Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Лицевые гиперкинезы старшего возраста (клиника, патогенез, лечение)

• о О П

V I - 1)

. МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СССР МОСКОВСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ им. И.М.СЕЧЕНОВА

На правах .рукописи УДК 616.8-009.12:616.833. 17-0-53. 86

АРЗУЫАНЯН А1Л0Т МОВСВСОШ

ЛИЦЕВОЕ ГШЕНИНЕЗЫ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА (клиника, патогенез, лечение)

14.00.13 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на.соискание доеной степени доктора медицинских наук

Москва - 1990г.

Работа выполнена в Московской медицинской академия им. И. М. Сеченова

Научный консультант - заслуженный деятель науки, доктор медицинских наук,профессор А.М.Вейк

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор В.А.Карлов Доктор медицинских наук И.А.Иванова - Смоленская Доктор медицинских наук Д.И.Сумский

Ведущее учреждение - 2-й Московский ордена Ленина медицинский институт им.Н.И.Пирогова

-1

Защита состоится • 1990р.

в__ часов на заседании специализированного совета

Д.074.05.04 при Московской медицинской академии им.И.Ы.Сеченова С 119881, Москва, Б.Пироговская улица, д.2/6)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Академии. (Зубовская пл. д.1)

Автореферат разослан ______ 1990г.

Ученый секретарь специализированного

совета Д.074.05.04

доктор медицинских наук, профессор

А. Д. Соловьева

российская государственна! библиотека

гуальность таи исследования и современное состояние проблемы.

Среди огромного многообразия гиперкинзтических синдромов различной локализации, встречается группа насильственных движения, локализованных в области лица, и включавшие в себя широкий круг синдромов, полного перечня которых до сих пор не существует в мировой литературе. Лицевые гиперкинеза имеют высокий удельный вес среди всех известных гиперкинезев, они распространены в различных возрастных группах и могут встречаться как в виде изолированного поражения лица, так и в картине более генерализованного гиперкинетического синдрома. Недостаточно изучены и мало освещены в литературе не только механизмы формирования большинства лицевых дискинезий, но и клинические аспекты проблемы, что обуславливает чрезвычайно высокий процент диагностических ошибок. Как следствие, отмечаются ограт ниченные возможности терапии этих пациентов.

Актуальной является и социальная сторона вопроса, поскольку формирование косметического дефекта, зачастую весьма яркого, приводит к социальной дезадаптации, резкому ограничению межличностных контактов, трудностям в профессиональной деятельности, особенно у людей определенных профессий. Лицевые гиперкинеза являются важной клинической проблемой, с которой сталкиваются невропатологи, психиатры, стоматологи, терапевты, врачи других специальностей.

Своеобразие этой формы патологии во многом определяется структурно-функциональными особенностями лица, зоны, выражающей эмоциональную экспрессию, что накладывает свой отпечаток на клинику и патогенез гиперкинезов этой области /Голубев В.Л. И др. 19с37г^ЕЫпап Р., С^ег Н., 1979; Бе Муег N.. 1980./

Основная особенность центральной регуляции двигательной активности мышц лица заключается в наличии, на уровне полушарий головного мозга, двух, относительно.независимых друг от друга систем регуляции. Первая, центральное звено которой представлено лимбической системой и базальными ганглиями, является филогенеиически более древней и раньше созревающей а онтогенезе. Она отвечает за реализацию эмоциональной мимико-вокальной экспрессии, проявляющейся симметричными движениями МЫШЦ ЛИЦ» /Салпипгв ,Т. еЪ я1. , 1985; Но1Е^аее й. et а1. , 1977; С.Хе^п 0., «апптакаг , 1972/ ВтоРая система, являв-щаяся филогенетически более поздней, включает в себя новую

- г -

Кору и нисходящие пирамидные пути. Она отвечает за осуществление довольно сложных, последовательных, произвольных движений, часто односторонних, что послужило основой развития важного феномена - речи. Ведущим здесь является левое полушарие, так как уже на уровне этой системы действует принцип функцио- . нальной специализациии полушарий. Вероятно эта система опре- . деленным образом регулирует деятельность первой /Larssen J.,1978;

Бе Renzi Е. et al., 1980; Jason G., 1983/«• Конкретный вклад каждой иа этих систем в формирование лицевых гиперкинезов во многом не выяснен.

Особый интерес представляют лицевые гиперкинезы, являвшиеся самостоятельными нозологическими единицами и выделенные в предложенной нами классификации лицевых дискинезий в раздел "Гиперкинезы органического происхождения с преимущественным вовлечением мимических мышц" /Голубев В.Л. Арзуманян A.M. 19в7г. 1990г./. К ним мы отнесли лицевой параспазм /ЛЦ/> лицевой геми-спазм / ЛГ/, позднюю дискинезию /Пд/ и спонтанную дискинезию /СДЛ Все эти формы объединяет не только лицевая локализация, но и возникновение заболевания в старшем возрасте, преимущественно. у жрнщин, причем течение имеет характерную этапность.

Неслучайным представляется возникновение перечисленных форм патологии в старшем возрасте, поскольку стареющий мозг - это качественно иная функциональная система, в которой ослабевают одни и активируются другие межсистемные связи. Серьезным возрастным изменениям подвергаются нейромедиаторные системы, особенно центральная дофаминергическая система, играющая заметную роль в организации моторного поведения /Rinne J., 1987; Govoni S.

et al., 198?/-При старении мозга определенным образом меняется его биоэлектрическая активность / Белоног Р.П. Маньковский Н.Б. и др. 1984г.; Cathala Н. et al., 1982/, том числе и по данным ночной полиграфии /Ддгаров И.С. 1934г./. Отмечаются характерные сдвиги и в психической сфере /Nengarten в., 1984 /, На наш взгляд, выделение группы, объединенных"рядом клинических 'признаков лицевых гиперкинезов старшего возраста, с последующим . клинико-экспериментальным сопоставлением различных форы, является перспективным направлением их исследования.

Представляется несомненным,' что гиперкинезы являются слож-ноорганизованными формами моторного поведения, в основе которых лежит патологическая интеграция определенных мозговых аппаратов, в первую очередь неспецифических систем мозга. В пределах неспецифических систем существует определенная функцио-

нальная специализация отдельных ее звеньев, регулирующих сосу-додвигательные, дыхательные, моторные функции, процессы сна и бодрствования/Анохин П.К. 1959г. Вейн A.M. 1971,1977гг.Дуринян P.A. 1975г. Латаш Л.П. I96dr./. Базальные ядра являются важней-ыим самым древним образованием лимбической системы / Богомолов Е.М. I96dr./. Вся экстрапирамидная система не только анатомически включена в неспецифические системы мозга, но и нейрохимически составляет ее важнейшую часть.

В исследованиях, посвященных изучению экстрапирамидной патологии, в особенности некоторым лицевым гиперкинезам /ЛП,СД,ЦЦ/, основное внимание уделяется нейрохимическим звеньям патогенеза, в то время как нейрофизиологические и психофизиологические аспекты, функциональные взаимоотношения различных отделов неспецифических систем мозга при этих формах остаются неясными.

Наиболее полную информацию о функционировании неспецифических систем мозга возможно получить при применении, так называемого, функционально-неврологического подхода /Вейн A.M. 1971г./, предполагающего исследование больных в различных функциональных состояниях мозга на протяжении суточного цикла бодрствование-сон, а одновременное тестирование не только моторной, но и других систем, позволяет оценить особенности межсистемной интеграции при каждой форме гиперкинеза. Важность и перспективность такого направления исследований определяется, на наш взгляд, возможностью выделения неспецифических механизмов формирования различных гиперкинетических синдромов, а также механизмов, определяющих индивидуальные особенности каждой формы, что может способствовать построению общей теории патогенеза насильственных движений.

Примененный впервые подобный методологический подход к выделенной нами группе клинических моделей, своеобразием которых является локализация в области лица, а также возникновение заболевания в старшем возрасте, позволит углубить наши представления не только- о механизмах формирования этих синдромов, но и об особенностях нервной регуляции лица, возрастных изменений мозговых систем, регулирующих моторную сферу.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ заключалась в изучении некоторых церебральных /нейрофизиологических и психофизиологических/ аспектов патогенеза лицевых гиперкинезов старшего возраста,уточнении критериев диагностики и разработке терапевтических рекомендаций.

ЗАДАЧА ИССЛЕДОВАНИЯ: I. Детальная клиническая характеристика исследованных форм с балльной оценкой гиперкинетического синдрома. 2. Изучение состояния неспецифических интегративных систем головного мозга с помощью электрофизиологических методов на протяжении цикла бордствование-сон. 3. Изучение особенностей пси- • хической сферы и психомоторных соотношений, а также роли и мес- ' та психического фактора в формировании заболевания. 4. Изучение характера межполушарных взаимоотношений при каждой форме. 5.Про-ведение по всем иипользованным методикам сравнительного анализа клинических подгрупп, выделенных в зависимости от тяжести заболевания, длительности, возраста больного, локализации гиперкинеза и некоторых других клинических факторов, б. Проведение сравнительного клинико-психо-физиологического сопоставления исследованных форм лицевых гиперкинезов, с последующим выделением универсальных для всех, и специфичных для каждой,факторов патогенеза. 7. Проведение всем пациентам медикаментозной терапии, основанной как на известных методах, так и на собственных результатах, с последующей клинико-экспериментальной оценкой ее эффективности.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА. Впервые систематизированы все, описанные в литературе, гиперкинетические синдромы лицевой локализации, с выделением группы, включающей органические формы, локализованные в мимических мышцах и встречающиеся в старшем возрасте. Впервые, на большом клиническом материале, проведено многомерное исследование этих форм, с применением функционально-неврологического подхода, предполагающего комплексное клинико-психо--физиологическое исследование в различных функциональных состояниях мозга. Установлены определенные закономерности внутрисистемных и межсистемных взаимоотношений при каждой форме гиперкинегического синдрома. Выявлено, что в основе формирования всех исследованных форм лежит дисфункция неспецифичзских систем мозга, затрагивающая в первую очередь их специализированные и полу. специализированные отделы, регулирующие моторные и психомоторные функции. .

Впервые показано, что в патогенез каждого синдрома вовлекаются неспецифические системы разного уровня. Так, при ЛП изменения электрофизиологичэских показателей отражают дисфункцию неспецифических систем мозгового ствола, с локализацией ядра патологической дезинтеграции в области оральных отделов ствола головного мозга, в то время как при ЛГ, выявленные расстройства отражают дисфункцию на уровне каудальных отделов ствола.

Установлено, что в механизмах симптомообразования важную роль играют системы фазического и тонического контроля, поскольку. электрофизиологические показатели их активности прямо коррелировали с преобладанием фазического или тонического компонента в клинических проявлениях гиперкинеза.

Впервые, при лицевых гиперкинезах исследован уровень произвольного моторного'контроля. Выявлено.нарушение интегративной и'синтетической деятельности двигательного анализатора, ярко представленное в дебюте заболевания, и остающееся относительно стабильным на более поздних этапах, когда формирование клинической картины определяют нарушения экстрапирамидных моторных функций. Таким образом, показано активное учестие в патогенезе лицевых гиперхинезов дисфункции обоих уровней моторного контроля, однако роль каждого, на определенных этапах заболевания, различна. Выявлена не только "вертикальная" дезинтеграция на различных уровнях моторного контроля, но и наруление взаимоотношений между одноименными структурами двух полушарий, что приводит к изменению физиологической межполупарной ассиметрии.

Впервые выявлены и предложены электрофизиологические критерии диагностики лицевых гиперкинезов, основанные на результатах ночной полиграфии и КСА ЭЭГ. Для ЛГ некоторые электрофизиологические критерии оказались патогномоничными.

Впервые для терапии ЛП предложен мощный центральный холино-литик тремблекс, а для терапии ЛГ - противосудорожный препарат дифенин. Проведенная клинико-экспериментальная оценка эффективности этих средств подтвердила их преимущества по сравнению с применяемыми ранее препаратами.

Положения, выносимые на защиту.

I. При всех исследованных гиперкинетических, синдромах лицевой локализации имеет место нарушение интегративной деятельности неспецифических систем мозга, проявляющееся' не только характерным для каждой формы паттерном нейродинамических сдвигов, но и вовлечением при*различных синдромах неспецифических систем мозга' разного уровня, что определяет особенности патогенетических механизмов. 2. При всех исследованных формах в реализации гиперкинеза участвуют оба уровня моторного контроля (произвольный и автоматический), однако роль каждого из них на определенных этапах заболевания различна; поскольку дезинтеграция уровня произвольного моторного контроля с течением заболевания не нарастает. 3. Нейрофизиологические и психофизиологические особенности, специфика

психического состояния и ыеяшолушарных взаимоотношений играют основную роль в становлении лицевых вперкинезов старшего возраста, однако ключевым звеном в формировании каждого синдрома, а также клинических вариантов отдельной формы, является взаимоотношение фазических и тонических систем моторного контроля.

' ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ И ШВДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛВДОВАНИЯ. .. Предложенная классификация лицевых дискинезий позволит лучше ориентироваться в этой сложной проблеме, а также может служить основой для разработки более совершенной классификации.

Уточнены и дополнены клинические, а также впервые предложены электрофизиологические критерии диагностики лицевых гиперкинезов. На основании результатов исследования рекомендованы методы патогенетической терапии каждой формы.

Получено авторское свидетельство № 688999 на изобретение "Способ лечения лицевого гемиспазма". На основании подученных данных разработаны методические рекомендации, утвержденные МЗ СССР "Лицевые гиперкинезы" /клиника, диагностика, лечение/".

Результаты работы внедрены в исследовательскую и лечебную практику клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова, П мед.объединения г.Еревана, клиники нервных болезней ЕрГИУВа, а также включены в лекционный курс ЙПК для преподавателей при Московской медицинской академии им.И.Ы.Сеченова и кафедры нервных болезней ЕрГИУВа.

ПУБЛИКАЦИЯ И АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Материалы диссертации опубликованы в 22 печатных работах, в том числе 13 журнальных статьях. Работа заслушена и одобрена к защите на совместной конференции кафедры нервных болезней и лаборатории патологии вегетативной нервной системы Московской медицинской академии им.И.М.Сеченова. Отдельные фрагменты доложены на республиканских и Всесоюзных съездах и конференциях, заседаниях Московскооо Общества невропатологов и психиатров и Общества невропатологов и психиатров Армении.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на стр.

машинописного текста, состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Работа включает 115 таблиц и 19 рисунков. Библиография содержит источников, из них

отечественных, иностранных.

МАТЕРИМ И МЕТОДЫ ИССЛВДОВАНИЯ

Всего исследовано 204больных. Среди них 88 пациентов' с лицевым параспазмом /ЛЦ/, 86 - с лицевым гемиспазмом /ЛГ/, 10'- с поздней дискинезией /ПД/, 10 - со спонтанной дискинезией /СД/. Кроме того, было обследовано 10 пациентов стоматологического профиля, не имевших заметного двигательного дефекта в области лица и не предъявлявших активных жалоб. При тщательном расспросе у них выявлялась субклиническая моторная активность жевательной, и мимической мускулатуры, иногда достигавшая наибольшей выраженности в ночное время. Эта группа условно обозначена нами как груша больных бщксизмом. В качестве контроля обследовано 29 здоровых испытуемых, составивших группы соответствующие по возрасту и распределению по полу, различным группам больных.

Всем пациентам за 10 дней до начала исследований отменялся прием каких-либо препаратов.

Основные группы больных были разделены на подгруппы в зависимости от пола, длительности заболевания, возраста, стороны поражения, клинической формы. Результаты экспериментальных иссле- . дований анализировались с учетом такого разделения.

В соответствии с поставленной целью и задачами, использовались следующие методы исследования.

1. Традиционное клинико-неврологическое исследование, включающее анализ анамнестических данных и оценку неврологического статуса с детальной характеристикой гиперкинетического синдрома. Для балльной оценки тяжести заболевания использовалась "Шкала оценки дистонии"/Burke r.*:. et ai., 1989/ На этом этапе также проводилось тщательное общеклиническое обследование, позволявшее исключить вторичный, симптоматический характер гиперкинетического синдрома.

2. Исследование психической сферы включало клиническую оценку, методику многостороннего исследования личности /МИЛ/ в модификации Ф. Б. Березина с соавт. /1976г./, 16- факторный опросник Кеттела, тест Спилбергера.

3. Исследование психомоторных соотношений. Тонкая моторика рук исследовалась^на периферическом плато Венской тестовой системы фирмы "Schuffried. GmbH"Набор тестов разработан k.J. Schoppe у 1974г./, на основе факторов тонкой моторики, выделенных е. Fleishman /1957/. Использовалось 5 тестов из-этой серии: а("Steadiness"- испытуемый, держа в каждой руке по металлическому щупу, поочередно погружает их в отверстия, посте-

пенно увеличивающегося диаметра, стараясь на протяжении 32сек. не касаться стенок отверстия. 6("Xjiniennachfahzen"- испытуемый должен как можно быстрее провести металлический щуп по лабиринту, стараясь не касаться стенок, поочередно правой и левой рукой. В("Aiming einhaending" - испытуемый должен как можно быстрее поочередно коснуться каждой из 20, расположенных в рад, ' плоских металлических кнопок, выполняя вначале правой, затем, левой рукой, г("Aiming Beinhaending" ' — выполняется так же, как предыдущий тест, но двумя руками одновременно. дС'Тар-. ping" - испытуемый должен, как можно чаще, касаться щупами металлических пластинок, выполняя одновременно двумя руками в течение 32сек. Первые и последующие 16сек. анализируются отдельно.

Прибор автоматически регистрирует количество касаний, их длительность, скорость выполнения теста. Исследование не только оценивает психомоторные соотношения, но и служит инструментом для изучения межполутарных взаимоотношений и их особенностей ,в регуляции моторной сферы.

4. Компрессионно-спектральный анализ ЭЭГ /КСА ЭЭГ/ по методу быстрого преобразования Фурье /BicfordR.G. et al., 1973/. Использовался анализатор Берг-Фурье - 1264, фирмы О.Т.Е. Биомедика, Италия. Запись осуществлялась в линейном режиме с затылочных монополярных отведений. Исследование проводилось в состоянии расслабленного бодрствования, а также при даче функциональных нагрузок: вербальная нагрузка, невербальная, отрицательная эмоциональная нагрузка. 30-секундный отрезок ЭЭГ содержал

30 периодиграмм записи за 8 сек., со смещением каждой из них по отношению к предыдущей на I сек. Сигнал подвергался спектральному анализу в полосе частот 0,5 - 32гц с вцаелением поддиапазонов: дельта /0,5-4гц/, тета /4-8гц/, альфа /8-13гц/, бета-1 /13-20гц/, бета-2 /20-32гц/.

Анализировалась процентная представленность мощности указанных ритмов ЭЭГ по отношению к суммарной мощности на нагрузки, а также реактивность мощности каждого ритма и суммарной мощности на нагрузки по отношению к фоновым показателям. Данное исследование также позволяло оценить особенности межполушарных взаимоотношений.

5. Электрополиграфическое исследование в .состоянии бодрствования. Полиграфическая регистрация ( ЭЭГ, ЭМГ, ЭКГ, КГР) производилась на 8-канальном элекгроэнцефалографе "Медикор" ( ШР), в тех же функциональных состояниях, что и КСА ЭЭГ по методу Фурье.

Помимо этого, проводилась трехминутная гипервентиляция и исследование ориентировочной реакции /ОР/ с помощью предъявления индифферентных звуковых стимулов /сила звука 55дб, частота 500гц, длительность 5сек/ через нерегулярные интервалы времени посредством фоностимулятора.

Производилась оценка параметров альфа-активности /амплитуда альфа-волн, частота, альфа-индекс/ в каждом полушарии каждого функционального состояния. Анализировалась реактивность альфа-индекса и амплитуды альфа-ритма при функциональных нагрузках по отношению к фону. Определялся порядок и скорость угаиения компонентов ОР. Подсчитылалось усредненное значение частоты сердечных сокращений в 5 эпохах каждого функционального состояния. С помощью курвиметра определялась сумма прироста КГР в каждом функциональном состоянии. Полиграмма подвергалась также визуальной оценке.

6. Электрополиграфическое исследование в состоянии естествн-ного ночного сна. Непрерывная электрополиграфическая регистрация проводилась на d-канальном электроэнцефалографе "Медикор" /ВНР/ и включала следующие параметры: электроокулограмма /ЭОГ/, ЭЭГ, ЭМГ, ЭКГ и КГР. Наложение электродов, настройка регулирующей аппаратуры, регистрация и анализ полиграфических записей осуществлялись в основном в соответствии с международными рекомендациями, /Rechtschaffen, Kales, 1968/. Исследование пррводи-лось в.течение 2-х ночей, первая ночь была адаптационной.

Анализировались следующие параметры:

1. Количественные показатели структуры ночного сна: а) длительность сна в часах - время от момента засыпания до окончательного утреннего пробуждения; б) количество циклов - отрезок сна, начавшийся медленным и закончившийся быстрым сном; в) латентные периоды отдельных стадий сна; г) процентная представленность каждой стадии в общей длительности сна; д) представленность дельта-сна; е) длительность бодрствования "внутри ена" - суммарное время бодрствования во время спонтанных ночных пробуждений.

2. Активационные показатели: а) активационный индекс движений /АЩ/ - процентная представленность движений во сне, сопровождавшихся акливационным сдвигом в ЭЭГ-сна, от общего числа движений во сне; б) спонтанные активационные сдвиги /САС/ - не связанный с движением переход из глубоких стадий сна в более поверхностные; в) активационные сдвиги, связанные с движениями; г) суммарные активационные сдвиги - сумма САС и активаций, связанных с

движениями; д) количество пробуждений. Все указанные актива-ционные показатели подсчитывали« в каждой стадии и в целом за сон, при этом анализировались как абсолютные показатели, так и количество активаций на час данной стадии и на час всего сна.

;3. Двигательная активность во сне: а) число малых движений- двигательные артефакты на полиграмме длительностью от I до 5 . секунд; 6} число больших движений - двигательные артефакты более 5 сек; в) сумма больших и малых движений; г) время движений /ИГ/ - суммарное время, занимаемое движениями тела во сне и измеряемое в процентах от общей длительности сна; д) количество миоклоний - фазические всплески только на ЭМГ длительностью до I сек; е) количество быстрых движений глаз /ЦЦГ/. И здесь анализировались как абсолютные, так и.относительные показатели.

4. Вегетативные показатели ночного сна: а) частота сердечных сокращений /ЧСС/, с выделением усредненных показателей каждой стадии; б) КГР измерялось по количеству всплесков в течение сна.

Ночная полиграмма также подвергалась визуальной оценке.

7. Клинико-фармакологический метод.

Всем больным, по окончании обследования, назначался курс медикаментозной терапии, основанный как на терапевтических рекомендациях известных из литературы, так и на методах, предложенных нами на основании результатов собственных исследований. Проводился катамнетический анализ, оценивалась эффективность применяемой ранее и использованной нами терапии, сравнивалось действие различных препаратов. Сравнительная оценка давалась на основании отчетов больных, характеристики клинической наргины, в особенности гиперкинетичоского синдрома, а также сопоставления экспериментальных данных. У определенной части больных проводилось более детальное изучение действия препаратов, оказавшихся, на наш взгляд, наиболее эффективными.

В лечении лицевого гемиспазма таким препаратом был дифенин, являющийся противосудорожным средством, воздействующим и на центральный и на периферический уровень нервно-мышечной регуляции ивводимы{гперорально. В лечении лицевого параспазма это были тремблекс, являющийся эффективным центрально действующим анти-холинергическим средством и атипичный нейролептик из группы замещенных бензамидов эглонил - селективный блокатор дбфаминовых рецепторов второго типа. Оба препарата вводились внутримышечно.

В группе больных, где изучалась эффективность этих препаратов, вначале, на фоне отмены лекарств, проводился весь комплекс исследований, затем еводился один из препаратов и через 1-1,5 часа, когда начинали появляться первые признаки действия лекарства, оценивалось наличие и степень клинического эффекта, выраженность побочных действий, а также проводились электрофизиологические /КСА ЭЭГ/ и психомоторные исследования. Затем,в зависимости от результатов, назначался тот или иной курс лечения. На протяжении курса проводилось динамическое наблюдение, а по окончании его повторно исследовались электрофиаиологические и психомоторные показатели.

в. Математическая обработка полученных данных проводилась на ЭВМ "ьаМат" с поименением пакета программ статистической обработки данных '"Microstat" '(версия 40-1), разработанных фирмой Есоео^ то. . Использовались методы параметрической и непараметрической статистики. При обсуждении использовались только статистически достоверные результаты.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

I. Клиническая характеристика больных лицевыми гиперкинезами.

ЛИЦЕВОЙ ГЕМИСПАЗМ /ЛГ/. Заболевание чаще встречается у женщин в среднем и пожилом возрасте, причем преобладает левосторонний гемиспазм. Крайне редко дебют отмечается в молодом и старческом возрасте.

Во всех случаях заболевание начиналось с клонического гиперкинеза круговой мышцы глаза, чаще с подергиваний нижнего века. В развернутой стадии процесса формируются стереотипные безболезненные пароксизмы, длительностью от нескольких секунд до 1-3 минут, возникающие в течение суток от десятков до сотен раз. Пароксизм начинался с коротких быстрых толчков в круговой мышце глаза, постепенно.распространяющихся на мышцы щеки данной половины лица.'Затем' эти толчки сливались в выраженный тонический спазм, придающий лицу больного своеобразное выражение: глаз зажмурен,щека и угол рта подтягиваются в сторону уха, отклоняется кончик носа, сокаращаюгся мышцы подбородка и платизма. Пароксизмы сохраняются и ночью, что подтверждено данными ночной полиграфии.

При ЛГ отмечалась меньшая, чей при некоторых других формах гиперкинетических синдромов, зависимость от функционального

состояния мозга и наиболее значимым являлось состояние эмоционального напряжения. 55$ больных указывали на эмоциональный стресс, как на непосредственную причину заболевания.

У 80% женщин больных ЛГ отмечалось тяжелое течение климакса /средний возраст наступления климакса - 49 лет/.

В неврологическом статусе у 73%,больных на стороне гиперки-' неза наблюдался синдром периферической недостаточности лицевой иннервации. Выраженность его была минимальна и никогда не прогрессировала с течением болезни.

Ряд клинических синдромов являлись частыми и характерными "спутниками" ЛГ. К ним относятся: эмоционаданые нарушения /93£/, артериальная гипертензия /П%/, диссомнические расстройства р1Ь%!, цефалгии /69%/, нарушения в сердечно-сосудистой системе /58&/, вегетативные расстройства / 56&/. Среди последних в 9 случаях отмечались вегетативно-сосудистые пароксизмы, преимущественно симпат-адреналовой направленности.

Сравнение мужчин и женщин по ряду клинических параметров выявило достоверные различия лишь по длительности заболевания /2-5,3; М-2,9- Р 0,05/. При сравнительной оценке распределения клинических признаков в группе еджчин и женщин с помощью критерия Колмогорова - Смирнова достоверных различий получено не было. Не различались и группы с левосторонним и правосторонним поражением.

ЛИЦЕВОЙ ПАРАСПАЗМ. /ЛЦ/. Чаще встречается у пожилых женщин. Дебют заболевания практически не наблюдается у лиц моложе 40 лег и достаточно редок у лиц старше 65лет.

Развернутая клиническая картина ЛП складывается из сочетания двух форм фокальных дистоний - блефароспазма и оромандибулярной дистонии /ОМД/. Ни у одного из наблюдаемых нами больных эти две формы не возникали одновременно. Крайне редко ЛП дебютирует гиперкинезом в оральной области и тогда, по нашим данным, дальнейшая генерализация протекает с вовлечением мышц нижележащих отделов /шеи, гортани/ и не охватывает верхнюю половину лица.

Таким образом, весь массив исследованных больных можно разделить на три группы: группа изолированного блефароспазма /38,3^/, изолированной оромандибулярной дистонии / 11,7%/ и грзшпа с диффузным поражением лица /синдром блефороспазма - оромандибулярной дистонии/ - 50%.

Если блефароспазм у всех больных проявлялся достаточно сте-. реотипным двигательным паттерном, то ОВД была более'полиморфной

и наблюдалась,в различных клинических вариантах. Это могло быть . широкое открывание рта, тоническое напряжение жевательных мышц, приводящее к сжиманию челюстей, иногда настолько выраженному, что ломались зубы. Могли возникать постоянные движения нижней челюсти в разные стороны при открытом или закрытом рте,нередко в гиперкинез вовлекались губы и гораздо реже язык.Во всех этих случаях у больных в той или иной мере страдала речь. При дальнейшей генерализации, у 20% больных наблюдались элементы спастической кривошеи, у 10% - спастической дисфонии.

В клинической картине ЛП, независимо от того диффузная ли это форма,или одна из изолированных, отмечались явления, которые мы оцениваем как важное клиническое звено, связывающее эти формы. Речь идет о феномене парадоксальных кинезий, корригирующих жестах /специальные приемы, уменьшающие гиперкинез/,зависимости динамики гиперкинеза от изменений зрительной афферентации, функционального состояния мозга. Присущие всем гиперкинезам дистонического характера, они ярко проявляются и при ЛП.

В неврологическом статусе, помимо гиперкинеза, чаще всего были представлены диффузная мышечная гипотония,симптом Хвос-тека, рефлексы орального автоматизма. У 25% больных выявлялись и другие дискинезии, чаще всего в виде тремора и подергиваний различных мышц.

И при ЛП в клинической картине заболевания отмечались синдромы, встречающиеся.достаточно часто. Это эмоциональные нарушения /100И>/, диссомнические расстройства /вЗ%/, заболевания сердечно-сосудистой системы /43&/, заболевания желудочно-кишечного тракта./ 40£/. Широко были представлены и вегетативные расстройства, однако они были более умеренными," чем при ЛГ.

При оценке тяжести заболевания с помощью "Шкалы оценки дистопий" выяснилось, что самый высокий показатель тяжести в группе изолированной ОВД, что обусловлено грубым страданием речи и приема пищи. Это соответствовало субъективной оценке больными своего состояния. ■

Сравнительный анализ средних показателей групп мужчин и женщин, а также сравнение распределения некоторых клинических параметров у них, достоверных различий не выявили. Мало различий выявлено и при сравнении различных форм ЛП. Обращает на себя внимание,что при.одинаковом возрасте дебюта в группе блефароспаз-ма /52,2/ и в диффузной группе /53,0/, длительность заболевания в последней достоверно выше /соответственно 4,1 и 6,7 - р 0,05/,

что шкет служить одним из доказательств того, что блефаро-спазы является начальной стадией ЛП.

СПОНТАННАЯ ДИСКИНЕЗИЯ /СД/. Это заболевание отарческого возраста, причем средний возраст дебюта в группе мужчин достоверно вше, чем в группе женщин /М - 73,6; £ - 64,4 - р 0,001/., Ядро двигательных расстройств локализовалось в мышцах оральной зоны. Характерное начало'заболевания с легкого двигательного беспокойства, мышц языка отмечалось у 7 больных. Шестеро пациентов связывали возникновение гиперкинеза с лечением у стоматолога. По мере развития дискинезии, возникали все более заметные, нерегулярные, но почти постоянные движения языка, губ, нижней челюсти. Постепенно они приобретали характер двигательных автоматизмов по типу облизывания, сосания, жевания, с чавкающими и причмокивающими движениями. Характерно перекатывание и высовывание языка, иногда отмечалось скрежетание зубами, изменялась речь, как правило не очень грубо, с элементами скандирования или заикания.■ ,

Гиперкинез в течение дня был представлен достаточно равномерно., хотя.трое больных утверждали, что в утренние часы чувствуют себя лучше. Ночью движения не отмечались. Не наблюдались корригирующие жесты, яркие парадоксальные кинезии. Волевому контролю гиперкинез также практически не поддавался. Некоторые больные отмечали облегчение в положении лежа. Из отрицательно действующих факторов наиболее значимым было эмоциональное напряжение. В' ряде случаев прием пищи или разговор ухудшали состояние больных.

В 4 случаях СД сочеталась с тремором. Эмоциональные нарушения, больше с астено-депрессивными проявлениями, характеризовали всех больных этой группы. У 7 пациентов отмечались выраженные расстройства сна. Еще у 6 имелись заболевания желудочно--киаечного тракта. Все больные страдали теми или иными заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Течение СД характеризуется медленной прогредиентностью на первом этапе заболевания и определенной стабилизацией симптомов спустя 2-3 года после дебюта. Однако это не исключает возможности частичных ремиссий,в том числе и спонтанных, или обострений, иногда вне связи с внешними факторами. *

■ ПОЗДНЯЯ ДИСКИНЕЗИЯ /Пд/. Группу составили 10 больных мужского пола,что было обусловлено проведением исследований в мужском

отделении психиатрической клиники им. С.С. Корсакова.

Представляло существенные трудности уточнение возраста,в котором впервые возникли дискинетические явления, поскольку больные не сразу обращали внимание на появление двигательного дефекта и нередко, даже спустя годы от момента возникновения, гиперкинетический синдром не становился актуальным для них. Средний возраст возникновения оральных гиперкинезов можно приблизительно оценить в интервале от 30 до 40 лет. Все больные длительное время принимали нейролептики, в среднем в течение 22,8 лет. При этом, максимальный непрерывный прием нейролептиков в среднем составил 6 лет.

Гиперкинетичэский синдром у больных этой группы по свому двигательному рисунку весьма напоминал таковой у больных с СД и ядром клинической картины также был гиперкинез, локализованный в оральной области. Однако у больных Пд гиперкинез не ограничивался оральной зоной. Отмечались насильственные движения мышц верхней половины лица /частое моргание, движения бровями, тико-подобные расстройства/. У некоторых больных отмечались хореате-тоидные движения мышц шеи и рук, изредка наблюдались нарушения дыхания, речи, вокализация.

И в этой группе гиперкинетический синдром был достаточно равномерно представлен в течение дня и исчезал ночью. Не отмечались корригирующие честы, не был эффективен волевой контроль.

В неврологическом статусе, на фоне рассеянной церебральной микросиштоматики, выявляемой у некоторых пациентов, наблюдались в основном симптомы, свидетельствующие о пораг.ении моторной сферы. У в больных отмечался двусторонний тремор конечностей, преимущественно рук. У 6 больных наблюдался феномен акатизии. В анамнезе большинства пациентов ташке отмечались те или иные двигательные расстройства, носящие преходящий характер.

БРУКС ИЗ.',!. Все эти пациенты били направлены к нам со стоматологического приема,, когда при активном расспросе впервые было выявлено периодически возникающее тоническое напряжение 'кева-тельных мышц, условно обозначенное нами как "бруксизм".

Свой двигательный дефект, больные заметили в среднем за год до обследования, т.е. в возрасте 43,в. Он проявлялся периодически возникающим сжиманием зубов, иногда весьма выраженным. У 4 больных отмечалось ночное скрежетание. 5 пациентов указывали на двигательное бесспокойство языка, императивное-желание облизать губы или совершать движения языком в полости рт&4. Возникали

эти движения приступообразно, в любое время, без какой-либо закономерности, длительность их была различна. Они не отражались на речевой функции, приеме пищи и существенно не беспокоили больных. Наиболее часто мышечные спазмы возникали в ситуации эмоционального или физического напряжения.

В неврологическом статусе почти у всех больных присутствовала диффузная мышечная гипотония, равномерная сухожильная гиперрефлексия, симптом Хвостека, вегетативные расстройства. Отмечались также рассеянные церебральные микросимптомы. Часто встречались тремор рук, тикозные подергивания век, моторная гиперактивность, крампи в конечностях. Одна больная страдала заиканием.

У 'всех пациентов дебют их основного заболевания был связан с эмоциональным стрессом. При этом, у большинства из них и в момент обследования имелись актуальные психотравмирующие ситуации. Течение основного заболевания было обычным для неврозов и во многом определялось динамикой психотравмирующей ситуации и этапами лечения. Что касается двигательных расстройств, то их отрицательная динамика на протяжении года была настолько малозаметной, что они не причиняли больших неудобств пациентам, особенно на фоне вышеописанных и намного более значимых для них синдромов.

Мы проанализировали диагнозы, которые ставились нашим пациентам на предыдущих этапах, и оказалось, что процент диагностических ошибок чрезвычайно высок. Это относится не только к та-кахм формам как ЛП, клинические проявления которого достаточно полиморфны, или к редко встречающейся и мало знакомой практическому врачу СД, но и к такому стереотипному гиперкинегическому синдрому, с четко очерченной клинической картиной, каким является ЛГ, или к ПД, при которой анамнестические указания на длительный прием нейролептиков должны ориентировать врача в отношении правильного диагноза.

Интересно, что во всех грушах течение заболевания складывается из двух основных этапов: этап прогрессирования заболевания, сменяющийся этапом стационарного течения. При этом, для дебюта ЛГ и ЛП характерен гиперкинез мышц верхней половины лица /глаза/, с дальнейшей генерализацией процесса сверху вниз.Типично и начало с клонического гиперкинеза / частое моргание при ЛП и подергивание века при ЛГ/,а последующим вовлечением тони-

ческого компонента. Видимо,-указанные клинические факты отражают некоторые общие принципы формирования насильственных движений области лица.

Для диагностики ЛП - гиперкинеза с наиболее полиморфной клинической картиной - решающую роль играет наличие корригирующих жестов, парадоксальных кинезий, зависимость симптомов от зрительной афферентации, функцинального состояния мозга. Феномены эти либо отсутствуют, либо, как к примеру, зависимость от функцинального состояния мозга, меньше представлены в клинической картине других форм. Их минимальная представленность при ЛГ, а также стереотипность гиперкинеза, возможно во многом определяются значением периферического фактора в патогенезе этого заболевания. В то же время, наличие кратковременных ремиссий, чаще при ЛГ, динамика гиперкинеза в связи с возникающими психогенными воздействиями, обрастание клинической картины изученных форм целым рядом симптомов и синдромов, не относящихся к двигательной сфере, указывает на все возрастающее значение поражения супрануклеарного уровня.Возникновение же некоторых вышеописанных клинических синдромов /артериальная гипертензия, эмоциональные нарушения, расстройства сна и др./, является не случайным, характерлзует клиническую картину каждой формы и обусловлено поражением определенных церебральных структур.

На исходную предиспозиционную депримированность моторной сферы указывают анамнестические данные о тех или иных, обычно весьма негрубых гиперкинезах, возникавших на различных этапах жизни у определенного процента больных в каждой группе. Дефекты эти имели некоторую специфику. Так, при ЛП в основном отмечались феномены дистонического круга, при ЦЦ и СД чаще был представлен тремор, анамнез больных ЛГ характеризовался наличием разнообразных двигательных расстройств, однако чаще встречались тики, различного рода судороги, крампи. Иногда указанные феномены сочетались с основными 'гиперикинетическими синдроммами, оставаясь в его тени.

Сравнительный анализ целого ряда клинических параметров, в зависимости от пола больных, показал, что при всех исследованных формах существенных различий между мужчинами и женщинами не выявлено. Анализ распределения некоторых клинических параметров в двух основных группах ЛГ и ЛП выявил одинаковое распределение-по полу, с преобладанием женщин 2:1. При ЛП дос-

- 18 -

товерно чаще встречается блефароспазм, а при ЛГ - диффузная форма, что подтверждает более жесткую закономерность генерализации гиперкинеза в относительно коротком интервале времени при ЛГ и трудно прогнозируемое время перехода стадии блефароспазма в диффузную в каждом отдельном случае ЛП.

Сопоставление клинических проявление в группах СД и ПД установило их близость, что подтверждает данные литературы о возможной патогенетической общности этих форм. При этом, более ранний возраст возникновения дискинезии при ПД, а также несколько большая генерализация гиперкинетического синдрома, обусловлены длительным и мощным воздействием нейролептиков на мозговые структуры.

СОСТОЯНИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ АППАРАТОВ ПО ДАННЫМ аЛЕКТРОФИЗИОЛОШЧЕОКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ В ЦИКЛЕ БОДРСТВОВАНИЕ-СОН

2.1. Электрополиграфическое исследование на различных уровнях бодрствования

Изучение показателей альфа-ритма выявило, что во всех исследованных группах, по отношению к контролю, как альфа-индекс, так и амплитуда альфа-ритма однозначно изменяются в сторону уменьшения и в фоне и при функциональных нагрузках, При этом, показатели в грушах ЛГ и ЛП наиболее близки друг к другу и не имеют достоверных различий. Заметно выракеннее сдвиги у больных бруксизмом.

Реактивность показателей альфа-ритма на функциональные нагрузки была различной степени выраженности и направленности по отношению к норме, однако во всех группах больных отмечалось достоверное, по сравнению с нормой, повышение реактивности в правом полушарии на отрицательную эмоциональную нагрузку. При разделении больных ЛГ и ЛП на подгруппы с различной длительностью заболевания оказалось, что в подгруппах с меньшей длительностью реактивность альфа-ритма на отрицательную эмоциональную нагрузку достоверно выше, что соответствует клиническим наблюдениям об особой роли стрессорного фактора в дебюте заболевания, особенно при ЛГ и ЛП.

Полученные данные отражают усиление активирующих влияний

неспецифических систем на кору головного мозга у больных лицевыми гиперкинезами, что подтверждается достаточно одинаковыми, для всех исследованных форм, изменения;,га скорости и порядка угашения компонентов ориентировочной реакппи, в виде увеличения скорости угашения неспепифического ответа и замедления скорости угашения КГР. Последнее обстоятельство отражает активацию лимбико-ретикулярных структур (Латаш Л.П., 1968). Этот компонент наиболее выражен в группе бруксизма, в которой, в отличие от остальных, наблюдается также повышение ЧОС в фоне, указывающее па более высокий уровень вегетативного тонуса.

При разделении исследованных групп по полу достоверных различий электрофизиологических показателей выявить не удалось, за исключением большей активации параметров ориентировочной реакции и ЧСС в подгруппах женщин.

Анализ, проведенный в группах ЛГ и ЛП, в зависимости от возрастного фактора, выявил общие закономерности в виде наибольшего усугубления, характерных для этих двух групп тенденций, в подгруппах с наименьшим средним возрастом. Старшие возрастные подгруппы не имеют достоверных отличий от нормы, их показатели весьма близки.

Разделение больных ЛГ и ЛП на подгруппы с различной длительностью заболевания не выявило достоверных отличий мевду этими подгруппами, за исключением большей реактивности показателей альфа-ритма на отрицательную эмоциональную нагрузку у больных с меньшей длительностью заболевания. Следовательно, вышеописанные сдвиги формируются на начачьшх этапах болезни и мало изменяются с течением процесса.

2.2. Электрополиграфическое лсслсдование в состоянии естественного ночного сна

При наличии определенных оЛцих тенденций в изменениях структуры ночного сна больных лицевыми гиперкинезами, при каждой форме выявляются специфические сдвиги, отражающие участие тех или иных структур мозга в формировании изученных синдромов.

Наиболее грубо (как по колг'-гоству, отклоняющихся от нормы, параметров, так и по степени выраженности этих отклонений) изменена структура ночного сна у болы.ых ЛП. Изменения коснулись всех основных стадий сна. Резко уменьшена 2 стадия и увеличен

дельта-сон, при этом видоизменяются и качественные-параметры этих стадий в виде гиперсинхронных дельта-волн в 3 и 4 стадиях и редукции сонных веретен (иногда до такой степени, что значительно затрудняется идентификация 2 стадии). Отмечается также выраженное уменьшение длительности сна и количества циклов. Увеличение латентного периода засыпания сопровождается уменьшением латентного периода дельта-сна. Умеренно выражено, но достоверно отличается от нормы, уменьшение процентной представленности ФБС.

Полученные результаты свидетельствуют о достаточно диффузном вовлечении стволовых структур понто-Оульбарного уровня и особенно оральных отделов ствола головного мозга. Диссоциация мевду двумя составляющими фазы медленного сна (2 стадией и дельта-сном) указывает на различные морфо-функциональные системы, обеспечивающие регуляцию этой фазы. Уменьшение 2 стадии и редукция сонных веретен отражают усиление активации стволовой ретикулярной формации, приводящее к подавлению таламической синхронизации.

Предполагается, что сонные веретена и мышечный тонус имеют общие механизмы регуляции '(pUOGa et ai., 1973), у ПРИ этом выраженность этих двух феноменов находится в обратной зависимости (Ferrari et ai., 1966). Этот факт коррелирует с клиническими проявлениями дистонического гиперкинеза.

Увеличение дельта-сна указывает на вовлечение оральных отделов ствола. Предполагается, что сонная дельта-ритмика генерируется на уровне коры (Villablanca J. et al., 1976; Sasahi H., ii9771 и мало зависит от таламического синхронизирующего звена. Усиление корковой активности в дельта-сне может быть обусловлено растормаживанлем каудалько-кортикальных путей, что согласуется с результатами некоторых морфологических исследований о поражении хвостатого ядра при ЛП. На высокую активацию дельта-сна указывает и уменьшение его латентного периода. Умеренное снижение ФБС коррелирует с психической дезадаптацией больных ЛП.

Анализируя структуру ночного сна больных ЛГ, можно отметить что здесь наблюдаются некоторые тенденции, общие с группой ЛП, но при их однонаправленности, сдвиги в группе ЛГ выражены мягче. Это относится к длительности сна, числу циклов, процентной

представленности 2 стадии и дельта-сна. Также, в отличие от ЛП, при ЛГ не выявлена редукция сонных веретен, дельта-сон не носил гиперсинхронного характера.

В то же время, сон при ЛГ был более активированным. Отмечалось увеличение времени движений (МТ), I стадии, времени засыпания, количества пробудцений и времени бодрствования в течение ночи. Весь этот комплекс изменений характерен для дисфункции каудальных отделов ствола головного мозга..

Особый интерес представляет анализ моторно-активаиионных показателей ночного сна. Стойкое снижение спонтанных активацион-ных сдвигов (САС), наиболее выраженное в дельта-сне и в целом за сон при ЛП, а также резкое снижение суммарных активационкых сдвигов, очевидно, связано с морфологическими изменения:.™ в мозге. Редукция САС отражает функциональную недостаточность фази-ческого звена ретикулярной активирующей системы.

Особое значение для фазической активности имеют стволовые структуры, обеспечивающие ФБС - голубое ядро, вестибулярные ядра и их связи. У больных ЛП не только уменьшается процентная представленность ФБС, но и страдает важный фазический компонент этой фазы - 5ИГ. Тагам образом, при Ж существенным звеном па- • тогенеза является нарушение взаимоотношений между имеющимися внутри неспецифических систем мозга йазической и тонической подсистемами _/Benvallet И., Newman Л., 196?; Demetzescu M. et al., 1965/ Уменьшение количества движений тела, коррелирующее с увеличением АИД, свидетельствует о дифференциации моторных феноменов, их неоднозначном участии в патологических сдвигах.

Качественно иной характер носят моторно-активапиопные соотношения у больных ЛГ. И здесь отглечается уменьшение количества движений тела и соответственно увеличение АИД, что свидетельствует об активированности сна. Однако, в отличие от ЛП, складываются инке взаимоотношения фазичееккх и тонических систем. Отмечается значительное увеличение БДГ, хотя длительность ФБС не изменена. На ЭМГ появляется своеобразная фазическая активность, отражающая повышенную возбудимость мотонейронов ядра лицевого нерва.

Возникновение этой активности в определенных стадиях сна, ее гиперсинхрснный характер, свидетельствуют о повышении уровня надъядернзй импульсации, приводящей к возникновению этих синхро-

газированных потенциалов.

Таким образом, клиническая характеристика гиперкинеза при ЛГ и ЛП во многом определяется взаимоотношениями фазической и тонической систем, поскольку прл ЛГ-гиперкинезе, в клинической картине которого превалирует фазический компонент, отмечается активация электрофизиологических параметров фазических систем; при ЛП - медленном, тоническом гиперкинезе, характер моторно-активационных сдвигов имеет противоположную направленность.

При разделении больных ЛГ и ЛП в зависимости от длительности заболевания выявлено крайне мало достоверных различий. Наиболее существенными сдвигами при ЛГ было увеличение с течением болезни количества ВДГ, а при ЛП - увеличение процентной представленности дельта-сна. Из этого можно заключить, что патологические ыежсистемше взаимоотношения формируются на самых ранних этапах. В дальнейшем происходит усиление некоторых патогенетически важных сдвигов, что обуславливает нарастание тяжести заболевания. При ЛГ - это усиление фазической активности, при ЛП - такого базисного состояния как дельта-сон.

Анализ, проведенный по полу, показал, что и у мужчин и у женщин в группах ЛГ и ЛП сдвиги однонаправленны и мало отличаются друг от друга, лишь в подгруппах женщин более активированными оказались вегетативные показатели.

Сравнение различных возрастных груш ЛГ и ЛП выявило, что при наличии определенных различий показателей ночного сна (особенно в крайних возрастных группах), в целом формирование патогенетических механизмов гиперкинеза, независимо от возраста, протекает одинаково.

Интересно, что при сравнении различных клинических форм ЛП, в группе оромандибулярной дистопии, где клинически тонический компонент наиболее выражен, отмечается максимальное снижение БДГ.

Анализируя структуру ночного сна больны:: СД, можно отметить определенный параллелизм с изменениями ночного сна в группе ЛП. Это уменьшение длительности сна, числа циклов, 2 стадия и увеличение латентных'периодов засыпания и дельта-сна. Эти сдвиги выражены значительно мягче, чем при ЛП и также указывают на дисфункцию оральных отделов ствола мозга.

Характерно, что и прл этой форт,гдперкинетлческого синдро—

ма, в структуре которого больше присутствует тонический компонент, изменения моторно-активационных показателей аналогичны таковым при ЛП (уменьшение ВДГ и количества движений, увеличение АИД).

При бруксизме грубых расстройств структуры ночного сна не выявлено, а изменения, касающиеся длительности сна, латентного периода засыпания, МТ, очевидно, являются коррелятами эмоциональных расстройств. Достоверное, по сравнению с нормой, снижение представленности ФБС соответствует клиническим проявлениям, свидетельствующим о выраженной психической дезадаптации. Отмечалась также; значительная активация по вегетативным показателям ночного сна.' Сдвиги в моторно-активационной сфере были весьма умеренными.

Ночное полиграфическое исследование не только оказалось информативным для понимания патогенетических механизмов изученных синдромов, но и позволило выделить некоторые электрофизиологические критерии их диагностики. Для ЛГ таким критерием оказалась вышеупомянутая ЭМГ-активность в виде потенциалов фасци- . куляций, группирующихся в пачки нерегулярной длительности и частоты. Возникает в виде пароксизма, длительностью в несколько, минут, только в фазе медленного сна. Этот феномен не встречается при дневной полиграфии, не описан ни при каких других гипер-кинет'ических синдромах и может быть расценен как патогномонич-ный признак ЛГ.-

' Для диагностики ЛП важным подспорьем может служить комплекс характерных изменений в виде редукции сонных веретен, гиперсинхронного дельта-сна, снижения количества ЕДГ.

2.3..Компрессионно-спектральный анализ ЭЭГ на различных уровнях бодрствования

КСА ЭЭГ по методу Фурье, подчеркнув выявленные при дневной полиграфии изменения альфа-ритма, дополнил картину мозговой ритмики при каждой форме.

Во всех группах, наряду со снижением процентной представленности альфа-ритма, отмечалось увеличение быстрых (В-1 и В-2) ритмов. Эти изменения меньше были представлены у больных ЛГ.

При ЛП и ПД были увеличены таете медленные ритмы (дельта и тета). В этих двух группах, а также в группе СД отмечалось

снижение реактивности быстрых ритмов на вербальную'и невербальную нагрузки, а при.бруксизме была снижена реактивность всех ритмов, а также суммарной мощности на нагрузки.-

Своеобразные межполушарные взаимоотношения, по показателям суммарной мощности полушарий, складываются при каждом синдроме. Если в группе бруксизма нет достоверных различий с нормой по этому показателю,' а при ЛГ происходит увеличение физиологической межполушарной асимметрии, то при Ж, СД и ЦЦ происходит ее инверсия,' за счет снижения суммарной мощности ритмов в левом полушарии, которому отводится ведущая роль в регуляции моторной сферы. Наиболее выражены эти изменения у больных СД, что возможно связано с возрастными процессами, направленными на стирание межполушарной асимметрии, усугубление которых привело к изменению знака асимметрии.

И при' ЛГ и при ЛП в подгруппах женщин межполушарная асимметрия выражена больше, и хотя в группе СД показатель асимметрии больше у мужчин, однако это происходит за счет того, что у женщин резко уменьшается суммарная мощность не только в левом, но и в правом полушарии.

С течением болезни происходит усиление межполушарной асимметрии, что особенно ярко выражено при ЛГ. Здесь отмечается значительное увеличение суммарной мощности ритмов левого полушария, что в-определенной степени может отражать роль афферентной им-пульсации в формировании межполушарных взаимоотношений у больных с латерализованным двигательным дефектом. В группе ЛП у длительно болеющих нарастание асимметрии обусловлено увеличением суммарной мощности ритмов в правом полушарии. По сравнению с ЛГ сдвиги эти выражены значительно мягче.

Выявленная с помощью КСА ЭЭГ, при каждой исследованной форме характерная направленность знака асимметрии и различная степень ее выраженности, могут иметь определенное диагностическое значение.

3. ПСИХИЧЕСКАЯ СФЕРА БОЛЬНЫХ ЛИЦЕВЫМИ ШПЕРКИНЕЗАМИ

В клинической картине исследованных синдромов эмоционально-личностные нарушения занимают значительное место, однако большинство современных исследователей однозначно решают вопрос в пользу непсихогенной природы этих синдромов, хотя роль и место

- 25 -

психического фактора изучена крайне недостаточно.

Результаты теста Спилбергера выявили повышение уровня и личностной, и реактивной тревоги во всех исследованных грурпах, причем максимальные показатели были в группе бруксизма и ЛП. В группе ЛГ уровень реактивной тревоги с течением заболевания снижался, а личностная тревога у женщин с ЛГ была выше, чем у мужчин. При ЛП также в группе женщин уровень тревоги был выше, чем у мужчин.

Интересно отметить, что по данным теста МИЛ усредненные профили личности больных ЛГ и ЛП весьма близки.. Располагаются профили в границах психической нормы (50-70 Т-баллов) и от контроля здоровых испытуемых отличаются по всем клиническим шкалам, за исключением 4 и 5 при ЛГ и 5 при ЛП. При обоих заболевание формируется код 1-2-8, что отражает соматизацию тревоги через интрапсихическую переработку вегетативных проявлений, связанных с тревогой, при этом формируются аффективно насыщенные идеи, имеющие отношение к состоянию физического здоровья. Приближающаяся по величине к 8 шкале.7 шкала образует с ней "плато",что указывает на недостаточность, избранных больными, форм поведения для устранения тревоги. "Закрытая" форма профиля отражает затруднение межличностных контактов, замкнутость, необщительность.

Профиль личности больных СД достоверно выше профиля здоровых испытуемых по всем клиническим шкалам, кроме 4 и 9. Форма профиля отражает ригидный стереотип поведения, ориентированный на заботу о физическом благополучии, неудовлетворенную потребность в контактах, амбивалентное отношение к окружающим, с затруднениями социализации.

В группе ПД профиль личности также отличается от нормы почти по всем клиническим шкалам, за исключением 5 и 9. При этом, отмечается единственный пик по 8 шкале, далеко-выхвдящей за пределы психической нормы, что позволяет охарактеризовать профиль личности как типично шизоидный.

Профиль личности больных бруксизмсм отличается от нормы по всем клиническим шкалам, кроме 4, 5 и 9. Код профиля 2-1-3 (все три шкалы выходят за пределы 70 Т-баллов) отражает наличие выраженного депрессивного синдрома с тревожны?,м и астеническими проявлениями, затруднением контактов, социальной дезадаптацией.

- 26 -

Таким образом, формирование психопатологического синдрома подвержено общим, для всех групп, закономерностям, с определенной спецификой при каждой форме. Повышение в левой части профиля, на шкалах невротической триады, отмечается при каждом клиническом синдроме и в основном отражает наличие у больных тревожно-депрессивных тенденций.

В правой части профиля личности в группах ЛП, ЛГ, СД и ПД обязательным'компонентом кода является'8 шкала. Наиболее выделяется она у.больных ЦЦ и СД, что можно объяснить общими биохимическими механизмами патогенеза (участие дофаминергических систем) некоторых лискинезий (ataton. Brumback, 1980; Chris-tensen'а. , et al., 1986M шизофрении l(Wegner J. et al., 1985; / de Potter et al.i, 1983)- , Ряд авторов прямо указывают, что непроизвольные движения являются характерным компонентом шизофрении ' (Cunningham D.' et al., 1982; Barterbs M. et al., 1985) I

Группы ЛГ и ЛП были близки не только по характеру профилей личности, но и по этапам формирования психопатологического синдрома его особенностям при разделении.групп по ряду клинических признаков. Так, и при ЛГ и при ЛП в подгруппах женщин был выше уровень тревоги, а также женщины от мужчин достоверно различались по 4, 5 и 9 шкалам. Одинаково проявлялась в обеих группах роль возраста. Выявлено, что с возрастом лишь несколько нарастает эмоциональное напряжение, а основные параметры профиля личности в различных возрастных группах близки.

И при ЛГ и при ЛП в дебюте заболевания отмечается более высокий, чем на поздних этапах, уровень реактивной тревоги и негрубое повышение шкал невротической триады, что отражает первичную эмоциональную реакцию на болезнь.

Сопоставление различных'клинических форм ЛП и здесь выявило близость подгруппы блефароспазма и диффузной формы, в то время как профиль личности при ОМД имеет свою специфику в виде формирования "конверсионной пятерки" и высокой 8 шкалы. Это подчеркивает особое, значение оральной зоны, ее связей с эмоциональным" мозгом (Волынкина Г.Ю., Суворов Н.Ф., 1981).

Проведенный анализ показал, что изменения психической сферы при лицевых гиперкинезах имеют сложный генез. Особая чувствительность неспецифических мозговых систем к эмоциональному стрессу, при наличии их морфо-функциональной предуготованности,

приводит к тому, что стресс запускает систему патологической интерграшш. Изменения левых шкал, отражающие невротические расстройства, формируются по механизму реакции на болезнь,.что вполне объяснимо, поскольку наличие у больных грубого косметического дефекта само по себе является мощным стрессирующим фактором. Вместе с этим, изменения правых шкал, видимо, являются преморбидными. С течением заболевания происходит окончательное формирование психопатологического синдрома.

4. СОСТОЯНИЕ МОТОРНОЙ СФЕРЫ У БОЛЬНЫХ! ЛИЦЕВЫМИ тПЕРКИНЕЗАМИ

Важным результатом проведенного нами исследования представляется наличие расстройств тонкой моторики рук (от умеренных до очень грубых) у больных с локализацией моторного дефекта (гиперкинез) в области липа, при отсутствии клинических признаков поражения двигательного анализатора.

Сравнительный анализ исследованных групп показал, что наиболее выраженные изменения моторики отмечаются у больных СД и ЛП. Эти группы близки друг к другу по своим показателям, хотя при наличии небольшого количества достоверных различий между ними, в группе СД патологические сдвиги несколько грубее. Менее выражены изменения в группе ЛГ и еще меньше у больных бруксиз-мом. Такая расстановка групп по степени выраженности психомоторных сдвигов, соответствует клиническим проявлениям и результатам других, в частности электрофизиологических исследований. Согласно последним, дисфункция неспецифических■систем мозга наиболее ярко проявляется у больных ЛП.

Во всех исследованных группах наибольшее количество достоверных различий от здоровых получено по тесту '^еасИпезя" характеризующего двигательное беспокойство,"нестабильность кистей и рук. Зто во многом связано с усилением физиологического тремора, отражающего степень эмоционального напряжения.

Значимыми были и результаты теста "ЦпхеппасЬГаЬгеп" выполнение которого было неудовлетворительным, по сравнению со здоровыми испытуемыми, в трех основных группах (ЛП, ЛГ, СД). Это свидетельствовало о наличии у больных динамического тремора, расстройств координированности моторного акта. Вместе с этим, в указанных группах, а также в группе бруксизма, больные

.выполняли гест быстрее здоровых испытуемых, что возможно отражает нарушения во взаимодействии этапов моторного контроля: внутреннее генерирование движения и его непосредственное исполнение

Скорость точных движений (тест "Aiming" была изменена в группах Ж и СД. В то же время скорость простых движений "Tapping" была значительно снижена в основных группах больных, и отмечалась тенденция к снижению в груше бруксизма. То есть имеется определенное несоответствие между степенью нарушения различных факторов психомоторики в одних и тех же группах.

Интересно, что сглаживание физиологической межполушарной асимметрии отмечалось в группе ЛГ и СД. В первом случае это могло 'быть обусловлено наличием латерализованного гиперкинетического синдрома, во втором - усугублением, обусловленного старением, сглаживания асимметрии, поскольку в этой группе самый высокий средний возраст пациентов.

Больные бруксизмом отличались наибольшей утомляемостью, по данным теста "Tapping" что коррелировало с выраженностью у них невротических расстройств. .

Длительность заболевания существенно не отражалась на моторных показателях ЛГ. При ЛП, по мере развития заболевания, происходит усиление статического тремора, уменьшается скорость выполнения точных движений. Это указывает на то, что более ранняя стабилизация течения заболевания при ЛГ, сопровождается стабилизацией имеющихся изменений в моторной сфере. В то же . время, более неопределенное, и, в ряде случаев, наступающее спустя многие годы стационирование клинической картины при ЛП, видимо, в определенной мере обусловлено негативной динамикой психомоторных сдвигов, часть1 из которых отражает возрастающее эмоциональное напряжение, а другая часть непосредственно связана с развитием двигательного дефекта. При этом, в'обеих группах уже в; дебюте болезни выявляются яркие расстройства психомоторики, причем степень выраженности некоторых факторов, к примеру скорости простых движений "Tapping" на всех этапах остается достаточно стабильной.

Имеют свою специфику, характерную как для ЛП, так и для ЛГ, изменения психомоторики в различных возрастных группах. В.старших возрастных группах сдвиги наиболее грубые, причем мо-

лодые группы,-и при ЛП и при ЛГ, наиболее резко отличаются от средней и пожилой, а последние две по своим показателям во многом близки друг к другу. В старших группах больше страдает.скорость точных движений, усиливается статический и динамический тремор. Скорость простых движений в различных возрастных группах не изменяется. Таким образом, представляется неслучайным возникновение исследованных лицевых гиперкинезов в определенном возрастном периоде, когда наряду со многими другими физиологическими сдвигами, формируются и особые психомоторные соотношения, видимо, благоприятные для'развития этих синдромов.

Выявленные при левостороннем ЛГ более грубые, по сравнению , с правосторонним, изменения психомоторики, коррелируют с результатами электрофизиологических исследований. Нами была показана большая активация левого полушария (по показателям альфа-ритма) у больных с левосторонним ЛГ. В то же■время известно, что сохранность левого полушария необходима для процессов формирования моторной памяти, ее активации и воспроизведения движения

Kumura D., 1974; 1979; De Renz. ü. et al., 1980; Kolb.B., Mil-ner в., 1981) атим и можно объяснить, что основные различия между правосторонним и левосторонним ЛГ получены по ведущей' правой руке, причем при левостороннем ЛГ происходит сглаживание, а в ряде случае инверсия межполушарной асимметрии, также за счет более грубых расстройств в правой руке. По некоторым тестам ("Aiming") различия между группами больных столь велики, что группа правостороннего ЛГ приближается к норме. Все это еще раз подчеркивает роль левого полушария в организации моторного контроля.

•Исследование психомоторики показало, что при лицевых гипер-кинезах выявляется дисфункция всех уровней регуляции моторного акта, включая нарушения ннтегративной и синтетической деятельности двигательного анализатора.

•Резюме

Лицевые гиперкинезы являются особой формой патологии, своеобразие которой во многом определяется структурно-функциональными особенностями лица. Сложная и яркая клиническая картина этих синдромов не ограничивается лишь двигательными проявлениями и отражает наличие многозвеньевого патофизиологического комплекса,

лежащего в их основе.

Примененный для,изучения этой проблемы функционально-неврологический подход, предполагающий комплексное клинико-психо-фи-зиологическое исследование в различных функциональных состояниях мозга, позволил дать количественную и качественную оценку нейродинамического субстрата, установить определенные закономерности внутрисистемных и межсистемных взаимоотношений при каждой форме гиперкинетического синдрома.

Выявлено, что в основе формирования каждой формы лежит дисфункция неспецифических систем мозга, затрагивающая, в первую очередь, ее специализированные и полуспециализированные отделы, регулирующие моторные и психомоторные функции. В патогенезе каждого синдрома участвуют различные звенья неспецифических систем, изменяющиеся по определенным закономерностям. Важную роль в механизмах симптомообразования играют взаимоотношения фазических и тонических систем, претерпевающие динамику, в зависимости от стадии заболевания, клинической формы.

Установлена дезинтеграция обоих уровней моторного контроля, что проявляется нарушениями моторики за пределами лица.

Немаловажными для развития заболевания представляются некоторые предиспозиционные факторы, имеющие свою специфику. При всех формах, у определенного процента больных, выявлялись анамнестические указания на наличие преходящих дискинезий, которые феноменологически оказывались близки к настоящему гиперкинетическому синдрому. Не случайный, характер носят преморбидные особенности личности, характер межполушарных взаимоотношений. При ЛГ выявляется.носящая стационарный характер, минимальная недостаточность лицевой иннервации. Роль всех этих факторов, а также особое значение возраста установлена и проанализирована в нашем исследовании.

Результаты работы позволяют проводить сопоставления с наиболее разработанными в литературе нейрохимическими аспектами патогенеза лиценых гиперкинезов и, основываясь на этом, дополнить и конкретизировать методы медикаментозной терапии.

На основании полуденных данных уточнены клинические и предложены электрофизиологические критерии диагностики исследованных синдромов.

Использованный нами методологический подход представляется

продуктивным для дальнейшего изучения проблемы лицевых гиперки-незов с привлечением других форм этой многообразной патологии.

ВЫВОДЫ

1. Органические гиперкинетические синдромы лицевой локализации объединяются не только рядом общих клинических признаков, но и тлеют общие механизмы формирования, обусловленные особенностями нервно-мышечной регуляции области лица. Выделение такой группы, с последующим сравнительным клинико-психо-физиологичес--ким анализом различных форм является перспективным направлением в их изучении.

2. Клиническая диагностика лицевых гиперкинезов должна основываться как на выделенных особенностях гиперкинетического• синдрома, так и на изучении, характерных для каждой формы, сопутствующих синдромов. Существенно повышает эффективность диагностики ночное электрополиграфдческое исследование, позволяющее ■ выявить патогномоничные для ЛГ пароксизмы высокоамплитудных фас-цикуляпий, встречающихся только в фазе медленного сна, а также характерный для ЛП комплекс изменений, включающий редукцию сонных веретен, глперсинхронный дельта-сон, с увеличением его процентной представленности и существенное снижение БДГ.

3. Важным звеном патогенеза изученных синдромов является дисфункция неспецифических систем мозга. Характер и степень этих расстройств неодинаковы и отражают участие неспецифических аппаратов различного уровня при каждом синдроме. Согласно результатам элоктрополиграфических исследований, ядро патологических сдвигов при ЛГ локализуется на уровне каудальных отделов ствола, при ЛП и СД - на уровне оральных отделов ствола головного мозга.

4. Центральное место в механизмах снмптомообразования, определяющее характер клинических проявлений гиперкинеза, занимают нарушения взаимоотношения фазических и тонических систем, выявляемые по некоторым моторно-активационным показателям. Так, при ЛГ - гиперкинезе с преимущественным фазйческим компонентом - отмечается усиление фазической активности в виде увеличения БДГ и появления большого количества фасцикуляций на ЭЛГ-сна. При ЛП, где гиперкинез носит тонический характер, выявлено падение уровня фазической активности, в виде снижения количества БДГ и резкого уменьшения САС. Патогенетическую значимость этих

соотношений•подтверждает их динамика в зависимости от стадии заболевания и клинической формы.

5. При всех исследованных формах, помимо расстройств экстрапирамидного уровня моторного контроля, отмечается дисфункция интегративной деятельности двигательного анализатора, что проявляется нарушениями регуляции произвольной моторики за пределами лица, в виде расстройств тонкой моторики рук.'

6. Внутриполушарная межсистемная дизрегуляция при лицевых гиперкинезах приводит к изменению физиологической межполушарной асимметрии, в основном за счет сдвигов в левом полушарии, играющем ведущую роль в регуляции моторной сферы. Степень выраженное-, ти этой1 асимметрии и ее направленность имеют свои особенности при-каадой исследованной форме."

7. Эмоционально-личностные нарушения при лицевых гиперкинезах имеют сложный генез и свою специфику при каждом синдроме, однако общим дася всех групп является подъем по 8 шкале, отмечаемый во всех подгруппах, независимо от возраста, длительности заболевания, других клинических параметров. Подъем по 8 шкале может играть особую роль для прогнозирования двигательных (гиперкинетических) расстройств.

8. Блефароспазм, оромандибулярная дистония и-диффузная форма лицевого параспазма являются клиническими синдромами, относящимися к одной группе дистонических гиперкинезов, и имеющими, •по нашим результатам, общую патофизиологию. При этом, блефароспазм является начальной стадией диффузной формы лицевого пара-спазма. Формирование изолированной оромандибулярной дистонии имеет свои особенности.

9. Медикаментозное лечение лицевых, гиперкинезов должно быть комплексным, направленным на коррекцию всех выявленных сопутствующих синдромов. При этом, для каждого гиперкинетического синдрома можно выделить базовые препараты, дающие наибольший клинический эффект..Для лицевого гемиспазма это дифенин, воздействующий и на центральный и на периферический уровень лицевой иннервации. Для лицевого параспазма оптимальным является сочетание центрального антихолинергического препарата трембдекса и блокатора дофаминовых рецепторов на уровне мезо-лимбической системы - эглонила. Для спонтанной дискинезии это может быть широкий круг препаратов, однако и здесь можно выделить эффект эгло-

нила. При поздней дискинезии важной является тактика в отношении нейролептической терапии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Применение функционально-неврологического подхода для исследования проблемы гиперкинезов является целесообразным для решения диагностических, прогностических и лечебных вопросов.

2. В клинической диагностике ЛГ, помимо общеизвестных клинических признаков,важны часто сочетающиеся с гиперкинетичёским синдромом такие клинические синдромы как артериальная гипертен-зия,выраженные расстройства сна,эмоциональные нарушения,вететатив-но-сосудистые кризы. Решающее значение для диагностики ЛГ (.особенно при диагностических затруднениях в дебюте заболевания) ' имеет ночное полиграфическое исследование, поскольку описанный нами НМГ-феномен является достоверным'диагностическим признаком.

3. Клиническая диагностика ЛП (.независимо от стадии) должна основываться на наличии характерных для дистонического гиперкинеза феноменах: корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, зависимость клинических проявлений гиперкинеза от зрительной афференташи, функционального состояния мозга. Уточнении диагноза способствует ночная электрополиграфия, позволяющая выявить комплекс, характерных для ЛП, изменений электрофизиологических показателей (редукция сонных веретен, гиперсинхронный дельта-сон, с увеличением его процентной представленности, снижение числа быстрых движений глаз).

4. Ночное электрополиграфическое исследование является не только важным методом диагностики лицевых гиперкинезов, но и позволяет количественно оценить степень тяжести заболевания, объективизировать характер гиперкинеза (.соотношение фазического или тонического компонентов), а также осуществлять контроль эффективности терапии.

ь. и медикаментозном лечении лГ наиболее эффективным препаратом является дпфенин, назначаемый в суточной.дозе 0,2-0,4. Он является базовым в терапевтическом комплексе, включающем средства, направленные на коррекцию выявленных клинических синдромов (психотропные, вегетотрошшо, вазотропные препараты). Курс лечения 2-3 месяца, с назначением при необходимости повторных курсов или поддерживающих доз.

- 34 -

6. Медикаментозное лечение ЛП наиболее эффективно при назначении сочетания центрального холинолитика тремблекса 12,и в/м х I в 3 дня) с атипичным нейролептиком эглонилом (.2,0 в/м ежедневно)-на протяжении I месяца. Следует учитывать, что степень эффекта от первого введения препарата (.в большей степени это относится к тремблексу) может служить прогностическим признаком в отношении эффективности терапии.

7. В лечении как спонтанной, так и поздней дискинезии наибольший эффект может быть получен при применении нейролептиков. В то же время, при отсутствии эффекта от применения нейролептиков при.СД, врач не должен прекращать поиски среди самых разнообразных средств, поскольку эффект можно получить от банальной вазотропной или!какой-либо другой терапии. При наличии стоматологических расстройств, их коррекция позитивно влияет на проявления гиперкинеза.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТШВ ЛИООЕРТАЩМ

I. Гиперкинетическйе синдромы и их отражение в двигательных паттернах ночного сна.'В сб.: "Матер. 2-го съезда невр. и псих. Белоруссии", Минск, 1У81), с.168-17С1 (совм. с Голубевым

B.Л., Шварковым С.Б.).

. 2. Некоторые клинические аспекты психогенных гиперкинезов // Яурнал эксперим. и клинич. медицины АН АрмССР - 1981. -

C.102-108.

3. Лицевой гемиспазм (вопросы клиники, лечения) // Журнал ■эксперим. и клинич. медицины АН АрмССР - 1981. - № 2. - С.218-223.

4. Клинико-физиологическая характеристика некоторых психогенных гиперкинезов // Депонир. рук., МРЕ, разд.14 - 1981. -

№ 2. - публ. 213.

5. Лицевой гемиспазм (клинико-нолиграфическое исследование). - Депонир. рук. МРЖ, разд.14. - 1981. - № 2. - публ.214 (совм. с Голубевым В.Л.).

■ 6. Способ лечения лицевого гемиспазма // Авторское свидет. на изобретение & 888999. Бш. "Открытия и изобретения". -1982. - № 46 (совм. с В.Л.Голубевым).

. 7. Юшнико-физиологическое сопоставление психогенных ти-

ков у детей и взрослых. - В сб.: "Сравнительно-возрастные особенности нервных и психических заболеваний".- Свердловск, 1981, с.104 (совм. с Вейном А.М., Голубевым В.Л., Шварковым С.Б.).

8. Кмшико-ЗМГ контроль эффективности медикаментозного лечения и иглотерапии невритов лицевого нерва. - Тезисы докл. на Пленуме правления Всесоюзного научного Общества невропатологов

и психиатров, Киев, 1983. - Т.1. - С.63-65 (совм. с Григоряном .

A.В., Петросяном В.Г.).

9. Лицевой гемиспазм // - Курнал невроп. и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1985. - й 12. - С.1778-1783 (совм. с Голубевым

B.Л.).

10. Функциональное состояние фазической моторной системы у больных с тиками во время естественного ночного сна. - Тезисы докл. на 2 съезде невр. и псих. Армении, Ереван, 1987. - С.21-22 (совм. с Голубевым В.Л.).

11. "Экранная" функция лица в системе невербальных коммуникаций человека // Депонир. рук., МРЖ, разд.14. - 1987. - № 10. - публ. 1612 (совм. с Голубевым В.Л., Ступой М.В.).

12. Насильственные"движения в области лица (классификация) // Депонир. рук. №2, разд.9. - 1987. - II II. - публ.1749 (совм. с Голубевым В.Л.).

13. Истерические гиперкинезы // Журнал невропатологии и пси- ■ хиатрии им. С.С.Корсакова. - 1988. - К 6, - С.80-84.

14. Лицевые гиперкинезы (клинико-диагностические аспекты) // Депонир. рук., ГДРН, разд.9. - 1988. - №'10. - публ. 1552 ' (совм. с Голубевым В.Л.).

15. Клинико-полиграфическая характеристика различных стадий лицевого параспазма. - Сборник трудов I ММИ, Москва, 1988. -

C.72-77 (совм. со Ступой М.В.).

16. Клинические аспекты лицевого параспазма // Советская, медицина. - 1988. - № 8. - С.87-90.

17. Ночной сон у больных лицевым геми и параспазмогл // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1989. - . й 10. - С.62-66.

18. Психомоторные соотношения у больных с различными формами лицевых гиперкинезов. - Тезисы докл. на 7-й научной конференции ЕрГИУВа, Ереван, 1989, - С.66. ' '■'''.■.-..'..

19. Классификация лицевых дискшезий // Нурнал эксперим. и.

клинической медицины АН АрмССР. - 1990. - Jë I. - G.33-37 (совм. с Голубевым В.Л.).

20. Лицевые гиперкннезы (клиника, диагностика, лечение) // Методические рекомендации МЗ СССР.' - M., 1990. -.22 с. (совм.

с Голубевым В.Л.).

21. Клянико-физиологическое сопоставление поздней и спонтанной дискинезий // Депонир. рук. MPI, разд.9, 1990. - Jé 6 (совм. с Голубевым В.Л.).

22. Классификация насильственных движений области лица // Тезисы доклада на У1 Ре.спубл. съезде невропатологов России. -Иваново, 1990. - С.45-47 (совм. с Голубевым В.Л.).

Сдано в производство 29.10.1990г. Бум. 60x84 печ. 2,25 листа Заказ 197 Тираж 100

Цех "Ротапринт" Ереванского госуниверситета. Ереван, ул. Мравяна й I.