Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование).
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.28
Автореферат диссертации по медицине на тему Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование).
На правах рукописи
^^о^+а ¿из 1
ИВАНОВ ВЛАДИМИР СТАНИСЛАВОВИЧ
ПОРОКИ СПИННОГО И ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ СО СПИННОМОЗГОВЫМИ ГРЫЖАМИ В РЕСПУБЛИКЕ ТАТАРСТАН (КЛИШШО-НЕ Й РО ВИЗУЛЛИЗЛЦИ ОННОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ)
14.01.18 — нейрохирургия 14.01.13 - лучевая диагностика, лучевая терапия
АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
21 ЯНВ 201П
Москва 2010
003491031
Работа выполнена на кафедре неврологии и нейрохирургии ФПК и ППС ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».
Научные руководители:
доктор медицинских наук, Данилов Валерий Иванович
профессор
доктор медицинских наук, Ибатуллин Мурат Масгутович
профессор
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук, профессор Горелышев Сергей Кириллович доктор медицинских наук, профессор Тухбатуллин Мунир Габдулфатович
Ведущая организация: ГУ НИИ неотложной детской хирургии и травматологии Департамента здравоохранения г. Москвы
Защита состоится «_» _ 2010 г. в 12,00 час. на
заседании диссертационного совета Д 001.025.01 при Научно-исследовательском институте нейрохирургии имени акад. H.H. Бурденко РАМН Адрес: 125047, Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д.16.
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко РАМН.
Автореферат разослан «_»_2010 г.
Ученый секретарь диссертационного cobi
доктор медицинских наук, профессор tpeM^ß Лошаков В.А.
Глава 1. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность исследования
Спинномозговая грыжа - это врожденная сочетанная аномалия развития позвоночника и спинного мозга, проявляющаяся выпячиванием оболочек, нервных корешков и спинного мозга через незамкнутые позвонки. Эта аномалия сопровождается, как правило, выраженными неврологическими дисфункциями и ведет, в большинстве случаев, к инвалидности. По материалам ВОЗ в среднем 4-5 детей из 10 ООО новорожденных появляются на свет с данной врожденной патологией. Распространенность спинномозговых грыж максимальна в северном Китае, Восточной Ирландии, Норвегии и Египте, а минимальна в Восточной Европе и США (0,1-0,6 наблюдений на 1000 рождённых). Первые указания на схожие со спинномозговыми грыжами опухолевые образования поясничной области встречаются ещё 460-370 гг. до нашей эры (Воронов В.Г., 2004).
В настоящее время, благодаря возможностям нейровизуализации, показано, что спинномозговая грыжа очень часто сочетается с другими пороками, в частности спинного и головного мозга.
Для минимизации периода дооперационного обследования и своевременного оказания нейрохирургического пособия представляется важным отработать алгоритм обследования и ранней хирургической коррекции больных с пороками развития головного и спинного мозга. Наличие в специализированных детских клиниках МР - томографа, РК - томографа, современного реанимационного отделения для новорожденных, операционных, оснащенных микроскопом и микроинструментами, способствало решению этой цели. Отсутствие в литературе связи между вариантами аномалий головного и спинного мозга и техникой их хирургической коррекции - стандартного алгоритма действий определило выбор темы данного исследования.
В 1994 году в структуре Детской республиканской клинической больницы Министерства Здравоохранения Республики Татарстан было организовано нейрохирургическое отделение, оборудованное соответственно современным стандартам оказания медицинской помощи.
За годы работы отделения накоплен опыт поливариантного лечения детей со спинномозговыми грыжами преимущественно в период от рождения до года, в зависимости от сочетания пороков. Это позволило обобщить накопленный опыт и создать рабочий алгоритм лечения детей со спинномозговыми грыжами.
Цель исследования
Повысить эффективность выявления и хирургической коррекции пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в период новорожденное™ и в младенческом возрасте.
Задачи исследования
1. Изучить возможности дооперационной нейровизуализации по определению архитектоники грыжевого мешка.
2. Исследовать частоту и варианты пороков спинного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.
3. Изучить частоту и варианты различных пороков головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.
4. Изучить особенности строения кранио-вертебрального перехода у детей со спинномозговыми грыжами по данным нейровизуализации.
5. Разработать алгоритмы хирургических пособий у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами, сочетающимися с пороками развития ЦНС.
Научная новизна работы
Впервые дана характеристика и частота пороков спинного и головного мозга у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами в Республике Татарстан. Доказано, что грыжа является потенциальным маркёром различных пороков, что определяет необходимость визуализации головного и спинного мозга. Доказана реальность оптимизации результатов лечения при ранней коррекции пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.
Практическая значимость работы
1. Показаны возможности современных методов лучевой диагностики для точной диагностики вариантов порока «спинномозговая грыжа» и сопутствующих её аномалий головного и спинного мозга.
2. Разработаны алгоритмы оказания помощи детям со спинномозговыми грыжами, в зависимости от вариантов пороков развития головного и спинного мозга у детей раннего возраста.
Внедрение в практику
Результаты исследования внедрены в работу нейрохирургического отделения Детской республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан, а также используются в учебном процессе на кафедре неврологии и нейрохирургии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов Казанского государственного медицинского университета.
Положения, выносимые на защиту
1. Наличие у пациента спинномозговой грыжи является маркером потенциальных пороков развития центральной нервной системы и других систем организма и требует проведения нейровизуализации головного и спинного мозга.
2. Магнитно-резонансная томография и рентгено-компьютерная томография позволяют определить характеристику отдельных пороков головного и спинного мозга у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами и определить оптимальную хирургическую тактику.
3. Возможности современной неинвазивной нейровизуализации, уровень анестезиологии, реанимации и техническая оснащенность операционной позволяют проводить адекватную и эффективную хирургическую коррекцию пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в период новорожденное™ и в младенческом возрасте.
Апробация работы
Основные положения работы доложены и обсуждены на 4-ом всероссийском съезде нейрохирургов (2006), заседании Ассоциации нейрохирургов Республики Татарстан (2008), заседании кафедры неврологии и нейрохирургии ФПК и ППС Казанского государственного медицинского университета (2009).
Объём и структура работы
Диссертация изложена на 99 страницах машинописного текста, включает 20 таблиц, 45 рисунков и 1 схемы. Работа состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 152 источника (из них отечественных - 70, иностранных - 122) и приложения.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 17 печатных работ, которые представлены в Материалах съездов, научно-практических конференций (Казань, 2001, 2003, 2004, 2005; Санкт-Петербург, 2002, 2007; Москва 2001, 2005, 2003, 2006), Хабаровск (2004), в журналах «Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева» и «Детская больница». Одна работа опубликована в журнале, рекомендованном ВАК, 2 - в материалах съездов, 13 - в материалах конференций. Выпущено 1 методическое пособие по теме диссертации.
Глава 2. СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материал и методы исследования
Настоящая работа основана на комплексном обследовании 119 больных со спинномозговой грыжей в возрасте от 1-го дня жизни до 15 лет, находившихся на лечении в нейрохирургическом отделении Детской Республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан в период с 1995 по 2007 год.
Из 119 больных - детей мужского пола было 61, женского - 58. Пациенты по возрасту распределены следующим образом: новорожденные (0-1 мес.) - 46 наблюдений, дети младенческого возраста (1 мес. - 1 год) - 43 наблюдения; дети младшего дошкольного возраста (1-3 года) - 9 наблюдений; дети старшего дошкольного возраста (3-7 лет) - 10 наблюдений и дети школьного возраста (715 лет) - 11 наблюдений. Наибольшее количество пациентов пришлось на возраст от 0 до 1 года - 89 (74,8%).
При определении варианта грыжи мы руководствовались классификацией Ростоцкой В.И. (1953г.).
В соответствии с задачами исследования в 100% наблюдений выполнялась нейровизуализация (МРТ или КТ) головного и спинного мозга, краниовертебрального перехода, а также содержимого грыжевого мешка.
Оперативное вмешательство по поводу спинномозговой грыжи выполнено 84,87% пациентов с последующим гистологическим анализом операционного материала.
В остальных наблюдениях операции не проводились по причине отказа от оперативного вмешательства родителей.
Клинико-инструментальное обследование
Диагностика включала изучение анамнеза, анализ клинической картины (наличие неврологического дефицита, состояние опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем, наличие тимомегалии), комплексное клиническое инструментальное и лабораторные исследования (с обязательными консультациями специалистов: невропатолога, уролога, педиатра, офтальмолога).
а) Клинический метод.
Обследовано 119 пациентов со спинномозговой грыжей. Оценивался общий статус ребенка, уровень, локализация, размеры и состояние грыжевого мешка, неврологический дефицит, наличие сопутствующих пороков и стигм.
При изучении двигательной функции определялась степень двигательных нарушений в ответ в ответ на болевые раздражения [2].
б) Инструментальные клинические методы обследования.
Всем детям проводилось комплексное инструментальное обследование. Визуализация структур головного, спинного мозга, краниовертебрального перехода, содержимого грыжевого мешка осуществлялось с помощью магнитно-резонансной и компьютерной томографии на аппаратах фирмы
TOSHIBA. Напряженность магнитного поля МР-томографа 0,5 тесла. MP -исследование проводилось с использованием стандартных импульсных последовательностей (SE Т1 и FSE Т2) (см. рис.1), так и в режиме магнитно-резонансной гидрографии (МРГ), а также в режиме магнитно-резонансной гидрографии (МРГ).
Указанные выше исследования проводились и в экстренном порядке при необходимости. В случае невозможности проведения МРТ в обязательном порядке проводилась компьютерная томография с целью уточнения состояния анатомических структур в проекции спинномозговой грыжи. Для визуализации головного мозга и краниовертебрального перехода всем детям грудного возраста также выполнялась нейросонография.
Из 119 пациентов находящихся на лечении 84 было выполнено MP исследование, что составляет 70,59%, и 35 детям компьютерная томография -29,41% по отношению ко всем детям, что видно из таблицы № 1.
Таблица № 1.
Нейровизуализация головного мозга, спинного мозга и краниовертебрального перехода пациентам с различными типами грыжи
Тип СМГ Общее кол-во РКТГ МРТ
менингоцеле 24 1 18
менингорадикулоцеле 55 16 39
миеломенингоцеле 29 15 19
миелоцистоцеле 3 2 3
пипоменингоцеле 6 0 4
нипоменингорадикулоцеле 2 1 1
Итого: 119 35 84
По показаниям также выполнялись спондилография (47,06%); при открытом большом родничке - нейросонография (74,8%), УЗИ внутренних органов (100%).
в) Статистические методы.
Статистический анализ проводили с использованием программ Microsoft Excel, "Биостат" (Гланц С., 1999). Сравнение и оценку достоверности осуществляли с использованием критериев Стьюдента (t) и Ньюмена-Кейлса.
Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Клиническая характеристика больных.
Из 119 пациентов спинномозговая грыжа наиболее часто локализовались в пояснично-крестцовом отделе позвоночника - 49 пациентов (41,17%). В 38 (31,93%) наблюдениях локализация была в поясничной области. Минимальное количество наблюдений было в грудном отделе позвоночника- 2 пациента (1,68%).
Наиболее частый вариант - менингорадикулоцеле - 55 детей (46,21%). На втором месте по частоте менингомиелоцеле - 29 (24,37%).
Менингоцеле наблюдалось в 24 (20,17%) наблюдениях, липоменингоцеле - 6 пациентов (5,04%), миелоцистоцеле и липоменингорадикулоцеле - 3 (2,52%) и 2 (1,68%) наблюдения соответственно.
Без патологии беременность протекала у 56,3% женщин. В остальных наблюдениях отмечалась патология беременности. 35 (29,41%) женщин на ранних сроках беременности перенесли острое вирусное заболевание.
Средние размеры грыжевого мешка составляли 6 X 6 X 8 см (хотя они варьировали от 1x1см до 20x20см). В 7,53% наблюдений родители отмечали увеличение размеров грыжи с момента рождения ребенка.
В 23,53% кожные покровы были без изменений.
В остальных наблюдениях поверхность спинномозговой грыжи представляла собой измененные кожные покровы: истончение и пигментированные участки мацераций и изъязвлений.
Наиболее частым видом изменений кожи было пигментное пятно в области купола грыжевого мешка - 63 наблюдения и истончение кожных покровов - 37 наблюдений.
У всех пациентов детально изучалась клиническая картина. Нарушений сознания у наших пациентов не наблюдалось. Неврологический дефицит в основном проявлялся двигательными нарушениями и дисфункцией тазовых органов.
В неврологическом статусе нарушения глазодвигательных нервов были в виде сходящего или расходящегося косоглазия (15,96%), симптома Грефе (35,29%). У 2 (1,68%) пациентов отмечалась выраженная бульбарная симптоматика в виде стридорозного дыхания, нарушения акта глотания в виде поперхивания за счет страдания каудальной группы нервов. У одного из этих двух детей отмечалось грубое нарушение дыхания в виде брадипное, в связи, с чем пациент был переведен на ИВЛ.
Чаще отмечался нижний парапарез (40,33%): у 44 (36,97%) больных наблюдался вялый нижний парапарез (причем в 2 наблюдениях до моноплегии), у 4 (3,36%) - спастический нижний парапарез. Неврологические расстройства в виде вялой нижней плегии отмечены у 26,89% от всех пациентов с двигательными нарушениями. У 3 (2,52%) выявлен спастический тетрапарез.
Во всех остальных наблюдениях (30,25%) парезов не отмечалось, однако, были выявлены другие нарушения в виде пирамидной недостаточности (17,64%), либо отмечалось быстрое истощение сухожильных рефлексов с ног при неизменённом мышечном тонусе (5,04%).
Выпадение болевой чувствительности в нижних конечностях выявлено у 75 детей (63,02%), у 7 определяли анестезию в аногенитальной области.
Нарушение функции органов малого таза в основном по типу недержания мочи определяли - у 55 детей (46,22%), а по типу задержки - у 14 (11,76%), по смешанному типу нарушений не выявлено. В остальных 50 наблюдениях (42,02%) функция тазовых органов была сохранена. Симптом недержания мочи являлся неоднородным, поскольку проявлялся в виде либо постоянного недержания, либо ночного энуреза.
Среди трофических расстройств чаще наблюдали гипотрофию нижних конечностей, а также вегетативные расстройства проявлялись снижением локальной температуры, цианозом, «мраморностью» кожных покровов нижних конечностей. У 6 (5,04%) пациентов отмечалось укорочение одной ноги в сочетании с парезом.
У 54,6% детей в клинике отмечались признаки интракраниальной гипертензии. У 3-х детей выявлено сочетание множественных стигм дизэмбриогенеза: низкое стояние пупка, готическое небо, гипертелоризм, «запавшая» переносица, раскосые глаза.
Результаты исследований архитектоники грыжевого мешка.
Прямой зависимости соотношения размеров грыжевых ворот и грыжевого мешка не обнаружено.
Соотношение между локализацией и вариантом грыжевого выпячивания по результатам интраоперационных находок: максимальное количество наблюдений в пояснично-крестцовой области (41,17%), чаще вариант менингорадикулоцеле (29 пациентов). Наименьшее количество спинномозговых грыж (1,68%) было на грудном уровне - 2 (по одному наблюдению менингоцеле и менингомиелоцеле), в грудопоясничной области 2,52% наблюдений, в шейном отделе - 4,2%.
В большинстве наблюдений по данным нейровизуализации, содержимым грыжевого мешка помимо оболочек и ликвора являлись корешки спинного мозга - менингорадикулоцеле (46,21%).
Вывод: Возможности нейровизуализации (МРТ и РКТ) трудно переоценить в исследовании архитектоники грыжевого мешка. Этот метод является высокоинформативным, неизвазивным, что особенно важно для детской практики.
Результаты визуализации спинного мозга.
У 20 детей (16,81%), помимо имеющейся спинномозговой грыжи, дополнительно была выявлена патология позвоночника и спинного мозга в виде гипоплазии спинного мозга, «фиксированного» спинного мозга, сирингомиелии, диастематомиелии, деформации спинного мозга. Как видно из таблицы большинство изменений спинного мозга были представлены гипоплазией последнего (8,4% от 119 наблюдений) по данным МРТ.
У 5 наших пациентов наблюдались признаки «фиксированного» спинного мозга, которые проявлялись аномально низким расположением конуса спинного мозга, утолщением терминальной нити и гипоплазией спинного мозга, из них в 2 наблюдениях было сочетание с липоменингоцеле.
Расширение центрального канала спинного мозга по типу сирингомиелии было в 2 наблюдениях.
Кифосколиотическая деформация выявлена у 5 пациентов (4,2% от всех наблюдений). У одного из этих пациентов отмечался спондилолистез с деформацией позвоночного канала.
У 2 пациентов с помощью методов нейровизуализации выявлена диастематомиелия, которая сочеталась с менингоцеле и менингорадикулоцеле пояснично-крестцового отдела позвоночника и врожденной окклюзионной гидроцефалией. В обоих наблюдениях патология определялась на поясничном и грудопоясничном уровнях на протяжении 3-х и 4-х позвонков соответственно.
Сегментарное расширение позвоночного канала в пояснично-крестцовой области, выявляемое на сагитальных томограммах, отмечено в 15 наблюдениях.
Вывод: При спинномозговых грыжах наиболее частым сочетанным пороком спинного мозга явилась его гипоплазия. Помимо этого были выявлены следующие аномалии спинного мозга: «фиксированный» спинной мозг, диастематомиелия, сирингомиелия и деформация спинного мозга.
Результаты визуализации головного мозга.
Подобно порокам спинного мозга аномалии развития головного мозга часто сопровождают спинномозговые грыжи. Среди имеющихся пороков головного мозга встречались: гидроцефалия, арахноидальная киста, мальформация Денди - Уокера, гипоплазия мозолистого тела, гипоплазия мозжечка. Так, у 65 наших пациентов (54,62%) грыжа сочеталась с гидроцефалией.
Из них 37 пациентов имели окклюзионную гидроцефалию, наиболее часто причиной, которой являлся стеноз сильвиевого водопровода. В 26 наблюдениях водянка была сообщающейся. У 2 пациентов гидроцефалия была смешанная. В 20 наблюдениях (16,8%) гидроцефалия развилась после иссечения грыжи.
Наиболее часто гидроцефалия отмечалась при локализации грыж в пояснично-крестцовом отделе (28 пациентов).
При сравнении частоты встречаемости гидроцефалии с вариантами грыжи наиболее часто водянка сочеталась с менингорадикулоцеле - в 32 наблюдениях. На втором месте определялось сочетание водянки с миеломенингоцеле (24 пациента).
Следующая по частоте среди сопутствующей патологии головного мозга - гипоплазия мозолистого тела обнаружена у 51 пациента. Из них у 46 (90,19%) была выраженная гидроцефалия.
Среди других пороков головного мозга гипоплазия мозжечка наблюдалась у 13 пациентов. Арахноидальная киста и аномалия Денди-Уокера выявлена у 3 и 2 детей соответственно.
Вывод: В результате проведенных исследований у детей со спинномозговыми грыжами выявлены следующие пороки развития головного мозга: гидроцефалия, арахноидальная киста, мальформация Денди - Уокера, гипоплазия мозолистого тела и мозжечка. Из них наиболее часто наблюдаются гидроцефалия и гипоплазия мозолистого тела.
Результаты визуализации краниовертебрального перехода.
При оценке патологии краниовертебрального перехода методами нейровизуализациисреди наших пациентов у 43 (36,13%) выявлена аномалия Арнольда - Киари. Наибольшее количество наблюдений с данной патологией сочеталось с грыжами пояснично-крестцовой локализации - 20 (46,51%).
Гидросирингомиелия на шейном уровне, как осложнение ликвородинамического блока на уровне КВП вследствие МАК, наблюдалась у 2 пациентов.
Алгоритм хирургического пособия строился с учётом клинической картины, данных нейровизуализации в зависимости от преобладания тех или иных пороков спинного и головного мозга, а также краниовертебрального перехода.
Алгоритмы хирургического лечения.
На основании вышеизложенного при наличии сопутствующих пороков, требующих „ неотложного хирургического вмешательства, первым этапом оперативного лечения являлась коррекция превалирующего порока. При наличии первично манифестированной гидроцефалии выполнялась шунтирующая операция.
При выявлении аномалии Арнольда - Киари, с клиническими проявлениями ущемления ствола головного мозга гипертрофированными миндаликами мозжечка на первом этапе проводилась декомпрессия структур задней черепной ямки, а затем - герниотомия или шунтирующая операция.
Схема алгоритма ведения пациентов со спинномозговыми грыжами
Основными принципами операций при спинномозговых грыжах были: иссечение грыжевого мешка, восстановление герметичной целостности оболочек спинного мозга (устранение источника ликвореи) и мягких тканей в области грыжевого мешка, устранение фиксации спинного мозга и его корешков.
Грыжесечение было выполнено 101 (84,87%) ребенку, вентрикулоперитонеостомия до грыжесечения 36 детям (30,25%), вентрикулоперитонеостомия после грыжесечения 20 детям (16,81%).
Декомпрессия структур задней черепной ямки была выполнена 2 пациентам.
Результаты лечения пациентов со спинномозговой грыжей оценивались перед выпиской. Положительная динамика после лечения отмечено у 79,51% пациентов. Было 4 летальных исхода (3,36%) в периоде новорожденное™. Причинами летального исхода являлись грубая сопутствующая патология и послеоперационная пневмония.
ВЫВОДЫ
1. Рентгеновская компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют адекватно хирургическим находкам определить анатомическое строение грыжевого мешка в дооперационном периоде и способствует адекватному выбору хирургической тактики лечения.
2. Основными сопутствующими пороками спинного мозга у детей со спинномозговыми грыжами являются гипоплазия спинного мозга - в 8,4 % и фиксированный спинной мозг - в 4,2 % наблюдений. Остальные варианты пороков развития спинного мозга липома спинного мозга, диастематомиелия, сирингомиелия и деформация спинного мозга наблюдаются в равном количестве наблюдений, а именно по 1,6 %.
3. Среди сопутствующих спинномозговым грыжам, пороков развития головного мозга превалирует гидроцефалия - у 32,6% пациентов. На втором месте по частоте наблюдается гипоплазия мозолистого тела - у 25,6% детей. Далее в порядке уменьшения количества наблюдений: гипоплазия мозжечка - у 6,5%, синдром Денди-Уокера - у 2 % и арахноидальная киста у 1,5 % детей.
4. У детей со спинномозговыми грыжами очень часто выявлена (в 21,1 % наблюдений) аномалия краниовертебрального перехода (мальформация Арнольда - Киари тип 2).
5. Хирургическая помощь детям со спинномозговыми грыжами поливариантна, а выбор алгоритма хирургической тактики зависит от пороков головного и спинного мозга с наличием соответствующих симптомов поражения центральной нервной системы, а также степенью декомпенсации функции головного и спинного мозга.
6. Разработанные алгоритмы хирургического лечения спинномозговых грыж у детей раннего возраста, сочетающихся с пороками головного и спинного мозга, показывают высокую эффективность и позволяют шире использовать их в клинической практике.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Хирургическое лечение детей со спинномозговыми грыжами поливариантно, тактика лечения определяется сочетанием пороков головного и спинного мозга, а также наличием симптомов поражения центральной нервной системы и степенью декомпенсации функций головного и спинного мозга. Возможности современной неинвазивной нейровизуализации, уровень анестезиологии, реанимации и техническая оснащенность операционной позволяют проводить адекватную хирургическую коррекцию пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами, в период новорожденности и в младенческом возрасте. Такая тактика, на наш взгляд, является наиболее оптимальной и принята за алгоритм лечения детей со СМГ.в Детской республиканской клинической больнице Министерства здравоохранения республики Татарстан.
СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ
1. B.C. Иванов, М.С. Левин, Б.Ю. Пашаев, Э.Ф. Фатыхова Современный подход в диагностике и хирургическом лечении спинно-мозговых грыж.// Сборник тезисов: «6-ая научно-практическая конференция молодых ученых». Казань, 2001г.
2. В.И. Данилов, B.C. Иванов, Б.Ю. Пашаев, М.С. Левин, Э.Ф. Фатыхова Гидроцефалия как спутник спинно-мозговых грыж.// Материалы юбилейной конференции детской хирургии, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней РГМУ. Москва, 2001г.
3. B.C. Иванов, В.И. Данилов, А.Г. Алексеев, Б.Ю. Пашаев, М.С. Левин, Э.Ф. Фатыхова Опыт лечения гидроцефалии в детской практике.// Материалы юбилейной конференции детской хирургии, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней РГМУ. Москва, 2001г.
4. B.C. Иванов, Э.Ф. Фатыхова, Б.Ю. Пашаев Состояние ЦНС, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата у детей со спинно-мозговыми грыжами// Материалы 3-его всероссийского съезда нейрохирургов. С.Петербург, 2002г.
5. B.C. Иванов, В.И. Данилов, Э.Ф. Фатыхова, Б.Ю. Пашаев, Урывский В.И. Современный подход в терапии спинномозговых грыж.// Материалы научно-практической конференции «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», Москва, 2002г.
6. Иванов B.C., Данилов В.И., Пашаев Б.Ю., Фатыхова Э.Ф., Бариев Э.Р., Филатов B.C. Спинной и головной мозг у детей со спинномозговыми грыжами.// Материалы 1-ой всероссийской конференции по детской нейрохирургии, Москва, 2003г.
7. Иванов B.C., Данилов В.И., Пашаев Б.Ю., Филатов B.C., Бариев Э.Р., Фатыхова Э.Ф., Пигалова С.А., Махмутова Л.Н. Принципы лечения гидроцефалии в детской практике.// Материалы научно-практической конференции «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», Москва, 2003г.
8. Иванов B.C., Данилов В.И., Пашаев Б.Ю., Фатыхова Э.Ф., Филатов B.C., Бариев Э.Р., Иванова О.Г. Новое в диагностике и лечении спинномозговых грыж.// Материалы научно-практической конференции молодых ученых, Казань, 2003г.
9. Карпухин Е.В., Иванов B.C., Данилов В.И., Пашаев Б.Ю., Фатыхова Э.Ф., Филатов B.C., Бариев Э.Р. Хирургическое лечение различных вариантов гидроцефалии у детей.// Медико-фармацевтический вестник Татарстана (лечебная часть), № 36 (168) от 22.09.04г., стр. 2
Ю.Иванов B.C., Данилов В.И., Фатыхова Э.Ф., Пашаев Б.Ю., Бариев Э.Р., Филатов B.C., Пигалова С.А., Максимова Л.П. Спинно-мозговые грыжи: современный подход к диагностике и лечению.// Медико-фармацевтический вестник Татарстана (лечебная часть), № 36 (168) от 22.09.04г., стр. 5
П.Иванов B.C., Данилов В.И., Пашаев Б.Ю., Фатыхова Э.Ф., Филатов B.C., Бариев Э.Р. Тактика ведения детей со спинномозговыми грыжами в РТ.// Материалы VI Дальневосточной конференции нейрохирургов и неврологов «Современные технологии в нейрохирургии и неврологии», г. Хабаровск, 23-25.09.2004г., стр. 73 -74
12.Иванов B.C., Данилов В.И., Пашаев Б.Ю., Фатыхова Э.Ф., Филатов B.C., Бариев Э.Р. Акушерский анамнез пациентов со спинномозговыми грыжами. // Материалы научно-практической конференции молодых ученых, Казань, 2005г.
13.Иванов B.C., Данилов В.И., Фатыхова Э.Ф., Пашаев Б.Ю., Бариев Э.Р., Филатов B.C. Современный тактика обследования и лечения детей со спинномозговыми грыжами.//Материалы научно-практической конференции «Поволжская конференция по педиатрии и детской хирургии», Казань, 2005г.
14.Иванов B.C., Данилов В.И., Пашаев Б.Ю., Фатыхова Э.Ф., Бариев Э.Р. , Филатов B.C. Тактика лечения гидроцефалии у детей.//Детская больница, 2006, №4 (26), с.9-12.
15.Иванов B.C., Фатыхова Э.Ф. Современная тактика лечения детей со спинно-мозговыми грыжами.// Материалы 4-ого всероссийского съезда нейрохирургов, 2006г.
16.Данилов В.И., Иванов B.C., Фатыхова Э.Ф., Бариев Э.Р., Филатов B.C. Анализ нарушений ликвороциркуляции у детей грудного возраста с внутриутробной инфекцией.// Материалы Всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения», г. С.-Петербург, 2007г.
17.Иванов B.C. Спинномозговые грыжи у детей грудного возраста: современные подходы к диагностике и лечению.// Неврологическом вестник им. В.М. Бехтерева, - 2008 - Т. XL, вып. 2 - С.20-23.
Подписано в печать 28.12.09. Тираж 150 экз. Заказ 0-166 Отдел оперативной полиграфии ГУ «РМБИЦ». 420059 Казань, ул. Хади Такташа, 125
Оглавление диссертации Иванов, Владимир Станиславович :: 2010 :: Москва
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.
ВВЕДЕНИЕ.
Глава!. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.
Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ.
2.1 Общая характеристика клинических наблюдений.
2.2 Клинико-инструментальное обследование.
Глава 3. МАТЕРИАЛЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.
3.1 Клиническая характеристика больных.
3.2 Результаты исследований архитектоники грыжевого мешка.
3.3 Результаты визуализации спинного мозга.
3.4 Результаты визуализации головного мозга.
3.5 Результаты визуализации краниовертебрального перехода.
3.6 Алгоритмы лечения.
Введение диссертации по теме "Нейрохирургия", Иванов, Владимир Станиславович, автореферат
Актуальность исследования.
Спинномозговая грыжа - это врожденная сочетанная аномалия развития позвоночника и спинного мозга, проявляющаяся выпячиванием оболочек, нервных корешков и спинного мозга через незамкнутые позвонки. Эта аномалия сопровождается, как правило, выраженными неврологическими дисфункциями и ведет, в большинстве случаев, к инвалидности. Частота встречаемости спинномозговых грыж по данным разных авторов составляет от 1 до 5 наблюдений на 1000 - 3000 новорожденных. По материалам ВОЗ в среднем 4-5 детей из 10 000 новорожденных появляются на свет с данной врожденной патологией. По мировым данным распространенность спинномозговых грыж максимальна в северном Китае, Восточной Ирландии, Норвегии и Египте, а минимальна в Восточной Европе и США (0,1-0,6 наблюдений на 1000 рождённых) [71]. Первые указания на схожие со спинномозговыми грыжами опухолевые образования поясничной области встречаются ещё 460-370 гг. до нашей эры [11].
В настоящее время, благодаря возможностям нейровизуализации, показано, что спинномозговая грыжа очень часто сочетается с другими пороками, в частности спинного и головного мозга. Отсутствие четкого представления о тактике обследования, последовательности и своевременности хирургического лечения может приводить к усугублению неврологического дефицита. Минимизировать данные последствия можно при адекватности алгоритма обследования и ранней хирургической коррекции. Для создания оптимальной тактики лечения необходимо четкое понимание сложности порока. Наличие в специализированных детских клиниках МР — томографа, РК — томографа, современного реанимационного отделения для новорожденных, операционных, оснащенных микроскопом и микроинструментами, позволяют решить эту задачу.
Следует отметить, что подобных исследований в России мало, а те, что есть, главным образом, делают упор на описание аномалии и технику оперативного лечения различных вариантов грыж. Отсутствие алгоритма лечения с учетом всех имеющихся пороков определило выбор темы нашего исследования.
В 1994 году в структуре Детской республиканской клинической больницы Министерства Здравоохранения Республики Татарстан было организовано нейрохирургическое отделение, оборудованное соответственно современным стандартам оказания медицинской помощи.
За годы работы отделения накоплен опыт поливариантного лечения детей, со спинномозговыми грыжами, преимущественно в период от рождения до года, в зависимости от сочетания пороков. Это позволило обобщить накопленный опыт и создать рабочий алгоритм лечения детей со спинномозговыми грыжами.
Цель исследования.
Повысить эффективность выявления и хирургической коррекции пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в период новорожденности и в младенческом возрасте.
Задачи исследования.
1. Изучить возможности дооперационной визуализации по определению архитектоники грыжевого мешка.
2. Исследовать частоту и варианты пороков спинного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.
3. Изучить частоту и варианты различных пороков головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.
4. Изучить особенности строения краниовертебралыюго перехода у детей со спинномозговыми грыжами по данным нейровизуализации.
5. Разработать алгоритмы хирургических пособий у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами, сочетающимися с пороками развития ЦНС.
Научная новизна.
Впервые дана характеристика и частота пороков спинного и головного мозга у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан. Доказано, что грыжа является потенциальным маркёром различных пороков, что определяет необходимость визуализации головного и спинного мозга. Доказана реальность оптимизации результатов лечения при ранней коррекции пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.
Практическая значимость.
1. Показаны возможности современных лучевых методов для точной диагностики вариантов порока «спинномозговая грыжа» и сопутствующих её аномалий головного и спинного мозга.
2. Разработаны алгоритмы оказания помощи детям со спинномозговыми грыжами, в зависимости от вариантов пороков развития головного и спинного мозга у детей раннего возраста.
Положения, выносимые на защиту.
1. Наличие у пациента спинномозговой грыжи является маркёром потенциальных пороков развития центральной нервной системы и других систем организма и требует проведения нейровизуализации головного и спинного мозга.
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и рентгено-компьютерная томография (РКТ) позволяют дать характеристику отдельных пороков головного и спинного мозга у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами и определить оптимальную хирургическую тактику.
3. Возможности современной неинвазивной нейровизуализации, уровень анестезиологии, реанимации и техническая оснащенность операционной позволяют проводить адекватную хирургическую коррекцию пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами, в период новорожденное™ и в младенческом возрасте.
Внедрение в практику.
Результаты исследования внедрены в работу нейрохирургического отделения Детской республиканской клинической болышцы Министерства здравоохранения Республики Татарстан, а также используются в учебном процессе на кафедре неврологии и нейрохирургии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов Казанского государственного медицинского университета.
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 17 печатных работ, которые представлены в Материалах съездов, научно-практических конференций (Казань, 2001, 2003, 2004, 2005; Санкт-Петербург, 2002, 2007; Москва 2001, 2005, 2003, 2006), Хабаровск (2004), в журналах «Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева» и «Детская больница». Одна работа опубликована в журнале, рекомендованном ВАК, 2 - в материалах съездов, 13 - в материалах конференций. Выпущено 1 методическое пособие по теме диссертации.
Объем и структура диссертации.
Диссертация изложена на 99 страницах машинописного текста, включает 20 таблиц, 45 рисунков и 1 схемы. Работа состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 152 источника (из них отечественных - 70, иностранных - 122) и приложения.
Заключение диссертационного исследования на тему "Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование)."
ВЫВОДЫ.
1. Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография позволяют адекватно хирургическим находкам определить анатомическое строение грыжевого мешка в дооперационном периоде и способствуют адекватному выбору хирургической тактики лечения.
2. Основными сопутствующими пороками спинного мозга у детей со спинномозговыми грыжами являются гипоплазия спинного мозга - в 8,4 % и фиксированный спинной мозг - в 4,2 % наблюдений. Остальные варианты пороков развития спинного мозга диастематомиелия, сирингомиелия и деформация спинного мозга наблюдаются в равном количестве наблюдений, а именно по 1,7 %.
3. Среди сопутствующих спинномозговым грыжам, пороков развития головного мозга превалирует гидроцефалия - у 54,6% пациентов. На втором месте по частоте наблюдается гипоплазия мозолистого тела - у 42,9% детей. Далее в порядке уменьшения количества наблюдений: гипоплазия мозжечка - у 10,9%, арахноидальная киста у 2,5 % и синдром Денди-Уокера - у 1,7 % детей.
4. У детей со спинномозговыми грыжами очень часто выявлена (в 36,1 % наблюдений) аномалия краниовертебрального перехода (мальформация Арнольда - Киари тип 2).
5. Хирургическая помощь детям со спинномозговыми грыжами поливариантна, а выбор алгоритма хирургической тактики зависит от пороков головного и спинного мозга с наличием соответствующих симптомов поражения центральной нервной системы, а также степенью декомпенсации функции головного и спинного мозга.
6. Разработанные алгоритмы хирургического лечения спинномозговых грыж у детей раннего возраста, сочетающихся с пороками головного и спинного мозга, показывают высокую эффективность и позволяют шире использовать их в клинической практике.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2010 года, Иванов, Владимир Станиславович
1. Арендт A.A., Нерсесянц С.И. Основы нейрохирургии детского возраста. -М.: Медицина, 1968. С. 484
2. Арсени К., Симионеску М. Нейрохирургия вертебромедуллярной патологии. Бухарест, 1973. - С. 296-304.
3. Ахадов Т.А., Белов С.А., Кравцов А. К., Панов В.О., Сачкова. И.Ю. Ядерно-магнитная томография в дифференциальной диагностике сирингобулбии и краниоспинальных опухолей // Вестник Рентгенологии-1993.-№2.-С. 43-45.
4. Ахмедова Е. М. Гипергомоцистеинемия у беременных с гестозом: Диссертация на соискание уч. степени канд. мед. наук — М—2003.
5. Бабчин И.С. Врожденные заболевания позвоночника и спинного мозга. Основы практической нейрохирургии. Л.: Медгиз, 1954. - С. 360-365.
6. Благодатский М.Д., Ларионов С.Н., Суфианов A.A., и др. Мальформация Арнольд-Киари и сирингомиелия (сборник методических рекомендаций). Иркутск. 1995. 31 с.
7. Бобров А.П. Новый способ костнопластической операции при врожденном отверстии в позвоночнике (при spina bifida) // Хирургическая летопись. 1892. -Т.11, кн.4. - С. 468-474.
8. Вецка П., Цеков Хр., Уыджиян С. Современные проблемы лечения spina bifida aperta // Вопросы нейрохирургии -1988. № 2, - С. 38-42.
9. Владимиров Ю.А., Осипов А.Н. По физиологии и медицине П. Лаутербур и П. Мэнсфилд // Природа. - 2004. - №1.- С.6-8.
10. Воронов В.Г. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей. Автореф. дисс. . доктор,^ мед. наук. СПб., 2000. -47 с.
11. Воронов В.Г. Пороки развития спинного мозга и позвоночника у детей // монография — 2002г. 400с.
12. Воронов В.Г., Берснев В.П., Яцук С.Л. Клиника, диагностика и лечение мальформации Арнольд-Киари у детей. Нейрохирургия. 2001, № 2,-С 34-38.
13. Головачёв Г.Д., И.Я. Эльгардт, В.В. Волканеску Клинико — генетический анализ анэнцефалии и спинномозговой грыжи и их профилактика // журн: Вестник АМН СССР 1987г. - №1 , стр.40 - 46
14. Гук Н.П. Врожденные спинномозговые грыжи и их хирургическое лечение: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. Киев, 1965. - 16 с.
15. Гусев А.Р., Т.С. Лагутина, В. А. Кирьяков Клинико -электромиографическое исследование при врождённых спинномозговых грыжах // журн: Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова -1990г. - том 90, вып.З, стр. 27 - 31
16. Гусева Н.Б. Дифференциальная диагностика дисфункций мочевого пузыря у детей с миелодисплазией и обоснование их лечения пикамилонином: Автореф. дисс. . мед. наук. М., 1998.- 20 с.
17. Гущина Л.А., Г.Д. Головачёв — К вопросу о соотношении полов при спинномозговой грыже и анэнцефалии // журн: Генетика 1982г. - т. 88 - №7 , стр. 1161 - 1163
18. Гущина Л.А., Е.И. Александрович Особенности акушерского анамнеза у матерей пробандов с анэнцефалией и спинномозговой грыжей // журн: Акушерство и гинекология -1981г. -№1, стр. 23 — 26
19. Гущина Л.А., Е.И. Александрович Скрытая расщелина позвоночника у родителей пробандов с анэнцефалией со спинномозговой грыжей // журн: Вопросы охраны материнства и детства — 1979г. - т.24 - №8 - 12 , стр. 71
20. Гущина Л. А., Е.И. Александрович, В.И. Ильяшевич Значение наследственности и воздействия факторов внешней среды в генезеспинномозговых грыж и анэнцефалии // журн: Акушерство и гинекология — 1976г. -№12, стр. 51-53
21. Демидов В.Н., В.А. Бахарев, А. М. Стыгар — Ультразвуковая диагностика черепно и спинномозговых грыж // журн: Вопросы охраны материнства и детства - 1986г. - т. 31 - №8 - 8 , стр. 34 - 37.
22. Дрейер K.J1. Спинномозговые грыжи // Хирургия пороков развития у детей. Л., 1968. - С. 532-550.
23. Дрейер К.Л. Хирургическое лечение спинномозговых грыж у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. Л., 1963. - 18 с.
24. Дьяченко В.А. Аномалии развития позвоночника в рентгеноанатомическом освещении. М.: Медгиз. - 200 с.
25. Жученко Л.А. Первичная массовая профилактика фолат-зависимых врожденнгых пороков развития. Первый российский опыт: Автореф. дисс. . докт. мед. наук. М., 2009.-48 с.
26. Звонков А.Ф., Каргапольцева Г.В. Оперативное лечение спинномозговых грыж // Клиническая хирургия 1964. - № 2. - С. 20-22.
27. Звонков H.A., Г.В. Коргаполцева — Пластика расщелин позвоночника твёрдой мозговой оболочкой при спинномозговых грыжах // журн: Вестник хирургии им. И.И. Грекова 1971г. - т. 106 - №6 , стр. 72 - 74
28. Земская А.Г. О пластике и хирургическом лечении оболочечно-мозговых грыж // Вопросы нейрохирургии 1957. -№ 6. - С. 37-38.
29. Зененко В.Н. Радикальная операция при врожденных крестцовых спинномозговых грыжах с восстановлением целостности крестцового канала: Дисс. . докт. мед. наук. СПб., 1895. - 54 с.
30. Зозуля Ю.А., Орлов Ю.А. Пороки развития позвоночника и спинного мозга. // Здоровье Украины 2003. - № 78. - С. 32-35.
31. Зуев И.В. Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж пояснично-крестцовой области: Автореф. дисс. канд. мед. наук. СПб., 1995.23 с.
32. Иткина З.Д. Сколиоз на почве аномалии развития позвоночника. Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 1975. - 15 с.
33. Каргапольцева Г.В. Пластика расщелин позвоночника при спинномозговых грыжах гомотрансплантантом твердой мозговой оболочкой, консервированной замораживанием: Автореф. дисс. . канд. мед. наук.-М., 1971.- 16с.
34. Каргапольцева Г.В. Пластические операции в нейрохирургии детского возраста // Актуальные вопросы нейрохирургии детского возраста: Республиканский сборник научных трудов Д., 1990. - С.253-256.
35. Кошелева Н.Г. Современная тактика лечения и профилактики невынашивания беременности с учетом этиопатогенеза // Проблемы репродукции 1997.-№3.-с.45-50.
36. Ковоч Л., Панченко Е.Л. Первичный ночной энурез: новый взгляд на старую проблему // Педиатрия. М., 1998. - №3. - С. 56-61.
37. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. М., 1997. - С. 396-397.
38. Кротова Л.И., И.А. Назарова, Т.В. Прокофьев, Т.П. Чен, В.А. Шау -Акушерско гинекологический анамнез женщин, родивших детей со спинномозговыми грыжами //журн: Акушерство и гинекология - 1979г. - №9, стр. 56
39. Кротова Л.И., Т.В. Прокофьев, Т.П. Чен, В.А. Шау Группа крови и спинномозговые грыжи // журн: Проблемы гематологии и переливания крови — 1980г. -№3, стр.51 -52
40. Крылов В.В., Егоров O.E., Ткачев В.В. Экстрадуральная реконструкция затылочной дуральной воронки для лечения больных с аномалией Киари 1-го типа. Нейрохирургия. 2001, № 2,-С 59 64.
41. Курбанов Н.М. Клиника, диагностика и хирургическое лечение кистозных форм врожденных спинномозговых грыж. Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 1974. - 16с.
42. Лаптев Л.А. Нейродисфункции тазовой диафрагмы в генезе расстройств функций органов кало-мочевыделения у детей при миелодисплязии: Автореф. дисс. . докт. мед. наук. М., 1998. - 49 с.
43. Маджидов Н.П., Дисмуратов М., Курбанов Н.М. Врожденные спинномозговые грыжи. Ташкент, 1981. - 123 с.
44. Мазурин A.B., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. М., Медицина, 1986.-431 с.
45. Марков Н. О врожденных крестцовых опухолях и spina bifida с удвоением спинного мозга//Хирургия. 1912. - Т. XXXII, № 190. -С.532-539.
46. Массалитин Н.П. Диагностика и хирургическое лечение Spina bifida у детей различного возраста. Автореф. дисс. . канд. мед. наук. Киев., 1978.-16 с.
47. Неретин В.Я., Кирьяков В.А., Гусева А.Р., Лагутина Т.С. — Синдром избыточного развития кожных покровов при спинномозговых грыжах // журн: Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова — 1986г. — том 86, вып.11, С. 1625-1654
48. Оглезнев К.Я., Рощина H.A., Григорян Ю.А., Сиверцева С.А. Особенности клинического течения и диагностика мальформации Арнольда-Киари и сирингомиелии. //Журнал неврологии. Москва. 1996.-С. 56-59.
49. Орлов Ю.А., Плавский Н.В. Спинномозговые грыжи и гидроцефалия // Вопросыо нейрохирургии 1993. - № 3. - С. 29-30.
50. Парайц Э.П., Сенаши И. Неврологические исследования в грудном и детском возрасте. Будапешт, 1970. - 215 с.
51. Пастор Э. Основы нейрохирургии. Будапешт, 1985. - С.217-229.
52. Притыко А.Г., Бурков И.В., Николаев С.Н. Диагностика и хирургическое лечение каудальных пороков развития позвоночника и спинного мозга у детей. -Ульяновск, 1999.- 96с.
53. Рачков Б.М. Клиника, диагностика и хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж у детей. Автореф. дисс. . канд. мед. наук.- Л., 1966.-16с.
54. Рачков Б.М. Хирургическое лечение спинномозговых грыж // Хирургия центральной нервной системы / Под ред. В.М. Угрюмова. -Л.: Медицина, 1969. -Ч. 2. С.210-220.
55. Ростоцкая В.И. Spina bifida и ее хирургическое лечение. Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 1954. - 16 с.
56. Ростоцкая В.И. Осложнения после операции по поводу спинномозговой грыжи // Вопросы нейрохирургии 1962. - № 2. - С. 37-41.
57. Савельев C.B. Стадии эмбрионального развития человека.- М., 2002,- 112 с.
58. Свидлер А.Ю. Аллопластика пластмассами дефектов позвоночника приспинномозговых грыжах: Автореф. дис.канд. мед. наук. — Харьков, 1968.- 16с.
59. Свиридов Н.К., Котляров П.М., Шимановский H.JI. Рентгеноконтрастные средства для миелографии: прошлое, настоящее, будущее // Медицинская визуализация 2000. - №3. - С.71-73
60. Сиверцова С.А. Мальформация Арнольда-Киари и сирингомиелия (клиническая оценка показаний и результатов хирургического лечения): Автореф. дис. канд. мед. наук. 1996.
61. Таргер И. А., Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника. Из-во «Медицина» М. 1971. С.51-71.
62. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей. СПб., 1995. - 335 с.
63. Хачатарян В.А., И.В. Зуев, В.П. Берснев, C.JI. Яцук Хирургическая тактика при спинномозговых грыжах больших размеров, сочетающихся с гидроцефалией // журн: Журнал Вопросы нейрохирургии им. H. Н. Бурденко — 1995г.- №1 ,С. 13-21
64. Холин A.B., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А. Магнитная резонансная томография позвоночника и спинного мозга. СПб., 1995. - С.93-101.
65. Цукер М.Б. Введение в неврологию детского возраста. М.: Медицина, 1970.-286с.
66. Чеботарев А.Н. Популяционно-цитогенетическое исследование новорожденных с пороками развития и недоношенных. Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 1974. - 22 с.
67. Шутов A.M. Клиника и лечение детей с мозговыми и спинномозговыми грыжами в сочетании с гидроцефалией. Автореф. дисс. . канд. мед. наук. -Кемерово, 1982. 23 с.
68. Яцук C.JL, И.В. Зуев, К.И. Себелев Предоперационное комплексное обследование детей со спинномозговыми грыжами пояснично — крестцового отдела // журн: Вестник хирургии им. И.И. Грекова — 1993г. - т. 131 - №7 - 12 , С. 73 - 76
69. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and practice of pediatric neurosugery. New York, Stuttgart, Thieme. 1999; 165-320
70. Altman N.R., Altman D.H. MR imaging of spinal dysraphism // AJNR. -1987,-Vol. 8. P.533-538.
71. Anderson F.M. Occult spinal dysraphism. Diagnosis and management // J. Pediat. 1968. -Vol. 73. - P. 163-177.
72. Anonymous. Recommendations for the use ot folic acid to reduce the number of cases of spina bifida and other neural tube defects. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 1992;41:1-7.
73. Barry A, Patten BM, Stewart BH: Possible factors in the development of the Arnold-Chiari // J Neurosurgery 1957;14:285-301.
74. Barkovich J.A. Pediatric neuroimaging. 2nd ed.— New York: Raven Press, 1995.
75. Bisese J.H., Wang A.-M. Pediatric cranial MR1. An atlas of normal development—New York etc.: Springer-Verlag, 1904.
76. Black PM. Selective treatment of infants with myelomeningocele. Neurosurgery. 1979;5:334-338.
77. Brock DJ, Barron L, Duncan P, et al. Significance of elevated midtrimester maternal plasma-alpha-fetoprotein values. Lancet. 1979; 1: 1281-1282.
78. Brock DJ. Amniotic fluid alpha2-macroglobulin and the antenatal diagnosis of spina bifida and anencephaly. Clin Genet. 1975; 8:297-301.
79. Brock DJ. The use of amniotic fluid AFP action limits in diagnosing open neural tube defects. Prenat Diagn. 1981; 1:11-16.
80. Brocklehurst G. Spina bifida for the clinician, prastics / International Medical Publications. London: Heinemann; Philadelphia: J.B. Lippincott, 1976.-P. 562-572.
81. Buamah PK, Fvans L, Ward AM. Amniotic fluid acetylcholinesterase isoenyme patterns in the diagnosis of neural tube defects. Clinica Chimica Acta. 1980; 102: 147-151.
82. Burton BK, Sowers SG, Nelson LH. Maternal serum alpha-fetoprotein screening in North Carolina: experience with more than twelve thousand pregnancies. Am J Obstet Gynecol. 1983; 146:439-444.
83. Carter CO, Evans K. Children of adult survivors with spina bifida cystica. Lancet. 1973; 2:924-926.
84. Carter CO, Evans K. Spina bifida and anencephalus in greater London. J Med Genet. 1973;10:209-234.
85. Carmel P. W. The Chiari malformations and Syringomyelia/Disorders of Developing Nervous System: Diagnosis and Treatment / Ed. Hoffman H. V. -Boston. 1986. - pp. 133-135.
86. Chatkupt S., Skurnick J.H., Jaggi M., et al. Study of genetics, epidemiology, and vitamin usage in familial spina bifida in the United Slates in the 1990s. Neurology. 1994;44: 65-70.
87. Chiari H.: Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1891;17: 1172-1175.
88. Coffey VP. Neural tube defects in Dublin 1953-1954 and 1961-1982. Ir Med J. 1983;76:411-413.
89. Crandall BF. Lebherz TB. Prenatal genetic diagnosis in 350 amniocenteses. Obstet Gynecol. 1976;48:158-162.
90. Crowe CA, Heuthcr CA, Oppenheimer SG, et al. The epidemiology of spina bifida in south-western Ohio 1970-1979. Dev Med Child Neurol. 1985;27:176-182.
91. Daly LE, Kirke PN, Molloy A, et al. Folate levels and neural tube defects. Implications for prevention. JAMA. 1995;274:1698-1702.
92. Dillon W.P., Norman D., Newton T.H. et al. Intradural spinal cord lesions: Gd-DTPA-enhanced MR imaging // Radiology.- 1989,- Vol. 170.- P. 229-237
93. Doran PA, Guthkelch AN: Studies in spina bifida: Part IV. The frequency and extent of paralysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1963/26:545-551.
94. Dyste G. N., Menezes A. H., Van Gilder J. C. Symptomatic Chiary Malformations: An Analysis of Presentation, Management, and Long-Term Outcome // J. Neurosurg. — 1989. — Vol. 71. P. 159-168.
95. Economic burden of spina bifida—United States, 1980-1990. MMWR Morb Mortal WklyRep. 1989;38:264-267.
96. El Gammal T., Mark E.K., Brooks B.C. MR imaging of Chiari II malformation //Amer. J.Roentgenol. 1988.-Vol. 150,N1.-P. 163-170.
97. Elwood JM, Elwood JH. Genetic models. In: Elwood JM, Elwood JH, eds. Epidemiology of Anencefhalus and Spiina Bifida. New York, NY: Oxford University Press; 1980:236-247.
98. Eskes T. K. A. B. Neural tube defects, vitamins and homocysteine // European Journal Pediatrics.-1998.-vol. 157.-suppl.2.-p. 139-141.
99. Fedrick J, Adelstein P. Area differences in the incidence of neural tube defect and the rate of spontaneous abortion. Br J Prep Soc Med. 1976;3:32-35.
100. Ferguson Smith MA, Rawlinson HA, May HM, et al. Avoidance of anencephalic and spina bifida births by maternal serum-alphafetoprotein screening. Lancet. 1978;1:1330-1333.
101. Gardner W. J. Hydrodynamic mechanism of syringomielia: Its relationship to mielocele // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. — 1965. Vol. 28. - P. 247-259.
102. Grossman B.C. Magnetic resonance imaging and computed tomography of the head and spine.- 2nd ed Baltimore et al.: Williams & Wilkins. 1996.
103. Hall JG, Friedman JM, Kenna BA, ct al. Clinical, genetic, and epidemiological factors in neural tube defects. Am Hum Genet. 1988;43:827-837.
104. Hibbard BM. The role of folic acid in pregnancy with particular reference to anaemia, abruption and abortion. Br J Obstet Gynecol. 1964;529-542.
105. Holmes-Siedle M, Lindenbaum RH, Galliard A. Recurrence of neural tube defect in a group of at risk women: a 10 year study ot Pregnavite Forte F. J Med Genet. 1992;29:134-135.
106. Ingraham F.D., Swan H, Hamlin H., Lowrey J. J., Matson D.D., Scott H.W. Spina bifida and cranium bifidum reprinted from the New England J. of Medicine with the addition of a comprehensive bibliografphy; Harvard Univercity Press, Cambridge. 1944.
107. James C.M., Lassman L.P. Spinal dysraphism, spina bifida occulta. New York: Appleton-Century-Crofts, 1972. - P. 61-76.
108. Kanev Paul M., Getch Ch.C., Jallo J., Faerber E.N. Cerebral syrinx with Chiari I
109. Kirke PN, Molloy AM, Daly LE, et al. Maternal plasma folate and vitamin B12 are independent risk factors for neural tube defects. QJ Med. 1993;86:73-708.
110. Lapras C. Spina bifida//Neurochirurgie. 1998. - Vol. 34, Suppl. 1. 103 P
111. Laurence KM, James N, Miller MH, et al. Double-blind randomised controlled trial of folate treatment before conception to prevent recurrence of neural-tube defects. Br Med J Clin Res Ed. 1981; 282:1509-1511.
112. Laurence KM. Effect of early surgery for spina bifida cystica on survival and quality of life. Lancet. 1974; 1:301-304.
113. Levi L.Y., Di Chiro G., McCullough M.C. et al. Fixed spinal cord: diagnosis with MR imaging // Radiologi. 1986. -Vol. 159, N 3. - P. - 773-778.
114. Lindhout D, Omtzigt JG. Teratogenic effects of antiepileptic drugs: implications lor the management ot epilepsy in women of childbearing age. Epilepsia. 1994;35:819-828.
115. Little BB, Elwood JM. Epidemiology of neural tube defects. In: Klely M, ed. Reproductive and Perinatal Epidemiology. Boca Raton, PL: CRC Press; 1991:251336.
116. Little BB, Santos-Ramos R, Newell F, et al. Megadose carbamazepine during the period of neural tube closure. Obst Gytiecol. 1993;82:705-708.
117. Loft AG, Hogdall H, Larsen SO, et al. A comparison of amniotic fluid alpha-fetoprotein and acetylcholinesterase in the prenatal diagnosis of open neural tube defects and anterior abdominal wall defects. Prenat Diagn. 1993;13:93-109.
118. Lonton AP, Barrington NA, Lorber J. Lacunar skull deformity related to intelligence in children with myelomeningocele and hydrocephalus. Dev Med Child Neurol. 1975(suppl):58-64.
119. Lorber J, Ward AM. Spina bifida—a vanishing nightmare. Arch Dis Child. 1985;60:1086.
120. Marin-Padilla M. Morphogenesis of experimentally induced Arnold—Chiary malformation //J. Neurol. Sei. — 1981. — Vol. 50. P. 29-55.
121. McBride ML. Sib risk of anencephaly and spina bifida in British Columbia. Am J Med Genet. 1979;3:377-387.
122. McLone DG, Dias L, Kaplan WE, et al. Concepts in the management of spina bifida. In: Marlin AE, ed. Concepts in Pediatric Neurosurgery. Basel, Switzerland: Karger; 1985: 97-106.
123. McL Mc Lone D. G., Naidich T. P. Myelomeningocele / Disorders of the Developing Nervous System: Diagnosis and Treatment/Ed. Hoffman H. J. Boston. -1986,- pp. 87-107.
124. McLone DG. Treatment of myelomeningocele: arguments against selection. Clin Neurosurgery. 1986;33:359-370.
125. Myrianthopoulos NC, Melnick M. Studies in neural tube detects. I. Epidemiologic and etiologii aspects. Am J Med Genet. 1987;26:783-796.
126. Naggan L. The recent decline in prevalence of anencephaly and spina bifida. Am J Epidemiol. 1969;89:154-160.
127. Nau H. Transfer of valproic acid and in main active unsat-urated metabolite to the gestational tissue: correlation with neural tube defect formation in the mouse. Teratology.
128. Omtzigt JG, Los FJ, Grobbee DE, et al. The risk of spina bitida aperta after first-trimester exposire to valproate in a prenatal cohon. Neurology. 1992;46:119-125.
129. O'Rahilly R, Muller F. Developmental stages in human embryos. Carnegie Institute Washington Pub 637, 1987.
130. A. Park M.S., Hofman H.J., I Ndrick E.B. Humphrys R.P. Experience with surgical decompression of the Arnold-Chiari malformation in young infants with mielomeningocele. Neurosurgery, 1983;13:147-152.
131. Persson PH, Kullander S, Gennser G, ei al. Screening for fetal malformations using ultrasound and measurements of alpha-fetoprotein in maternal serum, Br Med J Clin Res
132. Peter W. Carmel, M.D. Management of the Chiari Malformations in Childhood // Clinical Neurosurgery 1982. Vol. 30. H. - 385-406.
133. Raimondi AJ. Pediatric neurosurgery //Theoretical Principles: Art of Surgical Techniques. New York e.a.: Springer-Verlag, 1987. - P. 411-437.
134. Rieder MJ. Prevention of neural tube defects with periconceptional folic acid. Clin Perinatal. 1994;21:483-503.
135. Rosa EW. Spina biiida in infants of women treated with carbamazepine during pregnancy. N Engl J Med. 1991; 324:674-677.
136. Samuelsson L., Eklof O. Scoliosis in myelomeningocele //Acta Orthop. Scand! 1988.-Vol. 59.-P. 122-127.
137. Sandford MK, Kissling GE, Joubert PH. Neural tube defect etiology: new evidence concerning maternal hyperthermia, health and diet. Dev Med Child Neural. 1992;34:661-675.
138. Shaw GM, Velie EM, et al. A of neural tube defect-affected pregnancies among obese women. JAMA 1996; 175; 1093-6.
139. Shurtleff D, Lemire R, Warkany J. Embryology, etiology, and epidemiology. In: Myelodysplasias and Exstrophies: Significance, Prevention, and Treatment. New York, NY: Grime & Stratum; 1986:39-64.
140. Shurtleff D.B., Duguay S., Dugyay G.et al. Epidemiology of tethered cord with meningomyelocele // Europ. J. Pediat. Surg. 1997. - Vol. 7. - P. 7-11.
141. Smith MS, Edwards MJ, Upfold JH. The effects of hyperthermia on the fetus. Dev Med Child Neural. 198h;28:806-809.
142. Thom H, Johnstone Fd, Gibson JI, et al. Fetal protein-uria in diagnosis of congenital nephrosis detected by raised alpha fetoprotein in maternal serum. Rr Med J. 1977; 1: 16-18.
143. Toms D, Brown BS. Prenatal ultrasonographic diagnosis of spina bifida: timing of examination. J Can Assoc Radiol. 1982;33:276-278.
144. Vergel RG, Sanchez LR, Heredero BL, et al. Primary prevention of neural tube defects with folic acid supplementation: Cuban experience. Prenat Diagn. 1990;10:149 152.
145. Wald NJ, Cuckle H, Brock JH, et al. Maternal serum alpha-fetoprotein measurement in antenatal screening for anencephaly and spina bifida in early pregnancy.
146. Wald NJ, Cuckle US. Amniotic-fluid alpha-fetoprotein measurement in antenatal diagnosis of anencephaly and open spina bifida in early pregnancy. Lancet. 1979;2:651-662.
147. Williams B. Simultaneous cerebral and spinal fluid pressure recordings. Cerebrospinal dissociation with lesions at the foramen magnum // Acta Neurochir. (Wien).—1981. —Bd. 59. — S. 123-142.
148. Yates JR, Ferguson-Smith MA, Shenkin A, et al. Is disordered folate metabolism the basis for the genetic predisposition to neural tube defects? Clin Genet. 1987;31:279-287.
149. Yen IH, Khoury MJ, Erickson JD, ct al. The changing epidemiology of neural tube defects. United States, 1968-1989. Am J Dis Child. 1992;146:857-861.
150. Zachary RB. Early neurosurgical approaches to spina bifida. Dev Med Child Neurol. 1965;7:492- 497.