Автореферат и диссертация по медицине (14.01.14) на тему:Клинико-лучевая и морфологическая характеристика патологических образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевои области у детей и их диагностика

На правах рукописи

Пальтова Светлана Юрьевна

Клинико-лучевая и морфологическая характеристика патологических образований из кровеносных сосудов челюстно -лицевой области у детей

и их диагностика

14.01.14 — «Стоматология»

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

рпйшп

0В46Й6244

Москва - 2010 /[ I

Работа выполнена в ФГУ«Центральный научно-исследовательский институт стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Росмедтехнологий ».

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Надточий Андрей Геннадьевич доктор медицинских наук, профессор Григорьян Алексей Суренович Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Топольницкий Орест Зиновьевич доктор медицинских наук, профессор Шехтер Анатолий Борисович Ведущая организация:

ГОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия Росздрава»

Защита диссертации состоится «16» июня 2010 г. в 10 ч. на заседании Диссертационного совета Д.208.111.01 при ФГУ «ЦНИИС и ЧЛХ Росмедтехнологий» по адресу: 119991, Москва, ул. Тимура Фрунзе, 16.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «Центральный научно-исследовательский институт стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Росмедтехнологий » (Москва, ул. Тимура Фрунзе,

Д.16).

Автореферат разослан «15» мая 2010 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

кандидат медицинских наук

Общая характеристика работы Актуальность темы

Патологические образования из кровеносных сосудов (сосудистые опухоли и опухолеподобные поражения сосудов) у детей являются часто встречающимися заболеваниями от 1:500 до 1:1200 новорожденных (Исаков Ю.Ф., 2009). Из них в области головы и шеи локализуются 68-80% (Исаков Ю.Ф., 2009; Enjolras, 2007).

В дополнение к традиционным клиническим методам обследования таких пациентов, для уточнения характера патологического процесса, распространённости и органотопии применяются методы лучевой диагностики: традиционное рентгеностоматологическое (РГ) исследование, ангиография (АГ), компьютерная томография (КТ) и КТ-ангиография (КТ-АГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и MP-ангиография (МР-АГ), ультразвуковое исследование с цветным доплеровским картированием (УЗИ с ЦЦК) (Надточий А.Г.,1994; Иванов А.В.,2006; Roebuck, Ahuja, 2000), а так же эндоскопические (Солдатский Ю.Л., 2002; Badi et al., 2009) и морфологические (Фомина А.В.,2000; Борхунова Е.Н.,2004; Dadras et al., 2004; Al-Adnani, 2006; Yuan et al., 2007) методы.

Для того чтобы адекватно определить необходимость, последовательность и объём диагностических мероприятий у детей с образованиями из кровеносных сосудов, необходимо, прежде всего, определиться с видами этих образований. Большинство специалистов до сих пор все образования из кровеносных сосудов называют гемангиомами, и пользуются вариантами достаточно простой классификации гемангиом С.Д. Терновского (1959). Значительная степень неопределенности имеется в оценке клинических проявлений сосудистых образований челюстно-лицевой области (ЧЛО). Это приводит к неоправданным или несвоевременным лечебным мероприятиям, ухудшает эффективность проводимого лечения. Так, способность некоторых форм сосудистых образований к самопроизвольной инволюции практически все авторы относят к уникальной

особенности сосудистых опухолей, она составляет от 5-10% до 90% (Буторина A.B., Шафранов В.В., 2000; Дьякова C.B., 2007; Drolet, 1999; Enjolras 2007). Некоторые авторы называют такие поражения «Детскими гемангиомами» (Косырева Т.М., 2005; Хэбиф Т. П., 2007; Robertson и соав.,1999; Werner, 2001; Omar P., 2003; Enjorlas, 2007; Yuan, 2007). Сам факт возникновения опухолей у грудных детей в таком огромном количестве, и их самопроизвольная инволюция, заставляло усомниться в том, что все те образования, которые относят к опухолям - действительно таковыми являются. С нашей точки зрения, эта позиция является скорее постулатом, нежели результатом углубленных клинических и патоморфологических исследований. Помимо прочих классификаций существует разделение образований из кровеносных сосудов на 3 категории: сосудистые гиперплазии; пороки развития сосудов; сосудистые опухоли (Рогинский В.В. и соавт., 2010). Эта позиция на наш взгляд наиболее приближена к истине.

Существующая проблема диктует необходимость поиска новых подходов к решению вопроса диагностики сосудистых образований, определению их биологической природы, разработке алгоритма первичной диагностики, выявления и уточнения размеров, локализации и кровоснабжения этих образований.

Цель исследования:

Совершенствование диагностики патологических образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области у детей на основе разработки алгоритма, включающего клинические, лучевые, эндоскопические и патоморфологические методы исследования. Задачи исследования:

1. Провести ретроспективный анализ архивных и собственных наблюдений для верификации диагнозов.

2. На основании анализа данных литературы и собственных исследований выделить различные по этиопатогенетическим признакам категории

патологических образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области.

3. Провести сопоставление результатов применения методов лучевой диагностики с инграоперационной картиной и данными патогистологического и иммуногистохимического исследования.

4. Провести оценку диагностической компетенции каждого из методов лучевой диагностики и определение показаний к их применению на этапе первичного обследования у детей различного возраста с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области.

5. Разработать алгоритм комплексного диагностического процесса на этапах обследования детей с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области.

Научная новизна

Впервые патологические образования из кровеносных сосудов подразделены на основании их биологической сущности на: сосудистые гиперплазии, сосудистые пороки развития, сосудистые опухоли, что подтверждается при клиническом, патогистологическом и иммуногистохимическом исследованиях.

Разработан алгоритм диагностических мероприятий с использованием методов: клинического исследования, УЗИ, РГ, АГ, КТ и КТ-ангиографии, МРТ и MP-ангиографии; патоморфологического, иммуногистохимического, эндоскопических исследований.

На основании разработанного алгоритма определена тактика ведения детей (наблюдение или лечение) с разными видами патологических образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области, с учётом функциональных и эстетических нарушений.

Впервые дана оценка диагностической компетенции каждого из методов диагностики (клинический, УЗИ, РГ, АГ, КТ и КТ-ангиография, МРТ и MP-ангиография, эндоскопические и патоморфологические) и определены показания к их применению на этапе первичного обследования у

детей различного возраста с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области. Научные положения, выносимые на защиту

1. В результате интерпретации полученных данных клинико-морфологического исследования доказано, что у детей в челюстно-лицевой области образования из кровеносных сосудов делятся на три категории: сосудистые гиперплазии, сосудистые мальформации, сосудистые опухоли.

2. Алгоритм обследования детей с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области должен включать клиническое обследование, лучевые и эндоскопические исследования, а также по показаниям патогистологическое и иммуногистохимическое исследование, применение данного алгоритма не зависит от возраста пациента.

3. Оптимальным сочетанием лучевых методов диагностики для выявления принадлежности образования к определенному типу кровеносного русла, структурного типа и распространённости образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области у детей является УЗИ с ЦДК и, при необходимости, МРТ с МР-ангиографией.

Практическая значимость

Разработаны и внедрены новые подходы к разным категориям патологических образований из кровеносных сосудов у детей и разработана оптимальная последовательность методов их диагностики, что позволило повысить качество диагностики, адекватность лечения, уменьшить время диагностики образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области у детей с использованием современных методов лучевого, морфологического и эндоскопического исследований. Внедрение в практику

Результаты работы внедрены в практическую и учебную работу в ДГКБ св. Владимира г. Москвы, в отделе детской хирургической стоматологии ФГУ «ЦНИИС и ЧЛХ Росмедтехнологий».

Апробация работы

Основные положения диссертации обсуждены на 2-м ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Новые технологии в педиатрии» (Москва, 2007); на lV-й Всероссийской научно-практической конференции «Образование, наука и практика в стоматологии» по объединенной тематике «онкология в стоматологии» (Москва, 2007); на XIV конференции в ФГУ « ЦНИИС и 4J1X Росмедтехнологий» (Москва, 2010); на междисциплинарной конференции в ДГКБ св. Владимира (Москва, 2010); на конгрессе педиатров России «Лучевая диагностика в педиатрии: достижения и перспективы» (Москва, 2010); XX-th Annual Meeting and Refresher Course ESHNR (Oslo, 2007).

Апробация результатов исследования проведена на совместном заседании сотрудников отдела детской стоматологии, отделений сложного протезирования, рентгенологического, отдела реконструктивной и пластической хирургии ФГУ «Центрального научно-исследовательского института стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Росмедтехнологий» и рекомендована к защите. Публикации

По теме диссертации опубликовано 5 научных работ, в том числе 1 работа в журнале, рекомендованном ВАК Министерства образования и науки РФ. Объем н структура диссертации

Диссертация изложена на 140 страницах, состоит из введения, 5 глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, который включает 135 источников, из них отечественных авторов - 74, зарубежных - 61. Иллюстрирована 40 рисунками, содержит 9 таблиц, 1 диаграмму и 1 схему.

Содержание работы Материалы и методы исследования

В ходе исследования проведено обследование 289 пациентов в возрасте от 4 дней до 18 лет с патологическими образованиями из кровеносных

сосудов челюстно-лицевой области. Из них архивные наблюдения за период с 2000 по 2004 гг. составили 137 человек и собственные за период с 2005 по 2009 гг. включительно - 152 пациента. Распределение пациентов по полу и возрастным периодам, принятым в педиатрии, на момент первичного обращения в клинику, представлено в табл. 1.

Таблица 1.

Распределение пациентов по полу и возрасту

Пол Возрастные группы Всего

0-1 мес 1-12 мес 1-3 года 3-7 лет 7-12 лет 12-17лет

мужской 10 24 13 10 18 15 90

женский 20 106 18 10 10 35 199

Всего 30 130 31 20 28 50 289

Обследование пациентов включало заполнение клинико-лабораторной карты, состоящую из общепринятого в педиатрии плана сбора анамнеза, жалоб, общего состояния, местного статуса, результатов проведённых обследований, предварительного диагноза, лечения, осложнений лечения (ближайшие, отдалённые), патогистологического исследования, иммуногистохимического исследования, заключительного диагноза, наблюдения в катамнезе.

При постановке диагноза пользовались классификацией МКБ-10, с учетом систематизации патологических образований из кровеносных сосудов, опубликованную В.В. Рогинским с соав. (2010).

В работе использовались приборы ультразвуковой диагностики: SONOLINE Antares и SONOLINE Sienna (Siemens AG Bereich Medizinische Technik Erlangen, Германия), с датчиками — конвексный СХ5-2; линейный VFX13-5; линейный VFX9-4. Исследования проводились в В-режиме сканирования (в режиме серой шкалы) и с применение цветового допплеровского картирования кровотока. Каждый больной был осмотрен не

менее двух раз с момента наблюдения. Сроки повторных осмотров назначались индивидуально.

Компьютерная томография с ангиографии или без неё, с использованием многосрезового спирального рентгеновского компьютерного томографа «Aguilion 16» (фирмы «Toshiba Medical Systems Corporation», Япония). Сканирование обследуемой зоны осуществлялось в аксиальной плоскости с использованием тонких срезов (0,5 мм). Для контрастирования кровеносных сосудов и образований из них, использовалось рентгеноконтрастное вещество «Визипак» (Иодиксанол) (Амершам Хелс, Корк, Ирландия). Для оценки артериальной, капиллярной и венозной фазы исследование проводили на 10-20-й сек, на 1-й мин, на 5-й мин после внутривенного (периферийная или центральная вена) введения контрастного вещества соответственно. Оценка изображений производилась при получении объёмного (3D) изображения на рабочей станции Vitrea. Осуществлялось вращение изображения, что позволяло увидеть все детали расположения образований из кровеносных сосудов, их взаимоотношения с соседними органами и тканями и сосудистую архитектонику подводящих, отводящих и расположенных рядом сосудов. Детям до 5-7 лет исследование проводилось под наркозом (масочным или интубационным), в некоторых случаях непосредственно перед операцией. Наркоз осуществлялся препаратами Фторотан или Севоран.

Магнитно-резонансная томография выполнялась с использованием Магнитно-резонансного томографа «Signa Ovation» с напряженностью постоянного магнитного поля 0,35 Т, («GE», Китай). С использования программного контрастирования сосудов или без него. Время исследования составляло приблизительно 20 мин. В отдельных случаях в работе использовались МРТ исследования, на магнитно-резонансном томографе «Magnetom Harmony» (Siemens, Германия), с напряженностью постоянного магнитного поля 1,0 Т. Детям до 7 лет исследование проводилось под наркозом.

Рентгенологические исследования проводились с использованием ортопантоморгафа «Orthophos 3», («Sirona», Германия). Условия съёмки стандартные. Исследование представлено прицельными снимками зубов и ортопантомограммами.

Эндоскопические исследования выполнялись с использованием педиатрического фиброларингоскопа Pentax FNL-7RP3 (Японии).

Для фиксации клинических данных использовались фотографии, выполняемые при поступлении, выписке и через 1, 3, 6, 12 мес после выписки. Фотодокументация готовилась с помощью цифрового зеркального фотоаппарата (Nikon D80, Япония). Для обработки материала использовался персональный компьютер Samsung R700 (Китай). Для ретроспективного анализа использовалась база данных Московского центра детской челюстно-лицевой хирургии.

После хирургического удаления сосудистого образования у 205 пациентов выполнялось патогистологическое и иммуногистохимическое исследования. Оценивали гистологические препараты из залитого в парафин тканевого материала и окрашенные гематотаксилин-эозином. Определение антигенов в ткани сосудистого образования проводили иммуногистохимическим методом на парафиновых срезах. В качестве первичных иммунных сывороток использовали: 1) мышиные моноклональные антитела к Glut-1 («LabVision», США), 2) мышиные моноклональные антитела к Р53 («Dako», США), 3) мышиные моноклональные антитела к Ki-67 («Dako», США), 4) мышиные моноклональные антитела к CD31 («Dako», США). Для визуализации результатов иммуногистохимической реакции использовали универсальный пероксидазный набор LSAB+kit («Dako», США). Экспрессию факторов CD31 и Glut-1 оценивали по его локализации в клетках эндотелия сосудов, Р53 и Ki-67 - по числу окрашенных пероксидазным методом ядер клеток эндотелия на 100 учтенных. Патогистологическое исследование давало возможность

уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.

Ангиография выполнялась на аппарате ARS-U14 (Philips). Используемое контрастное вещество «Визипак» Ангиографическое исследование проведено 7 пациентам. Из них 2 мальчика и 5 девочек.

Количество пациентов, которым проводили те или иные обследования представлены в табл. 2.

Таблица 2.

Количество пациентов и выполненных им исследований разными

диагностическими методами

Методы диагностики Количество

пациентов исследований

Клиническое обследование 289 740

Ультразвуковое исследование 289 690

Традиционное рентгеностоматологическое исследование 24 24

Компьютерная томография 64 97

Магнитно-резонансная томография 48 69

Ангиография 7 7

Эндоскопия 28 45

Патогистологическое исследование 205 271

Иммуногистохимическое исследование 25 25

Результаты собственных исследовании

Прежде чем оценивать каждый из перечисленных в табл. 2 методов диагностики, необходимо определиться с диагностическими задачами,

которые были поставлены для формирования правильного, точного диагноза. Особое значение это имеет при постановке ретроспективного диагноза в катамнезе.

После выявления жалоб пациентов (или их родителей) определялась локализация патологического образования (область). Далее выявлялась распространённость и органотопия (или топографическая анатомия). Выяснялся структурный тип образования (капиллярный, артериальный, венозный, смешанный). Главный вопрос диагностики, определение биологического типа образования (опухолевое или опухолевидное). Выявлялась динамика развития образования, его характерные проявления, которые можно определить с помощью вышеперечисленных методов: наличие флеболитов, артерио-венозных шунтов и признаков инволюции.

С помощью осмотра, пальпации, выяснения анамнеза у большинства пациентов определяли принадлежность образования к поражениям из кровеносных сосудов, у 121 (42%) пациентов выявлялись локализация (кожа и подкожно-жировая клетчатка), структурный тип образования, категорию, к которой относится это образование. Распространённость и органотопию определить при клиническом осмотре сложно, так как нередко сосудистые образования, имеющие свои проявления на коже, распространяются в более глубокие зоны челюстно-лицевой области.

У всех пациентов из анамнеза определяли динамику развития образования. Как видно из табл.1, большую часть составили дети грудного возраста - 130 пациентов (45%). Это с высокой степенью достоверности свидетельствует о врожденном характере большей части сосудистых поражений у детей. В период новорожденное™ (с 0 до 28 дней) госпитализировано 30 пациентов (10%), в основном их возраст приближался к месячному. Показания для госпитализации детей в этом возрасте в основном связаны с инфицированием, травмой и кровотечением из сосудистых образований, и/или нарушением жизненно важных функций. Время первого проявления сосудистого образования выявлено у 212

пациентов. Возраст первого проявления образования из кровеносных сосудов является одной из основ дифференциальной диагностики между разными видами сосудистых образований. Установлено, что в 92 (43%) наблюдениях, так называемая гемангиома возникала в 1-3 мее и начинала активно увеличиваться до 6-8 мес, далее оставалась в таких же размерах до 12-18 мес, а затем начинался процесс самопроизвольной инволюции, который мог длиться до 5-7 лет. То есть имело место циклическое развитие образования. При исследовании таких образований с помощью традиционного патогистологического исследования выявлялась, как правило, капиллярная гемангиома, то есть опухоль, со значительной пролиферацией эндотелиальных клеток.

Одной из задач клинического обследования являлось выявление наличия аналогичной патологии в ротоглотке. Среди 28 (9,7%) пациентов с образованиями из кровеносных сосудов в нижней трети лица и шеи у 13 (4,5%) обнаружили образование из кровеносных сосудов в верхних дыхательных путях при проведении эндоскопического исследования. У 10 (3,5%), из них были жалобы на затруднение дыхания. Обнаружено сдавление стенок дыхательных или пищеварительных путей сосудистым образованием или распространение его на слизистую оболочку данных органов, вызывая нарушение дыхания (стридор) в той или иной степени. У всех 13 (4,5%) для оценки проводимого лечения или оценки динамики развития самого сосудистого образования пациентов исследование проводилось два и более раз. При отсутствии нужной информативности при фиброриноларингоскопии, но наличии дыхательных нарушений у ребёнка, выполнялась под наркозом прямая гипофарннгоскопия или трахеобронхоскопия (2 наблюдения), за исключением детей носителей трахеостомы, у которых исследование выполняется без наркоза через трахеостомическую трубку.

После клинического и, при необходимости, эндоскопического обследования всем пациентам выполняли УЗИ с ЦДК. В случаях

локализации образования в пределах подкожно-жировой клетчатки и мышц челюстно-лицевой области, идентифицировалась его принадлежность к образованиям из кровеносных сосудов.

При получении нечётких данных или распространения образования внутрикостно и/или в глубоких отделах челюстно-лицевой области особенно, если предполагалось лечение, а не наблюдение, выполняли КТ-ангиографию с 3D реконструкцией изображения или МРТ (во всех 69 исследованиях с МР-ангиографией). В ходе исследования выяснялась принадлежность к образованиям из кровеносных сосудов, определялся тип этого русла, распространенность образования. По данным проведённых МРТ информативность метода и выявление принадлежности к определённому руслу значительно выше, если исследование проводилось на высокопольном (1Т и более) томографе, чем на низкопольном (0,35Т), после которого нередко требовалось выполнение КТ-АГ с 3D реконструкцией, для уточнения индивидуальных особенностей образования. В результате проведенного МРТ с программным контрастированием сосудов (у 46 пациентов (16%)) можно сделать вывод о принадлежности образования к артериальным сосудам в режиме МР-артериографии или к венам в режиме MP-флебографии, а так же выявить неизменённые сосуды, прилегающие к образованию или проходящие через него транзитом, что немаловажно при выполнении операции. У всех пациентов с артериовенозными шунтами, кавернозными полостями с флеболитами или без них, они определяются и на МРТ. Важно, что с помощью МРТ и МРТ-АГ определяли распространённость образования и его границы на разной глубине (и в глубоких зонах, и внутрикостно, и в мягких тканях) без облучения ребёнка ионизирующим излучением.

У 12 (4,2%) пациентов проведено КТ исследование для определения внутренней распространённости образования и вовлечения в процесс костных структур. Но для большей информативности 52 (18%) пациентам выполнили КТ-АГ с 3D реконструкцией изображения. КТ-АГ выполнили у 9

(3,1%) пациентов с венозными (кавернозными) формами образований. Ни у одного из этих пациентов контрастирование образования не было эффективным. В отличие от капиллярных - 41 пациент (14,2%) и артериальных - 2 пациента (0,7%) образований, которые уже в артериальной фазе (через несколько секунд после введения контраста) накапливали контрастное вещество в полном объёме. Можно сделать заключение об отсутствии информативности на КТ-АГ при венозных образованиях. И только косвенно, при исследовании венозных образований с наличием флеболитов на КТ-АГ (как и на любом рентгеновском исследовании), можно сделать вывод о принадлежности образования к венозному руслу. В этих случаях, для дифференциальной диагностики при несформировавшихся флеболитах (у детей младшего возраста), методами выбора стали клиническое исследование, УЗИ с ЦДК и при необходимости МРТ-АГ.

В 7 (2,4%) наблюдениях выполнено ангиографическое исследование. В 4 (1,2%) наблюдениях сосудистое образование было кавернозного типа, в 2-х (0,7%) артерио-венозные шунты, в одном капиллярного типа. При венозной патологии ангиография была неинформативна. При артериовенозной патологии, любой области, была видна сосудистая архитектоника артериального русла с патологически большим количеством сосудов, и виден ранний венозный сброс, что свидетельствует о наличии патогистологического артерио-венозного шунта. При капиллярном типе, независимо от локализации видно патологически расширенные, увеличенные в количестве капилляры.

Как правило, после хирургического удаления образования (у 203 пациентов (70,2%)) или после проведения диагностической инцизионной биопсии (у 2 пациентов (0,7%)), с целью подтверждения поставленного диагноза выполнялось патогистологическое исследование. В 187 (91%) наблюдениях диагноз был подтверждён (гемангиома того или иного структурного типа). При повторном исследовании гистопрепаратов 66 пациентов (22,8%) для определения принадлежности этих образований к

разным категориям образований из кровеносных сосудов, выяснилось, что в

15 наблюдений (22%) пациентов это были сосудистые мальформации, относящиеся к кровеносным сосудам разного калибра. А выявить различия между доброкачественной опухолью -гемангиомой, и сосудистой гиперплазией (особенно в фазу быстрого роста) при патогистологическом исследовании было крайне затруднительно, так как в обоих случаях было множество сосудов капиллярного типа на фоне высокого уровня пролиферации клеток эндотелия. А в фазу стабилизации и инволюции в сосудистой гиперплазии появлялась фиброзная и жировая ткань, и патогистологическая картина была схожа с доброкачественной опохолью -фиброангиомой (ангиофибромой).

Для проведения дифференциальной диагностики сосудистой гиперплазии с другими категориями образований из кровеносных сосудов у 25 пациентов (8,7%) проведено иммуногистохимическое исследование (24 после хирургического удаления и 1 после диагностической биопсии). Во всех 25 наблюдениях (8,7%) реакция на С031 подтвердила сосудистый гистогенез патологического процесса. У 20 пациентов (6,9%) из 25 маркер С1иЫ был положительным, что свидетельствует о способности образования инволютировать, маркер характеризующий пролиферацию эндотелия - Кл67 более 10% (это высокий уровень пролиферации), а маркер, накапливающийся в опухолевой ткани - Р53, не содержится. Такая иммуногистохимическая картина характерна для сосудистой гиперплазии. В 3 (1%) наблюдениях верифицирована сосудистая мальформация (маркер 011Л-1 отрицательный, Кл67 менее или равно10%, С031 положительный, как и при любом сосудистом образовании, а Р53 менее 10%). В этих 3 наблюдениях (1%) диагноз сосудистая мальформация той или иной локализации был поставлен и при клиническом обследовании. И у 2 (0,7%) пациентов выявили сосудистую опухоль - гемангиому, ангиофиброму (экспрессии белка С1иЫ не наблюдалось, С031 положительный, Кл67 более 10%, содержат мутантный белок Р53). При гиперплазии количество пролиферирующих

клеток зависело от фазы развития сосудистого образования, при этом в каждую из фаз гиперплазии наблюдалась гиперэкспрессия белка транспортера глюкозы С1и1-1, а мутантный белок Р53 отсутствовал, изменялся только процент накопления Кт67.

Таким образом, комплексное иммуногистохимическое исследование образцов тканей с образованиями из кровеносных сосудов позволило подтвердить гистогенез и определить молекулярные характеристики разных типов сосудистых образований.

Ошибочный направительный диагноз был отмечен в 15,6%, при обследовании в отделении диагноз менялся (или дополнялся). Наибольшую трудность в диагностике составили сосудистые образования из кровеносных сосудов, расположенные в глубоких отделах челюстно-лицевой области, 138 (47,8%) детей поступили через несколько месяцев, а иногда и лет, после безуспешного лечения на фоне ухудшения состояния.

Все образования из кровеносных сосудов, способные подвергаться самопроизвольной инволюции 01иг-1 положительные. Маркёр Р53 в тканях таких сосудистых образований не накапливался, что отвергает их опухолевую природу. Наряду с этим значение маркёра Кл67 достигало 1014% , особенно если образование было удалено на пике своего роста (в 6-8 мес), что свидетельствовало о значительной пролиферации эндотелия сосудов. Следовательно, эти образования не могут быть отнесены к порокам развития сосудистой сети, так как в тканях сосудистых пороков развития содержание маркёра Кл67 менее 10% из-за невысокого уровня клеточной пролиферации, а 01и1-1 и Р53 не экспрессируются.

У 7 (2,4%) пациентов образования из кровеносных сосудов впервые проявились, как правило, после 3 лет, и не имели цикличности в своём развитии. Отмечалось постоянное увеличение образования в объеме. При патогистологическом исследовании выявлялась капиллярная гемангиома (или гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома). При выполнении двум из них иммуногистохимического исследования, значение маркеров были

типичны для доброкачественной опухоли. Образования такого рода можно отнести к истинным доброкачественным опухолям.

Таким образом, установлено, что помимо пороков развития сосудистой сети, которые можно определить при клиническом, патогистологическом и иммуногистохимическом исследовании, существует ещё два вида образований из кровеносных сосудов. Предложены следующие определения всех трёх категорий образований из кровеносных сосудов (Рогинский В.В. с соавт., 2010).

Сосудистые гиперплазии - опухолеподобные сосудистые образования, возникающие в результате эмбриональных нарушений. Проявляются чаще в 1-3 мес (иногда с рождения). Проходят стадии: активного роста (с 1-3 до 6-8 мес), прекращения роста (с 6-8 до 12-18 мес), инволюции (до 2-7 лет). Поражение может быть представлено опухолевидным образованием в одной области или быстро растущим опухолеподобным узлом, возникающим в центре ярко окрашенных в красный цвет и слегка возвышающихся над кожей участков поражения нескольких областей. Для гиперплазий так же характерна множественность поражений. Они выявлялись помимо челюстно-лицевой области и шеи на теле, конечностях. Но в этих областях они, как правило, не проявляют такой выраженной тенденции к быстрому росту, как в челюстно-лицевой области. Ткань этих поражений на пике их роста образована сплетениями беспорядочно ориентированных преимущественно мелких кровеносных сосудов среди массива активно размножающихся эндотелиальных клеток. Они обладают выраженной тенденцией к инволюции. Другим достоверным признаком инволюции является накопление в тканях образования маркера С1иЫ.

Сосудистые мальформации (синонимы: пороки развития, ангиодисплазии) - врожденные нарушения строения сосудистой сети, проявляющиеся в любом возрасте, чаще с рождения. Увеличиваются в размерах обычно синхронно с ростом пациента в виде солитарных или множественных региональных поражений. Эти образования представлены

отдельными сосудами или сплетениями сосудов различного типа и диаметра (артерии, вены, капилляры, артериовенозные шунты). Никогда не подвергаются инволюции. Гистоморфологическая картина характеризуется нарушением гистоструктуры сосудистых стенок. Общий признак для всех сосудистых мальформации - отсутствие клеточной пролиферации и наличие выраженных признаков гемодинамической перестройки. Все мальформации Оки-1 отрицательные.

Сосудистые опухоли традиционно делятся на добракачественные и злокачественные: 1. Доброкачественные сосудистые опухоли - развиваются и проявляются как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характеризуются непрерывным и экспансивным ростом опухолевых элементов представленных нормально дифференцированными эндотелиальными клетками, нормально развитой соединительнотканной стромой, с нарушенной гистоархитектоникой капиллярной сосудистой сети. 2. Злокачественные сосудистые опухоли - развиваются и проявляются как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характеризуются клеточной атипией, агрессивным и деструирующим ростом. Склонны к метастазированию. Не подвергаются инволюции. Все опухоли С1и!-1 отрицательные.

На основании разделения всех образований из кровеносных сосудов на три категории, проведен ретроспективный анализ 289 наблюдений за 10 лет. На основании этих исследований был проведён пересмотр диагнозов, с использованием данных о клинических, лучевых, эндоскопических и патоморфологических результатах исследования, а у 25 пациентов (8,7%)и иммуногистохимического метода. В 219 наблюдениях (75,7%) ретроспективный диагноз верифицирован как сосудистая гиперплазия. В 63 наблюдениях (22%) имели место сосудистые мальформации, а всего лишь у 7 пациентов (2,3%) - сосудистые опухоли.

После определения категории сосудистого образования (сосудистая гиперплазия, мальформация или опухоль), принимается решение о тактике

ведения такого пациента. При этом учитывается нарушение функций пораженных органов и тканей, а так же эстетический дефект. При необходимости лечения или оценки развития образования в динамике определялись индивидуальные особенности (локализация,

распространённость, кровоснабжение) образования. Наиболее оптимальными методами для получения этой информации служат УЗИ с ЦЦК и при распространенности образования в глубокие отделы челюстно-лицевой области и/или внутрикостно - МРТ-АГ. При обширности поражения и необходимости хирургического удаления образования выполнялось КТ-АГ, на котором хирург может более реально (в ЗО реконструкции) оценить локализацию образования, его кровоснабжение и взаимоотношение с окружающими органами и тканями. Затем определялся конкретный вид лечения. То же самое наблюдение, с использованием клинического, УЗИ с ЦДК, МРТ-АГ, КТ-АГ выполнялось и после проведённого лечения.

После сопоставления данных УЗИ с ЦДК, интраоперационной картины и патогистологического исследования пришли к заключению, что наличие в сосудистых гиперплазиях и опухолях, сосудов более крупного калибра (артерий и вен) обусловлено тем, что они являются питающими сосудами этих, зачастую больших сосудистых образований, или проходят транзитом через них.

При локализации сосудистых образований в нижней трети челюстно-лицевой области и шеи и при нарушении дыхания у пациентов с образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области необходимо проводить фиброриноларингоскопию. Из-за своей высокой информативности, отсутствием вредного воздействия на организм ребёнка и широкой доступности, этот метод является неотъемлемым методом диагностики пациентов с сосудистыми образованиями челюстно-лицевой области и шеи, и применялся у детей без возрастного ограничения.

На основании результатов проведённых исследований и изучения литературы был разработан чёткий алгоритм диагностического поиска для

детей с подозрением на образование из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области (Приложение). Алгоритм обследования пациента не зависит от возраста пациента. Все методы, возможно, применить с наркозом или без него в любом возрасте.

Ясное понимание различий в биологических характеристиках образований из кровеносных сосудов важно для педиатров, ЛОР врачей, детских, общих, челюстно-лицевых и пластических хирургов, а также дерматологов для решения вопросов диагностики, лечения и прогноза. ВЫВОДЫ

1. На основании клинических, лучевых и потоморфологических методов исследования установлено, что существует 3 категории патологических образований из кровеносных сосудов у детей: сосудистые гиперплазии, сосудистые пороки развития, сосудистые опухоли. По частоте встречаемости на первом месте стоят сосудистые гиперплазии, на втором пороки развития сосудов, на третьем сосудистые опухоли.

2. Оптимальным для диагностики патологических образований из кровеносных сосудов у детей, являются: клинический метод исследования; ультразвуковое исследование на аппарате с частотой от 4 до 12 Гц, с цветным доплеровским картированием; магнитнорезонансное исследование на высокопольном аппарате (от 1,0 Т) с наличием анестезиологического обеспечения и наркозного аппарата, а так же программного контрастирования сосудов.

3. Квалифицированная и комплексная оценка результатов лучевой диагностики позволяет определить принадлежность сосудистого образования к артериальной, венозной или капиллярной части сосудистого русла, уточнить его распространенность, органотопию и гемодинамические характеристики. Для наиболее точного решения вопроса о категории поражения (сосудистая гиперплазия, порок развития сосудов, сосудистая опухоль), полученные данные необходимо сопоставить с клиническими

проявлениями сосудистого поражения и результатами патогистологического и иммуногистохимического исследований.

4. Диагностическая компетенция методов, основанных на использовании неионизирующего излучения во многом определяется топографо-анатомической характеристикой патологических образований из кровеносных сосудов ЧЛО: ультразвуковое исследование позволяет идентифицировать поражение как сосудистое, определить его принадлежность к артериальной, венозной или капиллярной части сосудистого русла, выявить артериовенозные шунты, уточнить органотопию и гемодинамические характеристики; недостатком метода является отсутствие возможности изучения глубоких областей лица и костных структур; магнитно-резонансная томография на средне- и высокопольных МР-томографах с МР-ангиографией позволяет визуализировать сосудистое образование вне зависимости от глубины его расположения, топографии (включая кости), объема, принадлежности к той или иной части сосудистого русла и ангиоархитектоники; ограничением является лишь длительность исследования, что требует его проведения у детей до 5-7 лет в условиях наркоза или седации.

5. Информативность методов, основанных на ионизирующем излучении, во многом определяется вовлечением в патологический процесс костных структур, а также принадлежностью сосудистого образования к венозному руслу: традиционное рентгеностоматологическое исследование дает возможность оценить состояние костей ЧЛО, не позволяя оценить состояние мягких тканей, выявить флеболиты; компьютерная томография с КТ-ангиографией позволяет детально изучить состояние, как костей, так и мягких тканей ЧЛО в режиме ЗЭ реконструкции, однако, ее выполнение сопровождается высокой лучевой нагрузкой на пациента, невозможностью визуализировать венозные образования, необходимостью использования наркоза или седации у детей до 5-7 лет; ангиография является информативной в изучении ангиоархитектоники сосудистого образования

при его принадлежности к артериальному или капиллярному руслу или при наличии артериовенозных шунтов, невозможность визуализации мягкотканых анатомических структур, высокая лучевая нагрузка, инвазивность метода и использование наркоза накладывает ограничения на ее использование.

6. Алгоритм диагностики базируется на комплексном клиническом, лучевом, эндоскопическом и патоморфологическом исследовании. Оптимальным сочетанием лучевых методов диагностики является ультразвуковое исследование с цветовым картированием кровотока и, при наличии обширного сосудистого образования - магнитно-резонансной томографии с МР-ангиографией. Эндоскопическое исследование необходимо для оценки состояния глотки, верхних отделов гортани и пищевода. Важную роль при установлении диагноза патологических образований из кровеносных сосудов и особенно при дифференциальной их диагностике играют гистоморфологический и иммуногистохимический методы исследования послеоперационного и биопсийного тканевого материала.

7. Анализ клинико-лабораторных наблюдений показал, что проведение гистологического и иммуногистохимического исследований является важным элементом диагностического процесса при обследовании детей с образованиями из кровеносных сосудов. Они позволяют с высокой степенью достоверности верифицировать диагноз, поставленный на основе результатов проведения клинических методов исследований. Иммуногистохимический метод играет важную роль при дифференциальной диагностике сосудистых гиперплазии на их ранней стадии развития.

Практические рекомендации

1. Для определения тактики ведения пациентов с образованиями из кровеносных сосудов необходимо определить: к какой категории поражений относится данное образование (гиперплазия, мальформация, опухоль), его распространённость, нарушение функций пораженных им органов, а также эстетические нарушения.

2. При выявлении сосудистой гиперплазии в фазе быстрого роста, при отсутствии нарушений жизненно важных функций и незначительных эстетических нарушениях приемлемых для родителей, рекомендуется наблюдение пациента. При гиперпластических поражениях нарушающих жизненно важные функции, вызывающие грубые нарушения анатомии, или мало приемлемые в эстетическом отношении, предпринимаются лечебные мероприятия в объёме гормональной терапии, криодеструкции, лазеротерапии, рентгенотерапии или хирургических вмешательств.

3. Для постановки диагноза наряду с клиническими методами обследования необходимо использовать ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию (желательно с использованием высокопольного магнита).

4. При локализации сосудистого образования в нижней трети челюстно-лицевой области и/или шеи или наличия таких симптомов, как стридор, нарушения глотания, необходимо выполнять эндоскопическое исследование.

5. Компьютерная томография с ангиографией выполняется при отсутствии высокопольного магнитно-резонансного исследования и при глубоких и обширных образованиях с быстрой или средней скоростью кровотока подлежащих хирургическому удалению.

6. Ангиографическое исследование с диагностической целью показано только при необходимости эмболизации.

7. В трудных для дифференциальной диагностики образованиях из кровеносных сосудов, для уточнения диагноза необходимо выполнять иммуногистохимическое исследование с маркёром СШТ-1, К1-67, Р-53.

8. Для более точной и быстрой первичной диагностики образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области у детей, в независимости от их возраста необходимо в первую очередь клинически обследовать пациента (выяснить жалобы, собрать анамнез, осмотр в покое и при физической нагрузке, пальпация, при необходимости перкуссия и аускультация), провести УЗИ исследование с ЦДК, при подозрении на расположение

образования внутрикостно или в глубоких отделах челюстно-лицевой области выполнять МРТ с программным контрастированием сосудов, желательно на высокопольном MP томографе. Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Рогинский В.В., Надточий А.Г., Овчинников И.А., Павелко Г.А., Пальтова С.Ю. Алгоритм обследования и лечения детей с сосудистыми новообразованиями челюстно-лицевой области // Образование, наука и практика в стоматологии по объединенной тематике «Онкология в стоматологии»: Сб. трудов lV-й Всерос. науч.-практ. конф.- Санкт-Петербург, 2007.-С. 76-78.

2. Nadtochiy A., Panov V., Pal'tova S. Children extensive facial haemangiomas diagnostics: US and MR1 cooperation // XX-th Annual Meeting and Refresher Course ESHNR. -Oslo, 2007. -P.22-23.

3. Nadtochiy A., Panov V., Pal'tova S., Litvakovskaya N., Limarova I. US and MRI cooperation in children spacious facial haemangiomas diagnostics // J. of Cranio-Maxillofocial Surg. -2008,-vol. 36, P. 151.

4. Рогинский В.В., Овчинников И.А., Романов Д.В., Пальтова С.Ю., Вишневский В.А. Чрескожная радиочастотная деструкция сосудистых поражений челюстно-лицевой области // Материалы XI Ежегодного научного форума "Стоматология 2009".Инновации и перспективы в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. - М.,2009,- С.309-312.

5. Рогинский В.В., Надточий А.Г., Григорян А.С., Соколов Ю.Ю., Солдатский ЮЛ., Ковязин В.А., Пальтова С.Ю., Романов Д.В. Диагностика образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи у детей // Стоматология детского возраста и профилактика.-2010.-Т.9.1(32).-С.56-61.

Приложение: Алгоритм первичной диагностики детей с подозрением на патологическое образование из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области.

Жалобы:

Клиническое Исследование:

Локализация:^

Цвет:

Симптом Наполнения:

Пульсация:

Строение:

Анамнез:

Первые проявления чаще в 1-3 мес.,цикличное развитие. С 12-18 мес. начинается инволюция.

Первые проявления в любом возрасте, постоянный, безостановочный ровный, экспансивный или деструирующий рост образования.

Впервые проявляется с рождения (при локализации в глубоких областях ЧЛО после 5-7 лет). Увеличивается вместе с ростом ребёнка(капиллярная форма), а при образовании полостей теряющих форму сосудов увеличение образования зависит от нарушений гемодинамики.

Сосудистая гиперплазия

Категория образования из кровеносных сосудов:

Нарушения функций пораженных органов, эстетические нарушения:

Тактика Ведения:

Актуальность темы

Патологические образования из кровеносных сосудов (сосудистые опухоли и опухолеподобные поражения сосудов) у детей являются часто встречающимися заболеваниями от 1:500 до 1:1200 новорожденных (Кондрашин Н.И. 1963; Краковский Н.И. 1974; Керпель-Фроникус Э., 1975г.; Федорова Г.А. 1971; Исаков Ю.Ф. и соавт., 2009). В области головы и шеи локализуются 68-80% из них (Долецкий С.Я. 1952; Робустова Т.Г., 1996; Исаков Ю.Ф. и соавт., 2009; Tressera, Martinez-Mora, 1977; Enjolras, 2007).

В дополнение к традиционным клиническим методам обследования таких пациентов (сбор анамнеза, физикальные методы исследования), для уточнения характера патологического процесса, распространённости и органотопии применяются методы лучевой диагностики: традиционное рентгеностоматологическое исследование (РГ), ангиография (АГ), компьютерная томография (КТ) и КТ-ангиография (КТ-АГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и MP-ангиография (МРТ-АГ), ультразвуковое исследование с цветным допплеровским картированием (УЗИ с ЦЦК) (Агапов B.C., 1990; Кулаков О.Б., 1993; Надточий А.Г., 1994; Иванов А.В., 2006; Burrows et al., 1998; Roebuck, Ahuja, 2000), a также эндоскопические (Солдатский Ю.Л., 1996; Badi et al., 2009) и морфологические (Фомина А.В.,2000; Борхунова Е.Н.,2004; Vikkula, 1998; Dadras et al., 2004; Al-Adnani, 2006; Yuan et al., 2007) методы.

Для того чтобы адекватно определить необходимость, последовательность и объём диагностических мероприятий у детей с образованиями из кровеносных сосудов, необходимо, прежде всего, определиться с видами этих образований. Большинство специалистов до сих пор все образования из кровеносных сосудов называют гемангиомами, и пользуются вариантами достаточно простой классификацией гемангиом, 4 предложенной ещё в 1959 г. С.Д. Терновским. Попытки разобраться в сущности этих образований уже предпринимались. В 1982 г. Mulliken и Glowacki чётко разделили все гемангиомы на пороки развития и опухоли, и эта позиция нашла международное признание. Разделение сосудистых образований на опухоли и мальформации нашло также отражение в МКБ-10. Но в вопросах верификации этих образований остаётся много неясностей и противоречий.

Значительная степень неопределенности имеется в оценке клинических проявлений сосудистых образований. Так, способность некоторых форм сосудистых образований к самопроизвольной инволюции практически все авторы относят к уникальной особенности сосудистых опухолей (Мигманова Н.Ш., 1968; Лебкова Н.П., Кодрян A.A., 1977; Буторина A.B., Шафранов В.В., 2000; Дьякова C.B. с соавт., 2007; Drolet, 1999; Enjolras, 2007). Однако эта позиция весьма сомнительна, поскольку сам факт спонтанной инволюции опухоли трудно поддается объяснению. Авторы также указывают, что одной из особенностей эволюции сосудистого образования является часто наблюдаемое его циклическое развитие, при котором на смену стремительному увеличению (росту опухоли?) приходит фаза спонтанного регресса. С нашей точки зрения, эта позиция является скорее постулатом, нежели результатом углубленных клинических и патоморфологических исследований. Помимо прочих классификаций существует разделение образований из кровеносных сосудов на 3 категории: сосудистые гиперплазии; пороки развития сосудов; сосудистые опухоли (Рогинский В.В. и соавт., 2010). Эта позиция, на наш взгляд, наиболее приближена к истине.

Необходимость первичной точной верификации сосудистого образования для дальнейшего адекватного выбора тактики ведения, ребенка в раннем возрасте, требует оптимизации диагностических мероприятий с максимально возможным ограничением использования методов лучевой диагностики, связанных с применением ионизирующего 5 излучения (РГ, АГ, КТ и КТ-ангиографии), а также - требующих применения наркоза (АГ, КТ и КТ-ангиографии, МРТ и МР-ангиографии).

Из-за угрозы асфиксии, нарушения акта глотания и других жизненно важных функций у детей раннего возраста хирургическое вмешательство нередко выполняется по жизненным показаниям (Казанова Н.И.,2008). При этом актуальными становятся задачи выбора оптимальных методов диагностики и обоснования применения лучевого, эндоскопического и патоморфологического исследований с целью сокращения продолжительности каждого диагностического этапа.

С учетом вышеизложенных аспектов, особый в детской практике интерес вызывает применение УЗИ, которое не сопряжено с использованием ионизирующего излучения, не имеет возрастных ограничений, не требует применения наркоза или даже седации, не занимает большого количества времени, легко выполнимо и не требует специальной подготовки пациента, доступно в плане наличия оборудования.

Высокая диагностическая достоверность УЗИ для оценки состояния мягких тканей челюстно-лицевой области позволяет предположить, что этот метод информативен и при дифференциальной диагностике сосудистых поражений (Надточий А.Г., 1994; Дьякова C.B., 2007; Вуйцик Н.Б., 2008). Важным представляется определение взаимодействия УЗИ с другими методами лучевой диагностики. То есть, является актуальной необходимость разработки алгоритма обследования детей с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области.

В связи с этим и была определена цель нашего исследования.

Цель исследования:

Совершенствование диагностики патологических образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области у детей на основе разработки алгоритма, включающего клинические, лучевые, эндоскопические и патоморфологические методы исследования.

Задачи исследования:

1. Провести ретроспективный анализ архивных и собственных наблюдений для верификации диагнозов.

2. На основании анализа данных литературы и собственных исследований выделить различные по этиопатогенетическим признакам категории патологических образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области.

3. Провести сопоставление результатов применения методов лучевой диагностики с интраоперационной картиной и данными патогистологического и иммуногистохимического исследования.

4. Провести оценку диагностической компетенции каждого из методов лучевой диагностики и определение показаний к их применению на этапе первичного обследования у детей различного возраста с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области.

5. Разработать алгоритм комплексного диагностического процесса на этапах обследования детей с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области.

Научная новизна

1. Впервые патологические образования из кровеносных сосудов подразделены на основании их биологической сущности на: сосудистые гиперплазии, сосудистые пороки развития, сосудистые опухоли, что подтверждается при клиническом, патогистологическом и иммуногистохимическом исследованиях.

2. Разработан алгоритм диагностических мероприятий с использованием методов: клинического исследования, УЗИ, РГ, АГ, КТ и КТ-ангиографии, МРТ и MP-ангиографии; патоморфологического, иммуногистохимическош, эндоскопических исследований.

3. На основании разработанного алгоритма определена тактика ведения детей (наблюдение или лечение) с разными видами патологических образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области, с учётом функциональных и эстетических нарушений.

4. Впервые дана оценка диагностической компетенции каждого из методов диагностики (клинический, УЗИ, РГ, АГ, КТ и КТ-ангиография, МРТ и MP-ангиография, эндоскопические и патоморфологические) и определены показания к их применению на этапе первичного обследования у детей различного возраста с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области.

Научные положения, выносимые на защиту

1. В результате интерпретации полученных данных клинико-морфологического исследования доказано, что у детей в челюстно-лицевой области образования из кровеносных сосудов делятся на три категории: сосудистые гиперплазии, сосудистые мальформации, сосудистые опухоли.

2. Алгоритм обследования детей с патологическими образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области должен включать клиническое обследование, лучевые и эндоскопические исследования, а также по показаниям патогистологическое и иммуногистохимическое исследование, применение данного алгоритма не зависит от возраста пациента.

3. Оптимальным сочетанием лучевых методов диагностики для выявления принадлежности образования к определенному типу 8 кровеносного русла, структурного типа и распространённости образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области у детей является УЗИ с ЦДК и, при необходимости, МРТ с МР-ангиографией.

Практическая значимость

Разработаны и внедрены новые подходы к разным категориям патологических образований из кровеносных сосудов у детей и разработана оптимальная последовательность методов их диагностики, что позволило повысить качество диагностики, адекватность лечения, уменьшить время диагностики образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области у детей с использованием современных методов лучевого, морфологического и эндоскопического исследований.

Работа выполнена в Московском центре детской челюстно-лицевой хирургии на базе отдела детской стоматологии ФГУ «ЦНИИС и 4JIX Росмедтехнологий» и отделения челюстно-лицевой хирургии ДГКБ св. Владимира г. Москвы.

Автор благодарит сотрудников отделений, зав. кафедрами, научных сотрудников, которые внесли большой вклад в выполнение данной работы: проф. Рогинского В.В., проф. Соколова Ю.Ю., проф. Солдатского Ю.Л.; доцента Ковязина В. А.; зав. отделением рентгенологии ДГКБ св. Владимира Пасечникова A.B. и сотрудников этого отделения: Х.Я. Вафину, С.С. Орловскую; врача отделения челюстно-лицевой хирургии ДГКБ св. Владимира Павелко Г.А.

Выводы

1. На основании клинических, лучевых и патоморфологических методов исследования установлено, что существует 3 категории патологических образований из кровеносных сосудов у детей: сосудистые гиперплазии, сосудистые пороки развития, сосудистые опухоли. По частоте встречаемости на первом месте стоят сосудистые гиперплазии, на втором пороки развития сосудов, на третьем сосудистые опухоли.

2. Оптимальным для диагностики патологических образований из кровеносных сосудов у детей, являются: клинический метод исследования; ультразвуковое исследование на аппарате с частотой от 4 до 12 Гц, с цветным доплеровским картированием; магнитнорезонансное исследование на высокопольном аппарате (от 1,0 Тл) с наличием анестезиологического обеспечения и наркозного аппарата, а так же программного контрастирования сосудов.

3. Квалифицированная и комплексная оценка результатов лучевой диагностики позволяет определить принадлежность сосудистого образования к артериальной, венозной или капиллярной части сосудистого русла, уточнить его распространенность, органотопию и гемодинамические характеристики. Для наиболее точного решения вопроса о категории поражения (сосудистая гиперплазия, порок развития сосудов, сосудистая опухоль), полученные данные необходимо сопоставить с клиническими проявлениями сосудистого поражения и результатами патогистологического и иммуногистохимическош исследований.

4. Диагностическая компетенция методов, основанных на использовании неионизирующего излучения во многом определяется топографо-анатомической характеристикой патологических образований из кровеносных сосудов ЧЛО: ультразвуковое исследование позволяет идентифицировать поражение как сосудистое, определить его принадлежность к артериальной, венозной или капиллярной части сосудистого русла, выявить артериовенозные шунты, уточнить органотопию

122 и гемодинамические характеристики; недостатком метода является отсутствие возможности изучения глубоких областей лица и костных структур; магнитно-резонансная томография на средне- и высокопольных МР-томографах с МР-ангиографией позволяет визуализировать сосудистое образование вне зависимости от глубины его расположения, топографии (включая кости), объема, принадлежности к той или иной части сосудистого русла и ангиоархитектоники; ограничением является лишь длительность исследования, что требует его проведения у детей до 5-7 лет в условиях наркоза или седации.

5. Информативность методов, основанных на ионизирующем излучении, во многом определяется вовлечением в патологический процесс костных структур, а также принадлежностью сосудистого образования к венозному руслу: традиционное рентгеностоматологическое исследование дает возможность оценить состояние костей ЧЛО, не позволяя оценить состояние мягких тканей, выявить флеболиты; компьютерная томография с КТ-ангиографией позволяет детально изучить состояние, как костей, так и мягких тканей ЧЛО в режиме ЗБ реконструкции, однако, ее выполнение сопровождается высокой лучевой нагрузкой на пациента, невозможностью визуализировать венозные образования, необходимостью использования наркоза или седации у детей до 5-7 лет; ангиография является информативной в изучении ангиоархитектоники сосудистого образования при его принадлежности к артериальному или капиллярному руслу или при наличии артериовенозных шунтов, невозможность визуализации мягкотканых анатомических структур, высокая лучевая нагрузка, инвазивность метода и использование наркоза накладывает ограничения на ее использование.

6. Алгоритм диагностики базируется на комплексном клиническом, лучевом, эндоскопическом и патоморфологическом исследовании.

Оптимальным сочетанием лучевых методов диагностики является ультразвуковое исследование с цветовым картированием кровотока и, при

123 наличии обширного сосудистого образования - магнитно-резонансной томографии с МР-ангиографией. Эндоскопическое исследование необходимо для оценки состояния глотки, верхних отделов гортани и пищевода. Важную роль при установлении диагноза патологических образований из кровеносных сосудов и особенно при дифференциальной их диагностике играют гистоморфологический и иммуногистохимический методы исследования послеоперационного и биопсийного тканевого материала.

7. Анализ клинико-лабораторных наблюдений показал, что проведение гистологического и иммуногистохимического исследований является важным элементом диагностического процесса при обследовании детей с образованиями из кровеносных сосудов. Они позволяют с высокой степенью достоверности верифицировать диагноз, поставленный на основе результатов проведения клинических методов исследований. Иммуногистохимический метод играет важную роль при дифференциальной диагностике сосудистых гиперплазий на их ранней стадии развития.

Практические рекомендации

1. Для определения тактики ведения пациентов с образованиями из кровеносных сосудов необходимо определить: к какому виду поражений относится данное образование (гиперплазия, мальформация, опухоль), его распространённость, нарушение функций пораженных им органов, а также эстетические нарушения.

2. При выявлении сосудистой гиперплазии в фазе быстрого роста, при отсутствии нарушений жизненно важных функций и незначительных эстетических нарушениях приемлемых для родителей, рекомендуется наблюдение пациента. При гиперпластических поражениях нарушающих жизненно важные функции, вызывающие грубые нарушения анатомии, или мало приемлемые в эстетическом отношении, предпринимаются лечебные мероприятия в объёме гормональной терапии, криодеструкции, лазеротерапии, рентгенотерапии или хирургических вмешательств.

3. Для постановки диагноза наряду с клиническими методами обследования необходимо использовать ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию (желательно с использованием высокопольного магнита).

4. При локализации сосудистого образования в нижней трети челюстно-лицевой области и/или шеи или наличия таких симптомов, как стридор, нарушения глотания, необходимо выполнять эндоскопическое исследование.

5. Компьютерная томография с ангиографией выполняется при отсутствии высокопольного магнитно-резонансного исследования и при глубоких и обширных образованиях с быстрой или средней скоростью кровотока подлежащих хирургическому удалению.

6. Ангиографическое исследование с диагностической целью показано только при необходимости эмболизации.

7. В трудных случаях, для дифференциальной диагностики патологических образований из кровеносных сосудов, для уточнения

125 диагноза необходимо выполнять иммуногистохимическое исследование с маркёром GLUT-1, Ki67, Р53.

8. Для более точной и быстрой первичной диагностики образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области у детей, в независимости от их возраста необходимо в первую очередь клинически обследовать пациента (выяснить жалобы, собрать анамнез, осмотр в покое и при физической нагрузке, пальпация, при необходимости перкуссия и аускультация), провести УЗИ исследование с ЦДК, при подозрении на расположение образования внутрикостно или в глубоких отделах челюстно-лицевой области выполнять МРТ с программным контрастированием сосудов, желательно на высокопольном MP томографе.