Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Клинико-эпидемиологические аспекты эпилепсии у детей Ульяновской обл.

На нравах рукописи

СОЛОВЬЕВА ЛЮБОВЬ НИКОЛАЕВНА

КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ УЛЬЯНОВСКОЙ ОБЛАСТИ

14.00.13 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 2004 г.

Работа выполнена на кафедре нервных болезней педиатрического факультета в государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования Российский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Научный руководитель: Официальные оппоненты:

Ведущая организация:

доктор медицинских наук, профессор Андрей Сергеевич Петрухин

доктор медицинских наук, профессор Ольга Ивановна Маслова доктор медицинских наук, профессор Гагик Норайрович Авакян

НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения

Рля^ийн^АЙ ^апапотш г л

А. ^УНИУМ^и "ЙТ уДуиицш!

Защита диссертации состоится «_ »_2004 года в_

часов на заседании диссертационного совета Д 208.072.01. при Российском государственном медицинском университете (117896, г.Москва, ул. Островитянова, д. 1).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке РГМУ по адресу: г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

Автореферат разослан «_» _2004 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук,

профессор П.Х. Джанашия

Ьоъб

I. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Эпилепсия - одно из самых частых заболеваний у детей и подростков - занимает третье место в структуре болезней нервной системы (A.C. Петрухин, 2000). В 60% случаев дебют эпилепсии приходится на детский возраст. Несвоевременное купирование приступов может иметь глубокие последствия в виде формирования патологической личности, нарушения когнитивных функций, поведения, изменения характера.

В силу сложившихся обстоятельств полноценный популяционный анализ эпидемиологии эпилепсии в России не проведен. Точной статистики эпилепсии у детей не существует, поскольку занимаются данной нозологией как неврологи, так и психиатры; в некоторых районах - педиатры и неврологи, не получившие подготовку в плане детской неврологии; многие врачи не используют Международную классификацию эпилепсии и эпилептических приступов, а термины «судорожный синдром» и «эпилептиформный синдром» статистическому анализу не подлежат.

Эпидемиологические исследования обычно включают изучение распространенности (количество зарегистрированных случаев на 1 ООО) и заболеваемости (количество вновь диагностируемых случаев забо левания оиычно б течение года на 100 000 населения в определенном регионе), а также изучение удельного веса отдельных эпилептических синдромов в общей структуре эпилепсии.

При изучении эпидемиологии эпилепсии следует учитывать определенные сложности, в частности, неизбежные ошибки диагностики.

Сведения о распространенности заболевания в развивающихся странах противоречивы, от 3.6 на 1000 человек в Бомбее до 40 в сельских районах Нигерии. Причина столь значительных различий, по мнению W. Hauser (1995) не столько географические или этнические особенности, сколько методологические погрешности, допущенные при выполнении исследований. Противоречивы и данные по России: от 1.2 до 10 на 1000 населения, в Москве 2.23 на 1000 взрослого населения (Е.Гусев, А.Гехт, 1998), в Саню-Петербурге 1.9 на 1000 населения (В.Морозов, А.Керимов, 1998). По данным Chiron и соавт. даже в специализированных противоэпилептических центрах Франции ошибки диагностики имеют место не менее чем у 4% больных с первоначальным диагнозом идиона-тической эпилепсии. Сложно учитывать случаи трансформации отдельных форм эпилепсии в другие (например, больные с ГСП-присоединение абсансов-переход в ЮАЭ). По сведению ВОЗ, отсутствие должной информации об эпидемиологии эпилепсии во многих странах влечет за собой существенные недостатки в организации медицинской помощи. Так, более 75% из имеющихся в мире 40 млн. больных не получают адекватного лечения.

ь

Анализ отечественной и зарубежной литературы по проблеме детской эпилепсии показал, что количество сплошных популяционных исследований недостаточно, большинство работ выполнено на материалах ограниченных возрастных групп, фрагментарно освещены вопросы создания единого информационного пространства в системе учета детей с эпилепсией. Проведенный нами информационный поиск обусловил актуальность настоящего исследования.

Признание приоритетности проблем детства в государственной политике, меняющиеся экономические и социальные условия жизни диктуют необходимость поиска новых путей решения вопросов жизнеобеспечения детей, страдающих эпилепсией, как на республиканском, так и на региональном уровне. Для успешной реализации правительственных и региональных программ в отношении больных детей требуется координация деятельности учреждений здравоохранения, образования, социальной защиты, общественных организаций в соответствии с существующими возможностями проведения диагностических и лечебных мероприятий в регионе с учетом уровня, структуры и динамики заболеваемости эпилепсией.

Изучение эпидемиологии эпилепсии позволяет: -спсталить представление об ущербе обществу: -определить прогноз развития заболевания; -спланировать медицинскую помощь больным с эпилепсией; -определить стратегию снабжения антиэпилептическими препаратами. Кроме потребности в медико-социальной помощи, важно определить роль и участие семьи в процессе реабилитации, выявить факторы, приводящие к ин-валидизации в детском возрасте, и совершенствовать систему первичной профилактики инвалидности.

По данным кафедры неврологии педиатрического факультета РГМУ, в России около 800.000 детей и подростков, больных эпилепсией, что составляет распространенность активной эпилепсией 5.3 на 1000 населения и проявление непровоцируемых эпилептических пароксизмов 17.2 на 1000 населения (A.C. Петрухин, 2000).

Цель исследования. Провести популяционный анализ эпидемиологии эпилепсии и эпилептических синдромов у детей и подростков Ульяновской области с использованием Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989) и Международной классификации эпилеп-шческих приступов (Куото, 1981) путем внедрения автоматизированного регистра для определения потребностей ребенка и его семьи в различных видах медико-социальной помощи; разработать концептуальную модель организационного обеспечения медико-социальной помощи детям с эпилепсией и их семьям.

Задачи исследования:

1. Ввести эпидемиологический мониторинг эпилепсии у детей и подростков на территории Ульяновской области.

2. Изучить распространенность и заболеваемость эпилепсии в популяции в зависимости от пола, возраста, формы заболевания.

3. Изучить возрастную зависимость дебюта эпилепсии.

4. Исследовать основные факторы риска развития болезни.

5. Проанализировать структуру эпилептических приступов и эпилептических синдромов в популяции.

6. Провести анализ инвалидизации детей с эпилепсией.

7. Оптимизировать схемы лечения эпилепсии у детей в Ульяновской области, обеспечив больных детей адекватной фармакотерапией.

8. Разработать организационную модель оказания медико-социальной помощи детям с эпилепсией и их семьям.

Мониторинг эпилепсии у детей на территории Ульяновской области введен с целью изучения распространенности, заболеваемости эпилепсией в зависимости от пола и возраста, изучения возрастной зависимости дебюта эпилепсии, исследования основных факторов риска развития болезни, анализа структуры эпилептических синдромов в популяции, оптимизации схемы лечения эпилепсии у детей. Одна из причин введения мониторинга - приобщение детских врачей области к Международной классификации, унифицирование подхода к дишностике и лечению эпилепсии у детей и подростков.

Объект исследования: дети от периода новорожденное™ до 17 лет, страдающие эпилепсией. Критерии исключения: единичные спровоцированные и фебрильные судороги.

Методы исследования: эпидемиологическое, клинико-неврологическое обследование, нейрофизиологическое (ЭЭГ), нейровизуализация (НСГ, ТУС, МРТ и KT головного мозга), статистический метод (описательная статистика).

Статистическая обработка материала. При статистической обработке результатов исследования использовались компьютерные программы «Statistica 6.0», расчеты производились с помощью компьютерной программы для статистической обработки биологических и медицинских исследований «Биостати-сгака для WINDOWS и DOS IBM - PC (Primer of biostatics, 4й Edition, S.A.Glantz McGraw Hill; Стентон Гланц, Медико-биологическая статистика, M, 1999).

Используемые средства:

автоматизированный регистр, элекгроэнцефалограф, предметы клинико-неврологического исследования, ультразвуковой сканнер, МР-томограф, компьютерный томограф.

Ожидаемые результаты. Проведение полноценного популяционного исследования позволит:

- увеличить эффективность лечения больных детей с эпилепсией;

- сократить сроки точного установления диагноза;

- уменьшить сроки пребывания в стационаре;

- сократить сроки достижения стабильной и длительной ремиссии;

- создать адекватную модель медико-социальной помощи этой части детского населения.

Возможная область применения Амбулаторно-поликлинические учреждения, эпилептологические центры, стационары психоневрологического и ней-ропедиатрического профиля.

Название предложения для внедрения. Концептуальная модель организационного обеспечения медико-социальной помоши детям с эпилепсией и их семьям на основе проведенного популяционного анализа эпидемиологии эпилепсии у детей в Ульяновской области .

Сущность. Содержит в себе методику, позволяющую выявшь заболеваемость и распространенность эпилепсии у детей, чтобы составить четкие фарма-котерапевтические и медико-социальные программы, направленные на улучшение качества жизни и снижение инвалидности этой группе больных.

Новизна исследования.

1. Впервые проведено комплексное эпидемиологическое исследование эпилепсии у детей и подростков в Ульяновской области.

2. Выявлены региональные особенности её распространенности, структуры и динамики.

3. Предложена новая организационная модель учета и анализа детской и подростковой эпилепсии.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Методика популяционного исследования эпидемиологии эпилепсии у

детей.

2 Автоматизированный регистр детей с эпилепсией, позволяющий усовершенствовать систему учета и анализа детской эпилепсии, осуществлять разработку программ медико-социальной помощи названному контингенту.

3. Концептуальная модель организационного обеспечения медико-социалыюй помощи детям с эпилепсией и их семьям.

Апробация работы. Основные положения и результаты исследования докладывались и обсуждались на совещании-семинаре «Организация помощи детям, больным эпилепсией, в Приволжском Федеральном округе» (Н.Новгород, 2001), заседаниях областных научных обществ педиатров и неврологов (2000, 2001, 2002, 2003) Ульяновской области, научно-практических конференциях врачей Ульяновской области (г. Ульяновск, 2000, 2001, 2002), коллегиях Департамента здравоохранения области (2002) и отдела здравоохранения мэрии г. Ульяновска (2001), на заседаниях кафедры нервных болезней педиатрического факультета РГМУ в 2002-2003 гг.

Публикации. Результаты исследования изложены в 8 печатных работах.

Внедрение в практику. Концептуальная модель организации оказания медико-социальной помощи детям с эпилепсией функционирует в Ульяновской области, постоянно развивается и совершенствуется, на протяжении 7 лет.

Автоматизированный регистр учета детей и подростков с эпилепсией реализуется в Ульяновской областной детской клинической больнице.

Материалы исследования используются в учебном пропессе на кафедре педиатрии Ульяновского государственного университета.

Материалы работы были использованы при подготовке решения коллегии, 2 приказов и ряда информационных писем Департамента здравоохранения администрации Ульяновской области, 2 приказов отдела здравоохранения мэрии г.Ульяновска по медикаментозному обеспечению детей с эпилепсией, при проведении выездного сертификационного цикла кафедры неврологии детского возраста РМАПО в г. Ульяновске.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 119 страницах машинописного текста и состоит из введения, 2 глав, заключения, выводов и предложений, списка литературы, материалов, подтверждающих внедрение результатов исследования в практику, и приложений. Работа иллюстрирована 11 рисунками, включает 18 таблиц. Список литературы содержит 126 источников (90 отечественных и 36 зарубежных).

II. СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении обоснована актуальность настоящего исследования, сформулированы цель и задачи, научная новизна и практическая значимость работы, а также положения, выносимые на защиту.

Первая глава содержит данные отечественной и зарубежной литературы по основным вопросам эпидемиологии эпилепсии вообще, и детской в частности

о

(терминология, распространенность, структура, динамика, прогноз, профилактика инвалидности), информационного обеспечения проблемы. Проанализированы работы, посвященные совершенствованию организации медико-социальной помощи детям с эпилепсией. Проведенный анализ показал недостаточную разработку большого круга вопросов и подтверждает актуальность выбранной темы исследования.

Во второй главе изложены методика и организация комплексного исследования, проведенного в Ульяновской области в 1999-2003 гг.

ОСНОВНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В основу работы были положены результаты обследования 515 больных эпилепсией в популяции из 310 050 человек в возрасте от периода новорожден-ности до 17 лет включительно.

Для Ульяновской области был составлен план исследования, разработана методика популяционного анализа эпидемиологии эпилепсии у детей и подростков. методика была внедрена в 2002-2003г,г Существует определенный алгоритм оказания диагностической и лечебной помощи детям с эпилепсией в Ульяновской области. Это сложившаяся система, включающая в себя организован ньтй на функциональной основе эпилептологический центр, состоящий из амбулаторного и стационарного звеньев (см. «Приложения» 1-4).

В Ульяновской области 310 050 детей и подростков(в г.Ульяновске проживает 59%) , из них подростков от 15 до 17 лет 75 ООО. С 1 января 2002 года в Ульяновской области приказом Департамента здравоохранения был введен Мониторинг эпилепсии у детей и подростков. Сведения об эпилепсии по определенной схеме (схема извещения представлена в разделе «Приложения»), сопровождающейся Классификатором (см «Приложения»), поступают в АСУ областной детской клинической больницы, где создана специальная программа обработки материала.

На основании Мониторинга был создан Автоматизированный регистр больных с эпилепсией, что позволило организовать адекватную медицинскую помощь пациентам. На основании данных Мониторинга можно сделать выводы по следующим характеристикам:

1 Распространенность по территориальному признаку, в т.ч. впервые зарегистрированные случаи, из них количество детей, имеющих инвалидность по эпилепсии.

2. Формы эпилепсии соответственно классификации (G 40.0-40.9).

3. Распределение по возрасту в зависимости от возраста дебюта заболевания.

4. Уровень инструментального обследования детей с эпилепсией в Ульяновской области

5. Потребность в антиэпилептических препаратах (перечень препаратов в необходимыхт объемах относительно районов города и области

6. Характеристика реабилитации (стационарное обследование и лечение, снятие с учета по выздоровлению)

Параллельно проводится работа по анализу эпилепсии у детей и подростков на материале банка данных в эпилептологическом центре (ДГКБ №1, руководитель Соловьева JI.II.). Здесь учитываются следующие параметры: пол, возраст дебюта, наследственность, этиологические факторы и факторы риска, диагностика приступов и эпилептических синдромов согласно Международной классификации, уровень психического развития, наличие очаговой неврологической симптоматики, электроэнцефалографические изменения (расшифровка Соловьевой Л.Н), результаты нейровизуализации, применяемые антиконвульсанты и их дозы, катамнез.

Далее представлены результаты проведенного анализа.

2.1. Состояние заболеваемости и распространенности патологии нервной системы (табл.1)

Таблица 1.

Патология нервной системы у детей Ульяновской области

Распространенность | Заболеваемость 1 Диспансеризация Инвалидность

1999 2000 2001 1999 2000 2001 1999 2000 2001 1999 2000 2001

82.0 85.3 103.6 0,4 0,44 0,45 25.7 29 3 32.4 5 5 5

2.2. Заболеваемость и распространенность эпилепси у детей и подростков (табл.2)

Таблица 2

Эпилепсия у детей от периода новорожденности до 14 лет

Распространенность Заболеваемость Диспансеризация

Год 1999 2000 2001 1999 2000 2001 1999 | 2000 1 2001

Эпилепсия 2.0 2.4 2.7 0.003 0 005 0.005 1.3 1.7 1.8

Таблица 3

Эпилепсия у подростков от 15 до 17 лет

Распространенность Заболеваемость Диспансеризация

Год 1999 2000 2001 1999 2000 2001 1999 2000 2001

Эпилепсия 1 9 2.5 29 0.003 0.003 0 003 1.3 1.5 1.8

То есть общий показатель распространенности эпилепсии у детей до 17 лет составил 2,8 на 1000 (аналогичная картина в исследованиях эпилепсии у детей Т. ТБиЬо1, Япония, 1984).

Заболеваемость эпилепсией составила 41 на 100 000 человек (большое сходство с результатами исследований, проведенных в США в 1993г. \VA.Hauser и соавт. - 44 на 100 000).

2.3. Структура эпилептических приступов и эпилептических синдромов в популяции 310 050 человек (табл.4)

Таблица 4

Структура эпилептических приступов и эпилептических синдромов

Тип приступов Число больных Удельное число

Парциальные 211 41

Генерализованные (тонические, клонические, тонюсо-клонические) 144 28

Абсансы 51 10

Миоклонус 20 4

Всего 215 42

Другие неклассифицируемые 89 17

Итого 515

За 2QQQ-2003r.r. проанализирована структура эпилепсии 515 больных, из них 313(61%) дети г.Ульяновска, 202(39%) - жители сельских районов области.

Диаграмма 1. Распределение эпилепсии согласно МКБ-10 по этиологическому принципу

Симптоматические формы эпилепсии (G 40.1-40.2) у нас составили 52%(268); идиопатические формы (G40.0,40.3)-138(27%); криптогенные (G40.4,40.6,40.7,40.8,40.9)-96(19%); специфические-(С40.5)- 18(2%).

и

Среди идиопатических 53-абсансные формы, 8 случаев-роландическая эпилепсия. Большой процент криптогенных форм обусловлен, на мой взгляд, дефицитом нейровизуализации в медицинских учреждениях Ульяновской области - только 39% больных с эпилепсией обследовано путем КТ и МРТ.

Согласно Международной классификации эпилепсии (1989г.) и МКБ-10 генерализованные формы болезни наблюдались у 288 (56%), локализованная форма эпилепсии диагностирована у 227 (44%).

Диаграмма 2. Распределение эпилепсии согласно МКБ-10 по принципу локализации

44%

56%

у Г€пбр2Г|пЗч<53пКЬ|ё

формы болезни ■ локализованная форма эпилепсии

2.4. Частота встречаемости различных видов приступов на 1000 детей с эпилепсией в возрасте от периода новорожденности до 17 лет (табл.5)

Характер приступов Частота(%)

Генерализованные первично и вторично 56

Первично генерализованные судорожные 19,8

Абсансы 18

Миоклонические 4

Приступы падений 4

Инфантильные спазмы 8

Простые парциальные 12,5

Сложно-парциальные 6

Вторично - генерализованные 22

Неклассифицированные 5,7

2.5. Возрастная зависимость дебюта эпилепсии

Распределение по возрасту дебюта эпилептических припадков сложилось следующим образом:

Диаграмма 3. Возрастная зависимость дебюта эпилепсии

32%

- 33 (6.5 %) дети до 6 мес.

- 49 (9.5 %) от 6 мес. до 1 года

- 78 (15 %) от 1 года до 3 лет

- 164 (32%) от 3 лет до 6 лет -159 (31%) от 6 до 12 лет -32 (6%) от 12 до 18 лет.

В наших наблюдениях у 96% пациентов первые приступы возникают до 12 лет.

Таблица 6

Распределение эпилепсии по возрастам (0-3года)

До бмес 6-12 мес. 1-Згода

Форма эпилепсии С-мВеста и др. младенческие эяцефало- Симптоматическая младенческая парциальная эпилепсия Другие формы Синдром Веста и др.младенческие энцефалопатии Симптоматическая младенческая парциальная эпилепсия Другие формы Синдром Веста Синдром Леннокса-Гасто Симптоматическая ! парциальная эпилепсия Другие формы

% от всех форм 45 45 10 45 45 10 20 30 30 20

Абс. число 14 17 2 16 J 16 17 4 12 35 27

% 43,7 53 6,3 32,7 32,7 34,6 5,1 15,4 44,9 34,6

Таблица 7

Распределение эпилепсии по возрастам (3-6 лет)

З-б лет

Форма эпилепсии Синдром Леннокса Гасто Симптоматическая парциальная | эпилепсия Роландическая эпилепсия | Доброкачественная затылочная эпилепсия 1 Синдром Дживонса Синдром Тассинари Миоклонически- астатическая эпилепсия Другие формы

% от всех форм 10 30 20 10 20 2,7 3,3 2,5 1,5

Абс. число 62 46 3 13 3 37

% 5,5 42,6 2,8 12 2,8 34,3

Таблица 8

Распределение эпилепсии по возрастам (6-17 лет)

6-12 лет 12-17лет

Форма эпилепсии Детская абсанс-эпилепсия Роландическая эпилепсия Другие идиопатические парциальные эпилепсии Симптоматическая парциальная эпилепсия 1 Другие формы Юношеская абсанс-эпилепсия Юношеская миоклоническая эпилепсия Эпилепсия с ГСП пробуждения к 1 ё § § X п §1 8 3 6 1 5 я = Я I 8" К в Симптоматическая парциальная эпилепсия Другие формы

% от всех форм 20 20 15 30 15 12,3 12 18,4 20 30 3

Абс. число 31 5 9 64 50 9 1 15 4 3

% 19,5 3,2 5,6 40,2 31,5 28,1 3,1 46,9 12,5 9,4

- первая горизонталь отображает данные кафедры неврологии педиатрического факультета РГМУ;

- % аг форм эпилепсии в каждой конкретной возрастной группе; общее число принято за 100%;

в % к итогу по каждой выделенной возрастной группе.

Значительное преобладание неопределенных форм эпилепсии в данном случае, на мой взгляд, имеет ряд причин: во-первых, неправильная характеристика приступов и соответственно нозологии; во-вторых, проблемы качественной диагностики из-за недоступности в детском возрасте нейровизуализации (МРТ головного мозга в нашей области можно сделать только детям старше 7 лет, КТ только через стационар и т.д.); в-третьих, незнание Международной классификации эпилепсии специалистами.

Таблица 9

Характеристика различных форм идиопатической эпилепсии *

(количество больных 81)

Формы ИЭ Кол-во б-х Частота(%) Частота(%) ** Возраст дебюта

Детская абсанс-эпилепсия 31 38 3 21.7 1г-9л

Юношеская абсанс-эпилепсия 8 100 12.3 9л-21г

Юношеская миоклониче-ская эпилепсия 1 1.3 15.2 2-20л

Эпилепсия с изолирован ными ГСП 15 19.0 18.1 1г-28л

Миоклонически-астагическая эпилепсия 3 4.1 4.0 8мес.-5 лет

Роландическая эпилепсия 8 9.0 10.3 2г-11лет

Эпилепсия с миоклониче-скими абсансами 3.3 1г-7л

Доброкачествен ная детская затылочная эпилепсия 1.4 2г-12л

Синдром Леннокса-Гасто 10 12.3 10.5 2г-8л

Доброкачественная мио-клоническая эпилепсия младенчества 5 6.0 1.1 4мес.-3 года

Доброкачественные судороги новорожденного 1 1 2-7день

•-включены также некоторые формы криптогенной генерализованной эпилепсии. **-по данным кафедры неврологии педиатрического факультета РГМУ.

Распространенность идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ), по обобщенным данным, составляет 2.9 па 1000 населения, а заболеваемость -14.8 на 100 000. По нашим данным - 26,6 на 100 000 детского населения.

Наиболее полно из учена эпидемиология абсансных форм эпилепсии. В итальянской популяции детей 6-14 лет распространенность абсансов (с или без ГСП) соствляст 0.4 на 1000, в Соединенном Королевстве - 0.6 на 1000, в Германии - 0.7 на 1000. Заболеваемость по абсансным формам эпилепсии в Северной Италии 4.6 на 100 000, в Швеции 8 на 100 000 среди детей до 16 лет. По нашим данным - 14.4 на 100 000 детского населения.

Заболеваемость роландической эпилепсией от 7.0 до 21.0 на 100 ООО детей до 15 лет по обобщенным данным, в популяционном исследовании в Исландии (Astradsson et al., 1998) определена заболеваемость РЭ -4 7 на 100 000 детей от 3 до 15 лет. Наши данные по РЭ -3 2 на 100 000 детей.

Абсансные формы эпилепсии составляют не менее 15 % от всех форм эпилепсии и около 50% всех случаев ИГЭ. По Ульяновской области абсансные формы эпилепсии составили 9 % от всех форм эпилеисии и 50.7% от всех случаев ИГЭ.

Некоторые синдромы ИЭ отмечаются редко или не peí истрируются вовсе Это связано с их малой известностью практическим неврологам.

2.6 Основные факторы риска

120 человек (23%) имело этиологическую отягощенное! ь в виде перинатальной патологии 1ЩС, черепномозговых травм, нейроинфекпий. опухолевых и сосудистых поражений головного мозга.

У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами эпилептических припадков являлись перинатальное поражение головного мозга (66%), метаболические и токсические нарушения (17%), врожденные аномалии развития (9%).

Диаграмма 4. Причины эпилепсии у новорожденных и младенцев

17%

66%

1 гперинатальное поражение головного мозга ■ метаболические и токсические нарушения

□ врожденные аномалии развития

В связи с отсутствием широко поставленной технологии диагностики метаболических заболеваний суди!ь о вкладе последних в структуру заболеваемости эпилепсией невозможно. В таком же состоянии проблема диагностики ТСЖСН-инфекций. Генетический фактор в наших наблюдениях имел место в 7 % случаев.

. В детском и подростковом возрасте припадки чаще всего были обусловлены последствиями перинатальной патологии(31%), черепномозговой травмы (11.5% ), микродисгенезиями (7%), инфекционными заболеваниями(7%), метаболическими нарушениями(3.5% ), опухолями головного мозга (8% ), нарушениями мозгового кровообращения(1.5%).

Диаграмма 5. Причины эпилепсии в детском и подростковом возрасте

1,50%

31%

□ последствия перинатальной патологии

Iчерелномозговая травма

□ микродисгенезии

□ инфекционные заболевания

I

■ метаболические

' qопухоль мозга

2.7. Половые различия

Из 515 детей, подвергшихся исследованиям, 285 мальчиков и 230 девочек. Таким образом, 55% составили представители мужского пола.

2.8. Прогноз

В наших исследованиях при определении прогноза в каждом конкретном случае мы пользовались системой балльной оценки прогноза эпилепсии детского возраст в момент установления диагноза(Р. Camfield, С Camfield, 1994). Достоверно определить риск рецидива в популяции пока не представляется возможным в силу ограниченных сроков наблтодения(последние 3 года). Несомненно факторами , предопределяющими высокий уровень развития рецидивов, являются неврологический дефицит при рождении, парциальные приступы, структурные изменения в головном моз: е, генерализованные пик-волновые разряды и замедление кривой ЭЭГ. Эпилепсия - это клиническое выражение большой группы заболеваний с поражениемголовного мозга, поэтому ошибочно определять прогноз эпилепсии в целом- его надо изучать в каждом отдельном случае Все зависит от определения типа эпилепсии и адекватности лечения.

Таблица 10

Структура детской и подростковой инвалидности по эпилепсии (распределение по возрасту и шифру инвалидизирующего заболевания)

Шифр/возраст О 40 Е 02.8 Е 06.7 Е 07.8 ВСЕГО

0-5 лет 8 7 5 9 29(20%)

6-10 лет 14 4 7 8 33(22%)

Старше 10 лет 14 22 23 25 84(58%)

Итого 36(25%) 33(22%) 35(24%) 42(29%) 146

75% - это дега с нарушением психики и интеллекта, имеющие в анамнезе долговременный опыт подбора антиконвульсантов с применением политерапии, большинство инвалидов старше 10 лет(58%). Проведен анализ 515 случаев эпилепсии по следующим параметрам:

1. Уровень интеллекта и степень задержки психического развития

2. Наличие неврологической симптоматики

3. Электроэнцефалографические изменения

4. Патологические изменения при нейровизуализации

По уровню интеллекта-снижение в 32.7% случаев (как правило, снижение зафиксировано до появления приступов)

Неврологическая симптоматика имеет место у 28% пациентов, в 78 % случаев это микросимптоматика или абсолютная норма.

Диаграмма 6. Патологические изменения на ЭЭГ

14% ]

■ генерализованная медленноеолновая актаеностъ

'□региональное замедление

□ генерализованная элиаюивносп»

■ очаговая эпиакшвностъ 10%

Нейровизу ализация:

Проведена у 39% пациентов, 62% из них имеют структурные изменения, у 38% патологии не обнаружено.

49% I

18%

2.9. Лечение эпилепсии

Диагностика и лечение эпилепсии в детском возрасте являются приоритетными направлениями по следующим основаниям: проблемы инвалидизации и социальной дезадаптации взрослого населения, связанные с эпилепсией, начинаются в раннем детстве, так как именно в этом периоде дебютируют особые формы эпилепсии, требующие ранней диагностики и своевременной адекватной терапии.

Таблица 11

Состояние стационарной неврологической помощи детям по рпазделу «эпилепсия»

Год/ показатель 1998 1999 2000 2001 2002

Удельный вес больных с эпилепсией в структуре госпитализированных 21.2 17.9 23.5 22.5 21.6

Средние сроки лечения по «эпилепсии» 22.4 18.7 16.4 16.6 13.7

Значительное сокращение средних сроков пребывания в стационаре за последние 3 года связано исключительно с внедрением диагностических и лечебных алгоритмов по данной нозологии, повышением квалификации неврологов, а не совершенствованием материальной базы больницы (нет КТ,МРТ,техники, позволяющей следить за содержанием антиконвульсантов в крови и проводить видеомониторинг). Хотя при подведении итогов в 2001 году мы заявляли, что дальнейшее сокращение сроков пребывания на койке невозможно без улучшения диагностической базы.

Генерализованные формы доминируют в структуре этгалепсии-48%(223),парциальная эпилепсия составила 37.5%(175) Минимальное пребывание -10.3 дня при парциальных идиопатических формах, максимальное -15.7 дня при парциальных симптоматических с комплексными припадками.

Таблица 12

Структура эпилепсии в детском специализированном стационаре

(по отчету неврологических отделений ГДКБ№1 за2002 год эпилепсия составила 21.б%больных неврологического стационара или 22.6 % койкодней)

Из числа выбывших Вт ч.

Заболевание Шифр 1 Выбыло Вдр 1 о g t-<? m l-3r e С\ж иногор ¡койкодней Сред койко-день Гкддо 1г Кдс 14 5

Эпилепсия G40 •о ч* 5 и 243 96 78 33 S (N 0 es «о sO 13 7 367 17 6 3382 0

Парциальная идио-патическая G40 0 г-^ 1 0 5 22 22 7 fS n 0 m оо in 103 90 0 319 0

Парциальная симптом атиче-кая G40 1 г» 0 0 2 3 2 0 m 0 00 00 12 6 0 0 35 0

Парциальная сим-гпоматиче-ская с ком- nrj^VÇUUMM G40.2 = 2 5 77 16 9 2 ir 0 15 7 18 91 870 0

припадками

Генерализованная идиопагги-ческая G40 3 з (Ч 1 5 140 32 21 5 о 0 2992 14.7 61 72 161 3 0

Другие виды генерализованной эпилепсии G40 4 0 0 2 7 6 4 Ov 0 гО гч 109 45 0 96 0

Особые эпилептические синдромы G40 5 t-- 0 0 0 0 5 2 о 0 w-, п 6.4 18 0 31 0

Припадки grand mal G40 6 1 1 1 14 12 12 20 0 гч •т 10.4 124 13 205 0

Малые припадки G4Û7 13 0 0 И 2 0 0 11 0 ON 14 8 0 0 156 0

Другие уточненные формы эпилепсии G40 8 4 0 0 4 0 0 0 3 0 ON 14 8 0 0 46 0

Эпилепсия неуточнен-ная G40 9 3 0 0 1 0 1 1 1 0 ТГ <N 8.0 11 0 11 0

Эпистатус G41 10 0 0 7 3 0 0 3 0 <4 Cl 13 2 0 0 50 0

В Ульяновской области картина применения противоэпилептических средств сложилась следующим образом:

Диаграмма 7. Применение антиконеульсантов в лечении эпилепсии у детей Ульяновской области

□ Карбамазепины

■ Вальпроаты □барбитураты

□ бензодиазепины

■ этосукцинимиды

i Огидантоины

i

■ламотриджин

Карбамазепины - 48,2%(преобладает финлепсин);

Вальпроаты -32% (преобладает депакин);

Барбитураты - 32,8% (преобладает фенобарбитал);

Бензодиазепины - 4%;

Этосукцинимиды - 1%;

Гидантоины - 0,3%;

Лдмотриджин - 0,2%.

ВЫВОДЫ

1. Заболеваемость эпилепсией составляет 0,52 на 1 ООО населения у детей от 0 до 14 лет, 0,3 у подростков от 15 до 18 лет, т.е. в среднем это 41 на 100 000 населения. В США и Европе общая заболеваемость эпилепсией (наличие не менее 2 приступов, не связанных с конкретным провоцирующим фактором) составляет

на 100 000 населения в год (W. Hauzer, 1994).

2. Распространенность (накопленная заболеваемость) у нас составила 2,7 у детей с 0 до 14 лет, и 2,9 у подростков до 18 лет. При этом нами были учтены все случаи эпилепсии, зарегистрированные в течение последнего года с периодом наблюдения 3-5 лет. Подобная распространенность активной эпилепсии (наличие приступов последние 2 года) -2,8 на 1000 населения-зарегистрирована в Японии (T.Tsuboi,1984). Уровень распространенности широко варьирует-от 1,5 до 31 на 1000 населения (Sato F.,1964 Chiofalo N.,1979).

3. По структуре эпилепсии и эпилептических синдромов в популяции:

- до 6 мес. младенческие энцефалопатии составили 43,7%(45% по данным РГМУ), симптоматические парциальные эпилепсии-47%(45%);

-от 6 до 12 мес. младенческие энцефалопатии составили 32,7% (45%), симптоматические парциальные эпилепсии -32,7% (45%), »другие« формы-34,6% (10%);

- от 1 года до 3 лет преобладают симптоматические парциальные формы-44,9% (30%), »другие» формы-34,6% (20%); подобная структура в возрастной группе от 3 до 6 лет: симптоматические парциальные формы у 42,6%(30%), «другие»-34,3% (1,5%); 12% (20% по данным РГМУ) - детская абсанс эпилепсия (ДАЭ). Более точная диагностика в этом возрасте невозможна в Ульяновской области в силу объективных причин: труднодоступная нейровизуализация путем КТ головного мозга, а МРТ проводится крайне редко детям старше 7 лет. Порой очень сложно отдифференцировать характер приступов и форму эпилепсии без видеомониторинга и ночного ЭЭГ (в нашей области подобные исследования не проводятся);

- в возрасте от 6 до 12 лет доминирует симптоматическая парциальная эпи--тгпгия- 4П%ПП%1 «rmvrHPw rtirmiut-t глетяипттм 41 Wi1<;«a ДАЭ-19 5%f20%). Следует сказать, что в данной возрастной группе в «другие идиопатические» вошли доброкачественная затылочная эпилепсия, а в «другие» - неклассифицированные формы эпилепсии.

4 Генерализованные формы эпилепсии зафиксированы у 56% детей, локализованные -у 44% детей. Это и определило картину потребности в АЭП (на 1 месте-карбамазепины, на 2 месте - барбитураты(33,2%); на 3 месте вальпроаты (32%).

5. Симптоматические формы эпилепсии составили 52%, идиопатические -27%, криптогенные -19%. специфические -2%.

23% больных детей имело этиологическую отягощенность. Установлена несомненная связь с этиологическим фактором у детей раннего возраста. Основной удельный вес занимает эпилепсия, обусловленная перинатальной патологией ЦНС различной степени выраженности-48,5%(44% по данным М.И.Медведева, 1998). Черепномозговую травму в анамнезе имеют 11,5% больных, нейроинфекции-7%, опухоли-8%, нарушения метаболизма-10,5%, дисгене-зии мозга-7,5%, отягощенную наследственность 7%.

6. По возрасту дебюта больные распределились следующим образом: 28%-это дети от 1 года до 3 лет (26% по данным РДКБ МЗ РФ, 2000); 32%-дети от 3 до 6 лет (36%); дети от 6 до 12 лет-31%(14%). Таким образом, чаще всего эпилепсия дебютирует в возрасте от 3 до 12 лет-63% (50% по данным РДКБ МЗ РФ).

. 7. На основании изучения эпидемиологии эпилепсии можно составить прогноз развития заболеваемости, реально спланировать медицинскую помощь детям с эпилепсией, определить стратегию снабжения АЭП. Определить прогноз, рассчитать риск рецидива у детей проще, чем у взрослых, т.к. его определяет ряд четких и конкретных показателей согласно схеме, предложенной канадскими педиатрами P.Camfield, C.Camfield в 1994 году (возраст, интеллект, наличие не-онатальных судорог, количество приступов до начала лечения) Нужно только иметь в виду, что на прогноз значительно влияет неправильное лечение. Именно этот фактор чаще всего приводит к инвалидизации.

8. Модель организационного обеспечения медико-социальной помощи детям с эпилепсией и их семьям, включающая в себя амбулаторно-поликлиническое и стационарное звенья, на территориальном уровне позволила повысить качество диагностики и лечения, сделать более доступным и своевременным оказание различных видов помощи, в т.ч. непрерывное и адресное снабжение необходимыми антиэпилептическими препаратами детей г. Ульяновска бесплатно в течение 2 лет

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Планирование программ медико-социальной и фармакотерапевтической помощи детям с эпилепсией должно осуществляться на основании изучения эпидемиологии и структуры заболеваемости. Эпидемиологические исследования нуждаются в усовершенствовании и должны проводиться по единым критериям. Предложенная в Ульяновской области концептуальная модель организационного обеспечения медико-социальной помощи детям с эпилепсией на основании проведения полноценного популяционного анализа эпидемиологии эпилепсии и эпилептических синдромов у детей и подростков от периода новорож-денности до 17 лет включительно в популяции в 310 050 человек ( в т. ч. организация детского эпилептологического центра на функциональной основе), позволила в отдельном регионе

-выявить истинную картину эпидемиологии эпилепсии и структуру заболеваемости

-спланировать адекватную модель оказания медико-социальной помощи этой части больных

-определить стратегию снабжения антиэпилепгическими препаратами

- улучшить качество жизни детей, больных эпилепсией

2. В целях совершенствования медицинского обеспечения детей, страдающих эпилепсией, на федеральном уровне внедрить аналогичную исследовательскую акцию.

3. На региональном уровне повысить доступность специализированной консультативно-диагностической помощи детскому населению

-обеспечить эпилептологический центр:

системой ЭЭГ-картирования (компьютерным ЭЭГ), 19-канальным аппаратом ЭЭГ, системой видео-ЭЭГ-мониторирования, системой фармакомониторин-гаАЭП Abbot TDX

-обеспечить Детский нейрохирургический центр МРТ-установкой не менее 1,5Т с программой трехмерной реконструкции коры и проведением MR-cncKTpocKomffl(Phillips)

-повысить квалификацию детских врачей в отношении эпилептологии.

Важным условием реализации федеральных и территориальных программ в помощь детям с эпилепсией является полноценное финансирование.

СПИСОК РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Соловьева JI.H. К патогенезу пароксизмальных состояний у детей с хронической цереброваскулярной патологией. //Материалы Всероссийской научно-практической конференции «Современные проблемы нейроинфекций и цереброваскулярной патологии». - Владивосток, 1991. - С.126.

2. Соловьева Л.Н. К вопросу об органическом происхождении эпилептических приступов у детей //Материалы Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы неврологии» -Саратов, 1997.-С.137-138.

3. Соловьева Л.Н. Актуальные направления экстренной и нет ложной нев-ролого-нейрохирургической помощи взрослому и детскому населению Ульяновска и Ульяновской области //Материалы научно-практической конференции, посвященной 65-летию службы СМП. - Ульяновск, 2001. - С. 176-177.

4. Соловьева Л.Н. Система оказания медико-социальной помощи детям, страдающим эпилепсией, в г.Ульяновске //Сборник научных трудов «Актуальные вопросы психиатрии и наркологии». - М.-Киров, 2001. - С. 244-247.

5. Соловьева Л.Н. Детская и подростковая инвалидность по эпилепсии //Вопросы практической и теоретической медицины - Ульяновск, 2002. - С. 253254.

6. Соловьева Л.Н. Структура эпилепсии у детей и подростков Ульяновской области /Вопросы практической и теоретической медицины - Ульяновск, 2002. -С. 261-262.

7. Соловьева Л.Н Популяционный анализ эпидемиологии эпилепсии у детей и подростков Ульяновской области //Материалы научно-практической конференции, посвященной 10-лешю кафедры медицинской психологии, неврологии, психиатрии и нейрохирургии УлГУ - Ульяновск, 2004.

24 ***

1. Соловьева Л.Н. Судорожные состояния у детей. Диагностика, клиника, лечение- Методические рекомендации для детских врачей. - Ульяновск, 1991.

2. Соловьева Л.Н. Врачу нейропедиатрического профиля: Учебное пособие для врачей. - Ульяновск, 2004. (в соавт.).

Список принятых сокращений.

Общие:

АЭП - антиэпилептические препараты;

ВГСП - вторично генерализованный судорожный приступ;

ГСП - генерализованные судорожные приступы;

ИЭ - идиопатическая эпилепсия;

ИГЭ - идиопатическая генерализованная эпилепсия;

ИПЭ - идиопатическая парциальная эпилепсия;

КГЭ - криптогенная генерализованная эпилепсия;

КТ компьютерная томография;

МРТ - магнитно-резонансная томография;

НС - неонаталъные судороги;

ПГЭ - первично генерализованная эпилепсия;

ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография;

Пэа - побочные эффекты;

РФС - ритмическая фотостимуляция;

ЭЭГ - электроэнцефалография.

ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения

ДГКБ№1 - детская городская клиническая больница №1

Эпилептические синдромы:

ДАЭ - детская абсанс эпилепсия;

ДЗЭ - доброкачественная затылочная эпилепсия;

ДМЭМ - доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;

ДПЭ - доброкачественная психомоторная эпилепсия;

ДПОМ - доброкачественная парциальная эпилепсия младенчества;

ДПЭП - доброкачественная парциальная эпилепсия подростков;

МАЭ - миоклонически-астатическая эпилепсия;

МВА - миоклония век с абсансами;

НЛЭ - ночная лобная эпилепсия;

РЭ - роландическая эпилепсия;

СЛГ - синдром Леннокса-Гасто;

ФСЭ - фотосенситивная эпилепсия;

ЭМА - эпилепсия с миоююническими абсансами;

ЭЧ - эпилепсия чтения;

ЮАЭ - юношеская абсанс-мшлепсия;

ЮМЭ - юношеская миоклоническая эпилепсия.

Научное издание

СОЛОВЬЕВА Любовь Николаевна

КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ УЛЬЯНОВСКОЙ ОБЛАСТИ

Подписано в печать 27.10.2004, Формат 60x84/16. Усл. печ. л. 1,0. Тираж 100 экз. Заказ № 198/ 934

Отпечатано с оригинал-макета в лаборатории оперативной полиграфии Ульяновского государственного университета 432700, г. Ульяновск, ул. Л. Толстого, 42

РНБ Русский фонд

2006-4 3036

1 * \ '

7 9 Hüfí /0П<

Эпилепсия - одно из самых частых заболеваний у детей и подростков — занимает третье место в структуре болезней нервной системы (А. С.Петру хин, 2000). В 60% случаев дебют эпилепсии приходится на детский возраст. Несвоевременное купирование приступов может иметь негативные последствия в виде формирования патологической личности, нарушения когнитивных функций, поведения, изменения характера.

До настоящего времени геногеографический популяционный анализ эпидемиологии эпилепсии в России не проведен. Статистика структуры эпилепсии у детей относительна, поскольку занимаются данной нозологией как неврологи, так и психиатры; в некоторых районах- врачи, не получившие подготовку в плане детской неврологии. Далеко не всегда врачи используют Международную классификацию эпилепсии и эпилептических приступов, подменяя их терминами «судорожный синдром» и «эпи-лептиформный синдром, которые статистическому анализу не подлежат.

Эпидемиологические исследования обычно включают изучение распространенности (количество зарегистрированных случаев на 1000) и заболеваемости (коли-< чество вновь диагностируемых случаев заболевания обычно в течение года на 100 000 населения в определенном регионе), а также изучение удельного веса отдельных эпилептических синдромов в общей структуре эпилепсии.

При изучении эпидемиологии эпилепсии следует учитывать определенные сложности, в частности, неизбежные ошибки диагностики.

Данные по России противоречивы: от 1.2 до 10 на 1000 населения, в Москве 2.23 на 1000 взрослого населения (Е.Гусев, А.Гехт, 1998), в Санкт-Петербурге 1.9 на 1000 населения (В.Морозов, А.Керимов,1998). Противоречивы сведения о распространенности заболевания в развивающихся странах: от 3.6 на 1000 человек в Бомбее до 40 в сельских районах Нигерии. Причина столь значительных различий, по мнению W. Hauser (1995) не столько географические или этнические особенности, сколько методологические погрешности, допущенные при выполнении исследовании. По данным Chiron и соавт.(1993) даже в специализированных противоэпнлепти-ческих центрах Франции ошибки диагностики имеют место не менее, чем у 4% больных с первоначальным диагнозом идиопатнческой эпилепсии. Сложно учитывать случаи трансформации отдельных форм эпилепсии в другие. например, у больных с генерализованными судорожными приступами-ГСП-присоедипяются абсансы, что означает переход заболевания в форму юношеской аб-санс эпилепсии - ЮАЭ). По сведению ВОЗ, отсутствие должной информации об эпидемиологии эпилепсии во многих странах влечет за собой существенные недостатки в организации медицинской помощи, так как более 75%, из имеющихся в мире 40 млн. больных не получают адекватного лечения.

Анализ отечественной и зарубежной литературы по проблеме детской эпилепсии показал, что количество сплошных популяционных исследований невелико, большинство работ выполнено на материалах ограниченных возрастных групп, фрагментарно освещены вопросы создания единого информационного пространства в системе учета детей с эпилепсией. Актуальность данной проблемы обусловила проведенный нами информационный поиск клинико-эпидемиологнческих вопросов эпилепсии у детей.

Признание приоритетности проблем детства в государственной политике, меняющиеся экономические и социальные условия жизни диктуют необходимость поиска новых путей решения вопросов жизнеобеспечения детей, страдающих эпилепсией, как па республиканском, так и на региональном уровне. Для успешной реализации правительственных и региональных программ в отношении больных детей требуется координация деятельности учреждений здравоохранения, образования, социальной защиты, общественных организаций в соответствии с существующими возможностями проведения диагностических и лечебных мероприятий в регионе с учетом уровня, структуры и динамики заболеваемости эпилепсией.

Изучение эпидемиологии эпилепсии позволяет:

- спланировать медицинскую помощь больным с эпилепсией,

-определить стратегию снабжения антиэпилептическими препаратами,

- определить прогноз развития заболевания,

- составить представление об ущербе обществу.

Кроме потребности в медико-социальной помощи, важно определить роль и участие семьи в процессе реабилитации, выявить факторы, приводящие к инвалидизации в детском возрасте, и совершенствовать систему первичной профилактики инвалидности.

По данным кафедры неврологии педиатрического факультета РГМУ, в России детей и подростков, больных эпилепсией, около 800.000, распространенность активной эпилепсией 5,3 на 1000 населения, проявления непровоцируемых пароксизмов 17,2 на 1000 населения (А.С.Петрухин, 2000).

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Провести популяциоиный анализ эпидемиологии эпилепсии у детей и подростков Ульяновской области с использованием Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989) и Международной классификации эпилептических приступов (Kyoto, 1981), путем внедрения автоматизированного регистра для определения потребностей ребенка с эпилепсией и его семьи в различных видах медико-социальной помощи.

Разработать концептуальную модель организационного обеспечения медико-социальной помощи детям с эпилепсией и их семьям.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Ввести эпидемиологический мониторинг эпилепсии у детей на территории Ульяновской области.

2. Изучить распространенность эпилепсии и заболеваемость в популяции в зависимости от пола, возраста, формы заболевания.

3. Выявить возрастной дебют эпилепсии.

4. Проанализировать структуру эпилептических приступов и эпилептических синдромов в популяции.

5. Исследовать факторы риска развития болезни.

6. Провести анализ инвалидизации детей с эпилепсией.

7. Оптимизировать схемы лечения эпилепсии у детей в Ульяновской области, обеспечив больных детей адекватной фармакотерапией.

8. Разработать организационную модель оказания медико-социальной помощи детям с эпилепсией и их семьям.

Мониторинг эпилепсии у детей на территории Ульяновской области введен с целью изучения распространенности, заболеваемости эпилепсией в зависимости от пола и возраста, изучения возрастной зависимости дебюта эпилепсии, исследования факторов риска развития болезни, анализа структуры эпилептических синдромов в популяции, оптимизации схемы лечения эпилепсии у детей. Одна из причин введения мониторинга - приобщение детских врачей области к Международной классификации, унифицирование подхода к диагностике, лечению и тактике ведения детей и подростков с эпилепсией.

ОБЪЕКТ ИССЛЕДОВАНИЯ дети от периода новорожденное™ до 18 лет (то есть включая возраст 17 лет 11 месяцев 29 дней), страдающие эпилепсией. Критерии исключения: единичные спровоцированные и фебрильные судороги.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:

- эпидемиологический,

- клинико-неврологическое обследование,

- нейрофизиологический (электроэнцефалография),

- нейровизуализация (нейросонография, транскраниальная ультрасонография, г магнитно-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга),

- статистический.

СТАТИСТИЧЕСКАЯ ОБРАБОТКА МАТЕРИАЛА

При статистической обработке результатов исследования использовались компьютерные программы «Statistica 6.0», расчеты производились с помощью компьютерной программы для статистической обработки биологических и медицинских исследований «Биостатистика для WINDOWS и DOS IBM - PC ( Primer of biostatics, th • • 4 Edition, S.A.Glantz McGraw Hill; Стентон Гланц, Медико-биологическая статистика, МД999)

ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ СРЕДСТВА:

-автоматизированный регистр детей, больных эпилепсией, -электроэнцефалограф,

-предметы клинико-неврологического исследования, -ультразвуковой сканнер,

- магнитно-резонансный томограф,

- компьютерный томограф.

ОЖИДАЕМЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

Проведение полноценного популяционного исследования позволит сократить сроки точного установления диагноза; уменьшить длительность пребывания в стационаре; сократить сроки достижения стабильной и длительной ремиссии; повысить эффективность лечения больных детей с эпилепсией; создать рациональную модель медико-социальной помощи этой части детского населения.

НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ

1 .Впервые проведено комплексное эпидемиологическое исследование эпилепсии у детей и подростков в Ульяновской области.

2.Выявлены региональные особенности распространенности и структуры эпилепсии.

3.Предложена новая организационная модель учета и анализа детской и подростковой эпилепсии.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1 .Методика популяционного исследования эпидемиологии эпилепсии у детей

2.Автоматизированный регистр детей с эпилепсией позволит усовершенствовать систему учета и анализа детской эпилепсии, осуществлять разработку программ медико-социальной помощи названному контингенту.

3.Концептуальная модель организационного обеспечения медико-социальной помощи детям с эпилепсией и их семьям.

выводы

1. Заболеваемость эпилепсией составляет 0,52 на 1 ООО населения у детей от 0 до 14 лет, 0,3 у подростков от 15 до 18 лет, т.е. в среднем это 41 на 100 ООО населения.

2. Распространенность (накопленная заболеваемость) у нас составила 2,7 у детей с 0 до 14 лет, и 2,9 у подростков до 18 лет. При этом нами были учтены все случаи эпилепсии, зарегистрированные в течение последнего года с периодом наблюдения 3-5 лет.

3. По структуре эпилепсии и эпилептических синдромов в популяции:

- до 6 мес. младенческие энцефалопатии составили 43,7%, симптоматические парциальные эпилепсии-47%,

- от 6 до 12 мес. младенческие энцефалопатии составили 32,7% , симптоматические парциальные эпилепсии -32,7%,»другие« формы-34,6%,

- от 1 года до 3 лет преобладают симптоматические парциальные формы-44,9% , »другие» формы-34,6%; подобная структура в возрастной группе от 3 до 6 лет: симптоматические парциальные формы у 42,6%, «другие»-34,3%; 12% - детская абсанс эпилепсия (ДАЭ).

Точная диагностика в этом возрасте невозможна в Ульяновской области по ряду объективных причин: труднодоступная нейровизуализация КТ головного мозга детям дошкольного возраста.

- в возрасте от 6 до 12 лет доминирует симптоматическая парциальная эпилепсия- 40%, «другие» формы составили 31,5%, ДАЭ-19,5%.

Следует сказать, что в данной возрастной группе в «другие идиопатические» вошли доброкачественная затылочная эпилепсия, а в «другие» — неклассифицированные формы эпилепсии.

4. Генерализованные формы эпилепсии зафиксированы у 56% детей, локализованные -у 44% детей. Это и определило картину потребности в антиэпилептических препаратах (па 1 месте-карбамазепины, на 2 месте - барбитураты(33,2%); на 3 месте вальпроаты (32%).

5.Симптоматические формы эпилепсии составили 52%, идиопатические -27%. криптогенные -19%, специфические -2%.

23% больных детей имело этиологическую отягощенность. Установлена несомненная связь с этиологическим фактором у детей раннего возраста. Основной удельный вес занимает эпилепсия, обусловленная перинатальной патологией ЦНС различной степени выраженности-48,5%

Черепномозговую травму в анамнезе имеют 11,5% больных, нейроинфекции-7%, опухоли-8%, нарушения метаболизма-10,5%, дисгенезии мозга-7,5%, отягощенную наследственность 7%.

5. По возрасту дебюта больные распределились следующим образом: 28%-это дети от 1 года до 3 лет; 32%-дети от 3 до 6 лет ; дети от 6 до 12 лет-31%. Таким образом, чаще всего эпилепсия дебютирует в возрасте от 3 до 12 лет-63% .

7. На основании изучения эпидемиологии эпилепсии можно составить прогноз развития заболеваемости, реально спланировать медицинскую помощь детям с эпилепсией, определить стратегию снабжения антиэпилептическими препаратами, так как неправильное лечение значительно влияет на прогноз, приводя к инвалидизации различной степени тяжести. Определить прогноз, рассчитать риск рецидива у детей проще, чем у взрослых, т.к. его определяет ряд четких н конкретных показателей согласно схеме, предложенной канадскими педиатрами P.Camfield, C.Camfield в 1994 году (возраст, интеллект, наличие неонатальных судорог, количество приступов до начала лечения).

8. Модель организационного обеспечения медико-социальной помощи детям с эпилепсией и их семьям, включающая в себя амбулаторно-поликлиническое и стационарное звенья, на территориальном уровне позволила повысить качество диагностики и лечения, сделать более доступным и своевременным оказание различных видов помощи, в т.ч. непрерывное и адресное снабжение необходимыми антиэпилептическими препаратами детей г. Ульяновска бесплатно в течение 2 лет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Проведенное исследование эпидемиологии эпилепсии в детской и подростковой популяции Ульяновской области численностью в 310 050 человек с использованием предложенной в области методики популяционного исследования детей с эпилепсией от периода новорожденное™ до 18 лет оказалось максимально точным и достоверным, совпадающим по многим показателям с таковыми в цивилизованных странах. Хотя не во всех странах мира создано единое информационное пространство в системе учета детей с эпилепсией. Хочется надеяться, что наша методика упростит и ускорит создание этого пространства в России.

В результате обследования 515 больных эпилепсией в детско-подростковой популяции от периода новорожденное™ до 18 лет из 310 050 человек, были получены максимально достоверные сведения о заболеваемости, распространенности, возрастной зависимости эпилепсии, факторах риска и т.д.

Формирование и внедрение модели организационного, методического и фарма-котерапевтического обеспечения детей с эпилепсией позволило:

-сократить сроки установления точного диагноза эпилепсии (соответственно Международной классификации) — на это уходит с неврологическом стационаре в среднем 13 дней

-увеличить эффективность лечения больных с эпилепсией (монотерапия в 79,4% случаев)

-уменьшить сроки пребывания в стационаре (от 18,7 в 1999 году до 13,7 в 2002 году)

-уменьшить сроки достижения стабильной и длительной ремиссии (47% больных имеют ремиссию больше года)

-повысить эффективность программ профилактики детской инвалидности - обеспечить детей г. Ульяновска необходимыми антиэпилептическими препаратами бесплатно в течение 2 лет.

Распространенность эпилепсии в популяции региона Ульяновской области составила 2,8 на 1000 населения, заболеваемость - 41 на 100 ООО населения. Критериями исключения стали единичные спровоцированные судороги. Полученные показатели близки к сведениям из цивилизованных стран: распространенность эпилепсии у детей в Японии 2,8 ; заболеваемость - 44 на 100 ООО населения в США (А.С.Петрухпп и соавт., 2000). Это позволяет надеяться на верность нашей методики.

В материалах нашего исследования по этнологическому принципу явно доминировали симптоматические формы эпилепсии (52%).

Среди идиопатических форм эпилепсии значительное большинство абсансных. Специфические синдромы, по нашим данным, - прерогатива детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет.

Не исключен перевод части больных из группы криптогенных в симптоматическую при условии проведения полноценных нейровизуализационных исследований.

Именно при нейрорадиологическом исследовании в популяции детей с эпилептическими приступами в 30% случаев выявляются эмбриофетальные изменения головного мозга (Петрухин А.С. и др., 2000).

На кафедре неврологии педиатрического факультета РГМУ, было обследовано 435 случаев детской эпилепсии, в 13,3% (58) случаев выявлены эмбриофетальные изменения. Ниже представлено соотношение разнообразных пороков развития головного мозга в этом исследовании.

Эмбриофетальные изменения головного мозга у детей с эпилептическими припадками, N=58 (Алиханов А.А., 2000)

Тип патологии Число больных

Микроцефалия 31

Синдром Денди-Уокера 11

Порэцефалия 16

Фокальная корковая дисгенезия 10

Агирия (лиссэнцефалия) 6

Агенезия мозолистого тела 8

Голопрозэнцефалия 4

Неспецифические церебральные дисгенезии 3

Унилатеральная гемимегалэнцефалия 2

Гидранэнцефалия 4

Останавливаясь на проблемах врожденных мальформаций мозга и эпилепсии раннего детского возраста, следует подчеркнуть следующее:

1. Из всех форм детской эпилепсии наиболее часто при врожденных аномалиях развития мозга наблюдаются возрастспецифические эпилептические синдромы раннего детского возраста - инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гасто, тяжелая миоклоническая эпилепсия, ранняя детская эпилептическая энцефалопатия и т.д.

2. Тяжесть эпилепсии и ментальной задержки обратно пропорциональна срокам инициации имеющего место порока развития мозга.

3. Стадия нейроонтогенеза, в которую инициируется аномалия развития мозга, предопределяет прогноз дисгенезии в большей степени, чем сама причина повреждения.

4. Не существует четкой анатомо-электроэнцефалографической корреляции между характером врожденных (эмбриофетальных) изменений мозговых структур и типом изменений на ЭЭГ.

5. Эпилептические припадки при эмбриофетальных поражениях мозга в основном характеризуются резистентностью к антнконвульсантной терапии, и больные с такими нарушениями должны рассматриваться как контингент для возможного хирургического вмешательства.

Среди тех же 435 больных с эпилептическими приступами посттравматические изменения, верифицированные анамнестическими данными, имели 6, 4% (28).По своему характеру посттравматические изменения распределились следующим образом:

Характер посттравматических изменений мозга у детей с эпилептическими припадками, N=28 (Алиханов А.А., 2000)

Посттравматические поражения Число больных

Субдуральная гематома 4

Внутримозговая гематома 1

Дефекты костной структуры 6

Аксональное поражение мозга 1

Признаки травматической болезни мозга 7

Очаги пониженной плотности 13

Очаги повышенной плотности 2

Из 435 детей с эпилепсией при проведении нейрорадиологического исследования у 3,7% (16) отмечалась гидроцефалия.

У 7 из 435 обследованных на кафедре неврологии педиатрического факультета РГМУ детей с эпилептическими приступами при нейрорадиологическом обследовании были впервые выявлены признаки опухоли головного мозга. В обследованной на той же кафедре группе детей с эпилептическими приступами гораздо чаще отмечались патологические изменения в виде внутримозговых калъцинатов (8,9%), сосудистые мальформации (3,2%), нейроинфекции (4,8%).

В наших наблюдениях опухоль мозга как причина эпилепсии была в 8 % больных старше 1 года.

Инфекционные изменения (подтвержденные иммунологически) у детей с эпилепсией при обследовании на кафедре неврологии педиатрического факультета РГМУ, были выявлены, как указывалось выше, у 4,8 % (21).

Этиологические аспекты нейроинфекции (Алиханов А.А. 2000)

Характер инфекции Число больных

Бактериальный панэнцефалит 2

Герпетический энцефалит 6

ЦМВ- энцефалит 3

Токсоплазменный энцефалит 7

Epilepsia parcialis continua 1

Энцефалит Расмуссена 2

Таким образом, анализ результатов нейрорадиологического исследования у детей с эпилепсией позволил сделать вывод , что в клинической эпилептологии методы КТ и МРТ занимают особое место, являясь основными методами прижизненной не-инвазивной визуализации и выявления различных структурных аномалий головного мозга.

Проведенные нами исследования с применением принципа локализационного подхода к диагностике эпилепсии установил преобладание парциальных форм над генерализованными (56%:44%); впрочем, эти цифры коррелируют с данными по преобладанию симптоматических форм эпилепсии у детей (52%).

75

По возрасту дебюта чаще всего эпилепсией заболевают дети до 12 лет (94% в наших наблюдениях); несомненная связь в данном случае с физиологическими особенностями детского возраста (растущий незрелый головной мозг, дефицит ГАМК), а также с тем, что многие формы идиопатических эпилепсий возрастзависимы. Возрас-тзависимые идиопатические формы эпилепсии не всегда регистрируются правильно, это связано с их малой известностью практическим врачам.

Распространенность идиопатической генерализованной эпилепсии по обобщенным данным составляет 2.9 на 1000 населения, а заболеваемость - 14,8 на 100 000. В Ульяновской области заболеваемость 26.6 на 100 000 детского населения.

Абсансные формы эпилепсии составляют не менее 15%от всех форм эпилепсии и около 505 всех случаев идиопатической генерализованной эпилепсии. По Ульяновской области абсансные формы составили 9% от всех форм. 50.7% от случаев идиопатической генерализованной эпилепсии . определяя заболеваемость 14.4 на 100 000 детского населения (для сравнения - в Северной Италии 4,6 на 100 000; в Швеции -8,0 на 100 000 детского населения).

Заболеваемость роландической эпилепсией от 7,0 до 21,0 на 100 000 детей до 15 лет по обобщенным данным, в популяционном исследовании в Исландии - 4,7 на 100 000 детей от 3 до 15 лет. В Ульяновской области роландическая эпилепсия регистрируется с частотой 3.2 на 100 000 детей популяции от периода новорожденности до 17 лет.

К основным факторам риска развития эпилепсии у детей (кроме уже отмеченного наследственного фактора) следует отнести перинатальное поражение головного мозга (31- 66%): последствия черепномозговых травм (11.5%): опухоли (8%): дисге-незии головного мозга (7-8%). Анатомический дефект во многих случаях можно определить нейровизуализацией, в Ульяновской области нейровизуализация была проведена у 39% больных эпилепсией.

Следует отметить, что эпилепсией чаще болеют мальчики.

Что касается прогноза заболевания, необходимо определять его в каждом конкретном случае, пользуясь системой балльной оценки прогноза эпилепсии в момент установления диагноза.

Достоверно же определить риск рецидива в популяции пока не представляется возможным в силу ограниченного срока наблюдения (1,5-2,5 года).

76

Адекватность лечения зависит от своевременного определения формы эпилепсии. В Ульяновской области при установлении диагноза используется Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих заболеваний (Нью-Дели, 1989).

В нашем исследовании в лечении преобладает монотерапия (79,4%), среди антиэпилептических препаратов на первом месте карбамазепины (48,2%). Второе место по суш делят барбитураты и вальпроаты, причем вальпроаты явно вытесняют барбитураты из детской практики. 47% больных эпилепсией имеют ремиссию больше 1 года.

Разработанная нами комплексная методика популяционного анализа эпидемиологии эпилепсии у детей и внедрение автоматизированного регистра позволило провести оценку уровня и структуры детской эпилепсии в Ульяновской области, получить и проанализировать характеристики и потребности изучаемого контингента детей и их семей, изучить существующую практику работы учреждений здравоохранения и других ведомств по оказанию различных видов медико-социальной помощи детям с эпилепсией и разработать концептуальную модель организационного, методического и фармакотерапевтического обеспечения медико-социальной помощи детям с эпилепсией и их семьям обеспечения в современных условиях.

Методика проведенного нами популяционного анализа эпидемиологии эпилепсии позволила провести полноценный учет детской и подростковой эпилепсии в регионе, позволила улучшить качество жизни больным с эпилепсией на основании тщательного изучения проблемы. Это осуществилось благодаря тому, что в Ульяновске существует определенный алгоритм оказания диагностической и лечебной помощи детям с эпилепсией. Это функциональная система эпилептологического центра, состоящая из амбулаторного, стационарного и методического звена. Введение Мониторинга эпилепсии позволило систематизировать и упорядочить сведения об эпилепсии у детей и подростков.