Автореферат и диссертация по медицине (14.01.07) на тему:Факторы риска и клинико-патогенетические особенности афакической глаукомы у детей с врожденными катарактами

На правах рукописи

ДЕМЧЕНКО ЕЛЕНА НИКОЛАЕВНА

ФАКТОРЫ РИСКА И КЛИНИКО-ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ АФАКИЧЕСКОЙ ГЛАУКОМЫ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ КАТАРАКТАМИ

14.01.07 - глазные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 2 СЕН 2011

Москва-2011

4853496

Работа выполнена в ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России

(директор - Заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор В.В. Нероев)

Научный руководитель:

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук Круглова Татьяна Борисовна

доктор медицинских наук, профессор Степанов Анатолий Викторович

доктор медицинских наук Зубарева Людмила Николаевна

Ведущая организация:

Учреждение Российской академии медицинских наук «Научно-исследовательский институт глазных болезней РАМН»

Защита диссертации состоится 11 октября 2011 года в 14 часов на заседании диссертационного совета Д 208.042.01 при ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России (105062, Москва, ул. Садовая-Черногрязская, 14/19)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России по адресу 105062, Москва, ул. Садовая-Черногрязская, 14/19

Автореферат разослан « » сентября 2011

Ученый секретарь диссертационного совета:

Доктор медицинских наук Филатова Ирина Анатольевна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность

Глаукома - тяжелое заболевание глаз у детей, занимающее одно из ведущих мест в структуре слепоты и слабовидения (Нероев В.В., Хватова A.B. 2004, Либман Е.С. с соавт. 2004). Среди детской глаукомы на долю афакической приходится около 20% (Taylor R.H. et al., 1999). Частота ее развития у пациентов после удаления врожденных катаракт (ВК) варьирует в широких пределах - от 6,2% до 59% (Egbert J.E. et al., 2006, Haargaard В. et al., 2008) и имеет тенденцию к росту по мере увеличения длительности наблюдения (Rabiah Р.К., 2004). Несмотря на постоянное совершенствование микрохирургической техники частота афакической глаукомы (АГ) остается высокой (Chen Т.С. et al., 2006).

В литературе оживленно обсуждается роль различных факторов в развитии АГ у детей с ВК. Рассматривается связь глаукомы с возрастом детей, в котором была удалена ВК (Rabiah Р.К., 2004; Vishwanath М. et al., 2004; Trivedi R.H., Wilson M.E., Golub R.L., 2006), наличием исходной сопутствующей патологии в виде микрокорнеа и микрофтальма (Агатова М.Д., 1988; Miyahara S. et al., 2002; Swamy et al., 2007), формой ВК (Chen Т.С., Walton D.S., Bhatia L.S., 2004; Kuhli-Hattenbach C. et al., 2008), интраоперационной задней капсулэктомией (Asrani S.G. et al., 2000; Magnusson G., Abrahamson M., Sjostrand J., 2000) и особенностями течения послеоперационного периода (Круглова Т.Б., 1996; Rabiah Р.К., 2004). Однако точка зрения различных исследователей на значимость перечисленных факторов риска АГ до настоящего времени носит противоречивый характер. В то же время выявление совокупности факторов, повышающих вероятность возникновения заболевания, играет приоритетную роль в его профилактике.

Афакическая глаукома отличается от других видов вторичных глауком комбинированным характером врожденных и приобретенных изменений различных структур глазного яблока. У значительного числа детей глаукоматозный процесс развивается на фоне сопутствующих врожденных

аномалий. Так, по данным литературы у большинства детей с ВК отмечают нистагм, микрофтальм - 26,6 % (Asrani S.G., Wilensky J.T., 1995), тапеторетинальную абиотрофию, атрофию и гипоплазию зрительного нерва -15,2 % (Bradford G.M. et al., 1994), первичное персистирующее гипопластическое стекловидное тело - 5,3% случаев (Chen Т.С. Walton D.S., Bhatia L.S., 2004). Глаукоматозные изменения накладываются на клиническую картину врожденной патологии, что затрудняет интерпретацию симптомов, нередко приводит к запоздалой диагностике заболевания и ухудшает прогноз.

Общепринято выделение двух основных патогенетических форм АГ после удаления ВК: глаукома зрачкового блока и открытоугольная форма, патогенез которой до сегодняшнего дня остается дискутабельным (Chen Т.С. et al., 2006; Papadopoulos М., Khaw Р.Т., 2007). Одни исследователи считают основной причиной ее развития исходную патологию угла передней камеры (УПК) (Агатова М.Д., 1988), другие рассматривают открытоугольную форму глаукомы, как результат послеоперационных изменений (Michael I. et al., 2008). В то же время знание основных механизмов развития афакической глаукомы играет ведущую роль в проведении патогенетически обоснованных мероприятий.

Приведенные данные свидетельствуют о высокой актуальности, новизне и социальной значимости рассматриваемой проблемы.

Цель: изучение факторов риска развития и клинико-патогенетических особенностей афакической глаукомы после удаления врожденных катаракт для определения мер профилактики и совершенствования диагностики заболевания. Задачи:

1. Выявить основные факторы риска развития вторичной глаукомы у детей с афакией после удаления врожденных катаракт на основе ретроспективного анализа анамнеза заболевания.

2. Исследовать клинико-функциональные особенности и анатомические параметры глаз у детей с вторичной глаукомой после удаления врожденных катаракт.

3. Разработать рабочую классификацию вторичной глаукомы после удаления врожденных катаракт на глазах с разным исходным анатомическим состоянием.

4. Определить основные патогенетические факторы развития вторичной глаукомы после экстракции врожденных катаракт у детей.

5. Определить основные направления профилактики, клинико-функциональные критерии диагностики и оценки стабильности афакической глаукомы у пациентов с врожденными катарактами.

Научная новизна

1. Впервые на основе проведенного корреляционного анализа определена совокупность факторов риска развития афакической глаукомы, среди которых ведущими являются микрокорнеа, удаление врожденных катаракт и интраоперационная задняя капсулэктомия на первом году жизни ребенка, воспалительные пролиферативные осложнения экстракции ВК.

2. Впервые на большом клиническом материале с длительным периодом наблюдения (до 12 лег) показано, что при микрофальме аксиальный размер глаза увеличивается медленнее, а глаукоматозные изменения диска зрительного нерва (ДЗН) происходят при меньшем увеличении переднезадней оси (ПЗО), чем на глазах с нормальным размером.

3. Впервые на основании офтальмоскопии и ретинальной томографии (НЯТ) выявлены неописанные ранее в симптомокомплексе детской глаукомы изменения ДЗН по типу «косого входа» в сочетании со склеральным конусом, чаще развивающиеся на глазах исходно нормального размера.

4. Впервые разработана рабочая классификация афакической глаукомы, учитывающая клинические особенности заболевания на глазах с сопутствующей врожденной патологией (микрокорнеа, микрофтальм) и без

нее, позволяющая на основе выраженности увеличения ПЗО и роговицы, а также изменения ДЗН установить стадию процесса.

5. Впервые выявлено нарушение соотношения между увеличением ПЗО глаза и динамикой рефракции на глазах детей с афакической глаукомой -величина уменьшения гиперметропии при увеличении ПЗО на 1 мм не соответствует 3,0Д, которые являются типичными для факичного глаза, а составляет от 0 до 2,ОД (0,95±0,26Д).

6. Впервые на основании биомикроскопических, гониоскопических и ультрабиомикроскопических (УБМ) исследований определены основные патогенетические механизмы развития афакической глаукомы с частично открытым УПК.

7. Впервые описан прогностически неблагоприятный симптом афакической глаукомы - нарушение положения радужной оболочки, приводящее к изменению глубины передней камеры.

Практическая значимость

1. Выявленная совокупность анамнестических и клинических факторов риска развития афакической глаукомы после удаления ВК позволяет определять меры ее профилактики и выделить группу детей, требующих наиболее частого осмотра для своевременного выявления и лечения заболевания.

2. Выявленные клинико-функциональные и патогенетические особенности афакической глаукомы позволяют установить стадию процесса, определить прогноз заболевания и адекватную лечебную тактику.

Положения, выносимые на защиту

1. Основными факторами риска развития афакической глаукомы у детей являются микрокорнеа, удаление врожденных катаракт и интраоперационная задняя капсулэктомия на первом году жизни ребенка, воспалительные пролиферативные осложнения экстракции ВК.

2. Для афакической глаукомы характерен выраженный клинический полиморфизм, обусловленный исходным состоянием глаз до удаления врожденной катаракты. При микрофальме аксиальный размер глаза

увеличивается медленнее, а глаукоматозные изменения ДЗН происходят при меньшем увеличении ПЗО, чем на глазах нормального размера.

3. Разработанная рабочая классификация афакической глаукомы по стадиям с учетом особенностей течения заболевания на глазах с микрофтальмом позволяет своевременно диагносцировать заболевание, что облегчает выбор адекватной тактики ведения детей с данной патологией.

4. Наиболее частой формой афакической глаукомы является глаукома с частично открытым УПК, протекающая по типу «ползучей» с комбинированным механизмом ретенции внутриглазной жидкости.

5. Нарушение положения радужной оболочки, приводящее к изменению глубины передней камеры, является прогностически неблагоприятным симптомом афакической глаукомы после удаления врожденных катаракт.

Апробация работы: Основные положения работы обсуждены на VII национальном конгрессе по офтальмологии (Болгария, София, 2000), конференции «Пролиферативный синдром в офтальмологии» (Москва, 2008) и межотделенческой конференции ФГУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России (Москва, 2011).

Внедрение результатов исследования. Результаты исследования внедрены в клиническую практику отдела патологии глаз у детей и детского консультативно-поликлинического отделения ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития РФ, материалы диссертации включены в учебную программу ежегодных курсов повышения квалификации «Врожденные и приобретенные заболевания глаз у детей».

Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 работ, из них 3 - в журналах, рецензируемых ВАК.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 120 страницах компьютерного текста, состоит из введения, обзора литературы, материала и методов, собственных исследований, включающих 3 главы, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы.

Содержит 44 таблицы, 12 рисунков. Указатель литературы включает 94 источника, в том числе 30 отечественных и 64 зарубежных автора.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования Основную группу составили 142 ребенка (197 глаз) в возрасте от 8 мес до 18 лет с афакической глаукомой после удаления двусторонних (163 глаза) и односторонних (34 глаза) ВК. Экстракция ВК была проведена в 2 мес - 5,5 лет. Срок наблюдения детей с глаукомой составил от 3 мес до 12 лет (5,16±0,43 лет) с периодичностью осмотров 3-6 мес. Острота зрения в 85,3% случаев не превышала 0,1. Исходная сопутствующая патология в виде рефракционной и обскурационной амблиопии была отмечена в 100% случаев, нистагма - 71,1%, микрокорнеа и микрофтальма - 69,7%, косоглазия - 26,1%, гипоплазии макулярной области - 93,4%, дисплазии и частичной атрофии зрительного нерва - 26,4%. Для изучения патогенетических особенностей традиционно были выделены 2 группы: глаукома зрачкового блока (55 глаз) и открытоугольная глаукома (142 глаза).

Контрольную группу составили 92 ребенка (147 глаз) в возрасте от 10 до 18 лег с нормальным офтальмотонусом после экстракции двусторонних (108 глаз) и односторонних (39 глаз) ВК, проведенной в 2 мес - 7 лет, с периодом наблюдения после операции не менее 10 лет (14±3,3 г).

Обследование включало визометрию (у детей старше 4 лет) по таблицам В.М.Орловой и Д.А.Сивцева, определение рефракции с помощью скиаскопии и ручного авторефкератометра «Retinomax Righton K-plus 2». Биомикроскопию проводили с помощью щелевой лампы «SL/990» CSO Ophthalmie или Carl Zeiss Jena (при осмотре в горизонтальном положении). Угол передней камеры (УПК) исследовали с использованием гониоскопа Ван-Бойнингена. Прямую и обратную офтальмоскопию проводили зеркальным (03-5) и электрическим (Carl Zeiss Jena) офтальмоскопами. Внутриглазное давление измеряли методом Маклакова аппланационным тонометром 10 г. Нормальными показателями

офтальмотонуса у детей с размером роговицы, соответствующим возрастной норме, считали ВГД до 24 мм рт.ст., а с микрокорнеа - до 25-26 мм рт.ст.

Всем детям проводили ультразвуковую биометрию (A-сканирование) на приборе А/В Scan system 835 (Humphrey Instr., inc.USA).

Для оценки состояния задней камеры глаза проводили ультразвуковую биомикроскопию (УБМ) при помощи сканера А/В UD-6000 с высокочастотным датчиком для двумерного сканирования глаза (В-скан) UD-6010 фирмы Torney 2007 40 Гц (Япония). Детальный анализ состояния диска зрительного нерва осуществляли методом конфокальной лазерной сканирующей офтальмоскопии с использованием Heidelberg Retina Tomograph (HRT) III (Heidelberg GmbH, Германия. 2009). Обследование детей младшего возраста проводили в состоянии медикаментозного сна.

Статистическая обработка данных проведена с использованием программы «StatSoft Statistika 7.0».

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

ЬФакторы риска развития афакической глаукомы после удаления ВК

Был изучен анамнез заболевания детей основной и контрольной групп по амбулаторным картам и выпискам из историй болезни, включавший результаты всех офтальмологических обследований, проведенных от момента выявления ВК.

При анализе частоты исходной сопутствующей патологии выявлено, что микрокорнеа присутствовала в большинстве случаев АГ (69,7%, контрольная группа - 32,7%). При этом в группе глаукомы чаще встречались 2 и 3 степени микрокорнеа (28,6% и 2,2%, контрольная группа - 9,5% и 0%). Исходное уменьшение оси глаза отмечалось практически с одинаковой частотой, как в основной (36,8%), так и в контрольной (28,6%) группах. При этом полный микрофтальм при глаукоме встречался в два раза чаще (33,0% и 15,0% соответственно), а задний микрофтальм без уменьшения роговицы чаще выявлялся на глазах без глаукомы (3,8% и 13,6%). Эти данные указывают на то,

что ведущим фактором развития глаукомы при полном микрофтальме выступает патология переднего отрезка глазного яблока.

Анализ исходных форм ВК был проведен на основе классификации, разработанной A.B. Хватовой (1982). В основной группе чаще, чем в контрольной, наблюдались атипичные катаракты (66,7% и 42,4%, р=0,0484), что было обусловлено их частым сочетанием с микрокорнеа (44,7%).

Изучение УПК на 31 глазу основной и 20 глазах контрольной групп до удаления ВК в возрасте 2 мес - 1,5 лет выявило незрелость дренажной зоны почти у всех детей: трабекула была плохо различима из-за отсутствия пигментации, шлеммов канал не дифференцировался (90,3% и 95,0%; 87,1% и 85,0% соответственно). На наш взгляд, эти особенности были обусловлены маленьким возрастом детей на момент операции. Частота проявлений гониодисгенеза в виде прикорневой атрофии радужки и наличия эмбриональной ткани в основной и контрольной группах также была сопоставима (16,1% и 15,0%; 25,8% и 25,0% сответственно).

Анализ возраста детей на момент проведения экстракции ВК показал, что у большинства пациентов основной группы катаракта была удалена в возрасте до 12 месяцев (67,0%), в то время как в контрольной группе операция была выполнена в эти сроки только у трети детей (34,0%). Проведенный корреляционный анализ подтвердил, что удаление ВК на первом году жизни сопровождается большей выраженностью воспалительных реакций в раннем и позднем послеоперационном периоде (КК=0,1642 и 0,2618), протекание которых на фоне незрелости дренажной системы неблагоприятно сказывается на гидродинамике афакичного глаза в дальнейшем.

Изучение влияния на развитие глаукомы интраоперационного вскрытия задней капсулы показало, что разница между группами в его частоте появляется только у детей, прооперированых в возрасте до года (68,6% и 35,6%, р=0,0000), что указывает на значимость первичной капсулэктомии в развитии заболевания у этой возрастной группы (КК=0,430). Подтверждением целесообразности сохранения интактной задней капсулы хрусталика в ходе

удаления ВК стали результаты обследования 17 детей с двусторонней афакией, у которых при удалении катаракты задняя капсула хрусталика была сохранена только на одном глазу. Вторичная глаукома при этом развилась в подавляющем большинстве случаев на глазу с удаленной задней капсулой (14 детей, 82,4%).

Исследование течения послеоперационного периода установило, что воспалительные реакции в ранние послеоперационные сроки у детей с глаукомой возникали чаще, чем у детей с нормальным ВГД (44,0% и 20,4%, р=0,0000) и были более выраженными с преобладанием ирита 2 степени (29,7%) и иридоциклита (8,6%). В контрольной группе ирит 2 степени наблюдался лишь в 3,4% случаев, а иридоциклит не был отмечен.

Аналогичная склонность к развитию воспалительных реакций в основной группе была обнаружена и при анализе течения отдаленных сроков (90,8%, контрольная группа - 23,8%) (КК=0,452). Преобладал вялотекущий пластический процесс с формированием множественных или плоскостных задних синехий (83,2%), в ряде случаев с изменением глубины передней камеры и частичным заращением зрачка (контроль - 23,8%). Важно отметить, что у большинства детей воспаление не сопровождалось субъективными жалобами или инъекцией глазного яблока и было диагностировано лишь при плановых осмотрах на основе появления новых синехий или бомбажа радужки, иногда одновременно с выявлением повышенного ВГД. Увеит, сопровождавшийся развитием роговичного синдрома и утолщением оболочек глазного яблока по данным УЗИ, встречался в основной группе только в 7,6% случаев (контроль - 0,7%). Формирование плотных «ложных» катаракт отмечено только у детей основной группы (33,6%).

Развитие послеоперационного воспаления, по-видимому, было связано с комплексом причин, среди которых основные — травматизация переднего сегмента глаза при удалении катаракт на глазах с микрокорнеа передним подходом и высокая склонность к развитию воспалительных реакций у грудных детей. Корреляционный анализ выявил, что при микрокорнеа

и

воспалительные реакции в течение всего послеоперационного периода наблюдались чаще и были более выраженными (КК=0,2238 и 0,2952).

Нами также было установлено, что у детей с АГ чаще встречаются иридокорнеальные сращения со смещением зрачкового края в сторону послеоперационного рубца (18,9%, контрольная группа - 2,7%) (КК=0,349). При гониоскопии в этих случаях выявлялась тракционная складка радужки, вызывавшая сначала функциональную, а затем органическую блокаду УПК.

Проведенный корреляционный анализ частоты встречаемости различных факторов риска развития афакической глаукомы позволил установить наиболее неблагоприятные их сочетания (табл. 1).

Таблица 1

Наиболее значимые сочетания факторов риска развития АГ

Сочетание факторов Число глаз

Абс. %

Интраоперационная задняя капсулэктомия + воспаление в отдаленном п/о периоде 135 72,6

Микрокорнеа + воспаление в отдаленном п/о периоде 112 60,2

Микрокорнеа + интраоперационная задняя капсулэктомия 109 58,6

Операция до года + воспаление в отдаленном п/о периоде 108 58,1

'Операция до года + интраоперационное вскрытие ЗК 102 54,8

Микрокорнеа + операция до года 87 46,8

Воспаление в раннем + воспаление в отдаленном п/о периоде 77 41,4

II. Клинические и функциональные особенности афакической глаукомы у детей с сопутствующей патологией (микрофтальм, микрокорнеа) и без нее

Наложение глаукоматозных изменений на клиническую картину микрофтальма и другой сопутствующей патологии затрудняло объективную оценку стадии глаукомы, что вызвало необходимость систематизации разнородного клинического материала. Применение в качестве показателя, определяющего стадию процесса, стандартных функциональных характеристик (поля зрения и данных электрофизиологических исследований) у нашего контингента больных было затруднительным.

С целью выбора критериев систематизации было проведено изучение ПЗО глаза, которая начинала увеличиваться на афакичных глазах уже на самых

ранних стадиях процесса. Были выявлены ее значительные колебания от 22 до 30 мм при исходно нормальном размере и от 17 до 26 мм при микрофтальме. Широкий диапазон абсолютных значений аксиальной оси глаза подтвердил целесообразность использования в качестве критерия, определяющего стадию глаукомы, прирост ПЗО, являющийся по данным литературы основным критерием компенсации процесса при детской глаукоме другой этиологии. Нами был проведен анализ состояния ДЗН на глазах исходно нормальной длины по трем группам в соответствии с приростом ПЗО, аналогично стадиям врожденной глаукомы по классификации Э.С.Аветисова, Е.И.Ковалевского, А.В.Хватовой (1987).

Интактный ДЗН обнаружен лишь при увеличении ПЗО до 2 мм, что соответствует начальной стадии врожденной глаукомы. Все случаи тотальной и субтотальной экскавации ДЗН были выявлены при увеличении оси на 4 мм и более, что соответствует далекозашедшей стадии врожденной глаукомы. Таким образом, стадии афакической глаукомы по приросту ПЗО при исходно нормальной оси глаза соответствуют стадиям врожденной глаукомы. Начальная стадия характеризуется увеличением ПЗО до 2 мм, развитая - увеличением от 2 до 4 мм, далекозашедшая - более 4 мм.

Исследование глаз с микрофтальмом показало, что появление и прогрессирование изменений ДЗН, аналогичных таковым на глазах нормальной длины, возникало на фоне меньшего растяжения глазного яблока, чем у детей 1-й группы. Интактный ДЗН встречался при увеличении аксиального размера глаза до 1,5 мм, а при увеличении ПЗО более 2,5 мм глаукоматозная экскавация всегда приобретала субтотальный или тотальный характер. Таким образом, начальная стадия глаукомы при микрофтальме характеризовалась увеличением ПЗО до 1,5 мм, развитая - увеличением от 1,5 до 2,5 мм, а далекозашедшая -увеличением более 2,5 мм.

Анализ результатов офтальмоскопии позволил выявить изменения ДЗН, не описанные ранее в симптомокомплексе детской глаукомы на развитых стадиях заболевания (табл.2). Они заключались в деформации диска по типу «косого

входа», которая проявлялась, главным образом, сдвигом сосудистого пучка и формированием височного конуса. По мере прогрессирования заболевания выраженность сдвига сосудистого пучка и склерального конуса возрастали, появлялась и прогрессировала деколорация височной половины ДЗН.

Таблица 2

Состояние ДЗН при различных стадиях афонической глаукомы у детей __с исходно нормальной ПЗО глаза (п = 121)_

Стадии глаукомы Состояние ДЗН

Интактный Размер экскавации «Косой вход» Всего

1/3-1/2 ДД 0,6-0,8 ДД 0,9-1,0 ДД

I 33 глаза 493% 18 глаз 26,9% 1 глаз 1,5% 15 глаз 22,4% 67 глаз 100%

II 10 глаз 30,3% 12 глаз 36,4% 11 глаз 33,3% 33 глаза 100%

III 14 глаз 66,7% 7 глаз 33,3% 21 глаз 100%

Примечание: 1-начальная, П-развитая, Ш-далекозашедшая стадии глаукомы, ДЦ - диаметр диска зрительного нерва.

Деформация ДЗН по типу "косого входа" сформировалась при начальной глаукоме в 22,4%, при на развитой и далекозашедшей стадиях - в 33,3% случаев.

Таблица 3

Состояние ДЗН глаз с различными стадиями афакической глаукомы __при исходном микрофтальме (п = 73)_

Стадии глаукомы Состояние ДЗН

Интактный Размер экскавации «Косой вход» Всего

1/3-1/2 ДД 0,6-0,8 ДД 0,9-1,0 ДД

I 28 глаз 66,7% 4 глаза 9,5% 1 глаз 2,4% 9 глаз 21,4% 42 глаза 100%

П 6 глаз 40,0% 8 глаз 533% 1 глаз 6,7 % 15 глаз 100%

ш 14 глаз 87,5% 2 глаза 12,5% 16 глаз 100%

Примечание: 1-начальная, П-развитая, П1-далекозашедшая стадии глаукомы, ДД - диаметр диска зрительного нерва.

На глазах с микрофтальмом деформация по типу «косого входа» возникала резке, чем при исходно нормальном аксиальном размере (табл.3), что обусловлено врожденными особенностями склеральной капсулы при микрофтальме, которые препятствуют интенсивному увеличению ПЗО,

создавая условия для активной деформации тканей самого диска с формированием обычной экскавации.

Изучение состояния роговицы показало, что достоверная разница в величине растяжения между группами с исходно нормальным диаметром и микрокорнеа отсутствовала. Частота и степень растяжения роговицы зависели от выраженности глаукоматозного процесса и возраста ребенка, в котором манифестировала глаукома. Полученные данные могут служить дополнительным критерием в установлении стадии заболевания и оценке компенсации процесса при диспансерном наблюдении за детьми с афакической глаукомой младшей возрастной группы.

Результаты исследования ПЗО глаза, диска зрительного нерва и роговицы легли в основу рабочей классификации афакической глаукомы по стадиям на глазах с микрофтальмом и без него (табл.4).

Таблица 4

Классификация афакической глаукомы на глазах нормального размера __и с микрофтальмом_

Стадии глаукомы Параметры глаза

Циаметр роговицы Состояние ДЗН Увеличение ПЗО глаза*

Начальная ■Не изменен -Увеличение ¡10 1,5 мм** ■Без экскавации -Экскавация до 1/3 ДЦ -Сдвиг сосудистого пучка, склеральный конус -при норм. ПЗО: до 2 мм -при микрофтальме: цо1,5мм

Развитая -Не изменен -Увеличение [до 2 мм** -Экскавация 1/3-2/3 ДЦ -Сдвиг сосудистого пучка, деколорация височной части ДЗН, склеральный конус -при норм. ПЗО: от 2 до 4 мм -при микрофтальме: от 1,5 до 2,5 мм

Цалекозашедшая ■Не изменен -Увеличение цо 1мм** ■Увеличение цо Змм*** -Экскавация субтотальная или тотальная -Сдвиг сосудистого пучка, деколорация височной части ДЗН, склеральный конус, м.б. неглубокая жскавация височной половины ДЗН -при норм. ПЗО: более 4 мм -при микрофтальме: более 2,5 мм

Примечание: * увеличение ПЗО глаза по сравнению с показателями до развития глаукомы, ** при повышении ВГД в возрасте до 8 лет, *** при повышении ВГД в возрасте до 4 лет

Изучение рефракции показало, что при начальной стадии глаукомы величина гиперметропии была неизменной или уменьшалась очень незначительно. При развитой и далекозашедшей стадиях гиперметропия уменьшалась у всех детей. Изменение рефракции на глазах с микрофтальмом ограничивалось меньшими возможностями растяжения глазного яблока. При далекозашедшей стадии среднее уменьшение величины гиперметропии было почти в два раза меньше, чем на глазах без микрофтальма (2,94±0,30 Д и 5,11±0,40 Д, соответственно).

Установлено, что у детей с афакической глаукомой при увеличении оси глаза на 1 мм уменьшение гиперметропии не соответствует 3,0 Д, типичным для глаза с хрусталиком, а составляет от 0 до 2,0 Д (0,95+0,26 Д). В связи с этим, изменение рефракции не может быть рекомендовано в качестве критерия оценки динамики процесса при этой патологии.

Параметры общей ЭРГ при различных стадиях глаукомы были изучены на 134 глазах (83 ребенка), при этом отмечена тенденция к снижению показателей по мере прогрессирования заболевания. Учитывая большой диапазон колебаний амплитуды общей ЭРГ, обусловленный широким спектром сопутствующей глазной патологии и низкими функциональными характеристиками глаз большинства больных, метод может быть использован лишь в качестве дополнительного в общем комплексе обследования пациентов с афакической глаукомой.

III. Клинико-анатомические особенности патогенетических форм афакической глаукомы

С целью изучения патогенетических особенностей АГ нами обследовано 55 глаз с глаукомой зрачкового блока и 142 глаза с, так называемой, открытоугольной формой заболевания. Одним из различий этих форм проявили себя сроки манифестации заболевания (рис.1). Так, если развитие глаукомы зрачкового блока в течение первого года после операции отмечено в 65,0% случаев, открытоугольная форма чаще манифестировала спустя несколько лет

после удаления катаракты. В 58,0% случаев повышение ВГД при этой форме глаукомы отмечено спустя 4-10 лет после экстракции катаракты.

70 -т 60 -50 -40 -30 -20 10 -о -

V

__!_,_

-^рЦ

глаукома зрачкового блока "отнрьгтоугольная глаукома"

Рисунок 1

Сроки манифестации патогенетических форм афакической глаукомы

Глаукома зрачкового блока характеризовалась развитием кругового бомбажа радужки (41 глаз, 74,5%), тенденцией к заращению зрачка (33 глаза, 60,0%), и быстрым прогрессированием - на 39 глазах (70,9%) заболевание диагносцировано уже на развитых стадиях. Необходимо подчеркнуть, что в большинстве случаев мы наблюдали хроническое течение зрачкового блока с отсутствием роговичного синдрома (47 глаз, 84,3%).

Основной целью нашей работы стало изучение патогенетических особенностей так называемой открытоугольной формы АГ, как наименее изученной. К этой форме мы традиционно отнесли все глаза без признаков классического зрачкового блока. По мере увеличения длительности существования глаукоматозного процесса нами отмечены специфические изменения состояния переднего отрезка глаза.

При биомикроскопии радужки выявлена сглаженность ее рельефа (94,1%), нарушение целостности пигментной каймы (77,2%), снижение реакции зрачка на свет (58,8%). В контрольной группе эти показатели составили 25,2%, 30,1%

и 26,0% соответственно. Задняя капсула отсутствовала на 140 глазах (98,6%, контрольная группа - 85,2%).

В большинстве случаев АГ нами выявлен прогиб радужки в сторону роговицы или стекловидного тела (табл.5). У части детей этот признак был обнаружен за 1-3 года до повышения ВГД, то есть проявил себя первым признаком нарушения циркуляции внутриглазной жидкости.

Таблица 5

Профиль радужки при различных стадиях афакической глаукомы (п = 186*)

Положение профиля радужки Стадия глаукомы Контроль Абс. %

Начальная Абс. % Развитая Абс. % Далекозашедшая Абс. %

Правильное фронтальное 45 413 20 44,4 12 37,5 121 823

Прогиб к роговице 31 28,4 3 6,7 2 63 4 2,7

Незначительный прогиб «воронкой» от роговицы 33 303 14 31,1 3 9,4 22 15,0

Выраженный прогиб «воронкой» от роговицы 8 17,8 15 46,9

Всего глаз: 109 100 45 100 32 100 147 100

Примечание: *В анализ также были включены результаты повторного обследования 27 детей (49 глаз) с глаукомой, у которых положение радужки менялось в ходе динамического наблюдения и лечения.

При начальной стадии заболевания в 41,3% случаев радужка занимала правильное фронтальное положение, а ее прогибы кпереди и кзади, изменяющие глубину передней камеры, отмечались одинаково часто (28,4% и 30,3% соответственно). При развитой стадии правильное положение радужка сохраняла с прежней частотой (44,4%). Прогиб диафрагмы радужки кпереди отмечен только на 3 глазах (6,7%), в то время как частота прогиба радужки в сторону стекловидного тела, нередко придающего передней камере форму воронки, возросла до 48,9% случаев (22 глаза). По мере прогрессирования заболевания возрастала не только частота прогиба радужки в сторону стекловидного тела, достигнувшая при далекозашедней стадии 56,6%, но и его выраженность. При развитой стадии глаукомы выраженный прогиб радужки определялся реже (36,4%), чем при далекозашедшем процессе (83,3%).

Необходимо подчеркнуть, что стабильное положение радужки, как правило, имело место на глазах при стойкой нормотонии. При неустойчивой компенсации ВГД появлялась тенденция к увеличению глубины передней камеры. В контрольной группе радужка занимала правильное положение у большинства детей (82,3%), прогибы ее диафрагмы, как кпереди, так и кзади, наблюдались достаточно редко (2,7% и 15,0%) и были слабовыраженными.

100,

основная контрольная группа группа

Iгониосинехии

Н шлеммов канал визуализирован

О прозрачность трабекулы снижена

.юо,

основная группа контрольная группа

Рисунок 2

Особенности строения УПК при нормальном размерероговицы(п=49)(а) и микрокорнеа (п=79)(б)

УПК на глазах с глаукомой характеризовался более частым, чем в контрольной группе, наличием гониосинехий, значительным снижением прозрачности трабекулярной ткани (рис.2). Шлеммов канал визуализировался при глаукоме на единичных глазах, в контрольной группе - существенно чаще. Мы полагаем, что возрастная дифференцировка структур дренажной системы может нарушаться после удаления ВК в грудном возрасте, что согласуется с данными литературы по этому вопросу (Бондарь Н.О., 2008). На глазах с микрокорнеа шлеммов канал визуализировался реже как у детей с глаукомой, так и в контрольной группе, что обусловлено исходной патологией дренажной зоны в этих случаях.

На всех глазах с глаукомой при нормальном размере роговицы обнаружено высокое прикрепление радужки к трабекуле, уровень которого повышался по мере прогрессирования заболевания и в далекозашедшей стадии УПК был

закрыт у 66,7% пациентов (рис.3). Открытый УПК отмечен только в контрольной группе в 17% случаев.

100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

® узкий, трабекула широкая

Я узкий, трабекула узкая

открыт

■ закрыт

а

6

Рисунок 3

Ширина УПК при различных стадиях глаукомы на глазах с нормальным размером роговицы (п=53)(а) и микрокорнеа (п=89)(б)

Аналогичная тенденция сужения УПК при прогрессировании глаукомы выявлена и на глазах с микрокорнеа. В то же время, при всех стадиях видимая полоса трабекулярной ткани была уже, и при далекозашедшем процессе закрытый УПК наблюдался чаще (83,3%), чем на глазах с нормальным размером роговицы, что связано с наличием исходно узкой дренажной зоной в этих случаях. Даже в контрольной группе при микрокорнеа открытый угол передней камеры отмечен не был.

Подтверждением роли нарастания претрабекулярной блокады в прогрессировании заболевания служат результаты длительного клинического наблюдения 22 детей (38 глаз) с глаукомой в течение 7-12 лет, которое выявило постепенное сужение УПК за счет повышения линии прикрепления радужки или формирования гониосинехий, более выраженное у детей с неустойчивой компенсацией ВГД (23 глаза, 60,5%). Данный гониоскопический

признак может быть расценен в качестве одного из неблагоприятных прогностических симптомов у детей с афакической глаукомой.

С целью изучения состояния задней камеры глаза на 28 глазах с глаукомой и 26 глазах контрольной группы была проведена УБМ. На 26 глазах (92,9%) с глаукомой обнаружены сращения радужки с остатками задней капсулы или передней поверхностью стекловидного тела различной протяженности и локализации (контрольная группа - 26,9%). В 75,0% случаев выявлены новообразованные или остаточные массы хрусталика, часто вызывающие проминенцию радужки кпереди и сужение УПК (контрольная группа - 38,5%). У большинства детей в задней камере формировались акустически негативные полости, над которыми отмечалась незначительная, невидимая в свете щелевой лампы, прикорневая проминенция радужки, сужающая УПК.

Таким образом, афакическая глаукома с частично открытым УПК протекает по типу «ползучей» и, как правило, характеризуется комбинированным механизмом ретенции внутриглазной жидкости с нарастанием претрабекулярной блокады.

ВЫВОДЫ

1. Выявлены основные факторы риска афакической глаукомы у детей: микрокорнеа, особенно второй и третьей степени, удаление врожденных катаракт и интраоперационная задняя капсулэктомия на первом году жизни ребенка, воспалительные пролиферативные осложнения экстракции ВК.

2. Установлена основная сопутствующая патология афакической глаукомы -микрокорнеа (32,9%) и микрофтальм (36,8%) и ее влияние на клинические проявления процесса. При микрофтальме аксиальный размер глаза увеличивается медленнее и глаукоматозная деформация ДЗН формируется при меньшем увеличении ПЗО, чем на глазах нормального размера. Выявленная атипичная деформация ДЗН по типу «косого входа» в сочетании со склеральным конусом чаще встречалась при исходно нормальном размере глазного яблока, чем на глазах с микрофтальмом.

3. Разработана рабочая клиническая классификация вторичной глаукомы после удаления врожденной катаракты у детей с микрофтальмом и без него, позволяющая на основе выраженности увеличения ПЗО, роговицы и изменений ДЗН установить стадию развития процесса.

4. Установлено, что наиболее частой формой афакической глаукомы является глаукома с частично открытым УПК, протекающая по типу «ползучей» с нарастанием ангулярной блокады по мере прогрессирования заболевания за счет распространения гониосинехий или повышения прикрепления уровня радужной оболочки (71,2%). Значительно реже наблюдалась глаукома зрачкового блока (27,9%).

5. Механизм развития глаукомы с частично открытым УПК носит, как правило, комбинированный характер (92,7%). Методом УБМ выявлен органический субстрат нарастания ангулярной блокады - пролиферативные конгломераты в задней камере глаза в виде хрусталиковых масс, остатков капсул и уплотненных слоев стекловидного тела.

6. Определены основные направления профилактики заболевания, с учетом обнаруженных факторов риска, и клинико-функциональные критерии скрининга, позволяющие сформировать группу риска развития, своевременно диагносцировать афакическую глаукому и оценить стабильность компенсации глаукоматозного процесса.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

I. Основные направления профилактики афакической глаукомы:

1. Выбор метода хирургического вмешательства с учетом сопутствующей патологии (при выраженных степенях микрокорнеа подход через pars plana);

2. Сохранение задней капсулы хрусталика, а при ее вскрытии проведение адекватной передней витрэктомии;

3. Имплантация ИОЛ для сохранения топографических соотношений внутриглазных структур;

4. Активная терапия послеоперационного воспаления с учетом его причин, при необходимости - иммунокоррекция;

5. Своевременная коррекция послеоперационных осложнений (реконструктивные вмешательства).

II. Диспансерное наблюдение детей после удаления ВК

1. Анамнестические и клинические критерии формирования группы риска развития афакической глаукомы:

- анамнестические критерии: удаление ВК и первичная капсулэктомия у детей в возрасте до года, воспалительные осложнения послеоперационного периода, в том числе формирование плотных «ложных» вторичных катаракт;

- клинические критерии: микрокорнеа, атрофия рельефа радужки, ригидный зрачок, передние и задние синехии, изменение глубины передней камеры за счет смещения диафрагмы радужки; высокое прикрепление радужки, гониосинехии (гониоскопия по показаниям).

2. Диагностические критерии афакической глаукомы:

- тонометрия - ВГД выше 24 мм при исходно нормальном размере роговицы и выше 25-26 мм при микрокорнеа;

- кератометрия - увеличение диаметра роговицы (у детей до 7 лет).

- офтальмоскопия - появление глаукоматозных изменений ДЗН

- эхобиометрия - патологическое увеличение аксиального размера глаза

3. Динамическое наблюдение детей с афакической глаукомой:

Для оценки компенсации глаукоматозного процесса и определения тактики ведения больного рекомендуется обращать внимание, как на появление новых симптомов, так и на динамику негативных изменений, выявленных на предыдущем этапе.

Список научных работ, опубликованных по теме диссертации

1. Круглова Т.Б., Попова E.H. Факторы риска развития вторичной глаукомы после экстракции врожденных катаракт у детей. // Актуальные вопросы

детской офтальмологии: мат. иауч.-практ. конф. детских офтальмологов. - М., 1997.-С. 26-27.

2. Круглова Т.Б., Демченко E.H. Вторичная глаукома после экстракции врожденных катаракт у детей. // Материалы VII национального конгресса по офтальмологии. - София, 2000. - С. 200.

3. Круглова Т.Б., Демченко E.H., Урванцева И.В. Некоторые особенности патогенеза вторичной глаукомы после удаления врожденных катаракт у детей. // Материалы VII Съезда офтальмологов России, - М., 2000.- С. 361.

4. Круглова Т.Б., Демченко E.H. Факторы риска развития вторичной глаукомы после экстракции врожденных катаракт у детей. // Детская офтальмология: итоги и перспективы: материалы науч.-практ. конф. - М., 2006. - С. 50-54.

5. Демченко E.H. Роль пролиферативных процессов в развитии вторичной глаукомы после экстракции врожденных катаракт у детей. // Пролиферативный синдром в офтальмологии: материалы V науч.-практ. конф. - М., 2008. - С. 8788.

6. Катаргина Л.А., Круглова Т.Б., Демченко E.H., Мазанова Е.В., Егиян Н.С. Ультразвуковая биомикроскопия у детей с афаьсией после экстракции врожденной катаракты при глаукоме и нормальном внутриглазном давлении. // Глаукома: теории, тенденции, технологии. HRT клуб России 2008: материалы VI Международной конф. - М., 2008г. - С.270-273.

7. Круглова Т.Б., Демченко E.H. Роль пролиферативных процессов в развитии вторичной глаукомы после экстракции врожденных катаракт у детей. // Российская педиатрическая офтальмология. - 2009.-№3. - С. 13-15.

8. Круглова Т.Б., Демченко E.H., Мазанова Е.В., Егиян Н.С. Результаты ультразвуковой биомикроскопии при афакической глаукоме у детей. // Актуальные проблемы офтальмологии: материалы Юбилейной науч.-практ. конф., посвященной 70-летию проф. Азнабаева М.Т. - Уфа, 2009. - С. 191-194.

9. Круглова Т.Б., Хватова A.B., Демченко E.H. Клинические особенности начальной стадии афакической глаукомы у детей. // Федоровские чтения -2009: материалы VII Всероссийской науч.-практ. конф. с междунар. участием. -М., 2009.-С. 311.

10. Круглова Т.Б., Демченко E.H., Егиян Н.С. Морфометрические особенности ДЗН у детей с врожденными катарактами по данным HRT - III. // Материалы IX Съезда офтальмологов России, - М., 2010. - С. 437.

11. Круглова Т.Б., Демченко E.H. Состояние угла передней камеры у детей с глаукомой после удаления врожденных катаракт. // III Российский общенациональный офтальмологический форум: сб. науч.-практ. конф. с междунар. участием.- М., 2010.-Т. 1.- С. 363-367.

12. Круглова Т.Б., Овчинникова A.B., Демченко E.H. Аспекты патогенеза афакической глаукомы по данным гониоскопии. // Филатовские чтения: материалы науч.-практ. конф. офтальмологов с международным участием, посвященной 75-летию основания Института им. В.П.Филатова. - Одесса, 2011. -С. 277-278.

13. Круглова Т.Б., Демченко E.H., Овчинникова A.B. Клинико-анатомические и функциональные особенности глаз детей с афакической глаукомой после удаления врожденных катаракт у детей. // Российский офтальмологический журнал. - 2011. Т. 4, №2. - С. 27-31.

14. Круглова Т.Б., Демченко E.H., Овчинникова A.B. К вопросу о патогенезе вторичной глаукомы после удаления врожденных катаракт. // Российский офтальмологический журнал. - 2011. Т. 4, №3. - С. 47-51.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АГ - афакическая глаукома ВГД - внутриглазное давление ВК - врожденная катаракта ДД - диаметр диска ДЗН - диск зрительного нерва КК - коэффициент корреляции ПЗО - переднезадняя ось УБМ - ультразвуковая биомикроскопия УЗИ - ультразвуковое исследование УПК - угол передней камеры ЭРГ - электроретинограмма HRT - Heidelberg Retina Tomograph

Заказ №562. Тираж 100 экз. Отпечатано в ООО «Дом печати «Столичный бизнес» 105062, г. Москва, ул. Покровка,47/24

Глаукома - тяжелое заболевание глаз у детей, занимающее одно из ведущих мест в структуре слепоты и слабовидения (Нероев В.В., Хватова A.B. 2004, Либман Е.С. с соавт. 2004). Среди детской глаукомы на долю афакической' приходится около 20% (Taylor R.H. et ah, 1999). Частота ее развития, у пациентов после удаления врожденных катаракт (ВК) варьирует в широких пределах - от 6,2% до 59% (Egbert J.E. et al., 2006, Haargaard В! et al., 2008) и имеет тенденцию к росту по мере увеличения- длительности наблюдения (Rabiah. Р.К., 2004). Несмотря на постоянное совершенствование микрохирургической техники частота афакической глаукомы (АГ) остается высокой (Chen Т.С. et al., 2006).

В литературе оживленно обсуждается роль различных факторов* в развитии АГ у детей? с ВК. Рассматривается связь глаукомы с возрастом детей, в котором была удалена ВК (Rabiah. Р.'К., 2004; Vishwanath М. et al., 2004; Trivedi R.H.-, Wilson' M.E., Golub R.L., 2006), наличием исходной сопутствующей патологии в виде микрокорнеа и микрофтальма (Агатова М.Д., 1988; Miyahara S. et al., 2002; Swamy et al., 2007), формой ВК (Chen Т.С., Walton D.S., Bhatia L.S., 2004; Kuhli-Hattenbach G. et al., 2008), интраоперационной задней капсулэктомией (Asrani S.G. et- al., 2000; Magnusson G., Abrahamson M., Sjostrand J., 2000) и особенностями течения послеоперационного периода (Круглова Т.Б., 1996; Rabiah Р.К., 2004). Однако точка зрения- различных исследователей на, значимость перечисленных факторов риска АГ до настоящего времени носит противоречивый характер. В то же время выявление совокупности факторов, повышающих вероятность возникновения заболевания, играет приоритетную роль в его профилактике.

Афакическая глаукома отличается от других видов вторичных глауком комбинированным характером врожденных и приобретенных изменений различных структур глазного яблока. У значительного числа детей глаукоматозный* процесс развивается на фоне сопутствующих врожденных аномалий. Так, по данным литературы у большинства детейг с ВК отмечают нистагм, микрофтальм-* - 26,6 % (Asrani S.G., WilensKy J.T., 1995); тапеторетинальную абиотрофию, атрофию и гипоплазию зрительного нерва-15,2 % (Bradford G.M: et al.,. 1994), первичное персистирующее гипопластическое стекловидное тело - 5,3% случаев (Chen5 Т.С. Walton D.S., Bhatia L.S., 2004). Глаукоматозные изменения* накладываются! на-клиническую картину врожденной патологии; что затрудняет интерпретацию симптомов, нередко приводит к запоздалой диагностике заболевания и ухудшает прогноз.

Общепринято выделение двух, основных патогенетических форм AF после удаления ВК: глаукома зрачкового- блока и открытоугольная форма, патогенез-которой до сегодняшнего дня остается^дискутабельным, (Chen Т.С. et al., 2006; Papadopoulos М-., Khaw Р.Т., 2007). Одни исследователи^считают основной причиной ее развития, исходную патологию угла передней камеры (УПК) (Агатова М.Д., 1988), другие рассматривают открытоугольную форму глаукомы, как результат послеоперационных изменений (Michael Г. et al., 2008). В то же время знание основных механизмов ■ развития афакической глаукомы играет ведущую роль в проведении патогенетически обоснованных мероприятий.

Приведенные данные свидетельствуют о высокой актуальности, новизне и социальной значимости рассматриваемой проблемы.

Цель работы: изучение факторов риска развития и клинико-патогенетических особенностей афакической глаукомы после удаления врожденных катаракт для определения мер профилактики и совершенствования диагностики заболевания.

Задачи:

1. Выявить основные факторы риска развития вторичной глаукомы у детей с афакией после удаления врожденных катаракт на основе ретроспективного анализа анамнеза заболевания.

2. Исследовать клинико-функциональные особенности и анатомические параметры глаз у детей с вторичной глаукомой после удаления врожденных катаракт.

3. Разработать рабочую классификацию вторичной глаукомы после удаления врожденных катаракт на глазах с разным исходным анатомическим состоянием.

4. Определить основные патогенетические факторы развития вторичной глаукомы после экстракции врожденных катаракт у детей.

5. Определить основные направления профилактики, клинико-функциональные критерии диагностики и оценки стабильности афакической глаукомы у пациентов с врожденными катарактами.

Научная новизна

1. Впервые на основе проведенного корреляционного анализа определена совокупность факторов риска развития афакической глаукомы, среди которых ведущими являются микрокорнеа, удаление врожденных катаракт и интраоперационная задняя капсулэктомия на первом году жизни ребенка, воспалительные пролиферативные осложнения экстракции ВК.

2. Впервые на большом клиническом материале с длительным периодом наблюдения (до 12 лет) показано, что при микрофальме аксиальный размер глаза увеличивается медленнее, а глаукоматозные изменения диска зрительного нерва (ДЗН) происходят при меньшем увеличении переднезадней оси (ПЗО), чем на глазах с нормальным размером.

3. Впервые на^ основании офтальмоскопии и ретинальной томографиш(НКТ) выявлены, неописанные: ранее в симптомокомплексе детской глаукомы изменения? ДЗН по типу «косого входа» в сочетании: со склеральным конусом, чаще развивающиеся на глазах исходно нормального размера.

4. Впервые разработана рабочая классификация« афакической глаукомы, учитывающая® клинические: особенности заболевания на глазах с сопутствующей! врожденной патологией (микрокорнеа; микрофтальм) и без нее,*- позволяющая» на основё выраженности увеличения ПЗО и роговицы, а также изм енения ДЗН установить стадию процесса.

5: Впервые выявлено нарушение: соотношения^ между; увеличением; ПЗО глаза и динамикой рефракции на. глазах детей с афакической глаукомой -величинам уменьшения гиперметропии прИ1 увеличении; ИЗО* на? 1 мм не соответствует 3^0 Д, которые являются типичными для^факичного глаза» а> составляет от 0 до 2^0*Д?(0^95±0,26 Д).

6. Впервые на ; основании* . биомикроскопических, гониоскопических и ультрабиомикроскопических (УБМ) исследований определены основные: патогенетические механизмы развития афакической глаукомы с частично открытым УПК.

7. Впервые описаш прогностически неблагоприятный; симптом» афакической глаукомы - нарушение положения радужной оболочки, приводящее к изменению глубины передней камеры;

Практическая.значимость 1. Выявленная; совокупность анамнестических и? клинических факторов риска развития афакической глаукомы после удаления ВК позволяет определять меры, ее профилактики и выделить группу детей,, нуждающихся в более частых осмотрах для своевременного выявления и лечения заболевания.

2. Выявленные клинико-функциональные и патогенетические особенности афакической глаукомы позволяют установить стадию процесса, определить прогноз заболевания и адекватную лечебную тактику.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Основными факторами риска развития афакической глаукомы у детей являются микрокорнеа, удаление врожденных катаракт и интраоперационная задняя капсулэктомия на-первом году жизни ребенка, воспалительные пролиферативные осложнения экстракции ВК.

2. Для» афакической глаукомы характерен выраженный клинический полиморфизм, обусловленный исходным состоянием глаз до удаления врожденной катаракты. При микрофальме аксиальный размер' глаза увеличивается медленнее, а глаукоматозные изменения'ДЗН происходят при меньшем увеличении ПЗО, чем на глазах нормального размера.

3. Разработанная рабочая классификация афакической глаукомы по стадиям с учетом особенностей течения заболевания на глазах с микрофтальмом позволяет своевременно диагносцировать заболевание, что облегчает выбор адекватной тактики,веденшгдетей с данной патологией.

4. Наиболее частой формой афакической глаукомы является глаукома с частично открытым УПК, протекающая по типу «ползучей» с комбинированным механизмом ретенции внутриглазной жидкости.

5. Нарушение положения радужной оболочки, приводящее к изменению глубины передней камеры, является прогностически неблагоприятным симптомом афакической глаукомы после удаления врожденных катаракт.

АПРОБАЦИЯ ДИССЕРТАЦИОННОГО МАТЕРИАЛА

Основные положения работы обсуждены на VII национальном конгрессе по офтальмологии (Болгария, София, 2000), конференции

Пролиферативный синдром в офтальмологии» (Москва, 2008) и межотделенческой конференции ФГУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России (Москва, 2011).

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ

Результаты исследования внедрены в клиническую практику отдела патологии глаз у детей и детского консультативно-поликлинического отделения ФГУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития РФ, материалы диссертации включены в учебную программу ежегодных курсов повышения квалификации «Врожденные и приобретенные заболевания глаз у детей».

ПУБЛИКАЦИИ

По теме диссертации опубликовано 14 работ, из них 3 - в журналах, рецензируемых ВАК.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ

Диссертация изложена на 120 страницах компьютерного текста, состоит из введения, обзора литературы, материала и методов, собственных исследований, включающих 3 главы, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Содержит 44 таблицы, 12 рисунков. Указатель литературы включает 94 источников, в том числе 30 отечественных и 64 зарубежных автора.

выводы

1. Выявлены основные факторы риска афакической глаукомы у детей: микрокорнеа, особенно второй и третьей степени, удаление врожденных катаракт и интраоперационная задняя.* капсулэктомиЯ' на первом году жизни ребенка, воспалительные пролиферативные осложнения экстракции ВК.

2. Установлена основная' сопутствующая« патология» афакической глаукомы- микрокорнеа (32,9%) и- микрофтальм (36,8%)- и ее влияние* на клинические проявления процесса. При» микрофтальме аксиальный размер глаза увеличивается медленнее и глаукоматозная деформация ДЗН формируется при меньшем увеличении' ПЗО, чем на* глазах нормального размера; Выявленная атипичная деформация ДЗН по типу «косого входа» в сочетании- со- склеральным конусом чаще- встречалась при исходно* нормальном размере глазного яблока, чем на глазах с микрофтальмом.

3. Разработана рабочая клиническая классификация^ вторичной« глаукомы после удаления врожденной катаракты- у детей с микрофтальмом- и без него, позволяющая на основе выраженности увеличения ПЗО; роговицы-и изменений'ДЗН установить стадию развития-процесса.

4*. Установлено, что наиболее частой формой1 афакической глаукомы является глаукома с частично открытым УПК, протекающая- по- типу «ползучей» с нарастанием ангулярной блокады по мере прогрессирования заболевания' за счет распространения* гониосинехий или. повышения прикрепления уровня радужной оболочки (71,2%). Значительно реже наблюдалась глаукома зрачкового блока (27,9%).

5. Механизм развития глаукомы с частично открытым УПК носит, как правило, комбинированный характер (92,7%). Методом УБМ выявлен^ органический субстрат нарастания ангулярной блокады — пролиферативные конгломераты в задней камере глаза в виде хрусталиковых масс, остатков капсул и уплотненных слоев стекловидного тела: 6; Определены основные направления; профилактики заболевания, с учетом обнаруженных факторов риска, и клинико-функциональньте критерии? скрининга, позволяющие сформировать группу, риска развития; своевременно диагносцировать афакическую глаукому и оценить> стабильность компенсации глаукоматозного процесса.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

I. Основные направления, профилактики афакической глаукомы:

1. Выборsметода хирургического вмешательства с учетом сопутствующей патологии (при выраженных степенях микрокорнеа подход через pars plana); . • :: . /

2. Сохранение задней капсулы хрусталика, а при ее вскрытии проведение адекватной передней витрэктомии;

3. Имплантация ИОЛ для сохранения^ топографических соотношений? внутриглазных структур;

4;. Активная терапия послеоперационного воспаления с учетом его причин, при необходимости — имхмунокоррекция; 5. Своевременная коррекция послеоперационных осложнений (реконструктивные вмешательства)

Ш Диспансерное наблюдение детей после удаления ВК

1. Анамнестические и клинические критерии формированиятруппы риска развития афакической глаукомы:

- анамнестические критерии: удаление ВК и первичная; капсулэктомия у детей в возрасте до года, воспалительные осложнения1 послеоперационного периода, в том числе формирование плотных «ложных» вторичных катаракт;

- клинические критерии: микрокорнеа, атрофия рельефа радужки, ригидный зрачок, передние и задние синехии, изменение глубины передней камеры за счет смещения диафрагмы радужки; высокое прикрепление радужки, гониосинехии (гониоскопия по показаниям).

2. Диагностические критерии афакической глаукомы

- тонометрия - ВГД выше 24 мм рт. ст. при исходно нормальном размере роговицы и выше 25-26 мм рт. ст. при микрокорнеа;

- кератометрия - увеличение диаметра роговицы (у детей до 7 лет).

- офтальмоскопия - появление глаукоматозных изменений ДЗН

- эхобиометрия - патологическое увеличение аксиального размера глаза

3. Динамическое наблюдение детей с афакической глаукомой. Для оценки компенсации глаукоматозного процесса и определения тактики ведения больного рекомендуется обращать внимание, как на появление новых симптомов, так и на динамику негативных изменений, выявленных на предыдущем этапе.