Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Медуллобластома у детей: клиника, прогностические факторы, лечение

РОССИЙСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ им. проф. А.Л. ПОЛЕНОВА

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА У ДЕТЕЙ: КЛИНИКА, ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ, ЛЕЧЕНИЕ

14.00.28 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ЗУЭЙН НАЖИ АНТУН

На правах рукописи

Санкт-Петербург 1998

Работа выполнена в Российском научно-исследовательской нейрохирургическом институте им. проф. А. Л. Поленова.

Научный руководитель: - засл.деят.науки РФ,

доктор медицинских наук, профессор В.П.Берснев

Официальные оппоненты: - доктор медицинских наук

профессор В.Д.Спиридонова

- доктор медицинских наук И.А.Никитин

Ведущее учреждение: Военно-медицинская академия

т-

Защита состоится "^У" 1993 г. в " |3> » час. на

заседании диссертационного совета23. р[ в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им.

проф. А. Л. Поленова ( 191104, Санкт-Петербург, ул. Маяковского,

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института.

12).

Автореферат разослан ".

1998 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук С. Л. Яцук

Актуальность исследования.

Медуллобластома представляет одну треть солидных токачественных опухолей у детей. Медуллобластомы - это некачественные опухоли, сопровождающиеся гидроцефалией (в 70 -5% случаев) и развитием гипертензионно-дислокационного синдрома, риводя к быстрой декомпенсации состояния пациента (Ьее й а1. 1993, ерснев В.П., Яцук С.Л., Хачатрян В.А.1995). В настоящее время гзультаты лечения больных медуллобластомами остаются гудовлетворетельными. Послеоперационная летальность составляет до 5%, а выживаемость более 5 лет достигается только в 30-60% случаев Г1юих е1 а!, !982). Многие вопросы хирургической тактики по-режнему не решены. Известны более 25 хирургических доступов к тухолям задней черепной ямки в разных клиниках, частота их рименения и показания к ним разнятся в большом диапазоне. Зачастую фургическая тактика одинакова при лечении детей раннего, и кольного возраста. Конкретные вопросы применения химиотерапии и ^чевой терапии также требуют дальнейшего изучения и уточнения. В гчсние последних 7-10 лет отмечается изменение представления о :чении и прогнозе медуллобластом у детей, локализованных в задней грепиой ямке (НдтопФ с1 а1. 1993г). Таким образом, проблема 1учшения результатов диапюстики и лечения медуллобластом стуальна. Одним из оптимальных путей развития этого направления (ляется ретроспективный анализ применения различных подходов, .[явление закономерностей и их апробация в практике.

Цель исследования: улучшение результатов лечения медуллобластом детей.

Задачи исследования:

- выявить особенности клинических проявлений медуллобластом у ггей различных возрастных групп.

- изучить клиническое течение и исходы лечения медуллобластом у ггей в зависимости от локализации, возраста больного и хирургической жтики.

сопоставить результаты паллиативных декомпрессивных 1ешательств, а также частичного, субтотального или тотального каления медуллобластом мозжечка у детей.

- уточнить эффективность применения химиотерапии и лучевой рапии при лечении медуллобластом задней черепной ямки у детей.

- усовершенствовать существующую систему диагностики и лечения

медуллобластом у детей.

Научная новизна. Впервые на большом хорошо верифицированном ггериале сопоставлены результаты различных хирургических подходов

в лечении медуялобластом у детей с длительным послеоперационным катамнезом (до 5 лет).

Длительные наблюдения за больными, оперированными по поводу медуллобластомы у детей позволили заключить, что в выборе индивидуальной тактики хирургического лечения тщательный анали: клинических, нейрорентгенологических и ликворологических данны? является достаточным, но в ряде случаев требуется еГо коррекция < учетом состояния больного во время оперативного вмешательства I степени выявленной распространенности опухолевого процесса;

Применяемая модификация срединного кожного разреза пр! доступе к образованиям задней черепной ямки по Наффцигеру-Тоуну ■ выполнением извилистого рассечения кожи обеспечивает лучше ушивание раны и предотвращает развитие ликворной подушки.

Выявлена четкая зависимость неврологической симптоматики ближайшем послеоперационном периоде с регрессом прежде всег проявлений гипертензионно-дислокационного синдрома и замегньи уменьшением координационных расстройств.

На основании тщательной математической обработки материала учетом гистологической структуры опухоли, ее распространения степени вовлечения в патологический процесс стволовых структур мозг впервые выделены информативные прогностические фактор! позволившие усовершенствовать систему комплексного лечен» медуллобластом у детей.

Практическая значимость. При выполнении оперативно! вмешательства по поводу медуллобластом у детей следует адекват! устранить нарушения ликвороциркуляции и считать такой этап операщ особо важным в лечении пациентов с данным новообразованием.

С учетом достижений научно-технического прогресса тотальн удаление медуллобластом мозжечка у детей является наибол оптимальным вариантом хирургического лечения, для обеспечен которого обязательно следует применять микрохирургическую техник} увеличительную оптику. : '

Применение лучевой терапии и химиотерапии обеспечива стабилизацию состояния больных, и их применение следует назначь5 дифференцированно с учетом возраста заболевшего и степе малигнизации новообразования. При этом химиотерапию чаще след? применять в комплексном лечении детей младшей возрастной группы лучевую терапию - старшей.

Внедрение результатов в практику.

Результаты исследования внедрены в работу отделе1 нейрохирургии детского возраста РНХИ им.проф.АЛ. Полено

нейрохирургического отделения детской городской больницы № 19 им.К.А.Раухфуса (Санкт-Петербург).

По теме диссертации опубликовано 4 научные работы и одни методические рекомендации.

Положения, выносимые на защиту:

Для детей с медуллобластомой мозжечка характерными являются тяжесть состояния больного и стремительное течение заболевания, при этом течение патологического процесса и его прогноз определяются гистобиологической природой опухоли, ее распространением и вовлечением в зону бластоматозного роста стволовых структур мозга.

Исход хирургического лечения медуллобластом мозжечка зависит от состояния больного в момент операции, гистобиологической природы опухоли, особенностей хирургической тактики и от эффективности онкостатической терапии.

Апробация. Основные положения диссертационного исследования докладывались:

- на международном симпозиуме детских нейрохирургов (Верона, Италия, 1997);

- на 7 съезде балтийских нейрохирургов (Вильнус, Латвия 1997).

Структура и объём. Диссертация состоит из введения, 5 глав, в которых представлены: обзор литературы по теме исследования, общая характеристика методов исследования и лечения, результаты проведенного анализа комплексного исследования и лечения, заключения, выводов и списка использованной литературы.

Диссертация подготовлена на 140 листах машинописного текста, включает 24 таблицы и 42 рисунка. Список литературы представлен работами отечественных авторов (89) и зарубежных авторов (128).

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МАТЕРИАЛА И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Проведен анализ результатов обследования и лечения 314 детей с опухолями задней черепной ямки, у 110 из которых диагностирована медуллобластома. Все обследуемые больные находились в РНХИ им.проф.А.Л.Поленова и Ленинградской областной детской клинической больнице в 1980-1996 гг.

В работе представлены результаты обследования и лечения 110 деггей с медуллобластомами в возрасте до 16 лет. Катамнез от нескольких месяцев до 5 лет.

МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ .

Целью обследования больных до операции явилось выявление топико-диагностических особенностей опухолевого процесса, определение гистобиологической природы, а также уточнение тактики дальнейшего лечения. Послеоперационные исследования направлены на определение результативности хирургического лечения.

Исследование проводилось в отделений нейрохирургии детского возраста Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л.Поленова.

На начальных этапах исследования при определении особенностей бластоматозного процесса нами были использованы общепринятые критерии.

Исходя из результатов гистологических исследований, определяли природу опухоли и степень ее анаплазии. Для выявления наличия и особенностей меггастазирования опухоли использовали критерии Chang.

Разделяли МО, Ml, Mil, MUI, MIV, где:

МО - отсутствие метастазирования;

М1 - наличие метастазирования, которое может быть уточнено при микроскопическом исследовании оболочек вне зоны бластоматозного процесса:

Mil - мелкие метастатические очаги на оболочках мозга;

Mill - метастатические узлы по краниоспинальной системе;

MIV - метастазы вне краниоспинальной системы.

Локализацию новообразования выявляли, используя критерий Brook. Выделяли 4 типа роста опухоли:

Т1 - размер новообразования не превышает 3x3x3 см и оно расположено только в пределах червя мозжечка;

TII - опухоль расположена в черве и полушариях мозжечка, размеры опухолевой ткани более 27 см;

Till - опухолевый процесс распространяется на червь и полушария мозжечка, а также в полость IV желудочка.

TIV - бластоматозный процесс имеет обширное распространение, в зону бластоматозного процесса вовлечен червь, полушария мозжечка, IV желудочек и ствол мозга.

По типу роста новообразования разделяли:

- диффузный бластоматозный рост без четких границ;

- узловой рост новообразования с чёткими границами;

- диффузно-узловой тип роста новообразования, когда имеется опухолевый узел и участок диффузного роста.

По наличию опухолевой кисты выделяли также 3 типа опухолевого роста:

- кистозные опухоли (KI), когда объём кисты составляет 1/2 и более размеров новообразования;

- опухоль с кистой (KII), когда объём кисты составляет 1/4-1/2 объёма опухолевой массы;

- солидные опухоли с наличием кист (Kill), когда помимо плотнотканевой части имеются макроскопически определяемые кисты;

- солидные опухоли (KIV).

Размеры опухоли до операции определяли по данным КТ, МРТ, проводимым по общепринятой методике.

Интраоперационное уточнение размеров новообразования осуществляли путём морфометрии. Как правило, производили определение опухолевой ткани в 2-3-4 измерениях.

Исход лечения оценивали путём суммарного учёта динамики клинических, рентгенологических, электрофизиологических,

морфологических и ликворологических проявлений заболевания.

1. Результаты лечения считали положительными, если после операции имелась стабилизация состояния больного (или его заметное улучшение), в виде регресса клинических, офтальмологических, рентгенологических и КТ-признаков гипертензионного синдрома, а также проявлений мозжечковой и стволовой дисфункции.

2. Если после операции сохранялся гипертензионный синдром или его выраженность увеличивалась, отмечали сохранение или прогрессирование мозжечковой и/или стволовой дисфункции, то результаты лечения считали отрицательными.

3. Летальные исходы различали: послеоперационные (в течение 2 недель после операции) и летальные исходы в различные сроки после операции в зависимости от срока заболевания.

4. В определение результатов лечения также включали и развитие осложнений. Констатация осложнений хирургического лечения сводилась к установлению клинических, морфологических, рентгенологических, электрофизиологических и ликворологических неблагоприятных последствий. В практическом отношений важным оказалось диагностирование инфекционных осложнений, эпилептических припадков, ликворной подушки, появление двигательных и чувствительных расстройств, нарушений циркуляции ликвора.

5. Оценивалась длительность безрецидивного периода: менее 6 месяцев, до 1 года, 1-3 лет, 3-5 лет, более 5 лет.

При хирургическом лечении применялись различные модификации, в частности вертикальный срединный доступ по Наффцигеру-Тоуну. Производили волнообразный разрез кожи (В.П.Берснев, 1996) по средней линии в затылочно-шейной области с уровня (вершина ламбдовидного шва) на 5 см выше бугристости затылочной кости до остистого отростка III-IV шейного позвонка. Распатором отсепаровывали надкостницу и ранорасширителем отодвигали кожу и нижележащие мягкие ткани в обе

стороны, обнажая чешую затылочной кости, край большого затылочного отверстия и заднюю дугу атланта, а при необходимости -остистый отросток и дугу второго шейного позвонка. Кровотечение из мягких тканей останавливали посредством коагуляции, прижатием тампонами с перекисью водорода и фурацилина или посредством оттягивания тканей в сторону расширителем. Кровотечение из костей останавливали замазыванием воском. Учитывали, что повреждение сосцевидного и затылочного венозных выпускников в положении больного лежа, а также в положении сидя чревато опасностью воздушной и/или жировой эмболии, поэтому герметизацию данных выпускников осуществляли немедленно.

После обнажения костных структур и гемостаза приступали к резекции кости. Накладывали два фрезевых отверстия над чешуей затылочной кости с обеих сторон, на 2-3 см ниже и латеральнее от наружного затылочного бугра. Из фрезевых отверстий кусачками (ламинэктомами Борхерда, Егорова) или посредством пневматического трепана резецировали чешую затылочной кости, а также заднее полукольцо большого затылочного отверстия на 1,5-2,0 см латеральнее от средней линии в обе стороны и заднюю дугу атланта, а при необходимости - остистый отросток и дугу С2-позвонка. При этом ширина резекции С1-2-позвонков равнялась 2-3 см. Границу резекции затылочной кости составляли борозды поперечного синуса и медиальные края сосцевидных отростков. Форма краниотомии напоминала неправильный овал со значительно большими размерами в верхних его отделах и плавным сужением в области затылочно-шейной воронки. Резекцию дуги С2-, а иногда и СЗ- шейных позвонков осуществляли в тех случаях, когда на данном уровне имелось сдавление спинного мозга (кистой, опухолью, гематомой, гранулемой), а также выявлялась дислокация миндалин мозжечка или патология этих позвонков (аневризматическая киста, опухоль, перелом костей).

Краниотомию производили с достаточно хорошим контролем положения кончика кусачек или краниотома относительно твёрдой оболочки мозга. Это объясняется тем, что манипуляцию осуществляли вблизи места слияния синусов (около поперечного или сигмовидного синуса), а также над окципитальным синусом или вблизи циркулярного синуса. Старались избегать широкой резекции дуги атланта, чтобы не повредить позвоночную артерию. Кровотечение, возникшее из синусов твёрдой оболочки мозга и артерий, останавливали при помощи гемостатической губки, а из выпускников и переходных вен -коагуляцией. Кровотечение из краев костного лоскута останавливали путём замазывания их воском. Края кости с целью гемостаза и во избежание воздушной и/или жировой эмболии покрывали ватничками, пропитанными фурацилином.

После осуществления доступа к новообразованию приступали к манипуляциям на опухоли. В целях уточнения дальнейшей тактики сначала осуществляли биопсию. Для гистологических исследований биопсийный материал брали из хорошо визуализируемого участка патологической ткани, по-возможности, в отдалении от богато васкуляризованного его фрагмента. Во время ожидания результатов биопсии осуществляли гемостаз, удобнее устанавливали ретракторы, завершали выделение опухоли, готовили операционный микроскоп.

На этапе ожидания результата биопсии операция могла быть законченной, если состояние больного не позволяло продолжить вмешательство. В остальных случаях проводили дальнейшее удаление новообразования.

Тактика манипуляции зависела от типа роста опухоли, её размеров и распространения. При росте типа Т1 опухоль удаляли в пределах малоизмененной ткани. При росте типа Т2 ватничками покрывали дно IV желудочка и крупные нервно-сосудистые стволы, после чего осуществляли удаление опухоли в пределах малоизмененных тканей.

При росте опухоли по типу ТЗ и Т4 тактика удаления новообразования сложнее. Прежде всего поэтапно осуществляли фрагментацию опухоли, гемостаз, удаляли опухоль и лишь после обнаружения границ новообразования со стволовыми структурами приступали к отделению её от ствола мозга.

В ряде случаев для облегчения процедуры вначале осуществляли пункционную эвакуацию кисты и уменьшали таким образом размеры опухолевой ткани.

При частичном удалении (менее 50% опухоли) новообразования стремились освободить ликворные пути (водопровод и большую цистерну мозга) с целью восстановления ликворообращения. В противном случае операцию завершали наложением

вентрикулоцистернального соустья по Торкильдсену или выполняли вентрикулоперитонеостомию.

При субтотальиом удалении опухоли размер патологической ткани уменьшали на 50% и более. Ликворные пути при этом полностью освобождали и спинномозговая жидкость из желудочковой системы поступала в боковую цистерну и далее в спинальные субарахноидальные пространства и субарахноидалъное пространство головного мозга. При тотальном удалении новообразование удаляли в пределах малоизмененной ткани.

Следует отметить, что при прочих равных условиях, учитывая большую потенцию роста новообразования при частичном или субтотальном удалении опухоли, операцию заканчивали наложением вентрикулоцистерностомии по Торкильдсену, а при сохранении нарушений ликвороциркуляции в последующем выполняли вентрикулоперитонеостомию. После завершения этапа удаления

опухоли приступали к гемостазу. Контроль за гемостазом осуществляли достаточно длительное время. Применяли коагуляцию, клипирование, прикладывание гемостатической губки, прижатие ватничков, пропитанных перекисью водорода или фурацилина. Твёрдую мозговую оболочку зашивали лишь после тотального удаления опухоли. Мягкие ткани ушивали особенно тщательно (в 3-5 слоев) во избежание ликвореи и инфекционных осложнений.

После удаления опухоли ИВЛ продолжали до восстановления полноценного спонтанного дыхания. Горизонтальное положение сохраняли 5-14 дней в зависимости от состояния больного и стабильности затылочно-шейного сочленения.

При резекции С1-2, С1-3- позвонков в течение 3-7 дней больной лежал на боку.

После хирургического удаления опухоли применяли лучевую и химиотерапию. Лучевую терапию проводили через 2 недели - 3 месяца после удаления опухоли. Противопоказанием для проведения лучевой терапии являлось крайне тяжёлое состояние больного. Перед лучевой терапией больного обследовал педиатр, невропатолог, окулист, проводили анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ. Для определения параметров лучевой терапии до облучения выполнялили контрольные КТ и МРТ.

Весь объём лучевого лечения включал 3 курса с интервалами между курсами 3 месяца. Суммарная доза облучения составляла 30-50 Гр. Каждый курс состоял из 18-22 сеансов. Во время облучения 1-2 раза в неделю больным проводили анализ крови, назначали гемостимулирующее лечение, радиопротекторы. При развитии лейкопении, анемии и ухудшении состояния лучевое лечение прекращали. У 1/3 больных лучевое лечение сочетали с химиотерапией и/или с иммунотерапией. Обычно химиотерапию назначали сразу после завершения хирургического лечения, а после курса химиотерапии проводили лучевое лечение.

Химиотерапия была проведена у 1/4 больных с медуллобластомой мозжечка. Противопоказаниями для проведения химиотерапии являлись: тяжёлое состояние больного, серьезное поражение паренхиматозных органов и органов кроветворения. Для проведения химиотерапии предпочтительным считали возраст больного до 5 лет, а также наличие признаков метастазирования опухоли.

Перед проведением химиотерапии больной осматривался педиатром, невропатологом, окулистом, осуществляли клинический и биохимический анализы крови, а также проводили ЭЭГ, КТ и МРТ.

Для химиотерапии в различные сроки использовали: метотрексат, винкристин, винбластин, циклофосфан, CCNU, BCNU, нидран, белустин и др.

Химиопрепараты вводили эндолюмбально (метотрексат), внутривенно (нидран, вннкристин, винбластин), внутрь (ВС!\ти, ССЫи, белустин и др.).

В течение химиотерапии с интервалом 3-7 дней, в зависимости от состояния ребёнка, исследовали кровь и мочу, а с интервалом 7-10 дней проводили биохимический анализ крови.

Химиотерапию приостанавливали при развитии анемии, интоксикации, а также при ухудшении состояния ребёнка.

Химиотерапия включала от 1 до 8 курсов с интервалами между отдельными курсами от 4 до 21 недели. В период проведения химиотерапии назначали гемостимулирующее, а также

дезинтоксикационное и симптоматическое лечение. В 1/3 случаев химиотерапию сочетали с лучевой терапией.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ

Банк данных составляли результаты исследования и лечения 314 больных опухолями задней черепной ямки различной гистоструктуры. Среди детей с новообразованиями этой локализации преобладали дети в возрасте от 4 до 12 лет. Они составляют 69,7% от всех больных опухолями задней черепной ямки. Несколько чаще встречались пациенты мужского пола (55,7%). Медуллобластома была выявлена у 110 детей из 314 (35%). Существовала отчетливая взаимосвязь между возрастом больного и частотой выявления медуллобластом. Так, в возрасте до 3 лет медуллобласгому отмечали в 2 раза чаще, чем опухоли задней черепной ямки иной гистоструктуры.

Для больных с медуллобластомой мозжечка оказались характерными: тяжелое общее состояние, прогредиентное течение патологического процесса и относительно стереотипные клинические проявления.

В 23% наблюдений состояние больных в момент операции оценивали как крайне тяжелое, а в 59% - как тяжелое. Лишь в 24% случаев констатировали удовлетворительное состояние или речь шла о средней степени тяжести состояния больного.

Течение патологического процесса в основном являлось прогредиентным (у 3/4 больных). Ремиттирующее или стадийное течение менее характерно для данной группы больных. У части больных (1/4) отмечалось резкое ухудшение состояния на фоне медленнопрогредиентного нарастания клинических проявлений заболевания. Подобное апоплектическое течение указывало .• на окклюзию ликворных путей опухолью, разрыв опухолевой кисты или кровоизлияние в опухоль. Резкое ухудшение состояния было обусловлено метастазированием новообразования.

Метастазирование по типу М1-3 было установлено у 37 больных из 110, что составляет 34% среди всех обследованных. При этом в 26% случаев метастазы были визуализированы во время операции или при КТ, МРТ, а также при рентгеноконтрастных методах исследования. Определялась отчетливая взаимосвязь между частотой метастазирования и возрастом пациента. Метастазирование чаще наблюдали у больных младшей возрастной группы (до 7 лет) по сравнению со больными старшей (более 8 лет). Это различие оказалось статистически достоверным.

Проведен анализ результатов лечения опухолей мозжечка и изучены исходы 298 операций у ПО пациентов, а также течения клинических проявлений заболевания у всех оперированных больных.

В группе больных с медуллобластомой мозжечка тотальное и субтотальное удаление новообразования осуществлено у 43,6% больных. В 34,6% наблюдений речь идёт о частичном удалении опухоли и биопсии новообразования.

Объём хирургического вмешательства у больных медуллобластомой мозжечка зависел от типа распространенности опухоли. При типе распространенности Т1-ТЗ тотальное удаление новообразования осуществляли в 63% случаев. При вовлечении ствола мозга в зону, бластоматозного роста в 2 раза реже удавалось выполнить тотальное и субтотальное удаление новообразования. В лечении больных опухолями задней черепной ямки лучевое лечение, химиотерапию, совместное применение лучевой и химиотерапии проводили у 92 больных. В этих случаях к лучевой терапии и химиотерапии прибегали в 7 раз чаще, чем при лечении других новообразований мозга.

Лучевую терапию, как и следовало ожидать, чаще применяли для лечения больных старших возрастных групп. Химиотерапию более часто назначали для лечения больных младшего возраста.

В результате комплексного лечения медуллобластомы мозжечка стабилизация состояния больных достигнута в 3/4 наблюдений. После удаления новообразования уже в ближайшие дни наблюдали отчетливое изменение состояние больного. Раньше всех отмечали регресс клинических проявлений гипертензионно-дислокационного синдрома: регрессировали головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, брадикардия, периодизация дыхания. Уже через 2-3 дня наблюдали регресс гипертензионно-дислокационного синдрома. Полный регресс клинических и офтальмологических проявлений гилертензионно-гидроцефального синдрома отмечали через 7-28 дней в зависимости от состояния больных перед операцией, типа распространения новообразования и радикальности хирургического вмешательства. Однако уже со второй недели имелось уменьшение выраженности клинических проявлений мозжечковой и стволовой дисфункции.

Раньше исчезали координационные расстройства, несколько дольше сохранялись гиперкинез, мышечная дистония. Относительно стойкими оказались парезы, нистагм, альтернирующий синдром. В 3/4 случаев уже в течение первых 2 недель после операции состояние больных стабилизировалось. Однако у 1/4 пациентов очаговая симптоматика сохранялась, также отмечались проявления гипертензионного синдрома.

Летальный исход в течение 1-14 дней после удаления опухоли был обусловлен разными причинами. Следует отметить, что легальный исход, вызванный самой манипуляцией, констатирован лишь у 1 больного.

Отдаленные результаты лечения медуллобластомы мозжечка у детей изучены у 74 из 110 больных. Рецидивы заболевания, осложненные смертельным исходом в течение 1 года, отмечены у 9 (8,2%) больных. Через 1-3 года после удаления опухоли летальный исход при продолженном росте новообразования констатирован у 19 (17,3%) больных. Продолжительность жизни от 3 до 5 лет после удаления опухоли установлена у 20 (18,2%) больных. Сроки выживания в пределах 5 лет имели место в 26 (23,6%) наблюдениях. У 36 (32,7%) пациентов уточнить сроки продолжительности жизни больных не удалось.

Сроки ремиссии после удаления опухоли зависели от возраста больного в момент операции. Число детей с продолжительностью жизни менее одного года оказалось меньше в младшей возрастной группе (до 3 лет), чем в средней и старшей (12 лет) возрастных группах. Сроки выживания более 5 лет достоверно чаще наблюдали у больных старше 7 лет по сравнению с больными младше 3 лет.

Результаты лечения, отчетливо зависели также от тактики хирургического лечения. После тотального или субтотального удаления опухоли ремиссия более 5 лег достигалась в 2 раза чаще, чем после частичного удаления или только декомпрессивной операции (р<0,05, Хи2 = 10,04).

Отдалённые результаты оказались значительно хуже после биопсии и декомпрессивных вмешательств, ремиссия менее 1 года имела место у 1/3 больных и лишь у 1/10 она длилась более 5 лет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Несмотря на достигнутые успешные результаты хирургического лечения медуллобластом с наличием выраженных клинических признаков гривентрикулярной гидроцефалии, проблема комплексного лечения медуллобластом у детей сохраняет свою актуальность. Даже после внедрения таких современных диагностических исследований как

MPT за последнее десятилетие высокими остаются летальность и инвалидизация.

Важное значение при медуллобластоме задней черепной ямки у детей в плане снижения частоты неблагоприятных исходов имеют ранняя диагностика, адекватное обследование и выбор оптимального метода хирургического лечения.

Выполненное исследование базируется на клиническом материале 110 больных с медуллобластомой мозжечка. Общая выживаемость детей: 60% - 1 год, 40% - 3 года и 24% - 5 лет. Метастазирование по классификации Чанга: МО-55% случаев, Ml-25%, М2-15%, МЗ-5%.

Анализ материала проведен по определенной схеме с использованием специально разработанной формализованной информационной карты, содержавшей обработку сведений из историй болезни, компьютерную обработку собранной информации с применением статистических методов оценки полученных результатов. Схема клинико-статистического анализа включала статистическую оценку клинических показателей: по всему материалу, т.е. по всем наблюдениям с медуллобластомами задней черепной ямки с наличием гидроцефалии и без нее.

В тяжёлом или крайне тяжёлом состоянии госпитализированы 88% больных, 70% имели при поступлении нарушения витальных функций. Гипсртензионно-гидроцефальный синдром отмечали у 85% обследованных.

Все обследуемые были оперированы. В 70% случаев оперативное вмешательство выполнено в первые 3 суток после госпитализации Оперативные методы лечения следующие: у 60% - тотальное удаление, > 35% - частичное удаление, у 5% - биопсия. Поводом для оперативны? вмешательств в первые сутки после поступления были выраженньк признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома.

Наряду с общеклиническими диагностическими методами использовали данные нейрохирургического комплекса: неврологически* осмотр, рентгенокраниографию, компьютерную томографию головногс мозга, исследование ликора, офтальмоскопию, электроэнцефалографию, магнитнорезонансную томографию.

Для определения распространенности опухоли и метастазироваюи применялили классификацию Чанга по ТМ-системе. Данная схемг позволила проводить общий план дальнейшего лечения и наблюдения з< больным.

В заключение следует отметать:

- течение медуллобластомы у детей до 3 лет особенно тяжело! независимо от выбора метода лечения.

- прогноз медуллобластомы у детей старше 5 лет относительн< лучше при использовании современных методов диагностики и лечения.

- выживаемость более 5 лет чаще v мальчиков (24%), чем у девочек (10%);

- тотальное удаление опухоли приводит к лучшим результатам в ближайшем послеоперационном периоде (78% в течение первого года после операции против 70% при частичном удалении).

ВЫВОДЫ

1. Особенности клинических проявлений, течение и прогноз медуллобластомы мозжечка у детей зависели от локализации бластоматозного процесса, направления роста опухоли, степени вовлечения в опухолевый процесс ствола мозга, возраста больного.

2. Удельный вес медуллобластом среди новообразований задней черепной ямки выше у детей дошкольного возраста^ При этом чем меньше возраст ребёнка, тем стремительнее течение патологического процесса и тем раньше и чаще в зону бластоматозного роста вовлекается ствол мозга.

3. Оптимальная диагностика медуллобластом мозжечка у детей подразумевает суммарную оценку результатов клинических, интероскопических и ликворологических исследований. Оптимальным является сопоставление неврологических, офтальмологических данных, а также результатов КТ и МРТ с дополнительной сосудистой программой исследования.

4. Целью предоперационного исследования детей с медул-тобласгомой мозжечка является: уточнение локализации, строения и типа госта опухолевого узла, вероятных границ бластоматозного процесса, определение состояния ликеоропроводящих путей, а также соотношение ггруктур ствола с опухолевым узлом.

5. Исход хирургического лечения медуллобластом мозжечка ¡ависит от состояния ребёнка в момент операции, размера и направления юста опухоли, степени вовлечения в бластоматозный процесс стволовых яруктур, радикальности удаления опухоли, адекватности восстановления шкворооттока через IV желудочек, эффективности онкосгатического гечения в послеоперационном периоде.

6. Тотальное или субтотальное удаление опухоли с применением шкрохирургическон техники, адекватная коррекция ликворообращения, фименение лучевой и химиотерапии улучшают послеоперационное ечение и увеличивают безрецидивный период.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Детей до 5 лет с наличием внутренней гидроцефалии для [рофилактики отрыва сосудов и образований послеоперационных ематом лучше оперировать в положении на боку, чем в сидячем.

2. При больших опухолях целесообразно применегать широкий волнообразный разрез с сохранением сосудов и нервов для предупреждения образования ликворной подушки и более радикального удаления опухоли.

3. Если позволяет состояние больного, то лучше производить тотальное удаление медуллобластомы, которое считается наиболее благоприятным фактором в лечении данного бластоматозного процесса.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ

ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИЙ.

1. Берснев В.П., Хачатрян В.А., Зуэйн Н.А. Симптоматология и комплексное лечение опухолей задней черепной ямки у детей II Поленовские чтения. - СПб, 1996. - С.110-119.

2. Берснев В.П., Хачатрян В.А., Хайдер А., Зуэйн Н.А., Снищук В.П. Новый доступ к опухолям задней черепной ямки у больных детского возраста. Метод, реком. - СПб, 1996.

3. Mottolese С., Abdulraham М., Zouein N., Lapras С. A comparative study between ependymomas and Medulloblastonvas: our experience // Inter. Simp. Pediat. Neurosurg. - Verona, 1997.

4. V.P. Bersnev, W.A. Khachatryan, N. Zouen. Posterior cranial fossa tumors in children II 7th Cong of Bait Neurosurg. - VILNIUS-LITHUANIA, June 4-6, 1997. - P.23.

5. W.A. Khachatryan, V.P. Bersnev, Kim Von Gi, N.Zouen, Sh.M Safin. Diagnosis and treatment of hydrocephalus in brain-tumor patients I 7th Cong of Bait Neurosurg. - VILNIUS-LITHUANIA, June 4-6, 1997. ■ P.75.