Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Медико-социальные аспекты инвалидности и медицинской реабилитации детей с последствиями перинатальной ишемии мозга и задержкой внутриутробного развития"

На правах рукописи

ООЭ17283Н

АЛИЕВА Асият Алиевна

МЕДИКО-СОЦИАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ИНВАЛИДНОСТИ И МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ПОСЛЕДСТВИЯМИ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ИШЕМИИ МОЗГА И ЗАДЕРЖКОЙ ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ

14.00 54 - медико-социальная экспертиза

и медико-социальная реабилитация

14.00.13 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук _

Москва - 2008

003172838

Работа выполнена в Федеральном государственном учреждении «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Министерства здравоохранения и социального развития РФ

Научные руководители: Академик РАМН,

доктор медицинских наук, профессор Пузин Сергей Никифорович

Доктор медицинских наук Алиева Ханум Магомедовна

Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук

Шахова Елена Викторовна

Доктор медицинских наук, профессор Кешешян Елена Соломоновна

Ведущая организация Федеральное государственное учреждение

«Санкт-Петербургский научно-практический Центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им Г.А. Альбрехта Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (ФГУ «СПбНЦЭР им Г.А Альбрехта Росздрава»

Защита состоится и£ б" 2008 г. в У/ часов на

заседании диссертационного совета Д208 122 01 при Федеральном государственном учреждении «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» (127486, Москва, ул Ивана Сусанина, 3)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Федерального государственного учреждения «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» (127486, Москва, ул Ивана Сусанина, 3)

Автореферат разослан

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

Кузьмишин Л.Е.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

70-80% тяжелых нарушений нервной системы, определяющих как биологическую инвалидизацию, так и социально-бытовую дезадаптацию детей, связаны с последствиями перинатального поражения мозга, преимущественно гипоксически-ишемического генеза

В последние 15 лет появились отдельные исследования, посвященные изучению психоневрологического развития детей, рожденных с перинатальным поражением мозга гипоксически-ишемического генеза и низкой массой тела по отношению к гестационному возрасту - задержкой внутриутробного развития (ЗВУР)

Результаты больших статистических исследований в европейских странах свидетельствуют о выраженной тенденции роста числа детей, рожденных с признаками ЗВУР В развивающихся странах число новорожденных с низкой массой тела достигает уже 40%, при этом почти 75% из них могут быть расценены как дети с ЗВУР В нашей стране популяционная частота ЗВУР оценена в немногих исследованиях, и из-за отсутствия единых подходов к диагностике данные, представленные в них, существенно различаются По данным отечественных авторов, частота ЗВУР плода в России колеблется в широких пределах и составляет 3,5-17,5% Согласно ГМ Савельевой и Л Г Сичинава (2005), ЗВУР плода занимает одно из ведущих мест в структуре перинатальной заболеваемости и смертности, достигая 24% и превышая данный показатель у детей с нормальной массой тела при рождении до 10 раз В Республике Дагестан (РД) за последнее 10 лет частота ЗВУР плода возросла в 3,5 раза По материалам Министерства здравоохранения Республики Дагестан (МЗ РД), признаки ЗВУР отмечались у каждого 5 ребенка, рожденного в республике в 2007 году

ЗВУР плода ассоциируется не только с повышенным риском нео-натальной заболеваемости и смертности, но и грубыми постнатальными нарушениями физического и нервно-психического развития, приводящими к тяжелой инвалидизации детей, что, на наш взгляд, определяет целесообразность и актуальность настоящего исследования

Цель работы - изучить этиологические факторы, особенности структуры и динамики инвалидизирующих нервно-психических наруше-

ний у детей, рожденных с перинатальным ишемическим поражением мозга и ЗВУР в условиях Республики Дагестан, с целью профилактики, снижения уровня заболеваемости и инвалидности, а также обоснования принципов комплексной медицинской реабилитации

Задачи работы

1 Изучить причины и факторы риска развития ЗВУР у детей, рожденных с перинатальным ишемическим поражением мозга

2 Определить и оценить зависимость развития ЗВУР плода от основных показателей качества жизни матерей

3 Изучить особенности возрастной динамики структуры инвали-дизирующих нервно-психических нарушений у детей, родившихся с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением мозга

4 Обосновать клинико-параклинические исходы тяжелых перинатальных поражений мозга у детей, рожденных с ЗВУР в определенные возрастные периоды

5 Разработать комплексные программы поэтапной медицинской реабилитации детей, рожденных с перинатальным ишемическим поражением мозга и ЗВУР

Научная новизна исследования

Впервые на основании катамнестических комплексных исследований большого контингента детей, рожденных с ишемическим поражением мозга и ЗВУР, проведен системный анализ причин, особенностей возрастной динамики и формирования структуры нервно-психических нарушений, приводящих к инвалидизации

Установлено, что наблюдавшаяся у матерей до и во время беременности железодефицитная анемия с уровнем гемоглобина и жетсза в сыворотке крови ниже 80 г\л и 10 мкмоль\л соответственно, приводит к внутриутробной гипоксии плода и является значительным фактором риска развития ЗВУР плода с последующими постнатальными тяжелыми нервно-психическими нарушениями Дети матерей - этнических дагестанок, жительниц высокогорных районов, уровень гемоглобина у которых во время беременности не превышал 70 г\л и уже в первые 3 года жизни были признаны инвалидами вследствие развития тяжелого прогредиент-ного течения ДЦП, эпилепсии, слабоумия

Впервые в различные возрастные периоды дана сравнительная ха-

рактеристика особенностей клинического полиморфизма нервно-психических нарушений у детей-инвалидов, рожденных с ЗВУР

Установлено, что длительная выраженная внутриутробная гипоксия плода и ЗВУР грубо нарушают онтогенетическую структурно-функциональную организацию мозга у детей в последующие этапы постна-тального развития, что способствует их ранней тяжелой инвалидизации Выявлено, что свойственный центральной нервной системе ( ЦНС) плода и новорожденного ребенка запас прочности и резистентное™ к воздействию анте- и интранатальных патологических факторов, определяющий поиск оптимальных решений для обеспечения жизнедеятельности и стабильности гомеостатических процессов, резко уменьшается при ЗВУР, особенно у детей, рожденных в условиях высокогорья и от близкородственных браков Впервые определены критерии прогнозирования возможных исходов нервно-психического развития детей с последствиями перинатального ишемического поражения мозга и ЗВУР

Показано, что высокий риск возникновения тяжелой инвалидизиру-ющей нервно-психической патологии в первые 10 лет жизни у детей с ЗВУР определяется следующими факторами

- особенностями течения анте- и интранатальных периодов развития плода, обуславливающими состояние физического развития при рождении и особенности морфо-функционального состояния мозга в неона-тальном периоде развития,

- возрастзависимой постнатальной манифестацией нервно-психических нарушений особенностями их характера и динамики (так, для детей с ЗВУР в период новорожденное™ наиболее прогностически неблагоприятны миоклонические судороги, угнетение ЦНС, грубая диссоциация орально-стволовых безусловных рефлексов, разнообразные грубые гиперкинезы и т п)

- отсутствием своевременной диагностики и адекватной ранней поэтапной комплексной реабилитации (особенно, системной медициной)

Разработаны клинико-параклинические диагностические критерии психоневрологических нарушений у детей, родившихся с ЗВУР и перинатальным поражением мозга гипоксически-ишемического генеза

Определены некоторые принципы патогенетической и симптоматической терапии нервно-психических расстройств у детей инвалидов, родившихся с ЗВУР, для программы медицинской реабилитации

Установлена определяющая роль ранней системной комплексной поэтапной медицинской реабилитации в снижении заболеваемости и ин-валидизации детей, рожденных с ЗВУР

Впервые установлено, что для детей с ЗВУР, имевших в неона-тальном периоде признаки угнетения ЦНС в сочетании с судорожным и гипертензионным синдромами, в дальнейшем (особенно к 9-10 годам жизни) характерно развитие грубых и трудно поддающихся коррекции гиперкинетических расстройств поведения с выраженными эмоционально-волевыми и интеллектуальными нарушениями, приводящими к социальной дезадаптации и инвалидизации, а у 46% из детей - к социально-бытовой депривации (асоциальному поведению, криминализации)

Научно-практическая значимость работы

Впервые выявлены основные и дополнительные био-социальные патологические факторы, влияющие на качество жизни матерей и способствующие развитию ЗВУР плода

Анализ результатов, потученных при катамнестическом клинико-параклиническом обследовании детей, рожденных с ЗВУР, позволил выявить определеные возрастзависимые неблагоприятные признаки формирования тяжелой психоневрологической патологии, приводящей к инвалидизации

Данные клинико-параклиничсского обследования большого контингента детей, рожденных с ЗВУР и ишемическим поражением мозга, позволяют обосновать критерии ранней диагностики нервно-психических нарушений с учетом преимущественных возрастзависимых нозологических форм, а также разработать систему своевременной комплексной медицинской реабилитации

Разработаны и внедрены в практику

- карта-схема характеристики неврологического статуса детей первых 7-10 дней жизни с учетом всех клинических параметров, позволяющих дифференцировать ЗВУР и другие патологические состояния новорожденного ребенка,

- система оценки психоневрологического развития детей первых 4 лет жизни, адаптированная для регионов РД с учетом основных параметров, отражающих клинические эквиваленты функционирования мозга ребенка на различных этапах постнатального онтогенеза (характер и на-

правленность адаптации, уровень развития и дифференциации грубой моторики, появление и степень развития тонкой моторики, его сопряженность с иной двигательной и идеомоторной деятельностью, уровень развития II сигнальной системы - предречсвого и речевого развития),

- алгоритмы определения частоты, структуры и динамики психоневрологических синдромов у детей, рожденных с ЗВУР, позволяющие обосновать и осуществить дифференцированную оптимизацию индивидуального реабилитационного потенциала, особенно в критические периоды развития детского организма

Использование перечисленных критериев оценки состояния психоневрологического развития детей, родившихся с ЗВУР позволит своевременно осуществлять раннюю и эффективную диагностику поражения ЦНС, уменьшит вероятность развития и прогрессирования тяжелой патологии мозга, приводящей к детской инвалидности

Впервые выявлены особенности патологии ЦНС у детей, рожденных с ЗВУР, в сравнении с детьми, рожденными с перинатальным ише-мическим поражением мозга и нормальным физическим развитием, определены имеющиеся у них отличия в частоте, структуре, динамике и коррекции нервно-психических нарушений

Убедительно доказана необходимость длительной комплексной медицинской реабилитации данного контингента детей, особенно с учетом формирования возможных грубых поведенческих, эмоционально-волевых и интеллектуальных расстройств, приводящих не только к ранней тяжелой инвалидизации, но и к девиантным формам поведения, криминализации, асоциальносги

Апробация диссертации

Работа прошла апробацию на межотделенческой конференции Федерального государственного учреждения « Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Основные положения диссертации обсуждены на Республиканских научно-практических конференциях «Медицинская реабилитация и профилактика инвалидности в детском и пожилом возрасте» (Махачкала, 2001,2002), Российской научно-практической конференции «Актуальные проблемы медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов» (Москва, 2003), Конгрессе педиатров России (2006), Всероссийской научно-практической конференции педиатров (Махачкала, 2007)

По материалам диссертации издано 17 научных работ, в том числе 2 статьи в центральной печати Изданы 3 методические рекомендации и монография, утвержденные МЗ РД

Результаты исследования включены в Республиканские целевые комплексные программы «Здоровье детей - будущее нации» (2003-2008 гг) и «Реабилитация детей-инвалидов в Республике Дагестан и профилактика инвалидности в детском возрасте» (2003-2008 гг), принятые Правительством Республики Дагестан и утвержденные Народным Собранием Республики Дагестан

Разработанные методики обследования, критерии диагностики, принципы формирования прогноза и комплексных индивидуальных реабилитационных программ для детей-инвалидов, рожденных с ЗВУР и ишеми-ческим поражением ЦНС, рекомендованы для внедрения в работу лечебно-профилактических учреждений Республики Дагестан и широко используются в клинической практике женских консультаций, родильных домов и детских поликлиник г Махачкала, а также других городов и районов республики, Республиканского центра охраны нервно-психического здоровья детей и подростков МЗ РД, Детской республиканской клинической ботьницы МЗ РД и Детской городской клинической больницы №1 г Махачкала

Материалы диссертации по вопросам диагностики и реабилитации детей с ЗВУР используются в учебном курсе для студентов кафедр детских и нервных болезней педиатрического факультета, а также слушателей кафедр детских и нервных болезней факультета последипломного образования Дагестанской государственной медицинской академии

Объем и структура диссертации

Диссертация построена по монографическому типу и состоит из введения, литературного обзора, описания объема и методов исследования, трех глав собственных исследований, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложения Материалы диссертации изложены на 159 страницах текста Библиографический указатель содержит 304 литературных источников, из них 193 отечественных и 111 зарубежных Работа иллюстрирована 14 таблицами и 17 рисунками

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Методы и объем исследования

В течение 10 лет (1997-2007 годы) был обследован 1251 ребенок-инвалид, родившийся с тяжелой перинатальной ишемической патологией мозга Пациенты составили две группы I группа - 621 ребенок родившийся с ЗВУР и II группа - 630 детей с нормальным физическим развитием при рождении

Гестационный возраст всех обследованных детей составил 39-40 недель Масса тела детей ЗВУР при рождении была меньше 10% центи-ля для данного гестационного возраста и колебалась в пределах 24502000 г, длина тела новорожденных составила 44-46 см , окружность головы - 31-32 см У всех обследованных новорожденных детей I группы был гипотрофический асимметричный вариант ЗВУР

В катамнезе дети обследовались в Республиканском центре охраны нервно-психического развития детей и подростков 7 раз в 1 год, 3-4 года, 6-7 лет и 9-10 лет жизни Детям наряду с клиническим проводилось лабораторное, ультразвуковое (нейросонография, эхоэнцефалография (Э\о-ЭГ), элекгрофизиологическое (электроэнцефалография (ЭЭГ). реэнцефа-лография (РЭГ) и нейрорадиологическое (компьютерная томография (КТ), магнитно резонансная томография (МРТ) обследование

Все полученные данные обработаны статистически с использованием Microsoft Excel for Windows и прикладного пакета Statistica 6 0 Достоверность различий оценивалась с помощью t-критерия Стьюдента Различия сравниваемых показателей считались достоверными при значении р < 0,05 Для выяснения связей между изученными параметрами использовался корреляционный анализ

Результаты исследований и их обсуждение

Для выявления причин развития инвалидизирующей в последующем тяжелой патологии мозга у обследованных детей, рожденных в различных регионах Республики Дагестан, был проведен системный анализ ряда показателей качества жизни матерей (особенностей их состояния здоровья, места проживания, образа жизни, питания и быта), который выявил ряд особенностей

Так, среди матерей детей с ЗВУР превалировали женщины в возрасте 35-49 лет (74,7 %), численность матерей в возрасте 16-18 лет составила 18,6 %, те в 2 раза меньше чем у матерей 11 группы, возраст которых был, в основном, 16-18 (38,9 %) и 34-39 лет (39,3 %) (Рис 1)

Следовательно, большая часть обследованных детей-инвалидов как с нормальным физическим развитием при рождении (83,1 %), так и ЗВУР

7

45% 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0%

lll!

m fleTW-MHBann^bi t5e3 3BYP fleTH-MHBaDMflbi c 3ByP

16-18 19—24

M

25 - 29

lll IB

m il¡¡¡p

||||i§ (II

34 35 -39 40-44 45 - 49

pMCyuGK 1. Boapacr Marepefi a^t©«hb a nm«ob

(93,3 %) родилась у матерей до 18 лет или после 35 лет Пациентов, родившихся в наиболее благоприятном репродуктивном возрасте женщин -от 18 до 34 лет - было достоверно меньше (6,7%, 16,9% в I и II группах соответственно)

17,4 % детей-инвалидов с ЗВУР родились у матерей от первой беременности, среди них не было рожденных от 2-5 беременностей, доля пациентов, рожденных от 6 и 7 беременностей составила 7,3 %

Существенно, что 68.5% детей-инвалидов с ЗВУР были рождены от 8-10 беременностей Причем, более половины предыдущих беременностей у матерей были прерваны 49 % - самопроизвольные выкидыши, 45 % - медицинские аборты (Рис 2)

26,1% детей-инвалидов с ЗВУР и 52,4% без ЗВУР родились у матерей от первых родов (Рис 3) Число детей II группы, рожденных от вторых-седьмых родов, было незначительным, у детей I группы напротив, преобладали родившиеся от 5-8 (65,5%), преимущественно от 6-7 родов (21,6% и 24,7% соответственно), пациенты, родившиеся от 2-4 родов, составили наименьшую часть детей-инвалидов с ЗВУР (7,4%)

Выявлена корреляция между длительностью и степенью тяжести железодефицитной анемии у матерей до и во время беременности, резистентностью к проводимой антианемической терапии патологическим течением беременности и родов, (р <0,05) Изолированная анемия во время беременности без сочетания с патологическим течением беременности и родов не встречалась у матерей детей-инвалидов обеих групп 65,4 % матерей детей II группы получали терапию по поводу анемии до беременности Матери детей-инвалидов с ЗВУР лечились достоверно реже (лишь в 41,2 % наблюдений, р < 0,05) несмотря на значительную длительность анемии большинство женщин получило 1 курс антианемической терапии и лишь 6,4 % - 2 курса (Рис 4, 5) Матери детей-инвалидов без ЗВУР лечились до настоящей беременности достоверно регулярнее 26,3 % - получили 1 курс, 28,1 % - 2 курса, 7,6 % - 3 курса и 3,4 % - 4 курса антианемической терапии Во время настоящей беременности в амбулаторных и стационарных условиях антианемическое лечение получила треть матерей пациентов обеих групп 32,8 % матерей детей-инвалидов без ЗВУР и 31,5 % матерей детей-инвалидов с ЗВУР

Эффективным проведенное лечение было у 52 % матерей II группы, неэффективным - у 6,8 % Антианемическая терапия во время беременности была достоверно менее результативной у матерей детей-инвалидов с ЗВУР (22,8%) ее резистентность почти в 4,5 раза превышала данный показатель у матерей пациентов без ЗВУР, составив 38,9%

■- Число матерей детей-инвалидов без 38УР {%} 50 - Число матерей детей-инвалидов с ЗВУР (%)

Рисунок 2. Порядковое число настоящей беременности у матерей детеи-ичвалидов

щш

50 щшш

111

III И

11 III

111 1111

® Число матерей де1еи-инвллидоа оеэ ЗВУР {<■'..) ■ Число матерей детеи-инвалидов с ЗВУР (%}

Ш Ш

Ж И II К

III

Ш

Щ:'

Ш|

Рисунок Порядковое число настоящих родов у матерей детей-инвалидов

1®

1111

35 30 25 20 1 5

Ш

1 о

5 | О I

0 Число матерей детей-инвалидов без ЗВУР {%) 0 Число матерей детей-инвалидов с ЗВУР (%)

Более 25 Более 20 Более 15 Более 10 Более 5 Более года лет лет лет лет лет

Рисунок 4. Дл и те л ьность анемии ума те рей детей-инвалидов до и во время

бе ре ме нности

я Число матерей детей-мнвалидов без ЗВУР (%) ЕЭ Числр матерей детей-инвалидов с ЗВУР (%)

К о л и ч е с т в о

к у р с о а

5 <

2 $

ф я,

ШШ

ё I

Лечение во время настоящей беременности

Лечение до настоящей беременности

Рисунок 5. Характеристика антианемической терапии у матерей детей-инвалидов

Анализ постоянного места жительства показал, что 96,1 % матерей детей-инвалидов с ЗВУР проживали в сельской местности, преимущественно в горных районах (64,8 %), в городе проживали лишь 3,9% женщин (Рис 6) У всех матерей детей-инвалидов с ЗВУР, проживающих на высотах 2000 и более метров над уровнем моря, достоверно чаще наблюдалась тяжелая продолжительная железодефицитная анемия со снижением содержания уровня Нв до 60 г/л И железа до 9-10 мкмоль/л в сыворотке крови У матерей детей-инвалидов этой же группы - жительниц горной местности, расположенной на высоте 1000-2000 метров над уровнем моря, на протяжении всей беременности также отмечалось тяжелая продолжительная железодефицитная анемия со снижением уровня Нв и железа в сыворотке крови до 70 г/л И 10 мкмоль/л соответственно 35,4 % матерей II группы были городскими жительницами, 64,6 % родились и проживали в сельской местности, причем 31,8 % из них были коренными жительницами сел, расположенных на высоте 700-2000 метров над уровнем моря

В отношении национальной принадлежности родителей детей-инвалидов установлено, что только 14,9 % родителей детей-инвалидов с ЗВУР были представителями разных и 85,1 % - одной национальности (Рис 7), 47,4 % родителей являлись уроженцами одного села 56,3 % родителей детей-инвалидов без ЗВУР имели разные и 43,7 % - одну национальность, уроженцами одного села были лишь 13,1 % родителей

Данный брак не был родственным у 55,3 % родителей детей-инвалидов с ЗВУР и 87,2 % родителей детей-инвалидов без ЗВУР (Рис 8) Существенно, что из 44,7 % родителей детей-инвалидов с ЗВУР, находящихся в родственном браке, 16,4 % были близкими родственниками, что почти в 4 раза превышает данный показатель у родителей детей-инвалидов 11 группы 86 % детей-инвалидов без ЗВУР родились в браке, 14 % -вне брака Среди пациентов с ЗВУР только 0,8 % - это внебрачные дети 99,2 % детей-инвалидов с ЗВУР родились в браке, однако, у 56,5 % матерей он был гражданским у 4,9 % - светским и 51,6 % - шариатским вторые-четвертые жены по исламскому браку (Рис 9) У матерей детей-инвалидов без ЗВУР данный показатель не превышал 25 %, при этом женщины значительно чаще находились в светском гражданском браке, чем в шариатском, третьих-четвертых жен среди них не отмечалось

Матери детей-инвалидов II группы, находящиеся в официальном браке, обращались в женскую консультацию по поводу настоящей беременности в более ранние сроки, наблюдались регулярнее, чаще и более эффективно проводили стационарное и амбулаторное антианемическое лечение до и во время беременности (р < 0,05)

@ Число матерей детей-инвалидов без ЗВУР (%) Ш Число матерей детей-инвалидов с ЗВУР (%)

■

■I

■1

о о г

X

(1) 5 го

X

о ч

о ч

о о ю

о ч

г а

о ч

5 О

О

ч

Рисунок 6. Место проживания матерей детей-инвалидов (высота над уровнем моря в метрах)

0 Число матерей де те й-и н в а л и до в без ЗВУР (%) ЕЭЧисло матерей де те й-и н ва ли до в с ЗВУР (%)

Разные национал ьности

Уроженцы разных ра ионов

Одна

Разных сел Одногосел а (аул а)

Уроженцы одного района

национальность

Рисунок 7. Национальная принадлежность родителей детей-инвалидов

100 90 80 70 60 50 40 30 20 1 0 0

и Число матерей детей-инвалидов без ЗВУР {%) 0 Число матерей детей-инвалидов с ЗВУР (%)

Не родственный брак дальние родственники

троюродные родственники

двоюродные родственники

Рисунок 8. Родственные отношения родителей детей -инваидов

60 I

50

40 II

30 1

20

10

а Число матерей детей-инвалидов без ЗВУР (%) ЕЗ Число матерей детей-инвалидов с ЗВУР {%)

I

Не состоят в браке

официальном

С

2 жена

3 жена

4 жена

ш а р и а т с к о м г р и ж д а н с к о м

т

т

V

Рисунок 9. Семейное положение матерей детей-инвалидов

Выявлены также определенные различия в образовательном и профессиональном уровне матерей детей-инвалидов (Рис 10) У 63,8 % матерей II группы образование было неполным, полным и специальным средним, у 20,9 % - незаконченным или законченным высшим У 9,3 % матерей - образование было начальным (4-5 классов общеобразовательной школы), большинство из них в последующем обучались в медрессе -мусульманском религиозном учебном заведении по месту жительства

У матерей детей-инвалидов с ЗВУР уровень образования был достоверно ниже (р < 0,05) 44,3 % матерей детей-инвалидов с ЗВУР имели лишь начальное образование или начальное с последующим обучением в медрессе Неполное, полное или специальное среднее образование имели 44,8 %, высшее незаконченное или законченное - 11,9 % женщин

Не работали (те были домохозяйками) 31,4 % матерей детей-инвалидов без ЗВУР, из работающих 68,6 % женщин 51,4 % были заняты в сельском хозяйстве (Рис 11) У детей-инвалидов с ЗВУР не работали 68,3% матерей, 28,9 % - были заняты в сельском хозяйстве

Следует отметить, что у работающих в агросекторе матерей обеих групп преобладала более тяжелая сочстанная патология беременности и родов Более половины официально неработающих матерей детей-инвалидов (49,4 % с ЗВУР и 17,9 % без ЗВУР) до и во время беременности занимались нерегулярной предпринимательской деятельностью -мелкооптовой торговлей (челночный бизнес), что было сопряжено с постоянными и частыми чрезмерными нагрузками разнообразного характера Выявлена достоверная зависимость тяжести патологического течения беременности и родов у женщин от вида деятельности матери детей-инвалидов обеих групп, занятые в аграрном секторе (низкоквалифицированная работа) и челночном бизнесе, гораздо чаще остальных имели тяжелую сочстанн\ю патологию беременности и родов, а также железоде-фицитную анемию с наиболее низким уровнем Нв и Ре в сыворотке крови на протяжении всей беременности

Матери детей-инвалидов с ЗВУР соблюдали религиозные посты во время беременности гораздо чаще и дольше (р < 0,05) из 89,4 % матерей 28,6 % - соблюдали в течении 1 месяца, 29,8 % женщин - в течении 2 месяцев, 29.1 % матерей - в течении 3 месяцев и 1.9 % - в течении 4 месяцев и более, не соблюдали религиозные посты только 10,6% женщин (Рис 12)

Религиозные посты до и во время беременности соблюдали 66,3 % и не соблюдали - 24,7 % матерей детей-инвалидов без ЗВУР Все матери детей-инвалидов с ЗВУР, соблюдавшие религиозные посты, были житель-

Рисунок 10. Уровень образования матерей детей-инвалидов

Hepa бота ю т

Не ре гул я рн а я предпринимательская деятел ьность

Заняты в сельском хозяйстве

Заняты в бюджетной сфере

Рисунок 11. Занятость матерей детей-инвалидов

к

100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

И Число матерей детей-инвалидов без ЗВУР (%) ЕЗ Число матерей детей-инвалидов с ЗВУР (%)

Несоблю- Доберемен-дали ности

1 мес.

2 мес.

3 мес.

4 ме с.и бол ее

Все

Рисунок 12. Частота соблюдения матерями детей-инвалидов религиозных постов до и во время беременности.

ницами сельской местности, преимущественно горных районов У матерей соблюдавших религиозные посты, в 3,6 раза чаще, чем у не соблюдавших отмечалась длительная (более 10 лет) и тяжелая анемия как до, так и во время всей беременности

Следовательно, анализ изученных нами ряда параметров, определяющих качество жизни матерей детей, инвалидизированных последствиями тяжелого перинатального поражения мозга, рожденных как с ЗВУР, так и нормальным физическим развитием, позволяет сделать следующие выводы

1 Дети с грубой перинатальной патологией ЦНС, способствовавшей в последующем развитию инвалидизации, достоверно реже рождались у матерей в возрасте от 18 до 34 лет, что позволяет рассматривать данный возрастной период как наиболее благоприятный для рождения здоровых детей Напротив, большую часть детей-инвалидов обеих групп составили пациенты, родившиеся у женщин до 18 лет и после 35 лет

2 Дети, родившиеся у матерей от 2-5 беременности, достоверно рейсе, чем дети, родившиеся от 1, а также 6 и более беременностей, имели тяжелое перинатальное поражение ЦНС 2-5 беременности у матерей обеих групп реже осложнялись сочетанием патологических факторов, приводящих к возникновению анте- и интранатальной гипоксии плода Дети-инвалиды с ЗВУР достоверно чаще были рождены у матерей от 8-9, дети-инвалиды с нормальным физическим развитием от 1 беременности

3 Каждый второй ребенок - инвалид с нормальным физическим развитием при рождении и каждый четвертый ребенок - инвалид с ЗВУР родились у матерей от первых родов Пациенты, родившиеся у матерей от 2-4 родов, составили наименьшую часть, а от 5-8 родов - наибольшую обследованных детей-инвалидов с ЗВУР Больше половины детей-инвалидов с ЗВУР родились у матерей от 6-7 родов

4 Длительность анемии в анамнезе у всех матерей детей-инвалидов до настоящей беременности прямо коррелировала с тяжестью течения анемии и отсутствием лечения Антианемическую терапию до беременности матери детей-инвалидов с ЗВУР получали с одинаковой частотой, однако достоверно эффективнее она была у матерей детей-инвалидов с нормальным физическим развитием при рождении Практически у каждой третьей матери ребенка-инвалида с ЗВУР наблюдалась длительная и тяжелая, а также резистентная к терапии анемия

5 Подавляющее большинство детей-инвалидов с ЗВУР родились у женщин - коренных жительниц сельской местности (96,1 %) преимущественно горных районов Дагестана (74,8 %) Матери детей-инвалидов с

нормальным физическим развитием при рождении, напротив, проживали, в основном, в городах и на равнине

6 Родители детей-инвалидов с ЗВУР достоверно чаще были представителями одной национальности, уроженцами одного селения (аула), состояли в родственном (близкородственном) и гражданском (шариатском вторые - четвертые жены) браке

7 Среди матерей детей-инвалидов с ЗВУР, в отличие от матерей детей-инвалидов с нормальным физическим развитием при рождении, преобладали неработающие, и уровень их образования был достоверно ниже Существенно, что наиболее неблагоприятное влияние на состояние здоровья и репродуктивную функцию женщин оказывала нерегулярная предпринимательская деятельность (челночный бизнес) с вытекающими из нес последствиями (разнообразные чрезмерные нагрузки, нерегулярный сон и питание, скудность рациона - в основном, углеводная, бедная белками, витаминами и микроэлементами пища)

8 Матери детей-инвалидов с ЗВУР достоверно чаще и дольше соблюдали до и во время беременности религиозные посты У них отмечалась более выраженная во время беременности и длительная (на протяжении 5-25 лет) до беременности анемия, которая чаще сочеталась с тяжелыми гестозами, угрозами прерывания беременности, длительным безводным промежутком в родах и обвитием пуповиной вокруг шеи и туловища плода

В возрасте 1 года в структуре психоневрологических нарушений у 66,8% детей с ЗВУР превалировала грубая задержка моторного развития, у 63,4%- отмечалась также задержка психического развития, у 49,3% детей - задержка предречевого и речевого развития У 47,4% детей с ЗВУР имели место судорожный и у 42,6% детей - гипертензионный синдромы Ранний гиперкинетический синдром встречался у 43,5% детей с ЗВУР, характеризовался повышенной психомоторной возбудимостью, нарушением сна и аппетита, недостаточной прибавкой массы тела, отставанием в психоречевом и двигательного развитии Периодически двигательное беспокойство сопровождалось приступами плача или разнообразными стереотипными движениями (раскачиванием головой или всем телом перед засыпанием - яктацией) Особенно тяжело у детей протекала эмоциональная депривация, обусловленная даже недолгой разлукой с матерью при отсутствии лица, полностью его заменяющего

Существенно, что практически у каждого пятого ребенка с ЗВУР (24,7%) с 6-ти месячного возраста диагностирован ДЦП (в основном, спастическая диплегия, гемиплегия, реже дискинетическая и атактичес-

кая формы), все эти дети были признаны инвалидами (код по МКБ-10 пересмотра в 80,1- 80,4)

У 21,3% детей с ЗВУР наблюдалось сочетание грубой задержки психомоторного и речевого развития с судорожным и гипсртензионным синдромами, у 18,1% детей задержка моторного, психического, предре-чевого и речевого развития наблюдалась на фоне ранних гиперкинетических расстройств поведения

В возрасте 3-4 лет у детей с ЗВУР ранговые места по частоте встречаемости определили следующие синдромы задержка психического развития (55.1%), судорожный (51,9%), гиперкинетический (42.9%). нарушение речевого развития (39,4%), гипертензионный (24,6%), ДЦП (24,6%), неврозы, психо-соматические нарушения (22,9%) (табл 3)

Выявлена прямая зависимость частоты встречаемости у детей практически всех рассматриваемых психоневрологогических синдромов, кроме минимальной мозговой дисфункции, от длительности течения анемии у матери до и во время беременности

Пациентам были характерны сочетания тяжело и плохо поддающегося лечению судорожного синдрома, гипертензионного и гиперкинетического синдромов с задержкой психического развития (23,4%), ДЦП с задержкой психического и речевою развития (22,2%), умственной отсталости с гиперкинетическим синдромом (18,9% детей), задержки психического развития с неврозами и психосоматическими нарушениями (18,4%) Все эти дети с ЗВУР в данном возрасте были признаны инвалидами

В возрасте 6-7 лет у пациентов с ЗВУР наибольшую долю в структуре тяжелой инващдизирующий психоневрологической патологии занимали гиперкинетические расстройства поведения (59,8%), ДЦП (21,1%), слабоумие (19,9%) (код по МКБ-10 пересмотра Б 90,1 О 80,1-80,4, Б 70-72)

Наиболее часто у пациентов выявлялось сочетание задержки психического развития с судорожным и гипсркинетическими расстройствами поведения (24,4%), судорожного синдрома с ДЦП (22,5%), слабоумия с гиперкинетическими расстройствами поведения (18%)

Гиперкинетические расстройства поведения у детей-инвалидов с ЗВУР в данном возрасте отличался рядом выраженных проявлений невнимательности, импульсивности и гиперактивности трудностью концентрации сохранения внимания при выполнении заданий или во время игр, частым переходом от одного незавершенного действия к другому, легкой отвлекаемостью на посторонние раздражители, отсутствием или снижением реакции на обращенную речь, несобранностью и частой потерей игрушек (книжек и т д ), постоянными обращениями к окружающим, ме-

шающими им в играх и занятиях, болтливостью, при этом ответы на вопросы были, как правило, невпопад, так как дети не могли их выслушать до конца, неусидчивостью, наличием разнообразных мелких беспокойных движений (дети крутились, вертелись стоя и сидя на стуле) и т п Наряду с этим дети обращали на себя внимание моторной неловкостью, повышенной утомляемостью, упрямством и негативизмом Существенно, что у детей-инвалидов с ЗВУР в этом возрасте наблюдалась задержка в формировании навыков опрятности, стойкий дневной и ночной энурез и энкопрез Наряду с двигательными нарушениями практически постоянно отмечались выраженные вегетативные проявления (чрезмерная потливость, покраснение и побледнение кожных покровов, дрожание подбородка, рук, ознобоподобная дрожь всего тела при плаче и т п ), колебания настроения в течение суток с усилением двигательного беспокойства, непродуктивная деятельность в вечернее время с последующим нарушением сна, отмечались жалобы на неопределенные неприятные ощущения, в том числе и болеобразные в различных частях тела Возникновение симптомов гиперкинетических расстройств поведения или их усиление нередко наблюдалось к началу посещения школы, что можно объяснить морфо-функциональной неспособностью определенных структур головного мозга ребенка в этом возрасте справиться с новыми требованиями в условиях увеличения психических и физических нагрузок Значительные психологические трудности нередко приводили к разнообразным психосоматическим нарушениям, в частности тяжелой вегето-сосудистой дистонии

Раздражительность, обидчивость, склонность к драчливости и агрессии, уходы из дома, прогулы отмечались преимущественно у мальчиков и были связаны, вероятно, с переходом к более зрелому эмоциональному уровню нервно-психического реагирования У девочек в данном возрасте имели место сосание пальцев и кусание ногтей, выдергивание волос, мастурбация

В возрасте 9-10 лет у детей-инвалидов с ЗВУР ведущее место в инвалидизирующей психоневрологической симптоматике заняли тяжелыйе гиперкинетические расстройства поведения сопровождавшие грубыми эмоциональными и волевыми нарушениями он отмечался практически у 7 из 10 пациентов При этом имелась достоверная положительная связь между частотой синдрома и степенью выраженности, а также длительностью течения анемии у матери во время беременности

Практически у 70% детей-инвалидов с ЗВУР наблюдались те или иные выраженные нарушения интеллектуального развития, что достоверно

дителей), животных Превалировали повышенные раздражительность, чувствительность, недовольство окружающими, стремление на ком-то «сорвать зло», склонность к реакциям протеста, зачастую в особо жестоких и даже извращенных формах Наряду с этим у детей с ЗВУР отмечались разнообразные выраженные соматические и вегетативные нарушения - расстройства сна и бодрствования, головная боль, снижение или резкое повышение аппетита и т д Существенно, что у всех пациентов с ЗВУР гиперкинетические расстройства поведения наблюдаются в сочетании с патологией интеллектуального развития

Представленные выше результаты исследования сложно обсуждать в сравнении с немногочисленными данными отечественных и зару беж-ных авторов вследствие отсутствия в них посиндромного систематического возрастного анализа выявленной у детей с ЗВУР патологии ЦНС Однако имеющиеся в доступной нам литературе указания на длительно (в течении 10-11 лет) отмечающиеся постнатальные нервно-психические нарушения (без указания степени тяжести состояния ребенка вплоть до инвалидизации) с преимущественным поражением стато-кинетических, интеллектуальных, поведенческих, эмоционально-волевых и вегсто-вис-цер&тьных функции полностью согласуются с полученными нами данными, позволяющими сделать следующие выводы

1 ЗВУР плода, сопровождающаяся гипоксичсски - ишемическим поражением ЦНС, способствует формированию у детей тяжелых разнообразных нервно - психических нарушений, приводящих в разные возрастные периоды развития детского организма к инвалидизации Проявления и последствия перинатального поражения ЦНС у детей с ЗВУР свидетельствуют о значительных и стойких изменениях дистрофического характера в стволовых, мезо-диэнцефальных и корково-подкорковых (лим-бическая система, височная доля) структурах головного мозга, определяющих уровень функциональной компенсации и эффективность реабилитационных мероприятий,

2 возрастную структур)- синдромов нервно-психических нарушений у детей с ЗВУР и тяжелыми перинатальными поражениями ЦНС, приводящими к инвалидизации, составляют

- на 1 году жизни - нарушения моторного развития (66,8%) с формированием тяжелых форм ДЦП (24,7%), судорожный (47,4%), ранний гиперкинетический (43,5%) и гипертензионный (42,6%) синдромы,

- в возрасте 3-4 лет - грубая задержка психического развития (55,1%), судорожный (51,9%) и гиперкинетический (42,9%) синдромы, тяжелые нарушения речевого развития (39,4%), ДЦП (24,8%), неврозы и

психосоматические нарушения (22,9%),

- в возрасте 6-7 лет - гиперкинетические расстройства поведения (59,8%),грубая задержка психического, в том числе интеллектуального развития (56,8%), судорожный синдром (49,9%), тяжелые неврозы и психосоматические нарушения (39,4%), нарушения речевого развития (26,7%), ДЦП (21,1%), выраженное слабоумие (19,9%), эпилепсия (16,7%),

- в возрасте 9-10 лет - грубый гиперкинетические расстройства поведения с выраженными эмоционально- волевыми и интеллектуальными нарушениями (69,8%), пограничная интеллектуальная недостаточность (49,9%), ДЦП (21,1%), слабоумие (19,9), эпилепсия (16,4%)

Результаты комплексной длительной реабилитации детей-инвалидов с ЗВУР анализировались с учетом применения как традиционной адекватной лекарственной терапии (в том числе и базисного лечения), так и немедикаментозных средств (разнообразные виды лечебного массажа, в том числе разработанного и внедренного нами в клиническую практику ментального и орально-мануального, ЛФК, физио- и бальнеотерапии, психологической и психотерапевтической коррекции) Нами показано, что длительная, в течении первых пяти лет жизни, комплексная, поэтапная, 4 раза в год реабилитация детей-инвалидов с ЗВУР снижает возможность прогрессирования тяжелой психоневрологической патологии в 2,8 раза (сравнительно - у детей-инвалидов с нормальным физическим развитием при рождении в 3,6 раза)

Определенный интерес представляют также данные, при моно- и сочетанной терапии детей-инвалидов с ЗВУР элькаром (L-карнитином) и цитохромом «С» Препараты назначались в ранние сроки появления психоневрологических нарушений в комплексе с традиционным медикаментозным лечением Терапевтическую эффективность оценивали на основании динамики клинических симптомов, лабораторных и этектрофизио-логических показателей Всем больным проводилось клинико-паракли-ническое обследование до лечения, через 3 ,6, 12, 24 и 36 месяцев после начала лечения в возрасте 1,2-3, 5-6, 8-9,11-12 и 18 месяцев (1,5 года), а также 2,2,5, 3,3,5,4,4,5 и 5 лет

При исследовании эффективности препаратов психоневрологическая симптоматика кодировалась в баллах и проводилась ее оценка до и после каждого курса лечения Приняты следующие обозначения, отражающие эффективность проводимого лечения отрицательная динамика (-), без динамики (тенденция к улучшению (+), умеренно выраженная положительная динамика - регресс патологической симптоматики до 25% по бальной системе (+ +), выраженная положительная динамика - рег-

ресс патологической симптоматики до 50% (+ + +), значительное улучшение психоневрологического состояния - регресс патологической симптоматики до 75% (+ + + +), практическое выздоровление - регресс патологической симптоматики более 75% (+ + + + +)

Проведенные исследования показали, что положительная динамика отмечена практически у всех детей-инвалидов с перинатальным поражением ЦНС при лечении элькаром и циточромом «С» или их комбинацией, однако выраженность ее была различной в зависимости от ведущего психоневрологического синдрома Сочетанная терапия элькаром и цитох-ромом «С» приводила к более выраженной положительной динамике у детей младше 1 года при задержке психического, психомоторного, пред-речевого и речевого развития У детей-инвалидов с ЗВУР при судорожном синдроме и эпилепсии во всех возрастных периодах монотерапия элькаром была достоверно менее эффективной

Во всех случаях комбинированной терапии этькара и цитохрома «С» у детей с разными психоневрологическими синдромами в рассматриваемых возрастных периодах отмечалось потенцирование терапевтического эффекта, приводящее к регрессу патотогической симптоматики

Результаты динамики коэффициента психического развития у детей - инвалидов с ЗВУР при нарушении умственного развития в возрасте 1,3-4, 6-7 и 9-10 лет до и на фоне сочетанной терапии элькара и цитохрома «С» на протяжении 3 лет показали, что наибольший терапевтический эффект отмечен у детей-инвалидов с нормальным физическим развитием при рождении при лечении в течение первых 3 лет жизни При этом уже через 2 года отмечалась тенденция к нормализации уровня интеллектуального развития у детей, в то время как у пациентов с ЗВУР обсуждаемый показатель был достоверно ниже

Применение отечественного препарата «Кортексин», особенно у детей с ЗВУР первых 3 лет жизни в дозировке 1-0,5 мг\кг массы тела внутримышечно ежедневно, 1 курс по 20 дней в течение 3-х месяцев (4 курса в год) отличалось высокой терапевтической эффективностью, отсутствием осложнений, отличной индивидуальной переносимостью Это позволяет широко использовать отечественный ноотропный и нейропротекторный препарат в лечении разнообразных нервно-психических нарушений, что также находило подтверждение в положительной динамике функционального состояния мозга при ЭЭГ-мониторинге

Анализ результатов лечения кортексином показал, что у 91,9% пациентов с ЗВУР отмечены улучшения в формировании статикомоторных, поведенческих, психоэмоциональных, интеллектуальных и речевых фун-

кций По сравнению с контрольной группой применение кортексина привело к достоверному улучшению черепно-мозговой иннервации, нормализации мышечного тонуса, увеличению мышечной силы в конечностях, уменьшению выраженности рефлекторных нарушений, патологических установок рук, а также ускорению темпов развития крупной моторики (р<0,05)

На фоне применения кортексина отмечено более интенсивное формирование функций зрительного, слухового восприятия, импрессивной речи, коммуникативных функций, относительное увеличение темпов двигательного развития Среди пациентов старше 1 года наблюдаются достоверные улучшения по 7 показателям (р<0,05), характеризующие степень выраженности гипертензионного синдрома, глазодвигательных нарушений, атаксии, сгибательной установки пальцев рук и темпов развития крупной моторики Наиболее яркая положительная динамика отмечена при применении кортексина у детей в возрасте от 3 мес до 1 года -достоверная положительная динамика по 14 показателям, включающим нормализацию темпов развития крупной моторики, уменьшение выраженности гипертензионного синдрома, вегето-висцеральных дисфункций, глазодвигательных нарушений, увеличение мышечной силы в конечностях, уменьшение выраженности рефлекторных нарушений, патологических установок в руках

У детей раннего возраста на фоне применения кортексина отмечено также уменьшение возбудимости и улучшение структуры сна У больных с эписиндромом в стадии ремиссии рецидива судорог не зарегистрировано, в динамике отмечалась тенденция к нормализации биоэлектрической активности мозга Приведенные данные позволяют рекомендовать кортексин для лечения нарушений развития психоневрологических функций у детей раннего возраста как эффективный препарат, не вызывающий побочных реакций

Известно, что фармакодинамика кортексина связана с его активным многоплановым нейропротекторным действием непосредственно на нейроны В то же время метаболизм глиатилина проявляется положительным влиянием на нейротрансмиссию и мембранную пластичность нейронов Имея большой клинический опыт применения кортексина и глиатилина у детей-инвалидов с ЗВУР мы пришли к выводу о целесообразности их совместного использования, что и доказано в настоящем исследовании, так как сочетанное применение кортексина и глиатилина позволяет уменьшить выраженность симптоматики, быстрее и интенсивнее добиться регресса очаговой неврологической симптоматики и сокра-

тить сроки инвалидизации пациентов, значительно повысив их реабилитационный потенциал

Наличие у детей признаков ЗВУР и поражения ЦНС предполагает как раннее своевременное адекватное лечение в период новорожденное™, так и последующую длительную комплексную реабилитацию в амбулаторных и стационарных условиях не менее 5 лет с учетом становления критических периодов развития детского организма, что согласуется с результатами ряда исследователей

Разработанная нами ранняя длительная (не менее 5 лет) комплексная поэтапная программа медицинской реабилитация детеи-инвалидов, родившихся с ЗВУР повышает компенсаторные возможности ЦНС на всех этапах течения заболевания и снижает риск усугубления инвалидизации у 75% больных

В связи с вышеизложенным считаем возможным рекомендовать пересмотр диагностических, лечебных, реабилитационных и прогностических алгоритмов для детей, рожденных с ЗВУР и ишемическим поражением мозга, а также расчета потребности в детских психоневрологах, неврологах, психиатрах и реабилитотогах как в амбулаторно-поликлини-ческих, так и в стационарных реабилитационных учреждениях, особенно в условиях сельской местности

выводы

1 Задержка внутриутробного развития в значительной степени обусловлена длительностью и выраженностью внутриутробной гипоксии плода и проявляется тяжелым гипоксически-ишемическим поражением головного мозга новорожденного

2 Возникновение ЗВУР плода характерно для женщин фер-тильного возраста - этнических дагестанок в возрасте до 18 или после 35 лет, страдающих длительной и выраженной железодифицитной анемией до и во время беременности и проживающих в условиях высокогорья

3 Достоверными факторами риска развития ЗВУР плода в условиях Республики Дагестан являются также

близкородственные и множественные гражданские браки, неполноценное питание (преимущественно углеводное), с ограничением потребления белка, витаминов, микроэлементов,

частое и длительное (до 3 месяцев) соблюдение религиозных постов до и во время беременности,

низкий уровень образования, недостаточное медицинское наблюдение за состоянием здоровья женщин репродуктивного возраста как до, так и во время беременности

4 ЗВУР плода, сопровождающаяся перинатальным гипоксичес-ки-ишемическим поражением мозга, способствует последующему пост-натальному формированию у детей разнообразных нервно-психических нарушений, приводящих в разные возрастные периоды развития детского организма к инвалидизации

5 Возрастную нервно-психических нарушений у детей, родившихся с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением мозга, приводящих к инвалидизации, составляют

-на 1 году жизни-нарушения моторного развития с формированием тяжелых форм детского церебрального паралича

- в возрасте 3-4 лет - ДЦП, грубая задержка психического и речевого развития, судорожный синдромом и гиперкинетическими расстройствами поведения, резидуальная эпилепсия,

- в возрасте 6-7 лет - умственная отсталость различной степени тяжести, у 34% в сочетании с судорожным синдромом, гиперкинетические расстройства поведени, ДЦП, резидуальная эпилепсия,

- в возрасте 9-10 лет - грубые гиперкинетические расстройства поведения с выраженными эмоционально-волевыми и интеллектуальными нарушениями, умственная отсталость, преимущественно умеренной и

тяжелой степени, резидуальная эпилепсия, ДЦП

6 Основные ограничения жизнедеятельности у детей классифицируются следующим образом ограничение самообслуживания, ограни-ченияе передвижения, ограничение обучения, ограничение игровой деятельности, ограничение ориентации, ограничение общения, ограничение контроля за своим поведением, т е неспособность в соответствии с возрастной нормой к осознанию себя и адекватному поведению с учетом морально-этических и социально-правовых норм

Последствия перинатального ишемичсского поражения мозга у детей с ЗВУР свидетельствуют о значительных и стойких изменениях дистрофического характера преимущественно в стволовых, мезо-диэн-цефальных, лимбических и височно-лобных структурах головного мозга, определяющих уровень функциональной компенсации, а также эффективность лечения и реабилитации

7 Стойкое повышение уровня 1§М и одновременное снижение уровня ^А, 1«С. ГцЕ, общего белка, кальция, фосфора и магния в сыворотке крови у детей с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением мозга, подтверждают неблагоприятный прогноз психоневрологического развития

8 Выявлена максимальная потребность детей-инвалидов в медицинской реабилитации в амбулаторно-восстановительном лечении -100%, в стационарном восстановительном лечении - 86,3, специализированной ортопедической помощи - 17,9%, санаторно-курортном лечении - 61,2%, в технических средствах - 19,4% Оптимизация реабилитационного потенциала детей-инвалидов с ЗВУР должна основываться на возрастном инабилитационном и средовом принципах Прогноз нервно-психического развития детей-инвалидов с ЗВУР индивидуален, отличен в каждом возрастном периоде развития детского организма, связан с характером и уровнем поражения ЦНС. что подтверждается данными электроэнцефалографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии

9 Разработанная нами ранняя длительная (не менее 5 лет) комплексная поэтапная программа медицинской реабилитация детей-инвалидов. родившихся с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением мозга, повышает компенсаторные возможности ЦНС на всех этапах течения заболевания и способствует полному или частичному регрессу патологической симптоматики в первые 10 лет жизни у 75% пациентов

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 Коренные жительницы высокогорных районов, находящиесяся в близкородствкнном браке в фертильном возрасте, должны подлежать диспансерному наблюдению участковых акушер-гинекологов с целью индивидуального планирования рождения детей, а также осуществления особого медицинского наблюдения во время беременности и родов в связи с угрозой рождения детей с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением поражением ЦНС

2 Наличие у матерей выраженной железодефицитной анемии до и во время беременности является основанием для наблюдения детей неврологом с первых часов жизни с целью ранней диагностики ЗВУР и перинатального поражения мозга

3 Наличие у детей с ЗВУР и признаков ишемического поражения мозга предполагает как раннее своевременное адекватное лечение в период новорожденное™, так и последующую длительную комплексную реабилитацию в амбулаторных и стационарных условиях не менее 5 лет с учетом становления критических периодов развития детского организма В связи с чем необходимо пересмотреть потребность в детских неврологах и психиатрах как в амбулаторно-поликлинических, так и в стационарных и реабилитационных учреждениях

4 ЗВУР и перинатальная патология мозга и являются основой возникновения психоорганического поражения у новорожденных, способствующего в дальнейшем (особенно в период первичного и вторичного полового созревания) развитию грубых гиперкинетических расстройств поведения, характер и степень выраженности которых могут формировать у детей и подростков дсвиантное, то есть отклоняющееся от социальных и правовых норм поведение, что приводит к инвалидизации, криминализации и общественной депривации больного

5 Выраженные стойкие диффузные дистрофические изменения в мезодиэнцефальных, лимбических и височных структурах мозга у детей-инвалидов с ЗВУР, являются прогностически неблагоприятным критерием развития тяжелых гиперкинетических нарушений с эмоционально-волевыми расстройствами

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Алиева X М , Мугутдинов ТМ , Махмудова ТА , Атаева П Д, Зайниддинова Р С , Алиева А А Гиперкинетический синдром у детей, родившихся с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития // Методические рекомендации Министерство здравоохранения РД, Махачкала, 2001 21 с

2 Алиева X М , Махмудова Т А, Пирсаидова X М , Зайниддинова Р С , Алиева А А , Юсупова И И Прогноз психоневрологического развития детей, рожденных с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития // Материалы республиканской научно-практической конференции «Медицинская реабилитация инвалидов и профилактика инвалидности в детском и пожилом возрасте», Махачкала, 2001 С 41-45

3 Алиева X М . Мугутдинов ТМ , Зайниддинова РС , Атаева П Д, Алиева А А и др Особенности гиперкинетического синдрома у детей, родившихся с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития // Материалы республиканской научно-практической конференции «Медицинская реабилитация инвалидов и профилактика инвалидности в детском и пожилом возрасте», Махачкала, 2001 С 4648

4 Алиева X М , Зайниддинова Р С , Тумалаева Н Г, Юсупова И И , Алиева А А Особенности клинической характеристики судорожного синдрома у новорожденных детей с нормальным физическим развитием при рождении и задержкой внутриутробного развития // Материалы республиканской научно-практической конференции «Медицинская реабилитация инвалидов и профилактика инвалидности в детском и пожилом возрасте», Махачкала, 2001 С 54-57

5 Алиева X М , Алиева А А Особенности реализации индивидуального реабилитационного потенциала детей-инвалидов с поражением ЦНС // Материалы Российской научно-практической конференции «Актуальные проблемы медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов», Москва, 2003 С 153-154

6 Алиева А А, Махмудова ТА, Алиева X М Машмеднабиева РМ , Гаджиева Т М , Махачев А А Некоторые немедикаментозные подходы к реабилитации детей с задержкой внутриутробного развития и гипоксически-ишемическим поражением ЦНС //Методические рекомендации Министерство здравоохранения РД, Махачкала, 2004 10 с

7 Алиева X М , Махмудова ТА, Алиева А А, Биарсланова А М Задержка внутриутробного развития плода и новорожденного причина, клиника, профилактика // Методические рекомендации Министерство здравоохранения РД, Махачкала, 2005 54 с

8 Алиева X М, Алиева А А, Зайнид динова Р С Клинические стан-

дарты неврологического обследования детей и подростков - Махачкала Норма, 2006 142 с

9 Алиева А А , Алиева X М Структура и динамика инвалидизиру-ющей патологии у детей дошкольного возраста, рожденных с задержкой внутриутробного развития и перинатальным поражением ЦНС // Материалы X Конгресса педиатров России, Москва, 2006, С 18-19

10 Алиева А А , Алиева X М Влияние качества жизни матерей, страдающих анемией, на инвалидизацию детей, рожденных с перинатальным поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития // Материалы X Конгресса педиатров России, Москва, 2006, С 19-20

11 Алиева X М, Алиева А А Особенности когнитивных функций у детей с задержкой внутриутробного развития и эпилепсией // Материалы Всероссийской научно-практической конференции, посвященной 20-летию Детской республиканской клинической больницы, Махачкала, 2007 С 43-44

12 Алиева А А , Алиева X М Психоневрологическое развитие новорожденных с ЗВУР и судорожным синдромом // Материалы Всероссийской научно-практической конференции, посвященный 20-летию Детской республиканской клинической больницы, Махачкала, 2007 С 44-45

13 Алиева А А , Махмудова ТА, Алиева X М К вопросу о паро-ксизмальных расстройствах у детей // Материалы Всероссийской научно-практической конференции, посвященный 20-летию Детской республиканской клинической больницы, Махачкала, 2007 С 45-46

14 Алиева X М , Махмудова ТА, Алиева А А, Махачев А А Потребность в медицинской реабилитации детей-инвалидов, рожденных с перинатальным поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития // Материалы Всероссийской научно-практической конференции, посвященный 20-летию Детской республиканской клинической больницы, Махачкала, 2007 С 106

15 Алиева X М , Махмудова ТА , Алиева А А, Махачев А А Опыт 10-летнего применения элькара (Ь-карнитина) у детей-инвалидов, родившихся с задержкой внутриутробного развития и перинатальным поражением ЦНС // Материалы Всероссийской научно-практической конференции, посвященный 20-летию Детской республиканской клинической больницы, Махачкала, 2007 С 107-108

16 Алиева А А Некоторые показатели качества жизни матерей детей-инвалидов с ЗВУР в условиях Республики Дагестан // Вестник Всероссийского общества специалистов по медико-социальной экспертизе, реабилитации и реабилитационной индустрии, 2008, № 1 - С 75-79

17 Алиева X М, Алиева А А, Махмудова Т А , Махачев А А Особенности возрастной структуры нервно-психических нарушений у детей-инвалидов с ЗВУР // Медико-социальная экспертиза и реабилитация детей с ограниченными возможностями, 2008, №2 -С 30-32

Актуальность проблемы. 70-80% тяжелых нарушений нервной системы, определяющих как биологическую инвалидизацию, так и социально-бытовую дезадаптацию детей, связаны с последствиями перинатального поражения мозга, преимущественно гипоксически-ишемического генеза.

В последние 15 лет появились отдельные исследования, посвященные изучению психоневрологического развития детей, рожденных с перинатальным поражением мозга гипоксически-ишемического генеза и низкой массой тела по отношению к гестационному возрасту - задержкой внутриутробного развития (ЗВУР).

Результаты больших статистических исследований в европейских странах свидетельствуют о выраженной тенденции роста числа детей, рожденных с признаками ЗВУР. В развивающихся странах число новорожденных с низкой массой тела достигает уже 40%, при этом почти 75% из них могут быть расценены как дети с ЗВУР. В нашей стране популяционная частота ЗВУР оценена в немногих исследованиях, и из-за отсутствия единых подходов к диагностике данные, представленные в них, существенно различаются. По данным отечественных авторов, частота ЗВУР плода в России колеблется в широких пределах и составляет 3,517,5%. Согласно Г.М.Савельевой и Л.Г.Сичинава (2005), ЗВУР плода занимает одно из ведущих мест в структуре перинатальной заболеваемости и смертности, достигая 24% и превышая данный показатель у детей с нормальной массой тела при рождении до 10 раз. В Республике Дагестан (РД) за последние 10 лет частота ЗВУР плода возросла в 3,5 раза. По материалам Министерства здравоохранения Республики Дагестан (МЗ РД), признаки ЗВУР отмечались у каждого 5 ребёнка, рожденного в республике в 2007 году.

ЗВУР плода ассоциируется не только с повышенным риском неонатальной заболеваемости и смертности, но и грубыми постнатальными нарушениями физического и нервно- психического развития, приводящими к тяжелой инвалидизации детей, что, на наш взгляд, определяет целесообразность и актуальность настоящего исследования.

Цель работы. Изучить этиологические факторы, особенности структуры и динамики, инвалидизирующих нервно-психических нарушений у детей, рожденных с перинатальным ишемическим поражением мозга и ЗВУР в условиях Республики Дагестан, с целью профилактики, снижения уровня заболеваемости и инвалидности, а также обоснования принципов комплексной медицинской реабилитации.

Задачи работы.

1.Изучить причины и факторы риска развития ЗВУР у детей, рожденных с перинатальным ишемическим поражением мозга.

2.Определить и оценить зависимость развития ЗВУР плода от основных показателей качества жизни матерей.

3.Изучить особенности возрастной динамики структуры инвалидизирующих нервно - психических нарушений у детей, родившихся с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением мозга.

4.Обосновать клинико-параклинические исходы тяжёлых перинатальных поражений мозга у детей, рожденных с ЗВУР в определенные возрастные периоды.

5.Разработать комплексные программы поэтапной медицинской реабилитации детей, рожденных с перинатальным ишемическим поражением мозга и ЗВУР.

Научная новизна исследования. Впервые на основании катамнестических комплексных исследований большого контингента детей, рожденных с ишемическим поражением мозга и ЗВУР, проведен системный анализ причин, особенностей возрастной динамики и формирования структуры нервно — психических нарушений, приводящих к инвалидизации.

Впервые в различные возрастные периоды дана сравнительная характеристика особенностей клинического полиморфизма нервно -психических нарушений у детей - инвалидов, рожденных с ЗВУР.

Установлено, что длительная выраженная внутриутробная гипоксия плода и ЗВУР грубо нарушают онтогенетическую структурно-функциональную организацию мозга у детей в последующие этапы постнатального развития, что способствует их ранней тяжелой инвалидизации.

Выявлено, что свойственный центральной нервной системе (ЦНС) плода и новорожденного ребенка запас прочности и резистентности к воздействию анте и интранатальных патологических факторов, определяющий поиск оптимальных решений для обеспечения жизнедеятельности и стабильности гомеостатических процессов, резко уменьшается при ЗВУР, особенно у детей, рожденных в условиях высокогорья и от близкородственных браков.

Впервые определены критерии прогнозирования возможных исходов нервно - психического развития детей с последствиями перинатального ишемического поражения мозга и ЗВУР.

Показано, что высокий риск возникновения тяжелой инвалидизирующей нервно - психической патологии в первые 10 лет жизни у детей с ЗВУР определяется следующими факторами:

1. особенностями течения анте- и интранатальных периодов развития плода, обуславливающими состояние физического развития при рождении и особенности морфо-функционального состояния мозга в неонатальном периоде развития;

2. возрастзависимой постнатальной манифестацией нервно-психических нарушений особенностями их характера и динамики (так, для детей с ЗВУР в период новорожденности наиболее прогностически неблагоприятны миоклонические судороги, угнетение ЦНС, грубая диссоциация орально-стволовых безусловных рефлексов, разнообразные грубые гиперкинезы и т.п.).

3. отсутствием своевременной диагностики и адекватной ранней поэтапной комплексной реабилитации (особенно, системной медициной).

Разработаны клинико-параклинические диагностические критерии психоневрологических нарушений у детей, родившихся с ЗВУР и перинатальным поражением мозга гипоксически-ишемического генеза. Определены некоторые принципы патогенетической и симптоматической терапии нервно-психических расстройств у детей инвалидов, родившихся с ЗВУР, для программы медицинской реабилитации.

Установлена определяющая роль ранней системной комплексной поэтапной медицинской реабилитации в снижении заболеваемости и инвалидизации детей, рожденных с ЗВУР.

Впервые установлено, что для детей с ЗВУР, имевших в неонатальном периоде признаки угнетения ЦНС в сочетании с судорожным и гипертензионным синдромами, в дальнейшем (особенно к 9-10 годам жизни) характерно развитие грубых и трудно поддающихся коррекции гиперкинетических расстройств поведения с выраженными эмоционально-волевыми и интеллектуальными нарушениями, приводящими к социальной дезадаптации и инвалидизации, а у 46% из детей - к социально-бытовой депривации (асоциальному поведению, криминализации).

Практическая значимость работы. Впервые выявлены основные и дополнительные био-социальные патологические факторы, влияющие на качество жизни матерей и способствующие развитию ЗВУР плода.

Анализ результатов, полученных при катамнестическом клинико-параклиническом обследовании детей, рожденных с ЗВУР, позволил выявить определенные возрастзависимые неблагоприятные признаки формирования тяжелой психоневрологической патологии, приводящей к инвалидизации и обосновать критерии ранней диагностики нервно-психических нарушений с учетом преимущественных возрастзависимых нозологических форм, а также разработать систему своевременной комплексной медицинской реабилитации.

Разработаны и внедрены в практику:

- карта-схема характеристики неврологического статуса детей первых 7-10 дней жизни с учетом всех клинических параметров, позволяющих дифференцировать ЗВУР и другие патологические состояния новорожденного ребенка;

- система оценки психоневрологического развития детей первых 4 лет жизни, адаптированная для регионов РД с учетом основных параметров, отражающих клинические эквиваленты функционирования мозга ребенка на различных этапах постнатального онтогенеза (характер и направленность адаптации, уровень развития и дифференциации грубой моторики, появление и степень развития тонкой моторики и уровень развития II сигнальной системы - предречевого и речевого развития); алгоритмы определения частоты, структуры и динамики психоневрологических синдромов у детей, рожденных с ЗВУР, позволяющие обосновать и оптимально использовать индивидуальный реабилитационный потенциал, особенно в критические периоды развития детского организма.

Использование перечисленных критериев оценки состояния психоневрологического развития детей, родившихся с ЗВУР, позволит своевременно осуществлять раннюю и эффективную диагностику поражения ЦНС, уменьшит вероятность развития и прогрессирования тяжелой патологии мозга, приводящей к детской инвалидности.

Впервые выявлены особенности патологии ЦНС у детей, рожденных с ЗВУР, в сравнении с детьми, рожденными с перинатальным ишемическим поражением мозга и нормальным физическим развитием; определены имеющиеся у них отличия в частоте, структуре, динамике и коррекции нервно-психических нарушений.

Убедительно доказана необходимость длительной комплексной медицинской реабилитации данного контингента детей, особенно с учетом формирования возможных грубых поведенческих, эмоционально-волевых и интеллектуальных расстройств, приводящих не только к ранней тяжелой инвалидизации, но и к девиантным формам поведения, криминализации, асоциальности.

- 121 -ВЫВОДЫ

1.Задержка внутриутробного развития в значительной степени обусловлена длительностью и выраженностью внутриутробной гипоксии плода и проявляется тяжелым гипоксически - ишемическим поражением головного мозга новорожденного.

2.Возникновение ЗВУР плода характерно для женщин фертильного возраста - этнических дагестанок в возрасте до 18 или после 35 лет, страдающих длительной и выраженной железодифицитной анемией до и во время беременности и проживающих в условиях высокогорья.

3.Достоверными факторами риска развития ЗВУР плода в условиях Республики Дагестан являются также:

• близкородственные и множественные гражданские браки;

• неполноценное питание (преимущественно углеводное), с ограничением потребления белка, витаминов, микроэлементов;

• частое и длительное (до 3 месяцев) соблюдение религиозных постов до и во время беременности;

• низкий уровень образования, недостаточное медицинское наблюдение за состоянием здоровья женщин репродуктивного возраста как до, так и во время беременности.

4.ЗВУР плода, сопровождающаяся перинатальным гипоксически -ишемическим поражением мозга, способствует последующему постнатальному формированию у детей разнообразных нервно -психических нарушений, приводящих в разные возрастные периоды развития детского организма к инвалидизации.

5.Возрастную структуру нервно - психических нарушений у детей, родившихся с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением мозга, приводящих к инвалидизации, составляют:

- на 1 году жизни - нарушения моторного развития с формированием тяжелых форм детского церебрального паралича.

- в возрасте 3-4 лет — ДЦП, грубая задержка психического и речевого развития, судорожный синдромом и гиперкинетическими расстройствами поведения, резидуальная эпилепсия;

- в возрасте 6-7 лет — умственная отсталость различной степени тяжести, у 34% в сочетании с судорожным синдромом, гиперкинетические расстройства поведени, ДЦП, резидуальная эпилепсия ;

- в возрасте 9-10 лет — грубые гиперкинетические расстройства поведения с выраженными эмоционально-волевыми и интеллектуальными нарушениями, умственная отсталость, преимущественно умеренной и тяжелой степени, резидуальная эпилепсия, ДЦП.

6. Основные ограничения жизнедеятельности у детей классифицируются следующим образом: ограничение самообслуживания, ограничение передвижения, ограничение обучения, ограничение игровой деятельности, ограничение ориентации, ограничение общения, ограничение контроля за своим поведением, т.е неспособность в соответствии с возрастной нормой к осознанию себя и адекватному поведению с учетом морально-этических и социально- правовых норм.

Последствия перинатального ишемического поражения мозга у детей с ЗВУР свидетельствуют о значительных и стойких изменениях дистрофического характера преимущественно в стволовых, мезо-диэнцефальных, лимбических и височно-лобных структурах головного мозга, определяющих уровень функциональной компенсации, а также эффективность лечения и реабилитации.

7. Стойкое повышение уровня IgM и одновременное снижение уровня IgA, IgG, IgE , общего белка, кальция, фосфора и магния в сыворотке крови у детей с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением мозга, подтверждают неблагоприятный прогноз психоневрологического развития.

8. Выявлена максимальная потребность детей-инвалидов в медицинской реабилитации: в амбулаторно-восстановительном лечении - 100%, в стационарном восстановительном лечении — 86,3, специализированной ортопедической помощи - 17,9%, санаторно-курортном лечении -61,2%, в технических средствах - 19,4%. Оптимизация реабилитационного потенциала детей-инвалидов с ЗВУР должна основываться на возрастном инабилитационном и средовом принципах. Прогноз нервно-психического развития детей-инвалидов с ЗВУР индивидуален, отличен в каждом возрастном периоде развития детского организма, связан с характером и уровнем поражения ЦНС, что подтверждается данными электроэнцефалографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.

9. Разработанная нами ранняя длительная (не менее 5 лет) комплексная программа поэтапной медицинской реабилитации детей — инвалидов, родившихся с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением мозга, повышает компенсаторные возможности ЦНС на всех этапах течения заболевания и способствует полному или частичному регрессу патологической симптоматики в первые 10 лет жизни у 75% пациентов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Коренные жительницы высокогорных районов, находящиесяся в близкородственном браке в фертильном возрасте, должны подлежать диспансерному наблюдению участковых акушер-гинекологов с целью индивидуального планирования рождения детей, а также осуществления особого медицинского наблюдения во время беременности и родов в связи с угрозой рождения детей с ЗВУР и перинатальным ишемическим поражением поражением ЦНС.

2. Наличие у матерей выраженной железодефицитной анемии до и во время беременности является основанием для наблюдения детей неврологом с первых часов жизни с целью ранней диагностики ЗВУР и перинатального поражения мозга.

3. Наличие у детей с ЗВУР и признаков ишемического поражения мозга предполагает как раннее своевременное адекватное лечение в период новорожденности, так и последующую длительную комплексную реабилитацию в амбулаторных и стационарных условиях не менее 5 лет с учетом становления критических периодов развития детского организма. В связи с чем необходимо пересмотреть потребность в детских неврологах и психиатрах как в амбулаторно-поликлинических, так и в стационарных и реабилитационных учреждениях.

4. ЗВУР и перинатальная патология мозга и являются основой возникновения психоорганического поражения у новорожденных, способствующего в дальнейшем (особенно в период первичного и вторичного полового созревания) развитию грубых гиперкинетических расстройств поведения, характер и степень выраженности которых могут формировать у детей и подростков девиантное, то есть отклоняющееся от социальных и правовых норм поведение, что приводит к инвалидизации, криминализации и общественной депривации больного.

5. Выраженные стойкие диффузные дистрофические изменения в мезодиэнцефальных, лимбических и височных структурах мозга у детей -инвалидов с ЗВУР, являются прогностически неблагоприятным критерием развития тяжелых гиперкинетических нарушений с эмоционально-волевыми расстройствами.

-126