Автореферат и диссертация по медицине (14.02.06) на тему:Комплексное изучение инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей и современные подходы к их реабилитации

На правах рукописи

РОМАНОВА Зарифа Андреевна

КОМПЛЕКСНОЕ ИЗУЧЕНИЕ ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ И СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ИХ РЕАБИЛИТАЦИИ

14.02.06 - медико-социальная экспертиза

и медико-социальная реабилитация

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2014

6 НОЯ гщ

005554528

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении "Федеральное бюро медико-социальной экспертизы" Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации

Научный руководитель доктор медицинских наук Науменко Людмила Леонидовна

Официальные оппоненты:

Доскин Валерий Анатольевич - заслуженный деятель науки Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой поликлинической педиатрии ГБОУ ДПО "Российская медицинская академия последипломного образования" Министерства здравоохранения Российской Федерации

Модестов Арсений Арсеньевич - заслуженный врач Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией организации медицинской помощи детскому населению ФГБНУ "Научный центр здоровья детей"

Ведущее учреждение

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования "Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов" Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации

Защита состоится "_"_2014 г. в_часов

на заседании диссертационного совета Д 224.007.01 при Федеральном государственном бюджетном учреждении "Федеральное бюро медико-социальной экспертизы" Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации (127486, Москва, ул. Ивана Сусанина, д. 3)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Федерального государственного бюджетного учреждения "Федеральное бюро медико-социальной экспертизы" Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации (127486, Москва, ул. Ивана Сусанина, д. 3)

Автореферат разослан "_"__2014 г.

Учёный секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук

Ковшарь Юрий Анатольевич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Врождённые аномалии (пороки развития) у детей являются актуальной медико-социальной проблемой в связи с высокой их распространённостью, ростом заболеваемости, инвалидности и необходимостью разработки комплексных программ по профилактике заболеваемости, инвалидности и медико-социальной реабилитации данного контингента детей (JI.JI. Науменко, 2009; В.А. Доскин, Е.Т. Лильин, 2011; С.Н. Калашникова, 2011; A.A. Баранов, В.Ю. Альбицкий, 2012; A.A. Модестов, 2013; Н.В.Полунина, 2013).

В структуре инвалидности за последнее десятилетие врождённые аномалии у детей занимают первое ранговое место как в целом по Российской Федерации, так и по отдельным субъектам (A.B. Попова, 2009; М.Г. Аджа-магов, 2010; С.И. Козлов, 2010; K.M. Петросян, 2010; Э.И. Мирзаян, 2011; С И. Саликова, 2011; М.А. Дымочка, Л.П. Гришина, 2013).

Среди врождённых аномалий (пороков развития) у детей преобладают врождённые аномалии системы кровообращения, что определяет необходимость научного анализа динамики и структуры инвалидности у детей вследствие указанной патологии и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации.

По данным литературы наиболее изучены вопросы клиники, диагностики и лечения детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения (Г.Д. Бокерия, 2007; С.А. Бурова, 2008; И.А. Глушенко, 2009; B.C. Матаев, 2010; A.C. Гадаева, 2011; И.Ю. Шпикалова, 2011; М.С. Ма-ликова, 2011; М.А. Абрамян, 2012; O.A. Комиссарова, 2012; В.Л. Балдин, 2012; O.A. Кисленко, 2013; К.А. Токмакова, 2013; Е.В. Костоусова, 2013; Н.В.Майоров, 2014).

Выполнены единичные работы, посвященные проблемам инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в Российской Федерации (A.M. Рахаев, 2011).

Вместе с тем, научных исследований по многоаспектному изучению инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации с учётом положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ) (International Classification of Functioning, Disability and Health, WHO, 2001, ICFDH) за последние годы не проводилось.

Всё вышеизложенное обусловило актуальность и необходимость проведения данного исследования и определило его цель и задачи.

Цель исследования

На основе комплексного изучения инвалидности детей, медико-социальных и клинико-экспертных характеристик инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения определить закономерности формирования инвалидности для оптимизации системы реабилитации.

Задачи исследования

1. Выявить основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и рассчитать прогноз уровня инвалидности до 2020 г.

2. Провести сравнительный анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг.

3. Изучить медико-социальную и клинико-экспсртнуго характеристику контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и разработать количественную оценку степени нарушений функций и структур организма для целей медико-социальной экспертизы.

4. Научно обосновать новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья.

5. Разработать современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве.

Научная новизна исследования

Определены закономерности формирования первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг.; впервые рассчитан прогноз уровня инвалидности у детей с данной патологией до 2020 г.

На основе анализа показателей инвалидности в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. выявлены субъекты РФ с высоким уровнем инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения для разработки комплексных целевых программ профилактики инвалидности.

Изучена медико-социальная и клинико-экспертная характеристика контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; впервые разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей для решения задач медико-социальной экспертизы.

Научно обоснованы новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для повышения качества медико-социальной экспертизы.

Разработаны современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве с целью повышения эффективности проводимых реабилитационных мероприятий.

Практическая значимость Полученные в результате исследования данные об особенностях формирования инвалидности детского населения в г. Москве, округах и субъектах Российской Федерации являются информационной базой для создания комплексных целевых программ профилактики инвалидности и реабилитации детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения на федеральном и региональном уровне.

Изученные медико-социальные и клинико-экспертные характеристики контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения положены в основу количественной оценки степени нарушений функций и структур организма, необходимой специалистам учреждений медико-социальной экспертизы для объективизации имеющихся нарушений у данного контингента детей, характера и степени ограничений жизнедеятельности, прогнозирования дальнейшего течения заболевания и формирования индивидуальной программы реабилитации (ИПР).

Научно обоснованные новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья внедряются в практику работы государственных учреждений медико-социальной экспертизы, что будет способствовать повышению качества государственной услуги по проведению медико-социальной экспертизы детей с ограниченными возможностями здоровья.

Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения используются при разработке комплексных программ "Социальная поддержка и реабилитация инвалидов".

Личный вклад автора Автор данного диссертационного исследования самостоятельно разработал программу исследования и статистический инструментарий,

лично организовал сбор и обработку материала, провел его анализ и написал текст диссертации. Автором лично разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и современные подходы к реабилитации данного контингента детей.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и прогноз уровня инвалидности до 2020 года для принятия целенаправленных мер по профилактике и снижению инвалидности у детей.

2. Данные сравнительного анализа показателей инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации, позволившие определить субъекты с высокой распространённостью инвалидности вследствие указанной патологии.

3. Количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения для объективизации критериев определения инвалидности.

4. Новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с использованием Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для повышения качества медико-социальной экспертизы.

5. Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве для повышения эффективности их реабилитации и социальной интеграции.

Апробация работы

Работа прошла апробацию на межотделенческой конференции Федерального государственного бюджетного учреждения "Федеральное бюро медико-социальной экспертизы" Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации. Материалы диссертации доложены на XV Российском национальном конгрессе "Человек и его здоровье" в г. Санкт-Петербурге (2010 г.); на научно-практических конференциях по актуальным вопросам инвалидности, медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов в г. Москве, Омске, Краснодаре, Ростове-на-Дону, Казани (20122014 гг.). Основные положения диссертационной работы используются в учебном процессе на циклах повышения квалификации ФГБУ "Федеральное бюро медико-социальной экспертизы" Минтруда России.

Публикации

По теме диссертационной работы опубликовано 11 печатных работ, в том числе 3 в ведущих рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.

Объём и структура диссертации

Диссертация изложена на 175 страницах печатного текста и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, который содержит 225 источников. Работа иллюстрирована 43 таблицами и 39 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении обоснована актуальность проведенного исследования, его цель и задачи, определены научная новизна и практическая значимость работы, сформулированы основные положения, выносимые на защиту.

Первая глава посвящена изучению литературы по вопросам заболеваемости, смертности и инвалидности детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения, изучению этиологии и факторов риска развития аномалий системы кровообращения, основных подходов к лечению и реабилитации данного контингента детей.

В результате анализа публикаций были определены нерешённые научные задачи, которым посвящена настоящая работа.

Вторая глава посвящена организации и методике исследования.

Настоящее исследование является комплексным, статистическим, социально-гигиеническим и экспертно-реабилитационным и проводилось в четыре этапа.

На первом этапе проведён научный анализ показателей и структуры инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, изучены закономерности формирования первичной и повторной инвалидности детского населения в г. Москве.

Единицы наблюдения: ребёнок впервые признанный инвалидом (ВПИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве; ребёнок повторно признанный инвалидом (ППИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве. Объект исследования: совокупность детей впервые и повторно признанных инвалидами вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве. Период наблюдения - 6 лет (2007-2012 гг.).

База исследования - Федеральное государственное бюджетное учреждение "Федеральное бюро медико-социальной экспертизы" Министерства труда и социального развития Российской Федерации (ФГБУ ФБ МСЭ

Минтруда России). Источники информации: учётно-отчётная форма №7-д собес бюро медико-социальной экспертизы, сводная по Российской Федерации; статистические сборники ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России; статические сборники Росстата. Исследование сплошное. Объём исследования - 8021 ребёнок, впервые и повторно признанный инвалидом вследствие врождённых аномалий системы кровообращения (BACK) в результате освидетельствования в бюро медико-социальной экспертизы г. Москвы за 6 лет наблюдения, в среднем в год - 1337 детей-инвалидов. Число детей впервые признанных инвалидами вследствие BACK в г. Москве составило 1835 человек, в среднем в год - 306 детей; число детей повторно признанных инвалидами вследствие BACK в г. Москве - 6186 человек, в среднем в год - 1031 ребёнок.

На втором этапе изучено состояние и закономерности формирования инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в 83 округах и субъектах Российской Федерации.

Единицы наблюдения: ребёнок впервые признанный инвалидом (ВГТИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в субъектах РФ; ребёнок повторно признанный инвалидом (ПЛИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в субъектах РФ. Объект исследования: совокупность детей впервые и повторно признанных инвалидами вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в субъектах РФ. Период наблюдения - 6 лет (2007-2012 гг.).

База исследования - Федеральное казённое учреждение "Главное бюро медико-социальной экспертизы по г. Москве" Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации (ФКУ "ГБ МСЭ по г. Москве" Минтруда России), ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России. Источники информации: учётно-отчётная форма №7-д собес бюро медико-социальной экспертизы, сводная по Российской Федерации; статистические сборники ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России; статические сборники Росстата. Исследование сплошное. Общее число составило 133348 наблюдений. Основные методы исследования на двух первых этапах: документальный, выкопировка сведений, социально-гигиенический метод, метод экспертных оценок, аналитический, графический, статистический.

На третьем этапе изучена медико-социальная и клинико-экспер-тная характеристика контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у данного контингента детей; научно обоснованы подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кро-

вообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья.

Единица наблюдения - ребёнок-инвалид вследствие врождённых аномалий системы кровообращения. Объект исследования - совокупность детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, впервые и повторно прошедших освидетельствование в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) г. Москвы. Период наблюдения -2011 -2013 гг. База исследования: бюро МСЭ № ] 4 для освидетельствования лиц в возрасте до 18 лет ФКУ "ГБ МСЭ по г. Москве" Минтруда России. Исследование выборочное. Объём исследования - 306 детей, определён по формуле A.M. Меркова.

На четвёртом этапе проведён анализ рекомендаций по реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, внесённых в их индивидуальную программу реабилитации (ИПР), разработаны современные подходы к их комплексной реабилитации.

Единица наблюдения - ребёнок-инвалид вследствие врождённых аномалий системы кровообращения. Объект исследования - совокупность детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, впервые и повторно прошедших освидетельствование в бюро МСЭ г. Москвы. Период наблюдения - 2011-2013 гг. База исследования: бюро МСЭ № 14 для освидетельствования лиц в возрасте до 18 лет ФКУ "ГБ МСЭ по г. Москве" Минтруда России. Исследование выборочное. Объём выборки рассчитан по формуле А.М. Меркова и составил 306 детей. Методы исследования на третьем и четвёртом этапах: социально-гигиенический, документальный, выкопировка данных, анкетирование, клинико-экспертные методы, метод экспертных оценок, аналитический, статистический.

Третья глава посвящена изучению основных тенденций инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения (BACK) в г. Москве, округах и субъектах Российской Федерации в динамике за 6 лет (2007-2012 гг.).

Проведён анализ показателей первичной инвалидности вследствие BACK у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг.

Всего за 6 лет число детей впервые признанных инвалидами (ВПИ) вследствие BACK в РФ составило 33153 детей; в среднем в год - 5526 детей; в г. Москве число ВПИ вследствие BACK составило 1835 детей; в среднем в год - 306 детей. Удельный вес инвалидов (ВПИ) вследствие BACK в г. Москве в общем контингенте ВПИ вследствие BACK в РФ в среднем составил 5,5% от общего числа детей-инвалидов.

Уровень первичной инвалидности вследствие BACK у детей в Моск-

ве имел тенденцию к увеличению от 1,5-1,7 в 2007-2009 гг. до 3,7 в 2010 г.; в 20] 1 г. вернулся к уровню 2007 г. - 1,5; в 2012 г. повысился до 1,8; в среднем равен 2,0 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Уровень первичной инвалидности вследствие BACK у детей в РФ незначительно колебался в течение 6 лет; в среднем равен 2,1 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

Для прогнозирования уровня первичной инвалидности вследствие BACK в г. Москве до 2020 г. построен динамический ряд инвалидности за 6 лет. С учётом тенденции первичной инвалидности детского населения вследствие BACK за период с 2007 по 2012 гг. к увеличению, ожидается рост уровня первичной инвалидности вследствие BACK у детей в г. Москве к 2020 г. до 2,8 на 10 тыс. детского населения (рис. 1).

Рисунок I - Динамика уровня первичной и повторной инвалидности вследствие BACK у детей за период 2007-2012 гг., прогноз до 2020 г. (на 10 тыс, соответствующего детского населения)

Проанализирована структура первичной инвалидности у детей по классам болезней в Москве и отмечено, что практически во все годы, кроме 2010 г., первые три ранговых места занимали врождённые аномалии (пороки развития), болезни нервной системы и психические расстройства. BACK в структуре первичной инвалидности среди всех классов болезней у детей занимали 5-е ранговое место в 2007-2008 и 2012 гг. (6,8%, 7,4% и 7,5% соответственно), 6-е - в 2009 г. (6,4%), 7-е - в 2011 г. (5,7%) от всех классов болезней. В 2010 г. наблюдался рост удельного веса детей ВПИ вследствие BACK и они переместились на 4-е ранговое место (9.8%).

Изучены возрастные особенности контингента детей ВПИ вследствие BACK, которые показали, что наибольший удельный вес составля-

ли дети-инвалиды в возрасте до трёх лет (78,1%), доля детей-инвалидов в возрасте 8-14 лет (9,2%) незначительно выше числа инвалидов в возрасте 4-7 лет (9,1%), меньше всего инвалидов в возрасте 15-17 лет (3,6% в среднем за 6 лет) (рис. 2).

2007 2008 2009 2010 2011 2012

ЕЭдо 3 лет Н4-7 лет □ 8-14 лет □ 15-17 лет

Рисунок 2 - Возрастная структура первичной инвалидности вследствие BACK в г. Москве за период 2007-2012 гг. (%)

Проведён анализ показателей первичной инвалидности вследствие BACK с учётом тендерных особенностей, который выявил следующее: в структуре инвалидности преобладали мальчики во все годы наблюдения, кроме 2007 г. Удельный вес мальчиков в среднем за 6 лет составил 53,7%, девочек - 46,4% от общего вдела детей-инвалидов вследствие BACK. Уровень первичной инвалидности у мальчиков в среднем был равен 2,1, у девочек - 1,9 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

Проведён анализ показателей повторной инвалидности вследствие BACK у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг.

Всего за 6 лет число детей повторно признанных инвалидами (ППИ) вследствие BACK в РФ составило 100195 детей; в среднем в год - 16699 детей; в г. Москве число ППИ вследствие BACK составило 6186 детей; в среднем в год это - 1031 ребёнок. Удельный вес детей ППИ вследствие BACK в г. Москве составил 6,2% от общего числа детей с указанной патологией в РФ.

Уровень повторной инвалидности вследствие BACK в г. Москве колебался в 2007-2009 гг. в пределах 6,0-6,4; в 2010 г. он значительно повысился до 11,0; в 2011 г. снизился до 4,9; в 2012 г. повысился до 5,4; в среднем равен 6,7 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Уровень повторной

инвалидности вследствие BACK у детей в РФ ниже, чем в г. Москве: в среднем равен 6,4 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

Для прогнозирования повторной инвалидности вследствие BACK в г. Москве до 2020 г. построен динамический ряд инвалидности за 6 лет. С учётом тенденции повторной инвалидности детского населения вследствие BACK за период с 2007 по 2012 гг. к снижению, ожидаемый уровень повторной инвалидности вследствие BACK у детей в г. Москве к 2020 г. составит 5,4 на 10 тыс. детей (рис. 1).

В структуре повторной инвалидности у детей по классам болезней в г. Москве в период с 2007 по 2012 гг. первое ранговое место занимали врождённые аномалии (пороки развития); второе ранговое место - психические расстройства; третье ранговое место - болезни эндокринной системы. BACK на протяжении исследуемого периода находились на 5-м ранговом месте в 2007-2009 гг. (7,8-7,9%), в 2011-2012 гг. (6,8-8,7%) и на 4-м ранговом месте в 2010 г (8,4%).

Изучены возрастные особенности повторной инвалидности вследствие BACK у детей и отмечено, что наибольшее число детей-инвалидов наблюдалось в возрасте 8-14 лет (37%), число детей-инвалидов в возрасте 4-7 лет (27,3%) незначительно выше числа инвалидов в возрасте до трёх лет (26,2% в среднем за 6 лет). При этом, уровень повторной инвалидности выше у детей в возрасте 4-7 лет, по сравнению с возрастной группой 8-14 лет (8,4 и 7,] на 10 тыс. детского населения соответственно). Меньше всего детей-инвалидов отмечено в возрасте 15-17 лет (9,5% в среднем за 6 лет) (рис. 3).

В контингенте ППИ вследствие BACK во все годы наблюдения преобладали мальчики. Удельный вес мальчиков в среднем за 6 лет составил 58,6%, девочек - 41,4% от общего числа детей-инвалидов вследствие BACK. Уровень повторной инвалидности у мальчиков выше, чем у девочек (в среднем 7,6 и 5,9 на 10 тыс. детского населения соответственно).

Проведён сравнительный анализ первичной инвалидности вследствие BACK у детей в округах и субъектах Российской Федерации за 2007-2012 гг.'

На протяжении шести лет уровень первичной инвалидности вследствие BACK в РФ колебался незначительно и оставался равным 2,0-2,1 в 2007-2009 и 2011 гг.; в 2010 г. отмечалось повышение уровня инвалидности до 2,3; в 2012 г. - снижение уровня инвалидности до 1,9 на 10 тыс. детского населения; в среднем уровень первичной инвалидности вследствие BACK в РФ равен 2,1 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

2007 2008 2009 2010 2011 2012

Ндо 3 лет Н4-7 лет 08-14лет □ 15-17 лет

Рисунок 3 - Возрастная структура повторной инвалидности вследствие BACK в г. Москве за период 2007-2012 гг. (%)

Изучение уровня первичной инвалидности вследствие BACK в федеральных округах РФ показало, что первые ранговые места принадлежали преимущественно четырём федеральным округам (ФО) - Дальневосточному, Сибирскому, Уральскому и Приволжскому.

В результате исследования установлено, что субъектами РФ с наиболее высоким уровнем первичной инвалидности в среднем за 6 лет являлись преимущественно субъекты Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 5,0), Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем инвалидности 4,7) и Южного ФО (Республика Калмыкия с уровнем инвалидности 4,4 на 10 тыс. детского населения). Наиболее низкий уровень инвалидности отмечался в субъектах Южного ФО (Краснодарский край с уровнем инвалидности 0,7 и Ростовская область с уровнем инвалидности 0,8 на 10 тыс. детского населения).

В 2007, 2008, 2009 гг. среди 83 субъектов РФ Москва занимала 27-е, 25-е и 26-е ранговые места (с уровнем инвалидности 1,5, 1,7, 1,6 соответственно); в 2010 г. отмечалось значительное увеличение уровня первичной инвалидности вследствие BACK, и Москва оказалась уже на 7-м ранговом месте (с уровнем инвалидности 3,7); в 2011 и 2012 гг. Москва находилась на 25-м и 21-м ранговом месте соответственно (с уровнем инвалидности 1,5 и 1,8 на 10 тыс. детского населения соответственно).

Исследование показателей первичной инвалидности вследствие BACK у детей в 2012 г. по субъектам РФ с учётом возрастных особенностей выявило наиболее высокий уровень первичной инвалидности у детей в возрасте до трёх лет в Республике Саха (Якутия) (15,4), Ивановской (14,4) и Архангельской областях (13,8 на 10 тыс. соответствующего детского населения). По уровню инвалидности вследствие BACK у детей до трёх лет г. Москва занимал 33-е ранговое место среди 83 субъектов РФ (6,3 на 10 тыс. детского населения). Самый низкий уровень первичной инвалидности определялся у детей в возрасте 15-17 лет, и в г. Москве в 2012 г. составил 0,3 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

Анализ первичной инвалидности вследствие BACK у детей как в Российской Федерации в целом, так и в большинстве субъектов РФ с учётом тендерных особенностей в 2012 г. свидетельствовал о более высоком уровне инвалидности у девочек (2,0), чем у мальчиков (1,9 на 10 тыс. детского населения в РФ в 2012 г.).

Проведён анализ повторной инвалидности вследствие BACK у детей в округах и субъектах Российской Федерации (РФ) за 2007-2012 гг.

На протяжении шести лет уровень повторной инвалидности вследствие BACK в РФ постепенно снижался с 6,8 в 2007 г. до 5,8 в 2012 г.; в среднем равен 6,4 на 10 тыс. соответствующего детского населения.

При анализе уровня повторной инвалидности у детей вследствие BACK по федеральным округам установлено, что первые ранговые места принадлежали преимущественно трём федеральным округам - Дальневосточному, Сибирскому и Северо-Кавказскому.

Установлено, что наиболее высокий уровень повторной инвалидности у детей вследствие указанной патологии в среднем за 6 лет отмечался в субъектах Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем инвалидности 18,2), Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 17,1 на 10 тыс. детского населения). Самый низкий уровень инвалидности наблюдался в субъектах Центрального ФО (Ярославская область с уровнем инвалидности 1,4 и Костромская область с уровнем инвалидности 1,7 на 10 тыс. детского населения).

Среди 83 субъектов РФ в 2007-2009 гг. Москва занимала 34-е, 32-е и 31 -е ранговое место (с уровнем инвалидности 6,0-6,4), в 2010 г. отмечалось значительное увеличение уровня повторной инвалидности вследствие BACK, и г. Москва переместился уже на 7-е ранговое место (с уровнем инвалидности 11,0); в 2011 и 2012 гг. Москва находилась на 36-м и 30-м ранговом месте (с уровнем инвалидности 4,9 и 5,4 на 10 тыс. детского населения соответственно).

Изучение показателей повторной инвалидности вследствие BACK у детей в 2012 г. по субъектам РФ с учётом возрастных особенностей показало, что самый высокий уровень инвалидности был отмечен у детей в возрасте 4-7 лет в Республике Ингушетия (30,1), Республике Тыва (19,4) и Республике Дагестан (17,8 на 10 тыс. детского населения). По уровню повторной инвалидности вследствие BACK у детей в возрасте 47 лет г. Москва занимал 37-е ранговое место среди 83 субъектов РФ (5,7 на 10 тыс. детского населения). Самый низкий уровень повторной инвалидности наблюдался у детей в возрасте 15-17 лет, и в г. Москве составил 2,7 на 10 тыс. детского населения.

Уровень повторной инвалидности вследствие BACK в целом в РФ, так и по отдельным её субъектам, выше у мальчиков (6,1), чем у девочек (5,4 на 10 тыс. детского населения в РФ в 2012 г.).

Четвёртая глава посвящена изучению медико-социальной и кли-нико-экспертной характеристики контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей и разработке на их основе количественной оценки степени нарушений функций и структур организма.

Изучение медико-социальных и клинико-экспертных особенностей проведено у 306 детей, из них: 37% детей освидетельствованы впервые, 63% детей освидетельствованы повторно. При анализе гендерных различий выявлено преобладание мальчиков, которые составили 56,9% от общего числа выборочной совокупности.

У 80,7% детей в качестве основного диагноза установлены различные врождённые аномалии (пороки развития) сердца и сосудов; у 19,3% детей аномалии системы кровообращения вынесены в сопутствующий диагноз, а основным диагнозом указан синдром Дауна.

Изучен социально-бытовой статус семьи каждого ребёнка-инвалида. Подавляющее большинство детей проживали в удовлетворительных жилищных условиях (86,3%), из них: 13,7% - в отдельной двухкомнатной квартире; 33,3% - в отдельной двухкомнатной квартире; 34% -в отдельной трёхкомнатной квартире; 4% - в отдельной четырёхкомнатной квартире и 1,3% детей проживали в частном доме; 4,2% детей проживали в комнате коммунальной квартиры; 0,3% детей - в комнате общежития.

Большая часть детей воспитывалась в полной семье (72,8% детей). 17,3% детей воспитывались одинокой матерью. Доля детей, которые являлись воспитанниками Дома ребёнка, составила 9,2%.

Более половины изученного контингента детей не было организо-

вано в детские коллективы - 57,5% детей; 12,7% детей посещали детский сад; 20,6% детей посещали школу.

Изучены клинические характеристики контингента детей-инвалидов вследствие указанной патологии. Аномалии системы кровообращения у детей условно разделены на две группы: 1) врождённые аномалии (пороки развития) сердца и крупных сосудов (97% детей); 2) врождённые аномалии (пороки развития) периферических сосудов (3% детей).

При анализе типов врождённых аномалий сердца и крупных сосудов выявлено значительное количество сложных сочетанных пороков развития (64%), далее следуют тетрада Фалло (12,4%) и атриовентику-лярная коммуникация (4,9% детей). Открытый артериальный проток встречается у 4,5% детей, сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок - у 3,5% детей.

Подавляющему большинству детей основной диагноз был установлен в течение первых 7-8 суток жизни (67,3%). У 19% детей основной диагноз был верифицирован с девятых суток жизни до двухлетнего возраста. У небольшого процента детей сердечно-сосудистая патология была обнаружена в дошкольном и младшем школьном возрасте (7,2%). Обращает на себя внимание относительно низкое число детей, у которых аномалия системы кровообращения была заподозрена пренатально, а затем подтверждена после рождения (6,5%).

Среди сопутствующей патологии у исследуемого контингента детей-инвалидов преобладали заболевания нервной системы: перинатальная энцефалопатия, синдром мышечной дистонии, асгено-невротический синдром и другие (42,2%). Более чем у трети обследованных детей (33%) отмечалась задержка психо-моторного и/или речевого развития; у четверти детей (24,8%) определялись нарушения сердечного ритма и проводимости такие, как эктопический предсердный ритм, блокада ножек пучка Гиса, желудочковая экстрасистола и другие; в 19,3% случаев аномалии системы кровообращения сочетались с синдромом Дауна. Болезни костно-мышечной системы (нарушение осанки, сколиоз, кифоз, деформация грудной клетки) были выявлены у 17% детей; болезни глаза (косоглазие, гиперметропия, миопия, ангиопатия сетчатки, частичная атрофия диска зрительного нерва) - у 16,7% детей.

Почти 80% детей на момент последнего освидетельствования были оперированы, причём 59,8% детей были оперированы однократно, 19% детей -повторно. Большинство детей было оперировано с девятых суток жизни до двухлетнего возраста (46,4%), 4,9% детей перенесли операцию в возрасте от трёх до пяти лет. Удельный вес неоперированных детей составил 21,2%, из них хирургическая коррекция пороков планировалась у 9,5% детей.

Из 78,8% детей, перенесших хирургическое вмешательство, 64,3% детей были оперированы без осложнений. Дыхательная и/или сердечная недостаточность была диагностирована у 5,5% оперированных детей; постинтубационный стридор, стеноз гортани и трахеобронхит - у 1,6% детей; установка электрокардиостимулятора потребовалась 0,7% детей; прочие осложнения отмечались у 5,3% детей.

Чаще всего у освидетельствованных детей была установлена недостаточность кровообращения (НК) 1 степени (42,5%), реже - НК 2А и 2Б степени (27,4%), НК 3 степени определялась у 0,4% детей, у 14,7% детей была установлена НК 0 или 0-1 степени. Недостаточность кровообращения не определялась у 15% детей, к которым относились, преимущественно, дети с синдромом Дауна, врождёнными аномалиями периферических сосудов.

Проанализированы экспертные характеристики исследуемого контингента детей-инвалидов. Большинство детей (80,7%) были направлены в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) с целью установления категории "ребёнок-инвалид" и разработки индивидуальной программы реабилитации (ИПР) до трёхлетнего возраста, причём около половины из них (40,8%) обратились в бюро МСЭ в возрасте первых шести месяцев жизни. С увеличением возраста детей, направленных на освидетельствование, их количество уменьшалось. Так, дети в возрасте 3-5 лет составили 10,1% от общего количества; дети в возрасте 6-12 лет - 7,8%; а дети 13-17 лет - всего 1,4%.

При изучении сроков инвалидности установлено, что более чем у половины детей категория "ребёнок-инвалид" устанавливалась в течение 2-5 лет (56,5%); 12,1% детей находились на инвалидности не более 1 года; 9,5% детей - от 6 до 13 лет. У 16% детей категория "ребёнок-инвалид" была установлена до 18 лет. Доля детей, которым категория "ребёнок-инвалид" не была установлена, составила 5,9%. При этом, доля детей, которым не определена категория "ребёнок-инвалид" при первичном освидетельствовании, составила 2,3% (дети, необоснованно направленные на медико-социальную экспертизу). При повторном освидетельствовании инвалидность не была установлена в 3,6% случаев (в случаях устранения или достижения полной компенсации ограничений основных категорий жизнедеятельности).

У 45% детей-инвалидов были определены умеренные, у 49% детей - выраженные нарушения функции кровообращения. У 44% детей было выявлено ограничение одной категории жизнедеятельности, преимущественно ограничение способности к самообслуживанию (позднее формирование навыков опрятности и ухода за собой, приёма

пищи); 32% детей имели ограничения жизнедеятельности в двух категориях - способность к самообслуживанию и самостоятельному передвижению; 18% детей имели ограничения в трёх и более категориях жизнедеятельности.

Совершенствование медико-социальной экспертизы и системы реабилитации детей-инвалидов с пороками сердца и крупных сосудов должно осуществляться с учётом типа проведенной хирургической коррекции врождённой аномалии сердца и крупных сосудов по классификации Friedli В.*, 1991, основанной на необходимости последующего хирургического вмешательства. Она предусматривала выделение четырёх типов хирургической коррекции врождённых аномалий сердца и крупных сосудов у детей.

Первый тип - истинная полная коррекция была выполнена у детей с дефектами межпредсердной перегородки, дефектами межжелудочковой перегородки, их сочетанием, открытым артериальным протоком, коарк-тацией аорты и приводила к восстановлению сердечной гемодинамики. Удельный вес детей с перечисленными корригированными пороками относительно невысокий -13%.

Второй тип - анатомическая коррекция с остаточными явлениями была проведена детям с тетрадой Фалло (ТФ), атриовентрикулярной коммуникацией (АВК) и клапанными обструкциями. Удельный вес детей данной группы выше, чем предыдущей, - 17%, им может потребоваться повторное хирургическое вмешательство.

Третий тип - коррекция с использованием протезных материалов, применялась у детей, которым требовалось создание анастомоза между правым желудочком и легочной артерией (при изолированном стенозе легочной артерии, пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза. Удельный вес детей данной группы составил 3%.

Четвёртый тип - физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий, операции Fontan у пациентов с трёхкамерным сердцем, многоэтапное хирургическое вмешательство, паллиативные операции при сложных сочетанных пороках) нивелирует нарушения гемодинамики, но не устраняет анатомических нарушений. Удельный вес детей данной группы - самый высокий (64%).

На основе изучения клинико-экспертных особенностей детей-инвалидов вследствие BACK и типов оперативной коррекции у них разра-

* Friedli В., Faidutti В., Oberhansli I. et al. Late results of surgery for congenital heart defects // Helv Chir Acta. 1991. Jan. № 57(4). P. 533-43.

бсггана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма для решения задач медико-социальной экспертизы. В качестве клинико-функциональных характеристик для определения количественной оценки учитывались: характер порока, тип проведенной хирургической коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов по классификации ЕпссШ В.; степень хронической сердечной недостаточности (ХСН) по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; функциональный класс (ФК) согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (1ЧУНА); наличие нарушений сердечного ритма и проводимости, синкопальных состояний; состояние клапанного аппарата; наличие ранних и поздних послеоперационных осложнений (сердечной, дыхательной недостаточности, повреждений проводящей системы сердца, гемопери-карда, пневмоторакса, пареза левого купола диафрагмы, реканализации дефекта, дисфункций клапанов, эмболии церебральных и коронарных артерий, септического эндокардита, сепсиса и прочих); наличие сопутствующих, ухудшающих прогноз состояний таких, как нарушения физического, психо-моторного и речевого развития, хромосомные нарушения, заболевания дыхательной системы, анемия, рахит, гипотрофия, недоношенность, деформации грудной клетки и позвоночника и других (таблица 1).

Пятая глава посвящена научному обоснованию современных подходов к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ). Параметрами, характеризующими состояние структур и функций организма, являются целостность или нарушение. Среди критериев оцени! нарушений как функций, так и структур системы кровообращения с учётом результатов клинико-инст-рументальных методов исследования методом направленного отбора выбраны: 1) отсутствие створки клапана, камеры сердца; части септальной перегородки, 2) снижение функциональных возможностей миокарда, коронарных сосудов, гипоплазия правых и/или левых отделов сердца; 3) добавление или избыток створок клапанов, хордальных нитей; наличие добавочных сосудов; 4) отклонение в работе сердечно-сосудистой системы в виде аномального ритма, снижения сократительной способности миокарда, наличия регургитации, реканализации дефекта, оказывающих значимое влияние на внутрисердечную гемодинамику, реализующуюся в клинических проявлениях (ФК, НК, ХСН).

Для объективизации жизнедеятельности (активности и участия) детей различных возрастных групп включены характеристики индивиду-

Таблица 1

Количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей с ВАСК

№ п/п Классы болезней (по МКБ-10) Блоки болезней (по МКБ-10) Наименования болезней, травм или дефектов и их последствия Рубрика МКБ-10 (код) Клинико-функциональная характеристика стойких нарушений функций и (или) структур организма, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами Кол. оценка в %

1 Врождёшпле аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (класс XVII) Врождённые аномалии системы кровообращения и патология с поражением преимущественно органов системы крово-обращешш, представленная в других классах С}20-028

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций системы кровообращения организма, обусловленных врождёнными аномалиями системы кровообращения, основывается на оценке степени выраженности клинико-функциональных проявлений: характера порока, типа проведенной хирургической коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов по классификации МеШ В.; степени хронической сердечной недостаточности (ХСН) по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; недостаточности кровообращения (НК); функционального класса (ФК) согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (ЭТНА); наличия нарушений сердечного ритма и проводимости, синкопальных состояний; изменений клапанного аппарата сердца и сосудов. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: распространенность; форма и тяжесть течения, активность процесса; вовлечение органов-мишеней; наличие легочной гипертензии; наличие послеоперационных осложнений (сердечной, дыхательной недостаточности, повреждений проводящей системы сердца, гемоперикарда, пневмоторакса, пареза левого купола диафрагмы, реканализации дефекта, дисфункций клапанов, эмболии церебральных и коронарных артерий, септического эндокардита, сепсиса и прочих); наличие сопутствующих, ухудшающих прогноз состояний таких, как нарушения физического, психомоторного и речевого развития, хромосомные нарушения, заболевания дыхательной системы, анемия, рахит, гипотрофия, недоношенность, деформации грудной клетки и позвоночника и друг ие.

(У

о

а

о1

о

а

о

СУ

5 в ». о а =3

а а э

&с J О

2 ? S

1st

О Г h

!в о

° S

1 I «

я а 3

5 5

11И

п «, 5 о

i ?

g 5Г Ы

ä « в 2 S « S

5,2 о о ft а

в я а S S а SPs

ï. S ? S.

в s a я 4 f в

с. -„ о

5 § Ц

¡I

2 й

0

1 -

ш

а» а

а Г ■

2 « 8.5

О В*

— Orf

в 2 ;

□ 5 ñ S

g i

о в « в

" - з

о 3

i55

a e. «

a - 3

a 1 i

s а

»o £ s gg, s s b

ta 5 С

в S, S

fa В?

s s s á s 4

о S ^ и К л

s a a

a ь x

w - "S

3 2 á

S о S

!l 2 'S

= 5

i. S « J5- I s

c.

tí

s

w s H в

в 3 С s

-г

s \o

i §

*1 я a

& а

1.1.1

8

незначительные нарушении функции кровообращения - пороки сердца и крупных сосудов, не приводящие к недостаточности кровообращения и гемодинамическим нарушениям, не требующие хирургической коррекции; наличие ХСН I стадии, ФК I, II; радикально устраненные нарушения сердечной гемодинамики после проведения полного объёма хирургического вмешательства, без рсканализации дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, без пролапса, стеноза или недостаточности клапанов сердца; анатомическая коррекция с незначительными остаточными явлениями или осложнениями в виде лёгких дисфункций клапанов, незначительной регургитации; пролапс митрального (МК) и трикуспидального клапанов (ТК)1 степени (створки клапана провисают в полость предсердия менее чем на 5 мм.) и 2 степени (аворки клапана провисают в полость предсердия на 6-9 мм.); незначительный стеноз МК (площадь митрального отверстия более 3,0 см2); легкая недостаточность МК (обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие определяется у самых створок клапана); незначительный стеноз ТК (площадь трикуспидального отверстия более 3,0 см2); легкая недостаточность ТК (едва определимая обратная струя крови); незначительный стеноз аортального клапана (площадь аортального отверстия от 1,3 до 2,0 см2, градиент систолического давления находится в пределах 10-30 мм.рт.ст.); легкая недостаточность АК (ретроградный кровоток составляет менее 5 мм, от створок клапана); незначительный стеноз клапана легочной артерии КЛА(систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм.рт.ст., градиент давления между правым желудочком и легочной артерией 20-30 мм.рт.ст.); лёгкая недостаточность КЛА (фракция регургитации <20%, определяется эхокардиографически); незначительные сочетанные или комбинированные клапанные пороки или отсутствие нарушений клапанного аппарата; без нарушений сердечного ритма и проводимости или с незначительными нарушениями ритма сердца

10-30

1.1.2

умеренные нарушения функции кровообращения - пороки сердца и 40-60 крупных сосудов, приводящие к ХСН ИЛ стадии и умеренным гемодинамическим нарушениям, ФК И, III; истинная полная коррекция с поздними (спустя 2-3 недели после операции) и отдалёнными (через 3 недели до 2-3 месяцев) послеоперационными осложнениями (рестеноз, дисфункция клапана, реканализация дефекта), с сопутствующими заболеваниями; анатомическая коррекция с остаточными явлениями, показано повторное хирургическое вмешательство; коррекция с использованием протезных материалов вследствие нуждаемости в повторной операции ввиду дегенерации протезного материала и соматического роста, без осложнений; пролапс МК и ТК клапанов 3 степени (створки клапанов провисают в полость предсердия более чем на 10 мм.); умеренный стеноз МК(площадь митрального отверстия 2,3-2,9 см2); умеренная недостаточность МК (регургитация определяется на расстоянии 1,0-1,5 см. от клапана); умеренный стеноз ТК (площадь трикуспидального отверстия 2,5-3,0 см2); умеренная недостаточность ТК(обратный ток крови определяется на расстоянии 2 см. от клапана); умеренный стеноз АК (площадь аортального отверстия от 1,3 до 0,75 см2, градиент систолического давления 30-50 мм.рт.ст.); умеренная недостаточность АК (ретроградный кровоток составляет от 5 до 10 мм. от створок клапана); умеренный стеноз клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке 60-100 мм.рт.ст., градиент давления между правым желудочком и легочной артерией 30-80 мм.рт.ст.); умеренная недостаточность клапана ЛА (фракция регургитации 20-40%); сочетанные и комбинированные клапанные пороки умеренной степеии; умеренные нарушения сердечного ритма и проводимости

1.1.3

К

выраженные нарушения функции кровообращения - пороки сердца и крупных сосудов, приводящие к ХСН ИБ стадии и выраженным гемодинамическим нарушениям, ФК III, IV; анатомическая коррекция с остаточными явлениями (дисфункция клапанов, рестеноз) с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями (тромбоэмболии, септический эндокардит), с сопутствующими заболеваниями; коррекция с использованием протезных материалов с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями, с сопутствующими заболеваниями; физиологическая коррекция, требующая многоэтапного хирургического вмешательства и консервативной терапии; проводимые лечебные мероприятия могут привести к улучшению состояния ребёнка; выраженный стеноз МК (площадь митрального отверстия 1,7-2,2 см2); выраженная недостаточность МК (регургитация определяется до середины предсердия); выраженный стеноз ТК (площадь трикуспидального отверстия 1,5-2,5 с см2); выраженная недостаточность ТК (регургитация определяется на расстоянии более 2 см. от клапана); выраженный стеноз АК (сужение площади аортального отверстия менее 0,75, см2 градиент систолического давления 50-60 мм.рт.ст.); выраженная недостаточность АК (ретроградный кровоток составляет более 10 мм. От створок клапана); выраженный стеноз клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке больше 100 мм.рт.ст., градиент давления между правым желудочком и легочной артерией выше 80 мм.рт.ст.); тяжелая компенсированная недостаточность клапана ЛА (фракция регургитации >40-60%); сочетанные и комбинированные клапанные пороки выраженной степени; выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости_

70-80

1.1.4

tá

значительно выраженные нарушении фуншцш кровообращения - 90-100 пороки сердца и крупных сосудов, приводящие к ХСН III стадии и значительно выраженным гемодинамическим нарушениям, ФК IV; физиологическая коррекция с проведением паллиативных операций при сложных сочетанных пороках; неоперабельные пороки сердца и крупных сосудов, приводящие к значительно выраженным гемодинамическим нарушениям; развитие поздних и отдалённых послеоперационных осложнений, требующих хирургического или постоянного консервативного лечения (поздний септический эндокардит, тромбоэмболия коронарных, легочных и церебральных сосудов) проводимые мероприятия не приводят к улучшению состояния ребёнка; критический стеноз МК (площадь митрального отверстия 1,0-1,6 ем2); тяжелая недостаточность митрального клапана (регургитация достигает задней стенки левого предсердия, значительная дилатация левого предсердия); резкий стеноз арикуспидального клапана (площадь трикуспидального отверстия до 1,5 см2); тяжелая недостаточность трикуспидального клапана (регургитация определяется на большом протяжении полости правого предсердия); критический стеноз АК (сужение площади аортального отверстия менее 0,75 см2 при градиенте систолического давления 60 мм.рт.ст.); тяжёлая недостаточность АК (ретроградный кровоток в нисходящей аорте, занимающий всю диастолу); декомпенсированный стеноз клапана ЛА (снижение систолического давления в правом желудочке в связи с развитием его сократительной недостаточности, дистрофия миокарда); тяжелая декомпенсированная недостаточность клапана ЛА (фракция регургитации >40-60'! о, правожелудочковая недостаточность); значительно выраженные сочетанные и комбинированные клапанные пороки; значительно выраженные нарушения сердечного ритма

альных сторон их функционирования в соответствии с биологическим возрастом и выраженностью физиологической социальной недостаточности. Для детей раннего возраста включены следующие характеристики активности и участия (жизнедеятельности): целенаправленное использование зрения и слуха, других ощущений (голоса, осязания, вкусовой чувствительности и обоняния); произношение звуков при узнавании человека из ближайшего окружения; обучение через действия с объектами; обучение через игру и игровые действия с предметами; восприятие устных сообщений при общении; изменение позы тела (подвижность); поддержание положения тела; использование точных движений кисти; передвижение способами, отличающимися от ходьбы; способность различать близких людей.

Шестая глава посвящена современным подходам к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве. Изучены основные программы и проекты, разработанные в г. Москве и направленные на улучшение качества жизни детей-инвалидов и социальную поддержку их семей. Проведён анализ рекомендаций, внесённых в индивидуальную программу реабилитации (ИПР) ребёнка-инвалида вследствие BACK, предусматривающих устранение или уменьшение степени выраженности ограничений жизнедеятельности.

Программа медицинской реабилитации ребёнка-инвалида вследствие BACK включала рекомендуемые формы, сроки, объёмы мер медицинской реабилитации: восстановительного лечения, реконструктивной хирургии, санаторно-курортного лечения.

Рекомендации о нуждаемости детей-инвалидов в лекарственной терапии при последнем их освидетельствовании в бюро МСЭ были даны 100% детей, в лечебной физкультуре - 98,6% детей, в проведении курсов массажа - 76,7% детей, в проведении курсов физиотерапии - 60,1% детей, в получении психотерапии - 43,1% детей. Получение дефектологической помощи было рекомендовано 13,2% детей, логопедической помощи -20,5% детей, что объясняется высоким удельным весом детей с нарушениями психического, психо-речевого развития (33% детей).

Оперативная коррекция планировалась у 9,5% детей, при этом, рекомендации о нуждаемости в реконструктивной хирургии в условиях специализированного стационара при последнем освидетельствовании были внесены в ИПР 5,2 % детей.

Санаторно-курортное лечение в санаториях кардиологического профиля было рекомендовано 43,1% детей.

При анализе рекомендаций по назначению технических средств реабилитации (TCP) установлено, что 3% детей-инвалидов вследствие BACK нуждаются в замене эндопротезов клапанов сердца. Доля детей с электрокардиостимулятором составила 0,7%. Среди других TCP данному контингенту детей были рекомендованы: сложная ортопедическая обувь (11,5% детей), абсорбирующее бельё, подгузники (10,8% детей) и компрессионная одежда (0,7% детей).

Комплексная реабилитация детей-инвалидов вследствие BACK включала психолого-педагогическую и профессиональную реабилитацию. Удельный вес детей, которым в ИПР были внесены рекомендации по дошкольному воспитанию и образованию равен 4,2% детей. Доля детей, которым рекомендовано получение образования в образовательных учреждениях общего назначения составила 23,6% детей. Доля детей, способных обучаться только в специальных (норрекционных) образовательных учреждениях для обучающихся воспитанников с отклонениями в развитии или на дому по специальным программам составила 0,7% детей. Удельный вес детей, являющихся воспитанниками специализированных Домов ребёнка для детей с поражением центральной нервной системы соответствовал 9,2%.

Программа социальной реабилитации содержала мероприятия социально-психологической, социально-средовой, социально-педагогической, социокультурной реабилитации, включала социально-бытовую адаптацию, физкультурно-оздоровительные мероприятия и адаптивные виды спорта.

Больше всего выдано ИПР детям-инвалидам вследствие BACK с рекомендациями по социально-психологической и социально-средовой реабилитации (75,7% и 72,2% детей соответственно). Рекомендации по социокультурной реабилитации даны 43,8% детей. Физкультурно-оздоровительные мероприятия и спорт были рекомендованы 10,4% детей.

Установлено, что важную роль в реализации программы комплексной реабилитации и интеграции ребёнка-инвалида вследствие BACK в социум играет семья. Показано, что семьям с ребёнком-инвалидом необходима поддержка специалистов (психологов, педагогов-психологов, специалистов по социальной работе, социальных педагогов).

На основании проведенного исследования разработаны критерии для оценки реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза у детей-инвалидов вследствие BACK с учётом классификации Friedli В. Были выделены группы детей с "истинной полной коррекцией", "анатомической коррекцией с остаточными явлениями", "коррекцией с использованием протезных материалов", с "физиологической коррекцией".

У детей с врождёнными пороками сердца и крупных сосудов, относя-

щихся к группе "истинной полной коррекции", без послеоперационных осложнений и ухудшающих реабилитационный прогноз состояний, таких как выраженное нарушение физического, психо-моторного и речевого развития, река-нализация дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ре-коаркгация аорты и других, может определяться высокий реабилитационный потенциал и благоприятный реабилитационный прогноз.

Дети из группы "истинной полной коррекции" с поздними (спустя 2-3 недели после операции) и отдалёнными (через 3 недели до 2-3 месяцев) послеоперационными осложнениями; с сопутствующими, ухудшающими реабилитационный прогноз состояниями; дети из группы "анатомической коррекции с остаточными явлениями" и дети из группы "коррекции с использованием протезных материалов", могут име^тъудовлетворительный реабилита1(ионный потенциал и относительно благоприятный реабилитационный прогноз.

Низкий реабилитационный потенциал и неопределённый либо неблагоприятный реабилитационный прогноз может определяться у детей, отнесённых в группу "анатомической коррекции с остаточными явлениями" с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями, с сопутствующими, ухудшающими реабилитационный прогноз состояниями, с недостаточностью клапанов сердца и сосудов и аритмиями; у детей, отнесённых в группу "физиологическая коррекция", вследствие развития поздних и отдалённых осложнений, требующих хирургического или консервативного лечения. Низкий реабилитационный потенциал и неопределенный реабилитационный прогноз, как правило, не приводят к устранению или уменьшению ограничений основных категорий жизнедеятельности ребёнка.

Таким образом, классификация типов коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов, предложенная РпесШ В., может применяться не только для оценки тяжести порока, но и для определения реабилитационного прогноза и реабилитационного потенциала.

ВЫВОДЫ

1. Уровень первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве колебался в пределах 1,5-1,7 в 2007-2009 гг.; значительно повысился до 3,7 в 2010 г.; в 2011 -2012 гг. составлял 1,5-1,8; в среднем был равен 2,0, что ниже уровня первичной инвалидности вследствие указанной патологии в Российской Федерации - 2,1 на 10 тыс. детского населения. Врождённые аномалии системы кровообращения среди всех классов болезней занимали 5-е ранговое место в 2007-2008 и 2012 гг., бе место - в 2009 г., 4-е место - в 2010 г., 7-е место - в 2011 г. В структуре первичной инвалидности вследствие

указанной патологии по возрасту и полу в г. Москве в среднем за 6 лет преобладали дети до трёх лет (78,1%); мальчики (53,7%) с уровнем инвалидности 2,1 на 10 тыс. детского населения. При прогнозировании уровня первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве установлено, что к 2020 г. он составит 2,8 на 10 тыс. детского населения.

2. Уровень повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве колебался с 2007 по 2009 гг. в пределах 6,4-6,0 соответственно; в 2010 г. он значительно повысился до 11,0; в 2011 г. снизился до 4,9; в 2012 г. вновь повысился до 5,4; в среднем был равен 6,7, что выше уровня повторной инвалидности в РФ - 6,4 на 10 тыс. детского населения. В структуре повторной инвалидности по классам болезней у детей в г. Москве преобладали врождённые аномалии, психические расстройства и болезни эндокринной системы. Врождённые аномалии системы кровообращения на протяжении исследуемого периода находились на 5-м ранговом месте в 2007-2009, 2011-2012 гг. и на 4-м месте в 2010 г. В структуре повторной инвалидности вследствие указанной патологии по возрасту и полу в г. Москве в среднем за 6 лет преобладают дети-инвалиды в возрасте 8-14 лет (37%); мальчики (58,6%), уровень инвалидности которых выше, чем у девочек (7,6 и 5,9 на 10 тыс. детского населения соответственно).

При прогнозировании уровня повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве установлено, что к 2020 г. он снизится и составит 5,4 на 10 тыс. детского населения.

3. Сравнительный анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. выявил следующие особенности. По уровню первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения первые ранговые места принадлежали четырём федеральным округам - Дальневосточному, Сибирскому, Уральскому и Приволжскому.

Среди всех субъектов Российской Федерации наиболее высокий уровень первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения отмечался в Республике Тыва (5,0), Республике Саха (Якутия) (4,7), в Республике Калмыкия (4,4 на 10 тыс. детского населения). К субъектам с самым низким уровнем первичной инвалидности относились: Краснодарский край (0,7), Ростовская область (0,8 на 10 тыс. детского населения).

По уровню повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения первые ранговые места принадлежали

трём федеральным округам - Дальневосточному, Сибирскому и СевероКавказскому. Наиболее высокий уровень повторной инвалидности регистрировался в Республике Саха (Якутия) (18,2), Республике Тыва (17,1 на 10 тыс. детского населения). Низкий уровень определялся в Ярославской области (1,4) и Костромской области (1,7 на 10 тыс. детского населения). Г. Москва относится к субъектам Российской Федерации со средним уровнем первичной и повторной инвалидности.

4. Изучение медико-социальных особенностей контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и их семей показало, что большинство детей проживало в отдельной квартире или частном доме (87%), воспитывалось в полной семье (73%); 9,2% исследованных детей воспитывались в Доме ребёнке. Более половины детей (57%) не было организовано в детские коллективы.

5. В структуре детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения преобладали дети со сложными сочетанными пороками развития (64%), дети с тетрадой Фалло (12,4%) и атриовентри-кулярной коммуникацией (4,9% соответственно). Доля детей, перенесших реконструктивную оперативную коррекцию порока, составила 78,8%, из них у 64,3% детей отмечено полное устранение порока, без осложнений. Более половины детей (59,8%) были оперированы однократно, 19% детей - повторно. Доля неоперированных детей составила 21,2%.

Среди сопутствующей патологии преобладали заболевания нервной системы (42,2% детей), задержка психо-моторного, речевого развития (33% детей), нарушения ритма сердца (24,8% детей), синдром Дауна (19,3% детей).

У 45% детей были выявлены умеренные, у 49% детей - выраженные нарушения функции системы кровообращения, приводящие к ограничениям способности к самообслуживанию, самостоятельному передвижению и обучению. Незначительные нарушения были выявлены у 5,9% детей.

6. С целью совершенствования медико-социальной экспертизы детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения была разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организм. В качестве клинико-функциональ-ных характеристик для определения количественной оценки учитывались: характер врождённого порока сердца и крупных сосудов, тип проведенной хирургической коррекции по классификации РпесШ В.; степень хронической сердечной недостаточности (ХСН) по классификации НД. Стражеско и В.Х. Василенко; функциональный класс (ФК) согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (КУНА); наличие нарушений сердечного ритма и проводимости, синкопальных

состояний; состояние клапанного аппарата; наличие послеоперационных осложнений (ранних и поздних); наличие сопутствующих, ухудшающих прогноз заболеваний.

7. При проведении медико-социальной экспертизы детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения разработаны критерии, характеризующие состояние структур и функций системы кровообращения, которые включали (в соответствии с положениями МКФ): утрату или отсутствие створки клапана, камеры сердца, части септальной перегородки, гипоплазию правых и/или левых отделов сердца; снижение функциональных возможностей миокарда, коронарных сосудов; добавление и/ или избыток створок клапанов, хордальных нитей, наличие добавочных сосудов; отклонения в работе сердечно-сосудистой системы в виде аномального ритма, снижения сократительной способности миокарда, наличия регургитации, реканализации дефекта, оказывающих значимое влияние на внутрисердечную гемодинамику.

8. Показатель реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве не высок и составил 3,6%, что подтверждает высокий удельный вес детей с тяжёлыми (сложными, сочетанными) пороками (64% детей).

В индивидуальной программе реабилитации ребёнка-инвалида вследствие врождённых аномалий системы кровообращения преобладали рекомендации по восстановительному лечению: лекарственная терапия была рекомендована 100% детей, лечебная физкультура - 98,6% детей. Доля детей, которым было рекомендовано получение образования в образовательных учреждениях общего назначения, составила 23,6% детей. Мероприятия по социально-психологической и социально-средовой реабилитации составили соответственно 75,7% и 72,2% . Физкультурно-оздоровительные мероприятия и адаптивные виды спорта были рекомендованы 10,4% детей.

9. Оценка реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения должна учитывать классификацию БпесШ В.: у детей, относящихся к группе "истинной полной коррекции", определяют высокий реабилитационный потенциал и благоприятный реабилитационный прогноз; дети из группы "анатомической коррекции с остаточными явлениями" и дети из группы "коррекции с использованием протезных материалов", могут иметь удовлетворительный реабилитационный потенциал и относительно благоприятный реабилитационный прогноз; у детей, отнесённых в группу "физиологической коррекция" определяют низкий реабилитационный потенциал и неопределённый либо неблагоприятный реабилитационный прогноз.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Выявленные закономерности формирования первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за 6 лет, рассчитанный прогноз уровня инвалидности до 2020 г., ранжирование субъектов Российской Федерации и уровня инвалидности Федеральных округов рекомендуется использовать при разработке комплексных целевых программ по профилактике инвалидности и реабилитации детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения на федеральном и региональном уровне.

2. Разработанную количественную оценку степени нарушений функций и структур организма рекомендуется использовать специалистам учреждений медико-социальной экспертизы для объективизации имеющихся нарушений у детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения, характера и степени ограничений жизнедеятельности, формировании экспертного решения и разработки индивидуальной программы реабилитации.

3. Классификация типов хирургической коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов по РпесШ В. может применяться специалистами медико-социальной экспертизы для оценки степени тяжести пороков и определения реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; педиатрами и детскими кардиологами - для определения тактики динамического наблюдения за данным контингентом детей в лечебно-профилактических учреждениях.

4. Научно обоснованные подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья могут быть использованы в работе государственных учреждений медико-социальной экспертизы для объективизации ограничений жизнедеятельности, что будет способствовать повышению качества оказания государственной услуги по проведению медико-социальной экспертизы детей.

5. Разработанные современные подходы к медико-социальной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве следует использовать лечебно-профилактическим, реабилитационным и социальным учреждениям г. Москвы с целью повышения эффективности реабилитации детей-инвалидов с указанной патологией и их социальной интеграции.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Пронина Е.В., ГаджимирзоеваЗ.М. Последствия оперированных врождённых пороков сердца у детей. Научное издание. Тезисы докладов XV Российского национального конгресса "Человек и его здоровье". 2010 г. Специальный выпуск №3 (41). С. 158.

2. Пронина Е.В., Гаджимирзоева З.М. Инвалидность детей, оперированных по поводу врождённого порока сердца. Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова. 2010 г. №6. С. 58.

3. Романова З.А., Науменко J1.JT. Болезни системы кровообращения и их медико-социальные последствия (Обзор литературы). Медико-социальные проблемы инвалидности. ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России. Москва. 2013/1.С. 55-65.

4. Романова З.А., Балева Л.С., Науменко Л.Л. Совершенствование медико-социальной экспертизы детского населения в Российской Федерации и анализ детской инвалидности вследствие врождённых аномалий. Российский вестник перинатологии и педиатрии. Московский НИИ педиатрии и детской хирургии, Федеральное бюро медико-социальной экспертизы. Москва. 2013. 2 (58). С. 85-90.

5. Романова З.А., Науменко Л.Л. Анализ первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в условиях мегаполиса за период 2007-2011 годы. Медико-социальные проблемы инвалидности. ФГБУ ФБМСЭ Минтруда России. Москва. 2013/2. С. 53-57.

6. Романова З.А., Науменко Л.Л. Анализ повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в условиях мегаполиса за период 2007-2011 годы. Медико-социальные проблемы инвалидности. ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России. Москва. 2013/3. С. 76-81.

7. Романова 3. А., Науменко Л.Л. Некоторые аспекты инвалидности детей, оперированных по поводу врожденных пороков сердца. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2013/3. С. 38-41.

8. Науменко Л.Л., Романова З.А. Использование Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья при экспертизе детей и подростков. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2014/1. С. 51-56.

9. Науменко Л.Л., Романова З.А. Оценка состояния первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения

у детей в округах и субъектах Российской Федерации в динамике за 20072012 гг. Медико-социальные проблемы инвалидности. 2014/1. С. 79-85.

10. Романова З.А. Оценка состояния повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. Медико-социальные проблемы инвалидности. 2014/1. С. 101-107.

11. Науменко Л.Л., Морозова Е.В., Жукова Е.В., Романова З.А. Ранняя помощь семьям с детьми-инвалидами и их сопровождение. Медико-социальные проблемы инвалидности. 2014/2. С. 61-65.