Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Хирургическое лечение спинальных внутримозговых опухолей

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга составляют 2 - 3% от всех опухолей центральной нервной системы у взрослых и около 4% всех глиом. Частота встречаемости в популяции составляет в среднем 0,3 выявляемых случая на 100 ООО человек ежегодно . По данным кооперативного гистологического исследования, в которое вошло 1117 случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга, эпендимомы составляют 35% , астроцитомы - 30% , липомы - 7%, гемангиобластомы - 7%, метастазы - 5% , олигодендроглиомы - 3% , дермоидные кисты - 3% , кавернозные гемангиомы - 3% . Описаны единичные наблюдения эктопических неврином , менингеом , метастазов опухолей головного мозга, лимфом ( 31,38, 42,59,61,67,84,92, 108,114,123,129,140).

Клиническая картина данного вида опухолей включает в себя двигательные, чувствительные и тазовые нарушения, различной степени выраженности характер и распространенность которых определяется локализацией опухоли. Ведущим в клинической картине заболевания на ранних стадиях является болевой синдром (9, 25,81.133).

Ранее почти все операции при этих опухолях заканчивались биопсией, частичным удалением опухоли или ограничивались декомпрессивной ламинэктомией без вмешательства на самой опухоли. Вопрос о целесообразности радикальных вмешательств до последнего времени не имел однозначного решения. В течение последнего десятилетия хирургическая тактика становится более активной. Число операций , в ходе которых производится радикальное удаление внутримозговых спинальных опухолей, значительно увеличивается. Для эпендимом этот показатель в ряде работ достигает 70 - 90% ( 11,33,62,63,117,160 ). В настоящее время, в связи с широким распространением в нейрохирургии микрохирургической техники, методов ультразвуковой и лазерной деструкции опухолей, результаты хирургического лечения интрамедуллярных опухолей спинного мозга значительно улучшились. В течение последних лет в литературе опубликованы несколько серий наблюдений, включающих десятки случаев микрохирургического удаления интрамедуллярных спинальных опухолей, однако, до настоящего момента не выработана единая хирургическая тактика и система оценки результатов, что затрудняет сравнительную оценку результатов лечения. (5, 8, 23, 24, 43, 60, 62, 66, 72, 89, 94, 95, 109, 113, 125, 127, 137, 138, 152) .

Учитывая небольшое количество публикаций, посвященных этой теме, малое количество приводимых наблюдений и практически полное отсутствие публикаций на эту тему в отечественной литературе, изучение динамики клинического течения, хирургической тактики и сравнительная оценка результатов хирургического лечения в зависимости от вида проведенной операции, вида и расположения опухоли, сохраняет свою актуальность.

Цель работы:

Уточнение особенностей клинической картины и разработка тактики хирургического лечения интрамедуллярных опухолей.

Задачи исследования :

1. Определить варианты клинического течения и особенности клинической картины интрамедуллярных опухолей различной гистологической природы и локализации.

2.Разработать анатомотопографическую классификацию интрамедуллярных опухолей спинного мозга в зависимости от их расположения по отношению к поверхности спинного мозга.

3.Разработать систему унифицированной оценки результатов операций по поводу интрамедуллярных опухолей спинного мозга на основании изучения динамики послеоперационной неврологической симптоматики.

4. Определить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения и динамику клинического течения у пациентов с интрамедуллярными опухолями спинного мозга в зависимости от тяжести клинических проявлений, гистологической природы и расположения новообразования. 5.0пределить эффективность различных методов хирургического лечения интрамедуллярных опухолях спинного мозга.

6.Разработать методику микрохирургического удаления интрамедуллярных опухолей.

Объект исследования:

Объектом исследования явились 110 пациентов с различными интрамедуллярными опухолями спинного мозга.

Научная новизна диссертационной работы: Определены варианты клинического течения интрамедуллярных опухолей спинного мозга и клинические проявления наиболее характерные для каждого из этих вариантов. Определены особенности клинической картины в зависимости от гистологической природы опухоли, ее сегментарного расположения и распространенности по поперечнику спинного мозга.

Разработана система оценки исходов операций при интрамедуллярных опухолях, основанная на комплексном анализе динамики неврологических расстройств по основным синдромам (двигательные нарушения, расстройства чувствительности, сфинктерные расстройства) в послеоперационном периоде, которая позволяет объективизировать оценку результата вне зависимости от вида проведенного вмешательства и гистологической природы опухоли. На основании разработанной системы оценки определены ближайшие и отдаленные результаты различного вида вмешательств.

Выявлена зависимость результатов операций от гистологической природы опухоли, расположения опухоли по отношению к поверхности спинного мозга, вида проведенного вмешательства и тяжести клинических проявлений на момент проведения вмешательства.

Разработана тактика хирургического лечения внутримозговых спинальных опухолей в зависимости от их гистологической природы. Определена динамика клинического течения после операций в зависимости or гистологического вида опухоли и вида проведенного вмешательства. Определена частота встречаемости временного нарастания неврологических расстройств и длительность периода восстановления неврологических нарушений в зависимости от вида проведенных вмешательств. Практическая значимость исследования:

Разработана тактика хирургического лечения, позволяющая улучшить функциональные исходы операций.

Разработана техника микрохирургического удаления внутримозговых спинальных опухолей в зависимости от их расположения по отношению к поверхности спинного мозга.

Предложенная универсальная система оценки результатов операций при интрамедуллярных опухолях, основанная на комплексном анализе динамики неврологических расстройств по основным синдромам (двигательные нарушения, расстройства чувствительности, сфинктерные расстройства) в послеоперационном периоде создает преемственность в оценке результатов операций между нейрохирургами и неврологами.

На основании анализа результатов различного вида операций доказана целесообразность активной хирургической тактики в отношение внутримозговых спинальных опухолей.

Положения выносимые на защиту :

1 Вид операции при интрамедуллярных опухолях определяется гистологической природой образования. При глиальных опухолях, имеющих четкую границу с мозговой тканью и неглиальных опухолях необходимо стремиться к радикальному удалению опухоли. При диффузных глиомах в ч г* зависимости от характера границы опухоли с мозгом объем операции ограничивается внутренней или наружной декомпрессией.

2. Операции целесообразно проводить до развития грубых неврологических расстройств т.к. лучшие функциональные исходы отмечаются после операций у пациентов в состоянии легкой инвалидизации.

3. Результаты операций при интрамедуллярных опухолях определяются их гистологической природой и отношением к поверхности спинного мозга

При неглиальных опухолях, эпендимомах и пилоцитарных астроцитомах результаты вмешательства лучше, чем при диффузных астроцитомах. При опухолях выходящих на поверхность спинного мозга и интра-экстрамедуллярных опухолях результаты лучше, чем при внутримозговых опухолях не выходящих на поверхность мозга.

4. Динамика клинического течения после хирургического вмешательства определяется видом проведенной операции. Временное нарастание неврологических расстройств после вмешательства чаще отмечается после удаления опухолей, реже - после декомпрессий, однако, с учетом послеоперационного восстановления, результаты удаления опухолей на момент выписки пациентов из стационара ( 3-4 нед. после операции) лучше, чем декомпрессий.

Определены варианты клинического течения интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Разработана система оценки результатов операций при интрамедуллярных опухолях. На основании разработанной системы оценки проведен анализ ближайших и отдаленных результатов вмешательств.

Выводы:

1. В клиническом течении интрамедуллярных опухолей выделены 2 варианта: ремиттирующе - прогредиентный ( 38%) и прогредиентный (62%). В ремиттирующе - прогредиентном течении заболевания отмечаются 2 фазы : первая - фаза периодических обострений ( волнообразное течение ) и вторая -фаза постоянного прогрессирования заболевания (прогредиентная). При прогредиентном варианте течения заболевания прогрессирование процесса с момента клинической манифестации носит постоянный характер. При эпендимомах ремиттирующе-прогредиентный вариант течения отмечается в 42% наблюдений, прогредиентный вариант - в 58% случаев. При астроцитомах аналогичные показатели составляют 24% и 76% соответственно. Острое "апоплектиформное" развитие симптоматики отмечается в 6% наблюдений и связано с кровоизлияниями в опухоль или перифокальную ткань. «Апоплектиформное» развитие симптоматики может осложнять любой вариант течения заболевания и наиболее типично богато васкуляризированных опухолей - гемангиобластом и эпендимом.

2. При спинальных интрамедуллярных опухолях наиболее часто первым клиническим проявлением заболевания являлся болевой синдром - 44%. Далее по частоте встречаемости следуют: двигательные нарушения - 30%, чувствительные нарушения - 17%, сочетание болевого синдрома и двигательных нарушений - 6%, сочетание двигательных, чувствительных и тазовых нарушений - 3%. При ремиттирующе - прогредиентном варианте течения боль являлась первым клиническим признаком заболевания в 78% наблюдений, при прогредиентном варианте течения - 23% наблюдений (р<0,05). При ремиттирующе - прогредиентгном течении боль, как правило, остается единственным клинически значимым признаком заболевания в фазе волнообразного течения. При прогредиентном варианте течения первым признаком заболевания чаще являются двигательные нарушения - 40% и 14% соответственно.

3. Клиническая картина интрамедуллярном опухоли спинного мозга определяется ее гистологической природой и сегментарным расположением. Клиническая картина опухолей включает в себя различные сочетания болевого синдрома ( 64% наблюдений), нарушений функций тазовых органов (65%) двигательных нарушений ( 95% наблюдений ) , нарушений чувствительности (97% наблюдений ). Болевой синдром при неглиальных опухолях (75%) и эпендимомах ( 72%) наблюдается чаще, чем при астроцитомах (46%). Локализация боли определяется сегментарной локализацией опухоли. Расстройство поверхностной чувствительности (97% наблюдений) независимо от гистологической природы интрамедуллярных опухолей встречается достоверно чаще ( р < 0,05), чем расстройство глубокой чувствительности (37% наблюдение).

4. При анализе характера поперечного поражения спинного мозга были выделены три формы: симметричное (55%) , асимметричное (39%) и синдром Броун - Секара (6%). Симметричное поражение встречается при эпендимомах (75%) достоверно чаще ( р < 0,05 ), чем при астроцитомах (29%), что связано с их преимущественным симметричным ростом из клеток центрального канала. Синдром Броун - Секара встречается при неглиальных опухолях (31%) достоверно чаще ( р< 0,01) , чем при глиомах (1%), что связано с их гистологическими особенностями - это, как правило, небольшие хорошо отграниченные от мозга образования.

5. Использование предложенной комплексной стандартной оценки результатов операций на основании динамики неврологических изменений позволяет , на момент выписки пациентов из стационара (3-4 недели с момента операции), оценить ближайшие послеоперационные результаты как хорошие у 51 % пациентов, удовлетворительные - 26 %, неудовлетворительные - 23%. Отдаленные послеоперационные результаты при сроке наблюдения 6,1г. оценены как хорошие в 42% наблюдений, удовлетворительные - 6%, неудовлетворительные - 39%, летальность составила - 13%. Результаты определяются гистологическим видом опухоли , ее расположением и тяжестью предоперационных клинических проявлений.

6. Результат операций при эпендимомах, узловых астроцитомах и неглиальных опухолях приблизительно одинаковы и превосходят аналогичные показатели при диффузных астроцитомах. Это связано с наличием в вышеуказанной группе четкой границы между опухолью и мозговой тканью, что увеличивает радикальность удаления и уменьшает травматизацию прилежащих участков мозга.

В ближайшем послеоперационном периоде при эпендимомах хороший результат отмечен в 60% наблюдений, удовлетворительный -20%, неудовлетворительный -20%. При пилоидных астроцитомах : хороший - 56%, удовлетворительный -22%, неудовлетворительный -22%. При диффузных астроцитомах хороший - 32%, удовлетворительный -39%, неудовлетворительный -29%. При неглиальных опухолях : хороший -50%, удовлетворительный -25 %, неудовлетворительный -25%. В отдаленном периоде хороший и удовлетворительный результат выявлен у 53% пациентов с эпендимомами, у 50% больных с неглиальными опухолями , у 20% пациентов с астроцитомами .

7. Результаты операций определяются расположением опухолей по отношению к поверхности спинного мозга. Лучшие результаты отмечаются после операци" по поводу интра-экстрамедуллярных опухолей, худшие - после операций по поводу интрамедуллярных опухолей не выходящих на поверхность спинного мозга, что связано с различной степенью травматизации мозга в ходе вмешательства.

На момент выписки хорошие результаты операции при интрамедуллярном расположении опухолей отмечены в 46% наблюдений, при интрамедуллярном с выходом на поверхность спинного мозга - в 54%, при интра-экстрамедуллярном - в 71%. Удовлетворительные результаты отмечены при интрамедуллярном расположении опухоли в 28% наблюдений, при интрамедуллярном с выходом на поверхность спинного мозга - 21%, при интра-экстрамедуллярном - 15%. Неудовлетворительный результат при интрамедуллярном расположении опухоли отмечен в 26% наблюдений, при интрамедуллярном с выходом опухоли на поверхность мозга -15%, при интра-экстрамедуллярном - 14% наблюдений.

8. Результаты лечения определяются видом проведенной операции. В ближайшем послеоперационном периоде хороший результат после удаления опухолей отмечен у 63 % пациентов, удовлетворительный - 17%, неудовлетворительный - 20%. После внутренней декомпрессии хороший результат - 42%, удовлетворительный -31%, неудовлетворительный - 27%. После наружной декомпрессии хороший результат - 36 %, удовлетворительный - 39%, неудовлетворительный - 25%.

Отдаленный результат удаления опухоли оценен как хороший и удовлетворительный у 75% пациентов. Хороший и удовлетворительный результат после внутренней декомпрессии отмечен в 33% наблюдений (р<0,05). Хороших и удовлетворительных отдаленных результатов после наружной декомпрессии не отмечено.

Таким образом, удаление опухоли дает лучший в сравнении с декомпрессиями и более стойкий функциональный результат.

9. Динамика клинического течения после операций определялась видом проведенной операции. В значительном числе наблюдений в раннем послеоперационном периоде отмечалось нарастание неврологической симптоматики: двигательные расстройства усугубились у 46 % пациентов, расстройства чувствительности - у 57 %, дисфункция сфинктеров у 28 %. Временное нарастание неврологических расстройств после вмешательства чаще отмечалось после удаления опухолей и реже - после декомпрессий. Однако, после удаления опухолей была достоверно большей была частота и интенсивность восстановления неврологического дефицита, чем после декомпрессий. Поэтому, уже к моменту выписки пациентов из стационара, результаты удаления опухолей были лучшими, чем результаты декомпрессий (см. 8 вывод).

Длительность периода восстановления неврологической симптоматики после удаления опухоли составила в среднем 4 мес., после внутренней декомпрессии -2мес., после наружной декомпрессии -1,7 мес.

Практические рекомендации.

1. Учитывая лучшие результаты удалений опухоли в сравнении с декомпрессиями, при выявлении на операции четкой границы между опухолью и мозговой тканью считаем необходимым стремиться к радикальному удаление опухоли. При отсутствии четкой границы между опухолью и мозгом считаем целесообразным проведение внутренней декомпрессии, т.к. частота хороших результатов после внутренней декомпрессии выше, чем при наружной, а период стабилизации состояния более продолжителен (2,1г. после внутренней декомпрессии, 0,6г. - после наружной ).

2. При оценке результатов операций в ближайшем послеоперационном периоде в зависимости от функционального состояния пациентов отмечено, что частота хороших результатов среди больных 2-ой степени тяжести (57%) выше, чем среди пациентов 3-й степени тяжести (53%) и 4 - ой степени (37%). При анализе функционального состояния пациентов в отдаленном послеоперационном периоде отмечено, что переход в более высокий функциональный класс отмечен в 16% наблюдений, в дооперационном функциональном классе остались 61%, перешло в более низкий функциональный класс 10%.

Учитывая тот факт, что регресс симптоматики чаще отмечался среди пациентов 2-го функционального класса и то, что состояние большинства пациентов после операции оставалось на уровне дооперационного функционального класса, считаем предпочтительным проведение операций при полном сохранении способности к самообслуживанию, до наступления неврологических нарушений, характерных для 3-го и 4-го функционального класса.

3. При использовании миелотомии через заднюю срединную щель необходимо максимально щадящее отношение к ткани задних столбов, так как самой частой причиной стойкого ухудшения состояния после операции ( 31 наблюдение) являлось нарастание нарушений глубокой чувствительности.