Автореферат и диссертация по медицине (14.00.18) на тему:Непсихотические психические расстройства при эпилепсии в детском возрасте

Актуальность темы. Современный этап развития эпилептологии характеризуется значительным прогрессом. Это связано прежде всего с достижениями в области диагностики, клинической систематики и лечения. Создана классификация эпилептических синдромов (1989), внедрены в клиническую практику методы прижизненной визуализации структур мозга (КТ, МРТ, ПЭТ), цифрового ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинга, фармакомониторинга, обнаружены генетически детерминированные формы эпилепсии, синтезированы современные высокоэффективные антиэпилептические препараты (Бурд Г.С., 1995; Карлов В.А., 2000; Лобов М.А., Борисова М.Н., 2001; Мухин К.Ю., 2004, 2005; Гузева В.И., Скоромец

A.А., 2005; Aicardi J., 1986; Драве ILL, 2001; Avanzini G., 2004, 2005; Baulac M., 2004). Несмотря на значительные успехи в изучении эпилепсии, актуальность этой проблемы не уменьшается. Многочисленные исследования наиболее часто ограничиваются рамками основного клинического проявления эпилепсии - эпилептического припадка, а типология психических расстройств при данном заболевании разработана еще недостаточно (Максутова А., Фрешер В., 1998; Казаковцев Б.А., 1999; Казенных Т.В., Семке В.Я., 2004). Жан Айкарди на Всемирном съезде детских неврологов в Любляне (1998) подчеркнул, что «эпилептические припадки — это лишь надводная часть айсберга», на их диагностику и лечение положено много сил и средств, но они находятся только на поверхности проблемы (цит. по Петрухину А.С., 2000). Нарушения же высших психических функций, изменения личности и характера при эпилепсии составляют «его подводную часть» и не столько по объему проблемы, сколько по степени ее изученности (Петрухин А.С., 2000; Карлов

B.А., Андреев О.В., 2001). В связи с этим роль психических расстройств при эпилепсии недостаточно определена, не выявлена их взаимосвязь с течением самого заболевания, вследствие чего разными неврологическими и психиатрическими школами они интерпретируются по-разному.

Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов, в котором психические изменения тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями (Сухарева Г.Е., 1974; Тиганов А.С., 1999). По мнению А. Максутовой (1998), эти изменения представляются многообразными, и их систематизация встречает ряд трудностей в связи с многофакторной обусловленностью (аномалии развития головного мозга, метаболические нарушения, отклонения в нервно-психическом развитии, конституциональные особенности личности).

Многовековая история развития учения об эпилепсии показывает всю сложность и дискуссионность интерпретации психопатологической симптоматики этого заболевания. Исследования ученых о степени выраженности психических расстройств противоречивы: от отрицания какой-либо связи психиатрической проблемы с основным заболеванием до мнения, что любые эпилептические приступы приводят к изменениям личности. Большое внимание в изучении психиатрического аспекта эпилепсии уделяли такие психиатры, как С.С. Корсаков (1893), А.А. Муратов (1900), Е. Kraepelin (1919), П.И. Ковалевский (1995) и др. Эти исследования получили развитие во многих трудах отечественных и зарубежных ученых современности: Э.А.Максутовой, 1998; Б.А.Казаковцева, 1999; А.И.Болдырева, 1990; В.В.Калинина, 2004; M.Trimble, 1988, 1991; A.Moller, W.Momboner, 1994. Все они отражают вопросы нарушений психики у взрослых.

Малоизученным и достаточно сложным остается аспект психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте, что в настоящее время представляет самостоятельную проблему. Около 60-75% всех форм эпилепсии приходится на детский возраст (Тиганов А.С., 1999; Мухин К.Ю.,

2000; Петрухин А.С., 2000; Лобов М.Н., Борисова М.Н., 2001). Дети страдают этим заболеванием в 4 раза чаще, чем взрослые. В большинстве случаев эпилепсия начинается в возрасте до 16 лет (Сухарева Г.Е., 1974). Это связано не только с высоким удельным весом неблагоприятных экзогенных воздействий (перинатальных, инфекционных, травматических), но и с возрастными кризами, уязвимостью церебральных структур в связи с незавершенностью структурно-функционального созревания мозга у детей.

Известно, что при детской эпилепсии наблюдаются совершенно противоположные психопатологические расстройства — с одной стороны, при злокачественных, резистентных формах может быть быстрое развитие интеллектуально-мнестического дефекта, с другой стороны, в детском возрасте отмечаются доброкачественные формы заболевания, заканчивающиеся выздоровлением (Карлов В.А., 1990).

Вместе с тем, несмотря на значительное число работ по изучению эпилепсии, психиатрический аспект заболевания в детском возрасте остается недостаточно изученным. Сложившаяся на современном этапе разносторонность в подходах к толкованию психопатологии эпилепсии, к систематике психических расстройств отразилась на отсутствии их единой классификации (Казаковцев Б. А., 1999). Многообразие клинических проявлений, наличие различных факторов, лежащих в основе этиологии и патогенеза психических нарушений, привело к тому, что интерпретация структуры психопатологического синдрома при эпилепсии у детей представляется малодифференцированной и неоднородной. Все изложенное делает актуальным изучение психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте. Решение данного вопроса требует разработки и практического применения новых подходов к диагностике и анализу причин, вызывающих эти нарушения.

Таким образом, исследования, позволяющие получить представления о психической патологии у детей, больных эпилепсией, установить взаимосвязь возникновения психических расстройств с самим заболеванием, изучить факторы, участвующие в возникновении и динамике психических расстройств, в настоящее время являются достаточно актуальными. Все это определило теоретические предпосылки предпринятого исследования, постановку его цели и задач.

Цель исследования. Цель настоящего исследования заключалась в установлении структуры, систематики, динамики и этиопатогенетических механизмов формирования психических расстройств у детей, больных эпилепсией, для определения принципов комплексной специализированной помощи этим пациентам.

Исходя из поставленной цели, были определены следующие задачи:

1. Изучение условий формирования психических расстройств у детей, больных эпилепсией.

2. Установление взаимосвязи психических расстройств с возникновением и динамикой эпилепсии.

3. Определение феноменологии психопатологических расстройств при эпилепсии в детском возрасте.

4. Разработка систематики психической патологии при эпилепсии в детском возрасте.

5. Изучение динамики и возрастных особенностей психических расстройств.

6. Проведение системного анализа нарушения высших психических функций: определение и анализ нейропсихологических синдромов при эпилепсии в детском возрасте и выявление их специфики в зависимости от клинических особенностей эпилепсии.

7. Разработка комплексной специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в условиях психиатрической службы.

Объект исследования — закономерности формирования структуры, систематики, динамики и этиопатогенетических механизмов непсихотических психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте.

Предмет исследования — непсихотические психические расстройства при эпилепсии в детском возрасте.

Методологические и теоретические основы исследования. Основу исследования непсихотических психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте составили научные труды отечественных психиатров в области общей психопатологии, семиотике и диагностике психических заболеваний у детей (Сухарева Г.Е., 1974; Ковалев В.В., 1979, 1985, 1995; Эйдемиллер Э.Г., 2005), базирующиеся на принципых онтогенетических закономерностей нервно-психического развития (уровни нервно-психического реагирования). Изучение структуры выявленного энцефалопатического (психоорганического) синдрома рассматривалось с позиций концепции органического психосиндрома, разработанной коллективом сотрудников кафедры детской, подростковой психиатрии, медицинской психологии УГМАДО под руководством профессора Н.Е.Буториной. Согласно взглядам Н.Е.Буториной (2001), структура такого синдрома определяется контаминацией различных групп психических расстройств и может быть представлена как сложный синдромокомплекс в виде церебрастенического, когнитивного, психомоторного, эмоционального и поведенческого синдромов.

Определение диагноза эпилепсии представлено с современных взглядов эпилептологии и опиралось на работы зарубежных и отечественных специалистов в этой области (Endel J., 2001; Avanzini G, 2004; Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю., 2004).

В основу изучения высших психических функций у детей, страдающих эпилепсией, положена теория системной динамической локализации высших психических функций, разработанных А.Р.Лурия (2002).

Научная новизна. В данной работе на значительном клиническом материале (346 наблюдений) в результате проведенного целенаправленного V комплексного клинико-психопатологического, соматоневрологического, нейрофизиологического, нейрорадиологического, нейропсихологического и психологического изучения детей, страдающих эпилепсией, была уточнена патогенетическая роль микросоциально-средовых, конституционально-биологических и клинических факторов эпилепсии в становлении психических расстройств. Получены приоритетные систематизированные данные о закономерностях формирования психической патологии у детей, больных эпилепсией, и доказана многофакторность их природы. На основании статистического анализа обнаружены корреляционные связи выявленной психической патологии с социальными, биологическими и клиническими факторами эпилепсии (возраст дебюта эпилепсии, ее форма, длительность течения, частота приступов, их резистентность к проводимой антиэпилептической терапии и длительность приема барбитуратов).

Впервые при изучении психических расстройств, возникающих у детей и подростков, больных эпилепсией, применен в качестве инструмента исследования метод, позволяющий определить взаимосвязь выявленной психической патологии с эпилепсией. Такой способ дал возможность установить систематику обнаруженных психопатологических расстройств и выделить эпилептическую энцефалопатию, связанную с дебютом эпилепсии и ее течением, а также преморбидную психическую патологию, возникшую до начала эпилепсии.

Настоящее исследование позволило определить и сравнить феноменологические особенности выявленных нарушений, а также показать их зависимость от клинических факторов эпилепсии. В результате проведенного анализа установлены их клинические и статистические различия, позволившие раскрыть структуру эпилептической энцефалопатии и преморбидных психических расстройств. Было доказано, что особую значимость в развитии данной патологии при этом приобретала обнаруженная достоверная связь с особенностями самой эпилепсии (возраст дебюта эпилептических приступов, длительность эпилепсии, ее форма и локализация эпилептического очага).

В работе представлены клинико-динамические закономерности течения психических расстройств при эпилепсии в онтогенетическом аспекте и показана патогенетическая роль возрастного фактора в формировании синдромологической структуры эпилептической энцефалопатии и преморбидных психических расстройств.

Впервые проведенное на значительном клиническом материале нейропсихологическое обследование детей, больных эпилепсией, с психическими расстройствами установило, что нейропсихологическая оценка нарушений высших психических функций дает возможность раскрыть их патогенетические механизмы, верифицировать основные клинические особенности в зависимости от клинических факторов эпилепсии.

На основании полученных данных сформулированы принципы специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в структуре психиатрической службы и предложены к практическому применению заключения для больных эпилепсией, опирающиеся на многоосевой диагноз, позволяющие оптимизировать решение медико-социальных вопросов.

Практическая значимость. Выявленные и систематизированные в ходе исследования психические нарушения позволят точно и своевременно диагностировать и квалифицировать психическую патологию при эпилепсии в детском возрасте. Предложенный метод в диагностике психических нарушений поможет в работе всех специалистов, занимающихся ведением больных эпилепсией (психиатры, неврологи, педиатры). Выявленные клинические особенности психических расстройств направят на более качественное решение диагностических и экспертных задач при постановке социальных вопросов (обучение, инвалидность). Изученные механизмы возникновения психической патологии с учетом всех значимых патогенных факторов укажут в определении тактики дифференцированного лечения и профилактики, а также могут быть использованы для оценки прогноза динамики расстройств при разработке медико-педагогических, профилактических и реабилитационных мероприятий.

Сформулированные принципы специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в условиях психиатрической службы обеспечат качественное и квалифицированное ведение этих пациентов, дадут возможность правильно диагностировать и квалифицировать психическую патологию у детей, больных эпилепсией.

Полученные клинические данные о психических расстройствах при эпилепсии в детском возрасте будут способствовать разработке психиатрических аспектов детской эпилептологии.

Сведения о внедрении. Теоретические и клинические положения исследования внедрены в учебный процесс на кафедре детской, подростковой психиатрии, медицинской психологии с курсом наркологии Уральской государственной медицинской академии дополнительного образования на циклах общего и тематического усовершенствования, в программу подготовки клинических интернов и клинических ординаторов; в практику учреждений Челябинской области (детские отделения и эпилептологический кабинет Челябинской областной клинической специализированной психоневрологической больницы №1, областной специализированной психоневрологической больницы №2), Свердловской (Центр психического здоровья детей) и Курганской (областная психиатрическая больница) областей. Материалы, касающиеся клинических и реабилитационных аспектов эпилепсии, отражены в 3 учебных пособиях для врачей: «Основные вопросы общей и частной патологии» (Челябинск, 1999), «Комплексная терапия непсихотических форм резидуально-органического психосиндрома у детей и подростков» (Челябинск, 2002) и

Клинико-психиатрические аспекты эпилепсии» (Челябинск, 2003), утвержденные Департаментом образовательных медицинских учреждений и кадровой политики Министерства Здравоохранения Российской Федерации.

Апробация работы. Материалы диссертации обсуждены на заседании кафедры детской, подростковой психиатрии, медицинской психологии с курсом наркологии Уральской государственной медицинской академии дополнительного образования.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на 13 Internationale Congress San Franciaco, (California, 1994); на 10 Internationale Congress Utrecht (Netharlands, 1995); на Межинститутской научно-практической и учебно-методической конференции Урала (Челябинск, 1996); на 10 Worl Congress of Psychiatrists (Madrid, 1996); на 6 Internationale Congress on Isolation, and Handicap (Italya, 1998); на 10 Congress of the Association of European Psychiatrists (Czech Republic, 2000); на семинаре главных врачей психиатрических учреждений и психиатров Челябинской области (Челябинск, 2000, 2002); на симпозиуме «Современные клинические и организационные вопросы детской и подростковой психиатрии» (Томск, 2001); на региональной научно-практической конференции «Избранные вопросы современной терапии психических заболеваний» (Нижний Тагил, 2003); на научно-практической конференции «Актуальные вопросы эпилепсии» (Челябинск, 2003); на конференции «Современные аспекты эпилепсии» (Челябинск, 2004); на Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Психические нарушения в детско-подростковом возрасте: клинико-терапевтические и социально-реабилитационные аспекты» (Томск, 2004); на Российской конференции «Современные тенденции организации психиатрической помощи: клинические и социальные аспекты» (Москва, 2004); на межрегиональной конференции «Место нейропсихологии в XXI веке» (Челябинск, 2004); на 12 АЕР Congress (Geneva, 2004); на научно-практической конференции, посвященной 25 — летию УГМАДО (Челябинск, 2005); на организационном совещании «Психические и поведенческие расстройства в детском возрасте с позиций МКБ - 10» (Челябинск, 2005); на I и II заседании школы эпилепсии (Челябинск, 2005).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 80 печатных работ, из них 12 в зарубежной печати, в том числе 3 учебных пособия для врачей.

Положения, выносимые на защиту:

1. У детей, страдающих эпилепсией, выявляются полиморфные психические расстройства.

2. Психические расстройства при эпилепсии могут быть следствием эпилепсии, включаясь в структуру эпилептической энцефалопатии, и могут быть преморбидными, т. е. возникать не зависимо от эпилепсии, до ее начала.

3. Спектр психических расстройств при органической энцефалопатии, в том числе и при эпилептической энцефалопатии, представляет собой континуум психопатологических состояний от легких с церебрастенической симптоматикой на фоне нормального интеллекта до различной тяжести деменции с грубыми эмоционально-волевыми нарушениями.

4. Преморбидные психические расстройства не связаны с появлением эпилепсии и могут иметь многофакторную природу: являться клиническим проявлением органического поражения головного мозга, быть генетически детерминированными и психогенными.

5. Выявленные психические расстройства в структуре эпилепсии зависят от онтогенетического уровня развития, клинических факторов эпилепсии (возраста дебюта эпилептических приступов, длительности эпилепсии, ее формы и локализация эпилептического очага), а преморбидные психические расстройства определяются этиопатогенетическими механизмами, онтогенетическим уровнем развития и в динамике модифицируются под влиянием эпилепсии в сторону утяжеления клинической картины.

6. Выявленные нейропсихологические синдромы у детей, больных эпилепсией, коррелируют с характером психической патологии и с клиническими особенностями самой эпилепсии.

7. Создание специализированной помощи детям, больным эпилепсией, с психическими расстройствами позволяет улучшить диагностику, лечение и социальную адаптацию данных пациентов.

15

Выводы

1. Эпилепсия в детском возрасте сопровождается полиморфной межпароксизмальной психической патологией. В большинстве случаев (54,9%) психические расстройства являются преморбидными и не связаны с эпилепсией, в 45,1% могут быть следствием эпилептического процесса.

2. Установлено, что психопатологические расстройства при эпилепсии имеют многофакторную природу - врожденное или приобретенное поражение головного мозга, наследственная отягощенность психическими заболеваниями, психосоциальные ситуации, а также клинические факторы самой эпилепсии: возраст дебюта эпилептических приступов, форма эпилепсии, длительность ее течения, резистентность приступов к терапии и длительность приема барбитуратов.

3. Психические расстройства, определенные эпилепсией, формируют понятие «эпилептическая энцефалопатия», которая представляет собой церебральную дисфункцию, обусловленную эпилептическим процессом и характеризующуюся континуумом синдромов от легких нарушений с церебрастеническими расстройствами до тяжелых, со слабоумием и грубыми эмоционально-волевые нарушениями.

3.1. Структура синдрома эпилептической энцефалопатии имеет все признаки церебрально-органических изменений и представлена преимущественно негативно-дизонтогенетическими психопатологическими симптомами нарушения моторной, речевой, интеллектуальной, эмоциональной и поведенческой психических функций.

3.2. Определена структура эпилептической энцефалопатии с формированием разных вариантов симптомокомплексов: а)соматовегетативного с невропатическими и неврозоподобными нарушениями; б)психомоторного со специфическим расстройством развития двигательных функций, гиперкинетическими и гипокинетическими нарушениями; в)речевого с задержкой речевого развития, смешанным расстройством школьных навыков и специфическими речевыми нарушениями (дислалия, дизартрия, заикание); г)когнитивного с нарушением интеллектуально-мнестических функций от легких когнитивных до тяжелого мнестико-интеллектуального дефекта (деменции); д)эмоционально-волевого в виде различной тяжести и глубины эмоционально-личностных и поведенческих расстройств;

4. Анализ клинико-онтогенетических закономерностей формирования эпилептической энцефалопатии установил четкую взаимосвязь психопатологической симптоматики с началом эпилептических приступов, а ее характер определялся этапом нервно-психического развития. Варианты манифестации психических расстройств зависели от возраста дебюта эпилептических приступов и формы эпилепсии и были представлены синдромом регрессивных расстройств, задержкой психического развития и церебрастеническим синдромом.

5. Психические расстройства, не зависящие от возникновения эпилепсии и возникшие в ее преморбиде, представлены разнообразной патологией, в основе которой лежит недоразвитие, задержанное и искаженное психическое развитие (дизонтогенез), а структуру преморбидных психических расстройств составляют негативно-дизонтогенетические и продуктивно-дизонтогенетические психопатологические симптомы.

5.1.Варианты преморбидной психической патологии представлены умственной отсталостью (70%); резидуально-органическим психосиндромом (21,6%); детским аутизмом (2,6%); расстройством поведения (5,8%).

5.2.Преморбидные психические расстройства, связанные с органическим поражением головного мозга (умственная отсталость, резидуальноорганический психосиндром) встречаются преимущественно при симптоматических формах фокальных и генерализованных эпилепсий.

6. Анализ клинико-психопатологических и динамических закономерностей преморбидных психических расстройств определил, что манифестация психопатологической симптоматики была связана с ранним органическим поражением головного мозга, наследственной предрасположенностью и психогенными ситуациями. Преморбидная психическая патология в сочетании с эпилептической болезнью трансформировалась в более сложные психопатологические симптомокомплексы с прогредиентным течением в 23,2% случаев.

7. Выраженность нарушений высших психических функций у детей с эпилепсией коррелирует с выраженностью психопатологической симптоматики и преобладает у детей с преморбидной психической патологией.

7.1 .Нейропсихологическая симптоматика при эпилептических энцефалопатиях носит модально-неспецифический характер. Выявлена корреляция нейропсихологической симптоматики при эпилептической энцефалопатии с длительностью течения эпилептического процесса. 7.2.Установлено, что у детей с преморбидной психической патологией определялся комплекс структурных, модально-специфических расстройств высших психических функций, связанных с работой различных анализаторных систем и факторов одномоментной организации психических процессов. 7.3.Определяющим моментом в особенностях нейропсихологической симптоматики является форма эпилепсии. У детей с эпилептической энцефалопатией при фокальных формах преимущественно нарушаются мнестическая, мыслительная и речевая функции, связанные с нейродинамическими процессами. При генерализованных формах выраженность и наполняемость нейропсихологических симптомокомплексов представлена достоверно выше и в большей степени отражает диффузность нарушений, обусловленную дезинтегративной деятельностью корково-подкорковых отделов и нарушением нейрональных связей.

8. Оптимизация комплексной специализированной помощи детям, больным эпилепсией требует создания эпилептологического центра и должна базироваться на мультидисциплинарном подходе с обязательным взаимодействием психиатров с неврологами, нейрофизиологами, психологами, логопедами, а также с педагогами и социальными работниками.

Заключение

Несмотря на многочисленные исследования и богатый литературный материал, в котором рассматриваются вопросы этиологии, патогенеза, диагностики, клиники и лечения эпилепсии, проблема нозологической обусловленности психических расстройств при данном заболевании до настоящего времени является достаточно актуальной. Отмеченный на современном этапе прогресс в развитии эпилептологии связан прежде всего с неврологическими аспектами клиники и диагностики эпилепсии (семиология приступов, критерии форм эпилепсии, ЭЭГ, нейровизуализация), психиатрический же раздел остается малоизученным. Особенно это заметно в детском возрасте, где наблюдается наибольшее число различных форм эпилепсии и где часто встречается широкий спектр всевозможных ассоциированных патологических состояний и коморбидных расстройств (Betts Т., 1995). Данное обстоятельство привело к разностороннему толкованию психопатологической картины эпилепсии и недифференцированной трактовке психических расстройств в структуре и динамике заболевания.

Таким образом, исследование, позволившее получить представление о психической патологии у детей больных эпилепсией, установить взаимосвязь возникновения психических расстройств с самим заболеванием, изучить факторы, участвующие в возникновении и динамике психических расстройств, явилось достаточно актуальным.

Настоящее исследование проводилось на протяжении шести лет (20002005). В течение этого периода было обследовано 346 детей в возрасте 3-18 лет с диагнозом эпилепсия, направленных в стационарные клинические психиатрические отделения и эпилептологический кабинет ЧОКСПНБ №1. Установленные критерии отбора позволили определить представленную выборку детей с достоверно установленным диагнозом эпилепсия и наличием непсихотических психических расстройств. В основу изучения была положена модель исследования, включающая клинические (клинико-анамнестический, клинико-психопатологический, клинико-динамический, неврологический, педиатрический), психологические (адаптированный вариант методики Векслера, нейропсихологический), логопедические и инструментальные (ЭЭГ и нейровизуализация) методы диагностики. Представленная схема исследования включала следующие этапы:

• создание репрезентативной выборки, основанной на проспективно-ретроспективном сборе данных;

• распределение обследуемых по группам, опирающееся на предложенный методологический подход, позволяющий определить выявленную психическую патологию относительно дебюта эпилепсии. В результате чего было выделено две группы - первая группа детей, у которых психические расстройства появились после возникновения эпилептических приступов, вторая группа — у которых психическая патология наблюдалась до появления эпилептических приступов, т. е. в преморбиде;

• верификация форм эпилепсии по данным клинико-электро-анатомических характеристик (ЭЭГ, КТ, МРТ). в соответствии с Международной классификацией эпилепсий и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989), МКБ-10 раздела G 40 - G 47, а также проектом новой классификации эпилептических синдромов (ILAE, 2001);

• анализ условий формирования психических расстройств при эпилепсии с изучением этиопатогенетических механизмов их развития, опирающийся на анамнестические сведения и данные медицинской документации;

• клинико-психопатологическая оценка выявленных симптомов психических расстройств, а также их частоты встречаемости, отдельно по группам и в сравнении между ними;

• корреляционный анализ зависимости психопатологических симптомов обеих групп от клинических факторов эпилепсии (дебют эпилептических приступов, длительность эпилепсии, ее форма и локализация эпилептического очага);

• определение систематики психических расстройств на основании анализа феноменологических особенностей психопатологической симптоматики, клинико-динамических закономерностей их формирования с опорой на взаимоотношения с самой эпилепсией и ее клиническими факторами. Изучение выявленных нарушений в структуре эпилепсии проводилось на синдромальном уровне с учетом возрастных особенностей и опиралось на классификацию психоорганических расстройств предложенной Н.Е.Буториной (2001) и МКБ-10;

• ретроспективный анализ клинической картины психических расстройств в сопоставлении с текущей симптоматикой позволил установить клинико-онтогенетические особенности психопатологических расстройств при формировании эпилептической энцефалопатии и клинико-психопатологические и динамические закономерности течения преморбидных психических расстройств;

• с помощью нейропсихологического обследования проведен анализ нарушения высших психических функций в обеих группах, позволивший установить особенности нейропсихологических синдромов при эпилептической энцефалопатии и преморбидных психических расстройствах. Определена зависимость нейропсихологической симптоматики от уровня интеллектуального развития и клинических факторов эпилепсии (длительность эпилепсии, ее форма и локализации эпилептического очага). Проведен корреляционный анализ взаимосвязи нейропсихологических синдромов по группам и по локализации эпилептического очага;

Статистический анализ полученных данных проводился с использованием программы SPSS ver.13.0. С целью сравнения выделенных групп по значению показателей был использован статистический критерий

Манна-Уитни, который позволял сравнивать данные, имеющие ранговый или дихотомический характер значений. За уровень значимости различий была выбрана величина р<0,05. Для оценки взаимосвязи качественных показателей использовались таблицы сопряженности. В качестве критерия достоверности наличия связи между признаками выступали критерий Пирсона (%2) и коэффициент Крамера (V). Первый, также называемый коэффициентом сопряженности, устанавливает величину степени соответствия эмпирического и теоретического распределений значений в ячейках таблицы. Иначе говоря, он позволяет сделать вывод о зависимости/независимости переменных друг от друга. За уровень значимости связи была выбрана величина 0,05. Второй (коэффициент Крамера), характеризует величину силы связи между переменными и изменяется от 0 (полное отсутствие связи) до 1 (полная связь), при этом значение не зависит от числа вариантов значений переменных.

С учетом цели и задач настоящего исследования, а также вариабельности семиологических и особенно этиологических характеристик эпилепсии, был применен в качестве инструмента исследования метод, позволяющий определить взаимосвязь выявленной психической патологии с эпилепсией. В этой связи на первых этапах работы все обследуемые были разбиты на две группы. Первая группа (п=156) была представлена пациентами, у которых психические расстройства возникли после дебюта эпилепсии, а вторая группа - 190 детей, у которых психическая патология наблюдалась уже до развития эпилепсии, в преморбиде. В процессе изучения этиопатогенетических механизмов, клинико-психопатологических и динамических особенностей выявленных психических нарушений было установлено, что в первой группе психическая патология определялась как эпилептическая энцефалопатия, т.к. была связана непосредственно с эпилепсией и отражала текущий процесс. Во второй группе — как преморбидная, т.к. возникала в преморбиде эпилепсии, была неоднородна и представлена умственной отсталостью, резидуально-органическим психосиндромом, детским аутизмом и нарушениями поведения.

Анализ возрастного состава обследуемых показал, что пациенты в группах существенно по возрасту не различались. Выявленная психопатологическая симптоматика приходилась на разные возрастные периоды, что позволяло оценить в дальнейшем возрастные особенности психических расстройств при эпилепсии. Средний возраст больных составил 11,5±4,1 лет. Изучение тендерной специфики по группам показало отсутствие значительных различий между полами у детей, больных эпилепсией. Большинство обследуемых (81,2%) проживали в городе Челябинске и городах области, 70% пациентов посещали дошкольные и школьные образовательные учреждения различного типа. В группе с преморбидной психической патологией число детей неорганизованных (не посещающих детский сад) и необучаемых (неспособных к обучению в связи с уровнем умственного развития) значительно превышало аналогичные показатели в первой группе, у детей с эпилептической энцефалопатией.

На момент обследования всем пациентам был выставлен диагноз эпилепсии в соответствии с Международной классификацией эпилепсий и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989), проектом новой классификации эпилептических синдромов (ILAE,2001), а также МКБ-10, раздела G40-G47. При верификации формы эпилепсии учитывались клинические (тип эпилептического приступа), электрические (ЭЭГ) и анатомические (КТ, МРТ) критерии. С этих позиций у 63,6% детей была выявлена фокальная, а в 36,4% случаев генерализованная эпилепсия. Преобладающими среди них были вероятно симптоматические формы. Согласно данным Международной Противоэпилептической Лиги именно эти формы представляют собой большинство эпилепсий, являющихся длительными и с тенденцией к фармакорезистентности. Среди фокальных форм превалировали эпилепсии с лобной, височной и мультифокальной локализацией, а среди генерализованных — синдром Леннокса-Гасто и недифференцированные (с абсансными и изолированными генерализованными приступами) формы. Достоверные различия в группах выявлены по симптоматическим формам, как фокальным, так и генерализованным (преобладали во второй группе). Данное обстоятельство связано с наличием структурных нарушений головного мозга в этой группе таких, как гидроцефалия, атрофия, внутримозговые и арахноидальные кисты и аномалии развития мозга. Кроме того, здесь встречались нейрорадиологические нарушения, не выявленные в первой группе, у детей с эпилептической энцефалопатией. Такими являлись аномалии развития мозга. В шесть раз чаще атрофия мозга наблюдалась у детей второй группы и в три раза чаще там же встречались кистозные изменения. Все это свидетельствовало о большей распространенности и более грубых нарушениях структуры головного мозга у детей, больных эпилепсией, с наличием преморбидных психических расстройств (вторая группа). Выявленные изменения на ЭЭГ верифицировали формы эпилепсии и коррелировали с уровнем когнитивного функционирования всех обследуемых. Так у 68,5% детей регистрировалось замедление основной активности, в 89,3% отмечалась эпилептиформная активность. Нарушения, обнаруженные в неврологическом статусе у всех обследуемых, указывали на наличие органической церебральной недостаточности преимущественно перинатального генеза. У детей с эпилептической энцефалопатией она выражалась в рассеянной микросимптоматике, а у пациентов с преморбидными психическими расстройствами патология неврологического статуса носила более грубый очаговый характер, например, у 36 из них наблюдался гемипарез и у 2 - тетрапарез, что свидетельствовало о более тяжелом поражении головного мозга в данной группе.

Особенностью выявленных эпилепсий в нашем исследовании являлось и то, что частота встречаемости идиопатических форм была очень низкой

5,0%). С учетом известных диагностических критериев данных форм (отсутствие очаговых неврологических симптомов и интеллектуального снижения) можно в большей степени говорить о выявленной закономерности в отношении возникновения психических расстройств при той или иной форме эпилепсии, а именно при симптоматических/вероятно симптоматических.

С целью, систематизации данных о закономерностях формирования психической патологии у детей, больных эпилепсией, необходимо было глубоко и дифференцированно проанализировать все факторы внутренних (биологических) и внешних (средовых) условий, обусловливающих их развитие. В этой связи было проведено сравнительное исследование различных потенциальных факторов у больных с эпилептической энцефалопатией и у больных с преморбидной психической патологией, позволяющее проанализировать этиопатогенетические механизмы выявленных психических расстройств. Анализ предполагаемых этиологических факторов, проведенный с использованием разработанной анкеты, а также данных, взятых из медицинской документации, показал их многообразие и неоднородность. Разнохарактерные психические расстройства при эпилепсии являются следствием сочетания многих обстоятельств. Прежде всего следует отметить, что биологические причины (пре-, пери-, и постнатальные) могут быть значимы как для эпилепсии, так и для психических нарушений, поэтому их нельзя считать специфическими для данной патологии. В то же время были выявлены определенные особенности, свидетельствующие о неоднородности патогенных факторов и разной степени их участия в развитии именно психической патологии.

Так, у больных с эпилептической энцефалопатией обнаруживался спектр биологических факторов, который являлся патогенным прежде всего для дебюта эпилептического процесса. Преждевременные роды, низкие показатели по шкале Апгар и мозговые инфекции в постнатальный период можно было рассматривать как провоцирующие (пусковые) причины, а наследственная отягощенность по эпилепсии как патогенные условия, способствующие возникновению болезни. Патогенные биологические факторы у детей с эпилептической энцефалопатией практически были одинаковы и для эпилепсии, и для психической патологии (низкие показатели по шкале Апгар, мозговые инфекции), т. е. являлись взаимосвязанными, что и объясняет этиопатогенетическую закономерность развития психических нарушений у данных детей. Именно при этих факторах характер психической патологии был наиболее тяжелым (интеллектуальный дефект), а пусковым моментом для ее развития явилась сама эпилепсия с началом преимущественно в дошкольном и раннем школьном возрасте (1-ый и 2-ой критические периоды), которая в силу своей динамики углубляла повреждающий эффект.

Несколько иначе выглядели этиопатогенетические механизмы у детей с преморбидной психической патологией. В первую очередь нужно отметить, что эти пациенты имели более ранний возраст, у них достоверно чаще встречалась наследственная отягощенность по умственной отсталости и наркологическим заболеваниям. Во время беременности у матерей этих детей наблюдалась угроза прерывания беременности, инфекции, роды были преждевременными, с пособием, асфиксией и родовой травмой. В постнатальном периоде жизни данные пациенты имели хроническую соматическую патологию и часто болели. В то же время изучение взаимосвязи психической патологии, выявляемой во второй группе, показало полную ее сцепленность с преморбидными психическими особенностями, а именно умственной отсталостью, резидуально-органическим психосиндромом, детским аутизмом и нарушениями поведения. Следовательно, представленные биологические факторы прежде всего явились причиной возникновения преморбидной психической патологии, которая явилась патогенным условием для развития эпилепсии.

Изучение социального статуса всех пациентов показало его достоверную взаимосвязь с психической патологией. В первую очередь это были неполные, рабочие семьи, со средним образованием родителей и конфликтными отношениями. В то же время у детей с преморбидной психической патологией семейный социальный статус оказался более низким. Они чаще воспитывались в неполных рабочих семьях, где родители имели среднее образование и проживали в сельских районах, где уровень специализированной помощи был ниже. Представленные результаты в большей степени повлияли на социальную адаптацию, поведение больных детей, прогноз заболевания и качество проводимого лечения.

С целью рассмотрения влияния самой эпилепсии на развитие психической патологии был проведен сравнительный статистический анализ клинических факторов эпилепсии (форма эпилепсии, возраст дебюта эпилептических приступов, частота эпилептических приступов, длительность эпилепсии, неадекватное лечение, резистентность приступов к терапии, длительность приема барбитуратов) по обеим группам. Сопоставив полученные данные, было определено, что наиболее существенным фактором для всех обследуемых детей являлся возраст дебюта эпилепсии, причем он влиял как на характер психической патологии, так и на саму эпилепсию. Чем раньше был возраст дебюта эпилептических приступов, тем чаще встречались резистентные формы эпилепсии и тем тяжелее были когнитивные расстройства. Обращало внимание и то, что длительность течения эпилепсии была связана помимо самой эпилепсии только с эпилептической энцефалопатией, подчеркивая тем самым ее прогредиентный характер динамики. Такие факторы, как резистентность приступов к терапии, длительность приема барбитуратов, одинаково влияли на психическую патологию в обеих группах: данные показатели усложняли и утяжеляли клиническую картину болезненного процесса.

Изучение психопатологических синдромов, выявляемых у детей, страдающих эпилепсией, осуществлялось с помощью клинико-психопатологического и клинико-динамического методов обследования, а также опиралось на позиции эволюционно-динамической концепции психического дизонтогенеза (Ковалев В.В., 1985). Такой подход позволил уточнить и систематизировать феноменологические особенности выявленных психопатологических нарушений и отразить их специфические качества. Кроме того, было проведено изучение взаимосвязи психопатологических симптомов с клиническими особенностями эпилепсии, включавшими возраст дебюта эпилептических приступов, длительность эпилепсии, ее форму и локализацию эпилептического очага. Выбор представленных факторов эпилепсии опирался прежде всего на задачи проводимого исследования и малоизученность данного аспекта. В результате комплексного обследования было установлено, что к общим клиническим характеристикам обследуемых относилась астеническая симптоматика, которая выявлялась у 341 ребенка (98,6%) и равноценно была представлена в обеих группах. Центральное место в ней занимала раздражительная слабость, включающая, с одной стороны, повышенную психическую истощаемость, быструю утомляемость, низкую работоспособность (как умственную, так и физическую), с другой, повышенную раздражительность, эмоциональную лабильность и готовность к аффективным вспышкам. Сама по себе астения была сложна и неоднородна. Она содержала элементы соматовегетативных, когнитивных, психомоторных и эмоционально-волевых нарушений. Представленные астенические расстройства либо выступали самостоятельным развернутым астеническим синдромом, либо, являясь константой, сопровождали психическую патологию на всем протяжении заболевания. По МКБ-10 описанная симптоматика квалифицировалась в рубрике F06.7 как органическое астеническое расстройство.

На фоне описанного церебрастенического синдрома у всех детей выявлялась разнообразная полиморфная психопатологическая симптоматика, отражающая нарушения тех или иных психических функций прежде всего психомоторной, речевой, интеллектуально-мнестической, аффективной, эмоционально-волевой и поведенческой.

Среди психомоторных нарушений преобладали расстройства, связанные с патологией созревания моторных функций, а именно: статокинетических, тонкой моторики, координации, навыков самообслуживания. Сравнение их по группам показало большую встречаемость и выраженность синдромов у детей второй группы. Особенностями двигательных нарушений являлось то, что у больных с эпилептической энцефалопатией превалировали трудности двигательной координации и мелкой моторики, которые коррелировали с клиническими факторами эпилепсии (возраст дебюта, форма эпилепсии и локализация эпилептического очага). А у детей с преморбидными психическими расстройствами доминировала задержка становления всех моторных функций, не зависящая от эпилептических факторов.

Изучение речевых нарушений по группам выявило статистически достоверные различия, указывающие на преобладание у обследуемых с преморбидом задержки формирования речевой функции, брадилалии и олигофазии. В группе с эпилептической энцефалопатией больше было детей с нормальным речевым развитием, а специфика речевой патологии была связана с эпилептическим процессом. Чем раньше манифестация эпилептических приступов, тем чаще одним из первых и самых заметных признаков нарушения психического развития являлась речевая патология, которая в первую очередь проявлялась задержкой формирования речевых функций. Кроме того, на формирование и динамику течения речевых расстройств влияли длительность течения эпилепсии, ее форма и локализация эпилептического очага. Речевые нарушения во второй группе в большей степени были определены задержанным речевым развитием (общим недоразвитием речи), в меньшей степени на характер речевой патологии влияла сама эпилепсия.

Среди когнитивных нарушений прежде всего страдали память, внимание и мышление. У детей наблюдалось снижение как кратковременной памяти, так и долговременной, зависящей от уровня интеллектуального развития. Внимание характеризовалось истощаемостью, рассеянностью и отвлекаемостью, что в большей степени отражало церебрастеническую симптоматику, а у части детей оно было застреваемым. Расстройство мыслительных процессов проявлялось изменением темпа мышления, целенаправленности и развития. Так, в большинстве случаев мышление было конкретно-описательным и замедленным, отмечались также персеверации и обстоятельность. Все перечисленные симптомы наиболее выражены были у детей с преморбидной патологией и имели четкую взаимосвязь с уровнем интеллектуального развития — наиболее проявлены они были у детей с умственной отсталостью. В первой группе, у больных с эпилептической энцефалопатией, когнитивные нарушения встречались независимо от уровня интеллектуального развития. Например, замедленность и обстоятельность мышления отмечены у детей с нормальным уровнем интеллекта, что могло свидетельствовать о большей чувствительности данных форм мышления к эпилептическому процессу. Анализ зависимости когнитивных нарушений от клинических факторов эпилепсии продемонстрировал разную картину по группам. Так, у детей первой группы, с эпилептической энцефалопатией, наблюдалась прямая зависимость данных показателей от эпилепсии. Чем раньше дебют эпилептических приступов, тем чаще снижение памяти и нарушения мыслительной деятельности, чем продолжительнее эпилептический процесс, тем выраженнее симптоматика. Во второй группе пациентов данная зависимость была представлена в меньшей степени и как правило отражало изменение функции внимания.

С помощью методики Векслера был определен уровень интеллектуального развития пациентов. Показатели, полученные в ходе обследования, позволили установить особенности нарушений интеллектуальной деятельности по группам. У детей с эпилептической энцефалопатией отмечено парциальное снижение интеллектуальных функций и прежде всего темпа психомоторных реакций, функции внимания и конструктивного праксиса. Выполнение вербальных тестов в целом было выше, чем невербальных. Во второй группе у детей также обнаруживались истощаемость, низкая работоспособность, неустойчивость внимания, а результаты выполнения всех проб были ниже даже при одинаковом уровне интеллекта. Данное обстоятельство указывало на качественные и количественные отличия структуры когнитивных нарушений у детей по группам. Во второй группе преобладали дети с умственной отсталостью (70%), причем достоверные различия были по умеренной и тяжелой степени интеллектуального снижения. Кроме того, усложнение когнитивного дефекта происходило и за счет эпилептического процесса (наличие выраженной истощаемости и низкой работоспособности). А у пациентов с эпилептической энцефалопатией умственно отсталых детей было 52,3%, причем 45,9% из них с легкой степенью. Особенностью их интеллектуального профиля являлась неравномерность выполнения всех субтестов и преобладание выраженной истощаемости.

Рассмотрение динамики когнитивного функционирования по группам в зависимости от эпилептического процесса показало, что у детей первой группы имелась прямая их зависимость, проявляющаяся в прогредиентности симптоматики. А у детей второй группы при изначально низком интеллекте эпилептический процесс в 23,2% случаях усугублял когнитивный дефект, делая его более тяжелым.

Среди эмоциональных расстройств встречался достаточно большой спектр нарушений. Это были паратимии в виде эксплозивности, дефензивности и лабильности эмоций, дистимии, дисфории, депрессии, эйфории и незрелость, примитивность реакций. Но достоверные отличия по группам были получены только по дистимиям, незрелости и примитивности эмоциональных реакций. Данные нарушения преобладали во второй группе и отражали главным образом симптоматику задержанного развития (общего психического недоразвития), а эпилептический процесс усугублял их проявления за счет наслоения астенической симптоматики с аффективной лабильностью, раздражительностью и возбудимостью. В первой группе эмоциональная лабильность и дистимии, которые встречались здесь наиболее часто, в большей степени были зависимы от клинических факторов эпилепсии.

Основные различия в расстройствах инстинктивной сферы получены по нарушению инстинкта самосохранения, его повышение достоверно чаще встречалось в первой группе, а у детей с преморбидной патологией преобладало его извращение (аутоагрессия, суицидальные тенденции), а также агрессивно-садистические действия (извращение полового инстинкта). Рассмотрение зависимости данных показателей от клинических факторов эпилепсии показало следующую картину. У детей с эпилептической энцефалопатией представленная симптоматика коррелировала со всеми факторами эпилепсии и чаще встречалась у больных с лобной локализацией эпилептического очага. Во второй группе обнаруженные расстройства влечений в большей степени являлись проявлением психического недоразвития и усиливались при нарастании длительности эпилепсии.

Нарушения поведения, выявленные у обследуемых детей, были достаточно полиморфны, а на их характер прежде всего повлияли эмоционально-волевые нарушения и средовые факторы (неполная семья, конфликтная обстановка, патологические формы воспитания). Так, у детей с эксплозивным типом реагирования (п=Т02), наиболее часто встречались драчливость и хулиганские поступки, вызывающее, провокационное поведение, откровенное непослушание, агрессивные и жестокие действия. У детей с психической неустойчивостью (п=31) поведение менялось в зависимости от внешних обстоятельств и характеризовалось повышенной внушаемостью, преобладанием повышенного настроения, чрезмерным стремлением к получению примитивных удовольствий и новых впечатлений, с чем были связаны прогулы в школе и уходы из дома, воровство, аддиктивные формы поведения (алкоголизация, табакокурение). Достоверных различий по частоте встречаемости в группах выявлено не было. Анализ взаимосвязи данных показателей с эпилепсией показал следующие особенности. В первой группе они зависели от дебюта эпилептических припадков (при раннем дебюте встречались чаще), формы эпилепсии (фокальная) и локализации эпилептического очага (лобная и мультифокальная), а во второй группе были тесно связаны с познавательными способностями пациентов, социальным статусом и не зависели от течения эпилепсии.

Расстройства личности, проявления психопатического развития были рассмотрены с позиций типа психопатических поведенческих реакций (типа реагирования). Наиболее широко у всех обследуемых был представлен возбудимый тип реагирования (60,7%). В поведении этих детей преобладали реакции активного протеста и имитации. Они были склонны к аффективным разрядам, агрессивным действиям. Часто вступали в конфликтные ситуации, не умели себя сдерживать, часто становились гневливыми. У пациентов с тормозимыми чертами (26%) превалировали реакции пассивного протеста и отказа, они были не уверены в себе, испытывали робость, трусливость, часто обижались на близких. Данные характеристики в большей степени отражали психастенический радикал личности. В 10,7% случаев дети реагировали по неустойчивому типу. Их поведение характеризовалось отсутствием волевых задержек, зависимостью от минутных желаний, повышенной подчиняемостью постороннему влиянию, отсутствием интереса и навыка к труду. При истерическом варианте реагирования (5,8%), который наблюдался только в первой группе, дети были эгоистичны, с демонстративным, театральным поведением, склонные к истерическим реакциям. Типы личностного реагирования (возбудимый и тормозимый) в первой группе коррелировали с клиническими характеристиками эпилепсии. Так, возбудимый тип преобладал у детей с ранним дебютом эпилепсии, а тормозимый при дебюте 4-7лет. Длительность эпилепсии также повлияла на личностные особенности. Психопатические проявления по возбудимому и тормозимому типу нарастали при длительности заболевания более 5 лет. Возбудимые черты личности чаще встречались при вероятно симптоматических фокальных лобных эпилепсиях, а тормозимый — при вероятно симптоматических генерализованных формах эпилепсии, а среди фокальных - при височной локализации эпилептического очага. Во второй группе возбудимый тип личности наиболее часто определялся при лобной локализации, а тормозимый при височной локализации эпилептического очага. Итак, при выявлении личностных особенностей у детей с эпилепсией наиболее часто встречались возбудимый и тормозимый (психастенический) радикал личности. В первой группе на его формирование оказали влияние клинические характеристики эпилепсии. У детей второй группы выявлены различные типы личности, но преобладающим был возбудимый. Виды личностного реагирования в большей степени зависели от дефекта познавательных способностей и в определенной степени от локализации эпилептического очага.

Таким образом, изучение феноменологических особенностей психопатологической симптоматики у детей с эпилепсией показало их многообразие и неоднородность. Данное обстоятельство было связано прежде всего с самой эпилепсией. Имело значение время появления психических расстройств относительно эпилепсии, в ее преморбиде или после нее. В этом случае характер патологии являлся отражением этиопатогенетических механизмов, лежащих в их основе. Так, в первой группе психические нарушения явились следствием эпилептического процесса и, следовательно, зависели от его характеристик (возраста дебюта эпилептических приступов, длительности эпилепсии, ее формы и локализации эпилептического очага). Выявленные феноменологические особенности психопатологических расстройств, таким образом, отражали специфику именно эпилептического дизонтогенеза, в основе которого лежали явления задержки и приостановки темпа развития психической деятельности. Чем раньше дебют эпилептического процесса, тем чаще процессы задержки развития, чем позднее возникает эпилептический процесс, тем более характерны явления повреждения с распадом структуры психической функции. Учитывая, что в большинстве случаев дебют эпилептических приступов приходился на ранний возраст обследуемых, когда формирование мозговых механизмов психической деятельности еще не было завершено, в клинической картине выявлялись негативные дизонтогенетические симптомы в виде снижения интеллектуальной и эмоциональной активности, ухудшения процессов мышления, памяти, задержки развития речи, психомоторики, нарушения развития влечений и эмоционально-волевых свойств личности. Собственно, эти симптомы и составили структуру болезненного процесса, именуемого эпилептической энцефалопатией. Данное понятие наиболее полно отражает всю специфику психопатологической картины - наличие церебральной дисфункции вследствие текущего заболевания центральной нервной системы, а именно: эпилепсии.

Во второй группе выявляемая психопатологическая симптоматика определялась преморбидными особенностями, в большинстве случаев возникшими вследствие раннего органического поражения головного мозга, что подтвердилось данными анамнеза, нейровизуализации и неврологического статуса. Основой для развития преморбидной психической патологии в этой группе являются повреждающие воздействия в ранние периоды онтогенеза мозга. Причем эти воздействия стали следствием сочетания многих факторов. По своей силе они оказались мощными и привели к очень ранним нарушениям головного мозга, явившимися основой для возникновения в первую очередь психической патологии органического генеза, на фоне которой в последующем развилась эпилепсия. С позиций дизонтогенеза выявленные расстройства рассматривались прежде всего в связи с эндогенными (генетическими) и экзогенными (пре-, пери- и постнатальные) причинами, а также с течением самой эпилепсии. Характер и тяжесть нарушений зависели от времени повреждения. Кроме того, в данной группе ряд выявленных нарушений (проявлений дизонтогенеза), менее выраженных по степени тяжести, был связан с влиянием неблагоприятных социальных факторов (условия воспитания, микросоциальная запущенность). Особенности дизонтогенеза в данной группе больше соответствовали недоразвитию и задержанному развитию, при которых наиболее типично раннее время повреждения, когда имеет место выраженная незрелость мозговых систем. Данное обстоятельство подтверждается и наличием у этих больных достоверно чаще встречающейся тяжелой психической патологии, такой, как умственная отсталость. Чем раньше произошло поражение, тем вероятнее явления недоразвития (Выготский Л.С., 1956). Можно полагать, что во второй группе больных преморбидная психическая патология явилась патогенным условием для развития эпилепсии. Чем тяжелее проявления психических расстройств, тем больше риск развития эпилепсии, тем вероятнее наличие более резистентных ее форм.

Систематика психических расстройств у детей при эпилепсии опиралась на феноменологические особенности психопатологической симптоматики, клинико-динамические закономерности их формирования с опорой на взаимоотношения с самой эпилепсией и ее клинические характеристики. Изучение выявленных нарушений в структуре эпилепсии проводилось на синдромальном уровне с учетом особенностей возрастных кризов и концепции детского дизонтогенеза.

Выявленная психопатологическая симптоматика в первой группе обследуемых и определенная как эпилептическая энцефалопатия по своей сущности представляла собой энцефалопатический (психоорганический) синдром, выступающий с довольно сложной структурой. Общей для всех пациентов являлась церебральная астения (F06.6) в виде раздражительной слабости, включающей, с одной стороны, повышенную психическую истощаемость, быструю утомляемость, низкую работоспособность (как умственную, так и физическую), с другой, повышенную раздражительность, эмоциональную лабильность и готовность к аффективным вспышкам. Астеническая симптоматика в одних случаях являлась манифестирующей, появлялась в дебюте психических нарушений. Преимущественно это было характерно для детей школьного возраста. В других, как правило, сопровождала формирование синдромологической структуры энцефалопатического синдрома и являлась стержневой, основополагающей, в рамках которой наблюдались сочетания симптомов различных групп психических расстройств. Эти симптомы были постоянны и в разной степени выраженности присутствовали в каждом отдельном случае. Среди наиболее распространенных симптомокомплексов обнаруживались соматовегетативные, психомоторные, речевые, когнитивные, эмоциональные и поведенческие расстройства. Выраженность того или иного симптомокомплекса зависела от возрастного фактора (уровня нервно-психического развития) и клинических характеристик эпилептического процесса (возраста дебюта эпилептических приступов, длительности заболевания, формы эпилепсии и локализация эпилептического очага). При выделении ведущего симптомокомплекса был избран принцип доминирования, преобладания симптоматики. В результате этого было выделено несколько вариантов эпилептической энцефалопатии.

Вариант соматоеегетативных расстройств включал в себя разнообразные невропатические и неврозоподобные нарушения. Ведущими здесь были парасомнии (53,8%), энурез (26,3%), головные боли (14,7%). Была прослежена взаимосвязь соматовегетативных нарушений с уровнем нервно-психического реагирования и клиническими характеристиками эпилепсии. Невропатические расстройства доминировали в раннем дошкольном возрасте и в последующем трансформировались в неврозоподобную симптоматику с монотонным течением и декомпенсацией в периоды возрастных кризов. Зависимость от клинических характеристик эпилепсии показало, что данные нарушения достоверно чаще имели место у детей с ранним дебютом эпилептических приступов и у детей с генерализованными формами эпилепсии, что можно считать проявлением диффузной дисфункции головного мозга с вовлечением подкорковых образований (диэнцефальной области).

Вариант психомоторных расстройств проявлялся диспраксией развития (50,6%) (специфическое расстройство развития двигательных функций - F82 по МКБ-10), гиперкинетическим расстройством (36,5%) - F90 и двигательной заторможенности (26,9%). Данная симптоматика зависела от возраста, манифестировала в период психомоторного уровня развития и сопровождала энцефалопатическую симптоматику в последующем. Кроме того, на формирование психомоторных проявлений повлияли ранний дебют эпилептических приступов, генерализованные и фокальные формы эпилепсии с лобной локализацией эпилептического очага, при них эти расстройства встречались достоверно чаще.

Вариант когнитивных и речевых расстройств включал интеллектуально-мнестические расстройства и разнообразную речевую патологию. Наиболее часто встречались нарушения памяти, письменной речи, олигофазия и брадилалия, снижение работоспособности и способности к обучению. Данные проявления, в общем, были связаны с церебрастенической симптоматикой, именно она обуславливала их появление. Вместе с тем выявлена достоверная зависимость интеллектуально-мнестических и речевых нарушений от всех клинических показателей эпилепсии. В первую очередь, при раннем дебюте эпилептических припадков страдали когнитивные функции (память, внимание, работоспособность, мышление), формирование речи. Динамика нарушений интеллектуальной и речевой деятельности имела прогредиентный характер, была напрямую связана с длительностью заболевания. Наиболее часто лобная, мультифокальная и височная локализация эпилептического очага давала данные расстройства. Степень нарушения интеллектуальной деятельности была неоднозначна и зависела от дебюта эпилептических приступов и формы эпилепсии. Преобладающим было снижение когнитивных функций до уровня умственной отсталости (40,4%), в 36,5% случаев это были легкие когнитивные нарушения, у 23,1% детей интеллект соответствовал возрастной норме.

Одним из наиболее выраженных вариантов энцефалопатии являлся синдром эмоционально-волевых и поведенческих расстройств. В его структуре доминировали лабильность, неустойчивость, которые включались в астеническую симптоматику и поведенческие реакции. Проявления расстройств поведения зависели от возраста пациентов и определялись типом личностных реакций. Превалировали аффективная возбудимость с агрессивностью, расторможением примитивных влечений и эмоционально-волевая неустойчивость с отсутствием волевых задержек, повышенной внушаемостью, что проявлялось оппозиционно вызывающим и социализированным расстройством поведения. Иными словами, ведущими проявлениями были психопатоподобные состояния в понимании отечественной детской психиатрии. Данные нарушения также были связаны с особенностями течения эпилепсии.

В исследовании динамики психопатологических расстройств при эпилептической энцефалопатии определяющими факторами явились возраст обследуемых и клинические особенности эпилепсии (возраст дебюта эпилептических приступов, продолжительность течения эпилепсии, ее форма). Так, у детей с ранним дебютом эпилептических приступов манифестация психопатологических расстройств протекала с явлениями задержки, регресса и постепенного снижения психической деятельности. На это прежде всего повлияла форма эпилепсии. В данном случае преобладали вероятно симптоматические генерализованные которые, как правило, по своим клиническим характеристикам являются более тяжелыми (например, синдром Леннокса-Гасто), чем фокальные и, возможно, привели к явлениям приостановки, регресса и задержки темпа развития познавательных функций, уже при дебюте эпилепсии. При более поздних дебютах эпилепсии манифестация психических расстройств протекала с симптомов поврежденного развития, где на первый план выступали церебрастенические и аффективные нарушения. Дальнейшее их развитие также обуславливалось формой эпилепсии и ее продолжительностью течения. Изучение специфики течения энцефалопатического синдрома показало его прогредиентный характер. Определяющими условиями в оформлении клинических его особенностей являлись возраст ребенка и характер эпилептической болезни.

Клинико-динамические особенности энцефалопатического синдрома нашли свое подтверждение и в нейропсихологической симптоматике. Она была менее выражена (в сравнении со второй группой) и определялась фактором динамических нарушений, носила модально-неспецифический характер. Выявлялись нарушения процессов регуляции высших психических функций, памяти, общее снижение умственной работоспособности в виде флуктуации и истощаемости. В основе этих нарушений лежали модально-неспецифические факторы инертности и подвижности нервных процессов, факторы активации и дезактивации, спонтанности и аспонтанности, фактор программирования и контроля за протеканием психической деятельности. С точки зрения локализации данных нарушений выявлялся дефект деятельности корково-подкорковых структур у данных пациентов. Это позволяло отнести выявленную нейропсихологическую симптоматику к разряду когнитивных расстройств, обуславливающих дефекты интеллектуальной деятельности, которые сформировались за счет именно корковых нейродинамических нарушений (недостаточная целенаправленность, программирование и контроль), тем более, что в клинических характеристиках психического статуса определяющими являлись как раз когнитивные расстройства. Подкорковые нарушения были связаны с дисфункцией регуляторных систем — снижение уровня бодрствования, психической активности, элементарных эмоционально-волевых расстройств. Изучение нарушений высших психических функций в зависимости от длительности эпилепсии у детей с эпилептической энцефалопатией показало, что вначале эпилептического процесса наблюдались нейродинамические нарушения, проявляющиеся эмоциональной лабильностью, снижением и флуктуациями умственной работоспособности, истощаемостью мнестической деятельности, снижением продуктивности запоминания. В клинической картине данные нарушения проявлялись церебрастенической симптоматикой, которая в большинстве случаев являлась манифестирующей. В дальнейшем по мере течения эпилепсии происходило углубление динамического фактора, за счет чего появлялись мнестические, речевые нарушения, страдали эмоции и функция мышления. Следовательно, была прослежена прогредиентная динамика нейропсихологической симптоматики, что также коррелировало с клинической картиной.

У детей с преморбидной психической патологией выявленные полиморфные клинические проявления были представлены следующими вариантами.

Первый вариант включал 133 пациента (70%), по своим клиническим характеристикам выявленные нарушения отвечали диагностическим критериям умственной отсталости, разделу F-70 МКБ-10. По данным медицинской документации, уровень интеллектуального развития в преморбидный период соответствовал легкой, умеренной и тяжелой умственно отсталости. У обследуемых с тяжелой формой умственной отсталости 12,6% (п=24) наблюдалось глубокое снижение всех психических процессов — памяти, речи, мышления. У части детей (п=6) эпилептические припадки возникли на фоне детского церебрального паралича с грубыми двигательными расстройствами. Такие дети чаще всего находились дома, содержание их в медицинских учреждениях и организациях социальной защиты было затруднено по причине не только психического статуса, но и частых эпилептических приступов.

У 47 детей (24,7%) степень интеллектуального дефекта была умеренно выраженной. У них отмечалось косность, тугоподвижность мыслительных процессов, недоразвитие речи, логической стороны деятельности, процессов обучения. По этим причинам такие дети не могли посещать школу, т.к. приобретенные на занятиях знания быстро распадались, забывались, внимание их было неустойчивое, они легко отвлекались и истощались.

Наибольшее количество детей этого варианта было с легкой умственной отсталостью — 32,7% (п=62). В клинической картине на первый план выступали интеллектуальные расстройства, которые проявлялись в разных сферах деятельности и главным образом в учебной. Практически все дети обучались по специализированной программе 8 вида. У них отмечались слабость развития предпосылок интеллекта — внимание, память, психическая работоспособность. Наблюдались нарушения целенаправленности внимания, трудности привлечения и фиксации. Детям были свойственны замедление и непрочность процессов запоминания. Особенно страдало логическое, опосредованное запоминание, в то время как механическая память была сохранной. Значительное место занимали речевые нарушения. Эмоционально-волевая сфера также отличалась чертами недоразвития. Поведение таких детей характеризовалось слабостью побуждений и инициативы, недостаточной самостоятельностью, нецеленаправленностью, импульсивностью поступков. Они были склонны к девиантным формам поведения - делинквентным, аддиктивным.

Клиническая картина второго варианта, что составило 21,6% (п=41), была представлена церебральной астенией, которая содержала элементы соматовегетативных, когнитивных, психомоторных, эмоциональных и поведенческих нарушений резидуально-органического характера, что соответствовало структуре резидуально-органического психосиндрома, по МКБ-10 это отвечало рубрике F 07.9. По данным анамнеза и медицинской документации, с первых дней жизни все эти дети имели признаки перинатальной энцефалопатии, наблюдались неврологом. На первом году регистрировались проявления органической невропатии с последующей задержкой становления моторных функций, проявляющихся в недостаточности тонких движений, координации с последующим затруднением выработки двигательных, школьных навыков. Речевые нарушения были представлены недоразвитием от легких до тяжелых форм. Уровень интеллектуального развития соответствовал легким когнитивным нарушениям, IQ у всех детей был в зоне 70 - 79. Достаточно ярко была выражена и эмоционально-волевая незрелость - преобладание игровых интересов, несамостоятельность, неспособность к волевому напряжению.

Третий вариант был представлен детьми (п=5), у которых клиническая картина отвечала критериям детского аутизма F84.0 (2,6%). В психическом статусе у обследуемых отмечались качественные нарушения социального поведения и расстройства коммуникативной сферы - отгороженность от внешнего мира, отсутствие потребности в общении с окружающими. Дети имели специфические интересы и стереотипное поведение - игра неигровыми предметами, игровое перевоплощение, приверженность к рутинному порядку. Среди речевой патологии наблюдалось, прежде всего, нарушение коммуникативной функции речи - отсутствие диалога, речь в третьем лице, речевые стереотипии (эхолалии), неологизмы. Уровень интеллектуального развития у всех детей соответствовал пограничному (задержке психического развития). Манифестация симптоматики отмечена до трехлетнего возраста.

В вопросах происхождения аутизма в настоящее время существует несколько точек зрения. Наиболее распространенным является мнение о наследственной причине расстройства. Аргументы в пользу генетической природы раннего детского аутизма опираются, в основном, на семейные и близнецовые, а в последнее время также на молекулярно-биологические исследования (Rutter М., 2000). Кроме того, большое значение уделяется органическим повреждениям головного мозга, обусловливающим возникновение аутистических расстройств. Так, например, существует мнение о функциональных нарушениях левого полушария головного мозга (Fein D., 1984), аномалиях стволовых отделов мозга (Fein D., 1981), патологии процессов созревания головного мозга (Bauman М., 1985). Высказываются некоторые специфические гипотезы, например, о недоразвитии червя мозжечка (Courchesne Е., 1988). Ряд исследователей (Piven J., 1990), анализируя время возникновения расстройства, обнаружили, что у 54% больных аутизмом имеются аномалии коры головного мозга, развившиеся до шестого месяца беременности и отсутствующие у детей без симптомов аутизма. Вышеизложенное позволяет полагать, что повреждения и нарушения функций головного мозга играют большую роль в возникновении аутистических расстройств. Тем не менее, пока нет единой точки зрения о связи между временем возникновения, локализацией повреждения и тяжестью расстройства (Ремшмидт X., 2003). Подтверждением органической природы раннего детского аутизма, как считает Х.Ремшмидт (2003), является и развитие в 30% случаев эпилепсии у этих детей. К сожалению, в настоящее время, как свидетельствуют данные литературы, аутизм у детей с эпилептическими припадками остается еще малоизученным и недостаточно исследованным. Что это - сочетание случайного характера или фенокопирование симптомов аутизма в связи с поражением сходных структур центральной нервной системы (Башина В.М., 1999)?

В четвертом варианте 5,8% (n=T 1) в клинической картине больных детей преобладали невротические расстройства, в основном, в рамках поведенческой патологии. У большинства из них (п=8) ключевыми были расстройства, связанные с неблагоприятным социальным окружением (дети воспитывались в неполных, неблагополучных семьях) и характеризовались расстройствами невротического уровня - эмоциональной напряженностью, аффективной лабильностью, раздражительностью, агрессивностью. В этой связи у них наблюдались делинквентные поступки, прогулы школы, суицидальные высказывания, алкоголизация. По МКБ-10 данный вид нарушений квалифицировался как расстройства поведения (F91).

Динамика преморбидных психических расстройств протекала неоднозначно и зависела прежде всего от возраста дебюта эпилептических приступов, длительности течения эпилепсии и ее формы. Так, при раннем дебюте эпилептических приступов (0-3 года) и наличии симптоматических/вероятно симптоматических генерализованных и фокальных форм эпилепсии совершалось утяжеление психопатологической преморбидной симптоматики особенно в плане когнитивных нарушений. Происходила трансформация степени тяжести интеллектуальных расстройств по пути формирования умственного дефекта. Динамика преморбидных психических расстройств при более позднем дебюте эпилепсии полностью зависела от ее формы и продолжительности течения.

Характер нарушения высших психических функций у этих пациентов отражал симптомы дизонтогенетического отклоняющегося развития за счет как общих церебральных дисфункций, так и за счет специфического нарушения созревания определенных структур головного мозга. Особенность нейропсихологических симптомов в этой группе заключалась в том, что, наряду с динамическими, модально-неспецифическими нарушениями у детей обнаруживался комплекс структурных, модально-специфических расстройств высших психических функций, связанных с работой различных анализаторных систем и факторов одномоментной организации психических процессов. Они проявлялись в виде зрительных, слуховых, гностических и мнестических нарушений и нарушений преимущественно кинетического праксиса. Многообразие и глубина симптоматики, выявляемой у пациентов этой группы, свидетельствовала об ее диффузном характере, а именно о заинтересованности разнообразных отделов головного мозга в патологическом процессе. В меньшей степени у детей с преморбидными психическими расстройствами эпилептический процесс повлиял на нейропсихологическую симптоматику, т. к. уже при дебюте эпилептических приступов у них наблюдались нарушения в сфере праксиса, речи, мышления, местнической и эмоциональной деятельности. В процессе течения эпилепсии тяжесть перечисленной симптоматики нарастала, а в сравнении с детьми с эпилептической энцефалопатией была статистически достоверно более выраженной.

Таким образом, проведенное изучение психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте позволило показать их многообразие и неоднородность. Одни нарушения, такие как эпилептическая энцефалопатия, обусловлены эпилептизацией, т.е. результатом деятельности эпилептического процесса, и зависят от клинических особенностей самой эпилепсии. Другие нарушения, являясь преморбидными, не зависят от эпилептического процесса, а связаны либо с наследственной отягощенностью психическим заболеванием, либо с органическим поражением головного мозга, либо с психогенными, стрессовыми факторами.

Клинический опыт и проведенное исследование показали, что для детей с эпилепсией большое значение имеет оказание квалифицированной лечебно-диагностической помощи в условиях специализированного подразделения (кабинета, центра), принцип работы которого опирается на мультидисциплинарный подход в вопросах диагностики и реабилитации данного контингента.