Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Коарктация аорты у новорожденных и грудных детей в сочетании с гипоплазией левого желудочка: диагностика, тактика хирургического лечения

на правах рукописи

Идрисова Марина Абдулбутаевна

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ В СОЧЕТАНИИ С ГИПОПЛАЗИЕЙ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ДИАГНОСТИКА, ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Сердечно- сосудистая хирургия - 14.00.44 Кардиология - 14.00.06

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 4 ЯНВ 2010

МОСКВА-2009

003490121

Диссертационная работа выполнена в Научном Центре сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН. Научные руководители: Доктор медицинских наук,

академик РАМН Бокерия Лео Антонович

Доктор медицинских наук,

профессор Туманян Маргарита Ролландовна

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник отделения детей старшего возраста с врожденными пороками сердца Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН Кокшенев Игорь Валериевич

Доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения кардиологии Научного центра здоровья детей РАМН

Басаргина Елена Николаевна Ведущая организация: Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского.

Защита диссертации состоится » ¿^^С/г^7^ 20/Дода в « ' часов на заседании Диссертационного Совета Д 001.015.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН: 121552, Москва, Рублевское шоссе, 135.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН: 121552, Москва, Рублевское шоссе, 135. Автореферат разослан с)»¿у Си■<■ <чУь

Ученый секретарь Диссертационного Совета,

доктор медицинских наук Динара Шавкатовна Газизова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Множество работ в зарубежной литературе акцентирует внимание на оценке способности левого желудочка обеспечить системную циркуляцию. Этот фактор является определяющим при выборе оптимального метода хирургического лечения в тех случаях, когда коарктация аорты сочетается с гипоплазией полости левого желудочка (Tchervenkov С. J., Jacobs М. L. 2000г.). При отсутствии истинного синдрома гипоплазии левых отделов сердца наличие право-левого сброса на уровне ОАП, лево-правого сброса на уровне предсердий, и высокое давление в ПЖ у новорожденных с коарктацией аорты, возможно, изменяют все размеры левого сердца, включая кольца митрального и аортального клапанов, объем ЛЖ.

Для новорожденных с критическим аортальным стенозом и1 гипоплазией JDK Rhodes L.A.,Colan S.D. et al. (1995) разработали' предикторы выживаемости после вальвулотомии аортального клапана, включающие площадь поверхности тела, кольцо аортального клапана, отношение длины ЛЖ к длине сердца и площадь митрального клапана. Tani L.Y. et al. (1999) в своем исследовании показали, что данные критерии не применимы в качестве предикторов выживаемости для новорожденных с коарктацией аорты и другими обструктивными поражениями дуги аорты, включая наиболее тяжелые степени гипоплазии (КДО ЛЖ-25±4 мл/м2). В данное исследование были включены пациенты с антеградным кровотоком в восходящей Ао, градиентом на ВОЛЖ менее 20 мм Hg и двунаправленным сбросом на уровне ОАП. Таким

образом, гемодинамические и физиологические факторы являются не менее важными для успешного исхода, чем морфологические размеры левых отделов сердца.

Сопутствующая гипоплазия левых отделов сердца, безусловно, оказывает негативное влияние на послеоперационную летальность в группе больных с коарктацией аорты. По мнению ряда авторов (Alboliras Е. T., Constantine Mavroudis 1999г, Puchalski M. D., Williams R. W. 2004) устранение коаркташга аорты может привести к росту гипоплазированных структур левого сердца, особенно при удовлетворительных размерах митрального и аортального клапанов.

На базе НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, были выполнены работы, определяющие показания к хирургическому лечению новорожденных и детей первого года жизни с обструктивными поражениями дуги и перешейка аорты и оценивающие эффективность различных методов диагностики и хирургического лечения этой патологии (Шарыкин А. С. 1977г., Рогова Т. В. 2006г., Бутрим Е. В. 2007г.). Однако, исследования, посвященные анализу диагностики, тактики и результатов хирургического лечения новорожденных с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка, не проводили.

Цель исследования:

Определение особенностей клинического течения, диагностических критериев и тактики хирургического лечения больных с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка.

Задачи исследования:

1. Выявить особенности клинического течения коарктации аорты, сочетающейся с гипоплазией полости левого желудочка.

2. Определить значение эхокардиографнческого исследования при диагностике коарктации аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка.

3. Определить тактику хирургического лечения пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка.

4. Определить факторы риска резекции коарктации аорты при сопутствующей гипоплазии левого желудочка.

5. Оценить отдаленные результаты хирургического лечения пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка.

Научная новизна и практическая значимость:

Практическая значимость диссертационной работы состоит в определении современного алгоритма диагностики и оптимальной тактики хирургического лечения в случаях сочетания коарктации аорты с гипоплазией полости левого желудочка. Впервые в нашей стране произведена оценка клинического течения коарктации аорты, сочетающейся с гипоплазией левого желудочка. Проведена оценка ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения новорожденных и детей первого года жизни с данной патологией. Проведенный анализ результатов хирургического лечения позволяет

оценить частоту и причины послеоперационной летальности, а также пути ее профилактики.

Внедрение результатов в практику:

Полученные результаты исследования внедрены в практику отделений хирургического лечения новорожденных и детей первого года жизни Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева.

Апробация диссертации:

Апробация диссертации состоялась на объединенной научной конференции НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН 24 июня 2009г.

Публикации по теме исследования:

По теме диссертационной работы опубликовано 7 научных работ: 4 статьи в центральной печати и 3 тезиса в периодических изданиях.

Структура и объем диссертации:

Диссертация изложена на 104 страницах машинописного текста. Работа состоит из введения, 5 основных глав, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа иллюстрирована 15 таблицами и 12 рисунками. Библиография включает 96 источников, из них 21 отечественный и 75 зарубежных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

Всем детям с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка было проведено комплексное обследование,

включавшее: сбор анамнестических данных; общеклинические методы, включая лабораторные методы исследования (общий и биохимический анализ крови, исследование системы гемостаза, клинический анализ мочи, газовый состав крови); электрокардиография в стандартных и грудных отведениях на электрокардиографе Biset 3500., рентгенография грудной клетки на аппарате Siregraph CF фирмы Siemens; комплексное эхокардиографическое обследование (аппараты Hewlet-Packard Sonos 2500, 140 A Toshiba, Acusón Cypress) в одномерном и двухмерном режимах с использованием цветной доплерографии, зондирование полостей сердца и АКТ, для уточнения диагноза (проводилось одному ребенку) на установке PHILLIPS.

Степень гипоплазии структур левого сердца (диаметр митрального и аортального клапанов) определялась с помощью номограммы или рассчитывалась с помощью Z-фактора (стандартная единица отклонения от нормы), вычисляемого по формуле на основании Эхо-КГ данных и данных Наусос G.B. et a!.

Пациенты с коарктацией аорты, которым было выполнено хирургическое вмешательство в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева с января 2005г. по апрель 2009г., были распределены на 2 группы. В 1 (контрольную) группу вошли 257 пациентов с нормальными объемными показателями левого желудочка, во 2 (исследуемую) группу - 18 пациентов с сопутствующей гипоплазией полости JDK. Из исследования были исключены пациенты с аномальным дренажом легочных вен, транспозицией магистральных сосудов,

атрезией клапанов сердца, а также наличием ретроградного заполнения восходящей аорты из открытого артериального протока. Средний возраст при поступлении в исследуемой группе составил 17±14 дней, средний вес 3,2±0,7 кг. Пациенты контрольной группы поступили в кардиохирургический стационар в более старшем возрасте - 20,8±8,15 дней, средний вес на момент поступления составил 3,6±0,8 кг.

Таблица № 1. Общая характеристика детей

1 группа 2 группа

Средний возраст (дни) 17±14 20,8±8,15

Средний вес (кг.) 3,2±0,7 3,6±0,8

Соотношение мал./дев. 1,34:1 1,25:1

Синдромальная форма 17% 16,7%

Соотношение мальчиков и девочек в исследуемой группе составило 1,25:1. Процент встречаемости синдромальной формы порока в 1 и 2 группах был примерно одинаковым и составил 17% и 16,7% соответственно. При сопоставлении анатомических вариантов коарктации аорты также не выявлено существенных различий. В исследуемой группе предуктальный тип коарктации аорты отмечался у 11 пациентов (61%), юкстдуктальный у 6 (33%) и постдуктальный у одного ребенка (6%). При анализе контрольной группы предуктальный тип коарктации выявлен у 175 пациентов

(68%), юкстдуктальный у 77 пациентов (30%), постдуктальный в 4% случаев (п - 10).

Таблица № 2. Сопутствующая кардиальная патология в 1 и 2 группах

Сопутствующие ВПС 1 группа 2группа

Дефект межпредсердной перегородки 11% 100%

Дефект межжелудочковой перегородки 50% 50%

Стеноз аортального клапана 3% 28%

Стеноз митрального клапана 5% 11%

Неполная форма АВК 3% 6%

Двустворчатый аортальный клапан 36% 22%

Сопутствующая кардиальная патология в исследуемой группе пациентов была представлена следующими врожденными пороками сердца: дефект межжелудочковой перегородки (50%), дефект межпредсердной перегородки (100%), стенозы митрального (11%) и аортального клапанов (28%), в единичных случаях были представлены: органическая патология трикуспидального клапана и неполная форма атриовентрикулярного канала. В контрольной группе у 41,3% пациентов коарктация была изолированной, в 58,7% случаев сочеталась с другими врожденными пороками сердца. Сопутствующие врожденные пороки сердца были представлены: дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, стенозом аортального клапана, неполной формой открытого атриовентрикулярного канала.

Таблица № 3. Сравнительная характеристика клинического состояния пациентов 1 и 2 групп до операции

Симптомы 1 группа (%) 2 группа (%)

НК 2Б - 3 степени 27 61

Тахикардия 73 100

Тахипноэ 44 100

Гепатомегалия 88 100

Олиго/анурия 6 39

Отсутствие пульсации на ногах 49 56

Декомпенсированный лактат-ацидоз 19 33

Искусственная вентиляция легких 27 50

Инфузия вазопростана 19 39

Кардиотоническая поддержка 18 39

У всех пациентов в исследуемой группе имелись признаки недостаточности кровообращения различной степени выраженности. НК 2Б - 3 степени наблюдалась у 61% (п - И) больных, в контрольной группе - 27% (п - 69). У всех пациентов 2 группы наблюдалось тахипноэ (до 80-90 в 1 минуту), тахикардия (до 180 ударов в 1 минуту), увеличение размеров печени по среднеключичной линии до +3,5 см из под края правой реберной дуги). В контрольной группе тахипноэ отмечено у 73% больных, тахикардия - 44%, гепатомегалия - 88%.

Артериальное давление у пациентов 1 и 2 грунн на руках составило в среднем 97 мм. рт. ст. и 116 мм. рт. ст. соответственно. Градиент давления между верхними и нижними конечностями составил 82 мм. рт. ст. у пациентов исследуемой группы и 63 мм. рт. ст. у детей из контрольной группы исследования. Пульсация на ногах не определялась у 126 пациентов (49%) в 1 группе и 10 пациентов (56%) во 2 группе.

Признаки гипоперфузии нижней половины тела в виде олиго-анурии, пареза кишечника, повышения активности ферментов печени, мочевины и креатинина в сыворотке крови отмечены у 39% пациентов во 2 группе и 7% больных контрольной группы.

Декомпенсированный метаболический лактат-ацидоз присутствовал у 33% (п - 6) больных в исследуемой группе и 19% (п — 49) в контрольной.

В проведении искусственной вентиляции легких нуждались 50% (п - 9) пациентов исследуемой группы и 27% (п - 70) больных контрольной группы. В 1 группе инфузия вазопростана потребовалась 49 пациентам (19%), во 2 группе - 7 пациентам (39%). Проведение кардиотонической поддержки до операции было необходимым у 7 пациентов (39%) в исследуемой группе и 46 пациентов (18%) в 1 группе.

На основании данных физикалыюго исследования на момент поступления, можно сказать, что пациенты с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка находились в

более тяжелом состоянии, чем пациенты контрольной группы исследования.

Эхокардиографическая оценка играет ведущую роль в определении степени гипоплазии различных структур левых отделов сердца. Сравнительная характеристика эхокардиографически измеренных параметров у пациентов контрольной и исследуемой групп представлена в таблице №4:

Таблица № 4. Эхо-КГ параметры пациентов 1и2групп

Параметры Контрольная группа Исследуемая группа

КДО ЛЖ (мл/м2) 47,8±14,9 27±4,6

КДО ПЖ (мл/м2) 58,3±14,1 61,7±23

ФВ ЛЖ (%) 58,7±12,1 61,4±9,3

ФВ ПЖ (%) 57,3±9,56 58,1±7,4

Конечный диастолический объем левого желудочка в контрольной группе составил в среднем 47,8±14,9 мл/м2. У всех пациентов 2 группы конечный диастолический объем левого желудочка был менее 35 мл/м2 и составил в среднем 27±4,6 мл/м2 (13 - 34). Конечный диастолический размер - 1,65±0,2см (1,3-2). Следует отметить, что левый желудочек при этом имеет уплощенную, а не округлую, сфероидную форму, более характерную для стеноза аортального клапана.

Сократительная способность миокарда левого желудочка у 94% пациентов осталась неизменной, фракция выброса составила в среднем 61,4%±9,3. Снижение фракции выброса до 42% было

отмечено у 1 пациента с выраженным клапанным стенозом аортального клапана. В контрольной группе фракция выброса левого желудочка составила в среднем 58,7±12,1%. Не обнаружено также значимых различий в значении фракции выброса правого желудочка в контрольной и исследуемой группах. У всех пациентов в исследуемой группе отмечалась выраженная доминантность правых отделов сердца. Конечный диастолический объем составил в среднем 61,7 мл/м2±23 (125-42 мл/м2). Средний конечный диастолический объем правого желудочка в 1 группе составил при этом 58,3±14,1 мл/м2. У 5 пациентов (28%) во 2 группе верхушка сердца была представлена правым желудочком, у 2 (11%) - обоими желудочками сердца, у 11 (61%) - левым желудочком. У пациентов 1 группы в 100% случаев верхушка сердца была представлена ЛЖ.

У всех исследованных пациентов (2 группа) митральный и аортальный клапаны были проходимы. У 7 (39%) пациентов кровоток был дуктус-зависимым. Из исследования были исключены пациенты с ретроградным заполнением восходящей аорты из открытого артериального протока. Диаметр митрального клапана составил в среднем 9,6±0,8 мм (8-11мм). В 56% случаев (п - 10) отмечена гипоилазия фиброзного кольца митрального клапана, при 2-факторе менее -2. Стеноз митрального клапана был диагностирован у 2 пациентов. У одного ребенка с синдромом Шона при эхокардиографическом исследовании выявлен парашютообразный митральный клапан. Пиковый градиент

систолического давления на митральном клапане составил 12-14 мм. рт. ст. (2-фактор: -2,3).

Таблица №5. Результаты Эхо-КГ исследования пациентов 2 группы

Показатель, мм. Максимальное и минимальное значения Среднее значение ±стандартное отклонение

ФКМК 8-11 9,6±0,8

ФКАК 7,7-1,6 5±8,8

ОАП 2-8 4±1,7

ДМЖП 2-12 €±3,1

ДМПП 2-13 8,7±3,9

Средний диаметр фиброзного кольца аортального клапана в исследуемой группе пациентов составил 7,65±1,62 мм (5-8,8мм). У 4 пациентов (22%) был диагностирован двустворчатый аортальный клапан. При этом у 2 из этих пациентов был выявлен стеноз аортального клапана. Всего у 4 пациентов (22%) из исследуемой группы отмечался клапанный стеноз аортального клапана с пиковым градиентом от 20 до 100 мм. рт. ст. Гипоплазия фиброзного кольца аортального клапана выявлена у 5 пациентов.

Открытый артериальный проток был диагностирован у всех детей в исследуемой группе, средний диаметр составил 4±1,7 мм. У большей части больных сброс на уровне ОАП был двунаправленным. У всех пациентов диагностирован большой

дефект мсжпредсердной перегородки с гемодинамически значимым лево-правым сбросом. Средний диаметр мсжпредсердного сообщения составил 8,7±3,9 мм. У одного ребенка с резкой гипоплазией полости левого желудочка (КДО ЛЖ - 18-20 мл/'м2) и выраженным стенозом аортального клапана (пиковый градиент -100 мм. рт. ст.) межпредсердное сообщение было рестриктивным. Пациенту была выполнена процедура Рашкиида с последующей резекцией коаркгации аорты. В 50% случаев (п - 9) диагностирован дефект межжелудочковой перегородки, средний диаметр - 6±3,1 мм (2-12 мм).

Левый желудочек у всех пациентов был гипоплазированным, но морфологически нормальным. Конечный диастолический объем левого желудочка в среднем составил 27±4,6 мл/м2 (13-34). Конечный диастолический размер - 1,65±0,2 см (1,3-2). Верхушка сердца у 5 больных была представлена правым желудочком, у 2 -обоими желудочками сердца, у 11 - левым желудочком. Митральный и аортальный клапаны были проходимы у 100% исследованных. У 7 (39%) пациентов кровоток был дукгус-зависимым. Ни у одного из этих пациентов не наблюдалось ретроградного потока крови в восходящей аорте из открытого артериального протока. Средний диаметр митрального клапана составил 9,6±0,8 мм (8-11мм). Гипоплазия митрального клапана (Х-фактор от -2 до -4) отмечена у 10 пациентов. У одного пациента с диагностированным синдромом Шона имелся парашютообразный митральный клапан (7-фактор составил -2,3). Средний диаметр

фиброзного кольца аортального клапана - 7,65±1,62 мм (5-8,8мм). Двустворчатый аортальный клапан выявлен у 4 пациентов (22%). У 4 пациентов отмечался стеноз аортального клапана с пиковым градиентом на аортальном клапане от 20 до 100 мм. рт. ст. Сократительная способность миокарда левого желудочка у 94% пациентов (п - 17) была сохранной, фракция выброса составила в среднем 61,4%±9,3. У 1 ребенка, с критическим стенозом аортального клапана отмечалось снижение фракции выброса до 42%. Характерной являлась доминантность правых отделов сердца, средний конечный диастолический объем правого желудочка -61,7±23 мл/м2 (125-42 мл/м2). У всех детей имелся открытый артериальный проток диаметром от 2 до 8 мм, в среднем 4±1,7 мм. У 100% обследованных обнаружен большой дефект межпредсердной перегородки с гемодинамически значимым лево-правым сбросом. Диаметр межпредсерднош сообщения в среднем составил 8,7±3,9 мм. Дефект межжелудочковой перегородки диагностирован у 9 пациентов (50% случаев), средний диаметр - 6±3,1 мм (2-12 мм).

АКГ-исследование было выполнено у одного ребенка для определения степени гипоплазии структур левых отделов сердца и направления потока крови в восходящей аорте. У остальных пациентов ангиографическое исследование не проводилось, в связи с маленьким весом детей и тяжелым состоянием большинства пациентов.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

С целью стабилизации состояния и создания благоприятного фона для хирургического вмешательства всем пациентам исследуемой группы потребовалось проведение интенсивной терапии. При помощи кувезов с автоматической регуляцией температуры создавался оптимальный для ребенка температурный режим. Всем детям в дооперационном периоде производилась катетеризация периферической либо центральной вены для последующей инфузионной терапии с ограничением жидкости до 2-3 мл/кг/час. С целью восстановления и сохранения кровотока по открытому артериальному протоку 7 пациентам (39%) вводились простогландины группы Е1 (алпростадил, вазопростан). Инфузию препарата начинали со стартовой дозировки - 0,03-0,05 мкг/кг/мин., с последующим снижением до 0,01-0,025 мкг/кг/мин. после достижения клинического эффекта. При необходимости проводилась мочегонная терапия фуросемидом в дозе 1-2 мг/кг/сут. и/или верошпироном 3-4 мг/кг/сут. Инотропная поддержка включала в себя введение катехоламинов (допамин в дозировке от 2 до 6 мкг/кг/мин, адреналин 0,03 мкг/кг/мин., добутамин в дозе от 3 до 5 мкг/кг/мин.)

В результате проводимой терапии удавалось добиться относительной стабилизации состояния, повышения темпа диуреза, коррекции метаболических нарушений. Степень интенсивности терапии определяется тяжестью состояния ребенка.

Всем пациентам исследуемой группы хирургическое вмешательство было выполнено в течение первых суток после поступления в стационар. В 94% случаев (п - 17) выполнялась резекция коарктации аорты с созданием расширенного «косого» анастомоза по типу «конец в конец». Время пережатия аорты составило в среднем 18 мин. (12-25).

Одному ребенку коарктацию аорты устранили при помощи транслюминальной баллонной ангиопластики суженного участка. В связи с наличием большого дефекта межжелудочковой перегородки 5 пациентам (28%) было выполнено суживание легочной артерии. Одному ребенку, в связи с наличием рестриктивного межпредсердного сообщения, потребовалось выполнение процедуры Рашкивда.

Таблица № 6. Спектр хирургических вмешательств в

исследуемой группе

Хирургическое вмешательство N (%)

Резекция коарктации аорты 12 (67%)

Резекция коарктации аорты + суживание ЛА 5 (28%)

Траслюминальная баллонная ангипластика 1 (5%)

Процедура Рашкинда 1 (5%)

Средняя длительность госпитализации в группе выживших пациентов составила 30 дней±31,4 (8-124).

Средняя продолжительность ИВЛ у пациентов контрольной группы составила 3 дня, у пациентов исследуемой группы - 5 дней.

При измерении артериального давления по методу Короткова на верхних и нижних конечностях разница на момент выписки составила около 10 мм. рт. ст. в обеих группах. По данным эхокардиографического исследования градиент давления на перешейке в контрольной группе составил 19,7±6,72 мм. рт. ст., в исследуемой - 16 мм. рт. ст.

У всех пациентов были сравнены результаты Эхо-КГ исследований в дооперационном периоде, раннем послеоперационном периоде и в отдаленные сроки после операции.

В раннем послеоперационном периоде отмечалось уменьшение размеров правого желудочка. Конечный диастолический объем правого желудочка составил 55±4,21 м:т/м2. У всех пациентов наблюдалась тенденция к росту объемных показателей левого желудочка. Конечный диастолический объем левого желудочка вырос в среднем на 5,1 мл/м2 и составил 32,8 мл/м2. Размеры митрального и аортального клапана остались неизменными.

Таблица №7. Сравнительная характеристика результатов Эхо-КГ исследования пациентов 2 группы в до- и раннем послеоперационном периоде

Показатель До операции После операции

КДОЛЖ 27±4,6 мл/м2 32,8±2,17 мл/м2

КДО ПЖ 61,7±23 мл/м2 55±4,21 мл/м2

ФКМК 9,6±0,8 мм 9,69±0,9 мм

ФКАК 7,65±1,6 мм 7,76±1,2 мм

Послеоперационная летальность в исследуемой группе составила 39% (п - 7). Непосредственной причиной смерти у 6 детей послужила острая сердечная недостаточность (33%), у 1 ребенка (6%) - легочно-сердечная недостаточность. В контрольной группе послеоперационная летальность составила 9,5% (п - 24). При этом 5,5% (п - 14) детей умерли от острой сердечной недостаточности, 3% (п - 8) от легочно-сердечной недостаточности, 1% (п - 2) от острой сердечной недостаточности на фоне полиорганной недостаточности.

В исследуемой группе среди умерших пациентов у 4 был диагностирован клапанный стеноз аортального клапана различной степени выраженности. Пиковый градиент систолического давления на клапане колебался от 20 до 100 мм. рт. ст. Ни у одного из 4 новорожденных не выявлено гипоплазии фиброзного кольца аортального клапана. Минимальный Ъ - фактор составил -1,4. При этом у двух пациентов аортальный клапан был функционально двустворчатым. Сопутствующая гипоплазия дуги аорты была отмечена у всех 6 умерших пациентов.

У 2 детей в дооперационном периоде был выявлен стеноз митрального клапана. Пиковый градиент систолического давления на клапане составил 12-14 мм. рт. ст. Ни у одного из выживших пациентов стенозов на уровне митрального и аортального клапанов не выявлено.

Таблица № 8. Непосредственные причины ранней послеоперационной летальности

Причины послеоперационной летальности Контрольная группа Исследуемая группа

Острая сердечная недостаточность 14 (5,5%) 6 (33%)

Легочно-сердечная недостаточность 8 (3%) 1 (6%)

Полиорганная недостаточность 2 (1%) -

Всего 24 (9,5%) 7 (39%)

Все выжившие пациенты находились в последующем под наблюдением педиатра-кардиолога. Наиболее длительный период наблюдения составил 3,5 года, в среднем -18 месяцев. В отдаленном периоде непосредственно в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева обследовано 10 детей. Один ребенок был обследован по месту жительства, по причине отсутствия возможностей приезда в НЦ ССХ. За период наблюдения летальных случаев среди выписанных больных не было.

Наглядной является динамика Эхо-КГ показателей у детей исследуемой группы. При оценке отдаленных результатов у всех пациентов наблюдалось увеличение КДО ЛЖ до нормальных размеров. У всех детей верхушка сердца выполнена левым желудочком. Конечный диастолический объем левого желудочка составил в среднем 41±7,3 мл/мг. При этом у всех пациентов отмечено уменьшение полости правого желудочка (сред. КДО ПЖ -49±12 мл/м2.)

Повторное вмешательство по поводу рекоарктации аорты потребовалось одному ребенку после транслгаминальной баллонной ангиопластики. Градиент на перешейке по данным Эхо-КГ составил 90 мм. рт. ст. Пациенту была выполнена повторная транслюминальная баллонная ангионпластика с хорошим эффектом. В контрольной группе таких пациентов не было. Ни одному ребенку в исследуемой группе не потребовалось повторных вмешательств по поводу дефекта межпредсердной перегородки. У 1 ребенка отмечено самостоятельное закрытие открытого овального окна. В остальных случаях наблюдалось уменьшение размеров исходно большого межпредсердного сообщения (средний диаметр - 5±3,2 мм).

ВЫВОДЫ:

1. Сопутствующая гипоплазия полости левого желудочка усугубляет тяжесть клинического состояния пациентов с коарктацией аорты.

2. Эхокардиографическое исследование с использованием цветного доплеровского картирования является основным методом диагностики обструктивных поражений комплекса левое сердце -аорта, особенно новорожденных, находящихся в критическом состоянии.

3. Всем пациентам с коарктацией аорты при сопутствующей гипоплазией левых отделов сердца, даже при значительном уменьшении полости левого желудочка (КДО ЛЖ - 13 мм/м2) и гипоплазии колец митрального и аортального клапанов, рекомендовано устранение коарктации аорты. В некоторых случаях (значимый ДМЖП) резекция коарктации аорты должна дополняться суживанием легочной артерии.

4. Единственным фактором, ограничивающим доступность бивентрикулярной коррекции в группе пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка, является наличие стеноза митрального или аортального клапана (градиент систолического давления более 20 мм. рт. ст.).

5. Устранение коарктации аорты у пациентов с сопутствующей гипоплазией ЛЖ в отдаленном послеоперационном

периоде приводит к росту даже очень маленьких структур левых отделов сердца.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. При выполнении Эхо-КГ исследования в группе пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией ЛЖ следует оценивать анатомические (КДО ЛЖ, КДО ПЖ, КДР ЛЖ, отношение длины ЛЖ к длине сердца, масса миокарда ЛЖ, диаметр ФК МК и АК, индексированный размер МК и АК) и гемодинамические показатели (направление потока крови в восходящей Ао и на уровне имеющегося ОАП, градиент давления на уровне митрального и аортального клапанов).

2. Всем пациентам с коарктацией аорты, даже при резкой гипоплазии левого желудочка (КДО ЛЖ менее 15 мм/м2) с наличием антеградного кровотока в восходящей аорте, рекомендовано выполнение резекции коарктации аорты.

3. При наличии градиента на уровне митрального или аортального клапана (более 20 мм. рт. ст.) пациентам с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка может быть рекомендовано выполнение одножелудочковой коррекции.

4. В отдаленном периоде необходимо в плановом порядке выполнять Эхо-КГ исследование с целью оценки динамики объемных и линейных показателей: КДО ЛЖ, КДО ПЖ, диаметр ФК МК и АК.

Список научных трудов, опубликованных по теме диссертации:

1. Туманян, М.Р. Результаты хирургического лечения обструктивных поражений аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка у новорожденных / М.Р. Туманян, М.А. Абрамян, М.А. Идрисова, А.Г. Андерсон, В.В. Чечнева, И.И. Трунина, В.В. Плахова. // Материалы 3 Ежегодного конгресса и 6 Съезда Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: Организация, технологии и качество». - 2008. - Том 3. -№5. - С. 52-53.

2. Идрисова, М.А. Критические обструктивные поражения дуги и перешейка аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка у новорожденных / М.А. Идрисова, М.Р. Туманян, М.А. Абрамян. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». - 2008. - Том 9. -№3 - С. 179.

3. Туманян, М.Р. Результаты хирургического лечения обструктивных поражений аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка у новорожденных / М.Р. Туманян, М.А. Абрамян, М.А. Идрисова, И.И. Трунина, А.Г. Андерсон, В.В. Плахова, Е.В. Холманская. // Четырнадцатый Всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов. 9-12 ноября 2008 г. Сборник тезисов. - С. 269.

4. Бокерия, Л.А. Результаты хирургического лечения новорожденных с врожденными пороками сердца, диагностированных пренаталыю / Л.А. Бокерия, М.Р. Туманян, М.А. Абрамян, А.Г, Андерсон, Е.Г. Левченко, С.О. Ефремов, М.А.

Идрисова, А.А. Есаян, А.А. Шихранов. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - № 6. - С. 47- 50.

5. Туманян, М.Р. Коарктация аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка / М.Р. Туманян, М.А. Абрамян, М.А. Идрисова // Детские болезни сердца и сосудов. - 2009. - №2. - С. 26- 32.

6. Туманян, М.Р. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты, сочетающейся с гипоплазией левого желудочка / М.Р. Туманян, М.А. Абрамян, М.А. Идрисова // Детские болезни сердца и сосудов. - 2009. - №3. - С. 3539.

7. Туманян, М.Р. Эхокардиографическое исследование пациентов с обструктивными поражениями дуги аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка / М.Р. Туманян, М.А. Абрамян М.А. Идрисова, В.В. Плахова, Е.В. Халманская, А.А. Есаян // Детские болезни сердца и сосудов. - 2009. - № 3. - С. 52- 54.

Подписано в печать 11.11.2009 г.

Заказ № 2450 Тираж: 100 экз.

Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru

Коарктация аорты - критический врожденный порок сердца периода новорожденности. Частота встречаемости порока составляет от 5,8 до 15% всех врожденных пороков сердца [8,17,21,75]. В течение первого года жизни при естественном течении изолированная коарктация аорты приводит к смерти 40-46% пациентов, при наличии сопутствующих ВПС умирают 60-90% детей. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими ВПС. Наиболее часто выявляют ОАП (68%), ДМЖП (53%), пороки аортального (14%) и митрального клапана (5%), в 6% случаев - синдром гипоплазии левых отделов сердца (Шарыкин А.С. 2005г.) [21].

Множество работ в зарубежной литературе посвящены оценке способности левого желудочка обеспечить системную циркуляцию [22,31,35,59,70,94]. Этот фактор является определяющим при выборе оптимального метода хирургического лечения в тех случаях, когда коарктация аорты сочетается с гипоплазией полости левого желудочка (Tchervenkov С. J., Jacobs М. L. 2000г.) [94].

При отсутствии истинного синдрома гипоплазии левых отделов сердца наличие право-левого сброса на уровне ОАП, лево-правого сброса на уровне предсердий, и высокое давление в ПЖ у новорожденных с коарктацией аорты, возможно, изменяют все размеры левого сердца, включая кольца митрального и аортального клапанов, объем ЛЖ [35].

Для новорожденных с критическим аортальным стенозом и гипоплазией ЛЖ Rhodes L.A.,Colan S.D. et al. (1995) [81] разработали предикторы выживаемости после вальвулотомии аортального клапана, включающие площадь поверхности тела, кольцо аортального клапана, отношение длины ЛЖ к длине сердца и площадь митрального клапана. Однако, Tani L.Y. et al. (1999) [93] в своем исследовании показали, что данные критерии не применимы в качестве предикторов выживаемости для новорожденных с коарктацией аорты, сочетающейся с другими обструктивными поражениями дуги аорты и наиболее тяжелыми степенями гипоплазии ЛЖ (КДО ЛЖ - 25±4 мл/м~). В данное исследование были включены пациенты с антеградным кровотоком в восходящей Ао, градиентом на ВОЛЖ менее 20 мм Hg и двунаправленным сбросом на уровне ОАП. Таким образом, гемодинамические и физиологические факторы являются не менее важными для успешного исхода, чем морфологические размеры левых отделов сердца.

Сопутствующая коарктации аорты гипоплазия левых отделов сердца, безусловно, оказывает негативное влияние на послеоперационную летальность [40]. По мнению ряда авторов (Alboliras Е. Т., Constantine Mavroudis 1999г, Puchalski М. D., Williams R. W. 2004) [22,80] устранение коарктации аорты может привести к росту гипоплазированных структур левого сердца, особенно при удовлетворительных размерах митрального и аортального клапанов.

На базе НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, были выполнены работы, определяющие показания к хирургическому лечению новорожденных и детей первого года жизни с обструктивными поражениями дуги и перешейка аорты и оценивающие эффективность различных методов диагностики и хирургического лечения этой патологии (Шарыкин А.С. 1977г., Рогова Т/В. 2003г., Бутрим Е.В. 2007г.) [8,17]. Однако, исследования, посвященные анализу диагностики, тактики и результатов хирургического лечения новорожденных с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка, не проводили.

Цель исследования: определить особенности клинического течения, диагностические критерии и тактику хирургического лечения больных с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка.

Задачи исследования:

1. Выявить особенности клинического течения коарктации аорты, сочетающейся с гипоплазией полости левого желудочка.

2. Определить значение эхокардиографичекского исследования при диагностике коарктации аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка.

3. Определить тактику хирургического лечения пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка.

4. Определить факторы риска резекции коарктации аорты при сопутствующей гипоплазии левого желудочка.

5. Оценить отдаленные результаты хирургического лечения пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка.

Научная новизна и практическая значимость.

Практическая значимость диссертационной работы состоит в определении современного алгоритма диагностики и оптимальной тактики хирургического лечения в случаях сочетания коарктации аорты с гипоплазией полости левого желудочка. Впервые в нашей стране произведена оценка клинического течения коарктации аорты, сочетающейся с гипоплазией левого желудочка. Проведена оценка ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения новорожденных и детей первого года жизни с данной патологией. Проведенный анализ результатов хирургического лечения позволяет оценить частоту и причины послеоперационной летальности, а также пути ее профилактики.

Диссертация выполнена в отделении неонатальной интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врожденными пороками сердца (руководитель - проф., д.м.н. Туманян М.Р., отделении экстренной хирургии новорожденных (руководитель - академик РАМН, проф. Бокерия Л.А.), отделении реконструктивной хирургии новорожденных (руководитель - проф., д.м.н. Ким А.И.), отделении реанимации и интенсивной терапии (руководитель — проф., д.м.н. Лобачева Г.В.), отделении рентгенхирургических методов исследования и лечения (руководитель - член-корр. РАМН, проф. Алекян Б.Г.), рентген-диагностическом отделении (руководитель — проф., д.м.н. Макаренко В.Н.), научно-поликлиническом отделении (руководитель - д.м.н. Никонов С.Ф.). Всем сотрудникам перечисленных отделений автор выражает глубокую благодарность.

Автор приносит глубокую благодарность и признательность научным руководителям: академику РАМН, профессору Бокерия JI.A. и профессору Туманян М.Р. за научное руководство и помощь в написании работы.

ВЫВОДЫ:

1. Сопутствующая гипоплазия полости левого желудочка усугубляет тяжесть клинического состояния пациентов с коарктацией аорты.

2. Эхокардиографическое исследование с использованием цветного доплеровского картирования является основным методом диагностики обструктивных поражений комплекса левое сердце -аорта, особенно новорожденных, находящихся в критическом состоянии.

3. Всем пациентам с коарктацией аорты при сопутствующей гипоплазией левых отделов сердца, даже при значительном уменьшении полости левого желудочка (КДО ЛЖ - 13 мм/м2) и гипоплазии колец митрального и аортального клапанов, рекомендовано устранение коарктации аорты. В некоторых случаях (значимый ДМЖП) резекция коарктации аорты должна дополняться суживанием легочной артерии.

4. Единственным фактором, ограничивающим доступность бивентрикулярной коррекции в группе пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка, является наличие стеноза митрального или аортального клапана (градиент систолического давления более 20 мм. рт. ст.).

5. Устранение коарктации аорты у пациентов с сопутствующей гипоплазией ЛЖ в отдаленном послеоперационном периоде приводит к росту даже очень маленьких структур левых отделов сердца.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При выполнении Эхо-КГ исследования в группе пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией ЛЖ следует оценивать анатомические (КДО ЛЖ, КДО ПЖ, КДР ЛЖ, отношение длины ЛЖ к длине сердца, масса миокарда ЛЖ, диаметр ФК МК и АК, индексированный размер МК и АК) и гемодинамические показатели (направление потока крови в восходящей Ао и на уровне имеющегося ОАП, градиент давления на уровне митрального и аортального клапанов).

2. Всем пациентам с коарктацией аорты, даже при резкой гипоплазии левого желудочка (КДО ЛЖ менее 15 мм/м2) с наличием антеградного кровотока в восходящей аорте, рекомендовано выполнение резекции коарктации аорты.

3. При наличии градиента на уровне митрального или аортального клапана (более 20 мм. рт. ст.) пациентам с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка может быть рекомендовано выполнение одножелудочковой коррекции.

4. В отдаленном периоде необходимо в плановом порядке выполнять Эхо-КГ исследование с целью оценки динамики объемных и линейных показателей: КДО ЛЖ, КДО ПЖ, диаметр ФК МК и АК.