Автореферат и диссертация по медицине (14.00.19) на тему:Комплексное лучевое исследование детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких

На правахрукописи

ВИШНЯКОВА МАРИЯВАЛЕНТИНОВНА КОМПЛЕКСНОЕ ЛУЧЕВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА И СОПУТСТВУЮЩИМИ ПОРАЖЕНИЯМИ ЛЕГКИХ

(Лучевая диагностика и лучевая терапия -14.00.19.) (Кардиология -14.00.06.)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва-2005

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Российской АМН.

Научные консультанты:

Академик РАМН, доктор медицинских наук,

профессор Лео Антонович Бокерия

Член-корр. РАМН, доктор медицинских наук,

профессор |Анатолий Владимирович Иваницкий |

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук Земфира Сергеевна Цаллагова

Доктор медицинских наук, профессор Валентин Евгеньевич Синицын Член-корр. РАМН, доктор медицинских наук,

профессор Елена Зеликовна Голухова

Ведущее учреждение - Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского МЗ РФ.

Защита диссертации состоится "27" мая 2005 года в "_" часов

на заседании Диссертационного Совета Д 001.15.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Российской АМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц-зал № 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева Российской АМН.

Автореферат разослан "_"_2005 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета,

доктор медицинских наук Д-Ш. Газизова.

Список сокращений

АБК - артерио-бронхиальный коэффициент

АКТ - ангиокардиография

АЛ - аномалии легких

АЛА - атрезия легочной артерии

Ао-аорта

БАЛК(А) - большая аорто-легочная коллатераль (артерия)

БЦС - брахиоцефальные сосуды

ВАо - восходящая аорта

ВЛГ - высокая легочная гипертензия

ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка

ВПВ - верхняя полая вена

ВПС - врожденный порок сердца

ГЛ - гипоплазия легкого

ДАЛП - дефект аорто-легочной перегородки

ДДА—двойная дуга аорты

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ДН - дыхательная недостаточность

ДОС - двойное отхождение сосудов

ДСР - дигитальная субтракционная рентгеноскопия

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

К.п. — косая проекция

КМП - кардиомиопатия

КТ - компьютерная томография

КТАГ - КТ-ангиография

КТ И — кардио-торакальный индекс

КТТИ - кардио-тимико-торакальный индекс

ЛА - легочная артерия

ЛГ - легочная гипертензия

ЛЖ - левый желудочек

ЛЛА - левая легочная артерия

ЛПкА — левая подключичная артерия

ЛЭ—лобарная эмфизема

МКК — малый круг кровообращения

МПР - мультипланарная реконструкция

МРТ - магнитнорезонансная томография

НАо - нисходящая аорта

НК - недостаточность кровообращения

НПВ - нижняя полая вена

О АП - открытый артериальный проток

ОАС - общий артериальный ствол

ООАВК - общий открытый атрио-вентрикулярный канал

ПДА - перерыв дуги аорты

ПЖ — правый желудочек

ПЛА — правая легочная артерия

ПП—правое предсердие

ПкА — подключичная артерия

ППкА — правая подключичная артерия

РК - радикальная коррекция

ТАДЛВ - тотальный аномальный дренаж легочных вен

ТБ - трахеальный бронх

ТМА — транспозиция магистральных артерий

ТФ — тетрада Фалло

ЭВМ — электрон-вычислительная машина ЭКГ - электрокардиограмма

ЭЛТ (ЭЛКТ) — электрон-лучевая (компьютерная) томография Эхо-КГ - эхокардиография СТ - computed tomography

SSD — shaded-surface display (теневое изображение поверхности)

Общая характеристика работы. АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Развитие лучевых методов исследования в сфере диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) неразрывно связано с прогрессом кардиохирургии. В 50-60 годах прошлого века в трудах М.А. Иваницкой (1960, 1970), Moers C.A.F. (1975) и ряде других работ были сформулированы основные принципы анализа сердца и сосудов малого круга кровообращения (МКК), благодаря чему рентгенологическое исследование стало неотъемлемой частью комплекса диагностических исследований кардиологических больных. На протяжении многих лет единственным методом уточненной диагностики ВПС — «золотым стандартом» — считалась катетерная ангиокардиография (АКТ). Значительный вклад в развитие данного направления в мировой науке сделан учеными НЦССХ им А.Н. Бакулева РАМН - Ю.С. Петросяном, А.В. Иваницким, Б.Г. Алекяном и другими.

Последние десятилетия отмечены неуклонным увеличением объема помощи новорожденным и детям первого года жизни с ВПС. За это время в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН расширился спектр хирургических и эндоваскулярных вмешательств, разработаны оптимальные подходы в интенсивной терапии критических состояний, усовершенствованы и внедрены новые методики ультразвукового сканирования (Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. 2004). При этом до недавнего времени, несмотря на расширение арсенала диагностических средств, традиционный алгоритм рентгенологического обследования не претерпел практических никаких изменений с момента его создания и использовался одинаково у детей всех возрастов (не учитывались возрастные особенности строения грудной клетки младенцев, затрудняющие визуализацию легких, дозы облучения при многопроекционной рентгенографии без гарантии получения объективной информации о состоянии полостей сердца, риск инвазивных диагностических процедур у пациентов с выраженной недостаточностью кровообращения).

Параллельно этим процессам в нашей стране и зарубежом активно развивались методы рентгеновской компьютерной диагностики. Появление спиральных сканирующих систем, обладающих высокой скоростью получения изображений и дополнительными возможностями постпроцессорной обработки, обеспечило совершенно иной, качественно более высокий уровень исследования человеческого организма, в том числе и органов грудной клетки (Терновой С.К., Синицын В.Е. 1998; Rienmuller R., et al. 1997).

Первый положительный опыт использования компьютерной (спиральной и электронно-лучевой) томографии при ВПС у младенцев, накопленный в мире, свидетельствовует о широких перспективах детального изучения сердечнососудистой анатомии (Westra S.J. 1996; Chen S.J., et al. 1998; Kavano Т., et al. 2000; Lee. J.J., et al. 2001). Особое внимание привлекают научные работы, в которых анализируются случаи сочетания пороков сердца и легких, возможности их комбинированного лечения и роль методик компьютерной томографии (ЕСТ) в выявлении полиорганных аномалий (Cordovilla Z.G., et al. 1999; Elmaci T.T., et al. 2001). Однако, такие работы представлены единичными наблюдениями. Кроме того, в них отсутствует информация о возможностях базового рентгенологического исследования в выявлении данной патологии. Хотя именно при традиционной рентгенографии, позволяющей получить одномоментное изображение органов грудной клетки в целом, могут быть определены показания к КТ и спланирован наиболее эффективный диагностический алгоритм.

В рентгенодиагностическом отделе НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН накоплен огромный опыт рентгенологического исследования детей с ВПС и с 1999 года начато применение электронно-лучевой томографии (ЭЛТ) при обследовании детей первого года жизни. Критериями отбора пациентов для проведения ЭЛТ являются различные диагностические ситуации: необходимость уточнения результатов эхокардиографии и более объективной оценки состояния легких и средостения после рентгенографии, детализация пространственной анатомии сердца и крупных сосудов перед операцией или

после катетерной АКГ и ряд других моментов. Очевидно, что столь широкий спектр применения ЭЛТ требует анализа и систематизации показаний, результатов и диагностической значимости метода при обследовании детей I года жизни с ВПС. Именно в этой возрастной группе возникают наибольшие трудности при определении эффективных диагностических алгоритмов, поскольку физиологические особенности младенческого организма не только усложняют проведение стандартных исследований, но и не позволяют в полной мере использовать известные диагностические критерии (Carty H. 1993; Kuhn J.P., Brody A.S. 2002). Эти задачи заставляют по-новому осмыслить методику рентгенографии, сконцентрировав внимание на методологии анализа ее результатов и определении адекватного алгоритма дообследования, в арсенал которого, в соответствии с конкретными показаниями, должны быть включены компьютерная томография (нативное, контрастное исследование) и/или катетерная ангиокардиография.

Все вышеизложенное обусловило необходимость проведения данной работы и определяет ее актуальность.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:

Разработать современную концепцию использования комплекса лучевых методов исследования у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Оценить потенциал традиционной рентгенографии в диагностике ВПС и сопутствующих поражений легких у детей первого года жизни и оптимизировать объем базового рентгенологического исследования.

2. Изучить возможности электронно-лучевой (компьютерной) томографии в оценке состояния сердца и легких при ВПС.

3. Изучить возможности электронно-лучевой (компьютерной) томографии с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиографии) в диагностике экстракардиальной сосудистой патологии при ВПС и сравнить

полученные результаты с данными катетерной ангиокардиографии, операций и морфологических исследований.

4. Разработать методологию анализа результатов электронно-лучевой (компьютерной) томографии при врожденной патологии сердца и легких.

5. Разработать варианты стандартных алгоритмов обследования пациентов первого года жизни с ВПС и сопутствующими поражениями легких с использованием современных рентгенологических методов исследования.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые в отечественной литературе обобщен большой материал, посвященный анализу результатов комплексного лучевого исследования детей первого года жизни с ВПС и сопутствующими поражениями легких.

Впервые, с учетом морфо-функциональных особенностей детей первого года жизни, проведен критический анализ стандартного протокола традиционного рентгенологического исследования и предложена модифицированная, сокращенная схема обследования, усовершенствована методология анализа результатов и их описание.

Впервые представлена полная КТ-семиотика различных типов легочного кровотока, систематизированы данные по аномалиям бронхо-легочного комплекса в структуре ВПС и определены предикторы легочных вентиляционных осложнений.

Впервые на значительном по объему материале изучены возможности компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиография, КТАГ) в оценке анатомии сложных ВПС с экстракардиальной сосудистой патологией и сопутствующих поражений легких у детей первого года жизни.

Впервые для обследования детей первого года жизни с ВПС предложен современный, безопасный и эффективный диагностический алгоритм, включающий, наряду с традиционным осмотром кардиолога, эхокардиографией и рентгенографией, бесконтрастную компьютерную томографию и КТАГ.

Полученные результаты показали очевидное преимущество разработанного алгоритма обследования, складывающегося из клинического и последовательно проводимых лучевых исследований, направленных, с одной стороны, на улучшение диагностики основного заболевания и сопутствующих поражений легких, а с другой — на более рациональное и щадящее использование всего арсенала лучевых методов визуализации.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

На основе анализа результатов комплекса лучевых методов исследования в оценке состояния сердца и легких у детей первого года жизни, даны рекомендации по рациональному и эффективному использованию традиционной рентгенографии, компьютерной томографии и КТ-ангиографии (КТАГ) у младенцев с ВПС перед операцией.

Показано, что при рентгенологическом исследовании: 1) можно ограничиться рентгенографией в прямой проекции на фоне эзофагографии, при отсутствии противопоказаний к контрастированию пищевода, сконцентрировав внимание на достижении высокого качества изображения и полноценного анализа сердца и легких; 2) следует проводить прицельный поиск сопутствующих поражений легких; 3) при выявлении изменений в легких и сердце, не поддающихся трактовке с помощью рутинной рентгенографии, необходимо рекомендовать компьютерную томографию.

Показано, что при электронно-лучевой (компьютерной) томографии: 1) оптимальная визуализация исследуемых органов достигается при пошаговом режиме сканирования с толщиной среза 3 (или 1,5) мм и синхронизации с ритмом сердечных сокращений; 2) при изучении легких следует изучить все элементы легочного рисунка и состояние трахео-бронхиального дерева с целью диагностики аномалий, представляющих опасность развития вентиляционных осложнений; 3) при анализе сердца следует: а) определить тип формирования в соответствии с предсердно-абдоминальным ситусом; б) оценить его положение и размеры, выбрав для морфометрии инспираторный скан с максимальным поперечником сердца, и указать расположение дуги и нисходящего отдела

аорты; 4) при выявлении изменений в легких и сердце, не поддающихся трактовке с помощью бесконтрастной (нативной) КТ, необходимо рекомендовать КТ-ангиографию.

Показано, что при КТ-ангиографии (КТАГ): 1) оптимальная визуализация сердца и сосудов достигается при соблюдении протокола, позволяющего получить равномерное контрастирование камер сердца и сосудов, оценить анатомию порока и взаимоотношение структур средостения; 2) базовым диагностическим изображением является серия последовательных аксиальных томограмм, далее — желательно построение мультипланарных и трехмерных реконструкций (представленные изображения должны быть адекватны для восприятия и совпадать с видением хирурга во время операции); 3) выявление изменений в сердце, не поддающихся трактовке с помощью КТАГ, требует решения вопроса о назначении катетерной ангиокардиографии (АКТ).

На основании результатов использования представленного комплекса лучевых методов разработаны и внедрены в клиническую практику алгоритмы предоперационных исследований детей первого года жизни с ВПС.

ПОЛОЖЕНИЯ ДИССЕРТАЦИИ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

• Результатом использования современных лучевых методов исследования младенца с ВПС является детальная оценка комплекса изменений органов грудной полости в условиях минимальной инвазивности диагностических процедур.

• Традиционное рентгенологическое исследование, с учетом реальных возможностей в данной возрастной группе, должно быть ограничено рентгенографией в прямой проекции на фоне эзофагографии с целью получения базовой диагностической информации о состоянии легких (паренхимы и кровотока) и сердца (формирования, положения, размеров, особенностей конфигурации и структуры).

• Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки является более эффективным методом оценки легочного кровотока и

8

поражений легких и должна применяться в качестве следующего этапа обследования при наличии конкретных показаний.

• Принципы анализа изображений (рентгенограммы и компьютерных аксиальных томограмм) основываются на изучении единой рентгено-семиотики, складывающейся в характеристику определенных пунктов протокола результатов исследования.

• Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиография, КТАГ) — это щадящая диагностическая процедура, являющаяся по существу ангиокардиографией, выполненной на компьютерном томографе.

• Технология сканирования, позволяющая получить равномерное контрастирование камер сердца и сосудов и изучить их пространственные взаимоотношения между собой и с другими органами средостения, определяет преимущества метода КТАГ в диагностике экстракардиальной сосудистой патологии и обосновывает возможность применения его в качестве альтернативы катетерной ангиокардиографии.

• Рациональный алгоритм использования лучевых исследований у младенцев с ВПС планируется с учетом диагностической эффективности, безопасности и приоритетных возможностей современных методов визуализации в конкретной клинико-диагностической ситуации.

ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕАЛИЗАЦИЯ РАБОТЫ

Результаты диссертационной работы внедрены в лечебную практику клинических отделений НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН при обследовании детей первого года жизни с ВПС. Они могут быть рекомендованы к использованию в диагностических центрах и клиниках кардиохирургического и педиатрического профиля.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные положения и результаты работы были представлены на Ежегодных сессиях НЦ ССК им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых (2000-2004), Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (2000-2004), Всероссийском научном Форуме с международным участием «Радиология 2000» и VIII Всероссийском Съезде рентгенологов и радиологов (2001), симпозиуме «Современные методы визуализации в сердечно-сосудистой хирургии» (НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001), Всероссийском Конгрессе «Детская кардиология 2002» и на конгрессах Европейского общества кардиорадиологов (Б8СК 2003, 2004 в Берлине).

ПУБЛИКАЦИИ

По теме диссертации опубликовано 37 научных работ, в том числе 1 глава в монографии и 3 работы в зарубежных журналах.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ

Объем диссертационной работы составляет 196 страниц машинописного текста. Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 56 отечественных и 140 иностранных источников. Иллюстративный материал представлен 91 рисунком, 21 таблицей и 3 схемами.

Основное содержание диссертации. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ.

В основу работы положены результаты первичных лучевых исследований (традиционной рентгенографии, электронно-лучевой компьютерной томографии и КТ-ангиографии) у 178 детей, госпитализированных в НЦССХ им. А.Н. Бакулева в течение 2000-2004 годов для хирургического лечения ВПС. Ранее пациенты оперированы не были. Возраст пациентов колебался от 1 дня до 29 мес. (средний 5,8±0,б мес). Вес больных — от 2,5 до 11 кг (средний 5,3±0,3 кг). Возрастной состав пациентов представлен на рисунке 1.

Традиционное рентгенологическое исследование и нативная ЭЛТ

грудной клетки проведены всем 178 пациентам после клинического осмотра и эхокардиографии, катетеризация сердца — 70. Большинство больных (138 пациентов - 77,5%) имели многокомпонентные ВИС, представленные сочетаниями внутрисердечных и сосудистых аномалий, у 39 пациентов (22,0%) отмечены изолированные пороки сердца, у 1 пациента (0,5%) патологии выявлено не было (Рис. 2).

Рис. 1. Возрастной состав пациентов Рис. 2. Структура заболеваемости.

Учитывая то, что в основу большинства рентгенологических классификаций ВПС положен принцип разделения пороков по характеру легочного кровотока, мы выделили три группы больных (Таблица 1): I группу — с нормоволемией малого круга кровообращения (МКК), или

неизмененным легочным кровотоком (31), составили пациенты без гемодинамических нарушений, не подлежащие хирургическому лечению (4), с изолированной коарктацией аорты (14), поражениями миокарда различного генеза (4), изолированными пороками митрального и аортального клапанов (8), идиопатической аневризмой ПП (1). Данные рентгенографии и ЭЛТ у больных этой группы приняты нами за контрольные и использованы для сравнения с результатами исследований у больных с гипер- и гиповолемией МКК. П группу — с гиперволемией МКК, или увеличенным легочным кровотоком (130), составили пациенты с пороками «бледного» и «синего» типа (с лево-правым и перекрестным сбросом крови).

Ш группа больных с гиповолемией МКК, или уменьшенным легочным кровотоком (17), представлена пациентами с цианотическими пороками с право-левым сбросом типа тетрады Фалло и АЛА. Таблица 1. Краткая клиническая характеристика больных по группам.

Группы Кровоток в МКК Кол-во Э02 (о/о) Катетеризация ЛГ (% от давления в Ао)

>90 7590 5574 <55 нет 4060 6180 81100 >100

I Норноволемия (+ вен.за стой) 31 31 - - - 6 5 1 - - -

II гиперволемия 130 56 50 18 б 52 - 18 - 26 8

III гиповлемия 17 - 2 9 6 12 12 - - - -

ВСЕГО 178 87 52 27 12 70 17 19 - 26 8

ЭЛТ с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-

ангиография, КТАГ) проведена у 132 из 178 больных. В этой группе оперировано 112 больных, умерло без операции 2, выписано без операции 18, катетерная АКТ проведена у 51 пациента (Таблица 2).

Таблица 2. Объем хирургического лечения и ангиографических исследований.

Операции (112) без операции (20) ВСЕГО

радикальные паллиативные умерло выписано (132)

КТАГ 50 19 1 11 81

КТАГ+АКГ 34 9 1 7 51

ВСЕГО 84 28 2 18 132

Мы изучили диагностическую эффективность КТАГ при сложных ВПС с экстракардиальной сосудистой патологией, требующей, как правило, ангиографической верификации (общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легкочных вен, коарктация и перерыв дуги аорты, аномалии дуги аорты и легочных артерий). В таблице 3 приведен весь спектр пороков, при которых выполнялась КТАГ (патология, явившаяся предметом изучения выделена красным).

Таблица 3. Характеристика основных ВПС и сопутствующей сосудистой патологии у пациентов, обследованных с помощью КТАГ.

ВПС Кол-во Аном. дуги аорты и БЦС КА ПДА ЧАДЛВ Атрезия ветви ЛА Агенсзия ЛЛА

АВК 1 1

АЛА 2

Атрезия ЛВ 1

Гемитрункус 1

ДАЛП 5 1 (+ОАП)

ДОС 10 3 2

ЕЖ 4 2 3

КА 11 2 11

ОАП 4 1 1 1

ОАС 18 8 1 2

СБУГ 2

ДМЖП + ДМПП и/или ОАП 36 10 9 1 (+ОАП) 2 1

ТМА (с ДМЖП) 3

ТФ 12 5+ДДА (1) 1 1 2

ТАДЛВ 14

Норма 1

Другая патология* 7 1 2

ВСЕГО 132 34 28 3 3 2 5

— патология А-В и Ао клапанов (3), кардиомиопатия (2), аневризма ПП ( 1 ), опухоль ЛЖ без обструкции кровотока ( 1 ).

В работе использованы методы лучевой диагностики, традиционно применявшиеся у пациентов с ВПС (Эхо-КГ, рентгенография и АКТ), и электронно-лучевая томография (нативное и контрастное сканирование), применение которой начато в НЦССХ с 1999 года.

Эхокардиографическое исследование состояло из трансторакального двухмерного сканирования, непрерывно- и импульсно-волнового допплеров-ского режима и цветного доплеровского картирования. Использовались аппараты Sonos 2000 и 2500 фирмы Hewlett Packard (США) с применением фазово-электронных секторных датчиков частотой 7,5; 5,0; 3,5; 2,7 MHz.

Традиционное рентгенологическое исследование. Традиционное рентгенологическое исследование было выполнено всем 178 пациентам в рамках стандартного предоперационного алгоритма обследования детей с врожденными пороками сердца после осмотра кардиолога и

эхокардиографии. Исследования проведены на рентгенодиагностическом аппарате «Siemens Siregraph CF» в аналоговом режиме с последующей автоматической обработкой рентгеновской пленки. Мы использовали стандартную методику, разработанную и принятую в Центре (Иваницкая М.А., Савельев B.C. I960.), модифицированную и дополненную для исследования детей младших возрастных групп (Киселева И.П., Иваницкий А.В. 1988). Рентгенография с контрастированием пищевода была выполнена по классической методике (в трех стандартных проекциях) у 78 пациентов, у 58 пациентов - в двух проекциях (прямой и левой косой), у 42 - только в прямой проекции; у остальных 17 детей (новорожденные или дети на ИВЛ) исследование ограничивалось рентгенографией в прямой проекции без эзофагографии.

Основываясь на стандартных принципах анализа рентгенологических исследований сердца, нами был модифицирован протокол описания результатов рентгенографии грудной клетки у младенцев с ВПС (Схема 1). В нем были учтены морфо-функциональные возрастные особенности, возможные полиорганные манифестации порока и сопутствующие поражения легких. Заключение формулировалось в соответствии с протоколом и отражало:

1. Тип легочного кровотока;

2. Характер сопутствующей патологии легких, средостения, скелета.

3. Тип формирования и расположения сердца (в соответствии с абдоминальным ситусом), положение дуги аорты, степень кардиомегалии.

Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки.

Электронно-лучевая (компьютерная) томография (ЭЛТ) грудной клетки (нативное, или бесконтрастное сканирование) была выполнена всем 178 пациентам. ЭЛТ использовалась как самостоятельная процедура при наличии показаний или как фрагмент (первый этап) КТ-ангиографии до введения контрастного препарата. Показаниями к исследованию служили несоответствие тяжести дыхательной недостаточности (ДН) гемодинамике порока сердца и наличие на рентгенограммах изменений, требующих детализации.

Схема 1. Протокол рентгенологического исследования грудной клетки.

Легкие: Паренхима

не изменена; или есть воспалительные, очаговые изменения, их характер и локализация

Плевральные полости

свободны; или есть жидкость, спайки и т.д.:

Особенности

Малый круг кровообращения Легочный рисунок

не изменен; или: усилен, обеднен, асимметричен и т.д.: особенности, чем обусловлено усиление Корни легких не изменены,

или: расширенные (малоструктурные, «обрубленные»), гипопластичные,

не визуализируются (прикрыты тенью сердца) Особенности ДугаЛА

Дифференцируется, не изменена; или: выбухает

западает Особенности

Сердце:

Расположение и формирование (situs solitus, inversus, ambigous); Конфигурация

типичная для данной патологии; или нетипичная;

Особенности (смещение, ротация и т.д.) Сосудистый пучок

не изменен; или имеет особенности (наслоение вилочковой железы и т.д) Аорта

тип дуги, наличие аберрантных артерий, характеристика перешейка

(не изменен, сужен, не визуализируется)

Особенности аорты

Верхняя полая вена

Расширена;

не расширена

Размеры сердца

не увеличены;

или увеличены (предположительно за счет каких отделов);

кти_%.

Дополнительно: характеристика грудной клетки, пищевода, диафрагмы, положение печени и газового пузыря желудка

Заключение по данным рентгенологического исследования:

Отражает соответствие (или несоответствие) выявленных изменений в сердце и МКК

предполагаемому диагнозу и характеризует:

1) тип легочного кровотока; изменения легочной паренхимы;

2) сердечный (абдоминальный) ситус; размеры сердца (степень кардиомегалии);

3) дополнительные сведения и рекомендуемые спец. исследования.

Исследования выполнялись на электронно-лучевом томографе «Иматрон С-150». Протокол сканирования включал следующие позиции: 1) легкую седацию пациента (на 10-15 мин); 2) сканирование от верхушек легких до уровня плевральных синусов с захватом верхнего этажа брюшной полости (печени и газового пузыря желудка) в пошаговом режиме, с толщиной среза 3 мм; 3) синхронизацию с ритмом сердечных сокращений в фазу диастолы.

Для анализа изображений нами разработан протокол описания результатов КТ, в основу которого положены принципы, аналогичные рентгенологическим при исследовании младенцев с ВПС (Схема 2). Заключение формулировалось в соответствии с протоколом и отражало основные характеристики грудной клетки пациента, страдающего ВПС:

1. Тип легочного кровотока;

2. Характер сопутствующей патологии легких, средостения, скелета

3. Тип формирования и расположения сердца (в соответствии с абдоминальным ситусом), положение дуги аорты, степень кардиомегалии.

Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиография, КТАГ). КТ-ангиография проведена у 132 (из 178) пациентов для визуализации внутрисердечных и сосудистых структур. Во всех случаях показания к исследованию были продиктованы клиническими соображениями: у 97 (73,5%) больных — необходимостью ангиографического подтверждения анатомии порока на фоне тяжелой недостаточности кровообращения (НК) и высокого риска катетеризации сердца, у 35 (26,5%) больных - для уточнения результатов уже проведенной катетерной АКТ. КТ-ангиография выполнялась на том же аппарате, что и ЭЛТ грудной клетки после нативного сканирования легких. Протокол: седация пациента на 30-40 мин, каудо-краниальное направление, толщина томографического среза 1,5 мм, ЭКГ-синхронизацзия с диастолической фазой сердечного цикла, внутривенное болюсное введение неионного контрастного вещества — 0мнипак-300,-350; Визипак-320, в количестве 1,5-2,0 мл/кг, скорость введения ~ 0,2-0,3 мл/сек, место введения —

Схема 2. Протокол электронно-лучевой (компьютерной) томографии

грудной клетки. Легкие:

Паренхима не изменена;

Или есть воспалительные, очаговые изменения, их характер и локализация Плотность равномерная или мозаичная Средняя плотность в единицах Хаунсфилда (Ни) на вдохе -Наличие вентиляционных нарушений и распространенность воздушных ловушек Плевральные полости свободны; или есть жидкость, спайки и т.д.: Особенности

Малый круг кровообращения

Легочный рисунок не изменен; или: усилен, обеднен, асимметричен и т.д.: особенности, чем обусловлено усиление Артерио-бронхиальный индекс (АБК) = Трахея и бронхи

Просвет не изменен, прослеживаются до субсегментарного уровня; Или: сужение (отсутствие) просвета, характер и локализация; Диаметр трахеи на вдохе (в мм). Состояние верхнего средостения

Наличие вилочковой железы (тимико-торакальных индекс при ее увеличении) Сердце:

Расположение и формирование

Особенности (смещение, ротация и т.д.) Размеры сердца не увеличены, или увеличены,

кти_%.

Особенности (деформацияконтуров, сердечные обызвествления, их локализация) Аорта (если видна)

В Ао, диаметр (в мм); тип дуги, диаметр (в мм); Расположение НАо, диаметр (в мм) Особенности аорты Легочная артерия (если видна) Расположение, диаметр (в мм);

Дополнительно: характеристика грудной клетки, пищевода, диафрагмы, положение печени и газового пузыря желудка

Заключение по данным компьютерной томографии:

Отражает соответствие (или несоответствие) выявленных изменений в сердце и МКК предполагаемому диагнозу и характеризует:

1) характер легочного кровотока; изменения легочной паренхимы;

2) сердечный (абдоминальный) ситу с; размеры сердца (степень кардиомегалии);

3) дополнительные сведения и рекомендуемые спец. исследования.

доступная периферическая или центральная вена (кубитальная, кисти, стопы, головы, верхняя или нижняя полая), время задержки сканирования 20-35 сек (в зависимости от места введения).

Изучение результатов КТ-ангиографии основывалась на последовательном анализе аксиальных, мультипланарных и трехмерных изображений, реконструированных на рабочей станции Advantage Windows 2.0 фирмы General Electric. Базовым источником диагностической информации являлись аксиальные томограммы.

На начальном этапе работы (2000-2001 годы) на основании изучения аксиальных изображений мы графически выстраивали пространственную модель (схему) порока сердца (Рис. 3).

Рисунок 3. Графическое изображение анатомии порока. Пациент 7 мес, и/б 4429-02. Диагноз: ДОС от ПЖ, рестриктивный ДМЖП, умеренная гипоплазия ПЖ, аберрантная ППкА.

В дальнейшем, внедрив в работу способ построения мультипланарных (МПР) и трехмерных реконструкций (SSD), мы смогли дополнить базовые аксиальные изображения более наглядными пространственными моделями, манифестирующими наиболее важную диагностическую информацию. При этом мы стремились к получению точного и адекватного отображения анатомии порока, совпадающего с видением хирурга во время операции (Рис. 4 и 5).

Рис. 4. Пациент XI мес., и/б 2686-02. Рис. 5. Пациент 12 мес., и/б 4561-01.

Диагноз: ДАЛП тип II, ЛГ. Эвй (а) и Диагноз: аневризма (идипатическое

интраоперационное фото (б) дефекта в расширение) правого предсердия. вЭО

центральной части аорто-легочной (а) и интраоперационное фото (6)

перегородки. аневризмы правого предсердия.

При разработке протокола описания результатов КТАГ мы основывались на принципе сегментного подхода к изучению строения сердца, дополненного информацией о состоянии легких и средостения. В результате формулировалось заключение, включающее полную характеристику анатомии ВПС, строения трахео-бронхиального дерева, особенностей легочного и абдоминального ситуса, состояния легочного кровотока и паренхимы легких (Схема 3).

Катетерная ангиокардиография (АКТ) выполнялась на аппарате Philips Integris 3000 в двух проекциях по программам, разработанным для определенных ВПС, с использованием неионного контрастного средства 0мнипак-300.

Во всей анализируемой группе (178 больных) катетеризация сердца и АКТ выполнена у 70 больных (39,3%). Эти данные использованы нами для изучения результатов ЭЛТ легких в оценке легочного кровотока.

Среди 132 больных, которым проведена КТАГ, катетерная АКТ была у 51 пациента (38,6%). Эти данные использованы для оценки информативности КТАГ.

Статистическая обработка. Сведения о каждом пациенте введены в память ЭВМ в виде файла данных, изготовленного в стандартной форме Excel. Статистическая обработка данных проводилась на персональном компьютере ШМ с использованием пакета статистических программ STATISTICA фирмы StatSoft, Inc., (США) BIO STAT версии 3,03 фирмы Me Graw-Hill, Inc (США). Предусматривалось получение комбинационных таблиц, диаграмм, графиков и аналитических показателей: структуры (р), средних величин (М) и стандартных отклонений (± sd). В ходе анализа использовались три уровня значимости различий: р<0.05; р<0.01; р<0.001 -достоверность различий 95%, 99% и 99.9%. Использовались следующие статистические методы: критерий Колмогорова — Смирнова, t-критерий Стьюдента, критерий Ньюмана-Кейлса, критерий Даннета, непараметрические статистические методы, методы регрессионного анализа и метод Блэнда - Альтмана.

Схема 3.

Протокол КТ-ангиографии

Сердце: формирование, расположение,

особенности строения;

Размеры (КТИ = %), состояние перикарда.

Полые вены: впадение, диаметр (сечение), особенности расположения. Легочные вены: впадение, диаметр, особенности строения.

Атрио-вентрикулярные соединения: конкордантны (дискордантны); Характеристика.

Предсердия: расположение предсердных ушек, соотношения размеров ЛП и ПП, особенности (наличие дополнительных структур и т.д.). Межпредсердная перегородка: интактнаили

наличие дефекта (локализация, размер).

Желудочки: расположение, соотношения размеров (по показаниям -расчет объемов), особенности (толщина миокарда, характер трабекулярности, наличие дополнительных структур и т.д.).

Межжелудочковая перегородка: интактнаили

наличие дефекта (количество, локализация, размер).

Вентрикуло-артериальные соединения: конкордантны (дискордантны); Характеристика.

Аорта: отхождение, расположение ВАо, тип дуги, последовательность отхождения БЦС, состояние перешейка, расположение НАо, визуализация коронарных артерий. МОРФОМЕТРИЯ: диаметры всех отделов аорты и проксимальных отделов БЦС.

Легочная артерия: ствол ЛА - отхождение, расположение; ветви - бифуркация, расположение, взаимоотношение с главными и верхнедолевыми бронхами (легочный ситус). МОРФОМЕТРИЯ: диаметр ствола и ветвей Л А на протяжении.

Аорто-легочные сообщения: ОАП (диаметр, особенности); ДАЛП (размер, 1-У тип, особенности); ОАС (диаметр, анатомические особенности, 1-111 тип); БАЛКА (количество, локализация, диаметр на протяжении). Легкие (схема 2)

Заключение по данным КТ-ангиографии:

Отражает анатомию ВПС (соответственно области сканирования), состояние МКК и трехео-бронхиального дерева и характеризует:

1) сердечный ситус (формирование и положение сердца), основные компоненты ВПС, степень кардиомегалии;

2) состояние легочного кровотока, паренхимы и трахео-бронхиального дерева;

3) дополнительные сведения и рекомендуемые дополнительные исследования.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

L Результаты бесконтрастных исследований (традиционной

рентгенографии и электронно-лучевой компьютерной томографии) в оценке легких и сердца изучены нами в сравнении и в 70 наблюдениях (39,3%) сопоставлены с данными катетеризации полостей сердца.

Анализ результатов использования этих методов при обследовании детей первого года с ВПС показал следующее:

1. Физиологические и морфо-функциональные особенности младенческого организма обусловили определенное своеобразие, как в проведении исследований, так и в трактовке результатов, что не позволило в полной мере использовать традиционную методику и классическую рентгеносемиотику при получении и анализе изображений.

При традиционной рентгенографии это относилось к оценке легочного кровотока (визуализации корней легких и легочного рисунка) и конфигурации сердца. У наших пациентов ни в одном случае не были хорошо видны корни обоих легких, у 60 больных (33,7%) они вообще были скрыты срединной тенью, а у 118 больных (66,3%) был виден только корень одного легкого, в основном правый. Типичные для определенных пороков типы конфигурации сердца (для пациентов с правосформированным лево-расположенным сердцем) встретились только у 59 из 166 пациентов (35,5%). В остальных случаях сердечный силуэт был видоизменен либо вследствие смещения и ротации сердца (57 пациентов, 34,3%), либо за счет наслоения структур средостения (50 пациентов, 30,2%).

При электронно-лучевой компьютерной томографии у младенцев наиболее информативным оказался пошаговый режим, синхронизированный с ЭКГ, позволивший фиксировать изображения на фоне спонтанного дыхания без существенных двигательных артефактов. Это обусловило необходимость дифференцированной оценки инспираторных и экспираторных сканов в рамках одного исследования и разработки методологии анализа легких и сердца в условиях естественного функционального состояния пациента.

2 Сопоставление результатов традиционной рентгенографии, основанных на субъективных характеристиках аналогового изображения, и электронно-лучевой компьютерной томографии с использованием объективного (морфо- и денситометрического) анализа цифровых изображений, показало, что оба метода оказались в равной степени информативны в определении типов легочного кровотока, формирования, положения и размеров сердца (Рис 6)

Рисунок 6. Методика измерения КТИ по рентгенограмме (а) и аксиальной томограмме (б); график корреляционной зависимости значений КТИ, оцененных при рентгенографии и КТ (в); график распределения разности показателей КТИ, измеренных обоими методами (г). Средняя разность показателей составила 0,35, стандартное отклонение - ±2 , 1 .

3 В оценке всего комплекса изменений легких и сердца у младенца с ВПС возможности рентгенографии и ЭЛТ имели очевидные различия

Наиболее ярко преимущества КТ проявились в изучении патологии паренхимы легких и бронхиального дерева врожденного и приобретенного (сопутствующего врожденному пороку сердца) характера Получены

достоверные критерии оценки легочного кровотока по артерио-бронхиальному коэффициенту (АБК) и определения гиперволемической легочной гипертензии (ЛГ) по симптому «мозаичности» паренхимы, обусловленному множеством «воздушных ловушек» (табл. 4, табл. 5, рис. 7). Сопутствующие аномалии легких при ЭЛТ выявлялись в 3,5 раза чаще, чем при рентгенографии, составив 47,8% от общего количества обследованных пациентов. В основном «рентгенонегативными» оказались поражения бронхиального дерева (стенозы крупных бронхов и дистопированные трахеальные бронхи), наиболее опасные в плане развития вентиляционных осложнений (Рис. 8). Возникновение ателектазов отмечено на фоне стеноза бронха у 23 из 55 больных (41,8%), на фоне трахеального бронха - у 3 из 12 (25%). Неблагоприятным симптомом -«маркером» сопутствующей патологии легких, оказалось смещение средостения: вне зависимости от величины сердца оно свидетельствовало об объемном уменьшении легкого на стороне смещения (гипоплазии легкого или гиповентиляции ретрокардиально расположенных сегментов).

Таблица 4. Абсолютные значения АБК в группах с гипер- и гиповолемией МКК в сравнении контрольными показателями («норма» и «норма+застой»).

Норма Застой Гиперволем ия Гиповолемия

умеренная Выраженная + ЛГ Склеротическая ЛГ

1/49 ± 0,02 1,43 ± 0,16 1,95 ± 0,25* 2,20 ±0,19* 2,43 ±0,39* 1,05 ±0,26*

*) - достоверные отличия от нормальных значений и межгрупповые различия: Р 2-3, Р 2-4, Р 2-5, Р 2-6; (р<О,ООО1).

Таблица 5. Количественная характеристика «воздушных ловушек» при различных типах легочного кровотока.

Ловушки Нормо-волемия (11) Н ор мо-вол е мия + застой (21) Умер.гипер-волемия (Ю) Гипер волемия С ЛГ (112) Склерот. ЛГ (8)

мало* 0 0 2 35 3

много** 0 0 0 70 0

ВСЕГО 0 0 2 105 3

Рисунок 7. Графическое отображение таблицы 5.

* - «воздушные ловушки » видны только на отдельных сканах.

** - «воздушные ловушки » видны на протяжении всех отделов легких.

Рис. 8. Больной 3 мес, и/б 4189-01. Диагноз: коарктация аорты, ОАП, ДМПП, ЛГ, гипоплазия левого легкого, критический стеноз левого главного бронха. На рентгенограммах: при госпитализации (а) - вздутие левого легкого; при катетеризации с субтракцией (б) - обструкция левого главного бронха (стрелка) с ателектазом легкого и контралатеральной медиастинальной грыжей; на аксиальной томограмме после АКГ (в) - стенки расширенной легочной артерии импрегнированны контрастом, левый главный бронх сдавлен в области бифуркации ЛА (стрелка), левое легкое в ателектазе.

При изучении сердца, кроме КТИ, при рентгенографии оценивалось состояние ко трестированного пищевода, расположение дуги и нисходящей аорты, при ЭЛГ - состояние дуги и нисходящей аорты, а также наличие обызвествлений (у 12 больных выявлен кальциноз артериальной связки, у 2 -микрокальциноз папиллярных мышц митрального клапана.).

С учетом плохой дифференцировки сосудов средостения у младенцев при использовании обоих методов, местоположение дуги аорты определялось по

24

совокупной информации, основанной чаще - на визуализации нисходящей аорты (НАо), и реже — самой дуги. По нашим данным при традиционной рентгенографии НАо была видна у 84,8% обследованных, левая дуга диагностирована в 132 наблюдениях, правая - в 21, у 25 больных установить тип дуги не удалось. При ЭЛТ НАо была видна в 100%, левая дуга диагностирована в 153 наблюдениях, правая - в 25, ошибочная интерпретация данных отмечена в 3 случаях при редких формах аномалий дуги (Таблица 6).

Таблица 6. Данные бесконтрастных методов в определении положения дуги аорты.

Исследование Левая дуга Ао Правая дуга Ао Установить не удалось Ошибки

Р ентген ография 132 21 25 1

ЭЛТ 153 25 0 3

Выявление признаков деформации пищевода (только по прямой рентгенограмме) позволило косвенно предположить наличие крупных коллатеральных сосудов, аномалий дуги аорты и бифуркации ЛА, что во всех случаях нашло подтверждение при последующих контрастных исследованиях. Поэтому мы отказались от проведения рентгенографии в косых проекциях, ограничив исследование прямой проекцией с эзофагографией, сконцентрировав внимание на качестве снимка и детальном анализе изображения.

При ЭЛТ визуализация брахиоцефальных и коллатеральных сосудов отсутствовала. Косвенным симптомом «сосудистого кольца» мы считали сужение просвета трахеи, которое было выявлено у 6 пациентов. Диагноз «сосудистого кольца» подтвердился у 4 больных: двойная дуга аорты диагностирована у 1 пациента, левостороння артериальная связка при правой дуге и аберрантной левой ПкА - у 3; в остальных 2 наблюдениях сужение трахеи было обусловлено «сосудистыми петлями» - аортальной и легочной (Рис. 9).

Рис. 9. Больной 5,5 мес, и/б 1568-04. Диагноз: ДМПП, легочный слинг (аномальное обхождение левой ЛА от правой ЛА) с критическим сдавлением трахеи и главных бронхов.

На рентгенограмме (а) деформация средней трети контрастированного пищевода (стрелка}; на аксиальной томограмме (6} - ретротрахеальное расположение левой ЛА с компрессией трахеи; на ввЭ-реконструкции (в) - пространственная анатомия трахеи, бронхов и сосудистой петли, образованной левой ЛА; на снимке (г) - реимплантация левой Л А в ствол Л А (стрелка}.

4 Результаты ЭЛТ в анализируемой группе имели существенное клиническое значение (Таблица 7).

Изменение тактики лечения (4 пациента). У 1 больного с ДМЖП в связи с наличием хронического воспалительного процесса на фоне дистопированного (трахеального) бронха операция проведена после резекции верхней доли правого легкого. У 1 больного с ДМЖП диагностирована опухоль средостения, которая была удалена одномоментно с коррекцией порока. У двух больных со сложными ВПС и большими диафрагмальными грыжами выполнена одномоментная коррекция порока и пластика дефектов диафрагмы (Рис. 10).

Рисунок 10. Больной 10,5 мес, и/б 0357-03. Диагноз: ООАВК, ЛГ, передняя диафрагмальная грыжа (дефект диафрагмы 20х10см, содержащий часть правой доли печени и фрагмент толстой кишки}.

На рентгенограмме (а} - в правом кардио-диафрагмальном углу определяется плотное образование с ровным выпуклым контуром (белая стрелка), на фоне сердца на сводом желудка с барием виден воздух в просвете кишки (черная стрелка).

На аксиальной томограмме (б) - кпереди от сердца (с) определяется фрагмент толстой кишки (к) и часть правой доли печени (п).

На интраоперационном снимке (в) - пластика диафрагмы дакроновой заплатой.

Оптимизация ведения интра-(после)операционного периода (102

пациента: 84 - с аномалиями легких и 18 — с кардиомегалией II-III степени со смещением сердца). Клиническая настороженность к риску развития вентиляционных осложнений у таких больных позволила провести ряд превентивных мероприятий, направленных на скорейшую реабилитацию.

Таблица 7. Клиническая значимость результатов ЭЛТ легких.

Клиническое значение Количество больных % от общего количества

Изменение плана лечения 4 2,3

Оптимизация ведения интра-(после) операционного периода 102 57,3

Существенно не повлияло на тактику лечения 72 40,4

ВСЕГО 178 100

5. Учитывая клиническую значимость ЭЛТ и более высокую информативность в сравнении с рутинной рентгенографией в изучении легких, мы считаем оправданным применение этого метода после рентгенографии с контрастированием пищевода в соответствии со следующими показаниями: 1) несоответствие проявлений дыхательной недостаточности гемодинамике порока, клиника трахео-бронхообструкции и высокой легочной гипертензии; 2) наличие на рентгенограмме легочной патологии, объемных процессов в средостении, кардиомегалии II-III степени, смещении сердца и деформации контрастированного пищевода.

П. Результаты электронно-лучевой компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиографии, КТАГ)

изучены нами у 132 больных. Мы проанализировали анатомию ВПС с экстракардиальной сосудистой патологией, сопоставив результаты КТАГ с интраоперационными (112), секционными (2) и ангиографическими (51) данными.

Метод КТАГ оказался надежным и безопасным и позволил получить спектр диагностической информации, превосходящий существующие рамки, обозначенные традиционными методами визуализации, что связано с возможностью одновременного изучения пространственной анатомии сердечно-сосудистых и бронхо-легочных структур. За период 2000-2004 годов, включивший этапы освоения и широкого внедрения методики, общеклинических осложнений не было, диагностические ошибки, обусловленные неправильной интерпретацией изображений были допущены в 2 случаях (1,5%), неудовлетворительная визуализация отдельных сердечнососудистых структур отмечена у 6 больных (4,5%).

Важным итогом анализа результатов КТАГ явилось утверждение приоритетов метода в отображении анатомии целого ряда ВПС, требующих коррекции в первые месяцы жизни: ОАС, ТАДЛВ, коарктации и перерыва дуги аорты - пороков, сопровождающихся тяжелой сердечной и легочной недостаточностью (Рис. 11).

Рис. 11. Пациент 6,5 мес., и/б 1025-02. Диагноз: ОАС I тип, правая дуга Ао с аберрантной левой ПкА, ЛГ. КТАГ: ввО-изображения (а-г) - полипозици-онное изучение анатомии порока. Катетерная АКГв прямой (д) и левой боковой (е) проекциях - для уточнения анатомии ОАС необходимы дополнительные серии.

Чувствительность и специфичность КТ-ангиографии у больных с этими ВПС составили 100% (Таблица 8).

Таблица 8. Чувствительность и специфичность КТАГ в диагностике ОАС, ТАДЛВ, коарктации и перерыва дуги аорты (среди 132 обследованных).

Диагноз (операции, секции, комплексная диагностика)

Диагноз присутствует Диагноз отсутствует

ОАС ТАДЛВ КА ПДА ОАС ТАДЛВ КА ПДА

к т А Г результат положительный 18 14 28 3 О О 0 О

результат отрицательный О О 0 0 114 118 104 129

По результатам КТАГ были корригированы 9 из 12 ОАС, 8 из 13 ТАДЛВ, 20 из 25 коарктации аорты и ряд других пороков с полным подтверждением диагноза (Рис. 12).

Рис. 12. Больная 15 нес., и/6 5096-03. Диагноз: Коарктация аорты, ОАП, аберрантная ППкА, отхождение подключичных артерий от места коарктации. SSD вид сзади (а) и интраоперационное фото (6) - коарктация аорты с отхождениен обеих ПкА от места сужения.

Комплексный анализ бронхо-легочной анатомии и состояния сосудистых структур средостения показал уникальные возможности КТАГ в детализации особенностей легочного кровообращения, причин трахео-бронхиальной обструкции и развития вентиляционно-зависимых состояний. Отмечено, что гипоплазия легкого только в 3 из 12 случаев (25,0%) сопровождалась недоразвитием соответствующей легочной артерии. Обструкция крупных бронхов, опасная в плане развития массивных ателектазов на любом этапе лечения, наблюдалась у больных с расширенными ЛА в 33 из 81 наблюдений (40,7%). Механизмом ее формирования в 78,9% случаев явилась интерпозиция бронха между легочной артерией и нисходящей аортой (Рис. 13).

Рис. 13. Пациент 3,6 мес. Диагноз: ТФ, агенезия створок клапана ЛА, праволежащая дуга Ао (зеркальный тип БЦС), интерпозиция правого главного бронха между расширенной правой легочной артерией (ПЛА) и гюаворасположенной НАо с вентиляционными нарушениями (стрелка). Послеоперационный период осложнен ателектазом в/доли правого легкого (а -КТАГ на уровне ПЛА, 6 - рентгенограмма в реанимации).

У 5 больных причиной критических состояний, потребовавших предоперационной интубации или экстренной операции, явился стеноз трахеи, развившийся на фоне массивной опухоли средостения (1) и редких сосудистых аномалий: двойной дуги аорты (1), аномального отхождения левой легочной артерии от правой - легочный слинг (1), правой дуги аорты с левой НАо и аберрантной левой подключичной артерией (1) и левой дуги аорты с правой НАо (ТРис. 14)

Рис. 14. Пациент 8,5 мес, и/6 3106-04. Диагноз: ДМЖП, редкая аномалия дуги Ао с компрессией трахеи. SSD - левая дуга аорты идет над левым бронхом и охватывает трахею полукольцом, вызывая ее сдавление (а - вид спереди, б -виде слева сверху, в - вид сзади и сверху).

Анализ клинической значимости КТ-ангиографии (таблица 9), показал, что у 3 больных результат исследования изменил тактику и объем хирургического вмешательства. У этих пациентов диагностированы аномалии магистральных артерий - сосудистые кольца (2), образованные двойной дугой

аорты (1), прав олежащей аортой с левой подключичной артерией и артериальной связкой (1), и сосудистая петля - легочный слинг (1), сформированный аномальным отхождением левой ЛА от правой (см. рис. 9).

Дополнительная информация о состоянии магистральных сосудов, игравшая определенную роль при выборе (оптимизации) тактики операции, была получена у 33 пациентов: у 25 из них диагностированы аномалии дуги аорты и БЦС, у 8 - аномалии дуги Ао и ветвей легочной артерии.

Кроме того, у 81 больного проведение КТАГ позволило изменить традиционный алгоритм предоперационного обследования, исключив катетерную ангиокардиографию.

Таблица 9. Клиническая значимость результатов КТ-ангиографии.

Клиническая значимость Количество больных % от общего количества

Изменение плана лечения 3 2,3

Оптимизация тактики операции 33 25,0

Существенно не повлияло на тактику лечения 96 72,7

ВСЕГО 132 100

Изменение диагностического алгоритма 81 61,4

Учитывая существенную клиническую значимость КТАГ, мы считаем оправданным ее применение: 1) в качестве альтернативы инвазивной катетерной АКТ у пациентов с ОАС, ТАДЛВ, патологией дуги аорты и рядом других пороков, осложненных тяжелой сердечно-легочной недостаточностью, когда отсутствует необходимость прямого изучения гемодинамики или экстренного проведения эндоваскулярного лечения; 2) у пациентов с аномалиями паренхимы легких и трахео-бронхиального дерева - в качестве второго этапа обследования после бесконтрастного сканирования; 3) при отсутствии четкой Эхо-КГ визуализации нормально сформированных и типично расположенных магистральных артерий и вен грудной полости.

Анализируя результаты нашего исследования в свете современных литературных данных, следует отметить, что отечественные публикации не содержат сведений по проблемам КТ-ангиографии в диагностике врожденных пороков сердца у детей младших возрастных групп, а представленный материал является первым опытом использования этого метода в детской кардиологической практике. Кроме того, целый ряд вопросов до сих пор остается не освещенным и в зарубежной литературе. К ним можно отнести изученные в настоящей работе особенности рентгенологической манифестации нарушений легочного кровотока и изменений конфигурации сердца у младенцев, КТ-семиотику изменений паренхимы легких при различных гемодинамических нарушениях в МКК, сочетание аномалий сердца и легких и роль методов КТ в распознавании этих аномалий и их осложнений.

В остальном - результаты наших исследований находят подтверждения в зарубежных публикациях. Так, в большинстве специализированных педиатрических клиник базовым диагностическим исследованием младенцев с заболеваниями сердца и легких считается обзорная рентгенография грудной клетки (Вельтищев Ю.Е., с соавт. 1986; Иваницкий А.В., с соавт. 1991, 1995; Споров ОА 2001; Carty Н. 1993; Amplatz К. 2000; Donoghue V. 2000; Breysen L., et al. 2002; Park M.K. 2002). Алгоритмы дообследования варьируют в зависимости от основного заболевания и включают широкий спектр традиционных диагностических процедур различной степени инвазивности (Эхо-КГ, бронхоскопия, катетерная АКТ и др.), которые в последние годы все чаще дополняются современными методами визуализации — компьютерной (спиральной, высокоразрешающей, электронно-лучевой) и магнитно-резонансной томографией (МРТ). При этом, методики КТ преимущественно используются в пульмонологии, поскольку приоритеты ее в отображении легких давно доказаны, а МРТ, позволяющая оценить анатомию и гемодинамику порока сердца без лучевой нагрузки - соответственно в кардиологии (Терновой С.К., Синицын В.Е. 1998; Тюрин И.Е. 2003; Remy-

Jardin M., et al. 1998; Richter E. 1999$ Long F.R. 2001; Lucaya J., Strife J.L. 2002; Reuter M., et al. 2002).

Мы применили электронно-лучевую (компьютерную) томографию (ЭЛТ), при которой, используя пошаговый режим сканирования с минимальной экспозицией (0,1 сек) и синхронизацией с сердечным ритмом, получили изображения легких в различные фазы дыхательного цикла. Проведение ЭЛТ на фоне внутривенного болюсного контрастирования по разработанному протоколу позволило нам получить достаточно равномерное контрастирование всех полостей сердца и крупных сосудов без существенных артефактов. Выбранный нами протокол сканирования (пошаговый режим с диастолической ЭКГ-синхронизацией) применяется большинством зарубежных авторов, работающих на электронно-лучевых томографах с детьми младших возрастных групп (Westra S.J. 1996; Chen S.J., et al. 1998, 2001; Choi B.W., et al. 2001; Lee J.J., etal.2001).

Следует отметить, что методики компьютерной томографии (спиральной, мульти-детекторной и электронно-лучевой) в последние годы признаются приоритетными при обследовании детей с клиническими проявлениями стридора и трахео-эзофагеальной компрессии, развивающимися на фоне аномалий магистральных сосудов грудной клетки (Costello P., et al. 1992; Rencken L, et al. 1998; Berdon W.E. 2000; Kim Y.M., et al. 2000, 2002). Наши данные во многом соответствуют зарубежным публикациям, но имеют некоторые особенности, касающиеся возрастного состава пациентов и структуры выявленной сосудистой патологии. Так, большинство авторов (Haramati L.B., et al. 1996; Philip S., et al. 2001; Haramati L.B., et al. 2002;) исследуют пациентов разных возрастов с явными клиническими проявлениями трахео-эзофагеальной компрессии и, поэтому, основную патологию у них составляют сосудистые кольца и петли (двойная дуга аорты и легочный слинг). В нашем материале эти заболевания представлены единичными наблюдениями, поскольку в исследуемой группе пациентов грудного возраста показания для

КТАГ были гораздо шире, что нашло отражение в более высоком проценте выявления стенотических поражений центральных бронхов.

Подводя итог общим направлениям использования КТ-ангиографии у пациентов младших возрастных групп с ВПС, становится очевидно, что этот метод постепенно вытесняет традиционную катетерную АКТ из сферы диагностики целого ряда сложных ВПС, компонентами которых является патология артерий и вен грудной полости и аномалии ситуса (Le Bret R, et al. 1998; Westra S.J., et al. 1999; Kim T.N., et al. 2000). В нашем материале эта тенденция проявилась заметным уменьшением количества ежегодно проводимых диагностических внутрисердечных исследований (Рис. 15 ).

В заключении необходимо отметить, что методика КТАГ, использованная нами при обследовании детей первого года жизни с ВПС, не ограничивает потенциал электронно-лучевой томографии при исследовании сердца: можно применить пошаговый режим с систолической ЭКГ-синхронизацией и различные варианты динамического сканирования с расчетом фракции выброса и ряда других функциональных показателей (Yoshimura N et э1. 1998; FunabasЫ N et э1. 2000). Однако, учитывая то, что все наши пациенты предварительно обследованы с помощью эхокардиографии, мы применили минимальный по объему протокол исследования, при котором наиболее четко манифестировалась анатомия сердечных полостей и магистральных сосудов. Естественно, что результаты этих исследований мы оценивали в комплексе с клиническими и функциональными данными, и надеемся, что именно это позволило в конечном итоге выбрать оптимальную тактику лечения маленького пациента.

КГАГ/АКГ

Рисунок 15. Отношение количества проведенных КТАГ (всего 132 пациента) к АКГ (всего 51 пациент) по годам.

2000 2002 2004

выводы.

1. Современное лучевое исследование пациентов I года жизни с ВПС - это комплекс (алгоритм) последовательных диагностических процедур, направленных на изучение всего многообразия изменений органов грудной клетки младенца, спланированных с учетом минимальной инвазивности и реальных возможностей каждого метода в данной возрастной группе.

2. Традиционная рентгенография в прямой проекции на фоне эзофагографии сохраняет приоритет базового рентгенологического исследования, оценка результатов которого требует учета клинических и Эхо-КГ данных.

3. Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки является более объективным и эффективным методом оценки легочного кровотока и сопутствующих аномалий легких. Ее использование позволило диагностировать недоступные для традиционной рентгенографии поражения легких, в том числе предикторы вентиляционных осложнений.

4. Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиографии) является надежным и безопасным методом, позволяющим в рамках одного исследования за короткое время получить информацию о состоянии сердечно-сосудистых и бронхо-легочных структур. Это определяет приоритеты метода в диагностике ВПС с экстракардиальной сосудистой патологией.

5. Введение электронно-лучевой (компьютерной) томографии и КТ-ангиографии в алгоритм предоперационного обследования младенцев с ВПС имело существенное клиническое значение: у 7 больных (3,9%) был изменен план хирургического лечения, у 105 (59,0%) - оптимизирована тактика ведения интра-(после)операционного периода, у 81 (45,5%) — исключена из алгоритма инвазивная катетерная ангиокардиография.

6. Определение четких показаний к компьютерной томографии, объема и характера исследования в соответствии с конкретной клинико-диагностической ситуацией является залогом успешной диагностики ВПС у детей первого года жизни.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. Рентгенологическое исследование.

1. Традиционное рентгенологическое исследование у детей I года жизни с ВПС следует проводить в одной (прямой) проекции с контрастированием пищевода (при отсутствии противопоказаний к пероральному приему бариевой взвеси). Необходимо сконцентрировать внимание на достижении высокого качества изображения и полноценного его анализа.

2. Результатом исследования должно быть написание стандартного протокола, отражающего: а) легочный кровоток; б) характер сопутствующих изменений легких, средостения и грудной клетки; в) формирование, положение и размеры сердца, положение дуги аорты; г) характеристику абдоминального ситуса. Следует иметь в виду, что физиологические и морфо-функциональные особенности младенческого организма не позволяют в полной мере использовать классическую рентгеносемиотику.

3. При анализе легочного рисунка необходимо ориентироваться на калибр и количество легочных сосудов, учитывая уровень диафрагмы, косвенно характеризующий фазу дыхания.

4. При проведении прицельного поиска сопутствующих поражений легких следует оценить равномерность аэрации паренхимы с обеих сторон и в пределах одного легкого и расположение органов средостения.

5. При изучении сердца необходимо: а) определить его формирование в соответствии с предсердно-абдоминальным ситусом; б) оценить размеры, положение и конфигурацию, учитывая возрастные и конституциональные особенности; в) определить положение дуги и нисходящего отдела аорты и состояние контрастированного пищевода, изменения которого могут свидетельствовать о патологии магистральных артерий грудной полости.

6. При выявлении изменений, не поддающихся трактовке с помощью традиционной рентгенографии, следует рекомендовать компьютерную томографию.

Электронно-лучевая (компьютерная) томография (ЭЛТ).

1. ЭЛТ грудной клетки у детей I года жизни с ВПС должна проводиться в соответствии с конкретными показаниями. К ним относятся: 1) несоответствие тяжести дыхательной недостаточности гемодинамике порока, клиника трахео-бронхообструкции и высокой легочной гипертензии; 2) наличие на рентгенограмме легочной патологии, кардиомегалии П-Ш степени, смещения сердца и деформации контрастиров энного пищевода.

2. При использовании электронно-лучевого томографа оптимальная визуализация исследуемых органов достигается при пошаговом режиме сканирования с толщиной среза 3 (или 1,5) мм и синхронизации с ритмом сердечных сокращений.

3. Результатом исследования должно быть написание протокола, отражающего: а) легочный кровоток; б) характер сопутствующих изменений легких, средостения и грудной клетки; в) формирование, положение и размеры сердца, положение дуги аорты; г) абдоминальный ситус. Следует иметь в виду, что у младенцев изображения регистрируются в различные фазы дыхательного цикла, что необходимо учитывать при анализе морфо- и денситометрических показателей.

4. При изучении легочного рисунка следует анализировать состояние всех его элементов (на инспираторных сканах): артерий, крупных венозных коллекторов и мелких периферических сосудов.

5. При оценке трахео-бронхиального дерева необходимо исключить аномалии, представляющие опасность развития вентиляционных осложнений: а) дистопии бронхов; б) стенозы трахеи и крупных бронхов. Прицельный поиск симптомов нарушения вентиляции проводится при сравнении плотности паренхимы на инспираторных и экспираторных сканах.

6. При анализе сердца следует: а) изучить его формирование в соответствии с предсердно-абдоминальным ситусом, положение и размеры, выбрав для морфометрии инспираторный скан с максимальным поперечником сердца; в) оценить состояние аорты (расположение дуги и нисходящего отдела).

Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТАГ).

1. КТАГ у детей I года жизни с ВПС проводится в соответствии с конкретными показаниями: 1) при экстракардиальной сосудистой патологии или нечеткой Эхо-КГ визуализации нормально сформированных и типично расположенных магистральных артерий и вен грудной полости в качестве альтернативы катетерной АКТ, когда отсутствует необходимость прямого изучения гемодинамики или экстренного проведения эндоваскулярного лечения; 2) у пациентов с аномалиями паренхимы легких и трахео-бронхиального дерева - в качестве второго этапа обследования после бесконтрастного сканирования.

2. Оптимальная визуализация камер сердца и сосудов достигается при соблюдении определенных пунктов протокола: а) седации пациента, обеспечивающей неподвижность в процессе исследования; б) пошагового режима сканирования (толщина среза 1,5 мм, ЭКГ-синхронизация); в) адекватного выбора скорости введения «контраста» и времени задержки сканирования, в зависимости от места инфузии и гемодинамических особенностей порока. Параметры для контрастного сканирования планируются после нативной ЭЛТ грудной клетки.

3. Результатом исследования должно быть написание протокола, отражающего: а) сердечный ситус; б) детальную анатомию ВПС; в) характеристику легочного кровотока, состояние трахео-бронхиального дерева и его пространственных взаимоотношений с сосудами средостения. После завершения сканирования и визуальной оценки качества полученных изображений дальнейшее пребывание пациента в кабинете не требуется.

4. Базовым диагностическим изображением являются аксиальные томограммы, далее — желательно построение мультипланарных и трехмерных реконструкций. При отсутствии возможности выполнения постпроцессорной обработки необходимо отображение графической схемы порока. Представленные изображения должны быть адекватны для восприятия и совпадать с видением хирурга во время операции.

5. Выявление изменений в сердце, не поддающихся трактовке с помощью КТАГ (предел возможностей метода), требует решения вопроса о назначении целенаправленного дообследования с использованием катетерной ангиокардиографии.

Список научныхработ, опубликованных по теме диссертации

1.Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Гришаева О.М., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В. Спиральная компьютерная томография. Новые возможности неинвазивной оценки сосудов малого круга кровообращения //IV ежегодная сессия НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Тез.докл.- Москва, 14-16 мая 2000 г., с. 142.

2. Макаренко В.Н., Гришаева О.М., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В. Сравнительная оценка спиральной и электронно-лучевой компьютерной томографии органов грудной клетки у детей раннего возраста с ВПС //IV ежегодная сессия НЦ ССХ им. АН.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Тез.докл.- Москва, 14-16 мая 2000 г., с. 144.

3. Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Гришаева О.М., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В., Лобачева Г.В. Комплексная лучевая диагностика изменений в легких при пороках сердца // I Всероссийский научный Форум с международным участием «Радиология 2000». - «Лучевая диагностика и лучевая терапия на пороге третьего тысячелетия», Москва, 2000, с. 244.

4. Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В., Гришаева О.М. Визуализация легочных артерий на электронно-лучевом томографе при различных ВПС //VI Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. -Москва, 5-8 декабря 2000 г. - Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН №2, с. 256.

5. Бокерия Л.А., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Ким А.И., Кошелева Л.В., Вишнякова МВ. Первый опыт применения электронно-лучевой компьютерной томографии в диагностике врожденных пороков сердца // V ежегодная сессия НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых

ученых.- Москва, 2001 г. - Бюллетень НЦ ССХ им. А.НБакулева РАМН №3, май 2001 г.,с.124.

6. Вишнякова М.В., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Кошелева Л.В., Лужина И А Рентгенодиагностика гипоплазии легкого // V ежегодная сессия НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва, 2001 г. - Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН №3,2001, с.125.

7. Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В. Рентгенодиагностика поражений легких при врожденных пороках сердца у детей в возрасте до 1 года // Материалы УШ Всероссийского съезда рентгенологов и радиологов. «Алгоритмы в лучевой диагностике и программы лучевого комплексного лечения больных». -Москва, 2001 г., с.88.

8. Вишнякова М.В., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Кошелева Л.В., Рогова Т.В. Диагностика аномалий развития легких при врожденных пороках сердца у детей в возрасте до 1 года // «Современные методы визуализации в сердечно-сосудистой хирургии». НЦССХ РАМН, тезисы докладов и сообщений. Симпозиум, Москва, 24 октября 2001, сб.

9. Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Ким А.И., Кошелева Л.В., Вишнякова М.В. Диагностика врожденных пороков сердца у детей первого года жизни с помощью электронно-лучевой томографии // «Современные методы визуализации в сердечно-сосудистой хирургии». НЦССХ РАМН, тезисы докладов и сообщений. Симпозиум, Москва, 24 октября 2001, с. 12.

10. Бокерия Л.А., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Ким А.И., Кошелева Л.В., Вишнякова М.В. Рентгенодиагностика врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Новые возможности и алгоритмы исследований // Бюллетень НЦССХ РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», том 2, №6, ноябрь-декабрь 2001. Материалы Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - Москва, 27-30 ноября, 2001, с.211.

11. Вишнякова М.В., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Кошелева Л.В., Рогова Т.В. Рентгенодиагностика поражений легких при врожденных пороках сердца у детей в возрасте до 1 года // Бюллетень НЦССХ РАМН «Сердечно-

сосудистые заболев ания», том 2, № б, ноябрь-декабрь 2001. Материалы Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - Москва, 27-3- ноября,

2001, с. 213.

12. Bokeria LA, Ivanitsky AV., Makarenko V.N., Kim A.I., Kosheleva L.V., Vishnyakova M.V. Electron-beam tomography in diagnosis of congenital heart diseases in infants // Cardio-Vascular & Interventional Radiology 2001: vol.24, suppl.l,2001,p.248.

13. Бокерия Л.А., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В., Ким А.И., Ильин В.Н., Туманян М.Р. Ангиокардиография с помощью электронно-лучевой компьютерной томографии у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца //VI ежегодная сессия НЦССХ с Всероссийской конференцией молодых ученых. - Москва, 12-14 мая 2002 г. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания». -

2002, т. 3,№ 5, с. 145.

14. Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В., Лобачева Г.В., Туманян М.Р., Ильин В.Н., Ким А.И Электронно-лучевая томография при критических состояниях у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца // VI ежегодная сессия НЦССХ с Всероссийской конференцией молодых ученых. - Москва, 12-14 мая 2002 г. Бюллетень НЦССХ им. АН.Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания». -2002, т. 3,№ 5, с. 147.

15. Вишнякова М.В., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Ким А.И, Кошелева Л.В., Ерохина О.В. Современное рентгенологическое исследование в диагностике поражений легких у младенцев // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002». Москва 29-31 мая 2002 г., с.6-7.

16. Макаренко В.Н., Иваницкий А.В., Вишнякова М.В., Ким А.И, Кошелева Л.В., Рогова Т.В. Роль электронно-лучевой томографии в комплексном обследовании детей первого года жизни с врожденными пороками сердца // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002». Москва 29-31 мая 2002 г., с. 164-165.

17. Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Юрпольская Л.А., Кошелева Л.В. Современная компьютерная томография в комплексной лучевой диагностике врожденных пороков сердца у детей первого года жизни // Ультразвуковая, лучевая и функциональная диагностика (кровообращение, дыхание, пищеварение). - Москва, 2002, с. 155-61.

18. Бокерия Л.А., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В., Ким А.И., Ильин В.Н., Туманян М.Р. Сверхбыстрая компьютерная томография в диагностике поражений легких у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца // VHI Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. - Москва, 18-22 ноября 2002 г. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания». — 2002, т. 3, № И, с. 269.

19. Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В., Ким А.И., Туманян М.Р., Ерохина О.В. КТ-ангиография в диагностике общего артериального ствола у детей первого года жизни // "Ш Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. - Москва, 18-22 ноября 2002 г. Бюллетень НЦССХ им. АН.Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания». — 2002, т. 3, № 11, с. 270.

20. Иваницкий А.В., Махачев ОА, Крюков В.А., Карабегов P.P., Вишнякова М.В., Рогова Т.В. Трехпредсердное сердце с аномальным дренажом легочных вен: анатомия, гемодинамика и неинвазивная диагностика порока // Визуализация в клинике. - 2002, № 20, с. 62-72.

21. Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В., Ким А.И., Лобачева Г.В. Комплексная лучевая диагностика изменений легких у больных первого года жизни с врожденными пороками сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -2002, № 6, с. 17-22.

22. Вишнякова М.В., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Рогова Т.В., Кошелева Л.В. КТ-ангиография в диагностике коарктации и перерыва дцги аорты у детей первого года жизни // VII ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН и Всероссийская конференция молодых ученых. - М., 2542

27 мая 2003. Бюллетень НЦССХ им. АН.Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания». - 2003, т. 4, №6, с.173.

23. Бокерия Л.А., Иваницкий А.В., Ким А.И., Рогова Т.В., Вишнякова М.В., Неталиева Г.Н. Возможности различных методов диагностики анатомических форм коарктации аорты у детей первого года жизни // VII ежегодная сессия НЦССХ им. АН.Бакулева РАМН и Всероссийская конференция молодых ученых. - Москва, 25-27 мая 2003 г. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания». - 2003, т. 4, №б, с.201.

24. Bokeria LA, Ivanitsky AV., Makarenko V.N., Vishnyakova M.V., Kim AI., Ilyin V.N., Tumantan M.R., Kosheleva L.V. EBT-angiography in the diagnosis of aorta-pulmonary communications in infants with congenital heart diseases // ESCR, BerlinDE, October 31 -November 1, 2003, European Radiology, 2003: v.13, NolO,H28-97.

25. Бокерия Л.А., Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В., Ким А.И., Ильин В.Н., Туманян М.Р. Электронно-лучевая томография в диагностике врожденных пороков сердца у детей первого года жизни // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2003, N 4, с. 31-34.

26. Вишнякова М.В. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки // Функциональная диагностика в кардиологии. Под редакцией Л.А. Бокерия. В 2-х т. Т 1. - М.: Издательство НЦССХ им. АНБакулева РАМН. 2002 -Раздел Ш, с. 347-359.

27. Иваницкий А.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Кошелева Л.В., Ким А.И., Ильин В.Н., Туманян М.Р. КТ-ангиография в диагностике аорто-легочных сообщений у детей первого года с врожденными пороками сердца // IX Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. - Москва, 18-21, 2003. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания». -2003,т.4,№11,с.293.

28. Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Чечнева В.В., Елизаров М.Ю., Ким АИ, Ильин В.Н., Алекян Б.Г., Вишнякова М.В. ОАС у новорожденных и детей 1-го года // IX Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. - Москва,

18-21 ноября 2003 г. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева «Сердечнососудистые заболевания». — 2003, т. 4, № 11, с.317.

29. Bokeria LA, Makarenko V.N., Vishnyakova M.V., Kim A.I. ЕВТ-angiography in the urgent examination of infants with congenital heart diseases // ESCR, Berlin DE, October 29 - November 30, 2004, European Radiology, 2004: v.l4,NolO,R31-112.

30. Бокерия Л.А., Иваницкий А.В., Ким А.И., Рогова Т.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В. Электронно-лучевая томография в диагностике коарктации и перерыва дуги аорты у детей первого года жизни // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2004, №1, с. 21-35.

31. Вишнякова М.В. Рентгенологическое исследование детей первого года жизни с врожденными пороками сердца: традиции, особенности, новые возможности // Вестник рентгенологии и радиологии. — 2004, №4: 10-18.

32. Иваницкий А.В. Макаренко В.Н. Вишнякова М.В. Соболев А.В. Лерман А.В. Диагностика врожденного стеноза и атрезии легочных вен // X Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. — Москва, 2004. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания». -2004, т. 5, №11,с.283.

33. Вишнякова М.В. Особенности проведения рентгенологического исследования сердца у детей первого года жизни // X Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. - Москва, 2004. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева «Сердечно-сосудистые заболевания». — 2004, т. 5, № 11, с. 283.

34. Макаренко В.Н., Вишнякова М.В. Рогова Т.В. КТ-ангиография у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца // Медицинская визуализация. —2004, №5, с. 56-62.

35. Бокерия Л.А., Ким АИ, Рогова Т.В., Макаренко В.Н., Вишнякова М.В., Крюков В.А. Методы диагностики анатомических форм коарктации аорты у детей первого года жизни // Всероссийская конференция с международным участием «Критические пороки сердца периода новорожденности». Москва, 11-12 марта 2005, с.36.

36. Рогова Т.В., Вишнякова М.В., Ерохина О.В., Харитонова С.С. Ким А.И. Особенности клинического течение врожденных пороков сердца, сочетающихся с патологией легких // Всероссийская конференция с международным участием «Критические пороки сердца периода новорожденности». Москва, 11-12 марта 2005, с.7б.

37. Рогова Т.В., Вишнякова М.В. Клиника, диагностика и показания к хирургическому лечению коарктации аорты у новорожденных и грудных детей // Детские болезни сердца и сосудов. - 2005, № 1, с.48-54.

* f» «. í

V5 * ¡У-

( ?

I j * 5 jf I

i9шй2005vl21 ; 958

Развитие лучевых методов исследования в сфере диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) неразрывно связано с прогрессом кардиохирургии. В 50-60 годах прошлого века в трудах М.А. Иваницкой (1960, 1970), Moers C.A.F. (1975) и ряде других работ были сформулированы принципы анализа сердца и сосудов малого круга кровообращения (МКК), сохраняющие актуальность до настоящего времени [19, 27, 16, 94, 149]. Классическая методика рентгенологического исследования стала неотъемлемой частью комплекса диагностических исследований кардиологических больных. При врожденных пороках сердца (ВПС) по характеру изменений легочного рисунка устанавливался тип порока, а изучение сердечного силуэта позволяло косвенно оценить размеры отдельных полостей сердца и диаметр магистральных сосудов.

На основании результатов объективного, функционального (электро- и фонокардиография) и рентгенологического исследований решался вопрос о необходимости дообследования с помощью внутрисердечных методов и/или возможности хирургического лечения. На протяжении многих лет единственным методом уточненной диагностики ВПС - «золотым стандартом» - считалась катетерная ангиокардиография (АКГ). Непосредственное контрастирование полостей сердца и сосудов с возможностью прямого измерения давления и изучения направлений движения крови сделало этот метод приоритетным при определении тактики хирургических вмешательств [18, 21]. Значительный вклад в развитие данного направления в мировой науке сделан учеными НЦССХ им А.Н. Бакулева РАМН - Ю.С. Петросяном, A.B. Иваницким, Б.Г. Алекяном и другими.

Совершенствование методов хирургического лечения врожденных пороков сердца способствовало расширению кардиохирургической помощи детям младших возрастных групп [12, 10]. В этот период в комплекс диагностических исследований постепенно внедряются, совершенствуются и завоевывают позиции методики эхокардиографии, усложняется и расширяется арсенал эндоваскулярных вмешательств.

Параллельно этим процессам активно развиваются методы рентгеновской компьютерной диагностики. Появление спиральных сканирующих систем, обладающих высокой скоростью получения изображений и дополнительными возможностями постпроцессорной обработки (реконструкции плоскостных и трехмерных изображений), обеспечило совершенно иной, качественно более высокий уровень исследования человеческого организма, в том числе и органов грудной клетки [44, 163]. Однако, использование компьютерных технологий для диагностики сердечно-сосудистых заболеваний в нашей стране в настоящее время ограничивается исследованием преимущественно взрослых пациентов с патологией сосудистой системы и детей старших возрастных групп [47, 30].

Современные тенденции в кардиологии и кардиохирургии направлены на раннее выявление и лечение ВПС - с самых первых дней жизни ребенка. В структуре младенческой смертности среди всех пороков развития врожденные пороки сердца составляют около 46% [9]. Известно, что при естественном течении болезни на первом году жизни погибают до 40% детей [106]. У оставшихся в живых прогрессирующая сердечная недостаточность и ряд сопутствующих осложнений болезни рано, или поздно приводят к летальному исходу. В период новорожденности в экстренном хирургическом вмешательстве нуждаются до 30% детей, родившихся с ВПС, и, по меньшей мере, 50% детей должны быть оперированы в течение первого года жизни. Опыт иностранных и отечественных кардиохирургов показывает, что при большинстве ВПС существуют реальные возможности выполнения радикальных операций в период новорожденности и первые месяцы жизни ребенка. В ведущих клиниках мира число таких операций в настоящее время составляет от 40 до 90% [8].

В России первые операции при врожденных пороках сердца у новорожденных и детей первого года жизни были выполнены в Институте

ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН в отделении, которое было создано по инициативе Б.А. Константинова в 1964 году. В 1980 году под руководством директора института академика В.И. Бураковского открылось отделение экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, в котором началась планомерная разработка проблем неонатальной интенсивной кардиологии и экстренной хирургии [24].

С 1995 года благодаря усилиям дирекции Центра и личному вкладу академика Л.А. Бокерия в развитие данного направления кардиохирургии, значительно увеличился спектр хирургических вмешательств у пациентов в возрасте до 1 года. Уже к 2001 году НЦССХ им. А.Н. Бакулева оказывает более 50% всего объема помощи этому контингенту больных, являясь лидером в хирургии ООАВК, ТМА, тетрады Фалло и других сложных врожденных пороков [6].

В настоящее время в Центре функционирует три специализированных отделения для лечения детей первого года жизни с ВПС. Активно разрабатываются и внедряются новые методы интенсивной терапии, увеличивается диапазон хирургических и эндоваскулярных вмешательств, совершенствуются методики ультразвукового сканирования (трехмерное, внутрисосудистое). Однако, несмотря на расширение арсенала диагностических средств, алгоритм рентгенологического обследования, включающий полипозиционную рентгенографию, с последующим проведением в подавляющем большинстве случаев катетерной ангиокардиографии, не претерпел практических никаких изменений с момента его создания и используется одинаково у детей всех возрастов. При этом, не принимаются во внимание ни возрастные особенности грудной клетки младенцев, затрудняющие визуализацию легких и поиск сопутствующих пороков развития бронхиального дерева, ни значительные дозы облучения при многопроекционной рентгенографии без гарантии получения объективной информации о состоянии полостей сердца, ни риск инвазивных диагностических процедур у пациентов с выраженной недостаточностью кровообращения.

Первый положительный опыт использования компьютерной (спиральной и электронно-лучевой) томографии при ВПС у младенцев, накопленный в мире, свидетельствовует о широких перспективах детального изучения сердечно-сосудистой анатомии [190, 82, 121, 134]. Особое внимание привлекают научные работы, в которых анализируются случаи сочетания пороков сердца и легких, возможности их комбинированного лечения и роль методик компьютерной томографии (спиральной и ЭЛТ) в выявлении таких аномалий [91,100].

Немногочисленность таких публикаций, на наш взгляд, нельзя объяснить только дефицитом оснащения детских кардиохирургических клиник подобными аппаратами. Определенное значение имеют сложившиеся стереотипы и многолетние традиции использования катетерной ангиокардиографии у больных с ВПС. Однако, современные тенденции неонатологии, направленные на минимизацию инвазии при обследовании и лечении детей первого года жизни, а также активное внедрение в клиническую практику многосрезовых компьютерных томографов последнего поколения, создает весьма благоприятную перспективу для развития данной проблемы.

Следует отметить, что в основном вопросы диагностики и лечения врожденных пороков сердца и легких освещаются раздельно как в зарубежной, так и в отечественной литературе. При этом, с одной стороны, подчеркивается неоспоримое преимущество методик КТ в оценке состояния паренхимы легких у больных с врожденными, интерстициальными и бронхо-обструктивными поражениями [169, 103, 157, 165]. С другой - анализируются приоритетные возможности диагностики ряда ВПС и оценки сосудистых структур легких [133, 191, 86]. Лишь в единичных публикациях обобщаются сведения о комбинированной патологии сердца и легких, преимущественно касающиеся компрессионных поражений трахеи и бронхов на фоне патологии дуги аорты, ствола и ветвей легочной артерии [119, 194].

Обращает на себя внимание тот факт, что наряду с детальным освещением результатов компьютерной томографии у таких больных, полностью отсутствует информация о возможностях базового рентгенологического исследования в выявлении комбинированной патологии. Хотя именно при традиционной рентгенографии, позволяющей получить одномоментное изображение органов грудной клетки в целом, могут быть определены показания к проведению КТ и спланирован дальнейший диагностический алгоритм.

В течение последних лет (1999-2004) в рентгенодиагностическом отделе НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН накоплен определенный опыт использования электронно-лучевой томографии (ЭЛТ) при обследовании детей первого года жизни в ВПС. Наряду с традиционным комплексом исследований (Эхо-КГ, рентгенография и катетерная АКГ), метод ЭЛТ все шире используется для диагностики врожденных пороков сердца и сопутствующей патологии бронхо-легочного комплекса, уточнения сердечного, легочного и абдоминального ситуса и оценки результатов хирургического лечения.

Критериями отбора пациентов для проведения ЭЛТ являются различные диагностические ситуации: необходимость уточнения результатов эхокардиографии и более объективной оценки состояния легких и средостения после рентгенографии, детализация пространственной анатомии сердца и крупных сосудов после катетерной АКГ и ряд других.

Очевидно, что столь широкий спектр применения ЭЛТ требует анализа и систематизации показаний, результатов и диагностической значимости метода при обследовании детей I года жизни с ВПС. Именно в этой возрастной группе возникают наибольшие трудности при определении эффективных диагностических алгоритмов, поскольку физиологические особенности младенческого организма не только усложняют проведение стандартных исследований, но и не позволяют в полной мере использовать известные диагностические критерии врожденных пороков сердца.

В наибольшей степени это касается полипозиционной рентгенографии, информативность которой у детей до 1 года абсолютно не соответствует привычным представлениям о возможностях классического рентгенологического исследования, что ставит под сомнение целесообразность выполнения его по стандартной схеме. Учитывая высокий потенциал эхокардиографии в визуализации сердечных структур и оценке гемодинамики, приоритетом для базового рентгенологического исследования должно стать изучение сосудов малого круга кровообращения, особенностей конфигурации сердца, абдоминального ситуса, а также, активный поиск симптоматики сопутствующих врожденных и приобретенных поражений легких и экстракардиальной патологии.

Эти задачи заставляют по-новому осмыслить методику рентгенографии, сконцентрировав внимание на методологии анализа ее результатов и определении адекватного алгоритма дообследования, в арсенал которого в соответствии с конкретными показаниями, должны быть включены компьютерная томография (нативное, контрастное исследование) и/или катетерная ангиокардиография.

Все вышеизложенное обусловило необходимость проведения данной работы и определяет ее актуальность.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:

Разработать современную концепцию использования комплекса рентгенологических методов исследования у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Оценить потенциал традиционной рентгенографии в диагностике ВПС и сопутствующих поражений легких у детей первого года жизни и оптимизировать объем базового рентгенологического исследования.

2. Изучить возможности электронно-лучевой (компьютерной) томографии в оценке состояния сердца и легких при ВПС.

3. Изучить возможности электронно-лучевой (компьютерной) томографии с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиографии) в диагностике экстракардиальной сосудистой патологии при ВПС и сравнить полученные результаты с данными катетерной ангиокардиографии, операций и морфологических исследований.

4. Разработать методологию анализа результатов электронно-лучевой (компьютерной) томографии при врожденной патологии сердца и легких.

5. Разработать варианты стандартных алгоритмов обследования пациентов первого года жизни с ВПС и сопутствующими поражениями легких с использованием современных рентгенологических методов исследования.

ПОЛОЖЕНИЯ ДИССЕРТАЦИИ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

• Результатом использования современных лучевых методов исследования младенца с ВПС является детальная оценка комплекса изменений органов грудной полости в условиях минимальной инвазивности диагностических процедур.

• Традиционное рентгенологическое исследование, с учетом реальных возможностей в данной возрастной группе, должно быть ограничено рентгенографией в прямой проекции на фоне эзофагографии с целью получения базовой диагностической информации о состоянии легких (паренхимы и кровотока) и сердца (формирования, положения, размеров, особенностей конфигурации и структуры).

• Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки является более эффективным методом оценки легочного кровотока и поражений легких и должна применяться в качестве следующего этапа обследования при наличии конкретных показаний.

• Принципы анализа изображений (рентгенограммы и компьютерных аксиальных томограмм) основываются на изучении единой рентгено-семиотики, складывающейся в характеристику определенных пунктов протокола результатов исследования.

• Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиография, КТАГ) - это щадящая диагностическая процедура, являющаяся по существу ангиогкардиографией, выполненной на компьютерном томографе.

• Технология сканирования, позволяющая получить равномерное контрастирование камер сердца и сосудов и изучить их пространственные взаимоотношения между собой и с другими органами средостения, определяет преимущества метода КТАГ в диагностике экстракардиальной сосудистой патологии и обосновывает возможность применения его в качестве альтернативы катетерной ангиокардиографии.

• Рациональный алгоритм использования лучевых исследований у младенцев с ВПС планируется с учетом диагностической эффективности, безопасности и приоритетных возможностей современных методов визуализации в конкретной клинико-диагностической ситуации.

Работа выполнена в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (директор -академик РАМН, профессор Бокерия JT.A.) в рентгенодиагностическом отделе (руководитель - член-корр. РАМН, профессор Иваницкий A.B.), отделении компьютерной и магнитно-резонансной томографии (заведующий - д.м.н. Макаренко В.Н.), отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения (руководитель - д.м.н., профессор Алекян Б.Г.), отделении экстренной хирургии недоношенных и детей I года жизни с ВПС (руководитель - д.м.н., профессор Ильин В.Н.), отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей I года жизни с ВПС (руководитель

Иваницкий A.B. д.м.н., профессор Ким А.И.), отделении неонатальной интенсивной кардиологии (руководитель - д.м.н. Туманян М.Р.), лаборатории патологической анатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н., профессор Серов P.A.).

Автор приносит глубокую благодарность и признательность дирекции НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН, профессор Бокерия JI.A.), научным консультантам академику РАМН, профессору

Бокерия Л.А. и член-корреспонденту РАМН, профессору A.B. Иваницкому доктору медицинских наук Макаренко В.Н. и всем сотрудникам отделений и лабораторий, принимавших участие в совместных исследованиях.

выводы.

1. Современное лучевое исследование пациентов I года жизни с ВПС - это комплекс (алгоритм) последовательных диагностических процедур, направленных на изучение всего многообразия изменений органов грудной клетки младенца, спланированных с учетом минимальной инвазивности и реальных возможностей каждого метода в данной возрастной группе.

2. Традиционная рентгенография в прямой проекции на фоне эзофагографии сохраняет приоритет базового рентгенологического исследования, оценка результатов которого требует учета клинических и Эхо-КГ данных.

3. Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки является более объективным и эффективным методом оценки легочного кровотока и сопутствующих аномалий легких. Ее использование позволило диагностировать недоступные для традиционной рентгенографии поражения легких, в том числе предикторы вентиляционных осложнений.

4. Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиографии) является надежным и безопасным методом, позволяющим в рамках одного исследования за короткое время получить информацию о состоянии сердечно-сосудистых и бронхо-легочных структур. Это определяет приоритеты метода в диагностике ВПС с экстракардиальной сосудистой патологией.

5. Введение электронно-лучевой (компьютерной) томографии и КТ-ангиографии в алгоритм предоперационного обследования младенцев с ВПС имело существенное клиническое значение: у 7 больных (3,9%) был изменен план хирургического лечения, у 105 (59,0%) - оптимизирована тактика ведения интра-(после)операционного периода, у 81 (45,5%) — исключена из алгоритма инвазивная катетерная ангиокардиография.

6. Определение четких показаний к компьютерной томографии, объема и характера исследования в соответствии с конкретной клинико-диагностической ситуацией является залогом успешной диагностики ВПС у детей первого года жизни.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

Рентгенологическое исследование.

1. Традиционное рентгенологическое исследование у детей I года жизни с ВПС следует проводить в одной (прямой) проекции с контрастированием пищевода (при отсутствии противопоказаний к пероральному приему бариевой взвеси). Необходимо сконцентрировать внимание на достижении высокого качества изображения и полноценного его анализа.

2. Результатом исследования должно быть написание стандартного протокола, отражающего: а) легочный кровоток; б) характер сопутствующих изменений легких, средостения и грудной клетки; в) формирование, положение и размеры сердца, положение дуги аорты; г) характеристику абдоминального ситуса. Следует иметь в виду, что физиологические и морфо-функциональные особенности младенческого организма не позволяют в полной мере использовать классическую рентгеносемиотику.

3. При анализе легочного рисунка необходимо ориентироваться на калибр и количество легочных сосудов, учитывая уровень диафрагмы, косвенно характеризующий фазу дыхания.

4. При проведении прицельного поиска сопутствующих поражений легких следует оценить равномерность аэрации паренхимы с обеих сторон и в пределах одного легкого и расположение органов средостения.

5. При изучении сердца необходимо: а) определить его формирование в соответствии с предсердно-абдоминальным ситусом; б) оценить размеры, положение и конфигурацию, учитывая возрастные и конституциональные особенности; в) определить положение дуги и нисходящего отдела аорты и состояние контрастированного пищевода, изменения которого могут свидетельствовать о патологии магистральных артерий грудной полости.

6. При выявлении изменений, не поддающихся трактовке с помощью традиционной рентгенографии, следует рекомендовать компьютерную томографию.

Электронно-лучевая (компьютерная) томография.

1. ЭЛТ грудной клетки у детей I года жизни с ВПС должна проводиться в соответствии с конкретными показаниями. К ним относятся: 1) несоответствие тяжести дыхательной недостаточности гемодинамике порока, клиника трахео-бронхообструкции и высокой легочной гипертензии; 2) наличие на рентгенограмме легочной патологии, кардиомегалии II-III степени, смещения сердца и деформации контрастированного пищевода.

2. При использовании электронно-лучевого томографа оптимальная визуализация исследуемых органов достигается при пошаговом режиме сканирования с толщиной среза 3 (или 1,5) мм и синхронизации с ритмом сердечных сокращений.

3. Результатом исследования должно быть написание протокола, отражающего: а) легочный кровоток; б) характер сопутствующих изменений легких, средостения и грудной клетки; в) формирование, положение и размеры сердца, положение дуги аорты; г) абдоминальный ситус. Следует иметь в виду, что у младенцев изображения регистрируются в различные фазы дыхательного цикла, что необходимо учитывать при анализе морфо- и денситометрических показателей.

4. При изучении легочного рисунка следует анализировать состояние всех его элементов (на инспираторных сканах): артерий, крупных венозных коллекторов и мелких периферических сосудов.

5. При оценке трахео-бронхиального дерева необходимо исключить аномалии, представляющие опасность развития вентиляционных осложнений: а) дистопии бронхов; б) стенозы трахеи и крупных бронхов. Прицельный поиск симптомов нарушения вентиляции проводится при сравнении плотности паренхимы на инспираторных и экспираторных сканах.

6. При анализе сердца следует: а) изучить его формирование в соответствии с предсердно-абдоминальным ситусом, положение и размеры, выбрав для морфометрии инспираторный скан с максимальным поперечником сердца; в) оценить состояние аорты (расположение дуги и нисходящего отдела).

Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТАГ).

1. КТАГ у детей I года жизни с ВПС проводится в соответствии с конкретными показаниями: 1) при экстракардиальной сосудистой патологии или нечеткой Эхо-КГ визуализации нормально сформированных и типично расположенных магистральных артерий и вен грудной полости в качестве альтернативы катетерной АКТ, когда отсутствует необходимость прямого изучения гемодинамики или экстренного проведения эндоваскулярного лечения; 2) у пациентов с аномалиями паренхимы легких и трахео-бронхиального дерева - в качестве второго этапа обследования после бесконтрастного сканирования.

2. Оптимальная визуализация камер сердца и сосудов достигается при соблюдении определенных пунктов протокола: а) седации пациента, обеспечивающей неподвижность в процессе исследования; б) пошагового режима сканирования (толщина среза 1,5 мм, ЭКГ-синхронизация); в) адекватного выбора скорости введения «контраста» и времени задержки сканирования, в зависимости от места инфузии и гемодинамических особенностей порока. Параметры для контрастного сканирования планируются после нативной ЭЛТ грудной клетки.

3. Результатом исследования должно быть написание протокола, отражающего: а) сердечный ситу с; б) детальную анатомию ВПС; в) характеристику легочного кровотока, состояние трахео-бронхиального дерева и его пространственных взаимоотношений с сосудами средостения. После завершения сканирования и визуальной оценки качества полученных изображений дальнейшее пребывание пациента в кабинете не требуется.

4. Базовым диагностическим изображением являются аксиальные томограммы, далее - желательно построение мультипланарных и трехмерных реконструкций. При отсутствии возможности выполнения постпроцессорной обработки необходимо отображение графической схемы порока. Представленные изображения должны быть адекватны для восприятия и совпадать с видением хирурга во время операции. 5. Выявление изменений в сердце, не поддающихся трактовке с помощью КТАГ (предел возможностей метода), требует решения вопроса о назначении целенаправленного дообследования с использованием катетерной ангиокардиографии.