Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:Гемисферотомия (топографическая и микрохирургическая анатомия)

на правах рукописи

КАЗАРЯН Арсен Ашотович

Гемисферотомия

(топографическая и микрохирургическая анатомия)

14.01.18 - нейрохирургия 14.03.02 - патологическая анатомия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2010г.

004606269

Работа выполнена в НИИ нейрохирургии имени акад. H.H. Бурденко РАМН

Научные руководители:

Доктор медицинских наук

Меликян Арменак Григорьевич

Кандидат медицинских наук, доцент Добровольский Георгий Федорович

Официальные оппоненты:

Ведущая организация:

Научный центр неврологии РАМН.

Защита состоится « 22 » июня 2010 года в 13 часов на заседании диссертационного совета Д 001.025.01 при НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН по адресу: 125047 г. Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, д. 16.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН и на сайте института: www.nsi.ru.

Автореферат разослан «$-0 » мая 2010г.

Доктор медицинских наук, профессор

Древаль Олег Николаевич

Доктор медицинских наук

Мухаметжанов Дулат Жаканович

Ученый секретарь диссертационного совета; доктор медицинских наук, профессор

'ошаков В.А.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

Среди многообразных форм симптоматической эпилепсии известен ряд состояний, при которых судороги обусловлены распространенным поражением всего или значительной части только одного из полушарий мозга. Такие пациенты составляют сравнительно меньшую часть, и, как правило, это дети. К подобным состояниям относятся, в частности, синдром Sturge-Weber, последствия перинатальных инфарктов в бассейнах магистральных артерий мозга (СМА и ПМА) с порэнцефалическими кистами и гемиатрофией мозга, распространенные корковые дисплазии, гемимегалэнцефалия, энцефалит Расмуссена и другие. Заболевание у этих больных протекает тяжело и выражается в фармакорезистентных, очень частых, иногда перманентных парциальных приступах (epilepsia partialis continua) с вторичной генерализацией и со склонностью к статусному течению. Нередко такие припадки даже угрожают жизни больных, а постоянная эпи-активность в сочетании с длительным лечением антиконвульсантами приводит к грубейшей задержке психомоторного развития и глубоко инвалидизирует их. Для содержания и обеспечения жизни этих больных затрачиваются немалые средства.

Нужно отметить, что весьма часто у подобных больных, кроме эпилепсии уже имеется глубокий гемипарез, и функционально, кроме разрушительного воздействия на здоровые участки мозга, пораженное полушарие уже не играет никакой роли. Поэтому отсечение пораженного полушария (гемисферотомия) обоснованно считается наиболее эффективным и надежным методом их лечения. Важно уточнить, что пораженная кора не удаляется, а изолируется от остального мозга, и этим гемисферотомия принципиально отличается от корковых и травматичных декортикаций и от анатомической гемисферэктомии. Понятно, что при таком подходе кровообращение в отсеченных участках мозга должно быть сохранено, и поэтому, гемисферотомия весьма сложна с точки зрения техники. Хирургу следует безошибочно ориентироваться в глубинны*

структурах мозга, необходимо знать и умело отыскивать надежные анатомические ориентиры, и пересекать проводящие пути в единственно верном направлении и плоскости.

В иностранной литературе имеется ряд публикаций, в которых описывается микрохирургическая анатомия и техника различных вариантов гемисферотомии (Schramm 1995; Villemure 1995; Kanev 1997; Delalande 2007). Каждый из них имеет свои особенности, но наиболее привлекательной представляется методика «транссильвиевой функциональной гемисферэктомии» (Schramm 2001), так как ее выгодно отличает эффективность при минмальной операционной травме. К сожалению, в публикациях, посвященных этому методу, не содержится достаточно информации для его воспроизведения.

Цель настоящего исследования - анатомическое обоснование и отработка методики гемисферотомии на анатомическом материале с имитацией интраоперационных условий.

Задачи исследования:

1) Отработать на анатомическом материале технику «транссильвиевой функциональной гемисферэктомии» (гемисферотомия по модификации Schramm).

2) Описать топографию и микрохирургическую анатомию основных структур и ориентиров, используемых при гемисферотомии, а также выделить этапы этой операции.

3) Описать особенности и проанализировать риски при выполнении гемисферотомии, предложить пути их снижения.

4) Определить и описать предоперационную подготовку больных для выполнения гемисферотомии (положение больного на операционном столе, наклон головы, планирование разреза кожи и краниотомии).

5) Внедрить гемисферотомию в хирургическую практику.

Научная новизна

Впервые в отечественной литературе детально обоснованы и описаны многочисленные аспекты тактики и хирургической техники гемисферотомии, описаны возможные трудности и осложнения, возникающие при гемисферотомии и способы их преодоления и предупреждения.

Практическая значимость

1) Изготовлены анатомические препараты мозга, на которых воссозданы все этапы гемисферотомии.

2) Выявлены основные анатомические ориентиры и их пространственные соотношения на поверхности и в глубине полушарий мозга, которые необходимы на отдельных этапах гемисферотомии.

3) Гемисферотомия смоделирована в условиях, имитирующих реальное вмешательство (размеры раны, ее освещенность, глубина и «углы атаки»). Этапы операции сфотографированы и составлен хирургический атлас гемисферотомии.

4) Полученные данные использованы и проверены в ходе гемисферотомии у 11 пациентов с симптоматической эпилепсией, обусловленной односторонним полушарным поражением.

Основные положения, выносимые на защиту.

После гемисферотомии по описанной методике достигается полное отсечение коры пораженного полушария от блока подкорковых ядер, ствола головного мозга и от другого полушария.

При правильном выборе направлений рассечений мозга блок базальных ганглиев остается неповрежденным.

Важно соблюдение этапности операции. При этом анатомические структуры, которые обнажаются при выполнении очередного этапа, используются в качестве анатомических ориентиров на следующем этапе.

Для уверенного и надежного выполнения гемисферотомии необходима предварительная отработка техники на анатомических препаратах мозга.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 6 печатных работ.

Апробация

Апробация диссертационной работы проведена на заседании проблемной комиссии «Детская нейрохирургия» НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН (28.04.2010).

Структура и объем диссертации

Диссертация состоит из введения, 3-х глав, заключения и выводов. Текст изложен на 122 печатных страницах, включает 42 рисунка. Приложение содержит список и краткие сведения о пациентах, операции которых анализировались в работе. Указатель литературы включает 7 отечественных и 107 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

Техника выполнения гемисферотомии отработана нами в лаборатории микрохирургической анатомии НИИ нейрохирургии им. H.H. Бурденко РАМН на 10 препаратах головного мозга взрослых, умерших от причин, не связанных с патологией центральной нервной системы. Артерии восьми из них были налиты цветным латексом, после чего препараты выдерживались в течение 7-10 дней в 10% растворе формальдегида для фиксации по методике Добровольского Г.Ф.

Анатомическое исследование состоит из 3-х частей. Во-первых, на анатомических препаратах моделирована и выполнена транссильвиевая функциональная гемисферэктомия (гемисферотомия). При этом по возможности имитировались условия, воссоздающие реальную операцию (ширина и глубина мозговой раны, ее освещенность, «углы атаки»).

Вторая часть работы - подготовка анатомических макропрепаратов, демонстрирующих основные анатомические ориентиры, используемых в ходе гемисферотомии в качестве «реперов», и взаимоотношения между ними.

Третья часть работы состояла в изготовлении последовательных срезов препаратов головного мозга в аксиальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях толщиной 1 см, на которых были выполнены рассечения, воссоздающие трехмерную картину гемисферотомии.

Хирургическая анатомия также изучалась во время гемисферотомий выполненных в период с февраля 2007 года по март 2010 года у 11 больных с односторонним поражением мозга и симптоматической эпилепсией.

Результаты и их обсуждение

Гемисферотомия выполняется сквозь Сильвиеву щель и краниотомия выполняется с учетом необходимости ее препаровки на всем протяжении. При этом распил кости следует ориентировать таким образом, чтобы 2/3 площади трепанационного «окна» оказалась выше Сильвиевой щели, а нижняя 1/3 пришлась бы на височную область. Краниотомию необходимо делать так, чтобы кроме Сильвиевой щели обязательно иметь доступ к малому крылу основной кости и бифуркации внутренней сонной артерии (рис. 1).

Размеры краниотомии определяются также степенью атрофии мозгового вещества и вентрикуломегалии. При выраженном расширении желудочковой системы гемисферотомию возможно выполнить из краниотомии сравнительно меньших размеров.

Рисунок 1. Схема краниотомии

На схеме красной линией обозначен разрез кожи, синей пунктирной линией -краниотомия, а зеленая линия соответствует проекции Сильвиевой щели. Разрез кожи следует разметить после планирования краниотомии. Наиболее удобным и косметичным разрезом кожи представляется «дугообразный» разрез, который начинается кпереди от ушной раковины на 3-5мм, чуть выше козелка, продолжается кверху и чуть кзади, огибает задний край краниотомии и продолжается кпереди до переднего края волосистой части по средней линии или на 1-2 см парасагитгально на стороне операции.

При выполнении гемисферотомии очень важно соблюдение последовательности выполнения этапов операции, так как анатомические структуры, которые обнажаются в ходе очередного этапа, служат в качестве ориентиров на последующих этапах. Последовательность этапов гемисферотомии следующая:

- препаровка Сильвиевой щели - обнажение циркулярной борозды островка;

- амигдалогиппокампэктомия;

- периинсулярное рассечение проводящих путей;

- резекция островковой коры;

- отсечение медио-базальных отделов лобной доли;

- трансвентрикулярноая каллезотомия;

- отсечение медио-базальных отделов теменной и затылочной долей.

Первый этап гемисферотомии - препаровка Сильвиевой щели, целью которой является обнажение циркулярной борозды островка и доступ к области бифуркации внутренней сонной артерии (ВСА). Для уменьшения кровопотери препаровку Сильвиевой щели следует проводить в пределах арахноидальной оболочки. При этом необходимо по-возможности сохранять как артериальные, так и венозные сосуды, во избежание ишемии и кровоизлияний после операции (рис. 2).

При отсутствии атрофии пораженного полушария для доступа к верхним отделам циркулярной борозды островка и к ее верхнее-переднему углу неизбежна значительная тракция оперкулярных частей лобной и теменной покрышки. Это приводит к их травматизации и повышается риск обрыва МЗ ветвей СМА. В такой ситуации резекция оперкулярных отделов лобной и теменной долей уменьшает степень тракции и травматизации тканей и сосудов и облегчает манипуляции в глубине узкого бокового желудочка. Кроме этого, создается дополнительное свободное пространство для компенсации послеоперационного отека мозговой ткани.

Рисунок 2. Препаровка Сильвиевой щели

а) моделирование на анатомическом препарате. 1 - укрытая ватниками правая височная доля, 2 - островок, 3 - лобная доля, 4 - средняя мозговая артерия, 5 - нижняя пограничная борозда островка.

б) интраоперационный снимок (пациент с синдромом Зш^е-ХУеЬег). 1 - ангиоматоз мягкой мозговой оболочки правой височной доли. 2 - островок, 3 - укрытый ватниками оперкулярный отдел лобной доли, 4 - средняя мозговая артерия.

Следующий этап операции - амигдалогиппокампэктомия. Это совокупность манипуляций, целью которых является удаление не только гиппокампа и миндалевидного тела, как следует из названия, но и крючка и передних отделов парагиппокампальной извилины. Проникновение в височный рог бокового желудочка производится через нижнюю пограничную борозду островка, сразу позади его порога, на 2 см кзади от бифуркации СМА, обычно между височно-полярной (спереди) и передней височной (сзади) артериями. «Угол атаки» должен быть направлен вниз, перпендикулярно основанию средней черепной ямки и параллельно М1 сегменту СМА. Иногда после прохождения расстояния, необходимого для проникновения в височный рог(обычно около 1,5 см), не удается обнаружить желудочек. Уклонение медиально на большую глубину опасно. Следует поступить следующим образом: нужно продолжить рассечение мозговой ткани в латеральном направлении пока не покажется кора височной доли, а именно глубинные отделы ринальной или затылочно-височной борозды, и далее смело продолжить поиски желудочка в медиальном направлении без риска повредить базальные ганглии и зрительный тракт (рис. 3).

В височном роге бокового желудочка, хирургу необходимо идентифицировать ряд важных анатомических ориентиров: гиппокамп, коллатеральное возвышение, сосудистое сплетение височного рога и нижнюю хориоидальную точку (рис.4).

Мы рекомендуем следующую очередность резекции медиальных височных структур: сначала спереди, далее латерально, сзади и завершить амигдалогиппокампэктомию отсечением с медиальной стороны. После этого гиппокамп и отсеченную часть парагиппокампальной извилины можно «вывихнуть» субпиально и удалить единым блоком.

Рисунок 3. Схема доступа в височный рог бокового желудочка

Доступ в височный рог бокового желудочка моделирован на фронтальном срезе препарата мозга на уровне височного рога бокового желудочка. Красной стрелкой показано направление прямого доступа в височный рог из нижней циркулярной борозды островка, пунктирной стрелкой указан альтернативный путь доступа височный рог. 1 - гиппокамп, 2 -височный рог бокового желудочка, 3 - коллатеральная борозда, 4 - гиппокампальная борозда, 5 - перешеек височной доли, 6 - затылочно-височная борозда, 7 - Сильвиева щель, 8 - блок базальных ганглиев, 9 - верхняя височная извилина, 10 - средняя височная извилина, 11 - нижняя височная извилина, 12 - парагиппокампальная извилина, 13 -затылочно-височная извилина, 14 - верхняя височная борозда.

Рисунок 4. Доступ в височный рог (справа)

а) анатомический препарат. 1 - височная доля, 2 - головка гиппокампа, 3 - сосудистое сплетение височного рога бокового желудочка, 4 - limen insulae, 5 - островок, 6 - средняя мозговая артерия, 7 - лобная доля, 8 - нижняя хориоидальная точка.

б) интраоперационный снимок (пациент с синдромом Sturge-Weber). 1 - ангиоматоз мягкой мозговой оболочки правой височной доли, 2 - гиппокамп, 3 - сосудистое сплетение, 4 - порог островка.

Следующий этап гемисферотомии - периинсулярное рассечение проводящих путей. Субинсулярная порция проводящих путей уже пересечена при рассечении крыши височного рога на предыдущем этапе. Следует продолжить разрез крыши височного рога кзади и вверх, огибая сзади островок и рассекая латеральную стенку бокового желудочка в области его преддверия. Далее линия рассечения отклоняется кпереди, следуя ходу сосудистого сплетения и циркулярной борозды островка. Сосудистое сплетение служит анатомическим ориентиром вплоть до уровня отверстия Монро. Дальше ориентирами служат только циркулярная борозда и просвет переднего рога бокового желудочка. Следуя их ходу, линию рассечения следует продлить несколько кпереди, а потом книзу до достижения верхушки переднего рога (рис. 5). При выполнении этого этапа следует крайне бережно относиться к МЗ ветвям СМА и, по возможности, сохранять их, «перешагивая» через артериальные стволы по мере диссекции.

Рисунок 5. Схема периинсулярного рассечения проводящих путей

Для визуализации всей циркулярной борозды островка на данном препарате удалены покрышечные отделы височной, лобной и теменной долей. Желтыми стрелками обозначено направление периинсулярного рассечения проводящих путей от задних отделов височного рога вокруг островка до переднего рога бокового желудочка. 1 - островок, 2 - М2 ветви средней мозговой артерии, 3 - височная доля, 4 - лобная доля, 5 - теменная доля.

Далее следует этап резекции островковой коры. Целесообразность выполнения этого этапа заключается в том, что, во-первых, в части случаев она участвует в эпилептогенезе, и в случае рецидива приступов после операции заведомо исключается их начало на стороне гемисферотомии, а, во-вторых, после ее резекции центральная часть операционной раны, ее дно, становится глубже, что облегчает выполнение последующих этапов гемисферотомии. Важно подчеркнуть, что М2 ветви средней мозговой артерии, проходящие по поверхности островка, должны быть обязательно сохранены.

Далее пересекаются медио-базальные отделы лобной доли. Это один из наиболее сложных этапов гемисферотомии. Хирург должен ориентироваться на верхушку переднего рога и условную прямую, проходящую чуть кпереди и параллельно А1 сегменту ПМА, и по ним построить безопасную плоскость диссекции (рис. 6).

Рисунок 6. Отсечение базальных отделов лобной доли (схема на препаратах мозга)

а) макропрепарат головного мозга, вид сбоку. Для наглядности удалены покрышечные отделы лобной, височной и теменной долей, а также средняя мозговая артерия до М4 ветвей. Пунктирной линией обозначено направление рассечения базальных отделов лобной доли. 1 -островок, 2 - передний рог бокового желудочка, 3 — тело бокового желудочка, 4 -треугольник бокового желудочка, 5 - височная доля, 6 - лобная доля, 7 - теменная доля, 8 -limen insulae.

б) Схема рассечения базальных отделов лобной доли на фронтальном срезе препарата мозга. Указаны точка и прямая для построения безопасной плоскости отсечения (сама плоскость заштрихована). 1 - головка хвостатого ядра, 2 - лобная доля, 3 - тело мозолистого тела, 4 - клюв мозолистого тела, 5 - А2 сегмент передней мозговой артерии, 6 -перикаллезный сегмент передней мозговой артерии 7 - височная доля, 8 - Сильвиева щель.

В итоге этого этапа необходимо визуализировать А1 и начальные отделы А2 сегмента ПМА. При этом паутинная оболочка базальных отделов лобной доли должна быть сохранна и, соответственно, артерии должны находиться за ней. В таком случае риск их повреждения минимален.

А2 сегмент ПМА, а далее перикаллезная артерия служат далее главными анатомическими ориентирами на следующем этапе гемисферотомии -трансвентрикулярной каллезотомии. Мозолистое тело рассекается в направлении из полости бокового желудочка кнаружи, следуя ходу перикаллезной артерии (рис. 7). Не следует рассекать паутинную оболочку перикаллезной цистерны, это снизит риск повреждения проходящих в ней сосудов. В части случаев в области задних отделов тела и валика мозолистого тела перикаллезная артерия уклоняется кверху и продолжается на кору предклинья. Поэтому в этих участках каллезотомию следует продолжать, ориентируясь на нижний край серповидного отростка в межполушарной щели, который в своих задних отделах опускается ниже и служит надежным анатомическим ориентиром. Каллезотомия завершается пересечением волокон в составе валика мозолистого тела, при этом хирург выходит на фалькс-тенториальный угол.

Для завершения гемисферотомии необходимо отсечь медио-базальные отделы теменной и затылочной долей. Анатомическими ориентирами для этого служат фалькс-тенториальный угол сзади и сверху и передний край намета спереди и снизу, который был обнажен на этапе амигдалогиппокампэктомии (рис. 8). Основная опасность при выполнении этого этапа - повреждение задней мозговой артерии, которая в этом месте переходит из субтенториального пространства в супратенториальное. В полости желудочка проекцией задней мозговой артерии является птичья шпора. В глубине шпорной борозды необходимо идентифицировать шпорную артерию, а кпереди от нее и ствол задней мозговой артерии, и сохранить их, оставляя строго субпиально.

Рисунок 7. Трансвентрикулярная каллезотомия

Последовательно моделирован ход каллезотомии и на рисунках а-г показан вид операционной раны в разных отделах передней мозговой и перикаллезной артерии.

а): 1 - пересеченные волокна клюва мозолистого тела, 2 - просвет бокового желудочка и межжелудочковая перегородка, 3 - пересеченные волокна мозолистого тела к лобной доле, 4 - перикаллезные артерии в области клюва мозолистого тела.

б): 1 - просвет бокового желудочка и межжелудочковая перегородка, 2 - колено мозолистого тела, 3 - пересеченные волокна больших щипцов мозолистого тела в направлении к лобной доле, 4 - перикаллезные артерии, огибающие колено мозолистого тела.

в): 1 - просвет бокового желудочка и межжелудочковая перегородка, 2 - пересеченные латеральные волокна мозолистого тела, 3 - перикаллезные артерии в области средней трети тела мозолистого тела, 4 - сохраненные ветви МЗ сегмента средней мозговой артерии.

г): 1 - просвет бокового желудочка и межжелудочковая перегородка, 2 - перикаллезная артерия в области задней трети тела мозолистого тела , 3 - артерия предклинья, 4 -сохраненные ветви МЗ сегмента средней мозговой артерии.

Рисунок 8. Отсечение медио-базальных отделов теменной и затылочной долей

а) моделирование этапа на анатомическом препарате. Область треугольника правого бокового желудочка. Синей пунктирной линией обозначено место рассечения от области валика мозолистого тела к хориоидальной щели височного рога. 1 - тело гиппокампа, 2 -птичья шпора, 3 - сосудистое сплетение, 4 - валик и луковица мозолистого тела, 5 - устье затылочного рога бокового желудочка, 6 - коллатеральное возвышение, 7 - бахромка и хориоидальная щель височного рога.

б) интраоперационный снимок (пациент с распространенной корковой дисплазией правого полушария). 1 - тело гиппокампа, 2 - островок, 3 - сосудистое сплетение, 4 -свободный край намета мозжечка.

Таким образом, в результате гемисферотомии пересекаются все проводящие пути, соединяющие кору оперированного полушария с блоком базальных ганглиев, стволом головного мозга и с противоположным полушарием. При этом, кровоснабжение отсеченных отделов мозга сохраняется.

На этапе амигдалогиппокампэктомии пересекаются передняя спайка, крючковидный пучок и нижний затылочно-лобный пучок.

При периинсулярном рассечении проводящих путей пересекаются волокна Мееровой петли и все отделы внутренней капсулы.

При отсечении медио-базальных отделов лобной доли пересекаются волокна затылочно-лобного пучка.

Каллезотомия пересекает комиссуральные волокна, соединяющие оба полушария.

При отсечении волокон в медио-базальных отделах теменно-затылочной области пересекаются малые щипцы мозолистого тела и тело гиппокампа.

На серии аксиальных, фронтальных и сагиттальных срезов мозга, на которых были моделированы рассечения, повторяющие гемисферотомию, наглядно показано, что кора полушария полностью изолируется от остальных отделов мозга. При этом все линии этих рассечений проходят вне блока базальных ганглиев (рис. 9)

Рисунок 9. 3D - срезы головного мозга

Синим цветом обозначены линии и заштрихованы плоскости рассечений.

Опираясь на эту часть исследования, можно заранее представить ход операции по данным дооперационных МРТ, предугадать возможные сложности и строить план операции таким образом, чтобы минимизировать риски осложнений.

По ходу исследования некоторые наши взгляды относительно отдельных этапов гемисферотомии, которые первоначально были основаны на изучении литературы, изменились. Основной причиной этого был тот незаменимый опыт, который был получен во время реальных операций. Каждая из них имела те или иные особенности, и, когда по ходу их выполнения возникали какие-либо трудности, они тщательно анализировались и, впоследствии, в условиях микрохирургической лаборатории на анатомических препаратах отрабатывалась приемы, которые помогали избегнуть их в дальнейшем.

Во время одной из операций у ребенка с гемимегалэнцефалией возникла необходимость остановить операцию на этапе трансвентрикулярной каллезотомии из-за нарушений гемодинамики и ее нестабильности. Этот пациент скончался на 5 сутки после операции из-за отека полушарий и ишемии ствола головного мозга. В таких случаях, когда имеется избыточный объем мозгового вещества и узкий, деформированный боковой желудочек, а также смещение срединных структур (рис. 10), «транссильвиевая функциональная гемисферэктомия» практически невозможна, и операцией выбора следует считать анатомическую гемисферэктомию, то есть полное удаление всего пораженного полушария. Ориентироваться в таких условиях крайне сложно, и попытки разобраться в топографо-анатомических взаимоотношениях мозговых структур и сосудов сопровождаются их выраженной тракцией и неоправданной травмой мозга.

Во время остальных операций также возникали те или иные трудности. Они подробно анализировались, после чего способы их преодоления отрабатывались на анатомических препаратах и применялись при последующих вмешательствах. Так, мы настаиваем теперь на строго субпиальное удаление uncus, чтобы предотвратить повреждения глазодвигательного нерва и сосудов, проходящих в хориоидальной щели.

Рисунок 10. Гемимегалэнцефалия

На Т2 взвешенных аксиальном и фронтальном срезах головного мозга выявляется увеличение в размерах левого полушария по сравнению с правым, имеются признаки дисплазии коры всего пораженного полушария, боковой желудочек сдавлен и деформирован. Имеется смещение срединных структур в противоположную сторону.

Свободный край намета, который является важнейшим анатомическим ориентиром на последующих этапах, можно визуализировать при резекции тела гиппокампа и подлежащих отделов парагиппокампальной извилины, что гораздо безопаснее.

Обычно атрофия мозга облегчает диссекцию и ориентацию в ране, обеспечивая пространство и освещенность. Тем не менее, выраженная атрофия, вентрикуломегалия и расширенные цистерны могут значительно затруднить гемисферотомию. В таких случаях после истечения ликвора мозг настолько сильно западает, что происходит смещение срединных структур в противоположную сторону, нарушаются топографо-анатомические взаимоотношения интракраниальных структур. В этих условиях ориентация в операционной ране может оказаться довольно сложной.

Рисунок 11. MPT пациента с энцефалитом Расмуссена до и после гемисферотомии и схема операции на анатомических препаратах

а) Дооперационные МРТ в Т2 взвешенном режиме, аксиальный и фронтальный срезы головного мозга пациента с энцефалитом Расмуссена. Выраженная атрофия коры правого полушария в сочетании с гиперинтенсивным сигналом от серого или белого вещества и атрофией ипсилатеральной головки хвостатого ядра (стрелка), а также расширенный ипсилатеральный боковой желудочек.

б) Схема гемисферотомии на аксиальном и фронтальном срезах препарата головного мозга. Синие линии указывают место рассечения проводящих путей.

в) МРТ этого же больного через 6 месяцев после операции. Аксиальный и фронтальный срезы в Т2 вывешенном режиме. Визуализируется полная дисконнекция правого полушария. Места рассечения указаны стрелками.

У больных без атрофии мозга возникли проблемы другого рода. Первоначальные попытки обойтись без каких-либо резекций оперкулярной коры у всех пациентов, в том числе и у тех, которые не имели атрофии полушария и вентрикуломегалии, не обеспечивали достаточной ширины операционного хода и затрудняли ориентировку в ране. Из-за этого операция растягивалась во времени и, как правило, увеличивался объем кровопотери. Решение об объемах резекции оперкулярной коры принимается нами теперь до операции на основе данных МРТ и уточняется по ходу вмешательства. Исследование на анатомических препаратах показало разумные пределы резекции оперкулярной коры, позволяющей с незначительной тракцией и, следовательно, с минимальной травмой, успешно манипулировать в глубокой ране. Разумеется, что следует при этом бережно и деликатно сохранять МЗ и М4 ветвей СМА.

Полная дисконнекция пораженного полушария после операция была подтверждена на контрольных компьютерных и магнитно-резонансных томограммах у всех оперированных больных (рис. 11). Изоляция эпилептогенной коры была подтверждена и тем фактом, что у всех этих пациентов судороги прекратились сразу же после операции и более не возобновлялись.

Выводы

1. В результате транссильвиевой гемисферотомии происходит пересечение всех проводящих путей, соединяющих кору оперированного полушария с блоком базальных ганглиев, стволом головного мозга и с противоположным полушарием. При этом, кровоснабжение отсеченных отделов мозга сохраняется.

2. При выполнении транссильвиевой гемисферотомии плоскости рассечений проводящих путей проходят вне блока базальных ганглиев.

3. При отсутствии атрофии вещества пораженного полушария необходима резекция оперкулярных отделов лобной, а иногда и теменной долей, чтобы уменьшить степень тракции и травматизации тканей и сосудов, а также с целью создания дополнительного свободного пространства для компенсации послеоперационного отека мозга. Необходимости в удалении оперкулярных отделов височной доли нет, так как они не затрудняют диссекцию.

4. Важно последовательное выполнение этапов транссильвиевой гемисферотомии, так как большинство мозговых структур, которые обнажаются в ходе того или иного этапа, служат в качестве анатомических ориентиров на последующих этапах.

5. У пациентов с гемимегалэнцефалией, у которых имеется грубое нарушение топографо-анатомических взаимоотношений структур мозга, транссильвиевая гемисферотомия опасна и, поэтому не показана.

Практические рекомендации

Адекватная укладка пациента на операционном столе значительно облегчает поиск анатомических ориентиров, которые необходимы в ходе гемисферотомии, и позволяет хирургу оперировать в удобном для него положении микроскопа и «углах атаки».

Этапы гемисферотомии должны выполняться в строго определенной последовательности, так как анатомические структуры, которые обнажаются при выполнении очередного этапа, используются в качестве анатомических ориентиров на следующем этапе.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Гемисферотомия в лечении фармакорезистентной симптоматической эпилепсии у больной с энцефалитом Расмуссена (случай из практики) // Коновалов А.Н., Казаряи А.А., Архипова Н.А., Меликян А.Г., Добровольский Г.Ф., Чадаев В.А., Мухин К.Ю. - Журнал вопросы нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко - 2008г, №2, 36-40.

2. Гемисферотомия (начальный опыт применения у детей с фармакорезистентной симптоматической эпилепсией). // Коновалов А.Н., Меликян А.Г., Казарян А.А., Архипова Н.А., Буклина С.Б., Ураков С.В., Хухлаева Е.А., Пронин И.Н. - VII Российская научно-практическая конференция Поленовские чтения. Санкт-Петербург. 2730 апреля 2008г. Тезисы докладов, стр. 330-331.

3. 3D anatomy of transsylvian functional hemispherectomy// A. Kazaryan, A. Melikian, G. Dobrovolsky - XIV World congress of Neurological Surgery -Boston, Massachusetts, USA 30 August - 4 September 2009.

4. Тромбоэластическая оценка гемостаза у нейрохирургических больных на фоне приема противосудорожных препаратов// Исраелян JI.A., Степаненко А.Ю., Казарян А.А., Головтеев A.JL, Лубнин А.Ю. -Материалы X сессии МНОАР, Голицино 2009, стр. 25.

5. Thromboelastography as screening tool for preoperative assessment of haemostatic abnormalities and risk of hemorrhagic complication in pediatric neurosurgical patient on long-term valproic acid therapy// L. Israelyan, A. Zeitlin, A. Stepanenko, A. Kazaryan. - Euroanaesthesia, Helsinki 2010. Abstract submission number: 650870.

6. Тромбоэластография как метод дооперационного скрининга состояния системы гемостаза у педиатрических нейрохирургических больных на продленном приеме вальпроевой кислоты// Лубнин А.Ю., Исраелян Л.А., Цейтлин A.M., Степаненко А.Ю., Казарян А.А., Головтеев А.Л., Меликян А.Г. - Анестезиология и реаниматология. 2010 №4, оригинальная статья (в печати).

Заказ№ 47-а/05/10 Подписано в печать 11.05.2010 Тираж 100 экз. Усл. п. л. 1,2

ООО "Цифровичок", тел. (495) 649-83-30 www.cfr.ru; е-таИ:info@cfr.ru

В целом, около 1% популяции людей страдает эпилепсией, и лечение этих больных является одной из важнейших медико-социальных проблем. В большинстве случаев со вновь возникшими припадками (от 90% у взрослых и до 60-70% у детей) судороги носят безусловно симптоматический характер, так как в их основе лежит тот или иной морфофункциональный очаговый патологический процесс в головном мозге. Важно заметить, что в трети всех случаев с симптоматической эпилепсией припадки не поддаются антиэпилептической терапии. Резекция эпилептогенного очага позволяет избавить этих пациентов от припадков и их разрушительного воздействия на мозг, и поэтому нейрохирургия занимает значимое место в их лечении.

Известен ряд состояний, при которых судороги обусловлены распространенным поражением всего или значительной части только одного из полушарий мозга. Такие пациенты составляют сравнительно меньшую часть от всех больных с симптоматическими формами эпилепсии, однако, их обычно отличает полная резистентность к фармакотерапии, а также то, что, поскольку это, как правило, дети, им присуща значительная задержка в развитии, а позже - и полная деградация. К подобным состояниям относятся, в частности, синдром Sturge-Weber, последствия перинатальных инфарктов в бассейнах магистральных артерий мозга с порэнцефалическими кистами и гемиатрофией мозга, распространенные корковые дисплазии, гемимегалэнцефалия, энцефалит Расмуссена и проч. Заболевание у этих больных протекает тяжело и выражается в очень частых, иногда перманентных парциальных приступах (epilepsia partialis continua) с вторичной генерализацией, и со склонностью к статусному течению. Нередко такие припадки даже угрожают жизни больных, а постоянная эпи-активность в сочетании с длительным лечением антиконвульсантами приводит к грубейшей задержке психомоторного развития и глубоко инвалидизирует их. Для содержания и обеспечения жизни этих больных затрачиваются огромные средства.

Нужно отметить, что весьма часто у подобных больных, кроме эпилепсии, уже имеется глубокий гемипарез, и функционально, кроме разрушительного воздействия на здоровые участки мозга, пораженное полушарие уже не играет никакой роли. Поэтому отсечение пораженного полушария (гемисферотомия) обоснованно считается наиболее эффективным и надежным методом их лечения. Можно говорить о нескольких вариантах гемисферотомии. Имея целью дисконнекцию коры больного полушария, они отличаются друг от друга тяжестью операционной травмы. Гемисферотомия весьма сложна с точки зрения техники. Хирургу следует легко и безошибочно ориентироваться в глубинных структурах мозга, необходимо знать и умело находить надежные анатомические ориентиры, чтобы пересечь проводящие пути в единственно верном направлении и плоскости.

В литературе имеется ряд работ, в которых описывается микрохирургическая анатомия и техника выполнения гемисферотомии (Villemure and Mascott 1995; Shimizu and Maehara 2000; Schramm 2002; Smith et al. 2005; Wyllie 2005; Delalande et al. 2007). Они написаны хорошо известными хирургами-экспертами в области хирургии эпилепсии и очень ценны в дидактическом плане. Тем не менее, это всего лишь журнальные статьи или короткие главы в руководствах. Хирургию нельзя освоить по книгам. Ей лишь учатся «с рук», либо приходится «уходить» в лабораторию и самостоятельно отрабатывать технику вмешательства на анатомических препаратах.

Чтобы избежать путаницы в терминологии, далее по тексту термином «гемисферэктомия» везде имеются в виду модификации, при которых производится удаление полушария, а «гемисферотомия» будет обозначать модификации, при которых производится пересечение проводящих путей без удаления полушария, иногда с минимальным объемом резекциями коры.

Среди различных вариантов гемисферотомии наиболее привлекательной представляется модификация Schramm (или транссильвиевая функциональная гемисферэктомия), которая сочетает надежную дисконнекцию коры полушария мозга со сравнительно небольшой операционной травмой.

Цель исследования - анатомическое обоснование и отработка методики гемисферотомии на анатомическом материале с имитацией интраоперационных условий.

Задачи исследования:

1) Отработать на анатомическом материале технику «транссильвиевой функциональной гемисферэктомии» (гемисферотомия по модификации Schramm).

2) Описать топографию и микрохирургическую анатомию основных структур и ориентиров, используемых при гемисферотомии, а также выделить этапы этой операции.

3) Описать особенности и проанализировать риски при выполнении гемисферотомии, предложить пути их снижения.

4) Определить и описать предоперационную подготовку больных для выполнения гемисферотомии (положение больного на операционном столе, наклон головы, планирование разреза кожи и краниотомии).

5) Внедрить гемисферотомию в хирургическую практику.

Научная новизна

Впервые в отечественной литературе детально обоснованы и описаны многочисленные аспекты тактики и хирургической техники гемисферотомии, описаны возможные трудности и осложнения, возникающие при гемисферотомии и способы их преодоления и предупреждения.

Практическая значимость

1) Изготовлены анатомические препараты мозга, на которых воссозданы все этапы гемисферотомии.

2) Выявлены основные анатомические ориентиры и их пространственные соотношения на поверхности и в глубине полушарий мозга, которые необходимы на отдельных этапах гемисферотомии.

3) Гемисферотомия смоделирована в условиях, имитирующих реальное вмешательство (размеры раны, ее освещенность, глубина и «углы атаки»). Этапы операции сфотографированы и составлен хирургический атлас гемисферотомии.

4) Полученные данные использованы и проверены в ходе гемисферотомии у 11 пациентов с симптоматической эпилепсией, обусловленной односторонним полушарным поражением.

Внедрение в практику.

Результаты проведенного исследования внедрены в клиническую практику НИИ нейрохирургии им. H.H. Бурденко. По материалам работы опубликована печатная работа в рецензируемом журнале, рекомендованном ВАК РФ. Материалы работы представлены на общероссийском (Российская научно-практическая конференция Поленовские чтения 2008 в Санкт-Петербурге) и международном (XIV Всемирный Конгресс Нейрохирургов 2009 Бостон) конгрессах.

Апробация диссертации.

Апробация диссертационной работы проведена на заседании проблемной комиссии «Детская нейрохирургия» НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН (28.04.20Юг).

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 6 печатных работ.

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, 3 глав, заключения и выводов. Текст изложен на 122 печатных страницах, включает 42 рисунка. Приложение содержит список и краткие сведения о пациентах, операции которых анализировались в работе. Указатель литературы включает 7 отечественных и 107 зарубежных авторов.

Выводы

1. В результате транссильвиевой гемисферотомии происходит пересечение всех проводящих путей, соединяющих кору оперированного полушария с блоком базальных ганглиев, стволом головного мозга и с противоположным полушарием. При этом, кровоснабжение отсеченных отделов мозга сохраняется.

2. При выполнении транссильвиевой гемисферотомии плоскости рассечений проводящих путей проходят вне блока базальных ганглиев.

3. При отсутствии атрофии вещества пораженного полушария необходима резекция оперкулярных отделов лобной, а иногда и теменной долей, чтобы уменьшить степень тракции и травматизации тканей и сосудов, а также с целью создания дополнительного свободного пространства для компенсации послеоперационного отека мозга. Необходимости в удалении оперкулярных отделов височной доли нет, так как они не затрудняют диссекцию.

4. Важно последовательное выполнение этапов транссильвиевой гемисферотомии, так как большинство мозговых структур, которые обнажаются в ходе того или иного этапа, служат в качестве анатомических ориентиров на последующих этапах.

5. У пациентов с гемимегалэнцефалией, у которых имеется грубое нарушение топографо-анатомических взаимоотношений структур мозга, транссильвиевая гемисферотомия опасна и, поэтому не показана.

Заключение

Отсечение пораженного полушария является высокоэффективным, а иногда и единственным методом лечения пациентов, страдающих симптоматической фармакорезистентной эпилепсией, обусловленной распространенным поражением одного из полушарий головного мозга. Первоначально для этого применялись операции, целью которых было полное удаление пораженного полушария (гемисферэктомия). Со временем техника операции изменялась, стали чаще применяться методики, при которых объем резекции мозговых структур был минимален, но при этом пересекались все проводящие пути, связывающие кору пораженного полушария с остальными отделами мозга (гемисферотомия). Среди существующих на данный момент модификаций гемисферотомии наименее травматичной считается транссильвиевая функциональная гемисферэктомия, предложенная Schramm в 2001 году. Эта операция очень сложна с точки зрения техники выполнения, хирург должен уверенно ориентироваться в тапографо-анатомических взаимоотношения мозговых структур, безошибочно пересекать проводящие пути, умело находить и сохранять магистральные сосуды головного мозга, манипулируя в непосредственной близости от них.

Техника выполнения гемисферотомии отработана нами в лаборатории микрохирургической анатомии НИИ нейрохирургии им. H.H. Бурденко РАМН на 10 препаратах головного мозга взрослых, умерших от причин, не связанных с патологией центральной нервной системы. Артерии восьми из них были налиты цветным латексом, после чего препараты выдерживались в течение 7-10 дней в 10% растворе формальдегида для фиксации по методике Добровольского Г.Ф.

Анатомическое исследование состоит из 3-х частей. Во-первых, на анатомических препаратах моделирована и выполнена транссильвиевая функциональная гемисферэктомия (гемисферотомия). При этом по возможности имитировались условия, воссоздающие реальную операцию (ширина и глубина мозговой раны, ее освещенность, «углы атаки»).

Вторая часть работы — подготовка анатомических макропрепаратов, демонстрирующих основные анатомические ориентиры, используемые в качестве «реперов» в ходе гемисферотомии, и взаимоотношения между ними.

Третья часть работы состояла в изготовлении последовательных срезов препаратов головного мозга в аксиальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях толщиной 1см, на которых были выполнены рассечения, воссоздающие 3-мерную картину гемисферотомии.

Ход гемисферотомии.

Гемисферотомия - многоэтапная операция, и при ее планировании нужно сразу учитывать особенности всех этапов.

Во время операции хирургу приходится неоднократно менять положение микроскопа, поэтому платформу операционной сестры, а также хирургическую и анестезиологическую консоли и все остальное оборудование необходимо расположить таким образом, чтобы они не ограничивали передвижения головки микроскопа.

При укладке пациента на операционном столе необходимо учитывать, что угол атаки по ходу операции также неоднократно и значительно меняется, и голову больного необходимо зафиксировать так, чтобы сохранить возможность полноценной визуализации всех необходимых анатомических ориентиров и беспрепятственно манипулировать в глубокой ране.

Исходя из этого, мы рекомендуем уложить больного на спину с валиком под плечом, ипсилатеральным пораженному полушарию. Голову следует повернуть в сторону на 90 град., противоположно стороне операции, и наклонить вниз на 15-20 град.

Размеры краниотомии обратно пропорциональны степени атрофии мозга и вентрикуломегалии. При более или менее выраженных атрофии мозга и расширении желудочковой системы гемисферотомию возможно выполнить из сравнительно небольшой краниотомии. Вне зависимости от состояния мозговой ткани и размеров бокового желудочка и, соответственно, размеров краниотомии, необходимо иметь неограниченный доступ к таким структурам, как малое крыло основной кости, область бифуркации внутренней сонной артерии и Сильвиева щель. В то же время трепанационное окно следует расположить так, чтобы его верхние 2\3 располагались выше Сильвиевой щели, а нижняя 1\3 пришлась бы на височную область. Это обусловлено тем, что оперкулярная часть височной доли обычно невелика и не препятствует препаровке Сильвиевой щели. Оперкулярные части лобной и теменной долей, напротив, более массивные, и для полноценной визуализации верхних отделов циркулярной борозды островка требуется их значительное отведение.

При рассечении твердой мозговой оболочки с нашей точки зрения наиболее предпочтителен ее крестообразный разрез, потому что образуется 4 треугольных лоскута, после разведения которых эффективно обнажается почти вся поверхность коры в зоне краниотомии, и которые легко сшить.

Первый этап гемисферотомии - препаровка Сильвиевой щели, целью которой является обнажение циркулярной борозды островка. Во время препаровки Сильвиевой щели, во избежание ишемии и кровоизлияний, необходимо сохранять как артериальные, так и венозные сосуды. Для уменьшения кровопотери препаровку следует проводить в пределах арахноидальной оболочки. У пациентов, у которых нет атрофии пораженного полушария и вентрикуломегалии, целесообразно изначально провести резекцию оперкулярных отделов лобной, а иногда и теменной доли.

Следующий этап операции — амигдалогиппокампэктомия. Этот этап следует начинать после полной препаровки островка, чтобы в дальнейшем, уже не возвращаясь к этапу арахноидальной препаровки, иметь необходимые анатомические ориентиры (циркулярная борозда островка, островок, СМА и ее ветви, бифуркация ВСА, ПМА).

Проникновение в височный рог бокового желудочка производится через нижнюю пограничную борозду островка, сразу позади его порога, на 2см кзади от бифуркации СМА, обычно между височно-полярной (спереди) и передней височной (сзади) артериями. Оказавшись в височном роге бокового желудочка, хирургу необходимо идентифицировать ряд важных анатомических ориентиров: гиппокамп, коллатеральное возвышение, сосудистое сплетение височного рога и нужнюю хориоидальную точку.

Рекомендуется следующая очередность резекции медиальных височных структур: сначала спереди, далее латерально, сзади и завершить амигдалогиппокампэктомию отсечением с медиальной стороны. После этого гиппокамп и отсеченную часть парагиппокампальной извилины удаляется субпиально единым блоком.

Следующий этап гемисферотомии - периинсулярное рассечение проводящих путей. Субинсулярная порция проводящих путей уже пересечена при рассечении крыши височного рога на предыдущем этапе. Продолжая этот разрез кзади и вверх и огибая островок сзади, рассекается латеральная стенка бокового желудочка в области его преддверия. После рассечения латеральной стенки бокового желудочка в области треугольника линия рассечения отклоняется кпереди, следуя ходу сосудистого сплетения и циркулярной борозды островка. При этом сосудистое сплетение служит анатомическим ориентиром вплоть до уровня отверстия Монро. Далее ориентирами служат только циркулярная борозда и просвет переднего рога бокового желудочка. Следуя их ходу линию рассечения необходимо продлить несколько кпереди и далее книзу до верхушки переднего рога. При выполнении этого этапа следует крайне бережно относиться к МЗ ветвям СМА и, по возможности, не повредить их, «перешагивая» через артериальные стволы по мере диссекции.

Далее следует этап резекции островковой коры. Целесообразность выполнения этого этапа заключается в том, что островок нередко участвует в эпилептогенезе. Кроме прочего, после ее резекции центральная часть операционной раны, ее дно, становится глубже, что облегчает трансвентрикулярную каллезотомию и отсечение медио-базальных отделов теменной и затылочной долей. Важно подчеркнуть, что М2 ветви средней мозговой артерии, проходящие по поверхности островка, должны быть сохранены.

Далее пересекаются медиальные отделы лобной доли. Плоскость резекции базальных отделов лобной доли строится следующим образом: необходимо ориентироваться на верхушку переднего рога и условную прямую, проходящую чуть переднее и параллельно А1 сегменту ПМА. В итоге хирург должен визуализировать сегмента А1 и начальные отделы А2 сегмента ПМА. При этом паутинная оболочка базальных отделов лобной доли должна быть сохранна и, соответственно, артерия должна находиться за ней и минимален риск ее повреждения.

А2 сегмент ПМА, а далее перикаллезная артерия являются главными анатомическими ориентирами при выполнении следующего этапа гемисферотомии - трансвентрикулярной каллезотомии. Мозолистое тело рассекается в направлении из полости бокового желудочка кнаружи, следуя ходу перикаллезной артерии. Не следует рассекать паутинную оболочку перикаллезной цистерны, это снизит риск повреждения проходящих в ней сосудов. В области задних отделов тела и валика мозолистого тела его рассечение следует проводить, ориентируясь уже на нижний край серповидного отростка в межполушарной щели, который в своих задних отделах опускается ниже и является надежным анатомическим ориентиром. Каллезотомия завершается пересечением волокон в составе валика мозолистого тела, при этом хирург выходит на так называемый фалькс-тенториальный угол.

Для завершения гемисферотомии необходимо отсечь медио-базальные отделы теменной и затылочной долей. Анатомическими ориентирами при этом служат фалькс-тенториальный угол сзади и сверху и передний край намета спереди и снизу, который был обнажен на этапе амигдалогиппокампэктомии. Основная опасность при выполнении этого этапа — повреждение задней мозговой артерии, которая в этом месте переходит из субтенториального пространства в супратенториальное. В полости желудочка проекцией задней мозговой артерии является птичья шпора. В глубине шпорной борозды необходимо идентифицировать шпорную артерию, а кпереди от нее и ствол задней мозговой артерии и сохранить их, манипулируя строго субпиально.

Таким образом, достигается отсечение всех проводящих путей, соединяющих кору полушария с остальными отделами мозга.

Читатель не может не заметить, как важно соблюдение последовательности этапов гемисферотомии. Шаг за шагом, мозговые структуры, которые обнажаются при выполнении очередного этапа, используются в качестве анатомических ориентиров на следующем этапе.

В итоге проведенной работы было наглядно показано, что после выполнения рассечений по описанной методике достигается полное отсечение коры пораженного полушария от блока подкорковых ядер, ствола головного мозга, и от другого полушария.

На этапе доступа в височный рог, амигдалогиппокампэктомии и рассечения перешейка височной доли пересекаются проводящие пути в составе передней спайки, крючковидного пучка, нижнего затылочно-лобного пучка, Мееровой петли и сублентикулярной части внутренней капсулы.

При рассечении наружной стенки бокового желудочка в области его треугольника пересекаются волокна ретролентикулярной порции внутренней капсулы.

При рассечении наружной стенки бокового желудочка в области его тела и переднего рога пересекаются волокна супралентикулярной части внутренней капсулы.

При пересечении медио-базальных отделов лобной доли пересекаются волокна затылочно-лобного пучка.

При выполнении каллезотомии пересекаются комиссуральные волокна, соединяющие оба полушария.

При пересечении волокон больших щипцов мозолистого тела в медио-базальных отделах теменно-затылочной области достигается изоляция этих отделов от остального мозга. В этой же области пересекается тело гиппокампа.

На серии аксиальных, фронтальных и сагиттальных срезов мозга, на которых были произведены рассечения, имитирующие гемисферотомию, также наглядно показано, что кора полушария полностью изолируется от остальных отделов мозга. При этом все линии этих рассечений проходят вне блока базальных ганглий. Изучение этих препаратов облегчает трехмерное представление гемисферотомии и помогает до операции по данным МРТ заранее представить ход операции, предугадать возможные сложности и строить план операции таким образом, чтобы избежать их.

Хирургическая анатомия также изучалась во время выполнения 11 гемисферотомий с февраля 2007 года по март 2010 года (см. приложение). Каждая из них имела те или иные особенности и когда по ходу их выполнения возникали какие-либо трудности, они тщательно анализировались после операции, а на анатомических препаратах в условиях микрохирургической лаборатории отрабатывалась приемы, которые помогали избегнуть их в дальнейшем.

У пациентов с гемимегалэнцефалией, у которых имеется избыточный объем мозгового вещества и узкий, деформированный боковой желудочек, операцией выбора все же следует считать анатомическую гемисферэктомию, то есть полное удаление всего пораженного полушария. Ориентироваться в таких условиях крайне сложно, и попытки разобраться в топографо-анатомических взаимоотношениях мозговых структур и сосудов сопровождаются их выраженной тракцией и неоправданной травмой мозга.

Для предотвращения повреждения структур в хориоидальной щели и охватывающей цистерне при резекции медиальных отделов височной доли, а именно, крючка, диссекцию следует производить строго субпиально. Свободный край намета, который является важнейшим анатомическим ориентиром на последующих этапах, можно визуализировать при резекции тела гиппокампа и подлежащих отделов парагиппокампальной извилины, что гораздо безопаснее.

Обычно атрофия мозга облегчает диссекцию и ориентацию в ране, обеспечивая пространство и освещенность. Тем не менее, выраженная атрофия, вентрикуломегалия и огромные расширенные цистерны могут значительно затруднить проведение гемисферотомии. После истечения ликвора мозг настолько сильно западает, что происходит смещение срединных структур в противоположную сторону, нарушаются топографо-анатомические взаимоотношения интракраниальных структур. В таких условиях ориентация в операционной ране может оказаться довольно сложной.

Первоначальные попытки обойтись без каких-либо резекций оперкулярной коры у всех пациентов, в том числе и у тех, которые не имели атрофии полушария, и с узкими желудочками не обеспечивали достаточной ширины операционного хода и затрудняли ориентировку в ране. Соответственно операция растягивалась во времени и как правило увеличивался объем кровопотери. Решение об объемах резекции оперкулярной коры принимается до операции на основе данных МРТ и уточняется по ходу вмешательства. Исследование на анатомических препаратах показало, что возможно произвести резекцию оперкулярной коры с сохранением МЗ и М4 ветвей СМА, что удалось реализовать во время последующих операций.

Изготовленные анатомические препараты и созданный на их основе хирургический атлас учитывались во время операций и позволили пересмотреть первоначальные представления о некоторых технических приемах, сложившиеся при изучении литературы. Это касается и таких важных этапов, как диссекция медиального височного комплекса, пересечение базальных отделов лобной доли и отсечение медио-базальных отделов теменно-затылочной области, и таких второстепенных моментов, как способ разреза ТМО и положения пациента на операционном столе.

Методика транссильвиевой гемисферотомии не единственная и клинический опыт ее применения позволит уточнить противопоказания и целесообразность применения других методов.