Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Истинный врожденный гигантизм кисти у детей



На правах рукописи

Сосненко Ольга Никитична

V

ИСТИННЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ ГИГАНТИЗМ КИСТИ У ДЕТЕЙ

14.00.22 - травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ - 2002

Работа выполнена в Государственном учреждении Научно исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера Мин здрава России

Научный руководитель - доктор медицинских наук

сийский Ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Р.Р.Вредена Министерства здравоохранения Российской Федерации (195427, Санкт-Петербург, ул. академика Байко-ва, д. 8)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке Российского научно-исследовательского института травматологии и ортопедии им. Р.Р.Вредена

Шведовченко И. В.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук

Новоселов К.А.

доктор медицинских наук профессор Вавилов В.Н.

Ведущая организация: Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия

Автореферат разослан

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук профессор

Кузнецов И.А.

¿г/, 6с?, с.о

Актуальность проблемы

Среда патологии кисти истинный врожденный гигантизм занимает особое место в связи со значительно выраженными функциональными и косметическими нарушениями.

Судя по данным литературы, это довольно редкий порок развития, встречающийся с частотой от 0,56% (Павлова М.Н. с соавт., 1986) до 2,1% (Cheng et al., 1987).

Несмотря на то, что врожденный гигантизм давно привлекает к себе внимание ученых, до сих пор нет единого определения данного дефекта. Наибольшее количество авторов (Бабкин П.С. с соавт., 1961; Кузнечихин Е.П. с соавт., 1993; Barsky, 1967; El-Chami, 1969; Flatt, 1994) в основном придерживаются следующей формулировки - гипертрофия всех элементов, всех структур пораженного сегмента. Обычно к такому или подобному обозначению добавляется предполагаемая этиологическая причина заболевания. Так, Rogers (1929), Moore (1942), Carrolli (1950) считают гигантизм признаком нейрофиброматоза, его начальной стадией. Brihaye (1974), Levi-Valensin (1990) доказывают, что причиной развития порока является пренатальное поражение эмбриона. Inglis (1950), Emmet (1965), Cailison с соавторами (1968), Banzet (1971), Kellikian (1974) указывают на липоматозную или фиброзную дегенерацию нервов как на этиологическую причину развития заболевания. М.Н. Павлова с соавторами (1986) утверждает, что в основе развития гигантизма лежит политканевая дисплазия с сосудистым компонентом. Все эти данные свидетельствуют о том, что до настоящего времени не существует единой общепризнанной теории происхождения истинного врожденного гигантизма кисти.

Большинство публикации по врожденному гигантизму основаны на незначительном (1-4) количестве собственных клинических наблюдений (Родюкова Л.Н., 1962; Бегимов Д.А. с соавт., 1985; Tropet et al, 1983; Viola et al., 1991), a наибольшее количество пациентов наблюдались О.Д. Китайгородской (1931) — 15, Е.П. Кузнечихиным с соавторами (1993) - 48, Desai с соавторами (1990) - 11.

До настоящего времени не существует единой классификации врожденного гигантизма, объединяющей все характерные черты этого заболевания. Наибольшее распространение получили следующие, в основе которых лежит:

1. Анализ полиморфизма клинических проявлений гигантизма (Busch, 1866 (цит. по Рубашеву С.М., 1928);

2. Предполагаемая причина заболевания (Штурм В.А., 1964; Бойчев Б., 1971; Froelich, 1908; Barsky, 1964);

3. Скорость роста пораженного сегмента (Петросян Х.А., 1954; Barsky, 1967);

4. Локализация порока (Петросян Х.А., 1954; Щзаров-Рыгдалон В.Э., 1965; Мирзимов Б.М. с соавт., 1970; Куликов C.B., 1993);.

5. Клинические формы заболевания (Kelikian, 1974; Upton, 1990; Flatt, 1994);

6. Нарушение функции (Куликов C.B., 1993);

7. Тип васкуляризации (Куликов C.B., 1993; Кузнечихин Е.П. с соавт., 1999).

При изучении пациентов в изолированном виде применялись следующие методики обследования: рентгенологический с использованием ядерно-магнитного резонанса (Liessi et al., 1994; D'Costa et al., 1996), компьютерной

томографии (Liessi et al., 1994), патоморфологический, физиологический с использованием электромиографии, реографии, термометрии, ангиографии, осциллографии. Рентгенологический метод позволил изучить костную архитектонику (Ульмасова Е.Р., 1982; Величко С.Д., 1984; Куликов С.В., 1993), но никаких закономерностей поражения не выявил. С помощью патоморфологиче-ского метода было исследовано множество препаратов, но полное изучение всего комплекса тканей сделано в единичных случаях (Иващенко Д.А., 1928; Ретвинский А.Н., 1965; Mincowitz, 1965; Христич А.Д., 1968; Ульмасова Е.Р., 1982). Из физиологических методов обследования наиболее применяемым оказался метод ангиографии (Гингольд А.И., 1975; Павлова М.Н. с соавт., 1986; Кузнечихин Е.П. с соавт., 1993; Ben-Basset, 1966; Boyes, 1977; Frykman, 1978; Patterson et al., 1988). Методами реографии и электромиографии для своих исследований пользовались E.J1. Прогер с соавторами (1991).

До настоящего времени сохраняется необходимость в проведении дифференциального диагноза истинного врожденного гигантизма кисти и заболеваний, одним из симптомов которого является увеличение конечности (синдром Клиппель-Треноне, синдром Паркса-Вебера, нейрофиброматоз, синдром Proteus). Этому посвящены исследования, проведенные И.Г. Коцюбинским (1964), А.ГТ. Миловановым (1978), С.И. Козловой с соавторами (1996), Campbell (1923), Wiedemann (1983).

На сегодняшний день существует несколько видов хирургического лечения больных с врожденным гигантизмом кисти. Эти вмешательства можно разделить на:

I Направленные на замедление скорости роста:

1. Удаление измененного или увеличенного нерва (СаггоШ, 1950; Kellikian, 1974; Frykman et al., 1978; Tsuge, 1985);

2. Перевязка магистральных сосудов (Штурм В.А., 1964; Ярмашевич А.Г., 1964);

3. Разрушение зон роста (Штурм В.А., 1964; Христич А.Д. с соавт., 1968; Годунова Г.С., 1972; Boyes, 1977; Frykman, 1978);

II. Уменьшение продольных и поперечных размеров увеличенных сегментов:

1. Иссечение избытка мягких тканей различными способами (Чаклин В.Д., 1964; Лазарев А.А. с соавт., 1982; Куликов С.В., 1993; Thomson, 1977; Flatt, 1994);

2. Укорачивающие резекции костей сегментов (Новаченко Н.П., 1963; Волков М.В., 1983; Barsky, 1967; Millesi, 1974; Flatt, 1994);

3. Ампутация пораженных пальцев (Мирзимов Б.М. с соавт., 1970; Трубников В.Ф., 1971; Годунова Г.С., 1972, 1973; Абдуллаев Г.Г. с соавт., 1987; Mincowitz, 1965);

4. Частичные ампутации сегмента с элементами реконструкции (Куликов С.В., 1993; Barsky, 1967; Millesi, 1974; Rosenberg, 1983; Pho et al., 1988).

Ни в одном из литературных источников не было представлено схемы хирургического лечения ребенка с врожденным гигантизмом кисти в зависимости от возраста, вида и степени деформации.

Оценка результатов лечения всеми представленными выше методами в основном определялась только словами: хороший, удовлетворительный, неудовлетворительный результат. Большинство авторов отмечают, что независимо от использованного способа достичь положительного исхода часто не удается (Кузнечихин Е.П. с соавт., 1993; Mouly et al., 1961; Barsky, 1967). Некоторые говорят о частично достигнутом положительном эффекте (Штурм В.А., 1964; Христич А.Д., 1968). Практически все, кто применял в своей практике различные виды ампутаций, отмечают плохой косметический и функциональный результат. Была представлена единственная попытка определения исхода лечения в баллах и процентах у 26 больных (Куликов C.B., 1993).

Все вышеизложенное послужило причиной разработки проблемы комплексного лечения детей с истинным врожденным гигантизмом кисти.

Цель исследования

Разработать комплексную систему лечения детей с истинным врожденным гигантизмом кисти с учетом формы заболевания.

Задачи исследования:

1. Разработать классификацию основных форм истинного врожденного гигантизма кисти в зависимости от вида деформации, степени выраженности и локализации процесса.

2. Выявить наиболее типичные варианты изменений костно-суставного и сухожильно-мышечного аппарата, особенности иннервации и кровоснабжения при основных формах истинного врожденного гигантизма.

3. Изучить вопросы наследственной обусловленности истинного врожденного гигантизма кисти.

4. Усовершенствовать имеющиеся и разработать новые методы хирургического лечения детей с истинным врожденным гигантизмом кисти.

5. Изучить отдаленные результаты лечения детей с истинным врожденным гигантизмом с анализом темпов роста оперированных сегментов конечностей.

Материал и методы исследования

Проведено обследование 67 детей в возрасте от 1 года до 15 лет с 73 пораженными кистями и оперативное лечение 49 детей (52 кисти) при истинном врожденном гигантизме. В работе использованы клинический, клинико-генеалогический, дерматоглифический, рентгенологический, радиологический, физиологический и гистологический методы исследования.

Научная новизна исследования

На значительном клиническом материале впервые проведено комплексное изучение анатомо-функционального состояния кистей с истинным врожденным гигантизмом с применением клинико-генеалогического, рентгенологического, радиологического, физиологических, гистологического методов обследования.

На основании комплексного обследования пациентов разработана новая классификация с выделением трех форм гигантизма: с преимущественным увеличением мягких тканей, с преимущественным увеличением костного компонента, с преимущественным поражением мышечной ткани. Последняя форма заболевания описана впервые. Разработанная классификация позволила четко

определить этапность оперативного лечения в зависимости от формы гигантизма и степени ее выраженности.

При клинико-генеалогическом исследовании впервые осуществлено изучение роли генетических факторов в возникновении этой деформации. На большом материале получены данные о характере наследования при гигантизме, которые могут быть использованы в генетическом консультировании.

Электромиографическое обследование и исследование объемного кровотока больных с истинным врожденным гигантизмом кисти впервые выявило, что оперативное лечение у детей приводит к улучшению их функциональных возможностей; большие компенсаторно-приспособительные способности системы кровообращения у детей в сочетании с приобретенными в результате операции улучшенными функциональными возможностями кисти определяют целесообразность и необходимость раннего хирургического лечения.

Впервые разработаны новые способы и последовательность оперативного лечения истинного врожденного гигантизма кисти в зависимости от его формы и степени выраженности, выделены основные виды оперативных вмешательств.

Для получения объективных данных о состоянии оперированных кистей разработана система балльной оценки, на основании которой впервые стало возможным сопоставлять исходы вмешательств, с учетом трех основных параметров: клинического, биомеханического, физиологического.

Практическая значимость исследования

Разработанная классификация позволит практическим врачам четко устанавливать основные формы гигантизма кисти. Своевременно ставить возрастные показания для оперативного лечения, определить объем и тактику вмешательств.

Своевременно проведенное оперативное лечение согласно разработанным принципам позволит корригировать деформацию, улучшить функцию кисти и ее внешний вид, уменьшить инвалидность.

Разработанные новые способы хирургического лечения врожденного гигантизма кисти позволят радикально ликвидировать имеющуюся патологию, устранить сопутствующие деформации и предотвратить рецидив деформации или вовремя произвести корригирующие операции. Методика балльной оценки результатов оперативного лечения по трем параметрам: клиническому, биомеханическому, физиологическому позволит более объективно анализировать эффективность вмешательств.

Основные положения, выносимые на защиту

1. В зависимости от вида деформации, степени выраженности и локализации процесса целесообразно выделение трех форм истинного врожденного гигантизма кисти: с преимущественным увеличением мягких тканей, с преимущественным увеличением костного компонента, с преимущественным увеличением мышечной ткани.

2. Результаты рентгенологического обследования характера процессов косте-образования и функции ростковых зон, соотнесенные с данными гистологических изменений структур пораженных сегментов позволяют утверждать, что

причиной возникновения истинного врожденного гигантизма является порок развития - дисэмбриогенез, нарушение формирования органа в целом в период эмбрионального развития.

3. Оперативную коррекцию врожденного гигантизма кисти у детей следует начинать в возрасте 1-1,5 лет, до развития приспособительного стереотипа пользования. Состояние объемного кровотока, упруго-эластические свойства сосудов, их тонус и состояние венозного оттока не имеют отличий от нормы, что дает возможность проведения хирургического лечения.

4. При оперативном лечении целесообразно выделение четырех основных групп оперативных вмешательств: направленных на уменьшение длины пораженного сегмента, предусматривающих уменьшение объема сегмента, обеспечивающих одновременную коррекцию длины и объема сегмента, устраняющих сопутствующие деформации.

5. Балльная система оценки отдаленных результатов, включающая сумму баллов по трем основным параметрам: клиническому, биомеханическому, физиологическому, является наиболее объективным методом определения эффективности лечения врожденного гигантизма кисти. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения зависят от формы заболевания, выраженности деформации и возраста, в котором начато лечение.

Внедрение

Предложенные способы хирургического лечения внедрены в ГУ НИДОИ им. Г.И. Турнера МЗ РФ, Санкт-Петербургском научно-практическом центре медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г. А. Альбрехта, городской детской больнице №1 Санкт-Петербурга, Республиканском детском ортопедо-неврологическом центре г. Владимира.

Апробация работы

Результаты работы доложены на научно-практических конференциях и симпозиумах: Научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов России (Старая Русса, 2000), Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье. Травматология, ортопедия, протезирование, биомеханика, реабилитация инвалидов» (Санкт-Петербург, 1998), I Всероссийской конференции студентов и аспирантов морфологических кафедр медицинских ВУЗов и НИИ России, посвященной 200-летию Военно-медицинской академии (Сант-Петербург, 1998), I и II городской конференциях молодых ученых травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга (Санкт-Петербург, 1998, 1999), Конференции молодых ученых ЦИТО (Москва, 2000), конгрессе Европейской Федерации хирургов кисти (Vienna, Austria, 1998), конференции SICOT (Sydney, Australia 1999), I Международном Конгрессе ассоциации польских хирургов кисти (Poznan, Polish, 1999), II Международном конгрессе Федерации детских ортопедов (Stndai, Japan, 2001), 1156-ом заседании ассоциации травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга и Ленинградской области.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 16 работ.

Объем и структура работы

Материалы диссертации представлены на 175 страницах текста, набранного на компьютере, иллюстрированы 40 таблицами и 66 рисунками. Работа состоит из введения, четырех глав, обобщающих опыт обследования 67 и хирургического лечения 49 больных, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического списка использованной литературы. Список литературы включает 160 источников, из них 73 - на русском и 87 - на иностранных языках.

Содержание работы

Во введении обоснована актуальность темы, указаны цель, задачи и положения, выносимые на защиту, определены новизна и практическая значимость работы, ее апробация.

В первой главе проведен анализ состояния вопроса на основе данных современной отечественной и зарубежной литературы по теме диссертации. Рассмотрена частота проявления истинного врожденного гигантизма кисти, достоинства и недостатки имеющихся классификаций. Подробно изучены материалы об этиологии, характере наследования, состоянии нервно-мышечной и сосудистой систем, результатах гистологического исследования при гигантизме кисти. Прослежены этапы становления взглядов на оперативное лечение порока, проанализированы данные об отдаленных результатах лечения. Определена необходимость дальнейших исследований данной патологии.

Во второй главе дана общая характеристика клинического материала и описаны использованные методы исследования.

Представлены результаты обследования в отделении микрохирургии и хирургии кисти ГУ НИДОИ им. Г.И. Турнера МЗ РФ за период с 1964 по 2001 г. 67 больных в возрасте от 1 года до 15 лет, имевших истинный врожденный гигантизм 73 кистей.

Применены клинический, рентгенологический, радиоизотопный, физиологический, гистологический, клинико-генеалогический, дерматоглифический методы исследования.

На основании изучения полученных данных предложена классификация указанного порока развития, в которой выделены три основные формы (табл. 1).

Таблица 1

Классификация истинного врожденного гигантизма кисти

Форма заболевания Название

Первая С преимущественным увеличением мягких тканей

Вторая С преимущественным увеличением костного компонента

Третья С преимущественным поражением мышечной ткани

Отличительными признаками первой формы (37 детей) являются: увеличение длины и объема всех сегментов конечности; резкое увеличение мягких тканей преимущественно по ладонной поверхности кисти с приданием конечности уродливого вида; степень увеличения мягких тканей по длине и, особенно, по ширине превышает степень увеличения костей скелета в сравнении с возрас-

тной нормой; клинодактилия на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов пораженных пальцев, гиперэкстензия в них; резкое снижение функции кисти (ИФП (индекс функциональной полноценности) максимум достигает 4 баллов при одном пораженном пальце); интенсивность процессов остеогенеза на три четверти превышает норму, а перфузии - на треть.

Отличительными признаками второй формы (19 детей) являются: увеличение длины пораженных сегментов конечности; мягкие ткани не изменяют внешний вид пораженного сегмента; степень увеличения костей скелета по ширине и, особенно, по длине превышает степень увеличения мягких тканей в сравнении с возрастной нормой; клинодактилия на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов пораженных пальцев, гиперэкстензия в них отсутствовала; снижение функции кисти (ИФП чаще всего достигает 4-5 баллов); интенсивность процессов остеогенеза на треть превышает норму, а перфузии - не изменена.

Отличительными признаками третьей формы (11 детей) являются: увеличение длины пораженного сегмента конечности за счет пястных костей; увеличение объема мягких тканей предплечья; значительное увеличение ширины ладони за счет межпястных промежутков; по сравнению с возрастной нормой степень увеличения мягких тканей (только на уровне головок пястных костей) по ширине значительно превышает степень увеличения костей скелета, а по длине был увеличен только костный компонент; клинодактилия и сгибательные контрактуры в пястно-фаланговых суставах; разболтанность в суставах I пальца, резкое снижение функции кисти (ИФП максимум достигает 4 баллов); интенсивность процессов остеогенеза на одну четверть превышает норму, а перфузии на - треть.

Проведенное рентгенологическое исследование у 44 больных (47 кистей) показало наличие нарушений анатомических соотношений в суставах не только пораженных, но и непораженных лучей.

При первой и третьей формах активизация процессов периостального косте-образования преобладает над энхондральным, что можно объяснить влиянием увеличенных мягких тканей на кровоснабжение надкостницы. При второй форме можно было бы априорно ожидать большей степени увеличения ширины костного компонента, но этого нет, так как мягкотканный компонент не так развит и, следовательно, кровоснабжение надкостницы менее увеличено.

При всех трех формах врожденного гигантизма кисти преобладала нормальная функция ростковых зон (57,4%), чем подтверждается отсутствие опережающего роста у подавляющего большинства больных. Это так же дает основание предполагать, что гигантизм кисти является пороком закладки сегмента конечности, а не поражения ростковой зоны.

Радиоизотопное исследование (12 пациентов) установило, что у больных с первой формой определялось выраженное повышение активности остеогенеза (до 73,5%), а при второй и третьей формах - на 20-30%. Интенсивность перфузии также различалась: у больных с первой и третьей формами отмечалось ее достоверное повышение до 40%, а у пациентов со второй формой она была равна индивидуальной норме.

Оценка состояния электрической активности мышц (обследовано 33 ребенка) у больных с врожденным гигантизмом кисти до оперативного лечения показала снижение уровня электрической активности мышц, ведающих движением пальцев. Особенно значительные изменения электрогенеза мышц кисти и предплечья имеют место у детей с первой формой. Значительные изменения структуры ЭМГ мышц предплечья и кисти у больных с гигантизмом связаны, по-видимому, с патогенетическими особенностями порока и свидетельствуют об изменениях в мышцах конечностей, обусловленных дисфункцией мотонейронного аппарата на сегментарном уровне. Оперативное лечение приводило к улучшению функциональных возможностей кисти, что проявлялось положительной динамикой показателей электрической активности мышц кисти и предплечья в отдаленные сроки после операции.

Объемный кровоток пальцев, упруго-эластические свойства сосудов, их тонус и состояние венозного оттока у большинства детей с врожденным гигантизмом кистей (обследовано 33 ребенка) не имели отличий от таковых у здоровых детей, за исключением показателя объемного кровотока у больных старшей возрастной группы, который был ниже нормы.

Гистологическое исследование показало (обследовано 32 пациента), что все обнаруженные особенности структур пальцев при истинном врожденном гигантизме кисти имеют количественный характер и подтверждают точку зрения авторов, считающих что в основе патологии лежит порок развития - дисэм-бриогенез, то есть нарушение формирования органа в целом в период эмбрионального развития.

Клинико-генеалогическому обследованию было подвергнуто 46 генеалогических групп. Преобладание женского пола (58,7% против 41,3%) иллюстрирует генетический фактор причинности заболевания. Определенную роль в возникновении изучаемого порока могли играть мутагенные факторы, с которыми родители сталкивались на производстве. Повышение частоты встречаемости гинекологических заболеваний - 20,0% (в контроле 4,7%) и экстрагенитальной патологии - 52,0% (в контроле 5,7%) у матерей пробандов свидетельствует о накоплении у них различной патологии. Изменения элементов дерматоглифики, отмеченные у пробандов с гигантизмом, не являются специфическими, однако указывают на определенную роль генотипа в реализации заболевания. Все это подтверждает, что гигантизм кисти носит врожденный характер, причина его возникновения полиэтиологична.

Третья глава посвящена хирургическому лечению 49 детей с истинным врожденным гигантизмом кисти в возрасте от 1 года до 15 лет. Всего пропери-ровано 52 кисти, произведено 149 операций.

Целью хирургического лечения истинного врожденного гигантизма кисти являлось уменьшение объемных и линейных размеров пораженного сегмента за счет удаления чрезмерно развитых мягкотканного и костного компонентов с максимальным сохранением при этом анатомо-функциональных особенностей кисти.

Хирургическое лечение показано при всех формах гигантизма кисти в связи со значительными анатомо-функциональными и косметическими нарушениями.

Наиболее оптимальным возрастом для начала оперативного лечения следует считать первые годы жизни. Эластичность всех тканей у детей младшего возраста, более быстрые сроки консолидации, лучшая способность к перестройке и восстановлению после вмешательства на костях являются весьма благоприятными условиями для хирургической реабилитации. После реконструктивных операций дети значительно легче и быстрее, чем подростки и взрослые, адаптируются к пользованию восстановленной кистью, скорее осваивают различные функциональные навыки.

При первой форме гигантизма были максимально выражены как функциональные, так и косметические нарушения. При данной патологии произведено 66,4% (99) от общего числа вмешательств, из них 83,8% (83) приходилось на непосредственное уменьшение линейных и объемных размеров кисти, а 16,2% (16) - на устранение сопутствующих деформаций.

На вторую форму приходилось 22,8% (34) операций от общего числа вмешательств. То, что только в 5,9% (2) потребовалось устранение сопутствующих проявлений, свидетельствует о небольшой частоте встречаемости их при второй форме порока.

Для устранения деформаций при третьей форме гигантизма потребовалось всего 10,7% (16) операций от общего числа, причем 93,7% (15) относились непосредственно к вмешательствам, направленным на уменьшение объемных размеров пораженной кисти.

Ожидаемый результат оперативного лечения - это максимально приблизить вид деформированной кисти к нормальной и обеспечить пациенту достойное качество последующей жизни. Весьма немаловажно то, что даже при значительных нарушениях имелась возможность восстановить все необходимые вицы схвата.

Таблица 2

Основные виды оперативных вмешательств при гигантизме кисти

Вид оперативного вмешательства Форма врожденного гигантизма кисти Всего

первая вторая третья

Направленные на уменьшение длины пораженного сегмента 28 16 - 44

Направленные на уменьшение объема пораженного сегмента 53 15 15 83

Направленные на одновременное уменьшение длины и объема пораженного сегмента 2 1 - 3

Направленные на устранение сопутствующих деформаций 16 2 1 19

Итого 99 34 16 149

С учетом разнообразия имеющейся патологии, а также необходимостью использования однотипных операций при различных формах гигантизма кисти были выделены четыре основных вида хирургических вмешательств (табл. 2).

В операциях, относящихся ко всем видам, нуждались пациенты с первой и второй формами заболевания, и только больным с третьей формой были не нужны вмешательства первого и третьего видов.

Основными оперативными вмешательствами при уменьшении линейных размеров пораженного сегмента являлись укорачивающие резекции фаланг и пястных костей в различных сочетаниях (табл. 3).

Таблица 3

Операции, направленные на уменьшение длины пораженного сегмента

Количество

Оперативное вмешательство операций Всего:

I форма II форма

Укорачивающая резекция ногтевой фаланги з 1 4

Укорачивающая резекция основной фаланги 8 2 10

Укорачивающая резекция основной фаланги 2 4 6

и пястной кости

Укорачивающая резекция ногтевой и средней фаланг 12 8 20

Укорачивающая резекция ногтевой и основной фаланг 3 1 4

Итого 28 16 44

С целью максимального снижения количества вмешательств чаще всего объединяли две операции. Первым этапом производили укорочение ногтевой и средней фаланг, вторым - укорочение основной фаланги, а при необходимости и соответствующей пястной кости.

Для уменьшения длины ногтевой фаланги производили резекцию ее дисталь-ной части. Из разреза на торце пальца, огибающего ногтевую пластинку, выделяли tuberositas phalangis distalis и производили резекцию. Тщательно обрабатывали матрикс ногтя (его длина должна быть на 1 — 2 мм короче костной части) с целью формирования полноценного торца на конце сегмента и предупреждения когтеобразной деформации ногтевой пластинки (рис.1). Иногда при второй форме заболевания этого было достаточно для создания необходимой длины.

Для укорочения средней или основной фаланг использовали методику, заключающуюся в следующем (а.с.№12756). В области диафиза проводили два циркулярных разреза кожи, отстоящие друг от друга на величину планируемого укорочения. Кожу отсепаровывали и удаляли, поэтапно выделяли тыльные пальцевые вены, ладонные радиальный и ульнарный сосудисто-нервные пучки, сухожилия сгибателя и разгибателя (использовали оптическое увеличение). Затем резецировали подкожную жировую клетчатку, фрагмент сухожилия разгибателя, диафиз фаланги, сухожильное влагалище сгибателя. При сохранении

избытка длины прибегали ко второму этапу - укорочению основной фаланги и пястной кости (рис. 1).

Рис. 1. Схема укорачивающей резекции ногтевой и средней фаланг, пястной кости.

При синдактилии пораженных пальцев схема вмешательств была следующей (рис. 2).Сначала укорачивали ногтевые и средние, а затем основные фаланги на необходимую величину, устранение синдактилии производили только после достижения необходимой длины пальцев. После того, как был осуществлен первый этап - уменьшение длины, наступала очередь второго -уменьшение объема пораженного сегмента.

Рис. 2. Схема укорачивающей резекции ногтевой и средней фаланг при синдактилии пораженных пальцев.

Оперативными вмешательствами, направленными на уменьшение объемных размеров пораженного сегмента, являлись продольные резекции фаланг, сближение пястных костей, иссечение избытков мягких тканей (табл. 4).

Таблица 4

Операции, направленные иа уменьшение объема пораженного сегмента

Оперативное вмешательство Количество операций Всего:

I форма II форма III форма

Иссечение избытков мягких тканей 33 6 4 43

Боковая резекция ногтевой, средней и основной фаланг 18 2 20

Центральная резекция ногтевой, средней и основной фаланг 1 9 - 10

Сближение пястных костей 1 - 10 11

Итого 53 17 14 84

Уменьшение объемных размеров пораженного сегмента требовалось у всех больных независимо от формы заболевания. В иссечении избытков мягких тканей чаще всего нуждались пациенты с преимущественным увеличением мягких тканей, особенно если у них присутствовало значительное увеличение всей ко-

нечности. Предварительно, до операции, определяли саму область предстоящего вмешательства, это было место максимальной концентрации подкожно-жировой клетчатки. Обычно у пациентов с первой формой это была задне-латеральная поверхность плеча и предплечья, а у детей с третьей формой врожденного гигантизма - тыльная поверхность предплечья. Схема операции была одинакова у всех больных, но у детей с преимущественным увеличением мяг-котканного компонента иссекали подкожно-жировую клетчатку, а у детей с мышечной формой порока удаляли чрезмерно развитые мышцы предплечья.

Большое значение для пациентов с первой и второй формами заболевания имело удаление избытка мягких тканей, локализующихся в области тенара и ограничивающих движения в запястно-пястном и пястно-фаланговых суставах I пальца кисти.

Проблема уменьшения объема пальцев кисти решалась двумя путями в зависимости от формы порока.

Рис. 3. Схема операции боковой резекции ногтевой, средней и основной фаланг

У детей с первой формой врожденного гигантизма мы применяли иссечение чрезмерно развитых мягких тканей по боковой поверхности сегмента, одновременно производя краевую резекцию костной части ногтевой, средней и основной фаланг (рис. 3). Для полной коррекции объемного увеличения операцию проводили сначала с одной стороны пальца, а затем через 1-1,5 месяца —со второй. По боковой поверхности пальца производили два зигзагообразных разреза, отстоящих друг от друга на ширину планируемого иссечения избытка тканей. Под оптическим увеличением максимально щадяще выделялся пальцевой сосудисто-нервный пучок, иссекалась подкожно-жировая клетчатка, преимущественно по ладони, обнажались боковые поверхности всех фаланг. Производилась резекция латеральной трети фаланг на необходимую величину.

Рис. 4. Схема операции центральной резекции ногтевой, средней и основной фаланг.

У детей со второй формой заболевания проблема уменьшения объема пораженного сегмента решалась за счет резекции центральной трети пальца. В области пораженного сегмента по его средней линии на тыльной и ладонных по-

верхностях производили два параллельных разреза, отстоящие друг от друга на величину планируемого уменьшения объема (рис. 4).

Послойно резецировали кожу, подкожную жировую клетчатку, среднюю часть ногтевой, средней и частично основной фаланг (с целью сохранения объема движений в пястно-фаланговом суставе). Наружные половины фаланг сопоставляли, точно совмещая зоны роста, фиксируя в компрессирующем устройстве или перекрещивающимися спицами.

Пациентам с третьей формой гигантизма всегда было необходимо уменьшить объем кисти на уровне пястных костей. Для этого мы использовали операции, предусматривающие сближение и фиксацию пястных костей, при необходимости сочетая их с одновременным устранением сгибательных контрактур и уль-нарной девиации пальцев на уровне пястно-фаланговых суставов. Из зигзагообразного разреза по тыльной поверхности кисти в проекции расширенного межпястного промежутка выделяли и смещали в сторону межкостные мышцы. Для ликвидации ульнарной девиации от боковых поверхностей основных фаланг отсекали сухожильные части т. пйегоББеиз, с частичным иссечением последних в межпястном промежутке. Обнажали диафизы соседних пястных костей. На протяжении боковой поверхности одной из них выкраивали костно-надкостничный лоскут, основание которого располагалось на границе с дис-тальным метафизом, шириной, равной трети диафиза кости, и длиной, превышающей расстояние между сближенными костями. Затем на боковой поверхности диафиза соседней пястной кости формировали отверстие, внедряли в него отщепленный и отведенньга до угла 90° костно-надкостничный лоскут.

Дополнительно пястные кости фиксировали двумя спицами, проведенными в перекрестном направлении. Через один месяц в месте внедрения лоскута образовывалось прочное костное сращение, которое препятствовало возникновению рецидива деформации (рис. 5).

При выраженных степенях деформации сближению, кроме гипертрофированных межкостных мышц, препятствовали увеличенные в размерах проксимальные метафизы пястных костей. В связи с этим выполняли боковую резекцию последних с основанием клина, обращенным дистально. При сближении пястных костей добивались их полного соприкосновения, возникновения синостоза, способствующего сохранению достигнутого результата и предотвращению в дальнейшем рецидива деформации. При данном вмешательстве способ дополнительной фиксации сближенных пястных костей зависел от возраста ребенка. У детей младшего возраста можно было обойтись наложением костных лавсановых швов на диафизы сближенных пястных костей, а для последующего удержания их в правильном положении достаточно было синостоза, образую-

щие. 5. Схема формирования коетно-надкоетничного лоскута при сближении пястных костей.

щегося на месте резекции. У больных же старшего возраста необходимо было дополнительное создание костно-надкостничного лоскута (рис. 6).

Рис. 6. Схема операции сближения пястных костей с боковой резекцией проксимальных метафизов (А) с фиксацией лавсановой

нитью (Б) или костно-надкостничным лоскутом (В).

Операции, направленные на одновременное уменьшение длины и объема, применялись как альтернатива ампутации у пациентов с первой и второй формами врожденного гигантизма, у которых увеличение размеров пораженного сегмента достигало 300% и более от нормы. Для этого комбинировалось удаление (вынужденное) увеличенных пальцев с микрохирургической аутотранс-плантацией пальцев стопы (заявка на патент №99114347), на кисти создавался в один этап функционирующий палец.

Для этого заимствовался второй палец стопы, который переносился на кисть, сопоставлялся с остатком удаленного пальца, выполнялись анастомозы сосудов, нервов, сшивались сухожилия сгибателей и разгибателей. Восстанавливалось кровообращение.

Устранение сопутствующих деформаций при лечении врожденного гигантизма кисти - это ликвидация клинодактилий, синдактилий, гиперэкстензий и сгибательных контрактур в суставах пальцев кисти, разболтанности в пястно-фаланговом суставе I пальца (табл. 5).

Таблица 5

Основные виды оперативных вмешательств при устранении сопутствующих деформаций

Оперативное вмешательство Количество опе раций Всего:

I форма II форма III форма

Устранение клинодактилии 1 13 5 - 18

Устранение синдактилии | 3 1 - 4

Устранение гиперэкстензии 5 - - 5

Устранение сгибательных контрактур - - 8 8

Устранение разболтанности в пяст-но-фаланговом суставе 1 пальца - - 6 6

Итого 1 21 6 14 41

Изолированное устранение клинодактилии проводили, когда не было возможности осуществить это при укорачивающих резекциях средних и основных фаланг.

Устранение синдактилии проводили по стандартным методикам, одновременно выполняли боковую резекцию, также объединяя два этапа лечения в

один (рис. 7). Если пораженные пальцы находились в полной синдактилии, но были разной длины, то во время первого оперативного вмешательства, кроме укорочения, производили еще и выравнивание длины пораженных лучей.

Рис. 7. Схема операции боковой резекции при полной синдактилии.

Гиперэкстензия в суставах пораженных трехфаланговых пальцев устранялась в ходе укорачивающих резекций при иссечении избытка мягких тканей по ладонной поверхности.

Рис. 8. Схема операции по устранению гиперэкстензии в межфаланговом суставе I пальца.

Для устранения гиперэкстензии I пальца производили двойную корригирующую кортикотомию ногтевой фаланги по ладонной поверхности: одну в области эпиметафиза, вторую - на уровне средней трети. Одновременно производилось частичное иссечение мягких тканей. Впоследствии палец рос правильно, функция значительно улучшалась (рис. 8).

Устранение сгибательных контрактур в пястно-фаланговых суставах требовалось только у пациентов с третьей формой врожденного гигантизма и всегда производилось совместно со сближением пястных костей.

Четвертая глава посвящена оценке результатов оперативного лечения. Мы различали отличные, хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные исходы лечения. Для получения объективных данных о состоянии оперированных кистей была разработана система балльной оценки, на основании которой стало возможным сопоставлять исходы вмешательств. С этой целью учитывали сумму баллов, получаемую по трем основным параметрам (клиническому (внешний вид), биомеханическому (функция) и физиологическому (ЭМГ):

1. Клинический: внешний вид кисти удовлетворяет (не удовлетворяет) родителей, пациента и хирурга.

2. Биомеханический: оценивалось наличие шести видов схвата как в общем по кисти, так и по каждому пальцу, вычислялся ИФП.

3. Физиологический: оценивался характер изменения электрической активности мышц предплечья и кисти после устранения деформации.

При отличных результатах (сумма баллов 10) кисть удовлетворяла как родителей, так и пациента, имелось наличие всех видов схвата, электроактивность мышц предплечья и кисти превышала исходный уровень, достигая 90-95% от показателей интактной кисти.

Хорошие результаты (сумма баллов 7-9) характеризовались наличием незначительных косметических дефектов, отсутствием одного или двух видов охвата, электроактивность мышц по сравнению с исходной увеличивалась от 20 до 50%.

При удовлетворительных результатах (сумма баллов 3-6) внешний вид кисти удовлетворял ребенка и родителей по сравнению с исходными деформациями; по биомеханическим показателям - отсутствие до трех видов схвата; исходный уровень электроактивности мышц предплечья и кисти оставался неизменным.

Неудовлетворительные результаты были получены (сумма баллов 3 и менее, ухудшение внешнего вида) в одном случае вследствие возникших осложнений в послеоперационном периоде. После укорачивающей резекции ногтевой и средней фаланг второго пальца у пациента с первой формой гигантизма на фоне операционного отека произошел некроз кожи по ладонной поверхности ногтевой фаланги, по поводу чего впоследствии потребовалось произвести кожную пластику, и показатели, по которым мы оценивали результат, ухудшились за счет клинического. Кроме вышеописанного осложнения, в 3,5% случаев в послеоперационном периоде вследствие отека мягких тканей заживление происходило вторичным натяжением, что в последующем не повлияло на окончательный результат лечения.

У 49 больных изучены отдаленные результаты оперативного лечения на 52 кистях со сроками наблюдения от 1 месяца до 15 лет.

При сопоставлении результатов обследования до и после оперативного лечения отмечалась четкая зависимость исходов операции от выраженности деформации и формы порока (табл. 6).

Таблица 6

Балльная оценка вроязденного гигантизма кисти до и после оперативного лечения

Состояние кисти I форма II форма III форма Всего

ДО лечения после лечения до лечения после лечения до лечения после лечения до лечения после лечения 10

Отличное 10 баллов - - - 7 - 3 -

Хорошее 7-9 баллов 1 20 5 10 1 6 7 36

Удовлетворительное 3-6 баллов 10 5 9 - 6 - 25 5

Неудовлетворительное 2-3 балла 15 1 3 - 2 - 20 1

Итого 26 26 17 17 9 9 52 52

Сравнение показателей до и после оперативного лечения выявило, что улучшение их произошло в 51 случае из 52, то есть в 98,1%. Очевидно, что чем тяжелее была исходная деформация, тем труднее было достигнуть значительного

улучшения. Об этом свидетельствует то, что отличных результатов лечения не было получено при первой форме врожденного гигантизма.

Таким образом, после оперативного лечения 52 кистей отличные результаты наблюдались в 10 случаях (19,3%), хорошие - в 36 (69,2%), удовлетворительные - в 5 (9,6%), неудовлетворительные - в 1 (1,9%) (табл. 36). Анализ результатов лечения показал эффективность хирургического лечения деформации предложенными методиками и необходимость своевременного его проведения.

Выводы

1. Истинный врожденный гигантизм кисти является сложным комбинированным пороком развития, при оценке которого в зависимости от вида деформации, степени выраженности и локализации процесса целесообразно выделять три основные формы: с преимущественным увеличением мягких тканей, с преимущественным увеличением костного компонента, с преимущественным увеличением мышечной ткани.

2. Данные рентгенологического исследования свидетельствуют о преобладании процессов периостального костеобразования над энхондральным при Первой и третьей формах врожденного гигантизма, преобладание нормальной функции ростковых зон во всех клинических формах. Полученные результаты, сопоставленные с анализом гистологических изменений структур пораженных сегментов, позволяют считать, что в основе истинного врожденного гигантизма лежит порок развития -дисэмбриогенез, нарушение формирования органа в целом в период эмбрионального развития.

3. Изменения структуры электрогенеза мышц при истинном врожденном гигантизме связаны с патогенетическими особенностями порока и обусловлены дисфункцией мотонейронного аппарата на сегментарном уровне, объемный кровоток пальцев, упруго-эластические свойства сосудов, их тонус и состояние венозного оттока не имеют отличий от нормы, что дает возможность проведения хирургического лечения данной патологии.

4. Результаты клинико-генеалогического исследования при истинном врожденном гигантизме указывают как на роль генотипа, так и участие факторов внешней среды в реализации порока.

5. При оперативном лечении истинного врожденного гигантизма целесообразно выделение четырех основных групп оперативных вмешательств: направленных на уменьшение длины пораженного сегмента, предусматривающих уменьшение объема сегмента, обеспечивающих одновременную коррекцию длины и объема сегмента, устраняющих сопутствующие деформации.

6. Использование предлагаемых методов лечения истинного врожденного гигантизма кисти позволили получать отличные результаты в 19,3%, хорошие - в 69,2%, удовлетворительные - в 9,6%, неудовлетворительные - в 1,9% случаев.

Практические рекомендации

1. При истинном врожденном гигантизме кисти необходимо выделять три основные клинические формы патологии, что позволяет дифференцированно подходить к хирургической коррекции дефекта.

2. Оперативное лечение истинного врожденного гигантизма кисти целесообразно начинать с возраста 1 года.

3. Состояние нервно-мышечного аппарата и периферического кровоснабжения позволяет выполнять при истинном врожденном гигантизме сложные реконструктивные операции, привести к норме линейные и объемные размеры пораженного сегмента.

4. Простая ампутация пораженного сегмента при истинном врожденном гигантизме не должна использоваться в связи с ухудшением косметического и функционального состояния кисти.

5. Послеоперационный период у пациентов с истинным врожденным гигантизмом кисти должен обеспечиваться комплексным восстановительным лечением, направленным на улучшение трофики тканей.

6. Хирургическое лечение истинного врожденного гигантизма кисти должно производиться в специализированных детских ортопедо-травматологических или хирургических стационарах врачами, имеющими теоретические знания и практические навыки в хирургии кисти. Дети до окончания периода роста нуждаются в диспансерном наблюдении с целью своевременного выявления и хирургической коррекции возможных вторичных деформаций.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Сосненко О.Н. Опыт лечения врожденного гигантизма кисти у детей // Тез. докл. Первой городской конф. молодых ученых травматологов-ортопедов. -СПб, 1998.-С. 73.

2. Шведовченко И.В., Сосненко О.Н. Клиническая характеристика врожденного гигантизма кисти у детей // Матер, симпоз. детских ортопедов - травматологов. - СПб, 1998.-С. 100-101.

3. Shvedovchenko I.V., Sosnenko O.N. Classification of the congenital gigantism of the hands in children // F.E.S.S.H. Fifth congress. - Vienna, Austria, 1998.-P.23.

4. Сосненко О.Н. Случай врожденного гигантизма верхней конечности: клиника и патоморфологическое исследование // Тез. докл. Первой Всерос. конф. студентов и аспирантов морфологических кафедр медицинских ВУЗов и НИИ России, посвященной 200-летию Военно-медицинской академии - СПб, 1998. -С. 103-104.

5. Шведовченко И.В., Сосненко О.Н. К вопросу о классификации врожденного гигантизма кисти // Матер, конгр. «Человек и его здоровье». - СПб, 1998. - С. 130.

6. Сосненко О.Н. Причины неблагоприятных результатов оперативного лечения врожденного гигантизма кисти у детей // Актуальные вопросы реабилитации детей - инвалидов. - СПб, 1998. - С.34.

7. Шведовченко И.В., Сосненко О.Н. Клиника и лечение новой формы врожденного гигантизма верхних конечностей у детей // Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. - 1998. - №3. - С.111-112.

8. Сосненко О.Н. Редкий случай врожденного гигантизма обеих кистей и стоп у ребенка // Тез. докл. Второй городской конф. молодых ученых травматологов-ортопедов. - СПб, 1999. - С. 62-63.

9. Шведовченко И.В., Сосненко О.Н. Новый метод лечения сложных форм гигантизма кисти у детей // Матер, конгр. «Человек и его здоровье». - СПб, 1999.-С. 166.

lO.Sosnenko O.N. New type of congenital gigantism of the upper extremities in children // Sosiété Internationale de Chirurgie Orthopédique et de Traumatologie 21st Triennal World Congress. - Sydney, Australia, 1999. - P.326.

11. Шведовченко И.В., Сосненко O.H. Коррекция линейных и объемных размеров кисти у детей с врожденным гигантизмом // Матер, совещания детских ортопедов-травматологов России. — СПб, 1999. - С. 125-127.

12. Шведовченко И.В., Сосненко О.Н. Принципы лечения истинного врожденного гигантизма кисти у детей // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. — СПб, 2000. — С. 289-291.

13. Шведовченко И.В., Сосненко О.Н. Наш опыт лечения больного с врожденным гигантизмом обеих кистей // Матер, конф. «Современные медицинские технологии и перспективы развития военной травматологии и ортопедии». -СПб, 2000.-С. 126-127.

14. Сосненко О.Н., Бергалиев А.Н. Роль сцинтиграфического метода исследования в обследовании пациентов с врожденным гигантизмом кисти // Матер, конф. «Новое в решении актуальных проблем травматологии и ортопедии». -М., 2000. - С. 27-28.

15. Sosnenko O.N., Gashimova S.A., Sosnenko E.G, Pozdnikin Y.I. Extreme forms of true congenital hand gigantism in children - new method of treatment // The 2nd Congress of Congress of the International Federation of Paediatric Orthopaedic Societies. - Sendai, Japan, 2001. -P.70.

16. Шведовченко И.В., Сосненко О.Н. Использование микрохирургической техники при лечении детей с врожденным гигантизмом кисти // Матер, конгр. «Человек и его здоровье». - СПб, 2001. - С. 111.

Актуальность исследования

Среди патологии кисти истинный врожденный гигантизм занимает особое место в связи со значительно выраженными нарушениями формы и функции.

Судя по данным литературы, это довольно редкий порок развития, встречающийся с частотой от 0,56% (Павлова М.Н. с соавт., 1986) до 2,1% (Cheng et al., 1987) среди всех врожденных деформаций верхней конечности.

Несмотря на то, что врожденный гигантизм давно привлекает к себе внимание ученых, до сих пор нет единого определения данного дефекта. Наибольшее количество авторов (Бабкин П.С. с соавт., 1961; Кузнечихин Е.П. с соавт., 1993; Barsky, 1967; El-Chami, 1969; Flatt, 1994) в основном придерживаются следующего определения - гипертрофия всех элементов, всех структур пораженного сегмента. Обычно к такому или подобному определению добавляется предполагаемая этиология заболевания. Так, Rogers (1929) (цит. по Lauschke, 1988), Moore (1942), Carrolli (1950) (цит. по Ульмасовой Е.Р., 1982) считают гигантизм признаком нейрофиброматоза, его начальной стадией. Brihaye (1974), Levi-Valensin (1990) доказывают, что причиной развития порока является пре-натальное поражение эмбриона. Inglis (1950), Emmet (1965), Cailison et al. (1968) (цит. no Lauschke, 1988), Banzet (1971), Kellikian (1974) указывают на липоматозную или фиброзную дегенерацию нервов как на этиологическую причину. М.Н.Павлова с соавторами (1986) утверждает, что в основе развития гигантизма лежит политканевая дисплазия с сосудистым компонентом. Все эти данные свидетельствуют о том, что до настоящего времени не существует единой общепризнанной теории происхождения истинного врожденного гигантизма кисти.

Большинство публикаций по врожденному гигантизму основаны на незначительном (1-4) количестве собственных клинических наблюдений (Родюкова Л.Н., 1962; Бегимов Д.А. с соавт., 1985; Tropet et al., 1983; Viola et ai., 1991), a наибольшее количество пациентов наблюдались О.Д. Китайгородской (1931)-15, Е.П. Кузнечихиным с соавторами (1993) - 48, Desai et al. (1990) - 11.

До настоящего времени не существует единой классификации врожденного гигантизма, способной объединить все характерные черты этого заболевания. Наибольшее распространение получили следующие, в основе которых лежит:

1. Анализ полиморфизма клинических проявлений гигантизма (Busch, 1866 (цит. по Рубашеву С.М., 1928);

2. Предполагаемая причина заболевания (Штурм В.А., 1964; Бойчев Б., 1971; Froelich, 1908 (цит. по Рубашеву С.М., 1928); Barsky, 1964);

3. Скорость роста пораженного сегмента (Петросян Х.А., 1954; Barsky, 1967);

4. Локализация порока (Петросян Х.А., 1954; Назаров-Рыгдалон В.Э., 1965; Мирзимов Б.М. с соавт., 1970; Куликов С.В., 1993);

5. Клинические формы заболевания (Kelikian, 1974; Upton, 1990; Flatt, 1994);

6. Нарушение функции (Куликов С.В., 1993);

7. Тип васкуляризации (Куликов С.В., 1993; Кузнечихин Е.П. с соавт., 1999).

При обследовании пациентов были применены следующие методы обследования: рентгенологический с использованием ядерно-магнитного резонанса (Liessi et al., 1994; D'Costa et al., 1996), компьютерного томографа (Liessi et al., 1994), ангиографии (Кузнечихин Е.П. с соавт. (1999); патоморфологический, физиологический с использованием электромиографии, реографии, термометрии, осциллографии. Рентгенологический метод позволил изучи гь костную архитектонику (Ульмасова Е.Р., 1982; Величко С.Д., 1984; Куликов С.В., 1993), но никаких закономерностей поражения не выявил. Из специальных рентгенологических методов обследования наиболее применяемым оказалась ангиография (Гингольд А.И., 1975; Павлова М.Н. с соавт., 1986; Кузнечихин Е.П. с соавт., 1993; Ben-Bassat, 1966; Boyes, 1977; Frykman, 1978). С помощью патоморфоло-гического метода было исследовано множество препаратов, но полный анализ всего комплекса тканей сделан в единичных случаях (Иващенко Д.А., 1928;

Ретвинский А.Н., 1965; Mincowitz, 1965; Христич А.Д. с соавт., 1968; Ульмасо-ва Е.Р., 1982). Методами реографии и электромиографии для своих исследований пользовалась Е.Л.Прогер (1991).

До настоящего времени сохраняется необходимость в проведении дифференциального диагноза врожденного гигантизма кисти и заболеваний, одним из симптомов которого является увеличение конечности (синдром Клиппель-Треноне, синдром Паркса-Вебера, нейрофиброматоз, синдром Proteus). Этому были посвящены исследования, проведенные И.Г. Коцюбинским (1964), А.П.Миловановым (1978), Козловой С.И. с соавторами (1996), Campbell (1923), Wiedemann (1983).

В настоящее время существует несколько видов хирургического лечения больных с врожденным гигантизмом кисти. Их можно разделить на несколько групп:

Направленные на замедление темпов роста:

1. Удаление измененного или увеличенного нерва (Carrolli, 1950 (цит. по Уль-масовой Е.Р., 1988); Kelikian, 1974; Frykman et al., 1978; Tsuge, 1985);

2. Перевязка магистральных сосудов (Штурм В.А., 1964; Ярмашевич А.Г., 1964);

3. Разрушение зон роста (Штурм В.А., 1964; Христич А.Д. с соавт., 1968; Годунова Г.С., 1972; Boyes, 1977; Frykman, 1978);

4. Уменьшение продольных и поперечных размеров увеличенных сегментов;

5. Иссечение избытка мягких тканей различными способами (Чаклин В.Д., 1964; Лазарев А.А. с соавт., 1982; Куликов С.В., 1993; Thomson, 1977; Flatt, 1994);

6. Укорачивающие резекции костей сегментов (Новаченко Н.П., 1963; Волков М.В. с соавт., 1983; Barsky, 1967; Millesi, 1974; Flatt, 1994);

7. Ампутация пораженных пальцев (Мирзимов Б.М. с соавт., 1970; Трубников В.Ф., 1971; Годунова Г.С., 1972, 1973; Абдуллаев Г.Г. с соавт., 1987; Mincowitz, 1965);

-88. Частичные ампутации сегмента с сохранением его дистального конца (Куликов С.В., 1993; Barsky, 1967; Millesi, 1974; Rosenberg et al., 1983; Pho et al., 1988).

Оценка исходов лечения всеми представленными выше методами в основном определялась только словами: хороший, удовлетворительный, неудовлетворительный результат. Большинство авторов отмечают, что независимо от способа и метода лечения достичь положительного эффекта часто не удается (Кузнечихин Е.П. с соавт., 1994; Mouly et al., 1961; Barsky, 1967). Некоторые говорят о частично достигнутом положительном результате (Штурм В.А., 1964; Христич А.Д., 1968). Практически все, кто использовал в своей практике различные виды ампутаций, отмечают их неэффективность.

Была представлена единственная попытка определения результата лечения в баллах (Куликов С.В., 1993). Ни в одном из литературных источников не было представлено схемы хирургического лечения ребенка с врожденным гигантизмом кисти в зависимости от возраста, вида и степени деформации.

Все вышеизложенное послужило причиной разработки проблемы комплексного лечения детей с истинным врожденным гигантизмом кисти.

Цель и задачи исследования

Разработать комплексную систему лечения детей с истинным врожденным гигантизмом кисти с учетом формы заболевания.

Для реализации цели были поставленные следующие задачи:

1. Разработать классификацию основных форм истинного врожденного гигантизма кисти в зависимости от вида деформации, степени выраженности и локализации процесса.

2. Выявить наиболее типичные варианты изменений костно-суставного и сухожильно-мышечного аппарата, особенности иннервации и кровоснабжения при основных формах истинного врожденного гигантизма.

3. Изучить вопросы наследственной обусловленности истинного врожденного гигантизма кисти.

-94. Усовершенствовать имеющиеся и разработать новые методы хирургического лечения детей с истинным врожденным гигантизмом кисти.

5. Изучить отдаленные результаты лечения детей с истинным врожденным гигантизмом с анализом темпов роста оперированных сегментов конечностей.

Материал и методы исследования

Проведено обследование 67 детей в возрасте от 1 года до 15 лет с 73 пораженными кистями и оперативное лечение 49 детей (52 кисти) при истинном врожденном гигантизме.

В работе использованы клинический, клинико-генеалогический, дерматог-лифический, рентгенологический, радиологический, физиологический и гистологический методы исследования. По результатам полученных данных выделены три формы истинного врожденного гигантизма кисти.

Клинико-генеалогическое обследование выполнялось у 46 детей (27 девочек и 19 мальчиков), 493 родственников с первой, второй и третьей степенями родства.

Произведен детальный анализ и корреляционная оценка 126 рентгенограмм 44 больных с 47 кистями с выделением трех основных форм врожденного гигантизма кисти.

С помощью радиоизотопного метода обследовано 12 пациентов, также с выделением трех форм заболевания.

Методом дистанционной инфракрасной термографии обследовано 5 детей.

С целью изучения функции нервно-мышечного аппарата, периферического кровообращения до и после оперативного лечения было обследовано 33 ребенка методами электромиографии, реовазографии, электронейромиографии. Анализ проведен с учетом возраста больных и формы гигантизма кисти.

При гистологическом исследовании изучены образцы тканей, взятых у 32 больных.

На основании анализа 149 проведенных операций уточнены показания к хирургическому лечению, систематизированы имеющиеся методики и предложены новые способы вмешательств.

Дана оценка результатов лечения 49 детей с врожденным гигантизмом кисти, которым произведено 149 вмешательств на 52 кистях. Выявлена четкая зависимость результатов от возраста ребенка, в котором начато хирургическое лечение, и степени тяжести деформации.

Все данные подвергнуты статистической обработке.

Научная новизна исследования

На значительном клиническом материале впервые проведено комплексное изучение анатомо-функционального состояния кистей с истинным врожденным гигантизмом с применением клинико-генеалогического, рентгенологического, радиологического, физиологических, гистологического методов обследования.

На основании комплексного обследования пациентов разработана новая классификация с выделением трех форм гигантизма: с преимущественным увеличением мягких тканей, с преимущественным увеличением костного компонента, с преимущественным поражением мышечной ткани. Последняя форма заболевания описана впервые. Разработанная классификация позволила четко определить этапность оперативного лечения в зависимости от формы гигантизма и степени ее выраженности.

При клинико-генеалогическом исследовании впервые осуществлено изучение роли генетических факторов в возникновении этой деформации. На большом материале получены данные о характере наследования при гигантизме, которые могут быть использованы в генетическом консультировании.

Электромиографическое обследование и исследование объемного кровотока больных с врожденным гигантизмом кисти впервые выявило, что оперативное лечение у детей приводит к улучшению их функциональных возможностей; большие компенсаторно-приспособительные способности системы кровообращения у детей в сочетании с приобретенными в результате операции улучшенными функциональными возможностями кисти определяют целесообразность и необходимость раннего хирургического лечения.

Впервые разработаны новые способы и последовательность оперативного лечения истинного врожденного гигантизма кисти в зависимости от его формы и степени выраженности, выделены основные виды оперативных вмешательств.

Для получения объективных данных о состоянии оперированных кистей разработана система балльной оценки, на основании которой впервые стало возможным сопоставлять исходы вмешательств, с учетом трех основных параметров: клинического, биомеханического, физиологического.

Практическая значимость исследования

Разработанная классификация позволит практическим врачам четко устанавливать основные формы гигантизма кисти. Своевременно ставить возрастные показания для оперативного лечения, определить объем и тактику вмешательств.

Своевременно проведенное оперативное лечение согласно разработанным принципам позволит корригировать деформацию, улучшить функцию кисти и ее внешний вид, уменьшить инвалидность.

Разработанные новые способы хирургического лечения врожденного гигантизма кисти позволят радикально ликвидировать имеющуюся патологию, устранить сопутствующие деформации и предотвратить рецидив деформации или вовремя произвести корригирующие операции. Методика балльной оценки результатов оперативного лечения по трем параметрам: клиническому, биомеханическому, физиологическому позволит более объективно анализировать эффективность вмешательств.

Основные положения, выносимые на защиту

1. В зависимости от вида деформации, степени выраженности и локализации процесса целесообразно выделение трех форм истинного врожденного гигантизма кисти: с преимущественным увеличением мягких тканей, с преимущественным увеличением костного компонента, с преимущественным увеличением мышечной ткани.

2. Результаты рентгенологического обследования характера процессов костеобразования и функции ростковых зон, соотнесенные с данными гистологических изменений структур пораженных сегментов позволяют утверждать, что причиной возникновения истинного врожденного гигантизма является порок развития - дисэмбриогенез, нарушение формирования органа в целом в период эмбрионального развития.

3. Оперативную коррекцию истинного врожденного гигантизма кисти у детей следует начинать в возрасте 1-1,5 лет, до развития приспособительного стереотипа пользования. Состояние объемного кровотока, упруго-эластические свойства сосудов, их тонус и состояние венозного оттока не имеют отличий от нормы, что дает возможность проведения хирургического лечения.

4. При оперативном лечении целесообразно выделение четырех основных видов оперативных вмешательств: направленных на уменьшение длины пораженного сегмента, предусматривающих уменьшение объема сегмента, обеспечивающих одновременную коррекцию длины и объема сегмента, устраняющих сопутствующие деформации.

5. Балльная система оценки отдаленных результатов, включающая сумму баллов по трем основным параметрам: клиническому, биомеханическому, физиологическому, является наиболее объективным методом определения эффективности лечения истинного врожденного гигантизма кисти. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения зависят от формы заболевания, выраженности деформации и возраста, в котором начато лечение.

Апробация работы и публикации

Результаты работы доложены на научно-практических конференциях и симпозиумах: Научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов России (Старая Русса, 2000), Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье. Травматология, ортопедия, протезирование, биомеханика, реабилитация инвалидов» (Санкт-Петербург, 1998), I Всероссийской конференции студентов и аспирантов морфологических кафедр медицинских ВУЗов и НИИ России, посвященной 200-летию Военно-медицинской академии (Сант-Петербург, 1998), I и II городских конференциях молодых ученых травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга (Санкт-Петербург, 1998, 1999), Конференции молодых ученых ЦИТО (Москва, 2000), конгрессе Европейской Федерации хирургов кисти (Vienna, Austria 1998), конференции SICOT (Sydney, Australia 1999), I Международном Конгрессе ассоциации польских хирургов кисти (Poznan, Polish, 1999), II Международном конгрессе Федерации детских ортопедов (Stndai, Japan, 2001), 1156-ом заседании ассоциации травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга и Ленинградской области.

По теме диссертации опубликовано 16 работ.

Предложенные способы хирургического лечения внедрены в ГУНИДОИ им. Г. И. Турнера МЗ РФ, Санкт-Петербургском научном центре экспертихы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта, городской детской больнице №1 Санкт-Петербурга, Республиканском детском ортопедо-неврологическом центре г. Владимира.

Объем и структура работы

Материалы диссертации представлены на 175 страницах текста, набранного на компьютере, иллюстрированы 40 таблицами и 66 рисунками. Работа состоит из введения, четырех глав, обобщающих опыт обследования 67 и хирургического лечения 49 больных, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического списка использованной литературы. Список литературы включает 160 источников, из них 73 - на русском и 87 - на иностранных языках.

выводы

1. Истинный врожденный гигантизм кисти является сложным комбинированным пороком развития, при оценке которого в зависимости от вида деформации, степени выраженности и локализации процесса целесообразно выделять три основные формы: с преимущественным увеличением мягких тканей, с преимущественным увеличением костного компонента, с преимущественным увеличением мышечной ткани.

2. Данные рентгенологического исследования свидетельствуют о преобладании процессов периостального костеобразования над энхондральным при первой и третьей формах врожденного гигантизма, преобладание нормальной функции ростковых зон во всех клинических формах. Полученные результаты, сопоставленные с анализом гистологических изменений структур пораженных сегментов, позволяют считать, что в основе истинного врожденного гигантизма лежит порок развития -дисэмбриогенез, нарушение формирования органа в целом в период эмбрионального развития.

3. Изменения структуры электрогенеза мышц при истинном врожденном гигантизме связаны с патогенетическими особенностями порока и обусловлены дисфункцией мотонейронного аппарата на сегментарном уровне. Объемный кровоток пальцев, упруго-эластические свойства сосудов, их тонус и состояние венозного оттока не имеют отличий от нормы, что дает возможность проведения хирургического лечения данной патологии.

4. Результаты клинико-генеалогического исследования при истинном врожденном гигантизме указывают как на роль генотипа, так и участие факторов внешней среды в реализации порока.

5. При оперативном лечении истинного врожденного гигантизма целесообразно выделение четырех основных групп оперативных вмешательств: направленных на уменьшение длины пораженного сегмента, предусматривающих уменыиение объема сегмента, обеспечивающих одновременную коррекцию длины и объема сегмента, устраняющих сопутствующие деформации.

6. Использование предлагаемых методов лечения истинного врожденного гигантизма кисти позволяют получать отличные результаты в 19,3%, хорошие -в 69,2%, удовлетворительные - в 9,6%, неудовлетворительные - в 1,9% случаев.

-161

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При истинном врожденном гигантизме кисти необходимо выделять три основные клинические формы патологии, что позволяет дифференцированно подходить к хирургической коррекции дефекта.

2. Оперативное лечение истинного врожденного гигантизма кисти целесообразно начинать с возраста 1 года.

3. Состояние нервно-мышечного аппарата и периферического кровоснабжения позволяет выполнять при истинном врожденном гигантизме сложные реконструктивные операции, привести к норме линейные и объемные размеры пораженного сегмента.

4. Простая ампутация пораженного сегмента при истинном врожденном гигантизме не должна использоваться в связи с ухудшением косметического и функционального состояния кисти.

5. Послеоперационный период у пациентов с истинным врожденным гигантизмом кисти должен обеспечиваться комплексным восстановительным лечением, направленным на улучшение трофики тканей.

6. Хирургическое лечение истинного врожденного гигантизма кисти должно производиться в специализированных детских ортопедо-травматоло-гических или хирургических стационарах врачами, имеющими теоретические знания и практические навыки в хирургии кисти. Дети до окончания периода роста нуждаются в диспансерном наблюдении с целью своевременного выявления и хирургической коррекции возможных вторичных деформаций.