Клиника, вопросы патогенеза и хирургическое лечение миоклонус-эпилепсии

Повереннов, Алексей Вячеславович

Диссертации по медицине → Нейрохирургия

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Клиника, вопросы патогенеза и хирургическое лечение миоклонус-эпилепсии

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Повереннов, Алексей Вячеславович Санкт-Петербург 2004 г.

Ученая степень: кандидата медицинских наук

ВАК РФ: 14.00.28

Автореферат диссертации по медицине на тему Клиника, вопросы патогенеза и хирургическое лечение миоклонус-эпилепсии

ГУ РОССИЙСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ им. проф. АЛ. ПОЛЕНОВА

На правах рукописи

ПОВЕРЕННОВ Алексей Вячеславович

КЛИНИКА, ВОПРОСЫ ПАТОГЕНЕЗА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИИ

14.00.28 нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2004

Работа выполнена в Самарском государственном медицинском университете на кафедре неврологии и нейрохирургии, на базе Самарской областной клинической больницы им. М.И. Калинина.

Научный руководитель

доктор медицинских наук, профессор Берснев Валерий Павлович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Рябуха Николай Павлович

доктор медицинских наук, профессор Макаров Андрей Юрьевич

Ведущее учреждение

Научно-исследовательский институт нейрохирургии им.акад. Н.Н. Бурденко РАМН

Защита состоится «_

_2004 года в_

на заседании диссертационного совета Д 206.007.01 при Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова (191104, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института.

Автореферат разослан «_»_

2004 г.

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор Яцук Сергей Лукич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Миоклонус-эпилепсия является одной из форм эпилепсии и отличается тяжестью течения, серьезностью прогноза, сложностью и неясностью многих сторон патогенеза, трудностями терапии и поэтому представляет собой одну из актуальных проблем эпилептологии (Roger J. et al., 1992; Genton P. et al., 1997, 2002). Несмотря на то, что заболевание встречается относительно редко, оно издавна привлекало внимание исследователей и имеет длительную историю изучения. Вместе с тем, наряду с имеющимися данными об этиологии, клинической картине, электрофизиологических особенностях и патоморфологических изменениях, при миоклонус-эпилепсии остаются неясными многие патогенетические и терапевтические аспекты заболевания. Отсутствие эффекта от консервативной терапии, даже с использованием современных противоэпилептических средств, обусловливает актуальность вопроса о возможном хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии.

Наличие в клинической картине заболевания эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза позволило ряду авторов отнести миоклонус-эпилепсию в разряд «гиперкинез-эпилепсии» (Соколянский Г.Г., Ключиков В.Н., 1951) и объединить в группу с другими эпилептическими синдромами, сочетающимися с гиперкинезами, патогенез которых также остается до настоящего времени неясным.

В терапии гиперкинезов и эпилепсии в качестве одного из эффективных методов хирургического лечения широко используются стереотаксические операции (Степанова Т.С., Грачев К.В., 1968; Лапоногов О.А., 1969; Л.Н. Нестеров и соавт., 1971-1991; Sramka M., Nadvornik P., 1972; Dieckmann G., Hassler R., 1973 и др.).

Следует отметить, что в литературе последних десятилетий результаты исследований миоклонус-эпилепсии и аспекты терапии этого заболевания представлены единичными сообщениями и не отражают в полной мере современного состояния вопроса по данной проблеме.

Цель исследования. На основании изучения клинических и патофизиологических аспектов разработать некоторые вопросы патогенеза миоклонус-эпилепсии и дать анатомо-функциональное обоснование стереотаксическим операциям в лечении этого заболевания.

Задачи исследования. 1. Изучить особенности клинического течения, результаты терапии и прогноз при миоклонус-эпилепсии, на основании чего определить показания к хирургическому лечению этого заболевания.

2. Обосновать использование стереотаксических операций как метода выбора в хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии и проанализировать результаты хирургического лечения миоклонус-эпилепсии при использовании стереотаксических операций на различных глубинных структурах мозга.

3. На основании клинико-электрофизиологических сопоставлений и результатов хирургического лечения

БИБЛИОТЕКА .} C.IItTtp/f*pr ОГЧ}

цэ юау шх-Jo п

патогенеза эпилептических припадков и гиперкинеза у больных миоклонус-эпилепсией.

4. Дать анатомо-физиологическое обоснование механизма лечебного действия стереотаксических вмешательств на различных глубинных структурах мозга при миоклонус-эпилепсии.

5. Обосновать селективную таламотомию с деструкцией задней части вентролатерального комплекса как патогенетически более направленное и менее травматичное стереотаксическое вмешательство в лечении миоклонус-эпилепсии. .

Научная новизна. Впервые в работе представлены клинико-электроэнцефалографические сопоставления при миоклонус-эпилепсии и других неврологических заболеваниях, в клинической картине которых отмечаются миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки.

С новых позиций рассмотрены показания и противопоказания к стереотаксическим операциям при миоклонус-эпилепсии, изучены результаты хирургического лечения и дано анатомо-функциональное обоснование применения стереотаксических вмешательств в лечении миоклонус-эпилепсии.

На основании проведенных исследований впервые патогенетические механизмы возникновения миоклоний и эпилептических припадков рассматриваются с единых позиций развития патологического нейродинамического и нейромедиаторного резонанса.

Практическая_значимость. Произведены клинико-

электрофизиологические исследования при миоклонус-эпилепсии и других неврологических заболеваниях, в клинической картине которых отмечаются. эпилептические припадки и миоклонический гиперкинез (кожевниковская эпилепсия, миоклонические абсансы). Дано анатомо-функциональное обоснование стереотаксическим операциям на различных глубинных структурах головного мозга в лечении миоклонус-эпилепсии. Рассмотрены результаты хирургического лечения миоклонус-эпилепсии, разработаны показания и противопоказания к различным видам стереотаксических вмешательств при э.том заболевании. Проведенные исследования позволяют оптимизировать результаты лечения миоклонус-эпилепсии.

Положения, выносимые на защиту.

1. Клинико-электрофизиологические сопоставления при миоклонус-эпилепсии ИДругих неврологических заболеваниях, в клинической картине которых отмечается миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки. показывают общие патогенетические механизмы возникновения миоклонического гиперкинеза и эпилептических припадков, обусловленные развитием патологического нейродинамического резонанса.

2. Стереотаксические. операции на различных глубинных структурах головного мозга приводят к развитию нейродинамических и нейромедиаторных сдвигов, тем самым способствуют созданию условий для предотвращения явлений патологического резонанса и являются эффективным методом лечения

миоклонус-эпилепсии. Выбор структур-мишеней должен производиться с учетом патогенетической направленности того или иного стереотаксического вмешательства.

Апробация работы и внедрение в практику. Результаты исследования доложены на Республиканской конференции студентов и молодых ученых медицинских вузов России (Самара, 1999), Всероссийской конференции молодых ученых (Самара, 2001) и VI Самарской областной конференции неврологов и нейрохирургов (2003),. на заседании проблемной комиссии «Эпилепсия и функциональная нейрохирургия» в РНХИ им. проф. АЛ. Поленова (Санкт-Петербург, 2004). По материалам исследования опубликовано 6 научных работ и методические рекомендации.

Результаты исследования внедрены в практику работы нейрохирургических и неврологических отделений' Самарской областной клинической больницы. Основные положения и выводы диссертации включены в лекционный курс и практические занятия со студентами и врачами на кафедре неврологии и нейрохирургии Самарского государственного медицинского университета.

Структура и объем диссертации. Работа изложена на 153 страницах машинописного текста, иллюстрирована. 5 таблицами и 34 рисунками. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, пяти глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, содержащего 171 отечественный и 231 зарубежный источник. В приложение включены сведения о 152 больных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Современное состояние вопроса о природе миоклонус-эпилепсии.

Миоклонус-эпилепсия считается заболеванием, в клинической картине которого наблюдаются перманентно протекающий миоклонический гиперкинез и периодически возникающие эпилептические припадки. Эта клиническая форма эпилепсии отличается тяжестью и прогредиентностью течения, серьезностью прогноза, сложностью и неясностью многих сторон патогенеза, значительными трудностями терапии, поэтому представляет собой одну из актуальных проблем эпилептологии и неврологии. Несмотря на то, что заболевание встречается относительно редко, оно издавна привлекало внимание исследователей и имеет длительную историю изучения.

Одним из последних достижений в изучении прогрессирующих миоклонус-эпилепсий явилась серия исследований, проведенных в Марселе и Монреале (Rodger J., 1985; Berkovic S. et al., 1986; Berkovic S., Andermann F., 1986; Rodger J. et al., 1990, 1992; Berkovic S. et al., 1991; Genton P., Rodger J., 1993, 1997, 2002), результатом которых стало выделение около 15 нозологических форм, сочетающихся с прогрессирующей миоклонус-

эпилепсией. Дифференциальный диагноз в группе наследственно -дегенеративных заболеваний центральной нервной системы, протекающих с синдромом прогрессирующего миоклонуса и эпилепсии, представляет значительные сложности в связи со схожестью основных клинических проявлений. Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (1989), прогрессирующие миоклонус-эпилепсии относятся к симптоматическим генерализованным эпилепсиям.

Лишь в последние годы, благодаря успехам молекулярной генетики, была установлена генетическая гетерогенность миоклонус-эпилепсии с выделением отдельных синдромов прогрессирующей миоклонической эпилепсии. Наиболее часто встречающимися прогрессирующими миоклонус-эпилепсиями являются цероидный липофусциноз, болезнь Унферрихта-Лундборга, болезнь Лафора и MERRF. К редким формам прогрессирующих миоклонус-эпилепсии относятся сиалидоз, денто-рубро-паллидо-льюисова атрофия (ДРПЛА), болезнь Гоше тип 3, хорея Гентингтона детская форма, GM2 ганглиозидоз, синдром миоклонуса-почечной недостаточности и нейроаксональная дистрофия (Genton P., Roger J , 1993; Genton P. et al., 1997, 2002; Tassinari CA, Rubboli G., Shibasaki H., 1998; Lehesjoki A.E., 2002). Вместе с тем очевидна, что молекулярно-генетические, гистологические и биохимические исследования проводятся лишь в единичных лабораториях, так как данные методики достаточно сложны, трудоемки и дорогостоящи. Поэтому дифференциальный диагноз различных форм прогрессирующих миоклонус-эпилепсий должен строиться на основании комплексных клинико-генеалогических, электрофизиологических и биохимических исследований (Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Рогова Е.Ю , 2000; Michelucci R., 2002).

Несмотря на то, что заболевание и его различные клинические варианты описаны давно, до настоящего времени остаются неясными вопросы патогенеза этой редкой формы эпилепсии.

Результаты исследования.

Работа основана на результатах исследования 35 больных миоклонус-эпилепсией, у 13 из которых производилось хирургическое лечение -стереотаксические вмешательства на глубинных структурах головного мозга В плане изучения патогенеза развития миоклонического гиперкинеза и эпилептических припадков и анатомо-функционального обоснования механизма лечебного действия стереотаксических операций в группу исследования были включены больные с другими заболеваниями, в клинической картине которых отмечался миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки: так из 70 больных с кожевниковской эпилепсией 51 пациент оперирован с применением стереотаксического метода; из 47 больных с миоклоническими абсансами у 15 произведены стереотаксические вмешательства. Данные о распределении больных в зависимости от заболевания, пола и возраста представлены в табл. 1.

Таблица 1

Распределение исследованных больных в зависимости

_от'заболевания, пола и возраста_

Заболевание Миоклонус- Кожевниковская Миоклонические Всего

эпилепсия_эпилепсия_абсаысы_Абс. %

Возраст/Пол М Ж М Ж М Ж

Абс. % Абс. % Абс. % Абс. % Абс. % Абс. %

До 10 лет 5 4 9 5,9

10-14 лет 3 3 1 - 10 9 26 17,2

15-19 лет 5 8 13 11 7 3 47 30,9-

20-29 лет 4 6 13 10 4 3 40 26,3

30-39 лет - 4 14 5 1 1 25 16,4

40-49 лет 1 1 1 1 - - 4 2,6

50 лет и более - - - 1 - - 1 0,7

Итого 13(8,5) 22(14,4)42(27,6)28(18,4) 27(17,7) 20(13,4) 152(100)

Как видно из данных таблицы, основная группа обследованных больных была в возрасте 15-29 лет (57,2%). Пациентов с миоклоническими абсансами отличал преимущественно детский и молодой возраст, что свойственно данному заболеванию. Миоклонус-эпилепсия также встречается, в основном, в молодом возрасте. Для кожевниковской эпилепсии был характерен более зрелый возраст больных.

В табл. 2 приведены данные о распределении оперированных больных в зависимости от заболевания и вида стереотаксического вмешательства. Всего в ходе исследования было выполнено 94 операции у 79 больных. У 14 пациентов применяли одномоментные комбинированные стереотаксические вмешательства, а у 15 - поэтапные.

При проведении обследования наряду с изучением данных анамнеза и неврологического статуса производили лабораторные исследования крови, мочи, ликвора, краниографию, пневмоэнцефалографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга, отоневрологическое и нейропсихологическое исследования, а также комплекс электрофизиологических исследований, включавший электроэнцефалографию, стереотаксическую гл>бинную электроэнцефалографию, электрическую стимуляцию глубинных структур мозга,. которые выполняли в ходе стереотаксического хирургического вмешательства.

В плане разработки вопросов патогенеза эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза проведено сравнительное изучение трех форм эпилепсии, в клинической картине которых основными симптомами являлись эпилептические припадки и миоклонический гиперкинез.

Таблица 2

Данные о количестве и видах произведенных стер^отаксических вмешательств Заболевание Миоклонус- Кожевникбвская Мйоклонические

Вид операции эпилепсия эпилепйия' абсансы Всего

Стереотаксическая таламотомия с деструкцией 12 42 13 67

вентролатерального комплекса (из Них селективная) (4) (6) (7) (П)

Стереотаксическая дентатотомия 5 (из них двусторонняя) (4) 4 (2) 4 (4) 13 (10)

Комбинированные

стереотаксические 3 вмешательства (вентролатеральный 9 2 14

комплекс и срединный центр таламуса)

Итого 20 55 19 94

При миоклонус-эпилепсии миоклонический гиперкинез по характеру является генерализованным, диффузным, асинхронным, неритмичным, перманентно текущим. На фоне усиления гиперкинеза наблюдаются генерализованные судорожные, реже бессудорожные эпилептические припадки. Заболевание с четко выраженной генетической предрасположенностью (аутосомно-рецессивный тип наследования) и дебютом на 1-2 десятилетии жизни имеет неуклонно прогрессирующий тип течения, приводящий к выраженным двигательным и психическим нарушениям с инвалидизацией больного. Медикаментозная терапия (противоэпилептические препараты, хлоралгидрат) отличается симптоматической направленностью и остается малоэффективной.

Кожевниковская эпилепсия характеризуется постоянным локализованным, чаще ритмичным миоклоническим гиперкинезом по моно-или гемитипу и периодически развивающимися на фоне усиления гиперкинеза генерализованными судорожными или бессудорожными эпилептическими припадками. Этиологическим фактором, как правило, является клещевой энцефалит, а наиболее частым возрастом начала болезни - второе-четвертое десятилетия жизни. Для заболевания характерна относительная стабильность течения и резистентность к медикаментозной противоэпилептической терапии

Эпилепсия с миоклоническими абсансами возникает в детском или юношеском возрасте (первое-второе десятилетия жизни) и основным этиологическим фактором имеет перинатальную патологию той или иной степени выраженности. Здесь важную роль играет генетическая предрасположенность к снижению порога судорожной готовности мозга,

наследуемая, вероятнее всего, по полигенному типу. Миоклонический гиперкинез локальный или диффузный в таких случаях возникает приступообразно и связан с генерализованными малыми эпилептическими припадками (абсансами). Эту форму отличает относительно доброкачественный тип течения и хороший эффект противоэпилептической терапии, хотя наблюдаются и медикаментозно-резистентные варианты заболевания. Изученные случаи абсансов с миоклоническими компонентами, в основном, относились к детской и ювенильной формам абсансной эпилепсии (ДАЭ и ЮАЭ). В отдельных случаях наблюдалась эпилепсия с миоклоническими абсансами (ЭМА) или синдром Тассинари (Tassmari С. et я1. , 1969). Это редкая форма эпилепсии, характеризующаяся частыми приступами абсансов, протекающих с массивными миоклониями мышц плечевого пояса и рук, имеющая неблагоприятный прогноз. В наших наблюдениях эта форма отмечалась у одной больной.

Одно из ведущих мест в диагностике эпилепсии и эпилептических синдромов занимают электрофизиологические исследования. В случаях сочетания эпилептических припадков с гиперкинетическими синдромами наряду с электроэнцефалографией широко используется такие методики, как, электромиография и гиперкинезография.

Электроэнцефалография позволяет выявить специфические эпилептические феномены, судить о степени выраженности изменений биоэлектрической активности мозга и может служить методом контроля проводимой противоэпилептической терапии.

Обращает на себя внимание тот факт, что при различных формах сочетания эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза (миоклонус-эпилепсия, кожевниковская эпилепсия, миоклонические абсансы) одним из наиболее постоянных и наиболее ярких феноменов на ЭЭГ является наличие патологических комплексов «острая-медленная волна» или «пик-медленная волна». Такой феномен может регистрироваться диффузно по всем отведениям (миоклонус-эпилепсия), либо локально в зоне преимущественного поражения (кожевниковская эпилепсия), либо в виде генерализованных по всем отведениям (рис. 1) следующих друг за другом комплексов с частотой 3 Гц (миоклонические абсансы).

При одновременной регистрации ЭЭГ и гиперкинезограммы (ГГ) можно отметить, что электрографическим проявлениям в виде комплекса «пик-волна» соответствуют клинические феномены — миоклонии. Наиболее ярко это проявляется при одновременной регистрации стереотаксической глубинной электроэнцефалограммы, производимой в ходе стереотаксического вмешательства, и гиперкинезограммы, объективизирующей гиперкинетический феномен.

Рис. 1. ЭЭГ больного миоклонус-эпилепсией. Регистрируются следующие друг за другом комплексы «острая-медленная волна» по всем отведениям.

Таким образом, можно предположить патогенетическую связь пик-вол нового разряда на ЭЭГ и миоклонического гиперкинеза.

Показания к хирургическому лечению различных клинических форм эпилепсии возникают при отсутствии эффекта от адекватной комплексной медикаментозной терапии на протяжении года или двух лет, при частых (два в месяц и более) припадках и прогрессирующих интеллектуально-мнестических нарушениях у больного.

Миоклонус-эпилепсия является одной из наиболее тяжелых и плохо поддающихся медикаментозной коррекции форм эпилепсии, что определяет показания к хирургическому лечению. Кроме того, имеющийся в клинической картине миоклонический гиперкинез, как правило, вообще не поддается медикаментозной терапии. Это обстоятельство также свидетельствует в пользу хирургического лечения миоклонус-эпилепсии. Неуклонно прогрессирующий характер течения данного заболевания в равной степени определяет показания к хирургическому лечению. Таким образом, миоклонус-эпилепсия представляет собой заболевание, при котором показания к хирургическому лечению возникают часто, а в ряде случаев оперативное лечение является методом выбора.

При решении вопроса о возможности оперативного лечения учитываются возраст больного, особенности течения заболевания, степень выраженности интеллектуально-мнестических и поведенческо-мотивационных нарушений, а также наличие сопутствующих соматических заболеваний. Во всех случаях вопрос о показаниях к хирургическому лечению решается индивидуально.

Учитывая генерализованный характер эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза при миоклонус-эпилепсии, а также сочетание в клинической картине заболевания припадков и гиперкинеза, операциями

выбора в хирургическом лечении этого заболевания следует считать стереотаксические вмешательства.

Хирургическое лечение.

Стереотаксические операции производили в условиях рентген-операционной в положении больного сидя в операционном кресле. Раму стереотаксического аппарата устанавливали строго по средней линии головы больного и фиксировали к костям свода черепа с помощью трех остроконечных винтовых упоров. После этого раму аппарата жестко крепили к спинке операционного кресла. На рис. 2 представлен общий вид стереотаксического аппарата универсального типа, сконструированного и изготовленного в клинике (В.В. Скупченко, 1985).

Рис. 2. Общий вид стереотаксического аппарата.

Необходимый во время стереотаксического вмешательства рентгеновский контроль осуществляли с постоянным фокусным расстоянием 5 метров, что обеспечивало идентичность рентгенограмм и позволяло считать ход рентгеновских лучей практически параллельным и не производить перерасчет на дивергенцию лучей.

Контрастирование желудочковой системы мозга являлось обязательным этапом любой стереотаксической операции и осуществлялось двумя способами: либо введением воздуха (10-15 мл) через субокципитальный прокол (пневмовентрикулография), либо введением водорастворимого контраста (dimer-X, conrey, omniopaque) в желудочковую систему мозга (позитивная вентрикулография). Для этого больному предварительно в условиях нейрохирургической операционной накладывали микрофрезевое отверстие в типичной точке Кохера справа. В рентгеноперационной производили пункцию переднего рога бокового желудочка и введение контрастного вещества. В последние годы мы отдавали предпочтение второму способу вентрикулографии.

Кассету с рентгеновской пленкой крепили к раме стереотаксического аппарата. Рентгенограммы выполняли только в одной - боковой проекции, что способствовало увеличению точности стереотаксических расчетов, значительно сокращало время вмешательства. В ходе операции каждому больному выполняли 2-3 рентгенограммы.

Контрольные рентгенограммы (вентрикулограммы) выполняли с фиксированной на голове больного рамой стереотаксического аппарата и с укрепленным направительным устройством для электрода, что являлось условием установления пространственных взаимоотношений между внутримозговыми ориентирами и координатной системой стереотаксического аппарата. Таким образом, на рентгеновском снимке получали изображение деталей аппарата, задающих «нулевую точку» системы его стереотаксических координат. За «нулевую точку» стереотаксического аппарата условно принимали линию пересечения концов боковых кронштейнов и срединной плоскости аппарата. «Привязку» к «нулевой точке» осуществляли на тех же вентрикулограммах, где производили построение внутримозговых стереотаксических координат и определяли местоположение структуры-мишени. Зная, на каком расстоянии располагается «нулевая точка», устанавливали, ближе или дальше относительно ее находится искомая структура-мишень и таким образом высчитывали глубину введения электрода.

При стереотаксической таламотомии структурой-мишенью являлся вентролатеральный комплекс ядер зрительного бугра (ВЛК), а также его части: передняя (VOA) и задняя (VOP). Ориентиром при выполнении стереотаксических расчетов являлась межкомиссуральная линия Са - Ср. Центр ВЛК располагается на межкомиссуральной линии дорсально на 2мм и латерально на 12-14 мм от передней спайки. В тех случаях, когда передняя спайка на вентрикулограммах не определялась, отсчет производили относительно линии «задний край межжелудочкового отверстия - задняя комиссура». ВЛК определяли на 12 мм кзади от заднего края отверстия Монро. Центр ВЛК при этом располагался ниже полученной точки на 1-2 мм на расстоянии 13 мм от срединной плоскости.

. Последние годы мы отдавали предпочтение селективной или парциальной таламотомии с деструкцией VOA или VOP частей ВЛК. Локализацию VOA определяли на 3 мм кпереди от середины межкомиссуральной линии. От средней линии мозга VOA располагается на расстоянии 9-16 мм. Координаты VOP рассчитывали аналогично с учетом того, что центр его расположен на 3 мм кзади от центра VOA. При использовании линии отсчета «задний край отверстия Монро - задняя комиссура» центры VOA и VOP определяли откладыванием от заднего края отверстия Монро 13, 14 или 15 мм. После проведения стереотаксических расчетов проводили коррекцию направительного устройства и повторную (контрольную) рентгенографию.

Введение электрода производили через микрофрезевое отверстие диаметром 2 мм, наложенное через направительное устройство. При правильном введении электрода его «активный конец» устанавливали точно в расчетной точке, что определяли на контрольной рентгенограмме (рис. 3).

Рис. 3. Контрольная рентгенограмма положения электрода в ходе стереотаксического вмешательства.

После введения электрода перед проведением деструкции структуры-мишени в ряде наблюдений производили функциональный контроль положения электрода, осуществляя электрическую стимуляцию со следующими параметрами тока: напряжение - 3-7 В, длительность импульса-I мс, частота стимуляции - 30 и/с, длительность стимуляции - 3-10 с.

Электростимуляция ВЛК и его отделов не вызывает каких-либо двигательных или чувствительных реакций, в то время как электрическое раздражение пирамидного тракта или сенсорных путей может вызвать двигательные (судороги) или чувствительные (парестезии) феномены на противоположной стороне (Кандель Э.И., 1981; Нестеров Л.Н. и соавт., 1984; Цымбалюк В.И., 1992 и др.).

После рентгеновского и функционального контроля производили деструкцию ВЛК с помощью высокочастотной электрокоагуляции, анодного электролизиса с помощью аппарата, сконструированного в клинике (Хапичёв А.Г., 1978), или криодеструкцию жидким азотом. Объем очага деструкции составлял 0,5 см3.

После выполнения основного этапа операции электрод извлекали, аппарат демонтировали, на кожу головы накладывали 1 шов и асептическую повязку.

Основные этапы стереотаксических операций на зубчатых ядрах мозжечка те же, что и при таламотомии, но анатомические особенности

мозжечка и доступ к зубчатым ядрам требуют определенных методических приемов при выполнении данного вмешательства.

Дентатотомию осуществляли наружным горизонтальным доступом (Скупченко В.В., 1976). Для контрастирования 1У желудочка мозга производили субокципитальный прокол с введением 8-10 мл воздуха в большую затылочную цистерну Голове больного при этом придавали максимально согнутое положение, что создает оптимальные условия для задержки воздуха в полости 1У желудочка и достаточного контрастирования его для проведения дальнейших расчетов.

Важной особенностью стереотаксических расчетов при дентатотомии является производство их только в одной - боковой проекции, что значительно упрощает расчеты и повышает их точность, а также приводит к уменьшению числа контрольных рентгенограмм в ходе вмешательства и сокращает время операции.

При получении изображения 1У желудочка на рентгенограмме через середину канюли проводили линию в направлении вершины 1У желудочка. Параллельно первой намечали вторую линию, проходящую через искомую точку, располагающуюся на 3 мм кзади и 3 мм вниз от вершины 1У желудочка. После измерения расстояния между двумя линиями производили коррекцию направительного устройства в вертикальной плоскости и определяли глубину введения электрода. Электроды вводили в вентролатеральную часть зубчатых ядер, располагающуюся на расстоянии 17-18 мм от средней линии.

Результаты хирургического лечения миоклонус-эпилепсин.

Проанализированы ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения у 13 больных миоклонус-эпилепсией, которым было произведено в общей сложности 20 стереотаксических операций. Из них 12 таламотомий с деструкцией вентролатерального комплекса (4 операции - селективные), 5 дентатотомий (4 - двусторонние) и 3 комбинированных вмешательства (одномоментная деструкция вентролатерального комплекса и срединного центра таламуса).

Стереотаксическая таламотомия с деструкцией вентролатерального комплекса ядер зрительного бугра произведена у 10 больных. В 2 наблюдениях это вмешательство было выполнено последовательно дважды. Одномоментные комбинированные деструкции вентролатерального комплекса ядер и срединного центра зрительного бугра произведены у 3 больных. Таким образом, у всех 13 пациентов выполняли стереотаксическую таламотомию. Поэтому можно считать стереотаксическую таламотомию основным видом стереотаксического вмешательства при мио клонус-эпилепсии (табл. 3).

. В 4 последних наблюдениях хирургического лечения в ходе стереотаксической таламотомии выполняли деструкцию не всего вентролатерального комплекса, а только задней его части - УОР (селективная таламотомия). Селективная таламотомия позволяет уменьшить очаг деструкции

и тем самым снизить травматичность операции. Кроме того, селективную таламотомию можно считать патогенетически более направленным видом стереотаксического вмешательства.

Стереотаксическая дентатотомия произведена у 5 больных (4 наблюдения - двусторонняя, одно - односторонняя слева). У 3 пациентов хирургическое лечение было начато с дентатотомии. Ввиду отсутствия эффекта или малой эффективности в последующем этим пациентам была выполнена таламотомия. В 2 наблюдениях дентатотомия была предпринята после таламотомии как последующее вмешательство. Таким образом, стереотаксическая дентатотомия выступает в качестве дополнительного метода хирургического лечения,-миоклонус-эпилепсии. Данные о распределении деструкции точек-мишеней представлены в табл. 3.

Таблица 3

Локализация стереотаксических деструкции у больных миоклонус-эпилепсией

Локализация дсструкций Количество наблюдений

Вентролатеральный комплекс таламуса (ВЛК) 2

Задняя часть ВЛК (селективная таламотомия) 4

ВЛК и срединный центр (ЦМ) 1

ВЛК и ЦМ + дентатотомия (Д) 2

ВЛК + Д 2

ВЛК + ВЛК 1

ВЛК + ВЛК + Д 1

Всего 13

Среди оперированных больных 7 человек перенесли одну операцию, 5 -два вмешательства и один - три. При рассмотрении результатов-хирургического лечения миоклонус-эпилепсии оценивали как исходы каждого вмешательства, так и совокупный эффект произведенных операций.

При оценке результатов операции использовали следующие градации: «значительное улучшение», «улучшение», «без перемен», «ухудшение». Под значительным улучшением понимали снижение интенсивности гиперкинеза более чем на 50% от исходного, урежение частоты припадков более чем на 50% от исходной; улучшение - снижение выраженности гиперкинеза менее чем на 50%, и урежение частоты припадков менее чем на 50% от исходных величин.

Больные отмечали, что в результате операции они начинали самостоятельно передвигаться и обслуживать себя, делались значительно «спокойнее», улучшалась речь, исчезали миоклонические толчки и падения, гиперкинез в состоянии покоя мог исчезать вовсе, кроме того, прекращались или значительно урежались эпилептические припадки. Осложнений после операций не отмечалось.

Ближайшие результаты оценивали непосредственно после операции и на протяжении первого месяца после вмешательства, отдаленные - спустя год и два года после операции. Ближайшие результаты первого стереотаксического вмешательства представлены в табл. А.

Таблица 4

Ближайшие результаты первого стереотаксического вмешательства

Вид Значителъкое Незначитель- Без Ухуд- Всего вмешательства улучшение ное улучшение перемен шение_

ВЛК 2 1 3

УОРВЛК 4 - 4

ВЛК+ЦМ 1 2 3

д - 1 2 - 3

Итого 7 4 2 - 13

Из данных табл. 4 видно, что у 7 больных вследствие достижения значительного улучшения после первой операции (стереотаксической таламотомии) хирургические вмешательства больше не предпринимались. Представленные результаты подчеркивают высокую эффективность стереотаксической таламотомии, в частности, селективной таламотомии. Ближайшие исходы в результате всех произведенных вмешательств представены в табл. 5. Как видно из данных этой таблицы, комбинация стереотаксических операций позволяет улучшить результаты лечения. Ухудшения состояния в результате оперативного вмешательства не отмечено ни в одном наблюдении.

Таблица 5

Ближайшие результаты хирургического лечения миоклонус-эпилепсии

Вид Значительное Незначитель- Без Ухуд- Всего

вмешательства улучшение ное улучшение перемен шение_

ВЛК 2 ... 2

УОР ВЛК 4 ... 4

ВЛК и ИМ 1 - I

ВЛКиЦМ+Д - 2 - - 2

ВЛК+Д 12 - - - 2

ВЛК+ВЛК - 1 - - 1

ВЛК+ВЛК+Д - 1 - - 1

Итого_'1СГ_3__-_-_,\2

Таким образом, миоклонус-эпилепсия является тяжелым, неуклонно прогрессирующим заболеванием, при котором консервативная терапия неэффективна или не дает достаточного эффекта. Нарастание симптомов болезни приводит к инвалидизации больных. Эти обстоятельства определяют показания к хирургическому лечению. Операциями выбора в лечении

миоклонус-эпилепсии являются стереотаксичеркие, вмешательства на различных глубинных структурах головного мозга.

Наиболее эффективна стеротаксическая таламотомия с деструкцией вентролатерального комплекса и других ядер зрительного бугра. В настоящее время предпочтение должно отдаваться селективной таламотомии с избирательной деструкцией задней части вентролатерального комплекса, так как именно задняя его часть имеет связи с мозжечком и принимает участие в регуляции быстрых движений. Стереотаксическое выключение VOP способствует снижению активности возбуждающей системы и уменьшению выраженности миоклонического гиперкинеза.

Аналогичной деструкции VOP является стереотаксическая дентатотомия, которая может с успехом применяться в комплексном хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии.

Динамическое наблюдение за больными в послеоперационном периоде показывает достаточную выраженность и стойкость клинического эффекта стереотаксических операций при миоклонус-эпилепсии.

Принимая во внимание то обстоятельство, что при миоклонус-эпилепсии эпилептические припадки имеют первично-генерализованный характер (большие - судорожные и малые - бессудорожные), проведение хирургического лечения, направленного на экстирпацию эпилептического очага, невозможно. Поэтому стереотаксические вмешательства в хирургическом лечении первично-генерализованных форм эпилепсии являются методом выбора. Имеющийся гиперкинетический синдром при данном заболевании также является показанием к стереотаксическим вмешательствам, как к методу выбора хирургического лечения гиперкинезов. Поэтому следует признать, что именно стереотаксические операции являются наиболее показанным видом вмешательств при миоклонус-эпилепсии и других заболеваниях, в клинической картине которых отмечаются эпилептические припадки и гиперкинезы.

Некоторые вопросы патогенеза миоклонус-эпилепсии.

Патогенез генерализованных припадков можно рассмотреть с позиций развития патологического резонанса двух основных регуляционных нейродинамических и нейромедиаторных систем мозга: медленной (тормозной), габаергической и быстрой (возбуждающей),

катехоламинергической. Условия для развития патологического резонанса возникают в «эпилептическом» мозге при нарушении соотношения процессов возбуждения и торможения, при слабости, недостаточности, излишней «подвижности» медленной тормозной системы. При таких обстоятельствах в ответ на мощный выброс или всплеск активирующей (катехоламинергической) системы, являющийся пусковым моментом припадка, несостоятельная тормозная система также отвечает резким возбуждением, и возникает состояние патологического нейродинамического резонанса. Следует отметить,

что в тонической фазе генерализованного судорожного припадка резонанс полный, т.е., происходит «слипание» систем в резонансе, который охватывает все уровни регуляции (интеграции) ЦНС. На ЭЭГ регистрируется высокоамплитудная острая активность 8-13 кол/с по всем отведениям. При переходе в клоническую фазу припадка резонанс становится неполным, обе системы возбуждены, но «слипания» нет, на ЭЭГ регистрируются комплексы «спайк-волна». Пик (спайк) здесь можно рассматривать как. результат возбуждения активирующей компоненты нервной регуляции, а следующую за ним медленную высокоамплитудную волну - как результат возбуждения тормозного компонента регуляции. Аналогичная. ЭЭГ-картина - следующие друг за другом комплексы «острая-медленная волна» 3 в секунду - отмечается при малом генерализованном припадке, который в патогенетическом отношении также следует считать состоянием неполного генерализованного резонанса.

При генерализованных формах припадков резонансные явления охватывают все уровни регуляции одномоментно, что обусловливает двусторонность и симметричность электроэнцефалографических феноменов.

Патогенез возникновения миоклонического гиперкинеза также можно рассматривать с позиций развивающихся резонансных явлений, поскольку при всех формах заболеваний, сопровождающихся эпилептическими припадками и миоклоническим гиперкинезом (миоклонус-эпилепсия, кожевниковская эпилепсия, миоклонические абсансы), на ЭЭГ регистрируются диффузно или генерализованно комплексы «пик-волна» или «острая-медленная волна» («неполный» резонанс). Одномоментная регистрация ЭЭГ и гиперкинезограммы показывает взаимосвязь возникновения «пик-волнового» разряда на ЭЭГ и миоклонии в клинике.

Таким образом, патогенез генерализованных эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза при миоклонус-эпилепсии можно рассматривать с единых позиций развития патологического нейродинамического резонанса возбуждающей (катехоламинергической) и тормозной (габаэргической) регуляционных систем. Явления неполного резонанса, проявляющиеся комплексами «пик-волна», регистрирующимися диффузно, обусловливают миоклонический гиперкинез (подергивание, вздрагивание, локальное сокращение и др.). Неполный резонанс генерализованного характера в виде следующих друг за другом комплексов «пик-волна» по всем отведениям с частотой 2-4 Гц является коррелятом генерализованных бессудорожных (малых) припадков, которые очень часто имеют миоклонические компоненты в клинической картине. Развитие полного резонанса (с явлениями «слипания») приводит к возникновению генерализованного судорожного тонико-клонического эпилептического припадка с соответствующими коррелятами на ЭЭГ.

Анатомо-функциональным обоснованием механизма лечебного действия стереотаксической таламотомии при генерализованных эпилептических

припадках и миоклоническом гиперкинезе является то обстоятельство, что деструкция (тотальная или парциальная) вентролатерального ядра приводит к феномену «выключения» этого звена из эпилептической системы и к изменению нейродинамических и нейромедиаторных" взаимоотношений в «эпилептическом мозге». Тем самым создаются условия, 'при которых патологическому нейродинамическому и нейромедиаторному резонансу возникнуть значительно труднее, или вовсе невозможно.

Селективная стереотаксическая таламотомия является менее травматичным и патогенетически более направленным вмешательством, поскольку представление об анатомо-функциональном обосновании механизма ее действия исходит из следующих посылок. В функциональном и нейромедиаторном отношении передняя и задняя части ВЛК являются неравнозначными. Через переднюю часть (VOA) вентролатерального комплекса реализуются влияния стриатума с преимущественно холинергической направленностью нейродинамических и нейромедиаторных воздействий. Задняя часть ВЛК (VOP) связана с мозжечком и осуществляет преимущественно катехоламинергические влияния (рис. 4). Направленное избирательное выключение того или иного звена моторно-вегетативной регуляции приводит к ослаблению холинергических (медленных) или катехоламинергических (быстрых) влияний.

Рис. 4. Схема функциональных связей глубинных структур головного мозга (Shalthenbrand G., Bailey P., 1959).

Миоклонический гиперкинез относится к быстрому гиперкинезу, в реализации которого преобладают катехоламинергические влияния. Поэтому патогенетически оправдано стереотаксическое выключение структур, имеющих отношение к системе быстрой моторно-вегетативной регуляции, каковыми являются задняя часть вентролатерального комплекса ядер таламуса (VOP) и

структуры мозжечка, в частности, зубчатое ядро. Это обстоятельство дает основания считать парциальную стереотаксическую таламотомию с деструкцией УОР и стереотаксическую дентатотомию операциями выбора в хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии.

Предположение о патогенетической общности клинических проявлений эпилепсии и нейромоторных дискинезий, как пароксизмально возникающих и перманентно текущих состояниях нейродинамичёского дисбаланса, позволяет с общих методологических позиций оценить диапазон отдельных клинических форм заболеваний, представляющих собой сочетание эпилептических припадков и гиперкинетических синдромов, а также объяснить универсальный характер лечебного эффекта парциальной стереотаксической таламотомии при эпилепсии и гиперкинезах.

В Ы В О Д Ы

1. Миоклонус-эпилепсия является заболеванием с тяжелым, неуклонно прогрессирующим течением, неблагоприятным прогнозом. Эти обстоятельства, а также малая эффективность и частое отсутствие эффекта от консервативной терапии определяют показания к хирургическому лечению. Операциями выбора в лечении миоклонус-эпилепсии следует считать стереотаксические вмешательства на различных глубинных структурах головного мозга.

2. Стереотаксическая таламотомия обладает универсальным лечебным эффектом в отношении основных проявлений миоклонус-эпилепсии: миоклонического гиперкинеза и эпилептических припадков, и должна быть основной (базовой) операцией в лечении этого заболевания. Стереотаксическая дентатотомия может использоваться в качестве дополнительного вмешательства в комплексном хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии. Использование множественных стереотаксических деструкции нескольких структур-мишеней повышает эффективность хирургического лечения миоклонус-эпилепсии.

3. Эпилептические припадки и миоклонический гиперкинез при миоклонус-эпилепсии имеют единную патогенетическую природу и обусловлены развитием патологического нейродинамического резонанса быстрой (возбуждающей) и медленной (тормозной) регуляционных систем. С этих позиций перманентно протекающий миоклонический гиперкинез при миоклонус-эпилепсии можно объяснить явлением асинхронного, кратковременного и мгновенно возникающего неполного резонанса. Резонанс, охватывающий все уровни интеграции, приводит к развитию генерализованного эпилептического припадка: судорожного при полном резонансе, а бессудорожного — при неполном.

4. Анатомо-функциональным , обоснованием применения стереотаксических операций при миоклонус-эпилепсии можно считать факт выключения одного из звеньев системы «запуска» механизма развития патологического резонанса с помощью стереотаксической деструкции структуры-мишени. Развивающийся в результате стереотаксического выключения нейродинамический и нейромедиаторный сдвиг препятствует возникновению патологического резонанса.

5. Учитывая то обстоятельство, что миоклонический гиперкинез относится к так называемым быстрым дискинезиям, при миоклонус-эпилепсии патогенетически целесообразно применение стереотаксической таламотомии с деструкцией задней части вентролатерального комплекса ядер, а также стереотаксических вмешательств на структурах мозжечка (дентатотомия). В таком случае достигается снижение активности активирующей (быстрой) системы нейродинамической и нейромедиаторной регуляции и уменьшение возможности развития патологического резонанса. Селективная (парциальная) таламотомия, кроме того, позволяет уменьшить очаг деструкции, снизить травматичность стереотаксического вмешательства и уменьшить количество послеоперационных осложнений.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

В диагностике прогрессирующей миоклонус-эпилепсии необходимо учитывать результаты комплексного клинико-генеалогического и электрофизиологического исследования. В медикаментозной терапии целесообразно использование современных высокоэффективных противоэпилептических препаратов, в частности, производных вальпроевой кислоты. При отсутствии эффекта от консервативной терапии, наличии выраженной неврологической симптоматики с инвалидизацией больного и прогрессировании заболевания показано хирургическое лечение.

Операциями выбора при миоклонус-эпилепсии должны быть стереотаксические вмешательства на различных глубинных структурах мозга. При определении структур-мишеней необходимо учитывать патогенетическую направленность того или иного вмешательства.

Предпочтение должно отдаваться стереотаксической таламотомии с деструкцией задней части вентролатерального комплекса (селективная таламотомия), а дополнительной операцией может служить стереотаксическая двусторонняя дентатотомия. Использование множественных стереотаксических деструкции повышает эффективность хирургического лечения миоклонус-эпилепсии.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Поверенное А.В. Клинико-электроэнцефалографические особенности течения эпилепсии в возрастном аспекте /И.Е. Повереннова, Г.Н. Алексеев, А.Н. Любимов, В А Калинин, АВ. Якунина, А.В. Поверенное // Мат. УШ Всероссийского съезда неврологов. Казань, 2001. С. 405.

2. Поверенное А.В. Миоклонус-эпилепсия. Вопросы патогенеза и хирургического лечения.// Мат 5 Обл. конф. неврологов и нейрохирургов Самарской области. Самара, 2001. С. 72-75.

3. Поверенное А.В. Эпилепсия и стереотаксическая нейрохирургия. /И.Е. Повереннова, А.Н. Любимов, Г.Н. Алексеев, В.А. Сысоев, А.В. Поверенное // Эпилепсия. Современные аспекты проблемы. Сб.статей науч.пр.конференции. Самара, 2002. С. 10-13.

4. Доверенное А.В. Об адаптационном обосновании стереотаксической парциальной таламотомии при нейромоторных дискинезиях, эпилепсии и наркозависимости. / И.Е. Повереннова, А.Н. Любимов, Г.Н. Алексеев, В.А. Сысоев, А.В. Поверенное // Материалы Ш съезда нейрохирургов России С.Петербург, 2002. С.474.

5. Поверенное А. В. Вопросы патогенеза, медикаментозного и хирургического лечения генерализованных эпилептических припадков. /И.Е. Повереннова, Г.Н. Алексеев, В.А. Калинин, А.В. Поверенное // Сб.науч.работ к науч.-пр. конф. неврол. и нейрохир. Вятского региона. Киров, 2003. С.66-76.

6. Поверенное А.В. Хирургическое лечение миоклонус-эпилепсии. //Сб. научных работ 6 Самарской областной конференции неврологов и нейрохирургов. Самара, 2003. С. 55-57.

7. Поверенное А.В. Клиника, диагностика, вопросы патогенеза, медикаментозное и хирургическое лечение генерализованных эпилептических припадков. /И.Е. Повереннова, Г.Н. Алексеев, В.А. Калинин, А.В. Якунина, А.В. Поверенное // Методические рекомендации. Самара, 2003.18 с.

Подписано в печать 9.04.2004 г. Заказ №3599 . Тираж 120 экз. Объем 1.5 п.л. Формат 60x84/16. Бумага офсетная. Печать оперативная.

Отпечатано в ООО НПФ «РАКС». г.Самара, ул.Молодогвардейская, 194. Тел. 421-421

Лицензия Серии ПД № 7-0214 от 31.10.2001 г.

IM 1 * 68

Оглавление диссертации Повереннов, Алексей Вячеславович :: 2004 :: Санкт-Петербург

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1Л. Миоклонус-эпилепсия. История вопроса.

1.2. Современные представления об этиологии, патогенезе и хирургическом лечении эпилепсии.

1.3. Стереотаксические операции в лечении эпилепсии и гиперкинезов.

ГЛАВА 2. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика собственных наблюдений.

2.2. Методы исследования.

2.2.1. Электрофизиологические методики.

2.2.1.1. Электроэнцефалография.

2.2.1.2.Стереотаксическая глубинная электроэнцефалография.

2.2.1.3. Электрическая стимуляция глубинных структур мозга.

2.2.1.4. Электромиография.

2.2.1.5. Гиперкинезография.

2.2.2. Рентгенологические методы исследования.

2.2.2.1. Краниография и рентгеноконтрастные методики

2.2.2.2. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

2.2.3. Нейропсихологическое исследование.

2.2.4. Методика статистической обработки результатов исследований.

ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИССЛЕДОВАННЫХ

БОЛЬНЫХ.

3 Л. Миоклонус-эпилепсия.

3 Л .1. Клиническая характеристика миоклонус-эпилепсии.

ЗЛ.2. Данные дополнительных методов исследования.

3.2. Кожевниковская эпилепсия.

3.2.1. Клиническая характеристика кожевниковской эпилепсии

3.2.2. Данные дополнительных методов исследования.

3.3. Миоклонические абсансы.

3.3.1. Клиническая характеристика миоклонических абсансов

3.3.2. Данные дополнительных методов исследования.

Резюме.

ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

4.1. Электроэнцефалография.

4Л.1. Электроэнцефалография при миоклонус-эпилепсии.

4Л .2. Электроэнцефалография при кожевниковской эпилепсии

4.1.3. Электроэнцефалография при миоклонических абсансах

4.2. Стереотаксическая глубинная электроэнцефалография.

4.2.1. СГЭЭГ при миоклонус-эпилепсии.

4.2.2. СГЭЭГ при кожевниковской эпилепсии.

4.2.3. СГЭЭГ при миоклонических абсансах.

4.3. Электрическая стимуляция глубинных структур мозга.

4.4. Электромиография.

4.5. Гиперкинезография.

Резюме.

ГЛАВА 5. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИИ

5.1. Показания и противопоказания к хирургическому лечению.

5.2. Подготовка больного к операции.

5.3. Техника и методика стереотаксических операций на различных глубинных структурах мозга при миоклонус-эпилепсии.

5.3.1. Стереотаксическая таламотомия.

5.3.2. Селективная стереотаксическая таламотомия.

5.3.3. Стереотаксическая дентатотомия.

5.4. Течение послеоперационного периода и осложнения хирургического лечения.

5.5. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения миоклонус-эпилепсии.

Резюме.

ГЛАВА 6. НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ ПАТОГЕНЕЗА МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИИ.

6.1. Вопросы патогенеза эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза при миоклонус-эпилепсии.

6.2. Анат омо-функциональное обоснование стереотаксических операций в лечении миоклонус-эпилепсии.

Введение диссертации по теме "Нейрохирургия", Повереннов, Алексей Вячеславович, автореферат

Актуальность проблемы. Миоклонус-эпилепсия является одной из форм эпилепсии и отличается тяжестью течения, серьезностью прогноза, сложностью и неясностью многих сторон патогенеза, трудностями терапии, и поэтому представляет собой одну из актуальных проблем эпилептологии (Roger J. et al., 1992; Genton P. et al., 1997, 2002). Несмотря на то, что заболевание встречается относительно редко, оно издавна привлекало внимание исследователей и имеет длительную историю изучения. Вместе с тем, наряду с имеющимися данными об этиологии, клинической картине, электрофизиологических особенностях, патоморфологических изменениях при миоклонус-эпилепсии остаются неясными многие патогенетические и терапевтические аспекты заболевания. Отсутствие эффекта от консервативной терапии, даже с использованием современных противоэпилептических средств, обусловливает актуальность вопроса о хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии.

В терапии гиперкинезов и эпилепсии в качестве одного из эффективных методов хирургического лечения широко используются стереотаксические операции (Степанова Т.С., Грачев К.В., 1968; Лапоногов O.A., 1969; Л.Н.Нестеров и соавт., 1971-1991; Sramka М., Nadvornik Р., 1972; Dieckmann G., Hassler R., 1973 и др.).

Задачи исследования.

1. Изучить особенности клинического течения, результаты терапии и прогноз при миоклонус-эпилепсии, на основании чего определить показания к хирургическому лечению этого заболевания.

2. Обосновать использование стереотаксические операций как метода выбора в хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии. Проанализировать результаты хирургического лечения миоклонус-эпилепсии при использовании стереотаксических операций на различных глубинных структурах мозга.

3. На основании клинико-электрофизиологических сопоставлений и результатов хирургического лечения разработать некоторые вопросы патогенеза эпилептических припадков и гиперкинеза при миоклонус-эпилепсии.

Научная новизна исследования. Впервые в работе представлены клинико-электроэнцефалографические сопоставления при миоклонус-эпилепсии и других неврологических заболеваниях, в клинической картине которых отмечаются миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки.

Впервые рассмотрены показания и противопоказания к стереотаксическим операциям при миоклонус-эпилепсии, изучены результаты хирургического лечения и дано анатомо-функциональное обоснование стереотаксических операций в лечении миоклонус-эпилепсии.

Практическая значимость результатов. Произведены клинико-электрофизиологические исследования при миоклонус-эпилепсии и других неврологических заболеваниях, в клинической картине которых отмечаются эпилептические припадки и миоклонический гиперкинез (кожевниковская эпилепсия, миоклонические абсансы). Дано анатомо-функциональное обоснование стереотаксическим операциям на различных глубинных структурах головного мозга в лечении миоклонус-эпилепсии. Рассмотрены результаты хирургического лечения миоклонус-эпилепсии, разработаны показания и противопоказания к различным видам стереотаксических вмешательств при этом заболевании. Проведенные исследования позволяют оптимизировать результаты лечения миоклонус-эпилепсии.

Положения, выносимые на защиту.

1. Клинико-электрофизиологические сопоставления при миоклонус-эпилепсии и других неврологических заболеваниях, в клинической картине которых отмечается миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки, показывают, что миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки имеют общие патогенетические механизмы возникновения и обусловлены развитием патологического нейродинамического резонанса.

2. Стереотаксические операции на различных глубинных структурах головного мозга приводят к развитию нейродинамических и нейромедиаторных сдвигов, тем самым способствуя созданию условий для предотвращения явлений патологического резонанса, и являются эффективным методом терапии миоклонус-эпилепсии. Выбор структур-мишеней должен производиться с учетом патогенетической направленности того или иного вмешательства.

Апробация работы и внедрение в практику. Результаты исследования доложены на Республиканской конференции студентов и молодых ученых медицинских вузов России (Самара, 1999), на Всероссийской конференции молодых ученых (Самара, 2001), на VI Самарской областной конференции неврологов и нейрохирургов (2003). По материалам исследования опубликовано 8 научных работ и методические рекомендации.

Результаты исследования внедрены в практику работы нейрохирургических и неврологических отделений Самарской областной клинической больницы. Основные положения и выводы диссертации используются в лекционном курсе и практических занятиях со студентами и врачами на кафедре неврологии и нейрохирургии Самарского государственного медицинского университета.

Структура и объем диссертации. Работа изложена на 171 странице машинописного текста, иллюстрирована 5 таблицами и 34 рисунками. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, пяти глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, содержащего 171 отечественный и 231 зарубежный источник. В приложение включены сведения о 152 больных.

Заключение диссертационного исследования на тему "Клиника, вопросы патогенеза и хирургическое лечение миоклонус-эпилепсии"

ВЫВОДЫ

1. Миоклонус-эпилепсия - заболевание с тяжелым, неуклонно прогрессирующим течением, неблагоприятным прогнозом. Эти обстоятельства, а также малая эффективность и частое отсутствие эффекта от консервативной терапии определяют показания к хирургическому лечению. Операциями выбора в лечении миоклонус-эпилепсии являются стереотаксические вмешательства на различных глубинных структурах головного мозга.

2. Стереотаксическая таламотомия обладает универсальным лечебным эффектом в отношении основных проявлений миоклонус-эпилепсии: миоклонического гиперкинеза и эпилептических припадков, и должна быть основной (базовой) операцией в лечении этого заболевания. Стереотаксическая дентатотомия может использоваться в качестве дополнительного вмешательства в комплексном хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии. Использование множественных стереотаксических деструкций нескольких структур-мишеней повышает эффективность хирургического лечения миоклонус-эпилепсии.

3. Эпилептические припадки и миоклонический гиперкинез при миоклонус-эпилепсии имеют единную патогенетическую природу и обусловлены развитием патологического нейродинамического резонанса быстрой (возбуждающей) и медленной (тормозной) регуляционных систем. С этих позиций перманентно протекающий миоклонический гиперкинез при миоклонус-эпилепсии молено объяснить явлением асинхронного, кратковременного, мгновенно возникающего неполного резонанса. Резонанс, охватывающий все уровни интеграции, приводит к развитию генерализованного эпилептического припадка: судорожного при полном резонансе и бессудорожного - при неполном.

4. Анатомо-функциональным обоснованием применения стереотаксических операций при миоклонус-эпилепсии можно считать факт выключения одного из звеньев системы «запуска» механизма развития патологического резонанса при стереотаксической деструкции структуры-мишени. Развивающийся в результате стереотаксического выключения нейродинамический и нейромедиаторный сдвиг препятствует возникновению патологического резонанса.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В диагностике прогрессирующей миоклонус-эпилепсии необходимо учитывать результаты комплексного клинико-генеалогического и электрофизиологического исследования. В медикаментозной терапии целесообразно использование современных высокоэффективных противоэпилептических препаратов, в частности, производных вальпроевой кислоты. При отсутствии эффекта от консервативной терапии, наличии выраженной неврологической симптоматики, инвалидизирующей больного, прогрессировании заболевания показано хирургическое лечение.

2. Операциями выбора при миоклонус-эпилепсии должны быть стереотаксические вмешательства на различных глубинных структурах мозга. При выборе структур-мишеней необходимо учитывать патогенетическую направленность того или иного вмешательства.

3. Предпочтение должно отдаваться стереотаксической таламотомии с деструкцией задней части вентролатерального комплекса (селективная таламотомия). Дополнительной операцией может служить стереотаксическая двусторонняя дентатотомия. Использование множественных стереотаксических деструкций повышает эффективность хирургического лечения миоклонус-эпилепсии.

126

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2004 года, Повереннов, Алексей Вячеславович

1. Абраков Л.В Основы стереотаксической нейрохирургии. Л.: Медицина, 1975.-230 с.

2. Абрамович Г.Б. Эпилепсия у детей и подростков. Л.: Медицина, 1965.-107 с.

3. Авакян Г.Н., Юдельсон Я.Б., Маслова H.H., Гусев Е.И. Патогенез и лечение посттравматической эпилепсии. // Ж.невроп. и псих. Им. Корсакова. Т. 103. №9. 2003. С. 9-15.

4. Агрба М.В., Поворинский А.Г., Кривенков С.Г. Тип биоэлектрической активности головного мозга как неотъемлемая часть клинического симптомокомплекса при эпилепсии //Журн. невр. и псих. им. Корсакова. 1990. - Т.90, вып. 6. - С. 16 - 22.

5. Акимов Г.А., Дыскин Д.Е. Сравнительная информативность методов диагности эпилепсии //Сов. медицина. 1986. - N 10. —С. 11-14.

6. Аксентьев С.Б., Левинский М.В. О возрастной динамике различных вариантов абсансов при эпилепсии у детей и подростков // Ж. Невроп. и псих. Им. Корсакова. — 1990. — Т. 90, вып. 6. — С. 10-15.

7. Аршавский В.В. О воозможных мозжечковых механизмах прекращения судорожного припадка //Структурная и функциональная организация мозжечка: Материалы П Всесоюзн. Конф. Л.: Наука, 1971. - С. 156-158.

8. Ахундов С.Г. Клиника и диагностика опухолей больших полушарий головного мозга. —Баку: Азернешр, 1968. 202 с.

9. Бадалян Л.О., Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография. М.:Медицина, 1986. - 368 с.

10. Безух С.М. Клинические проявления эпилепсии до и после стереотаксических операций. Автореф. дис. канд. мед. наук. Л., - 16с.

11. П.Бельман Х.Л. Клещевой энцефалит. Л., i960. - С. 187.

12. Беляев Ю.И., Алдутарова Р.К., Рагозин А.Н. //Пароксиз мальные состояния в неврологии: Материалы Пленума правл. Всес. об -ва невр. и научн. сов. по невроп. АМН СССР 19-21 июля 1991 /Всес. науч. об-во невропатологов. -Киев, 1991. -С. 112.

13. Берснев В.П., Хачатрян В А. Эпилептические припадки после ликворошунтирующих операций //Вопросы нейрохирургии. 1993, N 3. -С. 26-29.

14. Bersnev V.P., Stepanova T.S., Gurevich E.Y. Clinical-neurophysiological regularities epileptogenesis dynamics in sodium valproate influenced epilepsy. //5th European Congress jn Epileptology. Madrid, 6-10 Oct. 2002. P. 262.

15. Бехтерева Н.П. Биопотенциалы больших полушарий головного мозга при супратенториальных опухолях. -Л.: Медгиз, I960. 188 с.

16. Бехтерева Н.П., Камбарова Д.К., Поздеев В.К. Устойчивое патологическое состояние при болезнях мозга. Л.: Медицина, 1978. -238 с.

17. Бехтерева Н.П., Камбарова Д.К. Нейрофизиологические механизмы патологическихх состояний при эпилепсии //Хирургическое лечение эпилепсии: международный симп. по функциональной нейрохирургии. -Тбилиси, 1985. С. 59-60.

18. Бейн Б.Н. Движения, гомолатералъные фокусу разрядов, в структуре эпилептического припадка //Вопросы нейрохирургии им. Бурденко. 1985. - Вып. 5. - С. 42-46.

19. Бейн Б.Н., Гофман С.С. О соотношении диффузного и локального в клинико-электрофизиологической оценке больных с генерализованными разрядами «пик-медленная волна» // Журн. неврол. и псих. 1983. - №12. - С. 1769-1775.

20. Бейн Б.Н., Журавлева Л.А., Перунова К.Ю. Роль компьютерной томографии при поражении головного мозга у больных ссэпилептическими припадками //Журнал невропатол. и психиатрии им. Корсакова. 1990. - Т. 90, Вып. 6. - С. 25 - 29.

21. Бибилейшвили Ш.И. Является ли эпилептический очаг основным и патогенетическим феноменом эпилепсии? //Хирургическое лечение эпилепсии. Тбилиси, 1980. - С. 156-161.

22. Биниауришвили Р.Г. Эпилепсия и неспецифические системы мозга: Автореф. дис. докт. мед. наук. 1985. - 39 с.

23. Божик В.П. О показаниях к стереотаксическим вмешательствам при эпилепсии //Клиника и лечение эпилепсии. Киев, 1988. - с.129- 130.

24. Божик В.П., Яркина Т.Г. Изменения ЭЭГ и ЭСКоГ под влиянием различных видов стимуляции //Эпилептогенный очаг и хирургическое лечение эпилепсии. Киев: Здоров'я, 1974. - с. 81 - 84.

25. Божик В.П., Рябоконь Н,.С. Хирургическое лечение эпилепсии //Эпилептогенный очаг и хирургическое лечение лепсии. Киев, 1974.- С. 35-39.

26. Болдырев А.И. Эпилептические синдромы.- М.: Медицина, 1976. 264 с.

27. Болдырев А.И. Эпилепсия у взрослых. М:Медицина, 1984.-288 с.

28. Болдырев А.И. Прогноз эпилепсии в свете катамнестических исследований //Журн. невропатол. и психиатрии им. Корсакова. 1985.-Т.85, Вып. 6. - С.810-813.

29. Болдырев А.И. Эпилепсия у детей и подростков. — М.: Медицина, 1990. 316 с.

30. Бондаренко Е.С., Эделыпнтейн Э.А., Мизикова И.З. Эпилепсия у детей.-М., 1982.-46с.

31. Боровикова В.Н., Рябуха Н.П., Юхарев С.П. Усовершенствование методики электрокортикографии при одномоментных долгосрочных стереотаксических вмешательствах //Вопр. нейрохирурги им.Бурденко.1995,№3.-С.38-40.

32. Булахова JI.A., Мартынюк В.Ю. Дифференцированная вазоактивная терапия при неблагоприятном течении эпилепсии // Невр. и психиатрия. Киев, 1990. - Вып. 19. - С. 99-102.

33. Бурд Г.С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения //Журн. невр. и психиатр, им. Корсакова.- 1995. Т. 95, № 3,- С. 4-12.

34. Вассерман Л.И. Структура и механизмы нарушений психических функций и личности у больных фокальной эпилепсией: Автореф. дис. докт. мед. наук. Л., 1989. - 59 с.

35. Вайнтруб М.Я. Эпилепсия: многолетнее медикаментозное лечение и его осложнения. М., Аслан, 1995. — 191 с.

36. Введенская И.В., Пескова О.Б. Динамика биоэлектрической активности головного мозга при хирургическом лечении эпилепсииразличного генеза в детском возрасте. //Вопросы детской нейрохирургии. -Л.,1985. С. 105-110.

37. Вейн A.M., Биниауришвили Р.Г., Яхно H.H. Клинико-электроэнцефалографический анализ эпилепсии бодрствования и эпилепсии сна //Журн. невропатол . и психиатр. 1979. - Вып. 6. - С. 690-698.

38. Воробьев С.П. К дифференцированному лекарственному лечению различных клинических форм эпилепсии //Эпилепсия. JI.,1971. -С. 214-228.

39. Габашвили В.М. Некоторые перспективы системного подхода к изучению эпилепсии //Журн. невропатол. и психиатрии им. Корсакова.-1987. Т. 87, Вып. 12. - С. 1783-1788.

40. Гаришина М.Ф. Гиперкинетическая форма клещевого энцефалита: Дис.канд. мед. наук. Пермь, 1977. - 147с.

41. Гармашов Ю.А. Методический подход и адекватное инструментальное обеспечение стереотаксических операций при эпилепсии //Диагностика и хирургическое лечение эпилепсии: Сб. науч. трудов. Л., 1984. - С. 34-41.

42. Гасто А. Терминологический словарь по эпилепсии. Часть 1: Определения. Всемирная Организация здравоохранения: Женева, 1975. -90 с.

43. Генне Р.И., Савченко Ю.Н. Применение стереотаксических имплантированных долгосрочных электродов для диагностики, лечения и исследования эпилепсии //Актуальные вопросы сгереонейрохирургии эпилепсии. СПб., 1993.- С. 35 - 40.

44. Годлевский Л.С. Функциональные механизмы антиэпилептической системы мозга.: Дисс. . докт. мед. наук. М., 1992. — 349 с.

45. Головач Д.В. Клиника и лечение малых эпилептических припадков. — Дисс. . канд.мед.наук. — Куйбышев, 1974. — 178 с.

46. Громов С.А. Дифференцированное лечение эпилепсии с учетом характера приступов //Журн. невропатол. и психиатр, им. Корсакова. -1988. -Т. 88, Вып. II. С. 41-45.

47. Громов С.А., Михайлов В.А., Морозов М.М. О ьслинико-злектроэнцефало графических корреляциях в процессе реабилитации больных эпилепсией //Журн. невропатол. и психиатрии им. Корсакова. 1989. - Т. 89, Вып. 6. - С. 56 - 60.

48. Громов С.А.,Федотенкова Т.Н., Попов Ю.В. Ремиссии эпилепсии. СПб., 1995. — 86 с.

49. Гуляева С.Е. Эпилепсия Кожевникова. Владивосток: изд-во Дальневосточного университета, 1988. - С. 213.

50. Давиденков С.Н. Эпилепсия //Многотомное руководство по неврологии, Т. 6. М., I960.- С. 136-257.

51. Дарбинян В.Ж. Анализ механизмов клинического и патогенетического полиморфизма эпилепсии: Автореф. дисс. докт.мед. наук.-М., 1991.- 48с.

52. Доброхотова Т.А. Клинические особенности эпилепсии при поражении различных структур правого и левого полушарий головного мозга //Эпилепсия (клиника, диагностика, лечение). М.: Медицина, 1972.- С. 35-38.

53. Доброхотова Т.А., Болдырева Г.Н., Брагина H.H. Особенности эпилепсии у левшей. Клинико-электроэнцефалографическое исследование //Журн. Невропат, и психиатр, нм. С.С. Корсакова. 1993- Т.93, Вып. I. -С. 13-17.

54. Дубикайтис Ю.В., Дубикайтис В.В. Комплекс спайк-волна // Ж. Неврол. и псих. 1968, вып. 2. - С. 201-207.

55. Дыскин Д.Е. Комплексная диагностика поражений головного мозга у больных с эпилептическими припадками. Автореф. дисс. . канд. мед. наук. Л., 1986. - 15с.

56. Егоров Б.Г., Майорчик В.Е., Никитин М.А. Данные электрокортикографии при внутримозговых опухолях //Вопросы нейрохир. им. Бурденко H.H. 1957, № 3. - С. 3 -10.

57. Жирмунская Е.А., Лосев B.C. Системы описания и классификация электроэнцефалограммы человека. М.: Наука, 1984. - 80 с.

58. Запоточный Б.А. Влияние электростимуляции и частичного разрушения отдельных подкорковых структур мозга на высшую нервную деятельность больных эпилепсией //Физиол. журн. СССР. 1981. - № 2. -С. 161 169.

59. Земская А.Г. О хирургическом лечении эпилепсии у детей.// Вопросы нейрохирургии им. Бурденко. 1964. - № 6. - С. 3 - 8.

60. Земская А.Г., Габриэлян A.C., Гармашов Ю.А. Диагностика и методы хирургического лечения одно- и многоочаговой эпилепсии.// «Эпилептический очаг и хирургическое лечение эпилепсии».- Киев, 1974. -С. 24-27.

61. Земская А.Г., Гармашов Ю.А., Рябуха Н.П. Сочетанный метод хирургического лечения многоочаговой эпилепсии.// Материалы 5-6 конф. и выставок по изобретательству и рационализации в медицине. Л., 1975. - С 178-180.

62. Земская А.Г. Различные формы фокальной эпилепсии и их хирургическое лечение. Л., 1977. - 19 с.

63. Земская А.Г., Рябуха Н.П., Гармашов Ю.А. Отдаленные результаты хирургического лечения эпилепсии //Функциональная нейрохирургия Л., 1987. - С. 24-29.

64. Земская А.Г., Рябуха Н.П., Гармашов Ю.А. Тактика и результаты хирургического лечения многоочаговой эпилепсии. //Журн. Вопросы нейрохирургии им. Бурденко. 1990. - Вып. 1.-С. 15-17.

65. Земская А.Г., Рябуха Н.П. Особенности клинического течения и хирургической тактики при локализации эпилептическогоочага в доминантном полушарии у детей и подростков //Актуальные вопросы нейрохирургии детского возраста. -Л., 1990. С. 135-140.

66. Зенков Л.Р., Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней (Руководство для врачей). 2-е изд., перераб. и доп. -М.: Медицина, 1991. 640 с.

67. Зенков Л.Р. Клиническая эпилептология. — М., МИА, 2002. — 415 с.

68. Значение стереоэнцефалографии в хирургическом лечении эпилепсии /Бага Т., Бидзиньски Е., Стемпель Л. и др. //Хирургическое лечение эпилепсии. — Тбилиси, 1980. — с. 97-99.

69. Зотов Ю.В. Хирургия очаговой эпилепсии //Развитие комплексного изучения травмы нервной системы и эпилепсии.- Л., 1977, Т. 7. - С. 71-76.

70. Зотов Ю.В. Результаты хирургического лечения очаговой эпилепсии у взрослых //Вопр. нейрохирургии им. Бурденко.- 1977, V.- 6. -С. 17-23.

71. Илюк Ю.И. Нейрохирургическое лечение больных эпилепсией с внутренней гидроцефалией //Нейрохирургия. 1991. - N 24. - С. 70-74.

72. Искандер М.Б. Дифференцированная терапия эпилепсии у детей: Автореф. дис. . канд. мед. наук. Москва, 1993.- 22с.

73. Использование множественных электродов, вживленных в подкорковые структуры головного мозга человека, для лечения гиперкинеза /Бехтерева Н.П., Грачев К.В., Орлова А.Н., Яцук С.Л. Журн. невропатол. и психиатрии 1963. - № 1. - С. 3 - 8.

74. Камбарова Д.К. Структурно функциональная организация пароксизмальных и устойчивых патологических состояний //Физиол. журн. СССР им. И.М.Сеченова. - 1984. - Т. 70, № 7. -С. 912920.

75. Кандель Э.И. Функциональная и стереотаксическая нейрохирургия. М.: Медицина, 1981. - 367с.

76. Карлов В.А. Эпилептический статус. -М.: Медицина, 1974. —176 с.

77. Карлов В.А. Эпилепсия и структурно-функциональная организация головного мозгаУ/Ж.неврол. и псих им. С.С. Корсакова -Т. 103. № 9. -2003. -С.4-8.

78. Карлов В.А., Лапин A.A., Стулин И.Д. Прогноз эпилептическихприпадков // Журн. невропатол. и психиатрии им. Корсакова. 1984.- Т. 84. Вып. 6. С. 823-828.

79. Карлов В.А. Терапия нервных болезней (Руководство для врачей):

80. М.: Медицина, 1996. 512 с.

81. Карлов В.А. Эпилепсия. М.: Медицина, 1990. - 336 с.

82. Карлов В.А., Селицкий Г.В., Свидерская Н.Е. Тригтерная стимуляция VL левого полушария головного мозга в генерализации эпилептической активности //Журн. невропатол. и психиатрии им. Корсакова. -1992, 92, № 3.- С. 49-54.

83. Карлов В.А. Эпилепсия сегодня //(Тезисы докл.) VH Всерос. съезд неврол. 10-12 окт. 1995 г., № 396.

84. Ключиков В.Н. Прогредиентные формы клещевого энцефалита: Автореф. дисс. докт. мед. наук.- Москва, 1965.- 42 с.

85. Кожевников А.Я. Особый вид кортикальной эпилепсии //Медицин, обозр. 1894.- Т. 42, № 14. - С. 97-113.

86. Кожевниковская эпилепсия у ребенка //Аносова М.Н., Лобзин B.C., Макарова Э.И., Рыбина Л.А., Федотова Т.В Рос. мед. журнал.-1992, №3.- С. 50-53.

87. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н. КТ в нейрохирургической клинике. М.: Медицина, 1985. - 296с.

88. Кораиди Л. Дифференциальная диагностика первично-генерализованной и парциальной эпилепсии. Братск, 1992. - 112с.

89. Коровин A.M. Судорожные состояния у детей. Л.: Медицина, 1984. - 221 с.

90. Кравцов Ю.И. Электрокоргикография и электросубкортикография в диагностике эпилептического очага при височной эпилепсии у детей //Актуальные вопросы клинической педиатрии, акушерства и гинекологии. -Сб. научн. работ. Киров, 1993. - С. 218 - 219.

91. Крейндлер А. Эпилепсия (клиническое и экспериментальное исследование). М.; Медгиз, 1960. 506 с.

92. Крыжановский Г.Н., ТТТандра A.A., Годлевский JI.C. Влияние структур мозжечка на эпилептическую активность в головном мозге //Успехи физиол. наук. 1990. - 21, № 3.- С. 38-58.

93. К совершенствованию организации и повышению качества лечения больных эпилепсией /С.А.Громов, М.Ф.Катаева, И.Г.Селиванова, Т.Н.Федотенкова //Журн. невропатол. и психиатрии им. Корсакова. -1990. -Т. 90, Вып. 6. С. 56 - 59.

94. Куликов A.C. Таламотомия в лечении кожевниковской эпилепсии: Дис. канд. мед. наук.- Куйбышев, 1971.-201 с.

95. Куликов A.C. Кожевниковская эпилепсия //Юбил. сб. статей 2 -ой Самарской конф. невроп. и нейрохирур., посвящ. 75-летию Самарской неврологической школы. Самара, 1995. - ч. 3. - С. 22-29.

96. Лассан Л.П. Изменение памяти и объема внимания после деструкции подкорковых структур //Актуальные вопросы стереонейрохирургии эпилепсии. СПб., 1993. - С. 151 - 156.

97. Лечебные электростимуляции глубинных структур мозга./ Н.П.Бехтерева, А.П.Бондарчук, В.М.Смирнов, И.Ю.Менючев // Журн. Вопросы нейрохирургии им. Бурденко. 1972. - № 1. -С. 7-12.

98. Макулькин Р.Ф., Новицкий С.А. Влияние электрической стумулиции хвостатого ядра на комплексы очагов эпилептической активности в коре головного мозга //Физиол. журн. 1989. - 35, № 6, -С.25-33.

99. Маргорин Е.М. Индивидуальные анатомические различия некоторых подкорковых образований головного мозга применительно к стереоэнцефалотомии //Вопр. нейрохирургии. — 1970, № 3. С. 3-6.

100. Майорчик В.Е. Клиническая электрокортикография. JL, 1961.226 с.

101. Методы электрической стимуляции мозга при эпилепсии./ JI.H. Нестеров, H.H. Соловых, И.Е. Повереннова, А.Г.Хапичев //Комплексное лечение эпилепсии: Респ. сб. научн. работ.- Л., 1982. С. 107-110.

102. Минасян О.З. Некоторые вопросы фокальной эпилепсии: Автореф. дис. канд. мед. наук.- Ереван, 1965 22 с.

103. Миридонов В.Т. Этиология эпилепсии у детей //Актуальные вопросы психиатрии и неврологии: Тезисы докладов 4-го съезда психиатров и невропатологов Пермской обл. Пермь, 1991. - С. 7476.

104. Миридонов В.Т. Церебральные пароксизмы в детской неврологической клинике . Пермь, 1994. - 191 с.

105. Михальченко А.И. Система сопровождения стереотаксических операций //Актуальные вопросы стереонейрохирургии эпилепсии.- СПб., 1993. С. 187-191.

106. Многоцелевые стереотаксические деструкции у больных эаилепсией /Б.Н. Крупин, В.В. Скрябин, Б.И.Бейн, A.C. Шершевер Функциональная нейрохирургия: Ш Тбил. межд. симп. Тбилиси, 1990.-С. 155-157.

107. Мухин К.Ю., Тёмин П.А., Рыкова Е.А. Роландическая эпилепсия //Журнал невропатол. и психиатрии им. С.С.Корсакова. 1995.Т. 95, № 3 С. 78-85.

108. Мухин К.Ю., Холин A.A., Петрухин A.C. Электроклиническая характеристика синдрома Ландау-Клеффнера. //Ж. Неврол. и псих. им. Корсакова. -Т. 103. № 9. -2003. -С. 16-27.

109. Надворник П., Шрамка М., Земская А.Г. Проблемы диагностики и лечения эпилепсии //Вопросы нейрохирургии им. Бурденко. 1979. -№ 1. - С. 48-52.

110. Нестеров JI.H. Клиника, вопросы патофизиологии и хирургическое лечение кожевниковской эпилепсии и некоторых заболеваний экстрапирамидной системы: Дис. д-ра мед. наук. -Свердловск, 1967.

111. Нестеров JT.H., Куликов A.C. Анатомо-фушщиональное обоснование и оценка различных методов хирургического лечения кожевниковской эпилепсии. //Первый Всес. съезд нейрохирургов. М., 1971. Т. III. - С. 92-95.

112. Нестеров JI.H. О патогенезе фокальных моторных эпилептических припадков //Эпилепсия.- М., 1972. С. 258 - 260.

113. Нестеров JI.H. Общие вопросы диагностики и хирургического лечения эпилепсии //Клиника, диагностика и хирургическое лечение эпилепсии. Куйбышев, 1978.

114. Нестеров Л.Н., Мадорский В. А., Повереннова И.Е. Анатомо-функциональное обоснование стереотаксических операций при эпилепсии //Хирургическое лечение эпилепсии: Междунар. симп. по функциональной нейрохирургии-Тбилиси, 1985.- С. 83-84.

115. Нестеров Л.Н. Кожевниковская эпилепсия. //Нейромоторные дискинезии. Самара, 1991. - С. 5-10.

116. Нейропсихологические исследования в хирургииэпилепсии /И.И.Эпштейн, И.С.Тец, Л.И.Вассерман и др. //Журн. вопросы нейрохирургии им. Бурденко. 1987. - № 4. - С. 49 - 52.

117. Новый подход к диагностике эпилепсии /А.И. Болдырев, Т.А. Рогачева, А.Б. Сысоев, М.Б. Литвинова //Журн. невропатол. и психиатрии им. С.С.Корсакова. 1988. - Т. 88, вьш. 6.- С. 35 - 37.

118. Овечко В.Н. Нейрохирургическое лечение больных с цереброорганическим и эпилептическим синдромом методом трансплантации эмбриональной нервной ткани: Автореф. дисс. . канд. мед. наук.- СПб., 1995. 24 с.

119. Окуджава В.М. Современные представления о природе некоторых эпилептических феноменов //Принципы и механизмы деятельности мозга человека. Л., 1985. - С. 53 - 54.

120. Окуджава В.М. Нейрофизиологические механизмы прекращения эпилептического припадка и вопросы фармакологии антиконвульсантов //Всесоюзн. съезд, невроп. и псих. М., 1988. - Т. 3., - С. 410-411.

121. Патофизиологические механизмы формирования эпилептического синдрома у нейрохирургических больных./

122. В.В. Дубикайтис, Г.С. Тиглиев, В.Б. Полякова, АЛ. Хавазов //Хирургическое лечение эпилепсии. Межд. симп. пофункциональной нейрохирургии. Тбилиси, 1985. - С. 71-72.

123. Пенфилд У., Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга: Пер. с англ. М.:НИЛ, 1958. - 482 с.

124. Петрухин A.C., Мухин К.Ю., Хомякова С.П. Особенности течения доброкачественной фокальной эпилепсии у детей //(Тезисы докладов) УП Всерос. съезд невр. 10- 12 окт. 1995 г., № 419.

125. Повереннова И.Е. Клиника и вопросы патогенеза эпилептических припадков при опухолях полушарий большого мозга: Дис.д-ра мед. наук.- Куйбышев, 1991. С. 410.

126. Погодаев К.И. Эпилептология и патохимия мозга (к теории патогенеза и лечения эпилепсии). М.: Медицина, 1986. - 288 с.

127. Поздеев В.К. Метаболическая терапия в комплексном лечении больных эпилепсией //Актуальные вопросы стереонейрохирургии эпилепсии. -СПб., 1993. С. 171 - 177.

128. Показания к дифференцированному хирургическому лечению больных эпилепсией с психомоторными расстройствами: Метод, рекоменд. //Ленингр. НИИ психоневрол. ин -т им. В.М.Бехтерева, сост. И.С.Тец Л., 1991. - 25 с.

129. Профилактика хронического клещевого энцефалита с сидромом эпилепсии Кожевникова на основе её прогнозирования /Субботин A.B., Семёнов В.А., Хроленко Д.Е. и др. (Тезисы докладов) VH Всерос. съезда неврол. 10-12 окт. 1995г, №428.

130. Рачков Б.М., Юхарев С.П Эффективность изолированных и комбинированных стереотаксических деструкций поля Фореля "Н" при эпилепсии //Комплексное лечение эпилепсии.- Л., 1982. С. 39 - 43.

131. Рогулов В. А. Стереонейрохирургия генерализованной и многоочаговой эпилепсии у детей и подростков //Хирургуческое лечение эпилепсии: Междунар. симп. по функциональной нейрохирургии. Тбилиси, 1985. - С. 133.

132. Рогулов В.А., Яцук С.Л., Лассан Л.П. Влияние одномоментных стереотаксических деструкции подкорковых структур на состояние психических функций при эпилепсии //Матер. 4-го Всес. съезда нейрохирургов, Ленинград 11 — 14 окт. 1988 М., 1989. - С.113-114.

133. Рябуха Н.П. Особенности клиники, диагностики и хирургического лечения многоочаговой эпилепсии: Автореф. дис. . докт. мед. наук — Л., 1986. 30 с.

134. Рябуха Н.П. Клиника и электроэнцефалографические изменения у больных многоочаговой эпилепсией в зависимости от локализации эпилептических очагов //Журн. невроп. и псих. им. С.С.Корсакова-1993, № 1 С. 19-21.

135. Савченко Ю.Н., Генне Р.И. Проблемы хирургического лечения эпилепсии //Вопр. нейрохирургии им. Н.И.Бурденко. 1984, № 1.- С. 52-57

136. Савченко Ю.Н., Туркова З.Г. Катамнез хирургической коррекции эпилепсии у детей //Вопр. детской нейрохирургии. 1985.-С. 95-98

137. Савченко Ю.Н. Эндогенный фактор и проблема хирургической коррекции эпилепсии //Функциональная нейрохирургия: 3-й Тбилисский симпозиум. -Тбилиси, 1990. -С. 254 255.

138. Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Эпилепсия. М.: Медицина, 1977.- 304с.

139. Сергиенко Г.М., Кравец Р.Д. Некоторые патофизиологические аспекты эпилептического синдрома //Нейрохирургия, 1996. № 24, С. 62-65

140. Скрябин В.В. Стереотаксическая хирургия фокальной эпилепсии: Автореф. дис . докт. мед. наук. Л., 1980. - 36 с.

141. Скрябин В.В., Бейн БН Хирургическое лечение очаговых форм эпилепсии. Свердловск. Изд-во Уральского ун-та. - 1989 - 123 с.

142. Скупченко B.B. Мозг. Движение. Синергетика. -Владивосток: Изд во Дальневосточ. ун-та. - 1989. - 219 с.

143. Скупченко В.В., Повереннова И.Е., Алексеев Г.Н. Стереотаксическая таламотомия в лечении генерализованных эпилептических припадков //Актуальные вопросы стереонейрохирургии эпилепсии. СПб., 1993. - С. 27-30.

144. Соловых H.H. Стереотаксические операции в лечении эпилепсии. Дис. докт. мед. наук Куйбышев, 1981. - 387с.

145. Спивак Л.И., Камбарова Д.К., Поляков Ю.И. Опыт изучения динамики тяжелых форм эпилепсии у леченных стереотаксическим методом //Журн. Невропат. И псих. им. С.С. Корсакова. -1988, -Т. 88. вып. 6.-С. 56-60.

146. Степанова Т.С., Земская А.Г., Берснев . В.П. Нейрофизиологические основы генерализованной и фокальной эпилепсии в функциональной нейрохирургии. //Диагностика и хирургическое лечение эпилсии.-Л., 1984. С. 96-113.

147. Степанова Т.С., Виноградова ДА. Нейрофизиологические особенности эпилепсии детского возраста. Л., 1990. - С. 165-168.

148. Телегина A.A., Гуляева С.Е. К клинической характеристике больных эпилепсией Кожевникова //Журн. невропат, и психиатр, им. С.С.Корсакова-1989.-89, N 6.- С.41-43.

149. Угрюмов В.М. Диагностика и хирургическое лечение травматической эпилепси. Л.:Медицина, 1967. - 232 с.

150. Угрюмов В.М. Хирургическое лечение эпилепсии и клинико-физиологическое обоснование его //Клиника, диагностика и хирургическое лечение эпилепсии.-Л., 1968. С. 3 - 9.

151. Угрюмов В.М., Степанова Т.С., Грачев К.В. Стереотаксическое лечение эпилепсии у взрослых и детей. Киев, 1974.- С. 39-43.

152. Физиология и патофизиология глубинных структур мозга человека /Бехтерева Н.П., Бондарчук А.Н., Смирнов В.Н., Грохачев И. JL: Медицина, 1967. - 259 с.

153. Харитонов РА. Пароксизмальные синдромы фокальной корковой эпилепсии у детей /Психоорганические синдромы у детей. Сб. ст. СПб. психоневрол. ин -та им. В.М. Бехтерева Спб., 1992.- С. 6 - 52.

154. Чхенкели CA. О современных принципах функциональной нейрохирургии эпилепсии и её результатах //Хирургическое лечение эпилепсии: Междун. симп. по функц. нейрохирургии. — Тбилиси, 1985. С. 146-148.

155. Чхенкели С.А., Шрамка М. Эпилепсия и ее хирургическое лечение. Братислава: Веда, 1990.- 276с.

156. Шаповал А.Н. Хронические формы клещевого энцефалита. Д.,1976. 157 с .

157. Шаповал А.Н. К этиологии эпилепсии Кожевникова (обзор). Журн. невропатол. и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1993, № 1. -С. 98101.

158. Шершевер A.C. Результаты хирургического лечения эпилепсии с двусторонними височными очагами./Ж. Невропатол. и псих. им. С.С. Корсакова. Т. 103.-2003. №9. - С. 34-44.

159. Шефер Д.Г., Беляев Ю.И. Эпилептические припадки и гистологическая структура опухолей головного мозга. // Вопросы нейрохирургии им. H.H. Бурденко. — 1961. № 4. — С. 43-46.

160. Шустин В.А., Галанин И.В., Ромицина Е.Е. Динамика психопатологических расстройств у детей после интрацеребральной трансплантации эмбриональной нервной ткани.//Мат. III съезда нейрохирургов России. СПб 2002. — С. 492493.

161. Эпилепсия и функциональные состояния мозга /Р.Т. Биниауришвили, A.M. Вейн, Б.Т. Бафуров, А.Р. Рахимджанов. Ташкент: Медицина Уз. ССР.- 1985.- 239 с.

162. Эпилепсия и эпилептический синдром в возростном аспекте /Земская А.Г., Самойлов В.И., Рябуха Н.П., Берснев В.П. // VII Всерос. съезд невроп. 10-12 окт. 1995 г., № 412.

163. Эпилепсия у детей с порэнцефалией после родовой травмы. / В-А.Рогулов, СЛЛцук, А.Г.Земская, В.В.Хохлова //Диагностка ихирургческое лечение эпилепсии. Л., 1984. - С. 19 - 24.

164. Яцук С.Л. О клинических особенностях генерализованной эпилепсии //Журн. невропатол. и психиатрии им. С.С.Корсакова. 1985.-Т.85,- вып. 6. - С. 801- 805.

165. Яцук С.Л. Особенности клиники и хирургической тактики некоторых форм эпилепсии у взрослых (миоклоническои, височной и герализованной): Автореф. дис. докт. мед. наук.-Л., 1987. -30 с.

166. Яцук С.Л., Безух С.М. Итоги и перспективы изучения проблемы хирургического лечения эпилепсии у взрослых. // Функциональная нейрохирургия. Л., 1987. - С. 9 -1 7.

167. Яцук С.Л., Лассан Л.П. Влияние фактора латерализации эпилептических очагов на исходы хирургического лечения эпилепсии у детей и подростков //Функциональная нейрохирургия: 3-й Тбил. междунар. симп. Тбилиси, 1990. - С. 327 - 329.

168. Яцук С.Л., Самойлов В.И. Дифференциальная диагностика эпилепсии Кожевникова //Журн. невропатол. и психиатрии им. С.Корсакова. 1993, № 1. - С. 22-25.

169. Acharya J.N., Satishchandra P., Shankar S.K. Lafora's disease in South India: a clinical, electrophysiologic and pathologic study- Epilepsia- 1993- vol. 34-P. 476-487.

170. Activation of the epileptic focus during intracarotid imobarbital test. Electrocorticographic registration via subdural electrodes /A.Hufnagel, CJE.Elger, D.K.Boker et al. //Electroenceph. in. Neurophysiol. 1990.-vol. 75, №6.- P.453-463.

171. Adam S., Theilmann J., Buetow K. et al. Linkage desequilibrium and modification of risk for Huntington disease-Am. J. Hum. Genet-1991-vol. 48-P. 595603.

172. Adelson P.D. Use of subdural grids and strip electrodes to identify a seizure focus in children //Pediatr. Neurosurg. — 1995.— vol. 12, №4. -P.174-181.

173. Advances in epileptology // XVI —th Epilepsy Intern. Symp./ Ed.P.Wolf et. al.- New York: Raven, 1987. XXVHL-787p.

174. AicardiJ. Epileptic seizures in inborn errors of metabolism-In: Roger J., Dravet C, Bureau M. et al (eds) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence-London: JohnLibbey, 1985-P. 73-77.

175. Ajmone — Marsan C., Raison D.L. The epileptic seizure. Its runctional morphology and diagnostic significance. Springfield, homasill.,1957,251 p.

176. Alarcon E.F., Gonzales E.J. Meningiomas intracranealis and Epilepsia//Arch. Neurobiol. ( Madrid). -1981.-Vol. 18, №1.-P. 1-12.

177. Andermann F., Berkovic S. F., Carpenter S. et al Viewpoints on the Ramsay Hunt syndrome. 2. The Ramsay Hunt syndrome is no longer a useful diagnostic category-Movement Disorders- 1989-vol. 4-P. 13-17.

178. Andy O. Stereotactic lesions in the diencephalon for patients with seizures //Neurosurgery. 1984. - Vol.14, N4. - P. 510-511.

179. Andy O., Dearman C. Electropathologic human brain stem EEGsystems //Stereotact. Funct. Neurosurg.-1990.-Vol.543N55.-P. 248-251.

180. Antozzi C., Franceschetti S., Filippini G. Epilepsia partialais contiuna//J. Neurol. Sei 1995. - 129(2). - P. 61-79.

181. Arseni C., Maretsis M. Focal epileptic seizures ipsilateral to the focus/ Acta. Neurochir. 1979. - Vol.49, N1-2. - P. 47-60.

182. Bancaud J. Surgery of epilepsy based on stereotactic ivestigations — The plan of the SEEG investigation //Acta Neurochir. — Iv80.-Suppl.30. P. 25-34.

183. Barcia J.A., Barcia — Solorio J.L., Lopez — Gomez L. Stereotactic Radiosurgery may be effective in the treatment of ideopathic epilepsy Stereotact. Funct. Neurosurg.-1994.-Vol.63, N1 -P. 271-280.

184. Barontini F., Maurri S.r Amantmi A. Epilepsia partialis cotinuadue to multifocal encephalitis //Ital.J.Neurol. -1994.- Vol.15, N3. -P. 157163.

185. Behrens E. Subdural and depth electrodes in the presurgical evaluation of epilepsy //Acta Neurochir. (Wien ). —1994 — Vol.128, N1. -P, 84-87.

186. Berkovic S. F., Andermann F. The progressive my oclonus epilepsies -In: Pedley T. A., Meldrum B. S. (eds) Recent advances in epilepsy-London: Churchill Livingstone, 1986-vol. 3-P. 157-187.

187. Berkovic S. F., Andermann F., Carpenter S. et al Progressive myoclonus epilepsies: specific causes and diagnosis-N. Engl. J. Med-1986-vol. 315-P. 296-305.

188. Berkovic S. F., Andermann F., Karpati G. et al Mitochondrial encephalomyopathies: a solution to the enigma of the Ramsay Hunt syndrome -Neurology 1987-vol. 37, suppl. 1-P. 37-125.

189. Berkovic S. F., Andermann F., Carpenter S. et al Kufs' disease/A critical reappriasal-Brain-1988-vol. II 1-P. 27-62.

190. Berkovic S.F., Carpenter S., Evans A. et al Myoclonus epilepsy and ragged-red fibres/ 1) A clonical, pathological, biochemical, magnetic resonance spectrographic and positron emission tomographic study-Brain-1989-vol. 112-P. 1231-1260.

191. Berkovic S. F., So N. K., Andermann F. Progressive myoclonus epilepsies: clinical and neurophysiological diagnosis-J. Clin. Neurophysiol-1991-vol. 8-P. 261274.

192. Bernardina B.D., Berghini G. Rolandic spikes in children with a without epilepsy (20 subjects polygraphcally studied during sleep) /Epilepsia (Amst. ) -1976. Vol.17, N2. - P. 161-167.

193. Bertrand P., Dubas P.E. Epilepsies: Etiologie, diagnostic, evolution, prognostic and principles of treatment //Nouv. quest. —1990. -Vol.12 (Suppl. 1). P. 23-29.

194. Bindoff L.A., Desnuelle C., Birch-Machin M.A. et al. Multiple defects of the mitochond-rial respiratory chain in mitochondrial encephalomyopathy (MERRF): a clinical, biochemical and molecular study-J. Neurol. Sci-1991-vol. 102-P. 17-24.

195. Binnie C.D. New neurophysiological aspects ol epilepsy //J. Neurol. -1990. Vol.237, Suppl. 1.- P. 45-46.

196. Blume W.T. Do epileptic foci in children migrate? /Electroenceph. Neurophvsiol. -1990.- Vol.76, N2. -P. 100-105.

197. Bonis A. Long —term results of cortical excisions based on siereotactic investigations in severe, drug — resistant epilepsies //Acta Neurochir. 1980. - Suppl.30. - P. 55-66.

198. Botez M. Frontal lobe tumors //En: Handbook of clinical Neurology. North. Holland Publ., Amsterdam, 1974. P.281.

199. Brain mapping techniques to maximize resection, safety and seizure control in children with brain tumors /M.S. Berger, J. Kincaid, G.A. emann. E. Lettich//Neurosugery. -1989. -Vol.25, N5. -P.786-792.

200. Brett E.M., Ellis R.B., Haas L. et al Late onset GM2-gangliosidosis: clinical, pathological and biochemical studies in 8 patients-Arch. Dis. Child-1973-vol. 48-P. 775-785.

201. Bruyn G. W. Huntington's chorea: histological, clinical and laboratory synopsis-In: Vinken P. S., Bruyn G. W. (eds) Handbook of clinical neurology-Amsterdam: Elsevier North -Holland, 1968-P. 298-378.

202. Byrne E., Trounce I., Dennett X. et al Progression form MERRF to MELAS phenotype in a patient with combined complex I and IV defficiencies-J. Neurol. Sci-1988-vol. 88-P. 327-337.

203. Carpenter S., Karpati G. Sweat gland duct cells in Lafora disease: diagnosis by skin biopsy-Neurology-1981-vol. 31-P. 1564-1568.

204. Cascino B.D., Hulihan J.F., Sharbrough F. M. Parietal lobe lesional epilepsy: electroclinical correlation and operative outcome /Epilepsia. -1993.-Vol.34, N3. P. 522-529.

205. Comission on Classification and Terminology of the International League against epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes-Epilepsia -1989-vol. 30-P. 389-399.

206. Clinical and EEC studies on complex partial seizure in children /T.Yamano, M. Ohno, K. Ohno et al. //Jap. J. Psychiatry Neurol.) -1990.- Vol.44, N2. -P.354-355.

207. Comparative studies with MRT, SPECT, and CT in patients with epilepsy of unknown origin /P. Berlit et al. //Psychiatry Res. 1986.-Vol.29, N3. -P. 459-460.

208. Complex partial status epilepticus in chldhood /Wakai S. Ito N., Sueoka H. Kawamoto Y. //Pediatr. Neurol. -1995.- Vol. 13, N2, P. 137-141.

209. Computer —assisted planning of stereotactic neurosurgical procedure /C. Giorgi et al. //Childs Nerv. Syst. -1989. -Vol.5, N5. P. 299-302.

210. Cooper I.S., Amin I., Riklan M. Chronic cerebellar stimulation epilepsy. Clinical and anatomical studies //Arch. Neurol. ( Chic.) — 1979. -Vol. 33, N8.-P. 559-570.

211. Correlation between computer tomographic, EEC and clinical findings in cases of supratentorial brain tumor /C.D. Signorelli, F. Maiuri, G. Corriero etal. //Ada Neurol. 1981.-Vol.36, N1.- P. 363-367.

212. Covanis A. Clinical manifestations of myoclonus in photosensitive patients. 5th European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 10.

213. Crespel A., Genton P., Gelisse P. et al. Bipallidal intracerebral stimulation in Unverricht-Lundborg disease. 5th European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 139.

214. Crises bilaterales, motrices on sensitives, de type Bravais — Jacksonien /J. Dechaume, B.Schott, J. Cowijon, Ch. Bourrat, /Rev.Neurol. (Paris ). -1961. -Vol.104. P. 469-478.

215. Dasheitt R.M. Epilepsy brain surgery: a Pittsburg perespective / Seizure -1994. -Vol.3, N3. P. 197-207.

216. Dastur D. K., Singhal B.S., Gootz M., Seitelberg F. Atypical inclusion bodies with myoclonic epilepsy-Acta Neuropathol- 166-vol. 7-P. 16-25.

217. Davies K.G. Results of cortical resection for intractable i epilepsy using intra — operative corticography without chronic intracranial recording // J. Neurosurg. 1995.-Vol.9, Nl.-P. 7-12.

218. D'Azzo A., Hoogeveen A., Reuser A.J.J, et al. Molecular defect in combined (3 galactosidase and neuraminidase deficiency in man-Proc. Natl. Acad. Sci-1982-vol. 79-p. 4535-4539.

219. De Carli C., Me Intosh A.R., Blaxton T.A. Use of positron emission tomography for the evaluation of epilepsy //Neuroimaging 1995.-Vol.5, N4. P. 623-644.

220. De Graaf A. S., Ancker E., Rutherfoord G. S. et al. Lafora body disease with optic atrophy, macular degeneration and cardiac failure-J. Neurol. Sei- 1989-vol. 93-P. 69-84.

221. Delangre T., Mihout B., Parain D. et al Essai du piracetam a fortes doses dans le traitement de la dyssynergie cerebelleuse myoclonique-In: Comptes-rendus du Congres de Psychiatric et de Neurologie de Langue Francaise-Masson, Paris, 1985-P. 361-365.

222. Delgado — Eucueta A.V., Enrile — Bacsal F. Juvenile myoclonic epilepsy//Neurol. 1984. -Vol.34. - P. 285-294.

223. Desbiens R., Berkovic S.F., Dubeau F. Life — theatening focal siatus epilepticus due to occult cortical dysplasia //Arch. Neurol. — 1993. -Vol.50, N7. P. 695-700.

224. Desnuelle C., Birch-Machin M., Pontier J. et al. Enzymatic activities of the individual respiratory chain complexes in mitochondrial encephalomyopathies (ME) Neurology - 1991-vol. 41, suppl. 1-P. 208-324.

225. Development of EEC background activity in children with beingn partial epilepsy /K. Hongo, Y.Naganuma, M.Murakami et al. /Jap. J. Psychiat. Neurol. 1990. - Vol.44, N2. - P.367-369.

226. Devinsky O. Multiple subdural transsection in the language rortex//Brain -1994 Apr. P. 255-262.

227. Devinsky O., Pacia S. Epilepsy surgeiy //Clin. Neurol. — 1993. -Vol.11, N4. -P. 71-78.

228. Diebold K. Die erblichen myoclonisch-epileptisch-dementiellen Kernsyndrome-Berlin: Springer, 1973-P. 1-254.

229. Dolman C.L. Atypical myoclonus body epilepsy (adult variant)-Acta Neuropathol-1975-vol. 31-P. 201-206.

230. Dorfman L. J., Pedley T. A., T. Harp B. R. et al. Juvenile neuroaxonal dystrophy: clinical, electrophysiological and neuropathological features-Ann Neurol-1978-vol. 3-P. 419-428.

231. Dravet C., Roger J. Burean M. Myoclonic epilepsies in childhood //Advances in epileptology : XIII epil. intern, symp. — New York -1982. -P. 135-140.

232. Dravet C. Progressive myoclonus epilepsies. Diagnosis and methodological procedures. 5th European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 24.

233. Duchowhy M. Epilepsy surgery in children //Curr. Opin Neurol. -1995. Vol.8, N2. - P. 112-120.

234. Eadie M.I. XIX-th century pre-Jacksonian concepts of epileptogenesis//Clin. Exp. - Neurol. -1992. -N29. - P. 26-31.

235. Eadie M.I. The understanding of epilepsy across three millennia//Clin. Exp. Neurol. -1994. N31. -P. 1-12.

236. Efficacy of a 1 to 3 day ambulatory electroencephalogram in recording epileptic seizures /A. Tuunainen, V. Nousiainen, E.Mervaala, F. Riekkien//Arch. Neurol. -1990. Vol.47, N7.- P. 799-803.

237. Effect of chronic electrical stimulation of the centromedian tialamic nuclei on various intractable seizure patterns /Velasco M., Velasco F. Velasko A.L. et al., //Epilepsia -1993.-Vol.34, N6-P. 74-81.

238. Ekbom K. Hereditaiy ataxia, photomyoclonus, skeletal deformities and lipomas-Acta Neurol. Scand-1985-vol. 51-P. 393-404.

239. Eliidge R., Livanainen M., Stem R, et al "Baltic" myoclonus epilepsy: hereditary disorder of childhood made worse by phenytoin-Lancet- 1983-vol. 2-P. 838-842.

240. EngelJ. Epilepsy surgery //Curr. Opin. Neurol., 1994.-Vol.7, N2 -P. 140-157.

241. Epilepsia partialis continual: clinical and neurophysiological study /Veggiotti P., Colomaria V, Dalla-Bernardina B. et al. //Clin. Neurophysiol. -1995. -Vol.25, N3. P. 158-167.

242. Epilepsia partialis continua Kojevnikov /Barolin G. S., Scholz H., Heitfelluer G., Widde W. //Nervenarzt.- 1976.-Vol.47, N10.-P. 609-613.

243. Epilepsia partialis continua with an epileptic focus demonstrated by SET and unique MRI findings /Yoshida T., Tanaka M., Masuda T., Okamoto K. /Rmsho-Shmkeigaku- 1995 Sep.-Vol.35, N9. P. 1021 1025.

244. Epilepsy and brain tumours /R. Weller, M. Swash, D.L. Me Lellan, C.L. Schölts //Clin. Neuropathol. Berlin, New York, 1983.-N1-P.35-39.

245. Epilepsy as the first symptom of a cerbral tumor. Retrospective study of seventy cases /A. Borgheresi, M.Briccoli, L.Rossi et al. /Boll. Lega. Ital. Epilepsia. -1985. -N51-52. -P. 119-121.

246. Epilepsy with continuous spike—waves during slow wave sleep: a clinical and electroencephalographic study /Silva D.F., Lima M.M., Gozales L.V. et al. //Arq. Neuropsiquiatr. -1995. -Vol.53, N2. P. 252-264.

247. Federico A., Cecio A., Apponi Battini J. C. et al. Macular cherry-red spot and myoclonus syndrome. Juvenile form of sialidosis-J. Neurol. Sci-1980-vol. 48-P. 157-169.

248. Feldman R. Complex partial seizures //Epilepsie: diagnosis and management /Eds. Th. Brown /. New York. - 1983.-P. 39-50.

249. Fisher-Williams M. Cooper R. A. Depth recording from the human brain epilepsy //EEC Clin.Neurophsiol. 1963. -Vol. 15. - P.568 -587.

250. Frontal lobe epilepsy. A field of recent emphasis /L.F.Quesney, M. Constain, D.R. Fish, T.Rasmussen //Amer. J. EEG Technol. — 1990.-Vol.30, N3. -P. 177-193.

251. FukuharaN. MERRF: a clinicopathological study. Relationship between myoclonus epilepsies and mitochondrial myopathies-Rev. Neurol- 1991-vol. 147-P. 476-479.

252. Fukuhara N., Tokiguchi S., Shirakawa K. et al. Myoclonus epilepsy assoicated with ragged-red fibres (mitochondrial abnormalities): disease entity or a syndrome?-J. Neurol. Sci-1980-vol. 47-P. 117-133.

253. Gastaut H. Clinical electroencephalographical classification or epileptic seizures//Epilepsia ( Amst. )-1970.-Vol.l 1, Nl.-P. 102-113.

254. Gastaut H., Broughton R. Epileptic seizures. Clinical and Hectrographic features, diagnosis and treatment. — Tamos Charles C. it. Springfield III, 1972. -286 p.

255. Gastaut H., Zifkin B. Classification of the epilepsies //J. Clin. Neurophisiol. 1985. - Vol.2, N4. - P. 313-326.

256. Gardella E., Rubboli G., Meletti S., Volpi L., Tassinari C.A. Polygraphie stady of muscular activation pattern in myoclonic absenceiLseizures. 5 European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 98.

257. Gardiner M., Sandford A., Deadman M. et al. Batten disease (SpielmeyerVogt disease, juvenile onset neuronal ceroid lipofuscinosis) gene (CLN3) maps to chromosome 16-Geno-mics-1990-vol. 8-P. 387-390.

258. Garrel S., Joannard A., Feuerstein J. et al Formes myocloniques de la choree de Huntington-Rev. EEG Neurophysiol-1978-vol. 8-P. 123-128.

259. Genetic faktors in childhood epilepsy with focal sharp waves. I. Clinical data and familial morbidity for seizures /H.Gerken, P.Kiefer, H. Doose, E.Volzke//Neuropadiatrie 1977. -Bd. 8, N1.- S. 3-9.

260. Genton P., Borg M., Vigliano P. et al. A semi-late onset and rapidly progressive case of Lafora's disease with predominate cognitive symptoms-Eur. Neurol-1989-vol. 29-P. 333-338.

261. Genton P., Michelucci R., Tassinari C. A. et al. The Ramsay Hunt syndrome revisited: Mediterranean myoclonus versus mitochondrial encephalomyopathy with ragged-red fibres and Baltic myoclonus-Acta Neurol. Scand-1990-vol. 81-P. 8-15.

262. Genton P., Guerrini R. Antimyoclonic effects of alcohol in progressive myoclonus epilepsy-Neurology 1990-vol. 40-P. 1412-1416.

263. Genton P., Roger J. Progressive myoclonus epilepsies-In: Wyllie E. (ed) The treatment of epilepsy. Principles and Practice-Philadelphia, London: Lea & Febiger, 1993-P. 571-583.

264. Gregorie E.M., Poldring S. Localization of function in the excision of lesions from the sensomotor region //J. Neurosurg. — 1984.- Vol.61. -N6. P. 1047-1054.

265. Halliday A. M., Halliday E. Cerebral somatosensory and visual evoked potentials in different clinical forms of myoclonus- In: Desmedt J. E. (ed) Clinical uses of cerebral, brainstem and spinal somatosensory potentials-Basel: Karger, 1980-P. 292-310.

266. Harden A., Pampiglione G., Picton- Robinson N. Electroretinogram and visual evoked response in a form of "neuronal lipidosis" with diagnostic EEG features-J. Neurol. Neurosurg. Psychiat-1973-vol. 36-P. 61-67.

267. Hassler R. Anatomy of thalamus. — In: G. Schaltenbrand, P.Bailey. Introduction to stereotaxis with an atlas of the human brain. 1959,- V.l. P. 230-290.

268. Hording A. E., Holt I. J. Mitochondrial genes and neurological disease-In: Rosen-berg R. N., Harding A. E. (eds) The molecular biology of neurological disease-London, Boston: Butterworhs, 1988-P. 199-210.

269. Harding A. E. Viewpointson the Ramsay Hunt syndrome. 3. Ramsay Hunt syndrome, Unverricht-Lundborg disease, or what?-Movement Disorders-1989-vol. 4P. 18-19.

270. Harenko A., Toivakka E. I. Myoclonus epilepsy (Unverricht-Lundborg) in Finland -Acta Neurol. Scand.-1961-vol. 37-P. 281-298.

271. Herzer H., Rabending G. Psychische Störungen bei Epilepsien, bid I: Psychiatrische Klassifikation // Zarrtl. Fortbild. 1990. - Bd.- N15. S. 753-755.

272. High frequency bursting during rapid finger movements in an unusual case of epilepsia partialis continua / Hofter H., Witte O.W., Reiners K. et al. //Clin. Neurophysiol. 1994.-Vol.34, N2.-P.95-103.

273. Howell S.J. Long —term EEC monitoring in epilepsy // Lancet. 1989- Vol. 1, N8547. P. 1437-1439.

274. Hunt J. R. Dyssynergia cerebellaris mioclonica- primary atrophy of the dentate system: a contribution to the pathology and symptomatology of the cerebellum-Brain- 1921-vol. 44-P. 490-538.

275. Iivanainen M., Himberg J. J. Valproate and clonazepam in the treatment of severe progressive myoclonus epilepsy Arch. Neurol. 1982-vol. 39-P. 236-238.

276. Iizuka R., Hirayama K., Maehara K. Dentato-rubro-pallido-luysian atrophy: a clini-co-pathological study-J. Neurol. Neurosurg. Psychiat-1984-vol. 47-P. 1288-1298.

277. Intracerebral masses in patients with intractable partial Epilepsy / D.D. Spenser, S.S. Spenser, R.H. Mattson, P.D.Williamson //Neurology. -1984. Vol.34, N4. - P.432-436.

278. Ives J.R., GloorP. Update: chronic sphenoidal electrodes/EEC Clin. Neurophisiol. 1978. - Vol.44, N6. - P.789-790.

279. Jackson J.H. A study of convulsions. — Trans.St. Andrews Med. 3rad. Ass., 3, p. 1 —45. Reprinted in Selected Writings of John Hughlings Jackson. London, Hodder and Stoughton. — 1931. —P. 8 —- 36.

280. Jarvela I., Schleuter J., Haataja L. et al. Infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (CLN) maps to the short arm of chromosome 1-Genomics- 1991-vol. 9-P. 170-173.

281. Jervis G.A. Huntington's chorea in childhood-Arch. Neurol- 1963-vol. 9-P. 244-257.

282. Johnson W. G., Thomas G. H., Miranda A. F. et al. Congenital sialidosis: biochemical studies: clinical spectrum in 4 sibs; two successful prenatal diagnoses-Am. J. Hum. Genet-1980-vol. 32-P. 43A.

283. Karbowski K. Electroencephalography and epileptology in the 20th centuiy //Schweiz. Rundsch. Med. Prax. —1995. — Vol.84, N49.- P. 14651470.

284. Kim Y.K. The seizure active sife demonstrated by chronically implanted electrodes //Acta. Neurochir. 1976.-Vol.23.-P. 35-43.

285. King J. 0. Progressive myoclonic epilepsy due to Gaucher's disease in an adult-J. Neurol. Neurosurg. Psychiat-1975-vol. 38-P. 849-854.

286. Kleijer W.J., Hoogeveen A., Verheyen F. W. et al. Prenatal diagnosis of sialidosis with neuraminidase and (3-galactosidase deficiency-Clin. Genet- 1979-vol. 1. 16-P. 60.

287. Koide R., Ikuchi T., Onodesa 0. et al. Unstable expansion of CAG repeat in hereditary dentato-rubro-pallido-luysian atrophy (DRPLA)-Nature Genetics-1994-vol. 6-P. 9-12.

288. Korten J.J., Notermans S.L.H., FrenkenC.W. et al. Familial essential myoclonus -Brain-1974-vol. 97-P. 131-138.

289. Koskiniemi M. L., Donner M., Majuri H. et al. Progressive myoclonus epilepsy. A clinical and histopathological study-Acta Neurol. Scand- 1974-vol. 50-P. 307-322.

290. Koskiniemi M. L, Toivakka E., Donner M. Progressive myoclonus epilepsy. Electro-encephalographic findings-Acta Neurol. Scand-1974-vol. 50-P. 333-359.

291. Kraus-Ruppert R., Osterlag B., Hafner H. A study of the late form (type Lundborg) of progressive myoclonus epilepsy-J. Neurol. Sci-1970-vol. 11-P. 1-15.

292. Kullmann D.M. Post-genomic functional studies of mutated genes. 5th European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 28.

293. Kyllerman M., Sommerfelt K., Hedsrtom A. et al. Clinical and neurophysiological development of Unverricht-Lundborg disease in four Swedish siblings-Epilepsia- 1991, in press.

294. Kyllerman M. Progressive myoclonus epilepsies/ Treatment, presens and future. 5th European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 24.

295. Lafora G. R. Uber das Vorkommen amyloider Korperchen im Inneren der Gang-lienzellen-Virchows Arc. (Pathol. Anat.)- 1911-P. 205-295.

296. Laitmen L.V., Liliequist B., Fagerlung M. An adapter for computed tomographically guided stereotaxic //Surg. Neurol. — 1985.- Vol.23, N6. P. 559-566.

297. Lamoureux P. Epilepsy surgery in adults //Curr. Opin. Neurol. 1995. Vol.8, N2. - P. 107-118.

298. Latham T., Grabowski G. A., Theophilus B. D. M. et al. Complex alleles of the acid b-glucosidase gene in Gaudier disease-Am. J. Hum. Genet- 1990-vol. 47-P. 79-86.

299. Lee S.K., Yun C., Nam H., Lee D.S., Chung C. The true epileptogenic zone in the patients diagnosed as non-lesional lateral temporal lobe epilepsy on long-term scalp video-EEG monitoring. 5th European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 134.

300. LeGuern E., Baulac S. Digenic inheritance in idiopathic epilepsies. 5th European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 10.

301. Lehesjoki A. E., Koskiniemi M. L., Sistonen P. et al. Localization of a gene for progressive myoclonus epilepsy to chromosome 21q22-Proc. Natl. Acad. Sei-1991-vol. 88-P. 3606-3699.

302. Lehmann T., Merschhemke C., Bergner T. et al. Minimal subpial anterior approach for surgery of themporal lobe epilepsy. 5th European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 134.

303. Lennox W.G., Lennox M.A. Epilepsy and related disorders. Boston : Little, Brown, 1960. - Vol.1. - P. 66-122.

304. Lehesjoki A.E. Progressive myoclonus epilepsies. Genetics andiLpathophysiology. 5 European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 24.

305. Lim S.H., Dinner D.S., Pillay P.K. Functional anatomy of the human supplementary sensomotor area: results of extraoperative electrical stimulation //Clin. Neurophysiol. 1994. - Vol.91, N3. - P. 179-185.

306. Liv Z. Multiple subdural transsection for treatment or intractable epilepsy//Clin. Med. J. (Engl).-1995 Jul. -Vol.108, N7-P.41-48.

307. Lombroso C.T. Differentiation of seizures in newborns and in early infancy //Antiepileptic drug therapy in pediatries /Eds. P. L. Marselli et al. New York, - 1983. - P. 85-102.

308. LowdenJ.A., O'BrienJ.S. Sialidosis: a review of human neuraminidase deficiency/Mm. J. Hum. Genet-1979-vol. 31-P. 1-18.

309. Lundborg H. Die progressive Myoclonusepilepsie (Unverricht's Myoclonie)-Uppsala: Almqvist and Wiskell, 1903-P. 1-207.

310. Magnetic resonance imaging as a sensitive and specific predictor neoplasms removed for intractable epilepsy /D. Bergen, T. Bleck, R.Ramsey et al. //Epilepsia.-1989.-Vol.30, N3.-P. 318-321.

311. Malafosse A., Lehesjoki A. E., Genton P. et al. Identical genetic locus for Baltic and Mediterranean myoclonus-Lancet-1992-vol. 339-P. 1080-1081.

312. Marino R. Epilepsy: principles of surgical management. Stereotact. Funct. Neurosurg. 1994. - Vol.62, N1. - P.209-214.

313. Marsh W.R. Epilepsy surgeiy //Neuroimaging — 1995 Nov. — Vol.5, N4. P. 38-76.

314. Marsden C. D., Hording A. E., Obeso J. A. et al. Progressive myoclonic ataxia (the R amsay Hunt syndrome)-Arch. Neurol- 1990-vol. 47-P. 1121-1125.

315. Marseille Consensus Group Classification of progressive myoclonus epilepsies and related diseases Ann. Neurol.-1990 - vol. 28-P. 113-116.

316. Maugiere F., Bard J., Courjon J. Eeg potentiels evoques somesthesiques precoces dans la dyssynergie cerebelleuse myoclonique progressive-Rev. EEG Neurophysiol. Clin-1981-vol. 11-P. 174-182.

317. May D. L., White H.H. Familial myoclonus, cerebellar ataxia and deafness-Arch. Neuro1-1968-vol. 19-P. 331-338.

318. Mervaala E., Keranen T., Paakkonen A. et al. Visual evoked potentials, brainstem auditory evoked potentials and quantitative EEG in Baltic progressive myoclonus epilepsy -Epilepsia-1986-vol. 27-P. 542-547.

319. Michelucci R. Progressive myoclonus epilepsies. Classification and prognosis. 5th European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 24.

320. Minotti L., Kahane P., Hirsch E. et al. Subthalamic nucleus high frequency stimulation in medically intractable epilepsy: long term results in fivetVipatients. 5 European Congress on Epileptology. Madrid, 2002.- P. 138.

321. Movement — related potentials associated with bilateral simultaneous and unilateral movements recorded from human ipplamentary motor area /Ekeda A., Luders H.O. et al. //Clin, neurophysiol. 1995. - Vol.95, N5. - P. 323-351.

322. Nagafuchi S., Yanagisawa H., Sato K. et al. Dentatorubral and pallidoluysian atrophy expansion of an unstable CAG trinucleotide on chromosome 12p-Nature Genet- 1994-vol. 6-P. 14-18.

323. Naito H., Oyanagi S. Familial myoclonus epilepsy and choreoathetosis: hereditary dentatorubral-pallidoluysian atrophy-Neurology-1982-vol. 32-P. 798-807.

324. Nishiura N., Iwakoshi M. A new scoring system of EEC of bening epilepsy //Jap.IPsychiat Neurol. —1990. — Vol.44. N2.— P.362-364.

325. Nobl R.W. Surgical aspects of epilepsy ( classical article ) //Tax. Med. 1995 Oct. - Vol.91, N10. - P. 52-56.

326. Nousiainen U., Mervaala E., Partanen J. Electrophysiological characteristics of Baltic PME-Acta Neurol. Scand.-1988-vol. 77-P. 137.

327. Obeso J. A., Artieda J., Luquin M. R. et al. Antimyoclonic action of Piracetam- Clin. Pharmacol- 1986-vol. 9-P. 58-64.

328. Obeso J. A., Arteida J., Rothwell J. C. et al. The treatment of severe action myoclonus -Brain-1989-vol. 112-P. 765-777.

329. Oliver A ., Gloor P., Quesney L.F. The indications for and role of stereotactic depth electrodes in epilepsy // In: Abstracts, IX —th Meeting of the World society of stereotactic and functional neurosurgery, Toronto, 1985.

330. Operenlar myoclonic— anarthric status epilepticus /Thomas P., Borg M, Suisse G., Chatel M. //Epilepsia. 1995.-Vol.36, N3.-P. 9-27.

331. Palatal tremor of cortical origin presenting as epilepsia partialis zontinua /Noachtar S., Ebner A., Witte O.W. et al. //Epilepsia.- 1995. -Vol.36, N2. P. 207-216.

332. Pampiglione G., Harden A. Neurophysiological identification of a late infantile form of "neuronal lipofuscinosis"-.!. Neurol. Neurosurg. Psychiat-1977- vol. 36-P. 323-330.

333. Patil A.A., McConnel J.R., Torkelson R.D. Stereotactic location and excision of seizure focus with xenon — enhanced CT // Am.J. Neuroradiol. -1995. Vol.16, N4. - P. 644-670.

334. Postoperativ magnetoencefalografisk undersogele af en patient med partiel epilepsi /A. Sabers, J. Ronager, K.Saermark, K.Mikkelsen //Ugeskr. Raeger. 1991. - Vol.153, N17. - P. 1194-1196.

335. Privitera M.D., Quinlan J.G., Yeh Hwa — Sham. Interictal spike detection comparing subdural and depth electrodes during electrocorticography //Electroenceph. Clin. Neurophysiol. — 1990. — Vol.76, N5. P. 379-387.

336. Rabending G., Scherber A. Pharmakoresistenz bei Epilepsien //Z. azztl. Fortbildung. 1990.- Vol.84. - S. 761-766.

337. Rapin L, Goldfïsher S., Datzman R. et al. The cherry red-spot myoclonus syndrome-Ann Neurol.-1978-vol. 3-P. 234-342.

338. Rasmussen Th. Localizational concepts in epilepsy: Past, present and future //Canad. J. Appl. Neurophysiol. — 1987. — Vol.50, N6. -P.355-358.

339. Remler M.P. Systemic focal epileptogenesis //Epilepsia Amst.).-1986. Vol.27, N1. -P. 35-42.

340. Remy C., Genton P. Effect of high doses of oral piracetam on myoclonus in progressive myoclonus epilepsy (Mediterranean myoclonus)-Epilepsia- 1991-vol. 32, suppl. 3-P. 6 (abstract).

341. Riechert T., Umbach W. Cortical and subcortical electrographic patterns during stereotaxis operations in subcortical structures of the human brain //EEC. Clin. Neurophysiol. — 1955. —Vol.7, N4. -P.667-674.

342. Robb P. Focal epilepsy: the problem, prevalence and contributing factors//Adv. Neurol. 1975. - Vol.8. - P. 11-22.

343. Roger J. Progressive myoclonic epilepsy in childhood and adolescence-In: Roger J., Dravet C., Bureau M. et al. (eds.) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence-London: JohnLibbey, 1985-P. 302-310.

344. Roger J., Soulayrot R., Hassoun J. La dyssynergie cerebelleuse myoclonique (syndrome de Ramsay Hunt)-Rev. Neurol-1968-vol. 119-P. 85106.

345. Roger J., Pellisier J. F., Bureau M. et al. Le diagnostic precoce de la maladie de Eafora. Importance des manifestattions paroxystiques visuelles et interet de la biopsie cutanee-Rev. Neurol. 1983-vol. 139-P. 115-124.

346. Roger J., Genton P., Bureau M. et al. Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay Hunt syndrome) associated with epilepsy: a study of 32-cases-Neuropediatrics-1987-vol. 18-P. 117.

347. Roger J., Ggenton P., Bureau M. Progressive myoclonus epilepsies-In: Dam M., Gram E. (eds.) Comprehensive Epileptology-New York: Raven Press, 1990-P. 215-231.

348. Roger J., Bureau M., Dravet C. et al. La place des encephalopathies mitochondriales dans les epilepsies-myoclonies progressives Rev. Neurol-1991-vol. 147-P. 480-490.

349. Rogozea R Bazele neurochimice all epllepslen //Neurol., psihiat., neurochir. 1989. - Vol.34, N4. - P. 251-261.

350. Rosing H. S., Hopkins L. C., Wallace D. C. et al. Maternally inherited mitochondrial myopathy and myoclonic epilepsy-Ann Neurol.-1985-vol. 17-P. 228-237.

351. Rossi G.F. Epilepsy in the pediatric age and its surgical treatment //Childs Nev. Syst. 1995 Jan. - Vol.11, Nl.-P. 28-35.

352. Saint-Hilaire J.M. Epilepsis : Indications du traitement chiryrgical //Presse med. 1988. - Vol.17, N15. -P. 716-718.

353. Salas-Puig J. Therapeutic implications of the presence of photosensitivityth • in the myoclonic epilepsies. 5 European Congress on Epileptology. Madrid,2002.- P. 10.

354. Santavuori P., Haltia M., Rapola J. Infantile type of so-called neuronal lipofuscinosis -Neuropaediatrie-1974-vol. 4-P. 375-387.

355. Sato S. Presurgical evaluation of epileptic patients with subdural recording and functional mapping //Jap.J.Psychiat. Neurol. — 1990. -Vol.44, N2. -P. 289-291.

356. Sato S., Yamauchi T. Biological study on pathophysiology epilepsy —2: The seizure generation mechanism //Jap. J.Psychiat. Neurol. -1990. -Vol.44, N2. -P. 295-296.

357. Savukoski M., Kestila M., Williams R. et al. Defined chromosomal assignment of CLN5 demonstrates that at least four genetic loci are involved in thepathogenesis of human neuronal ceroid lipofuscinosis-Am. J. Hum. Genet-1994-vol. 55-P. 695-701.

358. Schoffner J. M., Lott M. T., Lezza A. M. S. et al. Myoclonic epilepsy and ragged-red fibre disease (MERRF) is associated with mitochondrial DNA tRNALys mutation-Cell- 1990-vol. 61-P. 931-937.

359. Schomer D.L. Focal status epilepticus and epilepsia partialis continua in adalts and children //Epilepsia. — 1993. —Vol.34, N1.— P. 329340.

360. Seino M., Ohtahara S. Problems concerning chronification and refractoriness in epilepsies // Jap. J. Psychiat.Neurol. — 1990. —Vol.44, N2. -P. 253-255.

361. Serratosa J. M., Delgado-Esqueta A. V., Posada I. et al. The gene for progressive myoclonus epilepsy of the Lafora type maps to chromosome 6q-Hum. Mol. Genet- 1995-vol. 4-P. 1657-1664.

362. Shapira Y., Cerderbaum S.D., Cancilla P. A. et al. Familial poliodystrophy, mitochondrial myopathy and lactate acidemia-Neurology-1975-vol. 25-P. 614-621.

363. Smitch J.R., Gallen C.C., Schwartz BJ. Multichannel magnetoencephalographic mappin of sensomotor cortex for epilepsy surgery //Stereotact. Funct. Neurosurg.- 1994.-Vol.62, N4.-P. 51-58.

364. So N. Berkovic S. F., Andermann F. et al. Myoclonus epilepsy and ragged-red fibres (MERRF). Electrophysiological studies and comparison with other progressive myoclonus epilepsy-Brain-1989-vol. 112-P. 1261-1276.

365. Steel R., Davis S., Carrol W.M. Unilateral asterixis due to a lesion of the ventrolateral thalamus //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry -1994. Vol.57, N7. - P. 80-94.

366. Surgical treatment of epilepsy in the comprehensive care program : Advatages and considerations /T.Mihara,K.Matsuda, T. Tottori et al. //Jap. J. Psychiat. Neurol. 1990. - Vol.44, N2. -P. 275-281.

367. Suzuki K., Suzuki K., Rapin I. et al Juvenile GM2 gangliosidosis: clinical variant of Tay-Sachs disease or a new disease-Neurology-1970-vol. 20-P. 190.

368. Syndrome de Kojewnikow et accès somato — moteurs (Etude Unique, EEG, EMS et SEES /Bancand J., Bonis A., Tolairach J. et al.// Encephale 1970. - Vol.59, N5. - P. 391-438.

369. Sztriha L., Pavics L., Ambrus E. Epilepsia parcialis continua: ollow-up with 99mTc HMPAO - SPECT //Neuropediatrics. -1994.-Vol.25, N5.- P. 250-270.

370. Talairach J. Atlas d' anatomie stereotaxienne du telencephale Paris, 1967.

371. Taschner P.E.M., de Vos N., Thompson A.D. et al. Chromosome 16 microdeletion in a patient with juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten disease)-Am. J. Hum. Genet-1995-vol. 55-P. 695-701.

372. Tassinari C. A., Bureau-Paillas M., Dalla Bernardina B. et al. Etude electroencepalo-graphique de la dyssynergie cerebelleuse myoclonique avec epilepsie (syndrome de Ramsay Hunt)-Rev. EEG Neurophysiol,- 1974-vol. 4-P. 407428.

373. Tassinari C.A., Bureau-Paillas M., Dalla Bernardina B. et al. La maladie de Lafora -Rev. EEG Neurophysiol.-1978-vol. 8-P. 107-122.

374. Tassinari C. A., Michelucci R., Genton P. et al. Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay Hunt syndrome): an autonomous condition unrelated to mitochondrial encepha-lomyopathies-J. Neurol. Neurosurg. Psychiat-1989-vol. 52-P. 262-265.

375. Tassinari C. A., Michelucci R., Forti A. et al. Ramsay Hunt syndrome and MERRF: two unrelated conditions as demonstrated by mitochondrial DNA study-Neurology- 1991-vol. 41, suppl. 1-P. 281.

376. Thadani V.M. Successful epilepsy surgery without intracranial EEG recording : criteria for patient selection //Epilepsia. — 1995.— Vol.6, N1.- P. 7-15.

377. Theodore W.H., Porter R.J., Petty J.K. Complex partia; seizures : clinical characteristics and differential diagnosis //Neurol. — 1983.- Vol.33, N9. P. 1113-1122.

378. Theophilus B. D. M., Latham T., Grabowski G. A. et al. Gaucher disease: molecular heterogenity and phenotype-genotype correlation Am. J. Hum. Genet-1989-vol. 45-P. 212-225.

379. Tinuper P., Aguglia U., Pellissier J. F., Gastaut H. Visual ictal phenomena in a case of Lafora disease proven by skin biopsy-Epilepsia- 1983-vol. 24-P. 214218.

380. Tsairis P., Engel W. K., Kark P. Familial myoclonic epilepsy syndrome assoicated with skeletal muscle mitochondrial abnormalities-Neurology-1973-vol. 23-P. 408.

381. Tsuji S., Yamada T., Tsutsumi A. et al. Neuraminidase deficiency and accumulation of sialic acid in lymphocytes in adult type sialidosis with partial p-galactosidase deficiency-Ann Neurol. 1982-vol. 11-P. 541-543.

382. Unverricht H. Die Myoclonie-Leipzig-Wien: Franz Deuticke, 1891-P. 1719

383. Unverricht H. Uber familiare Myoclonie-Dtsch. Z. Nervenheilk-1895-vol. 7-P. 32-67.

384. Uvebrant P., Conradi N. G., Hokegard K.H. et al. First trimester diagnosis of neuronal ceroid lipofuscinosis on chorionic villi-Neuropediatrics-1987-vol. 18-P. 117.

385. Van Heycop Ten Ham M. W., De Jager H. Progressive myoclonus epilepsy with Lafora bodies. Clinical-pathological features-Epilepsia-1963-vol. 4-P. 95-119.

386. Vivo D. Myoclonic seizures //In: Antiepileptic drug Therapy in pediatrics / Eds. P.L. Marselli et al. New York, 1983.-P. 137-143.

387. Vogel F., Hafner H., Diebold K. Zur Genetik des progressiven Myoclonus- Epilepsien (Unverricht-Lundborg)-Humangenetik- 1965-vol. 1-P. 437-475.

388. Wada J.A. Epilepsy surgery revised. Conceptual reassessment of generalized seizure //Folia psychiat. neurol. Jap. — 1982. — Vol.36, N3. P. 233-235.

389. Wallace B.C., Schofftier J.M., Lott M. T., Hopkins L.C. Myoclonic epilepsy and ragged-red fibre disease (MERRF): a mitochondrial tRNALys mutation responsive to Coenzyme Q10 (CoQ) therapy-Neurology- 1991-vol. 41, suppl. 1-P. 280.

390. Warburg M. The natural history of Jansky-Bielschowsky's and Batten's disease -In: Armstrong D., KoopandJ. A., Rider J. A. (eds) Ceroid-lipofuscinosis (Batten's disease) -Amsterdam, New York, Oxford: Elsevier Biomedical Press, 1982-P. 35-44.

391. Wester K. Stereotaxic thalamotomy. Once more a therapeutic choice used in involuntary movement //Lidsskr. Nor. Laegeferen. —1988. -Vol.108, N11.-P. 829-832.

392. Wieser H.G. Role of surgery in the therapy of epilepsy //Eur. Neurol. 1994. - Vol.34, N1.- P. 66-70.

393. Willmer J.P., Branet D.G. The value of prolonged electroencephalographic and video monitoring in diagnosis of seizure disordes //Canad. J. Neurol. Sci. 1986. - Vol.13, N4. - P.327-330.

394. Yen C., Beydoun A., Drury I. Longitudinal EEG studies in kindred with Lafora's disease-Epilepsia- 1991-in press.

395. Yerbi M. S., Shaw C. M., Watson J. M. D. Progressive dementia and epilepsy in a young adult. Unusual intraneuronal inclusions-Neurology-1986-vol. 36-P. 68-71.

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Клиника, вопросы патогенеза и хирургическое лечение миоклонус-эпилепсии

Автореферат диссертации по медицине на тему Клиника, вопросы патогенеза и хирургическое лечение миоклонус-эпилепсии

Оглавление диссертации Повереннов, Алексей Вячеславович :: 2004 :: Санкт-Петербург

Введение диссертации по теме "Нейрохирургия", Повереннов, Алексей Вячеславович, автореферат

Заключение диссертационного исследования на тему "Клиника, вопросы патогенеза и хирургическое лечение миоклонус-эпилепсии"

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2004 года, Повереннов, Алексей Вячеславович

Похожие научные работы

Каталог диссертаций