Автореферат и диссертация по медицине (14.00.08) на тему:Клинико-функциональные особенности и результаты лечения эктопий хрусталика у детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР

МОСКОВСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НИИ ГЛАЗНЫХ БОЛЕЗНЕЙ ИМЕНИ ГЕЛЬМГОЛЬЦА

На правах рукописи УДК: 617.741-001.6-053.2-089

РУДАЕВА Антонина Ивановна

КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ И РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭКТОПИЙ ХРУСТАЛИКА У ДЕТЕЙ

14.00.08—Глазные болезни -

Авторефер ат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1992

Г * * 0

0

Работа выполнена в Московском ордена Трудового Крзс**» * * ного -Знамени научно-исследовательском институте тлазных •» болезней им. Гельмгольца '— директор, ' доктор медицинских . * наук А. М. Южаков.

: Научный руководитель доктор медицинских наук, профессор А. В. Хватова.

Научный консультант доктор медицинских наук А. М. Шамшинова.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Е. С. Либман, доктор медицинских наук А. А. Яковлев.

Ведущая организация — II МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова.

Защита состоится « ъ ^^ ^д г

на заседании специализированного совета Д.084.40.01 при Московском НИИ глазных болезней им. Гельмгольца по адресу: 103064, Москва, ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института.

Автореферат разослан « » Ф^/'1 г 1992 г.

Ученый секретарь специализированного совета доктор медицинских наук

М. Б. Кодзов

, »** ^Актуальность проблем«. Врожденная патология органа зрения 'т4Мюа»еднив десятилетия заняла ведущее место среда причин сло-

sasiyiw»/

НоТЕГи слабовидения у детей. От 40 до 97% учащихся школ для слепых и слабовидящих страдают врожденными заболеваниями органа зрения (Э.С.Аветиоов, А.В.Хватова, 1933; Е.С.Либман с соавт., 1936; С.А.Пиоаревский, 1990).

Врожденная патология хрусталика в структуре слепоты и слабо-Ецдения составляет от 9,4% до 40,4% (Я.С.Лпбман, 1989). Среди заболеваний хрусталика значительное место принадлежит его дислокациям.

Эктопия хрусталика может быть изолированным поражением или сочетается с другими врожденными дефектами глаз и организма. В большинстве случаев эктопия хрусталика наблюдается при наследственных поранениях соединительной ткани (синдром Марфана, Мар-кезани, гомоиистинурия, синдром Эллерса-Данлоса, Стинклера-Маршалла и др.).

Дислокациям хрусталика у взрослых посвящено значительное число работ С.Н.Федорова, 1979; Н.И.Дроздова, В.И.Кобзева,1972; Н.П.Паштаев, 1982; Sautter , 1972). В то же время вопросы, связанные с эктопиями хрусталика у детей, освещены в единичных сообщениях (А.В.Хватова, 1976, 1982; М.Р.Гусева, 1971; О.В.Лисиченко, 1986; A.E.Maumee , 1985; Zuckermann D. , 1983; H.Tchann , 1989).

В имеющихся публикациях приводятся данные о клинических особенностях эктопий хрусталика при синдромах Марфана, Маркеза-ни, гомоиистинурии и др., о методах и результатах хирургического лечения вывихов и подвывихов хрусталика. Однако, до настоящего времени остаются недостаточно изученными клинико-функцио-

нальные особенности органа зрения яри эктопиях хрусталика у де-' тей. отдаленные результаты хирургического лечения и осложнения, не разработаны показания к операции. ' '

В связи с этим целью настоящей работы явилось изучение кли-нико-функциональных особенностей глаз с эктопией хрусталика у детей, разработка показаний к хирургичеокому лечению и критериев прогноза восстановления зрительных функций.

В соответствии с этим поставлены следующие задачи исследования:

1. Изучить клинические и функциональные особенности глаз у детей с эктопией хрусталика.

2. Изучить механизмы нарушений зрительных функций при эктопии хрусталика.

3. Провести сравнительную оценку различных методов удаления смещенного хрусталика и изучить блияайшие и отдаленные результаты хирурго-плёЪптическрго 'лечения эктопий хрусталика.

4. Разработать показания к хирургическому лечению й определить критерии прогноза восстановления зрительных функций после хирурго-плеоптического лечения'детей с эктопией хрусталика.

Научная новизна. Изучены клиник о-функци о на льны е особенности глаз с эктопией хрусталика.

Показано, "чтсГв 75,9/2 случаев при эктопиях хрусталика у детей наблюдаются аномалии переднего и изменения заднего отделов глаза. Изучен характер и частота сопутствующих эктопии хрусталика изменений органа зрения и показано их значение для прогноза восстановления зрительных функций.

Разработана классификационная схема эктопий хрусталика с учетом формы, направления, степени смешения хрусталика и возрастных клинико-функциональных особенностей патологии у детей.

На основании исследования рефракции до и после удаления смещенного хрусталика и эхобиометрии показано, что близорукость у детей с эктопией хрусталика может быть осевой или обусловлена

I ,

сферофакией, при этом установлено, что чаще наблюдаются случаи смешанного генеза.

Впервые проведен сравнительный анализ отдаленных результатов трех методов хирургии вывихов и подвывихов хрусталика у детей (ленсэктомия через pars plana , ленсэктомия через лимбаль-ный разрез, эндокапсулярная аспирация). Показана эффективность и малая травматичность трех методов. Лучшие анатомические результаты и наименьшее число операционных и послеоперационных осложнений отмечено при эндокадсулярной аспирации.

Впервые проведена оценка функционального состояния зрительного анализатора от 1-2 нейрона до первичной коры зрительных центров головного мозга у детей с эктопией хрусталика. Показано, что у больных с эктопией хрусталика не характерны изменения электрогэнеза сетчатка, однако' имеют место изменения контрастной чувствительности и зрительных вызванных потенциалов, поэтому механизм нарушения зрительных функций скорее связан с изменением переработки информации на уровне 3 нейрона. Эти нарушения сходны с изменениями при обскурационной амблиопии.

Практическая значимость. Разработана классификационная схема эктопий хрусталика у детей, которая облегчает диагностику, определение показаний к хирургическому лечению смещенного хрусталика и выбор хирургической тактики.

Показана высокая эффективность хирургического леченир эктопий хрусталика с использованием методов ленсэктомш через para plana ' , ленеэктомии через лимба'льный разрез, эндокапсу-лярной аспирации-, которые позволяют удалить прозрачный хруста-

лик и достигнуть хороших анатомических и функциональных результатов. Острота зрения 0,3-1,0 получена в 47,1$ случаев, бинокулярное зрение восстановилось в 17,6$.

Разработаны показания к удалению смещенного хрусталика и обоснованы оптимальные сроки операций.

Обоснована и рекомендована хирургическая тактика при вторичной глаукоме у детей с эктопиями хрусталика.

Показано, что использование электрофизиологических методов исследования (электроретинограмма и зрительных вызванных потенциалов) является необходимым в исследовании функции зрительного анализатора в предоперационном периоде для прогнозирования визуальных исходов в результате проводимого хирургического лечения.

Определены критерии прогноза восстановления зрительных функций после хирурго-плеоптического лечения эктопий хрусталика у детей. '

Реализация результатов работы

Разработанные классификационная схема эктопий хрусталика, показания и противопоказания к удалению смещенного .хрусталика, комплекс электрофизиологических и психофизических методов исследования, разработанные для оценки функции зрительного анализатора у детей с эктопией хрусталика внедрены в практику работы детского консультативно-поликлинического отделения Московского НИИ глазных болезней им.Гельмгольиа.

Методы микрохирургического лечения эктопий хрусталика у детей: эндокалсулярная аспирация по методике А.В.Хватовой, ленс-эктомия через pars plana и ленсэктомия через лимбальный разрез внедрены в детском глазном отделении городской клинической боль-

... ницы г.Актюбинска.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены на мез:с-отделенческой конференции Московского ШЭД глазных болезней им.Гельмгольца с участием сотрудников отдела патологии глаз у детей, лаборатории клинической физиологии органа зрения им.С.В. Кравкова и отдела физических методов диагностики и лечения 27 сентября 1991 г. Материалы работы доложены на заседании общества офтальмологов г.Актюбинска и Актюбинской области 4 октября 1991 года.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 3 работы, в которых изложены основные положения выполненных исследований.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 166 страницах машинописи и состоит из введения, 5 глав, выводов, указателя литературы. Работа содержит 27 рисунков и 21 таблицу. Библиографический указатель содержит 220 работ, из них отечественных авторов -'134, иностранных - 86.

содалшз РАБОТЫ Характеристика материала и методов исследования

Р?бста основана на данных клинико-эхографического и электрофизиологического обследования 112 детей (212 глаз) с эктопиями хрусталика в возрасте от 10 месяцев до 14 лет, а-также на результатах микрохирургического лечения врожденных подвывихов и вчво.ов хрусталика у 77 детей (123 операции).

Комплексное офтальмологическое обследование включало определение остроты зрения до и после хирурго-плеоптического лечения с оптимальной коррекцией афакической рефракшга очками и в более отдаленные сроки - контактными линзами, определение рзтп-

нальиой остроты зрения, цветового зрения, биомикроскопию, гонио-скопию, офтальмоскопию, тонометрию топографию, эхобиометрию и электрофизиологические исследования (общая ЭРГ, локальная ЭРГ, частотно-контрастная характеристика, определение зрительных вызванных потенциалов). Рефракцию определяли методом скиаскопии, у детей старше 6 лет - на рефрактометра Хартингера. Обследование детей проводили до операции, на 7-10 день и через 3 месяца после операции и в отдаленные сроки - через 6 месяцев - 14 лет после хирургического лечения.

Помимо комплексного обследования органа зрения, все дети осматривались педиатром, стоматологом, отоларингологом и психоневрологом, обследовались на хронические инфекции (туберкулез, сифилис, токсоплазмоз).

ЭКГ, <ЭСГ, рентгенологические исследования, ЭфДС и ЭХОГ обследование проводили в клинике детских болезней Московской медицинской академии ем.И.М.Сеченова (Всесоюзный центр иммунопатологии и коллагеновых заболеваний у детей).

Операции выполняли с использованием операционного микроскопа фирмы Optcm OEI-ffigj (ФРГ) с IÜ-16-кратным увеличением, применяли наборы микроинструментов отечественного и зарубежного производства. При удалении лодвывихдутого хрусталика через pars plana и лимбальный разрез использовали витреотом "Ocutome " (США).

Обследование детей младшего возраста до 3-4 лет и хирургическое лечение с эктопией хрусталика проводили в условиях общей анестезии.

Исследования проводили в отделе патологии глаз у детей (руководитель ~ доктор кед. наук, профессор А.В.Хватова), лаборатории клинической физиологии зрения им.С.В.Кравкова (руководи-

тель-доктор мед. наук А.А.Яковлев). с участием отдела физических методов диагностики и лечения (руководитель-доктор мед. наук, профессор Ф.Е.^ридман).

ОСНОВНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В результате проведенных исследований показано, что наиболее часто наблюдаются подвывихи хрусталика в стекловидное тело (87,7$), реже - вывихи в стекловидное тело (4,3$) и переднюю камеру (7,1$), в 1,4$ случаев отмечен пигриругаций хрусталик.

Степень смещения оценивалась в соответствии с классификацией Н.П.Паштаева (1986). Чаще других встречалась 2 степень смещения хрусталика (60,6$), реже - I степень (22,5$) и 3 степень -(10,7$). Смещение хрусталика кверху отмечено в 51,6$ случаев, кнутри - в 17,7$, книзу - в 19,8$ я кнаружи - в 11,3$. Колобо-ма хрусталика встречалась з 1,8$ случаев.

В 154 из 186 случаев (82,8$) хрусталик у детей с подвывихами был прозрачным. Полная катаракта выявлена на 4 глазах (2,1$), атипичная - на 8 (4,2$), заднекапсулярная - на 20 (10,9$). По данным эхобиометрии толщина хрусталика превышала среднюю возрастную норму на 0,3-0,5 мм.

У детей с эктопиями хрусталика выявлены различные виды дис-плазий соединительной тканил из которых наиболее часто наблюдался синдром Марфана (71,4$). Оиндром Стинклера-Маршалла отмечен в 3,6$ случаев, синдром Маркезани - в 1,8$, синдром Эллер-са-Данлоса - в 1,8$, факоматоз - в 0,9$, изолированные формы -в 8,0$ и недифференцированные формы - в 12,5$ случаев.

Остаточная острота зрения (с коррекцией) у детей с эктопиями хрусталика в большинстве случаев была относительно высокой. Так она равнялась 0,1-0,2 в 126 случаях (59,8$), 0,05-0,09 - в

- в -

37 (16,9$). Зрение было понижено до светоощущения с правильной проекцией света в 2 случаях (1,0/2). до 0,02-0,04 - в 47 (22,3$).

Б 194 случаях {75,3%) у детей с эктопиями хрусталика наб- ' л ¡сдались различные изменения переднего и заднего отделов глаза.

Среди аномалий переднего отдела глаза наблюдались гипоплазия раду;жи (23,7%),передний эмбриотоксон (10,3,4), зрачковая мембрана (7,2$), голубые склеры (3,1$), эктопия зрачка (2,1$), макрокорнеа (2,1$), частичная аниридия (1,0$) и гетерохромия радужки (0,5$).

При гониоскопическом исследовании в 126 случаях из 212 глаз (52,4$) отмечены изменения радукно-роговнчного угла - не-неткая дифференцировка корнеосклеральной трабекулы. Во всех случаях угол был широким и открытым. Частичную или полную блокаду угла корнем радужки на стороне смещенного хрусталика наблюдали только при вторичной глаукоме.

Среди изменений заднего отдела глаза наиболее часто отмечена гипоплазия макулы (12,0$) и отложение пигмента по периферии глазного дна (10,8$). Наблюдались изменения глазного дна, характерные для близорукости: миопкческий конус (4,6$), миопичес-кая стафилома (2,1$). Тракционная отслойка сетчатки выявлена у одного ребенка 12 лет.

При биомикроскопическом и эхографическом исследовании изменения стекловидного тела выявлены в 97,2$ случаев в виде единичных помутнений (26,9$), множественных плавающих (67,0$) и фиксированных.преретинальиых помутнений (3,3;!). Разжиженное стокловидное тело выступало в переднюю камеру в 28,0$ случаев.

Косоглазие было у 28 детей с эктопией хрусталика (6,6$), в том числе в сочетании с нистагмом в 3,3$. Косоглазие было схо-

дящимся у 14 детей, расходящимся - у 14 и во всех случаях -альтернирующим. Нистагм наблюдался у 7 детей (6,2.3), во всех случаях был начательным горизонтальным.

Рефракция исследована у 43 детей (85 глаз) до операции (через смещенный хрусталик I и П степени и через афакическую зону зрачка при_П и Ш степени) и после удаления хрусталика.

При скиаскопии через хрусталик I и П степени смещения во всех случаях была миопия от 6,ОД до 20,ОД. Чаще наблюдалась близорукость от II.ОД до 15,ОД (41,4$) и от 16.ОД до 20,ОД (Зс),7$). Значительно реке была миопия от о,ОД до 10,ОД (19,9$).

При скиаскопии через афакическую зону зрачка до операции у всех детей с подвывихом хрусталика П и Ш степени была обнаружена гияерметропическая рефракция от 6,ОД до 16,ОД. Чаще наблюдалась гиперметропия от 6.ОД до 10,ОД (62,3$), реяе - дальнозоркость от II,ОД до 15,ОД (36,4»). Более высокая степень гипер-метропии (16,ОД) была только в одном случае (1,1$).

При исследовании рефракиии после удаления смещенного хрусталика во всех случаях выявлена дальнозоркость высокой степени (от 6,ОД до 15,ОД).

На основании полученных данных о рефракции и эхобиометричес-ких исследований мо:шо высказать мнение о генезе миопия при подвывихах хрусталика.

■Увеличение длины сагиттальной оси глаза на 1-3,5 мм по сравнению с возрастной нормой ( Ъагзеп, 1971), отмечено-в 69,4$ случаев,, свидетельствует о наличии при подвывихах хрусталика осевой ешошш. Однако в 30,6$ случаев, когда длина ПЗО соответствовала во?растной норме, близорукость нельзя отнести к осевой, а мокно связать со сферофакией, которая возникает при подвывихах хрусталика, о чем свидетельствует выявленное увеличение тол-

щины смещенного хрусталика на 0,3-0,5 мм по сравнению с возрастной нормой.

3 большинстве случаев наряду с увеличением сагиттальной оби глаза было увеличение толщины смещенного хрусталика, что свидетельствовало о смешанном генезе наблюдавшейся при подвывихе хрусталика■близорукости, в•происхождении которой имел значение и осевой фактор и сферофакия.

Внутриглазное давление в 182 из 212 глаз (86,4$) при подвывихе хрусталика I,И и Ш степени, мигрирующем хрусталике было в пределах нормы (от 17 до 25 мм рт.ст.). При анализе результатов тонографических исследований у больных с нормальным тоно-метрическим давлением существенных отклонений от показателей нормы не выявлено. Так среднее значение Р0 составляло от 14,06+ +0,98 до 15,08+0,77 (норма от 16,2 до 18,1 мм рт.ст.), коэффициент легкости оттока водянистой влаги (С) варьировал от 0,21+0,015 до 0,97+0,68 (норма 0;39+0,49), Р>0,1; величина секреции водянистой влаги была равна от 1,52+0,46 до 2,49+0,5 мм/мин3 (норма 2,76+0,45 мм3/мин), Р>-0,1,

Таким образом, у большинства больных с эктопией хрусталика ВГД и другие показатели гидродинамики соответствуют возрастным нормам.

В 13,6$ случаев (15 больных, 30 глаз) при эктопиях хрусталика (при синдроме Марфана, Эллерса-Данлоса, недифференцированных формах дасллазии соединительной ткани и изолированных формах эктопии хрусталика) при обследовании выявлено повышение ВГД от 26 мм рт.ст до 32 мм рт.ст, (в среднем 28,5 мм рт.ст). Повышение офтальмотонуса отмечали приШстепени подвывиха на 4 глазах из 17; при П степени - на 9 глазах из 13, В то ае время при подвывихах хрусталика I степени внутриглазное давление бы-

ло нормальным. Проведено хирургическое лечение 15 детей с вторичной глаукомой (30 операций). В 23 из 30 случаев произведено удаление смещенного хрусталика. В результате э 22 из 23 случаев достигнута нормализация офгальмотонуса.

: В 7 случаях из 30 при вторичной глаукоме у детей с эктопией хрусталика произведена антиглаукомагозная операция - трабеку-лэктомия, которая не нормализовала офтальмотонус ни в одном случае. В то же время в результате удаления хрусталика, проведенного вторым этапом, достигнута нормализация ЗГД_ у всех больных.

Таким образом, полученные данные позволяют считать, что при хирургическом лечении вторичной глаукомы у детей с эктопией хрусталика целесообразно производить первым этапом удаление смещенного хрусталика.

На основании полученных данных о клинических особенностях вывихов и подвывихов хрусталика и полиморфизме сопутствующей' патологии глаз и организма разработана классификационная схема эктопий хрусталика у детей (табл.1). В отличие от существующих классификаций дислокаций хрусталику предложенная классификационная схема основана не только на форме и степени смещения • хрусталика, но построена с учетом возрастных клинико-функцио-нальных особенностей органа зрения и организма при врозденных эктопиях хрусталика у детей. Классификационная схема облегчает диагностику, определение показаний к удалению смещенного хрусталика, прогнозирование функциональных результатов, а так же выбор хирургической тактики.

Изучены отдаленные анатомические и функциональные результаты 123 операций удаления смещенного хрусталика у 77 детей.

Для удаления подвывихнутых и 'вывихнутых хрусталиков приме-

Таблица I

Клиническая классификационная схема эктопий хрусталика

Одно- к . .¡Сзрактер Направление Остаточ- Состояние Аномалии Внутриглаз- Наличие или

двусто- смещения и степень ная ост- хрустали- оболочек ное давле- отсутствие

ронность смещения рота эре- ка ' и сред . ние общей патоло-

пора:ке- хрусталика ния с глаза гии

ния при подвы- коррек-

вихах цией

1.0дносто- I.Подвывихи . 1.а)кверху

роняяя в стекловиД- б)книзу

эктопия ное тело в)кнутри

хрустали- г)кнаруяи ка.

2.Двусто- 2.Вывихи в 2.а) I ст.

ронняя а)стекловид- б) П

Эктопия ное тело, в) Ш ст. . хрустали- передай, ка* камеру,

З.Мигрирувдий хрусталик.

1.Светоощу-щение с правильное проекцией света - 0,042.0,05-0,09 3. 0,1-0,2

4.0,3 и

выше

1.Микро-1. ссоеро-

> факия

2.Колобо-ма

3.Ката-

?акта полная, частичная)

Аномалии I. переднего отдела

глаза (мик-о рокорнеа, макрокор-неа,аномалии гонио- 3. дисгвкеза, аномалии радужки и зрачка и др)

2.Изменения заднего отдела глаза (деструкция стекл.тела, гипоплазия макулы,частичная атрофия диска зрит.нерва ..........й, ДР?.«_

Компенсированное

Некомпенсированное

Острый

приступ

глаукомы

1.Наследственные Форш дис-плазйй соединительной ткани (сицдром Марфана, В-Мар-кезани, Эллерса-Данлоса и др.).

2.Неди&ференциро- • ванные Форш > дисплазий сое-м данительной м ткани. I

3.Изолированные формы эктопии • хрусталика.

нены 3 метода: ленсэктомкя с подходом к хрусталику через ¡г/'а./га (39 операций), леясзктомия через лимбальный разрез . , (52 операции),, внутрикапсулярная (эндокапсулярная) аспирация по методике А.В.Хватово! (1982) (24 операции).'

Полученные данные свидетельствуют о хороших анатомических результатах операций. Полная чистота зрачка достигнута в 101 из 123 глаз (82,1$). 3 этих случаях, как при узком, так и прч расширенном зрачке не было остатков хрусталиковнх масс и капсул. В 22 случаях (17,9$)' при расширенном зрачке на периферии наблюдались остатки капсулы, которые при узком зрачке, как правило, не видны. В 81,8$ случаев зрачок был круглым, распо-I ложен центрально. Незначительное смещение зрачка кверху отмечено в 13,9$, значительное - в 4,3$.

Осложнениями в ходе операции были неполное удаление хруста-ликовых масс'с оставлением небольшого количества их в передней камере (8,1$), неполное удаление хрусталиковых масс с попаданием небольших комочков в передние слои стекловидного тела (8,9$), выпадение стекловидного тела (5,7$). Оставшиеся хруста-ликовые массы после проведения рассасывающего лечения рассасывались в течение периода от 2-3 недель до 1,5 месяцев.

Изучены характер и частота осложнений раннего и позднего послеоперационного периода. 3 большинстве случаев течение раннего послеоперационного периода было благоприятным.

Осложнениями раннего послеоперационного периода были кера-топатия (11,4$), ирит (1,6$), витреокорнеальные сращения (1,6$). Кератопатия и ирит были купированы на 8-15 день после операции без последствий для глаза. Проводили противовоспалительное лече-

яке (рчстоляшш и подконъюнктивальные иаъекпии дексамвтазона, мидриатики, индометаиин), назначали антигистаминные препараты.

Осложнения позднего послеоперационного периода выявлены в ; 3 случаях (3,0л). Вторичная катаракта отмечена в I случае {1,0%), крит - в I (1,0/5), рецидивирующий увеит и отслойка сетчатки -в I случае {1,0%). Ирит бил купирован на 14 день после проведения местного и общего противовоспалительного лечения. Вторичная катаракта развилась через 2 года после удаления подвывихну-того хрусталика, острота зрения понизилась'с 0,7 до 0,04. После ИАГ-лазерной дксцизии острота зрения повысилась до 0,7 с коррекцией. '

Уе ит развился в одном случае через 8 месяцев после удаления длительно (3 недели) находившегося в передней камере хрусталика. Проводилась местная и общая противовоспалительная терапия. Наблюдались рецидивы воспалительного процесса. Через 8 месяцев развилась обширная тракционная отслойка сетчатки, зрение понизилось до светоощущения.

Таким образом, полученные данные свидетельствуют о том,что современные методы хирургического лечения являются эффективными и малотравматичными, о чем свидетельствует малое чполо осложнений. Все, кроме одного осложнения раннего и позднего послеоперационного периода, были купированы и устранены без последствий для глаза. Единственное тякелов осложнение (рецидивирующий увеит отслойка сетчатки) было связана не с хирургическим вмешательством, а с длительным Пребыванием хрусталика в передней камере и поздней* операцией в связи с несвоевременным обращением для лечения.

После удаления смещенного хрусталика острота зрения (исследование на 5-10 день после операции) повысилась во всех случаях,

однако достигнутый уровень ее был различным. Острота зрения с коррекцией достигла 0,3-1,0 - в 38,2$ случаев, из них до 0,5- . 1,0 - в 11,4$.. Острота зрения повысилась до 0,1-0,2 - в 43,9$. В 17,9$ случаев острота зрения не превышала 0,09.

В отдаленные сроки после операции острота зрения в результате плеоптического лечения повысилась в значительном числе случаев (табл.2). По сравнению с данными обследования после операции увеличилось число случаев с остротой зрения 0,3-1,0 с 38,2$ до 47,1$ (из них с остротой зрения 0,5-1,0 - с 11,4$ до 20,3$). Уменьшилось число случаев с остротой зрения 0,09 а нике (с 17,9$ до 8,9$). Бинокулярное зрение восстановилось в 17,6$ случаев.

Проведен сравнительный анализ анатомических и функциональных результатов, а так:г.е частоты осложнений 3 методов хирургического лечения эктопий хрусталика у детей (ленсэктомия с подходом к хрусталику через pars plana , через лимбальный разрез, эндокапсулярная аспирация).

Лучшие анатомические результаты получены при эндокапоуляр-ной аспирации подЕывахнутого хрусталика. При использования этого метода полная чистота зрачка достигнута во всех случаях, центральное его расположение - в 79,1$. При леясэктомии через( para plana такие результаты отмечены в 76,9$ и 76,9$ (соответственно), при ленсэктомии через лимбальный разрез - в 90,4$ и 86,5$ случаев (соответственно).

При эндокадсулярной аспирации смещенных хрусталиков наблюдалось наименьшее число ослогзснений в ходе операции, из которых отмечено только I осло;шенио (на 24 операции) - выпадение стекловидного тела без существенной его потери. Выпадение стекловидного тела при использовании ленсэктомии через pars plana

Таблица 2

Острота зрения у детей, оперированных г: о поводу подвывихов и вывихов к хрусталика в отдаленные сроки после операции

Острота зрения в отдаленные сроки после лечения Всего

глаз Острота зрения до лечения Правильн. светопр. 0,020,03 0,040,05 0,060,07 0,080,09 0,10,2 0,30,4 0,50,6 0,70,8 • 0,91.0 абс. %

Правильная светопроекция I I • 2 1,6 1

0,02-0,03 4 5 31 3 43 34,9 &

0,04-0,05 9 13 22 17,8 '

0,06-0,07 10 4 I 15 12,2

0 г 08 "0 г 09 4 13 10 I 3 31 25,3

п,т _ 0,2 . абс. ВСЕГО * I • 0,8 I 0,8 4 3,2 .5 4.1 54 43,9 33 26,8 I 12 9.7 3 4 3,3 . 6 9 7,3 10 8.2

отмечено в 10,2% случаев,'через лкмбальяый разрез - в 3,8$. Неполное удаление хрусталиковых масс с оставлением небольшого . их количества .в передней камере чаще наблюдалось при ленсэкто-мии через pars plana (12,8$), ре;ке при ленсэктомии через лкмбальяый разрез (9,6$). Попадание небольших остатков хрустали-новых масс в передние отделы стекловидного тела отмечено только при ленсэктомии через pars plana (2,8$).

При анализе функциональных результатов трех методов удаления смещенных хрусталиков существенных различий не выявлено. Отмеченный более высокий процент случаев восстановления остроты зрения 0,3-1,0, модно связать с тем, что у больных этой группы ■ не было сопутствующей патологии глаз.

Таким образом, полученные данные дают основания сделать заключение О том, что все три катода хирургии эктопий хрусталика у детей эффективны, позволяют удалить прозрачный хрусталик к отличаются малой травматкчностыо. Следует отметить, что яри использовании эндокапсулярной аспирации получены наиболее высокие результаты к отмечено меньшее число осложнений.

На основании полученных данных о клкнико-анатомических и функциональных особенностях эктопий хрусталика у детей, осложнений хирургического лечения, функциональных результатов разработаны показания и противопоказания к удалению вывихнутых и под-вывихнутых хрусталиков. Вопрос о показаниях к операции доляен решаться строго индивидуально на основании комплексной оценки клинико-функцконального состояния глаз, с учетом характера и степени омещения. хрусталика, уровня офтальмотояуса, зрительных функций, состояния глаза.

В связи с опасностью развития рефракционной амблиопии и 'осложнений следует стремиться к более раннему удалению подвы-

вихнутого хрусталика (при наличии показаний к операции), приближая сроки хирургического вмешательства ко времени появления подвывиха. При вывихе хрусталика в переднюю камеру показана экстренная операция.

Отмечено, что в значительном числе случаев (8,9$) острота зрения у больных в отдаленные сроки после удаления смещенного хрусталика не превысила 0,09, а в 43,9$ случаев достигла только 0,1-0,2. В 8,9$ случаев снижение остроты зрения обусловлено сопутствующей патологией (частичная атрофия зрительного нерва, косоглазие в сочетании с нистагмом, дистрофические изменения сетчатки). В то кв время низкий уровень остроты зрения наблюдался : при отсутствии сопутствующих изменений глаз. С целью подойти к пониманию механизмов нарушения зрительных функций у детей с эктопией хрусталика предприняты электрофизиологические и психофизические исследования. '

Всем детям до операции проводилось исследование общей элек-трорэтинограммы. При этом обнаружено у большнства детей (88,2$) при всех видах и степенях эктопии хрусталика зарегистрированы нормальные значения общей электроретияограммы, в небольшом числе случаев (5,2$) отмечалась субнормальная ЭРГ, резко сниженная ЭРГ до 75-95 мкВ и отсутствующая ЭРГ - в единичных случаях.

• В послеоперационном периоде у детей с афакией исследована общая и локальная электроретинограмма, зрительные вызванные потенциалы и контрастная чувствительность глаза. Возраст от 5 до 12 лет с синдромом Ыарфана, при остроте зрения с коррекцией от 0,1 до "0,7.

По длинам общей ЭРГ несмотря на различие проявления синдрома Марйана, разную остроту зрения, патологической ЭРГ не отмечено ни в одном случае, у 3 больных при нормальных значениях

амплитуда волны "а" и- "в"-ЭРГ выявлена ассиметрия показателей, не коррелирующая с остротой зрения. У некоторых больных показа^ тели волны "в", были на ншшей границе нормы и дало суйернормаль-ные. Супернормальные показатели общей ЭРГ отмечались при более высоких интексивностях стимулирующего света. Отмеченный супернормальный характер общей ЭРГ мог быть объяснен либо наличием афакии, либо частичной атрофией зрительного нерва не всегда отмечаемой офтальмоскопически, но подтверждаемой в ряде случаев изменением латентности проведения возбуждения от сетчатки до центральных отделов зрительного анализатора.

У большинства больных (17 человек) амплитуда ыакулярной §РГ была в пределах нормы (10-12 мкЗ), однако во многих случаях нормальных показателях отмечено удлинение пика латзнтностн длины волны "в" до 67-81 мс (норма 57+0,5 мс), что могло быть единственным признаком функциональных изменений (разница статистически достоверна, Рс0,01).

Амплитуда какулярной ЭРГ у 8 больных (из 25) была снижена до 6-9 мкВ, что свидетельствовало о патологических' изменениях в макулярной области сетчатки (гипоплазия). Снижение амплитуды ыакулярной ЭРГ сочеталось с пониженной остротой зрения.

Патологическую ЭРГ, выраженную в той или иной степени, мон-но объяснить хориоретинальными дистрофическими изменениями в центральных к периферических отделах сетчатки, обусловленными либо врожденными сопутствующими патологическими процессами, либо .дистрофическими изменениями, связанны® с высокой степенью миопии.

Среднестатистические значения контрастной чувствительности на низких пространственных частотах были б пределах нормы-. На

средних пространственных частотах показатели контрастной чувст-Бительиостк были достоверно сниаены, более значительные различия, по сравнению с нормой, отмечены на высоких пространственных частотах. У большинства исследованных больных снижение кон-. трэстной чувствительности на высоких пространственных частотах соответствовало снижению остроты зрения. В единичных случаях при остроте зрения в послеоперационном периода с коррекцией 1,0 нарушений контрастной чувствительности не было.

Анализ амплитудно-временных параметров зрительных вызванных потенциалов показал, что при стимуляции глаза реверсивным паттернов в 12 из 13 исследованных глаз имело место снижение амплитуды и увеличение временных параметров ЗВП.

Учитывая отсутствие патологических изменений со стороны сетчатки и зрительного нерва у большинства больных, можно считать, что описанные изменения амплитудно-временных параметров ЗЗП отражают снижение контрастной чувствительности, характерное для амблиошш, наблюдавшейся у всех больных о синдромом Марфана.

Таким образом, при синдроме Марфана снижение зрительных функций, возможно, связано, с одной стороны, с врозденйой дис-плазией макулярной области и с соответствующими изменениями на уровне ганглнозных клеток сетчатки, что не отражаются на показателях локальной ЭРГ и сопровождается сохранностью I ?, нейронов сетчатки макулярной области, о другой стороны» с возможной рефракционной амблиопией, в основе которой ленат нарушения восприятия, кодирования и проведения возбуждения в 3 нейроне сетчатки и в нейтральных отделах зрительного анализатора (первичных и вторичных зрительных центрах).

. Именно поэтому после проведенного хирурго-плеоптического ле-

чения у детей с эктопией хрусталика не удалось достичь восстановления остроты зрения более, чем до 0,3-0,7 в зависимости от. степени амблиопии. Более высокая острота зрения могла быть получена в результате проводимого лечения в случаях с нормальными или незначительно сниженными показателями общей и локальной.ЭРГ. Выявлена определенная зависимость медцу степенью снижения ЭРГ г восстановлением остроты зрения при синдроме Марфана.-

Показатели электрофизиологического и психофизического исследования зрительного анализатора определяют критерии прогноза восстановления зрительных функций после проводимого хирургического и плеоптического лечения и могут быть представлены следующим образом.

1. При нормальной общей и локальной ЭРГ, нормальных показателях контрастной чувствительности глаза и зрительных вызванных биопотенциалах мохшо ожидать высокую остроту центрального зрения до 0,7-1,0.

2. При нормальных обшей и локальной ЭРГ, сниженной контрастной чувствительности, сниженных амплитудных показателях и увеличенном времен:" ЗБП возмолшо умеренное восстановление остроты зрения.

3. При патологической общей и локальной ЭРГ, сниженной контрастной чувствительности и зрительных вызванных потенциалов ожидать улучшения зрительных функций не представляется возмойным.

ВЫВОДЫ

I. В результате "проведенных исследований показано, что эктопия хрусталика, представляющая собой тякелую форму патологии глаза и обусловленная дисплазией соединительной ткани, характеризуется не только смещением хрусталика, но также и разнообраз-

ними аномалиями переднего и заднего отдела глаза, такими как гипоплазия радужки (23,7$), наличие зрачковой мембраны (7,2$) и эктопии зрачка (2,1$), гипоплазия макулы (11,9$), дистрофические изменения сетчатки (10,8$), деструкция'отекловидного тела (97,2$).

2. Эхобиометрическими исследованиями установлено увеличение размеров глаз по сравнению с возрастной нормой на 1-3,5 мм, в 70$ случаев и толщины хрусталика на 0,3-0,5 мм.

3. Выявлена вторичная глаукома в 13,6$, в генезе которой

имели объяснение гониодисгенез радужно-роговичного угла, зрачко

шй и аигуллрпый (частичный или полный) блок при Бывихе хрусталика в переднюю камеру и при подвгвнхах 3 степени. Разработана тактика хирургического лечения при эктопии хрусталика, осложненной вторичной глаукомой.

■ ■ 4. Исследованиями рефракции при эктопиях хрусталика показано, что при скиаскопии цо операции через смещенный хрусталик во всех случаях наблюдалась близорукость от 6,ОД до 16,ОД.

Полученные данные о рефракции и результаты эхобиометричес-ких исследований размеров сагиттальной оси глаза и толщины хрусталика позволяют судить о генезе миопии при эктопиях хрус-талика. Наряду с осевой, близорукость может быть обусловлена сферофакиш Чаще'наблюдаются случаи смешанного генеза, когда присутствуют-оба фактора - осевой и сферофакический.

5. Разработана классификационная схема эктопий хрусталика на основании клинико-функциональных■возрастных особенностей и полиморфизма патологии с учетом направления и степени смещения хрусталика, уровня В1Д, остаточной остроты зрения, наличия сопутствующих изменений органа зрения и организма. Класоификацион ная схема облегчает диагностику и выбор хирургической тактики.

Разработаны показания и противопоказания к удалению смещен-юго хрусталика.

6. Изучены отдаленные анатомические и функциональные результаты хирургического лечения эктопий хрусталика'у 77 детей

(123 операции). Получены хорошие анатомические результаты. В результате хирурго-ялеодтяческого лечения, оотрота зрения в отдаленные сроки после операции повысилась в 99¡2$ случаев; острота зрения 0,3-1,0 достигнута в 47,1$ случаев, бинокулярное зрение - в 17,6$ случаев.

7. Сравнительная оценка анатомических и функциональных результатов ленсэктомии через pars plana , через лимбальный разрез я эндокапсулярной аспирации показала эффективность и малую травматичность всех указанных методов хирургического лечения эктопий хрусталика. Лучшие анатомические результаты и наименьшее число осложнений отмечено при эндокапсулярной аспирации.

8. Электроретинографические исследования показали, что для больных детей с эктопией хрусталика не характерно изменение элентрогенеза сетчатки, а отмеченная в ряде случаев (6,6$) патологическая общая и/или локальная ЭРГ свидетельствуют о сопутствующей патологии 1-2 нейронов сетчатки при синдроме Марфана. Снижение контрастной чувствительности и изменение вызванных биопотенциалов зрительной коры свидетельствуют о том, что механизм снижения зрительных функций скорее связан с нарушением переработки информации на уровне 3 нейрона зрительного пути, первичных и вторичных зрительных центров. Эти нарушения скорее сходны с патогенезом рефракционной амблиопш.

9. Определены критерии прогноза восстановления зрительных

функций в результате хирургического и плеоптического лечения,

/

которке сводятся к следующему: I) нормальные показатели ЭРГ общей и локальной в сочетании с нормальными показателями контрастной чувствительности во всем диапазоне частот и нормальные ЗШ являются критерием хорошего прогноза восстановления высокой остроты зрения, 2) нормальные показатели электрогенеза сетчатки в сочетании с нарушением контрастной чувствительности и патологических ЗВП являются относительно плохим прогностическим признаком, свидетельствующим, о наличии амблиопии, глубина которой и определяет степень восстановления остроты зрения, 3) патологические общая-н локальная ЭРГ и ЗШ в сочетании с нарушением контрастной чувствительности являются плохим прогностическим призна :ом, указывающим на невозмо:хность восстановления остроты зрения.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. К вопросу хирургического лечения вторичной глаукомы у детей. //Патология оптических сред глаза: Сборник научных трудов. - М., 1989. - С.205-211 (соавт. В.И.Лакомкин).

2. Электрофизиологические исследования при синдроме Ыарйана //Патология глазного дна и зрительного нерва: Республиканский сборник научных трудов. - М., 1991. - С.205-212 (соавт. A.M. Шаышинова, А.В.Хватова, Н.Н.Зислина, В.В.Боровков).

3. Взаимосвязь мевду относительной длиной пальцев и гребневым счётом у больных с оилдпомом Марфана //Генетика, 199I. -Т.27. - №1. - С.60-64 (соавт. В.А.Мглинец).

Подписано к печати 21.02.92 г.

Тираж 100, зак. 200

Типография Ш> РФ."