Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Комплексная диагностика опухолей ребер у детей

АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК СССР ВСЕСОЮЗНЫЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ 1ШНТР

На правах рукописи УДК 616.712.1-006.04-07-053.2

КОЧЕРГИИА Наталия Васильевна

КОМПЛЕКСНАЯ ДИАГНОСТИКА ОЛУХОЛЕП РЁБЕР У ДЕТЕП

/Специальность 14.00.14 - онкология/

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских паук

Москва - 1990

/ /

Работа выполнена во Всесоюзном онкологическом научном центре АМН СССР (Директор - академик АМН СССР Н.Н.Трапезник

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Н.И.ЛЛБЕЦКИЯ

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Л.А.ДУРНОВ

доктор медицииских наук, профессор О.Л.ННЧВОЛОДОВЛ

Ведущая организация - Московский научно-исследовательский институт онкологии им. П.'А.Герцена МЗ РСФСР

Защита состоится на заседании специализированного советь К 001.17.О] при Всесоюзном онкологическом научном центре АМН СССР (115478 Москва, Каширское шоссе, 24).

С диссертацией можно ознакомить» в библиотеке Всесоюзного онкологического научного центра АМН СССР.

Автореферат разослан

199

Ученый секретарь специализированного совета, профессор

В.С.ТУРУСОВ

'••'••>'.! / ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Злокачественные опухоли ребер состав-. о л I

дют^ру ¡21 до 141 всех злокачественных новообразований костей. Ди-гностика их представляет значительные трудности » связи с ред-остью данных опухолей и своеобразием клинических и рентгенологн-еских проявлений их из-за особенностей анатомического строения

расположения ребер, близости их к другим органам и тканям, поэ-ому клиническая, лучевая и морфологическая диагностика процесса риобретает особое значение для планирования и выбора метода лече-ия. Важно определить ценность каждого из применяемых методов нс-ледования: клинического, лучевого /рентгенологического, радионук-идного и компьютерной томографии/ и морфологического /цитологичес-ого, трепанобиопсии и открытой биопсии/ в комплексной диагностике ервичных, метастатических опухолей й поражений ребер при гемо-ластозах у детей.

Несмотря на значительное количество работ, посвященных опухо-ям ребер, в отечественной литературе нет статей, касающихся ново-бразований указанной локализации у детей. Они изучаются в общей руппе со взрослыми /A.A.Легков,1974; Т.А.Смакова,1985/. В зарубеж-ой литературе диагностика поражений ребер различными процессами у етей представлена в немногочисленных публикациях и основывается а небольшом количестве наблюдений /Joseph W.L. et al.,1972; ranken E.A. et al.,1977/. Исследования, отражающие комплексную лу-евую диагностику опухолей ребер, встречаются только у иностранных rtopob и являются единичньми /Levin Е.,1979/.

М~жду тем, успехи химио-лучевой терапии злокачественных опухо-ей у детей, достигнутые в последнее время, а также применение асширенных операций при удаления пухолей грудной стенкн, в вызывающих серьезных функциональных расстройств органов грудной

полости, позволяют надеяться на улучшение результатов лечения те кнх сложных как с плане диагностики, так и плане лечения олухоле В связи с этим изучение клинических проявлений опухолей реб у детей при первичных злокачественных опухолях ребер, метастазах и гемобластозах, выработка комплексного лучевого метода исследои ния, включающего рентгенологический, радионуклидный и компьютер)! томографию и определение последовательности применения и . ценное? каждого из них при различных и :> золоти чес к их формах поражения, ир ведение анализа диагностических ошибок на разных этапах обследоп ния представляют болызой интерес с точки зрения улучшения дна гне тики и выработки адекватного лечения.

Целью настоящей работы явилось изучение особенностей oiiyxoj ребер у детей, анализ ошибок на различен* этапах обследования м улучшение диагностики до начала лечения.

Задачи исследования: 1/ изучить клинические проявления он) лей ребер у детей; 2/ разработать их рентгенологическую семиотик 3/ проанализировать причины диагностических ошибок первичных зле чественных опухолей ребер па различных этапах обследования; 4/ с делить роль клинического, морфологического и лучеиых методов нее довиннн в комплексной диагностике опухолей указанной локализацш 5/ разработать последовательность применения киадого из методов чевой диагностики (рентгенологического, раднонуклндного п компьи терной томографии) при первичных злокачественных опухолях, мета« зах и гемобласюзах.

Научная новизна. Впервые изучены опухоли ребер у Детей, uui лены особенности их клинического и рентгенологического проявлений Впервые представлен анализ трех методов лучевой диагностики: pel нологического, раднонуклндного и компьютерно!) томографии и коми ной диагностике опухолей ребер н определена роль каждого из эти: методов о выявлении мерннчиых н ме!астатических опухолей ребер,

исже поражений их при гемобластозах.

Практическая ценность. Виявление особенностей поражений ребер детском возрасте, анализ причин ошибочной диагностики на различ-ых этапах и применение комплексного обследования, включающего три етода: рентгенологический, радионуклидный и компьютерную томогра-ию позволило улучшить диагностику данных новообразований у детей о начала лечения.

Апробация диссертации. Основные положения работы доложены на овместной конференции отделений: рентгенодиагностики, рентгенопсьчр омпьгатерной томографии, лаборатории радиоизотопной диагностики НИИ пинической онкологии и отделений детской онкологии, гематолошп и оликлиники с приемным покоем НИИ детской онкологии Всесоюзного он ологнческого научного центра АНН СССР 27 декабря 1989 года.

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 7 печатни работ.

Внедрение в практику результатов исследования. Комплексные нс-гтедования опухолей ребер у детей успешно применяются в практическом гятельности института детской онкологии ВОНЦ АМН СССР.

Объем и структура диссертации. Диссертация представлена на границах и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, прак-1ческих рекомендаций и иллюстрирована 19 таблицами и 52 рисунками. <аэатель литературы содержит 209 работ, в том числе 102 отечестпеншч

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования

В работе представлены данные клинической и лучевой диагностики )7 детей с первичными и метастатическими опухолями ребер, а также эраженнями их при гемобластозах. Дети наблюдались в ВОНЦ АМН СССР 1976 по 1 989 гг. Количество больных с первичными, метастатически -» опухолями и поражениями гебер при гемобластозах было примерно шнаковым /50:57:60/.

Морфологическое исследование перпнчных новообразований ребер

проведено во всех случаях, кроме одного мальчика, у которого диаг| саркомы Юинга поставлен на основании клинических и рентгенологиче ких данных.

При метастатических поражениях ребер морфологическое подтве <

дение опухолевого процесса проведено во всех наблюдениях путем ис следования пунктатов из первичной опухоли, костного мозга или измененного ребра.

В группе детей с гемобластозами диагнозы верифицированы у 56 из 60 больных после морфологического исследования первичных или в рнчних очагов поражения, а также лимфатических узлов или костного мозга. 4 детям с гистиоцитозом-х диагноз поставлен на основании клинического и рентгенологического исследований и динамического наблюдения в i-роцессе лечения.

Всем детям проведена рентгенография грудной клетки в 4-х про екциих, после чего определялась тактика и целесообразность дальне! шего обследования. Для уточнения характера изменений в ребрах npoi дилнсь прицельная рентгенография ребер, снимки с увеличением изоб ражения, суперэкспонированные рентгенограммы, латерограммы, томог] фиш для уточнения распространенности процесса в грудной полости.

Раднонзотопное исследование скелета проведено 77 больным. Д111

сциитиграфии костной системы внутривенно вводили ^^Гс-пирофосфат 99т,

олова или Гс-фосфона из расчета 7,4 МБК на 1 кг массы. Через 3-4 часа исследовали скелет на гамма-камере "Nuclear Chicago". Г1о< предварительного изучения сцинтиграмм скелета в передней, задней проекциях, участки с атипичной фиксацией радиофармпрепарата подвергали прицельной ецннтиграфии. Результаты исследования обрабатывали на клиническом компьютере, определяя процент относительного i копления изотопа в очаге поражения.

Компьютерная томография проведена 19 детям, которые обследовг ны на аппарате "Соматом ДР-З" фирмы "Сименс"/ФРГ/. Дли оценки кост Пий сгрук1у|>н реГн'р, сосюинии киркового слоя и окружающих мягких

тканей применялась специальная методика, при которой выбирался угон наклона плоскости сканирования так, чтобы она была параллельна плоскости наклона исследуемого ребра. Для этого выполнялась боковая то-пограмма, по которой определялся угол наклона плоскости сканирования При исследовании 1-2 ребер уменьшался шаг сканирования до 4-6 мм ирг сохранении обычной толщины среза - 8 мм-

Детям младшего возраста перед исследованием при необходимости проводили премедикацйю /раствор хлоралгидрата 21 в клизме, раствор димедрола, дроперидола внутримышечно в возрастных дозировках/.

Результаты собственных исследований

Клинико-рентгенологическне особенности первичных злокачественных опухолей ребер у детей

Первичные злокачественные опухоли ребер выявлены у 50 детей з возрасте от 1 года 2-х месяцев до 15 лет. Мальчиков было 24/484/,

1евочек - 26/524/. Наблюдалось явное преобладание детей старше

> лет - 48 или 961. Самой частой опухолью оказалась саркома Юинга -

>3/661/, существенно реже - сосудистые опухоли - 3/61/, мелкокле-

•очная опухоль торакопульмоналыюй области.или периферическая нейро-|Ктодермальная опухоль - 3/61/ и мезенхимальная хондросаркома -

/4%/, то есть в основном наблюдались низкодифферекцированные сарко-1Ы с преобладанием саркомы Юиага. У 9 детей /18%/ гггстогенез опухо-и уточнить не удалось.

Самым частым первым клиническим признаком явилась боль в грудой полости, плече, подреберье, животе в. зависимости от локализации пухогч - 62%, реже наблюдалась опухоль /28%/, легочные симптомы -4$. Бессимптомное течение процесса имелось в 41 случаев и невроло-ические признаки - 2%. Эти признаки в 22% сочетались с общими снмп-омами интоксикации: лихорадкой или субфебрильной температурой, едомоганием, потерей аппетита и похуданием.

- б г

Более половины больных обратились к врачу в первый месяц от начала заболевания, 821 - и срок до 3-х месяцев, что свидетельст! об агрессивном росте опухоАей ребер у детей. Следует подчеркнуть, что при обращении к врачу уалобы на опухоль и боль оказались примерно одинаковыми но частоте, так как появление опухоли является грозный признаком для родителей о отличие от боли, считающейся ш специфическим симптомом, свойственным для многих заболеваний как опухолевой, так и неоиухолоиоЛ природы.

При осмотре у 221 Сольных изменений в области грудной стенк! не было обнаружено, у 41 иыЯвлялось увеличение объема пораженной половины грудной полости с расширением подкожных вен и у 741 опр( делилась опухоль на грудной стенке от 2x4 см до 18x20 см, при эт< в 41 наблюдений кожа над опухолью была горячей с выраженной сосу' диетой сетью.

Изменения а периферической крови зафиксированы в половине с. чаев. Самым частым признаком оказалась повышенная СО'.), которая и* редко сочеталась с лейкоцитозом, сдвигом лейкоцитарной формулы и. во и анемией.

Обобщая данные клинических проявлений первичных злокачестье опухолей ребер у детей необходимо выделить 3 разновидности клиин кого течения заболеванияострое, подострое и с преобладанием ме них симптомов. Для первой разновидности характерно острое начало высокой температурой, интоксикацией, кашлем, болями и грудной но лости, плече, животе, при этом определяется или отсутствует опух на грудной стенке. Вторая - характеризуется субфебрилыюй темпер турой, недомоганием, потерей аппетита, непостоянными болями, ког рые могут сопровождаться опухолью на грудной Стенке, поинлнющейс одновременно или чаще позже болей. При третьей разновидности ире лируют местные симптомы, когда обычно после травмы на грудной ст

оявляется болезненная или безболезненная опухоль. Первые две разно-идности самые частые, встретились в 731 наблюлснк.) и характерным пя саркомы Юннга. Третья - типична для мезенхимальных хондросар-ом, но о редких случаях наблюдалась при саркоме Юиига. При остлль-ах нозологических формах опухоли наблюдались все три разновидное 111.

Локализация и распространенность опухолевого процесса в пора-виных ребрах оценены у 41 больного, с уточненным гистогенезом опу-эли. Правые ребра поражались в 1,3 раза чаще левых. В 05,81 фикси-эвалось изменение 2-х и более сегментов. Какой-либо излюбленной экализации, характерной для определенного вида новообразований, 5 отмечено.

Рентгенологическая семиотика изучена у 37 больных, так как 3 детей с саркомой Юиига и 1 с ангиосаркомой отсутствовали ренг->нограммы до операции. Наблюдалось преобладание деструктивного про ;сса в пораженных ребрах - 75,71, который был представлен мелкими ■ажками /27,01/, крупными дефектами, нередко распространяющимися > весь поперечник ребра /21,61/, разрежением костной структуры бея гчетливого выявления отдельных очагов /16,31/ и формированием [еисто-трабекулярного рисунка /10,81/. Очаги смешанного характера |ределяли в 18,91 ив 5,41 случаев изменений в ребрах зафиксировано ! было.

Изменения структуры ребер сопровождались расширением его помощника в 35,11, разрушением коркового слоя г? 4 5,91, периосталыюй ¡акцией в 56,81 и формированием внекостного компонента в 1001, зме~>ы ксгорого в 51,41 превышали видимую протяженность пораженно! ч бра и в 48,61 соответствовали ей. Включения во внекостном компосте в 1001 зафиксированы при мезенхимальных хондросаркомах и и 71 при саркомах Юиига. Вторичные изменения в ребрах, прилежащих внекостному компоненту Опухоли, ныявлялись н 51,31 н пыражалпсь и

истончении, раздвигании, ротации их, а также деформации контуров и периостозами. В единственном наблюдении деструкция с заднего отрезка ребра распространялась на прилежащий позвонок. Опухолевый процесс осложнился плевритсуи в 31,61 наблюдений.

Множество рентгенологических признаков, отражающих изменения структуры ребра, состояние коркового слоя, периостальную реакцию и внекостный компонент сгруппировано в 5 вариантах проявления опух левого процесса: I вариант - мелкоочаговая деструкция в пределах одного сегмента, умеренно выраженный периостоз, внекостная часть о холи соответствует протяженности пораженного ребра. II - выраженные изменения в ребре, захватывающие 2 и более сегмента и иидс различи степени деструктивного процесса от мелкоочаговой деструкции до лизиса половины рсЭра, которые сопровождаются чаще линейным периосте зом. Размеры внекостного компонента превышают пилимые изменения в ребре. Ш - деструктивный процесс распространяется на прилежащие отделы позвонка. 1У - изменения в ребрах выявить не удается из-за огромного внекостного компонента, который нередко сочетается с плевритом, еще более затрудняющим изучение структуры ребер. Особенностью У варианта является определение в экстраоссальной части опухоли включений. Первые четыре варианта наблюдались при саркоме Юинга, сосудистых опухолях и отражают характер роста опухоли в раз личные фазы. I вариант является начальной фазой заболевания и вызь вает трудности в дифференциальной диагностике с Мстйс'гатпЧескйМ поражениями ребер у детей старшего возраста и ¿юэоиОфидьно'н Ч'райу-лемой. 1У вирнант отражает фазу ЗапущенноТо опухолевого процесса', при которой трудно ■разграничит*!, большие опухоли йр'га'мов грудной полости, плевры, диафрагмы при распространении процесса в сторону грудной полости и с ■новообраЗо'вайнЛмн мягких тканей грудной стенк»

если внекостная часть опухоли растет кнаружи от ребра. Ииличие bkj чоний во внекостной части опухоли Пшичио ami меэепхимальных хоедрс

<ом и редко выявляются при саркоме Юинга, вызывая непреодолимые трудности в дифференциальной диагностике. В остальных случаях рентгенологический метод позволяет провести дифференциальную диаг-10стику между мезенхимальными хондросаркомами и другими нозологи-«ескими формами. Надежных дифференциально-диагностических критериев :аркомы Юинга, сосудистых опухолей и мелкоклеточных опухолей тора-сопульмональной области нет. При больших опухолях грудной полости < грудной стенки следует тщательно изучать все ребра и у детей :тарше 6 лет, в первую очередь, исключать саркому Юинга. При обна->ужении новообразований ребер с небольшим внекостным компонентом :ледует проводить дифференциальную диагностику с метастазами и гема-госаркомами, а при отсутствии изменений в ребрах - с опухолями |левры. и субплевральными узлами в легких.

Анализ данных о диагностике первичных злокачественных опухолей >ебер в детском возрасте на различных этапах обследования выявил, (то при первичном обращений к врачу правильный диагноз! яе был уста-ювлен ни в одном случае: в 601 он был оюибсгчяым, в 401 - не был [оставлен. При остром начале заболевания, сопровождающимся легочнн-|и симптомами, диагностировались пневмонии и острые респираторные 1Ирусные инфекции. При болях иррадиирующего характера диагностирова |ись миозиты, гепатиты, невралгии. Опухоли, появившиеся после травмы, •рактовались как гематомы, ушибы, а без травмы - как липомы, остео-телиты, проявления рахита. После первого рентгенологического иссле ювания исходная локализация процесса была уточнена в 32%, но ни в |Дном наблюдении не был правильно предположен гистогенез опухоли.

. При обследовании в ВОНЦ АМН СССР из 50 больных был уточнен •нстогенез опухоли у 41, из которых совпадение клинико-рентгеноло-•ического диагноза с морфологическими заключениями зарегистрнровпно ■ 73,2%, полное расхождение диагнозов в 9,7% /не была уточнена исход зя локализация опухоли/ и частичное гэ 17,1% /гистогенез опухоли

бил предположен неверно/.

На основании 43 цитологических исследований правильная нозоло гическая форма определена в |>01, указана только злокачественность процесса - в 27,31, диагноз jie установлен - в 5,51, были даны ошибочные заключения - в 18,2t. После 10 трепанобиопсий даны правильные ответы в 701, диагностирована круглоклеточная саркома неясного генеэа в 101, заключения были ошибочными в 201. После 27 открытых биопсий правильный диагноз установлен в 81,51, определена только злокачественная природа опухоли - в 7,41, не бьшо ответа в 3,71, ошибочные заключения составили 7,41.

Диагностические ошибки при первичном обращении к врачу обусловлены малой осведомленностью врачей общей педиатрической сети об опухолях ребер из-за редкости этих опухолей. В результате затягивались сроки рентгенологических обследований.В лучшем случае вра ограничивались наблюдением или проводили противовоспалительное лечение, в худшем - назначали физиотерапию, после которой отмечался рост опухоли. Причинами неправильной диагностики после первого рентгенологического обследования явились неполное и неправильное исследования детей, при которых в большинстве случаев делали рентгенограмму в прямой проекции, а иногда ограничивались рентгеноскопией. Причины ошибок, допущенных в ВОНЦ АМН СССР после комплексно! обследования больных, обусловлены нетипичные проявлением саркомы К га, отсутствием надежных дифференциально-диагностических критериес для сосудистых и мелкоклеточных опухолей торакопульман£Гльной облас а также трудностями морфологической диагностики низкодифференциро-ванних круглоклегочних сарком в детском возрасте, в группу которш входят костные, мягкотканные опухоли, а также нейробластомы и некс торые виды гемиОлас'гозоц . Именно поэтому указание на исходную лс кализацню опухоли является нередко определяющим п установлении оке чательпого морфологического диагноза-

- м -

Клинико-рентгенологические особенности метастазов в ребра у детей

Клинические проявления метастазов в ребра изучены у 57 больных 1 года до 15 лет. Метастатическое поражение ребер наиболее часто являлось при нейробластомах - 35/61,41/, реже - при костных и гкотканных саркомах - 12/21,11/, нефробластомах - 7/12,3%/ и дких опухолях /злокачественной лимфоэпителиальной тимоме, дпс-рминоме, раке - 3/5,21/, что соответствует индексу метастазиро-ния перечисленных опухолей в скелет. Группа девочек составила ,61, мальчиков - 47,41. Наблюдалось преобладание больных до пет, у которых первичной опухолью были нейробластомы, нефроблас-иы и саркомы мягких тканей, что связано с дизонтогенетическим оисхождением этих опухолей. Метастазы саркомы Юинга и редких опупей наблюдались у детей в возрасте 6-15 лет. Метастазы в ребра являлись в различные сроки после обнаружения первичной опухоли и гастатического поражения других органов и тканей: в 47,41 - после рвичной опухоли, в 45,61 - одновременно с ней и в 71 первичная /■холь не была выявлена. Определялись только костные метастазы в ,81. В остальнъ« наблюдениях они выявлялись одновременно с пораже-1ми других органов в 54,41, в 14,01 после и в 1,81 до диагностиро-1ия метастатического поражения других органов. В подавляющем боль-<стве случаев метастазы в ребра протекали бессимптомно /81,11/. Т! 1лизах периферической крови в 73,61 наблюдений выявлялась повышен-I СОЗ, которая в половине случаев сочеталась с анемией и лейкони->ом. В 62,91 при нейробластомах был поражен костный мозг н в 401 >еделялась гиперэкскреция катехоламинов и их метаболитов в моче. И юм наблюдении костный мозг был поражен при рабдомиосаркоме. В (авляющем большинстве наблюдений метастазы в ребрах выявлялись фоне днссгминиронанного процесса п скелете. Локализация н хлрнктр ■астатического поражения рентгенологически изучены У детей.

Множественные поражения ребер наблюдались в 2,3 раза реже соли-тарных и характерны для нейробластом, при этом одностороннее пора жение зафиксировано в 13,двустороннее - в 17,4%. Правые ребра поражались чаще левых /39:27/. Диагностировало^ более частое вовлечение в процесс средних отделов ребер /51,51/. Для нейробластом н сарком характерны изменения в пределах одного сегмеита, в отличие от метастазов нефробластом, в половине случаев которых ирс цесс распространялся на 2 сегмеита. Остеолнтические очаги определялись в 94,01, смешанные - в 4,5\ н в 1,5% случаев изменения ь ребрах не определялись. Мелкоочаговая деструкция характерна для метастазов нейробластом, при саркомах и нефробластомах мелкоочаговая и крупноочаговая деструкция определялась с одинаковой частотой. Ячеистая перестройка структуры выявлялась только при нефробластомах. Субкортикальное расположение типично для нейробластом, распространение деструкции на весь поперечник для нефробластом; расширение ребра и периостозы фиксировались соответственно в 10,61 и 12,1%. Более чем в половине наблюдений опухолевый процесс распространялся за пределы ребра с формированием внекостного компонента /59,2',/, размеры которого соответствовали или были меньше видимых изменений в ребрах. В 1,5% экстраоссальныЛ компонент появлялся до выявления изменений в ребре. При суммировании вышеописанных признаков возможно условно выделить несколько вариантов метастатических поражений ребер. 1 вариант - имеется краевая или центральная мелкоочаговая деструкция на ограниченном участке, сопровождающаяся линейным периостозом с формированием внекостного компонента, размеры которого соответствуют или меньше размеров пораженного отдела ребри или при отсутствии таковых. П вариант - преобладает круцноочаговая деструкция с обширным разрушением коркового слоя и распространением на весь поперечиик реб[

зплоть до исчезновения целого фрагмента его. Внекостный компонент соответствует или превышает размеры пораженного ребра. Ш вариант -наблюдается равномерное разрежение костной структуры, формирование ячеисто-трабекулярной структуры и внекостной опухоли в пределах /или меньше/ измененного ребра. 1У вариант - поражены все ребра, при этом отмечается неравномерность или разрежение их структуры, двухконтурность. У вариант - изменения ребер изначально определить не удается, выявляется лишь плоский узел пристеночный или вдоль контура ребра. 1, П и У варианты характерны для метастазов нейро-бластом, реке - сарком и нефробластом; П г встретился при всех видах опухоли у детей старшего возраста. Ш - типичен для нефробластом, 1У - для нейробластом. Изменения, характерные для 1 варианта, следует дифференцировать с изменениями при лимфосаркомах и лейкозах, при П - с первичными опухолями ребер, при Ш - с гис-тоцитозами-х и костными кистами, при 1У - с лейкозами и при У -с опухолевыми узлами на плевре или с субплевральными узлами в легком.

Клинико-рентгенологические особенности поражений ребер при гемобластозах

Клинические проявления поражений ребер при гемобластозах неучены у 60 детей от 2-х месяцев.до 15 лет. Мальчиков было 604, дево чек - 401. Самое частое поражение ребер наблюдалось при гистиоци-тоэах - 11/551/, далее по убивающей частоте следовали изменения при неходжкикских лимфомах - 11/18,31/, лейкозах - 9/154/ и лимфогра-нунемагозе - 7 /11,71/.

вольные раннего возраста преобладали в группе гистиоцитозов, старшего - при лимфогранулематозе. Изменения только в костях зафиксированы а 33,31 при всех видах гемобластоэов, за исключением

пимфогранулематоза, . при котором они сочетались с поражениями лимфатических узлов. В остальных случаях поражение ребер проявлялось на Фоне обширной генерализации. При этом для гнетиоцитозон более характерно распространение процесса по органам, для лимфогранулематоза - по лимфатическим узлам, при неходжкинских лимфомах - изменения в органах и лимфатических узлах - наблюдались одинаково часто. В 62,51 поражение костей выявлялось после обнаружения изменений в лимфатических узлах, в 20}8!.до и о 16,71 одновременно с ними. Генерализация процесса по органам определялась • до > выявления поражений костной системы в 26,9%, одновременно - в 31,6'н после этого -п 38,5t случаев. Поражения ребер клинически протекали бессимптомно в 66,71, с жалобами на боль в грудной полости - в 23,81, при наличии опухоли на грудной стенке - в 9,51. Попсе чем в половине случаев определялись изменения в периферической крови, самым частым признаком из которых была повышенная СОЭ, в половине случаев сопровождавшаяся анемией и лейкоцитозом; Опухолевые клетки и костном мозге определялись в 6,11 при гистноиролифератниных заболеваниях. Лейкемизация процесса при неходакипскнх лимфомах диагностирована в половине наблюдений. Локализация н распространенность опухолевого процесса в ребрах и характер изменений определены рентгенологически ■• у 58 из 60 больных. Прражения ребер диагностированы п 3 раза чаще на фоне диссемпнировапиого процесса в скелете, одиночные и мно-жсстмспиые поражения определялись одинаково часто /31:27/; частота изменений правых и левых ребер было примерно одинаковой /45:47/. Процесс локализовался и пределах одного сегмента в 87%, наиболее часто - среднего /32,6%/.

Наблюдалось явное преобладание деструктивного процесса - 95,7%; п пиле мелких очагон /37,04/, крупных очпгои /28,31/, Формирования ii'iriic I о-трабсм-ули'Жпй структуры /76, И/ и рмчрежепня i.ornroil cipv-к-

туры без выявления отдельных деструктивных очагов /4,31/. Очаги сметанного характера наблюдались нечасто - в 4,31. Изменения в структуре ребра сопровождались расширением его поперечника - в 46,71; разрушением коркового слоя - в 22,81; периостальной реакцией - в 18,51, преимущественно линейным периостозом и формированием внекостного компонента "- 23,91, размеры которого, как правило, не превышают протяженности пораженного ребра. Плеврит и патологические переломы - нечастые осложнения, составили 3,31 и 4,31.

При анализе множества рентгенологических признаков оказалось возможньм условно выделить несколько вариантов изменений ребер при гемобластозах: 1 - крупноочаговая деструкция, иногда с нченсто-трабекулярной перестройкой структуры, с четкими контурами, нередко распространяющаяся на весь поперечник ребра и вызывающая истончение коркового слоя, расширение поперечника ребра и редко - патологические переломы; П - обширная деструкция вплоть до исчезновения фрагмента ребра, корковый слой разрушен, процесс распространяется за пределы ребра с формированием внекостного компонента; Ш - мелкоочаговая деструкция, расположенная центрально или субкортикально, сопровождающаяся разрушением коркового слоя с выявлением периостальной реакции внекостного компонента в пределах или меньше разрушенного ребра или без одного из указанных признаков. Внекостный компонент может появляться До видимых изменений в ребре в виде плоского пристеночного узла. 1У вариант - на фоне диффузных изменений во всех ребрах с разрежением их костной структуры и двухконтурностью выявляется мелкоочагов;ая деструкция и пристеночные узлы в отдельных рей рах. Первые два варианта характерны для гистиоцитозов и являются, но видимому, последовательными этапами экспансивно растущей опухоли; в единичных наблюдениях П вариант встретился при хроническом мнело-лейкозе и первично-костных неходакинских лнмфомах. Изменения, характерные для 1 варианта, следует дифференцировать с метастазами

нефробластом, костными кистами, остеобластомами и туберкулезом. При П варианте следует проводить дифференциальную диагностику с первичными опухолями ребер. Ш вариант наблюдался при генерализации неходжкинских лимфом, лейкозов и реже - гистиоцитозов. Необходимо дифференцировать с метастазами нейробластом у детей до б лет и опухолевыми узлами на плевре или в легких, расположенных cj плеврально, когда внекостный компонент появляется до изменений в ребре. 1У вариант типичен для лейкозов и вызывает дифференциальш диагностические трудности при метастазах нейробластом у детей младшего возраста.

Комплексная лучевая диагностика опухолей ребер у детей

Комплексная диагностика с использованием трех методов лучевой диагностики: рентгенологического, радионуклидного и компьютерной томографии, проведена 16 детям, двух - рентгенологической и компьютерной томографии - 3 детям и двух - рентгенологического н радионуклидного - 61 пациенту. При каждом из этих методов были ложноотрицательные ответы, реже всего - при раДионуклндном исследовании. Рентгенологическим методом были обследованы 80 больных, при этом ложноотрицательные результаты получены у 34 боль-, пых /42,54/, в том числе у 15/18,7*./ - с первичными опухолями ребер, у 17/21,31/ - с метастазами и у 2-х /2,51/ - с гемоблас-тозами. Радионуклидноо исследование проведено 7 7 детям, ложно-отрицательные результаты зафиксированы в 12 наблюдениях /15,61/: у 1-ого /1,31/ - с первичной опухолью ребра, у 8 /10,41/ - с метастазами и у 3-х /3,9$/ - с гемобластозами. Компьютерная томо грлфия применена 19 детям; ложноотрицательные отпеты наблюдались у 4-х детей /21,11/: у 3-х /15,81/ - с первичными опухолями ребе] у 1-ого /5,3°/ - с гемобластозом и у детей с метастазами в ребра ложноотрицатсльиых заключении не было.

Обладая высокой чувствительностью, радионуклидпый метод укапает на область поражения, но в большинстве случаев не может 1ределить характер изменений. Подробную характеристику изменений груктуры ребра, коркового слоя, нериостальной реакции, а также азмеров, контурои и гомогенности ииекостного компонента опухоли

его распространение в груд»ую полость, заброци иное пространство ают два других метода: рентгенологический и компьютерная томо!ра-ия. Сравнительный анализ этих методов показал большую информатип-оегь КТ в определении распространенности процесса на мягкие ткани рудной стенки, и брюшную полость и забрюшиниое пространство, также при обнаружении лимфатических узлон средостения до 1,5 см диаметре и метастатических очагов и легких до 0,5 см и диаметре субплевральних и'наддиифрагмальных отделах. Из-за высокой чувст-ителыюсти КТ в определении плотности различных субстанций данный етод имеет преимущества в разграничении жидкости и иневралыюй по-юсти и мигкоткаиного компонента, а также учаокон распада, косте-бразования и кальцинации в экстраоссальной част опухоли. При' цепке изменений в ребре КТ позволяет тщательно изучить ребро 1а всем протяжении без наложения мигкоткаиного компонента, посконь -у плоскость расположения ребра совпадает с плоскостью сканировании !рн специально проведенной методике обследования. При отсутствии Чгё'ко'сУйо'го коМнойента, который может ухудшить видимость структуры "е'Йрй', в6Ьм'65Лбстн 'рентгенологического метода и КТ одинаковы. 'ентгеиологЛ^ЬскУШ йетод дает общее представление о процессе, и ■о время как пп с1<апо1^аИмах нидны отдельные участки опухоли, по-авшие в толщу ср^за и дли то\'о, Чтобы иметь представлении обо всех [эменсииях, необходимо исследо'иать новообразовании на не ем протяжении.

Рентгенологический метод цнниется ведущим и установлении изме-

нений и определении тактики и объема исследопания.

Радионуклидный метод позволяет выявить при опухолях грудной стенки и грудной полости вовлечение в процесс ребер, протяженность их поражений и количество, а также обнаружить процесс костеобразо-йания во внекостном компоненте опухоли, когда он еще не диагностируется другими методами.

Компьютерная томография уточняет распространенность опухолевого процесса на окружающие органы и ткани и диссеминацию его в лимфатические узлы и легкие, а также выявляет скрытую деструкцию ребра и его расширение, тем самьм помогая определять исходную локализацию опухоли.

Учитывая представленные разрешающие способности трех методов лучевой диагностики, разработана программа последовательности применения каждого из них при обследовании детей сразличными

опухолями ребер. Первым исследованием при любой опухоли на грудной стенке и в грудной полости является рентгенография грудной клетки в 4-х проекциях /прямой, боковой,правой и левой косой/, дополненная, при необходимости, суперэкспонированными или прицельными снимками с увеличением, латерограммамн и томограммами. Нсли рентгенологический метод позволяет выявить вовлечение в процесс ребер н предполоянть природу опухоли, тона этом этапе процесс лучевой диагностики может быть закончен. Сканирование скелета и КТ в этих случаях устанавливают распространенность процесса на окружающие органы и ткани.диссеминацию его по когтям, легким и лимфатическим узлам средостения. Если на рентгенограммах грудной клетки не удалось зафиксировать изменений в ребрах, прилежащих к узлам, которые располагаются в мягких тканях грудной стенки, на пленре, в сре ц степии, па диафрагме и в субплевральных отделах легких, то после рентгенологического обследования необходимо применить сканирование

скелета. При атипичной фиксации радиофармпрепарата сканирование укажет на ребро, которое необходимо тщательно изучить методом компьютерной томографии дря уточнения характера изменений; при отрицательном ответе радионуклидного метода задача кт усложняется, так как в этих случаях обследованию должны быть подвергнуты все ребра, прилежащие к опухолевому образованию.

Комплексное обследование, проведенное 80 детям с различными поражениями ребер, позволило определить при первичных злокачественных опухолях исходную локализацию процесса в 94,71, правильно предположить гистогенез новообразования в 85,31 и выявить поражение ребер метастазами и при гемобластозах в 95,21 в кпини-ко-негативной и рентгено-негативной фазах.

ВЫВОДЫ

1. Самыми частыми поражениями ребер в детском возрасте являются при солидных опухолях - саркома Юинга; метастазах -иетастазы нейробластом; гемобластозах - гистиопролиферативные заболевания.

2. Ведущими признаками первичных злокачественных опухолей ребер являются боль, опухоль и легочные симптомы. Начало заболевания проявляется в трех разновидностях: острой, подострой н с превалированием местных симптомов. Первые два варианта характерны цля саркомы Юинга, третий - для меденхимальной хондросаркомы. Метастатические опухоли ребер и их изменения при гемобластозах,

в основном, протекают бессимптомно.

3. Рентгенологический метод является высокоинформативным

как в определении исходной локализации опухоли, так и при предположении ее гистогенеза. Из морфологических методик только открытия

биопсия оказалась информативнее рентгенологического метода.

4. Особенное-.ыо саркомы Юинга ребра являемся большой вне-костный компонент, растущий преимущественно в сторону грудной поло'ти, чаще, сферической формы. Особенностью мезенхимальных хондросарком является наличие включений во внекостном компоненте опухоли..

5. Ячеистая перестройка структуры ребра с расширением его поперечника типичны для гистиоцитозов-х и метастазов нефробласто> Диффузное поражеш.е всех ребер характерно для острых лейкозов, злокачественных п.стиоцитозов и метастазов нейробластом у детей моложе б лет.

6. Обнаружение пристеночного узла при опухолях с высоким индексом метастаз^рования в скелет, а также гемобластозах с гене' рализацией процесса по костям делает необходимы.) исключить в пер вуга очередь метастатическое поражение ребра, в'.екостный компонен1 которого визуализируется раньше из-за прозрачности окружающей ле точной ткани,

7. Причины поздней диагностики первичных злокачественных опухолей ребер на различных этапах обследования /при первичном обращении к врачу, поело первого рентгенологического обследовани: после комплексного обследования в ВОНЦ АМН СССР/ связаны с ошнбк ми, обусловленными неправильным и неполноценным обследованием детей и трудностями диагностики ннзкодифференцированных сарком, преобладающих в детском возрасте.

8. Рентгенологический метод является ведущим в комплексной лученой диагностике опухолей ребер и определяет последовательное и объем исследования. Радионуклидныи метод уточняет количество пораженных ребер участки костеобрапопашш во внекостном компон к1 опухоли, Комль; гермач томография определяет размеры и участки

аспада внекостного компонента, наличие плевральной жидкое!и, I также скрытую деструкцию ребра, увеличение лимфатических узлов редостенил до 1,5 см и метастазы в наддиафрагмальных и субплен-1алы1ых отделах легких до 0,5 см в диаметре.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Детям с болями неясною характера в грудной клетке, плече, нвоте, подреберье необходима рентгенография грудной клетки в -х проекциях до начала лечения. При обнаружении опухолевых уз-ов на грудной стенке и в грудной полости является обязательным олипоэиционное исследование, дополненное при необходимости су-рэкспонированными рентгенограммами, снимками с увеличением и то-ограммами для исключения вовлечения в процесс прилежащих к узлам ебер. Если после рентгенологического обследования не ясна исход-ая локализация процесса, необходимо сканирование скелета для иределения вовлечения в процесс ребер. При атипичной фиксации зотопа в ребрах показано дообследование этих ребер на комиьютер-эй томографии. При отрицательном ответе сканирования на КТ элжны быть дообследованы все ребра, прилежащие к опухолевым узам. При обширных опухолевых процессах в органах грудной полости нз грудной стенке с вовлечением в процесс ребер у детей старше лет, в первую очередь, необходимо исключить саркому Юннга ребра. >и обнаружении пристеночного плоского узла на рентгенограммах >уцной клетки у детей с опухолями, обладающими высоким индексом ¡часчазировання, а также при гемобиастоиах с генерализацией нро-:сса по костной системе, необходимо исключить поражение ребер, тлежащнх к этим узлам с привлечением сканирования скелеты и КГ.

Синеок работ, опубликованных по теме диссертации

1. Возможности рентгенологического метода в ранней диагностике саркомы Юинга ребра у детей. - Всесоюзная конференция "Актуальные вопросы современного поликлинического обслуживания онкопо-гнческнх больных", г.Винница,I987.- С.70-73 /в сОавт. с Волковой Л.Д., Кошечкиной H.A. и Рзаевой Т.М./.

2. Рентгено-рвдиоиэотопная диагностика опухолевых поражений ребер у детей. - Всесоюзная конференция "Актуальные вопросы современного поликлинического обслуживания онкологических больных г.Вниинпа,1987.- С. 85-86 /в соавт. с А.Р.Пецко, Н. II.Аплевич,

B.II. Годнным/.

3. Рентгенодиагностика саркомы Юинга ребра у детей. S.Вестник рентгенологии и радиологии, f 6.- С.53-58 /в соавт. с

Псцко А.Р., Волковой U.R., Кошечкиной H.A./.

4. Возможности рентгенологического метода в диагностике опухолей ребер у детей. Ж.Педиатрия,1987, f 11.- С.26-29.

/н соавт. с Пецко А.Р., Волковой Л.Д., Кошечкиной H.A./.

5. Клинико-рентгенологичеСкие особенности метастатического поражения органов грудной клегкн при опухолях забрюшинного пространства у детей. У Республиканская научная конференция онкологов Киргизии, Фрунзе, 1989.- С.182-183 /в соавт. с Кошечкиной H.A., Вонкопой Л.Д., Лабецким И.И., Лебедевым В.П./.

6. Комплексная диагностика первичных злокачественных опухолей ребер. Труды Итоговой научной конференции ВОНЦ АМН СССР "Диагностика злокачественных новообразований", 1988.- П.- С.179-181 / соапт. с Черемушкиным Е.А./.

7. Коютлексная диагностика опухолевых поражений ребер у 1етеП. Материалы П Всесоюзной конференции по детской онкологии, (ушанбе, 1988.- С.94-95 /в соавт. с Анлевич H.H., Рондель U.C., 1олковой Л.Д./.

УЧАСТОК КИОЮТЕПЬНОЛ ТЕХНИКИ ПОНЦ AWI СССР

попа.к пзчАтм6.4.90 " -17162. заказ 322