Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Клоакальная форма атрезии прямой кишки у девочек

АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК СССР

ОРДЕНА ЛЕНИНА II ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИ И ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ

На правах рукописи

АЛЛАБЕРГЕНОВ Адилбек Таджиддинович

КЛОАКАЛЬНАЯ ФОРМА АТРЕЗИИ ПРЯМОЙ КИШКИ У ДЕВОЧЕК

(14.00.35 —Детская хирургия)

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1991

Работа выполнена в ордена Ленина н ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательском институте педиатрии АМН СССР.

заслуженный деятель науки РСФСР, профессор, доктор медицинских наук А. И. Лёнюшкин.

доктор медицинских наук А. Ф. Дронов, кандидат медицинских наук, доцент А. Б. Окулов.

Ведущая организация — Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии МЗ РСФСР.

в 13 часов на заседании специализированного совета

К 001.24.01 в НИИ педиатрии АМН СССР по адресу: 117963, Москва, Ломоносовский проспект, 2/62.

С диссертацией можно ознакомиться п библиотеке НИИ педиатрии АМН СССР.

Научный руководитель

О ф п ц и а л ьи ы е о п п о н е н ты:

Защита состоится с ? . . »

Автореферат разослан « . гт »

Ученый секретарь специализированного совета кандидат медицинских наук

О. П. Фомина

jmmnf

Я.""'.

.»га лгций

ОЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность темы. Клоакальная форма атрезии примой юшхи

является одной из разновидаостей аноректальных аномалий и остается самым тяжелым пороком развития терминального отдела кшпеч-ной трубки и урогенитальной системы, частота которого з послед-кие годы имеет тенденцию к увеличению. Рондение детей с этим пороком развития связано с отсутствием деления ректоурогениталь-ного синуса во время эмбрионального периода (синдром каудалькой регрессии).

Несмотря на значительные успехи, достигнутые з лечения ако-ректальных аномалий, остается болышм процен? неудовлетворительных функциональных результатов. В многочисленных публикациях з специальной литературе основное внимание уделено лечении aTpesssi? прямой кишки со свищами в мочевуо и половую системы (Т.Й.КЬкцз-лидзе, 1971; И.Ахмеджанов, 1977; Д.О.Аганулов, IS83; С.Н.Скткоп-ская, 1965; ieroky L., Tucker A., Jzant н. 19*74; Parrot Г. 1977), в то время как клоакальным формам посвящены единичные сообщения, по-видимому, в связи с их редкость». Все без исклочения больше с клоакальной формой атрезии прямой кишки относятся к группа больных с высокими формами атрезии а нуждаются э киру. -'ической лечении, выполняемом в экстренном или плановом порядке.

В зарубежной и отечественной литературе подробно опись.,ы вопросы диагностики, хирургической тактики и техшки лечения больных с аноректальными пороками развития, в том числе у детей с атреэией заднего прохода со свищем в мочеполовую систему. Достаточно подробно изучены ошибки и ослодазния при лечении ат; зий, разработаны меры их профилактики (Г.А.Баиров, 1977-1983; В.Ф.Исаков, 1982; Н.Б.Ситковский, I982-IS85; А.ИДёншкин, Т.А.Атагель-дыев, 1984; С.Н.Ситковская, 1983; С.Л.Дручкова, 1985; О.С.!&ша=

рев и соавт., 1985,1^6; Т.В.Вардания, 19(37; В.М.Каплан, 1968; В„А.Новожилов, 1988; Kixon И., 1983; Holshneider А., 1983; Tempieton 3?. et ai., 1986; и многие другие). Но, несмотря на достигнутое, очень высоким остается уровень инвалидиэации больных

С особой остротой встает проблема лечения клоакальной формы атрезии прямой кишки, так как она сопровождается сочетанными аномалиями аноректальной зоны, мочеполовой системы, костно-сустав-ного скелета, которые не всегда диагностируются и при которых ос-логхнения и летальность намного превышают аналогичные показатели в группе больных с изолированными пороками (А.И.Ленгакин, 1976; М.Р.Рокицкий и соавт., 1930; Н.Б.Ситкоеский и соавт., 1987; Wiener Е., Kiesewetter Vi., 1973; larrott Т., 1977).

В связи с этим в нашей работе основное внимание уделено детально^ изучению данного порока развития с учетом сопутствующей патологии, без чего невозможна правильная и полноценная реабилитация больных.

Отсутствие обобщающих работ на эту тему в отечественной и аарубежной литературе побудило нас к проведению данной работы.

Цель и задачи работы. Основной целью работы является оптимизация диагностики и лечебной тактики при клоакальных формах атре-эии заднего прохода и прямой кишки у девочек. Дяя достижения зтой цели поставлены следующие задачи:

1. Изучить к систематизировать варканты клоакальной формы атрезии прямой кивки.

2. Разработать и освоить новые, усовершенствовать существу»' щие методы обетования больных для своевременной и точной диагностики клоакальной формы атреэин прямой кишки и сочетании* аномалий.

3. С учц'лы полученных данных разработать рациональные ые-

■годы первичного оперативного пособия при клоаке.

4. Оценить ближайшие результаты хирургического вмешательства.

Научная новизна. Впервые проведено ц ленаправленное изучоше наиболее тяжелого и редкого вида аноректальных пороков развития - клоакальной фркгы атрезии. Установлена ее значительная вариабельность и выделено 8 видов клоаки в зависимости от анатомического состояния гениталий.

Разработана программа обследования детей, вклвчаицая ультразвуковую сонографию, компьютерную томографию, внутривенную уро-графиго, клоакоскопию и клоакографию.

Изучены ошибки, опасности и осложнения при хирургической коррекции клоаки. На основании полученных данных внесены принципиальные коррективы в тактику лечения. Показано, что наиболее целесообразной является отсроченная радикальная операция - интра-.ректальная бршнопромежностная проктопластика. При аплазии влагалища предложена новая операция - одномоментная прохтопластика и кольпопоэз из толстой кишки.

Практическая ценность. Показало, что дети, родившиеся с клоакальной формой атрезии, представляют группу повышенного риска в отношении урологической, гинекологической и другой патологии. Предложены схемы дооперационной подготовки и послеоперацио--мого ведения больных, способствующие снижению процента осложнений и неудовлетворительных результатов лечения. >

Изучены ближайшие результаты коррекции клоаки. Улучшены исходы оперативного вмешательства.

Разработанная тактика и техника хирургического лечения клоакальной (|орш! атрезии, профилактика возможных осложнешй внедрены в отделении плановой хирургии с группой анестезиологии и реанимации, отделении -урологии НИИ педиатрии АМН СССР на пафед-

рах Ташкентского шдицинского педаатричааюго института, Семипалатинского медицинского института.

Материалы диссертации обеупдены на 12-Е научной конференции болгарских аспирантов в СССР с международным участием (Москва, 1930} 0 на конференция молодых ученых НИИ педиатрии АМН СССР (Москва, 1991) „

Разработанную тактику яадфгггсэсхой коррекции клоакальной формы атфезии прямой кишки, ыетодя исследования к диагностики рекомендуется ксяользоаать з де?сяих хирургических стационарах, занимающихся лечением проктояогических больных.

Объем и структура диссертации. Работа изложена на 109 страницах .машинописного текста и состоит из введения, -3-х глав, зак-выводов» практическая рекомендаций я списку литературы. 'Геке? иллюстрирован 5 таблицами, 23 рисугссаш. Указатель литературы содзраит нахмекогакия 136 работ, из кж - 52 отечественных ц 84 - заруб еккыз: авторов,

С0Д2РКАШЕ PáSOTH

Материал, метрик к объем собственных исследований. В осяоцу дамкой работы полонено наблюдение за 25 детыщ в возрасте от I года до 15 лет, находившихся на яэченда в отделении плановой хирургии НИИ педиатрии АМН СССР са период О 1971 по 1991 годы по поводу клоакальной форш втрэзии правой ккшад.

Распределение болькмх га возрасту прэдетавлзно ниже (табл. 13. ■

Ка?: видно из преде гг&зяентк б табл. I данных, подавляющее большинство сзс?аг&ь' дета да 7 лэт. В кгжшху поступали в основном дета, ракга оперированные в других лечебных учреждениях страны, идя пос&в выполненного паллиативного вмешательства (на-

Таблица I

Распределение наблюдавшихся больных по возрасту

Возраст

! Число больных

до I гора от I года до 3 лет от 4 до 7 лот от 7 лет и старше

I 8 12 4

ВСЕГО

25

лояение противоестественного заднего прохода).

В связи с этим в зависимости от характера выполненной ранее операции ми подразделяли больных на первичных и повторнмс*

В первую группу вошли дета, не оперированные вообще кли гта посла наложения колостомы, во вторую группу - больные„ хоторкк выполнялась одна или несколько проктопластик.

В таблице 2-представлены сведения о больных в зависимости от выполненных вмешательств.

Таблица 2

Состав больных в зависимости от ранее выполненных операций

Первичные больные

I Повторные больные

С колостомой - 4 Не оперированные - 4

После промежностной проктопластики - 7

После бршнопромежноетной проктопластики - 10

ВСЕГО - 8

ВСЕГО - 17

Как видно из таблицы 2, повторных больных бьио в два раза больше, чем первичных. Судя по выпискам из историй болезни, тол* ко один ребенок был оперирован с диагнозом врожденной клоаки, а во всех остальных случаях - с диагнозом ректовагинального сви-ца. Это наглядно свидетельствует о малом опыте диагностики, а гакже о незнании этого трока развития. Применяемое при этом неадекватное вмешательство в свою очередь услойняет дальнейшую коз рекщю.

При поступлении, как указывалось вше, первичных больных бшо 8, из них четверым з первые сутки после рождения наложена колостош в связи с атрезией прямой кишки. При поступлении у 3-х из них общее состояние было оценено как удовлетворительное, у 3-х - средней тякесгк, а у 2-х - тяжелое. Тяжесть состояний

г

Со'ла обусловлена сопутствующими аномалиями моче выделительно й си-ихеш и других органов и систем, а также каловой интоксикацией.

При наружном осмотре больных с врожденной клоакой характер ны следующие признаки: на месте обычного расположения заднепроходного отверстия последнее отсутствует; на промерености соответ ственно половой цели имеется одно отверстие, через которое оти-рыв&з?ся влагалище, уретра и атрезированная кишка; кожа вокруг отверстия иацерирована, из отверстия выделяется кал и моча; на-руиньгв половые органы недоразвиты, преддверие влагалища резко воспалено; клитор в виде бугорка, отверстие уретры на обычном ывете отсутствует; в области ануса имелось слабо заметное втя-жгние коки.

При обследовании больная с врожденной клоакой несомненно вазнг&з для врача является то, что нельзя замыкаться на локальной симптоматика« «адо ьздеть и оценивать больного гораздо вире, к. у эпвг больных встречается большой процент сочетании*

пороков развития. И именно поэтому,наряду с тщательным изучением локального статуса, возникав? необходимость исследования другие органов и систем. В подтверждение сказанного приводим таблицу 3, в которой представлена частота сопутствушей патологии.

Таблица 3

Сопутствующие пороки развития

Вид порока

IКоличество наблюдений

Костно-суставная_сястема

Агенезия копчика и ч&сти крестца 25

Дисплазия тазобедренного сустава 3

Врожденный вывих бедра 2

Расхождение лонных костей 3 Мочевьщелительная система

Агенезия почки 4

Дистопия почки 2

Уретерогидронефроз 4

Нейрогенный мочевой пузьрь 2 Половая система

Двурогая матка 2

Удвоение влагалища 2 Агенезия влагалища .7

Агенезия матки I

СеЕдечно-сосдаистая система

Врожденный горок сердца 2 Сосудистая_опухоль_

Гемангиома крестцо ео-копчико во Я области I

Как видно из представленных данных, спектр сопутствующей патологии при клоаке довольно широк. Это требует углубленного дополнительного обследования, которое мы осуществляли с помощью специальных методик. Основной акцент при этом делали на деталь» изучение локального статуса.

В процессе выполнения работы и решения поставленных задач проводилось тщательное8 разностороннее и комплексное обследован] больных,, включающее в себя общеклинические, ультрасонографичес-зше (сканирование органов эабрвшшного пространства, матки, яич киков, влагалища, мочевого пузыря), рентгеноконтрастные (исслед вание кшки с барием, клоакография, экскреторная урография), компьютерная номография„ инструментальные (ректороманоскопия, ялоахоскопия5 вагиноскопия, смотровая цистоскопия), функциональ ше и другие методы исследования.

Обследование начинали с ультразвуковой сонографии органов брюшкой полости, забрэшинного пространства, мочевого пузуры, ко ясрак проводилась в блияайшие дни после поступления в клинику, эдо н определяло *?с.ктику дальнейшего обследования пациентов. По дозрительныа в отнесении сопутствующих аномалий мочевыделигель-кой системы случаи подвергались более детальному обследованию.

Ресзультаты_кссяедованяй и жс_сбс^щение. Результаты специ-ал&ньвс исследований отличаются большой вариабельностью, а точнее - они кндхггздуаяьны для каядого конкретного случая. Отмети* лызь, что в 100% сдурев имели место сопутствующие пороки раз в* тая конечного отдала позвоночника и почти в 2/3 случаев - поро-зиг развита?; верхних мочевых путей.

Касаясь локальных изменений, локального статуса, следует отметать» что наш зафиксировано 8 вариантов анатомических фор» которыз 1фэд8тавяены на рис. I,2,3.

эис. I. Виды клоаки у наблюдавшихся больных и их число:

1. Влагалище и катка близки к нормальным (2)

2. Атрезия влагалища (3)

3. Агенезия влагалища с недоразвитием матки (3)

4. Гипоплазия влагалища и матки (4)

5. Отсутствие яичников (3)

5. Атрезия влагалища, двурогая матка (3)

Уретра и влагалище отсутствуют (2) В. Удвоение влагалища (5)

Наглядную информация для экспресс-диагноза и дифференциальной диагностики можно получить уке при трудном осмотре и клоа-кографии (рис. 2).

Все наблюдавшиеся нами больные подвергнуты хирургическому лечению* Напомним, что 21 из 25 девочек первично оперированы в других лечебных учреждениях, причем ни в одном из этих случаев правильный диагноз не был установлен: порок развития трактовался как "атрезия заднего прохода с ректовагинальныгл свищем"; в 4-х случаях выполнено паллиативное вмешательство - наложение колос-

б.

Рис. 2. Больная М., 2,5 лет (ист. болезни № 4107/89): а - общий вид промежности; 6 - клоакография

омы, а б 17 предпринята попытка "радикального" вмешательства -рюшнопромедностная проктопластика (10) и промежностная проктопластика (7).

Если учесть, что в случаях паллиатиггэго пособия клоака ос-■авалась интактной, то вместе с другими четырьмя случаями (дети юобще не были оперированы до поступления в нашу клинику) боль-шх этой группы ми обозначили "первичными". Все ранее "радикаль-ю" оперированные отнесены в группу "повторных-1.

Углубленный ретроспективный анализ группы повторных больных юзволил нам изучить ряд наиболее типичных диагностических и тактических ошибок, допускаемых при распознавании и лечении клоакальных форм аноректальной атрезии. Главная из диагностических эшибок - неправильная трактовка порока развития - неизбегаю влекла за собой ошибки тактического плана: неправильный выбор срока операции, показаний к ней, технического варианта вмешательства и др. Особенно следует подчеркнуть пагубность промеж-ностной проктопластики, которая при клоаке не в состоянии решить ни одной из возникающих проблем, и более того, усугубляет имеющиеся сложности, т.к. приводит к дополнительной деформации и даже разрушению имеющихся анатомических структур. Вторичные деформации не только усложняют дальнейшую коррекцию клоаки, но порою ставят ее на грань выполнимости.

Проведенный анализ с учетом позитивного опыта нашей клиники в лечении бальных с анорекгальными аномалиями позволил нам , выработать оптимизированную тактику лечения клоаки. Ее основная суть сводится к нижеследующему.

У новорожденных и детей раннего грудного возрасти с клоакальной формой атрезии прямой кишки неотложное хирургическое вмешательство показано лишь в случаях резкого нарушения опорок-нения кишечника, сопровождающегося вздутием живота и другими

симптомами острой или рецидивгфуицей хронической кишечной непроходимости. Накладывают противоестественный задний проход на правую половину толстой юшки. Главной целью при этом должно быть создание полноценной эвакуации кишечного (¡одержимого, предотвращавшей возможное инфицирование мочевыделительной и половой систем. Радикальную реконструктивную пластическую операцию лучше проводить не ранее чем ребенок достигнет годовалого возраста или несколько старше.

Одним из существенных моментов,, влияицих на тактику хирургн-чосхсго лечения, является наличие сопутствующей урологической патологии с пороков развития половой системы и скелета. В таких случаях вопрос о рациональной очередности проведения хирургической коррекции решается совместно с урологами, гинекологами, ортопедам .

Б наших наблюдениях оперативное лечание у первичных больных осуществлялось в 3 этапа: на первом накладывали колостоцу, на втором выполняли интраректальнузо бршнояромежностну» проктоплас-•хику» на третьем - закрызали каловый свищ.

При коррекции клоаки очень важной являвтся проблема пластики влагалища. Существуют различные виды пластики влагалшца. В на дах наблюдениях иаходалн применение 3 вида:

1) Пластика влагалища с восстановлением его анатомической целостности путем ушивания дефекта задней стенки.

2) Ссзданкэ единого органа из удвоенного влагалища. При эк производили рассечение (иссечение) перегородки влагалища и создавали единое влагалище.

3) Со5дакке искусственного влагалища.

У первичных больных с нормально сформированными внутренним половыми органами проблема решалась без особых затруднений на

/

втором этапе оперативного лечения <риа. 3).

Рис. 3. Схема коррекции клоаки у первичной больной с нормально развитыми внутренними половыми органами (Аня ист. болезни » 3625/8?)

Значительно сложнее обстояло дело у больных, которые ранее были оперированы с ошибочным диагнозом свищевой атреэш. У янхс помимо всевозможных вторичных деформаций промежности и ануса,, имело место своеобразное "удвоение" клоаки, в саязи с чем потребовалось слокное реконструктивное вмешательство (рис. 4)„

Особого упоминания заслуживает вариант, при котором отметается отсутствие или резкая гипоплазия влагалища. Раньше высказывалось мнение о том, что сигмокольпопоээ лучше выполнять в возрасте 10-12 лет, и многие хирурги до сих пор придерживаются этого мнения. У наших больных ш эти операции выполняли в более раннем возрасте по разработанному и апробированному методу одно-

Рис. 4. Схема коррекции клоаки у ранее оперированной больной (Наташа Ш., ист. бол. № 3054/79): а - профильное изображение патологии при рождении б - после первичной операции в,г - коррекция

моыенгной проктовагиноплаетики с использованием для создания искусственного влагалища дистального отрезка атрезированной кишки (А.И.Лёншкин, А.Б.Окулов, Л.М.Чиляева, Д.О.Атакулов).

Данный вариант технического выполнения операции рассчитан на то, что в раннем возрасте одномоментно с пластикой прямой кишки и заднепроходного отверстия изолируат дистальный сегмент ки-

шечной трубки и формируют влагалище, а проксимальный конец низводят на промежность и формируют из него прямуп кишку. При этом уменьшается об-ьем ч количество оперативных вмешательств, упрощается хирургическая коррекция сложных сочетанннх пороков развития прямой кишки и влагалища (рис. 5).

Рис. 5. Схема сигмокольпопоэза при агенезии влагалища (Юля В., 10 мес,история болезни № 2790/81)

Всего наблюдавшимся нами больным, включая первичных и повторных , выполнено 55 хирургических вмешательств (таблица 4). Как видно из представленных в таблиц© 4 данных, ведущее место занимала интраректальная бршнопромежностная проктопластика. Она применена у всех первичных больных и у тех из повторных, которые ранее перенесли промежностную проктопластаку.

Таблица 4

Виды операций ] Количество

1о Интраректальная бршнопромежностная проктопластика 14

2. Сфинктеропластик& 4

3. Устранение выпадения слизистой прямой кишки 2

4. Лейомио сфинктеропластика 3

Колостомия 6

бе Устранение колостомы II

Реиыплантация заднего прохода 2

8. Иссечение стенозирующих рубцов 3

9« Эпицистостомия 2

10. Пластика нежной мьшцы бедра 2 ■

II. Сигмокольпопоэз 2

12. Рассечение перегородки влагалища 3

ВСЕГО 55

. В группе первичных больных во всех случаях достигнута основная цель операции - разъединение клоаки и раздельное создание заднепроходного отверстия и входа во влагалище; при этом в двух случаях осуществлен сигмокольпопоэз по оригинальной мете дике. Все дети хорошо удерживают мочу. Основной проблемой бли-

кайшего и отдаленного послеоперационного периода явилось кишечное держание. Надо отметить, что в первые 1,5-2 года после oner-рации отмечалось непроизвольное отхождение кала и газов, отсутствие чувства позыва к дефекации, что обусловлено зроиденкьаг недоразвитием удерживающего аппарата прямой кишки, нарушением. иннервации тазовых органов вследствие агенезии копчика к "лета крестца. Однако, благодаря настойчивости и регулярно проводимш реабилитационным мероприятиям (тренировочные клизмы0 электроетк-муляция мышц запирательного аппарата), отмечается явная тенденция к улучшению: родители приучились регулировать'стул у детей, они посещают детские учреждения и школу, появилось чувство позыва, хотя временами и отмечаеч'ся "каломаэание", особенно в ситуациях, способствующих разжижению кала.

Мы воздерживаемся от балльной оценки результатов лечения, так как, помимо <£уккции кишечника, необходимо учитывать функцию гениталий, что будет возможно ляэь по достижении болькьпда половой зрелости. Тем не менее можем отметить, что две девочки достигли возраста половой зрелости, регулярно менструируют и развиты соответственно возрасту. К сожалению, судить о детородной функции их не имеем возшжности. Исходя из отмеченного вмне, мы считаем вполне оправданным оценить результаты лечения этой груп- . пы больных как удовлетворительные.

В группе повторил больных все дети, перенесшие ранее про-ыеиностную проктопластику, нуждались в радикальной операции разъединения клоаки, т.к. у них наблюдался ее рецидив. Им выполнена, как и первичным, интраректальная бршнопромежносгная проктоплао-тика, в трех случаях с устранением кдвоения влагалища (рассечение перегородки) и в двух - с лейомкосфиннтеропластакой. Все оперированные хорошо удеряивают мочу* ко з отношении удерживаю-

щей функция запирательного аппарата кишечника полностью решить проблему ив представлялось возможным; в. половине случаев сохранялось стойкое недержание кала, степень которого находится в прямой зависимости от недоразвития конечного отдела позвоночника. Этим больным предстоит длительное реабилитационное лечение. '

У больных„ перенесших ранее брюшнопромежностное низведение ккшси, во всех случаях отмечалось недостаточность сфинктера 3 степени, а также различные вторичные деформации в области промежности,, потребовавшие иссечения стенозирующих рубцов, устранения выпадения слизистой оболочки низведенной кишки, реимплантации заднего прохода, сфинктеролеваторопластики и др. Помимо того, в половине случаев выполнялось формирование входа во влагалище; у 4-х девочек с гипоплазией влагалища еще предстоит решить вопрос о целесообразности кольпопоэза.

Проведенные наш исследования со всей убедительностью подтверждают сложность и неоднозначность узловых проблем диагностики и хирургической коррекции клоакальной формы атрезии прямой кишки у детей. Несмотря на некоторые данные специальной литературы, указывающие на достигнутые положительный результаты при лечении этого порока развития, проблема еще далека от окончательного решения.

Анализируя результаты лечения повторных больных в сопоставлении с данными пациентов, оперированных первично, выявлено значительное преимущество радикальных вмешательств, проводимых в более поздние сроки. Это Быражается в лучших (по сравнению с гру ппой повторных) анатомических и функциональных результатах, чего и послужило основой для выработки нашей тактики лечения.

На основании анамнеза, клинико-рентгенологических и функциональных данных, катамнестического обследования больных нами раз

работана научно обоснованная тактика оперативной коррекции вторичных изменений, обусловливающих неудовлетворительна© результата хирургического лечения клоакальной формы атрезии прямой кишки у детей.

Подытоживая все изложенное выше, можно отметить, что проведенные нами исследования дают основание с новых позиций расценивать клоакальную форцу атрезии прямой кишки у детей, что расширяет и углубляет понятия о ней и в конечном итоге будет способствовать правильной диагностике и улучшению результатов лечения и реабилитации больных.

ВЫВОДЫ

1. Клоакальная форма аноректальной атрезии у девочек характеризуется следующими вариантами анатомического состояния гениталий: а) влагалище и матка близки к нормальным; б) гипоплазия влагалища и матки; в) агенезия влагалища с недоразвитием матки; г) атрезия влагалища ггрм нормально развитой матке; д) атрезия влагалища, двурогая иатка; а) удвоение влагалища; яс) отсутствие яичников; з) отсутствие влагалища и уретры.

2. Дати с клоакальной формой атрезии прямой кишки являются группой повышенного риска а отношении урологической, гинекологической и другой патологии, в связи с чем возникает необходимость г их целенаправленного обследования. Уже в периоде новррождеккээти обязательным надо считать сонографи» верхних мочезых цутей и внутренних половых органов, клоакоскопка и клоакографию, экскреторную урографив.

3. Наиболее рациональным методом первичного хирургического пособия в случаях затрудненной дефекации является создание противоестественного заднего прохода на правой половине толстой кишки. Из радикальных методов лечения при сохраненной влагалище эффек-

тиЕна мнтраректальная бршнопромезшосткая проктопластика, а при отсутствии или резком недоразвитии влагалища - проктопластика и кольпояоээ кг толстой кишки по Лёнюшкину-Окулову.

4. Удовлетворительные ближайшие результаты проведенного нами лечения первичных и повторных больных свидетельствуют о рациональности предлагаемой тактики хирургического лечения клоаки.

5,, Осуществление диагностической и лечебной программ при клоакальной форма атрезии и встречаемых при этом сочетанных аномалиях должно проводиться в специализированных учреждениях с участием высококвалифицированных специалистов разного профиля -детского проктолога, гинеколога, уролога, ортопеда и др.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Все девочки, родившиеся с отсутствием заднепроходного отверстия и недоразвитием наружных половых органов, относятся к группе больных с врожденной клоакой (синдром каудальной регрессии) „ и подлежат специальному обследованию для уточнения варианта клоаки и наличия сопутствующих аномалий органов таза.

2. Хирургическое пособие больным с клоакальной формой атре-аии прямой' кишки состоит в наложении правосторонней колостомы. Промешостная проктопластика в подобных случаях является противопоказанной.

3. Больные с установленным диагнозом клоаки подлежат госпитализации в слециалиэированное лечебное учреждение для осуществления радикальной хирургической коррекции, порой многоэтапной.

4; В случаях сложных сочетанных аномалий вопрос о первоочередности этапов лечения должен решаться совместно соответствующими специалистами (проктологом, урологом, гинекологом, ортопедом).

5. Поскольку больные с клоакальной формой атрезии прямой

t

кишки входят в группу повышенного риска по урологической, гинекологической и другой патологии, необходимо специальное обследование этих детей в самом раннем периоде жизни.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Сочетанные аномалии развития органов и систем при юга-акальной форме етрезии прямой кишки у детей У/'Материалы 12-ой науч. конф. болгарских аспирантов s СССР с международным участием. - M., 1990. - С, 35.

2. Лечение клоакальной формы атрвэии прямой кишки у дзтай // Актуальные вопросы хирургии брвшной полости и мочеполовой системы у детей: Матер. 1-Й Республ.' наушо-практ. конф» детских хирургов Узбекистана. - Ташкент 1990. - С. 9-10.

3. Диагностика клоакалышх фора атрезш прямой кивяя у детей // Проблема теоретической и хлиюгсэской медицины: Тез. докл. науч.-практ. конф. молодых ученых, посвящзнкой 60-лэтиэ Самаркандского гос. кед. ин-та. - Самарканд, 1990. - С. 7-8.