Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Кифосколиотические деформации позвоночника у детей и подростков с синдромами Марфана и Элерса-Данло и их лечение

Iо о0

ЛШННСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР

ЛЕНИНГРАДСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ТРАВЛ\АТОЛОГИИ И ОРТОПЕДИИ имени Р. Р. ВРЕДЕНА

На правах рукописи

РЫЖАКОВ Юрий Павлович

УДК 616.711,—007.55—053.2—089—071

КИФОСКОЛИОТИЧЕСКИЕ ДЕФОРЛ\АЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С СИНД РОЛА АМН МАРФАНА И ЭЛ ЕРСА— ДАНЛО И ИХ ЛЕЧЕНИЕ

Специальность: 14.00.22 — Травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ЛЕНИНГРАД

1990

Работа выполнена ц Ленинградском ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательском детском ортопедическом институте имени Г. И. Турнера (директор — профессор В. Л. Андрианов),

Научный руководитель: доктор медицинских наук Ю. И. Поздникин.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Э. В. Ульрих; кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник Г. Г. Эпштсйн.

Ведущее учреждение: Ленинградский Государственный ордена Ленина институт усовершенствования врачей имени С, М. Кирова.

Защита диссертации состоится мая 1990 г. в 13 часов на заседа-

нии Специализированного ученого совета К 084.20.01 Ленинградского ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательского института травматологии и ортопедии им. Р. Р. Вредена (195427, Ленинград, ул. академика Байкова, 8).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института. Автореферат разослан Ж апреля 1990 г.

Ученый секретарь Специализированного совета,

кандидат медицинских паук А. И. Лавров

Актуальность проблемы. Наиболее частым наследственными заболеваний» соединительной ткани являются синдром Марфана и синдром З^ЛдМ".Данло, частота которых составляет I на 100000 новорожденных /С.И.Козлова с соавт., 1987; Ю.И.Барашнев с соавт., 1988; wenger > I960/.

Патология опорно-двигательного аппарата проявляется искривлениями позвоночника, килевидной или воронкообразной деформациями грудной клетки, разболтанность» суставов, врожденным вывихом бедер, подвывихами и вывихами в других суставах. Деформации позвоночника при зиндроме Марфана встречаются в 40-6056 /С.И.Козлова с соавт.,1987; lobina et а],1975{ Вепешс ot al. ,1978; Amis, Herring, 1984/. На нали-гие деформаций позвоночника при синдроме Элерса-Данло указывают в :воих работах В.М.Делягин с соавт, /1988/; И.А.Нарычева с соавт. '1988/; McKuoik, /1972/; Ponsetl et al./1976/. Однако влияние па-ологически измененной соединительной ткани на закономерности ана-омо-функциональных изменений и динамику искривлений позвоночника эучены недостаточно.

Вопросы оперативного лечения деформации позвоночника при син-роме Марфана изложены неполно и разноречиво, что объясняется ив только редкостью патологии, сколько осторожным подходом к хирурги" (скоцу лечению из-за наличия сопутствующей патологии сердечно-со-■дистой системы в 30-9056 случаев /Н.А.Белоконь, М.Б.Кубергер,19б7; М.Степаненко с соавт., 1988/ и возможными осложнениями как во вре-: операции, так и в послеоперационном периоде. Пациенты с синдромомk ерса-Дашго, по мнению некоторых авторов /А.Л.Крисюк, Т.А.Кинчая-лищук, 1989/, не Подлежат оперативному лечению в связи с нарушени-трофики соединительной ткани и опасностью незаживления раны. В же 'время отказ от хирургического лечения может привести к необра-

тимым изменениям со стороны позвоночника, но и, главным образом, со стороны серщечно-сосудистой и дыхательной систем с развитием летального исхода /М.Д.Заикин с соаы-., 1978/.

По данным Н.С.Андрушко /1971,1980/; (ЬВ.Лисиченко /1986/ оперативное лечение больным с синдромом Марфана показано после окончания роста в возрасте 15-16 лет вследствие того, что хирургическое лечение в более ранние сроки приводит в отдаленном периоде к полной потере коррекции. С другой стороны, отказ от раннего лечения при тенденциях к бурному прогрессированио деформаций позвоночника может привести к инкурабелыюсти больного. Это указывает на недостаточную разработанность возрастных показаний к оперативному вмешательству.

Выбор методов хирургического лечения также недостаточно четко определен. В настоящее время применяются задний спондилодез, в том числе, с использованием инструментария Харрингтона, передний корпо-родез в сочетании с задним спондилодезом и установкой дистрактора Харрингтона /Н.С.Андрушко, 1971; I960; winter, Мое.1969; Peuchet , Btagnara . 1975; BeDeuac et al,I978; Uattias , Polster ,1966; Taylor ,1967/. Многие из указанных авторов отмечают большое коли- . чество осложнений и потер» коррекции как в ближайшие, так и в отдаленные сроки. Причина неудовлетворительных результатов связана с применением традиционных методов оперативных вмешательств беа учета особенностей течения и развития деформации при нарушении строения и обмена соединительной ткани.

Исследование анатомо-функционального состояния и динамики течения деформации позвоночника при данной патологии, уточнение пока" ваний к оперативному вмешательству и разработка оптимальных методов лечения имеет большое значение в прогнозировании течення как заболевания, так и пани больных.

Цель исследования. Разработать тактику хирургического лечения детей и подростков с кифосколиотическими деформациями позвоночника при синдромах Марфана и Элерса-Данло.

Задачи исследования-

I. Определить клинико-рентгенологическую характеристику деформаций позвоночника у детей и подростков с синдромами Марфана и Элер-са-Данло.

Z. Уточнить показания к оперативному лечению деформаций позвоночника у детей и подростков с синдромами Марфана и Элерса-Даияо.

3. Изучить особенности состояния сердечно-сосудистой и днха-гельной систем у больных до и после хирургического лечения.

4. Разработать методы предоперационной подготовки для проведв-шя оперативного вмешательства в оптимальных условиях при данной [атологии.

5. Усовершенствовать методики хирургического лечения кифосколио-ических деформаций позвоночника у детей и подростков с синдромами арфана и Элерса-Данло.

Научная новизна исследования.

Изучен комплекс анатомо-функциональных изменений позвоночника, зстояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы, а также состоя-1е нервно-мышечного аппарата у детей и подростков с синдромами 1 1рфана и Элерса-Данло. Разработаны и уточнены показания и про', и во -жазания к хирургической коррекции деформации позвоночника и опрошена тактика лечения в зависимости от превалирования патологкчес-ос нарушений того или иного сегмента опорно-двигательного аппарата, зработан способ предоперационной подготовки пациентов с кифосколио-ческими деформациями с учетом общих нарушений развития и обмена единительной ткани.

Разработаны устройство ц способз хирургического лечения кифо-сколиотических деформаций позвоночника /положительное решение Гос-

комизобретений СССР по заявке № 4468324/14-117356 от 26,07.88 и положительное решение Госкомизобретений СССР по заявке № 4413903/1462725 от 21.04.88/, что позволило улучшить результаты лечения детей и подростков с данной патологией. Проанализированы возможные ошибки тактического плана лечения и встречающиеся осложнения, даны рекомендации по их предупреждению.

Практическая ценности работы.

Результаты проведенных в клинике исследований позволяют практическим врачам получить более широкое представление о симптокомплек-се синдроков Марфана и Элерса-Данло, рентгенанатомической картине и динамике течения кифооколиотических деформаций. Комплексная оценка состояния седоечно-сосудистой, дыхательной систем и изменений позвоночника позволят своевременно определить показания к применение оперативного лечения и избежать развития грубых деформаций скелета ва счет использования современных методов их хирургической коррекции

Основные положения, выносимые на защиту.

I. На анатомическую картину и динамику течения кифосколиоти-ческой деформации позвоночника при синдромах Марфана и Элерса-Данло накладывают отпечаток нарушения строения и обмена соединительной ткани.

X* Характер и особенности сопутствующей патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем определяют необходимость проведения соответствующей предоперационной подготовки, позволяющей расширить . показания для проведения хирургической коррекции деформации.

3. Разработанные тактика и методы хирургического лечения, адап? тированные к особенностям анатомо-4ункционального состояния позвоночника, сердечно-сосудистой и дыхательной систем,' позволяют повысить

эффективность лечения, избежать возможных осложнений и снизить инва-лвдизацию больных.

Апробация работы. Основные положения диссертационного исследования докладывались и обсуэдались на:

- заседании Методического совета Ленинградских районных детских ортопедов-травматологов, Ленинград, январь 1988;

- межобластной научно-практической конференции по актуальным вопросам детской ортопедии и травматологии, Владимир, июнь 1988;

- межобластной научно-практической конференции по актуальным вопросам детской ортопедии и травматологии, Ростов-на-Дону, июнь [989;

- заседании Ученого совета Ленинградского НИДОИ им.Г.И.Турнера, 1енинград, ноябрь 1989.

Реализация результатов исследования.

. Результаты исследования и разработанные новые методы хирурги-10ского лечения кифосколиотических дейормаций позвоночника при син-' фоиах Марфана и Элерса-Данло внедрены в отделении патологии позво-ючника ЛЩЦОИ им.Г.И.Турнера, в городской больнице * 7 г.Комсо-гольска-на-Амуре, Саратовском НИИТО, Горьковском НИИТО.

Результаты диссертационного исследования включены в учебный [роцесс кафедры детской травматологии и ортопедии Ленинградского ИДУВа им.С.М.Кирова.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на ^-¿страницах шшнописи, включая ^С?3страниц текстовой части и состоит из введе-ия, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, казателя А & источников литературы ///^отечественных и /93 зару-ежных источников/. Диссертация иллюстрирована таблицами и исунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Работа основана на анализе результатов обследования и лечения

б

55 больных с кифосколиотическими деформациями позвоночника 1-1У сто пени при сивдроиах Уарфана и Элерса-Данло в возрасте от 3 до 17 лет Девочек было 49, мальчиков - 6. Консервативное лечение в амбулаторных условиях проводилось 13 пациентам, с начальными степенями деформации позвоночника. 42 пациентам /39 девочек, 3 мальчика/ с прогрессирующими кифосколиозами Ш-1У степени было применено оперативное лечение с использованием дистрактора Харрингтона в сочетании с задним спондилодезом /25 больных/, методики Харрингтнона-Люкка /13 больных/ а также дистрактора-коррактора собственной конструкции, обладающего динамическими свойствами /4 человека/.

Для решения поставленных задач использовались хлинико-генетический, рентгенологически^, физиологический и биохимический методы исследования. '

Результаты исследований были подвергнуты статистической обработке с использованием методов вариационной статистики и установления процентных соотношений. Достоверность отличий оценивалась по коэффициенту С.И.Ермолаева /Ё.Я.Белицкая, 1972/.

Клинико-генетическое исследование проведено 55 пациентам. Оно заключалось в анализе анамнестических данных, составлении родословной, внешнем осмотре и обследовании детей и их родителей с использованием физикальных и инструментальных методов.

Для выявления наиболее характерных признаков наследственных - сиодромов гипвриобильности использовались антропометрические тесты: тест большого пальца, тест запястья, соотношение-"размаха" рук и роста тела, соотношение верхнего и нижнего сегментов тела. Исчислялись индекс Варги /соотношение роста и массы тела/, метакарпальный индекс. Генерализованная слабость связочного аппарата оценивалась по 5-балльной системе /Carter et al. 1970; Beigtou et al. ,1904/, Кроме оценки ортопедического статуса и особенностей статики .

больных, определялся характер нарушений сердечно-сосудистой, дыхательной системы и органов зрения.

На основании проведенного клинико-генетического исследования синдром Марфана диагностирован у 40 больных, из них у 14 - стертые зго формы. Синдром Элерса-Данло установлен у 9 детей, у 7 из них 5первые, при этом У1 тип заболевания наблццался у б больных, УП - у 3.

Рентгено-функциональное исследование позвоночника /Й.И.Садофье->а, 1974/ проведено 42 пациентам: 34 больным с синдромом Марфана и I - с синдромом Элерса-Данло. Оно заключалось в спондилографии в пря-юй проекции, произведенной в трех положениях больного: стоя, лежа лежа с наклоном в сторону вершины дуги искривления. При наличии еформации в сагиттальной плоскости дополнительно проводилась рент-енография в боковой проекции. Определялись следующие параметры: на-ушение пространственного положения позвоночника или его отделов, атологическая ротация и деформация тел позвонков, патологическая эрестройка межпозвонковых дисков, нарушение двигательной функции ззвоночника, изменение костной структуры и нарушение энхоцпрал<-н<го 13вития позвонков, диспластические изменения.

У больных с синдромом Марфана наиболее часто наблодался грудной !П сколиоза - 15 из 34 детей /44,4$/, в 3 случаях /23,5%/ имелся >удопоясничный и в II /32,1%/ - комбинированный. У больных с синимом Элерса-Данло в 7 из В случаев первичная дуга искривления ло-лиэовалась в грудопоясничном отделе позвоночника. У 8 детей наблю--лся сколиоз 111 степени /В.Д.Чаклин, 1963/ с величиной искривления -60°, у 34 - 1У степени с искривлением 65-125°. Средняя величина олиотической деформации составила при сицдроме Марфана 85,3- 2,97? и синдроме Элереа-Данла - 76,4 ± 4,2°. Величина кифотическоГю ком-' нента деформации била соответственно 84,5 - 12,9° И 83,6 ± 9,6°, регалируя над сколиозом у болышх с синдромом Элерса-Данло.

Анализ результатов рентгеновского исследования показал, что у больных обеих групп кифосколиотическая деформация проявляется уже в раннем возрасте, быстро прогрессируя до тяжелых степеней. Рано развиваются выраженные структуральные изменения как при диспластичесш сколиозе: у 76,пациентов более половины позвонков, формирующих искривление, приобрели клиновидную форцу, у 8В,3£ они были остеопо-ротичными, у 94,1% отмечены значительные нарушения архитектоники костной структуры позвонков. Нами были получены данные, ранее не встреченные в доступной литературе, о том, что степень вторичных анатомических изменений тел позвонков и межпозвонковых дисков не все1 да совпадала со степенью функциональных нарушений связочно-дискового аппарата. Мобильность позвоночника составляла в среднем 16,35 - 1,46е и не зависела от тяжести сколиотической деформации и выраженности клиновидности тел позвонков. Патологическая ротация позвонков была в 65% случаев Ш и 1У степени, однако у 61,8£ детей ротационная под-* вижность сохранялась полностью или была умеренно ограничена, что свидетельствует о резком нарушении стабилизирующей функции связочно-дискового аппарата. При явлениях достоверного фиброза межпозвонковых дисков отмечались умеренные нарушения функциональной подвижности. Нами установлена большая частота костной дисплазии не только в пояс-нично-крестцовом отделе, но и в грудной /62-73,В 1/3 случаев она проявлялась в телах позвонков в виде их гипоплазии, платиспоцци-лии, бабочковКдной деформации.

Полученные данные позволили считать, что развитие кифосколиоти-чесхих деформаций позвоночника у детей и подростков с синдромом Чар-; фана и Элерса-Данло прчисходит по диспластическоцу типу, однако генерализованное поражение соединительной ткани обуславливает их раннюю манифестацию и бурное прогрессирование.

Наряду с деформацией позвоночника и связанными; с атим изменениями грудной клетки, у 30/88,8$/ из 34 больных с синдромом Марфана

отмечалась воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки. Í 17 детей /56,&%>/ наблюдалась воронкообразная грудная клетка II—Ш степени /степень определялась по грудинопозвоночному индексу Gigizka [963/. У 9 пациентов /30!?/ имелась килевидная деформация грудной «летки 1-П степени и у 4 /13,3$/ - плосковороиочная форма грудной «летки.

Описанные измененеия форт грудной клетки приводят к значитель-шм нарушениям дыхания. Исследование функции внешнего дыхания 34 бо-1ьным с синдромом Марфана и 8 больным с синдромом Элерса-Данло вы-юлнялось на спирометаболографэ типа Т-35 /ВНР/ в условиях основного )бмена при дыхании воздухом в положении лежа. Анализировались два (аиболее информативных показателя - жизненная емкость легких /ШИ/ и »ксимальная вентиляция легких /МВЛ/. Должные величины, границы нормы i градация отклонений от нормы рассчитывалась по формулам и таблицам, (редложенным для детей в методических рекомендациях ВШИ пульмонологи /Н.Н.Канаев, А.Ф.Неретина, 1980/.

Всем больным проводилось электрокардиографическое исследование использованием одноканального чернильнопишутцего электрокардиографа о общепринятой методике. С целью определения ранних изменений же-удочков сердца и клапанного аппарата, а также состояния центральной емодинамики проводилось эхокардиографическое исследование, выпол-енное 16 пациентам с синдромом Марзана на эхокардиографе М-ЭхоКС-1. ля определения признаков локализации и дилятации аорты и крупных исцеральных сосудов проводилось ангиографическое исследование, вы-элненное у II больных.

В результате исследования функции внешнего дыхания детей и под-эстков с синдромом Марзана выявлены изменения как со стороны стати-эских легочных объемов, так и со стороны динамических резервов ды-1НИЯ. ЖЕЛ у больных с синдромом Марзана в среднем составляла

68,62 * 2,92% от должных, МВЛ - 55,6 - 3,69$. Менее значительно выражено снижение легочных объемов у пациентов с сшщромоы Эверса-Данло. Ш составляла у них 84,92 * 9,15$, МВЛ - 63,46 ± 8,33*. что может быть объяснено локализацией деформации позвоночника преимущественно в грудоноясничном отделе. Анализ полученных данных показал что нарушения функции органов дыхания обусловлены тем, что у пациентов с синдромом Марфана деформация позвоночника сочеталась со сложной и резко выраженной деформацией грудной клетки, слабость» дыхательных мышц, нарушением эластичности легочной ткани вследствие врожденного поражения бронхо-легочной системы и имеющимися изменении ми сердечно-сосудистой системы.

Проведенное обследование сердечно-сосудистой системы позволило выявить нарушение функции автоматизма у 45,536 больных, выражающееся наличием синусовой аритмии, тахикардии и брадикардии. Однако трактовать данные изменения вряд ли следует как патологические, так как известно, что здоровым детям свойственна физиологическая неустойчивость ритма с наклонностью к синусовой аритмии /М.К.Осколкова, 0.0. Куприянова, 1966/. У 33% детей с синдромом Марфана обнаружено наличие признаков блокады правой ножки пучка Гиса. Это можно объяснить перегрузкой правого желудочка сердца /как резльтат имеющейся дыхательной недостаточности/, одним из признаков которой являются полифазные расщепленные желудочковые комплексы в правых грудных отведениях, а также деформацией грудной клетки, сопровождающейся смещением средостения. Кроме того, нельзя исключить, что данная патология является проявлением симптомоксмплекса изменений со стороны соедини- ■ тельной ткани, характе]риых для синдрома Марфана. Имеющуюся гипертрофию правых отделов сердца у 4 больных мы связываем с нарушениями дыхательной системы,- прогрессировать которых ведет к развитию "кифо-сколиотического сердца". Клиническое обследование вровденных пороков сердца не выявило. Проведенные инструментальные методы исследования

озволили с достаточной степенью информативности оценить состояние олостей сердца, его клапанных структур. У 75/5 больных с синдромом аркана при эхокардиографическом исследовании выявлен наиболее типич-ый для данной патологии пролапс митрального клапана. Использование ортографического исследования позволило обнаружить у 03,6% обсле-ованных пациентов дилятацию восходящего отдела аорты, выраженность эторой определялась по "индексу дилятпции" /отношение величины по-зречного сечения восходящего отдела аорты к поперечному сечению «сходящего/. Своевременное распознавание выше перечисленных изме-эний позволяет провести адекватную предоперационную подготовку и збежать осложнений как при выполнении операции, так и в послеопера-40нн0м периоде.

Электромиографическое исследование проводилось для оценки сос->яния электрической активности паравертебралышх мышц на вершине гги искривления, а также оценки Т-рефлекса /амплитуда, количество 13, особенности его иррадиации на мышцу-антагонист/. Регистрация (ектрической активности мшц осуществлялась с помощью двухканаль-1ГО электромиографа "Медикор" /БИР/ с интегрирующим устройством, |Эволяющим оценивать электрический процесс в мкВ/с. ОМГ-обследова-1в проведено 34 пациентам с синдромом Макана и 0 - с синдромом ерса-Данло. У всех обследованных больных установлено изменение руктуры ЭМГ паравертебральных мышц, которая характеризовалась ежениом частоты следования электрических потенциалов, наличием нхронизировашшх потенциалов и их группированием, дискретностью умеренной до выраженной. Сравнительный анализ позволил выявить личио выряженной асимметрии элпчтричоской активности паравертеб-льиых мышц на вогнуто!! и выпуклом стороно дуги искривления, прояв-ощойся п "покое", при отдткчоских напряжениях *х<:иц и их доятель-сти я динамическом р1мим<;. Хромо того, получены даннии, свидетель-вуяцие о наличии прпч'эс с-да^З мс'чду полччтоЯ асимммрии эл«;<тро-

генеза п&равертебралышх ишц и величиной дуги искривления поавоиоЧ' ника: чем больше выражена последняя, тем у большего числа больных и в большей степени она проявляется. Показаны также изменения электрической активности ммяц верхних и нижних конечностей, туловища, плечевого и тазового поясов. Они заключались в урежении частоты следования потенциалов, их усиленной синхронизации, уменьшении полифаз-ности. Анализ результатов ЭМГ-обследования, проведенного в послеоперационном периоде, показал, что степень асимметрии электрической активности паравертебральных мышц на выпуклой и вогнутой стороне дуги искривления снижается. Проведенное ЭМГ-исследование позволяет полагать, что у детей и подростков с синдромами Марфана и Элерса-Данло имеются функциональные изменения мышц спины и нижних конечностей, обусловленные дисфункцией мотонейронов спинного мозга диффузного характера. Существенную роль при этом играют патология мышечно-сухожильно-связочного аппарата, морфологические изменения интерети» циальной соединительной ткани, мииц, нервов, патология сосудистых стенок с нарушением общей гемодинамики.

Данные клинического обследования больных с синдромами Марфана и Элерса-Данло дополнялись результатами биохимического исследования, цель которого заключалась в выявлении степени нарушения метаболизма коллагена, состояния кальциево-фосфорного обмена, свертывающей системы крови.

Проведенное биохимическое исследование позволило установить у 76,7 пациентов с синдромом Марфана и у всех больных с синдромом Элерса-Данло повышенную екскрецию оксипролина и кислых гхккозамино-. гликанов, что свидетельствует о нарушении соотношения структур, принимающих участие в образовании коллагеновых волокон и межуточного вещества соединительной ткани, а также о преобладании процессов распада коллагена над его синтезом. Исследование минерального обмена.

несмотря на наличие клинических и рентгенологических признаков остео-пороэа, показали нормальное содержание Са, Р, щелочной фосфатази в сыворотке крови. При исследовании свертывающей системы крови выявлено удлинение времени свертывания, увеличение протромбинового индекса. Это обусловлено с одной стороны, дисфункцией тромбоцитов, с другой -изменением положения и формы печени при сколиозе, что негативно отражается на печеночном кровотоке к приводит к нарушению синтеза "факторов" внутренней системы свертывания, в частности, протромбина, фибронектина, принимающих активное участие в адгезии клеток. В то же время первопричиной всех указанных нарушений является изменение структуры коллагена / 1Мьп еь а1. ,1980/.

На основании результатов комплексного обследования и собственного опыта лечения больных с синдромами Марфана и Элерса-Данло нами определены показания к хирургической коррекции кифосколиотических деформаций позвоночника: кифосколиозы и сколиозы, начиная с Ш степени, прогрессирующие, несмотря на консервативное лечение; кифоско-лиотические деформации позвоночника П степени перед периодами уско- . рения роста при резких нарушениях обмена соединительной ткани; кифо-сколиотические деформации позвоночника П степени при сачетании с деформациями грудной клетки, нижних конечностей; боковые искривления позвоночника П степени, комбинированные с кифозамр в переходном отделе; деформации позвоночника, сопровождающиеся неврологическими расстройствами.

Для данного контингента больных характерны сочетанные нарушения торно-двигательного аппарата /воронкообразные, килевидные деформа-\ти грудной клетки, изменения нижних конечностей и их опороспособ-юсти/, определяющие тактику хирургического лочения детей и подростов. В случае превалирования деформаций позвоночника при умеренных крушениях функции нижних конечностей в первую очередь показана кор-,

рекция кифосколиоза. В случаях же грубых нарушении со стороны нижнего сегмента тела, влекущих изменения биомеханики, первым этапом целесообразно выполнять оперативные вмешательства по исправлению деформаций нижних конечпостеЯ для поддержания вертикального положения тела. Мы придерживаемя мнения, что реконструктивную торакопластику по поводу срождэнных деформаций грудной клетки следует проводить после вмешательства на позвоночнике, так как вследствие его происходит значительное исправление конфигурации грудной клетки.

У больных с синдромами Марзана и Элерса-Данло целесообразно . проведение предоперационной подготовки по мобилизации деформаций позвоночника с использованием динамического вытяжения в комплексе с ЛФК, массажем и дыхательной гимнастикой. Однако эти мероприятия преследуют еще одну немаловажную цель: адаптацию спинного мозга к измененной топографии спинномозгового канала, происходящей после корригирующих операций и, тем самым, профилактику неврологических осложнений /тракционная миелопатия, "каст"-еицдром и другие/.

В систему предоперационной подготовки больных мы ввели медикаментозную терапию, направленную на нормализацию обмена соединитель-к>й ткани, снижение явления остеопороза, повышение резистентности капилляров, а также увеличение массы тела и мышечного тонуса. Она заключалась в проведении курса лечения анаболическим препаратом ретаболилом в сочетании с аскорбиновой кислотой, метилурацилом и кальцитрином. Для улучшения трофики миокарда использовались кокар-боксилаза, АТО, рибоксин, панангин, витамины В2, В^.

После проведенного в течение двух месяцев лечения у пациентов отмечАлось увеличения массы тела на 2,5-4 кг, повышение мышечного тонуса, резистентности сосудистой стенки /симптом Румпель-Кончалов-ского, симптом щипка - отриц&тельиыэ/, норуллизация уровня экскреции в суточной мочо оксипролина и кислых гликозоашногликанов.

Такие критерии как возраст больного, характер, локализация и динамика прогрессиронания деформации, преобладание сколиотичоского или кифотического ее компонента, выраженность остеопороза определяют выбор того или иного метода оперативного вмешательства.

Коррекция деформации позвоночника дистрактором Харрк.1Гтона в сочетании с костнопластической фиксацией применена у 25 больных 13-16 лет с завершающимся ростом скелета.

Операция Люкка с положительным эффектом была выполнена у одного больного с комбинированным сколиозом П степени. Она заключалась в установке двух металлических стержней и фиксации их на всем протяжении проволочными петлями за дуги позвонков, что обеспечивает высокую первоначальную стабильность конструкции. Однако, метод не предусматривает дистракции и может быть применен лишь при умеренно выраженных деформациях. С целью повышения корригирующего еффекта и увеличения стабильности конструкции нами были использованы элементы операции Люкка,.состоящие в проведении металлических лигатур за дуги позвонков на вершине деформации и в области опорных крюков и фиксации их -к стержню дистрактора, в сочетании с методикой Харрингтона у 13 детей и подростков. У 10 из них одновременно произведен задний спон-дилодез. У 3 детей 4-9 лет лечение продолжалось по методике этапных коррекций.

При кифосколиозах с превалированием кифотического компонента с целью одновременной коррекции многоплосксстной деформации позвоночника нами разработан пружинный дистрактор-корректор /положительное решение Госкомизобретений СССР по заявке на изобретение V 4468324/14 117356 от 26.07.88/. Устройство содержит упругую пластину, соединению торцевыми элементами посредством пазов и эамыкательных нуф/г. 5ерхний торцевой элемент снабжен кольцевидными проточками для перемещения верхнего крюка. Нижний торцевой элемент снабжен упором, на ютором устанавливают нижний крюк. Устройство позволяет осуществлят ;оррекцию бокового искривления и кифотического компонента, действу)

в динамическом режиме. При этом в процессе лечения могут быть использованы пружины различных размеров с заданной упругостью, прошедшие предварительные стендовые испытания.

.V детей раннего возраста, а также при выраженное остеопорозе для профилактики таких осложнений как перелом костных структур проводилось превентивное образование костного ложа в области установки опорных крюков конструкции /положительное решение Госкомизобретений СССР по заявке № 4413903/14-627525 от 21.04.88/. Способ осуществляется следующим образом. Подготавливают ложе под нижним суставным отростком нейтрального позвонка. В подготовленное ложо устанавливают крюк эндокорректора Харрингтона /или другой металлоконструкции/. В вертикальный канал крюка вводят стержень-имитатор, который представляет собой отрезок гладкой части эндокорректора длиной 6-7 см. с выполненными в нем отверстиями для лигатур. Стержень-имитатор вводится с целью образования канала для установки постоянного эндокорроктора и профилактики облитерации вертикального отверстия крюка. Имплантированные крюк и стержень-имитатор обкладывает аллотрансплантатами и расщепленными остистыми отростками с сохранением сосудисто-мышечных связей. Нижняя выступающая часть стержня-имитатора фиксируется лавсановым или проволочными лигатурами к дугам и суставным отросткам. При необходимости производят подобную операцию у основания сколиоти-ческой дуги с той лишь разницей, что крюк устанавливают на дугу позвонка. Чероэ 6-8 месяцев при образовании локального костного блока, о чем судят по рентгенограммам, производят коррекцию деформации.

В тех случаях, когда у пациентов с синдромами Марфана и Элерса-Данло отмечалась выраженная гипотрофия, с целью профилактики осложнений мы применяли мьшечную пластику над опорными элементами металлоконструкции.

Анализ результатов операционной коррекции показал, что она составляла 10-60° /10-70% от исходной величины искривления/ и находилась

в прямой зависимости от мобильности /превышая ее/ и ротационной подвижности позвоночника и была тем больше, чем менее выражены были вторичные анатомические изменения позвонков и межпозвонковых дисков. Это соответствует закономерностям,установленным ранее для диспласти-ческих сколиозов.

В результате применения инструментария Харрингтона в сочетании1 с задним споццилодезом была получена коррекция бокового искривления на 32,8 - 3,4° или 43,5 ± 3,8$ от исходной величины дуги. Потеря коррекции в течение первого года после операции составила 8,15 -0,84 0 или 18,09 ± 2,52%. В отдаленные сроки /1-8 лет/ она увеличилась незначительно - до 10,0 - 0,2° или 22,2 * 3,6%.

При использовании методики Харрингтона-Люкка достигалась большая по сравнения с предыдущим способом коррекция искривления - в ' среднем на 43,3 ± 3,5° или 50,2 * 2,2% /р<0,05/. При этом потери коррекции в течение первого года после операции не отмечалось, а через 3 года она составила лишь 2°.

Анализ результатов применения дистрахтора-корректора при тяжелых кифосколиотических деформациях и наблюдения в течение 2 лет показал высокую его эффективность. При величине бокового'искривления до операции 67-90°, кифоза 50-100° коррекция сколиотической дуги составила 35-52°, кифотического компонента 50-80°. Кроме того, обладая пролонгированным динамическим действием, дистрактор-корректор позволял достичь в ближайшие 3-4 месяца увеличение коррекции еще на 10-20°. •

. Анализ результатов, полученных при использовании метода этапных коррекций показал, что при величине искривления в среднем 79,0 £ 2,4° достигалась коррекция деформации позвоночника в среднем на 33,8 ± 4,7°.

В процессе-лечения деформаций позвоночника у больных с синдромами Марфана и Элерса-Данло отмечен ряд осложнений. Общехирургичвс-кие осложнения наблюдались в 3 случаях и выражались в нагноении

глубокой гематомы /I/, повлекшим за собой удаление металлоконструкции, образование лигатурных свищей /2/, иссечение которых привело к заживлению раны. Осложнения, обусловленные резким остеопорозом позвоночника, отмечались у одного пациента и заключалось в переломе суставного отростка, что потребовало перестановки дистрактора. В одном случае наблюдался перелом стержня дистрактора, что явилось результатом снижения эффекта лечения.

Среди осложнений, обусловленных патологией соединительной ткани, в одном случае имел место разрыв аневризмы правой'почечной артерии в период обследования, что явилось причиной смерти больного. В одном наблюдении развился септический эндокардит, купировавшийся после курса антибиотикотерапии.

Оценивая в целом результаты хирургического лечения детей и под' ростков с кифосколиотическими деформациями позвоночника при синдромах Марфана и Элерса-Данло, можно заключить, что предполагаемые варианты оперативных методик позволяют получить большую степень коррекции искривления позвоночника, хороший косметический эффект, более благоприятные условия для функции кардиореспираторной системы. Достижение положительных результатов возможно только при точной синдро-мальной диагностике, тщательном обследовании внутренних органов и крупных сосудов и дифференцированном подходе к применению хирургических методик в каждом конкретном случае.

ВЫВОДЫ

1. Нарушение: строения и обмена соединительной ткани при синдромах Марфана и Элерса-Данло обуславливают снижение стабилизирующей функции спязочно-дискового аппарата, что накладывает отпечаток на анатомическую картину и динамику течения деформации позвоночника.

2. Характерными признаками рентгеноанатомической картины деформации позвоночника при синдроме Марфана является наличие выражен-

ного бокового искривления с наиболее частой локализацией в грудном и грудопоясничном отделах с последующим присоединением кифотического компонента. Для синдрома Элерса-Данло характерно преобладание кифотического компонента над сколиотическим с преимущественной локализацией в грудопоясничном отделе. Общим в развитии обеих деформаций является ригидность основной дуги в центре ее и мобильность в других отделах, наличие альтернирующей ротации на коротких дугах, большая частота костных дисплазий /62-73,5%/, значительное замедление зн-хондральной оссификации с отставанием локального костного возраста, нарушение архитектоники костной структуры позвонков в сочетании с остеопорозом.

3. Состояние сердечно-сосудистой и дыхательной систем характеризуется изменением электрической активности сердца, пролапсом митрального клапана /75%/, расширением восходящего отдела аорты /63,б%/,( снижением ЖЕЛ и МВЛ /91,2%/ и, как правило, обусловлено первичным нарушением органов кровообращения, изменением эластичности легких вследствие врожденного-поражения соединительнотканных структур брон-хо-легочной системы, слабостью дыхазельных мышц, выраженной многоплоскостной деформацией грудной клетки.

4. Раннее проявление, быстрое прогрессирование кифосколиоти-геских деформаций, особенности анатомо-функционального состояния газвоночника у больных с синдромами Марфана и Элерса-Данло опреде-1яют необходимость раннего хирургического лечения и дифферекцирован-гый подход к выбору оперативных методик.

5. Показанием'к хирургической коррекции деформаций позвоноч-1ика у детей и подростков при синдромах Марфаиа и Элерса-Данло яв-яются: кифосколиозы и сколиозы, начиная с Ш степени, пртгрессирую-ие, несмотря на консервативное лечение; кифосколиотические дефор-ации позвоночника П степени перед периодами ускорения роста при роз-

ких нарушениях обмена соединительной ткани; кифосколиотические деформации позвоночника (1 степени при сочетании с деформацией грудной клетки, нижних конечностей; боковые искривления позвоночника П степени, комбинированные с кифозами в переходном отделе; деформации поз' воночника, сопровождающиеся неврологическими расстройствами.

6. Медикаментозная терапия с использованием ретаболила, аскорбиновой кислоты, метилурацила, кальцитрина, кардиотрофиков, препаратов кальция, позволяет улучшить метаболизм коллагена, снизить явления остеопороза, повысить резистентность капилляров, мышечный тонус и в сочетании с активной динамической мобилизацией позвоночника способствует предупреждению развития сосудистых расстройств и вертебро-медулярного конфликта во время операции и в послеоперационном периоде.

7. У детей с незаконченным ростом при кифосколиозе показано применение динамических устройств типа дистрактор-корректор, позволяющих оказывать одновременно воздействие на сколиотический и кифо-тический компоненты деформации.

8. Применение комбинированной методики Харрингтона-Люкка при лечении сколиотической деформации обеспечивает лучшие результаты по" сравнению с методами Харрингтона, так как сочетание продольной ди-страгирующей силы с поперечной корригирующей способствует достижению большей степени коррекции, повыпает стабильность Конструкции, предупреждает потерю корригирующего эффекта в послеоперационном периоде.

9. При тяжелом остеопорозе и недостаточной механической прочности задних структур позвоночника целесообразна предварительная установка опорных элементов металлоконструкций с образованием локальных костных блоков.

10. Точная сицдромальная диагностика, тщательное обследование состояния внутренних органов и магистральных сосудов, адекватная

1родоперационная подготовка, дифференциорованный в зависимости от зозраста больного, характера и степени деформации позвоночника выбор <етода операции является необходимыми условиями достижения положив рельных результатов хирургического лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При выявлении клинических признаков сиццроыов Марфана и >лерса-Данло пациенты с цельо верификации диагноза подлежат обсладо-анию в медико-генетической консультации.

2. Хирургическое вмешательство на позвоночнике возможно только осле тщательного исследования сердечно-сосудистой и дыхательной истем.

3. Лечение начальных степеней кифосколиотических деформаций озвоночника следует начинать о консервативных ортопедических меро-риятий и проведения медикаментозной терапии, которая также целесо-Араэна на подготовйтельном этапе перед операцией и как закрепляющий актор после нее.

4. При наличии пролапса клапанных структур в послеоперационной эриоде необходимо проведение антибактериальной, антикоагулянтной эралии с целью профилактики септического эндокардита.

5. При наличии выраженной гипотрофии для предупреждения пролеж-эй мягких тканей над опорными элементами металлоконструкций целе-юбразно производить мышечную пластику.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

I. Оперативная коррекция сколиотической деформации позвоночника больных с синдромом Марфана // Организация ортопедо-травматологи-1СК0Й поиоцк и лечения детей с заболеваниями и травмами опорно— игательного аппарата. - Д., 1988. - С.36-38 /Соавт.А.В.Овечкина, Н.Микиашвили).

2. Ортопедическое лечение больных с синдромом Марфана // Профилактика, комплексное лечение и медико-социальная реабилитация де-детей с заболеваниями опорно-двигательного аппарата. - Владимир,1988 - С.87 (Соавт.Ю.И.Поздникин, Л.В.Овечкина).

3. Комбинированная коррекция деформаций позвоночника по методи ке Харрингтона-Люкка // Организация помощи и лечение детей с поражениями опорно-двигательного аппарата. - Л., 1989. - С.41-44 (Соавт. Ю.И.Поздникин).

4. Предоперационная подготовка у больных с синдромом Марфана // Там же. - С.65-68.

5. К особенностям анестезиологического пособия у больных с синдромом Марфана при операциях на межпозвонковых суставах // Заболевания и повреждения крупных суставов. - Д., 1909. - С.17-20 (Соавт.

' О.А.Короленко).

ИЗОБРЕТЕНИЯ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Положительное решение Госкомитета СССР по делам изобретений и открытий о ввдаче авторского свидетельства на "Способ оперативной коррекции деформаций позвоночника". Заявка № 4413903/14-627525 от 21.04.68 ГСоавт.Ю.И.Поздникин, А.Н.Микиашвили, А.В.Овечкина, В.И.Аху-тин).

2. Положительное решение Госкомитета СССР по делам"изобретений и открытий о выдаче авторского свидетельства на "Устройство для оперативной коррекции деформации позвоночника". Заявка № 4468324/14 -

I17356 от 26.07.88 (Соавт.Ю.И.Поздникин, Р.А.Свндсков, В.В.Зарецков).