нервов различной локализации /51 больной/. Среди больных с туннельными синдромами было 17 мужчин и 34 женщины. Средний возраст на момент первого обследования -46,6 - 1,8 года.

Больные имели как типичную клинику туннельных синдромов с па-рестезиями, характерными расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц типичной локализации, так и клинику, вызывающую те или иные сомнения в диагностике. В последнем случае диагноз ставился только после проведения электромиографических исследований.

В группе больных с травматическими повреждениями нервов было 43 мужчины и 8 женщин.' Средний возраст при первом обследовании -36 £ 2 года. По локализации поражения больные распределялись следующим образом: с травматическим повреждением нервов руки - 37 человек; с травматическим повреждением малоберцового нерва - 14 человек.

Травмы носили различный характер: резаные раны стеклом или другим острым предметом с повревдением на уровне предплечья локтевого и срединного нервов, артериальных и венозных сосудов, резаные раны с повревдением одного из нервов с повреждением или без повреждения

крупных артериальных сосудов, травмы, нервов во время перелома кости и наложения тугой гипсовой повязки, повреждение нерва при неудачной фиксации конечности больного на операционном столе, ушибы. У одного больного имелась тяжелая травма с разможжением тканей и травматической ампутацией руки на уровне средней трети плеча с последующей реплантацией руки.

Синаптический уровень патологии изучался у больных с нарушениями нервно-мышечной передачи миастенического типа. Обследовано 20 больных генерализованной формой миастении различной тяжести. Среди них 4 мужчины и 16 женщин. Средний возраст - 31 ±2,3 года.

Нарушения функциональных свойств мышечных волокон изучались у трех групп больных. Первую группу составили 55 больных различными формами миотонии, среди них 42 мужчины и 13 женщин. При первом исследовании их возраст варьировал от 14 до 58 лет. Как правило •больные обследовались неоднократно и большинство из них наблюдалось в течении многих лет. Все больные распределены по нозологическим формам следующим образом. Вольных миотонией Томсена было 16 человек, среди них 13 /81,3%/ ьогасчин и 3 /18,7%/ женщин. Средний возраст больных составил 36,3 ± 2,8 года. 20 больных страдали дистрофической миотонией. Среди них 12 /60%/ мужчин и 8,/40%/ женщин. Средний возраст составил 34,8 ±2,1 года.

Больные, отличающиеся от этих форм рядом клинико-электрсмио-графических особенностей, основной из которых является преходящая слабость, ввделены нами совместно с проф. Н.А.Ильиной в отдельную подгруппу - "третьи форму миостснии" - 19 человек. Среди них 17 мужчин /89%/ и 2 женщины /П%/. Средний возраст - 33,5 ± З года. Относительная многочисленность этой подгруппы связана с многолетним выборочным обследованием больных с мышечной слабостью.

Вторая группа состояла из больных синдромом Исаакса. В нее вошли 6 человек. Из них мужского пала - 2 чел., женского пола -4 чел. Средний возраст больных при первом обследовании составил 2*7,3 года /от 10 до 63 лет/.

Третью /наибольшую/ группу составили- шахтеры, подвергавшиеся длительному воздействию локальной вибрации. В нее вошло 164 человека. Все обследуемые - мужчины. Они были разделены на две подгруппы.

В первую вошли шахтеры с установленным диагнозом вибрационной болезни - 93 чел. У 20 чел. были выявлены отдельные или начальные проявления вибрационной болезни, у 14 чел. - вибрационная болезнь I стадии, у 9 чел. - 1-П стадии, у 36 - И стадии и у 14 -П-Ш и Ш стадии заболевания. Средний возраст 42,8 ±

Во вторую подгруппу вошли шахтеры длительно подвергавшиеся воздействию вибрации, которым не бш поставлен диагноз вибрационной болезни. У некоторых из них в той или иной степени имелись явления ангиоспазма и снижение температуры кожи рук. В эту подгруппу вошло 66 человек. Средний возраст 41,7 - 0,73 года.

Кроме перечисленных групп в работу вошли контрольные испытуемые общей численностью 86 человек.

Экспериментальная часть работы проведена на собаках совместно с хирургом, сотрудником НИИ трансплантологии искусственных органов МЗ СССР доктором медицинских наук Ю.В.Кипренским. Многосторонние электрофизиологические исследования проведены в двадцати экспериментах на лапах подопытных животных /собак/.

В работе использовались как стандартные, так и разработанные автором методы исследования периферических отделов нервко-мьшечно-го аппарата с электромиографической регистрацией. К стандартным

методам относились: общее электромиографическое исследование накожными электродами, определение скорости проведения возбуждения по нерву, времени корминальной латенции и характеристик М-ответа, локальное электромиографическое исследование концентрическими игольчатыми электродами. Высоко информативными методами исследования в данной работе являлись методы, специально разработанные автором и предложенные в отдельных глаза?; диссертации, они будут охарактеризованы в следующем разделе автореферата. Проводились клинико-электромиографические сопоставления и статистическая обработка материала с использованием критерия Стыодента.

Результаты собственных исследований и их обсуждение

Методические разработки. Возникновение возбуждения в мышечных волокнах оценивают по электрическим процессам, возникающих вокруг них. Поэтому первой задачей при решении вопроса об обеспечении возбувдения скелетных мышц является правильная регистрация и правильная трактовка сопровождающих возбуждение электрических явлений. Нами был проведен анализ формирования М-ответа у здоровых лиц и больных различными нервно-мышечными заболеваниями. Всего обследовано 40 человек в возрасте от 20 до 55 лет /19 здоровых и 21 больной/.

Была поставлена задача изучить формирование электрического ответа для наиболее часто исследуемых мышц с целью получения собственных данных для тех условий, в которых в дальнейшем будут проводиться электрошографические исследования. Исследовались вызванные электрические потенциалы мышц возвышения мизинца.

Запись проводилась одновременно по 3-м каналам или последо-

вательно на одном и том кэ канале: I - монополярно от электрода, расположенного над двигательной точкой отводящей мышцы мизинца, 2 - монополярно от электрода в области сухожилия этой мышцы или первой фаланги 5-го пальца, 3 - биополярно между указанными выше электродами. Регистрировались электрические потенциалы и других участков кисти, в частности 1-5 пальцев.

Получены следующие результаты.

При редких стимулах /от I до 5 в секунду/ регистрируются б большинстве случаев примерно равные по амплитуде, но различные по фазам потенциалы в области двигательной точки /ЦЦТ/ и в области сухожилия /ПС/ или первой фаланги мизинца /Ш/> а также пальцев кисти. Амплитуда колебаний потенциала могла быть выше в области двигательной точки, или в области 1-й фаланги мизинца. Результаты исследования М-ответов на стимуляцию локтевых нервов у здоровых испытуемых /общее число стимулированных нервов - 24/ приведены в таблице I. Проведенные у здоровых и у больных исследования формирования М-ответа во время тетализации мышц частотой 20-50 в секунду показали возможность раздельного анализа при помощи монополярного отведения процессов, происходящих в области двигательных точек мышц и з области их сухожилий. Такой анализ был использован для изучения двигательных нарушений при миотонии.

Основная новизна исследования состояла в следующем. Нами выявлен высокоамплитудный потенциал под электродом, который обозначался как референтный /Таблица I - Шй/. Изучение этого потенциала позволило сформулировать новый подход к методике регистрации вызванных электромиограмм и к интерпретации получаемых данных. Этот подход заключается в том, что при регистрации и оценке электрических потенциалов необходимо учитывать большую роль опережаю-

Таблица I.

Параметры потенциалов, формирующих М-ответ при его стандартном

отведении /БП/

Общая длительность потенциалов /в мс/

БП | МВД | МШ { МОД/БП % | Шй/БП %

12,3 ± 2,1* 11,1 ± 2,3 11,3 ± 1,5 91,0% 91,8%

Амплитуда потенциалов от пика до низа /в мВ/

БП | МВД ) МПФ МВД/БП % | МШ/БП %

17,1 ± 3,1 11,9 ± 2,3 11,1 ± 2,7 69,1 % 67,7%

БП - биполярное отведение между двигательной точкой отводящей мышцы мизинца и 1-ой фалангой мизинца;

МВД - монополярное отведение потенциалов от области двигательной точки отводящей мышцы мизинца;

МПФ - монополярное отведение потенциалов от 1-ой фаланги мизинца;

* - здесь и далее - п = 24

- и -

щвго процесс возбуждения возникновения потенциалов в невозбувден-ных участках мышц и за их пределами. Возникновение опережающих потенциалов соответствует общим закономерностям возникновения электрического поля вокруг циркулирующих токов, характеризующих процесс возбуждения. Референтные электроды могут быть признаны таковыми только после соответствующей проверки.

Второй методической задачей являлось создание способа изучения одной из основных характеристик возбудимых структур - динамики их рефрактерного периода.

Эта задача решалась исходя из нового методического подхода в изучении функционального состояния нервно-мышечного аппарата. Сущность предложенного нами нового подхода состоит в том, что оценка функционального состояния проводится на фоне навязывания исследуемым структурам непрерывной деятельности, которую они могут воспроизвести лишь частично. По тому, в какой степени эти структуры воспроизводят навязываемою им частоту возбуждения судят об их исходном состоянии, по изменению способности и воспроизведенмо - о динамике функционального состояния. Использована суперпозиция двух частот в одной серии стимулирующих импульсов. После опробывания различных сочетаний частот были применены две близкие частоты, отличающиеся не более, чем на 0,2-10% друг от друга. Суммарная частота обоих групп импульсов не выходила за пределы 63 имп./с. Суперпозиция 2-х частот позволяла получить серию парных стимулов с заданным изменением временного интервала между импульсами в каждой последующей паре.

Предварительная часть работы по выбору стимулирующих частот включала исследование на нескольких испытуемых /4 человека/ и исследования на изолированном нерв& лягушки, находящимся во влажной

камере. Основная часть исследований, после определения наиболее информативных сочетаний частот двух групп импульсов /31 и 32 имп./с; 19,6 и 20 имп./с / проведена на 30 здоровых испытуемых. По наличии второго ответа на парную стицуляцию с автоматически задаваемым интервалом времени между импульсами и амплитуде 2-го ответа определяли длительность рефрактерного периода для различных нервно-мышечных комплексов /НШ/. Результаты исследования здоровых испытуемых с выделениями 3 групп НМК приведены в таблице 2.

Таблица 2

Длительность рефрактерного периода 3-х групп нервно мышечных комплексов в миллисекундах во время тетанического сокращения мышц

Врем ! При высокой функ-! При средней функ-! При низкой функ-етиму- ! циональной под- ! циональной под- ! циональной под-ляции ! вшетости НМК /мс/! вижности НМК /мс/! вижности НМК /мс/

I секунда 2,3 ± 0,3 4,1 ± 0,2 6,1 ± 1,2

5 секунд 4,5 ± 0,3 7,6 ± 0,6 10,5 ± 1,9

10 секунд 6,8 ± 0,4 9,9 ± 1,0 12,0 ± 1,2

Первая группа нервно-мышечных комплексов - это те, рефрактер-ность которых определяется по первому появлению второго ответа на парную стимуляцию с увеличивающимся интервалом времени между стимулами в паре. Вторую группу составляют комплексы, рефрактерность которых определяется по второму ответу, достигшему 50$, а третью - 80$ амплитуды одинарного ответа. Перечисленные три группы охватывают примерно 80-85 процентов нервно-мышечных комплексов. Остальные обладают меньшей функциональной подвижностью. Длительность их ре-фрактернего периода уже в первые секунды стимуляции приближается

к 20 миллисекундам. Таким образом, длительность рефрактерных периодов различных НМК у здоровых различается примерно в 8-10 раз.

Полученные данные явились базой для изучения этих показателей у больных с различными заболеваниями периферических отделов нейромоторного аппарата.

Применительно к клиническим условиям нами была разработана методика определения фазы повышенной возбудимости нерва после прохождения по неьу импульса. Методика основана на стицуляции нерва разноамплитудными спаренными импульсами с меняющимся в каждой паре межимпульсным интервалом. Была также выполнена методическая разработка для наиболее эффективного анализа состояния НМК при мио-тониях.

Дня определения нарушений ОВСМ на уровне нерва были приме-менены общепринятые методики стицуляционного исследования нервов. Определялась скорость проведения возбуждения по нерву, время терминальной латенции и величина М-огвета. При необходимости проводилось общее электромиографическое исследование накожными электродами и локальное электромиографическое исследование концентрическими игольчатыми электродами.

При туннельных невропатиях нами поставлена задача выявить нарушение обеспечения возбуждением скелетных мышц и признаки, которые предшествуют этим нарушениям, например, изменение скорости проведения возбуждения по нерву. Одновременно решалась задача по определению эффективности электромиографии в .уточнении наличия туннельной невропатии, а также ее уровня и выраженности.

Были изучены ЭМГ-показатели у группы лиц, страдающих наиболее часто встречающимися туннельными синдромами руки, а именно, синдромом карпального канала, канала Гийена и кубитального канала. Боль-

шой практический интерес представлял анализ как относительно однородной группы больных с туннельными синдромами запястья, так и группы больных, страдающих синдромом кубительного канала. Обследовано 35 женщин и 16 мужчин. Распределение по возрастам: до 20 лет -2, от 20 до 29 - 3, от 30 до 39 - 9, от 40 до 49 - 17, от 50 до 59 - 14, свыше 60 лет - 7 больных. Обращалось внимание на симметричность кокной температуры предплечья и кисти и отсутствие ее значительного снижения.

Всего электромиографические признаки туннельных невропатий выявлены у 44 больных /86,3%/. Среди подтвержденных ЭМГ методиками невропатий преобладали туннельные невропатии срединного нерва /29 случаев или 66%/, реже встречались невропатии локтевого нерва /Ю случаев или 23%/ и сочетание поражения обоих нервов на одной руке /5 случаев - 11%/. Двустороннее поражение срединного нерва по ЭМГ данным выявлено у 9 больных из 29, т.е. 31% случаев. Электромио-графически они встречались несколько чаще, чем при клиническом осмотре. В одних случаях изменения на электромиограммах подтверждались активно выявляемыми жалобами, в других - протекали сначала совершенно бессимптомно. Усредненные данные стимуляционного исследования нервов приведены в таблице 3.

Нами отмечено отсутствие прямого параллелизма между клиническими и электромиографическими данными. Так, у некоторых больных при вариантах нормальных величин скорости проведения возбуждения по нерву /СИВ/ и времени терминальной латенции /ТЛ/ выявлялась выраженная клиническая картина туннельного синдрома и, наоборот у отдельных больных при значительном снижении СПВ и увеличении ТЛ выраженность клинических проявлений была умеренной.

При сопоставлении клинических и электромиографических данных

Таблице. 3

СКОРОСТЬ ПРОВЕДЕНИЯ ВОЗБУЖДЕНИЯ ГО НЕРВУ, ВРЕМЯ ТЕРМИНАЛЬНОЙ ЛАТЕЩИИ И АМПЛИТУДА М-ОТВЕТА У БОЛЬНЫХ С ТУННЕЛЬНЫМИ СИВДРОМАМИ В ОБЛАСТИ ЗАПЯСТЬЯ

JW? п/п ' Показатели стимуляционного | исследования нервов ' Локтевой нерв 'достовер-! !ность ! 1 ¡различия j Срединный нерв ■Достовер- !ность различия

1 ! ! с т о р она ! ! сто р о н а !

! [ I больная ! 1 здорсвая ! р< ! больная ! ' здоровая i Р<

I. Средняя СПВ /М ± м/ в ц/сек. 56,7 ± 1,81 64,5 ± 1,4 0,002 55,3 ± 1,43 61 ± 1,08 0,001

2. Среднее время ТЛ /М - ад/ в мс 3,9 ± 0,49 2,9 ± 0,09 0,05 5,9 ± 0,31 4,2 ± 1,13 0,001

3. Средняя амплитуда М-отве- 8,0 ± 1,15 14,8 ± 1,4 0,001 4,1 ± 0,54 12,6 ± 1,41 0,001

тов мышц возвышения мизинца и большого пальца на супрамаксимальную сти-куляцию соответствующих нервов /М ± и/ в мВ

можно выделить три группы больных:

1 - типичные случаи туннельного синдрома с выраженными клиническими и электромиографическими признаками.

2 - больные с атрофиями мышц, очень легкими изменениями чувствительности, слабо выраженными клиническими признаками туннельной компрессии и значительными изменениями ТЛ, СПВ и характеристик М-ответа.

3 - больные с выраженной клинической картиной туннельного синдрома, в том числе болью, но без электрсмиографических изменений.

В настоящее время не до конца выяснен вопрос об изменении СПВ по нервным волокнам выше сегментарного поражения нерва в туннеле. Наши данные свидетельствуют о том, что такие изменения имеются. О достоверности снижения СПВ выше туннеля свидетельствуют результаты исследований, приведенные в таблице № I. Тем не менее случаи, в которых СПВ на стороне поражения оказывается выше, чем на здоровой, не являются редкостью. Если таких больных окажется в отобранной группе достаточно много, то может создаться впечатление о многообразных реакциях участников нервных волокон, расположенных выше туннельной невропатии, на этот процесс. Снижение СПВ на стороне поражения может оказаться недостоверным. Мы полагаем, что часть случаев выявления повышения СПВ выше туннелья обусловлено наличием анастомозов. Окольный путь через анастомозы оказывается более быстрым, чем прямой путь через пораженный в туннеле участок нерва. Это явление приводит при расчете СПВ выше туннеля к мнимому ее повышению, т.к. латентный период /ЛД/ от проксимальной точки стимуляции за счет анастомозов не меняется, а ЛП от дисталь-ной точки за счет невропатии увеличивается.

Таким образом электромиографические исследования позволяют выявить туннельные невропатии, в том числе и с субклиническим нарушением функции двигательных нервных волокон, определить их уровень и выраженность поранения нервных волокон, а также в сопоставлении с клиническими данными, выбрать наиболее рациональный способ лечения.

При травматических повреждениях нерва задачи по выявлению различных видов нарушения ОВСМ зависили от степени поражения нерва. При тяжелых травмах основной задачей исследования являлось разграничение полного нарушения функции проведения возбуждения по нерву от частичного. При легких травмах нерва - выявление начальных признаков нарушения функции нервных волокон и определение уровня их поражения.

Для оценки нарушений ОВСМ на уровне нервных стволов использовались: общее электромиографическое исследование накожными электродами, стимуляционное исследование нерва с определением скорости проведения возбуждения по нерву, времени терминальной латенции, величины М-ответа и локальное электромиографическое исследование концентрическими игольчатыми электродами.

Наиболее информативными показателями стицуляционной электромиографии являлись снижение амплитуды М-ответа или его исчезновение и уменьшение скорости проведения возбуждения по нерву. У половины обследованных нами больных отмечалось значительное уменьшение амплитуды М-ответа, которая составляла в этой группе 13,655 ст амплитуды ответов здоровой стороны. Скорость проведения возбуждения пораженных нервов была в среднем снижена на 30%. При соответствующей локализации травмы значительно /на 75-300%/ было увеличено

время терминальной латенции. Электромиографические исследования э каждом конкретном случае позволили объективизировать нарушения ОВСМ, охарактеризовать их количественно и пр*: необходимости проследить динамику. Данные о наличии нарушений ОВСМ с частичной потерей функции проведения возбуждения по нерву, дополненные данными об изменении скорости проведения возбуждения по нецу, использовались при решении вопроса о проведении оперативного лечения.

Наблюдавшийся нами больной с реплантацией руки явился причиной постановки практически важной задачи о показаниях и противопоказаниях к реплантации. Для ее разработки, а также для уточнения ряда теоретических вопросов ОВСМ была проведена соответствующая экспериментальная работа.

Большое значение для оценки нарушений ОВСМ на уровне нервно-мышечных соединений имело исследование их рефрактерного периода при генерализованной форме миастении.

Обследовано 20 больных миастенией в возрасте 15-45 лет. Перед проведением исследования, если позволяло состояние больного, на 1-2 дня отменялись антихолинэтеразные препараты.

Во всех случаях было определено увеличение длительности рефрактерного периода. В конце первой секунды стимуляции она колебалась у отдельных больных от 3,2 до 7,5 мс, при средней норме 2,3 - 0,3 мс. Средняя величина длительности рефрактерного периода при миастении составила 5,2 ± 1,15 мс, т.е. в 2,2 адза превышала нормальную величину. В отдельных наблюдениях длительность рефрактерного периода составила 139-326% нормальной величины /за норму взято 2,3 мс/.

Наибольшие изменения длительности рефрактерного периода имели место у больных с грубыми двигательными расстройствами миасте-

нического типа. Так, при увеличении рефрактерного периода свыше 5,2 мс в конце первой секунды стицуляции, во всех случаях /II больных/ наблюдалась выраженная утомляемость миастенического типа и слабость мышц конечностей.

В группе больных, у которых длительность рефрактерного периода составила от 3,2 до 4,7 мс /девять человек/ имелись лица как со значительно выраженной патологической утомляемостью мышц, так и с умеренной. Среди этой группы оказались все больные, у которых преобладали бульбарные двигательные расстройства, и больные с умеренно выраженной утомляемостью.

Проведенные исследования показали высокую степень трансинформации ритма в области нервно-мышечных соединений при миастении. Вследствие трансформации ритма в области синапса значительно снижается фактическая нагрузка на мышечные волокна.

Нарушения обеспечения возбуждения скелетных мышц в условиях изменения функциональных свойств мышечных волокон изучались на примере миотонии, синдрома Исаакса и вибрационной болезни.

При миотониях подробному анализу подвергнуты три основные феномена нарушений со стороны двигательного аппарата: специфический ыиотонический спазм мышц, возникающий после сильного их сокращения и уменьшающейся после повторных движений, нарушения трофики мышц с изменением силы их сокращения и преходящая мышечная слабость, возникающая также, как и спазм, при первых сильных движениях. Последний феномен изучался особенно тщательно, что привело к выделению 3-ей формы миотонии /Н.А.Ильина, М.В.Лукьянов, 1966; М.В.Лукьянов, В.Б.Бюриков, 1975; Н.А.Ильина, М.В.Лукьянов, К.А.Морозова, 1978/ и обусловило наибольшее представительство этой формы заболевания в анализируемом материале.

Всем больным проводилось клиническое и подробное электромиографическое исследование. Помимо стандартных использовались методики, разработанные автором для количественной характеристики реф-рактерности нервно-мышечных комплексов и оценки некоторых свойств плазматических мембран нервных и мышечных волокон. В частности оценивались фазы возбудимости нервных волокон после одиночного цикла возбуждения и блокирование возбуждения при распространении его'по мышечным волокнам. Использовались прозериновая проба и разрабатывание мышц.

Основные клинические данные 3-х форм миотонии, имеющие дифференциально-диагностическое значение, были следующими.

У всех больных миотонией Томсэна имелся выраженный миотони-ческий спазм и гипертрофия мышц с хорошей силой их сокращения. Нарушений со стороны психики не выявлено,

У больных дистрофической миотонией бьши различные по выраженности ыиотоничесние спазмы, атрофии мышц типичной локализации, эндокринные расстройства, миотоническая катаракта. У подавляющего большинства больных, которые наблюдались нами в течение многих лет, по мере прогрессировать заболевания выявлены те или иные нарушения психических функций.

У больных 2-й формой миотонии помимо миотонического спазма клинически отмечались дистальные непрогрессирующие гипотрофии мышц. Сильное сокращение мышц после их длительного бездействия вызвало переход миотонического спазма в кратковременный парез, а в выраженных случаях в кратковременный /до 15-20 е./ паралич работавших мышц. Эндокринных нарушений не наблюдалось. Психических нарушений не выявлено.

Наследование трех форм миотонии имело свои особенности. При

миотонии Томсена наблюдался как аутосомно-доминантный, так и ауто-сомно-рецессивный тип исследования. Преобладание цужчин /13 из 16-тк больных/ свидетельствовало о меньшей пенетрантности при наследовании заболевания у женщин.

Цри дистрофической миотонии преобладал аутосомно-доминантный тип наследования с более равномерным распределением заболевания среди мужчин и женщин /поступило на обследование 12 »мужчин и 8 женщин/, что свидетельствовало об относительно малом различии пенетрантности этого заболевания среди лиц обоих полов.

Характер наследований 3-ей формы миотонии остается недостаточно ясным вследствие относительно небольшого материала. Обращает на себя внимание большое число спорадических случаев /13/. Однако нередко наблюдались и семейные случаи заболевания /в двух случаях болели два брата, в одном брат и сестра при здоровых родителях/. В обследованных двух парах электромиографические данные позволили установить исключительно большое сходство патологических изменений ней-ромоторного аппарата внутри каждой из пар. Таким образом прежде всего следует предположить аутосошо-рецессивный тип наследования 3-й формы миотонии. У одного больного с умеренно выраженными проявлениями преходящей мышечной слабости по анамнестическим данным имелся доминантный тип наследования /от отца к сыну/. Среди больных 3-й формой миотонии отмечено значительное приобладание мужчин /17 мужчин и 2 женщины/. Основная группа с наиболее выраженной преходящей мышечной слабостью /8 человек/ состояла только из мужчин. Создается впечатление, что для развития заболевания гормональные особенности связанные с полом имеют еще большее^значение, чем при миотонии Томсена.

ОВСМ в том или ином воде нарушалась у всех больных ыиотониями.

Однако проявления этих нарушений и их причина были разными в каждой форме заболевания.

Электромиографические исследования накожными и концентрическими игольчатыми электродами выявило у всех обследованных больных нарушение обеспечения возбуждения мышц в виде ее избыточности. Избыточность возбуждения была больше выражена при первых сокращениях мышц после их бездействия. Она имела неуправляемый характер и существенно нарушала произвольные действия, вызывая миотонический спазм.

Показатели избыточного ОВСМ варьировали у больных в относительно широких пределах и могли быть по-разному представлены у одного и того же больного при повторных исследованиях, отражая периоды уменьшения и нэ.растания миотонических спазмов. Злектрсмиографи-ческий анализ позволил выявить у части больных преходящую недостаточность ОВСМ и изучить лежащие в се основе изменения возбудимости мышечных волокон. Эти изменения наблюдаются в основном при 3-ей форме миотонии. Некоторые из них /изменения на электромиограмме, свидетельствующие об усилении фазы вторичной рефрактерности мышечных волокон/ - при дистрофической шотонии.

Длительность рефрактерного периода НЖ была увеличена при всех формах, однако наиболее сильно /в несколько раз/ - при третьей. В соответствии с развитием клинически выявляемого кратковременного пареза мышц, вызванного их первым сильным сокращением, при третьей форме шотонии наблюдалось снижение амплитуды М-ответа, вплоть до его исчезновения. "Разрабатывание" мышц до 10 и более раз уменьшало время, в течение которого наблюдаюсь посттетаническое снижение амплитуды М-ответов. При 3-ей форме шотонии удается выявить чрезвычайно интересное явление, заключающееся в том, что после тетаниза-ции мышцы у каждого больного в некоторых из записей регистрируются

однофазные /"негативные"/ М-ответы.

Временное отсутствие фазы колебания электрического потенциала, расположенной ниже изолинии при непрямой стимуляции мышцы и постепенное ее восстановление спустя несколько секунд доказывают возникновение неизученного физиологического явления: развитие кратковременного блока по ходу мышечного волокна, приводящее к выключению из деятельности его дистальные участки. То, что это явление закономерно возникает у больных с третьей формой миотонии и во время длительной тетанизации мышцы было обнаружено при помощи другой методики, основанной на монополярном отведении М-ответа.

Таким образом, при третьей форме миотонии следует особо выделить резкое нарушение функции мышечных волокон по типу "выключения из деятельности", постоянно возникающее во время их работы, что в конечном итоге приводит к клинически определяемой преходящей слабости, дополняемой в более выраженных случаях и умеренной постоянной слабостью и гипотрофией мышц.

Вторым видом поражения нервно-мышечного аппарата, связанным с избыточной электрической активностью мышечных волокон был выбран синдром Исаакса. Имея некоторое сходство с миотониями, этот синдром получил также название нейромиотонии, которое подчеркивает наличие неврального уровня в происхождение избыточной, включая постоянную /по терминологии Исаакса и ряда других авторов/, активности мышечных волокон. По ходу работы мы провели как оценку нарушений ОВСМ при синдроме Исаакса, так и сопоставления этих нарушений с имеющимися при миотониях.

Было обследовано б больных нейромиотоническим синдромом Исаакса. Больным проведено общее электромиографическое исследование накожными электродами, исследование нервно-мышечной передачи по методу

автора, определение фаз возбудимости нерва, локальное электромиографическое исследование концентрическими игольчатыми электродами. Данные электромиографии постоянно сопоставлялись с двигательными нарушениями, проявляющимися клинически.

Все наблюдавшиеся' нами больные до адекватной диагностики и лечения проходили долгий /иногда в течение нескольких лет/ и безуспешный путь обследований в различных по профилю лечебных подразделениях - педиатрических, неврологических, терапевтических, психиатрических.

Электромиографическое исследование позволило выявить и изучить следующие характерные для данного синдрома изменения состояния нейромоторного аппарата, обозначенные нами как обязательные признаки нейромиотонического синдрома Исаакса.

1. Наличие в покое выраженной фоновой электрической активности мышц, выявляемой при накожном и внутримышечном отведении электро-миограмм.

2. Отсутствие быстрого перехода электрической активности произвольного сокращения к уровню фоновой активности неработающих мыагц. У больных момент окончания произвольного сокращения на электромио-грамме выявить трудно. По нашим наблюдениям это явление весьма типично для нейромиотонического синдрома Исаакса и его выраженность

в значительной степени определяет тяжесть двигательных нарушений. Обычно постепенное снижение электрической активности до фонового уровня занимает не менее 20-30 секунд.

3. Снижение электрической активности мышц ниже исходного уровня вплоть до биоэлектрического молчания. Наступает большей часты через 25-40 секунд после окончания произвольного сокращения и длится 10-15 секунд. Примерно через минуту после окончания произвольно-

го сокращения мышц восстанавливается фоновая величина их электрической активности.

4. Значительное /в 2-3 раза и более/ увеличение длительности фазы повышенной возбудимости нервных волокон после прохождения по ним импульса.

Значительное увеличение .длительности фазы повышенной возбудимости аксонов встречается у зсех больных нейромиотническим синдромом Исаакса. При этом увеличение длительности фазы повышенной воз-о'удимости нервных волокон прослеживается на всем протяжении нерва. Измерение длительности фазы повышенной возбудимости локтевого нерва в области локтевого сустава и в области запястья дают примерно одинаковые результаты.

Длительность рефрактерного периода нервно-мышечных комплексов, исходная и определенная в динамике во время тетанического сокращения мышц, как правило не выходила за пределы вариантов нормы. При некоторых исследованиях превышала ее. Этот и другие электромиографические показатели свидетельствовали об удовлетворительном состоянии нервно-мышечной передачи.

Помимо обязательных электромиографических признаков для синдрома Исаакса характерны еще несколько электромиографических феноменов, которые не всегда выявляются в момент обследования. Прежде всего следует отметить встречающиеся только при этой форме патологии крайне своеобразные групповые электрические разряды в покоящихся мышцах, выявляемые как игольчатыми, так и накожными электродами. На той или иной стадии заболевания эти разряды выявляются по-видимому у всех больных. Однако в момент исследования их может и не быть. Поэтому отсутствие этого электромиографического признака не может послужить поводом для отрицания синдрома Исаакса. Следует

обратить внимание также на эффект частичного разрабатывания мышц. Этот феномен наиболее часто встречается в. начале заболевания и в период неполного излечения. Он придает внешнее сходство синдрома Исаакса с миотонией. Вероятно уже период расслабления мышцы через 30-40 сек. после активного сокращения следует рассматривать как элемент разрабатывания мышцы. В процессе лечения период расслабления наступает скорее, через 15 сек. и ранее. Одновременно наблюдается появление неполного "разрабатывания" шотонического типа.

При синдроме Исаакса иногда выявляются миотонические разряды при перемещении игольчатого электрода. Сочетание классических проявлений синдрома с невропатией сопровождается соответствующими электромиографическими признаками.

Воздействие локальной вибрации на организм человека очень рано вызывает реакцию со стороны нервно-мышечного аппарата и кровеносных сосудов. Исходя из этого, исследование состояния ОВСМ у лиц, подвергшихся воздействию вибрации представляет интерес как при возникновении симптомов вибрационной болезни, так и до их возникновения.

Нами было обследовано 159 шахтеров, длительное время подвергавшихся воздействию локальной вибрации. Из них у 93 человек был установлен диагноз вибрационной болезни и у 66 диагноз вибрационной болезни не установлен. Динамика рефрактерного периода НЖ определена у 138 человек /72 бальных и 66 - без признаков заболевания/.

При общем электро^жографическом исследовании у больных вибрационной болезнью отмечено снижение амплитуды электрических колебаний и некоторые другие особенности /урежениз колебаний, возникновение залповой активности/. Преимущественного страдания сгибателей,

которое описывают Л.Г.Схнянская и А.А.Комарова /1970/, мы не наблюдали.

Частые жалобы больных на слабость и быструю утомляемость заставили нас искать пути изучения этих проявлений вибрационной болезни. Наиболее перспективным по нааему представлению бьио изучение рефрактерного периода нервно-мышечных комплексов /НМК/. Динамика длительности рефрактерного периода НМК позволяла охарактеризовать их функциональную подвижность и проанализировать изменение обеспечения скелетных мышц возбуждением во время работы.

Наибольшее внимание было уделено больным, у которых наблюдались ангиоспазмы в дистальных отделах рук. Длительное спастическое состояние сосудов вело к охлаждению и ухудшению кровоснабжения мышц. Проведенные нами исследования подтвердили предполагаемое уменьшение функциональной подвижности НМК и позволили его количественно охарактеризовать. Наиболее простой способ заключался в подсчете количества одинарных и двойных ответов на спаренные стицулы, наносимые по разработанной нами методике.

Для того, чтобы оценить функциональное состояние большинства НМК данной мышцы достаточно было подсчитать количество одинарных ответов за цикл /цикл равен одной секунде/ и количество одинарных и сдвоенных ответов с низкоамплитудным /не более 50% от первого/ вторым ответом.

В таблице 4 и 5 даны характеристика НМК мышц возвышения мизинца и мышц предплечья /поверхностный сгибатель пальцев/ у больных вибрационной болезнью с исходной низкой температурой рук.

Видно, что НМК мышц кисти имеют достоверно и значительно худшие показатели, чем мышцы предплечья. Функциональная подвижность НМК мышц предплечья также ниже нормы. Значительно улучшились пока-

Таблица 4

Количество одинарных ответов нервно-мышечных комплексов, обладающих высокой функциональной подвижностью

Группы мышц ) Мышцы кисти п = 15 ( Мышцы предплечья \ п = 10 { Достоверность 1 различия показа-{ телей кисти и' ( предплечья

Количество 11,8 ± 0,51

одинарных 7,7 ± 0,67 р< 0,001

ответов

Температура кожи под электродом Т°С .24,2 ± 0,65 29,4 ± 0,33 р< 0,001

Таблица 5

Количество одинарных ответов нервно-мышечных комплексов, обладающих средней функциональной подвижностью /амплитуда второго ответа менее 50$ амплитуды первого/

—г Группы мьищ ! i Мышцы кисти п = 15 - ! Мышцы предплечья | и = 10 г ' Достоверность ) различия

Количество 20,3 ± 1,1

одинарных 13,8 1 0,9 р < 0,001

ответов

Температура кожи под электродом ГсС 24,2 ± 0,65 29,4 ± 0,33 р < 0 ,С01

затели мышц кисти при их согревании. После согревания различие в функциональном состоянии мышц кисти и предплечья по данному критерию становится статистически недостоверным.

При охлаждении мышц вследствие их длительной ишемии наблюдается веретенообразное изменение амплитуд одинарных ответов, повторяющееся в каждом цикле стимуляции. Это можно объяснить снижением коэффициента надежности нервно-мьшечной передачи. Подобное изменение амплитуды одинарных ответов не возникает при быстром охлаждении исходно теплых мышц, которые не подвергались предварительно ишемии.

Кратковременная ишемия мышц на фоне их нормальной температуры не приводит к достоверному увеличению рефрактерного периода. Исследование, проведенное с наложением на плечо манжетки и пережатием кровеносных сосудов на 10 минут, лишь у отдельных больных привело к более быстрому нарастанию длительности рефрактерного периода НМК во второй половине 10-ти секундной стимуляции. Однако в целом по группе исследуемых не было получено статистически достоверных различий у больных с кратковременной ишемией мышц и без нее.

Таким образом, оценивая полученные данные, можно говорить о большом значении для нормализации ОВСМ ряда профилактических мероприятий. К ним относятся устранение холодового фактора, факторов, вызывающих ангиоспазм, включая длительное воздействие локальной вибрации, и длительной непрерывной нагрузки на одни и те же мышцы.

Экспериментальная часть работы решала прежде всего практические задачи, имеющие большое значение для хирургов, осуществляющих операции по реплантации конечностей, а также при тяжелых травматических повреждениях нервов. Они проводились с целью получения данных, которые могли быть использованы для повышения эффективности реплантаций травматически отчлененных конечностей и других опе-

ративных вмешательств. Нардцу с этим решались и теоретические вопросы ОВСМ в данных экстемальных условиях.

Опыты проведены в двух вариантах. Первый - с целью оценки состояния возбудимости мышцы. Второй - с целью оценки электрического ответа нерва, определения наличия или отсутствия нервно-мышечной передачи и характеристик М-ответа мышц ампутированной конечности.

В первой серии опытов решались следующие задачи:

1. Изучение динамики возбудимости мышц ампутированной конечности с подробной характеристикой переходного периода от низкой возбудимости к состоянию полной потери возбудимости.

2. Изучение возможностей восстановления возбудимости мышц на различных стадиях ее снижения и при ее полном отсутствии.

3. Изучение возможности использования для контроля за состоянием возбудимости мышц стандартных медицинских стицуляторов широко распространенных в практике стимуляционных электромиографических исследований с максимальной длительностью стимулирующего импульса равной одной миллисекунде.

Во второй серии опытов решались следующие задачи:

1. Изучение временных характеристик потери функции проведения возбуждения по нерву, осуществления нервно-мышечной передачи и возбуждения мышечных волокон.

2. Определение наличия и сроков восстановления возбудимости нерва мышцы и нервно-мышечного синапса после восстановления кровообращения в ампутированной конечности.

3. Изучение особенностей электрических ответов нерва и мышцы во время ишемии конечности и после восстановления в ней кровообращения.

Проведено 20 экспериментов с исследованием изолированных задних конечностей у 16 взрослых беспородных собак обсего пола массой от 8 до 22 кг.

В течение всего эксперимента изолированная конечность находилась в условиях комнатной температуры. Электрост1щуляцию проводили как в режимах работы стимулятора, разрешенных к использованию в клинической практике и не выходящих за рамки ограничений параметров импульсов для стицуляционной электромиографии, так и в режимах, допустимых только з экспериментальных условиях. Максимальная длительность стицулирующего импульса при исследовании мышц в поздней стадии ишемии достигала 20-50 миллисекунд. Дальнейшее увеличение длительности импульса не оказывало положительного эффекта, а лишь увеличивало его повреждающее действие на ткани. Порог электровозбудимости определяли визуально после полного обнажения мышцы, включая вскрытие мышечной фасции по минимально^ сокращению мышечных волокон в отЕет на наименьшую величину напряжения подаваемого импульса. Значительное падение электровозбудимости мышц наблюдалось после 2-3 часов их ишемии.

В конце 6-го и на 7 часу ишемии при стимуляции мышц отмечались одиночные подергивания мышц только вблизи стимулирующих электродов. Величины реобазы находились в пределах 10-15 вольт, хронок-сия была равна 7-8 миллисекундам. Возбудимость быстрее падала в проксимальном и дистальном участках мышцы /т.е. в концевых участках/ и медленнее в области ее брюшка /центральный участок/.

Восстановление возбудимости мышц после восстановления в них кровотока прослежено наш со сроками ишемии лап от 3 до 6 часов. Во всех случаях наблюдаемых нами восстановление электровозбудимости было частичным. Через 2 часа наблюдения она осталась значительно сниженной, о чем свидетельствовало увеличение реобазы в 3-5 раз по срав-

нению с исходным фоном и большое смещение на графике временных характеристик кривой силы-времени вправо.

Серия опытов с оценкой электрических ответов различных звеньев нервно-мышечного аппарата показала следующее. Первой, в среднем через 1,5 часа, прекращает функционировать нервно-мышечная передача. Еще через час или несколько больше перестают вызываться электрические ответы нерва. В разные сроки после 5 часовой ишемии исчезает электрическая возбудимость мышц.

Восстановление функции нервно-мышечного комплекса при восстановлении кровотока в конечности после 3-6 часов ишемии шло одновременно во всех звеньях. При этом следует отметить быстрое восстановление функции проведения нерва и функции нервно-мышечных соединений. Вызванные потенциалы нерва получены через 15-20 минут. Нервно-мышечная передача начинала функционировать через 25-30 минут.

Следует отметить, что в это время возбудимость мышечных волокон оставалась низкой и величина потенциала концевой пластины /ПКП/ должна была во много раз превышать минимальную его величину достаточную для возбуждения мышечных волокон в обычных условиях. На основании проведенных наш исследований можно предположить, что для части нервно-мышечных соединений коэффициент надежности может достигать десяти и более.

Наши исследования также показали, что восстановление мышц после длительной ишемии зависит от многих факторов. В частности неблагоприятно сказывается на последующее восстаноачение работа мышцы в начале ишемии, когда нервная импульсация еще передается к мышечным волокнам. Данные экспериментов позволяют говорить о том, что исследование функционального состояния нервно-мышечных структур перед реплантацией конечностей или их сегментов, а также при грубой

травматизации нервных стволов может существенно повысить результативность лечебных мероприятий, в первую очередь оперативных вмешательств и уменьшить количество осложнений от их проведения.

ВЫВОДЫ

1. В оценке нарушений обеспечения возбуждения скелетных мышц эффективным средством является комплексное электромиографическое исследование, в котором основную роль играют методы стимуляционной экектромиографии.

2. Разработанные и примененные нами способы оценки функционального состояния периферического нервно-мышечного аппарата и анализ формирования М-ответа позволили более полно охарактеризовать процесс нервно-мышечного обеспечения возбуждения скелетных мышц на всех его уровнях /нерв, нервно-мышечное соединение, мышечные волокна/.

3. При поражении нервных стволов клинико-электромиографичес-кие сопоставления значительно улучшают оценку уровня и степени поражения, а также выраженность нарушений обеспечения возбуждения скелетных мышц и во многих случаях являются необходимыми для выработки наиболее рациональной схемы лечения.

4. При поражении нервно-мьиечных соединений ынастенического типа возникает значительное изменение рефрактерности нервно-мышечных комплексов с увеличением ее длительности и возникновением характерной для миастении динамики рефрактерного периода. Увеличение рефрактерности нервно-мышечных комплексов в значительной степени обусловлено тем, чзо потенциалы-концевых пластин вызываот при миастении возбуждение мышечных волокон в конце периода их относительной рефрактерности. Среднее увеличение длительности рефрактерного периода

у обследованных нами больных в первую секунду тетануса превышало норму в 2,2 раза.

5. Комплексное электромиографическое исследование в сочетании

с клиническим анализом позволило нам совместно с профессором Н.А.Ильиной ввделить форцу миотонии с преходящей мышечной слабостью и характерными для этой формы изменениями на электромиограммах, обозначенную нами как 3-я форма миотонии.

6. При 3-ей форме миотонии во время тетанического сокращения мышц после их бездеятельности наблюдается значительное падение возбудимости мышечных волокон, которое вызывает быстрый рост длительности рефрактерного периода нервно-мышечных комплексов и массовое временное выключение из деятельности мышечных волокон или их дистельных и проксимальных участков.

7. Динамика длительности рефрактерного периода нервно-мышечных комплексов во время непрерывного сокращения мышц при поражении синапсов и мышечных волокон существенно отличаются друг от друга. При миастении в отличие от 3-ей формы миотонии в результате возникновения трансформации ритма увеличение длительности рефрактерного периода во время непрерывной работы мышцы постепенно замедляется.

8. Выработанная нами схема электромиографического обследования больных синдромом Исаакса позволяет выявить эту тяжелую и редкую фор-щу нерЕно-мышечной патологии на любой стадии заболевания. Впервые определенный нами один из признаков данного синдрома - увеличение длительности экзальтационной фазы возбудимости нервных волокон - позволяет более целенаправленно вести поиск патофизиологических механизмов возникновения синдрома Исаакса. Зяектромиографическое исследова-. ние дает возможность ввделить обязательные и необязательные признаки синдрома и изменения электрической активности мышц, вызывающие наибольшую инвалидизацию больного.

9. Избыточное обеспечение возбуждения скелетных мышц при мио-тонии и при синдроме Исаакса имеет различные уровни своего происхождения. При миотониях - уровень мышечных волокон. При синдроме Исаакса множественные уровни, значительная часть которых расположена по длиннику аксонов периферических мотонейронов.

10. При вибрационной болезни у шахтеров нарушения обеспечения возбуждения скелетных мышц носят непостоянный характер и обусловлены в основном охлавдением и длительной ишемией мышц вследствии спазма сосудов. Наиболее неблагоприятным является сочетание охлаждения, ишемии и утомления мышц.

11. Согревание мышц шахтеров и временное уменьшение нагрузки на мышцы приводит к значительному улучшению обеспечения возбуждением скелетных мышц и могут быть рекомендованы в качестве профилактических мероприятий для предотвращения двигательных расстройств.

12. Изучение нерзно-мышечного обеспечения возбуждения скелетных мышц при травматической ампутации конечности в эксперименте на собаках позволило выявить последовательность и временные характеристики выключения из деятельности нервно-мышечных соединений, нервных и мышечных волокон, а также восстановление их деятельности при восстановлении кровообращения в конечности. Полученные данные могут быть использованы при решении вопроса о рациональности реплантации травматически отчлененной конечности и ее крупных сегментов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Широко использовать в неврологической прагдике клинико-электромиографические сопоставления и комплексные элекгромиогра-фические исследования нервно-мышечного аппарата, осуществляя выбор электромиографических методов исследования в соответствии с конкретными диагностическими задачами.

2. При подозрении на возникновение туннельных синдромов своевременно проводить стинуляционное электромиографическое исследование. В случаях туннельного поражения срединного и локтевого нервов при злектромиографическом исследовании обращать внимание на наличие у части больных выраженных анастоыозов между этими керваыи, существенно блияющих на электромиографические показатели.

3. При обследовании больных миотонией исользовагь клинические и клинико-электроыиографкческие пробы на выявление преходящей слабости мышц, характерной для одной из её форм.

4. При подозрении на синдром Исаакса /неПромистонию/, учитывая его клинический полиморфизм и сложность диагностики, необходимо применение электромиографического диагностического исследования. Использовать при этом помимо исследования концентрическими игольчатыми электродами исследование накохнымн электродами для оценки суммарной электрической активности мышц после окончания произвольного сокращения. Такая регистрация позволяет более полно охарактеризовать электромиографическую картину синдрома и четко выявить признаки основного инвалидизирующего фактора.

5. Для решения вопроса о наличии синдрома Ясаакса на разных стадиях его развития /в том числе на фоне лечения/ рекомендуется использовать предложенное нами деление электромиографических диагностических признаков на обязательные и необязательные. Желательно провести исследование фаз возбудимости .черва для выявления одного из основных обязательных признаков слндрома - увеличения дли-

тельности фазы повышенной возбудимости нервных волокон.

6. При и:следовании состояния нервно-мышечного аппарата у больных вибрационной болезнью с 'целью получения объективных и сопоставимых при наблюдении в динамике данных проводить контроль за температурой кожи и при необходимости применять согревание исследуемых конечностей перед регистрацией электромкограмм.

7. При воздействии на организм человека локальной вибрации учитывать неблагоприятное сочетание действия на нервно-мышечный аппарат трех факторов: вибрационного воздействия, охлаждения мышц и их утомления. Применять режим работы и профилактические мероприятия с целью устранения такого сочетания или уменьшения era длительности /согревание рук, прерывистый режим работы/.

8. В работе лабораторий, применяющих электромиографические исследования, шире использовать представления о возможности распространения на значительное расстояние электрических потенциалов, возникающих при одновременном возбуждении большого количества или крупных мышц, вызванном их непрямой стимуляцией. Использовать электромиографический контроль за возникновением электрических потенциалов в области расположения электродов, принимаемых за референтные.

9. В качестве одного из основных показателей функционального состояния периферических отделов нервно-мышечного аппарата здорового и больного человека использовать количественную оценку времени рефрактерного периода нервно-иышечных комплекров в динамике.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. К вопросу о состоянии нервно-мышечной передачи при миотоничес-кой болезни. //Журн.невропатол. и психиатр., 1966. т.66, № II. -С.1631-1637Дсовместно с Н.А.Ильиной).

2. Изучение возбудимости нерва после прохождения по нему одиночного импульса при некоторых поражениях нервной системы.//А.Я.Кожевников и современная неврология. - М., 1Уь8. С.232-243.

3. Электромиография. //Малая медицинская энциклопедия. Т.П. М.: Советская энциклопедия, 1969. - Ст.702-708.

4. 0 вибрационной болезни у проходчиков. //Материалы научной конференции, посвященной 25-летию Клинической больницы № 6 МЗ СССР. - М., 1973. - С.13-24 (совместно с В.Н.Никольским, Б.Н.Митро-польским, Ю.И.Абрамовым).

5. Биполярное и монополярное отведение в клинической электромигра-фии. /'/Материалы научной конференции МЗ СССР. - М., 1975.

С. 139-148.

6. Состояние нервно-мышечной передачи при миотонии Т'омсена и вопросы ее клинического и наследственного полиморфизма. // Тезисы докладов У1 Всесоюзного съезда невропатологов. - М., 1975. С. 400-403 (совместно с В.Б.Бирюковым).

7. Состояние нервно-мышечной передачи при вибрационной болезни. //Материалы Второго Всесоюзного симпозиума по клинической электромиографии. - Тбилиси, 1976. С. 93-94.

8. Некоторые изменения нейромоторного аппарата и их зависимость

от стадий и сивдромов вибрационные болезни у шахтеров (кликико-физиологкческое исследование).//Материалы научной конференции Клинической больницы №6 МЗ СССР. - М., - С. 85-90.(совместно с В.Н.Никольским).

9. Двигательные нарушения у больных вибрационной болезнью. // _ Влияние вибраций на организм человека и проблемы виброзащиты. - М.: Наука, 197?. - С. 323-327 (совместно с В.Н.Никольским).

10. Различные виды нарушения нервно-мышечной передачи при миотонии Томсена. //Материалы научной конференции Клинической больницы № 6 МЗ СССР. - М., 1977. - С. ЮО-хОЗ.

и. Многократное определение рефрактерное™ мышц методом стимуля-ционной элктромиографии при изучении и диагностике нерзно-мы-шечных заболеваний. //Молекулярные основы патогенеза, принципы диагностики и лечения нервно-мышечных заболеваний. Под ред. проф. Ильиной Н.А. - Ь.: 1 ММИ им. И.М.Сеченова, 1978. -С. 77-79.

12. Третья форма миотонии. //'Молекулярные основы нервно-мышечных заболеваний. Под ред. проф. Ильиной Н.А. - М.: I ММИ им. И.М. Сеченова, 1978. - С. 57-61 (совместно с Н.А.Ильиной и Е.А.Морозовой).

13. Функциональная подвижность нервно-мышечной передачи при вибрационной болезни. //Актуальные вопросы клинической медицины. -

1979. - С.

14. К вопросу о регистрации и трактовке вызванных электродаограмм. //'Актуальные вопросы клинической медицины. - М., 1979. -

С. £7-31.

а.5. Сиедром постоянной активности мышечных волокон (сиццром Исаакса). /Журн. невропатол. и психиатр., 1979. - Т.79, №3. -С. 261-266 (совместно с Н.А.Ильиной, Ю.Н.Аверьяновым, В.Б.Бирюковым) .

16. Применение нового способа электромиографки для анализа нарушений передачи возбуждения с нерва на мышцу. //Новое в клинической практике. - №., 1980. - С. 30-34.

17. Новый методический подход в оценке функционального состояния нервно-мышечного аппарата человека. //Профессиональные факторы и заболеваемость. - М., 1980. - С. 78-86.

13. Способ оценки функционального состояния нервно-мышечного аппарата. Авторское свидетельство № 738604, 1980.

19. Рефрактерный период и функциональная подвижность нервко-мышеч-ной передачи при миастении. //Актуальные проблемы современной клиники. - М., 1982. С. 217-22§.

¿0. Электромиографические особенности трех форм миотогаш. - Журн. невропатол. и психиатр., 1982. № 3. - С. 37-44 (совместно с М.Ю.Чучиным).

2J. Electromyographic Characteristics с£ Three Forms of Myotonia // Soviet Neurology & Psichiatry, Hew York, 1983, Vol.XVI, №2, p.48-61 (Luk'yanov U.V., Chuchin M.Yu). '

22. Применение стимуляционной электромио'графии'при миотониях. -//Новые методы диагностики, лечения, профилактики основных форм нервных и психических заболеваний. Харьков, 1982, -

С. 205-206.

23. Функциональная система регуляции мышечного сокращения при различных состояниях скелетных мышц человека. - Пристевдовая литература ВДНХ. - М., 1983.

24. Изучение рефрзктерности нервно-мышечных соединений при нервно-мышечных заболеваниях и вибрационной болезни. // Структурно-функциональные основы нервных и психических заболеваний. М., 1983. Т. С. 126-129.

25. Способ лечения миотонии. Авторское свидетельство № 1107823, 1985 (совместно с Хохловым А.П., Ильиной H.A., Чучиным М.Ю., Мартыненко A.A.).

'<£>. Полиморфизм клинической картины и усовершенствованная методика электромиографической диагностики сиадрома Исаакса. -Материалы Ш съезда невропатологов и психиатров Белоруссии. Минск, 1986. - С. 376-378 (совместно с П.В.Мельничуком, Ю.Н. Аверьяновым, Н.П.Нечкиной).

27. Фазы возбудимости нервных волокон при мышечных заболеваниях. //Актуальные вопросы клинической медицины. М., ¿987. - С. 81-83.

28. Клинико-электромиографическая диагностика и лечение туннельных сивдромов. //Этапное восстановительное лечение заболеваний и травм периферической нервной системы. - Ставрополь, 198?. - С. 143-146 (совместно с И.П.Кипервасом и Л.В.Бузуновой).

29. Клинико-электромиографические диагностические критерии и ле- ■ чение сивдрома Исаакса. //Гипербарическая оксигенация и другие современные методы лечения и диагностики в клинике. -М., 198?. - С. 96-99.

30. Клинико-электромиографическая характеристика и особенности наследования 3 форм миотонии. /Дезисы докладов УШ Всесоюзного съезда невропатологов, психиатров и наркологов. - М., 1988. Т. 3. - С. 73-75.

31. Сравнительное изучение электровозбудимости и метаболизма в оценке жизнеспособности ишемизированных мышц ампутированной конечности перед реплантацией. //Ортопедия, травматология и протезирование, 1989. № 6. - С. 33-36 (совместно с Ю.В.Кипренским, Л.Г.Нуренковйй, В.Г.Василенко).

32. Электрофизиологические исследования при травматических повреждениях нервов и реплантации конечности. //Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии. - Таллин, 1989. - С. 119-122 ^совместно с Ю.В.Кипренским).

33. Эффективность диагностики и медикаментозного лечения нейро-миотонического синдрома Исаакса. //Депонир.сб.: Актуальные вопросы клинической фармакологии под рзд. В.Г.Кукеса и И.П. Киперваса, ВНИИЩ, 3.01.89, № Д 16869. - С. 49-57.

34. Новые электрофиэиологические подходы к анализу нервно-шшеч-ной патологии (Диагностика и контроль за действием медикаментозных средств). //Депонир. сб.: Актуальные вопросы клинической фармакологии. Под ред. В.Г.Кукеса и И.П.Киперваса. ВНИИШ, 3.01.89, № Д 16869, - С. 58-68.

35. Методы локального консервативного лечения туннельных невропатий срединного и локтевого нервов. //Консервативные методы лечения заболеваний периферической нервной системы. - Харьков, 1989. - С. 43 (совместно с И.П.Кипервасом и Л.В.Бузуновой).

36. Значение электромиографических исследований для диагностики

и лечения туннельных невропатий. //Современные аспекты клинической медицины. - М., 1991. - С. 175-177 (совместно с И.П. Кипервасом).

37. Электромиографические исследования в оценке состояния травмированных нервных стволов и сплетений. //Современные аспекты клинической медицины. - М., 199х. - С. 178-181 (совместно с Ю.В.Кипренским и А.И.Далшо).

38. Лечение миотоний и электромиографическая оценка его эффективности. //Современные аспекты клинической медицины. - М., 1991. - С. 177-178 (совместно с М.Ю.Чучиным).

39. Периферические туннельные синдромы. - М., 1991.- ¿54 е.-(совместно с И.П.Кипервасом).

Тир. 120 Подписано в дечагь u2.07.S2 Зак. 1170

.Д7Я "Ато!,шолпгра^серЕлс"