Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клиника, диагностика и показания к хирургической коррекции врожденной митральной недостаточности

»7 о 7 **

АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК РОССИИ

ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ им. А. Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи ТУМАНЯН Маргарита Ролландовна

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННОЙ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

(Кардиология —14.00.06)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

М о с к в а —

1992

Работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН.

Научный руководитель — член-корреспондент РАМН,

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Н. Н. КУЗЬМИНА; доктор медицинских наук, профессор В. И. СЕРБИИ.

Ведущее учреждение — Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского.

Д.001.15.01 при Институте сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева РАМН (117931, Москва, Ленинский пр-т, д. 8, корп. 7, конференц-зал).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института.

профессор В. А. БУХАРИН.

Защита диссертации состоится в 1асов на заседании специализированного Совета

Автореферат разослан

Ученый секретарь специализированного Совета кандидат биологических наук, старший научный сотрудник

М. А. Милаева

л. л J

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

^■■' . 1 ■ ■ ' ¡Актуальность проблемы. Среди многообразия различных аномалий сердечно-сосудистой системы врожденного генеза наименее изучена недостаточность митрального клапана (Ж), в связи с относительной редкостью порока. Врожденная митральная недостаточность (БШ) составляет 0,6 % всех пороков сердца/ причем в 65 % случаев сочетается с другими врожденными порсками сердца (ВПС).

Естественное течение ВИН, независимо от наличия или' отсутствия сочетайных пороков, часто бывает фатальным в раннем детском возрасте.

Хирургическое лечение ВМН - сравнительно новый раздел хирурпш. Имеющиеся публикации обобщают немногочисленный опыт, а разультаты операций порой противоречивы. Однако мокно констатировать, что летальность после операций на Ж у детей, главным образом после протезирования, пока остается высокой

( CarpentierA.. iw^Elio Segn.1 ть-.МоШощА

1987; Aiiia Q, 1988; fliki S., 1988).

Отбор больных с Blffl для хирургаческого лечения представляет слокную задачу. В отечественной и зарубеаной литературе имеются работы, в которых авторы дискутируют о доминировании того или иного фактора, определяющего показания к операции. Большинство из них считает, что отправным моментом в решении вопроса о сроках хирургаческого лечения является именно клиническое состояние пациента (Амосов Н.М., 1972; Константинов

б. a., 1983; Suâoymcih , 1975; Miche £ M., ШТ.ИцС J. ,

1988).

Однако, единства в решении этого вопроса нет. Часть авто-

ров утверждает, что операция должна выполняться по возможности до развития сердечной недостаточности (СН), а наличие стойкой декомпенсации является противопоказанием к ней (Амосов Ы.М., 1972 1984 -.А/акстоЗ, 1984; ЭиСоупюп. 1975). Другие считают, что решение вопроса об оперативном лечении необходимо принимать только после длительного и неуспешного медикаментозного лечения, и необходимость предпринимать вмешательства для спасения жизни пациента оправдывает риск операции даие у новорожденных и детей раннего воз-рас та, (Соловьев Г.М., 1970; 1975; М., 1975; ОГСЗЬ/ПОЛ. \л/.. 1984).

Наличие разных мнений по данному вопросу свидетельствует об отсутствии четких критериев, позволяющих оценить исходное состояние пациента, предположить прогноз естественного течения порока, определить" оптимальные сроки хирургической коррекции и прогнозировать послеоперационное течение.

В Институте сердечно-сосудистой хирургии'им.А.Н.Бакулева АМН СССР проблема хирургической коррекции Ж разрабатывае тся с начала 60-х годов. Первая успешная операция протезирования клапана при ШН в нашей стране была выполнена В.И.Еураковскиы в 1968 г.

В настоящее время Институт сердечно-сосудистой хирургаи им.А.Н.Бакулева, совершенствуя хирургическую технику пластических и реконструктивных операций, на Ж при ВМН, разрабатывает комплексную тему по врожденной патологии МК. Вопрос отбора больных с ВМН для хирургического лечения остается не решенным. Актуальность данной работы обусловлена тем, что обоснованное использование эхо-допплеркардиографии для оценки функциокаль-

3.

ного состояния ж при б:ш позволяет своевременно выявить на. рушения сократимости миокарда при решении вопроса об оптимальных сроках хирургической коррекции митральной недостаточности, степени риска оперативного вмешательства, а такие прогнозировать послеоперационное течение.

Цель и задачи исследования. Основной целью работы явилось определение на основании клинико-эхокардио1ра$яческих критериев оптимальных сроков и показаний к хирургической коррекции ВМН, как изолированной, так и сочетанной с ДОШ.

В соответствии с этим были поставлены следующие задачи:

1. Определение нормативных показателей функционального состояния левых отделов сердца у здоровых детей методом ЭХО-КГ.

2. Разработка методики количественного определения объема редтргитации на Ж у детей с ВМН, сочетающейся с ДШШ, с помощью эхо-допплеркардиографии.

3. Изучение естественного течения ВМН, как изолированной, так и сочетанной с ДЩП.

4. Анализ клинического состояния детей с ВШ, изолированной и сочетанной с даш, в сопоставлении с функциональными характеристиками левых отделов сердца (методом эхо-допплер-кардиографии) в зависимости от объема рехургатации крови через МК до и после операции.

5. Определение совокупности ЭХО-КГ параметров, позволяющих выявить скрытую СН, в аспекте оптимизации сроков хирургаческой коррекции ВШ у детей и прогнозирования послеоперационного течения.

Научная новизна работы. В данном исследовании использован

разработанный нами протокол эхокардиографического обследования, позволяющий оценить не только линейные и объемные характеристики полости Ш. но и массу миокарда, его насосную и сократительную функции как у здоровых, так и у больных детей, отличающихся друг от друга по возрасту и физическому развитию.

Показана зависимость функционального состояния Ж и выраженности БК у детей с ВАШ, как изолированной, так и сочетанной с ДМЕП, от объема рехургигации на Ж. Для этих целей, с помощью эхо-долплеркардимрафического исследования, выведено уравнение для к о л и ч е с твенного определения объема рехуртатации на Ж у детей с ВМН, сочетанной с ДИЖП.

Б работе впервые определена совокупность эхо-кардиогра-фаческих показателей, позволяющая диагносцировать скрытую СН при ВМН У детей, для оптимизации медикаментозной подготовки к хирургической коррекции и сроков оперативного лечения.

Практическая ценность работы. Выработанные возрастные критерии нормативов эхокардиографических показателей сердца предлагается использовать в качестве контроля при исследовании детей с различными заболеваниями сердечно-сосудистой системы при условии их нормального физического развития. При отставании в физическом развитии рекомендуется пользоваться величинами, вычисленными с помощью уравнений регрессии для данной площади поверхности тела обслгдуемого.

Полученные результаты позволяют рекомендовать врачам кардиологам и функционалистам использовать у детей с ВМН объективную количественную инфорлацию о функциональном состоянии Ж в качестве обязательного критерия оценки эффективности медикаментозного и хирургического лечения, а также для опреде-

ления оптимальных сроков хирургической коррекции митральной недостаточности. -

■ Изложенный методический подход мояет быть использован при обследовании и другах категорий кардиохирургических больных.

Наиболее информативные клинкко-эхокардиографические показатели позволяют своевременно выделить группу пациентов, имеющих "повышенный риск" неудовлетворительного исхода оперативного лечения и сделать их объектом специального внимания клиницистов.

Реализация результатов работы. В настоящее время выработанные показания к хирургической коррекции ВМН стали базисом при решении вопроса отбора детей на данную операцию в Институте сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева и используются при хирургическом лечении больных раннего и старшего возраста как с изолированной ВМН, так и сочетанной с ДОШ.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены на объединенной научной конференции отделений детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года яизни с врозденныыи пороками сердца, врожденных пороков сердца детей старшего возраста Научно-поликлинического отделения, лабораторий функциональной диагностики, рентгенохирургаческих методов исследования сердца и сосудов, патологической анатомии с прозектурой Института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева, РАШ.

Материалы диссертации доложены на заседании кардиоревма-тологической секции Московского общества кардиологов, 1991 г.

6.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 2 печатные работы.

Объем и структура диссертации. Диссертация написана на русском языке, состоит из введения, 3-х глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы.

Работа изложена на 148 страницах машинописи, содержит 18 иллюстраций и 28 таблиц. Указатель литературы включает 59 отечественных и 138 иностранных источников, в том числе и публикации последних лет.

Практические рекомендации посвящены отбору больных детей с ВЫН для хирурлзческой коррекции митральной недостаточности и изложены на 2 страницах машинописи.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования

В работе представлены данные клинического, эхокардао-грайического обследования 129 детей.

Основную группу составили 74 пациента, причем 48 детей (возраст колебался от 9 мес. до 16 лет, ср. 6 лет, ср. поверхности тела 0,6 м2) имели изолированную ВИН, а 26 человек (возраст колебался от 1г. до 5 лет, ср. 3 г., ср. 5 поверхности тела 0,54 м2) - ВМН, сочетанцую с дефектом межжелудочковой перегородки (ДИШ).

1-ую контрольную группу составили практически здоровые дети - Г7 девочек и 23 мальчика, в возрасте от I года до

13 лет.

2-ую контрольную группу составили 15 детей с ДМЖП, ср. возраст 2,5 г., обследованные в стационаре с целью отработки

методики количественного расчета сброса через с помощью эхо-допдлеркардиографиа.

Естественное течение БМН изучалось по данным архивного материала, несущим информацию о клиническом состоянии детей и о степени ре:гургатации на ¡Ж по данным допплеркардиографии при первичном осмотре. Кроме этого анализировались данные анкетирования, а именно информация о физическом развитии, о наличии жалоб, частоте простудных заболеваний, переносимости нагрузок и данные о потребности в медикаментозной терапии и ее характере.

Клиническое состояние детей оценивалось по данным их физического развития, по внешнему виду, на основании аускуль-тативной картины порока, а также по выраженности сердечной недостаточное ти (СН).

Основными методами исследования были ЭХО-КГ и допплер-кардаографвя. Определялись: объем рехургитации на ЫК, линейные и объемные характеристики ЛЕ, масса миокарда Ж, а такне показатели его насосной и сократительной функций.

У 7 прооперированных больных с В!Ш была выполнена биоп-' сия миокарда. Оценку состояния миокарда производили на основании комплексного, динамического изучения таких показателей, как структура, функция и метаболизм миокарда.

Помимо этого выполнялись по общепризнанным методикам. электрокардиографическое, фонокарднографическое, рентгенологическое и ангнографическое исследования.

Полученные клинико-морфо-функциональные показатели были сопоставлены и статистически обработаны с определением их взаимозависимостей при помощи ЭВМ по программе "/гуслс^Я".

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

Нормативные показатели функционального состояния левых отделов сердца у здоровых детей по данным эхокаэдиографаческого исследования

При обследовании группы здоровых детей (40 человек) в возрасте от I года до 13 лет были определены нормативные величины ЭХО-КГ показателей левых отделов сердца. Как показало обследование, ыорфометряческие параметры сердца здоровых детей имеют четко выраженную возрастную градацию. Размер ЛП, внутренний диаметр полости Ж (как диастолический, так и систолический), объемные характеристики достоверно увеличиваются с возрастом ребенка. ТМЭСлж, также как и толщина ШП, статистически достоверно увеличивается в груше от 7 до 13 лет. Четко вырааена зависимость массы миокарда Ж от возраста -чем старше ребенок, тем яасса миокарда больше, хотя индекс ММ остается величиной постоянной.

Абсолютный параметр насосной функции сердца - У0 - имеет заметную возрастную динамику, закономерно увеличиваясь по мере взросления ребенка. Относительные показатели насосной функции - ФВ, В - практически одинаковы для всех возрастов, что отражает стабильность функционирования сердца во всех возрастных периодах.

Критерий сократительной способности миокарда - Vс$ -несколько снижается с возрастом, свидетельствуя о более экономичном режиме работы миокарда. Уменьшению ^с^ способствует и урежение ЧСС.

Как было установлено при корреляционно-регрессивном анализе, эхскардиографические параметры сердца сильно коррелиро-

вали с антропометрическими показателями. Исходя из наших данных, предпочтительнее пользоваться площадью поверхности тела, так-как она представляет вес и рост в их совокупности, а кроме того, данная величина широко применяется для индексирования многах экологических параметров кардиореспираторной системы.

По всей группе в целом получена достоверная линейная зависимость КДД, КСД, ТМЭСлк. КДО, КСО, УО, ММ от площади поверхности тела (/"» 0,8; р-с 0,05).

На основании полученных данных были составлены уравнения регрессии для вычисления должных величин эхокардиографаческих параметров сердца у ребенка с конкретной площадью поверхности тела.

ш д = 1,6 х + 2,4

КСД д 0,84 х + 1,5

да д = 59,8 х + 8,8

ксо д = 16,5 х + 3,4

ТМЭСлк Да 0,279 х + 0,3

ММ Д » 53»5 х + 2,9

УОД = 45,3 х + 3,9

Таким образом, результаты обследования здоровых детей позволили выработать возрастные критерии нормативов ЭХО-КГ показателей сердца. Эти критерии могут служить в качестве контроля при исследовании детей с различными заболеваниями сердечно-сосудистой системы при условии их нормального физического развития. При отставании в физическом развитии рекомендуется пользоваться долженствующими величинами, вычисленными с помощью уравнений регрессий для данной поверхности тела обследуемого.

1С.

Методика количественного определения объема регургитаиди через Ж при сочетанчой патологии ВМН -t- ДМ£П с помощью допплетжарл^ограДм

С помощью догшлеркардиоipajjaa проводились измерения объема резургитации на Щ при B'ffl. При изолированной ВМН использовалась формула L.leichhofz с соавт. (1972), модифицированная И. УеИ с соавт. в 1973 г. для определения УОэфф. в аорту: УОэфф. « ИСП х S аор.кл.

Таким образ см, объем регурхитации вычислялся как разница УОобщ. и УОэфф. в аорту, т.е. ]/ per. в УОобщ. - УОэфф, в аорту.

При ВМН, сочетанной с ДЩП, использование данной формулы неправомерно, т.к. при этой патологии объем регургатации равен: Vper. = УОобщ. - УОэфф. в аорту - V сброса через ДМШ.

Учитывая,- что V сброса в данном уравнении также является неизвестной величиной, наш проведено обследование детей с /мл с целью количественного определения величины сброса через дефект с помощью допш1еркардао1рафического и ангиогра-фического исследований. Дальнейшее сравнение величин сброса, вычисленных с помощью допплеро1рафиа (как разница между УОэфф. в да и УОэфф. в аорту, т.е. V сброса = УОэфф. в ла -- УОэфф. в ао.) и полученных при катетеризации отделов сердца, не обнаружило статистически достоверного различия (р » 0.3).

Исходя из этого и используя вышеописанные формулы, было выведено уравнение, с помощью которого нами определялся объем резургитации на Ж при ВМН + Д&1ЕП, а именно: V per. s УОобщ. - УОэфф. в ДА.

КШСШКО-ШЖЦИОШЛЬНСЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ДЕТЕЙ С ВРШДЕННОЙ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ '

§ I. Клинико-функциональное исследование детей с изолированной врожденной митральной недостаточноотью

Анализ естественного течения изолированной ВМН проводился на основании ре троспективной оценки медицинской документации 23 детей, средний возраст 6,9 лет, наблюдавшихся в ИССХ им.А.Н.Бакулева с 1981 по 1989 гг., с последующим анализом данных анкетирования этих же детей.-

Все больные, на основании принципов, положенных в нью-йоркскую классификацию, с уточнением для детского возраста {Сагреп{1ег А., 1976), были распределены по функциональным классам МУУУА при первичном осмотре и спустя в среднем • 4,6 г.

Анализ архивного материала и информации, полученной с помощью анкетирования, выявил зависимость естественного течения порока от степени ретургитации через ЦК: ^ри большей-сте-пеш рехургитаоди через левое атрио-венурикулярное отверстие, в средней через 4,6 года от постановки на учет, отмечалось ухудшение функционального состояния пациента. Выживаемость больных с изолированной ВМН спустя 4,6 г. после первичного осмотра составила 96

Для обоснования полученных нами эмпирических данных и количественной оценки зависимости сократительной способности миокарда Ш и связанной с ней выраженностью СН у детей'с изолированной ВМН от объема ре1ургатации на МК, проведено подробное ЭХО-КГ исследование функционального состояния левых отде-

к.

лов сердца у детей с данной патологией.

. С этой целыз, за 1990-1991 гг. вами обследованы 25 человек с изолированной ВМН. Возраст детей колебался от 9 мес. до 16 лет, в среднем 5,1 лет.

По клиническому состоянию эти пациенты были также распределены по функциональным классам //УМА .

В зависимости от объема регургитации на МК в группе детей с изолированной ВМН были выделены следующие подгруппы: I) дети с объемом регургитации на Ж до 30 %, 2) больные с объемом регургитации от 30 % до 50 ¡£. 3) пациенты с объемом регургитации более 50 %. Причем к 1-ой и 2-ой подгруппам относились дети I функционального класса, а в 3-х подгруппу вошли дети 2 функционального класса.

Значительного различия исследуемых эхокардиографических показателей в I и 2 подгруппах обнаружено не было, что подтверждалось статистически (р•у 0.05). Однако у детей 2 подгруппы с объемом регургитации от 30 % до 50 % отмечалась более выраженная диастолическая перегрузка, сопровождающаяся несколько большим увеличением показателей насосной и сократительной функций, чем у детей I подгруппы с объемом регургитации до 30 %.

I

Большая выраженность функциональных изменений левых отделов сердца отмечалась у детей, имевших объем регургитации на МК >-50 %'. у них регистрировалось более заметное увеличение полости ЛП, а также более выраженная диастолическая и систолическая перегрузки ДЖ и гипертрофия миокарда. Средние значения индексов сократил ости и показателей насосной функции миокарда Ж у детей с изолированной ВМН, находились в пределах

нормы. Однако значительное увеличение цифр остаточного объема у детей с объемом рехургатации более 50)2 свидетельствует о начальной сташш декомпенсации сократительной функции миокарда на фоне выраженной его пшертрофии.

Полученные нами данше подтвердили наличие прямой зависимости функционального состояния М и выраженностью НК от объема рехургитации у детей с изолированной ВМН.

§ 2. Юшнико-кйгнкциональное исследование детей с врояденной митральной недостаточностью, сочетанной с дефектом мешелудочковой перегородки

За 1981-1989 гг. обследовано 14 детей с органической патологией Ж, сочетающейся с ДЭДШ. Средний возраст этих больных в момент первичного осмотра был равен 3 г.

Анализ архивного материала и информации, полученной с помощью анкетирования, выявил исходно тяжелое состояние двтей с -ВМН + ДЩ, обусловленное как наличием ДЩШ, так и патологией Ж, а такке зависимость естественного течения этого порска от степени митральной ре1ургитации на Ж: так, при большей степени ре1ургатации, в среднем через 3 года после первичного осмотра, ошечалось более выраженное ухудшение состояния детей. Выживаемость больных с ВМН + ДШП спустя 3 года после первичного осмотра с (ставила 86 %.

Для объективного количественного подтверждения этих данных нами проведен анализ клинического и функционального состояния левых отделов сердца у детей с ВМН + ©йП в зависимости от объема ре1ургитации на МК.

За 19ЭО-19Э1 гг. обследовано 12 детей, средний возраст

. 1Л.

3 г., с ЕЧН + ДШ.

Легочная гипертензия у всех обследованных детей с в:Ш + + даш была умеренно выражена, что подтверждалось и клинически а результатами функционального обследования. Так, у детей сохранялось систолическое дрожание в 3-4 ь"/р, фиксировался лишь небольшой акцент 2 гона на ЛА, регистрировался с/а систолический шум в 3-4 к/р, что подтверждалось данными §КГ. Хорошая оксигенация крови, свидетельствовавшая о наличии артерио-ве-нозного сброса у детей с данной патологией, также подтверждала наличие умеренной легочной хипертензии. По данным зондирования (у 5 детей) степень ДГ соответствовала 2-За группе по классификации,, разработанной в ИССХ им.А.Н.Бакулева, а именно ОЛС/ШС < 60, артерио-венозный сброс >40$, СДЛУСДОА = 7С$.

В клинической не картине данного сочетайного порока преобладала НК, выраженность которой определялась функциональным состоянием Ж.

В свое очередь, функциональное состояние ЛЖ заметно страдало при большем объеме регургитации через Ж. В зависимости от объема регургитации на Ж в г]уше детей с ВМН + + ДШП выделены 2 подгруппы: I) дети с объемом регургитации до 30 %, 2) пациенты с объемом регургитации от 30 % до 50 %. В I подгруппу вошли дети, которые по клиническому состоянии относились ко 2-му функциональному классу, во 2~ую подгруппу вошли дети, относившиеся к 3-му функциональному классу.

Отмечено более выраженное увеличение полости ЛП, а также диастолкческие и систолические перегрузки ЛЖ у детей, относящихся ко 2 подгхупле. Кроме этого, если в группе детей с объемом регургитации ко 30%, несмотря на наличие диастоличес-

кой и систолической перегрузок, сократительная и насосная функции статистически не отличались от нормальных цифр, то у детей с объемом ре:гургитащ1и от 30 % до 50 # отмечалось их заметное снижение. Статистически достоверного различия индексов ММ у детеа разных подгрупп не обнаружено. Проведенный анализ позволил определить начало декомпенсации порока у детей с ВМН + ДМЖП, относящихся к 3-му функциональному классу, по умеренному снижению сердечного выброса.

§ 3. Сопоставления дооперационных эхокатдао-грасБических характеристик (функционального состояния ЛЖ и данных могхЬолоптческого исследования миокарда ЛЕ у детей с ВМН с послеоперационным состоянием пациентов в аспекте прогнозирования сроков хирургической коррекции

В группе детей с изолированной ВМН прооперировано 5 детей, в группе детей с ВМН + ДМЖП - 2 пациента. Все дети до операции имели разный объем регургитации на МК, определенный с помощью ЭХО-КГ, и по клиническому состоянию относились к , разным функциональным классам. Так, 4 ребенка с изолированной ВМН, имевшие V рег. на МК до 50 относились к I функциональному классу, 5-ый ребенок с изолированной ВМН, имевший У рег. больше 50 %, относился ко 2 функциональному классу, а 6-ой и 7-ой пациенты с ВМН + ДЙШ, имевшие объем рехургатации в среднем 47 %, относились к 3 функциональному классу. Доопе-рационное ЭХО-КГ исследование сократительной и насосной функций миокарда ЛЖ выявило снижение данных показателей: умеренное у 5 пациента и резкое у 6 и 7.

Хирургическое лечение предусматривало коррекцию митраль-

.16.

ной регургатации в случаях изолированной ВШ и пластику Д1ЕП - в случаях ВМН + ДМШ. Отсутствие регургитации ва МК в после операционном периода по данным ЭХО-КГ во всех случаях

■•ч

свидетельствовало об адекватной коррекции митральной ре1урги-тации. Однако послеоперахдаонное течение у этих детей протекало по разному. Ранний послеоперационный период у 4 детей с изолированной ВМН, относящихся до операции ко 2-му функциональному классу протекал с минимальной декомпенсацией кровообращения. У ребенка с изолированной ВМН 2 функционального класса отмечалась НК 2А ст., по повода чего он получал сердечные гликозиды. Ранний послеоперационный период у детей с ВМН + ЩИ, относившихся до операции к 3 функциональному классу, в одном случае протекал с НК 2Б ст., в другом - закончился летально - ребенок погиб на 3 сутки ^операции от прогрессирующей сн.

Анализ результатов оперативного лечения детей с ВМН + + ДШбП, имевших объем резургитации до 50 % и относившихся к 3 функциональному классу, продемонстрировал последствия тяге-лых нарушений обменных и морфологических процессов в миокарде Ж, несущего основную тяжесть функциональной нагрузки.

Исходно более тяжелое м орфо-функциональное состояние миокарда ЛЕ у детей, относившихся до операции к 3 функциональному классу, подтвергдали и демонстрировали данные биопсии миокарда, взятые у. оперированных детей. Условия взятия биопсии были одинаковыми: кусочки миокарда поручали из ЛЕ до начала перфузии. У детей, относившихся до операции к 3 функциональному классу, отмечалась значительная пшертрофия с преобладанием сократительных элементов клейся, обнаружены выражен-

ные деструктивные изменения в миофибриллах, митохондриях. Обращало внимание практически полное отсутствие в саркоплазме гликогена. Сеть кровеносных капилляров была слабо развита. Спустя 6 месяцев ц/операция у всех детей каблвдалссь клиническое улучшение, в меньшей степени выраженное у б пациента, до операции относившегося к 3 функциональному классу, -;у него сохранялась Щ 2А-Б ст., требовавшая постоянного приема сердечных гликозидов, диуретиков, кардиотоников, препаратов, улучшающих метаболические процессы в миокарде. Оценка ЭХО-КГ показателей спустя 6 месяцев и/операции также показала положительную динамику в функциональном' состояния ЛЖ у всех детей, однако, тенденция к улучшению была более отчетлива у детей до операции, относившихся к I и 2 функциональным классам, по сравнению с пациентом 3 дооперационного функционального класса.

Анализ взаимоотношений дооперационкых данных функционального соотсянш мискарда ЛЖ с послеоперационным течением пациентов позволил выявить совокупность эхокардиографгческих показателей, которая, на наш взгляд, определяет начало декомпенсации порока. Резкое снижение сократительной функции миокарда ЛЖ ( 5 25 V с £ «= I, I с" ), подтверждаемое отчетливым снижением насосной функции (333 до 42 %) регистрировалось при наличии следующей совокупности эхокардаографи-ческих показателей: I) КДД >4,8 см, 2) КСД>3,6 см, 3) индекс МЫ > 146 г/м2, 4) ХСО >112 ш/м2.

Резюмируя проанализированные данные, мокно считать, что эхокардиографические данные о сократительной и насосной функциях миокарда ЛЖ, изученные по нашему протоколу, могут слу-

аить информативными и надежными критериями для прогнозирования тякести п/операционной СН. Дооперационная динамика этих показателей позволяет дна гное пировать скрытую СН для оптимизации медикаментозной подготовки к хирургической коррекции и сроков оперативного лечения.

ВЫВОДЫ

1. Оптимальные сроки хирургической коррекции В!Ш у детей определяются клиническим состоянием пациентов.

2. Клиническое состояние пациентов с ВМН, а также естественное течение порока определялтся функциональным состоянием Ш и зависят от объема регургитации на Ж, длительности порока и от наличия сочетанию. ВПС.

3. Расчет объема регуртатации на !.1К, детализация анатомических причин порока, а также количественная оценка функционального состояния Ж осуществляется надежным и информативным методом эхо-допплерсардиографии.

4. Наличие митральной регурштации более 30 % у пациентов с ВМН, как изолированной, так и сочетанной с ДФЩ, является показанием к ее хирургической коррекции.

5. Положительный клинический результат хирургического лечения ВМН, при полной коррекции митральной регургитации, возможен, если эхакардиографические показатели сократительной и насосной функций миокарда Ж не ниже следующих значений: 25%, Кс/ > 1,1с" ,

6. Факторами риска хирургической коррекции ВМН у детей, влияющими на ее исход, могут являться: I) исходно тяжелое состояние пациентов (3 и 4 функциональные классы), 2) наличие

совокупности ЭХО-КГ показателей, определяющих начало декомпенсации порока и сопровождающихся резким снижением сократительной и насосной функций миокарда Ж (КДД>4,8 см, КСД> 3,6 см, индекс'ММ>146 г/ы2, КС0>112 м^м2, 25%,

Усу -г 1,1 с", ФВ-с42 %).

ПРАКТИЧЕСКИЕ ЕЕКОЫЕВДШИ

1. Возрастные критерии нормативов ЭХО-КГ показателей сердца, а также уравнения регрессии, позволяющие вычислять должные размеры ЗХО-КГ пахтетров сердца у ребенка с конкретной поверхности тела, предлагается использовать в качестве контроля, а также с целью определения степени отклонения от нормы при исследовании детей с различными заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

2. Для оценки эффективности медикаментозного и хирургического лечения, для определения оптимальных сроков хирургической коррекции ВИН, а также для прогнозирования ц/операционного течения считаем целееообразным осуществлять полное ЭХО-КГ исследование, дающее объективную количественную инфорлацию о функциональном состоянии ЛЕ. " „

3. При определении оптимальных сроков хирургической коррекции ВМН также необходимо учитывать, что у детей с V^т^

30 % клиническое состояние прогрессивно ухудшаетсЯуЛ случае изолированной ВМН - в среднем, через 4,6 года, аВМН, со-чатающейся с Д'Г^П, - в среднем через 3 года. ,

4. Для определения объема ре1урпатации/на МК у детей с ВМН, сочетанной с да, рекомендуем пользоваться разработанной формулой.

5. Наиболее информативные и прогностически значимые клинико-эхокардиографические показатели могут быть использованы в практической работе врачей кардиологов и функционалистов, так как позволяют своевременно выявить группу пациентов, имеюпдах "повышенный риск" неудовлетворительного исхода хирургического лечения,и сделать их объектом пристального внимания.

\

\

\

\

\

Ч

, СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Легочная гшгертензия при "простой" транспозиции магистральных сосудов. - "Педиатрия", 1990 , 4, с.95 (соавт. - В.С.Крамер, В.Н.Ильин, А.И.Ким, С.В.Горбачевский).

2. The function of left ventriole (ЪУ) of the heart in oases with congenital isolated Bitral inauffioienoy (С1Ы1) in children. - XXVIII Annual General Meeting. The Association of European Paediatrio Cardiologists. -Berlin Germany, 1992.

I

/

Тир--Зак._5££_

Предприятие «ПАТЕНТ». Москва, Г-59, Бережковская наб., 24