Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Гемодинамическая коррекция некоторых сложных врожденных пороков сердца

йг мл23 ус

АКАДЕМИЯ .МЕДИЦИНСКИХ НАУК СССР

ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ

им. А. Н. БАКУЛЕВА 7

На правах рукописи

УДК 610.12-007-053.1-089.160

ЧИАУРЕЛИ Михаил Рамазопнч

гемодинамическая коррекция

некоторых сложных врожденных пороков сердца

(сердечно-сосудистая хирургия — 14.00.44.)

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва 1989

Диссертационная работа выполнена в Институте сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Научны й консультант

Лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор В. П. Подзолков.

Официальные оппонент ы:

Лауреат Государственной премии СССР, академик АМН СССР, доктор медицинских наук, профессор

Н. Н. Малиновский, Лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор В. И. Францев,

Лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор В. С. Работников.

Ведущее учреждение — Институт хирургии им. А. В. Вишневского АМН СССР.

Защита диссертации состоится «...».... 19 г.

в «... » часов на заседании специализированного совета Д.001.15.01 при Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР (117932, Москва, Ленинский проспект, 8, корпус 7).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института.

Автореферат разослан « . . . ».......19 г.

Ученый секретарь специализированного совета кандидат биологических наук,

старший научный сотрудник М. А. Милаева

■1.- ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Акту'льноеть проблемы

Хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца являет-одним из трудных и сравнительно медленно разрабатываемых разделов рдиохирургии. Коли при одних видах пороков возможно р.чполненио ра-кальной операции, направленной на анатомическое восстановление на-шзшшх структур сордда, то при других пороках таких как атрезия икуспидального ели митрального клапанов и некоторых других рада-льную коррекции провести невозможно. В данных случаях речь может хи об операциях, направленных на коррекцию, нарушений гемодинамики, о достигается путем обходного шунтирования празого желудочка. В 1971 году французские хирурги p.Fontых и в• Bandet первые общили об успешных операциях при атрезии "/рикуспидального клапана, полненных путем прямого соединения или о помощью аортального гомо-оичзза правого предсердия с легочной артерией; одновременно устрани сь межпредсердное сообщег :е. В результате операции разобщались по-ки венозной и артериальной крови, восстанавливалась физиологичес-я гемодинамика и ликЕидироваларь'гппоксемия. В связи с этим данный рургический метод получил название операции гемодинамической кор-шда или операции Фонтена.

В СССР впервые успешная операция по методу Фонтана была выполне-в 1975 году В.Л.Бухарина в ИСОХ ил.Л.Н.Бакулева АМН СС Р больно-

0 атрезией трикуспидального клапана.

С внедрением в клиническую практику этого метода операции появи-:ь возможность коррегировать целый ряд сложных сочетаниях зрожден-с пороков сердца, при которых ранее, в лучшем случае, внпг ишшсь пь межартериальные анастомозы. Среди этих пороков кроме атрезии акусыдалЬиого или митрального клапанов можно выделить единствен-

1 желудочек, сложчые аномалии при "сМза-огозз сердце и ряд поро-

ков, при которых наблюдается гипоплазия правого яелудочка или аноы лии развития или прикрепления атриовентрикулярных клапанов, неправильное _ соединение с сердцем магистральных сосудов / В.А.Духарии о соавт., 1976,1977. -ooub и. с соавт.,1976, Gale А.,с соавт.,197 1980, Maroolletti С.р соавт.,1980, Kreutzer а., О соавт.,1982, bafcs н.,с соавт.,1984, Eirkiln j., с соачт.,1986 иауег j.,c соа 1987 /. Ерлн учесть, ч*о перечисленные пороки составляют довольно большую группу, то становиться понятно какому значительному количе тву больных возможно оказать аффективную хирургическую помощь. •

В настоящее время передовыми клиниками ыяра накоплен достаточна опыт применения указанного метода операции, однако нерешенных вощ сов, касающихся определения показаний к операции, выбора оптималы методики / типа спданендя /, оценки ближайших и отдаленных резул! татов операции, остается вое еще много. В литературе основные дис-скусии ведутоя вокруг типа и способа соединения правого предсердия с легочной артерией или с празым иолудочком / .4Fontan f., с соавт., 1978,1983, BJork V.» о соавт.,1979,1984, ы&а н., с соавт.,1984, Klrkiin j., с соавт.,1986, Kaip d., с соавт.,1988 /. Практичесга отс-уствуют работы, посвященные комяле*оному анализу ближайших резз татов операции с изучением характера' осложнений, оценкой газодинамики и причин летальности. Изучению отдаленных результатов операщ посвящено небольшое количество работ, йричем в них практически отсутствует целостный анализ исследования клинического и функционал] ного состояния пациентов и системы кровообращения /. Hair d. , с со; 1985, Wayav j., с соавт.,1986 /. В отечественной литературе неба шое число работ, касающихся данной проблемы, вышло только из ИССХ гсд.А.Н.Бакулева АМН СССР.

Цель задачи исследования Учитывая вышеизлояенное целью настоящего исследования являлось определение эффективности операции гекодинамической коррекции при

зазличных врожденных пороках сердца, сочетающихся со стенозом легоч-юй артерии.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Определить оптимальную методику операции / тип соустья / в за-шсимости от характера порока и сопутствующих аномалий.

2. На основании анализа- ближайших результатов операции установить юобенности течения послеоперационного периода, причины осложнений и ютальных исходов.

3. Изучить отдаленные результаты операции с подробной оценкой слинико-гемодинамического и функционального состояния больных.

4. На основании полученных результатов исследования уточнить по-; сазания к применению указанного метода операции и о-чсторы рж .а, вли-пощие на ее окончательный результат.

Научная новизна

^анное исследование является первым в отечественной кардиохирургии. Исследование позволило на основании опыта применения различных лодификаций этой операции определить оптимальный тип соустья. Бпер-зые в мире усовершенствована методика создания анастомоза правого тредсердия с легочным стволом, содержащим собственный клапан.

- Проведенный комплексный анализ ближайших результатов операции с заявлением причин госпитальной летальности, оценка гемодинамики и определение характера осложений, обуславливающих тяжесть "ечения юслеоперационного периода не имеет аналогов в мировой литературе.

Впервые в мировой практике проведено изучение отдаленных результатов операции о оценкой состояния кардиороспира т орно £ системы в условиях ступенчато-возрастаицей нагрузки в динамике в различаю сроки юсле операции.

Проъеденный анализ полученных результатов позволил уточнить показания к применению метода гемодинамической коррекции и выявить факторы риска, влияющие на окончательный ее результат.

Практическая ценность исследования Лроведенное исследование позволило обосновать эффективность ош рации гемодинамическок коррекции при атрезии трикуспидального кла! на, единственном же: /дочке, атрезии митрального клапана, некоторш пороках при ■сг1Бв-егоа8» сердце. В результате значительному количеству (Зольных со сложными комплексными пороками сердца стало возможно оказывать соотв лвуюцую хирургическую помощь. На основании опыта применения различных модификаций данной операции было выявж но, что оптимальной из них является прямое предсердно-легочное ¿03 тье.

Тщательный анализ ближайших .результатов операции дал возможное выделить специфические клинико-гемодинамические признаки характер! для больных, перенесших операцию и определить основные причины летальных исходов.

Изучение отдаленных результатов операции позволило доказать щ лесообразность и эффективность данного методачоперации и его преимущества перед другими паллиативными операциями.

Проведенное исследование способствовало уточнению показаний к операции, а анализ полученных результатов позволил выявить факторь риска, влияющие на выживаемость и отдаленный результат.

Реализация результатовработы Полученные научные выводы, результаты исследования и практичес кие рекомендации внедрены в клиническую практику ИССХ им.А.Н.Бакуд ва АМН СССР и могут быть использованы в других кардиохирургическш центрах страны.

Апробация работы Результаты диссертационной работы доложены и обсуждены:

- на Ученом Со-ете ИССХ им.А.Н.Бакулева АМН СССР / 1985 /;

- на XXXI Всесоюзном съезде хирургов / Ташкент,1986 /;

- на У Всесоюзно;', конференции сердечно-сосудистых хирургов

Вильнюс,1986 /;

на 11 Сов :ско-Французеком симпозиуме по проблеме "Хирургия серд-

протезирование и пластические операции на клапанах" / Москва, 586 /;

на У1 Советскс -Американском симпозиуме - по проблеме Т-рог денные эроки сердца" / Москва,1986 /;

на совместной научной конференции отделений врожденных пороков зрдца старшего и раннего возраста, отделения экстренной хирургии и иенсивной терапии новорожденных детей с врожденными пороками серд-а, лаборатории рентгенохирургических исследовании сердца и сосудов, гделения интенсивной терапии и реанимации и научно-консультативном гделении ИССХ им.А.Н.Бакулева МИ СССР / 1989 /. -Публикации По теме диссертации опубликовано 15 научных работ, из них 14.-центральных изданиях.

Структура работы Диссертация изложена на страницах машинописного текста и эстоит из введения, 5 глав, заключения, выводов- практических ре-эмендаций и указателя литературы, включающего отечественных и

иностранных источников? Работа иллюстрирована 31 таблицей и Э рисунками.

11. ОЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА В отделении врожденных пороков сердца старшего возраста с марта Э83 по февраль 1988 гг. операция гемодинамичг"жой коррекции выпол-вна у 56 больных с различными врожденными пороками сердца, сочета-цимися со стенозом легочной алтерии / табл. 1 /. Возраст б .гьных элебался от 4,5 до 29 лет и в среднем составлял 10,3± 4,4 года, ужского пола было 26 человек / 46,4$ /, а женского - 30 / 53,6$ /. 22 больных / 39,3?? / ранее были выполнены 23 различных межартери-льных анастомозов / Елелок-Тауссиг у 12, Кули-Эдвардоа у 4, Виш-

невского-Донецкого у 3, кавапульмоналышй у 3, Поттса у 3 /.

Все больные были с цианозом различной степени выраженности. Гемоглобин в среднем равнялся 190,4* 29,3 гр/л, а насыщение артериал ной крови кислородс... - 77,8+ 6,7%. Во всех случаях на ЭКГ регистра ровался синусовый ритм.

Таблица 1

Анатомический диагноз оперированных больных

Диагноз 1 Количество -

; больных

I. Атрезия трикуспидального клапана

1; с нормальным расположением магистральных сосудов

2, о ь - транспозицией аорты

II. Единственный желудочек

1. о ь - транспозицией аорты

2. с в - транспозицией аорты

3. с "выпускником" для легочной артерии

III.Атрезия митрального клапана с ь - транспозицией аорты

1.,. "СК133-СВ.053" сердце

1. дискордантная атриовентрикулярная связь, ДОС от артериального морфологически правого келу-

. дочка, в - мальпозиция аорты, ДШ1 1

2. декстракардия, ДОС от правого желудочка с

ь - мальпозицией аорты, ДШ1 1

3. ь ~ транспозиция аооты, гипоплазия правого •

■ АВ отверстия* ДГЯП ' _1

3

Beere. 56

Примечс ше: ДОС- двойное отхождение сосудов, ДГ-ПШ— дефект межжелудочковой перегородки, AB - атриовектрику лярное.

24 7

31

11 5 3

19

3

По классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов / hyha. / 4 больных / 42,8% / отнесены к 111 функциональному классу, а 32 57,2$ / - к 1У классу.

Все операции выполнялись в условиях искусственного кровообращения гипотермии. У 18 больных основной этап • операции выполняйся при пе-зжатой восходящей аорте под защитой миокарда (*арыакохолодовой кар-иоплегией. У остальных 38 больных операция выполнялась без пэро.та-т аорты под общей глубокой гипотермией со сниженными объемными коростями перфузии. Время искусственного кровообращения колебалось г 72 до 188 мин / з среднем'119,9± 24,7 мин /, а время пережатия орты - от 40 до 94 мин / в среднем 70,3± 17,6 мин /.

Метод гемодинамической коррекция включал: создан "е прямого право-редсердно-правожелудочкового соустья с пом цью перикардиальной зап-аты у 10 больных / 17,9$ /, создание прямого правопредсердно-легоч-ого соустья у 35 / 62,5$ /, создание правопредсердно-легочного анас-01»за с сохранением co6cti энного легочного клапана у 7 / 12,5$ / и оздание правопредсердно-легочного анастомоза с помощью бесклапан-ого Дакронового протеза у 4 / Ь,1% / / табл. 2 /.

Вяутрисердечный этап операции включал закрытие межпредсердного I. общения, которое бнло обнаружено у 51 больного / 31,1% /. В 15 лучаях дефект ушивался отдельными пшани, а в оставшихся 36 - закры-ался с помощью перакардиальной заплаты. У больных с налч\ .ем празо-о атриовентрикулярного клапана ликвидировалось сообщение меэду прайм предсердием и желудочковой камерой. В 4 случаях выполнено уки-ание клапана за створки, в i4 - отверстие клапана было закрыто пе-икардиальной заплатой, которая подшивалась выше отверстия : >ронар-ого синуса, а у 7, включая всех с атрезией митрального клапана, равый атри'овентрикулярный клапан перемещался в левое предсердие акже с помощью пержеардкальной заьлаты.

Таблица 2

Методики выполнения операции гемодинамической коррекции

Тип соустья

_Диагноз _¡-

АТК | ЕЖ |ЖК *сеГ

сердце |

Продсердно-желудочковое

Предсердно-легочное

Предсердно-легочное с сохранением собственного клапана

Предсердно-легочное с помощью бесклапанного протеза

10/4/ -

14/3/ 15/2/ 5/1/ 2/2/

2 2/1/

3/1/

Ю/4/ 35/6/ 7/3/

4/1/

Итого 31/8/ 19/5/ 3/1/ 3 56/14

Примечание: ЛТК - атрезия трикуспвдашюго гчапана, ЕЕ- еда ственный желудочек, АГЖ— атрезия митрального кл пага; в скобках число умерянг больных в ближайш послеоперационном периоде.

В ближайшем послеоперационном периоде / до 30 дней / летальный исход отмечался у 14 больных / 25/? /.

В сроки от 5 месяцев до 5 лет / в среднем 2,2+ 1,2 года / резул таты операции изучены у 32 или 76,2$ больных, которые перенесли оперативное вмешательство. Из обследованных 15 / 46,8$ / были поо-ле коррекции атрззии трикуспидального -клапана, 13 / 40,6$ /- единственного желудочка, 2 / 6,3$ /- атрезии митрального клапана и 2/6,3$ /- »ог1вв-сгозз«сердаа. У 3 больных /2с атрезией трикус пидального клапана, 1 с атрезией митрального клапана / в сроки 4,Е 10 месяцев и 1 год после операции отмечался летальный исход.

У 27 пациентов / 84,455 / в различные сроки после операции прс ведено исследование функционального состояния в условиях физическс нагрузки и катетеризация сердца с ангиокардиографией.

- 11 -

111. ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ 1. Методики хирургического лечения Операция гемодинамической коррекции выполняется по двум принци-аальным методикам: первая - создание соустья между правым предсер-нем й правым желудочком и вторая - создание соустья мс-зд» правым редсердием и легочной артерией.

Предсердно-желудочковое соустье вы-элняется больным с атрезией трикуспид.ального клапана и нормальны;,! асположением магистральных сосудов, когда гипоплазированный правый елудочек имеет достаточные размеры своей трабекулярной части и от-утствует резкий стеноз легочного клапана или гипоплазия фиброзного ольца и ствола легочной артерии. У всех 10 больных было выполнено рямое соединение правого предсердия с праь м желудочком с помощью ерикардиэльной заплаты. Преимущества данного типа соустья перед, наитомозом, созданным с помощью протеза заключаются в возможности го выполнения у больных младшей возрастной группы с минимальным иском развития компрессии соустья грудиной после закрытия грудной летки. Кроме того, при использовании протезов / бесклапанных или лапаносодержащих / существует опасность стенозирования протеза в удаленные сроки после операции, что наблюдается довольно часто.

Для создания соустья из передней стенки ушка правого предсердия ыкраизается П-образный лоскут, а правый желудочек вскрывается про-ольным разрезом начиная приблизительно на 0,5 см ниже фиброзного ольца легочной артерии. После закрытия менпрелсердного и межжелу-очкового сообщений наружный край предсердного лоскута сшивается епрерывным швом с правым краем разреза правого желудочка, I. ко сем остальным свободным краям предеердно-желудочкового соустья одшивается-перикардиальная заплата, которой придается выпуклая фора. В настоящее время принято считать, что при создании прямого редсердно-желудочкового соустья из кровотока необходимо выключать

трабекулярную часть желудочка, так как послэ операции в отсутствии кл^ана может наблюдаться значительная регургитация крови из желудочка в предсердие во время сокращения первого. В то же время, при выключенной трабекул..рной ча^ти желудочка теряется основной смысл операции, так как в результате желудочек при сокращении уже не сможет положительно влиять на легочную циркуляцию приближая ее к нормальной. В данном случае оставшаяся выводная часть желудочка будет выполнять всего лишь роль кондуита.•

Предпердно-легочно.е соустье обычно вы-полнявгея больным с различными пороками и транспозицией магистральных сосудов, а также может быть создано больным с атрезией трикуо-пидального клапана п нормальным расположением сосудов, когда имеется крайная степен* гипоплазии правого желудочка или гипоплазия фиброзного кольца и ствола легочной артерии. Анастомоз может быть создан кпереди от аорты :*ли позади нее, т.6. ретроаортально. Выбор мес торасположения анастомоза и способ соединения правого предсердия с легочной артерией зависит от типа желудочково-артериальной связи, уровня легочного стеноза, характера сопутствующих пороков, вида ранее выполненного межартериальяого анастомоза. Расположение предсер-дно-легочного анастомоза спереди от аорты возможно только при нормальном отхождении магистральных сосудов, так как при транспозиции легочный ствол лежит позади аорты. Соединение правого предсердия с легочной артерией можно осуществить как с отсеченным легочным стволом, так и не пересекая его, а только перевязывая проксимальный коней ствола. Первый способ применяется при отсуствии гипоплазии легочного ствола и в тех случаях, когда возможно адекватно мобилизовать всю легочную артерию и придать ей подвижность. Второй способ соединения обы*- :о применяется при гипоплазии легочного ствола и з случаях, когда легочная артерия, в первую очередь ее левая ветвь,

щксирована ранее выполненным межартериальным анастомозом. В данном ¡лучае правю предсердие соединяется с бифуркацией легочной, артерии, [ричем в соустье могут быть вовлечены как правая боковая стенка ле-"очного ствола, так и проксимальные отделы одной или обеих ветвей гагочной артерии или практически вся правая ветвь.

Во всех случаях прямое предсердно-легочное ".оустьо выполняли ютроаортально. У всех 7 больных с атрезией трикуспидалыгого клапана [ нормальным расположением магистральных сосудов соустье создавали ! отсеченным легочным стволом. В данном случае необходимо полностью юбшшзовать всю легочную артерию включая обе ветви. Только при этом ;тановиться возможным провести легочный ствол под аортой и хорошо ¡опоставить с разрезом "крыши" правого предсердия, обычно моожоиза-даю легочной артерии удается произвести до . ачала искусственного кро-юобращения. Правое предсердие вскрывается в промежутке между'верх-[ей полой веной и аортой; закрывается менпредсердное сообщение и пе~ зесекается легочный ствол чуть выше клапана. Проксимальный конец пе- , осеченного ствола ушивается, а дистальный - проводится позади аор-гы и подшивается к разрезу правого'предсердия. Д"я создания широкого »тверстия соустья его передняя стенка чаще всего выполняется, с по-Ю4ью перикардиальной заплаты.

При транспозиции магистральных сосудов легочный ствол лежит позади аорты рядом с правым предсердием. В этих случаях исчезает нооб-содимость в значительной мобилизации левой легочной артерии. Легоч-шй ствол и правая легочная, артерия выделяются на всем протяжении, 1 левая легочная артерия - частично; В аорто-кавальном промежутке скрывается правое предсердие. Из этого доступа не всегда удается закрыть правое атриовентрикулярное отверстие. Поэгаму выполняется юполнительный разрез, который проводится параллельно атриовентргпсу-1ярной борозде и отступя от нее приблизительно нэ 1,0-1,5 ом.

При создания предеердно-легочного соустья баз псросечонгиг ле-

точного ствола последний перевязывается у основания, а легочная артерия вскрывается в области бифуркации с переходом разреза на проксимальные отделы правой или левой легочной артерии. Правое предсердие вскрывается либо линейным разрезом, проведенным параллельно основанию предсердия, либо из его передней стенки выкраивается П-обра ный лоскут. В дальнейшем смежные края разрезов правого предсердия и легочной артерии сшивается непрерывным швом, а к остальным краям ра реза подшивается перикардиальная заплата, которая образует "крышу" и боковые стенки соустья. Предварительно закрывается межпредсердноэ сообщение и, при необходимости, правое атриовентрикулярное отверсти Ликвидация сообщения ме&цу правым предсердием и желудочковой камерой - один из основных этапов операции у всех больных, за исключа нием больных с атгпзией трикуспидального клапана. Для этого предложено три способа: 1/ ушивание правого атриовентрикулярного отверсти 2/ пластическое закрытие отверстия, 3/ перемещение правого атриовен трикулярного клапана в левое предсердие.

Первая методика не получила широкого распростронения из-за опао иости прорезывания швов, наложенных на такие тонкие структуры как створки клапана. Тем не менее, в 3 случаях мы успешно использовали эту методику, причем ушивали отверстие клапана с помощью двухрядног непрерывного шва, который накладывали за свободный край стоврок, гд их ткань была толще.

Пластическое закрытие правого атриовентрикулярного отверстия -самый распространенный метод. У всех наших больных яаплата подшивалась выше коронарного синуса, который оставался под заплатой; одновременно обходили область расположения проводящих путей. Ни в одном случае мы не наблюдали развитие полной поперечной блокады и отрыва ааплаты, тогда :ак данные осложнения довольно часто развиваются при иксащш заплаты к фиброзному кольцу правого атриовентрикулярного клапана. Данная методику использована нами у 14 больных с единствен

ны желудочком.

Пвремевпие правого атриовентрикулярного клапана производится ри гипоплазии или атрезии левого атриовентрикулярного клапана, а акже в ряде случаев и при нормально сформированных атриовентрику-ярных клапанах. В данном случае рассекается или иссекается часть ежпредсердной перегородки и заплата из перикарда подшивается кпере-и от отверстия клапана выше коронарного синуса. В результате кровь з легочных вен под заплатой через правый атриовентрикулярный клапан оступает в желудочковую камеру. Кроме того, перемещение коронарного инуса в левое предсердие, где давление после операции всегда ниже ем в правом благоприятнее сказывается на миокардиальном кровотоке.' одобная методика применена у всех 3 больных с атре-шей митре .ьного лапана и у 4 с единственным желудочком.

Предсердно-легочное соустье с с о х -алением собственного легочного к л а -а н а выполняется при игральном расположении магистральных сосу-ов и интактном легочном клапане. В данном случае легочный ствол от-екается от сердца вместе с небольшим участком инфундибулярного отела правого желудочка или "выпускника" при единственно-.! желудочке. I !гинальная методика операции / Kreutzer- о.с соавт.,1973 / вклзоча-а создание переднего анастомоза, т.е. расположенного кпереди от орты между ней и грудиной. Нами усовершенствована эта мег дика, что аключалось в создании ретроаортального соустья. Указанное исключало ероятность сдавления соустья грудиной, тогда как такая опасность сегда существует при выполнении переднего соустья. Дальнейший ход перации аналогичен методике создания предсердно-легочного с-устья отсеченным легочным стволом при нормальном расположении магистраль-ых сосудов-. Подобной методикой оперировано 5 больных с атрезией рикуспидального клапана и 2 с единственным желудочком.

Предсердно-легочное соустье с пома щью бесклапанного протеза было выполнено тс» ко в тех случаях, когда сопуствующие пороки или анатомические ситуации не позволяли сс дать прямой анастомоз. Это было связано с пред шествующими межартериальными анастомозами, в частности у 2 больных анастомоз Вишневского-Донецкого не позволил мобилизовать полностью легочную.артерию, а у оставшихся 2 анастомоз Куля-Эдвардса - правув легочную артерию. Во всех 4 случаях•использовался Дакроновый проте; диаметром 20-24 мм, конца которого срезались косо для создания широкого отверстия анастомоза. Протез распологался спереди от аорты.

2. Ближайшие -результаты операции В наших наблюдениях из 56 оперированных больных в раннем госпитальном периоде / до 30 дней после операции / умерло 14 больных / табл. 3 /. Госпитальная летальность составляла

Таблица 3

Зависимость госпитальной летальности от диагноза

■Число} Число!

Диагноз | опери- > умерших { Процент _рованных |_{_

Атрезия трикуспидального клапана 31 8 25,8

Единственный желудочек 19 5 26,3

Атрезия митрального клапана 3 1 33,3

■ Сг1зз-сгосз" сердце со сложным 3 0 0

комплексом пороков

Всего' ' 56 14 25

Как видно из таблицы летальность после коррекции атрезии три-куспидального клапана и единственного желудочка была приблизительн« одинаковой, а :осле коррекции атрезии митрального клапана нескольк< выше. Не отмечалось летальных исходов после операций, выполненных по повода "ог155-сгоза«сердца, сочетающегося,с различными пороками.

В структуре хирургической летальности основное место занимала не-остаточнос % "правого сердца". Последняя встречалась либо изолкро-анно, либо на ее.фоне развивались другие осложнения - в первую оче-юдь почечно-печеночная недостаточность. На долю перечисление при-:ин приходится 57,2$ летальных исходов. Нередко / 21,5?: / смерть настлала от тромбоэмболии легочной артерии. В дакчом случае процессу ■ромбообразования по-видимому способствовал замедленный кровоток в гравых отделах сердца, лишенных активной желудочковой камеры.

Если исключить случаи, когда во время операции были допущены тех-[ические погрешности, то причиной развития сердечной недостаточности i основном было превышение показаний к операции по гемодинамико-фун-атональным или анатомическим признакам. Так, у 41,,"% умерши: обще-гегочноа сопротивление / ОЛС / превышало 4,п ед/м2, а у 50$ - фракция выброса / ФВ / артериального желудочка была менее 55%. В 3 слу-гая,. наблюдались такие сложные сопуствующие пороки как общее прэд-зердие с расщеплением пере; юй митральной створки / у 2 / и левая эерхняя полая вена, дренирующаяся в левое предсердие / у 1 /.

В целом, при соблюдении всех известных критериев операбяльнос-ги, разработанных A.cbous3at и соавт. / 1978 /, летальность состав-I. ла 5,5$ / из 18 больных умер 1 /, когда был превышен один критерий ша возрастала до 28$ / 25/7 /, когда два - до 37,5$ / 8/3 /, а ког-ia три и более - до 6С$ / /.

Таким образом, учитывая наш опыт и опыт других клиник можно заключить, что залогом успеха операции в-первую очередь является тщательный строгий отбор больных на операцию.

Течение ближайшего послеоперационного периода у болышх. перенесу atoe операцию гемодинамической коррекции алеет свои особенности, которые обусловлены отсуствием в циркуляции правого желудочка и увеличивающейся нагрузкой на правое предсердие. Часто наблюдаемая ■ клиническая картина включает венозную гипертензию, повышенный выпот в

плевральные полости, гепатомегалщо, асцит, т.е. признаки, характерные для правожелудочковой недостаточности. Степень выраженности ука занных осложнений отражает тяжесть течения ближайшего послеоперацио ного периода. Так, с^еди больных с удовлетворительны»: течением послеоперационного периода выраженная транссудация из плевральных полостей / более 1000 мл в сутки / наблюдалась только в 3,9% случаев, а асцита вообще не было. В то же время, у больных с тяжелым течение послеоперационного периода уже во всех случаях наблюдалась выраженная транссудация, которая в 81,3% случаев сочеталась с асцитом > а летальность в этой груше равнялась 69,2$. Нами была выявлена зависимость тяжести течения послеоперационного периода от дооперационно величины ОЛС. Среда больных 1 группы / удовлетворительный клинический вариант течент,я / 0Л.С равнялось 3,1± 1,5 ед/ы2, а среди больных 111 группы / тяжелый вариант течения / - 4,1± 1,9 ед /м2 /р<0,05 /.

Степень инотропно* поддержки давала 'представление о состоянии системы кровообращения в ближайшем послеоперационном периоде. В ино тропнои поддержке нуждалось 49 больных / 89,1$ / и из них 23 / 46,9 получали только допамин, а остальные - допамин в сочетании с адрена лином или только адреналин. Дозировка,этих препаратов достоверно от ражала состояние системы' крозообращения и тяжести послеоперационного периода. В 1 группе доза допамина разнялась 7,15+ 3,4 мкг/кг/мин а в 111 группе - 12,4+ 2,2 мкг/кг/мин '/ р<0,001 /. Среди больных 1 группы только 2 / 1,1% / получали адреналин, в дозе непревышающей терапевтическую, тгда как все больные 111 группы ун°. нуждались в применении адреналина' в дозе более 0,1'мкг/кг/мин.

Из геыодинамических показателей наибольшую информацию о состоянии системы кровообращения предоставляет величина давления в правом предсердии / ит\ центральное венозное давление /. Уже по одной этой величине можно в какой-то степени прогнозировать результат операции

Зсли среднее давление в правом предсердии превышает 20 км рт.ст., со вероятно ?ь неблагоприятного исхода резко возрастает. Если средне давление в правом предсердии не превышало 15 мм рт.ст., то 85,7;£ злучаев послеоперационный период протекал удовлетворительно. Ни в эдном случае при данной величине давления не наблюдалось летального юхода. Если среднее правопредсердное давление было выше 15 мм рт.с зо не превышало 18 мм рт.ст., то уже только 47,6$ оолькых находились в 1 группе, а летальность среди них составляла 13$. 3 группе большее с давлением выше 20 мм рт.ст. в 91,7$ случаев отмечалось тякелое послеоперационное течение с летальностью 12,1%. В целом, у витавших Зольных среднее давление в правом предсердии равначось 16,6±2,4, а у умерших - 21,7+ 3,7 мм рт.ст. / р<0,001 /„ По нг.мм данник. оптимальная гемодинашка и меньшее число осложи ний наблюдается тогда, когда среднее правопредсердное давление находится в пределах 14 -17 ы\! рт.ст.

Отрицательным образом ш гемодинамике сказывалось и наличие градиента давления между правым предсердием и легочной артерией. При величине градиента, превышающей 3 мм рт.ст. / чаще всего у больных с предсердно-легочным анастомозом с сохранением собственного клапана / у 60$ больных послеоперационный период протекал тяеэло.

Таким образом, анализ ближайших результатов операции показывает, что наибольшую информацию и состоянии больных и системы кр вообраще-ния в раннем послеоперационном периоде дают:.степень выраженности транссудации, количество нербходимой инотропноЧ поддержи и, в первую очередь, величина давления в правом предсердии. ■

Как показали наши исследования наилучшим типом соустья : шяется прямое предсердно-легочное, которое можно выполнить практически во всех случаях независимо от расположения магистральных сосудов. Госпитальная летальность после этой методики операции равнялась 17,1$, тогда как после пряного предсердно-желудочкового анастомоза она сос-

тавляла 40$, а после предсердно-легочного с сохранением собственно' го .лапана - 42,9$. Но нашему мнению применение последней методики операции наименее оправданно, так как многими исследованиями доказ; но, что клапан в прелсердно-"егочном анастомозе не улучшает услови. гемодинамики, а створки клапана в течение всего сердечного цикла о< таются открытыми. Кроме того, диаметр фиброзного кольца легочной а; терил ограничивает раьмер соустья, что приводит к появлению градие] та давления между правым предсердием и легочной артерией. В наших наблюдениях почти у всех больных после этого анастомоза регистриро вался гемодинамически значимый градиент, превышающий 3 мы рт.ст. Отрицательной стороной прямого предсердно-желудочкового соустья является постоянно существующая регургитация крови из желудочка в пр сердие во время сстолы первого. Если выполнить соустье с выключением трабекулярной части желудочка из кровотока, то теряется основной смысл операции, ттк как в результата сокращения желудочек уже не сможет в полной мере улучшать кровоток по-легочной артерии, а О' тавшаяся выводная его часть будет выполнять всего лныь роль допол-' нительной химеры.

Течение ближайшего послооперацконг^го периода у больных после прямого предсердно-легочного соустья было более благоприятным, чем у больных с другими типами анастомозов. Только у 23$ больных с эти соустьем наблюдалось тяжелое течение послеоперационного периода, тогда как у больных с иредсердно-иелудочковш и предсердночлегочны с сохранением собственного клапана подобное течение отмечалось соо ветствонно у 40$ и 71,4$. Среднее давление в правей предсердии у больных с первым типом соустья также било наименьшим и равнялось 16,9± 2,9 мм рт.ст.; у больных с другими видаки соустья соотвестве но 20,3+ 4,8 и *9± 2,0 мм рт.ст.

В целом, проводенный комплексный анализ результатов подтвервд ет наиболее распространенную точку зрения на то, что оптимальным

видом анастомоза является прямое широкое предсердно-легочяое соустье 3. Отдаленные -результаты опетагон;

Отдаленные результаты операции проанализированы нами у 32 или 76,2$ больных, которые перенесли оперативное вмешательство. Срок наблюдения колебался от 5 месяцев до 5 лет и в среднем составляя' 2,2+ 1,2 года. Из обследованных 15 / 46,8$ / были после коррекции атрезии трикусплдгявного клапана, 13 / 40,6$ / - единственного желудочка, 2 / 6,3$ / - атрезии митрального клапана и 2 / 6,3$ / -•ор1оэ-срозз" сердца.

Подавляющее болыпинс-чо пациентов ведут активный об^з жизни, учатся в школе / 22 пациента /, работают / 2 /, или находятся на инвалидности из-за небольшого срока после операции / 3 /. Одна больная по состоянию здоровья проходит учебу на дому. Жалобы отсустяуют у 22 пациентов / 68,8$ /, у 6 / 18,8$ /отмечается повышенная утомляемость и одышка при физической нагрузке и у 1 пациентки / 3,1$ /, несмотря на улучшение состояния по сравнению с дооперационннм, в •течение 3 лет после операции сохраняется недостаточность кровообращения, требущая непрерывной терапии гликозидзми и диуретиками. Трое больных / 9,3$ / в отдаленные сроки умерли от прогрессиругадей сердечной недостаточности.

У всех обследованных отсуствует видимый цианоз ложных . энровов. Насыщение капиллярной крови кислородом колебалось от 91 до 96$ в среднем 94+ 2,3$. На ЭКГ во всех случаях регистрировался синусовый ритм с частотой сердечных сокращений от 60 до 116 уд/мин / в среднем 82+ 11,2 уд/мин /. Гемоглобин колебался от 121 до ISO гр/л, составляя в среднем 148,3+ 14,3 гр/л. По ЮТА 21 пациент / 65,6$ / относился к 1 функциональному классу, 8 / 25$ / - ко 11 классу, 1 / 3,1$ / - к 111 классу и 2 / оба умерших 6,3$ / - к 1У классу.

У 27 пациентов / 84,4$ / в ранние и отдаленные сроки лезло one-

рации проводено, исследование функционального состояния в условиях физической нагрузки, причем у 10 из них исследование выполнялось в динамике несколько раз в различные сроки.

Исследование выявило, что в ранние сроки после операции / до 2,5 месяцев / физическая работоспособность была низкой и не превышала 0,5-0,7 вт/кг или 37,5$ от уровня нормы. Реакция гемодинамики на нагрузку характеризовалась отсуствием или малым ростом ударного индекса / Уй / и сердечного индекса / СИ /, что говорило о появлении миокардиального резерва на нагрузке малой мощности / 0,5 вт/кг Л Через 1 год после операции уже 85$ обследованных выполнили нагрузку мощностью 1,0-1,5 вт/кг, через 2 года - 92$ обследованных, а в сроки 3 года и более уже все пациенты, причем 71,4$ из них выполни-• лг нагрузку 1,5 вт/кг или 75$ от нормы. Физическая работоспособность соотвественно по срокам составляла 57,5$, 62,5$ и 68,8$ нормы. К 1- году после операции отмечалось качественное улучшение гемодинамики в ответ на нагрузку. В отличие от результатов, полученных в ранние -сроки частота сердечных сокращений увеличивалась адекватно уровню нагрузки с одновременным лриростом УИ и СИ, причем последнего за счет роста УИ. Улучшилась сократительная функция миокарда, на что указывало пропорциональное укорочение интервала 4-2 до нагрузки . 1,5 вт/кг. Миокардиальный резерв определялся уровнем нагрузки .

. 1,0 вт/кг, что на одну ступень выше, чем в ранние сроки. Однако,-на нагрузке свыше 50$ нормы функциональные резервы были снижены. Через ' -да после операции наблюдалось дальнейшее улучшение гемодинами-ческого обеспечения нагрузки, а в сроки более 3 лет - отмечался более -адекзатный гемодинамический ответ на нагрузку 1,5 вт/кг. В сроки 2 года и более наблюдалось улучшение и кислородотранспортного о( спечг \йя нагрузки до уровня 1,5 вт/кг. В то же время, также как а через 1 ?од после операции функциональные резервы оставались сни-жеиш.ми на нагрузке'свыше 50$ норкы.-

Наше исследование, также как и большинство других, обнаружило, что абсолютные значения параметров центральной гемодинамики оставались сниженными как в покое, так и вовремя нагрузки по сравнению с нормой. Нами не выявлено существенной разницы в физической работоспособности и реакции кардиореспираторнои системы в ответ на нагрузку в зависимости от характера порока.

По нашим данным относительная стабилизация клинико-фунхционально го состояния наступает через 1 год после операции, а в сроки более 2 лет можно говорить об окончательной стабилизации. Распологая несколькими наблюдениями в °.роки до 5 лет после операции г,^ обнаружили, что у пациентов сохраняется стабильный клинико-функциональный статус В то же время, исследование выявило, что несмотря на отсутствие клинических признаков функциопальной недостаточности системы кровообращения говорить о полной нормализации функции сердца у данной категории больных нельзя. Указанное подтверждается практически всеми работами, посвященными этой проблеме.

В отдаленные сроки после операции характер кровотока в правых отделах сердца, гемодинамика и функция сердца изучались у 27 пациен тов / 84,4$ обследованных / на основании данных катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Изучение легочного кровотока показало, что з отсуствии з циркуляции правого желудочка кровоток становится венозной глорфологии, т.е. правое предсердие и легочная артерия представляют собой как бы единый предсердно-легочный резервуар. Практически у всех ос'следс-ак-ных / за исключением 2 с предсердно-желудочковым соустьем / на кривой давления в легочной артерии максимальной амплитуды была волна "А", отражающая систолу правого предсердия. У 2 пациентов с предсердно-желудочковшл соустьем на данной кривой максимальной амплитуды была волна "V", отражающая систолу правого желудочка. Следовательно у этих больных, несмотря на отсуствие клапага в продоордло-

желудочковом соустье, систола правого желудочка способствовала легочной циркуляция приближая кровоток по легочной артерии к нормальному, т.е. зависящему от систолы желудочка.

Кровоток по легочной артерии происходил как в систолу, так и диас • толу правого предсердия. Количественно он в основном обусловлен величиной правопрздеердного давления и градиентом давления на пути кровотока Ох1 правого предсердия через малый круг кровообращения к левому предсердию, т.е. на уровне всего легочно-артериального русла. Но в меньшей степени легочный кровоток зависит от функциональной способности левого / артериального / желудочка. Если она угнетена или наблюдается патология левого атриовентрикулярного клапана, то правому предсердию приходиться преодолевать большее сопротивление для того чтобы доставить крозь к левый отделам сердца; подобное может наблюдаться и при повышении СЛС, вследствие той или иной степени органических изменений в сосудах легких. Указанные причины приводят к повышению давления в правом предсердии, что, в свою очередь, может . отрицательно сказаться на функции многих органов и в первую очередь печени.

.- В наших наблюдениях среднее давление в правом предсердии колебалось от 4 до 18 мм рт.ст. и в среднем составляло 12,3± 3,7 мм рт.с Не выявлено существенного различия в величине этого показателя в , зависимости от вида анастомоза. Так, после предсердно-келудочкового соустья оно равнялось 12,б^ 3,4 мм рт.ст., а после лредсордно-легоч-ног - 12,3± 3,7 мм рт.ст. У 1 больной с предсердно-желудочковым соустьем среднее давление в правом предсердии было ниже среднего давления в легочной артерии на 6 мм рт.ст., что, по-видимому, косвенно подтверждало положительное влияние систолы правого желудочка не лего^-ый кровоток. Среднее давление в легочной артерии практически у всех больных было равно среднему давлению в правом предсердии и составляло 12,2± 3,6 мм рт.ст. / колебание от 4 до 18 мм рт.ст. /.

Градиент между средним легочным и средним правопредсердным давлениями был зарегистрирован только у 6 пациентов / 23,1$ / и он не превышал 2 мм рт.ст. Мы не использовали "клапана при создании соустий и поэтому, по-видимому, не обнаружили разницы как в величине право-предсердного давления, так и значимого градиента давления медду предсердием и легочной артерией у пациентов с различными видами анастомозов, что г'чло выявлено в других исследованиях, когда часто применялся клапаносодержащий протез / з.вапаех-зс соавт.,1982, Копгап р.,с соавт.,1983, ьакз н.,о соавт.,1984 /.

Исследование гемодин?чики показало отсутствие зависимости клинического состояния пациентов от величины правопредсердного давления. Так, у пациентов 1 функционального класса среднее давление в правом предсердии равнялось 12,4± 3,3 мм рт.ст., а у пациентов 11-111 клас-, са - 11,9± 4,9 мм рт.ст. Учитывая, что легочный кровоток в значительной степени зависит от давления наполнения правого предсердия / доказано многими работами /, возможно более "низкое" правопредсердное давление в какой-то степени влияло на состояние пациентов.

При катетеризации сердца у большинства пациентов СИ был снижен и колебался от. 1,25 до 5,5 л/мин/м2 / в среднем 3,3£'1,0 л/мин/м2/. Не выявлено существенного различия в величине СИ в зависимости от ■ характера порока и вида выполненного соустья. Следовательно, данные катетеризации подтвердили результаты, полученные во время исследования центральной гемодинамики в условиях физической нагрузки; у се-датировапных и у бодрствующих пациентов СИ в покое был с; .."жен.

Нами выявлено, что отдаленные результаты в значительной степени зависели от функционального состояния артериального желудочка, таи как в результате операции он оставался единственной активной каморой в системе кровообращения. По-видимог/у этим объясняется, что &В после операции снижается по сравнению с дооперационной. величиной: соотвественно 54+ 6% и 59+ 1% / р<0,01 /. Ш обнаружила, что резу-т.-

тэты зависели и рт дооперационного функционального состояния артериального желудочка. Так, у пациентов 1 функционального класса до операции ФВ равнялась 62± 5$, а у пациентов 11-111 класса - 55± 8$ / р<0,001 /.В отдаленные сроки величина ФВ. у первых пациентов так-, же достоверно была выше, чем у вторых: соотвественно 56± 3$ и 49± 9$ / р<0,005 /. Не обнаружено существенного различия в величине этого ■ ■ показателя а зависимости от характера порока и типа созданного соуо-тья, хотя у пациентов после предсердно-легочного анастомоза ФВ в от-; деленные сроки была несколько выше, чем у пациентов после предсерд-но-желудочкового: соотвественно 54+ 6$ и 51¿ 7$ / р?0,05 /. До операции эта величина практически не отличалась в этих двух группах.

После операции Фонтена в.циркуляции отсуствует правый желудочек j * и -ровь в малый круг кровообращения направляется непосредственно иа-1 правого предсердия. До сих пор окончательно не выясненно в какой степени от функционального состояния правого предсердия зависит сердечный выброс. Работ, посвященных -этому вопросу крайне мало, и даже не .существует нормальных значений такого параметра как ФВ правого предсердия / Janos G., с соавт.,'982 /.

■В наших наблюдениях ФВ правого предсердия до операции равнялась 26¿ 13$ / от 11 до 44$ /. В отдаленные сроки она практически не изменялась и равнялась 25+ 10$ / от 9 до 43$ /. Максимальный объем • , правого предсердий также был примерно равным у различных больных и до операции равнялся 56+ 9,6 млД^, а в отдаленные сроки - возрастал до 76,5± 31,2 мл/м2. В отдаленные сроки выявлена обратная корреляционная связь между этим показателем, средним давлением в правом яредсердии и СИ / соотве тственно г = - 0,81 и - 0,76 /. Не обнаружено корреляции между максимальным и ударным объемами правого пр *серд я. ■

Таккм образом, на основании нашего исследования можно предполагай ь, что само сокращение правого предсердия не оказывает существен-

ного влияния на сердечный выброс и легочный кровоток, а последний в большей степени зависит от величины давления в правам предсердии. При большем давлении максимальный объем правого предсердия был меньшим, т.е. больший объем крови изгонялся в легочную артерию и соответственно увеличивался сердечный выброс / на это указывала обратная корреляция мелфу максимальным объемом и СИ /. В то же время, чрезмерно повышенное давление в правом предсердии монет отрицательно сказаться на функции различных органов, хотя критический уровень давления до сих пор не выяснен / ьетивг с соавт.,1983 /.

При ангиокардиографчческом исследовании ни в однок. случае не обнаружен внутрисердечный сброс крови. Почти у всех пациентов выявлен рефлюкс крови из правого предсердия в нижнюю полую вену, а у ряда пациентов и в коронарный синус различной степени выраженности,

В целом, данные катетеризации сердца в отдаленные сроки после операция показывают, что у подовляющего большинства пациентов гемодинамика вполне удовлетворительная о учетом, конечно, характера самой операции.

В сроки 4,5, 10 месяцев и 1 год после операции у 3 больных /2с атрезией трикуспидального и 1 митрального клапанов / отмечался летальный исход, обусловленный во всех случаях сердечной недостаточностью. 7 всех больных до операции была снижена ФВ артериального желудочка / менее 55$ /, а 1 из них дополнительно повышенно ОЛС до 5,9 ед/м2. 7' 1 больной с атрезией трикуспидально: о клапана ухудшение сердечной деятельности возникло после перенесенного миокардита, а у другой с тем же диагнозом - после контрольной катетеризации сердца и ангиокардиографии через 1 год после операции. В этих условиях даже, казалось бы, не фатальные осложнения или дополнительная нагрузка могли спровоцировать развитие некупирующейся сердечной недостаточности. Нам думается, что с удлиненнием срока после операции

организм больны^ будет лучше адаптирован к новым гемодинамическим условиям и легче переносить как повышенную нагрузку, так и другие отрицательные воздействия. Правда, необходимо иметь в виду, что больные со сниженными Функциональными способностями артериального желудочка или повышенным ОЛС до операции всегда будут представлять группу повышенного риска не только в ближайшем, но и в отдаленном периоде после операции.

Таким образом, комплексная оценка отдаленных результатов операции показывает, что большинство больных возвращаются практически к нормальной жизни. Клинически у них отсуствуют признаки неадекватной сердечной деятельности, хотя специальные исследования выявляют снижение функционального состояния сердца, что, в первую очередь, объ-* яс .яется отсуствием в циркуляции правого желудочка. Тем не менее, в настоящее время при целом ряде сложных комплексных пороках альтернативы эточу методу операции / если.не считать межартериальные анастомозы / нет. • . '

5. Показания к операции и (сакторы риска При решении вопроса о выбс^л метода гемодинамической. коррекции отбор больных на операцию должен производиться лишь после всестороннего анализа клинического течения порока, точного определения кли-нико-гемодинамических нарушений, оценки функционального состояния , сердца й малого круга кровообращения.

В 1978 году А.СЬоивваЪ . с соавт. разработали критерии, кото-должны были способствовать успешному исходу операции. Они включали: 1/ возраст от 4 до 15 лет; 2/ наличие синусового' ритма; 3/ норлальное впадение полых вен; 4/ нормальный объем правого предсердия; 5/ среднее давление в легочной артерии не более 15 мм рт.ст; 6/ легоч^о-сосудистое сопротивление не выше 4 ед/м2; 7/ соотйошение диаметра легочного ствола к аорте не менее 0,75; 8/ нормальную фун-кч№ левого желудочка с &В не менее 60$; 9/ отсуствие патологи со

стороны митрального клапана; 10/ отсуствие повреждений, вызванных предшествующими паллиативными операциями. Перечисленные критерии являются оптимальными. В то же время, встречается большое количество больных, которые не по всем показателям укладываются в данные критерии, но у которых нельзя ожидать улучшения состояния от какой-либо < другой паллиативной операции. В связи с этим ряд хирургов пши по пути расширения показаний к операции.

г

Для определения показаний к операции необходимо в первую очередь установить факторы риска, влинвдие как на ближайшие, так и на отда- , ленные результаты операпчи. С этой целью мы проанализи! вали резуль-' таты у 52 оперированных больных. Из анализа были исключены больше, : у которых летальный исход не был связан с сердечной недостаточностью Г или возникших вследствие нее осложнений. Такой подход позволил с ! большей степенью вероятности выявить истинные факторы, влияющие на окончательный результат операции.

Больные были распределены на две группы. К 1 группе отнесены те из них, у которых операция оказалась успешной, ближайший послеоперационный период протекал без признаков выраженной сердечной недостаточности, а в отдаленные сроки не наблюдалось серьезных осложнений» Ко 11 группе отнесены больные умершие в ближайшем или отдаленном послеоперационном периоде от сердечной недостаточности, а тг '.же выжившие больные, но у которых после операции отмечались признаки выраженной сердечной недостаточности или в отдаленном периоде наблюдались серьезные осложнения связанные с неадекватной сердечной деятельностью / табл. 3 /. Для выявления факторов риска оценивались основные клинико-ге м о динам ите с кио показатели, функциональные характеристики сердца и анатомические особенности порока. .

Мы не оперировали больных младше 4 лет и поэтому не можем высказаться по данному вопросу. В то же время, из 9 болышх старше 15 лот

только 2 /.22,3$ / относились ко 11 группе, причем у обоих отмечалось повышенное ОЛС / 5,4 и 7,5 ед/м2 /, что, по нашему мнению, и определяло неудовлетворительный результат. Следовательно наши данные, также как и большинство других, не подтвердили , что возраст старше 15 лет сам по себе является самостоятельным фактором риска.

Таблица 3

Распределение больных на группы в зависимости от диагноза

1_ГРУ.Рпн_ _

Диагноз j £ i j Всего

Атрезия трикуспидального клапана 16 12/7/ 28/7/

Единственный желудочек Атрезия митрального клапана ■ сг15з-сгобз « сердце 13 1 2 5/4/ 2/2/ 1 18/4/ 3/2/ 3

Итого 32 20/13/ 52/13/

Примечание: в скобках количество умерших больных в ближайшем или отдаленном послеоперационном периоде

Из гемодинамических показателей самыми важными считаются давление в легочной артерии и ОЛС. Нами не выявлено зависимости результата операции от величины среднего давления в легочной артерии. Так, в 1 группе и во 11 оно было'приблизительно равным, причем у больных •1.1 группы даже несколько.ниже: соотвественно 15,4± 5,1 и 13,9± 6,4мь рт.ст. Не обнаружено высокой корреляции между средним давление в легрчной артерии и СШС / г = 0,5 /. Таким образом, при условии нормального ОЛС "повышенное" среднее давление в легочной артерии / бо л э 15 ví рт.ст. / не является самостоятельным фактором риска. Напротив, ст величины ОЛС в значительной степени зависел результат опе-рп'.цш. íhk, средне больных 1 группы ОЛС равнялось 1,5 ед/м^,

- 31 -

а среди больных И группы 4,1+ 1,9 ед/м2 / р 0,05 /. С ОЛС до 4 ед/м2 наблюдался 31 больной и из них 9 / 29$ / относились ко 11 группе, а 5 из них / 16,1$ / умерли после операции, причем 2 в отдаленные сроки. В то же время, из 13 больных с ОЛС более 4 ед/м2 уже 9 /69,2$ / находились во 11 группе, а 5 из них умерло. При ОЛС, превышающем 5 ед/м2 общая летальность равнялась 50$.

Таким образом, величина ОЛС более 4 едД? является серьезным фактором риска, а при ОЛС выше 5 ед/м2 выполнять данную операцию вообще нецелесообразно. Именно повышенное ОЛС, по-ввдимоцу, является одной из основных причин развития послеоперационной сердечной недостаточности и летальных исходов.

В наших наблюдениях величина ФВ достоверно отличалась у больных 1 и И групп, составляя соотвественно 61+ 6,1 и 55+ 7,5$ / р<0,005/ Анализ результатов показал, что при ФВ более 55$ только 20$ больных находились во 11 груше, а летальность составляла 14,3$. С другой стороны при ФВ менее 55$ уже 75$ больных относились ко 11 группе при общей летальности 53,3$.

В целом, полученные данные' свидетельствуют о том, что результаты операции во многом зависели от функционального состояния артериального желудочка. ФВ менее 55$ является серьезным фактором риска.

Для определения размеров легочных артерий рассчитывался легочно-артериальный индекс / ЛАИ /. Было выявлено, что .при ЛАД менее . 400 летальность составляла 34,8$, а среди бегьных с ЛАИ более

400 мм2/[д2 она равнялась 15,4$. В то же время, Ееличина ЛАИ у больных 1 и 11 групп статистически достоверно не различалась: соответственно 402,1+ 121,2 и 375,1+ 183,4 мм2/i? / р>0,1 /.

Влияние сопуствунцих пороков сердца на результат операции было различным. "Простые" аномалии не повышали риска' операции, и среди больных 1 группы они наблюдались в 22$ случаев, а среди больных 11 группы - в 15$. Напротив, при сложных сопуствуксих пороках, которые

требовали расширения объема хирургического вмешательства, риск операций возрастал. Например, коррекция атрезии трикуотдельного клапана, сочетающейся с отсуствием межпредсерной перегородки и недостаточностью митрального клапана дала 100$ летальность. В других случаях дополнительные хирургические процедуры включали расширение сужения правой легочной артерии / у 3 больных /. Хотя все больные выжили в ближайшем послеоперационном периоде, у 2 из них он протекал очонь тяжело, а отдаленный результат нельзя признать удовлетво/ рительныы. Одпа больная умерла через 4,5 месяца после операции ст нарастающей сердечной недостаточности, а, у другой признаки недостаточности кровообращения сохраняются в течение 3 лет после операции Таким образом, проведенный анализ позволил выделить факторы рио-кг. отрицательно влияющие на окончательный результат операции:

1. ОЛС, превышающее 4 ед/м2;

2. £>В артериального / левого /• желудочка менее 55$ ;

3. сложные сопуствующие, пороки сердца, требующие увеличения . объёма хирургического вмешательства.

Кроме того, при решении воп_ )са об операции необходимо самым тщательным образом оценить размеры легочных артерий, так как при их сужении или при протяженных стенозах- одной из ветвей, требующих пластического расширения ветви, риск операции и вероятность неблагопря-, ягного исхода возрастает, \

Выявленные факторы риска позволили определить те наиболее важ-'"I клинико-геыодинаыические и анатомические параметры, которда не. обходимо учитывать при решении вопроса о применении метода гемодина-мической коррекции. Следовательно, при правильном отборе больных на операцию можно до минимума снизить количество.неудовлетворительных р^ ^льт: .-св. В противном случае существует опасность дискредитирог.. вать сам метод операции. В тех случаях, когда возникают сомнения в ому иош.тшчких значений каких-либо' важных показателей лучше воз-

держаться от данной операции и, при необходимости, выполнить паллиативное вмешательство - межартериалышй анастомоз.

ВЫВОДЫ

1. Операция гемодинамической коррекции является эффективны,! мето~; цом лечения целого ряда сложных ранее практически неоперабилышх ^ юроков сердца, сочетающихся со стенозом легочной артерии. Среди

шх можно выделит!, атрезию трикуспидального клапана, единственный > келудочек, атрезию митрального клапана, различные пороки при ,

огозз" сердце.

2. При определении пс. .сазаний к применению метода гемодинамичес-

гой коррекции необходимо учитывать клинические проявления порока, ;

»

знатомо-гемодинамические нарушения и отункциональное состояние серд-; щ. Условиями, благоприятствующими успеху операции являются: а/ об-целегочное сопротивление менее 4 ед/м2; б/ фракция выброса артэри-5ЛЬного / левого / желудочка более 55%; в/ нормальные размеры легочных артерий с легочно-артериальным индексом не менее 400 мм^/м^; У отсуствие сложных сопуств^ющих пороков, предполагающих увеличение >бъема хирургического вмешательства.

3. Оптимальцой методикой операции гемодинамической коррекции яв-шется прямое предсердно-легочноо соустье, создание которого сопро-юждалось наименьшей летальностью / 17,1$ / и хорошими отдаленными зезультатами / 83,3$ обследованных находились в 1-11 сункциональном шассе по ыуна /„

4. Летальность находится в прямой зависимости от соблюдения из-юстных критериев онерабильности. Когда отмечается соотвествие по ¡сем критериям летальность составляла 5,5$, когда был превышен один фитерий она возрастала до 28$, когда два - до 37,5$,-о когда три

I более - до 60$.

Основными причинами летальности являлись острая сердечная недос;-»точность, протекающая по "правожелудочковоглу" тпяу, ночочно-поче-

- 34 -

ночная недостаточность, тромбоэмболия в легочную артерию.

5. В ближайшем послеоперационном периоде о тяжести состояния больных и степени поражения системы кровообращения можно судить по выраженности транссудации / в плевральные и брюшную полости /, уровню необходимой инотропной поддержки и степени венозной гипертензии;

Ближайшие результаты операции находились в прямой зависимости от величины правопредсердного давления. Среди больных с средним давлением в правом предсердии до 15 мм рт.ст; летальных исходов не наблюдалось; среди больных с давлением от 15 до 18 мм рт.ст. онг составляла 13$, а среди больных с давлением, превышающем 20 мм рт.ст летальность возрастала до 72,7$.

6; В отдаленные сроки после операции 87,5$ обследованных пациентов находятся в 1-11 функциональном классе по куна .

Основной причиной осложнений и отдаленной летальности является сердечпя недостаточность, обусловленная ухудшением функционального состояния артериального.желудочка.

7. Адаптация клинико-фунационального состояния пациентов к новым гемодинамическим условиям происходит постепенно. Относительная стабилизация состояния наступает к году, а полная в сроки более двух лет поело операции. С удлинением срока наблюдения отмечается существенное повышение физической работоспособности / толерантность к нагрузке а сроки более 2 лет составляла 69$ от должного уровня /, качественное улучшение насосной и сократительной функции миокарда в о-гьат на нагрузку и ее кяслородотранопортное обеспечение.

3. В отдаленные сроки после операции несмотря на хорошее клиническое состояние пациентов, абсолютные значения показателей централь пой гемодинамики и функции сердца как в покое, так и при нагрузке нормальных величин.

- 35 -

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Операция гемодинамической коррекции показана при целом ряде сложных врожденных пороках сердца, сочетающихся со стенозом легочной артерии, когда в силу самого характера порока или сопутствующих аномалий невозможно выполнить радикальную анатомическую коррекцию или когда риск ее будет неоправданно высок.

Zi Всем больным, которым предполагается операция гемодинамической коррекции необходимо определять давление в легочной артерии, раосчитывать общелегочное сопротивление, выполнять легочную артерио-графип для оценки размеров легочных артерий и вентршсу; ■ графию из артериального / левого / желудочка для определения его функции.

3.' Риск операции чрезвычайно высок если общелегочное сопротивление превышает 4 ед/м2, фракция выброса артериального желудочка менее 55$ и размеры легочных артерий меньше должной величины / легоч-но-артериальный индекс менее 400 мм"*/м^ /.

4. Методикой выбора операции гемодинамической коррекции является прямое предсердно-легочное соустье, которое обеспечивает лучшие ближайшие и хорошие отдаленные результаты.

5.' В ближайшем послеоперационном периоде необходимо постоянно регистрировать давление в правом предсердии / или центральное венозное давление /, так как этот гемодинамикеский показатель наПолее достоверно отражает состояние системы кровообращения.

6. Всем больным в отдаленные сроки после операци:1 необходимо выполнять исследование с физической нагрузкой, которое позволяет объективно оценить функциональное состояние оперировании:;, больных

и состояние кардиореспираторной системы. Исследование следуот проводить в динамике, что дает возможность выявить в какие сроки после операции наступает стабилизация клинико-функцио'нального состояния.

- 36 -

/СПИСОК опубликованных работ по теме диссертации

1. Больные после коррекции атрезии трехстворчатого клапана путв1 наложения прямого анастомоза между правым предсердием и желудочком с помощью заплаты из перикарда. Ж. Грудная хирургия, 1984, 2, с.90 / соавторы: В.П.Подзолков, А.В.Ивашщкий, А.А.Гадаиев, И.И.Лепихо-ва, С.Б.Заец /.

2. Использование метода Фонтана в хирургическом лечении атрезии трехстворчатого клапана; S. Трудная хирургия, 1984, 3, с.83-84

/ соавторы: В.П.Подзолков, А.В.Иваницкий, Б.Г.Алекян, С.Б.Заец, И.И.Лепихова /.

3. Коррекция атрезии трехстворчатого клапана с помощью прямых а: чстомозов правого предсердия с правым желудочком и правого предсердия с легочной артерией; Ж'.' Кардиология, 1985, 7, с.'35-39

/ соавтора: В.П.Подзолков, Б.Г,Алекян, С,Б;Заец /;'

4. Выбор метода гемодинамической коррекции гипоплазии или атре-• зии трикуспидального клапана и единственного желудочка сердца, £.

Грудная хирургия, 198S, 1, -.'80-81 / соавторы: В.П.Подзолков,

A.В.Иваницкий, Б.Г.Алекян, С.Б.Заец, О.А.Махачов, Л.М.Зотова, И.И.Лепихова, Д;Б.Лифшшдский, Н.П.Абраыушкина, К.А.Мчедлишвили,

B.Н.Крестинский, ТЛ.Н.Зубова Ji

5¿ Гемоданамическая коррекция митральной атрезии¡ сочетающейся со сложным комплексом врожденных пороков сердца. Ж. Грудная хирурги.., 1986, 4, с.80-81 / соавторы: В.П.Подзолков, О.'АЛахачев, . Б.Г.Алекян, KíA;Мчедшпвшш, М.Х.Дадабаев, Н.Б;Двиняшшова, BiH.Kpe тинский, М.Е.Зубова /.

6. Геыодинамическая коррекция атрозии трехстворчатого клапана и e^/no'íBiiffloro желудочка сердца. Ж. Грудная хирургия, 1986, 6, с. 10 17 / соавторы: В.П.Подзолков, О.А.Махачев, А.В.Иваницкий, Б.Г.Алекя

- 37 -

С.'Б.Заец, И.ИДепихова /.

7. Гемодинамяческая коррекция Ероадвнных пороков -сердца по методу Фонтена - новнй подход к лечению ранее неопераблльноЯ патологии. ХШ Всесоюзный съезд хирургов . Ташкент, 1986, с.313-314 / соавторы: В.П.Подзолков, Б*Г.Алекян, С.БёЗаец, О.А.Махачев /.

8. Операция Фонтена в хирургии атрезии трикуспидального клапана и единственного жг тудочка сердца. В кн: Хирургия сердца: протезирование и пластические операции на клапанах. Материалы 11 Советско ~ Французского симпозиума, Ui, 1986, с.113~120 / соавторы: В.П.Подзолков, Б.Г.Алекян, С.Б.Заг т, О.'А.Иахачов /,

9. Операция Фонтена в хирургии сложных врожденных пороков сердца. В кн: 17 Советско-Американский симпозиум по врожденным порокам сердца; 1986, с.26-39 / соавторы: В.П.Подзолков, БЛ'.Алекян, О^АЛ!ахачев, С.Б.Заец, Л.М.Зотова /.

101 Операция Фонтена в хирургии сложных ранее неоперабильных врожденных пороков сердца? В кн: Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии? 7 Всесоюзная конференция сердечно-сосудистнх хирургов, Вильнюс, 1986, сЛЗ-14 / соавторы: В;П.Подзолков, А.В.Иваищ-кий, Б.Г.Алекян, О.А.Махачев, С*.Б.Заец, Л'.М,"Зотова /.

И." Гемодннамическая коррекция двойного отхожцения магистральных сосудов от артериального желудочка при * «мов-вгоаасердцд; Грудная хирургия, 1987, X С.-75-79 / соавторы: В.П.Подзолков, O.A. Махачев, Б;Г.'Алекян, О.Р.Рагимов /.

12» Метода гемодинамической коррекции единственного .талудочка сердца.' 3.! Кардиология, 1987, 6, C32-38 / соавторы: В.П.Подзолков, О¿А.Махачев /.

13. Современный подход к хирургическое лечению единственного желудочка сердца. Я." Грудная хирургия, 1983, 4," c.eO-Sl / соавторы: В.П.Подзолков, 0;А?Лахачев, М.ХДадабаев, И.И.Лошкова', Т.Н.Ваулкна, К.А.Мчедлищвили, А.Я.Горчакова /.'

- 38 »

14. Отдаленные результаты геыодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца со методу Фонтена. £. Грудная хирургия, 1988, 4, с.11-19 / соавторы: В.П.Подзолков, БЛ'.Алекян, Л.Зотова, О.А.Матачев, МД.Дадабаев, С.Б.Заец /.'

15? Оценка гемодинамики и интенсивной терапии после гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца / операции Фонтена /Л. Анестезиология и реаниматология, 1988, 5, о.33-38 / соавторы: С;В.Иховре<5ов, В;Н.Крестинский, С.ВЛКущ, О.А.Махачев /."

Л-43908 от 12.07.89 г. Тираж 100, зак. 946 Типография МЮ СССР