Автореферат и диссертация по медицине (14.01.11) на тему:Экстрапирамидные расстройства

На правах рукописи

ШИНДРЯЕВА НАТАЛЬЯ НИКОЛАЕВНА

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ РАССТРОЙСТВА: КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ И МЕДИКО-СОЦИАЛЬНЫЕ

АСПЕКТЫ

14.01.11 — Нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

и №¿(¡15

Москва - 2014

005557829

005557829

Работа выполнена в Государственного бюджетного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научные консультанты:

доктор медицинских наук, профессор Левин Олег Семенович

доктор медицинских наук, профессор Саркисов Константин Айрапетович

Официальные оппоненты:

Голубев Валерий Леонидович, доктор медицинских наук, профессор, ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.» Минздрава России, заведующий кафедры нервных болезней ФППОВ ПМГМУ им. И.М. Сеченова.

Кадыков Альберт Серафимович, доктор медицинских наук, профессор, ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, руководитель 3-го неврологического отделения.

Стулин Игорь Дмитриевич, доктор медицинских наук, профессор, ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет» Минздрава России, заведующий кафедры нервных болезней лечебного факультета.

Ведущая организация: ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России.

Защита состоится «.. М» ......... 20 года в ю часов на заседании

диссертационного совета Д 208.071.02 при ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России по адресу: 123995, г. Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1.

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России по адресу 125445, г. Москва, ул. Беломорская, д. 19 и на сайте РМАПО: ЬИр/Лтето.гтаро.ги.

Автореферат разослан «..тт.®?...» 20

'года

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор

Мазанкова Людмила Николаевна

Актуальность проблемы

Экстрапирамидные расстройства (ЭР) - группа состояний, характеризующихся замедленностью и непаралитическим ослаблением движений (гипокинетические расстройства) либо насильственными (избыточными) движениями (гиперкинетические расстройства) (Петелин JT.C., 1970; Вейн A.M. и соавт., 2000; Яхно H.H., Штульман Д.Р. 2001; Шток В.Н., Левин О.С. 2003; Левин О.С., 2010; Marsden D., 1981; Fahn S., 2012). Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает в себя экстрапирамидные синдромы (паркинсонизм, тремор, дистония, хорея и др.) и экстрапирамидные заболевания, при которых преимущественно страдают базальные ганглии и их основные связи, а те или иные экстрапирамидные синдромы являются облигатным и доминирующим проявлением.

Большинство экстрапирамидных заболеваний (например, болезнь Паркинсона или хорея Гентингтона) имеют первичный нейродегенеративный характер, тогда как более редкие вторичные экстрапирамидные расстройства служат проявлением других приобретённых заболеваний с известной этиологией или побочного действия лекарственных препаратов (Иванова-Смоленцева И.А. и соавт., 1998; Шток В.Н., Левин О.С., 2013; Lees A.J. 2009).

Поскольку нейродегенеративные заболевания сцеплены со старением, возрастание доли лиц старшего возраста в структуре населения сопровождается увеличением распространённости экстрапирамидных расстройств, что повышает связанную с ними инвалидизацию (Макаров М.А. 1998; Шток В.Н., и соавт., 2002; Peel С. et al, 2005).

Бюро медицинской статистики не выделяет экстрапирамидные расстройства в отдельную группу, в результате чего возникают трудности при изучении эпидемиологических показателей (Голубев В.Л. и соавт. 1999; Левин О.С., Докадина Л.В. 2005; Golbe L.I. 1998, Lees A.J. 2002; Tanner С., 2010).

В настоящее время излечение экстрапирамидной патологии, как правило, невозможно, однако при своевременной диагностике, адекватном лечении пациентов с ЭР можно продлить их активную жизнедеятельность и бытовую независимость, а иногда и увеличить их выживаемость (Шток В.Н. и соавт., 2002; Olanow C.W., 2000; Oertel W.H., Quinn N.P. 2002). Полиморфность клинической картины экстрапирамидных расстройств, недостаточность знаний врачами

критериев диагностики экстрапирамидных расстройств, затрудняют ведение больных. Помимо ошибок в диагностике, часто встречаются ошибки и в лечении экстрапирамидных расстройств, что обусловлено сложностью индивидуального подбора и оценки эффективности проводимой терапии, высокой стоимостью лечения. Все это делает особенно актуальной проблему организации помощи больным с экстрапирамидными расстройствами. Неверно назначенная терапия приводит к нецелевому использованию средств бюджетов разных уровней, а также личных средств граждан (Голубев B.JL, Левин Я.И., Вейн A.M., 1998; Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В., 2002; Golbe L.I., 1998; Marsden C.D. et al., 1990; Perl D.P.et al., 1998).

Экстрапирамидные расстройства приводят к инвалидизации, которая может наступать в разные периоды от момента наступления первых симптомов заболевания. Традиционно при определении группы инвалидности ориентировались на основные двигательные проявления (например, при паркинсонизме это гипокинезия, тремор, ригидность, постуральная неустойчивость) (Левин О.С., Федорова Н.В. 2006; Макаров М.А. 1998; Саркисов К.А., Старовойтова И.М. 2011; Шток В.Н., Иванова-Смоленская H.A. 2002). Однако, помимо классических двигательных нарушений, экстрапирамидные расстройства сопровождаются многообразными немоторными проявлениями, определение степени тяжести которых, а также их влияния на уровень инвалидизации остаются недостаточно изученными, что затрудняет объективную оценку при проведении медико-социальной экспертизы.

Отсутствие единых стандартизированных критериев для определения группы инвалидности у больных с экстрапирамидными расстройствами предопределяет ошибки при проведении медико-социальной экспертизы, которые связаны с недостаточным учетом функциональных ограничений, вызываемых заболеванием (Левин О.С., Федорова Н.В. 2006; Макаров М.А. 1998; Саркисов К.А., Старовойтова И.М. 2011; Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А. 2002).

Разработка клинико-функциональных критериев при проведении медико-социальной экспертизы у больных с экстрапирамидными заболеваниями позволит сформировать объективный подход при определении группы инвалидности.

Цель исследования повышение качества и своевременности диагностики основных экстрапирамидных расстройств на основе

оценки клинико-эпидемиологических показателей, анализа ошибок диагностики и лечения, разработки клинико-функциональных критериев при определении группы инвалидности у пациентов с экстрапирамидными расстройствами.

Задачи исследования

1. Создать базы данных пациентов с экстрапирамидными расстройствами и определить показатели распространенности их основных нозологических форм по обращаемости.

2. Определить распространенность основных заболеваний, протекающих с дрожательным гиперкинезом, методом сплошного популяционного исследования.

3. Провести анализ основных ошибок диагностики экстрапирамидных расстройств в территориальных медицинских организациях.

4. Провести анализ основных ошибок медикаментозной терапии пациентов с экстрапирамидными расстройствами в территориальных медицинских организациях.

5. Разработать оптимальный алгоритм ведения больных с экстрапирамидными расстройствами, основанный на современных подходах к их диагностике и лечению.

6. Разработать клинико-функциональные критерии медико-социальной экспертизы у пациентов с наиболее частыми экстрапирамидными расстройствами.

Научная новизна

Обоснована и реализована научная концепция этапности ранней диагностики экстрапирамидных расстройств в условиях клинической практики, основанная на применении современных критериев диагностики, комплексной оценки феменологии экстрапирамидных расстройств, с последующим мониторингом состояния пациентов на фоне патогенетической терапии двигательных нарушений.

Доказано представление о широкой распространённости основных экстрапирамидных заболеваний, прежде всего дрожательного гиперкинеза. Распространённость экстрапирамидных расстройств выше, чем установлено ранее. Полученные данные исследования, сопоставимы с результатами, которые ранее были опубликованы отечественными и зарубежными авторами (Левин

O.e., Докадина JT.B. (2005), Жукова Н.Г., Гашилова Ф.Ф. (2008), Похабов Д.В. (2009), Bower J.H. с соавторами (2000), Schräg А. с соавт. (2000), Jain S. (2006). На большом клинико-эпидемиологическом материале, автором установлена несвоевременность диагностики основных экстрапирамидных заболеваний по обращаемости в практической неврологии. Доказана, что частота встречаемости эссенциального тремора в популяции в 28 раз выше, а болезни Паркинсона в 3 раза в сравнении установлением диагноза в территориальных медицинских организациях по обращаемости, что свидетельствует о недостаточных знаниях критериев диагностики, приводящих к несвоевременному назначению специфической терапии, ранней инвалидизации и ограничению трудоспособности, что повышает бремя расходов государства и граждан.

Разработана и апробирована комплексная методика оценки основных экстрапирамидных расстройств, включающая анализ показателей распространенности по обращаемости и данных сплошного популяционного исследования. Создана модель эффективного ведения пациентов с экстрапирамидных заболеваний, в условиях практического здравоохранения. Модернизирован алгоритм ранней диагностики основных экерапирамидных расстройств.

Раскрыты основные факторы, влияющие на жизнедеятельность и трудоспособность у пациентов с экстрапирамидными расстройствами. Введены новые клинико-функциональные критерии, для проведения медико-социальной экспертизы у пациентов с основными экстрапирамидными заболеваниями, способствующие объективному экспертному решению, учитывающие стадию заболевания, степень функциональных ограничений, которые могут быть вызваны как моторными, так немоторными проявлениями.

Предложена концепция этапности ведения пациентов с экстрапирамидными расстройствами; введены понятия клинико-функциональных критериев оценки утраты трудоспособности и жизнедеятельности; введено понятие жизненного пространства, оценка которого может служить одним из ведущих критериев при определении группы инвалидности; выделены и раскрыты основные ошибки при диагностике и терапии основных экстрапирамидных заболеваний.

Автором убедительно доказана необходимость развития специализированных неврологических кабинетов, позволяющих существенно повысить диагностику и специфическую терапию экстрапирамидной патологии.

Практическая значимость

С учетом полученных результатов популяционного эпидемиологического исследования распространенности

экстрапирамидных расстройств, оценки степени выраженности функциональных расстройств, стадии заболевания разработан алгоритм этапности ранней диагностики экстрапирамидных расстройств, повышающий точность диагностики и терапии экстрапирамидных заболеваний в условиях клинической практики.

Разработаны клинико-функциональные критерии, позволяющие объективно оценить степень функциональных ограничений, которые могут быть вызваны как моторными, так немоторными проявлениями при проведении медико-социальной экспертизы.

Представлены методические рекомендации, направленные на объективизацию медико-социальной экспертизы, у пациентов с экстрапирамидными расстройствами.

Внедрение результатов

Результаты внедрены в практику неврологического отделения ГБУЗ «Городская поликлиника № 2 Департамента здравоохранения города Москвы», неврологического отделения ГБУЗ «Городская поликлиника № 3 Департамента здравоохранения города Москвы», неврологического отделения ГБУЗ «Городская поликлиника № 5 Департамента здравоохранения города Москвы», ГБУЗ «Городская поликлиника № 68 Департамента здравоохранения города Москвы», филиал № 6 ГБУЗ «МНПЦ восстановительного лечения и спортивной медицины».

Личное участие автора

Автором разработана основная идея работы, выбраны наиболее корректные, соответствующие цели и задачам, методы исследования.

Проведен анализ и сопоставление данных, полученных различными эпидемиологическими методиками, позволяющими оценить своевременность диагностики и лечения основных экстрапирамидных расстройств. Разработаны клинико-функциональные критерии определения группы инвалидности с

учетом моторных и немотроных проявлений у пациентов с основными экстрапирамидными заболеваниями.

Автором обоснованы результаты и научные рекомендации, сформулированы выводы, подготовлены и опубликованы публикации по теме диссертации.

Личное участие подтверждается представленными:

- актом проверки первичного материала; компьютерной базой данных в программе Excel 2007 на 1794 пациентов;

- учетными формами № 025/у-1 (медицинская карта амбулаторного больного) 1794 пациентов;

- протоколами тестирований 1236 больных;

- данными анкет, при проведении сплошного эпидемиологического исследования, с изложенными результатами обследования больных и здоровых добровольцев, с данными их обработки и анализа;

- протоколами статистической обработки полученных данных с помощью программного пакета Statistica 6.0. (Statsoft Inc, USA).

Основные положения выносимые на защиту

1. В первичной клинической практике имеет место значительная гиподиагностика экстрапирамидных расстройств. При сравнении эпидемиологических показателей, полученных по обращаемости и методом популяционного исследования выявлена разница показателей распространенности основных экстрапирамидных заболеваний (распространенность в популяции эссенциального тремора оказалась в 28 раз выше, болезни Паркинсона - в 3,5 раза выше, а цервикальной дистонии в 17,6 раз выше, чем по данным обращаемости).

2. Причиной частых ошибок в диагностике и терапии больных экстрапирамидными заболеваниями служат низкая осведомленность врачей о данной патологии, незнание специфики неврологического осмотра пациентов, полиморфность клинической картины экстрапирамидных заболеваний, в части случаев -недостаточная четкость диагностических критериев. Это приводит к недостаточному применению современных методов лечения и более ранней инвалидизации больных.

3. Анализ практики установления групп инвалидности у пациентов с экстрапирамидными заболеваниями свидетельствует о недостаточной информированности врачей об инвалидизирующем потенциале основных моторных и немоторных проявлений

экстрапирамидных расстройств, необходимости учета течения и темпа прогрессирования экстрапирамидных расстройств.

4. Применение клинико-функциональных критериев при проведении медико-социальной экспертизы у больных с экстрапирамидными расстройствами, основанных на оценке стадии заболевания, степени повседневной активности, выраженности моторных и немоторных проявлений, позволяет принять адекватное экспертное решение.

Соответствие содержания диссертации Паспорту научной специальности

В соответствии с формулой специальности 14.01.11 - «Нервные болезни» (медицинские науки) представляют собой область медицинской науки, занимающейся изучением этиологии и патогенеза, диагностики, лечения и профилактики заболеваний нервной системы. В представленном диссертационном исследовании разработана и апробирована комплексная методика оценки основных экстрапирамидных расстройств, включающая анализ показателей распространенности по обращаемости и данных сплошного популяционного исследования. Создана модель эффективного ведения пациентов с экстрапирамидных заболеваний. Разработаны универсальные подходы к оценке основных критериев жизнедеятельности, определения группы инвалидности у пациентов с наиболее распространёнными экстрапирамидными заболеваниями.

Область диссертационного исследования Шиндряевой Натальи Николаевны соответствует п. 1 - нейрогенетика, наследственные и дегенеративные заболевания нервной системы, п. 18 - нейрогериатрия, п. 20 - лечение неврологических больных и нейрореабилитация, п. 21 -организация неврологической помощи Паспорта специальности 14.01.11 - Нервные болезни (медицинские науки).

Апробация работы

Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции кафедр неврологии, неврологии детского возраста, рефлексологии и мануальной терапии ГБОУ ДПО РМАПО и сотрудников трех неврологических отделений ГБУЗ «ГКБ им С.П. Боткина» протокол № 4 от 18 июня 2014 года. Диссертационное

исследование одобрено комитетом по этике научных исследований ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава РФ, протокол № 7 от 07.04.2014.

Публикации и участие в научных конференциях, посвященных теме диссертации

По теме диссертации опубликовано 40 печатных работ, в том числе 19 статей в научных рецензируемых изданиях, рекомендованных ВАК РФ, 1 глава в монографии «Болезнь Паркинсона», методические рекомендации. Материалы диссертации доложены на всероссийских и международных конференциях:

- II Научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней» (Москва, 2009),

- III Украинская научно-практическая конференция с международным участием (Киев, 2009),

- XVII Российский национальный конгресс «Человек и лекарство» (Москва, 2010),

- III Научно-практическая конференция «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней» (Москва, 2010),

- 14th Congress of the European Federation of Neurologist Societies (Женева, 2010),

- XVIII Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2011),

- 15th Congress of the European Federation of Neurologist Societies (Будапешт, 2011),

- II Национальный конгресс по болезни Паркинсона и расстройствам движения (Москва, 2011),

- X Всероссийский конгресс неврологов с международным участием (Н.Новгород, 2012).

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 298 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, собственных исследований, представленных в 3-6-ой главах, заключения, выводов, практических рекомендаций. Работа содержит 36 таблиц, 13 рисунков, 4 схемы. Список литературы включает 281 источников, из которых 137 - на русском и 144 - на иностранных языках.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования

На первом этапе проводился анализ литературных данных по

проблеме распространённости экстрапирамидных расстройств, их диагностике, лечению, оценке качества медицинской помощи, анализу инвалидности, организации специализированной помощи этой категории пациентов, в том числе с использованием методов клинико-экономического анализа.

На втором этапе была создана база данных и проанализированы клинико-эпидемиологические характеристики.

На третьем этапе проведено исследование распространённости дрожательного гиперкинеза и его основных нозологических форм на основе сплошного популяционного исследования на территории одного из районов Н.Новгорода.

На четвертом этапе проведен анализ типичных ошибок диагностики, лечения, оценено качество оказания амбулаторно-поликлинической помощи при экстрапирамидных расстройствах.

На пятом этапе проведен анализ инвалидности при экстрапирамидной патологии.

На шестом этапе разработаны клинико-функциональные критерии при проведении медико-социальной экспертизы у больных с экстрапирамидными расстройствами.

Клиническая характеристика обследованных пациентов

В исследование включены 1236 больных, состоящих в городском регистре городского центра по оказанию помощи больным с экстрапирамидной патологией, сформированного с 2006 по 2011 гг. Сплошное эпидемиологическое исследования проводилось в популяции численностью 13 500 человек.

При постановке диагноза экстрапирамидных расстройств использованы общепринятые критерии: для болезни Паркинсона -критерии Банка головного мозга общества болезни Паркинсона Великобритании (Gibb, Lees, 1988); для эссенциального тремора -критерии Муждународного общества расстройств движения (MDS,

1997); для мультисистемных дегенераций - критерии клинической диагностики прогрессирующего надъядерного паралича NINDS-SPSP (Litvan et al., 1996); критерии клинической диагностики деменции телец Леви (ДТЛ) (McKeith I.G. et al., 1995); критерии диагностики гепатолентикулярной дегенерации (Коновалов Н.В., 1960); критерии клинической диагностики мультисистемной атрофии (Gilman et al.,

1998), для диагностики сосудистого паркинсонизма — критерии

Левина О.С.; для диагностики мышечной дистонии - критерии Fahn S., et all.(1987).

О Болезнь Паркинсона ■ Эссенциальный тремор ПДистонии

□ сосудистый паркинсонизм ■ БДТЛ □ болезнь вильсона

■ ЦВБ ЕЭМСА □ марганцевый паркинсонизм

Рисунок 1. Нозоологическая структура экстрапирамидных расстройств в Н. Новгороде (по данным городского регистра, п=594)

Болезнь Паркинсона диагностирована у 594 (57,8 %) пациентов, из них 263 мужчины и 331 женщина, средний возраст составил 66,2±7,8 года, длительность заболевания 66,0±45,0 месяцев (рис.1). У 53 пациентов выявлена 1-я стадия заболевания, у 176 больных - 2-я стадия, у 273 - 3-я стадия, у 64 -4-я, у 28 человек - 5-я стадия (по Хен - Яру). Для более удобной оценки некоторых данных выделены: 1) начальная стадия заболевания, включающая больных с 1-й и 2-й стадиями 229 человек, 2) развернутая - 3 стадия- 278 человек, 3) поздняя - 4-я и 5-я стадии- 92 пациентов. Средний балл по шкале UPDRS составил 89,0±28,5 баллов.

У большинства пациентов (487 (82%)) диагностирована смешанная форма болезни, у 88 (14,8%) - акинетико-ригидная форма, у 19 (3,2%) больных - дрожательная форма.

Когнитивные нарушения выявлены у 550 (92,6%) пациентов с БП, в том числе легкие диагностированы у 46 человек (7,7%), как правило, имевших 1-ю и 2-ю стадии по Хен и Яру. Умеренные когнитивные расстройства выявлены у 326 человек (54,9%), среди этой группы наибольшее число пациентов имели 2-ю стадию - 191 (58,6%) больной - и 3-ю стадию заболевания - 108 (33,1%) больных. Выраженные когнитивные нарушения диагностировались у 178 (30%)

больных, чаще всего с 4-й стадией - 39 (21,9%) пациентов- и 5-й стадией - 16 (9%) пациентов.

Оценка по Шкале краткого исследования психического статуса (ММ8Е), с помощью которой оценивали общую выраженность когнитивных расстройств - коррелировала с возрастом больных (г = -0,4, р<0,001), возрастом дебюта заболевания (г = -0,5, р<0,005), суммарной оценкой по иРБИ^ (г = -0,7, р<0,001) и тяжестью двигательных расстройств по III части шкалы иРБИБ (г = -0,6, р<0,001).

Терапию препаратами леводопы получали на момент обследования 378 человек (63,6%), осложнения терапии отмечались у 172 больных (28,9%), в том числе моторные флуктуации - у 128 пациентов (21,5%). Из общего числа пациентов с моторными флуктуациями у 87 человек средняя продолжительность периода «выключения» составляла не более 25 % в сутки, у 22 - 26-50%, у 1951-75% (табл. 2.5). Дискинезии отмечались у 49 больных (8,2%), их продолжительность у 34 пациентов составила 26 - 50% времени бодрствования, у 8 - до 25%, у 7 - 51 - 75%, однако только у 17 пациентов дискинезии были дезадаптирующими и ограничивали и жизнедеятельность.

С сосудистым паркинсонизмом на учете состояли 46 пациентов, в том числе 31 (67,4%) мужчина, средний возраст 61,0±5,1 год, 15 (32,6%) женщин со средним возрастом 59,0±2,6 лет. Длительность заболевания составила 3,4±1,9 года. У всех 46 больных отмечался акинетико-ригидный синдром, преимущественно выраженный в нижней части тела. Когнитивные нарушения были выявлены у всех 46 больных. При этом у 48% больных они были умеренными, а у 52% больных - выраженными, соответствующими степени деменции. Среди поведенческих расстройств преобладали апатия, аспонтанность и агрессивность, при исследовании их выраженность оценена как умеренная.

Деменция с тельцами Леви диагностирована у 43 пациентов, в том числе у 27 мужчин (60,5%) и 16 женщин (39,5%), средний возраст составил 71,3±1,9 лет, длительность заболевания 4,2±2,7 лет. 2-я стадия по шкале Хен и Яру определена у 12 (27,9 %) больных, 3-я стадия - у 31 (71,6 %) пациента. Оценка симптомов паркинсонизма проводилась по 3-й части шкалы иРОЯБ и составила в среднем 36,0±12,4 балла. У всех пациентов выявлены когнитивные

расстройства, которые носили подкорково-корковый тип и сопровождались выраженными зрительно-пространственными нарушениями. Психотические нарушения выявлены у 82% пациентов. С увеличением длительности болезни средний балл по шкале психических нарушений увеличивался: при длительности до 2-х лет средний показатель составил 1,2±0,2, свыше 4-х лет - 3,3±0,7 0X0,05).

Мультисистемная атрофия (МСА) установлена у 14 больных, из них 6 (42,9%) мужчин в возрасте 59±3,1 лет, и 8 (57,1%) женщин средний возраст 57±4,6 лет, длительность заболевания составила 3,7±2,1 лет. Паркинсоническая форма выявлена у 10 (71,4%) пациентов, мозжечковая - у 4 (28,6%). У 6 (42,9%) больных определялось асимметричная симптоматика, в 8 (57,1%) случаях двигательные расстройства развивались относительно симметрично с двух сторон. Тремор в конечностях (постуральный с кинетическим компонентом) определялся у 9 (64,3%) пациентов. 3 стадия по Хен и Яру определялась у 9 (64,3%) пациентов, 4 стадия - у 5 (35,7%). Оценка паркинсонического синдрома при мультисистемной атрофии по шкале UPDRS составила 46,2±13,5. Вегетативные нарушения определялись в 100% случаях. Они развились через 1,7±0,4 года после дебюта заболевания, выраженность вегетативных расстройств составила 18,0±4,7 балла. У пациентов с паркинсонической формой выраженность вегетативных расстройств составила 21±2,6, при мозжечковой 14±3,8 баллов (р<0,05). Среди вегетативных нарушений выявлены: расстройства мочеполовой системы - у 13 (92,9%) пациентов, ортостатическая гипотензия - в 11 (78,6%) случаях, желудочно-кишечная дисфункция - у 9 (64,3%) пациентов.

С лекарственными (нейролептическими) экстрапирамидными расстройствами наблюдались 16 пациентов, из них 7 (43,8%) мужчин в возрасте 58±6,2 лет, 9(56,3%) женщин в возрасте 54±7,9 года, длительность приёма нейролептика составила 17,0±6,3 лет.

Токсический паркинсонизм установлен у 9 больных, в том числе мужчин 6 (66,7%), средний возраст- 27,3±4,3 лет, женщин 3(33,3%), средний возраст - 25,0±3,8 лет. Длительность интоксикации составила 1,8±1,2 лет.

С диагнозом эссенциальный тремор наблюдались 423 пациента из них мужчин 115 (27,2%), средний возраст 62,1±5,7 лет, женщин 308 (72,8%), средний возраст 57,0±8,7 лет, длительность заболевания

16±12,7 лет, возраст дебюта 49±4,8 лет. В клинической картине у 312 (73,8%) пациентов диагностирован тремор рук, в 111 (26,2%) случаях имелось сочетание тремора головы и рук, тремор голоса определялся у 73 (17,3%) больных. Степень выраженности тремора была незначительной у 51 (12,1%) больного, умеренной - у 283 (66,9%) пациента, в 89 (21%) случаях тремор был выраженный. Положительный семейный анамнез установлен у 319 (75,4%) пациентов

наследование по отцовской линии отмечено у 96 (30,1%) пациентов, по материнской - у 212 (66,5 %) больных, в 11 (3,4%)случаях тремор был и в семье у матери и отца; у 197 (61,8%) больных заболевание отмечалось через поколение, в 122 (38,2%) случаях в каждом поколении. При проведении нейропсихологического тестирования 423 пациентам с эссенциальным тремором, когнитивные расстройства различной степени выраженности выявлены у 344 (81,3%) пациентов. Легкие когнитивные нарушения отмечены у 201 (47,5%) пациентов, умеренные - у 114 (27,1%) больных, выраженные - у 29 (6,9%). Частота и выраженность нарушений увеличивалась с возрастом пациентов.

Идиопатическая мышечная дистония диагностирована у 60 пациентов, в том числе у 16 мужчин (26,7%), средний возраст 49,0±1,1, 44 (73,3%) женщины, средний возраст 49,5±2,3, длительность заболевания 4,1±1,6 год, дебют заболевания в возрасте 37±12,8 (рис.1).

Гепатолентикулярная дегенерация выявлена у 13 пациентов из них мужчин 8 (61,5%), возраст 39,0±10,5 лет, женщин 5 (38,5%) средний возраст 44,1±13,8 лет. Возраст дебюта заболевания 28,0±6,2 лет, длительность заболевания 16,4±14,8 лет.

Болезнь Гентингтона установлена у 16 (1,6%) больных, среди которых 9 (56,3%) мужчин, средний возраст 51,0±4,9 лет, женщин 7 (43,7%) средний возраст 48±2,8 год. Длительность наблюдения составляла 6±1,8 лет (рис.1).

Вторичные хореические гиперкинезы диагностированы у 2 (0,2%) женщин в возрасте 53 и 48 лет (в среднем 50,1±2,4 лет), и развились через 3 месяцев после ОНМК.

Методы исследования

Для обработки полученной информации была использована карта пациента, применяемая при клинико-эпидемиологических, клинико-неврологических исследованиях, адаптированная в соответствии с задачами настоящего исследования. В соответствии с задачами в карту пациента вносились такие данные, как:

- характеристика больных (пол, возраст, диагноз при направлении, диагноз после консультации в специализированном кабинете, группа инвалидности, наличие льготы);

- анамнез заболевания, результаты клинических исследований;

- медикаментозная терапия до и после консультации в кабинете (названия, дозы, кратность и способы введения).

Все эти показатели в дальнейшем использовались для анализа клинических форм и их особенностей у пациентов, состоящих на учёте в специализ жалобы, анамнез, общеклинические и неврологические осмотры, рутинное параклиническое и инструментальное обследование с целью дифференциальной диагностики.

Количественная оценка двигательных нарушений проводилась с помощью Унифицированной рейтинговой шкапы болезни Паркинсона (Unified Parkinson's Disease Rating Scale - UPDRS) версия 3 (Fahn S., Elton R.L., 1987). По III части шкалы UPDRS проводилось вычисление среднего показателя для тремора (пункты 20, 21), ригидности (пункты 22, 27, 28), гипокинезии (пункты 18, 19, 23, 24, 25, 26, 31) и постуральной неустойчивости (пункты 29, 30), объективизация выраженности дистонического гиперкинеза осуществлялась с помощью Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS) (Consky E.S., Lang A.E., 1994).

Оценка выраженности тремора:

1) шкала функциональных нарушений, вызванных тремором, включает 6 пунктов (Louis E.D., at al. 1999). При суммарной оценке 0 - 6 функциональные нарушения, вызванные тремором, оценивались как незначительные; умеренные при сумме 7 - 12 баллов; выраженные расстройства 13 - 18; значительно выраженные нарушения при среднем балле 19 - 24.

2) шкала жизненной активности у пациентов с тремором (LifeSpace Assessment (LSA), Peel С., Baker P.S., Roth D.L., Brown C.J., Bodner E.V., Allman R.M., 2005) оценивает 7 основных повседневных

действий по 4-м баллам: 0-7 ограничения жизненной активности у пациентов с тремором оценивались как незначительные; умеренные при сумме 8-14 баллов; выраженные расстройства 15 - 21; значительно выраженные нарушения при среднем балле 22 - 28.

Определение стадии заболевания проводится по шкале М.М. Hoehn, М. Yahr, основанная на градации заболевания по 6 степеням тяжести (Hoehn М.М., Yahr М., 1968).

Оценка повседневной активности:

Шкала Schwab and England (Schwab R., England A.C.Jr., 1967), в баллах (от 0 до 100), 0 - прикован к постели, 100 - может выполнять самостоятельно любой вид повседневной деятельности.

Шкала оценки жизненного пространства (Life-Space Assessment (LSA), Peel С., Baker P.S., Roth D.L., Brown C.J., Bodner E.V., Allman R.M., 2005), позволяла определить уровень активности пациента и выделяет 6 уровней: 0 уровень - передвижение в пределах комнаты (0 баллов); 1 уровень - передвижение в пределах дома (квартиры) (18 баллов); 2 уровень - выход на улицу (9-24 баллов); 3 уровень -передвижение в пределах района проживания (25-48 балла); 4 уровень - по городу (49-80 балла); 5 уровень - передвижение за пределы города (81-120 баллов).

Темп прогрессирования заболевания - оценивался по скорости достижения 3 стадии болезни Паркинсона по Хен и Яру. Быстрый темп прогрессирования - в течение первых 3-х лет болезни; умеренный - от 3-х до 10 лет; медленный - свыше 10 лет (Левин О.С., Федорова Н.В. 2011).

Нейропсихологические методики:

Для общей оценки когнитивных функций использовалась Шкала краткого исследования психического статуса - MMSE (Mini Mental State Examination; Folstein et al, 1975).

Исследование зрительно - пространственных функций проводилось с помощью теста «рисования часов» (Ten-point clock test) (Manson P., 1994). Максимальная оценка при правильном выполнении теста составляла 10 баллов.

Для оценки памяти использовался тест на зрительную память из шкалы SKT (Lehbeld Н., Erzigkeit Н., 1980). Испытуемым демонстрировался лист с 12 изображениями. Время на экспозицию не ограничивалось, оценивалось немедленное воспроизведение и через 3 минуты - отсроченное воспроизведение. Затем испытуемым

демонстрировались 48 изображений для узнавания изображений, которые он запоминал ранее, оценивалось количество узнанных изображений.

Исследование речи проводилось с помощью теста на свободные и направленные ассоциации (Лурия А.Р., 1975). Испытуемым предлагалось назвать за 1 минуту с закрытыми глазами как можно больше слов, кроме имен собственных (свободные ассоциации), далее с открытыми глазами - максимальное количество глаголов (грамматически опосредованные ассоциации), названий растений (семантически опосредованные ассоциации), а также слов, начинающиеся на букву «л» (фонетически опосредованные ассоциации).

Исследование аффективных нарушений проводилось с помощью: госпитальной шкалы тревоги и депрессии (Hospital anxiety and depression scale, Zigmond A.S., Snaith R.P., 1983), состоящей из 14 утверждений (нечетные пункты составляют субшкалу тревоги, четные - депрессии), в каждом 4 варианта ответа от 0 (отсутствие), до 3 (максимальная выраженность), шкала обсессивно компульсивного синдрома (Goodman et al., 1984 г).

Выраженность психотических расстройств (Kaufer D.I., et al, 1998) определялась по 4-х балльной шкале: 0 баллов — отсутствие таких расстройств; 1 балл — наличие иллюзии и «малых» галлюцинаций; 2 балла — наличие изолированных зрительных галлюцинаций; 3 балла — сочетание зрительных галлюцинаций с галлюцинациями иных модальностей и/или параноидным синдромом; 4 балла — развитие зрительных галлюцинаций или иных психотических расстройств на фоне острой спутанности сознания (делирий).

Поведенческие нарушения (Kaufer D.I., et al, 1998) оценивались следующим образом: 1 — легкое расстройство, не влияющее на социальную адаптацию; 2 — умеренно выраженное расстройство, частично нарушающее социальную адаптацию; 3 — выраженное расстройство, значительно нарушающее социальную адаптацию; 4 — тяжелое расстройство, резко нарушающее социальную адаптацию. Частота расстройств также оценивалась по 4-балльной шкале: 1 — наблюдается редко (эпизоды реже одного в месяц); 2 — наблюдается регулярно (эпизоды от одного в месяц до одного в неделю); 3 —

наблюдается часто (эпизоды чаще одного в неделю); 4 — наблюдается практически ежедневно.

Для оценки вегетативных нарушений применяли шкалу Левина О.С. (2009).

Исследования качества жизни проводилась с помощью шкалы (Parkinson's Disease Quality of Life Questionnaire - 39 или PDQ - 39) (Peto V., et al, 1998), шкала состоит из 39 вопросов, 7 подшкал, оценивающие: двигательную активность, повседневную активность, эмоции, социальную активность, когнитивные нарушения, общение, физический дискомфорт. Оценка по шкале проводится в баллах (от 0 до 4), максимальный 147.

Клинико-эпидемиологическое исследование проводилось двумя методами: по данным обращаемости и сплошным эпидемиологическим исследованием.

1) Сплошное эпидемиологическое исследование проводилось на базе городского кабинета по оказанию помощи больным с экстрапирамидной патологией (МЛПУ «Городская поликлиника №7», г. Н.Новгород, главный врач Е.А. Овчинникова) и выполнялось в два этапа. Первичный скрининг пациентов проводился медицинским персоналом на 5 терапевтических участках, путем активного выявления больных в популяции с использованием опросника по выявлению больных с тремором и паркинсонизмом включавшего 5 вопросов:

1 - Имеется ли у вас дрожание головы и/или рук и/или ног?,

2 - Испытываете ли вы затруднение при вставании со стула?,

3 - Стал ли ваш почерк более мелким?,

4 - Имеется ли у вас неловкость в какой-либо руке или ноге?,

5 - Стали ли вы ходить более мелкими шагами?

На втором этапе все положительно ответившие хотя бы на один вопрос, были осмотрены в кабинете по оказанию помощи больным с экстрапирамидной патологией, где уточнялся синдромальный и устанавливался нозологический диагноз. В базу данных вносились сведения о пациенте при установлении диагноза, где фиксировались пол, возраст, длительность заболевания, данные анамнеза, клиническая форма заболевания, стадия болезни, проводимое лечение (препараты, дозы), группа инвалидности, наличие осложнений.

2) В соответствие с задачами исследования в базе данных фиксировались: пол, возраст, диагноз при направлении, диагноз

после консультации в специализированном кабинете, группа инвалидности, наличие льготы, анамнез заболевания, данные клинических исследований. На консультацию пациенты направлялись неврологами или врачами других специальностей из территориальных медицинских учреждениях, а также самостоятельно обратившиеся.

Исследование состояния амбулаторной помощи больным с БП. Оценка качества медицинской помощи больным с БП проводилась по количеству выявленных диагностических ошибок и адекватности проводимой терапии и состояния пациентов после коррекции терапии (Левин О.С., Докадина Л.В. 2005). Шкала по оценке качества диагностики и лечения, состоящая из двух частей:

I часть - оценка качества диагностики: 0 баллов - неверно установлен синдромальный и нозологический диагноз; 1 балл -несвоевременно установлен синдромальный диагноз, неверно установлен нозологический диагноз; 2 балла - правильно и своевременно установлен синдромальный диагноз, неверно установлен нозологический диагноз; 3 балла - правильно и своевременно установлен синдромальный и нозологический диагноз.

П часть - оценка качества лечения: 0 баллов -соответствующая (например, противопаркинсоническая) терапия не назначена при имеющемся экстрапирамидном синдроме (например, паркинсонизме); 1 балл - терапия не соответствовала состоянию двигательной функции из-за неверно выбранного препарата; 2 балла -неправильная последовательность применения препаратов, имеется относительно удовлетворительная компенсация; 3 балла -своевременное начало и правильный выбор препарата и удовлетворительная компенсация. Максимальный балл по шкале соответствует 6, минимальный - 0. Хорошему уровню диагностики и лечения соответствовали 5-6 баллов, удовлетворительному - 3-4 балла, неудовлетворительному - 0-1-2 балла.

Статистическая обработка проводилась в программе Statistica 6.0. (Statsoft Inc, USA). Качественные данные представлены в виде абсолютных значений и процентов. После теста на нормальность распределения (тест Shapiro-Wilks W) количественные данные были представлены в виде среднего арифметического и стандартного квадратического отклонения (M+SD) или медианы и

интерквартильного размаха (Me [Ме25%; Ме75%]). Ассоциация качественных показателей оценивалась с помощью критерия у2 Pearson, у2 Pearson с поправкой Yets, точного критерия Fisher. Если распределение количественных данных отличалось от нормального, использовались методы непараметрической статистики. Группы сравнивались с помощью Mann-Witney U теста (гипотеза о различиях между группами принималась при р<0,05). Взаимосвязь разных параметров оценивалась с помощью корреляционного анализа (коэффициент корреляции Spearmen (R)).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В результате скрининга популяции были выявлены 558 (5,1%) человек с тремором, которые были направлены в консультативный кабинет, из них мужчин 246 (44,1%), средний возраст 52,0±7,2 года, женщин 312 (55,9%), средний возраст составил 47,2±6,2 лет, длительность дрожания была 14,6±7,6 лет, установлен средний возраст дебюта тремора - 41,3±8,6 год. С подозрением на паркинсонизм осмотрены 73 (13,1%) лиц, с длительностью тремора 3,3±1,7 года, длительность заболевания 2,2±0,8 года. После клинического обследования, у 101 (18,1%) пациента диагностирован эссенциальный тремор; тремор, вследствие приёма лекарственных препаратов (вальпроевая кислота, нейролептики, бронхолитики, антидепрессанты) выявлен в 98 (17,6%) случаях; усиленный физиологический тремор на фоне психофункциональных расстройств определялся у 84 (15,1%) осмотренных; у 58 (10,4%) обследуемых не установлена причина тремора; дрожание на фоне алкогольной энцефалопатии выявлено у 49 (9,8%) больных; у 46 (8,2%) осмотренных тремор развился после черепно-мозговой травмы; как симптом гипертиреоза тремор диагностирован у 27 (4,8%) пациентов; у 17 (3%) больных с последствиями ОНМК; болезнь Альцгеймера диагностирована у 25 (4,5%) пациентов; в 17 (3%) случаях установлен диагноз болезнь Паркинсона; идиопатическая дистония выявлена у 9 (1,7%) больных; дрожание присутствовало у 8 (1,4%) пациентов с рассеянным склерозом; деменция с тельцами Леви в соответствии с критериями диагностики установлена 8 (2%) больным; тремор при полиневропатии определялся у 5 (0,9%) пациентов; у 2 (0,4%) больных выявлена гепатолентикулярная

дегенерация; диагноз мультисистемная атрофия установлен в 1 (0,1 %) случае (табл. 1).

Таблица 1

Диагноз, п, (%) Распределение по полу Распрост раненност ь (на 100.000) Средни й возраст, (М±с)

Мужчины, п=246 Женщины, п=312

Эссенциальный тремор (п=101 (18,1%) 34 67 928 59,7±5,2

Лекарственный (п=98 (17,6%) 35 63 901 51,0±6,1

Усиленный физиологический тремор на фоне психофункциональных расстройств 84 (15,1%) 30 54 772,2 31,2±4,7

Тремор«не классифицированный » (п=58 (10,4%) 23 35 553,2 61±11,3

Алкогольная энцефалопатия (п=49 (8,8%) 44 5 450,5 36,5±5,8

Последствие ЧМТ (п=46 (8,2%) 35 11 422,9 43,8±7,4

Гипертиреоз (п=27 (4,8%) 3 24 248,2 46,2±2,7

Последствия ОНМК (п=17 (3%) 8 9 248,2 69,1±4,2

Болезнь Альцгеймера (п=25 (4,5%) 11 14 165,5 67,0±3,8

Болезнь Паркинсона (п=17 (3%) 10 7 156,3 62,6±6,1

Цервикальная дистония (п=9 (1,7%) 2 7 82,7 46,6±4,2

Рассеянный склероз (п=8 (1,4%) 2 6 73,5 33,7±3,6

Деменция с тельцами Леви (п=11 (2%) 5 6 73,5 71,2±2,6

Полиневропатия (п=5 (0,9%) 3 2 46 48,0±3,7

Гепатолентикулярная дегенерация (п=2 (0,4%) 1 1 18,4 25,1±1,3

Мультисистемная атрофия (п=1 (0,2%) - 1 9,2 58,1±1,9

Всего (п=558 (100%)) 246 312 5598 48,5±14, 7

Эссенциальный тремор установлен у 101 (18,1%) осмотренного, в том числе у 34 (33,7%) мужчин в среднем возрасте 49,0±5,2, 67 (66,3%) женщин, в возрасте 51,0±6,3, средняя длительность тремора составила 17,4±7,2лет. По поводу тремора за медицинской помощью, ранее обращались 31 (30,7%) пациентов, преимущественно это лица старше 50 лет, женщины обращались чаще, чем мужчины. Положительный семейный анамнез установлен у 71 (70,3%) пациента. Лечение в связи с наличием дрожания назначалось в различные периоды 28 (28,3%) больным. При обследовании изолированный тремор рук определялся у 79 (78,2%) пациентов, сочетание тремора рук и головы было диагностировано у 22 (21,8%) больных. Выраженность тремора у 38 (37,6%) пациентов составила 4,0±1,7 балла и оценена как лёгкая; умеренный тремор со средним баллом 9,1±2,1 отмечен у 46 (45,5%) больных, и только в 17 (16,8%) случаях дрожание было выраженное - средний балл 14±1,1. По уровню образования: высшее было у 39 (38,2%), среднее специальное имели 44 (43,4%) осмотренных, в 11 (10,5%) случаях отмечено среднее образование, продолжали учиться - 8 (7,9%) человек. На момент осмотра 93 (92,1%) человека работали. Распространённость эссенциального тремора составила 928 случаев на 100 000 населения.

Тремор, обусловленный приёмом лекарственных препаратов, диагностирован у 98 (17,6 %) пациентов, из них мужчин 35 (29,9%),

женщин 63 (61,7 %), средний возраст составил 51,0±6,1 год, длительность приёма лекарственных препаратов 9,4±4,8 года, продолжительность тремора 6,2±2,4 лет. Диагноз установлен на основе анализа анамнеза, а также при исключении всех других возможных причин тремора, а также уменьшение выраженности дрожания при снижении дозы и/или отмене препарата. Лекарственными средствами, вызвавшие тремор, были нейролептики у 9 (9,4 %) осмотренных, в 18 (18,8 %) случаях препараты вальпроевой кислоты, антидепрессанты - 37 (31,6%), у 47 (40,2%) -бронхолитики.

Клинические проявления в виде постурально-кинетического тремора отмечены у 79 (67,5%) пациентов, постуральный тремор - у 32 (32,5%>) больных. Уровень выраженности дрожания у 69 (70,9%) пациентов определен как умеренный и составил 9,1±2,8 баллов, незначительный тремор установлен у 28 (29,1%), средний балл -3,0±1,3. На момент осмотра продолжали приём препарата 47 (47,9%) пациентов (нейролептики, препараты вальпроевой кислоты и антидепрессанты), бронхолитики были заменены на более современные средства, не имеющие подобного побочного эффекта. При установлении связи дрожания и приёма препаратов в 82 (83,9%) случаях доза лекарства была откорректирована. Прогрессирование продолжалось среди лиц, у которых отсутствовала возможность снижения дозы препаратов - 9 (9,4%). У 48 (48,7%) пациентов тремор регрессировал при отмене или снижении дозы, в 41 (41,9%) случае отмечено стационарное течение, даже на фоне изменения дозы препараты, что может быть связано с наличием наследственной предрасположенности или скрыто протекающего дегенеративного заболевания. Распространённость лекарственного тремора составила 901 случаям на 100 000 населения.

Усиленный физиологический тремор определен в 84 (15,1 %) случаях: у 30 (35,7 %) мужчин, 54 (64,3 %) женщин, средний возраст составил 31,2±4,7, средняя длительность тремора составила 7,1±4,2 лет. Дрожание возникало при эмоциональном возбуждении (как положительных, так и отрицательных), средняя длительность эпизода составляла 26±13 минут. Все обследованные работали или обучались в учебных учреждениях. За медицинской помощью до исследования не обращались. В 38 (45,4%) случаях тремор был постуральный, у 46 (54,6%) постурально-кинетический, степень выраженности оценен

как лёгкий. Всем назначалось обследование: определение уровня тиреотропного гормона, содержание церулоплазмина в плазме крови; полученные показатели были в пределах нормы. Распространённость усиленного физиологического тремора составила 772,2 случаев на 100 ООО населения.

По результатам исследования выделена группа с «неклассифицированным» дрожанием, состоящая из 58 (10,4 %) человек, в том числе 23 (39,7%) мужчин, 35 (60,3 %) женщин, со средним возрастом 61,0±11,3 лет. В 18 (31,8%) случаях дрожание носило постуральный характер, у 40 (68,2%) - постурально-кинетический. По степени выраженности: лёгкая (2,0±0,4) определена у 20 (34,1%) человек, в 34 (59,1%) случаях дрожание оценено как умеренное - 6,3±1,1; выраженный тремор (9,2±0,8) диагностирован у 4 (6,8%) обследованных.

Тремор при нейродегенеративных заболеваниях диагностирован у 37 (6,6%) осмотренных. В 100% пациенты наблюдались у невролога с диагнозом «цереброваскулярное заболевание» на протяжении 6,2±2,7 лет, среднее посещение специалиста в год составило 3,4±2,5 раза. В соответствие с существующими критериями диагноз болезни Альцгеймера (БА) установлен у 25 (4,5%) пациентов, в том числе у 11 (44%) мужчин и 14 (56%) женщин в возрасте 67,2±3,8 лет, с длительностью дрожания 4,7±1,3 года. Постурально-кинетический вид дрожания определялся в 87% случаях, у 13% больных сочетался с тремором покоя.

При исследовании когнитивного статуса оценка по ММБЕ составила 22,0±2,3, по тесту рисования часов 7,0±1,8. Когнитивные расстройства у 22 (88,3%) имели альцгеймеровский профиль, смешаный тип отмечен в 3 (11,7 %) случаях. Выраженность тремора коррелировала с суммарной оценкой по ММБЕ (г=0,3, р<0,05) и возрастом обследуемого (г=0,4, р<0,05). Распространённость БА в популяции составила 165,5 случаеыЗна 100 000 населения.

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) диагностирована у 11 (2%) пациентов, средний возраст составил 71,3±2,6 год. У всех обследованных выявлялся смешанный тип тремора (сочетание тремора покоя с постурально-кинетическим компонентом). В клинической картине имелись проявления паркинсонизма в виде легкой гипокинезии, изменения походки и согбенности позы, когнитивные расстройства смешанного типа. Когнитивные

расстройства у 9 (85,9%) носили подкорково-корковый тип, альцгеймеровские изменения отмечены в 2 (14,1%) случаях. Выраженность тремора коррелировала с баллом MMSE/ психотическими расстройствами (r=0,4, p<0,05)/(r=0,3, р<0,05), а также отмечена корреляция выраженности психотических расстройств и балла MMSE (г=0,4, р<0,05), возрастом обследуемого (г=0,4, р<0,05). Распространённость деменции телец Леви составила 73,5.

Мультисистемная атрофия (МСА) диагностирована у 1 (0,2%) женщины в возрасте 58 лет, которая в течение последних 32 месяцев наблюдалась с диагнозами цереброваскулярное заболевание. Дрожание беспокоило больную в течение 3 лет и имело постурально-кинетический характер с элементами тремора покоя), в клинической картине определялись мозжечковые симптомы умеренной степени, легкая гипокинезия с преимущественным вовлечением аксиальной мускулатуры, умеренная вегетативная недостаточность. По результатам исследования распространённость мультисистемной атрофии составила 9,2 случаев на 100 ООО населения.

Тремор при хронической алкогольной интоксикации определялся у 49 (8,8%), в том числе 44 (89,8%) мужчин в возрасте 36±5,8 лет и 5 (10,2%) женщин в возрасте 43,0±1,8 лет, длительность дрожания составила 8,1 ±3,6 лет. Употребление алкоголя было регулярным, в среднем 5,2±1,7 дней в неделю, средняя разовая доза составила 129,7±49,0 мл (в пересчете на 70% этиловый спирт). Все больные наблюдались в наркологическом диспансере. По клинической картине в 100% случаях определялся постурально-кинетический тремор, выраженность дрожания соответствовала умеренной степени выраженности. Распространённость тремора при алкогольной энцефалопатии составила 450,5 случаев на 100 000 населения.

Тремор вследствие посттравматической энцефалопатии установлен в 46 (8,2%) случаях, в том числе у 35 (76,1%) мужчин и 11 (23,9%) женщин, средний возраст 43,0±7,4 года, дебют дрожания через 1,7 ±0,9 лет после травмы. Связь дрожания и черепно-мозговой травмы установлена после тщательного сбора анамнеза при исключении других возможных причин. Травма средней степени тяжести отмечена у 32 (69,6%) обследованных, в 14 (30,4%) случаях пациенты перенесли тяжелую ЧМТ. Тремор имел постурально-

кинетический характер, выраженность которого составила 5,3±1,4 баллов и оценена как незначительная у 22 (47,8%) пациентов, умеренный тремор со средним баллом 7,0±1,1 у 24 (52,2%) больных. Распространённость тремора при посттравматической энцефалопатии составила 422,9 случаев на 100 ООО населения.

Дрожание при гипертиреозе (тиреотоксикозе) диагностировано у 27 (4,8%) обследованных, в том числе у 3 (11,1%) мужчин и 24 (88,9 %) женщин, средний возраст составляет 46,2±2,7 лет, длительность дрожания 5,7±2,2 лет. Все больные состояли на учёте у эндокринолога в среднем в течение 6,2±3,1 лет. На момент осмотра во всех случаях отмечалась стабилизация патологического состояния, средний уровень тиреотропного гормона равен 3,3±0,7 мЕд/л. Определялся постурально-кинетический тип тремора с преобладанием постурального компонента, степень выраженности -у 7 (25,9 %) была умеренной. В 20 (74,1 %) случаях дрожание оценено как лёгкое. Не установлена зависимости между выраженностью тремора, тяжестью основного заболевания (по уровню тиреотропного гормона). Распространённость тремора при гипертиреозе составила 248,2 случаев на 100 000 населения.

Тремор определялся у 17 (3%) пациентов с последствия ОНМК, в том числе у 8 (47,1%) мужчин, 9 (52,9%) женщин со средним возрастом 69,0±4,2 лет, дрожание имело постурально-кинетический характер, у 3 (11,1%) имелись элементы тремора покоя. У большинства - 14 (82,4%) больных - степень выраженности определена как незначительная, в 3 (17,6%) случаях - как умеренная. Распространённость дрожания при последствиях ОНМК составила 248,2 случаев на 100 000 населения.

У 17 (3%) человек установлена болезнь Паркинсона, в том числе у 10 (58,8%) мужчин со средним возрастом 63,7±3,8 года, 7 (41,2%) женщин средний возраст составил 64,2±4,6 года, все случаи среди лиц старше 40 лет. При обследовании у 1 (5,9%) пациентки диагностирована дрожательная форма, у 14 (82,4%) пациентов выявлена смешанная форма, акинетико-ригидная форма определена в 2 (11,8%) случаях. Оценка выраженности клинических проявлений по шкале UPDRS составила 73,0± 19,6 баллов (от 44 до 118). По шкале Хен и Яра 1-я ст. выявлена у 3 (17,6%) пациентов, 2-я ст. - у 8 (47,1%) пациентов, 3 ст. - у 6 (35,3%) пациента. Стадия по Хен и Яру - 1,7±0,4. Повседневная активность по шкале Швабе -

Ингланда составила 65%±15%, суммарный балл по шкале иРБЯ8 -20,0±9,7 баллов, по III (двигательной) части иРО!18 - 13±3,8 балла, показатель по шкале социальной адаптации РОС>-39 39±4,9, уровень тревоги и депрессии по Госпитальной шкале - 6,1±2,6 баллов, ММБЕ - 28,0±0,6 баллов.

Распространенность болезни Паркинсона в пересчете на общую популяцию составила 17x100 000/10 878 =156,3 на 100 000 населения, в том числе у мужчин 215,8 на 100 000, а среди женщин - 112,1 на 100 000с. В проведенном исследовании отсутствовали пациенты моложе 40 лет, в связи с чем, целесообразно определение показателя в данном возрастном периоде. Численность популяции старше 40 лет была равна 4933 человек (мужчин - 1782, женщин 3151).

1600 1400 1200 1000 800 600 400 200 0

среди всей старше 40 лет старше 70 лет популяции

□ всего И мужчин □ женщин

*различие статистически значимо (р<0,05) Рисунок 2. Распространенность болезни Паркинсона Распространенность болезни Паркинсона в данном возрастном диапазоне составила 17x100 000/4933 = 344,6 на 100.000 населения, у мужчин показатель был равен 561,2 на 100 000 населения, у женщин - 222,2. Среди населения старше 70 лет выявлено всего 9 (52,9%) больных с болезнью Паркинсона, из которых 5 (55,6%) мужчин и 4 (44,4%) женщин. Численность населения в возрасте старше 70 лет составила 1081. Распространённость болезни Паркинсона в группе свыше 70 лет 832,6 на 100.000, соответственно среди мужчин (п=365) показатель равен 1369,8 на 100 000, а у женщин (п=716) старше 70 лет - 558,7 на 100.000 населения (рис. 2). Проведенное исследование

подтверждает, что чем старше популяция, тем выше распространённость болезни Паркинсона, как у мужчин, так и у женщин. Распространенность болезни Паркинсона в популяции составила 156,3 на 100 ООО.

Полученные данные сопоставимы с ранее опубликованными данными отечественных и зарубежных ученых. Установлена зависимость между увеличением возраста популяции и распространённости болезни Паркинсона. В популяции старше 40 лет показатель в 2,2 был выше, чем в общей. У лиц старше 70 лет полученные результаты распространённости в 5,3 раза превышали данные в общей популяции (р<0,05). Среди пациентов мужчин было больше, чем женщин, соотношение в общей популяции составило 1,9:1, среди лиц старшей возрастной группы — 2,5:1.

Идиопатическая мышечная дистония определена у 9 (1,7%) пациентов после обследования в специализированном кабинете, в том числе у 2 (22,2%) мужчин, 7 (77,8 %) женщин; средний возраст составил 40,2±3,1 лет, длительность тремора - 6,2±2,8 лет. У всех пациентов диагностирована клонико-тоническая форма цервикальной дистонии. До проведения исследования пациенты за медицинской помощью не обращались и не получали адекватной терапии. По степени выраженности дистонии среди обследованных 1 ст определена у 7 (77,8%) больных, у 2 (22,2%) установлена 2 ст. тяжести заболевания. В клинической картине у 2 (22,2%) обследованных выявлен тортиколлис, в 4 (44,4 %) случаях латероколлис, патологический аксиальный сдвиг отмечен у 3 (33,3%) пациента. Во всех случаях преобладал тонический компонент над клоническим. Патологическое положение головы расценивалось, как «привычка», пациенты часто не видели необходимость в обращении за медицинской помощью. Однако, боли в шейном отделе беспокоили всех, в течение последнего года 6 (66,7 %) пациентов проходили лечение по поводу вертеброгенной цервикалгии. При проведении скрининга по выявлению дрожания, только 2 (22,2%) положительно ответили на вопрос о наличии тремора головы и рук, 5 (55,6 %) первично предъявляли жалобы на тремор рук, при осмотре определен тремор головы и ее патологическая установка. Положительный семейный анамнез (наличие дрожания головы и/или рук) выявлено у 3 (33,3 %) пациентов. При сборе анамнеза только 4 (44,4 %) больных отмечали изменения почерка, при исследовании это

выявлено у всех пациентов. Средний балл по шкале Т\\^Т118 составил 9,2±2,6 балла. Распространённость идиопатической мышечной дистонии оценена в 82,7 на 100 ООО населения.

Тремор определялся у 8 (1,4%) пациентов с рассеянным склерозом, в том числе у 2 (25%) мужчин, 6 (75%) женщин, средний возраст составил 31,7±3,6 год. Длительность заболевания и дрожания составила 7,4±2,8 и 5,1±1,3 лет соответственно. У 2 (25%) пациентов отмечен постуральный, в 6 (75%) случаях - постурально-кинетический, по выраженности легкий или умеренный. Таким образом, распространённость тремора при рассеянном склерозе равна 73,5 случаев на 100 ООО.

Тремор установлен у 5 (0,9%) больных с заболеваниями периферической нервной системы, 3 (60%) мужчин, 2 (40%) женщин, в возрасте 53,4±3,1, длительность дрожания составила 7,2±3,3 лет. Дрожание определялось у 1 (20%) пациента с болезнью Шарко-Мари-Тута, у 1 (20%) больного с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией, в 2 (40%) случаях идиопатическая полиневропатия, а также у 1 (20%) на фоне миеломной болезни. Во всех 5 случаях определялся умеренный постурально-кинетический тремор. Распространённость тремора при заболеваниях периферической нервной системы составила 46 на 100 000.

Гепатолентикулярная дегенерация диагностирована у 2 (0,4%) больных мужского пола, в возрасте 25±1,3 лет, длительность заболевания составила 3,6±2,1 лет, продолжительность тремора -2,3±0,6 года, у больных имелся положительный семейный анамнез. По степени выраженности дрожания оценено как умеренное. Распространённость гепатолентикулярной дегенерации равна 18,4.

По результатам исследования выделена группа с «неклассифицированным» дрожанием, состоящая из 58 (10,4%) человек, 23 (39,7%) мужчин, 35 (60,3%) женщин, со средним возрастом 61,9±11,3 лет. В 19 (32,8%) случаях отмечался постуральный вид дрожания, постурально-кинетический осмотренных. По степени

выраженности: лёгкая определена у 21 (36,2%) человек, в 33 (56,8%) случаях дрожание оценено как умеренное; выраженный тремор диагностирован у 4 (7%) обследованных.

Таким образом, при сплошном эпидемиологическом исследовании распространённость тремора в Нижнем Новгороде (Нижегородском районе) составила 5,6%. Результаты исследования подтверждают, что дрожательный гиперкинез является симптомом при различных заболеваниях как неврологических, так и при соматической патологии. Полученные данные подтверждают, что эссенциальный тремор является наиболее распространённым экстрапирамидным заболеваниемб которое диагностировано у 18,1% исследуемой популяции, в общей популяции распространенность составила 0,9%.

Показатели распространённости идиопатической мышечной дистонии, гепатолентикулярной дегенерации, полученные при исследовании сходны с таковыми при других сплошных популяционных исследованиях.

Распространённость экстрапирамидных расстройств по обращаемости

В базе данных городского специализированного кабинета зарегистрированы 1236 больных с экстрапирамидными расстройствами, в том числе с болезнью Паркинсона - 594 (48,1%) пациента, с сосудистым паркинсонизмом - 46 (3,7%) пациентов, лекарственными экстрапирамидными расстройствами - 16 (1,3%) больных, токсический паркинсонизмом - 9 (0,7%), мультисистемная атрофия - в 14 (1,1%) случаях, болезнь диффузных телец Леви диагностирована у 43 (3,5%) больных, эссенциальный тремор установлен в 423 (34,2%) случаях, идиопатическая мышечная дистония определена - у 60 (4,8%) пациентов, гепатолентикулярная дегенерация наблюдалась у 13 (1,1%) больных, болезнь Гентингтона определялась в 16 (1,3%) случаях, вторичные хореичные гиперкинезы - у 2 (0,2%) пациентов.

Распространённость экстрапирамидных расстройств в г. Н.Новгороде по обращаемости составила 96,6 случаев на 100 000 человек, у женщин - 104,54, у мужчин - 86,64 на 100 000. Наибольшая распространённость экстрапирамидных расстройств отмечена в возрастном периоде от 61 до 70 лет, среди женщин число заболевших было больше, чем мужчин (132,2 и 111,7 соответственно), это может быть связано с уменьшением числа мужчин в данной возрастной группе.

Распространённость болезни Паркинсона на территории г.Н.Новгорода по обращаемости составила 46,5 случаев на 100 ООО, 20,56 у мужчин, у женщин - 25,88. Наибольшее число больных с болезнью Паркинсона как среди мужчин, так и среди женщин отмечено в возрастной период от 61 до 80 лет. У мужчин пик распространённости отмечен в возрастные периоды 61-70 лет, у женщин в 71-80 лет. Среди пациентов с болезнью Паркинсона преобладали лица с высшим образованием (433 (72,9%), оставшиеся (161 (27,1%) имели среднее специальное. Лиц, контактирующих с пестицидами и гербицидами было 17(2,9%), все они работали в сельском хозяйстве в со средней длительностью 26±4,1 лет, БП развилась после прекращения взаимодействия с вредными веществами через 6,2±5,8 лет. Трудовая деятельность связанная с лакокрасочными материалами, производством бензола и толуола установлена у 37 (6,2%) человек, продолжительность стажа 17,1±5,6 лет.

С сосудистым паркинсонизмом наблюдались 46 (3,7%) больных. Рапространённость сосудистым паркинсонизмом в г. Н.Новгород составила 3,6 на 100.000, у мужчин выше чем у женщин, соотношение составило 2,1:1, показатель среди населения старше 50 лет составило 10,7, что в 3 раза выше, чем в общей популяции. Средний возраст пациентов с СП 63±4,2 лет, длительность заболевания 3,7±2,1. Из сопутствующих заболеваний у всех больных в анамнезе сердечно-сосудистые заболевания (гипертоническая болезнь, ИБС), длительность которых составила 14±4,7 лет, в 73,9% случаях (34 пациента) имело место сочетание с сахарным диабетом.

Мультисистемная атрофия (МСА) диагностирована у 14 (1,3%) пациентов. Среди больных мужчин 6 (42,9%) в возрасте 59±4,7, женщин (57,1) средний возраст составлял 62±2,2; длительность болезни 3,2±2,3 года. Возраст начала болезни определялся в 56±3,7 лет, данный показатель достоверной разницы между полами не достиг. Распространённость мультисистемной атрофии в г. Н.Новгороде по обращаемости составила 1,1 на 100 000, такой же показатель был у женщин и мужчин, однако, при исследовании распространённости у лиц старшей возрастной группы этот показатель составил: у мужчин 3,9, а у женщин 2,9 на 100 000 населения.

Деменция с тельцами Леви установлена у 43 (3,5%) пациентов, 27 мужчин, в возрасте 68,1±2,7, 16 женщин (37,2%), средний возраст

составлял 64,6±1,3; длительность болезни 3,1±2,8 года. Средний возраст дебюта деменции с тельцами Леви отмечен в 66,9±2,4 лет. Распространённость деменции с тельцами Леви в г. Н.Новгороде по обращаемости составила 3,4 случая на 100 ООО (среди мужчин - 5,1, а у женщин 2,2 на 100 ООО). У лиц старше 50 лет показатель увеличился в 3 раза. Таким образом, деменции с тельцами Леви чаще встречается у мужчин, в популяции старше 50 лет этот показатель повышается в 3 раза.

Лекарственные экстрапирамидные расстройства

диагностированы у 16 (1,3%) пациентов, среди которых мужчин 7 (43,75%), женщин - 9 (56,25%). Средний возраст пациентов составил 37±4,3 лет, длительность экстрапирамидных расстройств 3,4±2,9 года. Распространённость лекарственных экстрапирамидных расстройств - 1,3 на 100 000 тыс. человек. Длительность приёма нейролептика 2,7±2,8 лет.

Токсический паркинсонизм диагностирован у 9 (0,7%) пациентов. Заболевание установлено в соответствие с клинической картины и данных анамнеза (употребление суррогатных наркотических средств, в составе которых содержался марганец). Среди больных мужчин 6(66,7%) в возрасте 26±3,8, женщин 3 (33,3%) средний возраст составлял 25±2,3; длительность болезни 4±2,2 года. Распространённость токсического паркинсонизма в г. Н.Новгороде по обращаемости составила 0,7 на 100.000.

С диагнозом эссенциальный тремор зарегистрировано 423 (34,2%) пациента, из которых 115 (27,2%) мужчин и 308 (72,8%) женщин. Средний возраст мужчин составил 64±2,2 года с длительностью заболевания 14,7±7,4 лет. У женщин средний возраст был 65±3,1 лет, длительность заболевания 16,3±12,7 лет. Распространённость эссенциального тремора составила 33,1 на 100 000 взрослого населения. Заболевание чаще встречается у женщин, соотношение мужчин и женщин 1:2,7. У 291 (68,8%) установлен наследственный характер. В клинической картине у 266 (62,9%) пациентов отмечался тремор рук, в 157 (37,1%) сочетание тремора рук и головы.

Идиопатическая мышечная дистония диагностирована у 60 (4,8%) пациентов, из которых 16 (26,7%) мужчин в возрасте 48,7±6,1 лет, 44 (73,3%) в возрасте 48,1±5,3; длительность болезни 2,5±1,8 лет. Распространённость идиопатической мышечной дистонии в г.

Н.Новгороде по данным регистра составила 4,7 на 100.000. Распространённость у мужчин составило 3, у женщин - 6,1, что свидетельствует, что заболевания в 2 раза чаще встречается у женщин.

Болезнь Гентингтона диагностирован у 16 (1,6%) пациентов. Среди которых 9 (56,3%) мужчин, в возрасте 51±4,9 лет, женщин 7 (43,7%) средний возраст 48±2,8 год; длительность болезни 6±1,8 года. Распространённость в г. Н.Новгороде по обращаемости составила 1,3 на 100.000. У лиц старшей возрастной группы показатель равен: у мужчин 2,1 , а у женщин 1,2, соотношение мужчины:женщины 1,75:1.

Вторичные хореические гиперкинезы диагностированы у 2 (0,2 9 месяцев после ОНМК. Распространённость составила 0,4 на 100.000 населения.

В базе данных городского кабинета по оказанию помощи больным с экстрапирамидной патологией, с диагнозом гепатолентикулярная дегенерация зарегистрированы 13 (1,1%) пациентов, из которых мужчин 8 (61,5%), в возрасте 39±10,5 лет, женщин 5 (38,5%), со средним возрастом 44±13,8 года. Средняя длительность заболевания была 16±14,8 лет, возраст дебюта заболевания - 28±6,2 лет. Распространённость гепатолентикулярной дегенерации составила 1,02 на 100.000 населения. Наличие положительного семейного анамнеза выявлено у 5 (38,5%) больных, ДНК-исследование не проводилось.

Таким образом, распространённость основных экстрапирамидных расстройств (болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор) по данным регистра в 3-4 раза ниже, в сравнении с результатами опубликованных данных, полученных при сплошных эпидемиологических исследований отечественных и зарубежных исследователей. Полученные низкие показатели распространённости основных экстрапирамидных расстройств в г. Н.Новгород, свидетельствуют о трудностях диагностики в территориальных медицинских организациях данной группы заболеваний, что связано с отсутствием четко разработанных критериев диагностики при многих экстрапирамидных заболеваниях, а также недостаточностью знаний врачей первичного звена в данной области неврологии. Недостаточная, своевременная диагностика экстрапирамидных расстройств приводит к затруднению планирования и организации медицинской помощи пациентам с экстрапирамидными расстройствами. Проведение образовательных семинаров для врачей

различных профилей (терапевты, неврологи) по вопросам диагностики и лечения пациентам с экстрапирамидными расстройствами.

Качество амбулаторной помощи

Изучение качества оказания медицинской помощи больным с экстрапирамидной патологией проводилось у 1037 пациентов, обратившихся в нижегородский специализированный кабинет, из которых мужчин 428 (41,3%), женщин 609 (58,7%). Средний возраст больных составил 64,7±7,8 года, возраст начала заболевания 56,5±12,3 года, длительность заболевания 9,2±11,8 лет. Основными диагнозами при направлении были: БП 434 (41,9%), сосудистый паркинсонизм 162 (15,6%), ЦВЗ 208 (20,1%). После консультации в специализированном кабинете диагноз БП установлен 529 (51%), ЭТ 410 (39,5%), идиопатическая мышечная дистония 51 (9,6%), сосудистый паркинсонизм 16 (3%), ДТЛ 11 (2,1%), МСА 14 (2,6%), гепатолентикулярная дегенерация 6(1,1%) (схема 1).

Болезнь Паркинсона установлена у 594 обследованных, из них у 245 (46,3%) пациентов верно диагностировано заболевание в территориальных медицинских организациях, в 186 (35,2%) случаях диагноз определен в специализированном кабинете, 98 (18,5%)больных самостоятельно обратились за медицинской помощью (схема 1). Средний балл качества диагностики составил 1,0±0,6, качества лечения - 1,0±0,5, что является «неудовлетворительным».

Схема 1

Распределение больных по заболеваниям, направленных с диагнозом болезнь Паркинсона

Основные терапевтические ошибки у больных с болезнью Паркинсона:

1) позднее назначение леводопы 288 (54,4%) пациентов;

2) завышение её суточной дозы - у 102 (19,3%) больных, занижение дозы леводопы - у 87 (16,4%) пациентов;

3) неадекватное распределение суточной дозы леводопы у 270 (51%) больных;

4) необоснованное назначение холинолитиков - в 256 (48,4%) случаях;

5) проведение «лекарственных каникул» у 176 (33,3%) пациентов;

6) отсутствие диагностики и коррекции немоторных проявлений при БП;

7) необоснованное назначение вазоактивных и ноотропных препаратов 529 (100%), из-за ошибочных убеждений врачей и пациентов в приоритетной роли сосудистого фактора в развитии и прогрессировании БП;

8) необоснованные госпитализации у 468 (88,5%) пациентов, что также связано с «верой» в эффективность лечения БП вазоактивными средствами и требованиями бюро медико-социальной экспертизы.

Сосудистый паркинсонизм диагностирован в 16 (34%) случаях, на консультацию с диагнозом сосудистый паркинсонизм направлены 86 пациентов. ДТЛ, МСА установлены 25 (2,4%) больным после консультации в специализированном кабинете (схема 3). Средний балл качества диагностики СП, ДТЛ, МСА составил 1,0±0,5 качества лечения - 1,0±0,3, что соответствует «неудовлетворительной» оценке. Основными диагностическими ошибками явились: 1) позднее установление диагноза через 4,2±1,3 года после начала заболевания, 2,7±1,9 лет наблюдения неврологом по месту жительства; 2) гипердиагностика сосудистого паркинсонизма: только в 10,5% случаях клиническая картина соответствовала критериям диагноза сосудистый паркинсонизм. 3) в территориальных медицинских организациях нейродегенеративные заболевания не установлены. Это связано с редкой встречаемостью, недостаточным знанием диагностических критериев, трудностями при интерпретации данных нейровизуализации и нейропсихологического тестирования. Анализ лечения выявил следующие ошибки: 1) отсутствие лечения паркинсонизма у 16 (39%) больных; 2) позднее назначение препаратов леводопы 17 (41,5%); 3) нерациональное назначение

холинолитиков в 9 (22%) случаях; 4) самостоятельная отмена противопаркинсонических средств 20 (48,8%) пациентами. Основная причина - плохая переносимость, наличие побочных действий от препаратов, отсутствие «яркого» эффекта лечения; 5) необоснованное назначение вазоактивных и ноотропных препаратов 41 (100%); 6) госпитализации -41 (100%) пациентов.

Эссенциальный тремор определён у 410 больных, лишь 122 (29,8%) пациентам этот диагноз установлен в территориальных поликлиниках (схема 2). Средний балл качества диагностики эссенциальный тремор составил 1,0, качества лечения - 0,9 расценен как «неудовлетворительный». Основные ошибки диагностики: гипердиагностика болезни Паркинсона и сосудистого паркинсонизма 185 (45,1%) в связи с атипичным дебютом заболевания, наличием смешанного тремора (покое с постурально-кинетическим), положительного семейного анамнеза, отсутствие эффекта леводопотерапии, убеждением неврологов, что тремор головы -признак болезни Паркинсона, привело к неправильному синдромальному диагнозу

Анализ лечения больных с эссенциальным тремором выявлены ошибки: 1) необоснованное назначение противопаркинсонических средств - 403 (98,3%) пациентов; 2) отсутствие показаний к назначению вазоактивных и ноотропных препаратов 410 (100%).

Схема 2

Диагнозы при направлении у больных, с диагностированным эссенциальным тремором

Наименьшее количество ошибок выявлено при диагностике идиопатической мышечной дистонии. Заболевание установлено у 51 пациента, из них 37 (72,5 %) наблюдались с диагнозом дистония и в территориальных поликлиниках. Качество диагностики и лечения расценено как «удовлетворительное». Основные диагностические ошибки: наличие тремора головы отнесено к проявлению паркинсонизма. Анализ лечения больных с дистонией выявил: необоснованное назначение вазоактивных и ноотропных препаратов 19 (37,3%). Обращает внимание редкое назначение ботулинического токсина типа А 5 (9,8%), что связано с высокой стоимостью препарата и отсутствием групп инвалидности у больных (схема 3).

Среди 6 (12,8%>) пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией, в 2 (33,3%) случаях имел место неверно установленный нозологический диагноз.

Схема 3

Соответствие между диагнозами при направлении и диагнозами после консультации

Сосудистый паркинсонизм п=86

После консультации неврологом специализированного кабинета диагноз подтвержден у 387 (37,3 %) больных из 1037 пациентов, изменен в 650 (62,7%) случаев. Следовательно, у 1 из 3 пациентов был установлен неправильный диагноз, коррекция лечения требовалась у 605 (58,3%) больных. Основными ошибками диагностики и лечения являются преувеличение роли сосудистого фактора в генезе заболеваний, что связано с пожилым возрастом больных, наличием сопутствующей соматической патологии, гипердиагностика сосудистого паркинсонизма. Диагностические ошибки влекут за собой неадекватную терапию, в частности

необоснованность назначения вазоактивных и ноотропных препаратов, частые госпитализации ухудшение качества жизни больных, их семей, несоблюдение утверждённых медико-экономических стандартов, что увеличивает стоимость лечения, как за счёт бюджета всех уровней, так и личных средств граждан. Качественные и количественные ошибки связаны как с субъективными факторами - многообразием клинической картины экстрапирамидных расстройств, так и объективными организационными факторами.

Медико-социальная экспертиза у больных с экстрапирамидными расстройствами

Группа инвалидности была установлена 904 (73,1%) больным. Однако, лишь в 295 (32,6%) случаях основным диагнозом при направлении на МСЭК явились ЭР. Наибольшему числу 213 (72,2%) пациентов с ЭР определена II или III группа инвалидности.

С диагнозом БП направлены на комиссию МСЭ 141 (15,6%) пациент, из которых I группа определена у 32 (22,7%) больных, II установлена в 74 (52,5%) случаях, III - у 35 (24,8%). При определении группы инвалидности не проводилась оценка стадии заболевания и повседневной активности. Определение более высокой группы инвалидности можно объяснить убеждением, что БП является быстропрогрессирующим заболеванием, приводящим к обездвиженности, а также трудностями при оценке эффективности лечения. «Занижение» группы инвалидности может быть связано с недостаточным знанием клинических проявлений заболевания. При разработке критериев для медико-социальной экспертизы у больных с БП ключевыми параметрами явились стадия заболевания и оценка повседневной активности. Согласно предложенным клинико-функциональным критериям 2 (4,2%) пациентам рекомендовано установление I группу инвалидности взамен И, так как стадия заболевания 4, оценка по шкале Шваба и Ингланда составила 27,5%, 19 - по шкале жизненного пространства. Увеличение степени группы инвалидности II рекомендовано 4 (14,8%) пациентам с III - стадия заболевания 3, оценка повседневной активности составляла 55%±10%, по шкале жизненного пространства - 46±2,3. Снижение с II на III группу инвалидности были у 3 (11,1%) больных - стадия заболевания 2, оценка повседневной активности 85%±5%, по шкале жизненного пространства — 105±6,1. У пациентов с 1 стадией

заболевания и поражением доминантной стороны возникают трудности в профессиональной деятельности, ухудшается повседневная активность и качество жизни, что ограничивает трудовую деятельность и возможно определение III группы инвалидности.

Анализ практики определения групп инвалидности у больных с БП показал, что имеет место недооценка степени нарушения повседневной активности и стадии заболевания, коррекция степени группы инвалидности была необходима 9 (6,8%) пациентам.

Среди пациентов с ЭТ группу инвалидности имели 215 (52,4%) пациента, и только у 31 (7,6%) диагноз ЭТ был указан в качестве основной причины инвалидности. У 90,3% (28 больных) определена III группа инвалидности, при наличие степени функциональных ограничений, вызванных тремором была выраженная, в 3 (9,7%) случаях установлена II группа инвалидности, степень выраженности тремора оценена как резко выраженная. При обследовании 184 (44,9%) больных, у которых группа инвалидности установлена по другим заболеваниям, степень нарушений, вызванная тремором, была: незначительной у 22 (12,1%) больного, умеренной - 123 (66,8%) пациента, выраженной в 39 (21,1%) случаях. Из 127 (31%) не имеющих инвалидность, тремор был незначительным у 71 (55,9%), умеренным в 56 (44,1%) случае. Согласно клинико-функциональным критериям изменение группы инвалидности с III на II у 31 больного с ЭТ, с выраженными нарушениями, вызванных тремором. У 71 (17,3%) пациента, страдающего ЭТ возможно рекомендовать установление группы инвалидности III, учитывая умеренные нарушения. Таким образом, 102 (24,9%) больным с ЭТ необходима коррекция степени группы инвалидности. Можно предположить, что при определении группы инвалидности не проводилась оценка функциональных нарушений, вызванных тремором.

У 14 (1,1%) пациентов с МСА, состоящих на учете в специализированном кабинете, группа инвалидности II установлены 4 (28,6%) пациентам, 2 (50%) основной диагноз болезнь Паркинсона, у 2 (50%) ЦВЗ. После обследования и проведения коррекции лечения все 14 больных направлены на комиссию МСЭ (4(28,6%) - повторно), с количественной объективизацией моторных и немоторных проявлений. В 100% случаях определена группа инвалидности: 1-3 (21,4%) больным, II установлена 9 (64,3%) пациентам, в 2 (14,3%)

случаях определена III. Таким образом, коррекция степени группы инвалидности проведена 13 (92,9%) больным, в 3(21,4%) случаях установление I группы взамен II, в 10 (71,4%) случаях группа установлена впервые.

У 43 (4,8%) больных с ДТЛ, группа инвалидности установлена 15 (34,8%) пациентов, причиной инвалидности являлись соматические заболевания. По степени выраженности 4 (26,7%) пациентов имели III группу инвалидности, в 11 (73,3%) случаях определена II группа. При оценке выраженности основных симптомов заболевания 3 (7%) пациентам возможно определение I группы инвалидности, 29 (67,4%) больным рекомендовано установление II группы инвалидности, в 11 (25,6%) случаях клинические проявления соответствуют критериям ограничения функциям жизнедеятельности III группы инвалидности.

В группе пациентов с сосудистым паркинсонизмом инвалидность установлена в 100%. Диагноз сосудистый паркинсонизм, как основной при установлении группы инвалидности указан у 12 (26,1%), оставшимся 34 (73,9%) группа инвалидности установлена в связи с ЦВЗ 26 (76,5%) и последствием ОНМК 8 (23,5%). Проводя анализ клинической картины с экспертной позиции, коррекция группы инвалидности необходима 22 (47,8%) больным, во всех случаях с увеличением ее степени. В базе данных отсутствовали больные с идиопатической мышечной дистонией, имевших инвалидности. После дообследования у 28 (46,7%) больных имелись признаки инвалидности, из которых у 7 (25%) ограничение жизнедеятельности соответствовали II группе, а в 21 (75%) случаях -III группа.

Наибольшему числу пациентов с болезнью Гентингтона определена III группа инвалидности 9 (56,3%), у оставшихся 7 (43,7%), установлена II группа. По результатам обследования изменения группы инвалидности необходимо у 5 (31,3%) больных с III на II группу.

Инвалидность установлена 11 (84,6%) больным с гепатолентикулярной дегенерацией, по степени выраженности группы в том числе: III группа определена у 4 (31%) больных, II установлена в 6 (46,1%) случаях, I группа - у 1 (7,6%) пациента, работающих - 2 (15,3%). У всех пациентов при направлении на комиссию МСЭ основной диагноз был гепатолентикулярная дегенерацией. При обследовании изменение степени группы

инвалидности необходимо 6 (46,2%) больных, во всех случаях в сторону увеличения.

Проведённый анализ свидетельствует, что 228 (25,2%) пациентов с ЭР требовалась коррекция степени группы инвалидности при проведении МСЭ из которых у 225 (24,9%) больных увеличение и в 3 (0,3%) случаях уменьшение.

Выводы

1. Распространённость экстрапирамидных расстройств по обращаемости в г. Н.Новгороде составила 96,6 на 100.000, из которых болезнь Паркинсона 46,5, эссенциальный тремор 33,1, идиопатической мышечной дистонии 4,7. В сравнении с данными сплошного эпидемиологического исследования, полученные результаты в 3-5 раз ниже, в случае с эссенциальным тремором в 28 раз. Низкие данные свидетельствуют о недостаточной диагностике экстрапирамидных расстройств в территориальных поликлиниках. Исследование подтвердило, что с увеличением возраста исследуемой популяции, повышаются показатели распространенности заболеваний.

2. По данным популяционного исследования на территории г. Н.Новгород распространенность дрожательного гиперкинеза составила 5598 случаев на 100 000 населения. Наиболее частой причиной дрожания является эссенциальный тремор, на долю которого приходится 18,1% случаев в исследуемой популяции (0,9% случаев в общей популяции). Показатели распространённости болезни Паркинсона, идиопатической мышечной дистонии, гепатолентикулярной дегенерации, полученные при исследовании сходны с таковыми при других сплошных популяционных исследованиях.

3. По данным базе данных городского специализированного центра по оказанию помощи больным с экстрапирамидной патологией у наибольшего числа больных определен диагноз болезнь Паркинсона 594 (48,1%), эссенциальный тремор установлен 423 (34,2%) пациентам, паркинсонизм при нейродегенеративных заболеваниях диагностирован в 57 (4,6%) случаях, идиопатическая мышечная дистония - 60 (4,9%). Анализ данных свидетельствует о недостаточной диагностике экстрапирамидных расстройств в территориальных медицинских организациях.

4. Качество амбулаторной помощи больным с экстрапирамидными расстройствами может быть оценено как «неудовлетворительное». Низкие показатели связаны как с объективными причинами: отсутствие знаний критериев диагностики экстрапирамидных расстройств, особенностей лекарственной терапии и оценки её эффективности, так и организационных - отсутствие развитой специализированной помощи больным с экстрапирамидной патологией. К основным диагностическим ошибкам можно отнести: позднее установление диагноза, гипердиагностику сосудистого паркинсонизма (только в 10,5% случаях клиническая картина соответствовала критериям диагноза), поздняя диагностика и назначение неадекватной терапии нейродегенеративных заболеваний в территориальных поликлиниках.

5. К наиболее частым ошибкам в лечении экстрапирамидных препаратов можно отнести: необоснованность назначения вазоактивных и ноотропных средств, необоснованные госпитализации; несоответствие назначения дозы препаратов леводопы форме и стадии заболевания; отсутствие адекватной коррекции осложнений противопаркинсонической терапии, немоторных проявлений болезни Паркинсона; отсутствие назначений ингибиторов холинэстераз при развитии деменции, назначение агонистов дофаминовых рецепторов пожилым пациентам с когниивныминарушениями, отсутствие назначений ботулинического токсина типа А при дистонических гиперкинезах.

6. Группа инвалидности была установлена 904 (73,1%) больным. Однако, лишь в 295 (32,6%) случаях основным диагнозом при направлении на медико-социальную экспертизу явились экстрапирамидные расстройства. Однако, основным диагнозом указана другая соматическая патология, в 161 (36,8%) случае -цереброваскулярное заболевание. Наибольшему числу 213 (72,2%) пациентов с экстрапирамидными расстройствами определена II или III группа инвалидности.

7. Коррекция степени группы инвалидности требовалась 228 (25,2%) пациенту с экстрапирамидными расстройствами, из которых в 225 (24,9%) случаях в сторону увеличения и у 3 (0,3%) пациентов -снижение. Трудности при проведении экспертизы связаны с полиморфизмом клинической картины, отсутствием навыков при обследовании данной группы пациентов, оценке выраженности

моторных и немоторных проявлений повседневной активности, эффективности проводимого лечения, наличием и степени выраженности осложнений от проводимой специфической терапии. Разработанные клинико-функциональные критерии, позволяют сформировать объективный подход при проведении медико-социальной экспертизы у больных с экстрапирамидными расстройствами.

Предложения для внедрения в практику В целях повышения доступности и обеспечения этапности оказания специализированной квалифицированной медицинской помощи, для улучшения качества ее, учитывая полиморфную клиническую картину экстрапирамидных расстройств:

1. совершенствовать систему оказания амбулаторно-поликлинической помощи больным с экстрапирамидными заболеваниями, в рамках развития здравоохранения и медицинской науки в Российской Федерации за счет стандартизации диагностики и тактики лечения;

2. предусмотреть в целевых программах территориального здравоохранения механизм реализации стратегии развития специализированной помощи пациентам с экстрапирамидной патологией;

3. планировать потребности ресурсного обеспечения, исходя из данных мониторинга распространенности экстрапирамидных расстройств на региональном уровне;

4. рекомендовать разработанную модель специализированной помощи больным с экстрапирамидной патологией внедрить на территории России, допуская адаптацию ее к конкретным условиям регионов;

5. усилить базовую подготовку специалистов неврологического профиля по диагностике, лечению, проведению медико-социальной экспертизе и реабилитации, больных с экстрапирамидной патологией;

6. обеспечить систематическое последипломное повышение квалификации неврологов медицинских организаций, неврологов бюро медико-социальной экспертизы, терапевтов амбулаторно-поликлинических учреждений по вопросам экстрапирамидной патологии;

7. положения диссертации использовать в учебном процессе студентов медицинских ВУЗов и на факультете последипломного обучения.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Шиндряева H.H. Ошибки при диагностике эссенциального тремора. Уральский медицинский журнал №8 (62) 2009 г., с. 33-37

2. Шиндряева H.H. Трудности диагностики болезни Паркинсона. Уральский медицинский журнал №8 (62) 2009 г., с. 37-42.

3. Левин О.С., Шиндряева H.H., Иванов А.К. Особенности лечения поздней стадии болезни Паркинсона. Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова №8,2009 г., с 85-90.

4. Шиндряева H.H., Белова А.Н., Левин О.С. Анализ распространённости болезни Паркинсона в Нижнем Новгороде. Материалы докладов III Украинская научно-практическая конференция с международным участием. 2009 г., с 124-125.

5. Шиндряева H.H., Белова А.Н., Левин О.С. Анализ распространённости эссенциального тремора в Нижнем Новгороде. Материалы докладов III Украинская научно-практическая конференция с международным участием. 2009 г., с 124-125.

6. Шиндряева H.H., Белова А.Н., Левин О.С. Мультисистемная атрофия - распространённость в Нижнем Новгороде. Сборник материалов научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней -2009» 2009 г., с. 72-73.

7. Шиндряева H.H., Белова А.Н., Григорьева В.Н., Левин О.С. Выраженность вегетативных проявлений в зависимости от стадии болезни Паркинсона. Сборник материалов научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней -2009» 2009 г., с. 73-74.

8. Шиндряева H.H., Старовойтова И.М. Клинико-функциональные критерии при определении степени утраты трудоспособности и группы инвалидности у пациентов с болезнью Паркинсона. Пожилой пациент 2010 №2 с. 49-51.

9. Шиндряева H.H., Левин О.С. Деменция телец Леви -распространённость в Нижнем Новгороде. Сборник материалов III научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней» 2010 г., с. 69.

10. Шиндряева H.H., Левин О.С. Вегетативные проявления у больных с мультисистемной атрофией. Сборник материалов III научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней» 2010 г., с. 68 - 69.

11. Шиндряева H.H., Старовойтова И.М., Левин О.С. Клинико-функциональные критерии определения ограничений к трудовой деятельности у пациентов с болезнью Паркинсона. Медико-социальная экспертиза и реабилитация №3, 2010 г с. 1517.

12. Шиндряева H.H., Левин О.С. Трудности диагностики эссенциального тремора. Материалы докладов XVII конгресса «Человек и лекарство» 2010 г., с 304.

13. Шиндряева H.H., Левин О.С. Трудности диагностики болезни Паркинсона. Материалы докладов XVII конгресса «Человек и лекарство» 2010 г., с 304-305.

14. Шиндряева H.H. Качество амбулаторно-поликлинической помощи больным с экстрапирамидной патологии в Нижнем Новгороде. Неврологический вестник 2010 г., XLII выпуск 2 с 7478.

15. Шиндряева H.H. Анализ работы регионального кабинета по оказанию помощи больным с экстрапирамидной патологией. Аспирантский вестник Поволжья №3-4 2010 г., с 89-93.

16. Шиндряева H.H., Старовойтова И.М., Левин О.С. Медико-социальная экспертиза у пациентов с эссенциальным тремором. Медико-социальная экспертиза и реабилитация, № 4 2010 г., с. 14-16.

17. N.N. Shyndryaeva, O.S. Levin, V.N. Grigoryeva. Prevalence of tremor in Nizhny Novgorod (Russia). 14th Congress of the European Federation of Neurological Societies, Volume 18, Supplement 2, September 2010.

18. Левин O.C., Иванов A.K., Шиндряева H.H. Коррекция немоторных флюктуации у пациентов с болезнью Паркинсона. Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова №1, 2011 г., с 121-125.

19. Шиндряева H.H., Зимнякова О.С., Старовойтова И.М., Левин О.С. Особенности экспертизы трудоспособности у больных болезнью Паркинсона с разным возрастом дебюта заболевания.

Медико-социальная экспертиза и реабилитация, № 2 2011 г., с. 14-16.

20. Шиндряева H.H. Изучение амбулаторно-поликлинической помощи пациентам с Эссенциальным тремором в г. Н.Новгороде. Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. №4 2011 г., с 109 -115.

21. Шиндряева H.H. Фармакоэкономическое исследование ведения пациентов с болезнью Паркинсона. Пермский медицинский журнал № 4 2011 г., с 63-69.

22. Шиндряева H.H. Анализ инвалидности при болезни Паркинсона. Аспирантский вестник Поволжья № 5-6 2011 г., с 103-107.

23. Левин О.С., Аникина М.А., Шиндряева H.H. Психотические нарушения при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви. Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова №6, 2011 г., с 82-88.

24. Левин О.С., Махнев С.О., Шиндряева H.H. Применение агонистов дофаминовых рецепторов в лечении синдрома беспокойных ног. Фарматека, №9,2011, с. 17-23.

25. N.N. Shyndryaeva, O.S. Levin. Prevalence of Parkinson disease in Nizhny Novgorod (Russia) 15th Congress of the European Federation of Neurological Societies, Volume 18, Supplement 2, September 2011.

26. Тумгоева А.И., Шиндряева H.H., Левин О.С. Приверженность к терапии больных с болезнью Паркинсона. Уральский медицинский журнал №10 (88) 2011 г., с. 58-62.

27. Шиндряева H.H., Левин О.С. Анализ распространённости болезни Паркинсона в Нижнем Новгороде. Материалы докладов II Национального конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движения. 2011, с. 329.

28. Шиндряева H.H., Левин О.С. Распространённость тремора в Нижнем Новгороде. Материалы докладов II Национального конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движения. 2011, с. 348.

29. Шиндряева H.H., Старовойтова И.М., Левин О.С. Медико-социальная экспертиза у пациентов с болезнью Паркинсона. Материалы докладов II Национального конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движения. 2011, с. 348.

30. Шиндряева H.H., Левин О.С. Анализ амбулаторно-поликлинической помощи больным с болезнью Паркинсона. Материалы докладов XVIII конгресса «Человек и лекарство» 2011 г., с 361-362.

31. Шиндряева H.H., Левин О.С. Оценка качества амбулаторно-поликлинической помощи больным с эссенциальным тремором. Материалы докладов XVIII конгресса «Человек и лекарство» 2011 г., с 362.

32. Левин О.С., Шиндряева H.H., Старовойтова И.М. Критерии оценки ограничений жизнедеятельности в учреждениях медико-социальной экспертизы у больных с болезнью Паркинсона. Метод, рекомендации. - М, 2012. - С. 46.

33. Левин О.С., Федорова Н.В., Шиндряева H.H. Медико-социальная экспертиза больных с болезнью Паркинсона. В книге: Болезнь Паркинсона. - М.: «МЕДпресс-информ», 2012. -С. 248-253.

34. Шиндряева H.H. Фармакоэкономическое исследование ведения больных с Эссенциальным тремором. Пермский медицинский журнал №1 2012 г., с 120-126.

35. Шиндряева H.H. Качество оказания медицинской помощи больным с болезнью Паркинсона в г. Н.Новгород. Известия высших учебных заведений Поволжский регион. № 3 2012 г., с 3237.

36. Левин О.С., Шиндряева H.H., Аникина М.А. Лекарственный паркинсонизм. Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова №6,2012 г., с 76-81.

37. Зимнякова О.С., Васенина Е.Е., Глозман Ж.М., Шиндряева H.H., Левин О.С. Состояние социальной адаптации лиц, патронирующих больных с паркинсонизмом. Уральский медицинский журнал №9 (101) 2012 г., с. 88-92.

38. Шиндряева H.H., Белова А.Н. Анализ распространённости мышечной дистонии в Нижнем Новгороде. Материалы докладов X Всероссийского съезда неврологов с международным участием 2012 г., с 355.

39. Шиндряева H.H., Левин О.С. Анализ распространённости экстрапирамидных заболеваний в Нижнем Новгороде. Материалы докладов X Всероссийского съезда неврологов с международным участием 2012 г., с 355.

40. Шиндряева H.H., Левин О.С. Распространённость болезни Паркинсона в Нижнем Новгороде. Материалы докладов X Всероссийского съезда неврологов с международным участием 2012 г., с 356.

Заказ № 06-а/12/2014 Подписано в печать 01.12.2014 Тираж 100 экз. Усл. п.л. 2,4

(ГЬГ^

ООО "Цифровичок", тел. (495) 649-83-30 www.cfr.ru; е-таИ:гак@с/г.ги